Jornada de Atención Multidisciplinar de la ELA.

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Jornada de Atención Multidisciplinar de la ELA.

  1. 1. Jornada de atención multidisciplinar de la ELA.Lugar: Salón de actos del HUIGCFecha: 21 de junio del 2012.Organiza: Grupo ELA del HUIGC. Todos los miembros del grupo ELA sentimos que las Jornadas fueronútiles. El nivel científico de los ponentes estuvo a la altura, la asistencia fuemagnífica, conseguimos la acreditación científica (equipo de Calidad, Dr RosaBautista y colaboradores), hubo un cartel anunciador (Juan Pablo. Ilustración),tuvimos un café (Nestle, Resource ) , la prensa nos atendió ( Olimpia,Gabinete de Prensa) y también estuvieron presentes los familiares (Felisa yRafael in memorian) . Nos quedaba un esfuerzo más, escribir para ustedes unresumen de las ponencias. Aquí las tienen, a y no se olviden ¡ la ELA existe ¡Un saludoGuillermo Miranda 1
  2. 2. Indice.Tema 1.- Introducción y justificación de las Jornadas.Tema 2.- Diagnóstico clínico y electromiográfico de la ELA.Tema 3.- Afectación respiratoria en la ELA. Diagnóstico y toma de decisiones.Tema 4.- Aspectos nutricionales de la ELA.Tema 5.- Papel de la Rehabilitación en la ELA.Tema 6.- Fisioterapia en la ELA.Tema 7.-Tratamiento de la Disfagia y estrategias de Comunicación enpacientes con ELATema 8.- La hospitalización a domicilio en el paciente con ELA avanzada comoalternativa asistencial.Tema 9.- Papel del Médico de Familia en la ELA.Tema 10.- Papel de la enfermera coordinadora de continuidad de cuidados deenfermería entre ámbitos asistenciales en el grupo ELA.Tema 11.- Abordaje psicológico de la ELA y sus familiares.Tema 12.- Papel de los Cuidados Paliativos en la ELA. 2
  3. 3. Tema 1.- Introducción y justificación de las Jornadas.Dr. Guillermo Miranda. Rehabilitador.Coordinador grupo ELA del HUIGC. La ELA es el trastorno neurodegenerativo motor más frecuente deladulto. Su incidencia: 1-2.7 casos/100.000 habitantes/año. Su prevalencia esde 3,5-7 /100.000 . Estimamos que hay entre 80-100 pacientes en Canarias. La etiopatogenia es una degeneración progresiva idiopática del sistemaneuronal motor. En el 90% esporádica, 10% familiar. El fallecimiento ocurre alos 2-5 años por Insuficiencia respiratoria. 10% pacientes tienen unasupervivencia superior a los 10 años. El retraso diagnóstico > 12 meses. Elúnico fármaco aprobado es el Riluzole que consigue un aumento desupervivencia de 2 meses. Nuestra población de referencia es de unos 350.000 habitantes ytenemos en seguimiento un número constante de entre 15-20 pacientes conELA. Nuestra casuística 19 pacientes Rehabilitación: 10 mujeres C. concertado: 8 Edad media: 51.5 HUIGC: 2 (39,78) años Protocolo Fisio Tiempo diagnóstico: Respiratoria: 12 2.6 años (0.3,6) Afectación bulbar: VMNI: 5 pacientes 58% Gastrostomía: 1 Cough assist :1 Grupo ELA HUIGC 10 El volumen de pacientes no constituye por tanto un problema de saludque requiera medidas específicas de gestión, como pudiera ser el abordaje deldolor de hombro o el dolor lumbar. Tenemos una reunión mensual entre todoslos profesionales del hospital que atienden al paciente, en donde procuramosagrupar las citaciones de consulta y comentar de manera individualizada laevolución de cada paciente. Un miembro de nuestro servicio (Fisioterapeuta deCardio Respiratorio) ejerce la labor de enlace y se encarga de llamartelefónicamente a los pacientes mensualmente, así como de recibir llamadas 3
  4. 4. de los mismos o de sus cuidadores principales. Procuramos ser muy exigentescon la prescripción de fisioterapia, así por ejemplo en fases muy iniciales de laenfermedad le explicamos al paciente la naturaleza de la misma, los ejerciciosque puede hacer y sobre todo que debe evitar los ejercicios extenuantes. Másadelante cuando aparecen déficit motores les ayudamos con fisioterapiamotora, además de la prescripción de ortesis, sillas de ruedas...Tambiénprocuramos acercar la fisioterapia al paciente, con nuestra red de centrosconcertados o Atención primaria. Cuando el paciente está en situación detetraplejia y la asistencia a un Centro le resulta agotadora procuramos lafisioterapia a domicilio, bien diaria o a días alternos según disponibilidad. Todoslos pacientes reciben un entrenamiento específico para los trastornos de ladeglución, fonación, métodos de comunicación... por parte de Foniatría yLogopedia. Se instruye a los pacientes en el manejo de las secrecionesrespiratorias, se les enseña a usar el ambú, cough assist... En caso de ingreso,por reagudización respiratoria habitualmente, reciben fisioterapia respiratoria. Foniatría. Logopedia Neurología Rehabilitación Fisioterapia Terapia Ocupacional Asistente Social Neumología Endocrinología Cuidados Paliativos VMNI Gastrostomía C.Paliativos Decisión Traqueotomía si no Medicina alternativa Muerte Grupo ELA HUIGC digna 8 El abordaje de los pacientes con ELA debe ser multidisciplinar ycoordinado, respetando siempre la voluntad del paciente. Todos losprofesionales deben estar atentos a los signos de progresión de la enfermedad,por ejemplo si lleva varias días-semanas durmiendo sentado, avisaremos alNeumólogo pues ya puede ser indicación de ventilación mecánica no invasiva osi ha existido una pérdida rápida de peso sería indicación del inicio de lossuplementos nutricionales o incluso plantearse la gastrostomía. Dice la Guía dela ELA publicada por el Ministerio de Sanidad ”el tratamientoneurorrehabilitador pretende mantener el mayor nivel de calidad de vida delpaciente, mejorar su adaptación al entorno, aumentar su autonomía y resolverlas complicaciones que vayan surgiendo.” Por eso todos los profesionalessanitarios deben estar alertas sobre las complicaciones que van apareciendo(sialorrea, espasticidad, dolor...) para ir mitigándolas con las medidasfarmacológicas u otras a nuestro alcance. 4
  5. 5. Este abordaje multidisciplinar e individualizado es muy eficiente, puestratamos de evitar visitas innecesarias. A través del Trabajador Social se leguía al paciente a través del complejo entramado de la invalidez y las ayudasde la dependencia.En la página 69 de la Guía se dice expresamente en sus conclusiones” elpaciente con ELA se beneficia de la rehabilitación en todos los estadios de laenfermedad”. Orient-Lopez et al afirman que “hasta que no se encuentre untratamiento curativo para la ELA, el tratamiento neurorrehabilitador permaneceactualmente como la mejor esperanza terapéutica, de cara a mejorar la calidadde vida...” Por último y a modo de reflexión: Reflexión Sistema publico de salud está cubriendo prácticamente todas las necesidades de estos pacientes Gestión de los circuitos es “gratis” : Agrupar citas Relación Atención Primaria – especializada Unificación criterios dentro del equipo Respeto a las voluntades anticipadas … y además mejora la calidad de vida y la alarga Todos los hospitales de la Comunidad Canaria deberían estar organizados en torno a la ELA. Grupo ELA HUIGC 12 5
  6. 6. Foniatría. Logopedia Fisioterapia Terapia Ocupacional Neurología Rehabilitación Médico de Familia Gestor Trabajador Neumología de Enfermería social casos Endocrinología Asociaciones Enfermería de enlace Psiquiatría Cuidados Paliativos Psicología Grupo ELA HUIGC 9Bibliografía:1 Guía para la atención de la ELA en España. Ministerio de Sanidad y PolíticaSocial. 2009 Disponible en: http://www.msc.es/profesionales/prestacionesSanitarias /publicaciones /docs /esclerosisLA.pdf1 F. Orient-López, R. Terré-Boliart, D. Guevara-Espinosa, M. Bernabeu-Guitart.Tratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrófica .Rev Neurol2006; 43:549-555Tema 2.- Diagnóstico clínico y electromiográfico de la ELA.Dr. Antonio Gutiérrez. Neurólogo.HUIGCInsertado el PWP al final del documento • Signos y síntomas de la enfermedad • Diagnóstico clínico y electromiográfico • Diagnóstico diferencial • Pronóstico • Tratamiento farmacológico 6
  7. 7. Tema 3.- Afectación respiratoria en la ELA. Diagnóstico y toma dedecisiones Dr. Alejandro Sánchez .Neumólogo.HUIGCIntroducción La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedadneurodegenerativa de curso progresivo y fatal, de etiología desconocida. Estaentidad se caracteriza por una pérdida progresiva de las neuronas del córtexcerebral, tronco encefálico y de la médula espinal1. Dicha afectación involucratanto a motoneuronas superiores lo que conduce a espasticidad ehiperreflexia2, como a las inferiores causando debilidad, atrofia yfasciculaciones de toda la musculatura voluntaria. La incidencia es de 2-3 nuevos casos /100.000 habitantes/año y eltiempo hasta la muerte varía entre 3 y 5 años de media una vez hecho eldiagnóstico estando esta relacionada en la mayoría de los casos con lainsuficiencia respiratoria. El curso de la ELA suele ser muy heterogéneo y variable y está enrelación directa con las neuronas y grupos musculares afectados. Si bien escierto que existen casos descritos de insuficiencia respiratoria aguda de debutsecundaria a la afectación diafragmática como primera manifestación de laenfermedad, lo habitual es que ésta no aparezca hasta fases avanzadas de laenfermedad. Es por esto que síntomas de afectación de la musculaturarespiratoria tales como la disnea de esfuerzo, la intolerancia al decúbito,cefaleas matutinas o la hipersomnolencia diurna puedan pasar inadvertidos enfases iniciales aún en pacientes con clara afectación de la musculaturaesquelética y/o bulbar incipiente. Por otro lado, el uso de pruebas objetivastales como la gasometría arterial no es de utilidad en el manejo y seguimientode estos pacientes ya que no suelen mostrar alteraciones hasta fases muytardías de la enfermedad3. Las complicaciones respiratorias de la ELA suele estar relacionada conla afectación de tres grupos musculares: La musculatura bulbar, la musculaturainspiratoria y la musculatura espiratoria. Así pues, la exploración y revisiónsistemática de estos tres grupos musculares así como la detección precoz delas complicaciones derivadas de dicha afectación constituyen el pilar básico enel manejo y seguimiento respiratorio de la ELA. La ventilación mecánica no invasiva domiciliaria (VMD) ha surgido en losúltimos años como una alternativa eficaz en el tratamiento de la insuficienciarespiratoria y existen algunos trabajos que apuntan a una mejoría tanto en lasupervivencia4,5 como en la calidad de vida6 de estos pacientes.El mecanismo de la tos La tos se inicia con una inspiración profunda seguida del cierre de la glotis ycontracción de la musculatura espiratoria para generar un pico de flujo espiratorio de 7
