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Sindromes del Desarrollo Craneofacial
 

Sindromes del Desarrollo Craneofacial

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Trabajo Realizado por la Dra. Mirian Melendez Rios - especialización Odontopediatría - INSN

Trabajo Realizado por la Dra. Mirian Melendez Rios - especialización Odontopediatría - INSN

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    Sindromes del Desarrollo Craneofacial Sindromes del Desarrollo Craneofacial Presentation Transcript

    • SINDROMES RELACIONADOS CON EL CRECIMIENTO CRANEOFACIAL  R1 MIRIAN MELENDEZ
    • INTRODUCCION El desarrollo craneofacial es el resultado de un conjunto de procesos embrionarios que dan origen a estructuras óseas conectivas y musculares que forman el macizo craneofacial. Hay alteraciones simples que involucran solo una pieza anatómica o parte de ella y otras más complejas, llamados síndromes de alteraciones del desarrollo.OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
    • CLASIFICACION 1. Malformaciones Congénitas del Cráneo y del Cara: Fisuras del labio y del paladar 2. Malformaciones Cráneo-Faciales A) Fisuras faciales B) Cráneosinostosis C) Disostosis cráneofacial D) Microsomía hemifacial E) Sindrome de Treacher Collins 3. Malformaciones de la Orbita: A) Hipo e hipertelorismo B) Distopía orbitaria 4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
    • 1. MALFORMACION CONGENITA DEL CRANEO Y DE LA CARA FISURA DE LABIO Y PALADAR defecto de fusión del mesénquima de dos yemas laterales, que deben unirse a una yema central, para originar así el labio, la punta nasal y el reborde alveolar. El embrión de 7 semanas presenta ambas conchas palatinas en posición vertical al lado de la lengua. Antes de la semana 12, la lengua desciende y las conchas palatinas ascienden y se fusionan para constituir el paladar. Esta falla será la responsable de los problemas de lenguaje. podemos tener desde una simple úvula bífida hasta un paladar óseo y blando ampliamente separado y una gran comunicación de la cavidad oro faríngea.OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
    • No Labio Leporino Fisura Labial: Familia: LeporidosOYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
    • Motivos Fisiológicos Existe riesgo de apnea entre 50 y 60 semanas de edad de concepción Baja de peso: 10 % 1 - 2 semanas Baja de Hcto. Hasta 2 - 3 mes (transición Hbg fetal / recién nacido)OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
    • FRECUENCIA 1 por 700 nacidos vivos labio y/o paladar fisurado en el Perú.WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
    • “Todos los labios no presentan los mismos defectos, y como ejemplos presentamos los más significativos”WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
    • Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
    • Estigma Labial Existe un cierre epidermico de la fisura, pero … no muscularWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
    • Fisura labio palatino unilateralWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
    • Fisura labial Incompleta BilateralWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
    • Fisura labial Bilateral Completa Izquierda Incompleta derechaWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
    • FISURA LABIAL CENTRALWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
    • 2. MALFORMACIONES CRANEO FACIALES CRANEOSINOSTOSIS cierre prematuro de una o varias suturas craneales, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas. Frecuencia: 4 por 10.000 nacimientos. etiología: (genética, cromosómica, metabólica etc.).Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • hipertensión endocraneana hasta microcefalia profusión ocular (exoftalmos), edema de papila, atrofia óptica y déficit intelectual.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Turricefália u oxicefália•Cierre completo de la sutura coronal.•Cráneo muy alto (en torre) con disminución de su diámetro anteroposterior. M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 144
    • Enfermedad de Crouzon craneosinostosis múltiple: Soldadura precoz de las suturas coronarias, sagital y lambdoidea, así como de la base craneal. exoftalmos por orbita pequeña e hiperteleorbitismo, estrabismo. Maxilar hipoplásico, paladar profundo, ojival, protrusión mandíbular y mentón pequeño. Retardo de la erupción dental, anodoncia parcial, úvula bífida. Retardo mental.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Enfermedad de CrouzonServicio de Cirugía Plástica Instituto Nacional de Salud del Niño. 2010
    • Síndrome de Apert enfermedad similar al Crouzon, denominada acrocefalosindactilia. frente amplia, fontanelas grandes y posible cierre tardío. Facies hipoplásica, exolftalmos, parálisis de los músculos oculares, hipertelorismo, estrabismo. prognatismo mandibular, nariz pequeña, pabellón auricular anormal, paladar ojival, fisura palatina o úvula bífida, dientes apelotonados y erupción retardada .M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 142
