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Artigo especial padrao tomograficos das ds interticiais.
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  1. 1. 715Artigo Especial Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica* High-resolution computed tomography patterns of diffuse interstitial lung disease with clinical and pathological correlation Brett Elicker1, Carlos Alberto de Castro Pereira2, Richard Webb3, Kevin O. Leslie4ResumoA tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) é a técnica de imagem radiológica que reflete mais de perto as alterações da estru-tura pulmonar. Os vários achados tomográficos podem ser combinados para formar padrões típicos. Estes, conjuntamente com a distribuiçãoanatômica dos achados e com os dados clínicos, pode estreitar o diagnóstico das doenças intersticiais pulmonares difusas e, em vários casos,sugerir o diagnóstico correto com alto grau de acurácia. Os padrões mais comuns das doenças intersticiais pulmonares difusas na TCAR são onodular, linear/reticular, lesões císticas, opacidades em vidro fosco e consolidações. Este artigo revisa as correlações entre os padrões tomo-gráficos na TCAR e os achados patológicos e resume as causas mais comuns e os métodos de investigação para se atingir um diagnósticodas doenças pulmonares crônicas difusas mais comuns.Descritores: Doenças pulmonares intersticiais/patologia; Tomografia computadorizada por raios X; Técnicas de diagnóstico do sistemarespiratório.AbstractHigh-resolution computed tomography (HRCT) is the radiological imaging technique best suited to revealing changes in lung structure.Various HRCT findings, taken together, can represent typical patterns. These patterns, in conjunction with the anatomical distribution offindings and with clinical data, can narrow the differential diagnosis of diffuse interstitial lung disease and, in many cases, indicate thecorrect diagnosis with a high degree of accuracy. The most common HRCT patterns seen in cases of diffuse interstitial lung diseases arethe nodular pattern, linear/reticular opacities, cystic lesions, ground-glass opacities and consolidations. This article reviews the correlationsbetween HRCT patterns and pathologic findings, summarizing the most common causes, as well as detailing the methods of investigationemployed in order to diagnose the most common types of chronic diffuse lung disease.Keywords: Lung diseases, interstitial/pathology; Tomography, X-Ray computed; Diagnostic techniques, respiratory system.Introdução A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) da doença nos pulmões. Estas modalidades em conjuntoé uma ferramenta crítica para a avaliação das doenças fornecem uma abordagem clínica, radiológica e histopato-pulmonares. Visto que a TCAR fornece uma avaliação anatô- lógica ao paciente com DIPD, permitindo um diagnósticomica global dos pulmões, essa técnica de imagem melhora acurado e gerenciamento otimizado.significativamente a sensibilidade e a especificidade do Utilizando-se cortes finos e técnicas de reconstruçãodiagnóstico clínico e histopatológico. A TCAR é particular- de alta resolução, a TCAR pode detectar anormalidadesmente útil na avaliação de doenças intersticiais pulmonares distintas de até 0,3 mm. Apesar dessa resolução ser signifi-difusas (DIPD), pois pode haver a sobreposição significa- cativamente menor do que aquela do exame patológico (portiva da apresentação clínica e dos padrões histopatológicos, ex., a típica objetiva de microscópio de menor resoluçãoassim como pode haver uma significativa heterogeneidade tem um diâmetro de campo de 1 cm), a TCAR não permite* Trabalho realizado no Departamento de Radiologia, Universidade da Califórnia em São Francisco, São Francisco (CA) EUA; Departamento de Medicina Pulmonar,Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo/Universidade Federal de São Paulo, São Paulo (SP) Brasil; e Departamento de Medicina Laboratorial e Patologia,Clínica Mayo, Arizona, Scottsdale (AZ) EUA.1. Professor Clínico Assistente de Radiologia. Universidade da Califórnia em São Francisco, São Francisco (CA) EUA.2. Chefe do Departamento de Pneumologia. Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo – HSPE-SP – São Paulo (SP) Brasil.3. Professor de Radiologia. Universidade da Califórnia em São Francisco, São Francisco (CA) EUA.4. Professor de Patologia. Faculdade de Medicina da Clínica Mayo, Scottsdale (AZ) EUA.Endereço para correspondência: Carlos Alberto de Castro Pereira. Av. Iraí, 393, conjs 33/34, Moema, CEP 04083-001, São Paulo, SP, Brasil.Tel 55 11 5543-8070. E-mail: pereirac@uol.com.brApoio financeiro: Nenhum.Recebido para publicação em 3/3/2008. Aprovado, após revisão, em 5/3/2008. J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  2. 2. 716 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOa visualização de anormalidades no nível do lóbulo Em geral, as imagens são obtidas com os pacientespulmonar secundário. Nessa revisão, apresentamos em decúbito dorsal e ventral. Em pacientes normais,os padrões chave da TCAR para DIPD, fornecendo opacidades dependentes são geralmente visualizadaso contexto clínico e as correlações histopatológicas nas regiões posteriores e subpleurais dos pulmões.de cada padrão. No caso de algumas doenças pulmonares difusas, tal como pneumonia intersticial não-específica (PINE),Técnica as imagens podem ser idênticas àquelas obtidas de pacientes normais. As imagens em decúbito ventral Há vários protocolos de uso corrente para a diferenciam estas duas possibilidades, visto que aobtenção de imagens em TCAR. O Quadro 1 mostra densidade dependente normal no pulmão posteriorexemplos de dois destes protocolos: imagens axiais desaparece com as imagens em decúbito ventral, aoespaçadas e TCAR multidetector volumétrica. passo que a densidade relacionada a doenças verda-Imagens axiais apresentam a vantagem de ter uma deiramente pulmonares persiste. Imagens dinâmicasresolução um pouco melhor, e esta técnica tem expiratórias também são obtidas para rastrear apri-baixa dosagem de radiação. Imagens volumétricas sionamento aéreo.permitem uma avaliação de todo o pulmão. Uma abordagem baseada em padrõesQuadro 1 - Técnicas de tomografia computadorizada dealta definição. para o diagnóstico Inspiração Há quarto padrões gerais de anormalidades Imagem Axial Espaçada em TCAR que são fundamentais para a sua inter- Decúbito dorsal e ventral pretação: 1) opacidades reticulares; 2) nódulos; Colimação de 1 mm 3) opacidade pulmonar aumentada; e 4) opacidade Imagens axiais obtidas em intervalos de 1 cm pulmonar diminuída. Dentro de cada um desses Pitch 1, velocidade de rotação do gantry padrão, padrões, outros aspectos das imagens podem auxi- mA fixada ou automática liar a estreitar o diagnóstico diferencial, tal como Reconstruir com uma freqüência espacial alta ou a distribuição das anormalidades nos planos axial algoritmo edge enhancing e coronal, assim como a co-ocorrência/sobrepo- ou sição de padrões. O nosso propósito nesse artigo é TCAR multidetector descrever esses padrões básicos em TCAR, fazendo Decúbito dorsal correlações clínicas e histopatológicas importantes. TC helicóide volumétrica Para o leitor interessado, outros trabalhos apre- Detectores entre 0,625 mm e 1,25 mm sentam achados histopatológicos em detalhe.(1) Pitch 1, velocidade de rotação do gantry padrão, mA fixada ou automática Padrão 1. Opacidades reticulares Reconstruir com uma freqüência espacial alta ou algoritmo edge enhancing O espessamento da rede de tecido conjuntivo Imagens axiais espaçadas em decúbito ventral intersticial nos pulmões resulta em opacidades reti- como indicado acima, se desejado culares de morfologia variada. Este espessamento Expiração dinâmica pode ser devido à infiltração de células/líquidos ou 6 imagens consecutivas durante a expiração forçada à deposição de tecido fibroso. As opacidades reticu- em intervalos de 1 s lares podem ser divididas entre espessamento dos Obter em três níveis septos interlobulares, reticulação associada a bron- Arco da aorta quiectasia de tração e faveolamento. Carina traqueal Diafragma acima Espessamento dos septos interlobulares Colimação de 1 mm O espessamento dos septos interlobulares Pitch 1, velocidade de rotação do gantry padrão, (Figura 1) é definido como o espessamento do baixa dose (por ex., 40 mA) interstício que envolve e delineia o lóbulo pulmonar Reconstruir com algoritmo edge enhancing secundário. As linhas dos septos tendem a ser retasTCAR: tomografia computadorizada de alta resolução. e com 1-2 cm de comprimento. A artéria centrolo-J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  3. 3. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 717bular, localizada no centro do lóbulo pulmonar, é tais como refluxo mitral, aumento do átrio esquerdogeralmente visível. Alguns septos interlobulares são e pressão elevada da artéria pulmonar. Os níveis denormalmente visualizados em pacientes normais. Em peptídeo natriurético cerebral também podem estarpacientes com anormalidades, entretanto, muitos aumentados.