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  • 1. 21 Retraso psicomotor Juan Narbona* y Émilie Schlumberger***Unidad de Neurologia Pediátrica, Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona**Unité de Neurologie Pédiatrique, Hôpital Raymond Poincaré, Garches (France)CONCEPTO normalizable si se adecúan la educa- ción y el ambiente del niño.La noción de retraso psicomotor implica,como diagnóstico provisional, que los logros del 3º Un verdadero retraso, principalentedesarrollo de un determinado niño durante posturo-motor, debido a enfermedadsus primeros 3 años de vida aparecen con crónica extraneurológica, (ej.: enferme-una secuencia lenta para su edad y/o cualita- dad celiaca, desnutrición, hospitaliza-tivamente alterada. Es preciso distinguir el ciones frecuentes y prolongadas, car-retraso psicomotor global, que afecta no sólo a diopatías congénitas, etc.), retraso quelas adquisiciones motrices sino también al se va a compensar en la medida en queritmo de aparición de las habilidades para co- mejore la enfermedad general de base,municarse, jugar y resolver problemas apro- al tiempo que se van tomando las me-piados a su edad; en este caso cabe pensar que didas educativas que el estado físico delel retraso psicomotor persistente en esos pri- paciente permita.meros años puede estar preludiar un futuro 4º El efecto de un déficit sensorial aislado,diagnóstico de retraso mental. En otras oca- en especial la sordera neurosensorialsiones el retraso es sólo evidente en un área profunda congénita que, aparte de im-específica, como las adquisiciones posturo- pedir el desarrollo del lenguaje, ocasio-motrices (la mayor parte de las veces, acom- na una cierta hipotonía, retraso de lapañándose de anomalías cualitativas del tono marcha y, en ocasiones, tendencia almuscular), el lenguaje o las habilidades de aislamiento social 3.interacción social. 5º El preludio de una futura deficiencia mental, cuyo diagnóstico firme, sobreINTERROGANTES BÁSICOS A todo en su grado ligero (que es la even-RESPONDER tualidad más frecuente), no se perfila sino hasta el final de la edad preescolar,Teniendo en cuenta todo lo anterior, el cui- tras repetidas pruebas psicométricas;dadoso estudio y seguimiento clínico del su- en cambio, el retraso mental gravejeto permitirán aclarar si se trata de: (con cociente intelectual inferior a 50) 1º Una variante normal del desarrollo, con se muestra claramente ya desde los pri- normalización espontánea antes de la meros años. edad preescolar 1,2. 6º La primera manifestación de un trastor- 2º Un verdadero retraso debido a pobre no crónico no progresivo del control motor y/o inadecuada estimulación por parte (parálisis cerebral infantil con sus di- del entorno familiar-social, también versas formas clínicas) o, más raramen- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 2. 152 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica te, un trastorno neuromuscular congé- – Numerosos sujetos con deficiencia mental nito de escasa o nula evolutividad clí- ligera “cumplieron” los primeros hitos nica (ver los correspondientes Proto- del desarrollo psicomotor con relativa colos). normalidad. Tan sólo después del segun- do año se hacen evidentes un retraso del 7º La primera manifestación de una futu- lenguaje y una relativa pobreza en los ra torpeza selectiva en la psicomotricidad esquemas de juego. De hecho, son fre- fina y/o gruesa (trastorno del desarrollo cuentes las consultas de niños en edad de la coordinación, frecuentemente preescolar por retraso del lenguaje, de asociado a la forma disatencional del los aprendizajes o de las habilidades so- TDAH). ciales, que llevan a descubrir un retraso 8º La eclosión de un trastorno global del psicomotor general al que sigue la con- desarrollo (trastorno de la gama autis- firmación de un retraso mental ligero o ta), marcado por un déficit llamativo moderado. de capacidades sociales, lingüísticas y de juego funcional, especialmente a – Es preciso diferenciar un retraso psico- partir de la segunda mitad del segundo motor de una regresión psicomotriz, como año, al margen de que el desarrollo pos- manifestación de encefalopatía progresi- tural-motor sea normal 4. va, con o sin error metabólico conocido. En algunas de estas patologías puede no ser evidente el deterioro durante