• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content
Talla Baja
 

Talla Baja

on

  • 13,858 views

 

Statistics

Views

Total Views
13,858
Views on SlideShare
13,830
Embed Views
28

Actions

Likes
1
Downloads
455
Comments
0

2 Embeds 28

http://www.slideshare.net 21
http://www.slideee.com 7

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Talla Baja Talla Baja Presentation Transcript

    • TALLA BAJA
    • HORMONA DEL CRECIMIENTO:
      • Familia de hormonas polipeptìdicas.
      • Sintetizada por el somatotropo.
      • Estructuralmente formada por 190 a 199 aminoàcidos y 2 puentes disulfuro.
      • Tiene varias isoformas (forma 22K = 191 aminoácidos).
      • Secreción en pulsos, 2/3 en la noche.
      • Vida media 20-25 min.
      • Se degrada en hígado o riñón.
      • Circula unida a una proteína específica(GHBP).
    • EFECTOS DE LA Hgh:
      • Directos
        • Aumentan el metabolismo basal.
        • Mantiene las concentraciones de IGF`s
        • Facilita el metabolismo oxidativo de la glucosa, glúcogeno y ácidos grasos.
      • Aumenta el reflujo renal, la filtración glomerular y la reabsorción tubular.
      • Aumenta la síntesis de eritropoyetina y el volumen extravascular.
      • A tráves de IGF-I e IGF-II
        • Mantiene el crecimiento postnatal.
        • Aumenta la captación de aminoácidos en hígado y hueso.
        • Estimula el transporte de aa, síntesis de proteínas, colágena y otras.
        • Aumenta la codrogénesis.
    • FACTORES QUE MODIFICAN LA SECRECIÓN DE hGH FISIOLÓGICOS.
      • LIBERACIÓN
        • GH-RH
        • Stress, ejercicio.
        • Sueño (fase REM).
        • Hipoglucemia.
      • INHIBICIÓN:
        • Somatostatina.
        • Hiperglucemia pp.
        • ↑ ác. grasos libres.
        • IGF-I elevado.
    • FARMACÓLOGICOS:
      • LIBERACIÓN:
        • Clonidina.
        • L-dopa.
        • Propanolol.
        • TRH, LH-RH.
        • Glucagon.
      • INHIBICIÓN:
        • Bloq. De seroto-nina.
        • Fentolamina, mor-fina, clorpromazina.
        • Somatostatina.
        • Glucorticoides.
        • Progestágenos.
    • PATOLÓGICOS:
      • LIBERACIÓN:
        • Desnutrición.
        • Deplesión proteica.
        • Anorexia nervosa.
        • DM tipo 1.
      • INHIBICIÓN:
        • Lesiones hipotá-lamo-hipofisiarias.
        • Hipotiroidismo.
        • hipertiroidismo.
    • GENÉTICA:
      • ALUNOS GENES RESPONSABLES DE LA SÍNTESIS DE LA SOMATROPINAS ESTÁN LOCALIZADOS EN LOS SIGUIENTES CROMOSOMAS
      • 3 (ss), 11(IGF-II), 12 (IGF-I), 17 (hGH, LP), 20(GH-RH).
    • ALTERACIONES GENÉTICAS
      • MUTACIÓN:
        • Receptor GH-RH
        • hGH-I
        • Pit -I
        • Receptor Hgh.
        • IGF-I
      • PADECIMIENTO:
      • Def. Selectiva hGH.
      • Def. De hipofisiaria
    • CAUSAS DE TALLA BAJA
      • CONGÉNITAS
      • Malformaciones de la línea media
        • Anencefalia.
        • Holoprocencefalia.
        • Displasia septo-óptica.
        • Displasia iridodental.
        • Microcefalia primaria
      • Disgenesia hipofisiaria.
        • Ausencia congénita de hipófisis.
        • Hipoplasia hipofisiaria.
        • Deficiencia aislada de hGH.
        • Resistencia a hGH (Laron).
        • Deficiencia de receptores de IGF´s.