(2) Para descartar infarto do miocárdio,podem ser visualizados, delineando os lóbulos poli- que pode ser assintomático, os níveis de enzimasgonais. É importante enfatizar que o espessamento cardíacas devem ser determinados, e um eletro-dos septos ocorre em uma grande variedade de cardiograma deve ser realizado. Níveis elevadosdoenças. Este achado é mais útil quando é a principal de creatinina podem indicar insuficiência renalanormalidade, quando o diagnóstico diferencial é como doença de base, uma outra causa de edemalimitado e dependente do tipo de espessamento: liso, pulmonar. A Figura 2 mostra um exemplo de edemanodular ou irregular (Quadro 2). O contexto clínico, pulmonar a partir de biópsia de pulmão.em especial as informações a respeito da duraçãodos sintomas clínicos e o tempo de progresso da Linfangite disseminadadoença, é extremamente útil na interpretação do Metástases de linfangite nos pulmões podemespessamento dos septos interlobulares. resultar igualmente de tumores pulmonares e extrapulmonares. Origens extratorácicas comuns Opacidades reticulares predominantes incluem mama, estômago, pâncreas e próstata.(3) Quando as metástases da linfangite originam-se Correlações clínicas e histopatológicas de um tumor pulmonar primário, as metástases são comumente unilaterais, com a visualização de um Edema pulmonar nódulo ou massa.(4) Na presença de um histórico de Embora a TCAR não seja geralmente necessáriapara o diagnóstico de edema pulmonar, ela pode serrealizada quando houver uma discrepância entre a phistória clínica e os achados em radiografia de tórax.Na ausência de uma silhueta cardíaca aumentada, aecocardiografia pode revelar disfunções diastólicas, ILS p Figura 2 - Edema pulmonar. Esta imagem aumentada de amostra de biópsia pulmonar em um paciente com edemaFigura 1 - Espessamento dos septos interlobulares em pulmonar ilustra bem os septos interlobulares pálidos eum paciente com edema pulmonar. Note as linhas finas e aumentados assim como o tecido conjuntivo subpleuralde interconexão formando estruturas em forma poligonal. edematoso e pálido. O edema nos espaços alveolares podeAs artérias pulmonares podem ser vistas no centro dos ser proeminente mas geralmente é difícil de ser discernido.lóbulos. (Hematoxilina e eosina; aumento, ×12,5).Quadro 2 - Diagnóstico diferencial de espessamento dos septos interlobulares como anormalidade predominante. Liso Nodular Irregular Edema pulmonar Sarcóide Fibrose (FPI, PH, sarcóide, etc.) Linfangite disseminada Linfangite disseminada Doença de Erdheim-Chester Doença linfoproliferativa (Histiocitose de células não-Langerhans)FPI: fibrose pulmonar idiopática; e PH: pneumonite de hipersensibilidade. J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  4. 4. 718 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOtumor primário, os achados típicos na TCAR podem parenquimatosas mais extensas. Nos sinais tardiosser considerados como diagnósticos. Na ausência da doença, pode haver a presença de fibrose, mani-de um histórico de tumor primário, o diagnóstico festada por reticulação irregular, bronquiectasia derequer confirmação celular ou tissular (lavado bron- tração e massas confluentes de tecido fibrótico.coalveolar [LBA], coleta de líquido pleural, biópsiatransbrônquica ou biópsia pulmonar cirúrgica). Doença de Erdheim-Chester(5) Como tais tumores são tipicamente distribuídos A doença de Erdheim-Chester é uma rara histioci-entre os vasos linfáticos dos feixes broncovascu- tose sistêmica que afeta tipicamente os ossos longos,lares, a biópsia através da fibrobroncoscopia é um com envolvimento pulmonar em 15% dos casos.(8)método altamente efetivo (Figura 3). A doença é hoje reconhecida como uma condição distinta das formas sistêmicas da histiocitose de Sarcoidose células de Langerhans (HCL). Deve-se considerar O diagnóstico de sarcoidose requer um achado o diagnóstico de doença de Erdheim-Chester emde granulomas não-necrotizantes na biópsia, aliado pacientes do sexo masculino com mais de 40 anosa achados clínicos e radiológicos que sejam consis- de idade apresentando dor óssea difusa e DIPD. Emtentes com a doença. É de extrema importância tais casos, deve-se descartar o diagnóstico de carci-descartar outras causas de doenças granulomatosas noma metastático. Em pacientes com doença de(especialmente tuberculose).(6) Os sítios das bióp- Erdheim-Chester, o envolvimento pulmonar é suge-sias devem ser os de mais fácil acesso, tais como a rido pela presença de sombras reticulares simétricaspele e linfonodos superficiais. Em alguns casos, a em radiografia de tórax, espessamento dos septosfibrobroncoscopia com biópsia brônquica e trans- interlobulares (em radiografia de tórax e tomografiabrônquica é necessária e, como último recurso, computadorizada), opacidades nodulares centrolo-realiza-se mediastinoscopia ou biópsia pulmonar bulares, opacidades em vidro fosco e espessamentocirúrgica. A presença de nódulos é o achado chave das fissuras. A patologia é distinta, mostrando leveda sarcoidose pulmonar, encontrada em ≈90% detodos os casos. Tais nódulos são amplamente distri-buídos mas tendem a se concentrar ao redor dasestruturas broncovasculares, pleura e septos inter-lobulares.(7) A biópsia transbrônquica é altamenteefetiva na confirmação do diagnóstico (Figura 4).A adenopatia hilar é um achado esperado, e podehaver a confluência de nódulos entre opacidades Figura 4 - Sarcoidose. Granulomas linfáticos extensos de sarcoidose podem ser vistos nesta fotomicrografia. Os granulomas estão presentes na pleura e ao longo dos septos interlobulares, formando nódulos irregulares, tornando-se às vezes confluentes. Os nódulos também estão presentes no centro dos lóbulos ao longo dos feixesFigura 3 - Carcinoma hematogênico e linfangite broncovasculares onde os vasos linfáticos atravessamcarcinomatosa. Nódulos tumorais irregulares o pulmão. O linfoma pulmonar pode apresentar umarandomicamente distribuídos ao longo das vias vasculares distribuição idêntica. (Hematoxilina e eosina; aumento,e linfáticas. (Hematoxilina e eosina; aumento, ×40). ×12,5).J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  5. 5. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 719fibrose na pleura e ao longo dos vasos linfáticos dos outras doenças são mais prováveis (Quadro 3). Emseptos interlobulares. Ao contrário do observado em pacientes com histórico de doença do colágenopacientes com HCL, os histiócitos de pacientes com vascular, a bronquiectasia de tração bibasal e peri-a doença de Erdheim-Chester apresentam resultados férica, acompanhada de atenuação em vidro fosco,imunohistoquímicos negativos para a proteína S100 pode ser considerada como diagnóstico de PINE.e CD1a mas positivos para CD68. Quando as circunstâncias são menos diagnósticas, pode ser necessária uma biópsia cirúrgica. Lesões pulmonares linfóides As lesões pulmonares linfóides constituem uma Faveolamentocategoria geral de doenças que inclui bronquiolite O remodelamento do pulmão em favo de melfolicular, hiperplasia linfóide nodular, pneumonia (faveolamento) reflete o estágio terminal de umintersticial linfóide e linfoma de baixo grau.(9) Em casos número de doenças que causam destruição doraros, a hiperplasia linfóide pode simular a sarcoidose, parênquima. Apresenta um padrão característico navisto que o envolvimento é concentrado ao longo dos TCAR, com cistos subpleurais com paredes espessasseptos, em áreas subpleurais e ao redor das vias aéreas que compartilham paredes e, quando avançado,(todas os locais de canais linfáticos no pulmão). geralmente formam empilhamentos em camadas múltiplas (Figura 6). É tipicamente acompanhado Bronquiectasia de tração por outros sinais de fibrose (bronquiectasia de A dilatação dos brônquios como conseqüência tração e reticulação). O faveolamento fortementeda fibrose intersticial é referida como bronquiectasia sugere um diagnóstico patológico de pneumoniade tração (Figura 5). Os brônquios têm geralmente intersticial usual (PIU), embora ele possa ser atri-aparência irregular (saca-rolhas) e não estão asso- buído a outras doenças (Quadro 3). O faveolamentociados com evidências radiológicas de inflamação observado na TCAR é geralmente considerado comobrônquica (espessamento grosseiro da parede diagnóstico de PIU em pacientes apresentando perfilbrônquica ou impactação mucóide). A bronquiec- clínico apropriado, e a maioria desses pacientes nãotasia de tração é geralmente acompanhada por necessita de biópsia pulmonar cirúrgica. Como ooutros sinais de fibrose pulmonar (faveolamento faveolamento bilateral em TCAR é consideradoou reticulação irregular). Apesar da bronquiectasia diagnóstico sob estas condições, é de vital impor-de tração ser bastante específica para a fibrose, o tância que o radiologista tenha a certeza de que odiagnóstico diferencial é mais amplo do que aquele faveolamento está presente antes de descrevê-lo.para faveolamento. A fibrose pulmonar idiopática(FPI) é comumente associada à bronquiectasia de Quadro 3 - Faveolamento e reticulação com bronquiectasiatração. Entretanto, na ausência de faveolamento, de tração. Faveolamento Pneumonia intersticial usual Fibrose pulmonar idiopática (mais comum: 60-70%) Doença do colágeno vascular (reumatóide, esclerodermia) Pneumonite de hipersensibilidade Pneumonia intersticial não-específica Asbestose Toxicidade de drogas Sarcoidose (incomum) Reticulação associada a bronquiectasia de tração Pneumonia intersticial usual (geralmente associada a faveolamento) Mais comum na ausência de faveolamentoFigura 5 - Bronquiectasia de tração em um paciente com Pneumonite de hipersensibilidadepneumonia intersticial não-especifica. Broncos em forma Sarcoidosede saca-rolhas estão presentes nos pulmões posteriores. Pneumonia intersticial não-específicaNote que não há espessamento da parede brônquica. J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  6. 6. 