PatologíA Testicular

Slide 1: PATOLOGÍA TESTICULAR

Slide 2: HIPOGONADISMO Clasificación CLÁSICO  HIPOTALÁMICO  HIPOFISIARIO  TESTICULAR  PERIFÉRICO  OTROS  CONSECUTIVO 

Slide 3: HIPOGONADISMO CLÁSICO HIPOTALÁMICO HIPOFISIARIO   Def de LH y FSH Hipopituitarismo    Def de LH, FSH y PERIFÉRICO  hGH S. resistencia  TESTICULAR androgénica  S. de Klinefelter OTROS   S. de Noonan  Insf. Tubular  seminífera S. de Del Castillo  Anorquidia  Orquitis 

Slide 4: HIPOTALÁMICO Def. Selectiva LH y FSH Autosómica recesiva   Predominio en el género masculino  Insuficiente liberación de LH-RH  Síndrome del eunuco fértil y S. de Kallmann

Slide 5: SÍNDROME DEL EUNUCO FÉRTIL Alteración en la relación de  gonadotropinas  Baja secreción o poca actividad biolólgica de LH, o insensibilidad de las células de Leydig  Desarrollo variable de túbulos seminíferos  Células de Leydig ausentes o escasas

Slide 6: SÍNDROME DEL EUNUCO FÉRTIL Cuadro clínico:  Testículos normales, pene  pequeño, vello sexual escaso, oligo o azospermia Diagnóstico:  LH nl o , FSH nl, testosterona  Tratamiento:  Testosterona  hCG 1 000 UI/IM c/3er día 

Slide 7: SÍNDROME DE KALLMANN Autosómico dominante o recesivo  >50% esporádicos,1:10 000 hombres  Deficiencia aislada de gonadotropinas  más anosmia (subtipo I) o hiposmia (subtipo II) Puede asociarse a otra deficiencia  hormonal

Slide 8: S. DE KALLMANN Cuadro clínico Testículos de tamaño normal hasta  la pubertad, hipogonadismo o cierto grado de desarrollo sexual  Características eunucoides  Criptorquidia (30%)  Alteraciones de la línea media

Slide 9: S. DE KALLMANN Diagnóstico Laboratorio:   LH, FSH y T  Prueba de Gn-RH + en 50%, si se repite después de 5 días 100% Gabinete:   RMN de cráneo  Edad ósea retrasada  Inmadurez de epitelio germinal y de células de Leydig

Slide 10: S. DE KALLMANN Tratamiento Subtipo II mejor respuesta   Clomifén 50-100mg/día de 3 a 6 meses  hCG 2 000 a 4 000 UI, IM c/3er día de 6 a 8 semanas  Testosterona Fertilidad  hMG + hCG 

Slide 11: HIPOTALÁMICO Def. de LH, FSH y hGH Se considera como hipopituitarismo   Infantilismo sexual  Talla corta  Tratamiento sustitutivo y el de la causa si se logra identificar

Slide 12: HIPOFISIARIO Panhipopituitarismo Múltiples causas   Sintomatología de cada déficit hormonal  Hormonas hipofisiarias y de órgano blanco disminuidas  Tratamiento sustitutivo

Slide 13: HIPOGONADISMO = T TESTICULAR = LH, FSH

Slide 14: HIPOGONADISMO TESTICULAR Síndrome de Klinefelter   Síndrome de Noonan  Síndrome de Del Castillo  Anorquidia  Orquitis

Slide 15: S. DE KLINEFELTER Hipogonadismo más frecuente 0.2% de embarazos, 0.1% de abortos  espontáneos, 0.1-0.2 % de RN  Cromosoma X extra, cromatina sexual +  Se divide en; forma clásica XXY (80%) y mosaicismos XXYY, XXXY, etc  1/400 hombres, 50% de pacientes inférti- les con cariotipo anormal

Slide 16: CUADRO CLÍNICO Sin estigmas físicos al nacimiento   Talla alta (eunucoidismo)  Grado variable de hipogonadismo Testículos pequeños y firmes  de la libido, oligo o azoospermia  Ginecomastia persistente (>50%)   IQ bajo y/o trastornos de la personalidad  Osteopenia

Slide 17: SE PUEDE ASOCIAR A Enfermedad pulmonar crónica  Insuficiencia circulatoria  Alteraciones en el metabolismo de la  glucosa Ca de mama (18-67 veces más)  Enfermedades alérgicas y autoinmunes  Enfermedades cerebrovasculares 

Slide 19: DIAGNÓSTICO LH y FSH ,T , SHBG , E2 nl o  Espermatobioscopia; oligo o azoospermia  Cromatina sexual +  Cariotipo: clásico 47, XXY  mosaicismos; 48, XXYY, 49, XXXYY

