Síndrome de sjogren y edema supraorbitario
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  • 1. Síndrome de Sjögren y edema supraorbitario II Reunión de Casos Clínicos en EAS Hospital de Fuenlabrada 5 de abril de 2013Presenta: Antonio Gallegos Polonio. Hospital Nuestra Señora del PradoResuelve: Gonzalo de Luna. HU Ramón y Cajal
  • 2. Antecedentes Personales:Antecedentes Familiares:•Padre diabético II•3 hermanos sanos•2 hijos sanos de 11 y 9 años•Tía con Artritis ReumatoideInfancia:•Glomerulonefritis aguda post-estreptocócia hematurica, tratada con benzetacil, y remisión completa.•Infecciones faríngeas de repetición. Múltiples antibióticos.A los 30 años: Cólico nefrítico derecho con pequeño cálculo cálcico de expulsión espontánea.Ginecológico:•NO ACO. Menstruaciones normales.•2 embarazos. Partos vaginales. Desgarro de 1ª episotomía.•Papiloma intraductal visto en ecografía mama derecha y extirpado hace 1 semana.Dermatológico:•Nevus cutáneos extirpados•Liquen plano lingual extirpado en 2008Gastroenterología: En seguimiento desde 2005:•RMN hepática 2005: LOE 3 cm. en segmento VIII, sugestivo de hiperplasia nodular focal.•ECO (10/06/08): LOE segmento VIII de 3,1 cm. Quiste simple hepático de 6 mm.•ECO (19/06/08): Quiste de 3 cm. No se visualiza LOE descrita en RM.•ECO (09/03/10): No se observan LOES.
  • 3. 2011. Estudio en Servicio de Gastroenterología:• Clínica: molestias epigástricas y náuseas, con ictericia y coluria, sin otros síntomas acompañantes.• Datos epidemiológicos: – Tóxicos: No fumadora ni bebedora. No productos de herbolario, anabolizantes. No transfusiones ni cirugías recientes. – Vida profesional: Maestra. Comercial. – No relaciones sexuales de riesgo, pareja habitual.• Pruebas Complementarias: – Hepático: AST: 2300, ALT 3200, LDH 531, FA: 221, GGT 149, Bilirrubina Total 5.4. – Autoinmunidad negativo: • ANA, ASMA, LKM, Anti Cel. Parietal. • IgG/IgM/IgA: normal sin presencia de paraproteina. – Ferritina: 1200, Ceruloplasmina y cobre sérico normal. – Serologías negativas: • VHA: IgM (-), IgG (-) • VHB: AgVHBs (-), AcVHBc (-), AcVHBs (-), IgMVHBc(-) • VHC IgG (-), IgM (-) • EBV IgG (+), IgM (-); CMV IgG (+) – Ecografía Abdominal: vesícula distendida sin litiasis y ligera dilatación de colédoco medial y vía biliar intrahepática. – ColangioRMN: dentro de la normalidad.• TRATAMIENTO: AZATRIOPINA (2011-2012). Resolución de perfil hepático.• Tratamiento actual: Omeprazol, Deflazacort 7.5 mg/d.
  • 4. Enfermedad Actual (octubre 2012)• Hace 8 meses: – Se riza las pestañas – A los 3 días edema supraorbitario con datos inflamatorios y aparente aumento de partes blandas• Persiste durante los siguientes 6 meses, mejorando con dosis altas de esteroides.• Actualmente menor inflamación, con una dosis de 7.5 mg de prednisona al día.• En TAC de órbitas: aumento de la glándula lacrimal izquierda.
  • 5. Exploración Física• Coloración y estado nutritivo normal.• Máculas y pápulas melánicas pequeñas.• Mínimo aumento del área supraorbitaria izquierda, algo violáceo sin datos inflamatorios.• Chasquidos en articulación Temporo- mandibular.• No alteraciones en cara, cuello, tórax, abdomen ni extremidades.
