TUMORES CEREBRALESTUMORES SUPRATENTORIALESTUMORES INFRATENTORIALES                           1
CLASIFICACION CITOGENETICA (BAILEY-CUSHING)                                              2
1. CLASIFICACION DE LOS TUMORES DEL SNCCLASIFICACION WHOExisten 9 categoríasA. NeuroepitelialesB. MeningesC. Nervios Crane...
1. NEUROEPITELIALES1.1 ASTROCITOS1.1.1 ASTROCITOMAS INFILTRANTES DIFUSOS       Tienden a crecer       1. ASTROCITOMA GRADO...
1.5 PLEXOS COROIDEOS      1. PAPILOMA      2. CARCINOMA1.6 NEUROEPITELIALES DE ORIGEN INDETERMINADO      1. ASTROBLASTOMA ...
2. TUMORES DE LAS MENINGES2.1. TUMORES DE LAS CELULAS MENINGOTELIALES     1 MENINGIOMAS            - Meningotelial        ...
3. TUMORES DE LOS NERVIOS CRANEALES Y RAQUIDEOS     1. SCHWANNOMA (NEURINOMA): NEURINOMA VIII           Variantes:        ...
8. HAMARTOMA HIPOTALAMICO     9. HETEROTOPIA GLIAL NASAL    10. GRANULOMA DE CELULAS PLASMATICAS7. TUMORES DEL AREA SELLAR...
2. SINTOMATOLOGIA GENERALPRESENTACIONLa forma más común de presentación de los tumores cerebrales es un déficitneurológico...
TUMORES SUPRATENTORIALESSINTOMATOLOGIA/SEMIOLOGIA- HTC        - efecto masa del tumor y/o edema        - hidrocefalia obst...
TUMORES INFRATENTORIALESPRESENTACIONA diferencia de los supratentoriales, las crisis son raras pues se producen por irrita...
3. TUMORES CEREBRALES PRIMARIOSGLIOMAS DE BAJO GRADO (LOW-GRADE) (LGG)Los siguientes tumores se suelen agrupar juntos aunq...
TRATAMIENTOLa exéresis quirúrgica total suele ser suficiente suele ser suficiente cuando ello esposible. Cuando no es posi...
ASTROCITOMAS ORDINARIOS (FIBRILARES)GRADING Y PATOLOGIALa clasificación CITOGENETICA de BAILEY-CUSHING era de 3 grados. La...
Criterios de la WHO para los astrocitomasDenominación          CriteriosGLIOBLASTOMA          muy celular, pleomorfismo nu...
GRADOS SA/MGRADO NUM CRITERIOS  1        0  2        1  3        2  4       3o4FRECUENCIA RELATIVA Y PICOS DE INCIDENCIA D...
ASTROCITOMAS MALIGNOSComprenden el Astrocitoma Anaplasico (AA) y el Glioblastoma Multiforme (GBM).Aunque ambos son maligno...
TEMPORAL- Interpretativo. Relevo sensorial secundario donde se integran las aferencias sensorialesprimarias de los distint...
GRADING DE GLIOMAS POR CT Y MRIKERNOHAN HALLAZGOS DE IMAGEN     I   CT: Hipodensidad         MRI: Señal anormal         No...
TRATAMIENTOLGAs (WHO grado II)OPCIONESNO TRATAMIENTORTQTRT+QTCIRUGIANo hay estudios bien diseñados que demuestren qué abor...
CIRUGIA. CONSIDERACIONES TECNICASDado que los margenes de los LGG pueden no ser visibles en el acto quirúrgico, sepuede ut...
ASTROCITOMAS MALIGNOS (GRADOS WHO III-IV)Los siguientes factores influencian la supervivencia:- edad- histopatología- esta...
La supervivencia media es de 28 semanas comparada con 20 semanas con placebo, y alos 6 meses la supervivencia es del 64% c...
BIOPSIA ESTEREOTACTICAPuede infravalorar la incidencia de GBM hasta en un 25%INDICACIONES DE BIOPSIA ESTEREOTACTICAEN PRES...
ASTROCITOMAS PILOCITICOS (PCAs)CARACTERISTICAS- Edad media d aparición menor que los A típicos- Pronóstico mejor que los A...
