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Sarcomas De Tejidos Blandos

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  • 1. SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN EXTREMIDADES
  • 2. CARACTERISTICAS: Constituyen el 1% de los tumores en el adulto 7% en edades pediátricas Sitios mas afectados : extremidades 50% Extremidad inferior
  • 3. Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso
    • Tejido muscular liso y estriado
    • Hueso
    • Cartílago
    • Membranas sinoviales
    • Pleura
    • Pericardio
    • Endotelio vascular
    Tejido conectivo
  • 4. Factores de riesgo Genéticos: identificables
    • Alteraciones en Rb-1 y p 53
    • Neurofibromatosis
    • Poliposis adenomatosa familiar
    • Retinoblastoma
    • Sindrome de Li-Fraumeni
    • Esclerosis tuberosa
    Feocromocitomas, SNC Tumor desmoide intraabdominal
  • 5. radiaciones Linfedema crónico Infección por filaria Agentes químicos Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico, cloruro de vinilo
  • 6. Tipos histológicos Histiocitoma fibroso maligno neurofibrosarcoma liposarcoma fibrosarcoma Sarcoma sinovial rabdomiosarcoma angiosarcoma
  • 7. grados Criterios morfológicos
    • Celularidad
    • Grado de necrosis
    • Vascularidad
    • Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis
    Bajo Intermedio alto Factores pronósticos
  • 8. tamaño Obtención de un margen quirúrgico adecuado importancia localización profundidad Mal pronostico
  • 9. Patrones de diseminación local hematógena
    • Pulmón
    • Hígado
    • cerebro
  • 10. etapas Ia IIb IIa IIIa IIIc IIIb IVa Ib IVb Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2 menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang. cualquier tumor con metástasis a distancia
  • 11. masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo Manifestación clínica s e atribuyen a traumatismos ( desgarros musculares, hematomas o abscesos)
  • 12. Diagnostico biopsia Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente Con aguja fina Tumores superficiales Excisional con márgenes amplios Tumores menores de 3 cm TAC,RM Determina grupos musculares afectados
  • 13. TRATAMIENTO Excisión quirúrgica objetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado Factor limitante Tejido neurovascular y óseo
  • 14. Cirugía conservadora + radioterapia amputación vs Recurrencia loca mayor Excelente control local
  • 15. tamaño
    • Recurrencia local
    • metástasis
    menor de 5 cm Escisión qx completa + Radioterapia (mano, pie cabeza y cuello) Mayor de 5 cm Radioterapia adyuvante Mayores de 10 cm Quimioterapia neoadyuvante Lesiones recurrentes Radioterapia
  • 16. TELETERAPIA Preoperatorio Intraoperatoria Tumores retroperitoneales Tumor de bajo grado 6-8 sem Sarcomas de cabeza y cuello Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel adyacente Postoperatoria
  • 17. Quimioterapia preoperatorio Tumores irresecables y de grado alto Sarcoma visceral y retroperitoneal El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes
  • 18. TUMORES OSEOS SARCOMAS OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
  • 19. OSTEOSARCOMAS
    • CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO
    • SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE
  • 20. DATOS EPIDEMIOLOGICOS
    • TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS
    • RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES
  • 21. PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION
    • LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA
    • VARIEDADES MAS FRECUENTES:
      • OSTEOBLASTICO
      • CONDROBLASTICO
      • FIBROBLASTICO
      • RICO EN CELULAS GIGANTES
      • EPITELOIDE
      • DE CELULAS PEQUEÑAS
      • TELANGIECTASICO
  • 22. OSTEOSARCOMA
    • SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS OCACIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES
    • SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA PERIOSTIO .
    Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo
    • Esto produce el
    Triangulo De Codman
  • 23.
    • RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES
    • INVADE TORRENTE SANGUINEO
    • POCO MAS DEL 50% LAS CELULAS INVADEN PULMON
    • 90% PRIMERA RECURRENCIA ES PULMON
  • 24. OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
    • Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.
  • 25. OSTEOSARCOMA PARAOSEO
    • 4% de los osteosarcomas
    • Ocurre en la corteza
    • Localizado en tejidos yuxtacorticales, con erosion cortical
    • Cualquier invasion intramedular es excentrica y ocupa menos de 50% del diametro del conducto medular .
    • Femur distal cara posterior 75% de los casos.
    • Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular
    Tratamiento Excision amplia
  • 26. OSTEOSARCOMA PERIOSEO
    • Lesion radiolucida adherida a la cortical sin invasion medular
    • Tumor de alto grado
  • 27. PRONOSTICO
    • Osteosarcomas de esqueleto apendicular  mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral
    • Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico  68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas.
    • Incremento de fosfatasa alcalina  mal pronostico
  • 28. MANIFESTACIONES CLINICAS
    • Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos
    • Mas afectados
      • Metafisis distal y proximal del femur
      • Metafisis proximal de la tibia
      • Metafisis proximal del humero
      • Metafisis proximal del perone
    • Dolor de intensidad creciente
    • Deformidad por aumento de volumen
    • Incapacidad funcional
    • Dolor por fractura
    • Afeccion articular
  • 29. METODOS DIAGNOSTICOS
    • Examenes de laboratorio:
      • Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina
    • Rx simple
    • Tele de torax
    • TAC
    • Arteriografia
    • Gamagrafia
    • Biopsia incisional o con aguja de nucleo
    Debe tomarse en todo paciente joven con tumor oseo doloroso
  • 30.