largosASPECTOS PATOCRÓNICOS Y periodos de observación (ej.: mucopoli-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL sacaridosis, paraparesia espástica fami- liar, ciertas leucoencefalopatías como la – La impresión clínica de retraso psico- enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher). motor suele surgir durante los primeros Su diferenciación de un retraso psico- meses de vida al comprobar la despropor- motor o de un síndrome de parálisis ce- ción entre el desarrollo observado y el rebra depende de la constatación de da- esperado para la edad. Ciertos niños con tos sutiles de la historia del desarrollo, encefalopatía connatal muestran una antecedentes familiares y rasgos pecu- conducta deficitaria y signos de anoma- liares en el examen clínico cuya des- lía neurológica muy precozmente, desde cripción no tiene lugar aquí (ver los co- los primeros días de vida. rrespondientes Protocolos). – La evidencia de retraso psicomotor co- – Retraso específico de la psicomotricidad, o mienza en algunos casos a partir de algun “Trastorno del desarrollo de la coordi- evento patológico que ocasiona un daño nación” (CIE-10: F82; DSM-IV-TR: cerebral. Hay síndromes epilépticos 315.4): Se establece el diagnóstico de tempranos (s. de West, epilepsia mio- esta entidad sindrómica en niños ma- clónica severa de la infancia, etc.) que yorcitos, dede la edad preescolar, cuan- conllevan retraso psicomotor; pero do el rendimiento en las actividades co- otras veces las epilepsias en los primeros tidianas que requieren integración años son sintomáticas de un daño cere- motriz es sustancialmente inferior al es- bral preexistente. perado para la edad cronológica y para © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 3. Retraso psicomotor 153el nivel mental del sujeto. Se trata de niños cia 13,14. Según el protocolo de Grenier y Her-que, sin padecer déficits “mayores” de tipo nandorena 15,16, la buena calidad de la “motri-neurológico, muscular, osteoarticular, ni cidad liberada” (atención visual, conductasmental, se comportan de forma llamativa- de imitación, prensión propositiva a la edadmente torpe en actividades como correr, sal- de dos meses), la respuesta normal de para-tar, manipular, dibujar, etc. Este cuadro se caidas lateral de las extremidades superiores yasocia frecuentemente al trastorno por défi- la presencia de una buena reacción lateral decit de atención e hiperactividad, sobre todo abducción en ambas extremidades inferioresen las formas con predominio de inatención; también en los dos primeros meses postérmi-tambien cabe destacar la característica torpe- no indican al 100%, de seguridad, en niñosza psicomotriz que forma parte del síndrome con riesgo perinatal, un desarrollo normalde Asperger. que incluye la marcha en torno al año de edad.FORMATOS DE EVALUACIÓN Numerosas investigaciones longitudinalesNEUROLÓGICA Y ESCALAS DE han demostrado la fiabilidad y la validez delDESARROLLO método observacional de Prechtl17-20 de los movimientos generales del neonato y el lactanteLos métodos de examen neurológico sistema- pequeño. Se distinguen dos grandes patronestizado para el neonato y el lactante han evo- de movimientos generales normales: los delucionado desde sus primitivos formatos 5,6, “contorsión” (writhing movements-WM) has-que estaban muy centrados sobre el tono ta el final del segundo mes postérmino y losmuscular y el comportamiento reflejo ele-mental, para enriquecerse en las últimas ver- de “ajetreo” (fidgety movements-FM) durantesiones mediante la incorporación de items re- el tercero y cuarto meses, que serán luego sus-ferentes a conductas complejas de tituidos por la motricidad propositiva. Los ci-interacción, atención, autorregulación etc. tados patrones de motricidad espontáneaLas Hammersmith Neurological Examina- normal pueden verse sustituidos por distintostion Scales 6,7,8, para neonatos y para lactan- tipos de movimientos anómalos. La especifi-tes, discriminan bien, desde la tercera sema- cidad y la sensibilidad de la observación dena postérmino, a los bebés con factores de los FM para predecir desarrollo normal o pa-riesgo que van a tener un desarrollo motor tológico son 96% y 95% respectivamente,normal frente a aquéllos que van a evolucio- mientras que dichas cualidades referidas a lanar hacia un