  8. 8. 6 a 16 l/s, suficiente para la expulsión de secreciones bronquiales7. Así, en la génesisde una tos efectiva están implicados los tres grupos musculares: inspiratorio,espiratorio y bulbar.Por tanto podemos encontrar pacientes con una tos ineficazpor afectación puramente bulbar (por defecto del cierre de la glotis einestabilidad de la vía aérea superior durante la tos), o por afectación de lamusculatura inspiratoria (por debilidad del diafragma) o por la afectación demás de un grupo muscular a la vez. Por este motivo la exploración sistemáticade la “eficacia” de este mecanismo debe estar presente en cada una de lasrevisiones en estos pacientes. A continuación se exponen una serie de consideraciones acerca de laexploración de los principales grupos musculares implicados en la afectaciónrespiratoria de los pacientes con ELA, así como de las complicaciones másfrecuentes que aparecen en la evolución de esta enfermedad.Musculatura bulbar Aproximadamente en un 30% de los pacientes con ELA la enfermedadcomienza con afección de la musculatura bulbar, hecho que constituye unfactor de mal pronóstico8. La disfagia y la disartria son los síntomas principalesen estos casos, aunque también se acompañan de trastornos respiratorios,como la obstrucción de la vía aérea superior, las alteraciones de la tos y lascomplicaciones secundarias a trastornos de la deglución. La forma más eficaz de explorar esta musculatura es con la morfologíaaplanada o con oscilaciones de la rama inspiratoria de la curva flujo/volumen9,10(espirometría).Exsiten otros métodos comola exploración del método de la tos,aunque como ya se comentó se encuentran implicados otros gruposmusculares Los trastornos de la deglución secundarios a la afectación de lamusculatura bulbar pueden provocar a su vez complicaciones respiratoriascomo la malnutrición en casos de disfagia grave11 y consecuentementedebilidad de la musculatura inspiratoria (principalmente el diafragma) dandolugar a una insuficiencia respiratoria por “fallo de bomba”.Por otro lado lasalteraciones del cierre de glotis pueden provocar aspiración e infeccionesrespiratorias que pueden dar lugar la instauración de un fracaso respiratorioagudo y muerte o necesidad de traqueostomía12 .Así mismo no hay que olvidarque la afectación de la musculatura bulbar condiciona la adaptación a laventilación mecánica no invasiva (VNI) y por tanto su efectividad,excepto en lasfases iniciales de la enfermedad13. La expoloración clínica es fundamental y síntomas como la disfagia tantoa líquidos como a sólidos ya nos deben poner sobre la pista de esta tipo detrastornos.Es muy importante adelantarse a la aparición de los síntomas decara a evitar complicaciones,planificar la rehabilitación y retrasar en la medidade lo posible la realización de la gastrostomía percutánea endoscópica(GEP).En este sentido la técnica más sensible es la realización precoz de unavideofluoroscopia14. 8
  9. 9. Musculatura Inspiratoria. La ineficacia de la bomba respiratoria constituida por el diafragma ysecundariamente los músculos intercostales causa en estos pacientes ladisminución de los volúmenes corrientes y secundariamente hipoventilación yfracaso respiratorio que sin tratamiento lleva invariablemente a la muerte15.Portanto la exploración de esta musculatura debe ser primordial de cara aidentificar síntomas y signos precoces que nos permitan instaurar tratamientode una forma temprana,como por ejemplo la ortopnea que es indicación de VNIpor sí sola16. Los métodos de exploración suelen ser no invasivos como la realizaciónde una espirometría simple con determinación de la capacidad vital forzada(FVC).A pesar de ser una prueba sencilla y de fácil acceso puede tener elinconveniente de estar artefatada por la disposición a colaborar en efermos quepueden llegar a estar extremadamente debilitados, o con afectación demusculatura bulbar que dificulte el cierre bucal a la hora de realizar la prueba. La mayoría de las guías consideran el límite de la debilidad muscularcuando de alcanza una FVC< 50% de su valor de referencia y abogan por lainstauración de la VNI17.No obstante otros autores señalan que puede existiruna debilidad”crítica” incluso con valores por encima de este límite18,por lo quedefiende la realización de una FVC en posición de decúbito supino (FVC d) yaque refleja mejor la debilidad diafragmática en situaciones cotidianas.Por otrolado existen autores que proponen la realización de una espirometría enposición erecta y en decúbito supino estableciendo como punto de corte parainiciar la VNI cuando la diferencia entre ambas supera el 20% (FVC e-d>20%)19. Existen otras técnicas de exploración como la medición de las PIM, no invasivapero muy poco sensible ya que depende excesivamente de la técnica y de lamotivación del paciente por lo que sus resultados son poco reproductibles con uncoeficiente de variación del 25%20.Otra técnica sencilla es la medición de la presiónnasal de sniff..Esta es una técnica muy útil que incluso puede llegar a ser mássensible que la FVC ya que valores negativos superiores a 60 CmH2O puedendescartar la presencia de una debilidad muscular inspiratoria significartiva21. Existen otras técnica altamente sensibles pero no de uso rutinario al serestas de carácter más invasivo como la medición de la presióntransdiafragmática (Pdi) o la realización de electromigrama (EMG) de paredtorácica con estimulación magnética del nervio frénico a través de fosasupraclavicular22 o el EMG con punción directa del diafragma23. Los estudios de sueño en fase REM (momento de mayor vulnerabilidad de lafunción muscular) podrían ser de utilidad en estos pacientes aún incluso en ausenciade síntomas diurnos. Como ya se comentó con anterioridad la gasometría arterial es de escasautilidad ya que solo muestra alteraciones en fases avanzadas de la enfermedad. Portanto la monitorización continua de la oximetría de estos pacientes durante el periodo 9
  10. 10. nocturno podría presentar los mismos inconvenientes.Es por este motivo que diversosautores proponen usar criterios más “estrictos” para indicar la VNI en estos pacientescuando valoramos la pulsioximetría nocturna,tales como una SaO2 media< 93%24 ouna saturación menor a 90% durante al menos 1 minuto del total del periodonocturno25.Musculatura espiratoria La integridad de este grupo muscular es esencial para poder mantener unadecuado mecanismo de la tos.Por tanto una prueba con trascendencia en el manejoclínico del paciente es la realización del flujo espiratorio pico con la tos o Peak coughflow (PFT). Esta maniobra es muy sencilla y tiene gran relevancia clínica ya que deella pueden derivarse opciones terapéuticas con las que prevenir episodios deretención de secreciones e infección pulmonar26. Excluyendo la realización de estaprueba no existen demasiados métodos de exploración útiles y aplicables en lapráctica clínica cotidiana.Uno de ellos sería la medición de las presiones espiratoriasmáximas (PEM) que tienen el mismo problema de reproductibilidad que sus análogasinspiratorias, o con mayor sensibilidad incluso que esta última recientemente se haintroducido la medición de la presión de silbido (medida de la presión espiratoria alsoplar de una manera brusca a través de una boquilla con orificio de salida estrecho –como un silbato )27.En cualquier caso, el hecho de que raramente se presenteafectación espiratoria de manera aislada sin presencia de afectación inspiratoria(causa fundamental del fracaso respiratorio)28 quizás ha hecho que el desarrollo deexploraciones sencillas,no invasivas y reproductibles de este grupo muscular nohayan alcanzado un desarrollo mayor.Aspectos prácticos y toma de decisiones en el manejo de pacientes con ELA Es evidente que en la actualidad y en función de los diferentes centros yservicios proveedores de salud existen diferentes modelos de atención alpaciente con ELA. La evidencia y la práctica clínica diaria nos muestran que losmayores beneficios en términos de supervivencia y sobre todo en calidad devida se alcanzan cuando se realiza un abordaje multidisciplinario en el manejoy seguimiento de estos pacientes. En cuanto a la consulta de neumología la valoración inicial consiste enun detallado interrogatorio acerca de los síntomas, el estudio de la funciónpulmonar y de la fuerza muscular de los “tres grupos” así como de los síntomasy signos de hipoventilación nocturna. Las revisiones se programan en funciónde la gravedad de cada paciente con tiempos que suelen oscilar entre 3 y 6meses. Debemos asegurarnos de que el paciente vaya a ser atendido por lasotras especialidades que conforman el abordaje multidisciplinario de estaenfermedad tales Como la neurología (que confirmará el diagnóstico y trataráalgunas complicaciones como la sialorrea o los excesivos calambres), larehabilitación, el soporte nutricional, apoyo psicológico, foniatría (si existemucha afectación bulbar), y por qué no llegado el momento, de la unidad decuidados paliativos. En cuanto a los síntomas en sí la ortopnea o intolerancia al decúbito esel de mayor valor ya que puede ser indicativo de VNI por sí solo. Otros 10
  11. 11. síntomas como la disnea de esfuerzo,fatigabilidad, despertares nocturnos o lasomnolencia diurna son de más difícil valoración y deben contextualizarse enuna enfermedad donde son frecuentes los trastornos del sueño asociados a lainmovilidad,calambres,fasciculaciones,trastornos de la deglución,ansiedad ydepresión29. Así con esta valoración inicial y protocolo de seguimiento conseguimosiniciar la VNI de una manera precoz,consiguiendo así )de manera acorde conlos últimos estudios publicados)los mejores resultados.Por otro lado lainiciación precoz de la VNI en aquellos pacientes con escasa afectación bulbarfacilita la adaptación y aceptación por parte del paciente30.Manejo de las secreciones Como ya se comentó con anterioridad la tos efectiva precisa de un flujoespiratorio de 5-6 litros/seg31.así la exploración mediante el uso de un PFT convalores inferiores a 270 lit/min pone de manifiesto un riesgo elevado dedesarrollar insuficiencia respiratoria por disfunción muscular con afectación delmecanismo de la tos,por lo que se recomienda iniciar ejercicios de tos asistida. Cuando los valores son inferiores a 160 lit/min la afectación se consideratan grave que la eliminación de secreciones se hace casi imposible y esnecesario plantear la traqueostomía32. En general, es la afectación bulbar con imposibilidad del cierre de glotisy de mantener la estabilidad de la vía aérea superior lo que confiere un peorpronóstico al manejo no invasivo de las secreciones (asistencia manual,hiperinsuflaciones, oscilaciones mecánicas de alta frecuencia, maniobras deexuflación mecánica etc),ya que en ausencia de ésta la VNI suele ser capazpor si sola de tratar eficazmente la afectación de los otros grupos musculares.TABLA I.Complicaciones respiratorias en la ELAMusculatura bulbar Musculatura espiratoria Musculatura inspiratoriaObstrucción VAS Tos ineficaz Hipoventilación alveolarTos ineficaz Tos ineficazTrastornos deglución Aspiración MalnutriciónVAS: Vía aérea superiorFIG 1: Indicación de la VNI en la ELA 11
