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Tratamiento del SNC. <ul><li>El 50% del los Px  presenta recaída por esto se desarrollaron diferentes formas de tratamient...
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Complicaciones <ul><li>La mayoría de las complicaciones al diagnóstico están relacionadas con los trastornos metabólicos y...
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Leucemia linfocitica aguda

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  1. 1. L1 L2 L3
  2. 2. Clasificación de la leucemia linfoblástica aguda según WHO <ul><li>El panel internacional reciente de la OMS recomienda que la clasificación FAB ser abandonada, ya que la clasificación morfológica no tiene relevancia clínica para el paciente. En su lugar, aboga por el uso de la clasificación inmunofenotípicas. </li></ul>
  3. 3. CLASIFICACION <ul><li>-. Leucemia linfoblástica aguda de precursores de célula B. </li></ul><ul><li>-. Leucemia linfoblástica aguda de precursores de célula T. </li></ul><ul><li>-. Leucemia de Burkitt. </li></ul>
  4. 4. Clasificación
  5. 7. Manifestaciones clínicas <ul><li>Los pacientes pueden presentar un cuadro desde casi asintomático hasta muy grave. Los síntomas y signos mas frecuentes pueden agruparse en 4 síndromes: </li></ul><ul><li>Síndrome anémico </li></ul><ul><li>Síndrome hemorrágico </li></ul><ul><li>Síndrome febril </li></ul><ul><li>Síndrome tumoral </li></ul>
  6. 8. Órganos comprometidos <ul><li>Por su capacidad de diseminación, la leucemia puede comprometer cualquier órgano o sistema siendo los más relevantes los siguientes: </li></ul><ul><li>Compromiso osteoarticular. </li></ul><ul><li>Compromiso del SNC. </li></ul><ul><li>Compromiso genitourinario. </li></ul><ul><li>Compromiso cutáneo </li></ul>
  7. 9. Laboratorio <ul><li>Son comunes la anemia, neutropenia y trombocitopenia </li></ul><ul><li>-Anemia con hb <10g/dl </li></ul><ul><li>-80% Px normocitica normocromica </li></ul><ul><li>-Los leucocitos pueden variar desde 100 a más de 1.000.000/μL (15 a 20% tiene más de 50.000/μL) </li></ul><ul><li>Neutropenia (30% tienen menos de 500/μL) </li></ul><ul><li>Plaquetas menor a 100,000/μL en 70% de los Px </li></ul>
  8. 10. Diagnostico <ul><li>Mielograma </li></ul><ul><li>En una médula normal se puede encontrar < 5% de células inmaduras; para diagnosticar leucemia se requiere más de 25%. Con la tinción de May-Grunwald -Giemsa o Wright </li></ul>La confirmación del diagnóstico se realiza mediante el estudio morfológico, citogenético y molecular del aspirado de médula ósea.
  9. 11. Rx de tórax de una niña de 2 años con leucemia linfoblástica aguda T
  10. 12. Diagnostico diferencial <ul><li>Una historia y examen físico detallado, junto al hemograma y mielograma permite hacer el diagnóstico de LLA en más del 95% de los casos. Sin embargo, en algunos casos se debe analizar otros diagnósticos: </li></ul><ul><li>Púrpura trombocitopénico inmune. </li></ul><ul><li>Anemia aplásica. </li></ul><ul><li>Síndrome mielodisplástico (SMD) . </li></ul><ul><li>Artritis reumatoide juvenil . </li></ul><ul><li>Mononucleosis infecciosa y otras infecciones virales . </li></ul><ul><li>Reacción leucemoide y neutropenia asociada a sepsis . </li></ul><ul><li>Neuroblastoma . </li></ul>
  11. 13. Pronostico <ul><li>A medida que ha aumentado la intensidad de los tratamientos y la posibilidad de curación es más del 75%, ha cambiado la importancia de los factores pronósticos. Indudablemente hoy la calidad del tratamiento es uno de los aspectos más relevantes. </li></ul>
