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Caso interesante. lupus eritematoso sistemico. ok

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  • 1. CASO INTERESANTE Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez R2 Medicina Interna
  • 2. DATOS DE IDENTIFICACION• Nombre: J.L.O.A• Edad: 19 años.• Sexo: masculino.• Domicilio: Cantón Portillo, Nueva Esparta, La Unión. .• Ocupación: Estudiante• Escolaridad: Noveno grado• Registro: 850741• Fecha y hora de ingreso: 08-05-2012 2:00 pm• Confiabilidad de los datos: aceptable.
  • 3. CONSULTA POR ¨¨fiebre¨¨¨
  • 4. PRESENTE ENFERMEDAD• Paciente sin antecedente medico conocido.• Refiere historia de un año de evolución de presentar palidez progresiva, palpitaciones ocasionales, disnea a moderados esfuerzos y tendencia al sueño.• Manifiesta 15 días de evolución de presentar proceso febril de moderada intensidad con escalofríos y diaforesis acompañado de tos con expectoración escasa blanquecina no estrías hemáticas, a su vez nota la presencia de múltiples adenopatías inguinales bilaterales no dolorosas, móviles, por lo cual se medica con acetaminofén 500mg v.o. cada 6 horas, no obteniendo mejoría del cuadro clínico.
  • 5. PRESENTE ENFERMEDAD• Cinco días posteriores al inicio del cuadro se presentan múltiples placas agrupadas la región facial a predominio de ambas mejillas y el puente de la nariz , de bordes regulares de forma circular, entre una y otra, no pruriginosa, con cicatriz remanente por lo cual consulta en hospital periférico donde le evalúan y le refieren a este centro asistencial.• Refiere perdida de peso de 25 libras desde el inicio del cuadro clínico.
  • 6. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES• Antecedente de abuela con hipertensión arterial.• Niega otros antecedentes heredofamiliares.
  • 7. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS• Niega tabaquismo, etilismo u toxicomanía.• Esquema de Vacunación completo para su edad.ECOLOGICO SOCIAL• Vivienda construcción de tipo mixta, techo de teja. Contacto crónico aves de corral, aves silvestres, animales de granja.• Sanitario lavable.• Cocina de gas propano .
  • 8. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS• Niega antecedente de Diabetes Mellitus, HTA.• Niega antecedente de hepatopatias, nefropatias, neumopatias, problemas tiroideos.
  • 9. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS• Niega alergia a medicamentos u alimentos.• Niega antecedente quirúrgico.• Niega antecedente de trauma.• Niega consumo crónico de medicamentos.
  • 10. APARIENCIA GENERAL Paciente en la segunda década de la vida cuya edad cronológica coincide con su edad aparente, alerta, colaborador al interrogatorio y al examen físico, orientado en tiempo, lugar y persona, hidratado, delgado, afebril, eupneico, con múltiples placas en región facial y tórax anterior.
  • 11. CONSTANTES VITALES T/A FC FR110/ 70 mm Hg 84 lpm 18 rpm T° 37.0°C
  • 12. EXAMEN FISICO• CABEZA: Se observa áreas de alopecia circunscritas, redondeadas, múltiples en cuero cabelludo, normocráneo, Ojos: PIRLA, Conducto auditivo externo: sin anormalidad, Fosas Nasales: sin alteración, Boca: lengua y mucosas húmedas.• A nivel de región nasal y mejillas se observan múltiples placas agrupadas, de bordes regulares entre una y otra, de forma circular, no señales de rascado, con cicatriz remanente.• CUELLO: No ingurgitación yugular, tiroides bilobulada, con múltiples adenopatías bilaterales, móviles, no dolorosas, de 0.5 cm de diámetro, no cambio de color en la piel.
  • 13. EXAMEN FISICOTORAX• Inspección: Parrilla costal visible, no tirajes intercostales ni supraclaviculares.• Se observan múltiples placas agrupadas, de bordes regulares entre una y otra, de forma circular, no señales de rascado, con cicatriz remanente.• Palpación: No masas, no depresiones torácicas.• Percusión: Resonancia.• Auscultación: Murmullo vesicular presente y normal, estertores crepitantes y roncus en ambos campos pulmonares a predominio de la base de campo pulmonar derecho.
