Primario Desconocido 1
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Primario Desconocido 1 Primario Desconocido 1 Presentation Transcript

  • Tumor primario de origen desconocido
    • Avalos Beas Severo
    • Chávez Hernández Nora Hilda
    • Guerrero Silva Luis Guerrero
    • Torres López Lizzeth
    • Zavala Cruz Gad Gamed
  • Definición
    • Presencia de cáncer metastático en ausencia de tumor primario demostrable.
    • Se observa evidencia histopatológica de cáncer metastático en un sitio no habitual.
    • Estudios que no muestran indicio alguno del sitio primario:
    • Historia clínica completa.
    • Telerradiografía de tórax.
    • CHC.
    • EGO.
    • Prueba de guayaco o presencia de sangre oculta en heces.
    • Marcadores específicos.
  • Epidemiología
    • Representa entre el 5 al 10%.
    • Pronostico pobre.
    • Supervivencia media de 4 a 6 meses.
    • MANIFESTACIONES CLINICAS:
    • El paciente desarrolla síntomas o signos del sitio metastático.
    • DIAGNOSTICO:
    • - Biopsia de la lesión metastasica.
    • - Patólogo con experiencia.
    • Objetivo de la biopsia:
    • Identificar los tumores en potencia.
    • Curación si es posible.
  • SUBTIPOS HISTOLOGICOS
    • Adenocarcinoma bien diferenciado y moderadamente bien diferenciado.
    • Carcinoma pobremente diferenciado.
    • Carcinoma de células escamosas.
    • Neoplasias pobremente diferenciadas.
    • 60 %
    • 30 %
    • 5 %
    • 5 %
    • DIAGNOSTICO PATOLOGICO.
    • Tinción con inmunoperoxidasa.
    • Microscopia electrónica.
    • Análisis genético.
    • TINCION CON INMUNOPEROXIDASA.
    • Técnica especializada mas ampliamente utilizada.
    • Puede ser realizada en tejido fijado en formalina, tejido parafinado.
    • Ac con inmunoperoxidasas dirigidos a componentes o productos celulares:
    • Enzimas.
    • Componentes tisulares normales.
    • Hormonas y receptores hormonales.
    • Ag oncofetales.
    • ACE.
    • Otras sustancias.
  •  
    • NEGATIVO:
    • Un diagnostico no se basa únicamente a la tinción.
    • Ya que ninguno de los reactivos esta dirigido contra Ag específicos de tumor.
    • POSITIVO:
    • Útil para planear el tratamiento y predecir el pronostico.
    • MICROSCOPIA ELECTRONICA.
    • Requiere una fijación tisular especial.
    • Costosa.
    • Reservada para estudios de neoplasias cuyo linaje no esta claro tras la microscopia óptica y tinción con inmunoperoxidasas.
  •  
    • Útil en la diferenciación entre linfoma y sarcoma
    • Aporta evidencia de adenocarcinoma o carcinoma de células escamosas.
  • Inclusiones mucinosas que sugieren adenocarcinoma
    • ANALISIS GENETICO.
    • En la actualidad es de uso limitado.
    • Se esta convirtiendo en algo cada vez mas importante en la predicción del pronostico.
    • Análisis del cariotipo de tumores metastático a menudo muestra anormalidades.
    • Se identifican lesiones genéticas mas precisas y especificas en las neoplasias primarias y de sus metástasis (pulmón, mama, ovario).
    • Las neoplasias hematológicas se caracterizan de anormalidades cromosomicas.
    • Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
  • Neoplasias malignas poco diferenciadas de origen desconocido Oncología
  • Neoplasias pobremente diferenciadas.
    • Hay certeza del diagnostico de cáncer.
    • Pero no se puede diferenciar una categoría general de la neoplasia.
    • Frecuencia del 5 %.
    • Se detectan por la apariencia microscópica inicial.
    • Permanecen sin un linaje definido tras estudios patológicos especializados.
    • Linfomas 3 %
    • Carcinomas 1 %
    • Melanomas y sarcomas 1 %
  • Linfoma
  • Sarcoma
  • Adenocarcinoma bien diferenciado o moderadamente diferenciado Oncología
  • Adenocarcinoma
    • Los adenocarcinomas bien diferenciados y moderadamente diferenciados.
    • Son el diagnostico por microscopia óptica mas frecuente (estructuras glandulares por células neoplásicas).
