Dr amiloidose[1]

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Dr amiloidose[1]

  1. 1. Amiloidose <ul><li>Definição: </li></ul><ul><li>Acúmulo de amilóides em vários tecidos do organismo. Produzidos por uma série de doenças. </li></ul><ul><li>Amilóide </li></ul><ul><li>substância proteíca rara; </li></ul><ul><li>normalmente não está presente no corpo; </li></ul><ul><li>produzidas pela medula óssea.; </li></ul><ul><li>configuração altamente estável. </li></ul>
  2. 2. Amiloidose Estabilidade das protéinas Deposição em vários órgãos (comprometimento de sua função) Pode levar a morte Órgãos mais afetados: coração, rins, trato gastrointestinal e sistema nervoso central.
  3. 3. Amiloidose <ul><li>Classificação (3 tipos) </li></ul><ul><li>Amiloidose Primárias AL: </li></ul><ul><li>mais comum; </li></ul><ul><li>Amiloídes excesso de imonoglobulinas ; </li></ul><ul><li>Geralmente associada a uma doença do sistema imunológico (mieloma múltiplo); </li></ul><ul><li>Afeta: coração, rins, pulmões, pele, língua, nervos e intestino. </li></ul>
  4. 4. Amiloidose Amiloidose Secundária AA: Amilóide sérico A: produzida no fígado em resposta a processos inflamatórios; Observada: pacientes portadores de doenças inflamatórias sem tratamento adequado por mais de um década, especialmente doenças inflamatórias intestinais.
  5. 5. Amiloidose <ul><li>Amiloidose Hereditária: </li></ul><ul><li>mais rara; </li></ul><ul><li>mutação genética proteição de um amilóide; </li></ul><ul><li>proteínas amilóides: transtiretina, proteína beta-amilóide P, apolipoproteína A1, procalcitonina e beta-2-microglobulina ; </li></ul><ul><li>Identificação dos amiloídes- prever possíveis complicações; tratamento precoce e risco de transmissão para os filhos. </li></ul>
  6. 6. Amiloidose <ul><li>Principais sintomas: </li></ul><ul><li>Fadiga; </li></ul><ul><li>perda de peso; </li></ul><ul><li>Edema nas pernas, ascite; </li></ul><ul><li>Falta de ar; </li></ul><ul><li>Sensibilidade diminuída nos dedos; </li></ul><ul><li>Empachamento pós alimentação; </li></ul><ul><li>Diarréia; </li></ul><ul><li>Aumento na espessura da língua; </li></ul><ul><li>Tonturas ao se levantar. </li></ul>
  7. 7. Amiloidose Diagnóstico: Exame de rastreamento pesquisa de amilóides de cadeia leve no sangue ou urina; Confirmação diagnóstica Biópsias de gordura subcutânea, mucosa retal e/ou medula óssea
  8. 8. Amiloidose <ul><li>Não há tratamento </li></ul><ul><li>A partir do diagnóstico, os objetivos são: </li></ul><ul><li>reduzir ou diminuir a produção do amilóide </li></ul><ul><li>eliminar depósitos </li></ul><ul><li>aliviar ou curar a doença de base </li></ul><ul><li>tratar as complicações decorrentes pelos depósitos nos órgãos acometidos. </li></ul>
  9. 9. Referências Habib, A. et al. Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology. McGraw Hill, ed. 2, 2003; Scheuer ,P.J.; Leftkowitch, J.H. Liver Biopsy Interpretation. Saunders, 2000. Cannon, J.D.; Pullen R.L.; Rushing, J.D. Managind the Patient with Amyloidosis, Dermatol Nurs, v.26, n.3, p.230-255, 2004. JORGE, E.D. A amiloidose e o fígado, abril, 2005. Disponível em: http://www.hepcentro.com.br/amiloidose.htm . Acesso em: 18 jul 2009.

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