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Sarcomas De Tejidos Blandos Corregido
 

Sarcomas De Tejidos Blandos Corregido

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    Sarcomas De Tejidos Blandos Corregido Sarcomas De Tejidos Blandos Corregido Presentation Transcript

    • SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN EXTREMIDADES
    • CARACTERISTICAS: Constituyen el 1% de los tumores en el adulto 7% en edades pediátricas Sitios mas afectados : extremidades 50% Extremidad inferior
    • Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso
      • Tejido muscular liso y estriado
      • Hueso
      • Cartílago
      • Membranas sinoviales
      • Pleura
      • Pericardio
      • Endotelio vascular
      Tejido conectivo
    • Factores de riesgo Genéticos: identificables
      • Alteraciones en Rb-1 y p 53
      • Neurofibromatosis
      • Poliposis adenomatosa familiar
      • Retinoblastoma
      • Sindrome de Li-Fraumeni
      • Esclerosis tuberosa
      Feocromocitomas, SNC Tumor desmoide intraabdominal
    • radiaciones Linfedema crónico Infección por filaria Agentes químicos Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico, cloruro de vinilo
    • Tipos histológicos Histiocitoma fibroso maligno neurofibrosarcoma liposarcoma fibrosarcoma Sarcoma sinovial rabdomiosarcoma angiosarcoma
    • grados Criterios morfológicos
      • Celularidad
      • Grado de necrosis
      • Vascularidad
      • Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis
      Bajo Intermedio alto Factores pronósticos
    • tamaño Obtención de un margen quirúrgico adecuado importancia localización profundidad Mal pronostico
    • Patrones de diseminación local hematógena
      • Pulmón
      • Hígado
      • cerebro
    • etapas Ia IIb IIa IIIa IIIc IIIb IVa Ib IVb Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2 menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang. cualquier tumor con metástasis a distancia
    • masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo Manifestación clínica s e atribuyen a traumatismos ( desgarros musculares, hematomas o abscesos)
    • Diagnostico biopsia Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente Con aguja fina Tumores superficiales Excisional con márgenes amplios Tumores menores de 3 cm TAC,RM Determina grupos musculares afectados
    • TRATAMIENTO Excisión quirúrgica objetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado Factor limitante Tejido neurovascular y óseo
    • Cirugía conservadora + radioterapia amputación vs Recurrencia local mayor Excelente control local
    • tamaño
      • Recurrencia local
      • metástasis
      menor de 5 cm Escisión qx completa + Radioterapia (mano, pie cabeza y cuello) Mayor de 5 cm Radioterapia adyuvante Mayores de 10 cm Quimioterapia neoadyuvante Lesiones recurrentes Radioterapia
    • TELETERAPIA Preoperatorio Intraoperatoria Tumores retroperitoneales Tumor de bajo grado 6-8 sem Sarcomas de cabeza y cuello Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel adyacente Postoperatoria
    • Quimioterapia preoperatorio Tumores irresecables y de grado alto Sarcoma visceral y retroperitoneal El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes
    • TUMORES OSEOS SARCOMAS OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
    • OSTEOSARCOMAS
      • CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO
      • SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE
    • DATOS EPIDEMIOLOGICOS
      • TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS
      • RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES
    • PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION
      • LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA
      • VARIEDADES MAS FRECUENTES:
        • OSTEOBLASTICO
        • CONDROBLASTICO
        • FIBROBLASTICO
        • RICO EN CELULAS GIGANTES
        • EPITELOIDE
        • DE CELULAS PEQUEÑAS
        • TELANGIECTASICO
    • OSTEOSARCOMA
      • SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS OCASIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES
      • SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA PERIOSTIO .
      Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo
      • Esto produce el
      Triangulo De Codman
      • RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES
      • INVADE TORRENTE SANGUINEO
      • POCO MAS DEL 50% LAS CELULAS INVADEN PULMON
      • 90% PRIMERA RECURRENCIA ES PULMON
    • OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
      • Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.
    • OSTEOSARCOMA PARAOSEO
      • 4% de los osteosarcomas
      • Ocurre en la corteza
      • Localizado en tejidos yuxtacorticales, con erosion cortical
      • Cualquier invasion intramedular es excentrica y ocupa menos de 50% del diametro del conducto medular .
      • Femur distal cara posterior 75% de los casos.
      • Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular
      Tratamiento Excision amplia
    • OSTEOSARCOMA PERIOSEO
      • Lesion radiolucida adherida a la cortical sin invasion medular
      • Tumor de alto grado
    • PRONOSTICO
      • Osteosarcomas de esqueleto apendicular  mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral
      • Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico  68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas.
