Enfermedad del sistema renal

  • 568 views
Uploaded on

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
568
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
8
Comments
0
Likes
1

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. ENFERMEDAD DEL SISTEMARENAL
  • 2. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA Suele ser un tumor solitario que puede aparecer en cualquier parte del riñón. Se considera una neoplasia embrionaria trifásica, porque contiene elementos de distintas estirpes histológicas: Blastemal Estromal Epitelial.Puede afectar un riñón o ambos ya sea de formasimultanea (sincrónica) o uno después de otro(metácrona). Los tumores bilaterales tienen unaedad media de inicio aprox. 10 meses más precozque los tumores limitados a un riñón.
  • 3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
  • 4. EPIDEMIOLOGÍAEs el tumor renal maligno más frecuentede la infancia, representando el 95% detodos los tumores renales en niños, conrelación a su localización es el segundotumor abdominal más frecuente de lainfancia, y en general representa el 6%de todos los canceres pediátricos. Sepresenta más frecuentemente en losprimeros 5 años de vida, con una edadpromedio al momento del diagnósticoentre los 3 y 5años, no es frecuente en losmayores de 7 años y es raro en losadultos.
  • 5. ETIOLOGÍAEs desconocida en la mayoría de loscasos, sin embargo, tiene granasociación con ciertas anomalíascongénitas. Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye sindrome WAGR, síndromes de Denys-Drash y Frasier. Mutacion del gen WT2 (11p15) que incluye el Sindrome de Beckwith-Wiedemann
  • 6. ETIOLOGÍAEl acrónimo WAGR está conformadopor las iníciales de las cuatroenfermedades presentesW tumor de WilmsA aniridiaG malformaciones genitourinariasR retraso mentalTienen una probabilidad del 33% depresentar tumor de wilms.Su causa es la pérdida o desactivaciónde un gen supresor de tumoresdenominado WT1, que se encuentraen el cromosoma 11.
  • 7. ETIOLOGÍAEl sindromde de Denys-Drash, que se caracterizapor disgenesia gonadal(seudohermafroditismomasculino) y nefropatía deinicio precoz que da lugar ainsuficiencia renal.La lesión glomerularcaracterística en estospacientes es una esclerosismesangial difusa. Tienenaprox. 90% de padecer T.W
  • 8. ESTADIOS Según el sistema de estadificación del National Wilms Tumor Study Group (NWTS) III: Tumor residualI: Tumor limitado II: El cáncer se no hematogeno, al riñón y extendió a limitado al abdomen, IV: Metástasis totalmente través de la V: Compromiso presencia de hematogena, al extirpado, la capsula renal, bilateral en el compromiso pulmón, hígado, capsula está siembra local. El ganglionar, momento del hueso, cerebro, intacta, no hay tumor puede siembra diagnóstico. otros órganos.ruptura durante hacer sido peritoneal, más la escisión. biopsiado. allá del margen quirúrgica.
  • 9. MANIFESTACIONES CLINICAS Otras: diarrea, náuseas, Masa Infecciones vómitos, Perdida deabdominal Hipertensión Hematuria del tracto hernia peso palpable urinario inguinal, insuficiencia cardíaca.
  • 10. DIAGNOSTICO Historia clínica: la mayoría de las veces la madre consulta por haber notado abdomen protryente al bañar al niño. Exploración física prestando atención a la existencia de otras malformaciones añadidas. Hemograma y bioquímica con función renal y hepática Análisis de orina y determinación de catecolaminas en orinaPruebas de imagen: Rx de torax y abdomen, ecografía abdominal, TAC toracoabdominal, urografía intravenosa, gammagrafía ósea. Aspirado y biopsia de medula ósea.Estudios genéticos y moleculares: determinación de WT1, WT2, WT3, P53.
  • 11. FACTORES QUE AFECTAN EL PRONÓSTICO el grado de el estadio el tamaño del tumordiferenciación la posibilidad de que Si el cáncer es de resiente diagnóstico o es el tumor se pueda recidivante, si hayla edad del niño extraer cromosomas o genes completamente anormales, y si el paciente es tratado por pediatras mediante cirugía. expertos en esta patología.