Slide 20: S. DE KLINEFELTER Biopsia testicular Ausencia de fibras elásticas en  la túnica propia  Túbulos seminíferos  Hialinización, fibrosis y obliteración Células de Leydig  En racimos e hiperplásicas 

Slide 21: S. DE KLINEFELTER Tratamiento Sustitutivo hormonal   Quirúrgico: Mastectomía  Apoyo psicológico/psiquiátrico

Slide 22: S. DE NOONAN Feno y genotípicamente masculinos   1:8 000 recién nacidos  Esporádicos o familiares (autosómico dominante con penetrancia y expresión variables)

Slide 23: S. DE NOONAN Cuadro clínico Hipogonadismo  Talla baja  Retraso mental Pterigium colii   Se asocia a:  Ptosis palpebral  Cardiopatía Cúbito valgo  congénita Tórax en escudo  Trastornos de la Criptorquidia  coagulación

Slide 25: DIAGNÓSTICO LH y FSH ,T , Cariotipo 46, XY   Cromatina sexual negativa  Biopsia testicular  Reducción de tamaño de túbulos seminíferos con o sin esclerosis  Disminución o ausencia de células germinales  Hiperplasia de células de Leydig

Slide 26: TRATAMIENTO Terapia sustitutiva con testosterona   Con criptorquidia, según la edad:  Niños; hCG y/o orquidopexia  Adultos; orquidectomía más prótesis testicular Propio de la alteración cardiaca 

Slide 27: S. DE DEL CASTILLO Aplasia de células germinales   Defecto en el brazo largo del cromosona Y  Fenotipo y cariotipo masculino  Es la causa más frecuente de infertilidad

Slide 28: S. DE DEL CASTILLO Cuadro clínico:   Virilización completa (Tanner V) Diagnóstico:   LH y T normales, FSH y azoospermia  Biopsia; del diámetro tubular, ausencia de espermatogonias Tratamiento:   Irreversible, psicoterapia de apoyo

Slide 29: ANORQUIDIA 1 / 20 000 varones   3% de criptorquidia, ausencia de 1 gónada 1% ausencia de ambas Daño posterior a la 16 semana de  gestación  Al nacimiento fenotipo masculino con aparente criptorquidia  Si no se detecta, hipogonadismo con escaso vello sexual

Slide 30: DIAGNÓSTICO No respuesta a la prueba de hCG   En la pubertad niveles de LH y FSH Cariotipo 46, XY  Arteriograma de arteria testicular y venograma espermática: vasos que terminan en canal inguinal o escroto

Slide 31: TRATAMIENTO Sustitutivo androgénico   Prótesis testicular  Psicoterapia

Slide 32: ORQUITIS Inflamación de una o ambas gónadas  (recupera el 30%)  Forma aguda o crónica  Causa deficiencia de túbulos seminíferos hialinización y atrofia de células germinales  La función hormonal generalmente es normal

Slide 33: ORQUITIS AGUDA Dolorosa, edema e inflamación Etiología   Viral;parotiditis, 75% unilateral  Otras infecciones; gonorrea  Radiación; >800 rads daño testicular total  Traumatismos  Agentes tóxicos

Slide 34: ORQUITIS CRÓNICA Crecimiento testicular indoloro, duro   Causas: sífilis, TB, lepra, brucelosis, criptorquidia, varicocele, alcoholismo, plomo y drogas antineoplásicas  El daño testicular puede manifestarse hasta 10 años después del episodio agudo

Slide 35: ORQUITIS La atrofia es causada por: presión,  de temperatura testicular, isquemia secundaria, efectos citotóxicos directos  Laboratorio; LH y T normales, FSH oligo o azoospermia  Tratamiento ;reposo en cama, suspen- sorios y sintomáticos

Slide 36: HIPOGONADISMO PERIFÉRICO Resistencia periférica a los andrógenos  por alteraciones en el receptor  Se transmite en forma recesiva ligada al cromosoma X, o autosómica dominante  El síndrome de Reifenstein es el más leve

Slide 37: HIPOGONADISMO PERIFÉRICO Pseudohermafroditismo incompleto   Ginecomastia  Grados variables de hipovirilización  Criptorquidia  Testículos pequeños, hipospadia  Próstata pequeña

Slide 38: HIPOGONADISMO PERIFÉRICO Hialinización severa y esclerosis de  túbulos seminíferos, céls. germinales escasas y las de Leydig hiperplásicas  Moderado de LH y FSH, andrógenos nl o , cariotipo 46, XY  Tratamiento; corrección de hipospadia, ginecomastia y/o criptorquidia

