3. Dar a conocer la importancia de los priones , ya que es un
agente infeccioso que causa graves enfermedades
neurodegenerativas, con la finalidad de informar y alertar a la
población para poder tomar algunas medidas preventivas y
que este problema de salud no sea mas grande.
4. El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso
responsable de varias enfermedades neurodegenerativas
encontradas en los mamíferos.
Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de
los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un
cambio conformacional de su estructura terciaria puede provocar
la aparición de la enfermedad.
5. •Estas proteínas en su forma patógena se multiplican
exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas
normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las
vuelve infecciosas.
•Los priones están compuestos principalmente o en su totalidad
por una isoforma anormal de una proteína celular normal. Esta
proteína priónica celular o PrPc está presente en distintos tejidos
pero particularmente abunda en el tejido nervioso.
6. La aparición de estos desordenes estructurales en
las proteínas, pueden ser transmisibles, heredados,
o incluso esporádicos, es decir, sin evidencias de
transmisión ni herencia.
7. •Afectan tanto a seres humanos como a animales.
•Estas presentan formas etiológicas distintas: hereditarias, esporádicas y, a
diferencia del resto de las enfermedades neurodegenerativas reportadas
hasta ahora, también formas infecciosas.
•Lostiempos de incubación de las EPRs son muy variables, desde unos
cuantos meses hasta años, o incluso, décadas.
8. Las enfermedades prion (colectivamente llamadas
"encefalopatías espongiformes transmisibles")
conocidas hasta ahora son fatales, afectan al
sistema nervioso y se cree que también a los
músculos.
Estas enfermedades pueden incubarse durante
años o incluso décadas en humanos, de ahí que
inicialmente se las conociera como "virus lentos“.
9. En los humanos, las prionopatías presentan un cuadro
patológico que incluye:
ataxia,
temblor generalizado,
pérdida de coordinación,
alteraciones de memoria,
disfunción motora,
pérdida de las habilidades cognitivas,
demencia progresiva e invariablemente, la muerte.
10. En este tipo de padecimientos se encuentran la enfermedad :
Creutzfeldt–Jakob (ECJ),
el síndrome de Gerstmann–Straussler–Scheinker (GSS),
el Insomnio Familiar Fatal (IFF),
la Angiopatía Amiloide Cerebral causada por Priones (AAC–PRP),
el kuru
y una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob
(nvECJ).
En los animales, los priones provocan las Encefalopatías
Espongiformes del ganado Bovino (EEB) mejor conocida como
"enfermedad de las vacas locas“.
11.
12.
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