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Seminario de lupus eritematoso
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Lupus Eritematoso, Generalidades, Manifestaciones, criterios, Dx, Tratamiento

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  • 1.  El lupus eritematoso sistemico (es una enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. Ademas resulta de la interacción de múltiples factores que varían en su participación entre individuos con la enfermedad, lo que lo hace extremadamente variable.
  • 2. ETIOLOGIA1) FACTORES GENETICOS2) FACTORES HORMONALES3) FACTORES AMBIENTALES
  • 3.  Enfermedad  Depuración de células multigenetica apoptósicas (Glq, MBL) o complejos inmunitarios Baja penetrancia (FcR 2A y 3A). Heterogeneidad genética  Presentación de antígeno leucocítico humano Heterogeneidad alélica HLA]-DR2,3,8 Deficiencias de (Clq.r.s; C2; C4)
  • 4.  Maduración de linfocitos  FcR2A/3A, MBL, PDCD1 B para nefritis; MCP-1 para (IL-10) artritis y vasculitis. (GENES INFLUYENTES Activación del linfocito T EN MANIFESTACIONES (PTPN22) CLINICAS) Quimiotaxis (MCP-1)  Regiones cromosoma 16
  • 5.  Es presentado en su mayoría por mujeres por lo que se puede relacionar con este tipo de factores En los estrógenos existe un efecto acelerador de la enfermedad que también causa producción de anticuerpos relacionados con H- 2. La testosterona tiene un efecto apaciguador en el sistema inmune
  • 6. PROLACTINA Receptores a nivel de LINFOCITOS MONOCITOS EN PACIENTES HIPERPROLACTINE MIA- SIN LUPUSAUTO ANTICUERPOS DISMINUCION DE LES IL-2
  • 7. PROLACTINA PERSONAS CON LES SECRECION PROLACTINA 60- KD BIOACTIVA REPOSO- ESTIMULACIONMEJORIA IN VITRO SECRECION IgG EN CELULAS MONONUCLEARES EN COMPARACION CON CONTROLES NORMALES
  • 8. 1. Disfunción células T ▪ Disminución del perfil Th1 y un aumento del Th2. ▪ Disminución general de las citocinas producidas por células T ▪ Disminución de la supresión de las células T sobre las células B2. Activación células B que producen auto anticuerpospatogénicos. ▪ Los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen hipergammaglobulinemia y característicamente producen un gran numero de auto anticuerpos.3. Disminución de citocinas
  • 9.  Tres mecanismos de daño potencial producido por los auto anticuerpos:1. Daño mediado por complejos inmunes2. Efecto lesivo directo3. Efectos funcionales de los auto anticuerpos
  • 10.  Grupo de proteínas virales y bacterianas con capacidad de activar simultáneamente grandes números de células T Los superantígenos NO son procesados intracelularmente por las celular presentadoras de antígeno Tienen la capacidad de unirse a las moléculas del CMH II Activan masivamente a Linfocitos T
  • 11. Son codificados dentro del genoma del Endógenos huésped por retrovirus endógenosSuperantígeno Son toxinas Exógenos principalmente bacterianas
  • 12.  Proteínas estafilocócicas: enterotoxinas de la A a la E Toxina 1 del Síndrome del Shock Tóxico (S. Aureus y S. Pyogenes) Toxina Exfoliativa Exotoxinas pirogénicas estreptocócicas (A a la C) Proteína M estreptocócica Exotoxinas del Clostridium perfringens La de Yersina Enterocolítica La de Cándida albicans Ciertas proteínas virales (gp120 del VIH, Virus del tumor mamario en el ratón, citomegalovirus, proteína de la nucleocáside del V. de la Rabia y V. de Epstein Barr)
  • 13. • Tienen la capacidad potencial de activar a las células T con cadenas VR específicas en el receptor de las células1 T • No necesitan ser procesados intracelularmente2 • Se unen al complejo mayor de histocompatibilidad clase II por fuera del surco de unión del antígeno3
