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  • 1. rEVISIÓNNeuromielitis óptica: actualización clínicaErwin Chiquete, Jorge Navarro-Bonnet, Raúl Ayala-Armas, Noé Gutiérrez-Gutiérrez,Alejandro Solórzano-Meléndez, Diana Rodríguez-Tapia, Marianela Gómez-Rincón, José L. Ruiz-SandovalIntroducción. La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmieli- Servicio de Medicina Interna (E. Chiquete, N. Gutiérrez-Gutiérrez,nizante del sistema nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal. Avances recientes A. Solórzano-Meléndez); Serviciohan permitido expandir sustancialmente el conocimiento sobre esta enfermedad. de Neurología y Neurocirugía (J. Navarro-Bonnet, J.L. Ruiz-Sandoval);Objetivo. Presentar una actualización clínica sobre el entendimiento actual de la naturaleza, progresión, diagnóstico y Hospital Civil de Guadalajara Fraytratamiento de la NMO. Antonio Alcalde. Departamento de Clínicas Médicas, División deDesarrollo. Por su naturaleza desmielinizante y su comportamiento clínico recurrente en la mayoría de los casos, la NMO Disciplinas Clínicas (E. Chiquete);se consideró anteriormente como una forma de esclerosis múltiple (EM); sin embargo, hallazgos recientes han ayudado a Departamento de Neurociencias (J.L. Ruiz-Sandoval); Centroconcluir que la NMO es una entidad que presenta importantes diferencias inmunopatológicas, clínicas, de pronóstico y de Universitario de Ciencias de la Salud;respuesta al tratamiento, en comparación con la EM. Crucial en esto fue el descubrimiento de los anticuerpos antiacuapo- Universidad de Guadalajara; Guadalajara, Jalisco. Servicio derina-4 (anti-AQP4, o también, NMO-IgG), que están presentes en la mayoría de los pacientes con NMO clínicamente defi- Medicina Interna; Hospital Generalnida, y que se encuentran en una minoría de quienes padecen EM. No obstante el conocimiento sobre la inmunopatogé- de Occidente (R. Ayala-Armas); Zapopan, Jalisco. Escuela denesis y avances notables en su diagnóstico, el tratamiento de la NMO es aún un reto importante. Medicina; Instituto TecnológicoConclusión. La NMO es una enfermedad desmielinizante diferente a la EM. Los actuales criterios de diagnóstico se han de Estudios Superiores de Monterrey (D. Rodríguez-Tapia,enriquecido con la descripción reciente del trastorno humoral subyacente. Sin embargo, las opciones actuales de trata- M. Gómez-Rincón); Monterrey,miento para la NMO aún distan de ser las ideales. Nuevo León, México.Palabras clave. Anticuerpos antiacuaporina-4. Desmielinización. Enfermedad de Devic. Mielitis. Neuritis óptica. Neuro- Correspondencia: Dr. José Luis Ruiz Sandoval.mielitis óptica. NMO-IgG. Servicio de Neurología. Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde. Hospital, 278. CP 44280. Guadalajara, Jalisco, México. E-mail:Introducción Definición jorulej-1nj@prodigy.net.mx Aceptado tras revisión externa:En 1894, Eugéne Devic caracterizó clínicamente a la La enfermedad de Devic constituye un trastorno 27.04.10.enfermedad ahora conocida como neuromielitis óp- desmielinizante, inflamatorio e idiopático del siste- Cómo citar este artículo:tica (NMO) en una descripción de 17 casos, aunque ma nervioso central (SNC), caracterizado por ata- Chiquete E, Navarro-Bonnet J,ya existían comunicaciones de padecimientos simi- ques de neuritis óptica y mielitis aguda [1-3]. La Ayala-Armas R, Gutiérrez-Gutiérrezlares desde 1870, realizados por otros autores [1]. evidencia clínica y serológica de autoinmunidad N, Solórzano-Meléndez A, Rodríguez- Tapia D, et al. NeuromielitisPor su naturaleza desmielinizante y su comporta- mediada por células B se ha observado en una ele- óptica: actualización clínica.miento clínico recurrente, se consideró durante mu- vada proporción de pacientes con NMO [2]. Así, Rev Neurol 2010; 51: 289-94.chos años como una variante de esclerosis múltiple los autoanticuerpos séricos antiacuaporina-4 (anti- © 2010 revista de Neurología(EM). Actualmente, se concibe como una entidad AQP4, también llamados NMO-IgG) son un mar-diferente a la EM, por sus características inmunopa- cador muy sensible y específico [3]. El canal detológicas, comportamiento clínico, pronóstico y res- agua AQP4 predomina en el