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Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos
 

Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos

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SINDROME DE ANTICUERPOS

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    Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos Presentation Transcript

    • Síndrome de anticuerpos antifosfolipidosAsesor: Dr. José Ángel Hernández López Dra. Roxana Vázquez Ramírez Dra Hilayali Aguilar Molina
    • Generalidades
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO 1952: Se acuño por primera vez el termino “ anticoagulante lupico “ por Conley y Hartmann 1963: Bowie et al describe un grupo de pacientes con lupus eritematoso generalizado que desarrollaron eventos trombóticos, a pesar de tener anticoagulante lúpico circulante. 1980: Se observó fenómenos trombóticos asociados a la presencia de anticuerpos anticardiolipina (aCL) circulantes. 1990: El principal blanco antigénico de los anticuerpos antifosfolípidos (aFL) es la 2- glicoproteína-I (2GP-I) Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO Es una enfermedad autoinmune y multisistémica caracterizada portrombosis recurrentes, pérdidas de embarazo y alteracioneshematologicas ( trombocitopenia ), asociadas con la presencia deanticuerpos antifosfolípidos: anticardiolipina, anticoagulante lúpico, oanti-B2 glucoproteina 1.  PRIMARIO  SECUNDARIO Síndrome antifosfolípido: mecanismos patogénicos, diagnóstico y tratamiento Silvia S. Pierangeli1, Héctor R. Pierangeli2 Medicina & Laboratorio, Volumen 14, Números 3-4, 2008
    • • Causa más común de trombofilia adquiridaResponsable de:• 15-20% de todos los episodios de TVP• 1/3 de EVC en menores de 50 años• 10-15% de las pérdidas fetales• LES + SAAF 30-40% Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • Patogenesis
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOEl SAAF es el resultado de la interacción de factores ambientales ( infecciones),hormonales ( mayor prevalencia en mujeres) y genéticos (asociación con moléculas delCPH ( HLA-DR4, -DR7, -DR53).1) Efecto sobre los mecanismos procoagulantes y anticoagulantes que se llevan a cabo en las membranas de algunas células.2) Activación de células blanco e inducción de la expresión y secreción de diversas moléculas.3) Evidencias muestran que los a2GP-I tienen la capacidad de inducir un entornoproinflamatorio, proadhesivo y procoagulante. Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • • Interfieren con la activación de la proteína C o por la inactivación del Factor V en la activación de la proteína C• Inhibiendo la producción de la prostaciclina en las células endoteliales• Afectando la fibrinolisis, activando las células endoteliales y los monocitos• Ejerciendo efectos estimulantes sobre la función plaquetaria Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • Epidemiologia
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO 1 a 5 % de individuos jóvenes aparentemente sanos, presentan anticoagulante lupicoy anticuerpos anticardiolipina (aCL) Más común en las mujeres que los hombres en una proporción de 5:1 Manifestaciones se presenta en una edad media de 31 años Incidencia aproximada 5 casos nuevos por 100.000 habitantes por año Prevalencia de unos 40 casos por 100.000 habitantes. The Clinical Spectrum of Antiphospholipid Syndrome William F. Baker, Jr, MD, FACPa,b,c,*, Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 33–52
    • Presentación clínica
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO Trombosis de grandes vasosNEUROLOGICO : ataque isquémico transitorio, ictus isquémico, corea, convulsiones,demencia, mielitis transversa, encefalopatía, migraña, pseudotumor cerebral ,trombosis venosa, mononeuritis múltipleOFTALMICO: Trombosis de la vena y / o arteria de la arteria, amaurosis fugazPIEL: Flebitis superficial, úlceras en las piernas, isquemia distal, síndrome de dedosazulesCARDIACO: Infarto de miocardio, vegetaciones valvulares, trombosis intracardíaca,Aterosclerosis.PULMONAR: embolia pulmonar, hipertensión pulmonar, trombosis arterial pulmonar,hemorragia alveolar The Clinical Spectrum of Antiphospholipid Syndrome William F. Baker, Jr, MD, FACPa,b,c,*, Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 33–52
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOARTERIAL : Trombosis de las grandes y pequeñas arteriasRENAL: Trombosis de la vena/ arteria renal , infarto renal, insuficiencia renal aguda,proteinuria, hematuria, síndrome nefrótico.GASTROINTESTINAL: Síndrome de Budd-Chiari, infarto hepático, infarto de la vesículabiliar, infarto intestinal, infarto esplénico, pancreatitis, ascitis, perforacion esofágico,colitis isquémica.ENDOCRINO: infarto adrenal, testicular, prostático, de la hipófisis, insuficienciapituitaria. The Clinical Spectrum of Antiphospholipid Syndrome William F. Baker, Jr, MD, FACPa,b,c,*, Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 33–52
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOTROMBOSIS VENOSA: trombosis en las extremidades, adrenal, hepática,mesentérica, venas esplénica, vena cava.COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS: Pérdida del embarazo, retraso del crecimientointrauterino, síndrome de HELLP, oligohidramnios, preeclampsia, síndromehemolítico-urémico.HEMATOLÓGICAS: Púrpura trombocitopénica trombótica.VARIOS: Perforación del tabique nasal, necrosis avascular del hueso The Clinical Spectrum of Antiphospholipid Syndrome William F. Baker, Jr, MD, FACPa,b,c,*, Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 33–52
