Meningocele y mielomeningocele
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ENFERMEDADES EN EL DESARROLLO EMBRIONARIO

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    Meningocele y mielomeningocele Meningocele y mielomeningocele Presentation Transcript

    • DOCENTE: LUIS CARLOS ESPINOZAMATERIA: TERAPIA FISICA EN ALTERACIONES DEL DESARROLLO EXPONENTES ESMERALDA PINAL EDNA RODRIGUEZ
    •  es una hernia de las capas que recubren la medula espinal (duramadre y la aracnoides), llamadas meninges, la cual se da a través de un defecto embriológico en los tejidos musculares y fibrosos.
    •  es el tipo menos severo de espina bífida en el cual las meninges, (que son la cubierta protectora de la médula espinal), escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral. la bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. la bolsa puede ser tan pequeña como una tuerca o tan grande como una toronja. esta bolsa subcutánea (está cubierta por piel) contiene principalmente meninges y líquido cefalorraquídeo, también puede contener raíces nerviosas.
    •  El meningocele se considera menos severo que el mielomeningocele porque no hay salida de la médula espinal. Hay una bolsa o quiste en la espalda, pero los nervios de la médula espinal NO están ahí. Los nervios continúan protegidos por las vértebras y, por lo tanto, no están tan dañados. Una persona con Meningocele tendrá un mejor desarrollo físico-psicomotor y control de esfínteres. La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa (roja obscura) o con pelos. Esta condición puede también acompañarse de Artrogriposis (es un síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de muchas articulaciones), luxación de la cadera (estas dos se consideran enfermedades agregadas) y puede estar asociada con la malformación de Arnold Chiari a nivel cerebral.
    •  Habitualmente se localizan en la región lumbar pero no es raro encontrarlas en la unión del cuello con el cráneo (cráneo-cervical) o en la columna torácica. La altura de la presentación de esta anormalidad es importante, por cuanto, de acuerdo a la posición de la anomalía varían los síntomas y el déficit neurológico.
    •  Algunos bebés con meningocele pueden tener pocos o ningún síntoma mientras que otros pueden tener síntomas similares a los de los defectos del tubo neural: parálisis de los miembros inferiores, incontinencia de esfínteres (incontinencia de orina y de materia fecal) y problemas posturales. Cuando el meningocele se rompe, se infecta fácilmente y puede producir meningitis. En más del 80 % de niños con espina bífida, se puede presentar Hidrocefalia. Este padecimiento puede estar presente en el momento del nacimiento pero usualmente se desarrolla después del cierre de la lesión espinal, aumentando rápidamente la circunferencia del cráneo y la presión intracraneal.
    •  Meningocele Posterior: es el tipo más común, la hernia no contiene tejido nervioso, se proyecta hacia el exterior a través de un defecto en el arco vertebral, está cubierto por una capa delgada de piel o membrana y puede o no, filtrar LCR. Generalmente no está asociada con deficiencias neurológicas. Meningocele sacro anterior. (Se presenta a la altura del sacro que es el último hueso de la columna vertebral). Es un tipo muy raro de meningocele, la hernia no contiene tejido nervioso y se proyecta hacia el interior a través de un defecto en la parte anterior o interna de las vértebras hacia la pelvis. La presión local sobre los órganos pélvicos puede complicarse con disfunción de la vejiga, estreñimiento pertinaz, dolores de cabeza y dolor de espalda. Las mujeres pueden presentar anomalías asociadas en el tracto genitourinario, dismenorrea (menstruaciones dolorosas) o fístula vaginal.
    •  Las malformaciones congénitas del sistema nervioso ocurren por falta de cierre, al principio del embarazo, de una estructura embrionaria conocida como tubo neural. A pesar de que en varios casos no se conoce con certeza y precisión los mecanismos implicados, los diversos estudios han logrado correlacionar estos padecimientos con teratógenos (factores que causan malformaciones) ya sea ambientales como fármacos, compuestos químicos, agentes infecciosos (rubéola, toxoplasmosis), aumento de la temperatura del cuerpo de la embarazada y factores genéticos como las mutaciones. Más recientemente, con un déficit en la ingesta materna de ácido fólico.