    • M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 142
    • DISOSTOSIS CRANEOFACIAL Microsomía Hemifacial Hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar, malformación auricular se supone que se originaría in útero, por una alteración vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1er y 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo). Laterognatia, parálisis facial de los músculos masticatorios, por eso al intentar abrir la boca, exagera su deformidad.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Síndrome de Treacher Collins llamado Disostosis Mandibulofacial. alteraciones de simetría bilateral de las estructuras dentro de los arcos branquiales 1ºY 2º y la placoda nasal. autonómico dominante, combinación de las fisuras faciales órbito-malar. Facies parecidas a un pájaro o pez. mandíbula hipoplásica, malformación auricular, inclinación antimongoloide de los párpados.JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg 55:1120-i 133, 1997
    •  Cuando una persona afectada se une con compañeros natural, cada descendencia tiene un 50% de probabilidad de heredar la condición JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg 55:1120-i 133, 1997
    • Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
    • Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin Goltz multisistémica anormalidad caracterizada por grandes defectos en los tejidos de origen ectodérmico y mesenquimático. atrofia cutánea, mentón en punta, cabello y cejas escasas, estrabismo, paladar hendido y retardo mental. se ve asociado en muchos casos a la presencia de queratoquistes múltiples y carcinomas basocelulares.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin GoltzPesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • 3. MALFORMACIONES DE LA ORBITA Hipertelorismo e Hipotelorismo: aumento de la distancia de las paredes internas de la órbita podría ser una fisura facial de la línea media o una craneoestenosis o un tumorEva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
    • Ciclopia:  Ojo único o doble fusionados a nivel central, sin estructuras nasalesEva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
    • Etomocefalia:  Ojos dobles fusionados o hipotelorismo severo.Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
    • hipotelorismo severo una estructura nasal y fosa única.Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
    • 4. MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDIBULA RETROGNATIA ANGLE II los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar grande y adelantado . mandíbula pequeña y retruída. perfil convexo o cara de pájaro.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Prognatismo ANGLE III los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. perfil cóncavo, con protrusión mandíbula r.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Microgenia y Macrogenia Se refiere al tamaño y posición del mentón, únicamente, por lo cual no influye en la oclusión y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patológico.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Hipoplasia maxilar Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior o en el sentido vertical. La causa más frecuente es la fisura labio palatina.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Hipertrofia maxilar: desarrollo exagerado del maxilar superior. en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival. en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Sinotia: Ausencia del maxilar inferior y fusión de pabellones auriculares.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Sindrome de Pierre Robin micrognatia y retrognatia congénita, se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande. presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Otros sindromes relacionados con el desarrollo craneofacial SINDROME DE DOWN  •cara plana  Fontanela anterior grande  Boca abierta y Lengua fisurada  ojos oblicuos y pequeños  •Macroglosia  •prognatismo y paladar estrecho  •Retardo en la erupción dental  •Úvula bífida  •Labio fisurado  Hipermovilidad de las articulaciones.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Sindrome de Hallerman-Streiff  Hipoplasia mandibular (aspecto de pájaro)  escaso desarrollo del malar  nariz pequeña y picuda.  boca pequeña.  paladar arqueado.  alteraciones de dientes  lengua grande  braquicefálico.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
    • Displasia Cleidocraneal  crecimiento anormal de los huesos de la cara, cráneo y clavículas.  aproxima los hombros al tórax .  La clavícula disminuida o inexistente uni o bilateralmente.  Hipoplasia maxilar  Puede retener la dentición temporal hasta edad adulta.  dientes supernumerariosPesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
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    • Nuestra apariencia ycómo nos comunicamos entre nosotros Es esencial para las relaciones socialesNo importa cual sea la cultura. Gracias