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Anemies du nouveau ne
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Anemies du nouveau ne

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  • 1. ANEMIES DU NOUVEAU NE 5ème PédiatriePEDIATRIE CHU TIZI-OUZOUAVRIL 2011AICHE.M ANEMIES DU NOUVEAU NEI) DEFINITION :C’est la diminution du taux d’hémoglobine en fonction de l’âge chez un nouveau né. Le tauxd’hémoglobines est inferieur à : 16 gr/dl ------------------------------ (0 à 48) h de vie 14 gr/dl ------------------------------ (3 à 7) j de vie 10 gr/dl ------------------------------- (8 à 28) j de vieII) INTERET : Fréquence élevée de l’anémie à cet âge de la vie. Diagnostique positif facile. Diagnostique étiologique : le mécanisme est surtout périphérique (hémorragie et hémolyse)).Exceptionnellement de mécanisme central. Pronostique : vital ou fonctionnel (neurologique) mis en jeu. Préventif :  Vaccination anti D dans la prévention de l’immunisation fœto-maternel dans le système rhésus.  Vit K systématique en salle de travail (maladie hémorragique du nouveau né).III) RAPPEL PHYSIOLOGIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIE :A- RAPPEL :a) Hématopoïèse pendant la grossesse : Début de l’hématopoïèse à 3 semaines de gestation. Stades de l’hématopoïèse intra-utérine Période mésenchymateuse dés j 35. Période hépatique : max (3 eme au 6 eme) mois. Période médullaire : Début 4eme mois, max 7 eme mois et se poursuit toute la vie.b) Synthèse de l’hémoglobine : apparition successive des différentes hémoglobines : Hb embryonnaire : Hb Gower I, II. Hb feotale : Hb F 100% à 10 semaines. Hb adulte : Hb A. Page | 1/7
  • 2. ANEMIES DU NOUVEAU NE 5ème PédiatrieA la naissance :  Hb A= (15 à 40)% ; Hb F= (50 à 85)% ; Hb A2 = inf. à 1%.A 6 mois : l’individu acquiert le profil electrophoretique de l’adulte :  Hb A =98%. ; Hb F inf. à 1% ; Hb A2 inf. à 3,3 %.c) A la naissance :Un nouveau né normal reçoit (50 à 125) cc de sang placentaire durant l’accouchement parvoie basse (3/4 à la première minute ,1/4 les 5 mn suivantes)Un clampage tardif ou précoce ou le maintien prolongé du nouveau né au dessus duplacenta (césarienne) peut modifier la physiologie de cette transfusion placento fœtale.d) Données hématologiques normales à la naissance Lignée rouge :  Volume sanguin total (80 à 85) cc/kg.  Hb =16,5gr/dl.  Polyglobulie physiologique : 5,2 M/mm3.  Macrocytose : VGM= 100 à 107fl.  Réticulocytose :(3à7)% normalisation à la fin de la première semaine.450000/mm3 J1  Erythroblastose sanguine =5%. Disparait à une semaine.  Resistance osmotique discrètement augmentée d’ou la difficulté diagnostique de la spherocytose héréditaire à cet âge. Leucocytes : o Leucocytose :(9 000 à 30 000)/mm3 à la naissance ; 12 000/mm3 fin de première semaine. o Polynucléose les premiers jours. o Inversion avec lymphocytose entre le 4 eme et le 7 eme, persistant jusqu’à (4-6 ans). o Plaquettes 200 000 à 500 000 /mm3.e) Prématuré : La polyglobulie la réticulocytose, la macrocytose et la réticulocytose sont plus importantes que chez le nouveau né à terme.IV) DIAGNOSTIQUE POSITIF :Evoque devant la clinique et confirmé par le taux d’hémoglobine.A) Clinique :Pâleur contrastant avec l’érythrose du nouveau né.Signes d intolérance, détresse respiratoire, collapsus cardiovasculaire.B) BIOLOGIE :Prélèvement à pratiquer en urgence avant toute transfusion.o Hémogramme : FS, FNS.o Groupage phénotype mère et enfant.o TCD nouveau né, TCI chez la mère (même si bilan étiologique) Page | 2/7
  • 3. ANEMIES DU NOUVEAU NE 5ème Pédiatrieo Bilirubine.o Réticulocytose.V) DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL :Détresse respiratoire : Affections pulmonaires (Telethorax, amelioration par l oxygène).Insuffisance cardiaque : Cardiopathies (tachycardie hépatomégalie cardiomégalie)Choc infectieux : fièvre avec foyers infectieux.VI) DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE :A) ENQUETE ETIOLOGIQUE : a) Interrogatoire :  Consanguinité  Antécédents personnels : grossesse, accouchement, avec manœuvres, infection chez la mère prise médicamenteuse chez la mere, souffrance fœtale aigue, gémellité, prématurité, poids de naissance.  