  12. 12. FVC: capacidad vital forzada; FVCe-d: diferencia de la FVC en posición erecta respecto a la supina; GSA: gasometría arterial; CT90: porcentaje de tiempo con SaO2 < 90%.Referencias1. Ringel SP, Murphy JR, Alderson MK. The natural history of amyotrophic lateral sclerosis.Neurology 1993;43:1316-22.2. Rowland LP, Shneider NA. Amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med 2001;344:1688-700.3. Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, Kamm B, Norris FH. Spirometry in amyotrophic lateral sclerosis.Arch Neurol 1979;36:74-80.4. Pinto AC, Evangelista T, Carvalho M, Alves MA, Sales-Luis ML.Rspiratory assistance withnon-invasive ventilator (Bipap) inMND/ALS patients: survival rates in a controlled trial. J NeurolSci 1995;129:19-26.5. Kleopas KA, Sherman M, Neal B, Romano GJ, Heiman-Patterson T. Bipap improves survivaland rate of pulmonary function decline in patients with ALS. J Neurol Sci 1999;164:82-8.6. Lyall RA, Donaldson D, Fleming T, Wood C, Newsom-Davis I,Polkey MI, et al. A prospective studyof quality of life in ALS patients treated with noninvasive ventilation. Neurology 2001;57:153-6.7. King M, Brock G, Lundell C. Clearence of mucus by stimulated cough. J Appl Physiol1985;58:1776-85.8. Louwerse ES, Visser CE, Bossuyt PMM, Weveling GJ, The Netherlands ALS Consortium.Amyotrophic lateral sclerosis: mortality risk during the course of the disease and prognostic factors. 12
  13. 13. J Neurol Sci 1997;152(Suppl 1):10-7.9. Rochester DF, Esau SA. Assessment of ventilatory function in patients with neuromusculardisease. Clin Chest Med 1994;15: 751-64.10. García-Pachón E, Martí J, Mayos M, Casan P, Sanchís J. Clinical significance of upper airwaydysfunction in motor neurone disease. Thorax 1994;49:896-900.11. Kelsen SG, Ference M, Kaoor S. Effects of prolonged undernutrition on structure and function ofthe diaphragm. J Appl Phhysiol 1985;58:1354-9.12. Bach JR, Chaudhry SS. Management approaches in muscular dystrophy association clinics. Am J Phys Med Rehabil 2000;79:193-6.13. Aboussouan LS, Kham SU, Meeker DP, Stelmach K, Mitsumoto H. Effect of noninvasive positive-pressure ventilation on survival in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Intern Med 1997;127:450-3.14. Briani C, Marcon M, Ermani M, Constantini M, Bottin R, Iurilli V, et al. Radiological evidence ofsubclinical dysphagia in motor neuron disease. J Neurol 1998;245:211-6.15. Kaplan LM, Hollander D. Respiratory dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. Clin Chest Med1994;15:675-81.16. Bourke SC, Shaw PJ, Bullock R, Gibson GJ. Criteria for initianig non-invasive ventilation in motorneurone disease. Am J Res Crit Care Med 2001;163:A153.17. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, Mitsumoto H, Newman D,Sufit R, et al. Practice parameter:the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review). Report of theQuality Standards Subcommitte of the American Academy of Neurology. Neurology 1999;52:1311-23.18. Lyall RA, Donaldson N, Polkey MI, Leigh PN, Moxham J.Respiratory muscle strength andventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis. Brain 2001;124:2000-13.19. Varrato J, Siderowf A, Damiano P, Gregory S, Feinberg D, McCluskey L. Postural change offorced vital capacity predicts some respiratory symptoms in ALS. Neurology 2001;57:357-9.20. Syabbalo N. Assessment of respiratory muscle function and strength. Postgrad Med J 1998;74:208-15.21. Fitting JW, Pailleux R, Hirt L, Aebischer P, Scheluep M. Sniff nasal pressure, a sensitiverespiratory tets to assess progresión of amyotrphic lateral sclerosis. Ann Neurol 1999;46:887-93.22. Evangelista T, Carvalho M, Pinto A, Sales Luís ML. Phrenic nerve conduction in amyotrophiclateral sclerosis. J Neurol Sci 1995;129(Suppl 1):35-7.23. Bolton CF. Electrophysiological studies of critically ill patients.Muscle Nerve 1987;10:129-35.24. Velasco R, Salachas F, Munerati E, Le Forestier N, Pradat PF,Lacomblez L, et al. Nocturnaloxymetry in patients with amyotrophic lateral sclerosis: role in predicting survival. Rev Neurol(Paris) 2002;158:575-8.25. Mustfa N, Moxham J. Respiratory muscle assessment in motor neuron disease. Q J Med 2001;94:497-502.26. Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease.Chest 2000;118:1390-627. Chetta A, Harris ML, Lyall RA, Rafferty GF, Polkey MI, OlivieriD, et al. Whistle mouth pressure astest of expiratory muscle strength. Eur Respir J 2001;17:688-95.28. Polkey MI, Lyall RA, Green M, Leigh N, Moxham J. Expiratory muscle function in amyotrophiclateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med 1998;15:734-41.29. Hetta J, Janson I.Sleep in patients with amyotrophic lateral sclerosis.J Neurol 1997;244(Suppl 1):7-9.30. Briani C, Marcon M, Ermani M, Constantini M, Bottin R, Iurilli V, et al. Radiological evidence ofsubclinical dysphagia in motor neuron disease. J Neurol 1998;245:211-6.31. Bach JR. Management of neuromuscular ventilatoryt failure by 24 hour non-invasive intermittentpositive pressure ventilation. Eur Respir Rev 1993;3:284-91.32. Bach JR. Amyotrophic lateral sclerosis. Prolongation of life by noninvasive respiratory aids. Chest2002;122:92-8. 13
  14. 14. Tema 4.- Aspectos nutricionales de la ELA.Dra. M. Alberiche.Endocrinóloga.HUIGC. DESNUTRICIÓN EN PACIENTES CON ELA Afecta 21-55% de los pacientes La desnutrición exacerba la fase catabólica Empeora la atrofia muscular en extremidades y musculatura respiratoria. Altera la respuesta inmune. Todo ello empeora previsiblemente el pronóstico y el bienestar de los pacientes. ETIOLOGÍA DE LA MALNUTRICIÓN 1. Disfagia presente al diagnóstico en 9-30% de los pacientes mayoría presenta disfagia en la evolución Test clinicos disfagia: - Cuestionario EAT-10 - Método exploración clínica volumen-viscosidad según Clavé P. 2. Estado hipermetabólico 3. Debilidad muscular 4. Insuficiencia respiratoria 5. Hiporexia 6. Limitación de la movilidad 7. Estreñimiento 8. Alteraciones psicológicas… VALORACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL Precoz (al diagnóstico), no esperar a desnutrición evidente o aparición de disfagia. Completa: el peso sólo, no es suficiente. A lo largo de la enfermedad. HISTORIA CLÍNICA • Patologías concomitantes • Situación psicosocial • Historia dietética (apetito/ingesta, hábitos, estimación de la ingesta, tiempo empleado en comer) • Exploración física: 14
  15. 15. - PESO: considerar % peso actual en relación al habitual ( P actual/ P habitual x 100) - 85-95% desnutrición leve - 75-84% desnutrición moderada -< 75% desnutrición severa Riesgo de desnutrición - perdida de peso no planeada > 5% en un mes ó > 10% en 6 meses. - Talla (dta o indta) envergadura o distancia talón a cara anterior muslo - BMI (índice de masa corporal) - pliegues cutáneos: permiten estimar la grasa corporal total y las reservas de energía: PT (pliegue tricipital) - CMB (circunferencia muscular del brazo): Permite hacer una estimación indirecta de la masa muscular esquelética o masa magra. CMB= P Br (cm)- [3.14 x PT (cm)]. Se compara con las tablas de referencia: • < p 5 - deplección grave • p 5- p 15 - deplección moderadaParámetros analíticos: • albúmina (vm 14-20d) • transferrina (8-10d) • prealbumina ( 2-3 d) • pfr ( 12 h) • otros: colesterol, linfocitos, creatinina.TEST SCREENING MALNUTRICION MUST: Recomendado por la ESPENpara cribado poblacional en pacientes con riesgo de malnutriciónNECESIDADES ENERGÉTICAS: • Aumento del metabolismo basal • Cálculo del gasto energético: 25-35kcal/kg de peso, individualizar según la situación del paciente. En pacientes con ELA de elección las fórmulas de Harris Benedict o Mifflin-St Jeor para cálculo de necesidades calóricasCOMPOSICIÓN DE LA DIETA: • Se recomiendan alimentos de elevada densidad energética e hiperproteicos • Permitir ingesta vía oral hasta que sea posible usando dieta con textura modificada y espesantes si indicados • Ajustada a las necesidades del paciente 15
  16. 16. • PROTEÍNAS 1-1.5 G/KG/D • HC- no hay recomendaciones específicas • LÍPIDOS- no hay recomendaciones específicas • ATENCIÓN A LOS DÉFICITS SUBCLÍNICOS DE VITAMINA D. • Rica en fibra, asegurar aporte hídrico.SUPLEMENTOS NUTRICIONALES: • Usarlos cuando la alimentación tradicional no consigue mantener estado nutricional óptimo • La ingesta oral cubre al menos el 50% de las necesidades • De elección: Hipercalóricos e hiperproteicos.PROGRAMACIÓN DEL ACCESO ENTERAL: • PERDIDA DE PESO >10 % • CLINICA BULBAR • ANTES DE CVF SEA<50%PEG (gastrostomía endoscópica percutánea): • Colocación, requiere sedación • Se recomienda para pacientes con FVC >50% • Aumento complicaciones con IMC < 18.5 o peso inferior a 74% del peso habitual (1). Complicaciones: espasmo laríngeo (7.2%), infecciones en lugar inserción (6.6%, antibiótico. profiláctica), hemorragias gástricas (1- 4%), dificultades técnicas (1-9%) • Permite evaluar anatomía gástrica • Menor número de salidas accidentalesPRG (gastrostomía radiológica percutánea): • Colocación radiológica • No requiere sedación • Mayor número de salidas accidentalesEFECTOS NUTRICIÓN ENTERAL: mejoría estado nutricional y la calidad devidaRECOMENDACIONES BASADAS EN GUÍAS DE BUENA PRÁCTICA CLÍNICA(grupo de trabajo de la Federación Europea de Neurólogos. European Journalof Neurology 2012: 19: 360-375)1. Valoración estado nutricional en cada visita. La dificultad para beber aguasuele ser el primer signo de disfagia significativa.2. Ante la sospecha de disfagia: valoración por Endocrino y Logopeda(técnicas de deglución seguras). 16
