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Abordaje de la esplenomegalia

                                          Dr. Farid Abu Elbar
UNIDAD DE DOCENCIA 2012-2013       Especialista en Medicina Interna
Atención primaria                   Faird.abuelbar@marinasalud.es
Descripción anatómica

      El bazo es un órgano blando, rojizo,
altamente        vascularizado,       normalmente
intraperitoneal. Situado en el hipocondrio
izquierdo y con una orientación oblicua
siguiendo el eje del arco posterior de la décima
costilla.
En hipocondrio izquierdo por fuera de línea
axilar anterior y por arriba de la 11° costilla.
Anatomia
 Mide hasta 12 cm en su eje mayor.
 Contiene un volumen de sangre de 300 ml.
 Pesa 150g.
 Tiene 2 lóbulos: superior e inferior.
 10 a 30% de la población tiene bazos
  accesorios. La mayoría son tributarios de la
  arteria esplénica y se ubican en la zona del
  hilio Esplénico. Sin embargo se han descripto
  localizaciones remotas.
Funciones del bazo


 Mantenimiento del control de calidad de los
  hematíes, mediante eliminación de los
  eritrocitos envejecidos.
 Eritropoyesis en situaciones especiales.
 Síntesis de anticuerpos.
 Eliminación de bacterias y hematíes cubiertos de
  anticuerpos
Ante la sospecha de un paciente con
 esplenomegalia, preguntarse:


 ¿La masa palpable es el bazo?
 ¿Todo bazo palpable es esplenomegalia?
 ¿La esplenomegalia estará acompañada por
  una alteración de la función esplénica?
 ¿Cuál es la causa en ese paciente?
¿La masa palpable es el
  bazo?
Es una estructura intraperitoneal situada entre el hemidiafragma izquierdo y
el estómago. Se relaciona con las costilla octava a undécima. La superficie
superior está en contacto con el hemidiafragma izquierdo y la medial está en
relación con el estómago, cola del páncreas, riñón izquierdo y ángulo
esplénico del colon. El bazo está cubierto por peritoneo excepto a nivel del
hilio.
Tamaño del bazo
 Calculo del índice volumétrico
    Se calculan los diámetros sagital, transversal y anteroposterior, se
     multiplican entre si y se divide por 27. El índice se oscila entre 8 y 34
     en el 95% de los individuos normales.
 Medida longitudinal
    Es más sencilla y se toma la medida longitudinal del mismo pasando
     por el hilio y se considera esplenomegalia cuando es superior a 13
     cm.
Radiodiagnostico


 Ecografia: diámetro cefalocaudal máximo es
  13 cm.
 Gammagrafía: tiene la ventaja de demostrar
  la presencia de tejido esplénico accesorio.
 Tc y RMN
Ante la sospecha de un paciente con
 esplenomegalia, preguntarse:


 ¿La masa palpable es el bazo?
 ¿Todo bazo palpable es signo enfermedad?
 ¿La esplenomegalia estará acompañada por
  una alteración de la función esplénica?
 ¿Cuál es la causa en ese paciente?
La presencia de un bazo palpable
  no siempre indica enfermedad


 El 3 % de un grupo de 2200 estudiantes
  universitarios sanos y asintomáticos.
 Al cabo de 3 años revelo que el 30 % todavía
  presentaba un bazo palpable.
 A los 10 años, no se observó incremento de
  incidencia de tumores.
Paciente con ESPLENOMEGALIA
SINTOMÁTICA.
 Hipo


 Saciedad precoz, pesadez o masa palpable
  en hipocondrio izquierdo

 Dolor en hipocondrio izquierdo, que puede
  ser tipo pleurítico e irradiarse a hombro
  izquierdo.
Ante la sospecha de un paciente con
 esplenomegalia, preguntarse:


 ¿La masa palpable es el bazo?
 ¿Todo bazo palpable es signo enfermedad?
 ¿La esplenomegalia estará acompañada por
  una alteración de la función esplénica?
 ¿Cuál es la causa en ese paciente?
Esplenomegalia e Hiperesplenismo


