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Suspeição e diagnostico das vasculites pulmonares
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Suspeição e diagnostico das vasculites pulmonares

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  • 1. S4 Barbas CSV, Borges ER, Antunes TCapítulo 2Capítulo 2Vasculites pulmonares: quando suspeitar e como fazer odiagnóstico*Pulmonary vasculitis: when suspicion equal diagnosis CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS 1 , EDUARDO DA ROSA BORGES 2 , TELMA ANTUNES 3Resumo AbstractAs vasculites pulmonares primárias são caracterizadas por The primary forms of pulmonary vasculitis are characterizedprocesso inflamatório na parede dos vasos pulmonares que by an inflammatory process in the pulmonary vessel walls,leva a isquemia e hemorragia pulmonar com as conseqüentes leading to pulmonary ischemia and hemorrhage and theexpressões clínicas e radiológicas. As vasculites pulmonares consequent clinical and radiological manifestations. Theseprimárias são acompanhadas de expressão sistêmicas cutâneas, forms of vasculitis are accompanied by symptoms involvingem nervos periféricos, rins, seios da face, olhos e ouvidos, the skin, peripheral nerves, kidneys, sinuses, eyes, ears andalém do trato gastrintestinal, e sistemas cardíaco e nervoso gastrointestinal tract, as well as the cardiac and centralcentral. O diagnóstico é feito através da associação das nervous systems. The diagnosis is made through analysis ofinformações clínicas, radiológicas e anatomopatológicas. O the clinical, radiological and pathological data. Whentratamento com corticosteróides e imunossupressores deve ser treatment with corticosteroids and immunosuppressiveinstituído precocemente e apresenta altas taxas de remissão. therapy is initiated early, remission rates are high.Descritores: Vasculite/radiografia; Vasculite/quimioterapia; Keywords: Vasculitis/radiography; Vasculitis/drug therapy;Doenças pulmonares/diagnóstico; Doenças pulmonares/ Lung diseases/diagnosis; Lung diseases/drug therapy; Wegener´squimioterapia; Granulomatose de Wegener /diagnóstico; granulomatosis/diagnosis; Churg-Strauss syndrome/diagnosis;Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico; Diagnóstico diferencial; Diagnosis, differential; Antibodies, antineutrophil cytoplasmic/Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos /uso diagnóstico; diagnostic use; Adrenal córtex hormones/therapeutic use;Corticosteróides/ uso terapêutico; Imunosupressores/uso Immunosuppressive agents/therapeutic use, Skin manifestations;terapêutico; Manifestações cutâneas; Manifestações oculares; Ocular manifestations; Neurological manifestations.Manifestações neurológicasINTRODUÇÃO As vasculites pulmonares primárias caracteri- os sintomas e sinais radiológicos e tomográficoszam-se pela inflamação dos vasos pulmonares na apresentados pelos pacientes, será caracterizadoausência de doença reumatológica e/ou neoplásica o tipo de vasculite pulmonar.diagnosticada (lúpus eritematoso sistêmico, artrite Os sinais e sintomas apresentados pelos pacientesreumatóide, síndrome de Sjögren, polidermatomio- são conseqüentes à isquemia e/ou sangramento dosite e as neoplasias) e/ou de exposição ambiental território pulmonar acometido. A isquemia seráe/ou a drogas, quando, então, passam a ser classifi- decorrente da inflamação da parede dos vasoscadas como vasculites secundárias.(1-4) O processo pulmonares e conseqüente diminuição de sua luz,inflamatório (presença de neutrófilos na parede com hipoperfusão do tecido adjacente e o sangra-dos vasos pulmonares) pode acometer as artérias mento conseqüente à ruptura da parede dos vasose veias de grande, médio e pequeno calibre, assim acometidos e/ou dos aneurismas formados após ocomo os capilares pulmonares. De acordo com o processo de reparação e/ou ainda conseqüente àvaso acometido, o grau do acometimento e o tipo capilarite pulmonar.de lesão histológica apresentada, assim como com Deve-se pensar no diagnóstico de vasculite* Trabalho realizado no Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo,(SP) Brasil.1. Professora Livre-Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.2. Pós-graduando da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.3. Doutora em Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.J Bras Pneumol. 2005; 31(Supl1):S4-S8