  17. 17. 3. Individualizar el momento de PEG/PRG en base a síntomas bulbares,malnutrición, función respiratoria y condiciones generales del paciente. Serecomienda inserción temprana de las mismas.4. Cuando la PEG está indicada, el paciente debe ser informado de losbeneficios y riesgos de la técnica, que puede seguir con dieta oral mientras seaposible y que retrasarla a estadíos más avanzados aumenta los riesgos.5. La PRG puede ser una alternativa cuando la PEG tiene elevado riesgo.6. Se recomiendan sondas de diámetro ancho (18-22 F) para evitarobstrucción.7. La profilaxis con antibióticos el día de la inserción puede reducir el riesgo deinfección.8. La NE x SNG puede ser usada a corto plazo cuando no son posibles PEG oPRG 9. La NP domiciliaria puede ser una alternativa en estadíos avanzados.Tema 5.- Papel de la Rehabilitación en la ELA.Dr. Ulises Torres.Rehabilitador. HUIGC1.- Conceptos generales. Con la rehabilitación pretendemos mantener el mayor nivel de calidad devida del paciente, mejorar su adaptación al entorno, aumentar su autonomía yresolver las complicaciones que vayan surgiendo. Es imprescindible establecer una buena coordinación con todo el equipode profesionales que tratan al paciente, aprovechado la mayor frecuentacióndel paciente a nuestro servicio (fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional…). Es frecuente que los pacientes depositen en la Rehabilitación unasexpectativas desproporcionadas, ya que ante la falta de un tratamiento quefrene la evolución de la enfermedad, otros profesionales le expresan alpaciente que “en su enfermedad lo más importante es la rehabilitación...”. Estehecho va a condicionar a todos los profesionales que integran la rehabilitación. En los estadios iniciales, los pacientes no precisan asistir a una sala defisioterapia. Deben mantenerse activos, evitando el sedentarismo, pero a la veztratar de no agotarse con sesiones muy prolongadas o muy intensas de 17
  18. 18. ejercicio. Cuando la afectación inicial es la pérdida de la pinza del pulgar , hayque aconsejarles algunas ayudas técnicas para mantener la misma. Se recomienda que en cada servicio de rehabilitación haya un soloprofesional que atienda a estos pacientes. En ocasiones los servicios seestructuran por áreas ( neurológico, trauma, respiratorio…) lo que hace queestos pacientes tengan varias citas con distintos profesionales del mismoservicio. Esto no parece lógico. El seguimiento periódico debe hacerse como mínimo cada tres meses,pues lo habitual es que la enfermedad progrese muy rápido. Es muy útil quealgún profesional del servicio, contacte mensualmente con el paciente ypregunte acerca de los síntomas claves en el desarrollo de la enfermedad(como duerme, como traga, somnolencia, evolución del peso, deterioro de lamarcha, secreciones respiratorias…). En nuestro hospital, esta labor la realizael Fisioterapeuta de la Unidad de Cardio-Respiratorio. Esta labor permiteactuar más rápido ante cualquier necesidad (traqueostomía, gastrostomía),pues en ocasiones las citas con otras especialistas son muy diferidas en eltiempo. Se debe facilitar un teléfono de contacto para en fases avanzadas de laenfermedad , evitar traslados innecesarios del paciente. Es necesario realizar reuniones periódicas de todo el equipo deprofesionales que atiende al paciente, para unificar criterios de derivación,saber el protocolo que usa cada profesional…El médico de familia debe tenercontacto directo con los especialistas que sigan al paciente y ha deinformarsele de los cambios en la medicación que se van introduciendo. Lasasociaciones de pacientes expresan el deseo de ser atendidos en un mismodía por las distintas especialidades, para evitar los desplazamientos al hospital.2.- Fisioterapia motora. Los pacientes con ELA tienen una baja tolerancia al ejercicio y se fatigancon facilidad. Bajo esta premisa no son eficaces los ejercicios resistidosintensos ni las largas sesiones de fisioterapia. Es mejor, realizar sesionescortas, en varios momentos del día. Cuando tienen que recorrer largasdistancias para acudir al Centro de Fisioterapia, los beneficios que le reporta alpaciente son cuestionables, por el agotamiento que se produce. En ocasioneses más útil realizar sesiones a días alternos y pautar una tabla de ejercicios yestiramientos para realizarlos en casa. La zona más afectada por las contracturas son la región cervical yambas cinturas escapulares. Se benefician de los estiramientos suaves de lamusculatura sobrecargada y de la aplicación de las medidas habituales decalor local (paños calientes, parafangos, infrarrojo...) Los ejercicios de mantenimiento de los arcos articulares, pasivos oactivos, previenen la rigidez articular y son bien valorados por los pacientes. Elpapel del ejercicio físico en los pacientes con ELA es controvertido. Existendudas de la utilidad de entrenar al esfuerzo a estos pacientes frente a ejercicios 18
  19. 19. suaves y estiramientos. Existen varios hechos que cuestionan los ejerciciosintensos y resistidos: • La posibilidad de dañar por sobrecarga a un músculo ya de por sí debilitado ha llevado a contraindicar los ejercicios resistidos. • Se conoce que el exceso de repeticiones o de carga provoca la pérdida de fuerza en músculos denervados o debilitados. • Hay algunos datos epidemiológicos que relacionan la ELA con ejercicios intensos (deportistas, militares de la guerra del golfo..). • Se ha objetivado el aumento de la Creatin Kinasa en pacientes con distrofias musculares o con neuropatías crónicas que realizaban ejercicios intensos. • En estudios animales se ha observado que el deterioro muscular puede inducir el deterioro de la neurona motora. La Colaboración Cochrane alega falta de evidencia y varios estudioscomparando tratamiento convencional frente a entrenamiento concluyen queesta última modalidad a corto plazo (6 meses) mejora la fuerza y consiguepuntuaciones superiores en la escala física del SF 36 y en escalas específicasde ELA y de severidad de la fatiga. Parece pues, que el quid de la cuestión está en establecer el grado deintensidad de los ejercicios a realizar, sabiendo que tanto la inmovilidad comoel ejercicio extremo no son beneficiosos.3.- Terapia ocupacional. La forma de inicio más frecuente de esta enfermad es la afectaciónbraquial distal, de comienzo unilateral y rápida bilateralidad. El pacientecomienza quejándose de que se le cae la raqueta de la playa o de que estátorpe al agarrar los objetos de uso cotidiano. Es frecuente que consulte con elTraumatólogo y que incluso se confunda con el síndrome del túnel del carpo ocon afecciones cervicales. Las ayudas técnicas pueden prolongar la independencia del paciente yse deben ir introduciendo progresivamente a medida que la enfermedadprogrese. Si se ofertan todas de golpe el paciente se sentirá abrumado. Laprimera ayuda técnica suele ser un dispositivo para aumentar el tamaño de lallave del coche o de la casa, pues la debilidad en la pinza suele ser precoz. Eluso de velcros para evitar los botones y el nudo del zapato son útiles. Lasvisitas al terapeuta deben ser continuadas a lo largo de la evolución. En casode no contar con este profesional, hay que ofertarles catálogos o aconsejarleslos comercios en donde se vendan estas ayudas técnicas.4.- Material ortoprotésico.Las ortesis más utilizadas son: 19
  20. 20. • Antiequino tipo Rancho de los Amigos o tipo Foot Up: consiguen mantener el dorso del pie en extensión en la fase de oscilación de la marcha , evitando que el paciente tropiece la puntera del zapato con cualquier irregularidad en el piso. Deben introducirse precozmente, cuando la fuerza del músculo tibial anterior sea menor a 3/5 (escala de Daniels) o incluso antes si el paciente se tropieza frecuentemente. • Bastones, andadores: estas ayudas para la marcha evitan las caídas al aumentar la base de sustentación. Los bastones tienen el inconveniente de que hay que agarrarlos mediante una prensión de los flexores de la mano, que suelen afectarse precozmente. Los andadores con ruedas amplias y con una cesta y asiento son los más útiles. • Sillas de rueda manual y eléctrica: ambos modelos son necesarios cuando el paciente tenga deteriorada la capacidad de la marcha para distancias largas. Es uno de los momentos más difíciles en la relación Rehabilitador –paciente, pues éste aprecia que el hecho de tener la silla, supone una progresión definitiva en su enfermedad. Hay que convencerles que la utilicen para largas distancias, cuando se encuentren más cansados. La silla eléctrica es con diferencia la ortesis que más calidad de vida reporta al paciente, pues mantiene su capacidad de movimiento y su capacidad de relación (ir al banco, a la tertulia de los amigos...). Incluso en estadios avanzados puede incorporar los dispositivos de ventilación mecánica no invasiva. • Collarín cervical: se debe utilizar cuando el paciente tenga debilidad en la musculatura extensora del cuello. Es aconsejable que sea ligero y abierto por delante, por la posibilidad de traqueostomía. En el mercado los dos modelos que se acercan más a este ideal son el Headmaster y el collarín de True Life.5.- Fisioterapia respiratoria. Los pacientes con ELA presentan una insuficiencia respiratoria restrictivadel tipo neuromuscular. Habitualmente su parénquima pulmonar es sano, pero 20
  21. 21. su musculatura es débil y no podrá tener un pico de flujo espiratorio suficientepara toser (PFT>4.25l/sg) y sacar las secreciones. Las técnicas fundamentales para el manejo de los problemasrespiratorios son: • Aspiración de secreciones • Tos asistida • Hiperinsuflaciones con el ambú o con los dispositivos de ventilación mecánica , seguidas de presiones abdomino torácicas en tiempo espiratorio. • Cough assist o In-exsuflator: dispositivo no invasivo que consigue generar un aumento de presión en la vía aérea (+ 40 mm de Hg) seguido de una inversión de dicha presión (-40 mm e Hg) lo que genera un efecto de aspirado de las secreciones. No está disponible en el hospital ni se dispensa en las empresas que gestionan los ventiladores a domicilio. • Ventilación mecánica no invasiva (BIPAP, Volumétrico). Es útil que los pacientes aprendan algunas técnicas de fisioterapiarespiratoria, antes de que la enfermedad esté evolucionada. Este aprendizajedebe hacerse extensible a los cuidadores.6..- Trabajador social. Es fundamental contar con este profesional para encauzar todas lasayudas sociales, resolver las cuestiones relativas a la incapacidad laboral,grado de minusvalía, ayudas técnicas que no estén contempladas en elcatálogo de prescripción ortopédica…7..- Manejo síntomas relacionados con la especialidad. • Dolor: la contractura en la parte alta de la espalda o en la zona glútea son frecuentes. No es raro encontrar neuropatías de atrapamiento a medida que el paciente pierde peso. Los fármacos más utilizados son el Paracetamol, el Tramadol y los fármacos para combatir el dolor neuropático ( Amitriptilina, Gabapentina , Pregabalina). • Calambres. Forman parte del síndrome piramidal y acontecen en las fases iniciales de le enfermedad. Las medidas físicas como el calor y los estiramientos consiguen alivio. Entre los fármacos más utilizados para tratar este síntoma están: Sulfato de Quinina, Diazepán, Fenitoína, Clonazepán… • Espasticidad: en algunos pacientes el síndrome piramidal se manifiesta con mucha intensidad, apareciendo la espasticidad y la rigidez que van a dificultar el manejo de los pacientes y la pérdida funcional. El Baclofeno, la Tizanidina y el Diazepán son los fármacos más utilizados. Como son depresores del sistema nervioso central producen somnolencia, que se añade a la que ya experimentan los pacientes por la hipoventilación 21
