Your SlideShare is downloading. ×
0
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Sarcoidose
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×
Saving this for later? Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime – even offline.
Text the download link to your phone
Standard text messaging rates apply

Sarcoidose

3,895

Published on

0 Comments
1 Like
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total Views
3,895
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
82
Comments
0
Likes
1
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide

Transcript

  • 1. SARCOIDOSE Cássia Souza Farias do Vale Clínica Médica / FSCMPA 2012
  • 2. INTRODUÇÃO• Doença granulomatosa (não caseosa) sistêmica• Hutchinson (1877) e Boeck (1899)• Incidência mundial – Mulheres x Homens (variável) – Bimodal: 20 – 30a e 50 – 60a – Negros (35,5/100 mil hab nos EUA) – Maior nos EUA, Europa Central e Japão – Menos frequente (subdiagnosticado?) nas Américas Central e do Sul
  • 3. ETIOLOGIA• Ainda desconhecida• Fatores Genéticos – Justifica diferenças na incidência e apresentação clínica – HLA classe I e classe II – Risco 5x maior entre familiares• Fatores Ambientais – M. tuberculosis, Histoplasma sp., Herpes virus, Epstein-Barr virus, Mycoplasma, Chlamydia, Propionibacterium sp. – Poeira de argila, talco, sílica, alumínio, berílio, inseticidas
  • 4. IMUNOPATOGÊNESE
  • 5. IMUNOPATOGÊNESE
  • 6. DIAGNÓSTICO• Achados clínico-radiológicos• Biopsia com histopatológico – Confirmatório e de eleição – Granulomas não caseosos e com pesquisa de microorganismos negativa• Outros – Testes de Kveim-Sitzbach: uso histórico – Quantificação da atividade da ECA – Cintilografia de corpo inteiro
  • 7. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS• Depende do órgão comprometido e da atividade granulomatosa. Pulmonar é a principal• Cerca de 1/3 são assintomáticos• Sintomas inespecíficos – Febre baixa (em geral) – Fadiga crônica – Perda ponderal – Sudorese noturna
  • 8. SARCOIDOSE Envolvimento Pulmonar• 90% dos casos, mesmo com predomínio extrapulmonar – Tosse seca, dispnéia e dor torácica (30 a 50%) – Estertores crepitantes e baqueteamento digital (20%) – Hemoptise está relacionada com bronquiectasias• Radiografia de Tórax – Anormal (85 a 95%) e com vários padrões – LFNmegalia hilar bilateral é mais típico (75%)• Sd Löfgren – Febre + Eritema Nodoso + Poliartrite + LFNmegalia Hilar Pulmonar Bilateral
  • 9. SARCOIDOSE Envolvimento Pulmonar RESOLUÇÃO CLASSIFICAÇÃO RADIOLÓGICA ESPONTÂNEA0 Radiografia de tórax normal -------1 Linfadenomegalia hilar bilateral (LHB) 60 – 90%2 LHB + Infiltrado Pulmonar 40 – 70%3 Infiltrado Pulmonar (sem LHB) 10 – 20%4 Fibrose Pulmonar 0%
  • 10. SARCOIDOSE Envolvimento Cutâneo• Pode ser primeira manifestação (25 – 35%)• Eritema Nodoso (10%) – Em geral, relacionado a fase aguda – Prognostico favorável, com remissão espontânea – Mulheres; Região Pré-Tibial• Lúpus Pérnio – Relacionado a quadros crônicos – Pior prognostico e formas extrapulmonares – Mais prevalente em negros
  • 11. SARCOIDOSE Envolvimento Ocular• Uveíte Anterior (65%) – 1/3 casos são assintomáticos – Borramento visual, fotofobia, dor e hiperemia ocular – Crônica: glaucoma e perda visual• Uveíte Posterior – Hemorragias retiniana e vítrea – Neovascularização e Retinopatia proliferativa• Conjuntivite, dacrocistite e Neuropatia Óptica**• Avaliação oftalmológica periódica
  • 12. SARCOIDOSE Envolvimento Neurológico• Pode preceder diagnostico de sarcoidose (74%)• 15% dos óbitos nos EUA• Quadro clinico – Paralisia de NC: Facial periférica mais comum – Cefaléia: meningite asséptica – Ataxia – Disfunção Cognitiva – Convulsões• RNM com gadolíneo, sendo EM principal diferencial
  • 13. SARCOIDOSE
  • 14. SARCOIDOSE Envolvimento Hepatoesplênico• Sd colestatica pode ocorrer por infiltração granulomatosa – Hepatomegalia (5 – 15%) – Esplenomegalia (5 – 14%)• Hepatopatia Grave é raro – Cirrose – Hipertensão Portal – Sd Hepatopulmonar
  • 15. SARCOIDOSE Envolvimento Cardíaco• Complicação rara (< 10%), porém fatal• Principal mortalidade no Japão (77%)• Infiltração granulomatosa – Parede livre VE, septo interventricular e sistema condução – Insuficiência valvar, aneurismas ventriculares – Bradi/Taquiarritmias – Morte Súbita por Fibrilação ventricular• RNM com gadolínio e PET-CT são mais indicados
  • 16. SARCOIDOSE Envolvimento Renal• Nefrolitíase e nefrocalcinose são mais comuns• Distúrbios do Cálcio – Vitamina D é convertida para sua forma mais ativa – Hipercalciúria(40%), hipercalcemia(11%) e nefrolitíase(10%)• Nefrite Granulomatosa é mais raro
  • 17. SARCOIDOSE Envolvimento Articular• Artralgias (70%) ou artrites (38%)• Artrite Sarcoídea Aguda – Periarticular – Intermitente e migratória de grandes articulações – Auto-limitada (aprox 3 meses)• Artrite Sarcoídea Cronica – Destruição articular – Bx Sinovial: + granulomas não caseosos
  • 18. TRATAMENTO• Evolução clinica é variável – Resolução espontânea nos 2os anos (85%) – Cronicidade (10 a 30%): alterações radiológicas persistem por 2 anos ou mais• Fatores desfavoráveis – Início após 40 anos – Mullheres e Raça negra – Hipercalcemia, Lúpus Pérnio e Infiltrado Pulmonar
  • 19. TRATAMENTO• Terapêutica depende do órgão acometido – Absoluta: cardíaco, neurológico, ocular e renal• Comprometimento Pulmonar – CVF < 70% – Piora funcional: queda > 15% CFV ou VEF1; > 20% DLCO – Hipoxemia em repouso ou esforço
  • 20. TRATAMENTO• Prednisona 20 a 40 mg/dia (ou equivalente) – Doses maiores para cardíaco ou neurológico – Resposta clinica em 4 a 8 semanas – Havendo melhora, faz-se redução gradativa CE, mantendo-o por 9 a 12 meses• Não resposta em 3 meses: dose insuficiente ou resistência
  • 21. TRATAMENTO• MTX 15 a 25 mg/sem – Efetivo em ate 60% – Poupador de CE• Azatioprina 100 a 150 mg/dia• Hidroxicloroquina e Anti-TNF-alfa (Talidomida) - cutâneo• Biológicos (Infliximab) – opção resistência

×