1. Anestesia para los Pacientes Con enfermedades neuromusculares ALUMNO:Erick Escobedo MartínezANESTESIOLOGÍA

2. Se caracteriza por debilidad y fatiga fácil del músculo esquelético. Incidencia más elevada en mujeres La debilidad se origina por la destrucción o inactivación autoinmunitaria de los receptores postsinápticos de acetilcolina a nivel de la unión neuromuscular. Miastenia grave

3. El curso de la enfermedad se caracteriza por exacerbaciones y remisiones. La debilidad es asimétrica, limitada a un grupo de músculos o generalizada. Ptosis fluctuante y diplopía Disartria Disfagia

4. Anticolinesterasa son los más usados para tratar la debilidad muscular. Piridostigmina más usado

5. Consideraciones anestésicas Pueden presentarse para timectomía o para procedimientos quirúrgicos u obstétricos no relacionados. Miastenia, debilidad respiratoria y orofaríngea Inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis Los problemas potenciales en la continuación del tratamiento incluyen requerimientos alterados del paciente después de la cirugía, aumento en los reflejos vagales, y posibilidad de rotura de anastomosis intestinales secundarias a hiperperistaltismo. Miastenia grave

6. Consideraciones anestésicas Anticolinesterasa Inhiben la colinesterasa plasmática, pueden prolongar la duración de los anestésicos locales tipo éster y succinilcolina. Los pacientes con enfermedad generalizada avanzada pueden deteriorarse en grado significativo cuando se suspenden los agentes anticolinesterasa.

7. Consideraciones anestésicas La evaluación preoperatoria se centra en el curso reciente de la enfermedad, los grupos musculares afectados, la terapéutica medicamentosa y las enfermedades coexistentes. Pacientes con miastenia grave con afectación bulbar o de los músculos respiratorios se encuentran en riesgo aumentado de aspiración pulmonar. Metoclopramida o bloqueador H2 puede disminuir este riesgo.

8. Consideraciones anestésicas Con excepción de los bloqueadores neurosmusculares, los anestésicos estándar se pueden usar en pacientes con miastenia grave. Se observa depresión respiratoria de grado muy manifiesto después de dosis aun moderadas de barbitúricos u opioides. Se prefiere el Propofol por su duración de acción corta.

9. Consideraciones anestésicas La anestesia profunda en los miasténicos con un agente volátil solo proporciona a menudo una relajación suficiente para la intubación endotraqueal, así como para la mayor parte de los procedimientos quirúrgicos. Muchos pacientes con miastenia grave son muy sensibles a los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes.

10. Consideraciones anestésicas Si se requiere un bloqueador neuromuscular, son preferibles dosis pequeñas de un agente no despolarizante de acción relativamente corta (cisatracurio o mivacurio). Los pacientes con miastenia grave corren el riesgo más alto de padecer insuficiencia respiratoria posoperatoria.

11. Consideraciones anestésicas Las mujeres con miastenia experimentan aumento en la debilidad durante el último trimestre del embarazo y el período posparto temprano. Es preferible la anestesia epidural para estas pacientes, ya que evita los problemas potenciales de depresión respiratoria y con los bloqueadores neuromusculares durante la anestesia general.

12. Es un síndrome paraneoplásico que se caracteriza por debilidad muscular proximal que suele empezar en extremidades inferiores y luego avanza a extremidades superiores, y a los músculos bulbares y respiratorios. Boca seca, impotencia masculina y otras manifestaciones de disfunción autonómica. Síndrome miasténico De eaton-lambert

13. Suele relacionarse con el carcinoma pulmonar de células pequeñas. El trastorno se debe a un defecto presináptico en la transmisión neuromuscular. A diferencia de la miastenia grave, la debilidad muscular mejora con el esfuerzo repetido y menos con los medicamentos anticolinesterasa.

14. Los pacientes con el síndrome miasténico son muy sensibles a los bloqueadores musculares tanto despolarizantes como no despolarizantes. Los agentes volátiles solos generalmente son suficientes para proporcionar relajación muscular tanto para la intubación como para la mayor parte de los procedimientos quirúrgicos.

15. Son un grupo heterogéneo de padecimientos hereditarios. Caracterizados por necrosis y regeneración de las fibras musculares, dando lugar a debilidad progresiva y degeneración del músculo. distrofias musculares

16. Es la forma más común y más severa de distrofia muscular. Es un trastorno recesivo ligado al X que afecta casi exclusivamente a los varones. Se manifiesta sobre todo entre los 3 y 5 años de edad Los pacientes desarrollan debilidad muscular proximal simétrica, la cual se manifiesta por una alteración en la marcha. Distrofia muscular De duchenne

17. La infiltración grasa causa crecimiento de los músculos, en especial de las pantorrillas (seudohipetrofia). La debilidad progresiva y las contractura producen al final cifoscoliosis. La degeneración de los músculos respiratorios interfiere con el mecanismo eficaz de la tos y causa retención de secreciones e infecciones pulmonares frecuentes. Es frecuente la degeneración del músculo cardíaco, pero se observa miocardiopatía dilatada o hipertrófica sólo en 10% de los pacientes.