  22. 22. alveolar nocturna que sufren. Hay que introducirlos paulatinamente, advirtiendo los efectos secundarios que presentan. • Sialorrea: la hiperproducción de saliva produce aislamiento social. Están implicados en este signo la pérdida del control postural, la imposibilidad para tragar, la disfunción autonómica de las propias glándulas…Los fármacos anticolinérgicos (amitriptilina, atropina sublingual en gotas.) o últimamente la toxina botulínica mejoran éste aspecto. Es muy útil, disponer de un folio, con un listado de cuestiones a preguntaral paciente y sus posibles soluciones. De esta manera nos aseguramos elabordaje de todos los aspectos importantes: 1) ¿Te tropiezas?: antiequino 2) ¿Estás inestable, te has caído?: despistaje de fracturas, bastones, andador, prevención de caídas. 3) ¿ Necesitas ayuda para planificar las adaptaciones en la vivienda?: hablar con los Terapeutas Ocupacionales o asesorar sobre los requerimientos del baño,rampas.. 4) ¿Necesita la silla de rueda eléctrica, aunque aún conserva algo de marcha?: la silla de rueda eléctrica es la ayuda técnica que más independiente hace al paciente. 5) ¿Somnolencia diurna, cansancio?: valorar gasometría y pulsioximetría de 24h.Signos de hipoventilación e hipercapnia. Remitir a Neumología para valorar ventilación mecánica no invasiva. 6) ¿Te atragantas? : espesantes, agua gelidificada, inclinar la cabeza hacia adelante para tragar, gastrostomía. 7) ¿Tienes dolor?:analgésicos , AINE , opiáceos, amitriptilina , gabapentina, pregabalina 8) ¿Tienes espasticidad? :Baclofeno, Tizanidia, Diazepan 9) ¿Mantiene el cuello?:collarín tipo Headmaster.. 10) ¿Dificultad para expectorar?: técnicas de fisioterapia, hiperventilar con ambú, aspirador de secreciones. 11) ¿Hipersialorrea?:atropina, amitriptilina, tóxina botulínica 12) ¿Cuánto peso has perdido, desde la última consulta?: valorar suplementos nutricionales, valorar gastrostomía. 13) ¿No tolera el decúbito supino y tiene que dormir semiincorporado?: valorar ventilación mecánica no invasiva. 14) ¿Ha tramitado el grado de minusvalía y la incapacidad?: remitir al Trabajador social, redacción de informes actualizados. 15) ¿Tiene una cama, grúa y colchón adecuados?: informe para que se lo dé otra institución, pues no está en el catalogo de prescripción ortoprotésica de mi Comunidad. 16) ¿Necesita Fisioterapia a domicilio, pues se agota excesivamente en los traslados?: tramitación de la misma desde el Servicio de salud de mi comunidad o a través de otras instituciones o colectivos. 17) ¿La enfermedad está en fase avanzada? :hablar de la limitación del esfuerzo terapéutico, remitir a Cuidados Paliativos 22
  23. 23. 18) ¿Está deprimido o ansioso?: antidepresivos, ansiolíticos, valorar remitir a la Unidad de Salud Mental. 19) ¿La enfermedad está tan avanzada que no compensa que el paciente se desplace a la consulta?: Valorar el uso del teléfono para cosas como renovar la rehabilitación, hacer una prescripción ortopédica ya pactada previamente, la solicitud de un informe…). 20) ¿Has contactado con las asociaciones de ELA de tú comunidad?: entregar los folletos de las asociaciones. Bibliografía: 1. Guía para la atención de la ELA en España. Ministerio de Sanidad y Consumo. 2007. 2. Drory VE. The value of muscle exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 2001;191:133-7 3. Dalbello-Haas V, Florence JM, Krivickas LS. Therapeutic exercise for people with amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease Cochrane Database Syst Rev. 2008 Apr 16;(2). 4. Bello-Haas VD, Florence JM, Kloos AD, Scheirbecker J, Lopate G, Hayes SM, Pioro EP, Mitsumoto H. A randomized controlled trial of resistance exercise in individuals with ALS Neurology. 2007 Jun 5;68(23):2003-7. 5. Decreto 13/2006, de 8 de febrero, por el que se regulan las manifestaciones anticipadas de voluntad en el ámbito sanitario y la creación de su correspondiente registro (BOC de 2 de Marzo). 6. Ley 41/ 2002, de 14 de noviembre, básica reguladora de la autonomía del paciente y derechos y obligaciones en materia de información y documentación clínica (BOE del 15 de noviembre).Tema 6.- Fisioterapia en la ELA.Arantza Ugarte. Carmen Teresa Mendoza Vega .Fisioterapeutas.Unidad de Rehabilitación Cardio Respiratoria. HUIGC Los fisioterapeutas dentro del equipo multi-interdisciplinar tenemos lafunción de educar al paciente y sus familiares en nociones básicas defisioterapia, que a lo largo de la enfermedad los cuidadores realizarán,desempeñando un papel un papel muy importante, sobre todo cuando laenfermedad avanza y el paciente se vuelve totalmente dependiente. Tras el protocolo el paciente recibirá tratamiento de fisioterapia, ya seaen nuestro hospital o en un centro concertado próximo a su domicilio paradarles el tratamiento adecuado en cadafase de su enfermedad. 23
  24. 24. Frecuentemente los pacientes vierten sobre la fisioterapia unasexpectativas desproporcionadas, si bien en otras patologías la fisioterapia espreventiva y/o curativa, por desgracia en el caso de la ELA y conforme laenfermedad avanza, pasa a ser paliativa.También llevamos la gestión de casosy el seguimiento de los pacientes en su enfermedad. Este protocolo en educación básica de fisioterapia lo realizamos de dosmaneras:1.- Ambulatorio, desplazándose el paciente y su cuidador a nuestra unidad.2.- Ingresado en nuestro hospital: cuando la situación lo requiere, ya seaaprovechando el ingreso para diagnóstico, por el estado del paciente o por lasituación socio-familiar existente.Encuadre del paciente.Cuando los pacientes acuden a nuestra unidad, se encuentran cada uno deellos, en muy diferente estadio de la enfermedad. Es por ello que deberemosdar un enfoque global de necesidades, pero a la vez ajustarnos a lasparticulares que cada uno de ellos presente en ese momento.La enfermedad pasa por varias etapas:1. Se sospecha ELA. (Pre-diagnóstico).2. Se ha diagnosticado ELA. (El momento del diagnóstico).3. El paciente no está incapacitado; no necesita ayuda.4. El paciente tiene limitaciones leves; necesita alguna ayuda menos del 50 porciento del tiempo.5. El paciente tiene limitaciones moderadas; necesita ayuda más del 50 porciento del tiempo y menos del 100 por ciento del tiempo.6. El paciente está completamente incapacitado; requiere cuidado total.7. Enfrentándose a las decisiones que tienen que ver con el fin de la vida.8. El final de la vida.Recogida de datos personales, para completar los dados en la HC.Nivel cultural, profesión.Situación laboral ( baja laboral, paro, dedicación parcial laboral, amas de casa,si invalidez y tipo de la misma)Situación familiar-social (vive solo, pareja, hijos, quién le ayuda…. 24
  25. 25. Cuándo y cómo se iniciaron los síntomasFecha de diagnósticoDiagnóstico de fisioterapia • EESS: movilidad, fuerza • EEII: movilidad, fuerza • Tronco: musculatura • Deambulación y marcha • AVD (Actividades de la vida diaria): aseo, vestirse, alimentación • Disfagia • Problemas respiratorios. • Ayudas técnicas y ergonómicasFisioterapia motora: los objetivos generales son: • educación sanitaria del paciente y cuidador • prevenir la fatiga muscular • reeducar y mantener el control voluntario • prevenir deformidades • normalizar tono muscular • trabajar equilibrio y la marcha • mantener las amplitudes articulares • estimulación sensitiva, propioceptiva • integrar los ejercicios en AVD • apoyo psicológicoPara lo cual utilizamos: • cinesiterapia activa, activo-asistida, pasiva • estiramientos globales y analíticos • recomendación de realización de ejercicios en piscina • ejercicios de coordinación de Frenkel • emplear distintos tipos de marcha (anterógrada, retrógrada, lateral) • ejercicios isométricos • ejercicios para la musculatura facial • aprendizaje de transferencias (decúbito supino a sedestación, cama- silla, silla-cama, sedestación a bipedestación) Cuando el paciente necesite acudir a tratamiento de fisioterapia sepuede beneficiar del resto de técnicas de fisioterapia: • técnicas de Bobath • técnicas de FNP (Facilitación neuromuscular propioceptiva) • hidroterapia • electroterapia si procede • RPG (Reeducación postural global) • terapia miofascial 25
  26. 26. Fisioterapia respiratoria. Los problemas respiratorios son la causa de gran número de muertes enla ELA, debido al deterioro gradual de los músculos que intervienen en larespiración. A medida que estos músculos se debilitan, el acto automático derespirar se hace consciente y requiere más energía. Generalmente, los signosde disfunción respiratoria no suelen estar presentes al inicio de la enfermedad,hay veces que a pesar de tener la musculatura respiratoria débil, el pacientevive sin presentar problemas neumológicos importantes. Sin embargo algo tancorriente como un catarro común, puede poner en evidencia esa fragilidad alprecipitar el fracaso respiratorio, cuando el paciente no es capaz de expulsarsus secreciones por medio de la tos, o no recibe ayuda para expulsarlas. La afección de la musculatura inspiratoria, diafragma sobre todo, es lacausa fundamental de la disminución del volumen corriente, hipoventilaciónalveolar e insuficiencia respiratoria.Nuestros objetivos son: • deshabituación tabáquica • evitar ambientes con humo o sustancias contaminantes • alertar ante situaciones agudas (bronquitis, neumonía atelectasias) que se puedan producir • alertar ante signos de hipoventilación nocturna, que se puede manifestar por • ortopnea,( que en si es criterio de VM), insomnio, nerviosismo, cefalea matutina,somnolencia diurna y que es sencilla de controlar mediante pulsioximetría nocturna. A partir de Sat O2 <88% durante más de 5 min. consecutivos, medidas degasometría de PaCO2>50%, debe considerarse la utilización de VMNI(Ventilación mecánica no Invasiva). En pacientes con afectación bulbar, estaratentos a la disfagia, ya que se pueden producir broncoaspiraciones. Si tiene sialorrea, aspirar la boca antes de comer. En caso de necesitaraspirar las secreciones,enseñar al cuidador a su realización, ya sea a través dela boca, o en caso de un paciente con traqueotomía a través de la cánulaEn cuanto a nuestro tratamiento: • respiración abdómino-difragmática (decúbito, sedestación) • ejercicios respiratorios hacia la expansión costal (decúbito prono, ambos decúbitos laterales, sedestación) • técnicas de espiración lenta con labios fruncidos (ELP), para ayuda a la depuración bronquial. Disminuye la disnea, la frecuencia respiratoria • manejo del incentivador volumétrico, como técnica de inspiración lenta, que nos va a ayudar a prevenir los síndromes restrictivos. Daremos pautas al paciente de efectuar varias inspiraciones profundas a fin de que la hiperinsuflación provoque la apertura bronquial y podamos 26
