Trastornos de la hemostasia

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Trastornos de la hemostasia

  1. 1. TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA EN PEDIATRIA<br />Dra. Pamela Bolaños Melara<br />Dr. Edgardo Ortiz Castaneda<br />RESIDENTES DE TERCER AÑO<br />HNNBB<br />
  2. 2. OBJETIVOS<br />Enunciar los conceptos básicos de la hemostasia<br />Identificar los principales métodos diagnósticos de los trastornos hemorragíparos<br />Establecer pautas de aproximación ante un paciente con sospecha de trastorno de la coagulación<br />Descibir los trastornos hemorragíparos más frecuentes en edad pediátrica (PTI, hemofilias, Enfermedad de VonWilembrant)<br />
  3. 3. HEMOSTASIA<br />Proceso activo que coagula la sangre en las zonas donde se haya producido una lesión de los vasos sanguíneos.<br />Limita la extensión del coágulo<br />Determina la desaparición del coágulo<br />
  4. 4. Numerosas enzimas participan en su regulación<br />El ión calcio es escencial para su funcionamiento <br />Existen dos vías de activación<br />
  5. 5. Secuencia…<br />HEMOSTASIA PRIMARIA<br />Vasoconstricción refleja<br />Adhesión plaquetaria (FVW)<br />Activación plaquetaria<br />Agregación plaquetaria<br />
  6. 6.
  7. 7. HEMOSTASIA SECUNDARIA<br />Tiene como objetivo formar un coágulo estable de fibrina<br />Se realiza principalmente por los factores de la coagulación<br />Intervienen además los fosfolípidosplaquetarios y de los tejidos y el calcio<br />
  8. 8.
  9. 9. Sistema de fibrinolisis<br />Destrucción de la fibrina<br />Se realiza por medio de la plasmina<br />
  10. 10. Aproximación diagnóstica<br />El tipo de sangramiento orienta hacia la causa<br />Sangramiento de mucosas (defectos plaquetarios, VW, disfibrinogenemias)<br />Hemorragia de tejido blando o hemartrosis (hemofilias)<br />Hemorragia umbilical o retraso en la curación de heridas (FXIII)<br />
  11. 11. Aproximación diagnóstica<br />Antecedentes familiares de sangramiento excesivo<br />Hasta 30% de los diagnósticos nuevos de hemofilia no tienen historia familiar<br />
  12. 12.
  13. 13.
  14. 14. Evaluación de laboratorio<br />Debe recogerse una buena muestra<br />No usar heparina<br />Se debe recoger 4,5 ml en tubo de ensayo con citrato de sodio 0,5 ml (relación 1:10)<br />Se debe procesar en las primeras 2 horas (4 si esta refrigerada) <br />
  15. 15. Pruebas de cribado<br />Tiempo de protrombina<br />Tiempo de tromboplastina tisular activado<br />Recuento de plaquetas<br />Frotis de sangre periférica<br />Dosificación de factores específicos de la coagulación<br />
  16. 16. Tiempo de protrombina TP<br />Se realiza añadiendo un “reagente” de tromboplastina que contiene Ca<br />Se mide el tiempo de formación del coágulo por un medio automatizado<br />Es por lo general de 10 a 11 seg<br />Mide la actividad de los factores:<br />Fibrinógeno (I)<br />Protrombina (II)<br />V, VII y X<br />
  17. 17. Se prolonga el tiempo hasta que uno de los factores involucrados esta por debajo del 30%<br />O que el fibrinógeno es menor a 100 mg/dl<br />
  18. 18. Tiempo de tromboplastina parcial activada<br />Se añaden fosfolípidos sin factor tisular<br />Además introduciendo activación prolongada de los factores de contacto (F. XI, XII, prekalikreina, cininógeno de alto peso molecular)<br />Por medio de preincubación con factores de superficie (celita, kaolin, silica)<br />Posteriormente se agrega cloruro de calcio y se mide el tiempo en formar el coagulo.<br />
