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Hypothyroidie

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  • 1. HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANTPR BENSAADI
  • 2. Introduction• Définition:- consiste en une production insuffisante d’hormones thyroïdiennes,que celle ci soit due : -à un manque de développement complet ou partiel de la glande . -ou à un déficit dans la biosynthèse des hormones .
  • 3. Intérêt• Fréquence:2 eme endocrinopathie après le diabète 1/4000.• Gravité :séquelles neurologiques et mentales.• Prévention: DC précoce et traitement précoce.• Dépistage néonatal possible .
  • 4. Rappels:Embryologie• Origine embryonnaire : endoderme du plancher du pharynx• Migration: Vers la région cervicale par le canal thyréoglosse: position définitive face antérieure de la trachée et du cartilage thyroïde Anomalie de la migration: tissu thyroïdien ectopique fréquent
  • 5. Thyroïde: bases anatomiquesDeux lobes d’environ 5 cm de haut et 2 cm de large, réunis par un isthme Vue antérieure Coupe sagittale
  • 6. Rappels histologiques•Follicules sécrétoires: épithélium simple (thyréocytes) reposant sur unemembrane basale et délimitant une cavité contenant la colloïde•Thyréocytes = Cellules polarisées•Présence de cellules parafolliculaires: cellules C calcitonine•Vascularisation +++ - Innervation sympathique et parasympathiqueMorphologie du follicule (tailles des cellules et de la cavité)=d° d’activité de laglande
  • 7. Histologie
  • 8. Rappels: Transport KaFormes libres actives Kd InactivationCibles catabolisme Stockage Thyroid binding globulin Transthyrétine Albumine• TBG (Thyroxine-Binding Globulin)/ Haute affinité - spécificité
  • 9. L’axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien -
  • 10. Rappels: catabolisme Hormones natives et Recyclage désiodées I- Clairance rénale constante T3 T4 Glucurono et sulfo-conjugaisons Elimination biliaire/fécale+ Cycle entérohépathique: réabsortion hormones
  • 11. Clinique: H.Thyroïdiennes= action ubiquitaire
  • 12. Effets tissulaire des hormones thyroïdiennes• Croissance et différenciation Effets sur la croissance et la différenciation squelette (os longs) • Hypothyroïdie jeune: ralentissement croissance: nanisme disharmonieux • Différentiation des épiphyses fœtus (retard d’apparition des foyers d’ossification épiphysaires ) • Post natal: maturation ossification des cartilages • Augmente sécrétion de GH (chondrogénèse) et potentialise effet IGF1
  • 13. Effets tissulaire des hormones thyroïdiennes• Développement et homéostasie du SNC – Myélinisation – Synaptogénèse Hypothyroïdie néonatale et périnatale= crétinisme – Hypothyroïdie adulte :=somnolence – ralentissement
  • 14. Effets tissulaire des hormones thyroïdiennes• Téguments phanères: Croissance et développement des phanères - Hypothyroïdie= alopécie - Hypothyroïdie: accumulation de mucine dans le conjonctif sous cutané: myxœdème
  • 15. Effets tissulaires• Système cardiovasculaire ↑fréquence cardiaque ↑ débit sanguin – Hyperthyroïdie : tachycardie (↑ récepteurs β- adrénergiques) car cet effet est supprimé par les béta-bloquants. – Hypothyroïdie: bradycardie• Fonction digestive – Hypothyroïdie : réduction de l’appétit et constipation – Hyperthyroïdie : augmentation de l’appétit sans prise de poids, diarrhée
  • 16. Effets métaboliques• Thermogenèse et augmentation de la consommation d’oxygène ↑ métabolisme de base de 50 à 100% lors d’hyperthyroïdie ↓ métabolisme de base de 30 à 45% lors d’hypothyroïdie. – Hyperthyroïdie: artérioles et capillaires cutanés dilatés, peau chaude et moite – Hypothyroïdie: peau pâle et froideEffet calorigènique corellé avec le nombre de récepteurs de T3 à l’exception du SNC adulte, de la rétine et des testicules
  • 17. Effets métaboliques• Effets sur des enzymes métaboliques ↑activité enzymes clés du métabolisme : ATPase Na+ K+, cytochromes• Métabolisme protéique ↑ synthèse des protéines // effet catabolisant – Hyperthyroïdie: catabolisme excessif des protéines musculaires, excrétion azotée urinaire accrue et amaigrissement.