trastorno motor permanente; el ecografía son 83% y 80%. El seguimiento aexamen neurológico a los 6 meses permite largo plazo de niños con diversos grados depronosticar la posibilidad de marcha inde- riesgo, o el estudio retrospectivo de video-pendiente a los dos años 9,10. Las escalas de grabaciones familiares ha permitido confir-Amiel-Tison11,12 también se han mostrado al- mar que la presencia de FM cualitativamentetamente fiables para predecir desarrollo nor- anómalos en el lactante pequeño predice demal desde los primeros meses de vida en ni- forma altamente fiable trastornos de la coor-ños de riesgo y, por otra parte, los hallazgos dinación motriz fina en edad escolar-puberal.patológicos predicen bien desde el primer El uso de la metodología de Prechtl precisaaño el riesgo de trastornos neuropsiquiátricos un cierto entrenamiento del observador; aly de aprendizaje al comienzo de la adolescen- respecto se ha publicado un manual con ví- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 4. 154 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátricadeos para adiestrarse en este procedimiento dición, si persiste sospecha de hipoacusia oobservacional 21. particulares factores de riesgo. Evaluación delLas escalas clásicas de desarrollo psicomotor para entorno familiar y social.niños pequeños ocupan un lugar auxiliar en la 4-6 meses: EN-C, con especial atención a: re-evaluación del sujeto, y nunca pueden excu- acciones posturales de cuello y tronco, mani-sar un dignóstico clínico completo. Son úti- pulación, conducta visual e interacciones so-les para tener una referencia objetiva del des- ciales tempranas. Cribado de foria ocular.arrollo de un determinado niño con arreglo aestándares de la población general; diferen- 7-10 meses: EN-C, con especial atención a: se-cian bien a los sujetos con retraso psicomotor destación estable, manipulación. Capacida-y además, las escalas que siguen el modelo des representativas básicas (permanencia denativista (Bayley, Brunet-Lézine) permiten objeto, juegos de "aparecer-desaparecer", in-desglosar diferentes áreas (postural-motriz, dicios de memoria episódica). Atención con-cognitiva, comunicativa) y destacar las posi- junta. Balbuceo imitativo y primeras silabas.bles disarmonías entre ellas 22,23. 12-14 meses: EN-C, con especial atención a:Las gradillas de screening de desarrollo, como la modalidad de desplazamiento autónomo,Denver-II y la forma Txiki de la escala Lle- aparición de la marcha. Manipulación convant-Haizea 2,22, se pueden usar en la consul- pinza pulgar-índice. Atención conjunta. Ges-ta pediátrica para hacer cribado de las dife- tos proto-declarativos y primeras palabras.rentes áreas del desarrollo. Existeninstrumentos para evaluar especificamente 18-20 meses: EN-C, con especial atención a:lenguaje y comunicación en las primeras eda- calidad de la marcha independiente, uso dedes 4,23 (ver Protocolo correspondiente). cuchara y vaso. Juego simbólico y ficticio, ha- bilidades intersubjetivas. Léxico (compren- sión) y vocabulario (expresión, más de 50 pa-MACTITUD PRÁCTICA PARA EL labras; a estas edades es útil pedir a los padresSEGUIMIENTO CLÍNICO DURANTE que digan durante un minuto una relación deLOS TRES PRIMEROS AÑOS palabras diferentes que ellos han constatado que el niño emite en la actualidad: si multipli-Tras el nacimiento: Valoración de eventua- camos por dos la cantidad de palabras recor-les factores de riesgo. Examen neurológico y dadas, nos aproximaremos bastante al núme-comportamental (EN-C). Observación de la ro real de términos distintos que el niño usamotricidad espontánea (movimientos gene- en su expresión). Aplicación de la CHATrales, según el método de Prechtl). Cribado para el cribado de comportamiento autista.de hipoacusia (otoemisiones acústicas, audio-metría por potenciales evocados auditivos de 24-36 meses: EN-C, con especial atención a:tronco cerebral), de hipotiroidismo y de me- Calidad de la marcha y del correteo. Conoci-tabolopatias más frecuentes (fenilcetonuria, miento básico del esquema corporal. Intentoen nuestro país). de usar un lápiz. Reconocimiento de imáge- nes. Inicio de sintaxis (sujeto-verbo-objeto,2-3 meses: EN-C. Observación de la motrici- algunos determinantes e inicio de flexionesdad espontánea y/o examen neurológico clá- verbales). Juego ficticio y de engaño. Com-sico. Eventualmente, segundo examen de au- portamiento social en casa y en la guardería. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 5. Retraso psicomotor 155EXÁMENES COMPLEMENTARIOS realizarse una cuantificación de amino- ácidos en plasma. La presencia de dis- – Los exámenes de neuroimagen tienen di- morfia esquelética, de visceromegalias, versas indicaciones: ecografía transfon- de anomalías de la piel, de linfocitos tanelar en el primer año cuando existen vacuolados en sangre periférica, de lac- factores de riesgo pre- o perinatal defi- tacidosis o de eliminación de ácidos or- nidos; posteriormente, TAC cerebral si gánicos en la orina son elementos que se quieren descartar calcificaciones deben hacer proseguir la pesquisa de post-infecciosas o indicadoras de escle- enfermedades degenerativas dismeta- rosis tuberosa en presencia de estigmas bólicas de origen genético, por la posi- cutáneos específicos, y Resonancia bilidad de tratamiento eficaz en algu- Magnética para delimitar zonas de leu- nos casos y por la necesidad de brindar comalacia o anomalías displásicas ence- una correcta información genética a la fálicas. familia. – Si el fenotipo morfológico y/o comporta- mental es sugestivo de entidades genopá- INFORMACIÓN A LA FAMILIA ticas definidas (s. de Angelman, s. de Prader-Willi, s. de Williams, s.de frágil – Es un tanto delicado dar la oportuna in- X en varones, s. de Down, etc.), se soli- formación a los padres del niño cuando citarán los estudios citogeneticos simples o surge la sospecha clínica de retraso psi- con técnicas FISH, o bien los estudios de comotor, sobre todo si no existen ante- genética molecular que, en cada caso, cedentes de riesgo que motivasen una permitan confirmar o descartar la enti- alerta previa. dad sospechada. Un cariotipo conven- cional debe ser realizado ante todo re- – En cualquier caso, debe informarse gra- traso psicomotor sin causa definida, si dualmente acerca del desarrollo del su- bien hay que decir que el rendimiento jeto, objetivándolo mediante el uso de esta prueba es bajo si no hay rasgos complementario de escalas y explican- fenotípicos particulares. Recientemen- do la finalidad de los eventuales exáme- te el estudio de microdeleciones cromosó- nes complementarios que se indiquen. micas permite descubrir un número adi- – Deben evitarse las informaciones catas- cional de anomalías relacionadas con trofistas o minimalistas. retraso mental sin rasgos fenotípicos es- pecíficos. – Diferenciar claramente una simple sos- pecha de retraso frente a un diagnóstico – Muchos errores metabólicos innatos pue- firme, y las discapacidades mayores den mostrarse inicialmente por un apa- frente a las menores24; explicar por qué rente retraso psicomotor (ver Protoco- es necesario un seguimiento en medio los correspondientes). Aunque el especializado. cribado de fenilcetonuria se realice sis- temáticamente junto al de hipotiroidis- – Al mismo tiempo, orientar a los padres mo tras el nacimiento, ante un retraso hacia un Servicio de Atención Tempra- psicomotor de origen no aclarado debe na (ver el Protocolo correspondiente) © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 6. 156 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátricaen donde el niño pueda recibir tratamiento velopmental Medicine nº 63. London:neurohabilitador y estimulación adecuados, y SIMP-Blackwell, 1977.la familia obtenga el adiestramiento necesa- 6. Dubowitz LM, Dubowitz V, Mercuri E. Therio para la educación del niño en el hogar. El neurological assessment of the preterm andpropio clínico puede y debe dar las primeras full-term newborn infant. Clinics in Deve-orientaciones educativas a la familia para lopmental Medicine nº 79. London: SIMP-evitar las primeras sensaciones de impotencia Blackwell, 1981. 2ª edición CDM nº 148.e indefensión en los padres, mientras dura el London: MacKeith Press, 1994.proceso de contacto con el centro de Aten-ción Temprana y con la guardería adecuados. 7. Dubowitz LM, Mercuri E, Dubowitz V. An optimalitity score for the neurological exami--Poner en marcha lo antes posible los even- nation of the newborn. J Pediatr 1998; 133:tuales medios de tratamiento médico que es- 406-416.tuviesen indicados (intervenciones quirúrgi- 8. Haataja L, Mercuri E, Regev R, Cowan F, Ru-cas, prótesis auditivas, tratamiento de errores herford M, Dubowitz V, Dubowitz L. Optima-metabólicos, etc). lity score for the neurological examination of the infant at 12 and 18 months of age. J Pe- diatr 1999; 135: 153-161. 