  • 2. Vasculites pulmonares: quando suspeitar e como fazer o diagnóstico S5Figura 1- Lesões ulceradas cutâneas características de vasculite sistêmica.pulmonar nos pacientes com hemoptise e/ou san- As vasculites pulmonares, normalmente se apresen-gramento alveolar e nos que apresentam nodula- tam acompanhadas de sintomas e sinais sistêmicos. Ações e/ou opacidades pulmonares múltiplas, espe- forma localizada da doença é rara mas pode ocorrer,cialmente quando escavadas e/ou justapleurais, e especialmente a restrita aos seios da face e/ou aosprincipalmente quando acompanhadas de doença pulmões. O acometimento sistêmico das vasculites pul-sistêmica. monares deve ser sempre investigado:(9-15) A investigação diagnóstica inclui o radiograma Cutâneo: normalmente se apresenta na formade tórax de frente e perfil, para identificação dos de púrpura e/ou lesões necróticas predominandonódulos e opacidades, e/ou ainda do infiltrado nas extremidades, especialmente dos membrosinterstício-alveolar bilateral característico da he- inferiores. Deve ser sempre solicitada a avaliaçãomorragia alveolar. de um dermatologista para análise da lesão e poste- Após a suspeita diagnóstica, deve-se solicitar rior obtenção de biópsia da lesão cutânea e análiseuma angiotomografia de tórax para estudo da histológica. Nesses casos é necessário realizar oárvore vascular pulmonar e para melhor caracteriza- diagnóstico diferencial com vasculite de hipersen-ção do parênquima pulmonar. A angiografia pulmo- sibilidade. (16-19) (Figura 1)nar deverá ser solicitada somente na suspeita deaneurismas da árvore pulmonar (como na síndromede Behçet) e a arteriografia brônquica nos casosde hemoptise recidivante em que se opte porembolização de ramos das artérias brônquicasresponsáveis pelo sangramento. Na suspeita clínica de vasculite pulmonardeverá ser solicitado hemograma (para verificar apresença de eosinofilia, característica da síndromede Churg-Strauss e leucocitose e plaquetose, usual-mente presentes na granulomatose de Wegener) evelocidade de hemossedimentação (normalmentebastante elevada nas vasculites). O exame deanticorpo anticitoplasma de neutrófilos deverá sersempre solicitado, pois se positivo contribuirá parao diagnóstico de vasculite (especialmente granu-lomatose de Wegener, poliangeíte microscópica e Figura 2 - Acometimento ocular e nariz em sela caracterís-síndrome de Churg-Strauss).(5-8) ticos da granulomatose de Wegener J Bras Pneumol. 2005; 31(Supl1):S4-S8
  • 3. S6 Barbas CSV, Borges ER, Antunes TFigura 3 - Radiografia e tomografia de tórax mostrando massas escavadas Sistema nervoso periférico: a neuropatia periférica trará alterada, especialmente nos portadores deé bastante comum nas vasculites sistêmicas, especial- granulomatose de Wegener e poliangeíte microscó-mente na síndrome de Churg-Strauss. Na suspeita de pica (leucocitúria, hematúria e proteinúria). A seguir,neuropatia periférica, caracterizada pelo sintoma deverá ser solicitada avaliação da função renalde formigamento, parestesia e dor em queimação através da mensuração dos níveis séricos de uréia enas extremidades, deverá ser solicitada eletroneuro- creatinina e se estas se apresentarem em níveismiografia que, se alterada, indicará necessidade normais deverá ser solicitado o clearance de uréia ede realização de biópsia do nervo correspondente. de creatinina. Se a função se apresentar alterada,No caso de acomentimento dos membros inferiores, deverá ser solicitada biópsia renal para verificaçãopoderá ser solicitada biópsia do nervo sural. do tipo e grau da lesão renal. Deverá também ser Rins: sempre deverá ser solicitado o exame do solicitada dosagem de anticorpo anticitoplasma desedimento urinário e/ou urina tipo I, que se encon- neutrófilos (ANCA).(20-25)Tabela 1 - Apresentação clínica das principais vasculites pulmonaresApresentação Granulomatose Síndrome de Poliangeíte de Wegener Churg-Strauss Microscópicavias aéreas superiores 95% 50 a 60% nãoasma não 90 a 100% nãoalteração radiológica 70 a 85% 40 a 70% 15 a 70%hemorragia alveolar 5 a 15% < 5% 10 a 50%trombo-embolismo não não nãoglomerulonefrite 70 a 80% 10 a 40% 75 a 90%gastrintestinal <5% 30 a 50% 30%sistema nervoso central 5 a 10% 5 a 30 % 10 a 15%sistema nervoso periférico 40 a 50% 70 a 80% 60 a 70%cardíaca 10 a 15% 10 a 40 % 10 a 15%ocular 50 a 60% <5% < 5%articular 60 a 70% 40 a 50 % 40 a 60%genitourinário <2% < 2% < 5%cutâneo 40 a 50% 50 a 55% 50 a 65%c-ANCA 75 a 90% 3 a 35 % 10 a 50%p-ANCA 5 a 20% 2 a 50 % 50 a 80%sobrevida 5 anos 80% 63 a 88% 74%c-ANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrófilos clássico; p-ANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrófilos perinuclear.J Bras Pneumol. 2005; 31(Supl1):S4-S8