      • Incremento de fosfatasa alcalina  mal pronostico
    • MANIFESTACIONES CLINICAS
      • Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos
      • Mas afectados
        • Metafisis distal y proximal del femur
        • Metafisis proximal de la tibia
        • Metafisis proximal del humero
        • Metafisis proximal del perone
      • Dolor de intensidad creciente
      • Deformidad por aumento de volumen
      • Incapacidad funcional
      • Dolor por fractura
      • Afeccion articular
    • METODOS DIAGNOSTICOS
      • Examenes de laboratorio:
        • Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina
      • Rx simple
      • Tele de torax
      • TAC
      • Arteriografia
      • Gamagrafia
      • Biopsia incisional o con aguja de nucleo
      Debe tomarse en todo paciente joven con tumor oseo doloroso
      • El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica
      • Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma  debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente
      • Caracteristicas radiograficas:
        • Lesion de mayor radiodensidad a nivel intramedular,
        • Area radiolucida debida al hueso maligno no calcificado
        • Lesion mixta
      El dx debe incluir otras lesiones malignas oseas primarias o secundarias
    • ESTADIFICACION
      • Sistema de Estadificacion De Enneking
      • Ia: grado bajo, dentro del compartimiento
      • Ib: grado bajo, fuera del compartimiento
      • IIa: grado alto dentro del compartimiento
      • IIb: grado alto fuera del compartimiento
      • IIIa: cualquiera con metastasis ganglionares dentro del compartimiento
    • TRATAMIENTO
      • Osteosarcoma de grado alto  cirugia y terapia sistemica
      • Quimioterapia  tasas de supervivencia a 5 años de 70%, sin ella solo 20%
      • Quimioterapia neoadyuvante resultados = que terapia adyuvante
    • Planes de quimioterapia
      • Mas utilizado platino y adriamicina .
      • Necrosis superior a 90%
      • En 75% de los pacientes.
    • Respuesta a la quimioterapia
      • Clinicamente hay respuesta:
      • Cuando el dolor disminuye o desaparece
      • La fosfatasa alcalina se normaliza
      • En Rx la lesion neoplasica se calcifica
      • margenes antes permeables se tornan definidos .
      • Y disminuye la vascularidad del tumor en el estudio angiografico.
    • angiografia
      • Forma para evaluar respuesta ala quimioterapia neoadyuvante (preoperatoriamente)
      • mejor indicador de respuesta tumoral  grado de necrosis tumoral.
    • Condiciones para realizar la cirugía conservadora con éxito.
      • 1.- Debe haber evidencia de una buena respuesta a la quimioterapia .
      • 2.- Debe existir habilidad para obtener un margen quirúrgico.
      • 3.- es necesario poseer experiencia para reconstruir la extremidad con razonable seguridad de función significativa.
    • Cirugía conservadora
      • Ganar el control local es muy importante, para evitar recurrencias
      • Contraindicaciones:
      • 1.- Invasión neurovascular mayor.
      • 2.-Fractura patológica , a excepción de fractura que consolida durante quimioterapia
      • 3.-Contaminación de tejidos blandos por planeación de biopsia incorrecta
      • 4.- Sepsis activa en región quirúrgica
      • 5.- inmadurez esquelética en extremidad pélvica
      • 6.-insuficiente musculo para reconstruir una extremidad fucional.
      • La cirugía debe coordinarse con la administración de quimioterapia .
      • No se debe intervenir hasta que:
      • neutrofilos  1 500/mm3
      • Plaquetas  70 000/mm3.
      • Quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a las dos semanas.
      • Indicada cuando se corroboro buena respuesta al especimen quirurgico
    • Enfermedad metastasica al momento de la presentacion .
      • La presencia de metastasis no impide un tratamiento con proposito curativo .
      • Aunque pocas veces se alcanza cuando hay metastasis extrapulmonares.
      • Se recomienda :
      • Administrar tratamiento sistemico
      • Efectuar cirugia para control local
      • Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar residual.
    • Tratamiento de la enfermedad recurrente.
      • 30 a 40% de los pacientes genera enfermedad metastasica.
      • En 70 a 80% de los casos la enfermedad se limita a pulmón.
    • recurrencia
      • Sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años.
      • Con quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21 meses.
      • Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion pulmonar.
      • En enfermedad metastasica aislada el sujeto puede tratarse mediante cirugía
      • Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50%
      • La resección de las metástasis  quimioterapiade segunda eleccion.
      • Esta indicado en sujetos con buena respuesta desde el inicio.
    • Quimioterapia paliativa
      • Esta indicada en los casos de enfermedad irresecable.
    • CONDROSARCOMAS
    • GENERALIDADES
      • 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
      • > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
      • 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS
      • PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC
      • CRECIMIENTO LENTO
    • CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
    • VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS
      • CENTRAL
      • PERIFERICO
      Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos Se puede confundir con un encondroma benigno Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia posoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
    • VARIEDADES PATOLOGICAS
      • MEDULAR CONVENCIONAL:
      • MAS FRECUENTE (80%)
      • SITIOS: PELVIS Y HUESOS LARGOS
      • RX:
      • -Expansión de la porción MEDULAR , asociado a calcificaciones en palomitas de maiz, coma o arcos.
      • -Puede acompañarse de masas en t ejido s blandos.