  • 14. El sistema de nomenclatura y clasificación ha dividido las manifestaciones cutáneas del LE en: Enfermedad cutánea LE Específica (Lupus cutáneo): histopatológicamente especificad del LE. Que a su vez se subdivide en:1. LE Cutáneo Agudo (LECA)2. LE Cutáneo Subagudo (LECS)3. LE Cutáneo Crónico (LECC)  Enfermedad cutánea LE-No específica: no son específicas desde el punto de vista histopatológicoEste sistema fue ideado por James Guilliam
  • 15.  LECA: Exposición a fuentes de radiación UV natural y artificial, fármacos como procainamida, hidralazina, isoniacida, clorpromazina, fenitoina y ciertas infecciones virales como la de los retrovirus Los LECS son muy sencibles a los rayos UV, ha habido reportes en exposición a UVA y UVB. También a fármacos como hidrocloroiazida, procainamida, D- prnicilamina, sulfonilurea, oxiprenolol, griseofulvina, p iroxicam, neproxeno, diltiazen, cilazapril y tratamiento PVA Estos paciente tienen gran mejoría al suspender el consumo de cigarrillo
  • 16.  Formación de neo-antígenos/modulación de auto-antígenos, Liberación exagerada de inmunomediadores (IL-1, TNFα, Prostaglandina E, proteasas, radicales de Oxígeno e histaminas en predisposición genética a LE), Alteración de los circuitos de inmunorregulación cutáneos
  • 17. Radiación UVLisis mediada por Complemento y de la Apoptosis de citotoxicidad de Queratinocitos células dependiente de los Ac Anticuerpos Expresión de Ro/ss-A, La/SS-B autoAgs en y Calreticulina superficie celular
  • 18. Ro/SS-A yAlfa- Virus (Sindbis, Rubeola) y otros (Citomegalovirus) AutoAg relacionados
  • 19. LECA Localizado• Eritema ubicado en cara en patrón de alas de Mariposa• Comienza como máculas o pápulas pequeñas en la caraLECA Generalizado• Erupción diseminada morbiliforme o exantemosa a menudo localizada sobre la superficie extensora de los brazos y manos con nudillos
  • 20. LECS Anular• Lupus marginado, eritema simetrico centrifugo, eritema anular autoinmune, LE Gyratus repensLECS papuloescamoso• LES diseminado, LE diseminado subagudo, LE superficial diseminado, LE psoriasiforme, LEpitiriasiforme
  • 21.  LE Discoide clásico: comienzan como maculas de color rojo-púrpura, pápulas o placas pequeñas y rápidamente desarrollan una superficie hiperqueratósica que evolucionan de manera típica a placas eritematosas, redondas y bien delimitadas cubierta por una escama que se extiende hacia el interior de los orificios de los foliculos pilosos. Pueden dejar cicatriz. Las lesiones se encuentran con mayor frecuencia en la cara, el cuero cabelludo, los oido, el área en V del escote y la superficie extensora de los brazos
  • 22.  El cuero cabelludo se ve comprometido en el 60% de los pacientes, dándose dos fenómenos: alopecia catrizal irreversible y alopecia no cicatrizal reversible Las lesiones localizadas solo se presentan en la cabeza y el escote Las lesiones generalizadas se presentan tanto por encima como por debajo del cuello Lupus Hipertrófico: Hiperqueratosis sobretodo en superficie extensora de los brazos, la porción superior de la espalda y la cara
  • 23.  Lupus Profundo (enfermedad de Kaposi- Irgang): es rara y caracterizada por lesiones inflamatorias en la dermis profunda y en el tejido subcutáneo  Lupus Mucoso:1. Oral2. Conjuntival
  • 24.  Lupus tumidus: excesiva acumulación de mucina en la dermis LE Sabañón: : Se presenta como placas violáceas, que aparece sobre articulaciones interfalángicas Lupus Liquenoide o plano: el Liquen plano (erupción pruriginosa) más las características del hipertrófico
  • 25.  Pequeñas y medianas articulaciones Corta duración, puede ser migratoria No simétrica Mucho dolor con pocas manifestaciones No erosiva, no deformante Las articulaciones mas comprometidas son muñeca rodilla tobillos, codos y hombros.
  • 26.  Mialgias relacionadas con vasculitis sistémica La osteonecrosis ocurre del 10-15% de los casos y es mas comun en la cabeza femoral o humeral, rodillas y hombros.