  • 4. Vasculites pulmonares: quando suspeitar e como fazer o diagnóstico S7 Seios da face: deverá ser solicitado radiograma poderão ser identificados eosinófilos aumentadose/ou de preferência tomografia computadorizada dos (nos casos de síndrome de Churg-Strauss) e/ouseios da face para verificação do grau de acometimento linfócitos elevados (granulomatose de Wegener).destes, especialmente na granulomatose de Wegener. A biópsia transbrônquica deve ser evitada nos casosPoderá ser solicitada biópsia dos seios da face com de suspeita de vasculite pelo risco de sangramento.o posterior encaminhamento do material para análise Nos casos em que houver lesões do parênquimahistológica e cultura. pulmonar, deverá ser solicitada biópsia pulmonar Olhos: deverá ser solicitada avaliação de oftalmo- a céu aberto para obtenção do tecido pulmonarlogista para exame de fundo de olho e verificação acometido e posterior encaminhamento ao serviçodo possível acometimento vascular ocular (Figura 2). de anatomia patológica para caracterização do Ouvidos e mastóide: deverá ser solicitada quadro histológico e diagnóstico de uma dasavaliação de otorrino para verificação do acometi- vasculites que serão descritas nos capítulos amento, especialmente do ouvido médio, assim como seguir: granulomatose de Wegener, síndrome detomografia computadorizada e/ou ressonância Churg-Strauss, poliangeíte microscópica, síndromenuclear magnética das mastóides. de Behçet, síndrome de Takayasu, Henoch- Abdome: deverá ser solicitado exame de ultra- Schönlein e síndrome antifosfolípide.som de abdome para verificação do fígado, baço De acordo com o diagnóstico, deverá ser reali-e rins. Nos casos de poliarterite nodosa, deverá zado, o tratamento baseado em corticosteróides eser solicitada angiografia abdominal para detecção imunossupressores e, se necessário, pulsoterapia,de aneurisma e/ou estonoses dos vasos intra- imuneglobulina endovenosa e plasmaferese nasabdominais. formas mais graves.(28) Sistema nervoso central: deverá ser solicitadatomografia e/ou ressonância nuclear magnética REFERÊNCIAScerebral para verificação da presença de possíveismassas, isquemias e/ou sangramentos cerebrais. A 1. Weyand CM, Goronzy JJ. Multisystem interactions inressonância nuclear magnética cerebral é importan- the pathogenesis of vasculitis. Curr Opin Rheumatol.te para estudo mais detalhado dos vasos cerebrais 1997;9(1):3-11. 2. Hunder GG, Arend WP, Block, DA, Calabrese LH, Fauci AS,e análise de provável acometimento cerebral da Fries JF, et al. The American College of Rheumatologydoença. 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction. Sistema cardiovascular: deverá ser solicitado Arthritis Rheum. 1990;33(8):1065-7.eletrocardiograma para verificação de possível 3. Jennette, JC, Falk, RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med. 1997;337(21):1512-23. Comment in: N Engl J Med.presença de isquemia. Depois, deverá ser realizado 1998;338(14):994-5.ecocardiograma para detecção de acometimento do 4. Hoffman, GS. Classification of the systemic vasculitides:pericárdio/miocárdio, assim como das valvas cardíacas. antineutrophil cytoplasmic antibodies, consensus and Sistema respiratório: para avaliação do sistema controversy [editorial]. Clin Exp Rheumatol. 1998; 16(2):111-5.respiratório, deverá ser solicitado radiograma de 5. Niles JL, Bottinger EP, Saurina GR, Kelly KJ, Pan G,tórax e depois tomografia computadorizada de Collins AB, et al. The syndrome of lung hemorrhage andtórax para avaliação pulmonar. Poderão ser obser- nephritis is usually an ANCA-associated condition. Archvadas lesões nodulares e/ou massas escavadas Intern Med. 1996;156(4):440-5. 6. Rao, JK, Weinberger, M, Oddone, EZ, Allen NB, Landsman P,(Figura 3) e/ou um processo interstício-alveolar Feussner JR. The role of antineutrophilic cytoplasmicdifuso sugestivo de hemorragia alveolar.(26,27) Deverá antibody (C-ANCA) testing in the diagnosis of Wegenerser sempre solicitada broncoscopia para verificação granulomatosis. A literature review and meta-analysis.da árvore brônquica (especialmente nos casos de Ann Intern Med. 1995;123(12):925-32. 