  12. 14. <ul><li>Estirpe blasto citogenética/molecular frecuencia% características </li></ul><ul><li>Linfoblasto B …… Hiperdiploide ……………….25 %……… Edad <10 años, pronostico </li></ul><ul><li>favorable </li></ul><ul><li>Linfoblasto B …… TEL/AML1 ………………….25%…… Edad 2 a 8 años </li></ul><ul><li>pronostico favorable </li></ul><ul><li>Linfoblasto B …… t(9;22) ……………………… 3%……….. Edad mayor, leucocitosis </li></ul><ul><li>pronostico favorable </li></ul><ul><li>B madura ……….. t(8;14), otras 8q24 …………2-3%…….. Mayor frecuencia en </li></ul><ul><li>varones, enfermedad extramedular, </li></ul><ul><li>hiperuricemia, buen pronostico con </li></ul><ul><li>Tx intenso </li></ul><ul><li>Pro B ……………. t(4;11) /MLL reordenado …4%… La mayoría lactantes, con compromiso snc </li></ul><ul><li>leucocitosis, viceromegalia, mal pronostico </li></ul><ul><li>Pre B ……………. t(1;19)/E2A-PBX1 ……… 5%… leucocitosis, compromiso del </li></ul><ul><li>snc pronostico menos favorable </li></ul><ul><li>Linfoblasto T ……. 14q11, 7135, 7p14 ……….10%. Varones, hiperleucocitosis, masa </li></ul><ul><li>medistinica, pronostico a mejorado con el uso </li></ul><ul><li>de metotrexato en alta dosis </li></ul>
  13. 15. TRATAMIENTO <ul><li>El tratamiento tiene dos pilares, la quimioterapia, cuyo objetivo es hacer desaparecer el clon leucémico y la terapia de soporte que incluye el control de las </li></ul><ul><li>complicaciones al diagnóstico y durante la quimioterapia. </li></ul>
  14. 16. Quimioterapia <ul><li>El propósito de la terapia es curar a los niños, </li></ul><ul><li>erradicando las células leucémicas y sus progenitores. Se considera curado al paciente que se mantiene en remisión por más de 5 años. </li></ul><ul><li>El tratamiento incluye cuatro fases con un objetivo específico para cada una: </li></ul><ul><li>Inducción de remisión. </li></ul><ul><li>Intensificación. </li></ul><ul><li>Tratamiento del SNC. </li></ul><ul><li>Terapia de continuación. </li></ul>
  15. 17. Inducción de remisión <ul><li>Se considera remisión completa cuando la celularidad de la médula ósea es normal ( < de 5% de blastos) </li></ul><ul><li>Para inducir una remisión clínica se debe erradicar el 99% de las células leucémicas. Esto se logra en el 85% de los casos si se usan 2 drogas (Vincristina y Prednisona) y es > 97% si se agregan 2 drogas (Asparginasa y Antraciclinas) </li></ul>
  16. 18. Intensificación <ul><li>El objetivo es reducir la masa de células leucémicas antes que aparezca resistencia a drogas. </li></ul><ul><li>Se utiliza inmediatamente después de obtenida la remisión, en general combina varias drogas algo diferentes a las usadas en la inducción. Tiene una duración variable de 4 a 6 meses. </li></ul>
  17. 19. Tratamiento del SNC. <ul><li>El 50% del los Px presenta recaída por esto se desarrollaron diferentes formas de tratamiento “profiláctico” usando quimioterapia intratecal con </li></ul><ul><li>Metotrexato (Mtx) y radioterapia craneoespinal. </li></ul><ul><li>Actualmente se inicia en la inducción, con un número variable de dosis de Mtx intratecal y luego se completa en la intensificación con dosis altas de quimioterapia sistémica (Mtx +/-Citarabina) </li></ul>
  18. 20. Terapia de continuación <ul><li>En los primeros pacientes que lograron remisión no se usó otro tratamiento y todos recayeron en 2 a 4 meses, </li></ul><ul><li>por lo que se diseñó esta fase del tratamiento. Su objetivo es destruir los blastos leucémicos remanentes, y sus progenitores, afectando en menor medida a la médula ósea y preservando la respuesta inmune del paciente. Lo más usado es Mtx semanal con 6 Mercaptopurina diaria, en general por vía oral. </li></ul>
  19. 21. Complicaciones <ul><li>La mayoría de las complicaciones al diagnóstico están relacionadas con los trastornos metabólicos y con la infiltración leucémica de los órganos no hematopoyéticos. </li></ul><ul><li>Complicaciones metabólicas: </li></ul><ul><li>Hiperleucocitosis. </li></ul><ul><li>Infiltración de órganos. </li></ul><ul><li>Infección. </li></ul><ul><li>Trastornos hemorrágicos. </li></ul>
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