  19. 19. TTPA<br />Mide los factores: <br />Fibrinógeno (I)<br />Protrombina (II)<br />V, VIII, IX, X, XI, XII<br />Calicreina<br />Cininógeno de bajo peso molecular<br />
  20. 20. Un paciente con sangramiento clínico con prolongación del TTPA, se debe a deficiencia de F. VIII, IX y XI.<br />En la mayoría de casos se prolonga el TTPA hasta que el F. VIII ha descendido a menos del 35%.<br />Valores de referencia son por lo genera de 26 a 35 seg. Pero varía según el método.<br />
  21. 21. Tiempo de Trombina<br />Mide el tiempo de conversión del fibrinógeno en fibrina inducida por la protrombina.<br />Se agrega trombina bovina a la muestra citratada<br />Valor medio entre 11 y 15 seg.<br />Se prolonga si el fibrinógeno esta disminuido en cantidad o calidad.<br />
  22. 22. Conteo de plaquetas<br />Rango normal de 150 a 450 mil /cc.<br />Puede se determinado por medios opticos o electrónicos<br />
  23. 23. Tiempo de sangrado<br />Se realiza por dos incisiones cutáneas en el antebrazo tras colocar un esfingomanómetro a 40 mmHg<br />Tiempo normal entre 4 y 8 min.<br />Se prolonga con plaquetopenia por debajo de 100 mil o por defectos en la función plaquetaria.<br />Se ha sustituido por el PFA<br />
  24. 24. Disificación de factores de coagulación<br />Cuantifica de forma específica la concentración de los factores.<br />Se realiza por medio de espectroscopía<br />
  25. 25. Alteraciones Plaquetarias<br />Disminución en el número de plaquetas<br />Trombocitopernias centrales<br />Trombocitopenias periféricas<br />Alteración en la función plaquetaria<br />
  26. 26. Trombocitopenia<br />Reducción del volumen plaquetario por debajo de 150 mil/mm3<br />Por disminución en la trombopoyesis<br />Por secuestro esplénico o en otros órganos<br />Por aumento en su destrucción por causas inmunitarias o no inmunitarias<br />
  27. 27. Disminución de la trombopoyesis<br />Enfermedades hereditarias<br />Enfermedades adquiridas<br />Anemia aplásica<br />Sindromemielodisplásico<br />Enfermedad infiltrativa<br />Osteopetrosis<br />Deficiencia nutricional<br />Inducida por fármacos<br />Hipoxia neonatal o insuficiencia placentaria<br />
  28. 28. Secuestro<br />Hiperesplenismo<br />Hipotermia<br />Quemaduras<br />
  29. 29. Aumento en la destrucción plaquetaria<br />Síndromes de consumo primario<br />Inmunitario<br />No inmunitario<br />Síndromes de consumo combinado de plaquetas y fibrinógeno<br />CID<br />Kasabach – Merrit<br />Síndrome hemofagocítico de origen viral<br />
  30. 30. Purpura Trombocitopenica Idiopática<br />Es la causa más frecuente<br />Anticuerpos dirigidos contra la superficie plaquetaria<br />Inducida por infección viral (1-4 sem)<br />Se asocia a infecciones por VEB y VIH<br />
  31. 31. Manifestaciones<br />Presencia de petequias y púrpura en niño de uno a cuatro años<br />Los hallazgos clínicos se relacionan con el grado de plaquetopenia (menos de 20 mil)<br />En el hemograma y FSP las demás líneas se encuentran respetadas<br />
  32. 32. Pruebas de Laboratorio<br />MO: Megacariocitos normal o aumentado, las demás líneas están conservadas<br />Indicaciones de AMO:<br />Formula leucocitaria anormal<br />Anemia no explicada<br />Indicios de enfermedad medular.<br />
  33. 33.
