2. Dermatosis aguda grave, a menudo letal,
caracterizada por malestar general, fiebre,
conjuntivitis purulenta y lesiones
vesiculoampollares hemorrágicas
diseminadas en toda la superficie corporal; se
desencadenan por infecciones virales o
bacterianas, y fundamentalmente por
MEDICAMENTOS.
4. SST y NET
Eritema cutáneo.
Ampollas de
diferente
extensión.
Erosión
hemorrágica de la
mb de las
mucosas.
Fiebre y malestar
general
Estomatitis
Balanitis
Colpitis
Conjuntivitis
Blefaritis
5. Se basa en el tipo de lesión individual y la
extensión de ampollas y erosiones relacionadas
con el área de superficie corporal.
6. Lesiones de forma
redonda regular
Bordes bien definidos
Tres zonas:
1. Disco pupurico central
(c/s ampollas)
2. Anillo intermedios
edematoso levantado
3. Anillo exterior
eritematoso
7.
8. SSJ + NET EMM
Maculas generalizadas,
purpuricas,
predominantes en
tronco y mucosas
gravemente afectadas.
10% desprendimiento
de la piel SSJ
30% desprendimiento
de la piel NET
Pequeñas ampollas que
aparecen en las
lesiones diana.
Desprendimiento de la
piel limitado
Dos zonas y una
frontera poco definida.
Extremidades.
+ cara y tronco (niños).
Definición del
consenso
9. Cuando la piel de la
lesión puede ser
empujada ligeramente a
un lado
Indirecto: cuando la
ampolla existente puede
ser empujada lejos.
Signo seco/mojado: base
de la ampolla = nivel del
desprendimiento
epidérmico.
10. SSJ + NET EMM
Queratinocitos
necróticos
Necrosis de la
epidermis
Infiltración linfocitico
superficial
Necrosis epidérmica
Inflamación dérmica
Exocitosis
11. Sx. de la Piel Escaldada
Erupción medicamentosa bulloso fijo generalizada
(GBFDE) no + del 10% BSA + clínico –
histopatológico
Pénfigo vulgar
Penfigoide ampollar
Pustulosis exantemáticas agudas generalizadas.
12. Se superpone uno o dos casos por millón de
habitantes al año.
Distribución en géneros es igual
>M = SSJ+TEN (60%)
>H = EMM (75%)
13. Fármacos 75%
Infecciones
Genéticos
Otros factores de riesgo
25%
14. Los fármacos con un alto riesgo de inducir SSJ /
NET
• Su uso debe ponderarse con cuidado y se debe
sospechar de inmediato
• El alopurinol
• Carbamazepina
• cotrimoxazol (y otras sulfonamidas anti-infecciosos y
sulfasalazina)
• La lamotrigina
• La nevirapina
• AINE (tipo oxicam; por ejemplo, meloxicam)
• Fenobarbital
• Fenitoína
15. Los fármacos con un riesgo moderado
(significativo pero sustancialmente inferior)
para SJS / TEN
• cefalosporinas
• Los macrólidos
• Las quinolonas
• Las tetraciclinas
• AINE (tipo ácido acético; por ejemplo, diclofenaco)
16. Medicamentos sin mayor riesgo para SJS /
TEN
• β-bloqueantes
• inhibidores de la ECA
• Los antagonistas del calcio
• diuréticos tiazídicos (con estructura de sulfonamida)
• antidiabéticos de sulfonilurea (con estructura de sulfonamida)
• La insulina
• AINE (tipo de ácido propiónico; por ejemplo, ibuprofeno)
17. CD8+
MHC
NK (muerte celular epidérmica)
Fármaco + Receptores de las células T= CD8
Sangre CD94/ NKG2C
Hálelos HLA-B 1502 + HLA-B 5801
presentación de antígenos
Granulisina proteína citolítica concentración en
liquido de la ampolla.
18. Terapia tópica:
Clorhexidina, Octenisept o soluciones polihexanida
Sulfadiazina de plata evitar si el fármaco causal es o fue otra
sulfonamida.
Aplicar aloinjertos (agresivo/ cicatrices hipertróficas)
Mucosas afectadas: baños de asiento, enjuague bucal +
desinfectante.
Dexpantenol en erosiones y contras hemáticas en labios.
Gotas anti-inflamatorias en ojos.
19. Atención de apoyo
Temperatura ambiente de 30 a 32°C
Colchón de presión alternante
Reponer líquidos con electrolitos (0.7ml/kg/% área afectada)
Solución de albumina (albumina al 5%, 1ml/kg/%
desprendimiento de la piel)
* alimentación a través de una sonda gástrica (1.500 calorías
en 1500ml en las primeras 24hrs, aumentando en 500
calorías de 3500 a 4000 calorías por día)