ASTROCITOMA PILOCITICO DEL CEREBELO- frecuentemente quístico, la mitad con un nodulo mural- edad de presentación en la seg...
PRONOSTICOLos niños con tipos A de Winston tienen un 94% de supervivencia a los 10 años, y losde tipo B sólo 30%.La recidi...
TRATAMIENTOEl tumor que afecta a un sólo N óptico, preservando el quiasma, con proptosis y pérdidade visión, se tratan con...
CLASIFICACIÓN PRONÓSTICA DE EPSTEIN SEGÚN PATRÓN RM:- Difusos: todos malignos. En su mayoría aatrocitomas anaplásicos, y e...
OLIGODENDROGLIOMACARACTERISTICAS- crisis epilépticas frecuentes- predilección por el lóbulo frontal- calcificación frecuen...
GRADINGHa habido historicamente varios intentos de clasificación de los ODGs posteriormenteabandonados por falta de valor ...
PRONOSTICOLos ODGs puros tienen un pronóstico mejor que los oligoastrocitomas mixtos, que asuvez tienen un pronóstico mejo...
4. MENINGIOMASCARACTERISTICAS- Crecimiento lento. Extra-axiales. Usualmente benignos. Derivan de la aracnoides.- La exéres...
ALA DEL ESFENOIDES- laterales o PTERIONALES- tercio medio o ALARES- mediales o CLINOIDEOS: tienden a englobar la ICA y MCA...
2. ANGIOBLASTICOS: Hemangiopericitomas meningeos o Hmangioblastomas.3. ATIPICOS: Cualquiera de los anteriores con.       -...
XRTInefectiva como tratamiento de salida.Su eficacia en prevenir las recidivas es controvertidaIndicada en las formas mali...
5. NEURINOMA DEL ACUSTICO- Schwannoma, no neuroma, que nacen de la rama vestibular sup del VIII par- síntomas de comienzo:...
PAR VIII (ESTATOACUSTICO O COCLEOVESTIBULAR)Hipoacusia sensorineural unilateral, acúfenos de alta frecuencia y alt equilib...
GRADING CLINICO DE HOUSE Y BRACKMANN DE LA FUNCION FACIALGRADO FUNCION                    AFECTACION1     NORMAL          ...
CLASE DESCRIPCION         AUDIOMETRIA                 DISCRIMINACION                          TONOS PUROS (dB)            ...
cm pueden mostrar áreas quísticas, aunque realmente sean sólidas. Las cistermasadyacentes bloqueadas pueden dar asimismo u...
VERTIGO- Recordar que existen otras causas de vértigo- suele ser autolimitado y puede mejorar con rehabilitación vestibula...
TAMAÑO TUMOR ABORDAJEGRANDE (>4 cm)     SO o SO+TLMEDIO (2-4 cm)     SO o TLPEQUEÑOSIntracanalicularesMala audicion       ...
6. EPENDIMOMANacen de las células ependimarias qu recubren los ventrículos cerebrales y el epéndimo,y pueden asentar a lo ...
- crisis: sólo en la tercera parte de los supratentoriales. Sólo el 1% de tumoresintracraneales que presentan crisis.EVALU...
7. PNETEste término engloba una amplia variedad de tumores con rasgos patológicos comunesque sugieren su origen de las cél...
RT- 35-40 Gy a todo el eje craneoespinal, y boost (amplificación) de 10-15 Gy al lechotumoral (generalmente la fosa post) ...
8. PINEALOMASLa región pineal se define como el área del cerebro limitada dorsalmente por elsplenium del cuerpo calloso y ...
- GERMINOMAS: Tumores malignos de celulas germinales primitivas que ocurren enlas gonadas (denominados seminomas testicula...
9. LINFOMA DEL SNCCaracteristicas- primario del SNC o secundario a un linfoma sistémico: AP idéntica- diagnóstico de sospe...
EBVEl virus de Epstein-Barr se asocia a un amplio espectro de trastronos linfofroliferativos,y se detecta en un 30-50% de ...
Inmunohistoquimia: D/D entre linfoma de células B y T. La incidencia del tipo B esmayor en los linfomas primarios del SNC ...
TRATAMIENTOCIRUGIALa descompresión quirúrgica con exéresis total o parcial no altera el pronóstico. Elprincipal objetivo d...