  • 6. Estudio en Consulta (deflazacort en descenso)Autoinmunidad y Síndrome inflamatorio:•VSG: 17, PCR: 3, Fib: 309•IgG, IgA, IgM: normales. No picos Monoclonal, con Gammaglobulina: 11%•CH50, C3,C4: no consumo. FR: no actividad•Beta2microglobulina: 2.7 (<2)•ANA + patrón citoplasmático, Anti DNA: negativo•AMA, ASMA, LKM, anti Célula parietal: negativo•Ac antiTPO/TGB: negativos•Anti Ro: +, Anti La, U1RNP, Scl70, Sm: negativo•SAF: Anti cardiolipina (IgM/IgG), AntiB2GP1 (IgM/IgG): negativo•c-ANCA, p-ANCA: NEGATIVOBioquímica y Hemograma:•Hemograma: VSG 17, HB 13.2, leucocitos: 6.000 FN, plaquetas 183.000. CD4 totales: 526•Coagulación, TP, INR, fibrinógeno normales. TC 24(25-39)•Bioquímica: glucemia, función renal, ácido úrico, iones Ca-P, bilirrubina, GOT, GPT, GGT, LDH,CPK, FA, amilasa, lípidos,TSH: valores normales•FSH, LH y estradiol: función ovárica normal•ASLO: normalMICROBIOLOGIA•Mantoux: Negativo•Revisión serologías virales: VHA, VHE, VHB, VHC y VIH: negativas•EBV y CMV: pasadas no recientes
  • 7. ImagenTC de órbitas (TC-5):•Aumento discreto de volumen de la glándula lacrimal izquierda•Sugiere: dacrioadenitis inespecífica•Resto, sin datos destacablesRNM ocular:•Aumento de volumen y realce inespecífico de glándula lacrimalizquierda•Edema y tenue realce de la grasa circundante•No afectación del hueso adyacente: no signos de invasión directa,edema óseo reactivo o remodelación•Sugiere: lesión de baja agresividad, posiblemente de naturalezainflamatoria sin poder descartar otras posibilidades
  • 8. Resumen Hepatitis Aguda Vírica• Dacrioadenitis izquierda: Inducida por drogas – ANA y anti RO: positivos Tóxico-metabólico – Mejoría con corticoterapia Autoinmune Obstructiva• Hepatitis aguda pasada: Alcohólica Isquémica – Estudio virológico negativo No Alchólica – Estudio tóxico-metabólico negativo – Mejoría con inmunosupresores Hepatitis Autoinmune: probable (Criterios diagnósticos del Grupo Internacional sobre Hepatitis Autoinmune)
  • 9. Clasificación: •Aguda: infección viral o bacteriana. – Paperas – virus Epstein-BarrDacrioadenitis – estafilococo y gonococo. •Crónica: trastornos inflamatorios no infecciosos.Inflamación de la glándula lagrimal Etiología Dacrioadenitis Crónica: •Infecciosa: – TBC – Sífilis •Tumores de la glándula: – Solidos (efecto masa) • Adenoma pleomórfico o tumor epitelial mixto benigno: proptosis y oftalmoplejía. • Dacriops: quiste ductal, a menudo bilateral. • Carcinomas de la glándula lagrimal: carcinoma adenoide quístico, adenocarcinoma pleomórfico, el adenocarcinoma, el carcinoma mucoepidermoide y carcinoma de células escamosas. – Hematológicos: • Tumor linfoide • Leucemia •Endocrino-metabólica: – Enfermedad ocular tiroidea •Inflamatoria: – Sarcoidosis – Seudotumor inflamatorio orbitario. – Otras: • Sdr. Sjogren • Sdr. de sweet • Sdr. de Mikulicz • Periarteritis nodosa • Enfermedad de Wegener
  • 10. Pseudotumor Inflamatorio Orbitario• Inflamación idiopáticas inespecífica, difícil de diferenciar de un tumor orbitario.• Representan entre un 5-6 % dentro de la patología orbitaria, siendo más frecuentes en adultos.• La inflamación afecta: – Orbita de forma difusa – Tejidos orbitarios específicos: • Inflamación de la glándula lagrimal : dacrioadenitis. • Músculo : miositis, con engrosamiento del vientre muscular y de sus inserciones. • Cápsula de Tenon: tenonitis • menos frecuentemente : vasos (vasculitis) o nervios orbitarios (neuritis)• Síntomas – Dolor ocular y restricción del movimiento – Disminución de la visión y/o visión doble – Inflamación del ojo (proptosis) – Enrojecimiento del ojo (raro)• Pruebas y exámenes – Examen oftalmológico. – TAC, RMN, Ecografía y Radiografía de cráneo. – Biopsia.• La buena respuesta a corticoterapia a os pocos días de iniciarla es evidencia diagnóstica.• La biopsia es fundamental y necesaria para el diagnóstico exacto de pseudotumor orbitario.