  • 27.  SINTOMAS CONSTITUCIONALES: Anorexia, adelgazamiento, fiebre SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:a) Artromialgiasb) Artritis no erosivac) Artropatía crónica tipo Jaccoudd) Tenosinovitis
  • 28.  SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:e) Rotura tendinosaf) Osteonecrosisg) Miositish) Fibromialgiai) Nódulos subcutáneos
  • 29.  90% pacientes LES Alteraciones radiológicas poco frecuentes Edema de partes blandas (20 a 25%) Artritis deformante no erosiva Poliarticular Simétrica Episódica Migratoria Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, no afecta columna Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento de estructuras capsulares Eritema palmar con lesiones vasculíticas
  • 30.  La más común es pericarditis en 30% Pericarditis responde muy bien a AINE o a esteroide a dosis baja Generalmente asintomática. Dolor precordial, disnea, frote. Miocarditis en 15%, se caracteriza por ICC, cardiomegalia, arritmias ↑FC sin fiebre
  • 31.  Endocarditis: como enfermedad valvular o endocarditis no infecciosa de Libman- Sacks Relacionada con Ab antifosfolípidos Enfermedad isquémica relacionada con vasculitis
  • 32.  Ateroesclerosis prematura: morbilidad asociada, por múltiples factores de riesgo: dislipidemias, daño al endotelio, nefritis, proteinuria e hipertensión arterial El > factor de riesgo: inflamación crónica Factor agregado: esteroides Factor protector: HCLQ
  • 33.  MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARESa) Carditis lúpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatías.b) Afección cardiovascular secundaria: cardiopatía isquémica
  • 34. CardiopulmonaresPericarditis PleuritisMiocarditis Neumonía intersticialEndocarditis Hemorragia pulmonar
  • 35.  25 – 75% de los casos Asintomático 60%, sólo PFR anormales: patrón restrictivo, ↓ CVF Pleuritis más fx Neumonitis aguda y crónica Hemorragia pulmonar 5% Infecciones por: p. jiroveci, herpes, legionella, hongos
  • 36.  MANIFESTACIONES PLUEROPULMONARES:a) Pleuritisb) Afección del parénquima: Neumonitis lúpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crónicac) Vasos: Hipertensión arterial pulmonard) Afección del diafragma
  • 37.  Proteinuria > 0.5gr/día Cilindros celulares Filtración glomerular < 50% Anormalidades en la biopsia renal IRCT con diálisis o trasplante
  • 38.  Determinante de pronóstico 75% de los niños con LES Asintomática Manifestación más fx: hematuria microscópica en 79% Proteinuria 55% ↓TFG e hipertensión (50 - 40%) IRA 1.4%
  • 39.  En 75% de los pacientes con LES Hasta 90% en los primeros 2 años Daño renal puede ser: Glomerulonefritis Nefritis intersticial Angiitis necrozante Vasculitis renal sólo en 10%, más fx como microangiopatía trombótica
  • 40. CLASE TIPO DESCRIPCION I Normal II A. Cambios mínimos A. Depósitos mesangiales por ME. IFM: Ig y complemento B. Mesangial B. Hipercelularidad mesangial, mínima enfermedad tubular o intersticial III Proliferativa focal y Proliferación extra e intracapilar en áreas focales. segmentaria Necrosis, cariorrexis, infiltración PMN en < 50%. Depósitos mesangiales o subendoteliales. Daño tubular o intersticial. IV Proliferativa difusa > 50% de los glomérulos. Abundantes depósitos subendoteliales. Engrosamiento de capilares. V Membranosa Proliferación celular epitelial o endotelial, pero no mesangial. Engrosamiento capilar. Mínimo daño intersticial VI Esclerosis Esclerosis segmentaria o focal de los glomérulos, fibrosis.
  • 41. Indicadores de Actividad: Indicadores de Cronicidad: Proliferación celular  Esclerosis glomerular Necrosis  Fibrosis intersticial Cariorrexis  Semilunas fibrosas Semilunas celulares  Atrofia tubular Asas de alambre Trombos hialinos Infiltración de leucocitos a glomérulos Infiltración intersticial
  • 42.  Renales  Nefritis Lúpica  Sedimento  Proteinuria Urinario  Hematuria  Síndrome Nefrótico  Cilindros  Síndrome  Azoemia Nefritico
  • 43.  Trastornos neurológicos de 30 – 60 % Las alteraciones del SNC incluyen alteraciones cognoscitivas y conductuales, convulsiones, síndrome orgánico cerebral, accidente vascular encefálico, síntomas parecidos a una esclerosis múltiple y varias anomalías focales y difusas. Es útil distinguir los síntomas que son por trombosis de los relacionados con otros mecanismos de enfermedad
  • 44.  Es difícil distinguir los síntomas producidos por la enfermedad ( eventos primarios ) y los ocasionados por otras causas como hipertensión arterial. infecciones . fiebre Medicamentos. trastornos metabólicos y electrolíticos (eventos segundarios)
  • 45.  Las manifestaciones neurológicas incluyen el compromiso del sistema nerviosos central , nervios craneales o periféricos; las psiquiátrica incluyen la psicosis y la depresión severa . El reconocimiento de los anticuerpos antineuronales , el anti –p ribosomal y los antifosfolípidos han permitido definir mejor si el compromiso es difuso o focal
