Cardiopatías congénitas

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Cardiopatías congénitas

  1. 1. INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL HOSPITAL GENERAL DE ZONA NO. 58CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS PEDIATRÍA MIP Eddy Gabriel Muñoz Lumbreras
  2. 2. Cardiopatías CongénitasAnomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimientoErrores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8)Las más severas son incompatibles con la vidaSintomatología puede ser inmediata o aparecer más tarde en el desarrollo
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA La población de pacientes va en aumento. Enfermedad cardiaca más común en niños (6 a 8 por 1000 nacidos a término) Incidencia más alta en prematuros y mortinatos
  4. 4. ETIOLOGÍA90% multifactoriales (causa desconocida)5% causas ambientales• Rubéola• Talidomida• Alcohol• Cigarrillo
  5. 5. 5% se asocian con anomalías cromosómicas• Trisomías 13, 15, 18 y 21• Síndrome de Turner2 – 10X más probable en hermanos de afectados
  6. 6. Tres Patrones Básicos Shunts de izquierda a derecha • Cardiopatías cianosantes tardías • ↑ presión y/o volumen circulación pulmonar • Hipertrofia ventricular derecha • Una vez se desarrolla HT pulmonar irreversible se considera irreparable • Síndrome de Eisenmenger
  7. 7. Shunts de derecha a izquierda• Cardiopatías cianosantes tempranas• Cianosis temprana• Hipocratismo digital• PolicitemiaCardiopatías congénitas obstructivas
  8. 8. Shunts de Izquierda a Derecha Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Ductus arteriosus persistente (DAP) Comunicación auriculoventricular
  9. 9. Comunicación Interauricular (CIA)10% de las cardiopatías congénitasCardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adultaNo confundir con foramen oval permeable• 1/3 de población normal• No permite flujo a menos que ↑ la presión
  10. 10. Tres tipos• Ostium primum (5%) – Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas AV• Ostium secundum (90%) – Fosa oval deficiente o fenestrada• Sinus venosus (5%) – Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la vena cava superior
  11. 11. Comunicación Interauricular (CIA)Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normalAsintomáticos hasta los 30 añosHipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos< 10% HT pulmonar irreversible
  12. 12. Comunicación Interventricular (CIV)Cardiopatía congénita más común (30%)30% de los casos son aisladosClínica dependen del tamaño del defecto50% de las pequeñas cierran espontáneamenteCorrección quirúrgica antes del año
  13. 13. Tres tipos• Membranoso (90%) – En o al lado del septum membranoso• Infundibular – Inmediatamente por debajo de la pulmonar• Septum en “queso suizo”
  14. 14. Ductus Arteriosus Persistente (DAP)10% de las cardiopatías congénitasCierra funcionalmente en los primeros dos días• Tensión de O2 estimula el cierre• Prostaglandina E mantiene el ductus abiertoSoplo en maquinaria90% aislados, cierre temprano indicado
  15. 15. 1/3 de los pacientes tienen síndrome de DownDos tipos• Parcial – CIA primum con valva anterior de la mitral hendida• Completo – Comunicación atrioventricular grande con válvula AV común
  16. 16. Shunts de Derecha a Izquierda Tetralogía de Fallot Transposición de grandes vasos Truncus arteriosus
  17. 17. Tetralogía de Fallot CIV (usualmente grande) Obstrucción del tracto de salida derecho (estenosis pulmonar o subpulmonar: determina las consecuencias clínicas) Aorta acabalgada Hipertrofia ventricular derechaEs la cardiopatía cianosante más común
  18. 18. Obstrucción del tracto de salida derecho• Estenosis subpulmonar que frecuentemente se asocia a estenosis pulmonar• Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada)• Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetralogía clásica)
  19. 19. • El shunt de derecha a izquierda aumenta con la edad• La estenosis protege los pulmones• La hipertrofia ventricular derecha es limitada por la descompresión al ventrículo izquierdo y la aorta
  20. 20. Transposición de Grandes Vasos4% de las cardiopatías congénitasMás común en hijos de diabéticasAorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del izquierdoCianosis desde el nacimiento
  21. 21. Pura es incompatible con la vida, requieren de shunt para sobrevivir• CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%) El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como ventrículo sistémico) El izquierdo se hace atrófico
  22. 22. Truncus Arteriosus2% de las cardiopatías congénitasUna sola arteria para ambos ventrículos que da origen a la circulación pulmonar y sistémicaCIV por debajo de éstaCianosis sistémica tempranaAumento del flujo pulmonar
  23. 23. Anomalías Obstructivas Coartación de la aorta Estenosis y atresia pulmonares Estenosis y atresia aórticas
  24. 24. Coartación de la AortaCoartación: estrechamiento o constricción7% de las cardiopatías congénitas♂3:1♀Síndrome de Turner50% válvula aórtica bicúspide
  25. 25. Coartación de la AortaCIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del círculo de WillisDos tipos clásicos• Infantil (difusa, coartación con DAP) – Hipoplasia tubular del arco aórtico – Proximal a un DAP – Usualmente requiere de intervención temprana – Cianosis de la mitad inferior del cuerpo
  26. 26. Coartación de la Aorta• Adulta (localizada, coartación sin DAP – Discreto doblez de la aorta – Opuesto al ligamento arterioso – HT extremidades superiores – Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación, frialdad) – Circulación colateral con intercostales (muescas)

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