10. METASTASIS CEREBRALESSon el tumor cerebral más frecuente, aprox 50%. En USA aparecen más de 100.000nuevos casos anuale...
METASTASIS EXTRANEURALAunque la mayoría de los tumores del SNC no producen metastasis sistémicas, puedeocurrir con los sig...
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Tumores cerebrales

  1. 1. TUMORES CEREBRALESTUMORES SUPRATENTORIALESTUMORES INFRATENTORIALES 1
  2. 2. CLASIFICACION CITOGENETICA (BAILEY-CUSHING) 2
  3. 3. 1. CLASIFICACION DE LOS TUMORES DEL SNCCLASIFICACION WHOExisten 9 categoríasA. NeuroepitelialesB. MeningesC. Nervios Craneales y RaquídeosD. HematopoyéticosE. Células germinalesF. Lesiones quísticas y tumor-likeG. Area sellarH. Extensiones locales de tumores regionalesI. MetástasisLos tumores neuroepiteliales representan una proporción significativa de lo que se sueledenominar tumores cerebrales primarios.TUMORES NEUROEPITELIALESA. Astrocitomas - Infiltrantes - Pilocíticos - Xantoastrocitoma pleomórfico - Subependimario de células gigantesB. OligodendrogliomasC. EpendimariosD. Gliomas mixtos - OligoastrocitomaE. Plexos coroideosF. Tumores neuronales y mixtos neuro-gliales - Gangliocitoma - Ganglioglioma - Neuroepitelial disembrioplásicoG. Tumores pinealesH. Tumores embrionarios - Neuroblastoma - Retinoblastoma - Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs) 3
  4. 4. 1. NEUROEPITELIALES1.1 ASTROCITOS1.1.1 ASTROCITOMAS INFILTRANTES DIFUSOS Tienden a crecer 1. ASTROCITOMA GRADO II - Fibrilar - Gemistocítico - Protoplásmico - Mixto 2. ASTROCITOMA ANAPLASICO (GLIOMA GRADO III) Maligno 3. GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM) (GRADO IV) El astrocitoma más maligno Variantes - Glioblastoma de células gigantes - Gliosarcoma1.1.2 ASTROCITOMAS NO DIFUSOS No tienden a progresar a anaplásicos ni a GBM 1. PILOCITICOS 2. XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO 3. ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES1.2 OLIGODENDROCITOS OLIGODENDROGLIOMA1.3 EPENDIMOCITOS 1. EPENDIMOMAS - Celular - Papilar - Células claras - Tanicitico 2. EPENDIMOMA ANAPLASICO Maligno 3. EPENDIMOMA MIXOPAPILAR 4. SUBEPENDIMOMA1.4 GLIOMAS MIXTOS 1. OLIGOASTROCITOMA Incluyendo el oligoastrocitoma anaplásico maligno 2. OTROS 4
  5. 5. 1.5 PLEXOS COROIDEOS 1. PAPILOMA 2. CARCINOMA1.6 NEUROEPITELIALES DE ORIGEN INDETERMINADO 1. ASTROBLASTOMA 2. ESPONGIOBLASTOMA POLAR 3. GLIOMATOSIS1.7 NEURONALES Y MIXTOS NEURO-GLIALES 1. GANGLIOCITOMA 2. GANGLIOCITOMA DISPLASICO DEL CEREBELO 3. GANGLIOGIOMA INFANTIL DESMOPLASTICO (DIG) 4. NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLASICOS 5. GANGLIOGLIOMAS Incluyendo Ganglioglioma anaplásico maligno 6. NEUROCITOMA CENTRAL 7. PARAGANGLIOMA DEL FILUM TERMINALE 8. NEUROBLASTOMA OLFATORIO (ESTESIONEUROBLASTOMA) Variante: Neuroepitelioma olfatorio1.8 PINEALOCITOS 1. PINEOCITOMAS (PINEALOMAS) 2. PINEOBLASTOMAS 3. T PINEALES MIXTOS/TRANSICIONALES1.9 TUMORES EMBRIONARIOS 1. MEDULOEPITELIOMA 2. NEUROBLASTOMA Variante: Ganglioneuroblastoma 3. RETINOBLASTOMA 4. EPENDIMOBLASTOMA 5. PNET - MEDULOBLASTOMA - Desmoplastico - Medulomioblastoma - Melanotico - Cerebral supratentorial y medular 5