 Cualquier aumento de tamaño del bazo por
  encima de sus limites normales se considera
  esplenomegalia.
 En la practica clínica reciben este nombre
  solo los incrementos de tamaño (2-3 veces el
  normal) que permiten palpar el bazo
  agrandado. Por debajo del reborde costal
  izquierdo.
Esplenomegalia e Hiperesplenismo
 Hiperesplenismo: Con este nombre se
  designa el estado de hiperfunción esplénica
  caracterizado por:
     1- Esplenomegalia.
     2- Citopenias de una o más series.
     3- Medula osea normal o hiperplasia
      compensadora (reticulocitos,formas en
     banda, plaquetas inmaduras).
     4- Mejoría o resolución con la
     esplenectomía
Hiperesplenismo


 Lo     mas probable es que en el
  Hiperesplenismo no exista una autentica
  hiperfunción esplénica, sino un secuestro o
  retención pasiva de los elementos formes en
  el interior del bazo hipertrofiado, como en la
  HTP.
 Otro ejemplo es el síndrome de Felty.
Sindrome de Felty

 En 1924, A.R. Felty
  describió por primera
  vez pacientes con AR,
  leucopenia y
  esplenomegalia.




   La características más importante es la presencia de una
  neutropenia idiopática persistente con menos de 2.0 x 106.
Causas de Hiperesplenismo

 En un estudio retrospectivo sobre 449
    pacientes, se determinó como principal
    etiología:
   Cirrosis hepática con HTP 33 %.
   Enfermedad oncohematologica (linfoma) 27
    %.
   Insuficiencia cardiaca congestiva 7 %.
   No pudo determinar la causa 5%.
Otras condiciones que pueden
afectar el bazo

 Infarto  Esplénico: cursa con dolor y
  auscultación de frote en hipocondrio
  izquierdo. Ej: causa embolica.
 Ruptura: Fundamentalmente de causa
  traumática. Mucho más raramente puede ser
  espontánea, por ejemplo en el curso de una
  mononucleosis infecciosa.
Ante la sospecha de un paciente
  con esplenomegalia,
  preguntarse:


 ¿La masa palpable es el bazo?
 ¿Todo bazo palpable es esplenomegalia?
 ¿La esplenomegalia estará acompañada por una
  alteración de la función esplénica?
 ¿Cuál es la causa en ese paciente?
Causas de la esplenomegalia

 Infecciones:
 mononucleosis infecciosa (EBV o CMV)
 otras infecciones virales
 infecciones parasitarias (Paludismo...)
 infecciones bacterianas (Tuberculosis,
 Brucelosis...)
 enfermedad por arañazo de gato
SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS
SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS

 Cuatro manifestaciones clínicas:
    Fiebre.
    Faringitis.
    Poliadenoesplenomegalia.
    Erupción cutánea.
 Un elemento paraclínico:
    Leucocitosis mononuclear (linfocitos y
    monocitos) con linfocitosis atipica.
SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS
infecciones por virus
       Epstein-Barr



       Citomegalovirus



       VIH, Toxoplasma



       Herpesvirus-6
INFECCIÓN POR EPSTEIN-BARR

       Cuadros clínicos

Mononucleosis infecciosa
  Linfoma de Burkitt africano
Linfomas en inmunodeprimidos
 Granuloma de la línea media
    Carcinoma nasofaríngeo
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
Es la enfermedad más frecuentemente causada
              por el virus de E-B


          fiebre, faringoamigdalitis
     adenopatías y hepatoesplenomegalia

    VEB: tipos 1 y 2 (A y B); infecta células
epiteliales de la faringe y linfocitos B (reservorio;
  latencia, receptor para el virus CD21, se multiplican
                   indefinidamente...)
Epidemiología
Hay evidencia serológica de una infección por
 VEB hasta en el 90% de los adultos sanos