  • 46.  La encefalopatía que es una disfunción cerebral difusa es común en el curso de la enfermedad y con frecuencia se asocia con manifestaciones psiquiátricas difíciles de distinguir. Las manifestaciones psiquiátricas ocurren en 10%-30% de los casos la psicosis es la mas importante
  • 47.  Las convulsiones de etiología multifactorial se presentan en 15%-30% de los casos. Los accidentes cerebrovasculares como el infarto cerebral con déficit neurológicos focal ocurren en 5%-15% su etiología puede ser por vasculitis, vasculopatía no inflamatoria trombosis asociada con coagulopatía leucotrombosis ,émbolos de lesiones cardiacas valvulares o hemorragia intraparenquimatosa o subaranoidea
  • 48.  La parálisis o paresia como resultado del compromisos medular ( mielitis transversa) se caracteriza por debilidad y entumecimiento en las extremidades inferiores , dolor lumbar y abdominal reflejos disminuidos o ausentes hipoglucorráquia y con frecuencia es evidente anticuerpos anti- fosfolípidos
  • 49.  Son muy frecuentes y pueden ser la manifestación inicial. La anemia es la mas común; se presenta en mas de la mitad de los pacientes generalmente guarda relación con la actividad de la enfermedad .Se ocasiona por inflamación crónica ,perdida de sangre uremia o hemolisis la mas común es de tipo normocítico normocrómico
  • 50.  La anemia ferropenica es rara y casi siempre se debe a perdidad sanguinea por el tracto gastrointestinal . En nefropatia avanzada generalmente la uremia es la causa. La linfopenia (menor de 1500xmm ) es común en 3 los casos activos de la enfermedad y puede ser ocasionada por anticuerpos linfocitotoxicos
  • 51.  Cerca de la mitad de los pacientes tienen anticuerpos específicos contra ciertas proteínas de la coagulación ; el anticoagulante lúpico esta presente en el 30% de los casos pero en la mayoría de las veces no produce manifestaciones hemorrágicas ,excepto cuando se asocia con trombocitopenia
  • 52.  Las mas frecuentes son las que se asocian con el sindrome de Sjorgen segundario que se encuentra en 20%-30% de los casos. Las conjuntivitis y las escleritis se presentan en porcentajes menores; también puede haber hemorragias subconjuntival, uveítis o edema periorbitario. Los llamados cuerpos citoides 8% de los pacientes; suelen ser el hallazgo mas característico en la retina
  • 53.  Hemograma con fórmula y VSG. Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas. Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y cuantificación del cociente Proteína/Creatinina. Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico. Niveles de complemento: C3, C4 y CH50. Test de Coombs, si sospecha de hemólisis. Proteinograma e Inmunoglobulinas. Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y VHC, previendo vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior. Rx de tórax y ECG.
  • 54. Pruebas diagnosticas para descartar la afectación de un órgano, en función de la sintomatología y/o evolución clínica: Ecocardiograma basal para valoración de afección valvular y cálculo de la presión arterial pulmonar. Pruebas de función respiratoria que incluyan difusión del monóxido de carbono si hay sospecha de afección pulmonar; en caso de alteración, TACAR de tórax. Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica. Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa. Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en algunas ocasiones. se determinarán anticuerpos antimicrosomales, anti-TPO, ecografía y/o gammagrafía tiroideas.
  • 55.  Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (CCP) y radiografía simple de manos en pacientes que presenten artritis simétrica, aditiva, de pequeñas articulaciones. En los casos de artritis de instauración 1-2 meses antes, o si responde mal al tratamiento, o se sospecha AR, valorar estudio ultrasonográfico y/o RMN de manos. Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-músculo liso, cuando exista elevación de enzimas de colestasis y/o citolisis; además de ecografía abdominal, estudio de coagulación. En algunas ocasiones se valorará biopsia hepática. RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente punción lumbar y estudio de LCR) en pacientes con manifestaciones del sistema nervioso central. Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche afectación de sistema nervioso periférico o muscular. Determinación de vitamina D y densitometría ósea.
  • 56. El diagnostico de LES se realiza en base a la historia clínica (anamnesis, examen físico, etc.) y complementarlo con las pruebas antes mencionadas.
  • 57.  Se diagnostica un paciente con LES cuando cumple con 4 o mas criterios, pero si tiene menos no se puede descartar la enfermedad en presencia de marcadores inmunológicos definidos. Los AAN son el hallazgo son el hallazgo serológico más trascendente para afirmar o negar la impresión clínica pero no son totalmente específicos. Los AAN son inmunoglobulinas fundamentalmente de tipo IgG o IgM que reaccionan con diferentes antígenos nucleares y dan origen a los diversos patrones observados mediante técnicas de inmunoflorescencia directa.
