El documento resume el síndrome nefrótico y nefrítico en niños. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria intensa, hipoalbuminemia y edema, y suele ser idiopático o secundario a enfermedades glomerulares. El síndrome nefrítico (glomerulonefritis postestreptocócica) se caracteriza por hematuria, dolor abdominal y fiebre, y es causado por una infección estreptocócica. Ambos síndromes pueden causar complicaciones como infección, hipertensión o ins

1. SÍNDROME NEFRÓTICO Y
NEFRÍTICO.
Tutor:
Dra. Claudia Nohemi Chávez
Alumnos:
Mariela Noemy Granados.
Balmore Antonio Ayala Ayala

2. SÍNDROME NEFRÓTICO

3. Etiología
 Su frecuencia es 15 veces superior en niños que
en adultos.
 Su incidencia es de 2-3/100.000 niños por año
Concepto
 es un trastorno renal causado por un conjunto
de enfermedades, caracterizado por proteinuria
intensa > 40 mg/m2/h en niños,
hipoalbuminemia <2.5 g/dl, edema e
hiperlipidemia.

4. FISIOPATOLOGÍA

6. Salida de
líquido
intravascular
a el espacio
intersticial
• Edema
perfusión
renal act.
sistema
renina-
angiotensina-
aldosterona,
• Reabsorción
tubular del Na
liberación
de hormona
antidiurética
•
Reabsorción
de agua en
el TC
de la
presión
oncótica
proteinuria masiva e
hipoalbuminemia:2rio de
la permeabilidad de la pared
capilar glomerular

7. Los niveles séricos de lípidos se encuentran
elevados en los pacientes por dos motivos:
 la hipoalbuminemia estimula la síntesis
generalizada de proteínas en el hígado,
incluyendo las lipoproteínas.
 una reducción del catabolismo lipídico como
consecuencia de la disminución del nivel
plasmático de lipoproteína-lipasa.

8. CAUSAS DE SINDROME NEFRÓTICO INFANTIL
 Síndrome nefrótico típico
 Síndrome nefrótico congénito
tipo finlandés
 Glomerulosclerosis segmentaria
focal
 Esclerosis mesangial difusa
 Síndrome de Denys-Drash
 Displasia inmuno-ósea de
Schimke
 SÍNDROME NEFRÓTICO
IDIOPÁTICO
 Enfermedad con cambios
mínimos
 Glomerulosclerosis segmentaria
focal
 Nefropatía membranosa
 Infecciones: Hepatitis B, C,
VIH-1, Paludismo, Sífilis,
Toxoplasmosis
 Fármacos: Penicilamina, Oro,
antiinflamatorios no
esteroideos, Mercurio
 Trastornos inmunológicos o
alérgicos; Picadura de abeja,
Alergenos alimenticios
 Asociado con enfermedad
maligna
 Linfomay Leucemia
 Hiperfiltración glomerular
Oligomeganefronia, Obesidad
mórbida, Adaptación a la
disminución de nefronas
Trastornos genetico Causas secundarias

9. Clasificación
Etiológica
SN
idiopático
SN
secundario
SN
congénito

10. SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
 constituye 90% de los casos en la infancia
 Superior en niños que en niñas (2:1)
 Aparece con mayor frecuencia entre los 2-6
años

11. • Los glomérulos pueden presentar una morfología normal
o aumento mínimo de matriz y células mesangiales
• Los estudios pueden ser negativos, y el único hallazgo
que se observa es el borramiento de los procesos
podocitario.
• Más del 95% de los niños responde al tratamiento con
corticoides
Enfermedad
de cambios
mínimos 85%
• se caracteriza por el incremento difuso de células y
matriz mesangial, así como el borramiento de los
procesos podocitarios de las células epiteliales.
• 50% responde al tratamiento con corticoides.
Proliferación
mesangial 5%
• muestra glomérulos con proliferación mesangial y
cicatrización segmentaria
• Sólo el 20% responden al tratamiento con prednisona.
• La enfermedad suele ser progresiva, tiende a afectar a
todos los glomérulos y conduce a la enfermedad renal
terminal en la mayor parte de los pacientes.
Glorumeloscler
osis
segmentaria
focal 10%
Se pueden encontrar 3 tipos histológicos:

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aparecimiento
edema moderado
en la región
periocular y en las
extremidades
inferiores
generalización
del edema Ascitis
derrame
pleural
Edema en
órganos
genitales
oEdema matutino que disminuye a lo largo del
día :

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Anorexia
Irritabilidad
 dolor abdominal y diarrea.
La presencia de hipertensión y
hematuria macroscópica es poco
común.

14. DIAGNOSTICO
 El análisis de orina : la presencia de una
proteinuria de 3+ o 4+ y en un 20% de los niños
se observa hematuria microscópica
 la excreción de proteínas en la orina >40
mg/m2/hora en los niños.
 El nivel de creatinina sérica: normal o
aumentada.
 El nivel de albúmina sérica: <2,5 g/dl
 niveles séricos de colesterol y de triglicéridos
suelen encontrarse elevados.
 Los niveles de C3 y C4 son normales.