       • INTERCAMBIO DE SALIVA entre
        infectados y personas no infectadas
       • Desde adultos asintomáticos a niños
Cuadro clínico
   Niños: asintomáticos-faringoamigdalitis leves
   Mayores: FOD - inespecíficos
   Clínica: adolescentes y adultos jóvenes (75%)
   Fiebre: alta, 2 semanas...más prolongada
   Faringoamigdalitis (edema, exudado, petequias)
        - odinofagia (puede ser severa)
   Adenopatías (90%)
   Hepatomegalia (15%)
   Esplenomegalia (50%)
 Rash (5%; 100% si ampi o amoxicilina)
Faringoamigdalitis
SÍNTOMAS
Cuadro clínico
   Niños: asintomáticos-faringoamigdalitis leves
   Mayores: FOD - inespecíficos
   Clínica: adolescentes y adultos jóvenes (75%)
   Fiebre: alta, 2 semanas...más prolongada
   Faringoamigdalitis (edema, exudado, petequias)
        - odinofagia (puede ser severa)
   Adenopatías (90%)
   Hepatomegalia (15%)
   Esplenomegalia (50%)
 Rash (5%; 100% si ampi o amoxicilina)
 Infrecuentes: neumonía, neutropenia o
      plaquetopenia y rotura del bazo
adenopatías
Diagnóstico
 Historia clínica y examen físico
 Leucocitosis leve - neutropenia relativa:
    linfocito-monocitosis (30-90% de
    linfocitos atípicos- similares a linfoblastos)
Diagnóstico

Prueba de Paul-Bunnell +: detecta de forma
    rápida y sencilla la presencia de Acs. heterófilos
 Si Paul-Bunnell es - se debe estudiar la
    presencia de Ac específicos frente a
    antígeno de la cápside o del núcleo viral
Diagnóstico
 Acs. IgM indican infección actual
 Acs. IgG persisten mucho tiempo-no
indican infección activa
 No útil cultivar virus en c. epiteliales o
linfocitos B; ni PCR para detectar genoma
vírico (se detectan en sanos portadores)
 Plaquetopenia leve-moderada
 Elevación de transaminasas (2-3 semanas)
 Elevación de triglicéridos, FR +, ANAs +.
     Crioglobulinas, Acs. antiPQ
Complicaciones
No son frecuentes y el curso suele ser benigno
  Anemia hemolítica autoinmune
     (Acs. crioaglutinina clase IgM)
  Plaquetopenia severa; anemia aplásica
  Infecciones oportunistas por la neutropenia
  Rotura esplénica (2ª-3ª semana, tras ejercicio,
   dolor abdominal intenso, neutrofilia)
  Meningoencefalitis; síndrome Guillain-Barré,
   síndrome Reye, parálisis facial periférica, neuritis
   óptica, mielitis transversa
  Pericarditis, miocarditis, hepatitis ictérica
  Enf. Duncan: s. linfoproliferativo ligado cromosoma
   X– h. recesiva; curso fatal
rotura
bazo




         Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento
  SINTOMÁTICO
- Paracetamol
- Antibiótico (no ampi-amoxi) si
   estreptococia asociada
-   No corticoides      (efectos 2 largo plazo...?) salvo
    si anemia o trombopenia grave, miocarditis o
    crompomiso vías altas
-   No útil aciclovir
-   Prevenir contagio inmunodeprimidos-
      trasplantados
Causas de la esplenomegalia

 Patología hepática:
 insuficiencia hepática
 colestasis hepática
 cirrosis
 colangitis esclerosante
 fibrosis quística
 atresia biliar
 enfermedad de Wilson
Causas de la esplenomegalia

 Anemias hemolíticas:
 hemoglobinopatías
 talasemia
 anemia hemolítica inmunitaria
 anemia hemolítica por deficiencia G-6-PD
 anemia hemolítica idiopática
 autoimnunitaria
Causas de la esplenomegalia

 Procesos hematológicos:

 linfoma

 enfermedad de Hodgkin

 leucemia
Síntomas B
 Los síntomas B se refiere a síntomas
  sistémico de fiebre, sudores nocturnos, y
  perdida de peso que pueden estar asociados a
  tanto a linfoma de Hodgkin como a linfoma
  no-Hodgkin. La presencia o ausencia de
  síntomas B tiene un valor pronóstico y se
  recoge en el estadiaje de estos linfomas.
   Fiebre mayor de 38 °C.
   Sudoración, especialmente nocturna.
   Perdida de peso no voluntaria de >10% del
    peso normal en un período de 6 meses +/-.
LINFOMA NO HODGKIN
 - Es el tumor maligno más frecuente que afecta el
  bazo.
 - Normalmente dentro de una afectación secundaria o
  sistémica.
 - En el 40% de los casos la afectación del bazo ocurre
  en fases precoces de la enfermedad o en el
  diagnostico.
 - La esplenomegalia indica afectación linfomatosa.
 LNH primario de bazo es poco frecuente (1%) y queda
  restringido a la afectación del bazo y los ganglios
  hiliares, aunque puede infiltrar órganos adyacentes.
ENFERMEDAD DE HODGKIN