  • 58.  ADNn: Ac. Marcador específico de LES. 40-70% en enfermedad activa y nefropatía lúpica. Patrón de IFI homogéneo con refuerzo periférico. Sm: Ac. Marcador específico de LES.15-30% de todos los casos. Patrón de IFI moteado grueso nucleoplásmico. U1RNP: 30-40% de todos los casos de lupus. Se asocia a fenómeno de Raynaud y enfermedad mixta de tejido conectivo (EMTC). Patrón de IFI moteado grueso nucleoplásmico. Ro/SS-A: 24-60%. Se asocia a LCSA (70- 90%), fotosensibilidad, lupus neonatal (>90%), deficiencias de C2 y C4 (90%) y en la mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren (SS) asociado a LES. Patrón de IFI moteado fino, a veces ANAs negativos.
  • 59.  La/ SS-B: 9-35%; síndrome de lupus neonatal (75%). Patrón de IFI moteado fino. Histonas: 95% en Lupus inducido por fármacos; 50-70% resto lupus; bajo título en AR (5-14%); Patrón de IFI homogéneo nucleoplásmico. Ribosomal P: Dudosa asociación con psicosis; 10% de todos los casos de lupus. Patrón de IFI denso citoplasmático. Antifosfolípido: (anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-beta2 glicoproteína I): 25-30%; asociados a trombosis, pérdidas fetales recurrentes, trombocitopenia, livedo reticularis y anemia hemolítica.
  • 60.  Los anticuerpos contra el ADN nativo y contra el Sm son los más específicos del LES. El primero constituye el criterio aislado mas importante en el diagnostico; se encuentra en 50 a 75 % de los pacientes activos, por lo general cuando existe un compromiso renal y asociado con hipocomplementaria pero su ausencia no descarta el diagnostico. El anti- U1RNP se encuentra en 30 a 40% de los pacientes y se asocia con baja incidencia de nefropatía. El anti- Sm considerado como bastante especifico del LES, se presenta en menos de la tercera parte de los casos.
  • 61.  Las concentraciones reducidas del complemento total (CH50), C3 y C4, generalmente se correlacionan con periodos de actividad. Los anticuerpos antifosfolipidos se encuentran aproximadamente en la tercera parte de los pacientes pero solamente un pequeño porcentaje desarrolla manifestaciones clínicas. El factor reumatoide y las crioglobulinas son positivos en un pequeño porcentaje de los pacientes.
  • 62. • Una cantidad de entidades pueden producir una cara roja como el acné, la dermatomiositis, dermatitis seborreica, erupción polimorfa solar, etc, estas puedenLECA ser confundidas con LECA localizado. la única prueba diagnostica es una biopsia. • El LECS papuloescamoso puede ser similar a la psoriasis. las lesiones del LECS anular puede ser confundida con eritema multiforme. la fotodistribucion de las lesiones del LEC y la histopatologia del LE especifico a menudo son cruciales en la diferenciación.LECS la presencia de los anticuerpos circulantes Ro/SS-A avalan el apoyo diagnostico del LECS. • Estas pueden ser confundida con otras dermatosis que desarrollan placas eritematosas persistentes en la cara. para el diagnostico se necesita biopsiaLECC escisional profunda.
  • 63.  se usan cuando existe actividad leve de la enfermedad, se indican en el manejo sintomático de diferentes procesos musculo esqueléticos como artralgias, artritis y mialgias; también en presencia de serositis leve y manifestaciones constitucionales como fiebre, cefalea y fatigabilidad. No son aconsejables en pacientes lupicos con hipercoagulabilidad o con alto riesgo para eventos tromboticos y en compromiso renal.
  • 64. PARACETAMOLAcción analgésica con nula actividadantiinflamatoria. La Asociación Americanade Reumatología recomienda elparacetamol como tratamiento de elecciónpara la osteoartritis de la cadera o de larodilla. El paracetamol en dosis de 4 g pordía por vía oral es igual de efectivo que elibuprofeno en dosis de 1,2 a 2.4 g.Efectos colaterales: el paracetamol oacetaminofen es un hepatotoxico que semanifiesta por necrosishepática, hemorragias, ictericia yencefalopatías. Otro efecto colateral es quepuede inducir necrosis tubular ynefropatías. También se presentanhemolisis y anemia hemolítica.