    • El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica
    • Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma  debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente
  • 31.
    • Caracteristicas radiograficas:
      • Lesion de mayor radiodensidad a nivel intramedular,
      • Area radiolucida debida al hueso maligno no calcificado
      • Lesion mixta
    El dx debe incluir otras lesiones malignas oseas primarias o secundarias
  • 32. ESTADIFICACION
    • Sistema de Estadificacion De Enneking
    • Ia: grado bajo, dentro del compartimiento
    • Ib: grado bajo, fuera del compartimiento
    • IIa: grado alto dentro del compartimiento
    • IIb: grado alto fuera del compartimiento
    • IIIa: cualquiera con metastasis ganglionares dentro del compartimiento
  • 33. TRATAMIENTO
    • Osteosarcoma de grado alto  cirujia y terapia sistemica
    • Quimioterapia  tasas de supervivencia a 5 años de 70%, sin ella solo 20%
    • Quimioterapia neoadyuvante resultados = que terapia adyuvante
  • 34. Planes de quimioterapia
    • el mejor por su indice terapeutico es platino y adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena .
    • Necrosis superior a 90%
    • En 75% de los pacientes.
  • 35. Respuesta a la quimioterapia
    • Clinicamente hay respuesta:
    • Cuando el dolor disminuye o desaparece
    • La fosfatasa alcalina se normaliza
    • En las placas radiograficas la lesion neoplasica se calcifica
    • O los margenes antes permeables se tornan definidos .
    • Y disminuye la vascularidad del tumor en el estudio angiografico.
  • 36.
    • La angiografia es la forma mas exacta para evaluar preoperatoriamente la respuesta ala quimioterapia neoadyuvante.
    • Sin embargo el mejor indicador de respuesta tumoral es el grado de necrosis tumoral.
  • 37.
    • La diferencia en la reaccion pueden deberse a diferencias en el aporte de farmacos citotoxicos por variaciones en la vascularidad .
  • 38. Tres condiciones para realizar la cirugía conservadora con éxito.
    • 1.- Debe haber evidencia de una buena respuesta a la quimioterapia .
    • 2.- Debe existir habilidad para obtener un margen quirúrgico.
    • 3.- es necesario poseer experiencia para reconstruir la extremidad con razonable seguridad de función significativa.
  • 39. Cirugía conservadora
    • Ganar el control local es muy importante, la recurrencia local es el resultado de margenes quirurgicos inadecuados
    • Contraindicaciones:
    • 1.- invasion neurovascular mayor
    • 2.-fractura patologica , a excepcion de fractura que consolida durante quimioterapia
  • 40.
    • 3.-Contaminacion de tejidos blandos por planeacion de biopsia incorrecta
    • 4.- Sepsis activa en region quirurgica
    • 5.- inmadurez esqueletica en extremidad pelvica
    • 6.-insuficiente musculo para reconstruir una extremidad fucional.
  • 41.
    • El momento de la cirugía debe coordinarse con la administracion de quimioterapia .
    • La intervencion se pospone hasta que la cifra total de neutrofilos alcance 1 500/mm3 y la cuantificacion plaquetaria sea al menos de 70 000/mm3.
  • 42.
    • Con apropiado tratamiento , la quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a las dos a tres semanas desde la cirugía y estará indicada cuando se corroboro la respuesta buena en el espécimen quirúrgico.
  • 43. Enfermedad metastasica al momento de la presentacion .
    • La presencia de metastasis no impide un tratamiento con proposito curativo . Aunque pocas veces se alcanza cuando hay metastasis extrapulmonares.
  • 44.
    • Se recomienda :
    • Administrar tratamiento sistemico
    • Efectuar cirugia para control local
    • Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar residual.
  • 45. Tratamiento de la enfermedad recurrente.
    • A pesar de lo mejores esquemas de quimioterapia disponibles , 30 a 40% de los pacientes genera enfermedad metastasica.
    • En 70 a 80% de los casos la enfermedad se limita a pulmon.
  • 46.
    • Recurrencia en los sujetos sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años.
    • En los pacientes que reciben quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21 meses.
    • Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion pulmonar.
  • 47.
    • Si la enfermedad metastasica pulmonar es aislada el sujeto puede tratarse mediante cirugía .
    • Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50%
    • La resección de las metástasis puede ser seguida de quimioterapia de segunda elección , indicada en quienes inicialmente hubo buena respuesta al tratamiento.
  • 48. Quimioterapia paliativa
    • Esta indicada en los casos de enfermedad irresecable.
