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Reumatologia
 

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Correlación clínica

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    Reumatologia Reumatologia Document Transcript

    • Reumatología ÍndiceTEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS. .......................3TEMA 2. VASCULITIS. .............................................................................................................3 2.1. Definición. ..................................................................................................................3 2.2. Poliarteritis nodosa (PAN)..........................................................................................3 2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN). ......................................................................4 2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................4 2.5. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................5 2.6. Arteritis temporal.......................................................................................................5 2.7. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................6 2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. ..................................................................................6 2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis por hipersensibilidad). ................7 2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)...............................................7 2.11. Síndrome de Behçet. ..................................................................................................7 2.12. Crioglobulinemias. .....................................................................................................7TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .........................................................................8 3.1. Hiperuricemia y gota. .................................................................................................8 3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. ......................................................10TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO......................................................................11 4.1. Epidemiología. ..........................................................................................................11 4.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................11 4.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................11 4.4. Diagnóstico. .............................................................................................................13 4.5. Síndrome antifosfolípido. .........................................................................................14 TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE........................................................................................14 5.1. Definición. ................................................................................................................14 5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................14 5.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................15 5.4. Diagnóstico. .............................................................................................................16 5.5. Tratamiento. .............................................................................................................16 5.6. Enfermedad de Still del adulto. ................................................................................17TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS. SERONEGATIVAS. .................................................17 6.1. Espondilitis anquilosante (EA). .................................................................................17 6.2. Artritis reactiva (A Re)..............................................................................................20 6.3. Artropatía psoriásica. ...............................................................................................21 6.4. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. .....................................................21TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. ...........................................................21 7.1. Osteoporosis. ...........................................................................................................21 7.2. Raquitismo y osteomalacia. ......................................................................................23 7.3. Enfermedad ósea de Paget. ......................................................................................24 Pág. 1
    • miniMANUAL 1 CTO TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. ..............................................................25 8.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................25 8.2. Manifestaciones clinicopatológicas. ..........................................................................26 8.3. Datos de laboratorio. ...............................................................................................26 8.4. Diagnóstico. .............................................................................................................26 8.5. Evolución y pronóstico. ............................................................................................27 TEMA 9. ARTRITIS INFECCIOSAS. ......................................................................................27 9.1. Artritis no gonocócica. .............................................................................................27 9.2. Artritis gonocócica. .................................................................................................27 TEMA 10. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................28 10.1. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................28 10.2. Diagnóstico, pronóstico y tratamiento.....................................................................28 TEMA 11. SÍNDROME DE SJÖGREN. .....................................................................................29 11.1. Manifestaciones clínicas. ..........................................................................................29 11.2. Diagnóstico. .............................................................................................................29 11.3. Tratamiento. .............................................................................................................29 TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. .................................................................29 TEMA 13. ARTROSIS. ..............................................................................................................29 13.1. Definición. ................................................................................................................29 13.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................30 13.3. Tratamiento. ...................................................................................................30 TEMA 14. OTRAS ARTROPATÍAS. .........................................................................................30 14.1. Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias)..............................................................30 14.2. Fibromialgia. .............................................................................................................30 ANEXO. RESUMEN DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS. ......31Pág. 2
    • ReumatologíaTEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES • TAC, de gran utilidad en la patología por canal medular MUSCULOESQUELÉTICAS. estrecho. • RMN, más precisa que el TAC en las alteraciones de partesLos pacientes con síntomas musculoesqueléticos deben ser estu- blandas y de elección en la zona de la rodilla.diados mediante la historia clínica, la exploración física, las pruebasde laboratorio y pruebas de imagen. TEMA 2. VASCULITIS. Tabla 1. Dolor reumatológico 2.1. Definición. DOLOR MECÁNICO DOLOR INFLAMATORIO Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamación y lesiónDisminuye con el reposo No suele disminuir con el reposo de los vasos sanguíneos. La inflamación llega a ocluir la luz vascular, por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos Tanto la historia clínica como la exploración aportan gran canti- isquémicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquierdad de datos que sugieren el diagnóstico, el cual se suele confirmar localización, lo que origina diferentes tipos de manifestacionesmediante la realización de pruebas complementarias. Entre las clínicas .Se cree que la mayoría de las vasculitis son producidas porpruebas complementarias utilizadas destacan: mecanismos inmunes.1. El análisis del líquido sinovial, que es esencial para filiar el ori- gen de las monoatritis agudas, estando sólo contraindicado si 2.2. Poliarteritis nodosa (PAN). el paciente presenta infección de las partes blandas adyacentes. (MIR 00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121; MIR 96-97, 105; Se define como una vasculitis necrotizante multisistémica que MIR 96-97F, 90, MIR 94-95, 181). También es de gran ayuda para afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Suele el diagnóstico de las artritis crónicas (de >6 semanas de evolu- afectar a varones (4/1) de más de 50 años y característicamente se ción), en las que se puede requerir la realización de biopsias asocia a infección por VHB ( 20-30% ), VHC (5%) y a leucemia de sinoviales. células peludas o tricoleucemia. (MIR 96-97,114)2. Pruebas serológicas, como la determinación de niveles de Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bi- complemento, ANAS (anticuerpos antinucleares) y factor reu- furcación y ramificación de las arterias. La aparición de dilataciones matoide. aneurismáticas de <1cm es muy característica de la PAN clásica. En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infil- El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina trando todas las capas de la pared vascular y zonas perivasculares,tipo M , G, A ó E dirigida contra el fragmento Fc de la IgG. El factor y se origina una proliferación de la íntima con fragmentación de lareumatoide es mayoritariamente de clase IgM y suele detectarse lámina elástica interna. En las fases subagudas y crónicas, el infiltra-realizando pruebas de aglutinación (Waaler Rose y en látex). do pasa a ser de células mononucleares y se produce una necrosis Los anticuerpos antinucleares aparecen en gran cantidad de fibrinoide de los vasos que oblitera parcialmente la luz y originaenfermedades reumatológicas, siendo más frecuentes en el LES, la trombosis e infarto de los tejidos irrigados por el vaso afectado.EMTC y la esclerodermia. Se detectan mediante la inmunofluores- Con la curación, se deposita colágeno en la pared vascular, lo quecencia indirecta (IFI). (MIR 99-00,119 ) provoca mayor oclusión del vaso.3. Pruebas de imagen, de las que las más utilizadas son: CLÍNICA • Radiografía convencional, muy útil en el diagnóstico de la en- Casi la mitad de los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos fermedades articulares. Hay que recordar que gran cantidad de sistémicos como la pérdida de peso, la fiebre y el malestar general. las enfermedades reumatológicas tienen un período de laten- El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y la cia radiológico de años, es decir, la enfermedad debe avanzar manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal (por durante largos períodos de tiempo hasta conseguir producir isquemia de los glomérulos). A veces, el paciente puede debutar alteraciones que sean visibles en la radiología simple. con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, sd nefrótico o • Ecografía, de elección en los quistes sinoviales, las alteraciones GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es del manguito de los rotadores, las lesiones tendinosas y en la excepcional en este síndrome. Si existe infección por VHB, es posible displasia congénita de cadera en menores de 3 meses. la aparición de GNF membranosa y mesangiocapilar. • Gammagrafía isotópica, prueba muy sensible pero muy poco Las alteraciones musculoesqueléticas son muy frecuentes, específica, de uso en la detección de metástasis óseas, en- sobre todo las artralgias y mialgias, pudiendo llegar a padecer una fermedad de Paget y procesos inflamatorios e infecciosos. artritis asimétrica. Tabla 2. Análisis del líquido sinovial. NORMAL MECÁNICO INFLAMATORIO SÉPTICO Transparente-rojo.COLOR Transparente, amarillo Turbio , amarillo Turbio , opaco Amarillo-rojo VISCOSIDAD Alta Alta Baja Muy bajaGLUCOSA Normal Normal normal-baja Muy bajaCÉLULAS 0-200/mm3 (mononucl) <3000 (mononucl) 3000-50000* (PMN) >50000 (PMN)PMN 25% hasta30% 25-90% >90%PROTEÍNAS Normal Normal Alto Muy altoLÁCTICO Normal Normal Alto AltoCOMPLEMENTO Bajo en LES, AR Alto en Reiter AR,LES, gota, artritis infl, Artritis séptica, a veces enEJEMPLOS Artrosis , traumatismo algunas artritis sépticas artritis inflamatorias* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina puede a veces superar las 50.000 células. Por el contrario las infecciones crónicaspueden a veces no superar este valor ( TBC, Brucela, hongos). Pág. 3
    • miniMANUAL 1 CTO La afectación cutánea aparece en el 50% de los pacientes, siendo TRATAMIENTO.característica la púrpura palpable y produciéndose también una Los corticoides en dosis altas (1mg/kg) son la base del tratamientopaniculitis de tipo septal. de la PAN. En algunas ocasiones se añaden inmunosupresores (de Le sigue en frecuencia la alteración isquémica del SNP ( 50%), elección la ciclofosfamida a 2mg/kg/día.) para poder controlar laque se presenta como una mononeuritis múltiple con déficit sen- enfermedad con menores dosis de corticoides o detener la afecta-sitivomotor. (MIR 96-97,117) ción visceral (si ésta es extensa). Los vasos intestinales se afectan por esta vasculitis, siendo muy Si existe hepatitis B asociada, se añaden corticoides y antivi-común la aparición de dolor abdominal, y en los casos más graves se rales.puede producir isquemia intestinal. También es posible la aparición La supervivencia es del 90% a los 5 años con el tratamientode apendicitis y colecistitis alitiásica. El hígado presenta un aumento inmunosupresor.de la fosfatasa alcalina, aunque no hay manifestaciones clínicas. Los vasos bronquiales pueden llegar a afectarse, aunque típica- 2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN).mente la PAN cursa sin alteración pulmonar. (MIR 03-04,12) Otros órganos que presentan isquemia son el corazón (in- La PAN microscópica se caracteriza por presentar rasgos histo-suficiencia cardíaca congestiva, y si la isquemia es más brusca, lógicos típicos de la PAN clásica (vasculitis necrotizante), peroincluso infarto agudo de miocardio) y el aparato genitourinario limitados a los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares(dolor testicular). y vénulas. No suelen verse aneurismas. A diferencia de la PAN clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de Tabla 3. Manifestaciones clínicas PAN. capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la Órgano Manifestación Incidencia (%) enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el 50% de los casos). Insuficiencia renal, Renal 70 HTA 2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad Artralgias, mialgías, de Churg-Strauss). Musculoesquelética 50-60 artritis Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a Cutánea Purpura palpable 50 arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas Mononeuritis postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granu- S. nervioso periférico 50 lomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por múltiple eosinófilos. Se asocia con asma grave y eosinofilia periférica. Tubo digestivo Dolor abdominal 40 Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la preva- Corazón ICC, IAM, pericarditis 30 lencia en ambos sexos. Genitourinario Dolor 25 CLÍNICA. Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecíficos comoDIAGNÓSTICO. la fiebre y el malestar general.En la analítica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia nor- La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándosemocítica normocrómica (de procesos crónicos) con elevación de la en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente seVSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20 % de los pacientes. traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces(MIR 98-99, 85; MIR 99-00F, 96) existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia, El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de una zona afec- como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. También se pro-tada. La arteriografía sería eficaz para detectar los aneurismas. duce afectación crónica de los senos paranasales en forma de sinusitis y poliposis. Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis. VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS VASCULITIS POR VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES WEGENER HIPERSENSIBILIDAD PAN CHURG-STRAUSS A. TEMPORAL A. TAKAYASU PIEL RIÑÓN (AP) PULMÓN (púrpura palpable) VÍAS ALTAS Troncos • Asma. + Cefalea, supraórticos ÓRGANOS • Infiltrados Schönlein-Henoch PULMÓN claudicación Articulaciones Asimetría de (clínica) migratorios. (púrpura, artralgias, + mandibular y pulsos y TA • Eosinofilia. dolor abdominal, RIÑÓN ceguera hematuria) Arterias de pequeño Arterias de pequeño Arterias musculares y mediano calibre, y mediano calibre, de pequeño y capilares, vénulas Capilares y vénulas capilares, vénulas Arterias grandes VASOS mediano calibre postcapilares y venas postcapilares y venas • Segmentaria. • Bifurcaciones. Eosinofilia Granulomas • Lesiones en Leucocitoclasia. intra y Granulomas con células gigantes. ANATOMÍA tisular y periférica. Todas las lesiones extravasculares Afectación parcheada distintos estadios. Granulomas intra- PATOLÓGICA y extra-vasculares. en un mismo estadio (yuxtavasculares) • Muy destructiva (aneurismas). Ancianas occidentales • VHB. Jóvenes con ASOCIACIONES p-ANCA. C-ANCA asiáticas • Tricoleucemia. polimialgia reumática AP similar en Kawasaki y Behçet: Buerger: varón joven, oriental y fumador, con claudicación en EE. síndrome de superposición similar AP pero Dx clínico Microabscesos en los vasosPág. 4
    • Reumatología La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomassubcutáneos en el 70% de los afectados. del SNC como neuropatía de los pares craneales. (MIR 04-05, 86; Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante MIR 97-98, 232)de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes. También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en DIAGNÓSTICO.el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas, La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto conjunto con infiltrados intersticiales de eosinófilos (MIR 96-97, 227; leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia aMIR 98-99F, 95). expensas de la Ig A. De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para elDIAGNÓSTICO diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividadLa presencia de asma, junto con elevación de la IgE y una eosinofi- de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y suslia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnóstico. Se suelen detectar títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severaanticuerpos p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. (sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tenerLa confirmación se realiza mediante la realización de una biopsia, un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmacióndonde se objetivan los granulomas y la vasculitis. diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187) La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que enTRATAMIENTO las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en elSe administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclo- riñón es difícil observar los característicos granulomas.fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granuloma- tosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro2.5. Granulomatosis de Wegener. se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos an- giocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructivaEs una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos,donde los granulomas son de localización intra o extravascular. células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se pro-Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e duce en varones de 50 años y característicamente se observaninferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener.media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedadesmás frecuente de todas las que afectan al pulmón. y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en unCLÍNICA linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociadosEn el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio o no a ciclofosfamida.superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut másfrecuente, representado clínicamente por dolor y supuración TRATAMIENTO.purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamen- Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis dete existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o 2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisiónsin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90%la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo deresultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cica- las recidivas tras la suspensión del tratamiento. Se aconseja quetrización origina una estenosis subglótica que puede provocar una durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoidesobstrucción respiratoria grave. en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría Tabla 5. Vasculitis de Wegener. de los síntomas. En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclo- fosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 VASCULITIS DE WEGENER neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancito-98%- Sinusitis crónica penia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado,85%- Alteraciones pulmonares se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a corticoides (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225).75%- GNF rápidamente progresiva50%- Alteraciones oculares(proptosis, epiescleritis..) 2.6. Arteritis temporal.40%- Alteraciones cutáneas Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el20%- Alt neurológicas (mononeuritis múltiple) interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia.8%- Alteraciones SNC La afectación del vaso es parcheada o segmentaria y se observa proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La arteria temporal en la más frecuentemente afectada. La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res-hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil- pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgiatrados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapularalcanzar un gran tamaño. y pelviana). En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de unaGNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida- CLÍNICA.mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele-la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%)origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulo- refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a una ar-mas en su pared. teria temporal engrosada y dolorosa a la palpación que conserva La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des- inicialmente el pulso.de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del Otros síntomas característicos son la claudicación mandibular,Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por la inflamación del cuero cabelludo o incluso la pérdida del gusto.granulomas. La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica porde vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre- Pág. 5