    •  La formación del sistema nervioso se inicia en las primeras fases del desarrollo del embrión (segunda o tercera semana) cuando se forma una estructura alongada (el embrión cambia de una organización circular a una organización axial y esto es sumamente importante en el desarrollo del sistema nervioso). Esta estructura envía una señal a la capa de células que se encuentra encima de ella para que se empiece a formar la primera estructura de la cual se va a originar el sistema nervioso: la placa neural. En el siguiente paso, las orillas de esta placa empiezan a doblarse hacia adentro hasta que se cierra totalmente formando un tubo, el mencionado “tubo neural” del cual se desarrollarán el cerebro y la médula espinal. El cierre se completa aproximadamente en el día 26 del embarazo. Esto es importante mencionarlo debido a la importancia de la ingesta previa al embarazo del acido fólico, ya que cuando el médico diagnostica el embarazo muchas veces la falla ya puede estar si no se tomó el ácido fólico previo al embarazo.
    • Un factor de riesgo es algo que incrementa la posibilidad de adquirir una enfermedad o trastorno. La mayoría de los factores de riesgo para la espina bífida están relacionados con la salud de la madre. Los factores de riesgo incluyen: Nivel bajo de ácido fólico en la sangre de la madre al momento de la concepción Antecedentes familiares de espina bífida Una madre que haya tenido embarazos previos con un defecto del tubo neural Raza de la madre: Hispana o caucásica de origen europeo Algunos medicamentos administrados durante el embarazo.
    •  Pruebas prenatales: En la actualidad, los ginecólogos han establecido como rutina, solicitar en la semana 16 a 18, un estudio en sangre para medir la cantidad de una sustancia conocida como alfa-fetaproteína (AFP) que se encuentre en la sangre de la madre. Los defectos más severos del tubo neural dejan escapar esta sustancia y por consiguiente se registran altos niveles de AFP en la corriente sanguínea de la madre. Mediante esta prueba pueden detectarse más del 90% de los casos de anencefalia, y del 64-80% de los de espina bífida. Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo neural, tu doctor seguramente solicitará un ultrasonido de tercera dimensión (con el ultrasonido convencional es posible que no se pueda diagnosticar este problema)
    •  El tratamiento del meningocele es quirúrgico. Cuando nace un bebé con uno o más defectos de espina bífida, por lo general se le practica cirugía correctiva antes de las 48 horas de su nacimiento. La cirugía inmediata ayuda a prevenir: La infección del sistema nervioso (meningitis). Que la médula no se dañe. Permite que el bebé sea manejado por los padres como los demás bebés y se pueda poner de espaldas, bañar, asear, etc.
    •  será tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejorar cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que lo producen. El tratamiento estará dirigido a estimular al bebé según el desarrollo normal: girar, gatear, sentarse y caminar.
    •  Terapia física: Es sumamente importante que los niños comiencen terapia física temprano. Tan pronto como sea posible después de la operación, un fisioterapeuta les enseña a los padres cómo realizar estimulación temprana en el bebé adiestrándolos para que ejerciten las piernas y los pies y los preparen para el uso de ortesis y el uso de muletas o bastones canadienses en los brazos más tarde.
    •  El mielomeningocele es el tipo más común de espina bífida. Es una anomalía del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges protruyan de la espalda del niño. El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 800 bebés.
    •  La causa del mielomeningocele es desconocida. Sin embargo, se cree que los bajos niveles de ácido fólico en el organismo de una mujer antes y durante el comienzo del embarazo juegan un papel en este tipo de defecto congénito. La vitamina ácido fólico (o folato) es importante para el desarrollo del cerebro y la médula espinal.
    •  De igual manera, si un niño nace con mielomeningocele, los futuros niños de esa familia corren un riesgo más alto que el resto de la población general. Sin embargo, en muchos casos, no hay conexión con la familia. Las investigaciones también señalan posibles factores ambientales como la radiación.