  34. 34. Diagnostico diferencial<br />Inducida por medicamentos<br />Secuestro esplénico por Htportal inadvertida<br />Fanconi en sus fases iniciales<br />Puede se manifestación de otras enfermedades sistemicas (LED, VIH)<br />
  35. 35. Tratamiento<br />Su utilidad es en el ascenso más rápido de plaquetas<br />Se reserva la transfusión plaquetaria para casos graves<br />
  36. 36. Tratamiento. <br />Asesoramiento familiar<br />Ig IV, 0,8 a 1 g/kg/día por 1-2 días<br />Tratamiento AntiD IV. 50-75 mg/kg en pacientes Rh positivo<br />Prednisona: 1-4 mg/kg/día. Se debe descartar otras causas por medio de Mos.<br />Se cumple por dos o tres semanas y luego se retira paulatinamente.<br />
  37. 37. Esplenectomía<br />PTI crónica mayores de cuatro años<br />PTI complicada por hemorragia severa y recuento plaquetario que no sube a pesar de tratamiento médico.<br />
  38. 38. PTI crónica.<br />Persistencia por más de 6 meses<br />La esplenectomía induce remisión en 64 – 48%<br />
  39. 39. Deficiencia de los Factores de la Coagulación<br />Hemofilias (A, B y C)<br />Deficiencia de Factor VII<br />Deficiencia de Factor X<br />Deficiencia de Protrombina<br />Deficiencia de Factor V<br />Deficiencia Combinada de Factor V y VIII<br />Deficiencia de Fibrinógeno<br />Deficiencia de Factor XIII<br />Deficiencia de Antiplasmina<br />
  40. 40. Hemofilia A y B<br />GENERALIDADES:<br />Enfermedades hemorrágicas hereditarias graves mas frecuentes.<br />Ligadas al cromosoma X<br />Gen Factor VIII: brazo largo cromosoma Xq28<br />Gen Factor IX: cromosoma Xq27<br />Vida media mas larga del F IX<br />
  41. 41. Hemofilias A y B<br />Complejo activador del factor X (Tenasa: Ca, fosfolÍpido, factores VIII y IX).<br />Factor VIIa + Factor Tisular activan el F IX para iniciar la coagulación.<br />TP mide la activación del FX por el FVII, siendo normal el TP en deficiencia de FVIII y IX.<br />
  42. 42. Hemofilias A y B<br />FISIOPATOLOGIA:<br />Retraso en la formación del coagulo<br />Coagulo blando y friable (inadecuada generación de trombina).<br />Hemorragia intraarticular cesa por taponamiento<br />Hemorragia abierta: coágulo friable con tendencia a producir nuevas hemorragias.<br />
  43. 43. Hemofilias A y B<br />MANIFESTACIONES CLINICAS:<br />Manifestaciones fetales o desde el nacimiento<br />2% con hemorragias intracraneales<br />30% sangran con la circuncisión<br />Síntomas evidentes: equimosis, hematomas intramusculares y hemartrosis.<br />
  44. 44. Hemofilias A y B<br />MANIFESTACIONES CLINICAS:<br />Hemartrosis: tobillos, rodillas y codos. Tumefacción, acumulo de liquido, sensación de calor y hormigueo articular.<br />Articulación DIANA<br />Hemorragias musculares: M. psoas-iliaco <br />Hemorragias del SNC, vía respiratoria alta, gastrointestinal.<br />
  45. 45. Hemofilias A y B<br />PRUEBAS DE LABORATORIO:<br />TTPA prueba de detección analítica<br />Hemofilia grave: TTPA 2-3 veces mayor <br />Inhibidor (Anticuerpo) de F VIII o IX: mezcla de plasma normal con la del paciente no corrige el TTP.<br />Análisis especifico de FVIII Y F IX confirman el Dx.<br />Inhibidores: dirigidos contra el lugar de coagulación activa.<br />
  46. 46. EVALUACIÓN<br />TTPA <br />TP normal<br />TP <br />TTPA normal<br />TP  <br />TTPA<br />Hemofilia?<br />Dosif FVII y IX<br />Dosif. FVII<br />Dosif. FV<br />Hemofilia<br />A<br />Hemofilia<br />B<br />Deficitcongentito de Fact VII<br />DeficitcongenitodeFact V<br />
  47. 47. Hemofilias A y B<br />DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:<br />Manifestaciones hemorrágicas graves: trombocitopenia grave.<br />Trastornos graves de la Fx plaquetaria:<br />Sd. Bernard-Soulier<br />Tromboastenia de Glanzmann.<br />Enfermedad de von Willebrand tipo 3 <br />Deficiencia de vitamina K. <br />
  48. 48. Hemofilias A y B<br />GENETICA Y CLASIFICACION:<br />Afecta a 1:5000 varones, de estos el 85% con déficit de FVIII y 10-15% de FIX.<br />Afecta a todos los grupos étnicos.<br />Gravedad se clasifica en función de la concentración basal del paciente de F VIII o FIX (1ml de plasma normal= 1UI de factor).<br />Tienen disminuida la proteína factor de coagulación o esta no es funcional<br />
  49. 49. Hemofilias A y B<br />CLASIFICACION:<br />Hemofilia grave: actividad <1%, hemorragias espontáneas.<br />Hemofilia moderada: 1-5%, hemorragias por traumas leves.<br />Hemofilia leve: >5%, por traumatismos importantes.<br />Concentración hemostática de F VIII: >30-40% y de F IX >25-30%.<br />
  50. 50. DEFICIENCIA DE FACTOR VIII Y IX<br />TRATAMIENTO:<br />Dosis de FVIII (UI)=% deseado (↑de FVIII)x peso (kg)x 0.5<br />Dosis de FIX (UI)=% deseado (↑ de FIX)x peso (kg)x 1.4<br />
  51. 51. Hemofilias A y B<br />TRATAMIENTO:<br />Hemorragia leve a moderada: incrementar la concentración del factor hasta niveles hemostáticos del 35-50%.<br />Hemorragias graves: se debe intentar alcanzar niveles de actividad del 100%<br />Tratamiento profilactico<br />
  52. 52.