  27. 27. realizar el reclutamiento de unidades alveolares colapsadas o atelectásicas • realización de auto insuflaciones por parte del paciente con Ambú. Así también enseñar al cuidador su uso para la tos asistida • EDIC, ejercicios de débito inspiratorio controlado, que tiene como objetivo la depuración de la periferia pulmonar, donde la acumulación de secreciones suele producir las neumonías • ELPr, espiración lenta prolongada, obtenida por medio de una presión manual toracoabdominal lenta, que tiene como objetivo obtener un volumen espiratorio mayor, que una espiración mayor, para mejorar la desinsuflación pulmonar y producir un efecto de depuración de la periferia broncopulmonar • ELTGOL, espiración lenta total con glotis abierta en infralateral. Puede realizarla el paciente de forma autónoma o ser realizada por el cuidador. Va dirigida a las acumulaciones de secreciones bronquiales en la zona media del árbol respiratorio • TEF, técnicas de espiración forzada, que se puede realizar después de las espiraciones lentas cuando las secreciones se han concentrado en los grandes troncos bronquiales, para llevarlas a vías aérea proximal.La tos y la tos asistida. Los pulmones se encuentran constantemente expuestos al aire delambiente. Para hacer frente al riesgo que esto supone, cuentan con un efectivosistema de limpieza que es el aclaramiento mucociliar. Gracias al impulso delos cilios, las secreciones producidas en las vías aéreas transportan losposibles contaminantes, desde las vías periféricas hasta las centrales ysuperiores donde son deglutidos de forma inconsciente. En condiciones normales la cantidad de secreciones producida espequeña y la tos voluntaria improductiva. En condiciones patológicas, laproducción aumenta, se producen esputos mezclados con restos celulares,bacterias; esto sumado a la mala respuesta ciliar relacionado con la inflamaciónprovoca que el aclaramiento mucociliar deja de ser un mecanismo competentepara mantener las vías respiratorias permeables y la tos adquiere un papelprotagonista en la expulsión de las secreciones. La tos tiene dos funciones: mantener las vías respiratorias libres deelementos externos y expulsar las secreciones producidas en exceso. La tosinvoluntaria es un fenómeno exclusivamente vagal, a partir de una irritación dela orofaringe, laringe y tracto respiratorio inferior. La única excepción a la tosvagal, es la tos voluntaria, como complejo mecanismo de defensa que sepuede realizar de forma voluntaria. El mecanismo de la tos, comienza con una fase inspiratoria, en que seproduce una inspiración profunda, con una glotis completamente abierta. Losvolúmenes inspirados pueden variar mucho (volúmenes muy bajos o hastacapacidad pulmonar total). Los grandes volúmenes pulmonares ayudan a losmúsculos espiratorios a mejorar la efectividad mecánica para toser, al 27
  28. 28. conseguir una óptima relación longitud-tensión y por ello presionesintratorácicas mayores. Además debido a la mayor complianza del pulmón, el retroceso elásticode éste es más intenso y ayuda a mejorar la fase espiratoria. También lainspiración profunda prepara las vías para un mejor vaciado. Inmediatamentedespués a esta inspiración profunda, se produce una fase compresiva quecomienza con el cierre de la glotis , y continúa con la contracción de losmúsculos espiratorios que producen un gran aumento de las presionespleurales y alveolares que pueden llegar a ser de unos 300 mmHg. Acontinuación se produce la apertura repentina de la glotis, comenzando la faseexpulsiva, que se genera un flujo de aire turbulento. La fase expulsiva puedeser larga, con elevado volumen espiratorio, o puede interrumpirse formandoseries cortas de compresión y expulsión. En este momento podemos medir elpico flujo de tos (PCF). El volumen espirado en un sujeto sano en este periodopuede ser de unos 2,5l aproximadamente. En los pacientes con ELA, la debilidad muscular provoca disminuciónprogresiva de la capacidad vital, también aumentada por la comorbilidadasociada (escoliosis, insuficiencia cardiaca, ) , combinado por las alteracionesde las propiedades mecánicas de los pulmones y la pared torácica. Ladisminución de la fuerza y velocidad de contracción de los músculosespiratorios, provoca una reducción de los flujos máximos espiratorios. Las alteraciones en la capacidad de toser, pueden producir alteracionesen la ventilación alveolar y el paciente sentirá disnea. El empeoramiento delproceso provocará hipoventilación alveolar y será necesaria la VM (Ventilaciónmecánica) con aire ambiente. Si se produjera un proceso inflamatorio y elpaciente es incapaz de toser obligaría a una VM con oxigenoterapia por lasalteraciones de la ventilación/perfusión. En el caso de pacientes con signosbulbares, el compromiso es mayor y deberán tener una clara idea ante estasituación si llegado el caso desean hacerse un traqueostomía o no (el médicodeberá informar los pros y contras de la misma). Debemos valorar en todo momento la capacidad del paciente para toser,no sólo que él nos lo indique, sino también realizando medidas del pico flujo detos (PCF), con los medidores pequeños de autovigilancia del pacienteasmático. Cuando el PCF es menor a 2,7l/s se asocia a tos inefectiva. Cough-Assist. No requiere la participación del enfermo y extrae lassecreciones de pacientes que son incapaces de toser a partir deinsuflaciones/exuflaciones de 2-3 sg con presiones que oscilan de +40 a -40cm H2O. En grave afectación bulbar, también será inefectivo su uso, ya quealtas presiones negativas pueden provocar colapso de la vía aérea superior. Enseñaremos a realizar insuflaciones con Ambú. Realizamoshiperinsuflación para aumentar ventilación. También para ayudar a una tosasistida. Decir que el Ambú NO entra en las prestaciones de la SeguridadSocial y los pacientes deben comprárselo, tiene un valor aproximado de 100 28
  29. 29. euros. Las hiperinsuflación con Ambú debe ir seguida de presiones abdómino-torácicas en tiempo espiratorio. BIPAP: Aparato para VMNI (Ventilación mecánica no invasiva) cicladopor presión. También permite realizar insuflaciones para realizar tos asistida ypodremos utilizarlo para realizar hiperinsuflaciones a través de mascarillaorofacial, o bien de a través de cánula de traqueostomía y poder entrenar alfamiliar en caso de que lo indicaran en su domicilio.Recomendaciones para el paciente encamado. En caso de encamamiento hay que mantener un buen alineamientocorporal, prevenir la tendencia al pie equino, la rotación externa de cadera, laflexión de los dedos y la aducción de brazos: • mantener los pies en ángulo recto • utilizar arcos de protección para evitar la extensión de los pies provocada por la ropa de cama • uso de férulas para evitar la flexión de manos • en posición de decúbito lateral colocar almohada en la espalda y adelantar el hombro que está en contacto con la cama; poner almohada entre las piernas, manteniéndolas ligeramente flexionadas y procurando que la rodilla que queda en la parte superior esté más adelantada.Una vez finalizado este protocolo los pacientes son tratados mediante: • Fisioterapia motora en Centros Concertados: en ocasiones la lejanía al hospital nos condiciona el derivar esta patología al centro más cercano a su domicilio, evitando largos desplazamientos y esperas-siempre fatigosas- con el transporte colectivo. • Fisioterapia a domicilio: En nuestro hospital, en el caso de los pacientes que viven en el término municipal de Las Palmas de Gran Canaria, tienen tratamiento de fisioterapia a domicilio, en estados evolucionados de la enfermedad.GESTION DE CASOS Tiene por finalidad por un lado, crear una vía de comunicación con elpaciente, cuando ya no acude a nuestra unidad, para que en cualquiermomento, pueda solicitar la ayuda para las necesidades de cualquier tipo, quela enfermedad le vaya generando. Para lo cual una vez terminado el protocolo,le indicamos al paciente que acuda a nuestra unidad cuando tenga alguna otraconsulta en el hospital, que nos llame por teléfono cuando lo necesite o en sudefecto, nosotros les llamamos por teléfono una vez al mes para estar alcorriente de su evolución. Por otro lado transmitir estas necesidades de los pacientes al resto delos integrantes del grupo ELA, para que la comunicación sea más rápida yefectiva. 29
  30. 30. Para terminar y desde nuestra pequeña experiencia en el tratamiento depacientes con ELA creemos que nosotros deberíamos: • tratarlos en un lugar lo más tranquilo posible • dedicarles el tiempo suficiente • utilizar un lenguaje sencillo con ellos • saber qué es lo que saben • darles la oportunidad de preguntar • ser delicados • intentar desarrollar empatía con ellos • escucharlos • decirles la verdad al ritmo de las necesidades y demandas • no quitarles la esperanza pero tampoco darles falsas esperanzas • no quitarles la esperanza pero tampoco darles falsas esperanzas.Bibliografía: 1. Esclerosis lateral amiotrófica. Una enfermedad tratable.Jesús S. Mora Pardina. Prous Sciencie SA 2. Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica en España. Ministerio de Sanidad y Consumo año 2007 3. E. Servera, J. Sancho, M. J. Zafra Tos y enfermedades neuromusculares. Manejo no invasivo de las secreciones respiratorias. Arch Bronconeumol 2003;39(9). 418-27 4. Toma de decisiones en el manejo clínico de los pacientes con ELA E. Farrero, E. Prats y J. Escarrabil. Arch Bronconeumol 2003;39(5):226-32 5. G. Postiaux. Fisioterapia respiratoria. 6. Adela. Asociación española de ELA www.adelaweb.com 7. Fundela. Fundación española para el fomento de la investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica www.fundela.info/ 30