        • HGH biológicamente inactiva.
      • ADQUIRIDAS.
        • Neoplasias.
        • Traumatismos craneoencefálicos.
        • Síndrome del niño maltratado.
        • Infección o inflamación SNC.
        • Radiaciones y quimioterapia.
        • Enfermedades autoinmunes.
        • Infarto hipofisiario o aneurismas.
    • CAUSAS ENDÓCRINAS DE TALLA BAJA
      • Hipotiroidismo.
      • Exceso de glucocorticoides.
        • Endógeno.
        • Exógeno.
      • Pseudohipoparatiroidismo.
      • Trastornos del metabolismo de la vit. D.
      • Diabetes mellitus tipo 1.
      • Diabetes insípida.
    • DEFICIENCIA DE hGH
      • TIPOS.
        • Producción deficiente (aislada total o parcial).
        • Biológicamente inactiva.
        • Resistencia a su acción.
    • TALLA BAJA CONSTITUCIONAL.
      • Variante normal.
      • Trastorno del ritmo del desarrollo.
      • Retardo en el desarrollo de la pubertad y el crecimiento.
      • Estatura corta moderada.
      • Apariencia delgada.
      • Retardo en la edad esquelética.
    • TALLA BAJA FAMILIAR.
      • Edad ósea normal.
      • Pubertad retrasada.
      • La estatura final depende de la de los padres.
    • RETRASO PSICOSOCIAL DEL CRECIMIENTO.
      • Ambiente hostil.
      • Abuso físico.
      • Retraso en la edad ósea y la pubertad.
      • Apáticos.
      • Insomnio
      • Enuresis.
      • Encopresis.
    • RETRASO PSICOSOCIAL DEL CRECIMIENTO.
      • Somatotropina basal y nocturna ↓
      • Pobre respuesta en las pbas. de hipoglucemia ejercicio y arginina .
      • IGFs ↓
    • CUADRO CLÍNICO.
      • DEFICIENCIA AISLADA DE hGH:
      • Disminuye el ritmo y velocidad de crecimiento.
      • En la deficiencia parcial el crecimiento puede mantenerse normal.
      • Rasgos faciales inmaduros.
      • Protusión de huesos faciales.
      • Escaso desarrollo del puente nasal.
      • Cabello delgado.
      • Obesidad.
      • Micropene.
      • Criptorquidia.
      • Voz de tono alto.
      • Hipoglucemia de ayuno.
      • Proporciones corporales y desarrollo psicomotor normales.
      • Pubertad retrasada.
      • Estatura por debajo del promedio (adulto).
    • DIAGNÓSTICO.
      • Laboratorio
      • hGH basal (?).
      • IGF-I.
      • IGFBP-3.
      • H. Tiroideas (T4 libre, TSH)
      • Pruebas dinámicas.
    • PRUEBAS DINÁMICAS.
      • NO FARMACOLÓGICAS:
      • Ejercicio (15-20 min, muestra 0,20, 40 y 60’).
      • Secreción nocturna ( basal al inicio del sueño y después cada 20’x 5h, en fase III-IV de EEG c/10-20’ ó 60-90’después del sueño profundo).
      • FARMACOLÓGICAS:
      • Arginina (1g/kg/IV, 0, 30, 60, 90, 120’).
      • Clonidina (150mg/m 2 , 0, 60,90, 120’).
      • Glucagon ( 0.03-0.1mg/kg/IM o SC, 0, 30, 60, 90’).
      • L-dopa (0.5 g/1.75 M 2 SC. 0, 30, 60 90 y 120’).
      • GH-RH (1-2g/kg, asociada a piridostigmina
      • 60mg. 0, 30, 60, 90’).
      • Propranolol (0.75mg/kg, 0, 30, 60, 90, 120’).
      • Hipoglucemia por insulina (0.1UI/kg/IV, 0, 20, 30, 45, 60, 90, 120’).
      • Estándar de oro.
      • Sensibilidad y especificidad del 100%.
    • INTERPRETACIÓN
      • Después de una prueba dinámica:
      • hGH 7-10ng/ml sugestiva de deficiencia parcial.
      • < 5ng/ml sugestiva de deficiencia
      • Severa.