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO Trombosis microvascularOFTALMICO : RetinitisPIEL : livedo reticularis gangrena superficial, púrpura, equimosis, nodulos subcutáneosCARDIACO: Infarto de miocardio, microtrombos, miocarditis, anormalidades valvularesPULMONAR: Síndrome de distrés respiratorio agudo, hemorragia alveolarRENAL: Insuficiencia renal aguda, microangiopatía trombótica, hipertensiónGASTROINTESTINAL: Infarto intestinal, hepática y esplénica.HEMATOLOGICO: Coagulación intravascular diseminada The Clinical Spectrum of Antiphospholipid Syndrome William F. Baker, Jr, MD, FACPa,b,c,*, Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 33–52
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOLa trombocitopenia como una manifestación de l síndromeantifosfolípido primario ha sido reportada con una prevalenciaentre 30% y 46%. A la inversa, la anemia hemolítica autoinmune(AIHA) y el síndrome de Evans tienen una frecuencia de 4% y10%, respectivamente Antiphospholipid-associated thrombocytopenia or autoimmune hemolytic anemia in patients with or without definite primary antiphospholipid syndrome according to the Sapporo revised classification criteria: a 6-year follow-up study Lucía Comellas-Kirkerup 2010 116: 3058-3063
    • Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • Diagnóstico
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO Grupo Hammersmith Conferencia de Sapporo 1998 Conferencia de 1987 Sydney 2006Criterios 1. Trombosis venosa o 1. Trombosis confirmado por 1. Flebitis superficialclínicos arterial CRITERIOS DIAGNOSTICOS imágenes o histopatología ya no es aceptada 2. Pérdida de embarazo excepto flebitis superficial 2. a, b, c, sin cambios 3. Trombocitopenia 2a. ≥ 1 muerte fetal inexplicable muerte fetal con ≥ 10 SDG morfología normal b. ≥ 1 nacimiento ≤ 34 SDG por preeclampsia, eclampsia, o insuficiencia Placentaria. c. ≥3 abortos espontaneos <10 SDG, con ausencia de anormalidades anatómicas, hormonales, cromosómicas (paterna también) Antiphospholipid Syndrome Review Charles Eby, MD Clin Lab Med 29 (2009) 305–319
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO Grupo Hammersmith Conferencia de Sapporo 1998 Conferencia de 1987 Sydney 2006Criterios 1. Anticoagulante 1. Anticoagulante lupico 1. Sin cambioslaboratorio lupico repetidamente positivo de 2. Titulos de repetidamente acuerdo a las guias de la anticuerpos positivo y/o Sociedad Internacional por anticardiolipina Ig 2. Anticardiolipina Ig G de Trombosis y Hemostasia G/Ig M >40 GPL/MPL o Ig M 1995 3. IgG / IgM b2GPI repetidamente 2. Titulos medios y altos de repetidamente positivo o >20 GPL anticuerpos anticardiolipina positivo > percentil or MPL, IgG/IgM en 99 c respectivamente presencia de b2GPIIntervalo 6 semanas 6 semanas 12 semanasminimo detiempoentre lostest + Antiphospholipid Syndrome Review Charles Eby, MD Clin Lab Med 29 (2009) 305–319
    • Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOSAAF PROBABLE:Características clinicas positivas que sugieren SAAF pero falta los criterios clínicos detrombosis vascular o la pérdida del embarazo para fundamentar el diagnóstico deSAAF definitivo.  Livedo reticularis, corea, trombocitopenia, lesiones valvulares cardiacas. Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOSAAF SERONEGATIVOPresentan manifestaciones clínicas de SAAF , sin anticuerpos antifosfolipidosidentificables, como anticoagulante lúpico, B-2-GP I, , o cualquier otro reconocido enpruebas de laboratorio.  La repeticion de las pruebas meses mas tarde se pueden volver positivo Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOSAAF inducido por drogas: Estos han incluido la clorpromazina, la fenitoína, hidralazina, procainamida, quinidina,interferón, y la cocaína. La mayoría aPL son de tipo IgM presente en niveles bajos, y nose asocia con una mayor incidencia deTrombosis.SAAF asociado a infeccion:Lepra, parvovirus B19, VIH, Hepatitis C , citomegalovirus Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOSSAAF CATASTROFICO:Síndrome de afectación multisistémica, se caracteriza por oclusiones de múltiplesvasos de pequeño calibre ( microangiopatia aguda ) que conducen a fracasomultiorgánico.FRECUENCIA: Menos del 1% Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • Tratamiento
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOSNo existe evidencia de inicio de tromboprofilaxis en pacientes con diagnósticoincidental, y riesgo de trombosis menor a 1% por año.Tromboembolismo venoso:Terapia con heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular, por al menos4-5 dias en sobreposición con terapia con warfarina.Tratamiento a largo plazoWarfarina con el objetivo de alcanzar un INR 2 a 3Duracion del tratamiento de anticoagulacion para prevenir el tromboembolismovenoso recurrente no es conocido. Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOSTROMBOEMBOLISMO ARTERIALWarfarina y aspirina se recomienda como tratamiento prevención secundaria detromboembolismo arterial Aspirina 81 mg/dPacientes con tromboembolismo arterial periferico e Infarto agudo al miocardio sontratados con warfarina a largo plazo teniendo como objetivo un INR de 2 a 3.Duracion: Tiempo indefinido Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOSPERDIDA RECURRENTE DE EMBARAZO:Dosis bajas de aspirina antes de la concepciónDosis bajas de aspirina en combinacion con heparina no fraccionada a dosis intermedias odosis bajas de heparina de bajo peso molecular a dosis profilacticas antes del parto. Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • SAAF catastrófico• Se utiliza plasmaféresis.• Inmunoglobulina endovenosa y/ o agentes inmunosupresores.• Recientemente se reportó uso de rituximab Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • Evitar• Fumar• Terapia de reemplazo hormonal conteniendo estrógenos• Uso de drogas ilícitas• Píldoras anticonceptivas Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos Carlos A. Nú˜nez-Álvarez∗ Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
    • • Gracias