  6. 6. 2. TUMORES DE LAS MENINGES2.1. TUMORES DE LAS CELULAS MENINGOTELIALES 1 MENINGIOMAS - Meningotelial - Fibroblastico - Transicional (mixto) - Psamomatoso - Angioblastico - Microquístico - Secretante - De células claras - cordoide - linfoplasmacítico - metaplasico 2. MENINGIOMA ATIPICO 3. MENINGIOMA ANAPLASICO (MALIGNO)2.2 MESENQUIMALES (NO menigoteliales) 1. Benignos - osteocartilaginosos - lipoma - histiciotoma fibroso - otros 2. Malignos - hemangiopericitoma - condrosarcoma Variante: condrosarcoma mesenquimal - histiocitoma fibroso maligno - rabdomiosarcoma - sarcomatosis meningea - otros: sarcoma cerebral primario puede derivar de la transformación sarcomatosa de otro tumor preexistente como meningioma, glioblastoma o oligodendroglioma 3. Lesiones MELANOCITICAS PRIMARIAS - MELANOSIS DIFUSA - MELANOCITOMA - MELANOMA MALIGNO (primario del SNC) Variante: Melanomatosis meningea 4. Tumores de histogenesis dudosa - Hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar) 6
  7. 7. 3. TUMORES DE LOS NERVIOS CRANEALES Y RAQUIDEOS 1. SCHWANNOMA (NEURINOMA): NEURINOMA VIII Variantes: - Celular - Plexiforme - Melánico 2. NEUROFIBROMA - Circumscrito (solitario) - Plexiforme 3. TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO (MPNST): Sarcoma neurogénico, neurofibroma anaplasico, schwannoma maligno: - epitelioide - MPNST con diferenciación divergente mesenquimal y/o epitelial. - melanico4. LINFOMAS Y NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS 1. LINFOMAS MALIGNOS (PRIMARIOS SNC) 2. PLASMOCITOMA 3. SARCOMA GRANULOCITICO 4. OTROS5. TUMORES DE CELULAS GERMINALES 1. GERMINOMAS 2. CARCINOMA EMBRIONARIO 3. TUMOR DEL SENO ENDODERMICO 4. CORIOCARCINOMA 5. TERATOMA (3 hojas embrionarias) - inmaduro - maduro - melignización 6. TUMOR MIXTO DE CELULAS GERMINALES6. QUISTES Y LESIONES TUMORES-LIKE 1. TUMORES DE LA BOLSA DE RATHKE 2. QUISTE EPIDERMOIDE: AKA COLESTEATOMA 3. QUISTE DERMOIDE 4. QUISTE COLOIDE DEL III VENTRICULO 5. QUISTE ENTERICO 6. QUISTE NEUROGLIAL 7. TUMOR DE CELULAS GRANULARES (CORISTOMA, PITUITOCITOMA) 7
  8. 8. 8. HAMARTOMA HIPOTALAMICO 9. HETEROTOPIA GLIAL NASAL 10. GRANULOMA DE CELULAS PLASMATICAS7. TUMORES DEL AREA SELLAR 1. ADENOHIPOFISIS: ADENOMAS 2. CARCINOMAS 3. CRANEOFARINGIOMAS - Adamantinomatoso - Papilar8. EXTENSION LOCAL DE TUMORES REGIONALES 1. PARAGANGLIOMA (QUEMODECTOMA) TUMOR DEL GLOMUS YUGULARE 2. NOTOCORDA: CORDOMAS 3. CONDROMA/CONDROSARCOMA 4. CARCINOMA9. RESTOS EMBRIONARIOS INTRACRANEALES Y/O INTRARAQUIDEOS 1. LIPOMAS (CUERPO CALLOSO)10.METASTASIS11.NO CLASIFICADOS 8
  9. 9. 2. SINTOMATOLOGIA GENERALPRESENTACIONLa forma más común de presentación de los tumores cerebrales es un déficitneurológico progresivo (68%), frecuentemente paresia (45%), seguido por cefalea(54%) y crisis epilépticas (26%).CEFALEAPuede aparecer con o sin PIC elevada, tanto en tumores primarios como metastáticos.Tipicamente peor por la mañana, probablemente por hipoventilación por el sueño.Suele exacerbarse por la tos, stress o al inclinarse.En el 40% se asocia a nauseas/vómitos. Puede calmar por el vómito, posiblemente porhiperventilación durante el vómito.Aunque la asociación de esta cefalea con déficit neurológicos focales o crisis paracentípicos de tuimores cerebrales, en el 77% son tensionales y en el 9% son de tipomigrañoso, la típica cefalea sólo se presenta en el 8% y en 2/3 partes se asocia a HTC.ETIOLOGIA DE LA CEFALEAEl propio cerebro no posee receptores nociceptivos, por lo que la cefalea puede debersea una combinación de los siguientes:- HTC - efecto masa del tumor - hidrocefalia (obstructiva o comunicante) - efecto masa del edema asociado - efecto masa de hemorragia asociada- Invasión