Consenso gh

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Consenso gh

  1. 1. CONSENSO : EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO EN LA NIÑEZ Y ADOLESCENCIA Helard Manrique Hurtado Servicio de Endocrinología del Hospital Loayza
  2. 2. LA VIDA COMO UN CICLO <ul><li>Embrión </li></ul><ul><li>Feto </li></ul><ul><li>Lactante </li></ul><ul><li>Preescolar </li></ul><ul><li>Escolar </li></ul><ul><li>Adolescente </li></ul>
  3. 4. DESARROLLO <ul><li>Capacidad de diferenciación celular en los respectivos órganos y sistemas </li></ul><ul><li>Adquisición de funciones específicas </li></ul>
  4. 5. FACTORES IMPLICADOS EN EL CRECIMIENTO Y DESARROLLO <ul><li>Factores genéticos , determinan </li></ul><ul><ul><li>Talla final </li></ul></ul><ul><ul><li>Composición corporal </li></ul></ul><ul><ul><li>Cronología y patrón de crecimiento </li></ul></ul><ul><ul><li>Desarrollo madurativo </li></ul></ul><ul><li>Factores endocrinos </li></ul><ul><ul><li>Hormona de crecimiento (GH) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hormonas Tiroideas </li></ul></ul><ul><li>Factores ambientales </li></ul><ul><ul><li>Factores nutricionales </li></ul></ul>
  5. 6. NUTRICIÓN <ul><li>Factor determinante </li></ul><ul><ul><li>Mantenimiento de la vida y funciones orgánicas </li></ul></ul><ul><ul><li>Producción de energía </li></ul></ul><ul><ul><li>Reparación de tejidos </li></ul></ul><ul><ul><li>Adecuado crecimiento y maduración </li></ul></ul>
  6. 7. CRECIMIENTO Y DESARROLLO GENÉTICA ENERGÍA NUTRIENTES
  7. 8. CRECIMIENTO <ul><li>No todos los tejidos crecen y maduran al mismo ritmo. </li></ul><ul><li>Patrones de crecimiento : </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>Tipo general </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Tipo genital </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Tipo nervioso </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Tipo linfoideo </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Tipo adiposo </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Existencia de </li></ul><ul><li>“ Períodos críticos de crecimiento ” </li></ul>
  8. 11. DESARROLLO PSICOMOTOR <ul><li>Adquisición del tono </li></ul><ul><li>Manipulación </li></ul><ul><li>Desarrollo social </li></ul><ul><ul><li>Lenguaje </li></ul></ul>
  9. 12. OBJETIVOS Alimentación adecuada Nutrición correcta Crecimiento y desarrollo adecuados Prevención de patologías del adulto con base nutricional
  10. 13. FISIOLOGIA DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO <ul><li>Periodo prenatal </li></ul><ul><ul><li>Acelerada velocidad de crecimiento </li></ul></ul><ul><ul><li>Constante diferenciación celular </li></ul></ul>Especial vulnerabilidad
  11. 14. FISIOLOGIA DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO <ul><li>Periodo prenatal condiciona </li></ul><ul><ul><li>Tamaño y Peso recién nacido </li></ul></ul><ul><ul><li>Composición corporal </li></ul></ul><ul><ul><li>Grado de madurez al nacimiento </li></ul></ul>Factores Talla materna Tamaño y espacio uterinos Peso placentario Alimentación materna Enfermedades maternas
  12. 15. FISIOLOGIA DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO <ul><li>Periodo postnatal </li></ul><ul><ul><li>Recién nacido </li></ul></ul><ul><ul><li>Lactante </li></ul></ul><ul><ul><li>Preescolar </li></ul></ul><ul><ul><li>Escolar </li></ul></ul><ul><ul><li>Adolescente </li></ul></ul>