  • 14. EXAMEN FISICOCARDIOVASCULAR• Ritmo regular, no soplos, no frotes.ABDOMEN:• Inspección: globoso, no masas, no circulación complementaria.• Auscultación: Peristaltismo presente y normal.• Percusión: Matidez hepática presente, Timpanismo en burbuja gástrica presente.• Palpación: No viceromegalia, no dolor, no hepatomegalia, no esplenomegalia.
  • 15. EXAMEN FISICO• GENITALES EXTERNOS: Sin anormalidad.• COLUMNA VERTEBRAL, REGION TORACICA Y LUMBAR: No se encuentra evidencia de lesión, no masas, no deformidades. A la percusión de los cuerpos vertebrales no hay dolor.• EXTREMIDADES: Normotróficas, normotónicas.
  • 16. EXPLORACION NEUROLOGICA FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES • Despierta, Alerta, atenta consiente orientada en tiempo lugar y persona, lenguaje fluente comprende repite nomina, calculo juicio y abstracción conservada, praxias y gnosias normales.
  • 17. FUERZA MUSCULAR FUERZA FUERZA PROXIMAL DISTAL MSD 4/5 4/5 MSI 4/5 4/5 MID 4/5 4/5 MII 4/5 4/5
  • 18. SISTEMA MOTOR RESPUESTA RSPUESTA DERECHA IZQUIERDA BICIPITAL ++ ++ TRICIPITAL ++ ++ RADIAL ++ ++ ROTULIANO ++ ++ AQUILEO ++ ++
  • 19. TONO MUSCULAR TONO MSD Normal MSI Normal MID Normal MII Normal • Trofismo: Miembros Normotróficos.
  • 20. EXPLORACION NEUROLOGICA• No anomalía en nervios craneales, no signos de irritación meníngea, no existen movimientos anormales, sensibilidad propioceptiva y esteroceptiva conservada, no signos de irritación meníngea.
  • 21. EXAMENES DE LABORATORIOLINEA BLANCA RESULTADOS UNIDADES RANGOGLOBULOS BLANCOS 2.8 10 e3/uL 5.00 – 10.0NEUTROFILOS 72.1 % 50.0 – 70.0LINFOCITOS 27.9 % 20.0 – 40.0MIXTAS 0.0 % 0.00 – 10.0LINEA ROJAGLOBULOS ROJOS 3.20 10 e6/uL 4.00 – 5.00HEMOGLOBINA 8.5 g/dl 12.0 – 16.0HEMATOCRITO 25.2 % 36.0 – 48.0VCM 85.7 fl 80.0 – 97.0HCM 28.1 pg 26.0 – 38.0LINEA PLAQUETARIAPLAQUETAS 65 10 e3/uL 150 - 450
  • 22. EXAMENES DE LABORATORIOFSPLínea BLANCA Leucopenia moderada a predominio neutrófilosLínea ROJA Hipocromía moderada, anisocitosis moderada con predominio de microcitosLínea PLAQUETARIA Plaquetopenia moderada
  • 23. EXAMENES DE LABORATORIOELECTROLITOS RESULTADOS UNIDADES RANGOSODIO 139 Mmol/L 135 – 145CLORO 104 Mmol/L 97 – 107POTASIO 4.3 Mmol/L 3.50 – 4.50
  • 24. EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADOS UNIDADES RANGOGLICEMIA 98 Mg/dl 70.0 – 100CREATININA 1.0 Mg/dl 0.20 – 1.30ACIDO URICO 4.7 Mg/dl 2.60 – 7.20LDH 444 Mg/dl 100 - 190
  • 25. EXAMENES DE LABORATORIOELISA PARA VIH NO REACTIVO A LA FECHAV.D.R.L. NO REACTIVO A LA FECHAFACTOR REUMATOIDEO NEGATIVORETICULOCITOS 0.7%
  • 26. Examen Físico – Químico Examen MicroscópicoColor AmarilloAspecto Turbio Leucocitos 6 a 7 x campoDensidad 1010 Hematíes 1 a 2 x campoNitritos Neg. Cilindros 0 x campoPh 7.0Proteínas +++ Cel. epiteliales Moderada cantidadGlucosa Neg. CristalesCuerpos cetonicos Neg. Filamentos mucoidesUrobilinogeno Neg.Pigmento Biliar Neg. OtrosSangre oculta Neg.
  • 27. EXAMENES DE LABORATORIO Neumonía basal derecha
  • 28. PancitopeniaProblemas Proteínas en orina Exantema Generalizado Alopecia Neumonía
  • 29. ABORDAJECLÍNICO…..