    • miniMANUAL 1 CTOversible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuenciasigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51) en jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son las subclavias, Aunque ésta suele ser la clínica predominante, no hay que seguidas por la carótida común, la aorta abdominal y las arteriasolvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas, renales.siendo frecuentes los granulomas a nivel hepático que provocan unaumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupación hepática). CLÍNICA. Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar,DIAGNÓSTICO. anorexia, y pérdida de peso). Posteriormente se presenta dolorSe sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normo- por la lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en elnormo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumá- territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los más frecuentestica. La confirmación se consigue a partir de muestras histológicas. los fenómenos isquémicos del SNC (que son la principal causa deRecuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la muerte, junto a la insuficiencia cardíaca y el infarto de miocardio).biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento (MIR 01-02, 50)para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación essegmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de DIAGNÓSTICO.una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229) Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambasTRATAMIENTO. arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. LaEs característica de esta enfermedad una excelente respuesta al analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confirma-tratamiento con corticoides sistémicos ( lo cual tiene utilidad diag- torio se realiza mediante arteriografía. Son datos característicos ennóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para ésta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dila-conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica- taciones postestenóticas, la formación de aneurismas, las oclusionesciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que y aumento de la circulación colateral. No sirven las biopsias, por serse va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de inaccesibles y porque la afectación es segmentaria.los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años paraevitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran TRATAMIENTO.utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica Se debe intentar controlar la inflamación con corticoides en do-la actividad inflamatoria. sis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable, angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte- RECUERDA rectomías y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores. Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento La anticoagulación previene la trombosis y la oclusión completa de son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11) los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 años. 2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch.2.7. Arteritis de Takayasu. Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que seTambién denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribu-aórtico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante ción en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominalfundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra pre- y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años,dilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una pa- también es posible en el adulto.narteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmu-células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de nocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estarla íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya queinterna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gér-un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe menes que producen estas infecciones, aunque también se asocianecrosis fibrinoide. al uso de ciertos fármacos o alimentos. Tabla 5. Arteritis de Takayasu. CLÍNICA. Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de ARTERIA PORCENTAJE CLÍNICA púrpura palpable. La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias, Claudicación de los brazos, llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritisSubclavia 93 fenómeno Raynaud no erosiva migratoria. Trastornos visuales, síncope, En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastroin-Carótida común 58 testinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas, AIT, ictus vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared Dolor abdominal, naúseas, intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia Aorta abdominal 47 vómitos causada por el daño en la mucosa. Hipertensión, insuficiencia La afectación renal es frecuente y cursa con hematuria con Arterias renales 38 renal cilindros hemáticos y proteinuria. Más raramente hay evolución a síndrome nefrótico y a GN rápidamente progresiva (con semilu-Cayado y raíz aórtico 35 Insuficiencia aórtica, ICC nas). Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico el depósito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos Dolor abdominal, naúseas, en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe alEje celíaco 18 vómitos daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 99-00, 127; MIR 99-00, Dolor abdominal, naúseas, 213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)Mesentérica superior 18 vómitos DIAGNÓSTICO.Ilíacas 17 Claudicación de las piernas Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la de-Pulmonares 10-40% Dolor torácico atípico, disnea mostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complementoCoronarias <10 Dolor torácico, IAM sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el 50% de los enfermos.Pág. 6
    • ReumatologíaTRATAMIENTO. Histológicamente, la principal lesión es una vasculitis de pe-No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, pre- queño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos.sentando recidivas y remisiones durante un período de semanas Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones de Japón y elo meses hasta su resolución espontánea. Se puede recurrir a los Mediterráneo oriental y parece estar relacionado con el antígenocorticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para disminuir el edema HLA –B5.tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos gravespuede recurrirse a la plasmaféresis. (MIR 98-99, 183) Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet. La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto enlos casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes. 1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a 2 de los siguientes:2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis 2. Úlceras genitales recurrentes. por hipersensibilidad). 3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior). 4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...).Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la 5. Fenómeno de patergia positivo.afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños(capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia estáimplicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a un CLÍNICA.antígeno ( fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) . (MIR 02-03, 220), Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales)que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros órganos para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas, superficiales o profundas,como las articulaciones, el riñón o el sistema gastrointestinal . en cualquier localización en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que defi- en 1-2 semanas. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209).ne los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran las Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejanparedes de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%),observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados, eritema nodoso y exantema semejante al acné.que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son en- Las alteraciones oculares son la complicación más grave de lafermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Sue-están en el mismo estadio evolutivo. le ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uveítis posterior, uveitis anterior o neuritis óptica. Los pacientes afectosCLÍNICA. de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, laCursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia) inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición dey púrpura palpable que se encuentra en las zonas declives, pudiendo pústulas en la piel (se produce también en el Sd de Sweet y enser pruriginosa e incluso muy dolorosa. el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandesDIAGNÓSTICO articulaciones no erosiva.Se confirma mediante biopsia cutánea. En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo deTRATAMIENTO. TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis yLa mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente. aneurismas y trombosis de arterias periféricas. (MIR 95-96F, 142),También es posible realizar el tratamiento etiológico, asociando La afectación del SNC por la vasculitis se traduce en hiper-o no corticoides . tensión craneal benigna, meningoencefalitis aséptica, afectación piramidal y alteraciones psiquiátricas.2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger). DIAGNÓSTICO. Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnós-Es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva caracterizada ticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible lapor la formación de trombosis en las arterias pequeñas y me- existencia de aftas orales.dianas de las zonas distales de las extremidades, que afectan de En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR juntoforma segmentaria a los vasos y se acompañan de un infiltrado con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosade polimorfonucleares en todas las capas de la pared vascular, oral humana.así como de pequeños microabscesos dentro de la estructuradel trombo. TRATAMIENTO. Se observa en varones jóvenes fumadores, estando este trastorno Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.muy relacionado con el consumo de tabaco. Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides, y La tríada clínica típica es la claudicación de la extremidad afec- en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pen-ta, junto con fenómeno de Raynaud y tromboflebitis superficiales toxifilina. La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y demigratorias. forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día). La afectación del SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclos-DIAGNÓSTICO. porina. La artritis mejora con la colchicina y el interferón alfa y lasSe realiza mediante la historia clínica y la exploración física. En la tromboflebitis superficiales mejoran con el ácido acetilsalicílico. Laarteriografía, que es confirmatoria, se visualiza el afilamiento de gravedad del síndrome cede con el tiempo.los vasos distales y la presencia de vasos colaterales en las áreasocluidas. 2.12. Crioglobulinemias.TRATAMIENTO. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan a unaEs esencial abandonar el hábito tabáquico para evitar la progre- temperatura de 4ºC y se disuelven por calentamiento. Según susión de la enfermedad. Si el vaso es lo suficientemente grande, etiología y el tipo de inmunoglobulinas que las formen, se clasificanserá posible emplear técnicas de derivación quirúrgica. En caso en tres grupos.contrario, la amputación será inevitable si se objetiva isquemia Tanto el grupo II como el III pueden producir una crioglobuline-persistente grave. mia esencial. Puede asociarse a infección por el virus de la hepatitis C (en el 90% de los casos), a infecciones por hongos, bacterias o2.11. Síndrome de Behçet. virus o a enfermedades malignas. Es una enfermedad que afecta más a la mujer alrededor de laEl síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se mani- quinta década de la vida.fiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación La manifestación más frecuente es la púrpura palpable (queocular. indica la existencia de una vasculitis cutánea de pequeño vaso), Pág. 7
    • miniMANUAL 1 CTOseguido de manifestaciones musculoesqueléticas, fiebre y hepa- Se define la hiperuricemia como la concentración plasmáticatoesplenomegalia; a veces hay polineuropatía y adenopatías. >7mg/ dl. Su prevalencia en la población general es entre 2-13%. El riñón se afecta en la mitad de los casos. Cursa con hematuria Sin embargo, el término gota engloba a las manifestaciones clínicasy/o proteinuria que puede llegar a rango nefrótico. También puede producidas por el depósito de cristales de urato monosódico endebutar como síndrome nefrítico (glomerulonefritis con semilunas la cavidad articular o en otros tejidos. La prevalencia de la gota escon oliguria). del 1-4%. Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tresDIAGNÓSTICO. grupos:Se demuestran mediante biopsia las lesiones cutáneas. En el riñónse puede visualizar una glomerulonefritis mesangial o mesangioca- A. AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOS.pilar. Si hay semilunas, se tratará de un GN extracapilar tipo II. Puede producirse por causas primarias o innatas, como fallos here- En el plasma es necesario demostrar la presencia de crioglobu- ditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas. Entre ellaslinas y la disminución de los niveles séricos de complemento (por destacan (MIR 00-01, 64):formación de inmunocomplejos). Será necesario investigar cuál es 1. Aumento de la actividad de la fosforribosilpirofosfato (PRPP)la causa de que se produzcan dichas inmunoglobulinas. sintetasa –Defecto ligado al cromosoma X. 2. Déficit de la hipoxantina fosforribosiltransferasa(HPRT)-TRATAMIENTO. Defecto ligado al cromosoma X. Puede presentarse de formaSe utilizan corticoides e inmunosupresores. A veces, la plasmafé- completa (Sd de Lesch-Nyhan) asociado a alteraciones neu-resis y el IFα producen mejoría de los síntomas. rológicas, o como un déficit parcial enzimático (Sd de Kelley Seegmiller).TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. Más frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en3.1. Hiperuricemia y gota. las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan las purinas que originarán el exceso de ácido úrico. Ejemplos sonEl ácido úrico es el producto final de la degradación de las purinas. las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de lasSe produce en los órganos que contienen xantín oxidasa (el intestino mismas, los procesos hemolíticos, la policitemia vera, la psoriasis,delgado y el hígado) y se elimina sobre todo por el riñón. la enfermedad de Paget, las glucogenosis de tipo III,V, VII, la rab- Las concentraciones de úrico son muy bajas en la infancia y van domiólisis, el ejercicio, el alcohol y la obesidad.aumentando en los varones a partir de la pubertad y en las mujeres La dieta es una fuente exógena de purinas, pero no posee grantras la menopausia (lo cual se cree que es debido a una mayor excre- importancia para el control de la hiperuricemia (sólo puede dis-ción de uratos en la época fértil). (MIR 98-99, 88) minuir 1 mg/dl la uricemia). NO se utiliza en el tratamiento de la Tabla 7. Artritis por microcristales. PIROFOSFATO OXALATO URATO HIDROXIAPATITA (HA) CÁLCICO (PPCD) CÁLCICO (OxCa) MONOSÓDICO (UMS) FORMA del Muy pequeños CRISTAL Romboidal Bipiramidal Aguja BIRREFRINGENCIA Débil + No tiene Muy +++ Muy - - - (MIR 02-03, 227) MECÁNICO, suele tener INFLAMATORIO INFLAMATORIO, LÍQUIDO MECÁNICO menos de 2000 cél. Predominio de predominio de SINOVIAL neutrófilos Mononucleares Neutrófilos y neutrófilos mononucleares Calcificaciones Condrocalcinosis Erosiones RADIOLOGÍA DISTRÓFICAS y Condrocalcinosis simétrica Geodas METASTÁSICAS LOCALIZACIÓN RODILLA, MUÑECA, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA 1ª METATARSOFALÁNGICA más frecuente TOBILLO Micr. electrónico, se tiñe MICROSCOPIO MICROSCOPIO MICROSCOPIO DIAGNÓSTICO de rojo con POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN ALIZARINA ROJA ANCIANOS con artrosis. EDAD Oxalosis 2ª a IRT en Si <50a pensar en ANCIANOS diálisis y vit. C. VARÓN en la 5ª década más frecuente alteración metabólica Oxalosis 1ª en <20a o hereditaria ASINTOMÁTICOS ASINTOMÁTICA Sinovitis en PRESENTACIÓN GOTA aguda En ocasiones aguda: Artritis aguda paciente con IRT CLÍNICA Artropatía destructiva "PSEUDOGOTA"Pág. 8
    • Reumatologíagota, pero sí para el control de los factores de riesgo cardiovascular En algunas ocasiones la artritis puede ser poliarticular, lo cualque se asocian a ésta. sucede sobre todo en la mujeres.B. DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE ÁCIDO RECUERDA ÚRICO.Este mecanismo causa más del 90% de las hiperuricemias. El ácido Que tanto los ascensos como los descensos (sobre todo estos)úrico es filtrado, reabsorbido y secretado en los túbulos renales, de la concentración plasmática de ácido úrico pueden producirpor lo que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir un ataque de gota. Es por ello que en la fase aguda no se debenla eliminación renal. utilizar fármacos hipouricemiantes.1. Disminución de la filtración glomerular. Se origina por dis- minución del volumen extracelular (diuréticos) o por causas DIAGNÓSTICO. parenquimatosas. Los diuréticos son actualmente la causa Se confirma mediante la visualización en el líquido sinovial de identificada más frecuente de hiperuricemia. cristales de urato monosódico intracelulares (en el interior de los La insuficiencia renal se acompaña de gota en el 1% de los PMN) con birrefringencia negativa. casos y la poliquistosis renal en el 30%. El tratamiento susti- Tras un primer ataque de gota, se pueden producir recidivas, de- tutivo mediante hemodiálisis también aumenta la prevalencia nominándose el período entre ataques artríticos “gota intercrítica.” de hiperuricemia, así como la precipitación de otro tipo de cristales. TRATAMIENTO.2. Aumento de la reabsorción renal. Los diuréticos y la diabetes Un ataque de gota agudo se resuelve espontáneamente en 3-10 días, insípida producen secundariamente disminución de la filtración y en sólo 2, si se trata farmacológicamente. y un aumento en la reabsorción distal de ácido úrico. (MIR 01-02, Lo primero es tener en reposo la articulación. Si no existe con- 76; MIR 00-01F, 83) traindicación a su uso (hemorragia digestiva o insuficiencia renal)3. Disminución de la secreción. Otros ácidos compiten con el úrico los fármacos de elección son los AINES y la colchicina. en los túbulos por su secreción. La colchicina ha sido el fármaco más usado en el paciente que • Ácidos endógenos: la acidosis láctica, la cetoacidosis diabé- no posee un diagnóstico de certeza. Tradicionalmente, la hiperu- tica o alcohólica, la inanición . ricemia, asociada a artritis monoarticular aguda y con respuesta • Ácidos exógenos: la ingesta de salicilatos ( <2g/día), pirazi- al tratamiento con colchicina, daba el diagnóstico de gota, pero namida, etambutol, ácido nicotínico, levodopa o ciclospo- actualmente se conoce que otras artropatías por microcristales rina. también responden a la colchicina. NO desciende la uricemia y su uso sigue siendo de elección en la profilaxis de nuevas crisis de RECUERDA gota (disminuye la inflamación subclínica). Los AINES son el tratamiento de elección de la gota aguda. Los salicilatos en dosis >2g/día tienen efecto uricosúrico. Aunque se utiliza la indometacina, todos los AINES tienen una eficacia similar . Otras causas de hiperuricemia de probable origen renal son el En los casos de pacientes donde la colchicina y los AINEs estánhipotiroidismo, el hiperparatiroidismo, el hipoparatiroidismo, el contraindicados, se pueden utilizar los glucocorticoides intraarticu-saturnismo y la sarcoidosis. lares. Pero para ello es imprescindible que el diagnóstico haya sido confirmado (MIR 01-02, 81, MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92; MIRC. MECANISMOS COMBINADOS. 95-96F, 170, MIR 97-98F, 208, MIR 95-96F, 153).Son aquellas situaciones en las que se origina tanto un aumento dela producción como una disminución de la excreción. B. GOTA TOFÁCEA. Son el déficit de glucosa 6 fosfatasa, el déficit de fructosa 1 fosfato Tras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y sin tratamien-aldolasa y el alcohol ( ya que aumenta la síntesis de uratos y produce to, se producen los tofos, que son agregados de cristales de uratohiperlactacidemia que compite por la secreción renal). monosódico rodeados por una reacción granulomatosa (reacción a cuerpo extraño) con gran capacidad erosiva. Se localizan en los codos,MANIFESTACIONES CLÍNICAS. el pabellón auricular, la 1ª articulación metatarsofalángica, la manoLa hiperuricemia puede cursar de forma asintomática o provocar la y en los tendones (sobre todo en el aquíleo). Si no se restablecen losaparición de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentración niveles normales de ácido úrico, los tofos pueden crecer. Si por elplasmática, mayor será la posibilidad de desarrollar gota. contrario se normaliza la uricemia, con el tiempo los tofos llegan a La hiperuricemia asintomática no debe tratarse. Pero sí hay que desaparecer. En la radiografía simple se observa que la gota crónicaindagar sobre su posible causa y tratarla, si es posible. La hiperu- produce una deformación y destrucción articular y la aparición dericemia puede asociarse con hipertensión, hipercolesterolemia, erosiones óseas con un borde esclerótico (borde resaltado).diabetes mellitus y obesidad, que deberán controlarse. (MIR 99-00,123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3) TRATAMIENTO. Todos los pacientes que han padecido ataques de gota, nefrolitiasis Hiperuricemia asintomática Artritis gotosa aguda o han desarrollado una gota tofácea crónica deben seguir un trata- miento hipouricemiante. La reducción del ácido úrico plasmático Gota intercrítica por debajo de su concentración de saturación facilita la disolución (sucesivos ataques de gota) de los cristales y, por lo tanto, la desaparición de los tofos. La aparición de nuevos ataques de gota no está relacionada con la uricemia, sino con la presencia de cristales de urato monosódico. Gota tofácea crónica Por ello, es posible sufrir ataques de gota aunque los niveles séricosFigura 1. Historia natural de la gota. de ácido úrico sean normales. Los niveles de ácido úrico pueden disminuirse por dos mecanismos:A. ARTRITIS GOTOSA. 1. Inhibición de la producción de ácido úrico: ALOPURINOL. EsteEs la primera manifestación clínica de la gota. Suele debutar fármaco inhibe a la xantin oxidasa y se utiliza en aquellos pa-como un ataque monoarticular, de predominio en la articulación cientes que:metatarsofalángica del dedo gordo del pie (la clásica podagra). Se - Poseen excreción renal normal, con >800mg/día o >600mg/manifiesta de forma brusca, como una intensa inflamación articular día (si dieta sin purinas) o(roja y dolorosa) acompañada de hiperestesia (no soporta ni el roce - Existen antecedentes de nefrolitiasis ode la sábana). - El paciente tiene insuficiencia renal o Se han identificado factores desencadenantes, entre los que - Existen depósitos tofáceos o nefropatía por urato.destacan las enfermedades médicas graves, las intervencionesquirúrgicas, el alcohol, las comidas copiosas, los traumatismos y El alopurinol potencia la acción de la ciclofosfamida, azatioprinasobre todo los medicamentos. y 6 mercaptopurina. Además, es muy típico la aparición de lesio- Pág. 9