  13. 16. NUTRICIÓN COMO FACTOR DETERMINANTE DEL CRECIMIENTO
  14. 17. VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO <ul><li>Crecimiento como un índice de salud infantil </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>Aumento de peso </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Aumento de talla </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Maduración ósea </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Cambios puberales </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Maduración psicológica y social </li></ul></ul></ul></ul>
  15. 18. CURVA DE CRECIMIENTO PERCENTILES
  16. 19. ALTERACIONES DE LA CURVA DE CRECIMIENTO Aplanamiento de la curva Fenómeno de crecimiento recuperador (catch-up)
  17. 20. MADURACIÓN ÓSEA Crecimiento óseo Valoración de la maduración ósea
  18. 21. MADURACIÓN SEXUAL <ul><li>Estadíos de Tanner </li></ul><ul><ul><li>Telarquia </li></ul></ul><ul><ul><li>Pubarquia </li></ul></ul><ul><ul><li>Gonarquia </li></ul></ul>
  19. 22. 5 Estadios de Tanner
  20. 23. 5 Estadios de Tanner: Duración 2-3 años 1-Ovario 2-Telarquia 3-Pubarquia 4-Menarquia
  21. 24. 5 Estadios de Tanner: Duración 2-3 años 1-Testículo 2-Pubarquia 3-PENE
  22. 26. VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO Presencia de cambios físicos o maduración de órganos y sistemas Desarrollo esquelético Talla en percentiles y velocidad de crecimiento Conocimiento de las edades normales de desarrollo puberal Valoración de la velocidad de crecimiento Valoración de los cambios puberales Valoración de la maduración sexual y de la maduración ósea
  23. 27. ADAPTACIÓN NUTRICIÓN-CRECIMIENTO <ul><li>Crecimiento como herramienta para evaluar el estado nutricional del niño </li></ul><ul><ul><li>“ El crecimiento es una función de lujo” </li></ul></ul><ul><li>Alteración nutricional, produce </li></ul><ul><ul><li>Alteración del peso en una primera etapa </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteración de la talla secundariamente </li></ul></ul><ul><li>Malnutrición crónica </li></ul><ul><ul><li>Baja estatura, con peso normal o incluso elevado </li></ul></ul>
  24. 29. ACELERACIÓN SECULAR DE LA TALLA Tendencia progresiva al incremento de talla Situaciones medioambientales y sanitarias favorables que no limitan la expresión génica
  25. 30. INFANCIA= ETAPA DE LA VIDA QUE SE CARACTERIZA POR EL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
  26. 31. CONSENSO DE GH <ul><li>DIAGNOSTICO </li></ul><ul><li>Test bioquìmico GH, IGF </li></ul><ul><li>Evaluaciòn radiològica </li></ul><ul><li>Dèficit de GH puede ser aislada o en combinaciòn deficiencia mùltiple de hormonas pituitarias </li></ul>
  27. 32. CONSENSO DE GH <ul><li>CRITERIO CLINICO </li></ul><ul><li>En dèficit de GH:Talla corta: Estatura que se encuentra en 2 DS ò menos que la media de la poblaciòn. </li></ul><ul><li>Descartar: Hipotiroidismo, enf.crònica sistèmica, Sd. De Turner ò desòrdenes esquelèticos. </li></ul>
  28. 33. CONSENSO DE GH <ul><li>PRESENCIA DE DEFICIT DE GH PODRIA ESTAR PRESENTE EN: </li></ul><ul><li>Neonato: Hipoglicemia, ictericia prolongada, microcefalia, nascimiento traumàtico </li></ul><ul><li>Traumatismo craneal, infecciòn del SNC </li></ul><ul><li>Irradiaciòn craneal </li></ul><ul><li>Consanguinidad y otros miembros afectados </li></ul><ul><li>Anormalidades craneofaciales de la linea media. </li></ul>