  31. 31. Tema 7.- Tratamiento de la Disfagia y estrategias de Comunicación enpacientes con ELA .Natalia Macías. Logopeda.HUIGC La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad en la que seproduce una degeneración del sistema neuronal motor, la cual produce unadebilidad de toda la musculatura general, afectando seriamente a laalimentación y comunicación.Introducción.El Servicio de Foniatría se encargará de evaluar los diferentes trastornosafectos y el Logopeda realizará el tratamiento oportuno en cuanto a: 1.- Evaluación e intervención de la situación general del paciente: Setendrá en cuenta su estado físico, las funciones superiores, el estado de ánimo,la situación familiar y personal del paciente en general. 2.- Evaluación e intervención de las alteraciones de la Comunicación: Setratarán las alteraciones de la musculatura orofacial, lenguaje, articulación,capacidad respiratoria, así como el entorno comunicativo del pacienteintentando optimizarlo lo máximo posible. 3.- Evaluación e intervención de las alteraciones de la deglución: Seactuará sobre la musculatura orofacial, controlando en todo momento laeficacia y seguridad durante la misma. Como consecuencia de esta alteración del SNC, se verán afectadosdiferentes nervios o pares craneales, los cuales afectarán directamente a laarticulación y deglución:- Nervio Trigémino V. Nos da información sensitiva de la cara e inerva lamusculatura implicada en la masticación.- Nervio Facial IIV. Inerva la musculatura relacionada con la expresión facial,lleva los impulsos gustativos a la lengua, así como se encarga de la inervaciónsecreto-motora salival.- Nervio Glosofaríngeo IX. Encargado también de los impulsos gustativos de lalengua y de la inervación de la glándula parótida y del músculo estilofaríngeo,aparte, se encargará también de recibir información de las amígdalas palatinas.- Nervio Vago X. Este último par craneal inervará la mayoría de los músculosfaríngeos y laríngeos, cuya afectación hace que se produzcan dificultadesdurante la deglución.TRATAMIENTO DE LA DISFAGIA. La disfagia orofaríngea es un síntoma que se refiere a la dificultad quese produce al formar y/o mover el bolo alimenticio desde la boca hasta elesófago. Se considera como síntoma inicial en el 60 % de los casos 31
  32. 32. diagnosticados con ELA. El logopeda tratará las alteraciones en las fasespreparatoria-oral y faríngea. En cuanto a la epidemiología podemos decir que el 100% de los casosdiagnosticados con ELA tipo Bulbar van a presentar disfagia y un 60 % de lostipo no Bulbar, barajando estos datos es de suma importancia se tengan encuenta diferentes síntomas que nos puedan hacer sospechar que el pacientepuede estar teniendo dificultades en la masticación y deglución como son: • Tos durante la comida. • Atragantamiento con líquidos o saliva. • Ingesta prolongada (> 45 min.). • Pérdida de peso. • Sensación de STOP en faringe durante deglución. • Deglución fraccionada. • Disfonía post ingesta. • Odinofagia. • Escape de líquido por comisura. • Presencia de residuos bajo lengua, en mejillas o contra el paladar. Como consecuencia de esta degeneración neuromuscular la sintomatologíaque podemos observar en pacientes que presentan disfagia es: • Inadecuado cierre labial. • Dificultad en movimientos linguales para formar bolo. • Disminución del rango de movimiento de lengua para controlarlo. • Falta de sensibilidad oral. • Regurgitación nasal. • Falta de contracción faríngea. • Retardo en el inicio del reflejo faríngeo. • Acúmulo de alimentos en vallécula y senos piriformes. • Reducida elevación faríngea. • Disfunción cricofaríngea. Es de suma importancia se tengan en cuenta estos síntomas ya que unaalimentación no eficaz ni segura puede desencadenar en patologías de sumagravedad tales como: Una infección respiratoria, que puede conllevar una 32
  33. 33. neumonía por aspiración, así como malnutrición o deshidratación, siendo éstascausa de mortalidad en algunos casos. Las Áreas de tratamiento que llevará a cabo el logopeda con estospacientes serán las siguientes: Mantenimiento de Higiene Oral. Ejercicios específicos Miofuncionales. Adaptación de la alimentación. Modificación de texturas. Estrategias de Estimulación Sensorial. Estrategias compensatorias. Maniobras deglutorias. Adaptación del entorno. Pautas a familiares. Coordinación con equipo multidisciplinar.HIGIENE ORAL. Es importantísimo se lleve a cabo una correcta higiene oral después decada ingesta, ya que las secreciones secas acumuladas en la lengua, paladar ypiezas dentales reducen la sensibilidad oral y promueven el crecimientobacteriano. Por otro lado, se tendrá especial cuidado en el mantenimiento de lasmucosas mediante enjuagues, así como en el cepillado de la lengua. Mantenerun buen nivel de flujo de saliva es necesario para un estado óptimo de lazona, aunque la mayoría de los pacientes suele presentar sialorrea, en muchoscasos, la disminución de la producción salivar puede producir cambios en elmedio oral, por esta razón se le aconsejará al paciente la ingesta de pequeñascantidades de líquidos de textura adaptada espaciadas a lo largo del día.También puede ser de ayuda el uso de alimentos ácidos ya que estospromueven la secreción salivar, o en su defecto el uso tópico de saliva artificial. La hidratación labial se supervisará también, ya que siendo algo enprincipio de no suma importancia, puede generar molestias al paciente lascuales hagan que limite el movimiento, repercutiendo esto directamente en lacapacidad masticatoria, deglutoria así como articulatoria.EJERCICIOS ESPECÍFICOS MIOFUNCIONALES. Mediante la realización de praxias orofaciales de forma regular, se intentaque el deterioro sea lo más lento posible, manteniendo las acciones necesariaspara una correcta deglución de manera prolongada en tanto: Mantenimiento del tono muscular. 33
  34. 34. Sensibilidad y motricidad de labios(sello), lengua(formar bolo y propulsión), Mantenimiento de la mús. suprahioidea que ayuda a mantener, controlar, formar y transportar el bolo. Movilidad de la articulación maxilar, capacidad para realizar mov. bilaterales, dirigir bolo a zona media para contraer maseteros y realizar la propulsión del bolo. Funcionalidad de velo del paladar y evitar regurgitaciones.ADAPTACIÓN DE LA ALIMENTACIÓN. MODIFICACIÓN DE TEXTURAS. El objetivo de adaptar la alimentación a unas texturas adecuadas no esotro que mantener en todo momento una Eficacia y Seguridad. Cuandohablamos de disfagia estamos constantemente observando estos dosparámetros: Eficacia en cuanto al transporte del bolo alimenticio desde lacavidad oral a la faringe y Seguridad en la deglución referente a la evitación deposibles aspiraciones y penetraciones a la vía respiratoria. Los foniatras valorarán las texturas adecuadas a cada paciente mediantediferentes métodos como puedan ser: test de volumen y viscosidad(MEC-V) yel test de agua en screening. Se trasmitirá unas pautas generales de la alimentación a los pacientes,como son: evitar ejercicio físico previo a una ingesta, concentración en laactividad que están realizando, controlar el ritmo de la comida y evitar cualquierdistracción durante la misma, ya que estos aspectos tan simples en principiopueden afectar la eficacia y seguridad durante las comidas. Se tendrá especial cuidado en la adaptación del agua, ya que esnecesario que el paciente tome una cantidad necesaria que asegure unahidratación adecuada en todo momento, para ello, haremos usos deespesantes para conseguir la textura ideal para una correcta deglución o se lepautará la ingesta de gelatinas. Los pacientes podrán tener un mejor control a la hora de formar un boloalimenticio con texturas suaves y húmedas, deberán evitar aquellas que seanduras, secas y crujientes, ya que cuesta más formar y controlar el bolo y loideal es que puedan beneficiarse de texturas sólidas o semi-sólidas y lo máshomogéneas posibles. Las diferentes adaptaciones progresivas de los alimentos serán:Sólidos: Alimentación normal, de fácil masticación, de masticación muy fácil ypor último texturas purés, que serán homogéneas, cohesivas y sin grumos.Líquidos: Líquidos claros, néctar, miel y por último texturas pudding comopuede ser la gelatina. 34
  35. 35. ESTRATEGIAS DE ESTIMULACIÓN SENSORIAL. Éstas ayudan a alertar al S.N.C antes de la deglución, aumentando laconsciencia sensorial, las más importantes son: • Estimulación mecánica de lengua. Presionando con una cuchara en dorso de lengua. • Modificaciones del bolo en volumen, temperatura y sabor. • Estimulación mecánica pilares faríngeos: mediante hielo o espejo faríngeo frío. • Estimulación térmica y cambio de sabores. • Lo olores y la visión atractiva de los alimentos estimulan la salivación y disminuyen las distracciones aumentando por lo tanto en seguridad y eficacia durante la misma.ESTRATEGIAS COMPENSATORIAS. Son cambios posturales cuyo objetivo es mantener la seguridad durantela deglución, las utilizadas son las siguientes:MANIOBRAS DEGLUTORIAS. Se utilizarán cuando existe un control voluntario por parte del paciente,lo cual requiere de buen estado cognitivo y de alerta, los efectos se verán amedio o largo plazo 35
  36. 36. La comunicación con el Servicio de Foniatría es constante, ya que antela mínima sospecha de alteración en deglución, los especialistas valorarán, laadaptación de texturas adecuadas, así como las técnicas idóneas facilitar unamejor deglución. En el momento en que se han agotado las posibles ayudas por parte dellogopeda en cuanto a Eficacia y Seguridad , el especialista aconsejará laalimentación parenteral, terminando el trabajo por parte del logopeda en cuantoa deglución.ESTRATEGIAS DE COMUNICACIÓN Como consecuencia de la degeneración neuromuscular progresiva quepresentan estos pacientes, el diagnóstico principal foniátrico y logopédico esdisartria y disfonía que degenera en anartria y afonía. Los ámbitos de actuación por parte del logopeda serán a nivelpreventivo, en el caso de diagnósticos precoces, rehabilitador y compensatoriocuando la comunicación oral no es posible. La prevención y rehabilitación de disfonía se centrará en los siguientesaspectos: 36
  37. 37. La disartria es una alteración del Lenguaje debida a un trastornomuscular de los órganos fonatorios secundario a lesiones del S.N.C (J.Perelló). Existen tres tipos: 1. Flácida. 2. Espástica. 3. Mixta, siendo ésta la más común, ya que suelen predominar componentes de ambos tipos en la mayoría de los pacientes. La sintomatología que nos vamos a encontrar se caracteriza por: Habla imprecisa, torpe. Descoordinación fonorespiratoria. Limitación y descoordinación de mov.de labios y lengua. Sialorrea. Dislalias. Debilidad y/o espasticidad del paladar. Alteración de la prosodia.El tratamiento se basará en realizar ejercicios de: • Respiración • Soplo • Praxias de mejillas, labios y lengua • Mímica facial • Coordinación Fonorrespiratoria • Resonancia • Habla sobre articulada • Ritmo. • Proyección vocal • Emisión de secuencias automáticas • Staccato • Canto • Ejercicios de variación de intensidad y tono, ect. 37