o compresión de estructuras sensibles al dolor - dura - vasos - periostio- Secunadaria a alteraciones de la visión - diplopia por afectación oculomotores - compresión III, IV, VI - parálisis del VI por la HTC - oftalmoplejia internuclear por invasión/compresión del tronco - alteración de la AV por afectación del II par- Hipertensión extrema por HTC (triada de Cushing)- Psicógena: stress por incapacidad funcional.SINDROMES FAMILIARES- Von Hippel-Lindau Heangioblastoma- Esclerosis tuberosa Astrocitoma subependimario de c gigantes- Neurofibromatosis I Glioma óptico, astrocitoma, meurofibroma- Neurofibromatosis II Neurinoma acústico, meningioma, ependimoma, astrocitoma- Li-Fraumeni Astrocitoma, PNET- Turcot Glioblastoma, meduloblastoma (Brain Tumor Poliposis BTP) 9
  10. 10. TUMORES SUPRATENTORIALESSINTOMATOLOGIA/SEMIOLOGIA- HTC - efecto masa del tumor y/o edema - hidrocefalia obstructiva: más fr en infratentoriales (quiste coloide III ventrículo, ventrículo lateral atrapado)- Déficits focales: Paresia, disfasia (37-58% de tumores izq) - destrucción del tejido cerebral - compresión por efecto masa o edema - compresión de pares craneales- Cefalea- Crisis epilépticas: Epilepsia tardía (>20 años). Raro en infratentoriales Frecuentemente el primer síntoma- Alteraciones mentales: depresión, letargia, apatía, confusión- Síntomas de TIA o ACVA - oclusión de vasos por células tumorales - hemorragia intratumoral- Tumores hipófisis: - alteraciones endocrinas - apoplejía hipofisaria - fístula de LCR 10
  11. 11. TUMORES INFRATENTORIALESPRESENTACIONA diferencia de los supratentoriales, las crisis son raras pues se producen por irritacióndel cortex- HTC por hidrocefalia obstructiva - cefalea - nauseas/vómitos por la HTC o por afectación directa del núcleo del vago o del centro del vómito. - papiledema (50-90%) sobre todo cuando hay hidrocefalia - ataxia - vértigo - diplopia por afectación del VI par por HTC incluso sin compresión directa dado que tiene un trayecto intracraneal largo (signo localizador falso)- Síntomas/signos de localización - hemisferios cerebelosos: ataxia, dismetría, temblor intencional - vermis: atxia-abasia - afectación del tronco: pares craneales y vías largas, nistagmus.EVALUACIONEn los peds con tumores infratentoriales hay que relaizar un RM de raquis paradescartar metas por depósito.TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA ASOCIADA- Shunt V-P o drenaje externo PREOP. Inconvenientes: - Puede no ser necesario a largo plazo postop - posibilidad dee siembra peritoneal de células malignas (meduloblastoma) - infección/obstrucción - retraso del tto definitivo con aumento de la estancia hosp - hernia transtentorial de abajo-arriba- Cualquier opción es aceptable (shunt seguido de cirugía electiva de fosa post vs cirgíadirecta de fosa post). Puede colocarse un drenaje externo perop y postop se coloca eldraneja a unos 10 cm de altura durante 24h elevandolo progresivamente durante lassiguientes 48h para ver la dependencia del drenaje. 11