  • 11. Sarcoidosis: Síndrome de Heerfordt• Sarcoidosis sistémica caracterizada por fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial periférica .• Un 20-50% de sarcoidosis presentan lesiones oculares, siendo la iridociclitis crónica granulomatosa la más frecuente .• Además de la uveítis, la hiposecreción lacrimal secundaria a la infiltración de la glándula es otra manifestación documentada• Otros hallazgos: escleritis y granulomas de conjuntiva, párpados o glándula lacrimal.• Rara afectación de otros órganos.• Pruebas diagnósticas: – Hipercalcemia , hipercalciuria – Elevación de la VSG, lisozima sérica y alfa-2 globulinas. – Aumento de los niveles del enzima conversor de angiotensina . • No es específico puesto que también ocurre en TBC, histoplasmosis, linfoma, lepra o cirrosis biliar primaria. • En la sarcoidosis confinada al ojo puede ser útil la determinación del ECA en humor acuoso . • El ECA también sirve como marcador de respuesta al tratamiento y de actividad de enfermedad. – Rx tórax: alteraciones en el 80% de pacientes con sarcoidosis ocular (adenopatía hiliar bilateral, fibrosis pulmonar). – Gammagrafía con galio. – Intradermorreacción de Kveim. – Tests cutáneos de anergia (hipersensibilidad retardada disminuida). – Biopsia.• Diagnóstico definitivo : demostración histopatológica de los granulomas no caseificantes en las muestras de pulmón, ganglios linfáticos, músculo, conjuntiva, glándulas salivares o glándula lacrimal.• La biopsia de la glándula es más sensible si existe xeroftalmía, tumefacción glandular o captación de galio.
  • 12. Sdr. de Sjögren• Análisis: – anemia normocítica- normocrómica leve – FR + positivo: 50% de los casos. – Anticuerpos antirribonucleoproteínas SS-A (Ro) y SS-B (La): sensibilidad del 90%• Biopsia de glándulas salivales menores.• Sialografía.
  • 13. «CRITERIOS DE SAN DIEGO» PARAEL DIAGNÓSTICO DE SINDROME DE SJÖGREN• SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO: – Síntomas y signos de sequedad ocular: • Test de Schirmer con humedecimiento inferior a 8 mm en 5 minutos. • Tinción positiva de fluoresceina o rosa de Bengala en córnea o conjuntiva. – Síntomas y signos de boca seca: • Disminución de flujo parotídeo. • Biopsia positiva de glándula salivar menor. – Evidencia de un trastorno autoinmune sistémico: • Factor reumatoide elevado > 1:320. • Anticuerpos antinucleares elevados > 1:320. • Presencia de anticuerpos anti SSA o anti SSB• Enfermedad de Mikulicz: SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO: •Hipertrofia de glándulas salivales y lagrimales con – Signos y síntomas de Síndrome de Sjögren – hiposecreción. Rasgos clínicos suficientes para un diagnóstico de: • Artritis reumatoide •Posibles etiologías: • Lupus eritematoso sistémico 1. Lesión linfoproliferativa benigna. • Polimiositis 2. Entidades causales: sarcoidosis, leucemia... • Esclerodermia 3. Variante del sdr. de Sjögren: sdr. de • Cirrosis biliar Mikulicz-Sjögren, con descripción de algunas diferencias inmunohistoquímica.• EXCLUSIONES: – Linfoma preexistente – Enfermedad de inmunodeficiencia adquirida – Otras causas conocidas de queratitis sicca o de aumento de glándulas salivares.