  38. 38. Es de suma importancia evitar la fatiga y cansancio durante todotratamiento, así que se hará especial hincapié al paciente que ante el mínimosíntoma de cansancio se cesará en la realización de ejercicios, evitando lapráctica previa a cualquier ingesta. Las pautas generales que tendremos cuando nos comuniquemos con elpaciente serán: • Hablar con un tono e Intensidad adecuado. • Actitud tranquila durante la comunicación. • Pedirle que descanse si notamos fatiga al hablar. • Utilizar frases breves. • Mirarle de frente cuando nos comuniquemos. • Eliminar elementos distrayentes durante la comunicación. • Tener paciencia mientras habla. • Dirigir la conversación por medio de respuestas cerradas (SI/NO) Llegará un momento en que la comunicación oral no es funcional y elpaciente con el objetivo de poder expresar, necesidades, sentimientos, etc setendrá que beneficiar de sistemas alternativos y aumentativos a lacomunicación oral(SAAC), los cuales puedan satisfacer sus demandas en todomomento, las más utilizadas son las siguientes: - Establecer gesto para SI/NO ya sea (Mov. Cabeza, de dedo, parpadeo…). - Uso de escritura. - Amplificadores de voz. - Deletreo de palabras por parte del oyente, establecer un gesto para confirmación y así formar palabras. - Señalización alfabética en tablero. - Sistemas Pictográficos de Comunicación(SPC). - Conversor de texto en voz. - Nuevas Tecnologías (Control Ocular). La ELA es una patología neuro-degenerativa que altera significativamente lacalidad de vida del paciente, viéndose afectada la alimentación y comunicación,aspectos sociales de relevancia, por esta razón necesita de un ApoyoContinuo por parte de cualquier familiar- profesional durante todo el proceso. 38
  39. 39. Todo esto, junto al buen quehacer profesional, hará que el paciente puedatener la mejor calidad de vida en todo momento.Tema 8.- La hospitalización a domicilio en el paciente con ELA avanzadacomo alternativa asistencial.Dr. Miguel A. Ponce Neumólogo.Unidad de hospitalización domiciliaria (HADO). H.U. de Gran Canaria Dr.Negrín. La hospitalización domiciliaria (HADO) es un recurso sanitarioespecífico, que permite tratar en su propio domicilio a un grupo seleccionadode pacientes, poniendo a su disposición una infraestructura sin la cual losenfermos permanecerían hospitalizados. Se trata de una extensión del hospitalal domicilio del paciente. La HADO figura, junto con la cirugía ambulatoria y el hospital de día,entre las nuevas fórmulas asistenciales con las que las administracionessanitarias tratan de hacer frente a la falta de elasticidad de las camas de losgrandes centros. El objetivo es reducir la estancia en las plantas al mínimoimprescindible o, incluso, evitarla. Además, en lo que respecta al control clínico del enfermo, tenemos anuestra disposición suficiente tecnología para monitorizar en el domicilio alenfermo. Por otra parte hay que decir que la telemedicina ya es un hecho queen breve, nos permitirá la monitorización del paciente a distancia desde elhospital. En el paciente respiratorio crónico la HADO puede ser muy útil. Así lospacientes diagnosticados de ELA pueden ser seguidos y controlados sobretodo durante las agudizaciones bajo la supervisión de las unidades de HADO.En la actualidad, en lo que respecta al control clínico de estos enfermos, existesuficiente tecnología para monitorizar en domicilio su situación respiratoria conminispirómetros y pequeños oxímetros que permiten conocer su funciónventilatoria e intercambio de gases, de forma instantánea y en ambienteextrahospitalario en pacientes con ventilación no invasiva, oxigenoterapia eincluso traqueostomizados. La Hospitalización a Domicilio puede ser una alternativa asistencial útilpara estos pacientes por su menor coste y además por su mayor 39
  40. 40. confortabilidad en una enfermedad crónica y tremendamente invalidante.Además es una alternativa útil en estos pacientes ya que se evita el ambientehostil hospitalario mejorando evitando las infecciones nosocomiales. Además de todo ello también hay que destacar que el paciente concualquier enfermedad crónica, en este caso la ELA, se encuentra masarropado, utilizando su propia cama y estando en su propio entorno (si estosson adecuados). Y además la familia ve menos distorsionada su vida familiar ylaboral. El paciente se encuentra en el mejor lugar terapéutico, donde suintimidad se ve mas salvaguardada y donde psicológicamente puede afrontarmejor su padecimientoTema 9.- Papel del Médico de Familia en la ELA.Dr. Antonio Rico.Médico de Familia. Centro de Salud de Schamann. Fue descrita por Jean Martin Charcot en 1869, se trata de una alteracióndegenerativa y progresiva, caracterizada por la perdida de neuronas motoras,superior e inferior, alojadas en el encéfalo y en la médula espinal. A medidaque estas células mueren, las fibras musculares a las que inervanexperimentan atrofia y espasticidad. La atrofia comienza generalmente por losmúsculos de la mano,(deterioro de móv. finos) puede llegar a afectar a casitodo el cuerpo. Su incidencia: 0,4-1,8/100.000 hab./ año y su prevalencia:4,6/100.000 hab. Aparece con mayor frecuencia en hombres (3/1) y suele comenzar entre los50/ 70 años, incidencia mayor en pacientes que tuvieron poliomielitis en lainfancia. Se conoce también como la enfermedad de LOU GEHRING (famosojugador de béisbol).Es una enfermedad crónica que precisa atención sociosanitaria compleja, necesitando un nuevo enfoque socio sanitario para darrespuesta a estos pacientes. Van a presentar una alta morbilidad y mortalidadprematura con alta discapacidad y dependencia y deterioro significativo de lacalidad de vida. La dependencia no debe ser un problema privado que debía resolverse porla familia, responsable del apoyo informal, recayendo fundamentalmente en lamujer 40
  41. 41. Su etiología es desconocida en el 90%, encontrándonos causas genéticaen el 10%.Se desconoce la causa exacta, sospechándose una deficiencia devitamina E, un virus lento o una respuesta inmunitaria anormal. También sehan objetivado trastornos metabólicos, déficit nutricionales, infecciones,traumatismos. La sintomatología varía dependiendo de que células motoras esténafectadas. Se inicia como cansancio al realizar las actividades mínimas,torpeza para agarrar las cosas, traspiés, arrastrar la pierna…También puedenexistir: • Movimientos espasmódicos irregulares en los músculos afectados, (sacudidas bruscas) por deterioro de neuronas motoras inferiores. • Debilidad muscular, en los músculos del cuello, disfagia, pérdida • de peso, dificultad respiratoria. • Tiene un pronóstico malo, a medida que evoluciona (2 ó 3 años después del diagnóstico, aunque algunos pacientes sobreviven 5 a 20 años), la comunicación se dificulta, aparece parálisis completa e insuficiencia respiratoria. • Los movimientos de los ojos y los párpados están conservados, también la capacidad intelectual, los esfínteres intestinal y vesical no se afectan y no hay déficit sensitivo. • No suelen aparecer úlceras por presión. El diagnostico es complejo, no se conoce ninguna prueba que permitaconfirmar el diagnóstico, se realiza historia clínica y se descartan otrosproblemas neurológicos. Encontrándonos: • LCR = aumento de las proteínas. • Mielografía = médula espinal normal o reducida • TAC = normal o cierto grado de atrofia cerebral • Biopsia muscular = alteraciones y cambios por denervación. • Electromiografía = denervación muscular. No existe tto específico que modifique el proceso de degeneraciónneuronal, solo tto sintomático tratando de mejorar la calidad de vida. • Antibióticos para tratar las infecciones respiratorias o urinarias. •Anticolinergicos, antihistamínicos, antidepresivos triciclicos para disminuir las secrecionesComplicaciones: • Insuficiencia respiratoria. • Parálisis completa. • Incapacidad para comunicarse. 41
  42. 42. El paciente se debe valorar continuamente, mantenerse activo el mayortiempo posible pero sin llegar a la fatiga, establecer periodos de descanso entrelas actividades.Utilizar corsés, férulas, andadores para mantener la movilidad, amedida que los músculos se debilitan puede utilizarse silla de ruedas ayudandoal paciente con los cambios posturales y traslados.Es muy importante en estaetapa la prevención de las contracturas y la estasis venosa, realizar ejerciciospasivos varias veces al día para tratar de mantener la fuerza muscular. SEdeben proporcionar buenos cuidados cutáneos, pueden darse masajes, vigilarla aparición de lesiones. Debemos tener en cuenta: • Ayudar al paciente a comunicarse mediante cartas, movimientos oculares, dispositivos de autoayuda. Ser paciente mientras nos habla, no interrumpirle, evitar la ansiedad. • Promover un ambiente tranquilo, hacer preguntas sencillas de respuesta, utilizar el tacto y la comunicación no verbal, se puede pedir ayuda a un foníatra. • Animarle a que exprese sus sentimientos, evitar la ansiedad y la impotencia. • Enseñarle las dosis, frecuencia, objetivos y efectos secundarios de la medicación. No tomar otras medicaciones sin consultar. • En etapas finales la complicación más grave es la dificultad respiratoria, por lo que puede ser necesaria ventilación asistida. • Tenga paciencia con el paciente. Aunque igualmente el paciente debe tener paciencia con su interlocutor, la imposibilidad de ser comprendido genera sentimientos de impotencia y desesperación. • Si el interlocutor tiene dificultades de memoria, es necesario que este vaya escribiendo en un papel las letras. Evítele fatiga al paciente. Es muy recomendable escribir en una libreta con fecha para que diferentes cuidadores sepan lo que ha dicho el paciente siempre y cuando esto respete la intimidad del paciente. Cuando le pregunte algo al paciente, use en lo posible preguntas derespuesta SI / NO. Ejemplo: Si el paciente quiere tomar algo, No preguntar¿Quieres zumo ó agua? ¿Quieres zumo?. (Es más fácil responder si ó no conuna expresión de ojos ó movimiento de cabeza)Use la metodología que mejor domine el pacienteLos pacientes con ELA tienen sus funciones mentales intactas, explique estoabiertamente a interlocutores sin conocimiento de la enfermedad Es muy importante el Diagnostico precoz e instruir al paciente y familia(cuidador) sobre la enfermedad. Cuando aparezca el deterioro de la deglución: • Dar comidas fáciles para deglutir, blandas, semisólidas, frecuentes poco abundantes con un alto contenido nutritivo y ricas en fibra. • Vigilar mientras come por posible aspiración. 42

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