    • VARIEDADES PATOLOGICAS MESENQUIMATOSO Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta recurrencia local si no se extirpa por completo 10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia DE CELULAS CLARAS INDIFERENCIADO 10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
    • CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS
      • SURGEN DE:
      • ENCONDROMAS
      • OSTEOCONDROMAS
      • TAMBIEN PUEDEN SER:
      • CENTRALES
      • PERIFERICOS
    • METASTASIS PULMON HUESO
    • MANIFESTACIONES CLINICAS
      • VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
      • SINTOMAS MAS FRECUENTES:
      • GRAN MASA EN EL HUESO
      • SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
      • DOLOR
      De larga evolución, insidioso con exacerbación nocturna
    • DIAGNOSTICO Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
    • De la region afectada Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o + TAC Torax Metastasis GAMMAGRAMA OSEA Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas
    • BIOPSIA INSICIONAL En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion CUIDADO DE NO CONTAMINAR
    • ESTADIFICACION DEPENDE DEL GRADO Y DE SI ESTA O NO DENTRO DEL COMPARTIMIENTO Y DE SI HAY O NO METASTASIS GANGLIONARES EN EL ESTADIO IIIB De Enneking
    • PRONOSTICO
      • DADO POR:
      • SINTOMATOLOGIA
      • CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
      • SITIO DE ORIGEN
      • TRATAMIENTO QX ADECUADO
      DOLOR INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS TRONCO, CABEZA Y CUELLO
    • TRATAMIENTO QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
    • PELVIS SITIO MAS FRECUENTE TERAPEUTICA ESTANDAR HEMIPELVECTOMIA ISQUION ILIO PUBIS
    • CIRUGIA
      • DOS MODALIDADES:
      • RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS (HEMIPELVECTOMIA INTERNA)
      • AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS (HEMIPELVECTOMIA EXTERNA)
    • I N T E R N A E X T E R N A
    • CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES: TIPO I ALA ILIACA TIPO II ACETABULO TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
    • HEMIPELVECTOMIA MODIFICADA ESTANDAR C uando se realiza la transección de la articulación sacroilíaca y de la sínfisis pubiana a través de una vía extraperitoneal conservando la inervación autonómica a la vejiga y los genitales. Se conserva parte del hueso ilíaco (espina ilíaca antero superior), los vasos glúteos superiores e inferiores y la porción posterior del glúteo mayor
      • CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA:
      • INVASION DE VASOS ILIACOS
      • INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO
    • RADIOTERAPIA
      • INDICACIONES:
      • TRATAMIENTO DEFINITIVO
      • ADYUVANTE
      • PALIATIVO
      CIRUGIA CONTRAINDICADA Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos Tumores irresecables localmente o recurrentes
    • SARCOMA DE EWING
    • EPIDEMIOLOGIA
      • 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios
      • Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y 2ª décadas de la vida
      • Incidencia igual en ambos sexos.
      • Se ha relacionado con: encondroma, quiste oseo aneurismatico y anomalias genitourinarias.
      • Translocacion t(11:22)
    • Características histológicas
      • Aspecto microscopico  tumor blando, gris modificado de forma variable por areas de necrosis o hemorragia.
      • Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma periferico
    • NO SI PROTEINA S100 SI NO VIMENTINA SI SI HBA71 EWING TNEP
    • DISEMINACION
      • Comportamiento localmente agresivo
      • Alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia
      • Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el pulmón.
    • Manifestaciones clínicas
      • DOLOR
      • AUMENTO DE VOLUMEN
      • Fiebre
      • Fatiga
      • Perdida de peso
      • Huesos largos se afectan en 60% de los casos
      • Femur y pelvis mas frecuentemente
      • Lesiones diafisarias 33%
      • Lesiones metadiafisiarias 44%
      • Metafisis 15%
      • Meta epífisis 6%
      • Epífisis 2%
    • DIAGNOSTICO
      • Placas radiograficas  imagen permeable localizada en las diafisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos.
      • Cuantificacion de DHL (pronostico)
      • TC  del sitio del tumor que comprenda la totalidad del hueso
    •  
      • Gammagrama oseo  para detectar metastasis oseas
      • Biopsia  de tejidos blandos y no del necrotico
      • Biopsia de MO  descartar metastasis de tejido hematopoyetico
    • DX diferencial
      • Osteosarcoma
      • Tumor neuroectodermico primitivo
    • PRONOSTICO
      • Pronosticos favorables: -localizacion distal
      • -concentracion normal de DHL
      • -ausencia de enfermedad metastasica
      • -localizado en craneo, huesos faciales y clavicula
      • Mal pronostico:
      • En sacro y pelvis
      • Presencia de metastasis
      • DHL alta
    • TRATAMIENTO
      • Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años
      • Cuando es posible la reseccion del hueso con morbilidad o secuelas estéticas superables.
      • Cuando se prevé una gran deformidad resultante de radioterapia
    • Quimioterapia
      • 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma
      • Esquema: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina
      • A dosis altas de modo intermitente
    • Pronostico
      • Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:
      • 73% cuando no hay enfermedad metastasica.
      • 39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.