    • miniMANUAL 1 CTOnes cutáneas por vasculitis. Otros efectos son alopecia, molestias alopurinol para disminuir la producción de ácido úrico y que asídigestivas y la toxicidad hepática o renal. disminuya la cantidad que llega hasta el riñón.2. Aumento de la excreción renal: de uso restringido en España. 3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. SULFINPIRAZONA, BENZOBROMARONA y PROBENECID. Están contraindicados si existe insuficiencia renal (clearance 1. CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO <80ml/minuto), nefrolitiasis (pueden desencadenarla) o si hay DIHIDRATADO( CONDROCALCINOSIS). tofos. Limitado su uso por sus efectos secundarios si la excreción El depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado se observa renal es de <600-800mg/día. Producen como efectos adversos frecuentemente en ancianos, ya que su prevalencia aumenta con hipersensibilidad, erupciones cutáneas o molestias digestivas. la edad. • La forma etiológica más frecuente es la idiopática. Nunca se comienza a tomar fármacos hipouricemiantes en el • Las formas familiares (AD) son raras y debutan a los 30-50 añoscurso de un ataque agudo, ya que al reducir la uricemia provocan con afectación poliarticular incapacitante.una liberación de uratos de los cristales que puede agravar el cuadro. • Menos del 10% de las condrocalcinosis se asocian al depósitoPor ello, siempre se debe añadir al tto. hipouricemiante colchicina de otros productos metabólicos, que favorecen el depósito dedurante los primeros meses, para evitar que se produzcan nuevos pirofosfato. Entre ellas se encuentran las 4 “H”: hemocromatosis,brotes. hipofosfatasia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia.Otras en- fermedades metabólicas son la gota tofácea crónica, la ocronosisC. NEFROLITIASIS. y el hipotiroidismo. Según la enfermedad que se sospecha, seLos cálculos de ácido úrico pueden preceder a la artritis gotosa, solicitan las correspondientes pruebas bioquímicas. (MIR 04-05,siendo la primera manifestación de la gota en el 40% de los casos. 85; MIR 95-96F, 144; MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59; MIR 97-98,El aumento de la excreción de ácido úrico en la orina es el factor 231; MIR 96-97, 106).que más influye en la aparición de la litiasis, pero parece que tam-bién existe relación con las concentraciones plasmáticas de uratos. Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritisAdemás, el ácido úrico puede actuar como nido para que el oxalato aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas.cálcico pueda precipitar.TRATAMIENTO.Además del tratamiento hipouricemiante con alopurinol, se debeaumentar la ingesta hídrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/día (lo que facilita la eliminación de los cálculos de urato). Se utilizabicarbonato sódico o acetazolamida para aumentar la solubilidaddel ácido úrico al alcalinizar la orina. Como alternativa es posibleutilizar el citrato potásico, sobre todo si los cálculos tienen salescálcicas.D. NEFROPATÍA POR URATO.Es un síntoma tardío de la gota tofácea crónica. Se define como unanefropatía intersticial producida por el depósito de cristales de uratomonosódico en el parénquima renal, rodeados por una reaccióninflamatoria de células gigantes e infiltración de linfocitos. Comoconsecuencia de la inflamación se provoca fibrosis. Clínicamente se observan desde casos asintomáticos hastaproteinuria, hipertensión e insuficiencia renal (según avanza laafectación). Se debe realizar DD con una posible intoxicacióncrónica por plomo. MUY IMPORTATNTE Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular. Esta es de las únicas nefropatías intersticiales que cursan con hipertensión arterial (recuerda que las alteraciones intersticiales A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA). tienden a perder sales y agua). Episodios autolimitados de artritis, de comienzo brusco o gradual, con intensos signos inflamatorios acompañados de fiebre, lo que la hace indistinguible de la gota. La rodilla es la articulación másTRATAMIENTO. frecuentemente afectada, seguida de la muñeca. Los desencade-Tratamiento hipouricemiante con alopurinol. nantes son los mismos que para la gota y el diagnóstico se basa en la visualización de cristales débilmente birrefringentes positivos enE. NEFROPATÍA POR ÁCIDO ÚRICO. el líquido sinovial (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99; MIR 97-98, 234;Causa reversible de insuficiencia renal aguda, originada por el de- MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178).pósito masivo de cristales de ácido úrico en los túbulos renales ylos conductos colectores, lo que obstruye el flujo de orina. La causa B. ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO).más frecuente es el tratamiento con citotóxicos de las leucemias y Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años. Se tratalos linfomas, que provocan una rápida destrucción de las células de una artropatía degenerativa y bilateral caracterizada por dolormalignas y consiguiente sobreproducción de úrico. Clínicamente crónico, rigidez y limitación de la movilidad, sobre todo en rodillasdebuta como una IRA oligúrica acompañada de hematuria. El y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la quecociente ácido úrico/creatinina >1(este parámetro sólo sirve para la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada desugerir una nefropatía por ácido úrico, siendo su valor escaso para escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a lasevaluar la sobreproducción de urato). articulaciones MTCF, las muñecas, codos, hombros y tobillos. Radio- lógicamente se observan calcificaciones lineales y finas en el cartílagoTRATAMIENTO. hialino( imagen de doble contorno), en el cartílago fibroso( de formaLo más adecuado es evitar la aparición de la misma, lo que ha de- densa y punteada), en los meniscos y en el ligamento triangular delmostrado aumentar la supervivencia. Se debe aumentar el flujo de carpo (MIR 03-04, 19). También se localizan más raramente en otrosorina mediante hidratación iv y furosemida, diluyéndose así el ácido ligamentos y tendones. El diagnóstico de confirmación también seúrico. Para aumentar la solubilidad del úrico, se alcaliniza la orina consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración demediante bicarbonato sódico o acetazolamida. Se suele administrar los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos.Pág. 10
    • ReumatologíaTRATAMIENTO. las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferaciónEstá basado en la aspiración intraarticular, junto con la administra- sinovial y posterior destrucción de la articulación.ción de AINES o la inyección intraarticular de corticoides. De estaforma, se controla el brote agudo en unos 10 días. DIAGNÓSTICO. En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina en dosis Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuertebajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis. birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalci-2. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA nosis . CÁLCICA (HA).La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes TRATAMIENTO.y el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxalosisblandas en el organismo. Aunque la mayoría de las calcificacio- 2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la administraciónnes son idiopáticas, pueden estar asociadas a una lesión tisular de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También se ha pro-(situación en la que se definen como calcificaciones distróficas), bado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodiálisisa enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, es- produce cierta mejoría. Actualmente se evita en estos pacientes el usoclerodermia), a enfermedades metabólicas (hiperparatiroidismo, de suplementos de ácido ascórbico.hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, síndrome leche–alcalinos o sd. de Burnett, IRC, diabetes mellitus, hemodiálisis)donde se denominan calcificaciones metastásicas ó a trastornos TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.neurológicos. 4.1. Epidemiología.CLÍNICA.El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la quedentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, ca- se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmuno-dera y dedos de las manos. Suelen ser asintomáticos, pero también complejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpospueden cursar como una artritis aguda, una artropatía crónica, contra las estructuras orgánicas.bursitis o periartritis. Prevalece en mujeres en edad fértil, siendo más frecuente en• Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones la raza negra (y también más grave, por ser habitual la afectación y se cree que es producida por la liberación de cristales. renal) (MIR 97-98, 239).• Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su pre- 4.2. Etiopatogenia. sencia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis y con la producción de episodios de sinovitis aguda (nódulos de Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos Heberden calientes). destacan:• Periartritis calcificante: el hombro es la localización más fre- 1. Asociación con factores genéticos, como determinados haploti- cuente. Suele ser asintomática o puede acompañarse de dolor pos de HLA ( el DR2 y el DR3) y déficits de factores del comple- crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible mento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposición en la radiografía simple). a padecer LES.• Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años, 2. Las hormonas sexuales (estrogénicas) también parecen estar localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla. en relación con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el meta- que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de bolismo de dichas hormonas está alterado en estas pacientes. sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal Además, se conoce la capacidad de los estrógenos para inducir y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de au- esté roto en la afectación del hombro. toanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y originan el daño histológico).DIAGNÓSTICO 3. Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algu-Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es nos fármacos, pueden inducir la aparición del LES.necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia 4. Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienenen el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación detiñen con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a loscalcificaciones intra o periarticulares algodonosas con posibilidad autoanticuerpos y a la formación de inmunocomplejos.de hallar signos de erosión o hipertrofia en el hueso adyacente. Alteración de la respuesta inmune Factores Patogénicos Alteración del equilibrio CD4+/CD8+TRATAMIENTO. (Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoi-des intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugíaortopédica. Pérdida de supresión de linfocitos B (debido a la disminución de la función de los CD8)3. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE OXALATO CÁLCICO.EL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico Alta Producción de anticuerposy algunos aminoácidos. La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con Figura 3. Etiopatogenia del LES.hiperoxalemia, insuficiencia renal y muerte antes de los 20 años.Mucho más frecuente es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con 4.3. Manifestaciones clínicas.nefropatía terminal que se encuentran o no en tratamiento dializadorde la misma y a los que antiguamente se les administraba grandes El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema.dosis de ácido ascórbico ( vitamina C). La falta de excreción renal del Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entreácido ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que períodos de inactividad de la enfermedad.la oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material • Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadasempiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso, por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.los vasos, la piel, el riñón y el corazón. Cuando los cristales se des- • Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacien-prenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la tes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectaciónproducida por otros microcristales. Si los depósitos permanecen en en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones Pág. 11
    • miniMANUAL 1 CTO proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los • Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del siste- signos inflamatorios. Es muy característica la artropatía de Jac- ma nervioso puede estar afectada.La disfunción cognitiva coud, consistente en desviación cubital en ráfaga y reductible de leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos. psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES. En un pequeño número de pacientes es posible encontrar una Aunque el diagnóstico es clínico, la RMN puede detectar tanto verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular. lesiones agudas como crónicas. En el LCR existe aumento (MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94) de las proteínas y las células, detectándose a veces bandas• Alteraciones hematológicas(85%): en la mayoría de los pacientes oligoclonales. Se cree que los mecanismos patogénicos de con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (nor- estas alteraciones son la vasculitis o el daño directo tisular mocítica-normocrómica). En un 10% hay anemia hemolítica por autoanticuerpos. Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides. • Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es la alteración pulmonar más frecuente. La causa más frecuente La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitualla susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La que la neumonitis lúpica (que cursa de forma similar a unatrombocitopenia leve también es común, y si se asocia con anemia neumonía infecciosa).hemolítica autoinmune, conforma el denominado síndrome de En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pe-Evans. queño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona. No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lúpico, que Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la másorigina trombosis de repetición. común de todas. Muy característica es la endocarditis de• Manifestaciones cutáneas(80%): la fotosensibilidad se presenta Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de transesofágico y puede producir insuficiencia de válvulas iz- los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales quierdas. y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el • Afectación renal(50%): prácticamente todos los pacientes con lupus se subdivide en 3 grupos: LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la 1. Lesiones agudas: la más característica es la erupción malar nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. También son correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el frecuentes las erupciones exantemáticas maculopapulosas descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50). en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbación de la enfermedad. Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica. 2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, Reversibles Irreversibles donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zo- nas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la Necrosis glomerular Esclerosis descamación (psoriasiformes) o la confluencia (polícíclico Semilunas epiteliales Semilunas fibrosas anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis, pero no hay afectación renal ni del SNC. Está relacionado Infiltrados inflamatorios Fibrosis interstical con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario(ss). intersticiales (MIR 04-05, 82, 142; MIR 00-01F, 150) Vasculitis necrotizante Atrofia tubular 3. Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más frecuente de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6 cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. En todas atróficas y cicatriciales que producen pérdida de los anejos y ellas la IFD demuestra depósitos compuestos por una mezcla va- desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia riable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q, irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones C4 y C3) con un patrón granular. Esto hace creer que el mecanismo son circulares con borde eritematoso elevado, descamación, de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afecta- la activación posterior del complemento. ción del panículo adiposo (lupus profundo) Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica. CLASE III: proliferativa CLASE IV: proliferativa CLASE I: mínima CLASE II: mesangial CLASE V: membranosa focal y segmentaria difusa Proliferación celular Proliferación celular • Engrosamiento difuso mesangial y endotelial MO Normal Proliferación mesangial mesangial y endotelial de la pared capilar. difusa (a veces también focal y segmentaria • Proliferación mesangial. epitelial con semilunas) Depósitos subendoteliales Depósitos subendoteliales Depósitos mesangiales Depósitos granulares Depósitos subepiteliales IF + ME en mesangio y asas en mesangio y asas (escasos) mesangiales (spikes) capilares capilares • Necrosis focal. • Necrosis fibroide. Otros — — — • Semilunas celulares. — • Asas de alambre. • Cuerpos hematoxilínicos. Forma más frecuente • Forma más frecuente en en pacientes — pacientes sintomáticos. — asintomáticos • La de peor pronóstico. Clínica Función renal normal Función renal normal Función renal normal Función renal normal Insuficiencia renal (75%) inicial Proteinuria (raro SN) Proteinuria ­ (SN 30%) Proteinuria ­­ (SN 90%) Proteinuria ­­ (SN 90%)Pág. 12