Antécédents familiaux : cas similaires dans la fratrie, collatéraux, cousins maternels. splénomégalie ou splénectomie.  Notion de prise ou non prise de vitamine K. b) Examen clinique : Rechercher  Des signes d’hémolyse : ictère, splénomégalie, aspect des urines.  Un syndrome hémorragique, une infection.  Des malformations associées.  Signes de mauvaise tolérance. c) Examens complémentaires :  Test immuno hématologiques : Test de coombs  Test de Kleihauer Betkes.  Examens spécialises : Electrophorèse de l’hémoglobine, dosage enzymatiques, étude de la résistance globulaire aux solutés hypotoniques, medullogramme …B) LES DIFFERENTES ETIOLOGIES : Anémies de mécanisme périphérique : L’anémie est régénérativea. Anémies hémorragiques du nouveau né :Le tableau clinique est fonction du degré et de la rapidité d’installation de l’anémie .Lapâleur est le signe dominant en général sans ictère ni splénomégalie.1) Saignements anténatal Transfusion fœto-maternel : Par anomalie placentaires minimes, survient dans la majorité des grossesses mais n’entraine d’anémie que dans 0,2 % des cas, quand la perte de sang dépasse 40 ml. Page | 3/7
  • 4. ANEMIES DU NOUVEAU NE 5ème Pédiatrie -Transfusion très importante, immédiatement prénatale =état de choc hémorragique jusqu’ au décès du nouveau né. L’anémie est normocytaire, normochrome régénérative. -Perte de sang chronique = hypotrophie avec anémie microcytaire hypochrome arégénérative hyposideremique. Diagnostique dans les deux cas par le test de Kleihauer (mise en évidence d’hématies fœtales dans la circulation maternelle.) Transfusion foeto fœtale : concerne 15 % des grossesses gémellaires univitellines Clinique :o Jumeau transfusé : polyglobulie, cyanose, bradycardie avec risque de thrombose et de défaillance cardio vasculaire.o Jumeau transfuseur : anémique avec signes de choc hypovolemique.o Risque accru de décès in utero pour les deux jumeaux. Biologie : différence entre les deux hémoglobines supérieures à 5 gr/dl.2) Hémorragies per natales par anomalies vasculaires, hématomes retro placentaires ou du cordon, placenta prævia, marginal. Choc avec anoxie fœtale.3) Hémorragies post natales : Internes profondes dues à accouchement dystocique, ou traumatique : 72 après l accouchement, possible anomalies de l’hémostase associées. Saignement céphalique intra ou extra crânien : hématome sous cutané, bosse sero sanguine(ne chevauche pas les sutures crâniennes), cephalhématome (chevauche les sutures). Hémorragies retro péritonéales ou surrénale de diagnostique difficile évoquée devant une altération brutale de l état général avec pâleur et anémie inexpliquée. Possibilité d un ictère par résorption d un hématome.4) Saignements par trouble de l’hémostase :Le plus souvent acquis (maladie hémorragique du nouveau né), rarement congénital. Maladie hémorragique du nouveau né : Concerne 1/400 naissances .Le taux bas de Fc de la coagulation vit K dépendants, retrouvé à la naissance sont lies à L’hypovitaminose K : réserves faibles, apport exogène pauvre dans le lait maternel, tube digestif stérile avec immaturité hépatique physiologique à cet âge. Les facteurs vit K dépendants sont : o II Prothrombine. o VII Proconvertine. o IX Anti hémophilique B o X Stuart. Clinique : Classiquement : syndrome hémorragique entre (2 eme et 7 eme) jour, muqueux digestifs essentiellement. Page | 4/7
  • 5. ANEMIES DU NOUVEAU NE 5ème Pédiatrie Forme précoce : premières 24 h avec ou sans prise d’anti vitamine K(ATB) rifamycine, anticonvulsivants par la mère. Formes tardives : au delà d une semaine de vie, grave avec risque d’ hémorragie cérébrale et de décès. Traitement :o Préventif : Vit K en salle de travail. Amp 1 cc= 10 mg ; PO 1gt = 1 mg 1 mg (en IM) ou 2 mg= 2 gt(PO)o Curatif : Vit K 1mg/kg Pd 3 jours en IV Plasma frais congelé (PFC). Transfusion de culot globulaires si anémie sévère mal tolérée. Déficits constitutionnels en facteurs plasmatiques de la coagulation : Hémophilie A (def en Fc VIII), ou hémophilie B (def en Fc IX).TP normal, TCK allonge. Déficit en Fc VII de la coagulation les formes néonatales sont graves avec hémorragie cerebro méningée, TCK normal, TP bas nécessite dans ce cas d une prophylaxie. Déficit en Fc I (fibrinogène), X, XIII= hémorragies ombilicales à la chute du cordon avec risqué d ‘hémorragie cerebro méningée. En cas de saignement à la chute du cordon évoquer : déficit en facteurs I, VII, X et XIII.b) Anémies hémolytiques1) Anémies hémolytiques acquises : seront étudiées dans un autre chapitre.2) Anémies hémolytiques congénitales : Spherocytose héréditaire (maladie de Minkowski chauffard):anomalie de la membrane érythrocytaire congénitale autosomale récessive mais sporadique dans 25 à 30 % des cas. Présente un ictère hémolytique néonatal dans les premiers 48 h chez 50 % des micro spherocytaires. Biologie : Anémie modérée, régénérative, micro spherocytes au frottis sanguin. Diminution de la résistance globulaire aux solutés hypotoniques. Autres anomalies de la membrane érythrocytaire : elliptocytose, stomatocytose pycnocytose … Hémoglobinopathies : Seule l’alphatalassemie retrouvée en extrême orient est responsable une anémie sévère à cet âge avec anasarque foetoplacentaire .sinon dans las autres formes d alpha thalassémie retrouve une microcytose néonatale avec ou sans anémie discrete. L’hémoglobinopathie retrouvée en Algérie (la beta thalassémie) n’est pas à manifestation néonatale. Enzymopathies : Sont à manifestation néonatale avec ictère néonatal hémolytique. Page | 5/7
  • 6. ANEMIES DU NOUVEAU NE 5ème Pédiatrie Déficit en G6PD Gonosomique récessif, lié au sexe en est le plus fréquent, chez un garçon de 2 à 5 jours .Tableau d’hémolyse aigue ultérieurement avec ou sans facteurs déclenchants. Déficit en pyruvate kinase : autosomale récessif. ANEMIES DE MECANISME CENTRAL A) Anémie de Blackfan diamand ou erythroblastopenie congénitale ; associe :  Anémie aregenerative précoce néonatale ou dans les 2 premières années.  Anomalies osseuses associées (du pouce, fente palatine, palais ogival ….)  Medullogramme : présence de moins de 5 % d érythroblastes.  Apres avoir éliminé une erythroblastopenie acquise par le parvovirus B 19, une anémie de Fanconi qui elle est à manifestation plus tardive.  Traitement : les armes sont : transfusions, corticoïdes et greffe de moelle osseuse. B) Déficit en transcobalamine : trouble du métabolisme de la vitamine B12=anémie macrocytaire normochrome arégénérative mégaloblastique, avec signes neurologiques (convulsions) signes digestifs. C) Leucémie néonatale rares de pronostique très sombre. D) Osteopetrose néonatale : développement excessif du tissu osseux. AUTRES CAUSES D’ANEMIES NEONATALES Toxique médicaments sulfamides Infections : mécanismes multiples Anémie hémolytique du prématuré par carence en vit E vers la (6 eme 10eme) semaine. TRAITEMENT DE L’ANEMIE DU NOUVEAU NEI) BUT Corriger rapidement l’anémie Sauver le pronostique vital Eviter l ictère nucléaire Prévenir la maladie hémorragique du nouveau né et l’immunisation fœto- maternel (dans le système rhésus). Page | 6/7
  • 7. ANEMIES DU NOUVEAU NE 5ème PédiatrieII) ARMES THERAPEUTIQUES : Nursing : Incubateur : réchauffer + O2. Position demi assise. Libération des voies aériennes supérieures. Transfusion : avec du culot globulaire pour une hémoglobine à 12 gr/dl. Avec respect des règles transfusionnelles universelles et du nouveau né,en tenant compte du groupage de la mère. Exsanguino-transfusions si la bilirubine est supérieure à 180 mg/l mais tenir également compte du poids et des facteurs de risque. Vitamine K Plasma frais congèle : 15 à 0 cc/kg.III) INDICATIONS : Hémorragie :  Choc : macromolécules+Transfusion en urgence (avec du O Rh négatif si le groupage de la mère n est pas disponible).  Anémie microcytaire hypochrome : supplémenter en fer 5 à 10 mg/kg/j. Hyper bilirubinémie Exsanguino-transfusion si bil sup à 180 mg/l. Traitement et prévention de la maladie hémorragique du nouveau né. Prévention de l immunisation : anti D au maximum dans les 72 h post partum ou à la 28 eme semaine d’aménorrhée de toute femme Rhésus négatif.CONCLUSION : L’anémie du nouveau né est un symptôme fréquent, de mécanismesurtout périphérique par hémorragie ou hémolyse, pouvant mettre le pronostique vital oufonctionnel en jeux .Présente un intérêt préventif en matière de maladie hémorragique dunouveau né et d’immunisation fœto-maternelle. Page | 7/7