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Doenças Pulmonares Intersticiais
 

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    Doenças Pulmonares Intersticiais Doenças Pulmonares Intersticiais Presentation Transcript

    • UNIVERSIDADE DO ESTADO DOAMAZONASDEPARTAMENTO DE CLINICA MÉDICADISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA ETISIOLOGIA
    •  O interstício é uma rede de fibras de tecidoconjuntivo que sustenta o pulmão. Possui 4 subdivisões:1. Interstício peribroncovascular2. Interstício subpleural3. Interstício centrolobular4. Intersticío intralobular Quando normal não é visualizado naTC.
    • Os principais componentes do interstício são as artérias centrolobulares, veiascentrolobulares, septos interlobulares, veias pulmonares e linfáticos.
    •  São afecções heterogêneas, agrupadasdevido a achados clínicos, radiológicos efuncionais semelhantes. O termo “doenças pulmonaresparenquimatosas difusas” é considerado maisadequado. Neste grupo de doenças estão incluídasdiversas formas de doenças que não temlocalização exatamente no interstício.
    •  Grande desafio pelo grande número depatologias podem envolver os pulmões demaneira primária ou secundária, comapresentação clínica, radiológica e histológicavariada. Diagnóstico em geral tardio. Prognóstico e tratamento heterogêneos.
    •  Pneumonia intersticial não específica (PINE) Pneumonia Intersticial Usual (PIU) Pneumonia em Organização Pneumonia Intersticial Linfóide LesãoAlveolar Difusa Hemorragia
    •  Grupo heterogêneo de doenças inflamatóriasimuno-mediadas que podem afetar diversosórgãos/sistemas. Envolvimento pulmonar é comum, podendoocorrer em qualquer um de seus componentes: Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculosrespiratórios.
    •  As manifestações pulmonares podem ser freqüentes eprecederem, acompanharem ou procederem osdemais sintomas sistêmicos; Quando presentes, são fator de gravidade e deaumento da mortalidade. Cerca de 15% dos pacientes com doenças pulmonaresintersticiais (DPI) foram diagnosticados comoportadores de DTC após investigação.
    •  Identificar doença intersticial oculta Sugerir o padrão histopatológico subjacente Quantificar a gravidade da doença. Avaliar a possibilidade de reação pulmonar adrogas e doenças oportunistas.
    •  A combinação de mais de um tipo histológicopode ser encontrada. Combinação mais comum: PINE + POParticularmente em pacientes com PM/DM eDMTC.
    •  É a doença inflamatória sistêmica auto-imune maiscomum. Afeta até 2% da população geral. QC: Poliartrite simétrica que pode levar àdeformidade e destruição articular. Até 50 % dos pacientes terão acometimento de outrosórgãos como pele, olhos, pulmão e coração.
    •  Complicações pulmonares causam de 10 a 20%do total de mortes. Pode acometer vias aéreas, pleura e interstício. As alterações intersticiais são mais comuns nosexo masculino e têm relação positiva comtabagismo e com títulos elevados de fatorreumatóide.
    •  Mais comum: PIU Atenção: Desenvolvem fibrose pulmonar emidade menos avançada que FPI.
    •  Doença autoimune caracterizada por envolvimentovascular, ativação fibroblástica e produção excessiva decolágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversosórgãos. Etiologia desconhecida. Predomínio no sexo feminino Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4. Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero
    •  DPI clinicamente significativa ocorre em cercade 40% dos pacientes ESP. Principal causa de morbidade e mortalidade. O envolvimento pulmonar é mais comumquando anticorpos anti-Scl 70 estão presentes. Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto nalocalizada.
    •  Avaliação Pulmonar é mandatória na rotinainicial desses pacientes. Recomendação: DCO +TCAR A medição do DCO na ESP se correlaciona melhorcom a gravidade da doença e acometimento pelaTCAR que outros parâmetros funcionais. Risco aumentado de Neoplasia maligna depulmão.
    • VIDRO FOSCO SUBPLEURALINTENSIFICAÇÃO NODECÚBITOVENTRAL
    •  Pacientes com doença extensa tem piorevolução, e devem portanto ser tratados. Doença extensa: comprometimento acima de20% do parênquima pulmonar, Doença limitada: caracterizada pelocomprometimento abaixo de 20%.
    •  Objetivos do tratamento: Aumentar a tolerância ao exercício Melhorar a qualidade de vida Prolongar a sobrevida. Impedir a progressão da doença.▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve serconsiderada uma falha terapêutica.
    •  Ciclofosfamida Corticosteróides Micofenolato Tratamento do Refluxo Imunobiológicos
    •  O envolvimento parenquimatoso pulmonar éinfreqüente. Pneumonite lúpica e a hemorragia alveolardifusa (HAD) são as formas de apresentaçãoaguda. Ambas podem ser a apresentação inicial doLES.
    •  Caracteriza-se radiologicamente porinfiltrado difuso e histologicamente por DanoAlveolar Difuso, hemorragia alveolar, edeposição de imunoglobulinas ecomplemento. Derrame pleural ocorre em 50% dos casos.
    •  HAD no LES deve ser suspeitada na presençade queda da hemoglobina e hemoptoicos, epode ser confirmada por LBA. Biópsia cirúrgica pode ser necessária paraexclusão de infecções. O tratamento de ambas as condições envolveo uso de corticosteróide em doses elevadas e,em casos de não resposta, deve-se associarciclofosfamida.