 - El bazo es el sitio más frecuente de afectación
    extranodal.
   - Tiene afectación supra e infradiafragmatica en
    el 30% de los casos aprox.
   - Solo foco abdominal en el 10%.
   - Esplenomegalia NO indica infiltración.
   - La afectación primaria es excepcional.
Diferencias entre EH y LNH:

                         EH            LNH
Estadio al diagnostico   >80% I, II    >85% III, IV

Síntomas generales       ++            +

Edad                     20-30         40-70

Volumen de enfermedad    +             ++

Afectación extranodal    +/-           ++

Localización             ↑ diafragma   ↓ diafragma
TUMORES DE BAZO
1.- Tumores hematolinfoides (LNH, EH, Leucemias…). –
Malignos.
2.- Tumores no hematolinfoides (Tumores vasculares).
      - Benignos: - Hemangioma
         - Hamartoma
         - Linfangioma
      - Tumores POTENCIALMENTE malignos:
         - Angioma de células Litoral
         - Hemangioendotelioma epitelial
         - Hemangiopericitomas (PECOMAS)
      - Malignos: - Angiosarcoma
ANGIOMA DE CELULAS LITORAL:

 Es un tumor que solamente se presenta en el
  bazo.
 Múltiples nódulos de pequeño tamaño y
  esplenomegalia.
 No adenopatías abdominales.
 Se asocia a Ca. colorectal, renal y a
  meningiomas.
Metástasis.

 Son raras pero no inusuales en las autopsias.
 Ocurren en pacientes con neoplasia
  diseminada.
 Más frecuentes en Tm. neuroendocrinos
  (incluyendo el oat-cell), melanoma, mama,
  estomago, colon, páncreas e hígado.
Quistes.
 NO PARASITARIOS:
 - Primarios o verdaderos (recubiertos de epitelio.
 - Congénitos o epidermoides.
 - Únicos y grandes
 - Secundarios o pseudoquistes (sin epitelio)
 - Post-traumáticos. (+ fr.). (80%)
 - Calcificaciones 25%
 - Etapa final de un hematoma
 PARASITARIOS:
 - Equinococcus
 - uni o multiloculares..
Causas de la esplenomegalia

 Otras causas:
 Sarcoidosis
 Síndrome de Felty
 Crisis esplénica drepanocítica
 Enfermedad de Gaucher
 Mastocitosis sistémica
 Enfermedad de Still del adulto
Enfermedad de Still
 Es una enfermedad sistémica rara, de
    etiología desconocida, que se caracteriza:
   Picos febriles
   Rash evanescente color salmón.
   Artritis, que se puede asociar con
    odinofagia.
   Hepatoesplenomegalia y linfadenopatías.
   Menos frecuente el compromiso ocular,
    pulmonar, cardiaco, renal y del sistema
    nervioso central..
Paciente con brote eritematoso,
evanescente
Infiltrado inflamatorio formado principalmente
por linfocitos y con presencia de neutrófilos.
Enfermedad de Still


     Dentro de los paraclínicos encontramos
manifestaciones inespecíficas como:
 leucocitosis marcada
 Elevación de transaminasas y reactantes de
  fase aguda como la PCR, VSG y FERRITINA.
 FR y ANA negativos
Enfermedad de Still
           Tratamiento

 Los AINES, AAS a dosis altas.
 Corticosteroides 0,5 a 1 mg/k/día de
  prednisona.
 Metotrexate
 Modificadores de la enfermedad de origen
  biológico, El Infliximab y el Etanercept.
Abordaje de la esplenomegalia