    •  Un recién nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda. Los síntomas abarcan: Pérdida del control de esfínteres Falta de sensibilidad parcial o total Parálisis total o parcial de las piernas Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido
    •  Otros síntomas pueden abarcar: Pies o piernas anormales, como pie zambo Acumulación de líquido dentro del cráneo (hidrocefalia) Pelo en la parte posterior de la pelvis llamada área sacra Depresión del área sacra
    •  La evaluación prenatal puede ayudar a diagnosticar esta afección. Durante el segundo trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen de sangre llamado prueba de detección cuádruple. Este examen detecta mielomeningocele, síndrome de Down y otras enfermedades congénitas en el bebé. La mayoría de las mujeres que llevan en su vientre un bebé con espina bífida tendrán niveles más altos de lo normal de una proteína llamada alfafetoproteína (AFP) materna.
    •  Si la prueba de detección cuádruple es positiva, se necesitan exámenes adicionales para confirmar el diagnóstico. Dichos exámenes pueden ser: Ecografía del embarazo Amniocentesis Los exámenes realizados en el bebé después del nacimiento pueden comprender radiografías, ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética del área de la columna.
    •  Después del nacimiento, generalmente se recomienda una cirugía para reparar el defecto a temprana edad. Antes de la cirugía, el niño tiene que ser tratado con cuidado para reducir los daños a la médula espinal expuesta. Esto puede incluir un cuidado y posicionamiento especiales, dispositivos de protección y modificaciones en los métodos de alimentar, manipular y bañar al bebé.
    •  Los niños que también tienen hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque una derivación ventriculoperitoneal. Esto ayudará a drenar el líquido adicional. La mayoría de los niños requerirá tratamiento de por vida para problemas que resulten del daño a la médula espinal y los nervios raquídeos. Esto incluye:
    •  Una suave presión hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este órgano. En los casos severos, se pueden necesitar sondas de drenaje, llamadas catéteres. Una dieta alta en fibra y los programas de entrenamiento para evacuar pueden mejorar el funcionamiento intestinal. Es posible que se necesite la terapia ortopédica o la fisioterapia para tratar los síntomas musculoesqueléticos. Igualmente, se pueden necesitar dispositivos ortopédicos para los problemas musculares y articulares.
    •  Las pérdidas neurológicas se tratan de acuerdo con el tipo y severidad de la pérdida funcional. Los exámenes de control generalmente continúan a lo largo de toda la vida del niño. Éstos se hacen para verificar su nivel de desarrollo y tratar cualquier problema intelectual, neurológico o físico.
    •  Un mielomeningocele usualmente se puede corregir con cirugía. Con tratamiento, la expectativa de vida no se ve gravemente afectada. El daño neurológico con frecuencia es irreversible. Se pueden desarrollar nuevos problemas dentro de la médula espinal posteriormente en la vida, sobre todo después de que el niño empieza a crecer rápidamente durante la pubertad. Esto puede llevar a más pérdida de la función así como también problemas ortopédicos como escoliosis, deformidades del pie o del tobillo, caderas dislocadas y tensión o contracturas de la articulación. Muchos pacientes con mielomeningocele usan principalmente una silla de ruedas.
    •  Los suplementos de ácido fólico pueden ayudar a reducir el riesgo de las anomalías del tubo neural, como el mielomeningocele. Es recomendable que cualquier mujer que esté pensando en quedar embarazada tome 0.4 mg de ácido fólico al día. Las mujeres embarazadas necesitan 1 mg diario.
    •  Es importante recordar que las deficiencias de ácido fólico se deben corregir antes de embarazarse puesto que los defectos se desarrollan muy temprano. Se puede examinar a las futuras madres para determinar la cantidad de ácido fólico en su sangre.
    •  En primer lugar debemos prevenir las malformaciones músculo esqueléticas, fortalecer en caso de paciente hipotónico e inhibir grupos musculares hipertónicos si los hubiese, enseñar cuidados posturales, manejo en silla de ruedas, estimular el control de esfínteres, aplicar el método Bobath y trabajar activamente con facilitación neuromuscular propioceptiva. Es sumamente necesario que entrenemos al niño mediante el juego para alcanzar el máximo de autonomía e independencia, de acuerdo con el tipo y severidad de la pérdida funcional.