  29. 34. CONSENSO DE GH <ul><li>DEFICIT DE GH : Caracterìstica ùnica </li></ul><ul><li>Talla corta severa: 3DS de la media de la poblaciòn </li></ul><ul><li>Talla 1,% DS màs bajo que la media de la altura de los padres. </li></ul><ul><li>Talla 2 DS y con una velocidad de crecimiento 1DS por año y que esta por debajo de la edad cronològica o disminuciòn de 0,5 DS por año en mayores de 2 años </li></ul>
  30. 35. CONSENSO DE GH <ul><li>DEFICIT DE GH : Caracterìstica ùnica </li></ul><ul><li>4. En la ausencia de talla corta hasta los 2 años , el dèficit de GH se puiede presentar en la infancia ò dèficit o`rganico </li></ul><ul><li>Signos indicativos de lesiòn intracraneal </li></ul><ul><li>Sìntomas neonatales y signos de dèficit de GH </li></ul><ul><li>Estandares actualizados cada 10 a 20 años. </li></ul><ul><li>Expresado en DS que percentiles. </li></ul>
  31. 36. CONSENSO DE GH <ul><li>DEFICIT DE GH : Caracterìstica ùnica </li></ul><ul><li>Marcadores biològicos IGF-GH, ademàs debe tenerse en cuenta, contextura corporal, densidad òsea y marcadores òseos </li></ul><ul><li>EVALUCION DE DESORDENES GENETICOS </li></ul><ul><li>Incremento de reconocimiento de desòrdenes genèticos </li></ul><ul><li>Reconocimiento temprano en la falla del crecimiento </li></ul><ul><li>Historia positiva de posible consanguinidad </li></ul><ul><li>Talla por debajo de · DS de la media </li></ul><ul><li>Extremadamente bajo la respuesta de GH incluyendo GHRH , muy bajo IGF-1 y IGFBP-· </li></ul>
  32. 37. CONSENSO DE GH <ul><li>EVALUACION RADIOLOGICA </li></ul><ul><li>Edad òsea en niños mayores de un 1 año : Rx de manos y menores de 1 año de rodila y hombro, ebe ser leida porprofesional de experiencia </li></ul><ul><li>SNC: RM o TAC: tumores intracraneales, hipoplasia del nervio òptico, displasia septo òptica u otras anomalias del desarrollo o estructural </li></ul><ul><li>BIOQUIMICA: </li></ul><ul><li>Mediciòn de GH, IGF1. y IGBP 3. </li></ul><ul><li>Mediciòn de GH 22kDA y anticuerpos monoclonales es recomendado. </li></ul>
  33. 38. CONSENSO DE GH <ul><li>TESTS FUNCIONALES DE GH , IGF-1/IGFBP </li></ul><ul><li>Protocolos standarizados test de arginina, clonidina, glucagon, insulina y Ldopa. </li></ul><ul><li>Los màs usados en niños: ejercicio, insulina o glucagon </li></ul><ul><li>Criterios clìnicos de DGH y una concentraciòn por debajo de 10mug. IGF-1 bajo. </li></ul><ul><li>En la ausencia deun gold standart es importante que el clìnico integre datos; clìnicos, auxologios,radiològicos y bioquìmicos para realizar el diagnòstico. </li></ul><ul><li>DOSAJE DE HORMONAS ESTERIDEAS: No existe consenso actual sobre si se debe de realizar esta evaluacion </li></ul>
  34. 39. CONSENSO DE GH <ul><li>TESTS EN EL NEONATO </li></ul><ul><li>Debe ser medido en la presencia de hipoglicemia neonatal y en la ausencia de otro desorden metabòlico </li></ul><ul><li>Por RIA menos de 20 mug/L sugiere DGH </li></ul><ul><li>La mediciòn de IGF-BP es de valor en el DX </li></ul><ul><li>OTROS TEST DE EVALUACION DEL EJE GH </li></ul><ul><li>GH urinaria, IGFII y IGFBP2 sèricas y secretagogos de GH no son Dx pero ayudan en combinaciòn con otros </li></ul><ul><li>Combinaciòn de GHRH y arginina puede ser de ayuda DX. </li></ul><ul><li>Evaluaciòn de la secreciòn de GH (12-24h ) en el tiempo puede ser considerado cuando los datos de GH, IGFI no son concluyentes </li></ul><ul><li>IGF-1/IGFBP3 es insuficiente, es requerido para el Dx de insensibilidad a GH (resistencia). </li></ul>