SNC, particularmentepuesta al tratamiento distintos [1-4]. Esta revisión en las zonas en íntimo contacto con el líquido cefa-narrativa tiene como objetivo presentar los avances lorraquídeo (LCR), como es el propio tejido epen-recientes más notables que han ayudado a conocer dimario [1,2].mejor este padecimiento. Es precisamente en este Anticuerpos anti-AQP4 se pueden detectar ennuevo siglo cuando se ha caracterizado la inmuno- pacientes con neuritis óptica recurrente sin mieli-patogénesis de la NMO y nuevos criterios de diag- tis, así como también en casos con un solo ataquenóstico clínico han derivado de este conocimiento, de mielitis aguda sin neuritis óptica [3,4]. Así, su pre-que ha modificado sustancialmente la manera en sencia es altamente predictiva de NMO en los si-que entendemos y diagnosticamos esta enfermedad, guientes años, después de un evento aislado de mie-aun con respecto al pasado muy reciente [5-7]. litis o neuritis óptica [3].www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294 289
  • 2. E. Chiquete, et al Figura 1. Modelo fisiopatológico actual en la neuromielitis óptica de Devic. Con la interacción de factores ambientales aún no identificados, en un individuo genéticamente susceptible al desarrollo de autoinmunidad, el sistema inmune pasa de la producción benigna de autoanticuerpos a la desregulación con activación humoral y celular que conduce al daño de los tejidos ricos en canales acuaporina 4 (AQP4). Autoanticuerpos lleva, en un individuo genéticamente susceptible, a la formación de autoanticuerpos que, al no ser su- Recientemente, en el 2004, Lennon et al [4] notifi- primidos naturalmente, conduce de forma progre- caron la presencia de un autoanticuerpo dirigido siva a lesión autoinmune e inflamatoria de tejidos a contra AQP4, presente en el 73% de los pacientes los que se dirigen tales autoanticuerpos, causando con NMO. El canal AQP4 es de naturaleza proteica así disfunción y enfermedad definida clínicamente. y está principalmente localizado en la propia barre- En las etapas iniciales, factores ambientales aún no ra hematoencefálica, pía, subpía, espacios de Virchow- descritos desempeñarían un papel en la perpetua- Robin y microvasculatura de la sustancia blanca y ción y potenciación de la autoinmunidad (Fig. 1). gris del cerebelo, mesencéfalo y médula espinal, co- incidiendo sorprendentemente con los principales puntos de lesión observados en la NMO [8]. A par- Presentación clínica tir de aquella descripción original del 2004, nuevos estudios han notificado cifras distintas sobre la fre- Los ataques de neuritis óptica son más comúnmen- cuencia de anti-AQP4 en casos de NMO. No obs- te unilaterales y usualmente preceden a la mielitis. tante, de manera consistente se notifica que la enor- Lo más común es que la presentación de ambos me mayoría de los casos de NMO clínicamente de- episodios sea secuencial y no simultánea, siendo finida presentan anti-AQP4 en algún punto de su monofásica en menos del 30% de los casos [11]. El evolución clínica. Publicaciones recientes de miem- intervalo entre la presentación de la mielitis y la bros del grupo de estudio hispano-italiano detecta- neuritis óptica puede ser de años a décadas [1,11]. ron anti-AQP4 en el 62,5% de los pacientes con El dolor ocular con pérdida de la visión y mielitis NMO, el 50% de los pacientes con mielitis transver- con paraplejía o paraparesia, pérdida de la sensibili- sa extendida longitudinalmente, el 14,3% con neu- dad por debajo de la lesión y disfunción vesical son ritis óptica recurrente y en ningún paciente con EM las típicas manifestaciones de la NMO [5-7,12,13]. ‘clásica’ [9]. Actualmente se sabe que anti-AQP4 se Cuando la mielitis cervical se extiende hacia el en- pueden observar en el 60-90% de casos de NMO, el céfalo, puede originar fallo respiratorio agudo neu- 50% en mielitis longitudinal, el 14% en neuritis óp- rogénico, lo cual se presenta rara vez en la EM tica aislada, el 54-60% en EM opticoespinal y el 0% [12,13]. Otras manifestaciones comunes de desmie- en EM [2,3,8,9]. Además, anti-AQP4 se pueden ob- linización de la médula espinal que se han visto servar en otros padecimientos autoinmunes, como tanto en NMO como en EM incluyen los espasmos tiroiditis, lupus o síndrome de Sjögren en el 10-40% tónicos paroxísticos de las extremidades y tronco, aun sin afección neurológica [10]. Por ello, la NMO que suelen ser recurrentes, dolorosos y con dura- se ha abordado recientemente con el modelo etio- ción de entre 20 y 45 s [12]. También es inespecífico patogénico clásico de autoinmunidad, en el que un el signo de L’Hermitte, pues éste sólo apunta a una trastorno inicialmente leve y policlonal de células B lesión medular cervical [12,13].290 www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