    • Reumatología Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. Se caracteriza por la 4.4. Diagnóstico.práctica normalidad clínica e histológica.• En el MO hay escasos o nulos cambios. El diagnóstico es clínico y se establece al reunirse al menos 4 de los• IF Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamente. . 11 criterios diagnósticos propuestos. Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto para elhematuria, proteinuria. diagnóstico como por las asociaciones clínicas que éstos conllevan. (MIR 99-00F,241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 99; MIR 94-95, 184). Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva pro- Analíticamente se suele observar una anemia de procesosteinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes crónicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles dey rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma más Puede detectarse FR y crioglobulinas, así como hipergammag-frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del lobulinemia, a pesar de existir un característico déficit de IgA.90% a los 5 años.• MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación Tabla 10. Autoanticuerpos. mesangial difusa (tipo IIB).• IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y comple- AUTOANTICUERPOS PREVALENCIA ASOCIACION mento. 98%(4% en ANA - Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmen- poblac gral)taria (afectación de <50% de los glomérulos) Hay proteinuria en Específico de LES-todos los pacientes y síndrome nefrótico en un tercio de ellos. El Correlación con actividad de ANTI-Ds 70%filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su evolución la enfermedad y presencia dea GN proliferativa difusa. nefritis• MO. Proliferación celular mesangial focal y segmentaria asociada Los más específicos de la con necrosis y aumento difuso de la matriz mesangial. Debe ANTI-Sm 30% enfermedad distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay esclerosis, pero no proliferación celular. ANTI-RNP 40% Edema de manos y Raynaud.• IF. Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas capila- LES ANA negativo, LES res. subagudo,LES anciano, LES ANTI-RO 30% neonatal, LES déficit Clase IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa(afectación complemento. Aumentade >50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfer- riesgo de nefritismos sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan Sd Sjögren 1º.Disminuye elun sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión ANTI-LA 15% riesgo de nefritisy alteración de la función renal en el 50% de los casos en el mo-mento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución 70%(95% en Muy específicos del LESa insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar ANTIHISTONA LES inducido por fármacosdel tratamiento. fármacos)• MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial Manifestaciones con amplia interposición de células mesangiales en la pared del ANTI-P 20% neuropsiquiátricas (Psicosis (antirribosomales) capilar periférico. Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilíni- y depresión) cos y «asas de alambre» (capilares engrosados por el aumento de la membrana basal y la interposición del mesangio). Se pueden encontrar semilunas y diversos grados de lesión crónica. Tabla 11. Criterios diagnósticos del LES.• ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial y mesangial en casi todas las asas capilares. • Eritema malar. • Lupus discoide. Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría • Fotosensibilidad.(90%) presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en prin- • Úlceras orales o nasofaríngeas.cipio la función renal es normal, con el paso de los años sufre un • Artritis.deterioro progresivo. • Serositis (pleuritis o pericarditis).• MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe prolifera- • Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares). ción mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática • Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones). o primaria). • Alteración hematológica.• IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio - Leucopenia <4000/mm3. subepitelial asociados con reacción de la membrana basal en - Linfopenia <1500/mm3. forma de espigas (igual que en la GN membranosa idiopáti- - Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3. ca). - Anemia hemolítica. • Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm, Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos.final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa • Anticuerpos antinucleares.afectación tubulointersticial. La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su SITUACIONES ESPECIALES.resultado puede variar el tratamiento. 1. Lupus inducido por fármacos.• Manifestaciones gastrointestinales (45%):predominan las naú- Fármacos como la procainamida y la hidralacina pueden oca- seas, vómitos y la diarrea. La vasculitis intestinal es la manifesta- sionar un síndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma ción clínica más peligrosa, pero el LES también puede producir idiopática se reflejan en el cuadro. (MIR 96-97F, 87) peritonitis aguda estéril, ascitis y pancreatitis. Las transaminasas 2. Lupus cutáneo subagudo. están elevadas habitualmente (no implica lesión hepática), pero Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa, así como se suelen normalizar con el tiempo. (MIR 98-99F, 102) al haplotipo DR3. Son comunes los síntomas inespecíficos y• Alteraciones vasculares (15%): los anticuerposantifosfolípido musculoesqueléticos, pero no la afectación de órganos vitales. y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cual- 3. Lupus y embarazo quier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran ame- una aterosclerosis acelerada. norrea. El 30% presenta abortos espontáneos, muerte fetal y prematuridad, que se suelen asociar a la existencia de un Pág. 13
    • miniMANUAL 1 CTO Tabla 12. Lupus inducido por fármacos. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA ANALÍTICA INICIO 20-30 años 9/1 en mujeres articular, serosa, cutánea, Anti DNA ds (lo másLES Lento acetilador lento/rápido renal, SNC específico) AntiSm 50 años, 1/1 acetilador lento 95% síntomas articulares, ANA Brusco, después de un largoLUPUS INDUCIDO DR 4 síntomas cutáneos y serosos Antihistona tiempo de tratamiento síndrome antifosfolípido o a nefritis activa. Se aconseja evitar Tabla 14. Criterios diagnósticos del SAF. la gestación hasta que la enfermedad se encuentre totalmente controlada. Manifestaciones clínicas: • Trombosis arterial o venosa. Deben utilizarse con cuidado los fármacos empleados para el • Abortos de repetición.tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, la warfa-rina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y todos los Alteraciones analíticas:inmunosupresores, a excepción de la ciclosporina. Los demás medi- • Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.camentos se deben administrar con precaución. (MIR 99-00, 42) • Anticoagulante lúpico.4. Lupus neonatal. El diagnóstico se establece cuando se presente un criterio clínico Se produce en <5% de los recién nacidos de madres portadoras acompañado de un criterio analítico. de AntiRo y/o AntiLa. Suele manifestarse con la aparición de: - Lesiones cutáneas similares al lupus cutáneo subagudo. DIAGNÓSTICO. - Bloqueo cardíaco completo. Debe cumplirse al menos un criterio clínico y otro analítico. (MIR - Alteraciones hematológicas. 98-99F, 97; MIR 97-98F; 213) Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizándose La presencia de anticuerpo antifosfolípido es imprescindiclecon el paso del tiempo. No hay mayor riesgo de padecer la enfer- para diagnosticar el síndrome. Se pueden detectar mediante prue-medad en la edad adulta. bas coagulométricas, reagínicas o inmunológicas: • Pruebas reagínicas (VDRL, RPR): es característica la positivi-PRONÓSTICO. dad de las serologías sifilíticas, que se explica por una reacciónEn la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia cruzada de estos anticuerpos anticardiolipina con el materialactividad de la enfermedad. Destacan la afectación renal, las in- utilizado para realizar esta prueba.fecciones y la alteración del SNC como causas más frecuentes de • Pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico): aunquefallecimiento. in vitro estos anticuerpos prolongan el TTPA aun añadiendo Cuando el LES lleva años de evolución, la muerte es secundaria plasma fresco, in vivo producen trombosis.a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la • Prueba inmunológica: mediante la técnica de ELISA se detectaninflamación persistente, que dañan el tejido endotelial y originan anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM.IAM s y ACVs. TRATAMIENTO (MIR 03-04, 13; MIR 02-03, 218). Tabla 13. Tratamiento del lupus en función de su gravedad. Se utiliza de elección la anticoagulación en rango alto, con INR 2.5- (MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257) 3. Si a pesar de estar anticoagulado, se presentan nuevos episodios trombóticos, será necesario incrementar la dosis de anticoagulación y añadir antiagregantes. Manifestaciones leves (artritis, AINEs + corticoides a dosis fiebre, serositis...) bajas En el caso de gestación, se deberán seguir las siguientes pautas: • Si no aborto ni trombosis previas, solamente anticuerpos posi- • Evitar la exposición solar. tivos: AAS o nada. Manifestaciones cutáneas • Corticoides tópicos + • Si anticuerpos positivos y abortos previos: AAS + HBPM. hidroxicloroquina. Manifestaciones graves (afectación Corticoides a dosis altas + neurológica, renal, ...) inmunosupresores TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE. 5.1. Definición.4.5. Síndrome antifosfolípido. Es la enfermedad inflamatoria articular crónica más frecuente enEste síndrome aparece en la mayoría de los casos asociado al lupus la población general ( 1%). Predomina en el sexo femenino (3/1) yeritematoso sistémico, aunque puede encontrarse en otras enferme- la incidencia es mayor entre los 40-60 años.dades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente,el síndrome antifosfolípido se define como primario. 5.2. Etiopatogenia. Patogénicamente se cree que los anticuerpos que se detectanen este síndrome se unen a los fosfolípidos de la membrana del Se considera que la AR se desarrolla en sujetos genéticamente pre-endotelio y las plaquetas, produciendo las características trom- dispuestos por la acción de un factor ambiental .bosis. Se relaciona en el 70% de los casos con el haplotipo DR4, lo que La clínica está dominada por la aparición de trombosis ar- indica cierta predisposición genética.teriales y venosas, siendo más frecuentes las trombosis venosas DR4- asociación a la artritis reumatoide.profundas de las extremidades inferiores, que pueden originar DR3-asociación con toxicidad renal por sales de oro y penicila-secundariamente tromboembolismos pulmonares. mina y toxicidad cutánea y hematológica por sales de oro. La otra característica importante del sd. AFL son los abortos Histológicamente se observa una sinovitis crónica con hiper-espontáneos de repetición, sobre todo en el 2-3º trimestre. Se plasia e hipertrofia de las células sinoviales, acompañada por unpiensa que son provocados por las alteraciones en la circulación y infiltrado de monocitos y linfocitos T (sobre todo CD4 y en menortrombosis de los vasos placentarios y fetales. medida CD8 citotóxicos). Ambas poblaciones expresan el antígeno Pueden asociarse otro tipo de síntomas, como el livedo reticu- de activación inicial CD69.laris, la hipertensión pulmonar y alteraciones neurológicas tipo sd En la membrana sinovial se forma factor reumatoide y otrasGuillain Barré. (MIR 97-98, 227; MIR 01-0, 51). inmunoglobulinas policlonales, que determinan la formación de inmunocomplejos in situ.Pág. 14
    • Reumatología sión de la inflamación sinovial hacia la zona poplítea (quiste roto de Baker), cuadro que hay que diferenciar de una tromboflebitis y que se diagnostica mediante ecografía. La afectación axial suele limitarse a la columna cervical y puede producir subluxación atloaxoidea (por laxitud del ligamento trans- verso del atlas) con dolor en el occipucio y rara vez compresión de la médula espinal. Tampoco suelen afectarse las articulaciones sacroilía- cas, a diferencia de las espondiloartropatías (MIR 97-98, 236).Figura 4. Etiopatogenia de la artritis reumatoide.5.3. Manifestaciones clínicas.La AR es una poliartritis crónica bilateral, simétrica y erosiva quepredomina en las pequeñas articulaciones de manos y pies. En el 70% de los pacientes el inicio es insidioso, estando domi-nado por las manifestaciones generales inespecíficas y apareciendoposteriormente la sinovitis. En un porcentaje de los casos debuta deforma aguda como una poliartritis acompañada de fiebre, astenia,adenopatías y esplenomegalia. (MIR 97-98F, 201). Figura 6. Deformidades de las falanges en la AR. Tabla 15. Deformidades en las falanges. IFP IFD Cuello de cisne Hiperextensión Flexión En botón-ojal Flexión Extensión Dedo de martillo Extensión Flexión La persistencia del proceso inflamatorio favorece la destrucción articular y la aparición de deformidades. Las más características son la desviación en ráfaga cubital de los dedos y la desviación radial de la muñeca, los dedos en cuello de cisne, en botón o en ojal, en martillo. En pies, la lesión más característica es el hundimiento del antepié. (MIR 97-98, 228). La incapacidad funcional deriva con el paso del tiempo a osteo- porosis y atrofia muscular. Las articulaciones afectadas por la AR son más susceptibles a la infección, siendo el germen más frecuente el StaphylococcusFigura 5. Frecuencia de afectación articular en la AR. aureus. Siempre que se produzca una monoartritis aguda en el curso de una AR, será necesario descartar la existencia de una1. AFECTACIÓN ARTICULAR. artritis séptica la destrucción articular predispone a la invasiónLas articulaciones más frecuentemente afectadas son las IFP y las bacteriana).metacarpofalángicas, siendo raro la participación de las IFD ( lo quela diferencia de la artrosis) (MIR 95-96F, 146). La clínica está domi- 2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.nada por el dolor, la tumefacción y la disminución de la movilidad, A veces éstas son el signo principal de actividad de la enfermedad. Ha-causadas por la inflamación sinovial y el aumento del líquido sino- bitualmente se relacionan con títulos altos de factor reumatoide.vial en la articulación, que distiende las estructuras y provoca una a) Los nódulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR).Casi ex-actitud en flexo (posición en la que el volumen articular es máximo). clusivo de pacientes seropositivos (FR positivos). Pueden aparecerEl dolor se intensifica a la presión y con el movimiento (típico de en cualquier órgano, pero habitualmente se localizan en zonaslas inflamaciones) y suele acompañarse de calor. Característica- sujetas a presión mecánica como la bolsa olecraniana y el codo,mente se asocia rigidez tras el reposo, de predominio matutino, y el tendón de Aquiles y el occipucio.que requiere de al menos una hora para desaparecer. Este hallazgo Son de consistencia firme, están adheridos a planos profundos,se suele correlacionar con la actividad de la enfermedad (a mayor y suelen ser indoloros. El fenómeno inicial parece ser una vas-duración de la rigidez, más gravedad de la AR). culitis focal (MIR 95-96, 54). La extensión a las vainas tendinosas de la sinovitis produce b) La vasculitis reumatoide. Es más frecuente en AR grave y setendinitis, que deteriora las estructuras llegando a producir roturas asocia con títulos altos de FR y disminución de los nivelesde los tendones. La inflamación e hipertrofia de la sinovial crea en sérico de complemento (por consumo periférico para laciertas localizaciones un compromiso de espacio con las demás formación de inmunocomplejos). La forma más grave es laestructuras, que típicamente se observa con la formación de un vasculitis necrotizante, que puede afectar a diversos órganos,síndrome del túnel carpiano por atrapamiento del nervio mediano como la piel (necrosis y ulceración), el sistema nerviososecundario a la tendosinovitis de los flexores de la mano. Si aparece ( polineuropatía o mononeuritis múltiple) o el mesenteriodolor y tumefacción en el hueco poplíteo, puede deberse a la exten- (infarto visceral). Pág. 15
    • miniMANUAL 1 CTOc) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Más fre- l) Hematológica. La anemia es multifactorial, asociada tanto al cuentes en varones. Las más importantes son: proceso inflamatorio crónico como a la ferropenia. Se relaciona • Pleuritis: es la manifestación más frecuente. No precisa con el grado de afectación articular y es la manifestación hema- tratamiento. tológica más frecuente (MIR 99-00, 92). • Fibrosis pulmonar: localizada en las bases. Se detecta en los estadios precoces por una alteración de la capacidad de 5.4. Diagnóstico. difusión pulmonar. • Nódulos pulmonares: suelen localizarse en situación perifé- Tabla 17. Criterios revisados en 1.987 para la clasificación rica y ser asintomáticos. Pueden cavitarse y sobreinfectarse. de la artritis reumatoide Si aparecen en pacientes con neumoconiosis, se denomina síndrome de Caplan (MIR 95-96F, 149). 1. Líneas básicas para la clasificación: • Bronquiolitis con obstrucción de pequeños bronquios y a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasificar a un bronquiolos. paciente como afectado de artritis reumatoide. • Obstrucción de las vías respiratorias: causado por la artritis b. Los pacientes con dos o más diagnósticos clínicos no quedan cricoaritenoidea y los nódulos laríngeos. Suele cursar con excluidos. sensación de cuerpo extraño en la laringe y dolor. 2. Criterios:Tabla 16. Diagnóstico diferencial del derrame pleural reumatoideo. a. Rigidez matutina b. Artritis de tres o más áreas articulares. LES AR TBC EMPIEMA c. Artritis de las articulaciones de la mano. d. Artritis simétrica. TIPO EXUDADO EXUDADO EXUDADO EXUDADO e. Nódulos reumatoides. f. Factor reumatoide sérico.GLUCOSA NORMAL MUY BAJO BAJO MUY BAJO g. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radio- grafías posteroanteriores de mano y muñeca, como erosiones ADA NORMAL ALTA ALTA NORMAL o descalcificaciones óseas inequívocas, localizadas (o más in-COMPLE- tensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas. MUY BAJO BAJO NORMAL NORMALMENTO * Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas. Los criterios b-e deben ser observados por un médico.d) Manifestaciones cardíacas. La pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente. El derrame pericárdico tiene carac- La AR se diagnostica por la presencia de al menos 4 de los 7 terísticas similares al descrito en la pleuritis. Los granulomas criterios diagnósticos establecidos por el “American College of reumatoideos pueden infiltrar el sistema de conducción y pro- Rheumatology”, con una sensibilidad y especificidad cercana al vocar bloqueos. La miocarditis y endocarditis, cuando aparecen, 90%. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios, sobre suelen ser asintomáticas. todo durante las primeras fases de la enfermedad, no excluye ele) Sistema nervioso. La compresión de nervios periféricos por la diagnóstico (MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148). sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la NO existe ninguna prueba específica que defina esta enfer- manifestación más habitual. La presencia de vasculitis se asocia a medad. neuropatía periférica y la subluxación atloaxoidea puede compri- El factor reumatoide (FR) aparece en el 70% los pacientes, pero mir la médula cervical. puede detectarse también en otras enfermedades y en la poblaciónf) Afectación ocular. La AR es la causa más frecuente de síndrome general (prevalencia del 5%, llegando al 15% en los ancianos sanos). de Sjögren secundario, que se manifiesta como una queratocon- No es imprescindible para el diagnóstico ni para evaluar la actividad juntivitis seca (20% de los pacientes, manifestación ocular más de la enfermedad, pero sí tiene importancia pronóstica, ya que los habitual). La presencia de epiescleritis o escleritis es poco habitual pacientes con títulos elevados suelen tener una afectación más grave (1%). La escleritis puede adelgazar la esclera hasta dar lugar a y progresiva articular y síntomas sistémicos. escleromalacia perforante, cuadro gravísimo que puede derivar En el 15-40% se encuentran ANA en títulos bajos. El comple- en endoftalmitis y ceguera. mento sérico suele estar normal, salvo en los casos asociados ag) El síndrome de Felty. Consiste en la asociación de AR crónica, vasculitis, donde desciende. esplenomegalia y neutropenia. Es más frecuente en AR de larga Tanto los parámetros de inflamación VSG y PCR (elevados evolución con niveles altos de FR, nódulos subcutáneos y afec- en la AR) como la anemia normocítica y normocrómica que ha- taciones sistémica. Aunque puede presentarse en un período sin bitualmente se observa, se correlacionan con la actividad de la inflamación articular, suelen detectarse inmunocomplejos cir- enfermedad (MIR 98-99, 84). culantes y consumo sistémico del complemento. Estos pacientes El líquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo. En tienen más infecciones asociadas a la neutropenia y es posible la radiología se visualiza inicialmente un inespecífico aumento de encontrar otras manifestaciones como adenopatías, anemia, densidad de las partes blandas por el edema y la hipertrofia sinovial. trombocitopenia y fiebre. Es excepcional en la raza negra. Cuando avanza la enfermedad, el pannus inflamatorio provoca :h) Amiloidosis secundaria tipo AA. Es una complicación infrecuen- • Osteopenia yuxtaarticular (“en banda”), te de los pacientes con AR de larga evolución. Puede afectarse • Disminución de la interlínea articular simétrica (por destrucción cualquier órgano, aunque habitualmente produce proteinuria del cartílago) que produce. que puede alcanzar rango nefrótico (MIR 97-98F, 203). • Erosiones óseas (subcondrales), por la compresión del huesoi) La osteoporosis. Es frecuente y se puede agravar por el trata- desmineralizado por la fuerza muscular. miento con corticoides y por la inmovilización prolongada.j) Afectación renal. La afectación se relaciona con más frecuencia 5.5. Tratamiento. con la utilización de fármacos como AINEs, sales de oro, D- penicilamina o ciclosporina. Las sales de oro y la penicilamina La AR posee un tratamiento no curativo, con el que se intenta pueden dar lugar a una nefropatía membranosa. La vasculitis disminuir la inflamación, prevenir la erosión articular, tratar las que aparece en la AR puede afectar al glomérulo (depósito de alteraciones sistémicas e intentar mantener la máxima funcio- inmunocomplejos que produce una GN membranosa o prolife- nalidad. rativa) (MIR 99-00, 251) y el uso de analgésicos puede dar lugar Es esencial desde el diagnóstico realizar fisioterapia muscu- a una nefropatía tubulointersticial (con necrosis de papila ). En lar, con el objetivo de preservar la movilidad articular y evitar la los casos de larga evolución, el daño renal puede ser debido a osteoporosis y la atrofia muscular secundaria a la sinovitis. Sólo se una amiloidosis. recomienda el reposo en las temporadas de inflamación aguda y sik) Hepática. Puede producirse elevación de las enzimas hepáticas existe gran malestar general. en relación a la actividad de la enfermedad.Pág. 16
    • ReumatologíaTRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. e) Tratamiento inmunosupresor. La azatioprina, la ciclofosfa-a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estos fármacos reali- mida, la ciclosporina y la leflunomida han sido utilizadas en zan su acción analgésica y antiinflamatoria bloqueando, entre los pacientes con enfermedad severa que no responden a los otros mecanismos, la producción de prostaglandinas por parte fármacos modificadores de la enfermedad, o que presentan de la enzima ciclooxigenasa(COX1 o constitutiva y COX 2 o manifestaciones severas extraarticulares como vasculitis. inducida). Aunque clásicamente se ha utilizado el AAS , se sabe f ) Cirugía. En las fases iniciales puede optarse por realizar sino- que también se pueden utilizar otros AINEs. NO interfieren en vectomías químicas para reducir la sintomatología y la progre- la evolución a largo plazo de la enfermedad. sión de la destrucción que el pannus inflamatorio produce en El efecto antiinflamatorio se observa desde el primer día de la articulación. También se puede utilizar la tenosinovectomía administración y desaparece rápidamente al suspenderlo. para evitar la rotura de los tendones y liberar estructuras com- Muchos de los efectos secundarios de estos fármacos se producen primidas como en el síndrome del túnel carpiano. por la inhibición de la ciclooxigenasa 1, como son la irritación En fases más avanzadas, cuando la articulación está irreversi- gástrica, hiperazoemia, disfunción plaquetaria, exacerbación de blemente destruida, es necesario realizar artroplastias (prefe- rinitis alérgica y asma. Es por ello que se ha aprobado el uso de rentemente en rodilla y cadera). los ICOX-2 (inhibidores selectivos de la COX-2 ) para minimizar estos efectos secundarios en pacientes ancianos que requieran 5.6. Enfermedad de Still del adulto. dosis elevadas de AINES. Recuerda que actualmente existen estudios que indican el aumento de riesgo cardiovascular con el Es una forma de poliartritis asociada a manifestaciones sistémicas uso de estos fármacos, por lo que algunos ya han sido retirados que afecta a adultos jóvenes con igual proporción en ambos sexos del mercado preventivamente. Otros efectos, como la erupción (MIR 03-04,23). cutánea o la depresión medular, no están relacionados con este Se caracteriza por la aparición de fiebre alta en agujas, faringitis y mecanismo (MIR 96-97, 116). rash eritematoso fugaz asalmonado. Suele acompañarse de mialgias,b) Glucocorticoides. Las dosis bajas de esteroides por vía oral (por artralgias y oligo/poliartritis. El rash maculopapular suele coincidir debajo de 7, 5 mg/día) ayudan de forma eficaz al control de los con los picos febriles y puede dejar pigmentación residual. síntomas inflamatorios y recientemente se ha demostrado que Otras afecciones frecuentes son el derrame pleural, la pericar- pueden retrasar la aparición de las erosiones óseas. Los pulsos ditis, la hepatoesplenomegalia y las adenopatías. de corticoides en dosis altas se reservan para afectaciones vis- El diagnóstico es clínico, aunque se puede apoyar en pruebas cerales graves. serológicas, como FR negativo, ANA negativo con VSG elevado.c) Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME). Tienen la capacidad de producir una mejoría clínica y serológica (disminuyen los títulos de FR, de PCR y de VSG) y de TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS. retrasar la aparición de las alteraciones radiológicas. Se deben a SERONEGATIVAS. empezar a utilizar sin demora desde que se confirma el diagnós- tico de AR. El metotrexate es actualmente el fármaco de elección. Las espondiloartropatías son un grupo de procesos que tienen ciertas Su acción antiinflamatoria y analgésica es mínima, por lo que se manifestaciones clínicas en común, además de asociarse al alelo requiere administrarlos junto con AINES. Los efectos beneficiosos HLA-B27 (MIR 99-00, 116). suelen tardar semanas o meses en aparecer, y en el caso del me- trotexate, alcanzan su máximo a los 6 meses de tratamiento. Tabla 18. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis. Este grupo comprende los antipalúdicos, la sulfasalazina y la auranofina, que son menos activos y menos tóxicos, por lo que • Espondilitis anquilosante. se recomiendan en los pacientes con menor actividad, aunque • Artropatía psoriásica. los dos primeros actualmente están casi en desuso. • Artritis reactiva. Cada uno de ellos produce una toxicidad considerable. La falta • Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal. de respuesta o la aparición de toxicidad a algunos de estos • Espondilitis juvenil. agentes no impide que se produzca una respuesta beneficiosa • Espondiloartropatías indiferenciadas. frente a los demás (MIR 04-05, 79; MIR 02-03, 226; MIR 00-01, • Síndrome SAPHO. 79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95, 182).d) Inhibidores del TNF alfa. Tanto el etanercept (receptor TNF alfa tipo II unido a IgG1) como el infliximab (anticuerpo monoclonal quimérico frente a TNF alfa) controlan la sintomatología de la Tabla 19. Características de las espondiloartropatías. enfermedad en aquellos pacientes refractarios al tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad. Al interferir con • Ausencia de factor reumatoide. el sistema inmune, en algunas ocasiones alteran sus funciones • Ausencia de nódulos reumatoides. produciendo aumento en la incidencia de infecciones severas y • Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores, aparición de anticuerpos anti-DNA, sin desarrollo concomitante mono u oligoartricular. de lupus . • Sacroileitis y frecuente afectación axial. • Manifestaciones sistémicas características (mucocutáneas, AINES + Corticoides a dosis bajas genitourinarias, intestinales y oculares). (hasta confirmación diagnóstica) • Asociación a antígeno HLA B27. • Agregación familiar. • Presencia de entesitis. Añadir Metotrexate 6.1. Espondilitis anquilosante (EA). Triple terapia (MTX + Hidroxiclorodiquina + Sulfasalacina) La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria o Leflunomida crónica y sistémica que afecta predominantemente al esqueleto (sólo o en combinación) axial (de forma invariable a las articulaciones sacroilíacas), pero que también puede afectar a las articulaciones periféricas y a las estructuras yuxtaarticulares. Se la considera el prototipo de las Si resultado insatisfactorio espondiloartropatías. añadir ANTI-TNF EPIDEMIOLOGÍA.Figura 7. Esquema terapéutico de la AR. La enfermedad es más frecuente en varones (3/1) y suele comenzar entre los 15 y los 30 años. Pág. 17
    • miniMANUAL 1 CTO Se postula que la EA sigue un modelo de susceptibilidad genética el cuello hacia delante. Así se crea la típica imagen del pacientepoligénica. Es conocida la estrecha relación que la EA tiene con el espondilótico con gran cifosis de toda la espalda y con la cabezaantígeno de histocompatibilidad HLA B-27. El 90% de los pacientes en rotación lateral.presenta HLA B27, mientras que este antígeno sólo se encuentra en Se detectan artritis periféricas en el 25-35% de los pacientes.el 7% de la población general. (MIR 97-98, 237). Las más frecuentemente afectadas son la cadera y los hombros (ar- Se considera que la lesión fundamental que define a la EA es ticulaciones de las cinturas), que aparecen en las fases precoces dela entesitis, es decir, una inflamación de las zonas de inserción la enfermedad. La artritis de la cadera suele ser bilateral y crónica,de los ligamentos y tendones en los huesos. Suele localizarse creando gran incapacidad. Esto suele suceder cuando la enfermedadtípicamente en la fascia plantar o en la inserción del tendón de comienza en la adolescencia y suele manifestarse en los primerosAquiles. 10 años de evolución de la enfermedad. La participación de otras articulaciones periféricas es mucho más rara y suelen seguir un patrón oligoarticular asimétrico no erosivo. (MIR 04-05, 81; MIR 99-00F, 90). MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES. • Uveítis anterior aguda recidivante. Es la manifestación extraar- ticular más habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es más común en los pacientes HLA B27 +. Suele ser unilateral y dura más de 2-3 meses, curando sin dejar secuelas, aunque tiene una gran tendencia a recurrir, incluso en el ojo contralateral. A largo plazo producen sinequias pupilares y cataratas. • Afectación cardiovascular. Lo más característico es la insufi- ciencia aórtica (10%) producida por la inflamación de la raíz aórtica, que suele producirse en espondilitis de larga evolución. También se puede encontrar bloqueos cardíacos completos por fibrosis del tejido de excitación-conducción . • Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y tar- díos. La más frecuente y característica es la aparición de fibrosis en los lóbulos superiores pulmonares, que se resuelve dejando cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergillus, origi- nando un micetoma. La restricción de la movilidad de la pared torácica produce una discreta disminución de la capacidad vital y un aumento de la capacidad residual funcional, pero los flujos aéreos suelen estar conservados y la función ventilatoria es normal. • Manifestaciones neurológicas. La rigidez vertebral hace al en- fermo susceptible de traumatismos y fracturas vertebrales, que son la complicación más grave de la EA y se localizan principal- mente a nivel cervical (C5-C6, C6-C7). Otras alteraciones son la subluxación atloaxoidea por inestabilidad C1-C2 y raramente se observa un síndrome de cola de caballo secundaria a aracnoiditis crónica. • Manifestaciones genitourinarias. Las más frecuentes son la prostatitis crónica y la nefropatía IgA. También se puede produ- cir proteinuria, deterioro de la función renal y necrosis papilar inducida por analgésicos. • Alteraciones intestinales: existe una intensa asociación entre la EA y la enfermedad inflamatoria intestinal. La EII es un factor de riesgo para padecer EA independiente del HLA B27, aunque gran parte de los pacientes son HLA B27 positivos. Es muy frecuenteFigura 8. Clínica de la espondilitis anquilosante. (30-60%) la presencia de alteraciones inflamatorias histológicas en colon e íleon(como en el Crohn) asintomáticas.MANIFESTACIONES CLÍNICAS. • Raramente se produce amiloidosis secundaria (AA), en lasLa EA afecta principalmente al esqueleto axial. En el 80% de los casos formas de larga evolución.el comienzo es insidioso, en forma de un dolor sordo bilateral en lazona lumbar y glútea, acompañado de rigidez lumbar matutina de EXPLORACIÓN FÍSICA.varias horas de duración, que mejora con el ejercicio y empeora con Inicialmente la exploración física sólo revela datos de inflamación.el reposo (características inflamatorias). Es muy característico que Suele observarse pérdida de la movilidad de la columna, limitaciónel dolor despierte al enfermo de madrugada y que con el paso de de los movimientos de flexoextensión y rotación lateral. La incapa-los meses (debe durar al menos 3 meses para sugerir EA) se atenúe cidad funcional es desproporcionada para el grado de anquilosis,y desaparezca, reapareciendo en relación con las exacerbaciones de puesto que en gran parte es producida por la inflamación y la con-la enfermedad (MIR 97-98, 223). Cuando la enfermedad articular tractura muscular añadida. Existen ciertas maniobras exploratoriasllega al grado de anquilosis (lo cual sólo ocurre en algunos casos de que indican el grado evolutivo de la EA:larga evolución donde no se ha seguido el tratamiento correcto), el • Test de Schöber. Valora la limitación de la movilidad de ladolor desaparece. columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por la en- 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra.tesopatía en crestas ilíacas, trocánter mayor, tuberosidad isquiática, Cuando la movilidad esté conservada, al realizar el paciente lay sobre todo en los talones. flexión del tronco, la distancia entre las dos marcas establecida La afectación axial sigue un patrón ascendente. Tras iniciarse aumentará más de 5 cm (MIR 98-99F, 96).la enfermedad en la zona lumbar, afecta a la zona torácica, y en • Expansión torácica. Se cuantifica midiendo la diferencia delespecial a las articulaciones costovertebrales y costoesternales. La perímetro torácico entre la inspiración y la espiración forzada.consecuencia es una limitación de la expansión torácica. La expansión normal es superior a 5 cm. La columna vertebral se rectifica al perderse la lordosis lum- • La sacroileítis puede demostrarse en la exploración mediantebar y posteriormente se acentúa la cifosis torácica y el tórax se diferentes maniobras de provocación que desencadenan dolor.aplana. Tardíamente se afecta la columna cervical, curvándosePág. 18
    • ReumatologíaEXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. Los típicos sindesmofitos marginales son el producto de la osifi-Ninguna tiene valor diagnóstico. Es habitual la anemia normocítica cación de las capas superficiales del anillo fibroso del cartílago discal.normocrómica de procesos crónicos y la hipergammaglobulinemia a Son puentes óseos entre las vértebras (a diferencia de los osteofitos oexpensas de Ig A (recuerda que la EA y la artritis psoriásica cursan con picos de loro de la artrosis, que no llegan a conectar los cuerpos).aumento de la Ig A y la AR y el LES con disminución). Los parámetros La evolución progresiva ascendente de este proceso, juntode actividad inflamatoria también se encuentran elevados: con la anquilosis de las articulaciones interapofisarias da lugar• La elevación de la VSG suele correlacionarse con la actividad a la característica imagen en caña de bambú (que confiere gran de la enfermedad articular periférica. fragilidad a la columna y tendencia a la fractura vertebral, prin-• El aumento de la PCR sí se encuentra asociado a la actividad de cipalmente en la zona cervical). (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89; la enfermedad. MIR 96-97F, 95). Los niveles de complemento suelen estar normales o elevados.El líquido articular posee características inflamatorias. DIAGNÓSTICO. Para el diagnóstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva YorkRADIOLOGÍA. modificados de 1.984.Las alteraciones radiológicas son fundamentales para el diagnósticode la EA(forman parte de sus criterios diagnósticos). Suele ser nece- Tabla 21. Criterios diagnósticos de la EA.sario un período mínimo de 5 años tras el inicio de la enfermedadpara que se detecten alteraciones en las radiografías simples. Por Criterios clínicos.eso, en fases muy precoces, puede tener utilidad el uso de la RMN, 1. Limitación de la movilidad de la columna en los planosTC ó la gammagrafía ósea. frontal y sagital. Habitualmente se demuestra la existencia de una sacroileítis 2. Dolor lumbar de características inflamatorias.bilateral y simétrica. Inicialmente la afectación se localiza en la parte 3. Limitación de la expansión torácica.ilíaca de la articulación sacroilíaca (puesto que aquí el hueso estámás adelgazado y se erosiona con más facilidad). Criterios radiológicos. Primero se observa borrosidad del borde cortical del hueso, que 1. Sacroileítis bilateral grado II o superior.da paso a erosiones y esclerosis óseas. Según dichas erosiones se acen- 2. Sacroileítis unilateral grado III o IV.túan, se observa un pseudoensanchamiento del espacio articular. Tras la destrucción, se produce reactivamente formación de El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criteriotejido fibroso y posteriormente sustitución por tejido óseo, lo que radiológico y al menos un criterio clínico.da lugar a la anquilosis (y desaparición del espacio articular). A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos, Por lo tanto, la evolución de la afectación articular es: la presencia de éste no es condición necesaria ni suficiente para el• Tejido de granulación en zonas ligamentarias y periostio. diagnóstico de la enfermedad.• Sinovitis y formación de pannus (que causan destrucción arti- cular). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.• Borrosidad del hueso subcondral en las rx. El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la hipe-• Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoen- rostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier). Esta sanchamiento). enfermedad afecta a individuos de más de 60 años y está producida• Anquilosis (regeneración fibrocartilaginosa formación ósea). por la calcificación y osificación de los ligamentos paraespinosos,• Desaparición de la ARTICULACIÓN. que forman la característica imagen en “cera derretida” en la parte anterior de los cuerpos vertebrales. Suele ser asintomática y no Tejido de granulación en zonas afecta a las sacroilíacas ni a las articulaciones interapofisarias. En ligamentarias y periostio ambas enfermedades se producen puentes óseos que pueden llegar a fusionar la columna por completo, pero éstos son más gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosante. Sinovitis y formación de Pannus (que causan destrucción articular) Borrosidad del hueso subcondrial en las Rx EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO. La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y sobre todo remisiones prolongadas. La anquilosis con graves deformi- Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento) dades y limitación de la movilidad sólo se observa en casos muy evolucionados. Los factores que se asocian a mal pronóstico son: • El comienzo precoz de la enfermedad (antes de los 16 años). Aquilosis Formación • La afectación persistente de las articulaciones periféricas, fun- (regeneración fibrocartilaginosa) ósea damentalmente de la cadera. TRATAMIENTO. Desaparición de No existe tratamiento definitivo para la EA. La finalidad es que el la articulación paciente siga un programa de ejercicios para mantener la movilidadFigura 9. Origen de las manifestaciones radiológicas en la EA. y mejorar la capacidad funcional a la vez que se evitan las deformi- dades. Una de las actividades más beneficiosas es la natación. El tratamiento antiinflamatorio se basa en el uso de AINEs Tabla 20. Clasificación de la sacroileítis. (MIR 03-04, 16). Aunque la fenilbutazona es el fármaco más eficaz en el control sintomático de esta enfermedad, su uso se ha limitado Grado 0 Sacroilíacas normales. a las formas especialmente graves por su toxicidad hematológica Grado I Pseudoensanchamiento del espacio articular. (anemia aplásica y agranulocitosis). Por lo tanto, la indometacina Grado II Estrechamiento del espacio articular, esclerosis y es el fármaco más utilizado. erosiones. La afectación periférica puede responder al uso de sulfasalaci- Grado III Formación de puentes óseos. na o metrotexate, que también normalizan los datos analíticos de Grado IV Anquilosis completa de la articulación. inflamación .Sin embargo, no sirven en el control de la enfermedad axial. Los corticoides intraarticulares o intralesionales mejoran la En el esqueleto axial se produce una esclerosis ósea reactiva entesopatía o la sinovitis persistente que no responda al trata-a la osteítis del borde anterior del cuerpo vertebral, seguida de miento con AINEs. Incluso pueden ser de utilidad en el control deerosión, que produce la característica cuadratura de las vértebras la sacroileítis, aunque para la administración intralesional en estos(“squaring”). casos es necesario el control con TC (MIR 95-96F, 154). Pág. 19
    • miniMANUAL 1 CTO El tratamiento quirúrgico se utiliza en la artritis grave de la Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estarcadera, donde la artroplastia total alivia el dolor y la rigidez inva- producido por la sacroileítis.lidantes. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.6.2. Artritis reactiva (A Re). 1) Urogenitales. Es frecuente que se observe uretritis y prostatitis en los varones y cervicitis, cistitis o uretritis en las mujeres afectas.La artritis reactiva (ARe) es una una artritis aguda no supurada Tanto la uretritis como la diarrea pueden ser, además del síntomaque aparece como complicación de una infección localizada en propio de la infección desencadenante, una manifestación clínicaotro lugar del organismo, preferentemente a nivel intestinal o de la fase “reactiva” de la enfermedad.genitourinario. 2) Lesiones mucocutáneas. Son muy frecuentes. Se suelen produ- Se engloba dentro de las espondiloartropatías, que se caracte- cir aftas orales superficiales asintomáticas y lesiones unguealesrizan por artritis periférica, entesopatía, sacroileítis y se asocia a (onicólisis, engrosamiento e hiperqueratosis).menudo al HLA B27. Dentro de la artritis reactiva se encuadra una tríada con nombre En las artritis de origen urogenital, se observan las siguientespropio, el síndrome de Reiter, que se define como la asociación de lesiones dérmicas:uretritis, conjuntivitis y artritis (MIR 94-95, 185). A. La queratodermia blenorrágica : lesiones casi indistinguibles de las psoriasis pustulosa , pueden dominar el cuadro en elETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA. VIH. Son pústulas y costras hiperqueratósicas de localiza-Se presenta habitualmente durante la 2º-3º década de la vida. ción palmoplantar. Mientras que en los casos de origen entérico la prevalencia B. La balanitis circinada: son vesículas que fácilmente se rom-entre ambos sexos es igual, aquellas artritis precedidas de un pen, convirtiéndose en erosiones superficiales e indolorascuadro genitourinario son mucho más frecuentes en los varones localizadas en el glande.(aunque esto se puede explicar teniendo en cuenta que la uretritis 3) Alteraciones oculares. Pueden ir desde una conjuntivitis levesuele ser más sintomática que la cervicitis, y por ello es más fácil (40% de los pacientes) hasta una uveítis anterior agresiva.diagnosticarla). Los principales gérmenes gastrointestinales que se relacionan EVOLUCIÓN.con la aparición ARe son la Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia En el 30-60% de los pacientes los síntomas persisten y hasta un 25%y Campylobacter. En las formas de origen genitourinario, el agente de los enfermos presentan recidivas.asociado más frecuentemente suele ser la Chlamydia trachomatis y El dolor crónico de los talones es uno de los síntomas másen segundo lugar el Ureoplasma urealiticum (MIR 97-98, 235). incapacitantes. Cuando la enfermedad presenta un curso crónico, El 60-80% de los pacientes son HLA B27 +. Dicha positividad se asemeja mucho a una EA, con asociación al HLA B27 y presenciaimplica un curso más crónico de la enfermedad y una mayor de sacroileítis.agresividad (MIR 94-95, 190) (MIR 00-01, 77). En los pacientes VIH positivos, la ARe constituye la forma más EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.frecuente de artritis. Los enfermos suelen ser HLA B27 positivos. La En la fase aguda, existe anemia y los parámetros de inflamaciónafectación suele ser más grave, especialmente a nivel cutáneo. (reactantes de fase aguda) están elevados. El líquido sinovial es de tipo inflamatorio, con predominio de neutrófilos. Recuerda que enPATOGENIA. la ARe los cultivos de orina, sangre y articulares son negativos.En la artritis reactiva se produce una interacción entre un factor Inicialmente no se observan alteraciones en las radiografías,externo (la infección) y un factor genético que regula la respuesta a excepción de una osteoporosis yuxtaarticular. En las formasdel huésped. Se cree que la presencia del HLA B27 es la responsa- avanzadas existen erosiones marginales y desaparición del es-ble del aumento de susceptibilidad a padecer artritis reactiva. pacio articular. Se intentaría explicar la ARe mediante un mecanismo de mime- Como en todas las espondiloartropatías, la inflamación cróni-tismo molecular: los antígenos bacterianos y algunos componentes ca induce la formación de nuevo hueso de forma reactiva, siendode la sinovial compartirían ciertas secuencias de aminoácidos. El típico la formación del espolón calcáneo. Es posible encontrarHLA B27 se encargaría de presentar los antígenos bacterianos a los datos de sacroileítis (20-30%) e incluso sindesmofitos.linfocitos T (sobre todo a los CD4), que producirían una respuestainmune que lucharía contra las bacterias, y por reacción cruzada, DIAGNÓSTICO.dañaría las estructuras articulares (al producir sinovitis). El diagnóstico es clínico, ya que ningún dato analítico ni radiológico Todas las bacterias involucradas en el desarrollo de artritis reac- tiene valor diagnóstico. El antecedente de infección (si existe), juntotivas son intracelulares y afectan característicamente a las mucosas. con la distribución característica de la artropatía y los síntomasHay autores que sugieren que existirían bacterias en el espacio extraarticulares asociados, sirven para establecer el diagnóstico desinovial de forma crónica, contra las que se produciría la respuesta ARe (MIR 02-03, 222).inmune que daña la articulación. EL HLA B27 sería el encargado de Se debe establecer diagnóstico diferencial preferentemente conpresentar los antígenos bacterianos a los linfocitos. la artritis gonocócia y la psoriasis. 1. Gonococia diseminada: no afecta al esqueleto axial, losMANIFESTACIONES CLÍNICAS. síntomas articulares se localizan tanto en las extremidadesLa artritis reactiva suele comenzar a manifestarse tras un período inferiores como en las superiores, es posible cultivar el gono-de latencia de 1 a 4 semanas desde la resolución de una diarrea coco en la sangre, piel y la sinovial, las lesiones vesiculosasinfecciosa o tras un contacto sexual de riesgo. Hay que recordar que se encuentran por todo el cuerpo y responde al tratamientono siempre existen antecedentes de una infección previa. antibiótico. Los pacientes habitualmente presentan síntomas generales 2. Artritis psoriásica: el comienzo es paulatino, afecta a miembrosinespecíficos. Lo más característico de la ARe es una artritis superiores y no se asocia a aftas orales, uretritis ni síntomasmono /oligoarticular aditiva y asimétrica, de predominio en intestinales.los miembros inferiores. Suele comenzar de forma abrupta yes muy dolorosa. Se observa la existencia de derrame sinovial TRATAMIENTO.inflamatorio en muchos de los casos y los cultivos de líquido No existe tratamiento específico para la ARe.sinovial son siempre negativos. 1. Los AINES mejoran la sintomatología de la artritis aguda. Se Al igual que en la artritis psoriásica, se puede encontrar dacti- utiliza la indometacina, reservándose la fenilbutazona para loslitis o “dedos en salchicha”, que consiste en la tumefacción difusa casos refractarios (ya que tiene una alta toxicidad)de un dedo de la mano o del pie, producida por afectación de la 2. Los corticoides se pueden utilizar como en la EA de forma in-IFP e IFD. tralesional para calmar la sintomatología de las tendinitis y las Se puede encontrar dolores producidos por la entesitis, sobre entesitis, nunca de forma sistémica.todo en forma de talalgia (por afectación de la inserción en el cal- 3. Según ciertos estudios, la sulfasacina es beneficiosa para elcáneo de la fascia plantar o del tendón aquíleo). tratamiento de la ARe.Pág. 20