  • 49. CONDROSARCOMAS
  • 50. GENERALIDADES
    • 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
    • > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
    • 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS
    • PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC
    • CRECIMIENTO LENTO
  • 51. CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
  • 52. VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS
    • CENTRAL
    • PERIFERICO
    Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos Se puede confundir con un encondroma benigno Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
  • 53. VARIEDADES PATOLOGICAS
    • MEDULAR CONVENCIONAL:
    • MAS FRECUENTE (80%)
    • SITIOS: PELVIS Y HUESOS LARGOS
    • RX:
    • -Expansión de la porción MEDULAR , asociado a calcificaciones en palomitas de maiz, coma o arcos.
    • -Puede acompañarse de masas en t ejido s blandos.
  • 54. VARIEDADES PATOLOGICAS MESENQUIMATOSO Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta recurrencia local si no se extirpa por completo 10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia DE CELULAS CLARAS INDIFERENCIADO 10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
  • 55. CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS
    • SURGEN DE:
    • ENCONDROMAS
    • OSTEOCONDROMAS
    • TAMBIEN PUEDEN SER:
    • CENTRALES
    • PERIFERICOS
  • 56. METASTASIS PULMON HUESO
  • 57. MANIFESTACIONES CLINICAS
    • VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
    • SINTOMAS MAS FRECUENTES:
    • GRAN MASA EN EL HUESO
    • SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
    • DOLOR
    De larga evolucion, insidioso con exacerbacion nocturna
  • 58. DIAGNOSTICO Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
  • 59. De la region afectada Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o + TAC Torax Metastasis GAMMAGRAMA OSEA Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas
  • 60. BIOPSIA INSICIONAL En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion CUIDADO DE NO CONTAMINAR
  • 61. ESTADIFICACION
  • 62. PRONOSTICO
    • DADO POR:
    • SINTOMATOLOGIA
    • CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
    • SITIO DE ORIGEN
    • TRATAMIENTO QX ADECUADO
    DOLOR INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS TRONCO, CABEZA Y CUELLO
  • 63. TRATAMIENTO CIRUGIA
    • QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA
    • RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
    • DOS MODALIDADES:
    • RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS
    • AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS
  • 64. PELVIS SITIO MAS FRECUENTE TERAPEUTICA ESTANDAR HEMIPELVECTOMIA ISQUION ILIO PUBIS
  • 65. HEMIPELVECTOMIA ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO INVOLUCRADA MODIFICADA CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN AFECCION DIRECTA
  • 66. CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES: TIPO I ALA ILIACA TIPO II ACETABULO TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
  • 67.
    • CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA:
    • INVASION DE VASOS ILIACOS
    • INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO
  • 68. RADIOTERAPIA
    • INDICACIONES:
    • TRATAMIENTO DEFINITIVO
    • ADYUVANTE
    • PALIATIVO
    CIRUGIA CONTRAINDICADA Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos Tumores irresecables localmente o recurrentes
  • 69. SARCOMA DE EWING
  • 70. EPIDEMIOLOGIA
    • 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios
    • Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y 2ª décadas de la vida
    • Incidencia igual en ambos sexos.
    • Se ha relacionado con: encondroma, quiste oseo aneurismatico y anomalias genitourinarias.
    • Translocacion t(11:22)
  • 71. Características histológicas
    • Aspecto microscopico  tumor blando, gris modificado de forma variable por areas de necrosis o hemorragia.
    • Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma periferico
  • 72. NO SI PROTEINA S100 SI NO VIMENTINA SI SI HBA71 EWING TNEP
  • 73. DISEMINACION
    • Comportamiento localmente agresivo
    • Alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia
    • Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el pulmón.
  • 74. Manifestaciones clínicas
    • DOLOR
    • AUMENTO DE VOLUMEN
    • Fiebre
    • Fatiga
    • Perdida de peso
  • 75.
    • Huesos largos se afectan en 60% de los casos
    • Femur y pelvis mas frecuentemente
    • Lesiones diafisarias 33%
    • Lesiones metadiafisiarias 44%
    • Metafisis 15%
    • Meta epífisis 6%
    • Epífisis 2%
  • 76. DIAGNOSTICO
    • Placas radiograficas  imagen permeable localizada en las diafisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos.
    • Cuantificacion de DHL (pronostico)
    • TC  del sitio del tumor que comprenda la totalidad del hueso
  • 77.  
  • 78.
    • Gammagrama oseo  para detectar metastasis oseas
    • Biopsia  de tejidos blandos y no del necrotico
    • Biopsia de MO  descartar metastasis de tejido hematopoyetico
  • 79. DX diferencial
    • Osteosarcoma
    • Tumor neuroectodermico primitivo
  • 80. PRONOSTICO
    • Pronosticos favorables: -localizacion distal
    • -concentracion normal de DHL
    • -ausencia de enfermedad metastasica
    • -localizado en craneo, huesos faciales y clavicula
  • 81.
    • Mal pronostico:
    • En sacro y pelvis
    • Presencia de metastasis
    • DHL alta
  • 82. TRATAMIENTO
    • Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años
    • Cuando es posible la reseccion del hueso con morbilidad o secuelas estéticas superables.
    • Cuando se prevé una gran deformidad resultante de radioterapia
  • 83. Quimioterapia
    • 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma
    • Esquema: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina
    • A dosis altas de modo intermitente
  • 84. Pronostico
    • Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:
    • 73% cuando no hay enfermedad metastasica.
    • 39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.