720 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KO a bFigura 6 - Faveolamento em um paciente com fibrosepulmonar idiopática. Os cistos subpleurais compartilham Figura 7 - Remodelamento cístico em favo de mel.paredes e alguns se empilham sobre os outros. A. Esta seção pulmonar pela técnica de Gough com espessura de papel demonstra bem o agregado de cistos com paredes grossas da pneumonia intersticial Correlações clínicas e histopatológicas usual (PIU). Note a predominância no lobo inferior e a tendência dos cistos estarem presentes nas regiões Fibrose pulmonar idiopática subpleurais. Caracteristicamente, os lobos superiores estão relativamente preservados. B. No aumento da Um achado de PIU em biópsia pulmonar cirúr- imagem, cistos em favo de mel de 3-5 mm característicosgica é característico de FPI, que é a forma idiopática de PIU podem ser identificados nesta biópsia pulmonarcrônica da fibrose pulmonar. A histopatologia da periférica. (Hematoxilina e eosina; aumento, ×12,5).PIU apresenta alternância entre fibrose destrutivae pulmão normal no espécime da biópsia cirúr-gica (Figuras 7 e 8). Uma borda característica delesão focal que avança está sempre presente e éconhecida como “focos fibroblásticos”. Os critériosde diagnóstico clínico para a PIU foram propostospor um consenso entre a American Thoracic Societye a European Respiratory Society em 2000.(10) ffDesde então, os seguintes aspectos tornaram-seevidentes: • A presença de faveolamento é necessária para um diagnóstico confiável a partir da TCAR (isto é, anormalidades reticulares com padrão em vidro fosco mínimo não são suficientes).(11) • A biópsia transbrônquica é raramente indi- Figura 8 - Pneumonia intersticial usual. Fibrose de septo cada como ferramenta diagnóstica dos casos irregular, com preservação centrolobular relativa, pode suspeitos.(12) ser vista nesta fotomicrografia. O enfisema de tração • A doença é incomum em pacientes com menos está presente dentro dos lóbulos, causando dilatação dos de 50 anos de idade.(13) espaços alveolares. Alguns focos de fibroblastos podem ser vistos na borda da fibrose densa, onde esta faz interface • Pacientes assintomáticos podem apresentar a com o pulmão subjacente (ff). (Hematoxilina e eosina; doença. aumento, ×12,5). Baseados nestas observações, os critérios para odiagnóstico clínico de FPI devem incluir todos os exposição ambiental ou ocupacional significa-aspectos a seguir: tiva, uso de drogas fibrogênicas e doenças do • idade > 50 anos colágeno vasculares. • exclusão de outras causas potenciais de • resultados anormais em teste de função doença pulmonar intersticial (DPI), tais como pulmonar incluindo evidências de restrição,J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  7. 7. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 721 troca gasosa comprometida (em repouso ou a TC revelou distribuição periférica de faveolamento, sob esforço) ou diffusing capacity of the lung mimetizando PIU. Nenhum dos pacientes apresentou for carbon monoxide (DLCO, capacidade de lesões similares a PIU nas biópsias pulmonares. Estes difusão do monóxido de carbono) reduzida achados são semelhantes aos de outros estudos.(17,18) • crepitações inspiratórias bibasais Em pacientes com doença pulmonar fibrosante e • achados em TCAR de anormalidades reticu- expostos a antígenos provocadores de PH, um diag- lares bibasais com faveolamento e ausência nóstico clínico pode ser aceito desde que o contexto de achados sugestivos de outras doenças (por da TC seja apropriado e a citologia do LBA revele ex., aprisionamento aéreo, nódulos centrolo- linfocitose.(19) bulares e opacidades em vidro fosco extensas) A especificidade destes achados é de aproxima- Sarcoidose fibrosante (estágio IV)damente 90% para FPI.(14) Fibrose avançada (estágio IV) na sarcoidose (sarcoidose fibrosante) é encontrada em menos Doenças do colágeno vasculares de 10% dos casos. A sarcoidose fibrosante ocorre Todas as doenças reumáticas podem produzir predominantemente nas regiões pulmonares supe-fibrose pulmonar. A artrite reumatóide e a escle- riores, em distribuição central/dorsal, com distorçãorodermia estão predominantemente implicadas nos brônquica e nas fissuras. Massas conglomeradascasos onde um padrão de PIU é encontrado na hilares-perhilares são comuns. Linhas septais, espes-TCAR, e com anormalidades funcionais similares. samento broncovascular, micronódulos e adenopatia (algumas vezes com calcificações) podem ser obser- Pneumonite de hipersensibilidade vadas. Quando há faveolamento, este é periférico Reações de hipersensibilidade a antígenos orgâ- e envolve as zonas pulmonares superiores.(20) Umnicos inalatórios abrangem um grupo de doenças padrão simulando PIU é muito raro e, nessa situ-pulmonares difusas mediadas por reações imunes e ação, pode haver menos granulomas do que nosprovocadas pela inalação repetitiva de uma ampla estágios iniciais da doença. A confirmação histopa-variedade de poeiras orgânicas, bioaerossóis e tológica da sarcoidose pode ser obtida através decompostos químicos. Estas doenças são coletivamente biópsia brônquica ou transbrônquica (positiva emclassificadas como pneumonite de hipersensibili- 60-80%),(20,21) biópsias em outros sítios ou, rara-dade (PH). A exposição continuada a tais antígenos mente, através de biópsia pulmonar cirúrgica.tipicamente ocorre nos domicílios. No Brasil, ela é Pneumonia intersticial não-específicaespecialmente associada a aves domésticas e a grandesconcentrações de bolores dentro dos ambientes.(15) Na Originalmente descrita em 1994 por KatzensteinPH crônica, achados em TCAR indicativos de fibrose e Fiorelli,(22) a PINE foi apresentada como uma novaestão presentes e relacionam-se com pior prognóstico. forma de DRI idiopática, separada e distinta daquelasO faveolamento é comum nas formas crônicas. Em propostas na classificação original de Leibow.(23)um estudo realizado no Brasil, o faveolamento estava Uma DIPD inflamatória caracterizada pela unifor-presente em 48 (57%) dos 85 pacientes submetidos à midade temporal do processo da doença, a PINEbiópsia pulmonar cirúrgica.(16) A doença estava restrita apresenta graus variados de inflamação intersticialaos lobos superiores em apenas 11 casos. Entretanto, ou fibrose. É rara uma doença puramente inflama-quando havia envolvimento dos lobos inferiores, tória. O prognóstico é melhor nos casos de PINE dooutros achados indicativos de PH, tais como nódulos que nos de PIU. Pacientes com PINE tendem a sercentrolobulares, áreas de atenuação diminuídas, áreas mais jovens do que pacientes com FPI (idade média,de atenuação em vidro fosco e distribuição peribrôn- 53 vs. 67 anos). A maioria dos casos ocorre noquica das lesões, estavam comumente presentes. Em contexto de uma doença de base, tais como doençaamostras de biópsia, isto é traduzido como infiltração do tecido conjuntivo, doença pulmonar induzida porintersticial inflamatória crônica, concentrada ao redor drogas ou PH crônica.(24) O padrão histopatológicodas vias aéreas e freqüentemente acompanhada por de PINE é o padrão predominantemente encontradobronquiolite crônica e pequenos granulomas inters- na maioria das doenças reumáticas, especialmenteticiais não-necrotizantes. Em somente 6% dos casos, na esclerose sistêmica, artrite reumatóide, dermato- J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  8. 8. 722 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOmiosite/polimiosite e doença do tecido conjuntivo variam desde lesões agudas a padrões fibróticos simi-não diferenciada; esta última tem sido descrita como lares aos de PIU.(36) Os mecanismos de lesão pulmonaruma nova entidade distinta.(25) O padrão PINE é uma induzida por drogas variam entre citotoxicidade eapresentação comum da PH.(26) Entretanto, em reações de hipersensibilidade. Uma grande variedadetais casos, a distribuição na TCAR é bem diferente de reações relacionadas à terapêutica têm sido descritasdaquela da PINE associada `à doença do colágeno como conseqüência do uso de agentes quimio-vascular ou reação a drogas. A diferenciação através terapêuticos (bleomicina, bussulfan, clorambucil,da TCAR é especialmente útil devido aos típicos ciclofosfamida, 1,3-bis(2-cloroetil)-1-nitrosouréiaachados histológicos da PH, tais como granulomas, e 1-(2-cloroetil)-3-ciclohexil-1-nitrosouréia), esta-células gigantes e pneumonia bronquiolocêntrica tinas, amiodarona, nitrofurantoína, metotrexato eintersticial, que estão ausentes por definição. radioterapia torácica. É geralmente necessária a reali- Vários aspectos em TCAR sugerem um diagnós- zação de broncoscopia com biópsia brônquica paratico de PINE.(27) Embora a PIU apresente a mesma descartar infecção. A biópsia pulmonar cirúrgica nãopredominância subpleural e basilar, opacidades em é específica para uma droga em particular na grandevidro fosco, que são raras em PIU, são encontradas maioria dos casos.(37)em mais de 75% dos casos de PINE. Anormalidadesreticulares, com ou sem bronquiectasia de tração, são Asbestosecomuns e parecem correlacionar-se com a quantidade A asbestose é uma pneumoconiose causada pelade fibrose observada na histopatologia. No plano inalação de fibras de asbesto e é caracterizada pelaaxial, a preservação subpleural (uma borda fina de progressão lenta de fibrose pulmonar. Nos estágiospulmão preservado na interface pleuroparenquima- iniciais da doença, um padrão reticular irregular étosa) e o rastreamento de opacidades ao longo dos o achado típico na TCAR, ao passo que um padrãofeixes broncovasculares das zonas inferiores são dois cístico é característico de estágio avançado. A asbes-achados que se correlacionam com os achados histo- tose afeta trabalhadores envolvidos na extração depatológicos de PINE. O faveolamento é raro em PINE, minerais assim como aqueles que trabalham na fabri-e discute-se se este deveria ser um achado para a cação e instalação de produtos contendo asbestoexclusão. Na amostra original de 64 pacientes descrita (têxteis industriais, isolamento térmico e produtospor Katzenstein e Fiorelli, a mortalidade foi baixa e manufaturados de cimento). A fibrose intersticial rela-não havia a presença de faveolamento microscópico cionada à asbestose varia em aparência. Em algunsem quaisquer pacientes.