  • 3. Neuromielitis óptica: actualización clínicaPatogénesis meno de inmunización; sin embargo, el fondo auto- inmune implica a anticuerpos anti-AQP4 [1,2]. EstaLa pronunciada reactividad de inmunoglobulinas inmunoglobulina no puede tener acceso a cualquieracompañada de activación del complemento sugie- parte del parénquima cerebral, pero sí lo tiene fácil-re que el espacio perivascular es el sitio primario de mente en las regiones ricas en moléculas de AQP4,daño en la NMO, debido a un anticuerpo contra an- donde el parénquima del SNC tiene íntimo contac-tígenos vasculares [14]. Se cree que un conjunto de to con el LCR. La permeabilidad aumentada de laantígenos liberados en el SNC durante el curso del barrera hematoencefalica causada por la activaciónproceso destructivo puede alcanzar el espacio peri- del complemento explicaría la infiltración masivavascular y ser reconocido por anticuerpos derivados de leucocitos, incluyendo polimorfonucleares, en-de la circulación. Finalmente, ocurre una reacción contrándose en cantidades elevadas en el LCR eninflamatoria inespecífica iniciada por el depósito de fases agudas [1]. El daño ocasionado por el comple-complejos inmunes circulantes [1,14]. De esta for- mento y el flujo celular causan desmielinización,ma, se activa la vía clásica del complemento y dirige daño neuronal y necrosis. La expansión clonal dea macrófagos a los sitios perivasculares donde se células B en el SNC es rara, como lo indica la fre-unen, ya sea por vía del receptor de complemento o cuencia baja de bandas oligoclonales en el LCR queinmunoglobulina/receptor de Fc. Macrófagos acti- se observa en los pacientes con NMO [1,2].vados junto con eosinófilos y neutrófilos generancitocinas, proteasas y radicales libres que contribu-yen al daño vascular y del parénquima, dando como Neuroimagenresultado un daño no selectivo de la sustancia gris oblanca, incluyendo tanto axones como oligodendro- La tomografía axial computarizada no es útil en elcitos [14]. El aumento de la permeabilidad vascular diagnóstico de esta enfermedad, aunque ante uny edema consecuente pueden contribuir al daño del primer evento clínico podría ayudar a descartarparénquima por isquemia, y pueden ser la causa de otras entidades. Los hallazgos en la resonancia mag-la típica lesión central en placas de la NMO dentro nética (RM) son otra de las características que ayu-de la médula [1,3,14]. Antígenos liberados durante dan a diferenciar la NMO de la EM [1,2,17,18]. Lasel proceso destructivo pueden amplificar la respues- imágenes del encéfalo tomadas al inicio de la enfer-ta inmune. La vía del complemento se activa ines- medad suelen ser normales. Una excepción a esto específicamente por la necrosis. durante los ataques de neuritis óptica, en donde se observa un aumento en la captación y realce delDiferencias inmunopatogénicas entre EM y NMO nervio óptico cuando se administra gadolinio. Sin embargo, a largo plazo, el 60% de los pacientes conEn la EM, linfocitos T activados en sangre periférica NMO muestra lesiones en la sustancia blanca queactúan recíprocamente con células endoteliales, no son específicas ni satisfacen los criterios para lacomo un acontecimiento temprano que conduce a EM, siendo usualmente asintomáticas y en la mayo-inflamación del SNC y a exacerbaciones clínicas ría de los casos imaginológicamente reversibles [1,[15]. Los linfocitos T presentan diapédesis a lo largo 17]. En niños, las lesiones cerebrales son más fre-del endotelio y migran posteriormente a través de la cuentemente sintomáticas que en adultos; además,barrera hematoencefálica mediante la