Leucemia De Celulas Peludas

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Leucemia De Celulas Peludas

  1. 1. LEUCEMIA DE CÉLULAS<br />PELUDAS<br />Tricoleucemia<br />Reticuloendoteliosis leucémica<br />
  2. 2. Enfermedad linfoproliferativa originada en los linfocitos B<br />Células leucémicas se caracterizan por tener prolongaciones en el citoplasma <br />(“PELOS”)<br />Fosfatasa acida positiva y resistente al tartrato<br />
  3. 3. Es la que menos se presenta de las Leucemias Crónicas<br />Poco frecuente en México<br />Predomina en el norte del país<br />
  4. 4. Predomina en varones<br />5-8 : 1<br />La enfermedad es indolente<br />Representa del 1 al 2% del total de leucemias<br />
  5. 5. Anatomía Patológica<br />Medula ósea muestra infiltración por parte de las células<br />Fibrosis en grado variable<br />Se requiere de biospia de hueso y médula ósea<br />
  6. 6. Células linfoides de tamaño pequeño con un núcleo oval o indentado de cromatina más dispersa que en los linfocitos normales<br />El citoplasma es abundante y de color azul pálido, presentando proyecciones peludas en toda su periferia<br />
  7. 7. Etiopatogenia<br />La causa exacta no se conoce<br />VIRUS<br />RETROVIRUS<br />Desempeñan un papel importante en la génesis de esta enfermedad<br />
  8. 8. Fisiopatología y Cuadro clínico<br />Pancitopenia moderada<br />Infiltración de la médula ósea<br />Esplenomegalia moderada en el momento del diagnóstico <br />
  9. 9. Debilidad por anemia<br />Sangrado por trombocitopenia<br />Infecciones repetidas<br />
  10. 10. Diagnóstico<br />Demostración de linfocitos<br />Característicos de la enfermedad<br />Sangre periférica<br />Médula ósea<br />Bazo <br />
  11. 11. Se sospecha el padecimiento<br />Varón adulto (35-50 años)<br />Pancitopenia y Esplenomegalia<br />
  12. 12. Las células deben ser positivas a la fosfatasa acida resistente al tartrato<br />20% de los pacientes presenta Leucocitosis con presencia de numerosas células peludas<br />Diagnóstico se puede confirmar con Citometría de Flujo<br />
  13. 13. Tratamiento y Pronóstico<br />Curso lento aunque progresivo<br />Aun sin terapéutica,<br />la supervivencia puede ser superior a los 5 años a partir del diagnóstico<br />Actualidad se prefiere tratar a los enfermos, especialmente aquellos con Pancitopenia y síntomas<br />
  14. 14. La Esplenectomía mejora significativamente las alteraciones de la sangre en estos enfermos hasta en 90% de los casos<br />Recomendada solo en casos en que no se pueda usar el Interferón o Clorodeoxiadenosina<br />
  15. 15. Mejora significativamente a mas de 80% de los pacientes<br />INTERFERON a<br />En la actualidad se considera el Tratamiento inicial de elección<br />Usar dosis variables, que van de 1 millón de U 3 veces por semana, a 5 millones de U<br />
  16. 16. Algunos sujetos son resistentes al interferon, o bien desarrollan resistencia al paso de los años<br />2 medicamentos nuevos<br />Pentostatina<br />yClorodeoxiadenosina<br />
  17. 17. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS<br />La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un total de 8-10 ciclos<br />PENTOSTATINA<br />Actúa selectivamente sobre células linfocitarias, impidiendo los procesos de síntesis y reparación del ADN.<br />Efectos Secundarios :<br />Mielosupresión, fiebre, infecciones, alteraciones digestivas y hepáticas. <br />
  18. 18. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS<br />CLADRIBINA<br />CLODEOXIADENOSINA<br />La dosis habitual es de 0.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días<br />
  19. 19. RESUMEN<br />Leucemias Crónicas<br />Tienen más frecuentemente un inicio insidioso<br />Progresan más lentamente<br />El curso de la enfermedad se mide en años más que en meses<br />LEUCEMIAS CRÓNICAS DE IMPORTANCIA:<br />Leucemia granulocítica<br />Leucemia linfocítica<br />Leucemia de células peludas<br />
  20. 20. RESUMEN<br />LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRONICA<br />Proliferación neoplásica de la serie granulocítica<br />Se relaciona con translocación del cromosoma Filadelfia<br />Predomina en adultos entre 40-50 años<br />4 subtipos:<br />Eosinofílica crónica<br />Basofílica crónica<br />Monocítica crónica<br />Neutrofílica crónica<br />Causa y origen no se conocen<br />
  21. 21. RESUMEN<br />LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA<br />Proliferación de linfocitos B en 90%<br />Individuos mayores de 50 años<br />Afecta órganos con tejido linfoide<br />Síntomas inespecíficos<br />Poco agresiva e indolente<br />Tratamiento<br />Clorambucil<br />Fludarabina<br />
  22. 22. RESUMEN<br />LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS<br />Linfoproliferación de linfocitos B<br />Células afectadas presentan prolongaciones  “pelos”<br />Es la menos frecuente de las leucemias crónicas<br />Las causa exacta no se conoce  Retrovirus<br />Tratamiento <br />Inteferona  inicial de elección<br />Pentostatina<br />Clorodeoxiadenosina<br />

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