Blefarocalasia, blefarochalasis

1. BLEFAROCALASIA
La blefarocalasia fue descrita por Benedict en 1926, que la clasificó en fase temprana
con edema parpebral que no tiene fóvea a la presión y tardía con atrofia, adelgazamiento
y descoloración de los párpados.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Brotes recurrentes de edema parpebral no doloroso y no eritematoso de párpados
superiores
de
ambos
ojos. No
obstante está descrito de un solo ojo,
y del párpado inferior en casos más
avanzados. Es un edema con pobre
respuesta a los corticoides y a los
antihistamínicos.
Inicialmente los brotes ocurren 34v/año, aunque hay descritos casos
con
brotes
semanales,
pero
conforme el paciente envejece también le disminuye el número de brotes.
En fases avanzadas aparece una atrofia de
los septos parpebrales, con atrofia de la
lámina parpebral, con ptosis, bolsas, hernia
grasa y atrofia de la piel en aspecto de “hoja
de papel”, descolorida y con transparencia
del globo ocular. En estadios muy avanzados
podemos encontrar desinserciones cantales.
También es frecuente en esta fase el “pliegue
pseudocantal” debido a la atrofia de la grasa
orbitaria nasal se produce un pliegue.

2. CLASIFICACIÓN. FASES
La última clasificación es la de Collin de 1991, que lo clasifica a partir de una serie de
30 pacientes en:
1. Precoz
a. Atrófica: Se produce una atrofia de los tejidos parpebrales.
b. Hipertrófica: Debido a la atrofia de los septos parpebrales se produce una
hernia de la grasa orbitaria y en pseudoaspecto de párpados llenos.
2. Tardía:
a. Atrofia de los tejidos parpebrales, con bolsas, hernia grasa, párpado en
hoja de papel de fumar…
PATOGENIA E HISTOLOGÍA
Patogenia desconocida, parece que se debe a un tipo de reacción inmune por el depósito
de IgA a nivel de las fibras elásticas en la dermis superficial, y a la desaparición de las
mismas en formas avanzadas.
No obstante se ha especulado con la teoría vascular, por la presencia de capilares
sanguíneos dilatados y muy numerosos, por lo que se trataría de un angioedema
localizado, explicando las secuelas de la BC por la atrofia de los tejidos que producen
los diferentes brotes de angioedema circunscrito.
Además la presencia elevada de capilares visible durante la cirugía, la presencia de
eritema e inyección conjuntival durante los ataques agudos también conducen hacia
esta hipótesis vascular.
Finalmente la fragmentación de las fibras elásticas causaría la distorsión de los tejidos
que tras diferentes episodios reducirían el número de fibras elásticas y conducirían a un
prolapso del contenido orbitario al espacio virtual parpebral.
Parece que los brotes los desencadenan diferentes “gatillos”: menstruación, fatiga,
infecciones… y su inicio frecuente en la pubertad ha llevado a relacionar la BC con los
cambios hormonales, pero no está claro.

3. TRATAMIENTO
Durante las fases agudas no existe un tratamiento efectivo que reduzca rápidamente el
edema, ni que mejore el pronóstico. Se ha tratado con edemox y parece que obtienen
buenos resultados, pero no mejora pronóstico, de modo que esta es una opción.
El tratamiento en fases quiescentes es quirúrgico con la reinserción de las láminas
tarsales, de la aponeurosis del elevador, retirada de la piel redundante y laxa, y
suspensión de la glándula y grasa orbitaria prolapsada.
PRONÓSTICO
Nada se ha relacionado con el pronóstico, ni el número de brotes, ni su recurrencia…
Con la edad se van reduciendo el número de brotes, pero también aparece la fase
atrófica en la que se presentan las secuelas.
Langley et al (1987) opinaron que una resección precoz de los tejidos redundantes
contribuiría a reducir el exceso de vascularización y de ello se reducirían los brotes y la
intensidad de los mismos. Pero como la mayoría de los pacientes son intervenidos en
fases avanzadas quiescentes es difícil probar esta teoría.

4. CUADROS
EDAD
DEBUT
SEXO
BLEFAROCALASIA
ANGIOEDEMA
RECURRENTE
ANGIOEDEMA
HEREDITARIO
Infancia
cualquiera
M=F
F>M
EDEMA
TRANSITORIO
LOCAL
+
+
DURACIÓN
DE LOS
ATAQUES
2 días
2 días
PTOSIS
PIEL
REDUNDANTE
+
-
+
-
TRIGGER
AFECTACION
SISTÉMICA
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
Alergia
+
Biopsia piel
Biopsia piel
Cirugía
Antihistamínic
o + GC
Metiltestosterona
Infancia
M=F
+
3 días
-
-
AD
+
DERMATITIS
CONTACTO
MELKERSSONROSENTHAL
DERMATOCALASIA
FLOPPY
Cualquiera
M=F
+
-
-
Alergia
+
Cualquiera
M=F
+
Díassemanas
Variable
±
-
+
Senectud
Media
M=F
M=F
-
+
+
+
+
Parcialmen
te genético
Involutivo
Laxitud
⇓Niveles C1
Inhibidor
Pruebas
cutáneas
Biopsia piel
+
Examen física
Examen física
SDR PÁRPADO
LAXO
CUTIS LAXA
Media
M>F
-
+
+
Laxitud
-
Examen física
Cirugía
Pérdida de
peso, dejar de
fumar, cirugía
Cirugía
Cualquiera
M=F
-
+
+
Congénita/
adquirida
±
Biopsia piel
Cirugía
GC, evitar
alérgenos
GC+ cirugía