 ¿La masa palpable es el bazo?
 ¿Todo bazo palpable es signo de
  enfermedad?
 ¿La esplenomegalia estará acompañada
  por una alteración de la función
  esplénica?
 ¿Cuál es la causa en ese paciente?
Abordaje de la esplenomegalia

                                          Dr. Farid Abu Elbar
UNIDAD DE DOCENCIA 2012-2013       Especialista en Medicina Interna
Atención primaria                   Faird.abuelbar@marinasalud.es
Abordaje de la esplenomegalia

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Abordaje de la esplenomegalia

  • 1. Abordaje de la esplenomegalia Dr. Farid Abu Elbar UNIDAD DE DOCENCIA 2012-2013 Especialista en Medicina Interna Atención primaria Faird.abuelbar@marinasalud.es
  • 2. Descripción anatómica El bazo es un órgano blando, rojizo, altamente vascularizado, normalmente intraperitoneal. Situado en el hipocondrio izquierdo y con una orientación oblicua siguiendo el eje del arco posterior de la décima costilla. En hipocondrio izquierdo por fuera de línea axilar anterior y por arriba de la 11° costilla.
  • 3.
  • 4.
  • 5. Anatomia  Mide hasta 12 cm en su eje mayor.  Contiene un volumen de sangre de 300 ml.  Pesa 150g.  Tiene 2 lóbulos: superior e inferior.  10 a 30% de la población tiene bazos accesorios. La mayoría son tributarios de la arteria esplénica y se ubican en la zona del hilio Esplénico. Sin embargo se han descripto localizaciones remotas.
  • 6. Funciones del bazo  Mantenimiento del control de calidad de los hematíes, mediante eliminación de los eritrocitos envejecidos.  Eritropoyesis en situaciones especiales.  Síntesis de anticuerpos.  Eliminación de bacterias y hematíes cubiertos de anticuerpos
  • 7. Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:  ¿La masa palpable es el bazo?  ¿Todo bazo palpable es esplenomegalia?  ¿La esplenomegalia estará acompañada por una alteración de la función esplénica?  ¿Cuál es la causa en ese paciente?
  • 8. ¿La masa palpable es el bazo? Es una estructura intraperitoneal situada entre el hemidiafragma izquierdo y el estómago. Se relaciona con las costilla octava a undécima. La superficie superior está en contacto con el hemidiafragma izquierdo y la medial está en relación con el estómago, cola del páncreas, riñón izquierdo y ángulo esplénico del colon. El bazo está cubierto por peritoneo excepto a nivel del hilio.
  • 9.
  • 10. Tamaño del bazo  Calculo del índice volumétrico  Se calculan los diámetros sagital, transversal y anteroposterior, se multiplican entre si y se divide por 27. El índice se oscila entre 8 y 34 en el 95% de los individuos normales.  Medida longitudinal  Es más sencilla y se toma la medida longitudinal del mismo pasando por el hilio y se considera esplenomegalia cuando es superior a 13 cm.
  • 11. Radiodiagnostico  Ecografia: diámetro cefalocaudal máximo es 13 cm.  Gammagrafía: tiene la ventaja de demostrar la presencia de tejido esplénico accesorio.  Tc y RMN
  • 12.
  • 13.
  • 14. Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:  ¿La masa palpable es el bazo?  ¿Todo bazo palpable es signo enfermedad?  ¿La esplenomegalia estará acompañada por una alteración de la función esplénica?  ¿Cuál es la causa en ese paciente?
  • 15. La presencia de un bazo palpable no siempre indica enfermedad  El 3 % de un grupo de 2200 estudiantes universitarios sanos y asintomáticos.  Al cabo de 3 años revelo que el 30 % todavía presentaba un bazo palpable.  A los 10 años, no se observó incremento de incidencia de tumores.
  • 16. Paciente con ESPLENOMEGALIA SINTOMÁTICA.  Hipo  Saciedad precoz, pesadez o masa palpable en hipocondrio izquierdo  Dolor en hipocondrio izquierdo, que puede ser tipo pleurítico e irradiarse a hombro izquierdo.