  • 65. DICLOFENACOEs un inhibidor de la vía de la COX-2. Eldiclofenaco viene en forma de tabletas deliberación inmediata y tabletas de liberaciónprolongada (acción prolongada) paraadministración por vía oral. Por logeneral, las tabletas de liberación inmediatase toman de 2 a 4 veces al día. Las tabletasde liberación prolongada se tomangeneralmente una vez al día. Vienen entabletas de 50, 75 y 100 mg y ampollas dediclofenaco sódico de 75 mg.Efectos colaterales: a nivel gástricoproducenauseas, vómitos, diarrea, calambresabdominales, ulceragástrica, hemorragia, etc. A nivel del SNCcefaleas, mareos y vértigo. A nivel de la pielerupciones cutáneas. A nivel renal edema. Anivel hepático causa aumento de lastransaminasas sericas. A nivel hematológicocausa anemia hemolítica, leucopenia ytrombocitopenia.
  • 66. IBUPROFENOactividad inhibitoria de la prostaglandín sintetasa.Adultos: Uso como antiinflamatorio: la dosisrecomendada es de 1.200-1.800 mg/díaadministrados en varias dosis. Algunos pacientespueden ser mantenidos con 800-1.200 mg. Ladosis total diaria no debería exceder de 2.400 mg.Uso como analgésico y antipirético: la dosisrecomendada es de 400-600 mg cada 4-6 horasdependiendo de la intensidad del cuadro y de larespuesta al tratamiento. La dosis usual es de 400-600 mg, cada 4-6 horas, dependiendo de laintensidad de los síntomas.Niños: El uso de ibuprofeno no es adecuado enniños menores de 12 años.Ancianos. No se requieren modificacionesespeciales en la posología.Efectos colaterales:nauseas, vómitos, diarrea, dispepsia, ulceras, hemorragias de vías digestivas. A nivel renal se ahdemostrado que causa nefrotoxicidad. A nivel delSNC causa neuritis óptica, cefaleas, parestesias. Anivel hematológico neutropenia, trombocitopeniay dermatológicas causa fotosensibilidad.
  • 67.  estos tienen efecto inmunomodulador puesto que disminuyen el procesamiento antigénico y actúan también sobre macrófagos y células dendríticas en el proceso de presentación antigénica. Son de gran utilidad en las manifestaciones no serias en pacientes que no responden a terapias con AINES o glucocorticoides ósea se usan para controlar la fatiga, manifestaciones musculo esqueléticas, mucocutaneas, algunos casos de pleuritis, caída de cabello, serositis leve, ulceras orales, minimizar los riesgos aterogenicos de los glucocorticoides o anticuerpos antifosfolipidos y en algunos casos como ahorradores de glucocorticoides. Se ah demostrado que estos agentes previenen la reactivación de la enfermedad, tiene efectos benéficos sobre el perfil lipidico y tiene actividad antitrombotica.
  • 68. HIDROXICLOROQUINA Dosis de 200 a 400 mg (5 a 6 mg/ kg/ día). Esta es la más usada.  efectos secundarios de la hidroxicloroquina son poco frecuentes con dosis inferiores a los 6 mg/ kg/ día. Los efectos secundarios son vómitos, cefaleas, mareo, pérdida del apetito, erupciones cutáneas, epigastralgia, entre otras.
  • 69. CLOROQUINADosis de 125 a 250 por día (3 a 4 mg/kg/ día) esta es la más usada enColombia.El efecto secundario más frecuente esla retinopatía y depende de la dosis y laduración del tratamiento, en algunospacientes producen crisisconvulsivas, alopecia, pigmentacionesmucosas, etc.
  • 70. PRIMAQUINASe usa cuando no se obtienerepuesta terapéutica con los dosprimeros pero es muy raro seutiliza en dosis de 100 mg/ día.Efectos secundarios comonauseas, vómitos, calambresabdominales, epigastralgia, leucopenia, anemia hemolítica, entreotras.
  • 71.  Estos se usan en las manifestaciones que no producen riesgo vital pero que no se pueden controlar con tratamientos menos agresivos (AINES y Antimalaricos), como la artritis y la serositis. Generalmente de usan por vía oral a dosis bajas (<10 mg/día), moderadas (0,5 mg/kg/día o 15 a 30 mg/día), normalmente se da una dosis matutina al día pero cuando hay una gran actividad se da 4 veces al día. El ajuste de la dosis esta comprometida por unos factores; importante que el descenso no puede ser más del 25% ya que puede ocasionar un síndrome del retiro.