  53. 53. DEFICIENCIA DE FACTOR XI (HEMOFILIA C)<br />Enfermedad autosómica, con síntomas hemorrágicos leves a moderados.<br />La gravedad de la hemorragia no es proporcional a la cantidad de factor existente.<br />No existe ningún concentrado de FXI aprobado, por lo que es necesario usar PFC.<br />La deficiencia de FXI se confirma mediante análisis específico.<br />
  54. 54. DEFICIENCIA DE FACTOR XI (HEMOFILIA C)<br />La infusión de plasma con 1UI/Kg suele incrementar la concentración plasmática a 2%.<br />La vida media del FXI es ≥48 hrs.<br />
  55. 55. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND<br />Trastorno hemorrágico hereditario mas frecuente.<br />Prevalencia del 1-2%.<br />Herencia autosómica dominante, predomina en el sexo femenino.<br />Menorragia es uno de los síntomas principales<br />Se clasifica en tres tipos, se deben a mutaciones de los loci que codifican dominios funcionales distintos de la proteina del FvW.<br />
  56. 56. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND<br />FISIOPATOLOGIA:<br />FvW glucoproteína multimérica sintetizada por los megacariocitos y cels. Endoteliales<br />Deficiencia cualitativa y cuantitativa de FvW.<br />FvW actúa como proteína transportadora de F VIII.<br />Su deficiencia produce deficiencia de F VIII.<br />
  57. 57. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND<br />MANIFESTACIONES CLINICAS:<br />Hemorragia mucocutánea: equimosis, epistaxis, menorragia y hemorragias postoperatorias (amigdalectomías, exodoncias).<br />FvW es una proteína de fase aguda, el estrés aumenta su concentración.<br />Durante el embarazo tiende a duplicarse o triplicarse.<br />Telangiectasias gastrointestinales<br />
  58. 58. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND<br />VARIANTES:<br />TIPO 1: 85%, epistaxis, equimosis y menorragia, tratamiento con desmopresina.<br />TIPO 2A: proteólisis anormal de FvW.<br />TIPO2B: FvW hiperactivo, tratamiento IV con FvW.<br />TIPO 3: concentración inadecuada de FvW y baja de F VIII.<br />
  59. 59. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND<br />TRATAMIENTO:<br />Desmopresina: 0.3 µg/kg diluido en 100 ml SSN pasar en 30 min. Aumenta niveles de F VIIIC y FvW y acorta el tiempo de sangría.<br />Productos derivados del plasma, concentrados de F VIIIC que contengan FvW.<br />
  60. 60. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND<br />TRATAMIENTO:<br />Antifibrinoliticos: Tx coadyuvante hemorragia de mucosas, hematomas leves y menorragia.<br />Ac. Epsilonaminocaproico: 100 mg/kg c/6 h<br />Ac. Tranexamenico: 20 mg/kg c/8 h<br />
  61. 61. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND<br />COMPLICACIONES:<br />Anemia grave <br />Aguda (hipovolemia)<br />Crónica (ferropenia)<br />Hemorragias musculares o articulares (tipo 3)<br />
  62. 62. BIBLIOGRAFIA<br />Tratado de Pediatría Nelson, 18° Edición, Volumen 2, capitulo20, Págs.. 2060 – 2074.<br />Tratado de Pediatría M. Cruz, Nueva Edición 2007, Volumen 2, capitulo 18.10, Pág. 1526 – 1537.<br />Hematology of Infancy and Chilhood Nathan and Oski´s, 6° Edición, Volumen 2, 2003. Capitulo 39, Págs.. 1515 – 1522.<br />

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