liberación de el hallazgo de una mielitis aguda es menos predicti-proteinasas, como la MMP-9 [15,16]. Linfocitos T vo de NMO que en los últimos [2,19].CD4+ se reactivan después de la interacción de su Las lesiones encefálicas en RM suelen localizar-receptor con un autoantígeno desconocido, expues- se en áreas enriquecidas con AQP4, especialmenteto en el mismo SNC por células presentadoras de el tercer y cuarto ventrículos, a diferencia de la EM,antígenos a través del complejo mayor de histocom- en la que las lesiones suelen agruparse preferente-patibilidad de clase II [15]. La secreción intraparen- mente en torno a los ventrículos laterales [1,2]. Es-quimatosa de citocinas y quimocinas conduce a la tas lesiones suelen ser más grandes, en menor nú-quimioatracción de leucocitos circulantes, inclu- mero y de límites menos definidos, en comparaciónyendo linfocitos B, monocitos y linfocitos T CD8+. con la EM [17]. Otras localizaciones comunes sonEsto conduce a desmielinizacion y daño axonal por regiones periventriculares, hipotálamo, tálamo, ta-diversos mecanismos. El análisis de LCR de pacien- llo y cerebelo, adyacentes al acueducto de Silvio. Ates con EM típicamente revela pequeñas concentra- pesar de estas diferencias, en ocasiones las lesionesciones de linfocitos y productos oligoclonales (sobre semejan aquéllas presentes en la EM, haciendo sutodo IgG) [15,16]. En la NMO se desconoce el fenó- diagnóstico diferencial más difícil. En la mielitiswww.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294 291
  • 4. E. Chiquete, et al rencia entre NMO y las otras causas de mielitis trans-Figura 2. Neuroimagen realizada en un caso ilustrativo de NMO de los autores, positivo a anti-AQP4. a) Re- versa extendida longitudinalmente.sonancia magnética (RM) de cráneo en corte axial, secuencia FLAIR, que muestra una lesión hiperintensaen el bulbo raquídeo; b) RM de cráneo en corte coronal, secuencia FLAIR, que muestra una lesión hiper-intensa en el bulbo raquídeo; c) RM de región craneocervical en corte sagital, secuencia T2, que muestrauna lesión hiperintensa en el bulbo raquídeo y muy escasas en la médula espinal cervical; d) RM de re- Laboratoriogión craneocervical en corte sagital, secuencia T2, realizada nueve meses después de las imágenes ante-riores, que muestra una lesión hiperintensa casi resuelta en el bulbo raquídeo, con mayor carga de seña-les de intensidad aumentada en la médula espinal cervical y torácica alta. En el LCR se ha encontrado elevación de las proteí- nas en el 49% de los pacientes, pleocitosis en ~55% con predominio de neutrófilos (hallazgo que es in- usual en la EM) y bandas oligoclonales IgG super-a b c d numerarias en sólo el 15-30% de los pacientes con NMO, a diferencia de la EM, en la que se presentan en el 85% de los casos [1,2]. Por supuesto, la detec- ción de anti-AQP4 en suero se considera en tiem- pos modernos la prueba de laboratorio más impor- tante en el diagnóstico de NMO [3]. Nuevos criterios de diagnóstico En 1999, la Clínica Mayo propuso los primeros cri- terios más o menos consensuados para el diagnós- tico de NMO, basados en hallazgos clínicos e ima- aguda del espectro NMO, las lesiones de RM en se- genológicos [11]. Con el descubrimiento en el 2004 cuencias T2 y FLAIR involucran tres o más segmen- de los anticuerpos anti-AQP4, se visualizó la nece- tos medulares contiguos, son centrales y en ocasio- sidad de actualizar dichos criterios, para mejorar su nes se extienden hasta el tallo (Fig. 2) [2]. En se- certeza diagnóstica y distinguirla mejor de la EM y cuencias T1, estas lesiones pueden ser hipointensas, otros procesos parecidos. Así, en el 2006, miembros indicando necrosis y cavitación, mientras que, si del grupo original de autores que descubrieron los muestran realce con la administración de gadolinio, anti-AQP4 publicaron una derivación y validación indican inflamación activa [1]. interna de los nuevos criterios (Tabla) [26]. En la notificación original, el cumplimiento con estos cri- Diagnóstico diferencial de la mielitis transversa terios establecía una sensibilidad del 99% y una es- extendida longitudinalmente, típica de la NMO pecificidad del 90% [26]. Un año más tarde [9], un