Addison y cushing ok

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Addison y cushing ok

  1. 1. Dra. Edda Leonor Velásquez Gutierrez Medicina InternaHospital Nacional San Juan de Dios de San Miguel
  2. 2. GLÁNDULA SUPRARRENALUn poco de Historia:1563: Bartolommeo Eustaquio describió las suprarrenales.1849: Addison Thomas: correlacionó ausencia de suprarrenales en autopsias con hallazgos clínicos.1894: Oliver y Schäfer extrajeron adrenalina.1923: Bernardo Houssay y Juan Lewis descubrieron que la corteza suprarrenal es esencial para la vida.Best & Taylor. Bases Fisiológicas de la Práctica Médica. 13ª. Edic. 2005.
  3. 3. Esquema de las capas que forman la corteza suprarrenal
  4. 4. Cortisol: secreción, transporte, acciones, regulación. O El cortisol no se almacena en las células de la corteza suprarrenal. 1. Cortisol unido a proteínas de transporte (~95% del cortisol total). 2. Cortisol metabolizado en los tejidos a cortisona. 3. La descarga de ACTH puede incrementar en grado considerable la síntesis de cortisol durante el estrés intenso y prolongado. Best & Taylor. Bases Fisiológicas de la Práctica Médica. 13ª. Edic. 2005.
  5. 5. CONTROL NEUROENDÓCRINOO Hay 3 mecanismos de control neuroendócrino:1. Secreción episódica y ritmo circadiano de ACTH2. Respuesta del eje Hipotálamo-hipófisis- suprarrenal al esfuerzo3. Retroalimentación inhibidora de la secreción de ACTH por el cortisol.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic.
  6. 6. Fluctuaciones de la hormona ACTH yGlucocorticoides plasmáticos durante el día.
  7. 7. Regulación de la síntesis y la secresión de ACTH
  8. 8. Efectos metabólicos del CortisolO Se oponen en general a los de la insulina.O Efecto catabólico sobre el metabolismo protéico y de los lípidos.Best & Taylor. Bases Fisiológicas de la Práctica Médica. 13ª. Edic. 2005.
  9. 9. Síndrome de CushingO El exceso de glucocorticoides, cualquiera que sea su causa, lleva a una constelación de síntomas y características físicas conocidas como Síndrome de Cushing.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 416.
  10. 10. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE CUSHING DEPENDIENTE DE ACTH INDEPENDIENTES DE ACTH O Adenoma Hipofisiario O Yatrógeno (Enfermedad de Cushing) O Neoplasia Suprarrenal O Producción ectópica (adenoma, de ACTH (tumores carcinoma) bronquiales o pancreáticos) o de CRHFrancis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 416.
  11. 11. O Es el tipo más frecuente de Síndrome de Cushing y causante de alrededor del 70% de los casos reportados.O Más frecuente en mujeres que en varones: 8:1O La edad del diagnóstico: 20 a 40 años de edad.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 417.
  12. 12. O Es más frecuente en los varones, con incidencia máxima entre los 40 y 60 años de edad.O Representa entre el 15 a 20% de los pacientes con Síndrome de Cushing dependientes de ACTH.O Más frecuentes en los pacientes con carcinoma pulmonar de células pequeñas (50%).Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 416.
  13. 13. O Puede producir hipercolesterolismo grave.O Muchos pacientes no presentan las características clásicas del exceso de glucocorticoides.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 416.
  14. 14. O Producen aproximadamente el 10% de los casos de Síndrome de Cushing. O La mayoría tienen adenomas benignos de la corteza suprarrenal. O Son más frecuentes en mujeres.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 417.
  15. 15. Características Clínicas del Síndrome de Cushing (porcentaje de prevalencia) Neuropsiquiátricas 85%Generales O Labilidad emocionalO Obesidad 90% O EuforiaO Hipertensión 85% O DepresiónDérmicasO Plétora 70% O PsicosisO Hirsutismo 75% Disfunción GonadalO Estrías 50% O Trastornos menstruales 70%O Acné 35% O Impotencia, de la líbido 85%O Equímosis 35% MetabólicasMusculoesqueléticas O Intolerancia a la glucosa 75%O Osteopenia 80% O Diabetes 20%O Debilidad 65% O Hiperlipidemia 70% O Poliuria 30% O Cálculos ranales 15% Endocrine Physiology. McGraw-Hill, 2000.
  16. 16. DATOS DE LABORATORIOSon frecuentes:Aumentodel hematócrito, hemoglobina y eritrocitos.El recuento leucocitario generalmente es normal. linfocitos, eosinófilos.Los electrolitos son normales, pero puede aparecer alcalosis hipopotasémica cuando existe secresión importante de esteroides en el Síndrome de ACTH ectópica. Endocrine Physiology. McGraw-Hill, 2000.