  • 30. Hipocelularidad AMOPANCITOPENIA Celularidad Normal Hipocelularidad citopenia Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 31. AMOCelularidad normal• Línea Blanca:. Leucopenia marcada.• Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el numero• Línea Plaquetaria: Plaquetopenia
  • 32. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMALENFERMEDADES PRIMARIAS SECUNDARIAS A DE LA MÉDULA ÓSEA ENFERMEDADES GENERALES - Síndromes mielodisplásicos - LES - Hemoglobinuria - Hiperesplenismo paroxística nocturna - Déficit de B12 ó de folato -Mielofibrosis - Infecciones fulminantes Algunas leucemias a - Alcohol leucémicas - Brucelosis -Mieloptisis - Sarcoidosis -Linfoma de la médula ósea - Tuberculosis - Tricoleucemia - Leishmaniosis Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 33. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
  • 34. SECUNDARIA AENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MEDULA OSEA
  • 35. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MÉDULA ÓSEA - Síndromes mielodisplásicos - Hemoglobinuria paroxística nocturna -Mielofibrosis Algunas leucemias a leucémicas -Mieloptisis -Linfoma de la médula ósea - Tricoleucemia Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 36. MIELOPTISIS• La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grados de anemia, trombocitopenia y neutropenia. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 37. ANEMIA APLÁSICA• La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea.• Se debe a lesión grave el compartimiento de células hematopoyéticas• Puede aparecer subitamente ó tener un comienzo gradual• Las hemorragias suelen ser el primer síntoma (sangrado fácil con los roces, hemorragias gingivales, epistaxis, períodos menstruales abundantes y petequieas)• Es habitual encontrar petequias y equimosis• Puede haber hemorragias retinianas• Palidez de piel y mucosas• No es común encontrar adenopatías ó esplenomegalia. El FSP muestra eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 38. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOSLos SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales adquiridos, que afectan la célula madre hemocitopoyética y se caracterizan morfológica y clínicamente por: hematopoyesis ineficaz, Progresiva citopenia periférica, Displasia en uno o más linajes celulares, Médula ósea (MO) hipercelular y displásica con porcentaje variable de blastos• Tendencia evolutiva a leucemia aguda (LA)• La presencia de células blásticas en cantidades variables no supera el 20% del total de las células de MO.• Se debe sospechar siempre un SMD en aquellos pacientes adultos, generalmente mayores de 50 años, que presentan una alteración en sangre periférica persistente o con un mínimo de evolución de 6 meses que no tenga una clara explicación clínica.
  • 39. MIELOFIBROSIS• En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética que se acompaña de una proliferación reactiva no-clonal de los fibroblastos y fibrosis de la médula ósea.• A medida que la médula ósea se hace fibrótica la hematopoyesis no se puede mantener y ocurre una hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) en el hígado y el bazo.• En mas del 50% casos en el AMO, no se obtiene muestra. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 40. TRICOLEUCEMIA• La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad linfoproliferativa crónica, caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia e infecciones recurrentes.
  • 41. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA• La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recidivantes.• Además de la hemólisis suele haber pancitopenia• La mayoria de pacientes son adultos jóvenes• Ocurre hematuria macroscopica• La médula ósea suele ser celular con hiperplasia eritroide de notable a masiva con características diseritropoyéticas Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 42. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
  • 43. SECUNDARIA AENFERMEDADESGENERALIZADAS
  • 44. SECUNDARIAS AENFERMEDADES GENERALES - Hiperesplenismo - Déficit de B12 ó de folato - Infecciones fulminantes - Alcohol - Brucelosis - Sarcoidosis - Tuberculosis - Leishmaniosis - LES Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 45. HIPERESPLENISMOEste trastorno se caracteriza por :• Esplenomegalia• Aumento células inmaduras en sangre• Médula ósea normal ó hiperplásica Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 46. ANEMIA MEGALOBLÁSTICALa causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato.Manifestaciones clínicas • Anorexia, Pérdida de peso, Glositis, QueilosisLaboratorio: • Volumen corpuscular medio (VCM) elevado • Deficiencia de folato ó cobalaminaSangre periférica • Presencia de macrocitos ovalados • VCM mayor de 100 flMédula óseaLa médula ósea es hipercelular con acumulación de célulasprimitivas. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 47. ALCOHOLISMORelacionado con cirrosis hepática. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  • 48. SARCOIDOSIS• Enfermedad inflamatoria caracterizada por la presencia de granulomas no caseosos• Suele afectar múltiples órganos y sistemas, y para confirmar el diagnóstico específico se necesita que haya afección de dos ó más de ellos.