    • 60 %
    • Son de pronostico pobre.
    • De progresión imparable.
    • Supervivencia de 3 a 4 meses.
    • Se diagnostica en pacientes mayores.
    • Tienen metástasis a varios sitios.
    • - Ganglios linfáticos.
    • - Hígado.
    • - Pulmón.
    • - Hueso.
    • Localización primaria 15 - 20 %.
    • Autopsias 70-80 %.
    • Pulmón, páncreas, estomago e hígado.
    • Casos raros: mama, próstata y ovario.
    • Características histológicas son típicas de los adenocarcinomas.
    • Dependen del tumor:
    • Ovario características papilares.
    • Gástrico células en anillo de sello.
    • Aun así se le añaden las tinciones y microscopia electrónica.
    • Ca próstata PSA
    • Ca de mama receptor de estrógenos.
    • EVALUACION DIAGNOSTICA.
    • Historia clínica.
    • Exploración Física.
    • Pruebas de laboratorio estándar de screening: PFH, EGO, CHC.
    • Radiografía de tórax.
    • TC (sitios adicionales).
  • Carcinomatosis Peritoneal en Mujeres
    • Típica en
      • Ca. Ovario
    • Menos frecuente
      • Ca. Gastrointestinal y de mama
    • Características histopatológicas
    • Cuerpos de psamoma
    • Formaciones papilares
    • Estudio de 179 mujeres
      • Cuadro clínico similar al Ca. ovarico
      • CA 125 elevado
      • Metástasis raras
    • Plan de tratamiento
    • Laparotomía con citorreducción quirúrgica
    • Poliquimioterapia basada en cisplatino
    • 20% respuesta completa
    • Supervivencia de 6 meses
  • Mujeres con Metástasis En Ganglios Axilares
    • Sospechar con frecuencia
      • Ca. De mama en mujeres
    • Raramente
      • Ca. De mama en hombres
    • CA 15.3 elevado
    • Biopsia
      • Determinación de RE y RP
    • Si no hay otras metástasis
      • Ca. de mama estadio II con primario oculto
    • Tto. Recomendado
      • Mastectomía Radical
      • Quimioterapia postoperatoria
      • Radioterapia
    • Mujeres con metástasis además de la axilar.
    • Ca de mama con primario oculto.
    • Manejo: Ca de mama metastático
  • QT para el Adenocarcinoma de Origen Desconocido
    • Monoterapias
      • Cisplatino Tasa Respuesta: 0 al 16%
      • 5-Fluoruracilo
    • Poliquimioterapias
      • Cisplatino + Etopósido
      • FAM
  • Carcinoma escamoso de origen desconocido Oncología
  • Células escamosas
  • Carcinoma Escamoso de Origen Desconocido
    • Afección a ganglios cervicales y supraclaviculares
    • Afección a ganglios inguinales
    • Otras metástasis
  • CE en ganglios supraclaviculares y cervicales
    • Ganglios Cervicales
      • Sitio más común de metástasis
      • Paciente de edad media o ancianos
      • Abuso de alcohol y tabaco
  • Evaluación Clínica
    • Endoscopia y biopsia
      • Orofaringe
      • Hipofaringe
      • Nasofaringe
      • Laringe
      • Esófago superior
    • Tumor de cabeza y cuello
      • G. Cervicales medios y altos
    • Ca. pulmonar primario
      • G. Cervicales bajos
      • G. Supraclaviculares
    • Ca. Pulmonar primario
      • Radiografía tórax
      • Examen de cabeza y cuello
      • Broncoscopia con fibra óptica
    • Cuando no se identifica la región del tumor primario
    • Se realiza un tratamiento en la zona del cuello afectado.
    • Radioterapia
      • Dosis de Ca de cabeza y cuello
      • Tumores cervicales superficiales
        • aparición menos frecuente
    • Enfermedad infraclavicular no detectable
      • Terapia agresiva
  • Carcinoma escamoso en ganglios inguinales
    • Tumor primario detectable en:
      • Región genital
      • Región anorrectal
    • Examinar:
      • Vulva
      • Vagina
      • Cervix
      • Pene
      • Escroto
    • Área anorrectal:
      • Exámen digital.
      • Anoscopia.
    • Identificación importante
      • Terapia curativa
        • Cáncer de ano
        • Cáncer de cervix
        • Cáncer de vagina
        • Cáncer de vulva
  • Carcinoma escamoso metastático (otras regiones)
    • Ca. pulmonar primario oculto
    • Estudios a realizar:
      • TC tórax
      • Broncoscopia con fibra óptica
    • Tratamiento.