(22) Em um estudo posterior casos, a fibrose não é histopatologicamente dife-conduzido por Travis et al.,(28) pacientes com faveo- renciada da PIU,(38) embora, na maioria das vezes, alamento microscópico foram incluídos, e a sobrevida asbestose é uma doença pulmonar fibrótica associadadiminuiu significativamente. Posteriormente a estes às vias aéreas e não apresenta a acentuação periféri-estudos clínicos, a ocorrência reportada de fave- ca-lobular típica da PIU. Bandas parenquimatosas sãoolamento em TC em pacientes com PINE tem sido mais comumente resultantes da asbestose. A asbes-variável, variando entre 0% e 30% (média, 20%).(29-34) tose pode ser diagnosticada sem biópsia pulmonarEm contrapartida, o faveolamento extenso é uma na presença de três sinais clínicos (um padrão restri-manifestação muito mais comum na PIU.(35) tivo de comprometimento pulmonar, DLCO abaixo Os achados para PINE descritos acima são inespe- do limite inferior da faixa normal e crepitações finascíficos. Portanto, na ausência de definição para doença bilaterais na base pulmonar posterior) em combinaçãodo colágeno vascular ou exposição a drogas fibrogê- com opacidades irregulares (em radiografia torácicanicas, é necessária a realização de biópsia pulmonar ou TCAR) e histórico de exposição relevante.(39) Umcirúrgica. Alguns casos de pneumonia intersticial diagnóstico de asbestose também pode ser atingidodescamativa (PID), PH (com ou sem achados histo- com base na co-ocorrência de DPI e de placas pleuraislógicos clássicos) e várias doenças menos comuns típicas em TC. Um achado de fragmentos de asbestospodem também produzir este padrão. no líquido obtido por LBA é altamente específico.(40) Pneumopatia induzida por drogas Padrão 2. Nódulos Doenças devido à toxicidade de drogas podem Há várias formas de se classificar nódulos: bemresultar em DIPD, com reações histopatológicas que definidos vs. mal definidos; distribuição nos lobosJ Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  9. 9. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 723Quadro 4 - Nódulos perilinfáticos. superiores vs. inferiores; e sua relação com lóbulos Doenças linfáticas primárias ou doenças envolvendo os pulmonares secundários. Esta última é a caracte- vasos linfáticos rística mais útil, visto que fornece um diagnóstico Nódulos bem definidos diferencial focado e reflete a fisiopatologia da Anormalidades segmentadas e conglomeradas doença de base. Há três distribuições possíveis dos Estruturas afetadas nódulos em TCAR: perilinfática, aleatória e centro- Interstício broncovascular lobular (Quadros 4, 5 e 6). Região centrolobular Septos interlobulares Nódulos perilinfáticos Região subpleural Diagnósticos diferenciais Correlações clínicas e histopatológicas Sarcoidose Nódulos perilinfáticos são caracterizados por Linfangite disseminada sua distribuição na bainha broncovascular, pleura Silicose (incomum) e septos interlobulares, correspondendo às vias Amilóide (rara) linfáticas no pulmão (Figura 9). Todas as condições Pneumonia intersticial linfóide (rara) nesta categoria necessariamente têm uma afinidade por canais linfáticos.Quadro 5 - Diagnóstico diferencial de nódulos Sarcoidosealeatórios. Doenças de disseminação hematogênica granulomatousA sarcoidose é uma doença Raramente doença linfática tem aspecto randômico granulomatosa não infecciosa com provável origem Distribuição uniforme, simétrica imune. A distribuição de granulomas nodulares ao Diagnósticos diferenciais longo das vias linfáticas é praticamente diagnós- Tuberculose miliar tica de sarcoidose em TCAR. A biópsia pulmonar Infecção fúngicas miliar (por ex., histoplasmose, a partir da broncoscopia pode ser necessária para coccidiodomicose) o diagnóstico de casos sem lesões em sítios mais Metástases hematogênicas acessíveis, tais como pele (exceto eritema nodoso, Sarcóide (rara) no qual a biópsia mostra achados inespecíficos) ou linfonodos superficiais. Um alto grau de acurácia diagnóstica é atingido se mais do que quatro amos-Quadro 6 - Nódulos centrolobulares. tras forem obtidas na broncoscopia. Isto é possível Doença vascular ou das pequenas vias aéreas pois os canais linfáticos atravessam os feixes bron- covasculares em grande número e, portanto, são Na maioria, nódulos periféricos com espaçamento 5-10 mm da pleura amplamente obtidos na amostra a partir de biópsia Distribuição irregular Difusos ou segmentados Diagnósticos diferenciais Nódulos bem definidos Infecção endobrônquica (por ex., broncopneumonia) Tumor endobrônquico (por ex., carcinoma de células broncoalveolares) Aspiração Nódulos em vidro fosco mal definidos Pneumonite de hipersensibilidade Bronquiolite respiratória Bronquiolite folicular Figura 9 - Nódulos pequenos e bem definidos neste Histiocitose de células de Langerhans paciente têm predominância broncovascular e de fissuras evidente. Isto é muito típico de nódulos perilinfáticos na Causas vasculares (por ex., edema e hemorragia) sarcoidose. J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  10. 10. 724 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOtransbrônquica.(41) Além disso, para o diagnóstico tipo zona marginal deve ser descartado. A hiper-de sarcoidose, a sensibilidade e a especificidade de plasia linfóide nodular difusa no pulmão pode seruma razão de CD4/CD8 > 3.5 no líquido da LBA são uma condição pré-neoplásica, e alguns casos estão52-59% e 94-96%, respectivamente.(42) A Figura 4 relacionados à deficiência de imunoglobulinas,mostra a biópsia pulmonar cirúrgica de um paciente síndrome de Sjögren ou uma combinação entrecom sarcoidose. A distribuição linfática pode ser doença auto-imune e síndrome de Sjögren.(44,45)marcante e recapitula os achados na TCAR. Amiloidose Linfangite disseminada A amiloidose é um desarranjo do dobramento Para informações sobre achados na TCAR nos protéico da imunoglobulina no qual proteínas plas-casos de linfangite disseminada, veja acima o item máticas normalmente solúveis se agregam sob formaespessamento dos septos interlobulares. fibrilar insolúvel e anormal, causando ruptura da estrutura tissular e da função orgânica. O depósito Silicose/silicatose amilóide difuso no parênquima pulmonar é geral- A inalação de quantidades significativas de mente associado ao comprometimento de outrospoeira de sílica, seja pura, seja misturada a silicatos sistemas de órgãos. Nódulos perilinfáticos são umade alumínio e magnésio, é responsável pela pneu- rara manifestação de amiloidose.(46)moconiose conhecida como silicatose ou silicose.Nódulos pulmonares visíveis em imagens torácicas Nódulos com distribuição aleatóriaocorrem principalmente como a manifestação de Nódulos com distribuição aleatória são definidosuma doença ocupacional, com nódulos nas regiões pela sua ocorrência aparentemente randômica emcentrolobular e subpleural. Os nódulos distribuem-se regiões peribroncovasculares, septos interlobularesnas regiões superiores e médias dos pulmões, com e pleura, sem um padrão perilinfático consistentepredominância posterior. Visto que a doença pode e ausência de uma relação consistente com lóbulopersistir ou progredir, mesmo em casos quando pulmonar secundário. A Figura 10 mostra a TCARa exposição a partículas de sílica é interrompida, de um paciente com metástases hematogênicas dodeve-se realizar uma história detalhada do paciente. câncer de tireóide.Dada a longa latência da doença, deve-se prestaratenção especial a ocupações anteriores, mesmo Correlações clínicas e histopatológicasaquelas ocorridas em passado remoto. A prevalênciada silicose continua alta em certas áreas de ativi- Metástase hematogênicadade profissional no Brasil, tais como na mineração A metástase hematogênica é a causa mais comumem geral, metalurgia e produção de pisos cerâmicos da distribuição aleatória múltipla de nódulos pulmo-ou de porcelana e jateamento de areia.(43) O diagnóstico de silicose é baseado na interpre-tação e análise de radiografias assim como na históriaprofissional do trabalhador/paciente. O exame histo-patológico é limitado aos casos onde há discrepânciaentre estas duas análises, levantando, portanto, apossibilidade de outros diagnósticos.(43) A biópsiatransbrônquica é diagnóstica na maioria dos casos. Hiperplasia linfóide nodular Atualmente, tem-se debatido consideravel-mente sobre a hiperplasia linfóide nodular difusano pulmão. As lesões estão localizadas ao redor dasvias aéreas e linfáticas no pulmão. A histopatologia Figura 10 - Nódulos aleatórios não demonstram nenhumarevela numerosos folículos linfóides aparentemente relação específica com o lóbulo pulmonar. Isto é típico dereativos com centros germinativos. O diagnóstico doenças de disseminação hematogênica. Estes nódulosde linfoma maligno de baixo grau de células B do representam metástases de tireóide.J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  11. 11. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 725nares. A predominância basilar é típica devido ao Nódulos centrolobularesfluxo sanguíneo preferencial às bases pulmonares.Visto que as células malignas penetram nos vasos A parte central do lóbulo pulmonar secundáriolinfáticos pulmonares, são comuns aspectos de contém os ramos dos bronquíolos terminais, suaslinfangite carcinomatosa com septos interlobulares respectivas artérias pulmonares e, adjacente a estas,com espessamento irregular e derrame pleural. Em o tecido conjuntivo de suporte com vasos linfáticos.biópsias pulmonares cirúrgicas, nódulos irregulares Portanto, opacidades nodulares centrolobularesde tumores endovasculares e endolinfáticos estão podem ser o produto de doenças bronquiolares epresentes (Figura 3). peribronquiolares assim como de doenças vasculares Embora a aparência de nódulos miliares tenha e perivasculares. Atenuação em mosaico associadamuitas causas, as mais comuns são metástase, a aprisionamento aéreo na TCAR expiratória, outuberculose, infecções fúngicas e sarcoidose.(47) evidências funcionais de obstrução de fluxo aéreoMetástases miliares são freqüentemente originadas indica doenças envolvendo as vias aéreas periféricas.a partir de câncer de tiróide, câncer renal, melanoma Nódulos centrolobulares algumas vezes são acom-e outros tipos de câncer, ao passo que metástases panhados pelas chamadas opacidades de “árvoremaiores e menos profusas tendem a ser adenocar- em brotamento”, nas quais a anormalidade lembracinomas em adultos, tipicamente originadas nos uma árvore brotando (Figura 13). Na maioria dospulmões, mama ou trato gastrintestinal. casos, o padrão de árvore em brotamento ocorre como resultado de doenças infecciosas. Árvore em Tuberculose miliar brotamento é um subtipo do padrão centrolobular. Patologicamente, esta anormalidade representa A tuberculose miliar é em geral insidiosa. Relatos impactação bronquiolar e é quase sempre devidado rendimento de ensaios de tecido pulmonar e de a infecções. O Quadro 7 detalha o diagnósticosecreção em estudos sobre tuberculose miliar variam diferencial.muito, provavelmente, em parte, devido à grandediversidade de casos incluídos nestes estudos. De Correlações clínicas e histopatológicasforma geral, 50% das amostras de escarro cole-tadas de casos suspeitos apresentam resultados Pneumonite de hipersensibilidadepositivos em cultura. Em um estudo conduzido na subagudaÁfrica do Sul,(48) granulomas foram encontrados em30 (63%) de 48 biópsias transbrônquicas, 20 das Inúmeros nódulos centrolobulares emquais apresentavam necrose. Das 30 apresentando vidro fosco, mal definidos e com distribuiçãogranulomas, 13 foram positivas para bacilos álcool- uniforme são característicos de PH subagudaácido resistentes (BAAR) na baciloscopia. Dois sítios (Figura 11).(50) Este diagnóstico pode ser confirmadoprováveis de envolvimento e acessíveis para estudosão o fígado e a medula óssea. Entre biópsias defígado, 88% apresentam granulomas; 45%, granu- Quadro 7 - Diagnóstico diferencial do padrão de árvorelomas necrotizantes; e 40%, BAAR. Entre biópsias em brotamento.de medula óssea, 67% apresentam granulomas; Infecção42%, granulomas necrotizantes; e 42%, BAAR.(49) Broncopneumonia Micobactérias tuberculosas e não-tuberculosas Infecções fúngicas miliares Infecção fúngica Viral, parasitária (raro) Histoplasmose disseminada aguda é uma apre- Variantes infecciosassentação incomum de infecção fúngica miliar Fibrose císticaem adultos. Em pacientes com um padrão miliar Doença fúngica broncopulmonar alérgicae granulomas em biópsias transbrônquicas, sem Causas não-infecciosas (raro)necrose ou agentes infecciosos, uma biópsia Carcinoma bronquioloalveolarpulmonar a céu aberto pode ser necessária para Bronquiolite foliculardescartar-se doenças infecciosas e estabelecer um Metástases intravascularesdiagnóstico de sarcoidose mais conclusivo. J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  12. 12. 726 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOatravés de história de exposição, sintomas clínicos responsáveis. Células plasmáticas são tipicamentecom sintomas similares aos de gripe, linfocitose em proeminentes no interstício na PH.líquido de LBA e melhora clínica quando o pacienteé afastado do agente ambiental agressor. Na fase Bronquiolite respiratória associada asubaguda, a biópsia pulmonar cirúrgica mostra doença pulmonar intersticialachados característicos (bronquiolite crônica, Bronquiolite respiratória associada à doençapneumonia intersticial celular e granulomas não- pulmonar intersticial (BR-DPI) aparenta existir dentrenecrotizantes mal formados e esparsos nas paredes um espectro de DIPDs relacionadas ao tabagismo,alveolares e regiões peribronquiolares; Figura 12), às vezes coexistindo com HCL. Tipicamente, BR-DPIespecialmente quando antígenos de aves são os produz nódulos centrolobulares mal definidos em pequena quantidade e predominantemente nos lobos superiores. Em casos de BR-DPI, os achados na TCAR podem simular PH subaguda, com anor- malidades nodulares mal formadas e espalhadas com áreas de hipoatenuação (padrão em mosaico). Entretanto, a história do paciente é em geral útil (BR-DPI ocorre somente em fumantes, ao passo que PH é rara em fumantes) e o perfil do LBA é geral- mente definitivo na diferenciação entre DPI e PH. Tanto na BR-DPI quanto na bronquiolite, ocorre uma pigmentação marrom característica nos macró- fagos. A diferença histopatológica reside na extensão da reação dos macrófagos peribronquiolares (muitoFigura 11 - Tomografia computadorizada de alta definição maior na BR-DPI). Os achados em LBA, além damostrando nódulos centrolobulares de atenuação em história pessoal e achados em TCAR, geralmentevidro fosco. Os nódulos têm espaçamento irregular e permitem diagnosticar a BR-DPI sem a necessidadepreservam as regiões subpleurais do pulmão. Esta é a de biópsia pulmonar através de toracoscopia.(51)aparência típica da pneumonite de hipersensibilidade. Histiocitose de células de Langerhans Em fumantes, nódulos centrolobulares mal defi- nidos podem também ser visualizados em estágio inicial de HCL, sem a presença de cistos. Visto que HLC é uma doença com base nas vias aéreas, um achado em biópsia transbrônquica de lesão de HCL não é inesperado. As células de Langerhans podem ser encontradas no fluido do LBA de pacientes com um dos vários tipos de condições inflamatórias, potencialmente produzindo um resultado falso- positivo se esta modalidade for utilizada como um teste diagnóstico para HCL.(41) A compreensão dos achados de TC é essencial para o diagnóstico acurado. A incidência exata de HCL na população tabagista continua desconhecida.(52)Figura 12 - Pneumonite de hipersensibilidade. Nestaimagem da biópsia de um paciente na fase subaguda da Bronquiolite foliculardoença, os infiltrados primariamente linfoplasmacíticosestão distribuídos irregularmente ao redor das vias aéreas A hiperplasia linfóide reativa, presente em umaterminais. Os granulomas sempre são mais sutis na distribuição peribronquiolar, é conhecida comohipersensibilidade do que na sarcoidose ou nas infecções bronquiolite folicular. Na literatura radiológica e degranulomatosas. (Hematoxilina e eosina; aumento, patologia, a bronquiolite folicular e a pneumonia×12,5). intersticial linfóide são consideradas como represen-J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  13. 13. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 727tantes de dois extremos de um espectro; a primeira ocasionalmente advir de infecção viral ou por mico-sendo localizada nas regiões peribronquiolares e a plasma.(56,57) Bronquiectasia residual pode resultar.segunda, mais difusa. Condições de base associadas PH, que também pode apresentar nódulos centro-à bronquiolite folicular incluem artrite reumatóide, lobulares difusos, virtualmente nunca apresentadoença do colágeno vascular mista, síndrome de lesões em forma de árvore em brotamento.Sjögren, outras doenças auto-imunes e síndromeda imunodeficiência hereditária ou adquirida.(53,54) A Disseminação endobrônquica dedoença pode ocorrer sob forma idiopática. Mycobacterium tuberculosis Pneumonia infecciosa A infecção por Mycobacterium tuberculosis tipicamente produz um padrão de árvore em No hospedeiro imunocomprometido, infecções brotamento, o que indica doença ativa. Cavitaçãobacterianas (Staphylococcus aureus e Haemophilus associada é altamente sugestiva da doença masinfluenzae), fúngicas (mais comumente Aspergillus pode estar ausente.(58)spp.) e, muito raramente, virais podem resultar emum padrão de árvore em brotamento acompanhado Infecção pelo complexode consolidação variável (incluindo citomegalovírus M. avium-intracellularee vírus respiratório sincicial).(55) Quando o padrão de árvore em brotamento é Bronquiolite infecciosa encontrado em paciente idosa caucasiana, a infecção No hospedeiro normal, a bronquiolite difusaaguda sem consolidação associada (Figura 14) pode Figura 14 - Bronquiolite infecciosa aguda. Inflamação aguda e crônica envolvendo as paredes das vias aéreas terminais, com exsudatos endobrônquicos variáveis, caracteriza a bronquiolite infecciosa. Estas estruturasFigura 13 - Opacidades de árvore em brotamento no espessadas e em ramos evidenciam a aparência de linhaslobo superior direito refletem impactação bronquiolar. terminando em esferas pequenas sólidas que caracterizamEste paciente com aspergilose broncopulmonar alérgica o padrão de árvore em brotamento em tomografiatambém tinha regiões de bronquiectasia cística em outros computadorizada de alta resolução. (Hematoxilina esítios. eosina; aumento, ×40). J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  14. 