  • 72.  Las indicaciones para emplear dosis altas son: compromiso del SNC, anemia hemolítica grave, trombocitopenia severa, compromiso pulmonar y cardiacos graves, crisis lupicas, vasculitis y alguna forma de compromiso renal como la glomerulonefritis proliferativa. En el tratamiento se debe hacer un seguimiento de la presión ocular, densidad mineral ósea, glucemia y el control de la presión arterial.
  • 73. PREDNISONADosis de 60 a 30 mg diarios que sepueden disminuir de 5 a 10 mg porsemana; de los 30 a 15, disminuir a 2,5 mgcada mes; luego se puede disminuir másno suprimir completamente. La mayoríade los pacientes necesitan dosis demantenimiento de 5- 10 mg/día para evitarrecurrencias.Los efectos adversos van desde cefaleas,vómitos, erupciones cutáneas, crecimientoanormal del vello, miopatía, osteoporosis,fracturas y necrosis óseas y deterioro de lacicatrización.
  • 74. METILPREDNISOLONASe administran vía IV usualmente endosis de 100 a 1.000 mg/ día, por tres acinco dosis, solo se usan en casos degran actividad y severidad.Los efectos adversos son similares alos de la prednisona.
  • 75.  se usan en manifestaciones graves o cuando no se logra el control adecuado de la enfermedad o si se presentan complicaciones serias con los glucocorticoides. Estos son inmunosupresores.
  • 76. AZATRIOPINAEs el más usado como agenteahorrador deglucocorticoides, principalmente enpacientes corticodependientes o quetienen repetidas exacerbaciones de laenfermedad además de ser el fármacode primera elección en situaciones deembarazo; dosis de 1.5 a 2.5 mg/kg/día.Efectos colaterales tienen un gradode toxicidad sobre la medula ósea ypueden ser hepatotoxico a dosissuperiores a los 2,5 mg/ kg/día.Además aumente la susceptibilidad alas infecciones bacterianas, virales ymicoticas.
  • 77. CICLOFOSFAMIDAEstos son efectivos cuando existe uncompromiso renal, delSNC, trombocitopenia refractaria ycompromiso pulmonar intersticial.Adultos: Las dosis de 1.8-2.0mg/kg/día han sido consistentementeefectivas, mientras que dosis < 1.0mg/kg/día no siempre ha sidoeficaces. En algunos estudios, serecomiendan dosis de ciclofosfamidade 50-100 mg/día (max: 2.5mg/kg/día). También se puedeadministrar por vía IV esta es menostoxica además se puede combinarcon metilprednisolona para mejorarla función renal.Los efectos colaterales soncistitis, carcinoma de vejiga en el casode administrarse víaoral, pancitopenia, leucopenia, etc.
  • 78. METOTREXATESe ha usado como agenteahorrados de glucocorticoidesprincipalmente en pacientes conartritis y con compromisos cutáneosrefractario a los antimalaricos yglucocorticoides. Viene en tabletasde 2.5 mg. Y la dosis usual decomienzo es de 2 a 3 tabletas (5 a 7.5mg) a tomar sólo un día a la semana.Si es necesario el médico iráaumentando la dosis a través deltiempo, con una dosis máxima de 20mg. una vez por semana.Los efectos adversos más comunesson dolor deestómago, náuseas, vómitos, pérdida del apetito, diarrea y úlcerasbucales. Además puede aumentar lapredisposición a infecciones.
  • 79. CICLOSPORINA AEs efectiva en algunos casos, principalmente enpacientes con formas severas, resistentes aglucocorticoides y en quienes no se puedenemplear agentes citotoxicos por neutropeniamarcada. Es efectivo también en nefritis lupica,principalmente la glomerulonefritis membranosa.Hay que tener cuidado por su nefrotoxicidad. Sudosis es 3 a 5 mg/kg/dia.Los efectos adversos son hiperplasia gingival,convulsiones, úlcera péptica, pancreatitis, fiebre,vómito, diarrea, confusión, dificultadesrespiratorias, confusión y hormigueo, prurito,hipertensión arterial, retención de potasio yposiblemente hiperkalemia, disfunciones de riñóny de hígado (nefrotoxicidad y hepatotoxicidad), yobviamente un incremento en la vulnerabilidad ahongos y virus oportunistas (infección) por lainmunosupresión que el medicamentodesencadena.
  • 80. MICOFENOLATO MOFETILAprobado para la prevención del rechazo detrasplantes, cada vez genera más entusiasmopara el tratamiento de la nefritis lupica. Estebloque la proliferación de las células B yT, inhibiendo así la formación deautonticuerpos. Es uno de los mejores paraterapia de mantenimiento la dosis oscilaentre 1 a 3 gr/ día.Los principales efectos adversos sonmolestias gastrointestinales comonauseas, vómitos y diarrea.