18. Es un trastorno menos frecuente Es recesivo ligado al X Las manifestaciones son casi idénticas a las de la distrofia muscular de Duchenne, con la excepción de que suelen presentarse después (adolescencia) y progresan más lento. La muerte sobreviene por complicaciones respiratorias. Distrofia muscular de becker

19. Distrofia miotónica Es un padecimiento multisistémico que es la causa más común de miotonía. Se transmite de manera autosómica dominante. La forma más común se localiza en el cromosoma 19. Se manifiesta en los 20 a 40 años de edad. La miotonía es la principal manifestación temprana de la enfermedad, pero conforme progresa, se hacen más notorias la debilidad y atrofias musculares.

20. Se afectan varios sistemas orgánicos, cuyas manifestaciones son: Cataratas preseniles Calvicie frontal prematura Hipersomnolencia con apnea del sueño Disfunción endocrina Hipoventilación alveolar Atonía uterina Manifestaciones cardíacas

21. Es una variante autosómica dominante con incidencia aproximada de 1 a 3:100 ooo. Se debe a una deleción del DNA en el cromosoma 4q35. Los pacientes suelen presentarse en la segunda o tercera décadas de la vida con debilidad limitada, sobre todo a los músculos de cara y hombros. Los músculos respiratorios no se afectan. La enfermedad es de progresión lenta y tiene un curso variable. Distrofia facioescapulohumeral

22. Consideraciones Anestésicas Además de la debilidad muscular, el tratamiento anestésico de estos pacientes se complica por las manifestaciones tanto cardíacas como pulmonares. Es mejor evitar la medicación preanestésica preoperatoria, porque los pacientes están en riesgo aumentado de aspiración por debilidad de los músculos respiratorios o hipomotilidad gástrica. Se ha usado succinilcolina con seguridad en algunos pacientes con distrofia muscular de Duchenne y Becker, pero lo mejor es evitarla por las respuestas impredecibles y los riesgos de producir hiperpotasemia o desencadenar hipertermia maligna. Distrofias musculares de duchenne y becker

23. Consideraciones Anestésicas En pacientes con enfermedad avanzada se observa, tras el uso de anestésicos volátiles, depresión respiratoria y circulatoria de grado muy notable. En estos pacientes es preferible la anestesia regional o local. Los pacientes con capacidades vitales inferiores a 30% de lo predicho corren un riesgo mayor y a menudo requieren ventilación mecánica posoperatoria temporal.

24. Consideraciones Anestésicas Tienen mayor riesgo de complicaciones respiratorias y cardíacas perioperatorias. Debe evitarse la cirugía con anestesia general, a menos que sea absolutamente necesaria. Los pacientes con DM tienen respuestas alteradas a varios anestésicos. Son muy sensibles a dosis muy bajas de opioides, sedantes, y agentes inhalados e intravenosos, los cuales pueden producir apnea repentina y prolongada Distrofia miotónica DM= Distrofia Miotónica

25. Consideraciones Anestésicas La succinilcolina tiene contraindicación relativa porque puede desencadenar contracciones miotónicas intensas. Otros fármacos que actúan sobre la placa motora terminal, como decametonio, neostigmina y fisostigmina, agravan la miotonía. Como la reversión de los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes puede estimular contracciones miotónicas, se recomiendan los bloqueadores no despolarizantes de corta duración (cisatracurio o mivacurio).

26. Consideraciones Anestésicas Se ha reportado inducción de anestesia sin complicaciones con varios agentes, como tiopental, agentes inhalados y propofol (con o sin ketamina). El bloqueo neuromuscular se hará con agentes de corta duración. Para mantenimiento de la anestesia, se usará oxido nitroso y agentes inhalados. Las principales c0mplicaciones posoperatorias son pulmonares: Hipoventilación prolongada Neumonía Atelectasias

27. Consideraciones Anestésicas Los pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral o de la cintura de las extremidades tienen respuestas normales a los anestésicos. Los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes se usan con precaución y conviene evitar la succinilcolina. Otras formas de distrofia muscular

28. Este grupo de trastornos se caracteriza por ataques súbitos de debilidad o parálisis muscular transitorios. Los ataques duran unas horas y casi nunca incluyen los músculos respiratorios. Los ataques de debilidad se deben a pérdida de excitabilidad de las fibras musculares ocasionada por despolarización parcial de los potenciales de acción de reposo. Parálisis periódica

29. Consideraciones Anestésicas En pacientes con tipo de parálisis periódica, el tratamiento anestésico con este trastorno se dirige hacia la prevención de los ataques. Es necesaria la vigilancia electrocardiográfica cuidadosa para detectar ataques y arritmias durante la anestesia. Se aconseja la determinación transoperatoria frecuente del potasio plasmático, siempre que sea posible. Parálisis periódica

30. La función neuromuscular se vigila de cerca durante la anestesia general. En sujetos con parálisis periódica, la respuesta a los bloqueadores neuromusculares es impredecible. En especial, hay mayor sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes en quienes tienen parálisis periódica hipopotasemica.