  • 18. Effets métaboliques• Métabolisme des glucides ↑ utilisation périphérique du glucose ↑ glycogénolyse dans le foie, le cœur et le myocarde ↑ absorption intestinale de glucose ↑ glycémie• Métabolisme hydrominéral ↑ diurèse, en cas d’hyperthyroïdie, ↑ excrétion de Ca et P.• Vitamines – Transformation de béta-carotène en vitamine A.
  • 19. Effets métaboliques• Métabolisme des lipides ↑métabolisme des lipides ↑ conversion de cholestérol en acides biliaires ↑sensibilité du tissu adipeux aux hormones métaboliques qui stimulent la lipolyse (↑effets R β-adrénergiques) – Hypothyroïdie: ↑cholestérolémie – Hyperthyroïdie: ↓ cholestérolémie
  • 20. Effets de la carence• Défaut de maturation somatique et surtout neurologique et squelettique.• Baisse de la calorigenese ( t°) .• Diminution du métabolisme de base : -bradycardie -lenteur des mouvements. -ralentissement psychique.
  • 21. Étude clinique• EN FONCTION DU TYPE DE DÉFICIT :• 1.HYPOTHYROIDIES CONGENITALE ( PRIMAIRE ) :   ( à révélation précoce ).dues presque exclusivement aux dysgénésies (athyréose )  plus accessoirement à un trouble de l’hormonosynthèse.• 2. HYPOTHYROIDIES A REVELATION TARDIVE :
  • 22. Hypothyroïdie congénitale 1/ (myxoedeme congénitale) TDD: athyréose• Les 1ers jour de vie: -gros poids de naissance >4000g -peau luisante -FA dehissante -chevelure fournie et dense -anneau ombilical large et lâche +/-hernie ombilicale
  • 23. Dans les 1eres semaines:• signes généraux: hypothymie<36°• Signes fonctionnels: -respiration difficile et bruyante -fausses routes :tbles de la succion et déglutition -constipation opiniâtre -ictère persistant.
  • 24. • RSP++/retard pondéral . -faciès grossier: nez écrasé , lèvres entourées d’un cerne bleuâtre. - macroglossie,yeux globuleux,paupières closes, <<batracien>> - cou et peau infiltrés .• Hernie ombilicale.• Abdomen distendu et flasque.• Hypotonie musculaire.• Retard psychomoteur .
  • 25. Après quelques semaines d’ évolution(le Gd myxoedeme)• Retard de croissance de la taille+++ -retard desharmonieux, brachyskelie.• Retard psychomoteur patent.• Troubles respiratoires et fausses routes.• Crises convulsives.• Septicémie à point de départ cutané.• Occlusion intestinale.• Coma myxœdémateux.
  • 26. 2/Hypothyroïdie infantile à révélation postnatale• + fréquente 2/3 des cas• Signes cliniques tardifs• Lenteur des acquisitions psychomotrices.• Voix rauque.• Constipation + anorexie.• Modifications morphologiques progressives.• (PACHA DE BICETRE).
  • 27. Variétés cliniques tardives après (2 ans) ectopies thyroidiennes• Retard de croissance statural• Tendance à la somnolence• Lenteur dans l’idéation• Retard pubertaire
  • 28. Données para cliniques
  • 29. Signes radiologiques• ge osseux < age chronologique• Retard de la maturation est précoce : absence du point  fémoral inférieur et tibial supérieur (points de Beclard)suspicion d’hypothyroïdie congénitale = Rx d’un genou de face• Dysgénésie epiphysaire: pathognomonique -fragmentation des NX epiphysaires (muriformes, poreux, tigrés). -Signes cranio-faciaux :• - Densification exagérée des os de la voute et de la base du  crane aspect en « lunette » par densification des rebords  orbitaires.
  • 30. - Retard de maturation cranio-faciale entrainant un retard de  fermeture des fontanelles et des sutures.- Aspect ballonisé de la selle turcique- Parfois retard du développement dentaire et dystrophies.                     -Signes vertébraux :  - Elargissement intervertébral : signes de BAMATTER : - Hypoplasie et déformation des corps vertébraux au niveau  des premières vertèbres lombaires (L1,L2): aspect ovoïde,  en sabot, en coin : signes de SWOBODA . Parfois une  cyphose lombaire.       -Autres : aspect d’ostéocondensation osseuse. 