      • Quimioterapia
        • Cáncer microcítico de pulmón
  • Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido
  • Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido
    • 30% de los carcinomas de origen desconocido:
      • 2/3 carcinomas
      • 1/3 adenocarcinomas
    • Características clínicas
      • Rápida progresión de síntomas
      • Rápido crecimiento tumoral
    • Sitios de afectación:
      • Ganglios
      • Mediastino
      • Retroperitoneo
    • Evaluación Patológica
    • Estudios inmunohistoquímicas
      • Microscopía electrónica
      • Análisis genético
    • Tinción con inmunoperoxidasa
      • Confirmación diagnóstico de carcinoma
      • Identificar el tumor primario
      • Identificar otras neoplasias
      • Identificar pacientes que con microscopía electrónica aporte datos adicionales.
    • Estudio de 40 pacientes
      • Análisis cromosómico
      • Anomalías en cromosoma 12
      • En 12 pacientes (Cel. germinales)
      • Linfoma, neuroepitelioma: 1paciente c/u.
    • Evaluación Diagnóstica
    • Realizar
      • Anamnesis
      • Exploración física
      • Rx de tórax
    • Realizar
      • TC toracoabdominal
    • Determinar
      • HCG
      • AFP
  • Tratamiento
    • Cuando mediante estudios se identifica una neoplasia esta debe ser tratada de manera apropiada.
    • Los pacientes con niveles sericos elevados de HCG o AFP deben de ser tratados como un tumor de células germinales.
  •  
    • En el carcinoma poco diferenciado se deben considerar los siguientes aspectos:
    • La mayoría poseen metástasis múltiples.
    • La presencia de HCG y AFP se relaciona con tumores mediastínicos .
    • Los estudios indican que los mejores quimioterapeuticos son:
    • Cisplatino.
    • Vinblastina.
    • Bleomicina.
    • Etopósido.
    • Con la combinación PVB la supervivencia media de los pacientes con respuesta completa fue de 3 años.
  • Factores pronósticos favorables
    • Varios estudios han analizado características de pacientes que respondieron al PVB:
    • Edad
    • Sexo
    • Localización tumoral
    • Tabaquismo
    • Histología con microscopio óptico
    • Metástasis
    • Quimioterapia
    • Marcadores tumorales
  • Carcinoma Neuroendocrino de origen desconocido Oncología
    • Las técnicas histológicas han permitido la identificación de mayor variedad neuroendocrina.
    • La mayoría tienen un origen primario.
    • Podemos dividir en 3 grupos estos tumores según sus características:
    • Bien diferenciados.
    • Pobremente diferenciado.
    • Alto grado biológico pero poco microscópico
  • Carcinoma de células pequeñas
    • En los pacientes con historia de tabaquismo y que son diagnosticados, normalmente el tumor primario se encuentra en el pulmón.
    • Para estos pacientes se debe realizar una TC torácica y broncoscopia.
    • Si presentan sintomatología inespecífica deben de estar sujetos a otros estudios.
  • Carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados.
    • Mediante microscopia electrónica podemos apreciar gránulos neurosecretores.
    • También en ciertas circunstancias pueden apreciados mediante microscopia óptica.
    • Las pruebas inmunohistoquimicas suelen tener positividad para:
    • Enolasa neuronal especifica.
    • Cromogranina.
    • Sinaptofisina.
    • Los tumores carcinoides atípicos o anaplasicos responden a cisplatino.
    • El termino carcinoma de células pequeñas extrapulmonar es sinónimo de:
    • “ Carcinoma neuroendocrino de origen desconocido”
  • Carcinoma poco diferenciado
    • Abarca 30%
    • 62% respuesta a platino y una minoría se cura.
    • Realizar
      • microscopia óptica,
      • análisis histologico y
      • anatomía patológico
  • Carcinoma poco diferenciado
    • Edad 40 años
    • Metástasis predominante en:
      • Mediastino.
      • Retroperitoneo.
      • Ganglios.
