Talla Ba Jita

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Talla Ba Jita

  1. 1. TALLA BAJA DRA ARMIDA VALENCIA RUVALCABA
  2. 4. HORMONA DEL CRECIMIENTO: <ul><li>Familia de hormonas polipeptìdicas. </li></ul><ul><li>Sintetizada por el somatotropo. </li></ul><ul><li>Estructuralmente formada por 190 a 199 aminoàcidos y 2 puentes disulfuro. </li></ul><ul><li>Tiene varias isoformas (forma 22K = 191 aminoácidos). </li></ul><ul><li>Secreción en pulsos, 2/3 en la noche. </li></ul><ul><li>Vida media 20-25 min. </li></ul><ul><li>Se degrada en hígado o riñón. </li></ul><ul><li>Circula unida a una proteína específica(GHBP). </li></ul>
  3. 5. EFECTOS DE LA Hgh: <ul><li>Directos </li></ul><ul><ul><li>Aumentan el metabolismo basal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Mantiene las concentraciones de IGF`s </li></ul></ul><ul><ul><li>Facilita el metabolismo oxidativo de la glucosa, glúcogeno y ácidos grasos. </li></ul></ul><ul><li>Aumenta el reflujo renal, la filtración glomerular y la reabsorción tubular. </li></ul><ul><li>Aumenta la síntesis de eritropoyetina y el volumen extravascular. </li></ul>
  4. 6. <ul><li>A tráves de IGF-I e IGF-II </li></ul><ul><ul><li>Mantiene el crecimiento postnatal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumenta la captación de aminoácidos en hígado y hueso. </li></ul></ul><ul><ul><li>Estimula el transporte de aa, síntesis de proteínas, colágena y otras. </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumenta la codrogénesis. </li></ul></ul>
  5. 7. FACTORES QUE MODIFICAN LA SECRECIÓN DE hGH FISIOLÓGICOS. <ul><li>LIBERACIÓN </li></ul><ul><ul><li>GH-RH </li></ul></ul><ul><ul><li>Stress, ejercicio. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sueño (fase REM). </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoglucemia. </li></ul></ul><ul><li>INHIBICIÓN: </li></ul><ul><ul><li>Somatostatina. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiperglucemia pp. </li></ul></ul><ul><ul><li>↑ ác. grasos libres. </li></ul></ul><ul><ul><li>IGF-I elevado. </li></ul></ul>
  6. 8. FARMACÓLOGICOS: <ul><li>LIBERACIÓN: </li></ul><ul><ul><li>Clonidina. </li></ul></ul><ul><ul><li>L-dopa. </li></ul></ul><ul><ul><li>Propanolol. </li></ul></ul><ul><ul><li>TRH, LH-RH. </li></ul></ul><ul><ul><li>Glucagon. </li></ul></ul><ul><li>INHIBICIÓN: </li></ul><ul><ul><li>Bloq. De seroto-nina. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fentolamina, mor-fina, clorpromazina. </li></ul></ul><ul><ul><li>Somatostatina. </li></ul></ul><ul><ul><li>Glucorticoides. </li></ul></ul><ul><ul><li>Progestágenos. </li></ul></ul>
  7. 9. PATOLÓGICOS: <ul><li>LIBERACIÓN: </li></ul><ul><ul><li>Desnutrición. </li></ul></ul><ul><ul><li>Deplesión proteica. </li></ul></ul><ul><ul><li>Anorexia nervosa. </li></ul></ul><ul><ul><li>DM tipo 1. </li></ul></ul><ul><li>INHIBICIÓN: </li></ul><ul><ul><li>Lesiones hipotá-lamo-hipofisiarias. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipotiroidismo. </li></ul></ul><ul><ul><li>hipertiroidismo. </li></ul></ul>
  8. 10. GENÉTICA: <ul><li>ALUNOS GENES RESPONSABLES DE LA SÍNTESIS DE LA SOMATROPINAS ESTÁN LOCALIZADOS EN LOS SIGUIENTES CROMOSOMAS </li></ul><ul><li>3 (ss), 11(IGF-II), 12 (IGF-I), 17 (hGH, LP), 20(GH-RH). </li></ul>