14. 728 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOpelo complexo M. avium-intracellulare deve sempre Êmbolos tumoraisser considerada. As manifestações radiológicasconsistem em bronquiectasia e nódulos centrolobu- Em casos raros, êmbolos tumorais podemlares múltiplos. A doença é mais grave na língula e expandir os pequenos vasos e produzir um padrãono lobo médio.(59) O exame do escarro e cultura são de árvore em brotamento.(55)essenciais para o estabelecimento do diagnóstico deinfecções por micobactérias. A broncoscopia pode Abordagem clínica para o diagnóstico deser necessária para a obtenção de secreções e bióp- pacientes com opacidades centrolobularessias para cultura. Nos casos de padrão de árvore em brotamento Bronquiectasia e nódulos centrolobulares (com ou sem atenu- ação alveolar/em vidro fosco), a biópsia pulmonar Doenças que resultam em bronquiectasia são transbrônquica e LBA são os métodos de escolhacomumente acompanhadas por lesões de árvore em para diagnosticar infecções (tuberculose, fungos,brotamento.(60) Na fibrose cística, o padrão de árvore vírus e pneumonia bacteriana lobular), neoplasmasem brotamento pode ser um sinal inicial da doença. (carcinoma de células broncoalveolares e linfangite Panbronquiolite difusa carcinomatosa) e transtornos pulmonares inflama- tórios criptogênicos (PH, HCL e sarcoidose).(66) Se a A panbronquiolite difusa é uma doença histo-patologicamente característica representada poruma condição inflamatória com comprometimentoextenso das vias aéreas periféricas, produzindo umpadrão de árvore em brotamento com ou sem bron-quiectasia associada. Embora o termo panbronquiolitedifusa implique em uma doença inflamatória genéricados bronquíolos, a histopatologia é suficientementedistinta que, quando encontrada, é raramente esque-cida e não facilmente confundida com outros distúrbiosinflamatórios. A doença é descrita primariamente empacientes de origem asiática. Entretanto, alguns casosforam descritos em brasileiros sem origem asiática.(61,62)A doença é predominantemente identificada entre a Figura 15 - Opacidade em vidro fosco perihilar simétrica,segunda e quinta décadas de vida. A sinusite crônica é representando hemorragia pulmonar em um pacientecomum. Em países do ocidente, onde a doença é rara, com granulomatose de Wegener.uma biópsia pulmonar é geralmente necessária parao diagnóstico.(63) A biópsia transbrônquica ou a céuaberto mostra uma acumulação distinta de histiócitosespumosos nas paredes bronquiolares e nas regiõesperibronquiolares imediatas.(64) Bronquiolite aspirativa difusa A reação inflamatória crônica à aspiração repe-tida de material estranho resulta em bronquioliteaspirativa difusa.(65) Condições que favoreçam aaspiração, tais como desordens esofágicas e defeitosneurológicos, são tipicamente encontrados. Bronquiolite folicular Figura 16 - Regiões segmentadas de consolidação peribroncovascular e subpleural são vistas neste paciente A bronquiolite folicular é uma causa rara do com sintomas crônicos. Embora seja um achadopadrão de árvore em brotamento e muito mais inespecífico, a pneumonia em organização devido àincomum em sua forma difusa. toxicidade da amiodarona foi observada neste caso.J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  15. 15. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 729biópsia transbrônquica e LBA forem negativos, pode buição dos achados (focal, segmentado ou difuso/ser necessária uma biópsia pulmonar cirúrgica. simétrico) pode ser útil no estreitamento do diag- nóstico diferencial (Quadro 9).Padrão 3. Opacidade pulmonar aumentada A consolidação parenquimatosa e a opacidade Opacidade pulmonar aumentada pode ser em vidro fosco são achados na TCAR que têm sidodescrita como opacidade em vidro fosco ou conso- associados com doença pulmonar ativa ou reversível.lidação. A opacidade em vidro fosco (Figura 15) Entretanto, a opacidade em vidro fosco pode tambémé uma opacidade pulmonar aumentada que não ser encontrada em casos nos quais a fibrose é aobscurece os vasos associados e representa anorma- anormalidade predominante. A atenuação em vidrolidades abaixo da resolução da TCAR. A consolidação fosco pode somente ser considerada como indicativa(Figura 16) é uma opacidade pulmonar aumentada da presença de doença potencialmente reversível sena qual os vasos são obscurecidos e representa não houver achados de fibrose associados na mesmauma doença confluente. Estes achados são muito área. O diagnóstico diferencial de opacidades eminespecíficos e podem refletir doenças que são vidro fosco e consolidação deve ser baseado noprimariamente alveolares, intersticiais ou mistas. O status imunológico do hospedeiro e na duração dosdiagnóstico diferencial entre opacidade em vidro sintomas. A presença de doenças do tecido conjun-fosco e consolidação muitas vezes é sobreposto e tivo, inalantes ambientais e uso de drogas tambémé predominantemente baseado pela duração dos devem ser considerados quando houver a presençasintomas: agudo ou crônico (Quadro 8). A distri- de opacidade pulmonar difusa aumentada.Quadro 8 - Diagnóstico diferencial de opacidade em vidro fosco e consolidação baseado na duração dos sintomas. Agudo Crônico • Edema • Pneumonite de hipersensibilidade • DAD/SARA/PIA • Doença pulmonar intersticial relacionada ao tabagismo (BR-DPI, PID) • Infecções (bacteriana, viral, Pneumocystis jiroveci, • Pneumonia intersticial (PINE, raramente PIU) Mycoplasma pneumoniae) • Hemorragia • Carcinoma bronquioloalveolar • Pneumonite de hipersensibilidade • Pneumonia em organização • Pneumonia eosinofílica (aguda) • Pneumonia intersticial linfóide • Pneumonite de radiação (aguda) • Pneumonia eosinofílica (crônica) • Pneumonia exógena lipóide • Proteinose alveolar • SarcoidoseDAD: dano alveolar difuso; SARA: síndrome da angústia respiratória aguda; PIA: pneumonia intersticial aguda; BR-DPI:bronquiolite respiratória associada à doença pulmonar intersticial; PID: pneumonia intersticial descamativa; PINE:pneumonia intersticial não-específica; e PIU: pneumonia intersticial usual.Quadro 9 - Distribuição típica de doenças que produzem opacidade em vidro fosco e consolidação. Focal Difuso/simétrico Segmentado Infecção Edema Infecção Aspiração DAD/SARA/PIA Sarcóide Hemorragia Infecções (viral, atípico) Pneumonite de hipersensibilidade Carcinoma de células broncoalveolares Pneumonias intersticiais Pneumonia em organização Infarto Hemorragia Carcinoma de células broncoalveolares Carcinoma de células broncoalveolares Hemorragia Proteinose alveolar Pneumonia eosinofílicaDAD: dano alveolar difuso; SARA: síndrome da angústia respiratória aguda; e PIA: pneumonia intersticial aguda. J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  16. 16. 730 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KO Opacidade aumentada aguda agentes incluindo micoplasmas, pode resultar em pneumonia fulminante, com SARA. Pneumocystis jiroveci. Pneumocystis jiroveci Correlações clínicas e histopatológicas sempre deve ser considerado. Alterações císticas acompanhadas de opacidades em vidro fosco difusas Edema pulmonar altamente sugerem esta infecção mas são encon- tradas em menos de um terço de todos os casos. A causa mais comum de transtornos pulmo- Pneumonia por citomegalovírus. A pneumonianares difusos agudos com opacidades em vidro por citomegalovírus pode levar à pneumonia inters-fosco/consolidação é edema pulmonar. Em edema ticial e, em casos graves, DAD. O achado mais útilhidrostático, há geralmente uma combinação de na diferenciação de causas infecciosas das não-espessamento dos septos e opacidades em vidro infecciosas de doença pulmonar difusa agudafosco. O tamanho do coração pode estar normal ou no hospedeiro normal é a presença de nódulosaumentado. O espessamento do interstício perihilar centrolobulares. Quando presentes em distribuiçãoe peribroncovascular (espessamento peribrônquico) segmentada, estes sugerem doença infecciosa.(70)e fissuras são comuns. A distribuição vascular ébalanceada ou invertida. Opacidades centrolobu- Pneumonite de hipersensibilidadelares mal definidas e indistintas também podem ser Nódulos centrolobulares de opacidade em vidrovisualizadas. O edema hidrostático tende a apre- fosco distribuídos difusa e profusamente atravéssentar uma distribuição perihilar e gravitacional. No dos pulmões são característicos de PH. Em outrosedema não-cardiogênico, o tamanho do coração casos, áreas de atenuação em vidro fosco, nódulosestá normal, a distribuição vascular é normal ou centrolobulares e opacificações do espaço aéreobalanceada, e a distribuição do edema é segmen- segmentados com micronódulos são visualizados.tado ou periférico. O espessamento peribrônquico e No estágio agudo, consolidação do espaço aéreolinhas septais estão geralmente ausentes.(67) pode ser encontrada.(50) Síndrome do desconforto Hemorragia alveolar difusa (HAD) respiratório agudo A HAD, definida como hemorragia ativa dentro A síndrome da angústia respiratória aguda do parênquima alveolar, produz opacidade pulmonar(SARA) pode ser resultante de uma ampla variedade aumentada. Várias são as causas da HAD. O compro-de lesões pulmonares, incluindo trauma, aspiração,sepse e pneumonia infecciosa.