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Doencas pulmonares difusas
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  • 1. DOENÇAS PULMONARES DIFUSAS Cássia Souza Farias do Vale Clínica Médica / FSCMPA 2012
  • 2. DOENÇA PULMONAR DIFUSA• Constituem um grupo heterogêneo de doenças que comprometem o parênquima pulmonar de maneira difusa, entretanto devido à semelhanças clinicas, radiológicas e de função pulmonar são classificadas em conjunto
  • 3. DOENCA PULMONAR DIFUSA• Evolucao clinica variavel: agudo, subagudo ou recorrente• Alguns casos existe dissociacao clinico-radiologica – Pneumonia de Hipersensibilidade – Sarcoidose• Dispneia e tosse seca são principais sintomas• Hemoptise é incomum – Alguns: vasculites,LAM,hemorragia alveolar, Goodpasture
  • 4. PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA• SDRA idiopática e de caráter recorrente• Não relacionada ao sexo ou tabagismo, > 40 anos• Quadro clínico: febre (35 a 75%) – Tosse e dispnéia  IRpAg• Teste Função Pulmonar: padrão restritivo e ↓ DLCO• LBA: neutrofilia; Bx Cirúrgica é padrão-ouro• Histologia: Dano Alveolar Difuso• TTO: Metilprednisolona 1mg/kg/dia por 3 dias
  • 5. FISIOPATOLOGIA DO DANO ALVEOLAR DIFUSO
  • 6. HISTOLOGIA NORMALhttp://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 7. DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Exsudativahttp://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 8. DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Exsudativahttp://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 9. DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Exsudativahttp://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 10. DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Proliferativahttp://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 11. PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDAhttp://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pulmonary/interstitial-lung-disease/
  • 12. PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDAhttp://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pulmonary/interstitial-lung-disease/
  • 13. PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA• Rara, jovens previamente saudaveis• Exposicao ambiental, tabagismo e uso de medicacoes• Febre é sintoma mais comum (< 30 dias) com eosinofilia no LBA (> 25%) descartando outras causas• Histopatologico: infiltracao de eosinofilos e macrofagos no intersticio e espacos alveolares. Podem formar microabscessos
  • 14. PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA
  • 15. PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA
  • 16. PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA• Bronquiolite Obliterante com Pneumonia em Organização IDIOPATICA• Evolução subagudo a crônico• Não fumantes (2:1), ambos sexos e com media de 55 anos• Quadro clinico – Astenia, perda ponderal, mialgia e febre (50%) – Dispnéia e tosse são frequentes – EC localizados ou bilaterais• Teste de Função Pulmonar: padrão restritivo e redução da DLCO
  • 17. PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA• RX: consolidacao de carater migratorio e recorrente• TCAR – Consolidação subpleural ou peribroncovascular (90%) – Vidro fosco (60%)• LBA: diferencial com infecção; linfocitose com ↓ CD4/CD8• Diagnóstico histológico é necessário – Infiltrado inflamatório alveolar e bronquiolar , sem destruição da estrutura pulmonar subjacente• TTO – Pode haver resolução espontânea (casos assintomáticos) – Prednisona 1mg/kg/dia por 3 meses + manutenção por 1 ano
  • 18. PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA
  • 19. PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE• Exposição a antígenos orgânicos derivados de fungos, bactérias e proteínas de aves, moluscos e da urina de ratos – Outros: piretróides, produtos de tinturas e vernizes• Evolução variável – Aguda: tosse, dispnéia, febre, sibilância e EC (resolução em 24h após cessada exposição) – Subaguda e Cronica: dispnéia progressiva, tosse persistente, EC e baqueteamento digital
  • 20. PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE• Resposta imunológica (humoral e celular), reação tipo IV (CD8+), com formação de granulomas e pneumonia intersticial• Critérios Diagnósticos – Exposição a antígenos conhecidos – Sintomas respiratórios recorrentes (EC inspiratórios) – LBA: linfocitose com ↓ CD4/CD8 – Teste de provocação com antígenos específicos• Teste de Função Pulmonar: restritivo com↓ DLCO Diferencial: Sd Tóxica por Poeira Orgânica (↑↑ exposição)
  • 21. PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE• Radiologia – Aguda: consolidações alveolares difusas ou em bases – Subaguda: micronódulos mal definidos, opacidades em vidro fosco e distribuição em mosaico – Crônica: redução volumétrica, faveolamento, espessamento septal, bronquiololectasias de tração• Bx Pulmonar + Histopatologico – Comprometimento bronquiolocentrico, com infiltrado linfocitario intersticial e granulomas mal formados• TTO: fim da exposicao + corticoterapia sistemica
  • 22. Fig. 2A. —Acute hypersensitivity pneumonitis in 25-year-old man with severe dyspneaafter attic renovation. Chest radiographs (not shown) were normal. Thin-section CT (1.0-mm collimation), initially interpreted as normal, shows, in retrospect, subtle centrilobularnodules (arrowhead).