  9. 11. ALTERACIONES GENÉTICAS <ul><li>MUTACIÓN: </li></ul><ul><ul><li>Receptor GH-RH </li></ul></ul><ul><ul><li>hGH-I </li></ul></ul><ul><ul><li>Pit -I </li></ul></ul><ul><ul><li>Receptor Hgh. </li></ul></ul><ul><ul><li>IGF-I </li></ul></ul>
  10. 12. <ul><li>PADECIMIENTO: </li></ul><ul><li>Def. Selectiva hGH. </li></ul><ul><li>Def. De hipofisiaria </li></ul>
  11. 13. CAUSAS DE TALLA BAJA <ul><li>CONGÉNITAS </li></ul><ul><li>Malformaciones de la línea media </li></ul><ul><ul><li>Anencefalia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Holoprocencefalia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Displasia septo-óptica. </li></ul></ul><ul><ul><li>Displasia iridodental. </li></ul></ul><ul><ul><li>Microcefalia primaria </li></ul></ul><ul><li>Disgenesia hipofisiaria. </li></ul><ul><ul><li>Ausencia congénita de hipófisis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoplasia hipofisiaria. </li></ul></ul>
  12. 14. <ul><ul><li>Deficiencia aislada de hGH. </li></ul></ul><ul><ul><li>Resistencia a hGH (Laron). </li></ul></ul><ul><ul><li>Deficiencia de receptores de IGF´s. </li></ul></ul><ul><ul><li>HGH biológicamente inactiva. </li></ul></ul><ul><li>ADQUIRIDAS. </li></ul><ul><ul><li>Neoplasias. </li></ul></ul><ul><ul><li>Traumatismos craneoencefálicos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome del niño maltratado. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infección o inflamación SNC. </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiaciones y quimioterapia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Enfermedades autoinmunes. </li></ul></ul><ul><ul><li>Infarto hipofisiario o aneurismas. </li></ul></ul>
  13. 15. CAUSAS ENDÓCRINAS DE TALLA BAJA <ul><li>Hipotiroidismo. </li></ul><ul><li>Exceso de glucocorticoides. </li></ul><ul><ul><li>Endógeno. </li></ul></ul><ul><ul><li>Exógeno. </li></ul></ul><ul><li>Pseudohipoparatiroidismo. </li></ul><ul><li>Trastornos del metabolismo de la vit. D. </li></ul><ul><li>Diabetes mellitus tipo 1. </li></ul><ul><li>Diabetes insípida. </li></ul>
  14. 16. DEFICIENCIA DE hGH <ul><li>TIPOS. </li></ul><ul><ul><li>Producción deficiente (aislada total o parcial). </li></ul></ul><ul><ul><li>Biológicamente inactiva. </li></ul></ul><ul><ul><li>Resistencia a su acción. </li></ul></ul>
  15. 17. TALLA BAJA CONSTITUCIONAL. <ul><li>Variante normal. </li></ul><ul><li>Trastorno del ritmo del desarrollo. </li></ul><ul><li>Retardo en el desarrollo de la pubertad y el crecimiento. </li></ul><ul><li>Estatura corta moderada. </li></ul><ul><li>Apariencia delgada. </li></ul><ul><li>Retardo en la edad esquelética. </li></ul>
  16. 18. TALLA BAJA FAMILIAR. <ul><li>Edad ósea normal. </li></ul><ul><li>Pubertad retrasada. </li></ul><ul><li>La estatura final depende de la de los padres. </li></ul>
  17. 19. RETRASO PSICOSOCIAL DEL CRECIMIENTO. <ul><li>Ambiente hostil. </li></ul><ul><li>Abuso físico. </li></ul><ul><li>Retraso en la edad ósea y la pubertad. </li></ul><ul><li>Apáticos. </li></ul><ul><li>Insomnio </li></ul><ul><li>Enuresis. </li></ul><ul><li>Encopresis. </li></ul>