Slide 39: TRATAMIENTO ANDROGÉNICO Objetivo: mantener rango de T entre 3-  12 ng/ml, para lograr virilización y fun- ción sexual normal  La T, pulsos con GN-RH y LH, FSH están C I en; Ca de próstata o mama  Cuantificación del antígeno prostático al inicio y periódicamente  La sobredosificación causa poliglobulia

Slide 40: Vía parenteral T más ác. grasos de cadena corta y  larga Propionato, fenilpropionato, isocaproato  y decanoato de T : Sostenón 250 ® , 1ml IM c/3 semanas T más ac. grasos de cadena larga   Enantato de T 250 mg, Primoteston ® depot, IM c/3-6 semanas

Slide 41: Vía transdérmica Mediante aplicación de parches con  testosterona  Androderm , 5 mg 1 parche al día ®  Parches escrotales 3-5 mg/día

Slide 42: Vía oral Unida a ácidos grasos:  Undecanoato de T   Andriol ® , 40mg inicia con 120-160 mg/2-3 semanas, sostén 40-120 mg/día en 3 dosis ideal, pasa al sistema linfático-circulación Los 17 alquilados:   MetiltestosteronaMesteron ®  Fluoximesterona Stenox ®, 250mg 1-3com/día pasan al sistema porta

Slide 43: CRIPTORQUIDIA No descenso de uno o ambos testículos Incidencia:  a término 3.5-10 %  Prematuros 30%  Niños  Adultos 0.75%  Año de edad 1.7-3.5% 10-15% antecedentes familiares   La presentación unilateral(der) es más fte.  Localización:  Ectópicos 30%  Intraabdominal 10%  Canalicular 20%  Escrotal alta 40%

Slide 44: Frecuente en defectos congénitos de la síntesis androgénica El descenso inicia a la 12va. semana  de gestación  Se divide en 4 etapas que dependen de; elevación de metanefros, AMH, DHT y gonadotropinas  Se asocia a más de 40 síndromes con defectos congénitos

Slide 46: Etiología inespecífica Cordón espermático corto   Canal inguinal estrecho  Adherencias fibróticas  Testículos disgenéticos  Alteraciones cromosómicas  Deficiencia de gonadotropinas  Alteraciones androgénicas (biosíntesis, insensibilidad)

Slide 47: Diagnóstico/ tratamiento Exploración física: escroto vacío (85%  palpable supraescrotal)  Prueba con hCG:  1 000-3 000 UI IM 3 por semana /3-4 semanas  LH-RH nasal: 3/día /28 días  Localización: Ultrasonido, TAC, RMN, arteriografía selectiva, laparoscopía

Slide 48: CRIPTORQUIDIA No descienden No desciende hCG hCG criptorquidia verdadera criptorquidia verdadera T T o ausente T T o ausente Descienden Descienden Localización Localización 50% 50% Anorquidia Orquidopexia

Slide 49: CRIPTORQUIDIA Diagnóstico diferencial: anorquidia,  testículo retráctil, hiperplasia suprarrenal virilizante Complicaciones: hernia (90%),  esterilidad (50-70%), traumatismos, neoplasias (20-30 veces más, seminomas), torsión

Slide 50: GINECOMASTIA Crecimiento de glándula mamaria Desequilibrio entre  andrógenos/estrógenos  Fisiológicamente se presenta en 3 etapas de la vida  Diagnóstico diferencial con obesidad, lipoma, fibroma, Ca de mama

Slide 52: INDISPENSABLE UN BUEN INTERROGATORIO Drogas: Hormonas, antiandrógenos,  antibióticos, antiulcerosos, psicoactivas, cardiovasculares, de abuso Alteraciones endócrinas: hipertiroidismo,  hiperprolactinemia, hipogonadismos Enf. Sistémicas: cirrosis hepática, uremia  Neoplasias: céls. Germinales, de Leydig,  suprarrenales feminizantes, secretoras de hCG

Slide 53: SIGNOS Y SÍNTOMAS Crecimiento concéntrico de la glándula   En el 25% dolor de pezón o mama e hipersensibilidad en el 40%  Secreción del pezón en el 4%  La crónica es asintomática (estético)  Se deben explorar testículos

Slide 54: LABORATORIO Excluida la puberal o por fármacos   hCG, LH, T, E2 Detección bioquímica de anomalías  renales o hepáticas

Slide 55: TRATAMIENTO Si se detecta la causa, eliminarla Médico: Antiestrógenos   Tamoxifén: Nolvadex ®, 10mg/día/2-4 meses  Clomifén: Omifin ® 50mg/ día  Danazol: Ladogal® 100-200mg, 200- 800mg/día  Finasteride: Proscar ®,

Slide 56: TRATAMIENTO Quirúrgico: Mastectomía; Crecimiento  exagerado, fibrosis, estético  Radiológico: Como preventivo (<900cGy) Ca de próstata manejado con estrógenos