  17. 17. O Frecuente la hiperglucemia posprandial.O Hiperinsulinemia secuandariaO Pruebas anormales de tolerancia a la glucosa.O Calcio sérico normalO HipofosfatemiaO Hipercalciuria 40%Endocrine Physiology. McGraw-Hill, 2000.
  18. 18. DIAGNÓSTICO DEL SINDROME DE CUSHINGO PRUEBA DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONASe administra 1 mg de Dexametasona al acostarse (11:00 p.m.) y se determina el cortisol plasmático temprano a la mañana siguiente.Personas Normales: disminuyen el cortisol plasmático a menos de 1.8 μg/dl (50 nmol/L) después de la prueba.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 424.
  19. 19. O Esta prueba se debe utilizar solo como herramienta de detección en la consideración del S. de Cushing y la confirmación diagnóstica debe sustentarse en la excresión del cortisol urinario libre.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 424.
  20. 20. O CORTISOL LIBRE URINARIOO Es el estudio clínico de mayor utilidad en la confirmación del Síndrome de Cushing, medido en una colección de orina de 24 horas.O VALOR NORMAL: < 50 μg/24 h.
  21. 21. RITMO DIURNOO Estos pacientes tienen concentraciones salivales de cortisol a la medianoche que exceden de 0.1 μg/dl.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 424.
  22. 22. Problemas en el DiagnósticoProblema: diferenciación entre los pacientes con S. de Cuching leve de aquellos con síndrome seudocushing.Síndrome Seudocushing: fase depresiva de los trastornos afectivos, el alcoholismo, anorexia, bulimia nerviosa.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 425.
  23. 23. O Estudio definitivo: supresión con Dexametasona seguida de la estimulación con la hormona liberadora de corticotropina (CRH).O Dexametasona 8 dosis de 0.5mg c/ 6 , seguida de inmediato por la prueba de estimulación con la CRH 2 horas después.O Cortisol plasmático > 1.4 μg/dl medida a los 15 min después de la admón. De CRH identifica a los pxs con S. de Cushing. Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 424.
  24. 24. Diagnóstico diferencialO 1- ACTH plasmática:O El diagnóstico diferencial de D. de Cushing debe comenzar con la diferenciación entre s. de Cushing dependiente de ACTH (neoplasia hipofisiaria o no hipofisiaria secretora de ACTH) y el hipercortisolismo independiente de ACTH.Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 424.
  25. 25. O Un método es la medición de ACTH plasmática mediante análisis inmunorradiométricos (IRMA).O Neoplasia suprarrenal ACTH < 5 pg/ml productora de cortisol Respuesta contundente a la ACTH
  26. 26. O 2- IRM de la hipófisis.O Identifica adenomas en 50 a 70% de los pacientes.
  27. 27. O 3- Muestra del Seno petroso inferior.O En quienes La IRM no pone en evidencia un adenoma definido.
  28. 28. TRATAMIENTOO ENFERMEDAD DE CUSHING: eliminar o destruir la lesión básica y corregir la hipersecreción de hormonas suprarrenales sin producir daño hipofisiario o suprarrenal.O Tratamientos actuales: dirigidos a la hipófisis para controlar la hipersecreción de ACTH:O Microcirugía, radioterapia, inhibición farmacológica de la secreción de ACTH.
  29. 29. O SÍNDROME DE ACTH ECTÓPICA: la terapéutica se dificulta por la presencia de tumores malignos metastásicos.O Ketoconazol 400 a 800 mg/día.
  30. 30. O TUMORES SUPRARRENALES:1. Adenomas Suprarrenales: suprarrenalectomía unilateral.2. Carcinomas Suprarrenales: menos satisfactorio.
  31. 31. Pronóstico del síndrome de CushingO Es mortal frecuentemente si no se trata.La muerte es consecuencia de sus complicaaciones: HTA , enfermedad cardiovascular, tromboembolismo y susceptibilidad a infecciones.
  32. 32. CAUSAS DE INSUFICIENCIASUPRARRENOCORTICAL PRIMARIAO AutoinmunitariaO Malignidad metastásica o linfomaO Hemorragia suprarrenalO Infecciones: tuberculosis, CMV, micosis (histoplasmosis, coccidioidomicosis), VIH.O SuprarrenoleucodistrofiaO Trastornos infiltrativos: amiloidosis, hemocromatosisO Medicamentos: ketoconazol, metirapona, etomidato, mitotano.
  33. 33. SÍNDROMES Síndrome Poliglandular Autoinmunitario Tipo IIEnfermedad Poliglandular (S. de Schmidt):Autoinmunitaria Tipo I: •Diabetes Mellitus tipo 1•Hipoparatiroidismo •Enf. Tiroidea Autoinmunitaria•Insuficiencia Suprarrenal •Alopecia areata•Candidiasis Mucocutánea •Vitiligo •Sprue celíaco
  34. 34. CAUSAS DE INSUFICIENCIASUPRARRENOCORTICAL PRIMARIAO AutoinmunitariaO Malignidad metastásica o linfoma *O Hemorragia suprarrenalO Infecciones: tuberculosis, CMV, micosis (histoplasmosis, coccidioidomicosis), VIH.O SuprarrenoleucodistrofiaO Trastornos infiltrativos: amiloidosis, hemocromatosisO Medicamentos: ketoconazol, metirapona, etomidato, mitotano.