grupo de autores independientes realizó una vali- La mielitis transversa extendida longitudinalmente dación externa de los criterios de Wingerchuk et al, se define como la presencia de una lesión en la mé- resultando con una sensibilidad del 87,5%, especifi- dula espinal que se extiende a lo largo de tres o más cidad del 83,3%, valor predictivo positivo del 87,5% segmentos medulares en una imagen de RM en T2 y negativo del 83,3%; mejores que los criterios de o FLAIR de médula durante un episodio agudo de 1999, pero con un desempeño un tanto peor que en mielitis [18-20]. Este hallazgo típico de la NMO la propuesta original del 2006 [9]. también se ha encontrado en el contexto de la EM en su variante opticoespinal descrita en poblacio- nes asiáticas [1], en la encefalomielitis aguda dise- Tratamiento minada, miastenia grave, lupus y como efecto ad- verso a largo plazo de la radioterapia medular [1,21- Por su relativa rareza, existe escasa información so- 24]. Sin embargo, en la EM típica pueden presen- bre un tratamiento de elección para esta entidad tarse lesiones medulares coalescentes que, al estu- que derive de ensayos clínicos aleatorizados y con- dio de imagen, se observan como una sola lesión trolados. En general, el tratamiento de una exacer- que se extiende longitudinalmente [17], y se han bación aguda de NMO puede iniciarse con esteroi- notificado casos de EM con mielitis transversa ex- des intravenosos (típicamente 1.000 mg/día de me- tendida en pacientes pediátricos [25]. En los casos tilprednisolona durante 3-5 días consecutivos) [27]. en los que exista duda en el diagnóstico, la seropo- La plasmaféresis debe considerarse en pacientes que sitividad a anticuerpos anti-AQP4 establece la dife- presentan un síndrome clínico grave o si son refrac-292 www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
  • 5. Neuromielitis óptica: actualización clínicatarios al tratamiento con corticoesteroides [1,28].Sin embargo, los efectos de la plasmaféresis no son Tabla. Criterios actuales para NMO a (revisados en el 2006) [27].consistentes y los anticuerpos anti-AQP4 se elevanrápidamente después de ella. Para tratar de preve- Criterios absolutosnir este rebote de la producción de anticuerpos, Neuritis ópticauna combinación de inmunosupresores puede ser Mielitis agudanecesaria para algunos casos [27,28]. Los resultadosinsatisfactorios al tratamiento con plasmaféresis o Criterios de apoyo o suplementariosinmunoabsorción indican que el objetivo primariose debe enfocar hacia las células plasmáticas que RM cerebral que no cumple criterios para esclerosis múltipleproducen los autoanticuerpos patógenos. El inicio RM medular con una lesión que se extiendetemprano de la plasmaféresis se recomienda espe- tres o más segmentos medularescialmente en los pacientes con NMO y mielitis cer- Seropositividad para anti-AQP4 (NMO-IgG)vical grave que tienen alto riesgo de depresión res-piratoria de origen neurogénico (se recomienda un a Parael diagnóstico de NMO definitiva se requieren dos criterios absolutos y, alrecambio de 1 a 1,5 el volumen del plasma, por se- menos, dos de apoyo o suplementarios. NMO: neuromielitis óptica; RM: resonan- cia magnética.sión, durante dos semanas) [27-29]. De igual forma,la plasmaféresis ha mostrado beneficio en pacientescon pérdida visual aguda grave por neuritis ópticaque no responde a corticoesteroides [27-29]. En elcontrol de la producción de anticuerpos, la azatio- las recaídas ocurren dentro del primer año y en elprina (2-3 mg/kg/día o 100 mg/día) puede utilizarse 90% dentro de los primeros tres años después deldurante la fase de remisión, a menudo en combina- diagnóstico [11,13]. El máximo déficit clínico seción con prednisona vía oral (1 mg/kg/día) [27,28]. podría esperar después de semanas o meses de unRecientemente, una investigación retrospectiva re- ataque agudo [1]. Dentro de los cinco años del ini-veló que los esteroides en dosis bajas reducen la tasa cio de la enfermedad, más del 50% de los pacientesde recaídas [30]. La infusión intravenosa de mito- queda ciego de uno o ambos ojos a causa de la neu-xantrona parece reducir las recaídas (12 mg/m2 men- ritis óptica [11]. Dentro de los factores