7. Lhote F, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopicgranulomatose de Wegener, na qual pode ocorrer polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Clinicalinflamação das vias aéreas e posterior estenose). aspects and treatment. Rheum Dis Clin North Am. 1995;A broncoscopia servirá para avaliação das vias 21(4):911-47.aéreas e coleta de lavado broncoalveolar, que 8. Rao JK, Allen NB, Pincus T. Limitations of the 1990 American College of Rheumatology classificationdeverá ser encaminhado para pesquisa de agentes criteria in the diagnosis of vasculitis. Ann Intern Med.infecciosos e citologia quantitativa através da qual 1998;129(5):345-52. J Bras Pneumol. 2005; 31(Supl1):S4-S8
  • 5. S8 Barbas CSV, Borges ER, Antunes T 9. Hunder GG. The use and misuse of classification and 1 9 . Mansi IA . ANCA-associated small-vessel vasculitis. Am diagnostic criteria for complex diseases [editorial]. Ann Fam Physician. 2002; 65(8):1615-20, Intern Med. 1998;129(5):417-8. 20. Capizzi SA. Does infection play a role in the pathogenesis10. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese of pulmonary vasculitis? Semin Respir Infect. 2003; LH, Edworthy SM, et al. The American College of 18(1):17-22. Rheumatology 1990 criteria for the classification of 2 1 . Savige J, Davies D, Falk RJ, Jennette JC, Wiik A. Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1129-34. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and associated11. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, diseases: a review of the clinical and laboratory fea- Calabrese LH, et al. The American College of Rheumatology tures. Kidney Int. 2000;57(3):846-62. 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. 2 2 . Woodworth TG, Abuelo JG, Austin HA 3rd, Esparza A. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1122-8. Severe glomerulonephritis with late emergence of12. Lightfoot RW Jr, Michet BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler classic Wegeners granulomatosis. Report of 4 cases NJ, McShane DJ, et al. The American College of and review of the literature. Medicine (Baltimore). Rheumatology 1990 criteria for the classification of 1987;66(3):181-91. polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1088-93. 23. Niles JL, Pan G, Collins AB, Shannon T, Skates S, Fienberg1 3 . Centers for Disease Control. Kawasaki disease New York. R, et al. Antigen-specific radioimmunoassays for anti- MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1980;29(61):22. neutrophil cytoplasmic antibodies in the diagnosis of14. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend rapidly progressive glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 1991;2(1):27-36. criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome 2 4 . Kallenberg CG, Brouwer E, Weening JJ, Tervaert JW. (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies: current 1990;33(8):1094-100. diagnostic and pathophysiological potential. Kidney15. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Int. 1994;46(1):1-15. Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 25. González-Gay MA, Garcia-Porrua C. Epidemiology of 1990 criteria for the classification of Wegeners the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am. 2001;27 granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1101-7. (4):729-49.16. Calabrese LH, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Edworthy 2 6 . Schwarz MI, Fontenot AP. Drug-induced diffuse SM, Fauci AS, et al. The American College of Rheumatology alveolar hemorrhage syndromes and vasculitis. Clin 1990 criteria for the classification of hypersensitivity Chest Med. 2004;25(1):133-40. vasculitis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1108-13. 2 7 . Cosgrove GP, Schwarz MI. Vasculitis & the diffuse17. Michel BA, Hunder GG, Bloch DA, Calabrese LH. alveolar hemorrhage syndromes. Curr Diagn Treat Pulm Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schönlein purpura: Med. 2003;20:204-12. a comparison between the 2 disorders. J Rheumatol. 2 8 . Merkel PA, Choi HK, Niles JL. Evaluation and treatment 1992;19(5):721-8. of vasculitis in the critically ill patient. Crit Care Clin.1 8 . Langford CA. Immunologic disorders: vasculitis. J 2002;18(2):321-44. Allergy Clin Immunol. 2003;111(2 Suppl):S602-12.J Bras Pneumol. 2005; 31(Supl1):S4-S8

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