    •  Doença intersticial, fibrosante, crônica eprogressiva, limitada aos pulmões Causa desconhecida Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a) Padrão histopatologico: PIU Alveolite; Fibrose; FaveolamentoFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    •  Tabagismo: 20 maços/ano Exposições ambientais: poeiras, criação deanimais, cabeleireiros, polimentos Agentes microbianos: EBV e virus C ?? Refluxo gastroesofágico anormal DMFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    •  Fatores genéticos – FP familiar (5%) Dois ou mais casos na mesma família; Autossômica – dominante Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    •  TCAR Extensão do acometimento pulmonar e fase dadça.▪ Precoce: áreas em vidro fosco▪ Avançada: faveolamentoFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    •  Padrão definitivo –Todos os 4 critérios sãonecessários: Predominância nas bases e regiões subpleurais; Anormalidades reticulares; Faveolamento com ou sem bronquiectasias detração; Ausência de todos os 7 critérios inconsistentescom o padrão de UIPFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    • FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFonte: http://www.scielo.br/scielo
    • FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFonte: http://www.scielo.br/scielo
    •  Sobrevida: 2 a 5 anos Curso variável com exacerbações agudas (causassecundárias) Pior prognóstico: Sexo masculino; Grau de dispneia; Baqueteamento digital; HP (17mmHg) DCO <40%FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    •  N-Acetilcisteína em altas doses: 600 mg de8/8 horas. Anti-fibrótica: Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso)▪ Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória▪ 1800mg – 1200mg/dia▪ Melhora do CVF Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg2x/dia)FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    •  Tx pulmonar: Baixa sobrevida Alta mortalidade Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI CI absolutas: Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dçainflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas,tabagismo, etilismo e drogas ilícitas. CI relativas: Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções,obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico decorticoidesFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
    •  Teste que mede a transferência do CO do gásinspirado até o volume capilar pulmonar, ouseja, a transferência dos gases dos alvéolosaté o interior das hemácias. O teste é rápido e indolor. Reprodutível Os obstáculos são o custo relativamente altoe a complexidade do equipamento
    •  Os fatores que influenciam a taxa detransferência do O2 através da membranaalvéolo-capilar incluem: o gradiente de pressão parcial através damembrana a distância para a difusão a área de superfície da membrana.
    •  Avaliação e acompanhamento de DPOC. Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas,permitindo determinar se a restrição está relacionadaa alterações extrapulmonares ou a causasintrapulmonares; Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce eno acompanhamento de alterações pulmonares.
    •  Doenças vasculares que comprometem o pulmão –insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido conjuntivocom envolvimento vascular pulmonar Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção pulmonar; Avaliação de incapacidade para o trabalho; Determinação da necessidade de oxigenoterapia.
    •  Interpretação – Classificação: Elevada Acima de 140% previsto Normal 75 – 140% Redução leve 61 – 75% Redução moderada 41 – 60% Redução acentuada ≤ 40%
    •  Técnicas: Respiração única: “single breath” Respiração múltipla “multi breath” “rebreathing” A técnica “single breath” é a mais utilizada,em razão da facilidade para o paciente,tempo reduzido e custo de execução menor.
    •  Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirarcalmamente, em volume de ar corrente. Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziartotalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte. Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%. Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz umaapnéia por 10 segundos. Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendoessa amostra captada pelo analisador.
    •  Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dospulmões. é um exame simples na aparência, masdiversos requisitos precisam ser preenchidos para umteste adequado. No mínimo três manobras adequadas devem serfeitas e o melhor resultado é usado para avaliação. Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. Asmais usadas são: CapacidadeVital Forçada (CVF), o(VEF1) Estes valores são expressos como porcentagens emcomparação a valores previstos derivados para apopulação brasileira, que variam com a estatura,idade, raça e sexo.
    •  Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o maisencontrado nas pneumopatias fibrosantes. Comprometimento de vias aéreas (e emfumantes): DVO pode ser observado. Nas bronquiolites, um padrão inespecífico, comredução proporcional da CVF e doVEF1, podeser observado.
    •  Doença vascular: DCO desproporcionalmentereduzida, com volumes pulmonarespreservados ou pouco afetados. Na restrição extra-pulmonar: volumesalterados + DCO normal ou apenaslevemente reduzida.
    •  Não há consenso se as provas funcionais devem serusadas na rotina de avaliação inicial de pacientes comDTC na ausência de sintomas sugestivos ou alteraçõesradiográficas pulmonares. Sugere-se realizar nas DTC com alta prevalência deDPI (ESP, PM/DM) ou doença vascular pulmonar (ESP,LES)
    •  NaAR, DCO < 54% do previsto é um preditoraltamente específico para a progressão dafibrose pulmonar Na PM/DM a DCO < 45% também indicamaior mortalidade.
    •  Pacientes com dispnéia desproporcional aosdemais achados. Presença de fibrose clinicamentesignificativa, mas na ausência de dispnéiarelevante ou doença aparentemente estável. Quando o PSAP pelo ecocardiograma énormal ou limítrofe Sinal indireto de HP: elevada relaçãoVE/VCO2
    •  Valores de corte para avaliação de piora: Queda CVF > 10% basal Queda de 15% para a DCO Valores limítrofes podem indicar piora se associados àpiora clínica ou tomográfica. Doença avançada melhor parâmetro: SpO2 Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes daSpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar progressão dadoença.