de mal pro-sualmente durante seis meses, luego tres tratamien- nóstico contamos a la asociación con lupus u otrastos adicionales cada tres meses) [31]. El rituximab enfermedades autoinmunes. Las muertes, por lo ge-representa una opción atractiva de tratamiento por neral, se asocian a fallo respiratorio neurogénico y asu selectiva acción contra las células B (dosis de eventos que siguen a éste [13].375 mg/m2) [29]. Las pautas actuales tienden a re-comendar el uso de inmunosupresores antes deldiagnóstico definitivo de NMO y después del pri- Conclusiónmer ataque de neuritis óptica o mielitis aisladas enpacientes que sean seropositivos para anti-AQP4 La NMO de Devic es un trastorno autoinmune y[27,28]. Aunque se ha usado el interferón-β en el desmielinizante que semeja a la EM, pero que pre-tratamiento a largo plazo de la NMO, varias comu- senta importantes diferencias inmunopatológicas,nicaciones de casos en Japón documentan un em- clínicas, de pronóstico y respuesta al tratamiento,peoramiento de la enfermedad [32], con desarrollo en comparación con ésta. Aunque el diagnósticode lesiones intracraneales importantes, por lo que diferencial pudiera ser en ocasiones difícil, sobreactualmente no se recomienda su uso. Esto, de he- todo en estadios iniciales, su correcta caracteriza-cho, representa una diferencia fundamental más ción clínica mediante la medición de anti-AQP4 esentre la NMO y la EM. crucial para el manejo eficaz. Información muy re- ciente ha cambiado radicalmente la manera en que se concibe a la NMO en la práctica clínica.PronósticoEn muchos casos, el pronóstico es malo, compara- Bibliografíado con pacientes que padecen EM [1,11,13,27]. Los 1. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ,pacientes con NMO tienen un inicio en edades más Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007; 6: 805-15.avanzadas, las mujeres son las más frecuentemente 2. Pittock SJ. Neuromyelitis optica: a new perspective. Seminafectadas y su curso es más grave [11]. En un 60%, Neurol 2008; 28: 95-104.www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294 293
  • 6. E. Chiquete, et al 3. Weinshenker BG, Wingerchuk DM. Neuromyelitis optica: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. Rev clinical syndrome and the NMO-IgG autoantibody marker. Neurol 2009; 49: 533-40. Curr Top Microbiol Immunol 2008; 318: 343-56. 19. Pandit L. Transverse myelitis spectrum disorders. Neurol 4. Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, Pittock SJ, India 2009; 57: 126-33. Lucchinetti CF, Fujihara K, et al. A serum autoantibody 20. Krampla W, Aboul-Enein F, Jecel J, Lang W, Fertl E, Hruby marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple W, et al. Spinal cord lesions in patients with neuromyelitis sclerosis. Lancet 2004; 364: 2106-12. optica: a retrospective long-term MRI follow-up study. Eur 5. Sebastián de la Cruz F, López-Dolado E. Neuromielitis óptica Radiol 2009; 19: 2535-43. de Devic: análisis de siete casos. Rev Neurol 1999; 28: 476-82. 21. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS. Acute disseminated 6. 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However, recent findings have led to the conclusion that NMO is a distinct disorder, presenting important immunopathological, clinical, prognostic and therapeutic differences from MS. Fundamental in the under- standing of the disease was the recent discovery of antibodies directed against aquaporin-4 (anti-AQP4, also known as NMO-IgG), which are present in the majority of NMO cases clinically defined, and in a minority of patients with MS. Despite the knowledge on its immunopathogenesis and advances in diagnosis, the treatment of NMO is still challenging. Conclusion. NMO is a demyelinating disease different from MS. Current diagnostic criteria have been enriched with the recent description of the humoral disorder underlying NMO. However, current treatment options for NMO are far from being ideal. Key words. Anti-aquaporin-4 antibodies. Demyelination. Devic’s disease. NMO-IgG. Myelitis. Neuromyelitis optica. Optic neuritis.294 www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294

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