  • 14. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER 2 de estos 4 criterios están presentes. Afectación Bilateral 1. Inflamación nasal u oral: úlceras orales dolorosas, o emisión hemorrágica o purulenta nasal. 2. Rx tórax anormal: nódulos, infiltrados fijos o cavidades. 3. Sedimento urinario: Microhematuria o hematíes en el sedimento.SÍNDROME DE SWEET: dermatosis neutrofílica GRANULOMATOSIS DE WEGENER•Infiltrado neutrofílico en piel.•Pápulas y placas eritematosas, dolorosas o quemantes la pared de•una arteria o en el área peri o extra vascular. 4. Biopsia: Inflamación granulomatosa dentro de Sistémica: Tríada de necrosis inflamatoria•Aparición brusca en cara, cuello, tronco y extremidades. granulomatosa de las vías respiratorias, vasculitis, y•En brotes recidivantes, sin ulcerarse y curan en 6-8 semanas. glomerulonefritis. PANARTERITIS NODOSA•Además: cefalea, nauseas, vómitos, diarrea, conjuntivitis y • Limitadaafectación de mucosa oral. 3 ó más –En afectación lacrimal: biopsia de la glándula.•Acompañadas de fiebre, mialgias, artralgias o artritis. • Diagnóstico:•Datos de laboratorio: mayor o igual a 4 Kgs. 1.Pérdida de peso • Estudios de laboratorio – leucocitosis (10-20.000 células/mm3; >70% neutrófilos) –anemia, trombocitosis o leucocitosis. 2.Livedo VSG está elevada – reticularis. – anticuerpos p-ANCA. –hipergammaglobulinemia policlonal . 3.Dolor o sensibilidad testicular. –VSG PCR: aumentadas en actividad.•Etiologia: –orina muestra sedimento urinario activo. – Idiopática: la más frecuentes. 4.Mialgias, debilidad o sensibilidad y SMD. en las piernas. –Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo: patrón – Neoplasias hematológicas: LMA al tacto – Autoinmunes: EII, AR, LES o tiroiditis. citoplasmático (ANCA-c) 5.Mononeuropatía o Polineuropatía. – Infecciosos. • Estudios de imagen – Embarazo. –Radiografía s y TAC de senos paranasales. – Fármacos: factores estimulantes de colonias de 6.Presión diastólica mayor de 90 mm de Hg. granulocitos. –Radiografía y TAC de tórax. • Estudios histopatológicos 7.Elevación de BUN > 40 o creatinina > 1,5. –Granulomas necrosantes del tracto respiratorio superior e PANARTERITIS NODOSA inferior y vasculitis necrosante o granulomatosa de vasos 8.Virus de hepatitis B.•Rara afectación de glándula lacrimal. pequeños, generalmente en el pulmón y glomerulonefritis•Bilateral focal y segmentaria.•Diagnóstico por biopsia. 9.Anormalidad arteriográfica: aneurismas u oclusión de las arterias –Biopsia de pulmón viscerales. –Estudios histopatológicos de piel y riñón. 10.Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño: granulocitos y leucocitos mononucleares en la pared arterial.
  • 15. Para completar el estudio y llegar al diagnóstico:• Sarcoidosis • Sdr. de Sjögren  Niveles de ECA  Test de Schirmer  Estudio de Orina  Tinción rosa de Bengala  Estudio de Extensión:  Gammagrafía con Galio Biopsia de la Glándula Lacrimal Otros procesos inflamatorios: •Vasculitis: estudio de extensión (TAC torácico) Procesos no inflamatorios: •Linfoproliferativos: Monitorización B2microglobulina y estudio por imagen •Infecciosos: serología de LUES
  • 16. Bibliografía• Autoimmune hepatitis in patients with primary Sjögrens syndrome: a series of two-hundred and two patients. Julie K Karp, Esen K Akpek, and Robert A Anders. International Journal of Clinica and Experimental Pathology. 2010; 3(6): 582–586. Published online 2010 March 25.• SARCOIDOSIS: Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med. 2007 Nov 22;357(21):2153-65• Pseudotumor Orbitario: ICETA GONZÁLEZ I, MARTÍNEZ PIÑERO A, ÁLVAREZ ARGÜELLES H, ABREU GONZÁLEZ R3, ABREU REYES JA• Síndrome de Sjögren: revisión clínica con énfasis en las manifestaciones dermatológicas. Silvia Catalina Díaz Paúl, Carlos Jaime Velásquez Franco, Luis Fernando Pinto Peñaranda, Javier Darío Márquez. REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA VOL. 15 No. 1, Marzo 2008, pp. 35-48 © 2008, Asociación Colombiana de Reumatología.• Enfermedad de Mikulicz como parte del síndrome de Sjögren. Reporte de un caso. Dr. Sergio Eustolio Hernández-Da Mota*, Dr. Rafael Horacio Cornejo-Ballesteros. Rev Mex Oftalmol; Julio-Agosto 2008; 82(4):256-259• SÍNDROME DE SWEET. Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Domínguez y R. Carrillo. Dermatología: Correlación clínico-patológica• Ojo seco: diagnóstico y tratamiento. Gálvez Tello JF. * Lou Royo MJ ** Andreu Yela E. Inf Ter Sist Nac Salud 1998; 22: 117- 122.• EXOCRINOPATÍAS INMUNES NO SJÖGREN. Chen Zhuo, Osama Shalabi.