6. ANGIOEDEMA HEREDITARIO
Edema facial no pruriginoso, recurrente, no eritematoso (aunque pueden aparecer áreas
de eritema marginatum (ronchas)) las zonas inflamadas tienden a ser amplias y difusas y
suelen asociar los episodios a un desencadenante claro, como la toma de un fármaco o
una determinada comida. La zona más frecuentemente afectada fue la facial (87%) pero
puede afectar a otras regiones corporales, con especial gravedad en la vía aérea.
Se clasifica según su fisiopatología de la cual también depende el tratamiento:
1. Debido a repuesta mastocítica (reacción alérgica): Asociado a urticaria, entonces
persiste 2-3 días y tiene buena respuesta a corticoides. En el 11% se asoció al
inicio de tratamiento con IECAS.
2. Debido a respuesta de la bradiquinina, no responde bien a corticoides ni
antihistamínicos, dura 5-7 días; y suele estar asociado, aunque no siempre a
déficit de C1 inhibidor. Si presenta déficit de C1 se trata con concentrados de
C1, y la profilaxis se realiza con andrógenos atenuados (danazol, estanazolol,
oxandrolona) o con ácido tranexámico, que además puede darse a niños.
La prevalencia del defecto de C1 inhibidor es de aproximadamente de 1:50000.
Clínicamente además del edema facial suele presentar edema en miembros inferiores,
síntomas abdominales (por inflamación intestinal) e historia familiar aunque no siempre
esto es necesario. En aquellos casos en los que no presenta déficit de C1 pero la clínica
es similar, y todos los test de laboratorio son negativos y se ha descartado enfermedad
tiroidea autoinmune, puede tratarse de un angioedema tratable con ácido traxenámico
para prevenir los brotes.
3. A causa desconocida, se ha clasificado aquí un subtipo hereditario, que afecta a
mujeres parece estrógeno-dependiente y no responde al ácido traxenámico.

7. Un 7% de los angioedemas se deben o
se asocian a otras enfermedades, ya
sean inmunes o infecciosas y el
tratamiento de la misma mejoró el
angioedema.
Un nuevo fármaco para el angioedema
hereditario, es el Icatibant, que parece
más eficaz a la hora de controlar los
síntomas
agudos
frente
el
ácido
tranexámico, de manera que 2h tardan
los síntomas
icatibant
y
en desaparecer con
12h
con
el
ácido
tranexámico. El ácido tranexámico es
un
fibrinolítico,
mientras
que
el
icatibant es un antagonista específico
del receptor B2, además no interactúa con los receptores de la bradicinina B1 u otros
péptidos receptores.
MIOSITIS
La afectación de un músculo es lo más frecuente y generalmente la afectación es más
frecuente del recto superior, lateral y medial que el recto inferior.
La presencia de afectación sistémica concomitante, supone un riesgo para las
recurrencias así como la presentación bilateral de la miositis.
Ante la sospecha solicitaríamos una RM en la cual veríamos el engrosamiento del
músculo afecto con un resalte en T1 por el edema con vaina en la fascia y hiperintenso
en secuencias STIR, todo ello sin engrosamineto del tendón (a diferencia de la
oftalmopatía de GRaves). Si la realizamos con contraste si es posible, veríamos el
músculo afecto con captación de contraste (más brillante). También podemos valorar la
presencia de miositis mediante ecografía, un método más accesible, en la que se vería
engrosamiento difuso del múculo y del tendón con una señal hiporreflectiva en su
interior. Para además valorar el grosor muscular
el transductor debe colocarse

8. perpendicular al músculo a valorar, el más fácil de vlaorar será el recto medio cuyo
espesor ultrasónico habitual es 5.4mm.
Es relativamente frecuente que cuadros inflamatorios oculares como epi o escleritis se
aoscien a cuadros de miositis/tendinitis… de modo que es una serie de 132 pacientes,
observaron que el síntoma dolor a las ducciones aparecía e n el 26% de las escleritis,
pero que era más severo y sintomático cuando se combinan escleritis y miositis.
Diagnóstico diferencial
Orbitopatía tiroidea:
la afectaicón orbitaria más frecuente, se diferencia porque
generalmente existe incluso en casos insidiosos, por una retracción parpebral o incluso
una limitación a la infraversión. Además anticuerpos tiroideos (antitiroglobulina,
peroxidasa, antireceptores TSH serán positivos según la afectación tiroidea basal). RM
es diferente: agrandamiento fusiforme del músculo, la afectación bilateral.
El tratamiento se inicia con 1-1.5mg/kg/día de corticoides orales, si no es suficiente se inicia
tratamiento con IS con metrotexate, azatriopina o micofenolato de mofetilo, menos frecuente es
el uso de antilinfocitos T (ciclosporina y tacrolimus) y anecdótico el uso de antiTNF.