(68) A distribuição deanormalidades em TC são caracteristicamente bila-terais, dependentes de gravidade e acentuadas nasbases pulmonares. Quando a SARA é causada pordoença pulmonar, tende a ser assimétrica com ummisto de consolidação e opacidade em vidro fosco,ao passo que quando causada por doença extra-pulmonar apresenta predominantemente opacidadeem vidro fosco simétrica. Tanto edema hidrostáticoe SARA comumente apresentam derrame pleural ebroncogramas aéreos. A bronquiectasia de traçãoem dano alveolar difuso (DAD) sugere que a doençaestá na fase proliferativa ou fibrótica.(69) Infecções Figura 17 - Hemorragia alveolar difusa. Este exemplo de Pneumonia bacteriana. A pneumonia bacte- hemorragia alveolar com capilarite (seta) é de um pacienteriana, especialmente quando causada por com granulomatose de Wegener (Hematoxilina e eosina;Streptococcus pneumoniae, Legionella, ou outros aumento, ×200).J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  17. 17. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 731metimento renal deve sempre ser sugestivo de O baqueteamento digital está limitado aos pacientesuma etiologia de vasculite ou de doença do tecido com exacerbações agudas da doença pulmonarconjuntivo. Quando HAD ocorre como um fenô- fibrótica de base e serve como um indício útil parameno imunológico, é freqüentemente acompanhada diferenciá-los de pacientes com PIA.de vasculite sistêmica e, em tais casos, estudossorológicos são essenciais para o diagnóstico e geren- Pneumonite causada por radiaçãociamento.(71) Hemoptise pode estar ausente. A Figura Manifestações pulmonares agudas podem17 mostra uma amostra de biópsia pulmonar cirúrgica ocorrer aproximadamente 8 semanas após o finalde um paciente com granulomatose de Wegener que de radioterapia com doses de 40 Gy ou mais. A irra-apresentava hemoptise e opacidade em vidro fosco diação torácica é uma causa relativamente incomumperihilar. Para se evitar confusão com hemorragia de opacidade pulmonar aumentada aguda.(75)traumática causada pelo procedimento de biópsia,HAD nunca dever ser diagnosticada na ausência de Doença pulmonar intersticialsiderófagos e fibrina, sinais de que a hemorragia é induzida por drogasuma manifestação verdadeira da lesão imunológica (acausa da maioria dos casos de HAD). Embora possam A doença pulmonar intersticial induzida por drogasocorrer confusões com um paciente com hemorragia (opacidade pulmonar aguda) pode ter várias manifes-aguda associada às vias aéreas (tais como observadas tações histopatológicas, incluindo DAD, pneumoniana bronquiectasia), esta é quase sempre um fenômeno eosinofílica, pneumonia em organização (PO) e. emsegmentar ou lobar, ao invés de difuso. casos raros, hemorragia pulmonar.(36,37) Além disso, um único medicamento pode causar reações histoló- Pneumonia intersticial aguda (PIA) gicas diferentes em pacientes diversos. Evidenciou-se que DAD está associada com muitos agentes farma- A forma idiopática de DAD é definida clinicamente cológicos, especialmente entre estes estão os agentescomo PIA, que é a mesma entidade clinicopato- quimioterapêuticos como a bleomicina.lógica idiopática descrita por Hamman e Rich em4 pacientes.(72) Pacientes com PIA apresentam Doença do tecido conjuntivo relacionadasintomas respiratórios progressivos e insuficiência a doença pulmonar intersticialrespiratória que ocorrem no curso de dias a semanas.A doença se diferencia de outras formas de DAD Como as drogas, doenças auto-imunes sistêmicaspela ausência de uma causa identificável ou doença podem produzir uma ampla variedade de padrõespredisponente. O diagnóstico a ser descartado é o de histopatológicos.(76) Em pacientes previamenteinfecção, e coloração específica para organismos (no diagnosticados com doença do tecido conjuntivomínimo, técnica de Grocott para fungos e pneumo- (DTC), DAD ou PO aguda podem ocorrer—ou acistos) devem sempre ser realizadas, assim como em pneumonite pode representar a manifestação inicialtodos os casos de DAD. A biópsia mostra membranas da doença, especialmente em pacientes com lúpushialinas alinhadas aos espaços alveolares, tipica- eritematoso sistêmico, polimiosite e doença de Stillmente com organização intersticial e de espaço do adulto.(77,78) Creatina fosfoquinase e ferritinaaéreo quando a biópsia é realizada.(73) séricas devem ser medidas a fim de avaliar estas Os achados em TC são tipicamente indistintos duas últimas doenças.daqueles da SARA e incluem consolidação do espaço Pneumonia eosinofílica agudaaéreo bilateral extensa e área segmentadas ou difusasde atenuação em vidro fosco. A bronquiectasia de A pneumonia eosinofílica aguda pode ocorrer emtração é geralmente visível como uma manifestação pacientes asmáticos mas também pode ser devido aotardia nas áreas de consolidação do espaço aéreo uso de medicamentos e drogas ilícitas ou até devidoou atenuação em vidro fosco. Alguns pacientes ao consumo elevado de cigarros. Descreveu-se umacom FPI (ou outras pneumonias intersticiais) podem forma idiopática. Somente um terço dos pacientesexperimentar um curso precipitado, com períodos de apresentam uma contagem elevada de eosinófilosdeterioração aguda do status respiratório, associado periféricos. O LBA mostra esosinófilos > 25%.(79) Oa DAD e a outras manifestações de lesão aguda.(74) tratamento do paciente com até uma dose única de J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  18. 18. 732 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOcorticosteróide antes da biópsia pode reduzir consi- As causas de DAD diagnosticadas através dederavelmente o número de eosinófilos no tecido e, biópsia pulmonar cirúrgica foram descritas em algunsportanto, complicar a avaliação diagnóstica. estudos.(82,83) As causas mais comuns são infecções e PIA. Outras causas importantes são DTC, exacer- Pneumonia em organização bação de FPI e uso de drogas. As infecções são mais A lesão pulmonar em organização, devido a qual- comuns em hospedeiros imunocomprometidos. Emquer causa, pode ser clinicamente aguda, resultando pacientes selecionados com SARA clínica, a biópsiaem uma apresentação de insuficiência respiratória. a céu aberto pode ser realizada com segurança,(80) A forma aguda não-infecciosa pode ser idiopá- geralmente revelando um diagnóstico insuspeito etica, associada a DTC, ou relacionada à toxicidade levando a mudanças na terapia.(82)de drogas. Uma forma intermediária entre DAD ePO, denominada pneumonia fibrinosa aguda e em Consolidação crônica/opacidadeorganização, é caracterizada por exsudatos alveo- em vidro foscolares fibrinosos profusos, embora sem membranas O paciente previamente saudável que apresentahialinas. Por definição, não ocorre infecção. A dispnéia crônica leve e opacidade em vidro fosco (oupneumonia fibrinosa aguda e em organização pode consolidação difusa) deve ser investigado quanto aser idiopática ou associada a uma condição de base PH, PID, BR-DPI, PINE, PIA, PO, bronquiolite oblite-ou concomitante, tais como a doença do colágeno rante com pneumonia em organização, pneumoniavascular, reação a drogas e exposição ocupacional. eosinofílica crônica (PEC) e sarcoidose.(84) Raramente pacientes apresentam algumas das causas atípicas Gerenciamento clínico de consolidação crônica/opacidade em vidro fosco, As DIPDs não-infecciosas agudas geralmente tais como proteinose alveolar pulmonar (PAP), carci-apresentam sintomas que são consistentes com os noma broncoalveolar (CBA) e linfoma. Embora ade pneumonia.(81) Pacientes suspeitos de ter SARA opacidade em vidro fosco e a consolidação possamna base da pneumonia e aqueles que têm SARA denotar doença intersticial ou alveolar, a opaci- (85)mas sem uma condição predisponente definida dade em vidro fosco é mais comumente encontrada em PH, PID, BR-DPI e PINE. A consolidação é prin-deveriam ser submetidos a LBA e, dependendo dos cipalmente encontrada em PO, PEC e CBA.resultados, a uma biópsia pulmonar, para descartar História de tabagismo pode ser um fator adicionaluma das formas de DIPD não-infecciosas agudas A importante nesta população. Pacientes com PID oulinfocitose (>25%) em líquido de LBA é a regra na BR-DPI são quase que exclusivamente fumantes. OsPH. Uma predominância de neutrófilos no líquido achados em LBA neste grupo de doenças podem serde LBA sugere DAD ou infecção; sangue em amos- altamente específicos e podem diretamente confirmartras seqüenciais de LBA indica HAD, eosinofilia ou um diagnóstico ou condição específicos, suplan-pneumonia eosinofílica aguda. tando efetivamente a biópsia pulmonar. Doenças No cenário de doença pulmonar aguda, a infecçãosempre encabeça a lista de diagnósticos diferenciais.Biópsias transbrônquicas, lavados brônquicos e LBAtêm um papel crucial na avaliação clínica. Quandofibrina, membranas hialinas ou organização nosespaços alveolares são identificadas, o diagnósticodiferencial inclui infecção, toxicidade de drogas,DTC e PIA.(1) Coloração específica para infecçõesbacterianas, fúngicas e por micobactérias devem serrealizadas. Na ausência destes agentes, uma pesquisacuidadosa de alterações citopáticas é recomendada, Figura 18 - Densidade pulmonar heterogênea bemprincipalmente se o paciente for imunocomprome- demarcada. Note o tamanho de vasos menor nas regiõestido e, em especial, se houver necrose. Nos casos de pulmonares de atenuação baixa. Este padrão é de perfusãoPH aguda, a biópsia pode revelar DAD com achados em mosaico, as áreas de atenuação baixa sendo anormaistípicos de PH (granulomas e pneumonite celular). em um paciente com êmbolos pulmonares crônicos.J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  19. 19. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 733difusas apresentando opacidade pulmonar aumen- dispnéia progressiva, febre baixa, sintomas cons-tada crônica e geralmente diagnosticadas através de titucionais e consolidações pulmonares que nãoLBA incluem proteinose alveolar, CBA e PEC. Além respondem ao tratamento padrão para pneumoniadisso, a citologia de LBA de apoio combinada com infecciosa. Muitas condições podem resultar emaspectos clínicos e da TCAR é freqüentemente sufi- PO. Em um estudo conduzido na cidade de Sãociente para o diagnóstico de PH (linfócitos, células Paulo, Brasil, envolvendo 95 pacientes, a PO eraplasmáticas e macrófagos espumosos) ou PO (celu- idiopática em um terço dos casos e secundária alaridade mista e baixa razão CD4/CD8).(86) uma causa identificável nos casos remanescentes. (90) As causas mais comuns eram: drogas (especial- Correlações clínicas e histopatológicas mente amiodarona e MTX), exposição ambiental (tal como as observadas em PH), aspiração crônica Pneumonite de hipersensibilidade e DTC. Consolidações, centrais ou periféricas, foram encontradas em 64% dos casos; opacidade em vidro Em hospedeiro normal não-fumante e sem insu- fosco, em 53%; e nódulos, em 26%. A biópsia trans-ficiência cardíaca, a causa mais comum de opacidade brônquica foi diagnóstica em 58% dos casos.em vidro fosco é PH.(84) Na PH, a opacidade em Na pneumonia em organização criptogê-vidro fosco indica doença subaguda. Com exposição nica (POC), padrões típicos na TC consistem emrelevante, um padrão de opacidade em vidro fosco consolidações parenquimatosas periféricas comassociado a nódulos centrolobulares e aprisiona- broncogramas aéreos e opacidades em vidro foscomento aéreo lobular (o chamado padrão head-cheese com associação variada. As consolidações na POCou terrine sign, Figura 18) fortemente sugere o sugerem o diagnóstico quando distribuições subpleu-diagnóstico. rais e peribroncovasculares ocorrem conjuntamente ou quando as opacidades são migratórias.(91) O sinal Pneumonia intersticial não-específica em forma de atol ou halo reverso (uma opacidade em vidro fosco central cercada por um aro ou anel Foi demonstrado que DTC, PH, doença pulmonar de consolidação) é encontrado na PO, mas tambéminduzida por drogas e SARA podem produzir um pode ser visualizado em outras condições, comopadrão histológico de PINE.(87) Entretanto, aindaé controverso se PINE é uma condição distinta de PEC e paracoccidioidomicose.(92,93) Em um estudo,PIU. Além disso, a inclusão de faveolamento a partir um padrão perilobular de anormalidades (opaci-de TCAR no algoritmo diagnóstico obscurece mais dades curvilineares que tem maior espessura e, maisainda esta distinção. Embora a resposta terapêutica importante, menor definição do que aquelas encon-e sobrevida são melhores em PINE do que em PIU, tradas em septos interlobulares espessados, e comestudos recentes mostraram que as duas doenças uma aparência em forma de arcada ou poligonal)podem ter pequenas diferenças na expressão gené- foi observado em mais da metade dos pacientes.(94)tica.(88) Em outros casos, PINE pode exibir um perfil O diagnóstico de PO é baseado na combinaçãogenético indistinto do de PH.(89) A opacidade em dos achados clínicos, histológicos e de imagem.(95)vidro fosco é comum na PINE, e quando acompa- Em casos de DTC, casos de exposição a drogas ou anhada por bronquiectasia de tração ou reticulação antígenos ambientais, assim como em casos de aspi-irregular, PINE reflete a forma fibrótica da doença ração, áreas localizadas de PO podem ser um achado(PINE celular é muito rara). Neste ponto, dada a patológico secundário. Portanto, um diagnóstico dediversidade inerente das condições conhecidas por PO deve ser feito somente na presença de achadosproduzir o padrão de PINE na TCAR e na histo- típicos na TCAR, ausência de achados indicativospatologia, cuidado é aconselhável quando se tenta de fibrose na TCAR e uma boa resposta a corticos-predizer o prognóstico de um dado paciente. teróides. Se estes critérios não forem atingidos, a biópsia pulmonar cirúrgica deve ser realizada. Formas crônicas de pneumonia em organização Pneumonia intersticial aguda Formas indolentes (smoldering) e crônicas de PO A pneumonia intersticial aguda é tipicamentenão-infecciosa podem produzir achados clínicos de caracterizada pelo rápido desenvolvimento de disp- J Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  20. 20. 734 Elicker B, Pereira CAC, Webb R, Leslie KOnéia progressiva e tosse; em casos raros, sintomas anormalidade predominante. A opacidade em vidrorespiratórios inferiores podem persistir por até fosco é mais tipicamente multifocal que difusa.(100) A60 dias.(96) correlação patológica da opacidade em vidro fosco em pacientes com sarcoidose demonstra que granu- Pneumonia intersticial linfocítica lomas conglomerados podem ocorrer, assim como A pneumonia intersticial linfocítica é geral- fibrose delicada abaixo dos limites de resoluçãomente associada à síndrome de Sjögren em da TCAR.(101-103) Consolidações mimetizando POadultos e à infecção por HIV em crianças.(97) Os são incomuns na sarcoidose.(104) A apresentação éachados mais comuns na TC são opacidade em aguda, e o prognóstico é excelente. Outros achadosvidro fosco difusa e consolidação; cistos de de sarcoidose e nódulos miliares na TC são tambémparedes finas podem também estar presentes, geralmente encontrados.presumivelmente devido à bronquiolite folicular.A pneumonia intersticial linfóide, primeiramente Pneumonia eosinofílica crônicadescrita por Liebow, é definitivamente represen- O acúmulo significativo de eosinófilos nostada pelo linfoma de tecido linfóide associado à pulmões é característico de PEC. Sugeriu-se quemucosa de células B de baixo grau (conhecido uma contagem de células diferenciais maior quepor MALToma) de pulmão. Deve-se lembrar que 40% de eosinófilos em líquido de LBA é diagnósticoo aumento do tecido linfóide denso no pulmão de PEC.(105) Os sintomas são semelhantes àquelesé sempre considerado linfoma até que se prove encontrados na POC (febre, perda ponderal, suoreso contrário. Pacientes com síndrome de Sjögren noturnos, tosse e dispnéia), evoluindo em semanasque apresentam fisiologia obstrutiva, assim como ou meses. A asma antecipa o diagnóstico em 50%cistos ou nódulos centrolobulares na TCAR, mas dos casos. De forma similar à POC, as consolida-que não apresentam opacidade em vidro fosco, ções podem ser migratórias. Na verdade, as duaspodem ser diagnosticados com bronquiolite foli- doenças são difíceis ou impossíveis de ser distintascular sem a realização de biópsia a céu aberto. na TCAR,(106) e, em alguns casos, se sobrepõemEm outros casos, uma biópsia cirúrgica deve ser em biópsias pulmonares. O diagnóstico de PEC érealizada a fim de descartar-se linfoma.(98) baseado em uma história de manifestação clínica insidiosa, aparência característica na radiografia Linfomas pulmonares torácica de infiltrados periféricos com opacidades Linfomas primários nos pulmões são raros. Um transitórias e eosinofilia periférica. Neste cenário,dos mais comuns é MALToma, que também é conhe- a maioria dos autores não recomenda a biópsiacido como “linfoma de células B de zona marginal pulmonar. A análise do LBA pode ser útil nos casosextranodal”. Estes linfomas pulmonares apresentam sem eosinofilia periférica.caracteristicamente morfologia indolente e de baixo Muitas condições podem resultar em doençasgrau e podem estar presentes em indivíduos saudáveis pulmonares eosinofílicas. Para um diagnóstico de PEC,ou em pacientes com síndrome de Sjögren Linfomas é importante descartar causas conhecidas de eosi-de alto grau também podem ocorrer no pulmão, nofilia pulmonar: um histórico e exame cuidadososembora estes tendam a ser mais localizados nas para excluir doenças sistêmicas (síndrome de Churg-imagens e são muito mais facilmente diagnosticados Strauss, sarcoidose, etc.), assim como uma revisãoatravés da histopatologia. MALTomas de baixo grau cuidadosa do consumo de medicamentos concomi-podem ser difíceis ou impossíveis de serem distintos tantes para descartar eosinofilia pulmonar induzidade hiperplasia linfóide benigna e pneumonia inters- por drogas. O exame de fezes para a identificação deticial linfóide. Felizmente, a progressão da forma de ovos e parasitas é importante.(105) Não é incomum obaixo grau da doença é bem lenta.(99) diagnóstico incorreto de pneumonia bacteriana ao invés de PEC. O indício chave de PEC é uma resposta Sarcoidose rápida e dramática a corticosteróides orais. Em casos raros, a sarcoidose pode apresentar Pneumonia lipóide exógenaopacidade em vidro fosco ou consolidações. Afreqüência de opacidade em vidro fosco repor- A microaspiração prolongada de emulsões lipídicastada varia muito, e este achado é ocasionalmente a pode produzir doença pulmonar com padrão distintoJ Bras Pneumol. 2008;34(9):715-744
  21. 21. Padrões tomográficos das doenças intersticiais pulmonares difusas com correlação clínica e patológica 735na TCAR, às vezes referido como padrão crazy-paving: Quadro 10 - Tipos de enfisema.consolidação com atenuação baixa e opacidades em Centrolobular (Figura 19)vidro fosco. A forma crônica mais comum da doença Associado ao tabagismoé causada pela ingestão prolongada de laxantes Focal, áreas de densidade aéreacom base em óleo mineral para o tratamento de obsti- Predomina no lobo superiorpação.(107) O diagnóstico é sugerido pelo achado de Sem paredes na periferialipídios livres ou lipídeos nos vacúolos das cÀ

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