  18. 20. RETRASO PSICOSOCIAL DEL CRECIMIENTO. <ul><li>Somatotropina basal y nocturna ↓ </li></ul><ul><li>Pobre respuesta en las pbas. de hipoglucemia ejercicio y arginina . </li></ul><ul><li>IGFs ↓ </li></ul>
  19. 21. CUADRO CLÍNICO. <ul><li>DEFICIENCIA AISLADA DE hGH: </li></ul><ul><li>Disminuye el ritmo y velocidad de crecimiento. </li></ul><ul><li>En la deficiencia parcial el crecimiento puede mantenerse normal. </li></ul><ul><li>Rasgos faciales inmaduros. </li></ul><ul><li>Protusión de huesos faciales. </li></ul><ul><li>Escaso desarrollo del puente nasal. </li></ul><ul><li>Cabello delgado. </li></ul><ul><li>Obesidad. </li></ul>
  20. 22. <ul><li>Micropene. </li></ul><ul><li>Criptorquidia. </li></ul><ul><li>Voz de tono alto. </li></ul><ul><li>Hipoglucemia de ayuno. </li></ul><ul><li>Proporciones corporales y desarrollo psicomotor normales. </li></ul><ul><li>Pubertad retrasada. </li></ul><ul><li>Estatura por debajo del promedio (adulto). </li></ul>
  21. 23. DIAGNÓSTICO. <ul><li>Laboratorio </li></ul><ul><li>hGH basal (?). </li></ul><ul><li>IGF-I. </li></ul><ul><li>IGFBP-3. </li></ul><ul><li>H. Tiroideas (T4 libre, TSH) </li></ul><ul><li>Pruebas dinámicas. </li></ul>
  22. 24. PRUEBAS DINÁMICAS. <ul><li>NO FARMACOLÓGICAS: </li></ul><ul><li>Ejercicio (15-20 min, muestra 0,20, 40 y 60’). </li></ul><ul><li>Secreción nocturna ( basal al inicio del sueño y después cada 20’x 5h, en fase III-IV de EEG c/10-20’ ó 60-90’después del sueño profundo). </li></ul><ul><li>FARMACOLÓGICAS: </li></ul><ul><li>Arginina (1g/kg/IV, 0, 30, 60, 90, 120’). </li></ul><ul><li>Clonidina (150mg/m 2 , 0, 60,90, 120’). </li></ul><ul><li>Glucagon ( 0.03-0.1mg/kg/IM o SC, 0, 30, 60, 90’). </li></ul>
  23. 25. <ul><li>L-dopa (0.5 g/1.75 M 2 SC. 0, 30, 60 90 y 120’). </li></ul><ul><li>GH-RH (1-2g/kg, asociada a piridostigmina </li></ul><ul><li>60mg. 0, 30, 60, 90’). </li></ul><ul><li>Propranolol (0.75mg/kg, 0, 30, 60, 90, 120’). </li></ul><ul><li>Hipoglucemia por insulina (0.1UI/kg/IV, 0, 20, 30, 45, 60, 90, 120’). </li></ul><ul><li>Estándar de oro. </li></ul><ul><li>Sensibilidad y especificidad del 100%. </li></ul>
  24. 26. INTERPRETACIÓN <ul><li>Después de una prueba dinámica: </li></ul><ul><li>hGH 7-10ng/ml sugestiva de deficiencia parcial. </li></ul><ul><li>< 5ng/ml sugestiva de deficiencia </li></ul><ul><li>Severa. </li></ul><ul><li>En el enanismo tipo Laron la hGH sérica se encuentra elevada con valores de IGF-I inferiores. </li></ul><ul><li>En los Pigmeos la hGH está normal y los IGF-I y II son bajos. </li></ul><ul><li>Dx. de deficiencia idiopática por exclusión. </li></ul>
  25. 27. IMAGENOLOGÍA. <ul><li>Edad ósea. </li></ul><ul><li>Rx de cráneo. </li></ul><ul><li>RMN de cráneo con gadolineo. </li></ul>
  26. 28. TRATAMIENTO CON hGH DE E. Coli. <ul><li>Dosis 0.6 a 1.2 UI/kg/semana SC. </li></ul><ul><li>Aplicación diaria y nocturna. </li></ul><ul><li>1er año de Tx la vel. crec es 9-12cm/a. </li></ul><ul><li>2° año de Tx (6-7 cm/año). </li></ul><ul><li>Determinar H. Tiroideas a los 3, 6, 12 m </li></ul><ul><li>< talla y edad y > déficit hGH= mejor respuesta al tratamiento. </li></ul>