  • 17. Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:  ¿La masa palpable es el bazo?  ¿Todo bazo palpable es signo enfermedad?  ¿La esplenomegalia estará acompañada por una alteración de la función esplénica?  ¿Cuál es la causa en ese paciente?
  • 18. Esplenomegalia e Hiperesplenismo  Cualquier aumento de tamaño del bazo por encima de sus limites normales se considera esplenomegalia.  En la practica clínica reciben este nombre solo los incrementos de tamaño (2-3 veces el normal) que permiten palpar el bazo agrandado. Por debajo del reborde costal izquierdo.
  • 19. Esplenomegalia e Hiperesplenismo  Hiperesplenismo: Con este nombre se designa el estado de hiperfunción esplénica caracterizado por: 1- Esplenomegalia. 2- Citopenias de una o más series. 3- Medula osea normal o hiperplasia compensadora (reticulocitos,formas en banda, plaquetas inmaduras). 4- Mejoría o resolución con la esplenectomía
  • 20. Hiperesplenismo  Lo mas probable es que en el Hiperesplenismo no exista una autentica hiperfunción esplénica, sino un secuestro o retención pasiva de los elementos formes en el interior del bazo hipertrofiado, como en la HTP.  Otro ejemplo es el síndrome de Felty.
  • 21. Sindrome de Felty  En 1924, A.R. Felty describió por primera vez pacientes con AR, leucopenia y esplenomegalia. La características más importante es la presencia de una neutropenia idiopática persistente con menos de 2.0 x 106.
  • 22. Causas de Hiperesplenismo  En un estudio retrospectivo sobre 449 pacientes, se determinó como principal etiología:  Cirrosis hepática con HTP 33 %.  Enfermedad oncohematologica (linfoma) 27 %.  Insuficiencia cardiaca congestiva 7 %.  No pudo determinar la causa 5%.
  • 23. Otras condiciones que pueden afectar el bazo  Infarto Esplénico: cursa con dolor y auscultación de frote en hipocondrio izquierdo. Ej: causa embolica.  Ruptura: Fundamentalmente de causa traumática. Mucho más raramente puede ser espontánea, por ejemplo en el curso de una mononucleosis infecciosa.
  • 24.
  • 25. Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:  ¿La masa palpable es el bazo?  ¿Todo bazo palpable es esplenomegalia?  ¿La esplenomegalia estará acompañada por una alteración de la función esplénica?  ¿Cuál es la causa en ese paciente?
  • 26. Causas de la esplenomegalia  Infecciones: mononucleosis infecciosa (EBV o CMV) otras infecciones virales infecciones parasitarias (Paludismo...) infecciones bacterianas (Tuberculosis, Brucelosis...) enfermedad por arañazo de gato
  • 28. SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS  Cuatro manifestaciones clínicas: Fiebre. Faringitis. Poliadenoesplenomegalia. Erupción cutánea.  Un elemento paraclínico: Leucocitosis mononuclear (linfocitos y monocitos) con linfocitosis atipica.
  • 29. SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS infecciones por virus Epstein-Barr Citomegalovirus VIH, Toxoplasma Herpesvirus-6
  • 30. INFECCIÓN POR EPSTEIN-BARR Cuadros clínicos Mononucleosis infecciosa Linfoma de Burkitt africano Linfomas en inmunodeprimidos Granuloma de la línea media Carcinoma nasofaríngeo
  • 31. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA Es la enfermedad más frecuentemente causada por el virus de E-B fiebre, faringoamigdalitis adenopatías y hepatoesplenomegalia VEB: tipos 1 y 2 (A y B); infecta células epiteliales de la faringe y linfocitos B (reservorio; latencia, receptor para el virus CD21, se multiplican indefinidamente...)