  • 31. Signes biologiques
  • 32. Dosages hormonaux +++DC• Dosage T4 T3 circulant bas.• TSH élevée( primaire)• normes : T4:8 ug/100ml -T3 130ng/100ml -TSH<10 mu/ml• Autres tests : -test au TRH -Ac anti thyroïdiens
  • 33. Autres Perturbations biologiques• Anémie normocytaire normochrome• Hyper cholestérolémie.• Hyper calcémie• Phosphatases alcalines sériques basses
  • 34. Échographie.Scintigraphie thyroïdienne. But étiologique
  • 35. Diagnostic différentiel• Période néonatale : -ictère prolongé : galactosémie,lait de femme….. -gros poids de naissance. -constipation :hirshprung• Nourrisson :T21• Forme tardives :maladie coeliaque,déficit en GH.
  • 36. DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE
  • 37. Hypothyroïdie congénitale Hypothyroïdie périphérique rares Transitoire du n né centrale Déficit en GHDysgénésie Troubles de Résistancethyroïdienne hormonosynthése Déficit en Périphérique TBG Aux hormones Carence En iode Mére Ectopieathyréose thyroïdienne Ingestion Anti T Surch arge iodé
  • 38. Hypothyroïdie congénitale périphérique Dysgénésie Troubles de l’ thyroïdienne hormonosynthéseathyréose Ectopie thyroïdienne
  • 39. Hypothyroïdie congénitale centrale Déficit en GH
  • 40. Hypothyroïdie congénitale Hypothyroïdie Transitoire du n-néCarence Ingestion SurchargeEn iode Anti T Iodé( n-né)Mère
  • 41. Hypothyroïdie acquise Causes Causes périphériques centrales craniopharyngiome AutresThyroïdite Goitre causesauto endémiqueimmune cystenose Post Irradiation Syndrome Prise thyroïdectomie cervicale nephrotique d’anti thyroïdien
  • 42. Hypothyroïdie acquise Causes périphériquesThyroïdite auto Goitreimmune de endémiquehashimoto
  • 43. Hypothyroïdie acquise Autres causesPrise Irradiation Post Syndrome cystenosed’anti cervicale thyroïdectomie nephrotiquethyroïdien
  • 44. Hypothyroïdie acquise Causes centrales craniopharyngiome
  • 45. traitementBut -rétablir les grandes fonctions métaboliques -rattraper le retard de développement physique. -assurer un développement neuronal .
  • 46. Armes• Extraits thyroïdiens: 10cg/m2• Thyroxine T4 levothyrox : -gte: 1gte= 5ug -cp =25,50,75,100ug -8à10ug/kg• Triodothyronine T3
  • 47. Conduite du traitement• Symptomatique: -coma hypothyoidien: REA métabolique -corticothérapie associée si origine centrale.• Traitement spécifique: -hypo congénitale :8à10ug/kg TSH<10mu/l -hypo acquise :2à7ug/kg• Le traitement adapté 3à4x/an
  • 48. surveillance• Efficacité du traitement: -t° -amaigrissement -agitation -accélération du transit
  • 49. surveillance• Surveillance clinique : -courbe de croissance staturo- pondérale -PC , DPM ( poids taille).• Surveillance radiologique: -age osseux: rattrapage en 2 ans• Surveillance biologique: -dosageT4(6à9ug/100ml)TSH (<1mu/ml)
  • 50. Résultats    -Croissance staturo-pondérale : Le rattrapage statural est complet lorsque l’enfant est traité  avant 02 ans, incomplet si le traitement est entrepris  après 04 ans.     -Maturation osseuse : Récupération dans les 03 ans dans plus des ¾ des cas     -Pronostic mental : Lié à la précocité du traitement. Résultats médiocres :  souvent retard psychomoteur ± important. Moins de 50%  des enfants ont un QI normal, 1 sur 3 une débilité.
  • 51. pronostic• Dépend de la forme• De la gravité du tableau• Age de début• Début du traitement
  • 52. Dépistage néonatal• Dosage de T4 peu spécifique• Dosage TSH +++ au 5 eme jour