O documento discute as doenças pulmonares intersticiais (DPI), resumindo: 1) O diagnóstico de DPI é desafiador devido à variedade de causas, muitas raras, requerendo abordagem multidisciplinar; 2) Um diagnóstico preciso é importante para o manejo do paciente; 3) Algumas condições como fibrose pulmonar idiopática, pneumonia de hipersensibilidade e sarcoidose causam a maioria dos casos.

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO
RESIDÊNCIA MÉDICA EM PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA

2.  As doenças pulmonares intersticiais (DPI) são
afecções heterogêneas, agrupadas devido a
achados clínicos, radiológicos e funcionais
semelhantes.
 “Doenças pulmonares parenquimatosas
difusas”: Termo mais adequado.

3.  O diagnóstico e o tratamento das DPI
permanecem um desafio por diversas razões:
 Principal: Muitas causas de DPI, porém muitas são
raras.
 O diagnóstico preciso requer, além de
conhecimento clinico, treinamento em radiologia
e patologia, o que obriga a um trabalho
multidisciplinar, introduzindo complexidade no
atendimento.

4.  Um diagnóstico preciso das DPI, mesmo as
fibrosantes, é importante para o manejo dos
pacientes .
 Prognóstico, atenção às manifestações
extrapulmonares e comorbidades, escolha da
medicação, e consideração a respeito de
transplante pulmonar, todos dependem de
um diagnóstico e de um estadiamento
precisos.

5.  Um pequeno número de condições responde
pela maioria das DPIs e devem ser mais bem
conhecidas.
 Fibrose pulmonar idiopática (FPI),
 Pneumonia de hipersensibilidade (PH),
 Sarcoidose,
 Pneumonia intersticial não específica – PINE
 Doenças ocupacionais,
 Pneumonia em organização e
 Bronquiolites diversas.

6.  Os objetivos principais ao se estabelecer uma
classificação para as doenças pulmonares intersticiais
(DPI) são:
 Agrupar doenças de acordo com critérios específicos,
como clínicos, radiológicos e histopatológicos;
 Padronização, facilitando a comunicação entre os
profissionais que manejam pacientes com DPI;
 Facilitar a realização de registros epidemiológicos,
podendo-se conhecer a freqüência das DPI na população;
 Facilitar a realização de ensaios clínicos, aumentando a
confiabilidade dos diagnósticos;
 Melhora a abordagem terapêutica e a determinação do
prognóstico.

7.  Nas DPI classificar frequentemente se torna uma tarefa complicada.
 A etiologia é desconhecida em muitas situações
 Uma mesma doença pode apresentar evolução aguda ou crônica,
pode ter diferentes aspectos radiológicos e anatomopatológicos
(ex:pneumonia de hipersensibilidade)
 Doenças dentro da mesma subcategoria podem ter progressão e
prognóstico variáveis.
 Além disso, exames laboratoriais e função pulmonar pouco
contribuem para a diferenciação das doenças.
 Diversos critérios podem ser utilizados para a realização de uma
classificação para as DPI, como clínicos, etiológicos, freqüência das
doenças, laboratoriais, radiológicos e histológicos

8.  A ATS e a ERS propuseram uma classificação em 2002, que
se tornou popular. Nessa classificação, foram determinadas
quatro categorias:
 DPI de causas ou associações conhecidas,
 pneumonias intersticiais idiopáticas (PII),
 doenças granulomatosas
 outras.

10.  A vantagem deste esquema é colocar em
uma categoria à parte as PII:
 Causas conhecidas:
 exposições ambientais e ocupacionais; fármacos;
 doenças do tecido conectivo;
 doenças infecciosas;
 neoplasias.

11.  Causas desconhecidas, separadas em:
 Doenças granulomatosas, como a sarcoidose.
 PII, dentre as quais se situa a FPI.
 Entidades específicas, definidas por achados
anátomo-patológicos como:
▪ Proteinose alveolar,
▪ Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL),
▪ Linfangioleiomiomatose (LAM)
▪ Outras.

14.  Fibrose pulmonar idiopática: caracterizada pelo padrão
histológico de pneumonia intersticial usual (PIU),
observando-se áreas de fibrose intercaladas com áreas de
parênquima normal, focos de fibrose ativa (focos
fibroblásticos), faveolamento e distribuição da fibrose nas
regiões subpleurais .
 A pneumonia intersticial não específica (PINE), caracterizada
por inflamação e/ou fibrose de distribuição homogênea.

15.  A pneumonia intersticial aguda – PIA (síndrome de Hamman-Rich)
caracteriza-se por achados anatomopatológicos de dano alveolar
difuso (DAD) na biópsia pulmonar, em geral em fase proliferativa,
sem causa aparente, como sepse, trauma, aspiração, infecção,
doença do tecido conjuntivo (DTC) ou uso de fármacos .
 A pneumonia em organização caracteriza-se por fibrose
intraluminal em organização nos espaços aéreos distais, embora
haja algum grau de inflamação intersticial .

16.  Doenças linfóides
 Optou-se por incluir doenças que são mediadas por linfócitos, como a
 bronquiolite linfóide, a PIL, a hiperplasia linfóide reativa, a granulomatose
linfomatóide e
 o linfoma, no grupo linfóides. Nessas doenças, observa-se proliferação
linfocitária,
 podendo haver centros germinativos e folículos linfóides. Deve-se sempre
pesquisar
 doenças associadas nessas situações, como síndrome de Sjogren, HIV e
 imunodeficiências. Além disso, é fundamental a avaliação imunohistoquímica
dos
 linfócitos, principalmente para descartar linfoma (23-25).

18.  Doenças granulomatosas
 Diversas doenças pulmonares difusas podem exibir
granulomas, necrotizantes ou não, nos espécimes de
biópsia, transbrônquica ou cirúrgica.
 As doenças granulomatosas podem ser infeciosas ou não
infecciosas, algumas comuns e outras incomuns .
 Avaliação microbiológica, com exame direto e culturas, é
fundamental na presença de granuloma.

20.  Miscelânea
 As doenças que não apresentam características que permitam incluí-las
nos grupos anteriores estão reunidas no grupo miscelânea. A maioria é
idiopática e rara, sem tratamento curativo, e algumas têm um padrão
clínico-radiológico sugestivo.
 Nesse grupo, estão incluídas a LAM, proteinose alveolar, a pneumonia
eosinofílica idiopática, a bronquiolite constritiva e as doenças de
depósito.
 Recomendação:
Deve-se incluir sempre que possível uma DPI identificada em um dos
grupos da classificação. Para isso, a interação clínica, tomográfica e
histopatológica é fundamental .

21. Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais. Sociedade Brasileira de
Pneumologia e Tisiologia, março, 2012.
s American Thoracic Society/European Respiratory Society International
Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial
Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
APARECIDA,M., PAIVA, S.S,AMARAL, S.M.M.J Pediatr (Rio J).
2007;83(3):233-40: Doenças pulmonares intersticiais crônicas, criança.

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