  • 32. Epidemiología Hay evidencia serológica de una infección por VEB hasta en el 90% de los adultos sanos • INTERCAMBIO DE SALIVA entre infectados y personas no infectadas • Desde adultos asintomáticos a niños
  • 33. Cuadro clínico  Niños: asintomáticos-faringoamigdalitis leves  Mayores: FOD - inespecíficos  Clínica: adolescentes y adultos jóvenes (75%)  Fiebre: alta, 2 semanas...más prolongada  Faringoamigdalitis (edema, exudado, petequias) - odinofagia (puede ser severa)  Adenopatías (90%)  Hepatomegalia (15%)  Esplenomegalia (50%)  Rash (5%; 100% si ampi o amoxicilina)
  • 36. Cuadro clínico  Niños: asintomáticos-faringoamigdalitis leves  Mayores: FOD - inespecíficos  Clínica: adolescentes y adultos jóvenes (75%)  Fiebre: alta, 2 semanas...más prolongada  Faringoamigdalitis (edema, exudado, petequias) - odinofagia (puede ser severa)  Adenopatías (90%)  Hepatomegalia (15%)  Esplenomegalia (50%)  Rash (5%; 100% si ampi o amoxicilina)  Infrecuentes: neumonía, neutropenia o plaquetopenia y rotura del bazo
  • 38. Diagnóstico  Historia clínica y examen físico  Leucocitosis leve - neutropenia relativa: linfocito-monocitosis (30-90% de linfocitos atípicos- similares a linfoblastos)
  • 39. Diagnóstico Prueba de Paul-Bunnell +: detecta de forma rápida y sencilla la presencia de Acs. heterófilos  Si Paul-Bunnell es - se debe estudiar la presencia de Ac específicos frente a antígeno de la cápside o del núcleo viral
  • 40. Diagnóstico  Acs. IgM indican infección actual  Acs. IgG persisten mucho tiempo-no indican infección activa  No útil cultivar virus en c. epiteliales o linfocitos B; ni PCR para detectar genoma vírico (se detectan en sanos portadores)  Plaquetopenia leve-moderada  Elevación de transaminasas (2-3 semanas)  Elevación de triglicéridos, FR +, ANAs +. Crioglobulinas, Acs. antiPQ
  • 41. Complicaciones No son frecuentes y el curso suele ser benigno  Anemia hemolítica autoinmune (Acs. crioaglutinina clase IgM)  Plaquetopenia severa; anemia aplásica  Infecciones oportunistas por la neutropenia  Rotura esplénica (2ª-3ª semana, tras ejercicio, dolor abdominal intenso, neutrofilia)  Meningoencefalitis; síndrome Guillain-Barré, síndrome Reye, parálisis facial periférica, neuritis óptica, mielitis transversa  Pericarditis, miocarditis, hepatitis ictérica  Enf. Duncan: s. linfoproliferativo ligado cromosoma X– h. recesiva; curso fatal
  • 42. rotura bazo Prof. J. Jiménez Alonso
  • 43. Tratamiento SINTOMÁTICO - Paracetamol - Antibiótico (no ampi-amoxi) si estreptococia asociada - No corticoides (efectos 2 largo plazo...?) salvo si anemia o trombopenia grave, miocarditis o crompomiso vías altas - No útil aciclovir - Prevenir contagio inmunodeprimidos- trasplantados
  • 44.
  • 45. Causas de la esplenomegalia  Patología hepática: insuficiencia hepática colestasis hepática cirrosis colangitis esclerosante fibrosis quística atresia biliar enfermedad de Wilson
  • 46. Causas de la esplenomegalia  Anemias hemolíticas: hemoglobinopatías talasemia anemia hemolítica inmunitaria anemia hemolítica por deficiencia G-6-PD anemia hemolítica idiopática autoimnunitaria
  • 47. Causas de la esplenomegalia  Procesos hematológicos: linfoma enfermedad de Hodgkin  leucemia
  • 48. Síntomas B  Los síntomas B se refiere a síntomas sistémico de fiebre, sudores nocturnos, y perdida de peso que pueden estar asociados a tanto a linfoma de Hodgkin como a linfoma no-Hodgkin. La presencia o ausencia de síntomas B tiene un valor pronóstico y se recoge en el estadiaje de estos linfomas.  Fiebre mayor de 38 °C.  Sudoración, especialmente nocturna.  Perdida de peso no voluntaria de >10% del peso normal en un período de 6 meses +/-.