  •  
  •  
  • Tratamiento de poco diferenciados
    • Intento terapéutico corto con cisplatino(1 o 2 ciclos)
    • continuarlo si responde
    • Si no: otras opciones y combinaciones, ejemplo RT, 5FU
  • Cáncer extragonadal de células germinales
    • Histología atípica
    • Afectado cromosoma 12
    • Con cisplatino
    • 50% respuestas completas
    • 29% supervivencia libre de enfermedad
  • Síndrome de cáncer extragonadal de células germinales
    • Varones menores de 50 años
    • Tumor en línea media (mediastino, retroperitoneo) o nódulos pulmonares
    • Intervalo sintomático menor a 3 meses (Crecimiento tumoral)
    • Elevados HCG y/o AFP
    • Buena respuesta a RT o QT
  • Localización Tumoral única
    • Un grupo de adenopatías o una gran masa.
    • La mayoría metastásico no detectable en lugar primario.
  • …tumor unico.
    • Inusual localización primaria de:
      • Células de Merckel
      • Anexos cutáneos: glándulas sudoríparas y sebáceas
      • Sarcomas
      • Melanomas
  • Cel de Merckel
  •  
  • ... Localización Tumoral única
    • Si son ganglios afectados cervicales, supraclaviculares o inguinales pueden ser poco diferenciados
    • Tratamiento con quimioterapia adyuvante con cisplatino
    • Si los ganglios afectados son los axilares podría ser un tumor de mama oculto.
  • ...Localización Tumoral única
    • Con el tiempo se pueden manifestar otras metástasis
    • Lesiones únicas: resección, y si es poco diferenciado cisplatino
    • 1 sola lesión con resección y radioterapia
  • Coriocarcinoma gestacional no sospechado
    • Mujer joven
    • Historia de: embarazo reciente, aborto espontáneo o pérdida de menstruaciones.
    • Y que presenten:
    • Carcinoma poco diferenciado o anaplásico.
  • .. Coriocarcinoma gestacional no sospechado
    • Nódulos pulmonares (metástasis)
    • Elevada HCG
    • US o TC muestran útero agrandado
    • Tratamiento: metotrexate
  • Derrame pleural aislado
    • En mujeres puede ser: carcinoma ovárico oculto metastático
    • El tumor primario en abdomen o pelvis
    • El derrame suele ser derecho
    • CA 125 elevado
    • Laparotomía exploradora diagnóstica
    • Tratamiento: cisplatino
  • ... derrame pleural aislado
    • De carcinoma pulmonar periférico
    • O de Mesotelioma.- determinado por microscopia electrónica.
  • …derrame pulmonar aislado
    • Poca funcionalidad edad avanzada:
    • intento terapéutico con
    • tamoxifeno o
    • acetato de megestrol
    • Apto funcionalmente:
    • quimioterapia para cáncer de pulmón de células no pequeñas
  • Tumor de células germinales con metástasis de otra histología
    • Somáticas: neuroendocrina, sarcomatosa
    • Tumor germinal primario se manifestará:
    • Elevada HCG y/o AFP
    • Masa mediastinica, retroperitoneal o peritoneal
    • Alteración en cromosoma 12
    • Tratamiento: quimioterapia con cisplatino
    • Peor pronostico que germinales típicos
  • Carcinoma neuroendocrino de bajo grado
    • Neuroendócrino bien diferenciado o de células de los islotes
    • Metástasis: hígado y/o hueso.
    • Asociados a Síndromes clínicos:
      • Carcinoide
      • Glucagonoma
      • Vipoma
      • Zollinger-Ellison
  • ...Carcinoma neuroendocrino de bajo grado
    • Evolución indolente
    • Tratamiento
    • 1. Local: resección
    • 2. Tratamiento de los síndromes con: análogos de somatostatina, estreptozocina, doxorrubicino o 5FU
    • 3. Manejo sistémico.
  • Melanoma
    • Diagnóstico: melanocitos en microscopia electrónica.
    • Sugerente: Estudio con inmunoperoxidasas
    • Considerados melanomas por inmunoperoxidasas y microscopia electrónica respondieron a cisplatino
  • ...melanoma
    • Antecedente: lesión cutánea pigmentada
    • Puede haber Localización visceral primaria: ojo, adrenales, intestino...
    • Si es único, resección (y radioterapia)
    • Melanoma típico no responde a quimioterapia
  •  
  • Cáncer de origen desconocido
    • De origen desconocido- difíciles de tratar
    • Tratables o con buena respuesta:
      • Neuroendócrinos.
      • adenopatías periféricas.
      • retroperitoneo.
  • GRACIAS
  • Les compramos el alma!!!