  35. 40. CONSENSO DE GH <ul><li>FACTORES DE CONFUSION </li></ul><ul><li>Estado nutricional, medicacion concomitante , glucocrticoides, drogas psicotròpicas, etc.) </li></ul><ul><li>PROCESO DE EVALUACION DEL EJE GH-IGF </li></ul><ul><li>En niños con talla corta en quienes se sospehe dèficit de GH, debe de realizarse test GH/IGF-I y IGF-I/IGFBP-3 y test de estimulaciòn despuès de descartar hipotiroidismo. </li></ul><ul><li>En sospecha aislada de GH, debe de realizarse dos pruebas de estimulacion (sequencial o dias separados) </li></ul><ul><li>Si existe antecedente de de patologìa del SNC historia de irradiaciòn, DMHP, o defecto genètico una prueba de GH es suficiente </li></ul><ul><li>Evaluaciòn de la funciòn pituitaria es requerida </li></ul>
  36. 41. CONSENSO DE GH <ul><li>Se ha reconocido niveles de IGF-I/IGFBP-3 estàn por debajo del rango normal y la rpta de GH se encuentra por encima del punto de corte normal </li></ul><ul><li>Estos niños no son clasicamente deficientes de GH pero deben ser considerados para terapia de GH. </li></ul><ul><li>RMN ò TAC </li></ul><ul><li>DX de dèficit de GH severo es definido (clìnico, bioquìmico, radiològico) </li></ul>
  37. 42. CONSENSO DE GH <ul><li>TRATAMIENTO DE DEFICIT DE GH </li></ul><ul><li>Tratados con hGH recombinante tan pronto sea hecho el DX. </li></ul><ul><li>Los objetivos primarios son: </li></ul><ul><li>Normalizaciòn de la altura durante la niñes y que luego alcanzen una altura standart en la adultes. </li></ul><ul><li>Pacientes con craniofaringioma y DGH deben ser considerados para tratmiento para GH por sus beneficios metabòlicos y mejorar la talla durante la pubertad </li></ul><ul><li>Existen datos insuficientes en el uso GHRH, secretagogos de GH y GH de depòsito. </li></ul>
  38. 43. CONSENSO DE GH <ul><li>TRATAMIENTO DE DEFICIT DE GH </li></ul><ul><li>Debe ser administrada durante la noche, la dosis es por KG/dia pero debe ser considerada en microgramos/m2 en pacientes obesos </li></ul><ul><li>El rango es de 25 a 50 mug/Kg/dia </li></ul><ul><li>Relaciòn dosis respuesta. En circunstancias especiales es requerida dosis altas. </li></ul><ul><li>MONITOREO DE TERAPIA CON GH </li></ul><ul><li>Seguimiento 3-6 meses. </li></ul><ul><li>La determinaciòn del crecimiento con GH es el parametro màs importante. </li></ul>
  39. 44. CONSENSO DE GH <ul><li>. </li></ul><ul><li>MONITOREO DE TERAPIA CON GH </li></ul><ul><li>Incrementos de DS /año. </li></ul><ul><li>Dosaje de IGF-1 y y IGFBP-3 son utilizados pero no siempre se correlacionan con el crecimiento </li></ul><ul><li>No se utilizan:leptina sèrica,marcadores òseos, glucosa en ayunas, perfil lipidco, leptina </li></ul><ul><li>Es importante maximisar la talla con GH durante la pubertad. </li></ul>
  40. 45. CONSENSO DE GH <ul><li>MANEJO DE DHMP </li></ul><ul><li>Reconocer, tratar y monitorizar los dèficits hormonales adicionales (T4, cortisol, steriodes sexuales, ADH. </li></ul><ul><li>SEGURIDAD </li></ul><ul><li>El tratamiento con GH podrìa enmascarar un hipotiroidismo </li></ul><ul><li>Efectos adicionales son raros: Hipertensiòn intracranial benigna, ginecomastia prepuberal, artralgia y edema. </li></ul><ul><li>Paciente con tumoraciones cerebrales: seguimiento con oncòlogo, neurocirujano. </li></ul><ul><li>No hay evidencia que el reemplazo de GH, debe ser retirado en la presencia de una enfermedad intercurrente. </li></ul>

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