  • 49. LEISHMANIASISManifestaciones:• Fiebre prolongada• Caquexia• Hepatoesplenomegalia• Pancitopenia• Hipoalbuminemia• Ulceras que remiten de manera espontanea
  • 50. EN CONCLUSIÓN….
  • 51. ANA• PATRON: PERIFERICO• VALOR: 1:256• El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el centro de este patrón muestra menos tinción. La placa de la cromatina se tiñe de forma delineada o compacta.
  • 52. LES• Enfermedad autoinmune crónica en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos autoinmunitarios. Harris: Kelleys Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
  • 53. EPIDEMIOLOGIA.• Afectación multisistemica.• Distribución universal.• Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia 15 y 40 años• Mujeres/hombres 10/1 PRINCIPIOS DE REUMATOLOGIA KLIPPEL 12A EDICION CAP 17
  • 54. • La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas entre los europeos del norte.• Predomina en la raza negra con prevalencia de 200 por cada 100.000 personas.• En los Estados Unidos, el número de pacientes con lupus excede las 250.000.• La esperanza de vida de estos pacientes ha mejorado de una tasa de supervivencia de aproximadamente 4 años (1950) a una tasa de supervivencia a 15 años. SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS. N ENG J MED 2008;358:929-29
  • 55. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.• Sistémicas. (95%)• Musculoesqueléticas.(95%)• Hematológicas(85%)• Cutáneas.(80%)• Cardiopulmonares.(60%)• Neuropsiquiatricas.(60%)• Renales.(50%) MANUAL CTO 7A EDICION
  • 56. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.(80%)
  • 57. LUPUS DISCOIDEBordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde existe destrucción permanente de los apéndicesdérmicos. Las lesiones llegan a causar desfiguración, en la cara y el cuero cabelludo.
  • 58. FORMAS DE NEFROPATIA LUPICA.
  • 59. CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO Harris: Kelleys Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
  • 60. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO • Reducir las exacerbaciones agudas • Suprimir los síntomas lo más pronto posible • Evitar el daño orgánico
  • 61. TRATAMIENTO AGRESIVO• Indicaciones • Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas • Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital • Antes de administrarlos descartar la presencia de infección
  • 62. SLE POTENCIALMENTE LETAL: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DE NEFRITIS POR LUPUS.• Administración de glucocorticoides 0.5 a 2 m g / k g / d í a por vía oral o 1 000 mg de metilprednisolona IV C/dia x tres días. 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se reducen de manera gradual. Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona o su equivalente o entre 10 y 20 mg cada tercer día.
  • 63. TRATAMIENTO DE LA NEFRITISCiclofosfamida (un alquilante) Micofenolato de mofetilo un inhibidor relativamente específico del linfocito que tiene acción sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto en la síntesis de purina. Azatioprina (un análogo de purina y antimetabolito específico de ciclo)
  • 64. • Los farmacos citotoxicos estan indicados en:1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que no responde a dosis elevada de Glucocorticoides.2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la dosis de Glucocorticoides.3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides en enfermedad activa.4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa difusa Harris: Kelleys Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
  • 65. • Ciclofosfamida dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante tres a seis meses.• Estudios europeos han sugerido que la ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada dos semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que las dosis más altas y duraciones más prolongadas antes recomendadas, durante un periodo de cinco a siete años.
  • 66. PRONOSTICO• Es grave • Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución• La principal causa de muerte son: • Infecciones • Nefropatía • Afectación del sistema nervioso central
  • 67. LONG-TERM PROGNOSIS AND CAUSES OF DEATH IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS THE AMERICAN JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 119, ISSUE 8, AUGUST 2006, PAGES 700-706
  • 68. • Resultados de Patología…..
  • 69. CASO DE MEDICINA INTERNA N° 12- 3431 DEPARTAMENTO DE PATOLOGIA
  • 70. • DIAGNOSTICO:BIOPSIA DE PIEL DE MEJILLA DERECHA:• ECCEMA CRONICO COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
  • 71. GRACIAS