    • Reumatología4. Si el paciente es resistente a los AINEs y a la sulfasalacina, se Hay que pensar en artritis psoriásica cuando nos encontremos ha probado con éxito la administración de inmunosupresores ante una artritis asimétrica, de predominio en miembros superiores, como el metotrexate y la azatioprina. asociada a dactilitis, onicodistrofia y entesitis, con especial predilec-5. El tratamiento con tetraciclinas parece ser útil en las infecciones ción por las articulaciones IFD. La afectación de las articulaciones por Chlamydia , ya que parece que evita la aparición posterior IFD se diferencia de la artrosis por las alteraciones radiológicas que de una artritis reactiva. se visualizan y por la ausencia de nódulos de Heberden.6. En los pacientes VIH positivos, el tratamiento con AZT (zidovu- dina) mejora notablemente las lesiones cutáneas. TRATAMIENTO. El tratamiento se basa en 3 pilares:6.3. Artropatía psoriásica. 1. Fisioterapia para evitar la incapacidad funcional 2. AINEs, que disminuyen el dolor y la inflamación (en su defecto,EPIDEMIOLOGÍA. se pueden utilizar corticoides en dosis bajas)La artropatía psoriásica es una artritis inflamatoria crónica que 3. Para evitar la progresión se añaden fármacos modificadoresafecta del 5 al 8% de los psoriáticos. Aunque la afectación cutánea de la enfermedad (FAME), al igual que en la AR. No sirven en lasuele preceder a la artritis, también es posible que ocurra de forma afectación axial. De elección se utiliza el metotrexato , que hainversa. demostrado su eficacia tanto para el control en la artritis como La artropatía debuta entre la 3º y 4ª década y globalmente la en las lesiones cutáneas, pero que puede agravar la enfermedadproporción es de 1/1 entre ambos sexos. Los estudios en familias en los pacientes VIH positivos.hacen pensar que existe una predisposición genética a padecer laenfermedad. Otros fármacos de posible uso son la sulfasalacina, la ciclospo- rina o la azatioprina. Aunque la cloroquina mejora la artropatía,MANIFESTACIONES CLÍNICAS. puede empeorar notablemente la psoriasis.Se aprecian diferentes patrones clínicos de la enfermedad. En todasellas es muy frecuente la artritis de las IFD y la dactilitis o dedos en 6.4. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal.salchicha en manos y pies. El 80% de los pacientes con artritis psoriásica tienen afectación Los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulce-ungueal , siendo típico el pitting o punteado, la queratosis subun- rosa o enfermedad de Crohn) pueden presentan síntomas de artritisgueal y la onicólisis (MIR 01-02, 78; MIR 98-99F, 100; MIR 99-00F, periférica o de espondilitis-sacroileítis (MIR 98-99F, 98).91; MIR 96-97F, 89). La artritis periférica aparece en el 25% de los casos, tras el debut de la enfermedad intestinal. Se produce con más frecuencia en losEXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. pacientes que tienen afectación de colon. La prevelencia es igualAnalíticamente se observa un aumento de los parámetros de entre ambos sexos y el curso de los síntomas articulares es paraleloactividad inflamatoria, junto con incremento de la IgA. Existe al de la afectación gastrointestinal.hiperuricemia debida al gran recambio celular que se produce a Se trata de una poliartritis asimétrica migratoria no erosiva denivel cutáneo. grandes articulaciones de miembros inferiores. El tratamiento es el En la radiología destaca la desaparición del espacio articular mismo que es de la afectación intestinal.y las erosiones. No hay osteoporosis (encontrándose en todo caso La espondilitis/sacroileítis se produce en el 20% de los pacientesosteopenia en las primeras fases). Son datos típicos las erosiones en con EII. Es más frecuente en varones y puede preceder a los síntomasla IFD y la reabsorción de la falange distal. Imágenes propias de la gastrointestinales. El curso clínico es independiente de la actividadartritis psoriásica son el “lápiz –copa” (reabsorción de un extremo inflamatoria intestinal. Los síntomas son similares a los de la EA,y proliferación ósea del otro) y “lápiz-lápiz” (reabsorción de ambos así como los hallazgos radiológicos. Existe una asociación con elextremos de la articulación) HLA B27 (50-75%). Recuerda que la uveitis y el pioderma gangre- Las alteraciones radiológicas en el esqueleto axial se presentan noso también llevan un curso independiente del de la enfemedaden forma de sacroileítis asimétrica y sindesmofitos, que son más intestinal.asimétricos e irregulares que en la EA. Tabla 22. Formas clínicas de la artritis psoriásica. TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. FREC SEXO HLA CLÍNICA 7.1. Osteoporosis. Afecta la IFD en la La osteoporosis es la enfermedad metabólica ósea más frecuente.OLIGOARTRITIS B17 50% V=M extremidad superior e Se define como la reducción de la masa ósea o la presencia de unaASIMÉTRICA Cw6 inferior fractura por fragilidad. Otra forma de definirlo es como la densidad No afectac ocular.Se parece ósea menor de 2.5 desviaciones standard respecto a la de un adultoPOLIARTRITIS 25% M DR4 a la AR pero sin nódulos joven del mismo sexo ( puntuación T) . Se define como osteopeniaSIMÉTRICA reumatoides, a una densidad mineral inferior a una desviación standard. Se acompaña de afectac • Puntuación T: compara los resultados individuales con los de artic periférica, tendinitis una población joven de misma raza y género.ESPONDILITIS 25% V B27 aquílea. Menos frecuente • Puntuación Z: compara los resultados individuales con los de afectac ocular.El 30% tiene una población de la misma edad, raza y género. lesiones infl intestinales La masa ósea adquiere su pico máximo entre los 30-35 años, y Afectac de IFD y la uña. a partir de aquí se produce un descenso progresivo por desequi- AFECTACIÓN IFD 5% V Evoluciona a forma librio entre la formación y reabsorción, que hará perder entre un oligo/poliarticular 20-30% de masa ósea a los varones y un 40-50% a las mujeres. Es Reabsorción de falange, por ello que la osteroporosis aumenta su frecuencia al aumentarFORMA MCP, MTT.Forma aislada o la edad. 5% VMUTILANTE 2º a las anteriores.Frec Se produce una disminución del grosor cortical y del número sacroileítis y grosor de las trabéculas del hueso esponjoso, lo que confiere una fragilidad ósea aumentada y un riesgo de fractura elevado.DIAGNÓSTICO.El diagnóstico es clínico, al encontrar la existencia de artritis y pso- ETIOPATOGENIAriasis. Sin embargo, hay que recordar que las lesiones cutáneas de Existe gran cantidad de factores que contribuyen a disminuir la masapsoriasis pueden ser mínimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue ósea. Se puede clasificar la osteoporosis como primaria o secunda-interglúteo). (MIR 00-01F, 84) ria: Pág. 21
    • miniMANUAL 1 CTO Tabla 23. Espondiloartropatías seronegativas. ASOCIACIÓN A ESPONDILITIS/ MANIFESTACIONES ARTRITIS PERIFÉRICA. TRATAMIENTO HLA B27 SACROILEÍTIS EXTRAARTICULARES • Predomina sobre el • Poco frecuente. • Uveítis anterior 20-30% • Fisioterapia. resto de • Se afecta sobre todo (más frecuente). • AINES. manifestaciones. la cadera. • Afectación lóbulo • Cirugía de cadera. • Precoz, simétrica y superior del pulmón con ascendente. sobreinfección por ESPONDILITIS • Fase final: columna Aspergillus. ANQUILO- 90% + en "caña de bambú" • Insuficiencia aórtica. POYÉTICA y anquilosis de • Manifestaciones sacroilíacas. similares al Crohn. • Nefropatía Ig A. • Prostatitis crónica. • Subluxación atloaxoidea. • Sd. de cola de caballo. • 25% • Mono u oligoarticular, • Conjuntivitis (Frec.) y • Indometacina. • Más tardía (no asimétrica y aditiva. ureítis ant. • Sulfasalacina o MTX predomina en el • Más frecuente MMII. • Úlceras orales. para formas refractarias. cuadro clínico). • Dactilitis (IFP + IFD). • Onicopatía. • Entesitis. • Balanitis circinada y ARTRITIS • Recidiva con queratodermia 60-80% REACTIVA frecuencia. blenorrágica (sólo en las de etiología urogenital). • Uretritis, cervicitis. • Artritis + uretritis + conjuntivitis = síndrome de Reiter. • 25% (2ª forma en • 4 formas, la más • Más frecuente en • Similar a AR. frecuencia). frecuente la afectación cutánea • Muy eficaz el Mtx tanto • Similar a la oligoarticular extensa. para afectación cutánea Sólo en las formas espondilistis asimétrica. • Onicopatía. como articular. con sacroileítis anquilosante. • Casi siempre • IRITIS ~ 7%. ARTRITIS (88% más si precedidas por PSORIÁSICA afectación es afectación cutánea. bilateral, 22% si • Afectación IFP unilateral) frecuente (dactilitis). • Más frecuente MMSS. • Imagen lápiz-copa. • Se produce en 20% de • 10-25% casos de EII. • Acropaquias. • Espondilitis: AINEs EII. • Curso paralelo a EII. • Amiloidosis. • Artritis periférica: • Curso no paralelo a • Más frecuente cuando • Osteomalacia. tratamiento de enfermedad intestinal. hay otras (malabsorción). patología intestinal. 50-75% (sólo en EII • Más frecuente en manifestaciones • Osteoporosis. espondilitis) varones. extraintestinales. • Comienzo agudo. • No asociar con HLA B27.1. Osteoporosis primaria: D. Causas farmacológicas: la heparina, los antiandrógenos y los A. Osteoporosis tipo I (postmenopaúsica): se observa en mu- fármacos citostáticos disminuyen la masa ósea. Los corticoi- jeres postmenopáusicas entre 50 y 75 años y se caracteriza des originan osteoporosis por doble mecanismo: disminuyen- por una pérdida acelerada de hueso trabecular. Las fracturas do la actividad osteoblástica y aumentando de la actividad de los cuerpos vertebrales y la fractura de Colles son com- osteoclástica (interfiere con la vitamina D que no absorbe plicaciones frecuentes. La disminución de los estrógenos calcio en el intestino. Esto provoca un aumento de la PTH, originan un aumento del recambio óseo y la salida de iones que reabsorbe hueso por activación de los osteoclastos). calcio del hueso inhibe la vit D y la PTH. E. Inmovilización B. Osteoporosis tipo II (senil) : se detecta en mujeres y varones F. Otras: el aporte insuficiente de calcio y vitamina D, la del- por encima de los 70 años y se asocia con fracturas verte- gadez, la raza blanca, la falta de ejercicio, el consumo de brales, de cuello femoral, de húmero y tibia proximal y de tabaco, alcohol, café y la talla baja son factores que pueden pelvis (hueso cortical y trabecular afectado). Parece que favorecer la osteoporosis (MIR 96-97, 110). el envejecimiento disminuye la actividad osteoblástica y aumenta la actividad osteoclástica. La producción de vit D MANIFESTACIONES CLÍNICAS. es insuficiente, y esto provoca el aumento de la PTH. La osteoporosis es asintomática hasta que se producen fracturas2. Osteoporosis secundaria: diversos factores influyen en el hueso óseas o aplastamientos vertebrales de cierta entidad (de más del creando un balance óseo negativo. Destacan entre ellos: 35%). En general, no existen factores desencadenantes. La fractura A. Causas endocrinas: el hipertiroidismo, el hiperparatiroidis- del cuerpo vertebral produce dolor de espalda de inicio agudo mo, el hipercortisolismo y el hipogonadismo aumentan el irradiado hacia el abdomen, así como deformidad de la columna. recambio óseo, potenciando las pérdidas óseas. El aplastamiento vertebral se manifiesta como dolor crónico que dis- B. Causas hematológicas: el mieloma y la leucemia producen minuye con el reposo y aumenta con los movimientos. Las fracturas citocinas resorbedoras del hueso. por colapso del cuerpo vertebral suelen ser anteriores y producen C. Causas genéticas: producen defecto en la calidad del hueso- una deformidad en cuña que contribuye a la disminución de la talla. osteogénesis imperfecta, sd. Ehler-Danlos, homocistinuria En la zona lumbar desaparece la lordosis fisiológica, mientras que y sd. de Marfan. en la zona torácica baja aumenta la cifosis.Pág. 22
    • ReumatologíaMANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS. Osteoporosis tipo II: se emplean el calcio y la vitamina D. ElLa disminución de la densidad ósea se puede manifestar radioló- fluoruro sódico es un fármaco que activa directamente los osteo-gicamente como: acuñamiento anterior vertebral, biconcavidad blastos y produce un aumento de masa ósea trabecular, aunque elo vértebra en pez (por disminución central del material óseo) y hueso que crea no es de buena calidad.aplastamiento total o vértebra en galleta. Hay adelgazamiento de Otros tratamientos utilizados son las tiacidas, para corregir lalas corticales de los huesos tubulares. hipercalciuria que aparece en algunas osteoporosis, y los andróge- nos en las osteoporosis del varón con hipogonadismo.DIAGNÓSTICO.La radiología no es de utilidad hasta que haya una disminución de 7.2. Raquitismo y osteomalacia.la densidad ósea al menos del 30%. Es por ello que la densitometríaes la técnica de elección, al determinar la masa ósea de cualquier El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan con unlocalización de forma precisa. Además, la densitometría sirve tanto defecto de la mineralización de la matriz orgánica del esqueleto. Elpara el diagnóstico de la osteoporosis como para valorar la eficacia raquitismo afecta al esqueleto en crecimiento y especialmente a lasdel tratamiento (MIR 00-01F, 77). metáfisis, mientras que la osteomalacia es un trastorno del esqueleto El patrón bioquímico de recambio óseo más habitual de la del adulto. Para una mineralización normal del tejido osteoide seosteoporosis es el normal , aunque en un 20% de los casos de osteo- requiere una cantidad adecuada de calcio, fosfatos, así como unaporosis tipo I se encuentra hipercalciuria por déficit de reabsorción función metabólica normal. La alteración en cualquiera de los ionestubular (MIR 95-96, 57). o del metabolismo origina estas enfermedades. Tabla 24. Diagnóstico diferencial de la osteoporosis. ETIOLOGÍA. Muchas son las causas que pueden derivar a osteomalacia o ra- VSG aumentada, hipercalcemia, componente quitismo: MIELOMA 1. Déficit de vitamina D. Puede ser por: monoclonal en suero y orina - Aporte extrínseco insuficiente (ingestión inadecuada, expo- Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento de la sición insuficiente a la luz solar). OSTEOMALACIA FA. Líneas de Looser-Milkman - Trastornos gastrointestinales (malabsorción intestinal porOSTEOGÉNESIS Descenso difuso de la densidad ósea. enfermedad hepática que no produce la primera hidroxila-IMPERFECTA Diagnóstico por biopsia ósea ción, insuficiencia pancreática que no produce las micelas necesarias para la absorción de la vit D liposoluble o enfer- Hipercalcemia, hipofosfatemia conHIPERPTH 1º medad del intestino delgado que por daño de la mucosa no hiperfosfaturia e hipercalciuria absorbe el calcio ni la vitamina D). METÁSTASIS VSG aumentada, afectación del pedículo y arco - Trastornos del metabolismo de la vit D (adquiridos, como ÓSEAS posterior la insuficiencia renal, el sd. nefrótico, donde se pierde por Elevación de los parámetros de resorción y orina la proteína transportadora de la vit D, o el tratamientoENF PAGET con anticonvulsionantes, que induce los enzimas hepáticas formación ósea que catabolizan la vit D. Hay causas hereditarias, como el pseudodéficit o dependencia de vit D tipo I -provocado porDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. déficit de la 25-OH hidroxilasa-, o la alteración del receptorEl diagnóstico diferencial se debe realizar con aquellos procesos de la vitamina D, que produce el raquitismo hereditarioque produzcan pérdida de masa ósea y fracturas. La presencia de dependiente de vitamina D tipo II, típicamente asociado afracturas por encima de D4 debe hacer sospechar enfermedad alopecia).tumoral maligna con infiltración del cuerpo vertebral. 2. Hipofosforemia crónica tanto por:TRATAMIENTO. - Déficit de aporte (abuso de antiácidos con aluminio que1. Tratamiento de las fracturas osteoporóticas. quelan el fosfato e impiden su absorción). Las fracturas de cadera generalmente requieren tratamiento quirúrgico seguido de tratamiento rehabilitador. El aplasta- miento vertebral se trata mediante analgesia y actualmente se ha demostrado la eficacia de las inyecciones percutáneas de cemento artificial. El reposo prolongado no se aconseja, ya que la inmovilización aumenta la pérdida de masa ósea.2. Tratamiento a largo plazo. Inicialmente se deben evitar los factores de riesgo y cubrir las nece- sidades dietéticas de calcio y vitamina D, puesto que disminuyen la pérdida de masa ósea y suprimen el recambio óseo. El ejercicio también es beneficioso. Se indica el tratamiento profiláctico en los casos de osteopenia asociados a factores de riesgo. • Bifosfonatos: de primera elección. Alendronato, risedronato. Son análogos del pirofosfato inorgánico y se caracterizan por ser potentes inhibidores de la resorción ósea. Sus efectos secundarios son principalmente gastrointestinales, como la esofagitis. • Estrógenos. Sólo se utilizan en la osteoporosis postmeno- páusica acompañada de síntomas climatéricos. • Modificadores selectivos de los receptores estrogénicos o Figura 11. Metabolismo de la vitamina D. SERM: raloxifeno. Alternativa a los bifosfonatos. Como efec- tos secundarios principales producen empeoramiento de los - Pérdida tubular de fosfato (raquitismo resistente a la vitami- síntomas climatéricos y aumentan el riesgo de enfermedad na D ligado al cromosoma X, osteomalacia hipofosfatémica tromboembólica. A diferencia de los estrógenos, disminuyen resistente a la vitamina D, de aparición en el adulto, acidosis el riesgo de cáncer de mama. Reducen el recambio y la pér- tubular renal, ingesta de fármacos, síndrome de Fanconi). dida de masa ósea, disminuyendo la incidencia de fracturas vertebrales. RECUERDA • Calcitonina. Se utiliza por su efecto analgésico central y porque suprime la actividad de los osteoclastos. Los efectos La sola reducción de fosfato produce osteomalacia, sin hiperPTH secundarios y la falta de una gran mejora limitan su uso. secundario. Pág. 23
