COMUNICACION BREVE DE UN CASO CLINICO DE ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

COMUNICACION BREVE DE UN CASO CLINICO DE ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN

on

  • 2,616 views

 

Statistics

Views

Total Views
2,616
Views on SlideShare
2,616
Embed Views
0

Actions

Likes
0
Downloads
51
Comments
0

0 Embeds 0

No embeds

Accessibility

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

COMUNICACION BREVE DE UN CASO CLINICO DE ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN COMUNICACION BREVE DE UN CASO CLINICO DE ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN Presentation Transcript

  • MINISTERIO DE SALUD Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial DEPARTAMENTO DE CIRUGIA Dr. Edwin J. Calderón Flores Cirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial RNE:18918 HOSPITAL “LA CALETA” Miembro de la Sociedad Peruana de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial
  • En el Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial del Hospital “La Caleta” de la Ciudad de Chimbote-Ancash-Perú, se describe el caso de un paciente de 17 años, sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos de relevancia, derivado a nuestro servicio por un centro de salud periférico con un diagnóstico presuntivo de tumor cervical derecho. El paciente presentaba hace 8 meses una masa laterocervical derecha de crecimiento lento y progresivo. A la exploración clínica, se palpa un tumor de 2 cm. de diámetro, bilobulado, consistencia firme, superficie lisa, bordes algo definidos, indoloro a la digitopresión sin cambios tróficos en la piel. Se diagnostica clínicamente adenopatía cervical derecha de EAD. Se realiza protocolo prequirúrgico y se programa la biopsia excisional de la adenopatía bajo anestesia local. Se incide y diseca hasta alcanzar la exposición total de dos adenopatías de +/-1 cm. de diámetro cada una, encapsuladas de color grisáceo. Se envía la pieza operatoria al Servicio de Laboratorio Clínico y Anatomía Patológica del Hospital. El informe anatomopatológico es reportado como Enfermedad de Rosai-Dorfman. La evolución a los 6 meses es satisfactoria sin mostrar otras adenopatías. En este trabajo presentamos el caso y revisamos brevemente la literatura existente. ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN: CASO CLINICO DESCRIPCION DEL CASO CLINICO
  • El cirujano tratante presenta en transparencias las ocurrencias durante el tratamiento quirúrgico de este caso y realiza una breve revisión de la literatura médica.
  •  
  •  
  •  
  •  
  • ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN: BREVE REVISION DE LA LITERATURA La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman consiste en un proceso proliferativo histiocitario, definido por sus características histopatológicas. Etiopatogenia: es una enfermedad multisistémica de causa desconocida, pero se piensa que representa un proceso proliferativo reactivo histiocitico a un agente infectante como el virus de Epstein-Barr o una manifestación de un defecto inmunológico. Se ha asociado con brucelosis, melanoma, leucemias y cáncer tiroideo. Pero no se considera una neoplasia u otra condición primaria. Epidemiologia: la mayoría de casos ocurre entre la primera y segunda década de la vida sin predilección por sexo, raza o nivel socioeconómico. Otros afirman que tiene una predilección por el sexo masculino (con una relación de 1.3:1) y por la raza negra. Hasta el año 2006 se había informado de aproximadamente 600 casos de esta enfermedad en el mundo Clínica: la manifestación clínica típica (90%) consiste en un aumento de volumen indoloro de los ganglios linfáticos sobre todo cervicales, con o sin fiebre, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, hipergammaglobulinemia policlonal y alteraciones hematológicas. Aproximadamente en el 23 a 45% de casos existe compromiso extraganglionar y, afectan otros órganos y sistemas que en raras ocasiones constituyen la única manifestación de la enfermedad. Entre las localizaciones más frecuentes están las órbitas y globos oculares, además de la piel, tracto respiratorio superior y sistema nervioso central. Resulta interesante que no se ha presentado en el bazo y médula ósea.
  • Histopatología: presenta un gran infiltrado linfohistiocitario, con un núcleo grande o vesicular y con nucléolo único y prominente. Los histiocitos presentan abundante citoplasma pálido eosinofílico; sin embargo, la característica principal es la presencia intracitoplasmática de un número variable de linfocitos intactos, fenómeno conocido como linfofagocitosis o emperipolesis. Se puede observar como agregado un infiltrado plasmocitario perivascular. En las zonas más superficiales de la lesión puede existir un infiltrado inflamatorio mixto e inespecífico, por lo que en biopsias muy superficiales podría hacerse un diagnóstico incorrecto.El marcador más útil en la ERD es la proteína S100 y generalmente es negativo para CD1a. Figura 1 - Imagen microsc ó pica de Rosai-Dorfman, donde se observan histiocitos espumosos e inflamaci ó n mixta con eosin ó filos y plasmocitos. H/E x 20 Figura 2 - Imagen microscopica de Rosai-Dorfman, donde se observan histiocitos espumosos y linfofagocitosis (emperipolesis). H/E x 40
  • Diagnostico: es una entidad nosológica establecida en términos histopatológicos. Diagnostico diferencial: debe establecerse con el melanoma metastásico, carcinomas metastásicos, histiocitosis de células de Langerhans, enfermedad de Hodgkin, algunas enfermedades infecciosas e hiperplasia sinusal. Se ha demostrado en la práctica médica que la hiperplasia sinusal es el diagnóstico diferencial de más dificultad; aunque en esta entidad es más frecuente la eritrofagocitosis y el patrón de positividad para la proteina S 100 es diferente. Evolución y pronostico: es fluctuante que se extiende desde la resolución espontánea de la lesión, curso insidioso con duración de años o décadas, incluso pueden llegar al fallecimiento como resultado de la diseminación extensa a órganos vitales o secundarios a trastornos inmunológicos. Esto es más común en los casos de enfermedad extraganglionar. Algunos casos han respondido a la quimioterapia.
  • COMENTARIO La rara enfermedad de Rosai-Dorfman es una entidad nosológica cuyo diagnostico de presunción entraña gran dificultad para el Cirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial dada las manifestaciones clínicas comunes a otras enfermedades que cursan con adenopatías cervicales de larga data siendo imperativo la confirmación histopatológica. El presente caso se presenta con el fin de advertir a los médicos en general y a los cirujanos de la especialidad la necesidad de considerar a la enfermedad de Rosai-Dorfman en el diagnostico diferencial de adenopatías cervicales.
  • AGRADECIMIENTOS: A los diferentes autores de artículos relacionados y divulgados en la Web que me permitieron desarrollar los contenidos teóricos. Al paciente PJF y a sus padres, que tuvieron la gentileza de haber consentido el uso de sus imágenes para difundir esta breve comunicación. A mis internos de odontología que participaron como ayudantes en el acto quirúrgico.
  • Hospital “La Caleta”-Chimbote-Ancash-Perú
  • Chimbote los espera con los brazos abiertos