Proteus

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Proteus

  1. 1. • A síndrome de Proteus é uma doença congênita que causa crescimento exagerado e patológico da pele com tumores subcutâneos, desenvolvimento atípico com hemartose e hemihipertrofia. • É uma doença extremamente rara. Existem cerca de 100 casos em todo mundo. • A síndrome foi foi descrita por Cohen e Hayden, em 1979, sendo proposta como entidade clínica e batizada de Proteus apenas em 1983 por Wiedmann. • O nome Proteus vem devido a sua variada forma de apresentação e evolução fenotípica (do deus grego Proteus =o polimorfo, aquele que mudava de forma para escapar da captura).
  2. 2. Joseph Merrick • A doença teria permanecido desconhecida, se não fosse o caso de Joseph Merrick, O homem elefante foi um caso particularmente grave desta síndrome. • Cerca de 67 casos foram descritos na literatura de língua inglesa até fevereiro de 1997.
  3. 3. Características • Caracteriza-se por anomalias do crânio (assimetria e/ou macrocefalia), hemihipertrofia,gigantismo parcial das mãos e/ou dos pés, tumores subcutâneos; • (Lipomas, hemangiomas, linfemangiomas), nevus • epidermicus e espessamento da pele; • Crescimento exagerado de ossos longos. • Nevo verrucoso pigmentado; • Ritmo de crescimento acelerado do paciente nos primeiros anos de vida; • A maioria dos pacientes tem desenvolvimento neuropsicomotor normal. • Anormalidades de orgãos ;
  4. 4. Diagnóstico Macrodactilia e/ou hemiipertrofia (5,0pontos); Espessamento da pele (4,0 pontos); Tumores subcutâneos ou lipomas (4,0 pontos), Nevus epidermicus verrucoso(3,0 pontos); macrocefalia e/ou protuberâncias frontotemporais ou parietocciptais (2,5 pontos); E outras anormalidades menores (1,0 ponto); sendo necessário escore igual ou superior a 13 para o diagnóstico de síndrome de Proteus.
  5. 5. Tratamento • O tratamento é multidisciplinar, sendo especifico para cada paciente. • Os portadores de dismorfismos graves devem ser assistidos do ponto de vista físico, psicossocial e educacional. • Não obstante, deve-se personalizar ao máximo o tratamento. A observação clínica de maior número de casos e a prevenção de futuros problemas decorrentes da doença. • Deve-se personalizar ao máximo o tratamento de acordo com a necessidade de cada paciente.
  6. 6. Principais dificuldades • Dificuldade no diagnóstico; • A raridade desta síndrome ainda não permite o estabelecimento de condutas clínico-cirúrgicas mais fundamentadas; • Discriminação;
  7. 7. Bibliografia • An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(2):201-208, mar./abr. 2001. NARA REGINA NUNES VIEIRA /CLÁUDIA MÁRCIA DE RESENDE SILVA /LUCIANA BAPTISTA PEREIRA /BERNARDO GONTIJO • Revista brasileira de Ortopedia ,Abril 99Síndrome de Proteus: relato de dois casos e revisão de literatura* RENATA CRUZ, ADRIANA L.S. NUNES, CRISTINA M.M. FORTUNA, HELENA M. PIMENTEL, EDUARDO TEIXEIRA
  8. 8. Agradecimentos www.guida.com.br

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