    • miniMANUAL 1 CTOFISIOPATOLOGÍA. En la osteomalacia, la lesión más característica son las líneas deLa figura 11 resume el metabolismo de la vitamina D y los cambios que Looser-Milkman. Los cuerpos vertebrales suelen adoptar formaaparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su déficit. bicóncava, borrándose el patrón trabecular, y dando un aspecto de vidrio esmerilado. DIAGNÓSTICO. El diagnóstico se establece por las alteraciones clínicas, bioquímicas y radiológicas. La confirmación se realiza mediante biopsia ósea, que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado. El marcaje con tetraciclinas detecta un tiempo de desfase en la mineralización de más de 100 días. TRATAMIENTO. Según la causa que produzca el raquitismo o la osteomalacia, se administran suplementos de calcio asociados o no a suplementos de vitamina D. Se prefiere el uso de la forma activa de la vitamina D (el calcitriol) para evitar las posibles alteraciones en el metabolismo de ésta que interfieran en la corrección del trastorno. 7.3. Enfermedad ósea de Paget. La enfermedad de Paget es la 2ª osteopatía más frecuente en nuestro país (1.5% de los >55 años). Se presenta más en varones de más de 60 años y la prevalencia aumenta con la edad. Respecto a su etiología se asocian factores genéticos y ambien- tales. En los osteoclastos se encuentran inclusiones citoplasmáticas que sugieren una infección por paramyxovirus (sarampión, virus respiratorio sincitial o del moquillo canino). Además, se demuestra una fuerte agrupación familiar, que apoyaría un patrón de heteroge- neidad genética (fallos distintos en los genes producen una misma enfermedad) (MIR 01-02, 81). Fase Reabsortiva Fase Mixta Fase Osteoblástica osteolítica Resorción > Formación Resorción = Formación Formación > ResorciónFigura 12. Fisiopatología del raquitismo/osteomalacia. Figura 13. Etapas evolutivas de la enfermedad de Paget.MANIFESTACIONES CLÍNICAS. FISIOPATOLOGÍA.El raquitismo suele manifestarse de forma florida a partir del Parece que el fallo primario del Paget reside en los osteoclastos,año de edad. Existe un retraso en el crecimiento y la formación de que son más numerosos y con mayor actividad. La enfermedadhueso no mineralizado (y por tanto frágil y muy deformable) da se caracteriza por una resorción excesiva de hueso por los os-lugar a las deformidades óseas y a las fracturas. Las deformidades teoclastos, seguida de un incremento de la síntesis ósea. En laaparecen inicialmente en el cráneo y avanzan caudalmente. Apa- fase inicial (fase osteoporótica o lítica) predomina la resorciónrece craneotabes (reblandecimiento óseo), junto con fontanelas ósea de un hueso muy vascularizado (balance óseo negativo),amplias que tardan en cerrarse. Existe prominencia frontal (frente seguida de una fase mixta en la que la formación ósea se acoplaolímpica) y parietal (caput cuadratum) con aplastamiento occipi- a la resorción (balance óseo neutro). El hueso que se forma estal (debido a la postura de decúbito). Hay retraso en la dentición. de tipo laminar y se deposita de forma irregular ( se forma huesoLos engrosamientos condrocostales (por producción de excesivo muy rápidamente y no es hueso de calidad, es más frágil). En latejido osteoide que intenta compensar la falta de mineralización) última fase (osteoblástica o esclerótica) la formación de huesoproducen el rosario raquítico. La deformidad de las últimas costi- supera a la velocidad de reabsorción, por lo que el balance óseollas en su inserción en el diafragma da lugar al surco de Harrison es positivo y se forma un hueso duro y poco vascularizado (pocoy el ensanchamiento de la base del tórax le confiere el aspecto de deformable).tórax alado. En las extremidades aparecen engrosamientos en las Se observa un aumento de producción de IL-6, citoquina quemetáfisis, y como el hueso no mineralizado no posee suficiente hace al hueso más sensible a la resorción provocada por la vit D enresistencia como para soportar la carga, las piernas y los brazos se los focos de la enfermedad, que puede contribuir a la activaciónarquean. Se observa una pelvis en forma de naipe. La hipocalcemia osteoclástica. Ver figura 14.que deriva del déficit de vit D puede provocar hipotonía e inclusotetania en casos extremos. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. La osteomalacia se presenta de forma más insidiosa. La manifes- El 60% de los pacientes se encuentran asintomáticos. El dolortación más característica es el dolor óseo, seguido por la debilidad óseo primario es la manifestación clínica más habitual, loca-muscular proximal (de la cintura escapular y de la cintura pelviana). lizándose en la cabeza, región facial o en la espalda. TambiénPueden producirse fracturas patológicas, entre las que destacan son posibles las deformidades (por aumento de tamaño y porlas pseudofracturas o líneas de Looser-Milkman, que son bandas la tracción de los músculos sobre un hueso más deformable),radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la cortical la tumefacción en extremidades (por hipervascularización) y la(MIR95-96F, 3). dificultad para la marcha por dismetría de los miembros. Es típico que necesiten una talla mayor de sombrero o que los pantalonesLABORATORIO. les queden largos por arqueamiento de las piernas. La hipoacusiaVer tabla 26 en la página anterior. se produce por una afectación directa de los huesecillos del oído interno o es secundaria a la compresión del VIII par en el orificioRADIOLOGÍA. auditivo interno. El crecimiento de la base del cráneo (platibasia)En el raquitismo, las alteraciones radiológicas son precoces. Se comprime el troncoencéfalo, mientras que el engrosamientoobservan rarefacciones en el hueso y las metáfisis aparecen en- de la columna dorsal produce paraplejía por compresión de lasanchadas en forma de copa de champán. La cortical está adel- médula espinal.gazada y la distancia entre metáfisis y epífisis está aumentada.Pág. 24
    • Reumatología en perfusión iv para las compresiones medulares. Ambos fármacos actúan inhibiendo la acción de los osteoclastos. Las indicaciones absolutas de tratamiento son los enfermos sin- tomáticos con dolor óseo persistente, compresión nerviosa, defor- midad ósea, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia e hipercalciuria, fracturas óseas y preparación para cirugía ortopédica (al disminuir la resorción también disminuye la vascularización). Es necesaria la cirugía para aliviar la artropatía por vecindad. Las indicaciones rela- tivas son los pacientes asintomáticos con afectación de la base del cráneo y vertebral (por las posibles complicaciones neurológicas) y lesiones líticas en huesos de carga (MIR 99-00, 118). TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad gene- ralizada originada por el depósito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo en los órganos, expresado en forma de fibrosis tisular. Afecta predominantemente a la piel. Suele aparecer en mujeres (3/1) entre los 30 y 50 años (en la edad fértil), siendo más frecuente y grave en la raza negra.Figura 14. Fisiopatología de la enfermedad de Paget. Dentro de la ESP se distinguen dos formas clínicas funda- mentales:DATOS ANALÍTICOS. • La ESP con afectación cutánea limitada, que puede presentarseDestaca el aumento de los marcadores de formación ósea (fosfatasa como síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud,alcalina, osteocalcina) y de reabsorción ósea ((hidroxiprolina, fos- alteraciones Esofágicas, eSclerodactilia, Telangiectasias). Es másfatasa ácida). Algunos pacientes con enfermedad inicial muy activa frecuente en niños y mujeres jóvenes (MIR 95-96, 60).pueden presentar aumento de la calciuria, y rara vez hipercalcemia • La ESP con afectación cutánea difusa, con afectación visceralmoderada (MIR 97-98F, 215; MIR 95-96, 53). importante.ALTERACIONES RADIOLÓGICAS. La esclerosis puede afectar exclusivamente a la piel en la for-La pelvis es la estructura ósea más afectada, seguida del fémur. ma con afectación cutánea limitada. Dentro de la formas clínicasEn la fase lítica de la enfermedad se observa en el cráneo la típica posibles, la más frecuente es la morfea en placas, que son placasimagen de osteoporosis circunscrita y en los huesos largos lisis con nacaradas escleróticas localizadas en el tronco, no pruriginosasavance en forma de V (tibia en sable). y con un halo adyacente violáceo (lilac ring). No se adhiere a los En la fase mixta se visualiza un ensanchamiento irregular adya- planos profundos y produce atrofia cutánea con pérdida de loscente a la zona de lisis, siguiendo un patrón tosco y estriado. En esta anejos cutáneos. Otras formas son la morfea en gotas, morfea ge-fase, el cráneo se ensancha y aumenta el grosor de la tabla externa. neralizada y la morfea lineal (que se denomina en golpe de sableLa tracción muscular y la fuerza gravitatoria son las que guían la si se localiza en la cara).dirección de las líneas de tensión del nuevo hueso formado, lo queda lugar a las deformidades. Es típico el engrosamiento del orificio Tabla 27. Diferencias entre afectación difusa y limitada.pélvico superior y las “vértebras en marco “ al aumentar las estríasverticales y el refuerzo periférico. Difusa Limitada En la fase esclerótica, el hueso presenta un aumento homogéneode densidad. Así ocurre en la columna, formándose las “vértebras Afectación Distal, proximal, cara y Distal y cara. No afecta aen marfil” (que se diferencian del Hodgkin en que la vértebra está cutánea tronco. tronco.aumentada de tamaño en el Paget). Comienza en el año previo Comienza años antes de Raynaud a las manifestaciones la afectación cutánea.COMPLICACIONES. cutáneas.1) Los huesos pagéticos están hipervascularizados, por prolifera- Asas capilares dilatadas, Dilatación de asas sin ción de los vasos en la fase resortiva. Cuando se afecta más de Capilaroscopia tortuosas con pérdida de pérdida de asas 1/3 del esqueleto se puede producir una elevación del gasto asas capilares. capilares cardíaco, aunque es rara la insuficiencia cardíaca.2) En la fase destructiva son posibles las fracturas patológicas, Afectación • Fibrosis pulmonar. • Cirrosis biliar primaria. ya que el hueso es demasiado débil. También es posible que se visceral • Crisis renales. • Hipertensión pulmonar. produzca una artropatía por vecindad (más frecuente coxofe- Antitopoisomerasa 1 Anticuerpos Anticentrómero. moral) y síndromes neurológicos compresivos (antiSCL70).3) Aumenta la incidencia de cálculos urinarios por hipercalciuria. También es posible la hiperuricemia. Curso Rápidamente progresivo. Lentamente progresivo.4) La complicación más grave es el sarcoma (1% de los pacientes). Suele localizarse en la metáfisis distal del fémur o en la tibia proximal. Se debe sospechar ante el aumento del dolor y de la 8.1. Etiopatogenia. tumefacción, junto con un aumento exagerado de los niveles de fosfatasa alcalina (MIR 96-97F, 101). Aunque es desconocida, se asocian factores genéticos y ambien- tales que producen cuadros similares (sílice, aceite de colza, clo-DIAGNÓSTICO. ruro de polivinilo, bleomicina) como causas de esta enfermedad.El diagnóstico se realiza por la elevación de los niveles de fos- Se cree que la patogenia es debida a 3 mecanismos: anomalíasfatasa alcalina o por la aparición de alteraciones radiológicas inmunológicas, alteraciones vasculares y trastorno en la síntesiscaracterísticas. La gammagrafía con Tc99 indica la extensión de del colágeno.la enfermedad, ya que capta en aquellas zonas con aumento del Un agente lesivo frente al endotelio desencadenaría la activa-metabolismo óseo. ción de diferentes tipos celulares, que sintetizarían factores pro- inflamatorios que exacerbarían el daño endotelial, manteniendoTRATAMIENTO. a los fibroblastos en una situación de activación permanente,Los enfermos asintomáticos no se tratan (MIR 04-05, 80). Los bi- produciendo colágeno de caraterísticas normales pero en canti-fosfonatos son el fármaco de elección, reservándose la calcitonina dad excesiva. Pág. 25
    • miniMANUAL 1 CTOAlteración del sistema inmune Daño en el endotelio vascular en la aparición de quistes en la pared intestinal que pueden Inmunidad celular Engrosamiento de la íntima, oclusión de vasos romperse y producir neumoperitoneo. • Intestino grueso. La alteración de la motilidad se traduce en estreñimiento. La atrofia de la capa muscular produce divertículos de boca ancha. Menos frecuente es la aparición Producción anormal dañado Plaquetas se adhieren al endotelio de incontinencia y prolapso rectal. Puede haber hemorragias de colágeno (excesiva) Activan la proliferación de los fibroblastos por rotura de telangiectasias. • Alteración hepática. No es común, excepto la cirrosis biliar pri-Figura 15. Etiopatogenia de la esclerosis sistémica progresiva. maria asociada a las formas de afectación cutánea limitada.8.2. Manifestaciones clinicopatológicas. 5. Afectación pulmonar. Segundo órgano más frecuentemente afectado y primera causa de muerte de la ES (MIR 03-04, 15). Se1. Fenómeno de Raynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02, 82). Es el produce una fibrosis pulmonar basal difusa (por infiltración co- primer síntoma de la ES (95%) y expresa la regulación anormal lágena en las tabiques alveolares) que se manifiesta por disnea de del flujo sanguíneo como consecuencia de las lesiones vascu- esfuerzo y tos seca. Presenta un patrón restrictivo en la espirometría lares. El stress y el frío son los factores desencadenantes más (como las enfermedades puramente intersticiales) y típicamente habituales. Recuerda la regla de PCR, que indica la cronología de hay disminución de la DLCO ( signo más precoz de afectación). la clínica: Palidez , Cianosis (con parestesias) y Rubor (asociado El daño en los pequeños vasos produce una oclusión de los a dolor por reperfusión). mismos, que origina una hipertensión pulmonar. La afectación2. Alteraciones cutáneas. Es la manifestación más característica cutánea limitada puede asociarse a HTP primaria (en el 10% de de la enfermedad. Aparece en todos los pacientes, excepto los casos) (MIR 96-97F, 93). en la ESP sin esclerodermia. Se inicia en las zonas distales y Hay un riesgo aumentado de padecer cáncer de células alveo- avanza proximalmente. La rapidez de los cambios cutáneos se lares (recuerda que las cicatrices pulmonares son un factor de relaciona con la mayor gravedad de la afectación visceral. Se riesgo, y la fibrosis es lo mismo que la cicatrización) diferencian tres fases en la afectación cutánea: Se pueden producir también neumonías aspirativas (secunda- 1. Fase edematosa (hinchazón, sobre todo en los dedos de las rias a la afectación esofágica). manos). 6. Alteraciones cardíacas. Se asocian a mal pronóstico. Lo normal 2. Fase indurativa (la piel aparece engrosada y tirante, adherida es encontrar una pericarditis asintomática con o sin derrame. al tejido celular subcutáneo). También es posible la insuficiencia cardíaca, los bloqueos y las 3. Fase atrófica (la epidermis se adelgaza). arritmias (por fibrosis en el sistema de excitación conducción) La alteración vascular propia de la enfermedad es la responsable Los pacientes suelen acudir al médico en la fase indurativa. de que se produzca angina de pecho por vasoespasmo, lo queEn la cara es típico observar la pérdida de los pliegues lineales (las da lugar a una alteración patológica característica denominadaarrugas) que confiere inexpresividad al rostro, la microstomía (la “necrosis en banda”.piel engrosada y dura impide la apertura de la boca) y un aumento 7. Afectación renal. Hasta la aparición de los IECAs, era la 1ª causade los surcos peribucales verticales. de muerte. Es más frecuente en la forma de afectación difusa. La piel pierde sus anejos debido a la infiltración colágena por La alteración vascular daña los vasos interlobulares y las arte-debajo de la epidermis. Además se encuentra a tensión, lo que riolas aferentes y glomerulares (al igual que en la hipertensiónproduce una limitación de la movilidad y ulceraciones en los ex- maligna), produciendo una isquemia que activa al eje renina-tremos de los dedos y en las prominencias óseas (donde la piel ya angiotensina (que es contrarrestado mediante los IECAs) y daisquémica por la enfermedad puede ser presionada y sufrir una lugar a una crisis renal.mayor hipoperfusión). Las crisis renales suelen precederse por ciertos signos (pre- En las formas con afectación cutánea limitada es frecuente monitorios), como la anemia hemolítica microangiopática y ella calcinosis en forma de depósitos cálcicos localizados en tejido derrame pericárdico crónico. La clínica de las crisis renales escelular subcutáneo. igual a la de la hipertensión arterial maligna (encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia cardíaca).3. Alteraciones musculoesqueléticas. Pueden estar presentes En el riñón produce hematuria y proteinuria, que se siguen de desde el inicio de la ES en forma de rigidez, dolor articular e oliguria e insuficiencia renal (MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209). incluso poliartritis no erosiva. La infiltración colágena produce 8. Otras alteraciones. La fibrosis patológica puede afectar a otras engrosamientos tendinosos, que dan lugar a crepitación y en partes del cuerpo, originando un síndrome seco, hipogonadis- la muñeca a un sd del túnel del carpo. En fases avanzadas, la mo, neuropatía periférica y neuralgia del trigémino. sinovial se fibrosa, produciéndose contracturas en flexión por la Como enfermedad inmune que es, se puede asociar a otras limitación de la movilidad. Dicha limitación de la movilidad (por autoinmunes (recuerda que el factor de riesgo más importante afectación de la piel y de las articulaciones) aboca a una atrofia para sufrir una enfermedad autoinmune es padecer ya otra), un muscular por desuso. Es típica la acroosteólisis o reabsorción síndrome de Sjögren secundario o una tiroiditis autoinmune, de los penachos de las falanges distales.4. Alteraciones gastrointestinales: es la manifestación visceral 8.3. Datos de laboratorio. más frecuente. La afectación se produce por el adelgazamiento de la mucosa y atrofia de la capa muscular junto con depósito Es habitual la elevación de la VSG.La anemia de trastornos crónicos de colágeno en la submucosa, lámina propia y serosa. Puede es la más común, pero también es posible la anemia ferropénica afectarse cualquier zona del tracto intestinal y se caracteriza por por sangrado digestivo crónico, macrocítica por déficit de vitamina la pérdida de peristalsis. B12 o de ácido fólico secundario a sobrecrecimiento bacteriano o • Esófago. La fibrosis impide la normal motilidad del esófago hemolítica microangiopática por la hipertensión maligna. en los 2/3 inferiores, perdiéndose la peristalsis y la función Casi todos los pacientes presentan ANAs (95%) con diferentes del esfínter esofágico inferior. Esto provoca la aparición de especificidades en función del cuadro clínico asociado. reflujo gastroesofágico, que evolutivamente termina produ- Podemos encontrar también hipergammaglobulinemia, y en el ciendo metaplasia de Barrett. Los pacientes con fenómeno 25% de los casos, factor reumatoide. de Raynaud aislado (sin conectivopatía) presentan también alteraciones en la motilidad esofágica. Puede haber retraso 8.4. Diagnóstico. en el vaciamiento gástrico. • Intestino delgado. La atonía originada por la fibrosis produce Cuando la enfermedad alcanza una fase avanzada el diagnóstico es obstrucción intestinal (con distensión acompañante), íleo obvio. Sin embargo, para el diagnóstico precoz de la enfermedad, paralítico y malabsorción (ya que el estasis produce so- resultan muy útiles los hallazgos de la capilaroscopia, que estudia brecrecimiento bacteriano por fenómeno de asa ciega). La la microcirculación del lecho ungueal y demuestra la alteración neumatosis cistoide es una complicación rara, consistente endotelial típica de esta enfermedad. (MIR 94-95, 191).Pág. 26
    • Reumatología Tabla 28. Criterios para la clasificación de la ESP. cadera. En los pacientes ADVP es muy característica la afectación de la columna, las articulaciones sacroilíacas o esternoclaviculares. Criterio mayor. Se manifiesta por un dolor moderado en la articulación • Esclerodermia proximal (a las articulaciones MCF). acompañado de derrame, espasmo muscular y limitación de los movimientos. Criterios menores. • Esclerodactilia. Tabla 30. Etiología de las artritis. • Fibrosis pulmonar bibasal. • Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos. EDAD GERMEN El diagnóstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o S. aureus. dos criterios menores. Lactancia. Enterobacterias. Streptococcus grupo B. Los criterios diagnósticos se exponen en la tabla 28, aunque H. influenzae (si no vacunación).resultan ineficaces para detectar formas poco evolucionadas o <5 años. S. aureus (si vacunación H. influenzae).incluso las formas con afectación cutánea limitada. Streptococcus grupo A (si vacuna H. influenzae). Gonococo.8.5. Evolución y pronóstico. 15-40 años. S. aureus.La evolución es más favorable para las formas con afectación cutá- >40 años. S. aureus.nea limitada (supervivencia a 10 años 75%), exceptuando aquelloscasos en que se produce hipertensión pulmonar primaria o cirrosisbiliar primaria. El pronóstico es peor en las formas con afectación DIAGNÓSTICO.cutánea difusa (supervivencia a los 10 años 55%) con afectación En la analítica se observan datos de infección (aumento de la VSG,visceral. (MIR 04-05, 84; MIR 99-00F, 98). PCR, anemia y leucocitosis). El diagnóstico confirmatorio se realiza mediante el análisis del líquido sinovial, de características infla- matorias. La tinción de Gram del líquido es positiva en el 75% deTEMA 9. ARTRITIS INFECCIOSAS. las infecciones por Staph. aureus y en el 30-50% de las infecciones por BGN. El cultivo sinovial es positivo en el 90% de los casos y los Proceso infeccioso con tendencia a la destrucción articular se- hemocultivos son positivos en el 50% de las infeccione por Staph.cundaria a la colonización por un germen de la articulación. En el aureus.90% de los casos se presenta como una monoartritis aguda. La víade infección más frecuente es la hematógena, aunque también es TRATAMIENTO.posible la extensión desde una infección vecina o por inoculación Se administrará antibioticoterapia en función del organismo sos-externa. pechado.9.1. Artritis no gonocócica. 9.2. Artritis gonocócica. Los pacientes afectos suelen tener factores predisponentes a la in- La artritis gonocócica es la causa más frecuente de artritis séptica enfección articular, como son la AR, el tratamiento con corticoides, la los menores de 40 años. Se produce secundariamente a una bacterie-diabetes mellitus, las neoplasias malignas o la hemodiálisis. Las in- mia por infección gonocócica o a una colonización del tracto genital.fecciones neuomocócicas son frecuentes en los pacientes alcohólicos, Las mujeres están más predispuestas que los varones a padecer estaaquellos con déficit humoral o los que sufren hemoglobinopatías. afección (sobre todo en la menstruación y el embarazo), ya que las infecciones gonocócicas suelen ser asintomáticas en ellas (por eso noCLÍNICA. se tratan y generan gonococemias). Las personas con déficit en los fac-El 90% de los pacientes presentan una monoartritis aguda, siendo la tores C5-C9 del complemento también tienen mayor susceptibilidadrodilla la articulación más frecuentemente afectada, seguida por la a padecer gonococemia diseminada. Tabla 29. Tratamiento de la ES. CLÍNICA TRATAMIENTO • En general PIEL DURA Y RÍGIDA. • Warfarina (?). • Calcinosis periarticular. • Protector rígido, vendaje oclusivo, limpieza mecánica, ABs si • Úlceras en las yemas de los dedos y sobre se infecta. Manifestaciones cutáneas prominencias oseas. • D-penicilamina, colchicina, ácido paraminobenzoico y • Acroosteolisis y pérdida de anejos cutáneos. vitamina E. • Microstomía y pérdida de expresión facial. • Antagonistas del calcio, ketanserina, iloprost más Fenómeno de Raynaud • Palidez → Cianosis → Rubor (regla: PCR). protección del frio, descenso de estrés, no fumar. Manifestaciones • Poliartritis simétrica. • AINEs o corticoides (10 mg/día). osteomusculares • Síndrome del túnel carpiano. • Fisioterapia. • Esofagitis de reflujo. • Medidas dietéticas y posturales, antiácidos y antisecretores. Manifestaciones • Malabsorción (hipomotilidad duodenal, • Antibióticos (ciclos intermitentes). gastrointestinales sobrecrecimiento bacteriano). • Estreñimiento (hipomotilidad del colon). • Ablandadores de heces, laxantes suaves. • Insuficiencia renal. • IECAs y diálisis (IR progresiva). Manifestaciones renales • HTA. • Hipotensores: propranolol, clonidina y minoxidilo. • Pericarditis y miocarditis. • Corticoides (NO indicados a largo plazo). • IC. • Digital, diuréticos (vigilancia estrecha). Manifestaciones cardíacas • Derrame pericárdico. • Otros: arritmias, bloqueos, etc. Pág. 27