  • 81. Síntomas constitucionales: los AINES, dosis bajas de glucocorticoides y losantimalaricos, solos o combinados, según el caso, son los agentes de elección. Aveces se mandan antidepresivos para el control de la fatiga, cefalea y el dolormusculoesqueletico con fibromialgia.Manifestaciones mucocutaneas: el eritema facial y otras lesiones fotosensiblesresponden evitando la exposición a la luz ultravioleta, uso de protectoressolares, esteroides tópicos y dosis bajas a moderadas de glucocorticoides. Laslesiones más persistentes requieren dosis de prednisolona de 5 a 20 mg/día paralograra el rápido control y evitar lesiones cicatrízales. La dapsona y la talidominacuando no hay respuesta con los antimalaricos y corticoides. De 25 a 100 mg/ díase da en lupus ampolloso, paniculitis lupica y en lesiones vasculiticasprobablemente en lupus discoide o cutáneo subagudo. La talidomina puedecausar nefropatía periférica. Para vasculitis los fármacos mencionadosanteriormente y las lesiones discoides se manejan con corticoides.
  • 82. Manifestaciones Musculoesqueleticas: los AINES y antimalaricos son la primera elección perocon frecuencia se necesitan dosis bajas de glucocorticoides. Los antimalaricos son los de primeraelección en manifestaciones crónicas. Los pacientes con compromiso muscular necesitanglucocorticoides para controlar la actividad clínica y anormalidades enzimáticas.Manifestaciones cardiopulmonares: en los para pequeños derrames pleurales, pericardicos operitoneales no bacterianos se administra bajas dosis de glucocorticoides. En los casos recurrentesse mandan antimalaricos. Formas más severas de compromiso cardiaco y pulmonar se aumentanlas dosis de glucocorticoides. Casos de hemorragia alveolar se utilizan pulsos de ciclofosfamida ymetilprednisolona. La neumonitis y miocarditis con glucocorticoides en altas dosis si no hayrespuesta se usan azatioprina o ciclofosfamida. En la hipertensión pulmonar es general serequieren vasodilatadores, anticoagulacion e inmunosupresión. Por lo general el fenómeno dereynaud responde al manejo con calcioantagonistas como el nefidipino o diltizem.
  • 83. Manifestaciones renales: para la nefritis lupica primerohay que hacer biopsia y ver si hay actividad o no, se debeseleccionar un glucocorticoides y esta a elección unfármaco citotoxico. La glomerulonefritis I Y II A nonecesitan un tratamiento en si. Para el tipo II B dosismoderadas de glucocorticoides por 8 semanas. Laglomerulonefritis focal o difusa se aconsejan agentescitotoxicos y glucocorticoides de 1 mg/ kg/ día. Durante 6 a12 semanas hasta que mejoren las pruebas de laboratorio.Los glucocorticoides asociados con citotoxicos son lasmejores combinaciones para mejorar la función renal y lascicatricatrizacion. Para mejorar la nefritis lupica agua seadministran pulsos de metilprednisolona para la formasevera se asocia con ciclofosfamida por 6 meses. Lospacientes con creatinina sérica mayor de 3 mg y con uníndice de cronicidad superior a seis, no requieren terapiainmunosupresoras porque el 90% de los casos terminan eninsuficiencia renal.
  • 84. Manifestaciones neuropsiquicas: estasresponden a la terapia antiinflamatoria einmunosupresoras incluye el síndromecerebral orgánico, la psicosis, algunasconvulsiones, algunas formas de cefalea, lasneuropatías periféricas y la mielopatia. Engeneral se requieren dosis altas deglucocorticoides en pulsos IV. Laciclofosfamida se administra también enpulsos cada tres a seis semanas. A veces seadministra metotrexate o gammaglobulinaIV.
  • 85. Manifestaciones hematológicas: lascitopenias leves no se tratan pero cuando sonseveras se tratan con glucocorticoides a dosismoderadas o altas. La anemia mejora con eltratamiento del LES. Pero para la anemiahemolítica se recomiendan dosis altas deglucocorticoides (1 mg/kg/día) durante 4semanas cuando no hay mejoría se haceesplenectomía o inmunosupresión. Laneutropenia severa autoinmune requiereciclosporina y en ocasiones factor estimuladorde colonias de granulocitos. El rituximab, unnuevo agente biológico, es un anticuerpomonoclonal quimérico contra la célula BCD20, parece ser bastante prometedor para elmanejo de la anemia hemolítica, neutropeniasevera y trombocitopenia.

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