  27. 29. <ul><li>Usos sin deficiencia de hGH ( talla baja en variantes normales de crecimiento), Sx de Turner, Sx de Noonan, Sx de Russell-Silver, retraso en el crec. IU, insuficiencia renal, post transplante de riñón, pubertad precoz. </li></ul><ul><li>Contraindicada en la producción deficiente de IGFs o en la acción deficiente de éstas sobre cartílago y en aquellos con talla baja familiar o retraso constitucional. </li></ul>
  28. 30. OTROS TRATAMIENTOS. <ul><li>GH-RH. </li></ul><ul><li>Útil pero su vida media y acción son cortas limitando su uso. </li></ul><ul><li>IGF-I. (enanismo tipo Laron). </li></ul><ul><li>Dosis 40-150mg/kg/día </li></ul><ul><li>Velocidad de crecimiento de 8.8- 13.6cm/ año. </li></ul><ul><li>Clonidina. </li></ul><ul><li>α -adrenérgico </li></ul><ul><li>Dosis 50-100mg/día. </li></ul><ul><li>Otros. </li></ul><ul><li>agentes secretagogos de hGH </li></ul><ul><li>(propranolol, arginina, piridostigmina). </li></ul><ul><li>Análogos sintéticos hGH. </li></ul>
  29. 31. EFECTOS COLATERALES . <ul><li>Hipotiroidismo. </li></ul><ul><li>Edema. </li></ul><ul><li>Pseudotumor cerebral. </li></ul><ul><li>Recurrencia de tumores. </li></ul>
  30. 32. DEFICIENCIA DE hGH EN ADULTOS. <ul><li>ETIOLOGÍA. </li></ul><ul><li>Secundaria. A tumores hipotálamo-hipofisiarios. </li></ul><ul><li>Envejecimiento. Baja la secreción de hGH por reducción en la amplitud de los pulsos y menor liberación de GH-RH. </li></ul>
  31. 33. CAMBIOS EN EL TEJIDO ÓSEO Y MUSCULAR. <ul><li>Disminución de la DMO. </li></ul><ul><li>Reducción de la masa magra y fuerza muscular. </li></ul><ul><li>Decremento en la capacidad para hacer </li></ul><ul><li>Ejercicio físico. </li></ul>
  32. 34. CUADRO CLÍNICO. <ul><li>En la deficiencia después de la pubertad los caracteres sexuales y talla son normales. </li></ul><ul><li>Cambios en la composición corporal, en el tejido óseo y muscular así como psicosociales. </li></ul>
  33. 35. COMPOSICIÓN CORPORAL. <ul><li>Ausencia del efecto anabólico trófico. </li></ul><ul><li>Lipolítico. </li></ul><ul><li>Natriurético. </li></ul><ul><li>Se manifiesta con aumento de peso y de la grasa corporal visceral. </li></ul><ul><li>Deshidratación. </li></ul><ul><li>Gasto cardíaco bajo= disminuye el filtrado glomerular. </li></ul>
  34. 36. CAMBIOS PSICOSOCIALES. <ul><li>Trastornos en la memoria. </li></ul><ul><li>Menor calidad de vida. </li></ul><ul><li>Alteraciones en vida sexual. </li></ul><ul><li>Trastornos de conducta. </li></ul><ul><li>Alteraciones en los lípidos. </li></ul>
  35. 37. DIAGNÓSTICO. <ul><li>Se realizan mendiante los mismos procedimientos señalados en los niños. </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>TRATAMIENTO. </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><li>El objetivo es restablecer la homeos-tasis y mejorar la calidad de vida del individuo. </li></ul><ul><li>Dosis hGH 0.1 UI/kg/semana y realizar incrementos graduales hasta 0.25 UI/ kg/ semana SC. </li></ul><ul><li>Medición IGF-I mensual. </li></ul>
  36. 38. EFECTOS ADVERSOS CON EL USO DE hGH. <ul><li>Intolerancia a la glucosa. </li></ul><ul><li>Edema. </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial. </li></ul><ul><li>Compresión de nervios periféricos. </li></ul><ul><li>Neoplasias. </li></ul>
  37. 52. GRACIAS POR SU ATENCIÓN.

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