9. Ricci D, Guzzetta A, Cowan F, Haataja L, Ru-BIBLIOGRAFÍA therford M, Dubowitz L, Mercuri E. Sequen- tial neurological examinations in infants 1. Deonna T. Variations dans les premiers stades with neonatal encephalopathy and low Ap- du développement moteur. Signification des gar scores. Relationship with brain MRI. modes “inhabituels” ou “anormaux” du déve- Neuropediatrics 2006; 37: 148-53. loppement postural et locomoteur précoce. 10. Mercuri E, Guzzetta A, Haataja L, Cowan F, Médecine et Hygiène 1986; 44, 2861-2867. Rutherford M, Counsell S, et al. Neonatal 2. Fernández-Álvarez E. Desarrollo psicomotor. neurological examination in infants with En: Fejerman N, Fernández-Álvarez E (eds.) hypoxic ischaemic encephalopaty: correla- Neurología pediátrica. 3ª edición. Buenos tion with MRI findings. Neuropediatrics Aires: Panamericana. 2007; p 24-33. 1999; 30: 83-89. 3. Schlumberger E, Narbona J. Evaluación neu- 11. Amiel Tison C. Update of the Amiel-Tison ropediátrica. En: Manrique Rodríguez M, neurologic assessment for the term neonate Huarte Irujo A (eds.) Implantes cocleares. or at 40 weeks corrected age. Pediatr Neurol Barcelona: Masson, 2002. p. 175-181. 2002: 27: 196-202. 4. Rivière A. Tratamiento y definición del es- 12. Pereira CL, Aguilar AM, Rivera F, Cruz L, pectro autista I: Relaciones sociales y comu- Santos I, Poblano A. Concordance between nicación. II: Anticipación, flexibilidad y ca- Neurologic Screening Test and Neurologic pacidades simbólicas. En: Rivière A, Martos Examination in Newborns. Clinical Pedia- J. (eds.) El tratamiento del autismo. Nuevas trics 2006; 45: 315-323. perspectivas. Madrid: MTAS-IMSERSO, 1997, p 61-160. 13. Costello M, Amiel-Tison C, Baudin J, Hope PL, Hamilton P, Bradford B, Reynolds EO. 5. Prechtl HF. The neurological examination of Prediction in very preterm infants of satisfac- the full term newborn infant. Clinics in De- tory neurodevelopmental outcome at 12 © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  • 7. Retraso psicomotor 157 months. Dev Med Child Neurol 1988; 30: ca. Movimientos generales. Rev Neurol 53-63. 2007; 44 (Supl 3): s39-s42.14. Roth S, Wyatt J, Baudin J, Townsend J, Rif- 20. Groen SE, de Blecourt AC, Postema K, Had- kin L, Rushe T, Amiel-Tison C, Stewart AL. ders-Algra M. General movements in early Neurodevelopmental status at 1 year predicts infancy predict neuromotor development at neuropsychiatric outcome at 15 years in very 9 to 12 years of life. Dev Med Child Neurol preterm infants. Early Hum Dev 2001; 65: 2005; 47: 731-738. 81-89. 21. Einspieler C, Prechtl H, Bos A, Ferrari F, Cio-15. Grenier A. La motricité liberée du nouveau- ni G. Prechtl’s method on the qualitative as- né. Paris: Médicine & Enfance, 2000. sessment of General Movements in preterm, term and young infants. Clinics in Develop-16. Hernandorena X, Contraires B, Carre M, mental Medicine nº 167. London: Mac Keith Sainz M, Bouchet E, Grenier A. Surveillance Press, 2004. neurologique des nouveau-nés à risque d’in- firmité motrce d’origine cérébrale. Arch Pé- 22. Narbona J, Chevrie-Muller C. Evaluación diatr (Lyon) 1995; 2: 941-7. neuropsicológica. En: Narbona J, Chevrie- Muller C (eds.) El lenguaje del niño, 2ª edi-17. Prechtl HFR, Einspieler C, Cioni G, Bos AF, ción. Barcelona: Masson 2001. p107-124. Ferrari F, Sontheimer D. An early marker for 23. Soprano AM. Evaluación del lenguaje oral. neurological deficits after perinatal brain le- En: Narbona J, Chevrie-Muller C (eds.) El sions. Lancet 1997; 339: 1361-1363. lenguaje del niño. Barcelona: Masson. 1997;18. Cioni G. Observación de los movimientos p 75-94. generales en recien nacidos y lactantes: valor 24. Campos-Castelló J. Seguimiento neuroevolu- pronóstico y diagnóstico. Rev Neurol 2003; tivo del niño de alto riesgo. Criterios de selec- 37: 30-35. ción. En: Fejerman N, Fernández-Álvarez E19. Narbona J, Reynoso C. Pronóstico de los tras- (eds.) Neurología pediátrica. Buenos Aires: tornos del neurodesarrollo a través de la clíni- Panamericana. 1997; p 199-203. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/