31. Exposición de un caso: Anestesia para biopsia muscular

32. Exposición de un caso En un joven de 16 años con debilidad muscular proximal progresiva se sospecha una miopatía primaria. Por lo que se programa para biopsia del musculo cuádriceps.

33. ¿Qué otras anormalidades potenciales deben preocupar al anestesiólogo? El diagnóstico de miopatía es difícil, e incluye cualquiera de varios trastornos hereditarios, inflamatorios, endocrinos, metabólicos o tóxicos. A veces se requiere una biopsia de músculo para completar los hallazgos clínicos, de laboratorio, de conducción nerviosa y electromiográficos, y ayudar el establecimiento del diagnóstico.

34. Siempre debe sospecharse afectación de los músculos respiratorios en los pacientes con debilidad muscular. Las pruebas de funcionamiento pulmonar se indican cuando hay disnea con el ejercicio. Las anormalidades cardíacas se manifiestan por arritmias, prolapso de la válvula mitral o miocardiopatía.

35. ¿Qué técnica anestésica debe usarse? La técnica de anestesia se basa en los requerimientos tanto del paciente como quirúrgicos. La mayor parte de las biopsias musculares se practica bajo anestesia local o regional, con sedación intravenosa complementaria, con dosis reducidas de midazolam. El bloqueo del nervio femoral proporciona anestesia excelente para la biopsia del musculo cuadríceps. La anestesia general se reserva para los pacientes que no cooperan o cuando la anestesia local es inadecuada.

36. ¿Qué agentes se pueden usar en forma segura para la anestesia general? Los objetivos principales incluyen : Prevención de la aspiración pulmonar Evitar depresión respiratoria o circulatoria excesiva Evitar los bloqueadores neurosmusculares

37. La anestesia general se induce y mantiene con una combinación de un barbitúrico (tiopental o metohexital), benzodiazepina (midazolam) y propofol o un opioide (alfentanil) y óxido nitroso. Cuando es necesario un bloqueador neuromuscular, se usa un agente no despolarizante de acción corta (cisatracurio o mivacurio).

38. CONCEPTOS CLAVE 1.- Se piensa que la debilidad de la miastenia grave se debe a destrucción autoinmunitaria o inactivación de los receptores posinápticos de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que da lugar a menor cantidad de receptores y perdida de pliegues en la membrana posináptica.

39. CONCEPTOS CLAVE 2.- Los enfermos con miastenia grave tienen afección de músculos respiratorios o del bulbo raquídeo, y mayor riesgo de aspiración pulmonar. 3.- Muchos individuos con miastenia grave son muy sensibles a los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes.

40. CONCEPTOS CLAVE 4.- Los pacientes que tienen miastenia grave están en alto riesgo de insuficiencia respiratoria posoperatoria. La duración mayor de seis años de la enfermedad, junto con un padecimiento pulmonar, presión inspiratoria pico <-25 cm H2O, capacidad vital < 4 ml/kg y dosis de piridostigmina >750 mg al día, son predictivos de la necesidad de ventilación posoperatoria y seguida de timectomía.

41. CONCEPTOS CLAVE 5.- Los pacientes con síndrome miasténico son muy sensibles a los bloqueadores neuromusculares despolarizantes y no despolarizantes. 6.- La degeneración de los músculos respiratorios en pacientes con distrofia muscular interfiere con el mecanismo eficaz de la tos y provoca acumulación de secreciones e infecciones pulmonares frecuentes.

42. CONCEPTOS CLAVE 7.- La degeneración del músculo cardíaco en pacientes con distrofia muscular también es común pero sólo en 10% de los pacientes provoca miocardiopatía dilatada o hipertrófica. 8.- Se ha usado succinilcolina con seguridad en algunos pacientes con distrofia muscular de Duchenne y Becker, pero lo mejor es evitarla por las respuestas impredecibles y los riesgos de producir hiperpotasemia o desencadenar hipertermia maligna.

43. CONCEPTOS CLAVE 9. -El manejo anestésico de los enfermos con parálisis periódica está encaminado a prevenir un ataque. Se necesita vigilancia electrocardiográfica cuidadosa para detectar los ataques y las arritmias durante la anestesia. 10.- En sujetos con parálisis periódica, la respuesta a los bloqueadores neuromusculares es impredecible. En especial, hay mayor sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes en quienes tienen parálisis periódica hipopotasemica.