  • 49. LINFOMA NO HODGKIN  - Es el tumor maligno más frecuente que afecta el bazo.  - Normalmente dentro de una afectación secundaria o sistémica.  - En el 40% de los casos la afectación del bazo ocurre en fases precoces de la enfermedad o en el diagnostico.  - La esplenomegalia indica afectación linfomatosa.  LNH primario de bazo es poco frecuente (1%) y queda restringido a la afectación del bazo y los ganglios hiliares, aunque puede infiltrar órganos adyacentes.
  • 50. ENFERMEDAD DE HODGKIN  - El bazo es el sitio más frecuente de afectación extranodal.  - Tiene afectación supra e infradiafragmatica en el 30% de los casos aprox.  - Solo foco abdominal en el 10%.  - Esplenomegalia NO indica infiltración.  - La afectación primaria es excepcional.
  • 51. Diferencias entre EH y LNH: EH LNH Estadio al diagnostico >80% I, II >85% III, IV Síntomas generales ++ + Edad 20-30 40-70 Volumen de enfermedad + ++ Afectación extranodal +/- ++ Localización ↑ diafragma ↓ diafragma
  • 52. TUMORES DE BAZO 1.- Tumores hematolinfoides (LNH, EH, Leucemias…). – Malignos. 2.- Tumores no hematolinfoides (Tumores vasculares). - Benignos: - Hemangioma - Hamartoma - Linfangioma - Tumores POTENCIALMENTE malignos: - Angioma de células Litoral - Hemangioendotelioma epitelial - Hemangiopericitomas (PECOMAS) - Malignos: - Angiosarcoma
  • 53. ANGIOMA DE CELULAS LITORAL:  Es un tumor que solamente se presenta en el bazo.  Múltiples nódulos de pequeño tamaño y esplenomegalia.  No adenopatías abdominales.  Se asocia a Ca. colorectal, renal y a meningiomas.
  • 54. Metástasis.  Son raras pero no inusuales en las autopsias.  Ocurren en pacientes con neoplasia diseminada.  Más frecuentes en Tm. neuroendocrinos (incluyendo el oat-cell), melanoma, mama, estomago, colon, páncreas e hígado.
  • 55. Quistes.  NO PARASITARIOS:  - Primarios o verdaderos (recubiertos de epitelio.  - Congénitos o epidermoides.  - Únicos y grandes  - Secundarios o pseudoquistes (sin epitelio)  - Post-traumáticos. (+ fr.). (80%)  - Calcificaciones 25%  - Etapa final de un hematoma  PARASITARIOS:  - Equinococcus  - uni o multiloculares..
  • 56. Causas de la esplenomegalia  Otras causas: Sarcoidosis Síndrome de Felty Crisis esplénica drepanocítica Enfermedad de Gaucher Mastocitosis sistémica Enfermedad de Still del adulto
  • 57. Enfermedad de Still  Es una enfermedad sistémica rara, de etiología desconocida, que se caracteriza:  Picos febriles  Rash evanescente color salmón.  Artritis, que se puede asociar con odinofagia.  Hepatoesplenomegalia y linfadenopatías.  Menos frecuente el compromiso ocular, pulmonar, cardiaco, renal y del sistema nervioso central..
  • 58. Paciente con brote eritematoso, evanescente
  • 59. Infiltrado inflamatorio formado principalmente por linfocitos y con presencia de neutrófilos.
  • 60. Enfermedad de Still Dentro de los paraclínicos encontramos manifestaciones inespecíficas como:  leucocitosis marcada  Elevación de transaminasas y reactantes de fase aguda como la PCR, VSG y FERRITINA.  FR y ANA negativos
  • 61. Enfermedad de Still Tratamiento  Los AINES, AAS a dosis altas.  Corticosteroides 0,5 a 1 mg/k/día de prednisona.  Metotrexate  Modificadores de la enfermedad de origen biológico, El Infliximab y el Etanercept.
  • 62. Abordaje de la esplenomegalia  ¿La masa palpable es el bazo?  ¿Todo bazo palpable es signo de enfermedad?  ¿La esplenomegalia estará acompañada por una alteración de la función esplénica?  ¿Cuál es la causa en ese paciente?
  • 63.
  • 64. Abordaje de la esplenomegalia Dr. Farid Abu Elbar UNIDAD DE DOCENCIA 2012-2013 Especialista en Medicina Interna Atención primaria Faird.abuelbar@marinasalud.es