15. TRATAMIENTO
Edema leve o moderado:
 tratamiento ambulatorio.
 acudir al colegio y realizar la actividad física que
tolere.
 Dieta baja en sodio hasta que el niño empiece a
recuperarse.
 Reservar el uso de diuréticos para pacientes con
síntomas graves
 Explicar detenidamente a la familia la
fisiopatología del síndrome nefrótico así como su
tratamiento

16. Edema grave sintomático con derrame pleural
ascitis o genital:
 Hospitalización.
 Restricción sódica,
 si presenta hiponatremia restringir el aporte
hídrico.
 El escroto edematoso debe ser elevado con
almohadas para favorecer la eliminación del
líquido por gravedad.
 favorecer la diuresis: clorotiazida (10 mg/kg/dosis
i.v., c/12 h) o metolazona (0,1 mg/ kg/dosis v.o
c/12h) seguida a los 30 minutos de furosemida(1-
2 mg/kg/dosis i.v., c/12 h).

17. SN Cambios mínimos (1-8 años)
 iniciar tratamiento de corticosteroides
 60 mg/m2/día de prednisona (dosis máxima diaria 80 mg
dividida en 2 o 3 dosis), al menos por 4 semanas
consecutivas
 4-6 semanas iniciar la pauta descendente de prednisona
con dosis única matinal de 40 mg/m2/día en días
alternos. Se va reduciendo lentamente a lo largo de 2-3
meses hasta suspender el tratamiento.
En niños con síndrome nefrótico complicado
 metilprednisolona en bolo intravenoso 30 mg/kg (máximo
1.000 mg) en días alternos, y tras 6 dosis se inicia una
pauta descendente con una duración de hasta 18 meses

18. COMPLICACIONES
 La principal complicación es la infección,
 La forma más frecuente es la peritonitis
bacteriana espontánea (Streptococcus
pneumoniae)
 sepsis
 neumonía
 celulitis e infecciones del tracto urinario
 mayor tendencia a sufrir fenómenos
tromboembólicos

19. SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
puede presentarse en el curso de enfermedades
glomerulares como:
 en la nefropatía membranosa
 glomerulonefritis membranoproliferativa
 glomerulonefritis postinfecciosa
 nefritis lúpica

20. ETIOLOGÍA
principales causas
 la malaria
 la esquistosomiasis.
Otras infecciones involucradas:
 las hepatitis B y C
 la filariasis,
 la lepra y
 la infección por el VIH.
 farmacos
El síndrome nefrótico se puede asociar a neoplasias
malignas, especialmente en la población adulta

21. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Niños > 8 años
Hipertensión
arterial
hematuria Disfunción renal
exantema
Artralgias fiebre
de los niveles
séricos de
complemento

22. SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
 lactantes <3 meses de vida.
 La variedad más común es el síndrome nefrótico
congénito tipo finlandés
 enfermedad autonómica recesiva más frecuente
en pacientes de origen escandinavo (incidencia
1:8.000).
 también puede deberse a infecciones congénitas
como : la sífilis, la toxoplasmosis, la rubéola, o la
infección por citomegalovirus.

23. SÍNDROME NEFRÓTICO DE TIPO FINLANDÉS
Proteinuria
masiva
Placenta
aumentada de
tamaño y edema
importante
prematuridad
Dificultad
respiratoria
Separacion de
suturas
craneales
Infecciones
recurrentes
Edema
persistente
Insuficienca renal
progresiva
Conduccion a la
muerte a los 5
años de edad

24. El SN causado por infecciones congénitas
 la nefrosis, suele ser menos grave que en el tipo
finlandés, puede mejorar o resolverse si se trata
la infección subyacente.
La esclerosis mesangial difusa
 es poco frecuente
 La alteración anatomopatológica típica consiste
en la esclerosis progresiva del mesangio
glomerular, y en la clínica cursa con un rápido
deterioro de la función renal que evoluciona hacia
la insuficiencia renal terminal en meses o años

25. SÍNDROME NEFRÍTICO
(GLOMERULONEFRÍTIS POSTESTREPTOCÓCICA)

26. ETIOLOGÍA
 Es la causa glomerular mas frecuente de
hematuria macroscópica en niños
 más frecuente en niños de 5-12 años, y más
rara antes de los 3 años
 El agente causal es el Estreptococo B
Hemolítico del grupo A
 En tiempo Frio es secundaria Faringitis
Estreptocócica ( 1-2 sem)
 En tiempo de calor es secundaria a pioderma o
infección dérmica( 3-6 sem)

27. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hematuria
 oliguria
 Edema
 Hipertensión
 Insuficiencia renal
 Encefalopatía o insuficiencia cardíaca
 Malestar general
 Dolor abdominal o en fosa lumbar
 Fiebre

28. DIAGNOSTICO
 EXAMEN GENERAL DE ORINA: presencia
de hematíes, proteinuria y leucocitos
polimorfo nucleares, posible anemia normo
crómicas.
 Cultivo Faríngeo
 Pruebas Streptozyme
 Anticuerpos estreptolisina O
 Biopsia Renal o Glomerular

29. COMPLICACIONES
 Las complicaciones agudas de esta
enfermedad se deben a la hipertensión y a la
insuficiencia renal aguda.
 En el 60% de los casos se encuentra
hipertensión que se acompaña de
encefalopatía hipertensiva en el 10% de los
pacientes.
 Otras : Hiperpotasemia, Hiperfosfatemia,
Hipocalemia, Acidosis, combulcion y Uremia

30. TRATAMIENTO
Glomeronefrítis: Penicilina durante 10
días
Hipertensión debe tratarse
Hiposódicos, antagonista de canal de
calcio, vaso dilatadores de canal de
angiotensina