    • miniMANUAL 1 CTO La artritis suele encuadrarse dentro de la enfermedad gonocó- 10.1. Manifestaciones clínicas.cica diseminada. Esta se manifiesta por fiebre, erupción pustulosahemorrágica en el tronco y extremidades y artritis migratoria con Las manifestaciones clínicas dependen de los órganos donde se hatenosinovitis de rodillas, manos, muñecas y pies. depositado el amiloide. La proteinuria ( que se manifiesta en forma de edemas por disminución de la presión oncótica) es la primeraDIAGNÓSTICO. manifestación de la amiloidosis AA y AL.Se confirma mediante el cultivo y la tinción de gram positiva del 1. Riñón. La afectación renal se produce en el 70-90% de los pacien-líquido sinovial. También es posible realizar hemocultivos y cultivos tes. Es la primera causa de muerte en la amiloidosis secundariadel tracto urogenital para confirmar la existencia de gonococo. La (AA) y la segunda causa, después de la afectación cardíaca, enradiología sirve para el seguimiento del proceso, pero no para el la amiloidosis primaria (AL). El material amiloide se depositadiagnóstico inicial. La gammagrafía con Tc99 es un método muy en el mesangio y en la pared capilar. Al dañar la membrana desensible pero poco específico para localizar las zonas inflamadas. filtración se produce proteinuria, que llega hasta rango nefrótico.La ecografía visualiza los derrames y el TAC y la RMN sólo se usan Es muy frecuente la trombosis de la vena renal como compli-en caso de sospecha de absceso u osteítis. cación del síndrome nefrótico. La amiloidosis también puede manifestarse como daño tubular (síndrome de Fanconi, si alteraTRATAMIENTO. el tcp, acidosis tubular renal y diabetes insípida nefrogénica siSe requiere CEFTRIAXONA vía iv. En algunos casos es necesario el altera el tcd).drenaje de la articulación. 2. Corazón. Se observa en la amiloidosis primaria como una insuficiencia cardíaca tipo restrictivo (la infiltración impide la Tabla 31. Tratamiento de las artritis. normal relajación del corazón en la diástole) que no responde al tratamiento. Si el depósito se realiza en el sistema de conduc- ción, se producen arritmias y bloqueos En la ecocardiografía se Gérmenes más Infección Antibiótico de elección visualizan los depósitos fibrilares como hiperecogénicos, dando probables la imagen de “centelleo granular” . S. aureus, Cloxacilina 100 mg/Kg/día 3. Aparato digestivo. La infiltración del tubo digestivo también Artritis séptica Streptoccocus, + Cefotaxima 100 es habitual; el amiloide se deposita en la pared y produce obs- (<2 meses) BGN mg/Kg/día trucción de la luz, úlceras y dificulta la absorción (por lo que se H. influenzae, Cloxacilina 100 mg/Kg/día pierden proteínas y el aumento de residuos origina diarreas). Las Artritis séptica hemorragias son consecuencia de la fragilidad de los capilares. Es S. aureus, + Cefotaxima 100 (2 meses-3 años) típica la macroglosia en la forma 1ª. La infiltración hepática cursa Streptoccocus mg/Kg/día con hepatomegalia y aumento de las enzimas de la colestasis (MIR Artritis séptica 96-97, 113). S. aureus Cloxacilina 100 mg/Kg/día (>3 años) 4. Aparato locomotor. La forma AL asociada al mieloma es la que más frecuentemente afecta a las articulaciones produciendo ar- Artritis gonocócica N. gonorrhoeae Ceftriaxona 1 g/día tritis, al depositarse el amiloide en el cartílago y en la membrana sinovial. Cuando se infiltran los músculos del hombro, puede Cloxacilina 2 g/8 h i.v. + observarse el signo del “almohadillado del hombro u hombro Artritis en ADVP S. aureus, BGN Gentamicina 240 mg/día de jugador de rugby”. Enterobacterias 5. Piel. La afectación cutánea es una de las manifestaciones más Pseudomonas características de la amiloidosis primaria. Típicamente se obser- Artritis en Ceftazidima 2 g/8 h i.v. + va la tríada formada por el sd de túnel carpiano, la macroglosia aeruginosa inmunodeprimidos Amikacina 1 g/día i.v. Cocos Gram y las lesiones mucocutáneas. Las lesiones más frecuentes son las positivos petequias y equimosis espontáneas (ya que el amiloide infiltra los capilares, haciéndose estos más frágiles) que producen el sd Infección Staphyloccocus, Vancomicina 1 g/12 h i.v. + del ojo negro si se localizan alrededor de la órbita. postoperatoria BCN Amikacina 1 g/día i.v. Las segundas en frecuencia son las pápulas céreas en la zona Cocos Gram de la cara y cuello. Según qué estructura infiltre el amiloide se positivos produce alopecia ( folículo piloso), cambios esclerodermiformes Fractura abierta aerobios y Amoxicilina/clavulánico (difusamente), lesiones ampollosas, lesiones ungueales (matriz anaerobios, ungueal) o Sd de Sjögren (gl. exocrinas). clostridios La amiloidosis puede afectar exclusivamente a la piel (forma locali- zada), dando lesiones pruriginosas de las cuales el liquen amiloideo es la más frecuente (lesiones verrucosas en placas en cara anterior de la piernas).También puede producir máculas y nódulos.TEMA 10. AMILOIDOSIS. 6. Sistema nervioso. Se afecta frecuentemente en las formas he- redofamiliares, manifestándose como neuropatías periféricasLa amiloidosis es un grupo de enfermedades en las que se y alteraciones vegetativas. Recuerda que el sd de Down y la en-deposita en el tejido extracelular una proteína de estructura fermedad de Alzheimer se engloban dentro de las amiloidosis.fibrilar cuyas características histológicas son las que permiten El síndrome del túnel carpiano aparece especialmente en lasu diagnóstico. amiloidosis primaria (AL) y en la asociada con la hemodiálisis La sustancia amiloide tiene un componente constante o “p”, crónica (β2 M).no fibrilar, que se parece a la proteína C reactiva y se origina en 7. Sistema endocrino. La infiltración del tejido de las glándulasel hígado, y otro variable o fibrilar, que es quien proporciona las endocrinas es habitualmente asintomática. Característicamentecaracterísticas tintoriales. Existen varias formas de amiloidosis: se visualiza amiloide en el cáncer medular de tiroides y en losa. La amiloidosis 1ª (AL), idiopática o asociada al mieloma: es la islotes pancreáticos de la DM tipo 2 evolucionada. forma más frecuente. El componente fibrilar son las cadenas 8. Aparato respiratorio. El amiloide se deposita a cualquier nivel ligeras de las inmunoglobulinas (λ / κ = 2/1 ). del árbol respiratorio, afectando a las vías inferiores en la ami-b. La amiloidosis 2ª (AA), que es la complicación de una enferme- loidosis AL (en forma de un patrón restrictivo difuso, que se dad inflamatoria crónica o de una infección. acompaña de disnea). Cuando se deposita en las vías respira- torias superiores, obstruye su luz, favoreciendo la infección. Existen otras formas de amiloidosis, como las heredofamiliares,la asociada a la hemodiálisis (beta2microglobulina) o las localizadas. 10.2. Diagnóstico, pronóstico y tratamiento.(MIR 01-02, 85; MIR 97-98F 17; MIR 01-02, 60; MIR 00-01F, 80; MIR00-01F, 215). El diagnóstico específico se obtiene observando los depósitos de material amiloide hialino en el tejido.Las localizaciones másPág. 28
    • Reumatologíarentables para realizar la biopsia son el recto, el riñón y la grasa La xerostomía se diagnostica mediante sialometría, sialografíaabdominal. o gammagrafía. La biopsia de la glándula salivar menor posee una Característicamente el amiloide se tiñe con rojo Congo y muestra alta rentabilidad para confirmar la sequedad de boca.birrefringencia verda manzana a la luz polarizada. La hematoxilina La xeroftalmía se comprueba gracias al test de Schirmer tipo I (se–eosina muestra los depósitos de color rosado translúcido y fibri- coloca papel adsorbente en el párpado inferior. Según la longitud delar. La forma 1ª se diferencia de la forma 2ª porque es resistente al papel empapado en un tiempo determinado, se conoce la cantidadpermanganato potásico. Se tiñe de amarillo con yodo y de azul con de lágrima producida). La tinción de rosa Bengala permite observarel ácido sulfúrico. ulceraciones corneales puntiformes, debidas al daño de la córnea La amiloidosis es una enfermedad lentamente progresiva que por la falta de protección que proporciona la película lacrimal.suele matar al paciente tras años de evolución. Las principalescausas de muerte son la alteración renal y cardíaca. Tabla 32. Formas del síndrome de Sjögren. El tratamiento se ha basado en el trasplante de hígado, riñóny en las amiloidosis por mieloma, se utilizan fármacos alquilantes SJÖGREN 1º SJÖGREN POR VIH(M2-Pr, melfalán –prednisona). EPIDEMIOL. mujer, edad media varón jovenTEMA 11. SÍNDROME DE SJÖGREN. AUTOANTIC Anti-Ro y Anti-La NO INFILTRAC CD8 CD4El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune producidapor la infiltración por linfocitos CD4 de las glándulas exocrinas del HLA DR5 DR3organismo. Es 9 veces más frecuente en las mujeres y suele debutaren la edad media de la vida. VI H POSITIVO NEGATIVO Existe una forma primaria, que suele asociarse a un inicio másprecoz, una mayor duración de la enfermedad y mayor afectaciónextraglandular. 11.3. Tratamiento. La forma secundaria se asocia a otras enfermedades autoinmu-nes, siendo la AR la causa más frecuente de síndrome de Sjögren 2º. No existe tratamiento específico. Se alivia los síntomas de xeros- Se cree que la patogenia está relacionada con un aumento de los tomía y xeroftalmía mediante colutorios de bromhexidina oral ylinfocitos CD4 que activan a los linfocitos B, los cuales producen lágrimas artificiales.anticuerpos, entre ellos el Anti-Ro (60%) y Anti-La (50%), el FR (80%) Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxi-y los ANAs. Se cree que existe cierta susceptibilidad genética , siendo cloroquina. Los corticoides y los inmunosupresores se reservan paramás frecuente la enfermedad en los pacientes HLA DR3. la afectación visceral grave.11.1. Manifestaciones clínicas. TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.1. La xerostomía o sequedad bucal es la manifestación más fre- cuente. Las miopatías inflamatorias idiopáticas son enfermedades muscu-2. La xeroftalmía, por infiltración de las glándulas lacrimales, que lares poco frecuentes que cursan con debilidad muscular, funda- origina una queratoconjuntivitis seca (manifestada por sensa- mentalmente proximal y simétrica, y con inflamación no supurativa ción de cuerpo extraño en el ojo. (MIR 94-95, 259, 24). del músculo esquelético (MIR 96-97F, 97). Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren primario (30%) y son las que marcan el pronóstico. Clasificación de la Polimiositis-Dermatomiositis (Bohan y col). 1. Articulares. Es habitual la aparición de artralgias y en algu- • Grupo I: polimiositis idiopática primaria. nos casos una poliartritis no erosiva. • Grupo II: dermatomiositis idiopática primaria. 2. Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar • Grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia: en intersticial difusa, de predominio en las bases, que suele ser mayores de 50 años y ancianos. Asociados a tumores de mama, asintomática. pulmón, ovario, gastrointestinales y mieloproliferativos. 3. Renales. Se puede producir daño en el glomérulo o en el • Grupo IV: dermatomiositis o polimiositis infantil asociada con intersticio. En el glomérulo se manifiesta como una GNF vasculitis: afectación cutánea con signos de vasculitis sistémica membranoproliferativa o membranosa. El intersticio es y calcificación subcutánea infiltrado por linfocitos (nefritis linfocitaria), lo que altera • Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada con enferme- su función, dando lugar a anemia Fanconi, ATR y a DIN (hi- dad del colágeno. postenuria). También puede producirse nefrocalcinosis. 4. Vasculitis. Se produce una vasculitis leucocitoclástica o DIAGNÓSTICO. una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano Se requiere cuadro clínico típico elevación de CPK, EMG caracte- calibre. rístico, biopsia muscular positiva. 5. Neurológicas. Suele afectarse el SNP por la vasculitis, siendo posible también la aparición de síntomas del SNC . TRATAMIENTO. 6. Fenómeno de Raynaud en el 30% de los pacientes. De elección los corticoides en dosis altas. Si no hay respuesta, se prueba con la azatioprina. Las manifestaciones cutáneas responden Suele presentarse adenopatías en el sd de Sjögren. En los pacien- a la hidroxicloroquina.tes con síndrome de Sjögren hay una mayor incidencia de linfomasno Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström(suelen ser una manifestación de las fases avanzadas de la enfer- TEMA 13. ARTROSIS.medad). La presencia de un linfoma debe ser sospechada cuandoun paciente con Sjögren presente tumefacción parotídea de forma 13.1. Definición.prolongada o reducción de los títulos de factor reumatoide. (MIR94-95, 24; MIR 01-02, 83). La artrosis es la enfermedad articular más frecuente y consiste en la insuficiencia de las articulaciones diartrodiales( móviles, con11.2. Diagnóstico. sinovial). Se puede distinguir una artrosis primaria ó idiopática y otra secundaria, asociada a traumatismos, anomalías del desarrollo,El diagnóstico se realiza mediante la clínica y pruebas que indican enfermedades metabólicas, endocrinas, depósito de cristales dehipofunción glandular. El diagnóstico confirmatorio se consigue calcio, enfermedades óseas o neuropática.gracias a las biopsias, en las que se observa la infiltración linfocitaria El factor de riesgo más importante para padecer artrosis es la edadcaracterística. (MIR 98-99F, 210). Otros factores asociados parecen ser la obesidad Pág. 29
    • miniMANUAL 1 CTO(que produce sobrecarga de las articulaciones), los traumatismos AINEs.También son de utilidad las inyecciones intraarticularesy el sobreuso de la articulación. También parece existir factores de corticoides y de ácido hialurónico (estas últimas parecenhereditarios implicados. La artrosis afecta a más del 50% de los proporcionar un alivio más duradero).sujetos con más de 65 años. C. Si tras 6 meses de tratamiento médico correcto persiste una validez importante, se puede optar por la cirugía, sobre todo a13.2. Manifestaciones clínicas. nivel de la cadera y la rodilla (artroplastias de sustitución).Los síntomas característicos son el dolor de tipo mecánico, la rigidezde corta duración ( al contrario que en las enfermedades articulares TEMA 14. OTRAS ARTROPATÍAS.inflamatorias), la crepitación y la limitación de la movilidad. Enfases avanzadas puede producirse sinovitis por desgaste de la arti- 14.1. Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias).culación y en los casos más evolucionados hasta deformidades. En la artrosis primaria, los exámenes de laboratorio son normales Se caracteriza por la deformidad de los dedos en palillo dey el líquido sinovial es de tipo no inflamatorio(MIR 00-01F, 81). tambor, periostitis y artritis. Aunque existe una forma primaria En la radiografía se observan los signos característicos de la (herencia AD), lo más frecuente es la forma secundaria asociadaartrosis: el pinzamiento articular asimétrico (en la AR es simétrico), a diferentes enfermedades, entre las que destacan las infeccio-la esclerosis subcondral, (en la AR hay erosiones), los osteofitos( en nes pulmonares crónicas, la fibrosis quística, la sarcoidosis, lala AR se observa osteoporosis yuxtaarticular), las geodas y la defor- enfermedad inflamatoria intestinal y las neoplasias intestinalesmidad articular(MIR 96-97, 118). y torácicas.FORMAS CLÍNICAS MÁS IMPORTANTES. 14.2. Fibromialgia.Artrosis de IFD. Presenta herencia AD. Predomina en las mujeres.Se manifiesta con los nódulos de Heberden. Es una enfermedad frecuente, cuya prevalencia aumenta con Artrosis de IFP. Produce los característicos nódulos de la edad, que se presenta en mujeres (relación 9/1) de más de 50Bouchard. años. Artrosis del pulgar o rizartrosis. Más frecuente en mujeres y Aunque no está clara la patogenia ni la etiología de este proceso, síasociado a los nódulos de Heberden. Provoca dificultad para hacer se han postulado diversos factores como los causantes de la fibromial-el gesto de la pinza (con el dedo índice y pulgar) gia. Entre ellos destacan: los trastornos del sueño, principalmente de Artrosis coxofemoral. Es más frecuente en varones. Cursa con la fase 4; déficit de serotonina o de la hormona de crecimiento, quedolor inguinal acompañado de cojera y dificultad para levantarse juegan un papel en la regulación del dolor, el sueño y la forma física;o sentarse de una silla. alteraciones psicológicas como la depresión, la ansiedad, la somati- Artrosis de rodilla. Es la principal causa de discapacidad cró- zación y la hipocondría; alteraciones del SN autónomo ; disminuciónnica en ancianos. Predomina en mujeres, con comienzo habitual- del umbral del dolor y de la resistencia muscular.mente unilateral y con tendencia posterior a hacerse bilateral. Se Hay algunas enfermedades psicosomáticas asociadas con lapresenta como dolor en la interlínea articular o en la cara anterior fibromialgia, que apoyan la relación entre esta enfermedad y ciertasde la rodilla. alteraciones psiquiátricas. Artrosis vertebral. Puede afectar a cualquier nivel. Denomina-mos espondilosis a la enfermedad degenerativa de los discos junto CLÍNICA.con artrosis vertebral de las articulaciones interapofisarias. En la Cursa con un dolor sordo generalizado junto con rigidez del troncocolumna cervical produce cervicalgia y en los casos más graves y de las cinturas escapular y pélvica. La rigidez es máxima por lapuede llegar a comprimir la médula ósea. En la columna dorsal mañana y va aliviándose a lo largo del día. Las pacientes presen-produce dolor a la rotación del tronco, y a nivel lumbar afecta a tan problemas de sueño (despertares precoces), debilidad y malalas últimas vértebras( L4-L5 –S1) tolerancia al ejercicio. En la exploración física se encuentran los característicos puntos13.3. Tratamiento. gatillo, en los que se despierta dolor a la palpación. También pueden existir nódulos subcutáneos en esas mismas áreas. No hay signosNo existe un tratamiento definitivo, por lo que la finalidad es evitar inflamatorios y las pruebas complementarias son siempre normales.la pérdida de movilidad y la aparición de dolor. La enfermedad suele tener un curso crónico.A Se recomienda realizar ejercicios de tipo isométrico y medidas para disminuir la carga sobre la articulación (como por ejemplo, dismi- DIAGNÓSTICO. nuir de peso para que la articulación soporte menos presión). Se requiere una historia crónica de dolores generalizados y de-B. El dolor se controla mediante AINEs, estando aprobados los mostrarse la presencia de 11 de los 18 puntos dolorosos con una ICOX 2 para disminuir los efectos secundarios de los clásicos exploración articular y muscular normal. Tabla 33. Características de las miositis. DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS MIOPATÍA CUERPOS INCLUSIÓNRELACIÓN V/H 1/2 1/2 3/1EDAD DEBUT Niños-adultos Más de 18 años >50 añosLOCALIZACIÓN Proximal simétrica Proximal simétrica Proximal y distal, asimétricaDISFAGIA/DISFONÍA 10-20% 10-20% 60%LESIONES CUTÁNEAS Sí (patognomónico) no noNIVELES DE CPK Elevados Elevados Elevados ANTICUERPOS AntiMi 2(DM clásica) 30-40% Negativos Perimisial y perivascular. CD4, linf T Endomisial. Macrófagos, linT Endomisial. Macrófagos, linf T, CD8.BIOPSIA yB , CD8 Depósito amiloide. Vacuolas ribeteadas.EMG(conserva ROT hasta Miopático Miopático Miopático/neuropáticofases avanzadas)Pág. 30
    • Reumatología Tabla 34. Diagnóstico diferencial de la Fibromialgia. POLIMIALGIA FIBROMIALGIA POLIMIOSITIS REUMÁTICA Mujer 40-50 MujeresEDAD Mujer >50 años años jóvenes Dolor en Dolor y rigidez Debilidad cinturas.CLÍNICA muscular muscular Rigidez generalizada proximal. muscular VSG ALTA, CPK VSG Y CPK NORMAL, VSG ALTA, CPK ANALÍTICA NORMAL ANEMIA, F.A. ALTA ALTAEMG +BIOPSIA NORMAL NORMAL PATOLÓGICOMUSCULAR AINE- Corticoides Corticoides TRATAMIENTO Antidepresivos dosis bajas dosis altasTRATAMIENTO.Es necesario explicar a la paciente las características de la enferme-dad y su curso crónico. Se utilizan los AINE como medida sintomá-tica. Fármacos muy útiles son los antidepresivos y los ansiolíticos.ANEXO. RESUMEN DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS.Ver figura 16 en la página siguiente. Pág. 31
    • miniMANUAL 1 CTO Artropatías con afectación ocular - SJÖGREN: Queratoconjuntivitis seca, xerostomía, úlceras corneales... - BEHÇET: Uveitis, úlceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis... - REITER: Conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada... - ARTRITIS REUMATOIDE: Escleritis, epiescleritis y queratoconjuntivitis seca. - ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: Uveítis anterior. Erosiones Osteoporosis Hombro doloroso subcondrales en banda Artritis - Tendinitis del manguito de los rotadores. reumatoide - Tendinitis bicipital. SINOVITIS - Bursitis subacromial. Simétrica, mujer - Cervicobraquialgia. FR (+), rigidez matutina - Depósito de hidroxiapatita. Pequeñas articulaciones (hombro de Milwaukee) Muñeca, MCF, IFP no IFD , Bolsa Supraespinoso Miembro superior e inferior subacromial Nódulos subcutáneos: codo Luxación atloaxoidea Deltoides Cápsula articular Tendón cabeza larga m. biceps Espondilitis anquilosante Sacroileítis ENTESITIS Artritis asimétrica, varón joven Osteomalacia FR (-), HLA B27 (+) Grandes articulaciones Miembro inferior Columna en Sindesmofitos Sindesmofitos "caña de bambú" Sacroileítis simétrica Pseudofracturas Geodas Osteofitos Artrosis de Looser-Milkman Esclerosis DESTRUCCIÓN del cartílago hialino subcondral Edad avanzada Líquido sinovial mecánico Artropatía Dolor alivia con el reposo IFD: nódulos de Heberden psoriásica Disminución del IFP: nódulos de Bouchard espacio articular Falange distal ENTESITIS FR (-) Psoriasis Tipos: Condrocalcinosis - Asimétrica "Lápiz en - Poliarticular copa" - Mutilante Cristales rectangulares Falange proximal Birrefrigencia positiva - IFD Ligamento triangular del carpo Sínfisis del pubis Rodilla Enfermedad de Paget Edad avanzada Recambio óseo aumentado Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina Ca2+ y VSG normal Sordera Nefrolitiasis Sarcoma Gota Compresión medular Fracturas patológicas Cristales en forma de aguja Birrefringencia negativa 1ª metatarsofalángica Vértebra "en marco" Tibia "en sable" Figura 16. Resumen de las principales enfermedades reumatológicas.Pág. 32