  35. 35. FISIOPATOLOGÍALa pérdida de más del 90% de ambas cortezas suprarrenales origina manifestaciones clínicas de insuficiencia suprarrenal.Oelkers W. Adrenal Insufficincy. N Engl J Med 1996.
  36. 36. Característica clínicas de la Insuficiencia Suprarrenocortical Primaria Porcentaje Debilidad, fatiga, anorexia, pérdida de peso 100 Hiperpigmentación 92 Hipotensión 88 Trastornos gastrointestinales 56Baxter J., Tyrrel J.: Endocrinology and Metabolism. 3ª. Edic. 1995
  37. 37. DEFICIENCIA DE CORTISOL: debilidad, fatiga, anorexia, náuseas, vómitos, hipotensión, hiponatremia e hipoglucemia.DEFICIENCIA DE MINERALOCORTICOIDES: pérdida renal de sodio y retención de potasio, puede llevar a deshidratación grave, hipotensión, hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis.Baxter J., Tyrrel J.: Endocrinology and Metabolism. 3ª. Edic. 1995
  38. 38. 1- Insuficiencia suprarrenocortical primaria crónica:O Signos y síntomas ya descritos, hiperpigmentación de la piel.2- Crisis Suprarrenal Aguda: se presenta en pacientes con Enfermedad de Addison que se exponen al estrés de infección, traumatismo, cirugía o deshidratación debida a carencia de sal, vómito o diarrea. Baxter J., Tyrrel J.: Endocrinology and Metabolism. 3ª. Edic. 1995
  39. 39. Características clínicas de la crisis suprarrenal agudaO Hipotensión y choqueO FiebreO DdeshidrataciónO Náuseas, vómitos, anorexiaO Debilidad, apatía, facultades mentales deprimidasO HipoglucemiaBaxter J., Tyrrel J.: Endocrinology and Metabolism. 3ª. Edic. 1995
  40. 40. Sospecha de Insuficiencia Suprarrenocortical EVALUACIÓN CUANDO SE SOSPECHA INSUFICIENCIA SUPRARRENOCORTICAL PRIMARIA Y SECUNDARIA Prueba rápida De estimulación Con ACTH Anormal Atrofia Suprarrenal Excluída, reserva ↓ de ACTH, Insuficiencia Normal no excluída suprarrenocortical Excluye insuficiencia ACTH Suprarrenocortical Pruebas con metirapona plasmática primaria o hipoglucemia por insulina Elevada Normal o Baja Normal Anormal InsuficienciaSuprarrenocortical Insuficiencia Excluye insuficiencia Primaria Suprarrenocortical Suprarrenocortical secundaria Secundaria
  41. 41. TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADDISONIANA AGUDAReemplazo de Glucocorticoides1. Fosfato o hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg IV c/6 h por 24h2. Al estabilizarse el paciente, reducir la dosis a 50 mg c/6h3. Añadir mineralocorticoides según se requiera al 4º o 5º día4. Si se presentan o persisten las complicaciones, mantener o aumentar la dosis de 200 a 400 mg/dMedidas generales de apoyo1. Corregir la disminución del volumen, deshidratación e hipoglicemia con solución salina y glucosa IV2. Tratar infecciones u otros factores precipitantes
  42. 42. Terapéutica de sosténO Hidrocortisona 15 a 20 mg en la mañana y 10 mg a las 4:00 ó 5:oo p.m VOO Fludrocortisona 0.05 a 0.1 mg VO por la mañanaO Seguimiento clínico: mantenimiento de peso, presión arterial y electrolitos normales con regresión de las características clínicas.O Instrucción del paciente más brazalete de identificación.O Aumento de la dosis de cortisol durante el estrés.Baxter J., Tyrrel J.: Endocrinology and Metabolism. 3ª. Edic. 1995
  43. 43. PREPARACIÓN CON ESTEROIDES PARA CIRUGÍA1. Corregir los electrolitos, presión arterial e hidratación, de ser necesario.2. Administrar fosfato o hemisuccinato de hidrocortidona, 100 mg IM en la sala de operaciones3. Administrar cortisol, 50 mg IM o IV en la sala de recuperación y c/6 h durante las primeras 24 h.4. Si el progreso es satisfactorio, reducir la dosis 25 mg c/6h por 24 h, luego disminuir hasta dosis de sostén en 3 a 5 días. Reanudar la dosis previa de fludrocortisona cuando el paciente tome medicamentos orales.5. Mantener o aumentar la dosis de hidrocortisona de 200 a 400 mg/día si se presenta fiebre, hipotensión u otras complicaciones.

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