      • En el enanismo tipo Laron la hGH sérica se encuentra elevada con valores de IGF-I inferiores.
      • En los Pigmeos la hGH está normal y los IGF-I y II son bajos.
      • Dx. de deficiencia idiopática por exclusión.
    • IMAGENOLOGÍA.
      • Edad ósea.
      • Rx de cráneo.
      • RMN de cráneo con gadolineo.
    • TRATAMIENTO CON hGH DE E. Coli.
      • Dosis 0.6 a 1.2 UI/kg/semana SC.
      • Aplicación diaria y nocturna.
      • 1er año de Tx la vel. crec es 9-12cm/a.
      • 2° año de Tx (6-7 cm/año).
      • Determinar H. Tiroideas a los 3, 6, 12 m
      • < talla y edad y > déficit hGH= mejor respuesta al tratamiento.
      • Usos sin deficiencia de hGH ( talla baja en variantes normales de crecimiento), Sx de Turner, Sx de Noonan, Sx de Russell-Silver, retraso en el crec. IU, insuficiencia renal, post transplante de riñón, pubertad precoz.
      • Contraindicada en la producción deficiente de IGFs o en la acción deficiente de éstas sobre cartílago y en aquellos con talla baja familiar o retraso constitucional.
    • OTROS TRATAMIENTOS.
      • GH-RH.
      • Útil pero su vida media y acción son cortas limitando su uso.
      • IGF-I. (enanismo tipo Laron).
      • Dosis 40-150mg/kg/día
      • Velocidad de crecimiento de 8.8- 13.6cm/ año.
      • Clonidina.
      • α -adrenérgico
      • Dosis 50-100mg/día.
      • Otros.
      • agentes secretagogos de hGH
      • (propranolol, arginina, piridostigmina).
      • Análogos sintéticos hGH.
    • EFECTOS COLATERALES .
      • Hipotiroidismo.
      • Edema.
      • Pseudotumor cerebral.
      • Recurrencia de tumores.
    • DEFICIENCIA DE hGH EN ADULTOS.
      • ETIOLOGÍA.
      • Secundaria. A tumores hipotálamo-hipofisiarios.
      • Envejecimiento. Baja la secreción de hGH por reducción en la amplitud de los pulsos y menor liberación de GH-RH.
    • CAMBIOS EN EL TEJIDO ÓSEO Y MUSCULAR.
      • Disminución de la DMO.
      • Reducción de la masa magra y fuerza muscular.
      • Decremento en la capacidad para hacer
      • Ejercicio físico.
    • CUADRO CLÍNICO.
      • En la deficiencia después de la pubertad los caracteres sexuales y talla son normales.
      • Cambios en la composición corporal, en el tejido óseo y muscular así como psicosociales.
    • COMPOSICIÓN CORPORAL.
      • Ausencia del efecto anabólico trófico.
      • Lipolítico.
      • Natriurético.
      • Se manifiesta con aumento de peso y de la grasa corporal visceral.
      • Deshidratación.
      • Gasto cardíaco bajo= disminuye el filtrado glomerular.
    • CAMBIOS PSICOSOCIALES.
      • Trastornos en la memoria.
      • Menor calidad de vida.
      • Alteraciones en vida sexual.
      • Trastornos de conducta.
      • Alteraciones en los lípidos.
    • DIAGNÓSTICO.
      • Se realizan mendiante los mismos procedimientos señalados en los niños.
              • TRATAMIENTO.
      • El objetivo es restablecer la homeos-tasis y mejorar la calidad de vida del individuo.
      • Dosis hGH 0.1 UI/kg/semana y realizar incrementos graduales hasta 0.25 UI/ kg/ semana SC.
      • Medición IGF-I mensual.
    • EFECTOS ADVERSOS CON EL USO DE hGH.
      • Intolerancia a la glucosa.
      • Edema.
      • Hipertensión arterial.
      • Compresión de nervios periféricos.
      • Neoplasias.
    • GRACIAS POR SU ATENCIÓN.