  12. 12. 3. TUMORES CEREBRALES PRIMARIOSGLIOMAS DE BAJO GRADO (LOW-GRADE) (LGG)Los siguientes tumores se suelen agrupar juntos aunque pertenecen a lineas celularesdiferentes. Las lineas celulares que se incluyen en los LGG son:1. Astrocitoma infiltrante grado II (WHO) (fibrilar o protoplasmico)2. Oligodendroglia3. Oligoastrocitoma (mixto oligo y astrocitos)4. Gangliogliomas5. Gangliocitomas6. Astrocitoma pilocitico juvenil7. Xantoastrocitoma pleomorfico8. Tumores neuroepitelilales disembrioplasicosDEFINICION Y TIPOSLos LGG se pueden clasiifcar en 3 tipos, independientemente del grupo histológico:Tipo 1: Tumor sólido sólo sin infiltración del parénquima cerebral. Muy aaccesible a laexéresis quirúrgica. Pronóstico favorable. Incluye gangliogliomas, astrocitomaspilocíticos, xantoastrocitomas pleomórficos y algunos astrocitomas protoplasmicos. Nooligodendrogliomas.Tipo 2: Tumor sólido asociado con parénquima cerebral adyacente infiltrado por eltumor. La exéresis quirúrgica es posible, dependiendo de la localización del tumor.Frecuentemente astrocitomas de bajo grado.Tipo 3: Células tumorales infiltrantes sin tumor sólido. El riesgo de déficit neurológicopuede impedir la exéresis quirúrgica. Frecuentemente oligodendrogliomas.CLINICAAunque existen diferencias entre los diferentes tipos histológicos, estos tumoresfrecuentemente se presentan en adultos jovenes o niños, con una clinica generalmenteirritativa.IMAGENMRI: Suelen ser hipointensos en T1. T2 muestra cambios de señal que se extienden másallá del volumen tumoral visible en otras secuencias. Sólo captan en un 30%.PET: Hipometabolismo.DIAGNOSTICO: Aunque la clinica y la imagen es altamente sugestiva del tipo tumoral,se requiere BIOPSIA para confirmar el diagnóstico. 12
  13. 13. TRATAMIENTOLa exéresis quirúrgica total suele ser suficiente suele ser suficiente cuando ello esposible. Cuando no es posible, como en los astrocitomas pilocíticos que afectan alnervio óptico y quiasma, el tratamiento quirúrgico se complementa con QT, sobre todoen jóvenes y niños, y RT cuando la edad es algo mayor.XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO (PXA)Suel tratarse de un tumor compacto, superficial, con marcado pleomorfiamo celular,abundante reticulina y frecuentes células inflamatorias crónicas perivasculares. Gradode lipidización variable. No proliferación vascular ni necrosis, pero ocasionalmentemitosis y cambios anaplasicos. Cuando la resección es parcial debe efectuarse unseguimiento a largo plazo, dado que estos tumores puden crecer muy lentamentedurante años, y la reintervención puede estar indicada.TUMORES NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLASICOS (DNT)Frecuentemente cursan con crisis intratables. La sintomatología suele debutar antes delos 20 años. Localización preferentemente frontal o temporal, más raro a nivel occipitaly parietal. Supratentoriales y subcorticales. El CT muestra margenes delimitados yedema discreto. Puede aparecer deformidad de la calota suprayacente. La anatomíapatológica muestra multinodularidad, estando integrado fundamentalmente poroligodendrocitos y, en menor grado, astrocitos pilociticos. La cirugía es eventualmentecurativa, incluso en exéresis parciales. RT inefectiva.ASTROCITOMASEl tumor cerebral intraaxial primario más frecuente (12000 casos anuales en USA). Eltipo celular predominante permite su clasificación en ordinarios y especiales, en base ala evolución más benigna de éstos últimos.CLASIFICACION POR TIPO CELULAR1. ORDINARIOS - FIBRILAR - GEMISTOCITICO - PROTOPLAMICO2. ESPECIALES - PILOCITICOS - CEREBELOSO MICROQUISTICO - SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES 13
  14. 14. ASTROCITOMAS ORDINARIOS (FIBRILARES)GRADING Y PATOLOGIALa clasificación CITOGENETICA de BAILEY-CUSHING era de 3 grados. La deKERNOHAN de 4 grados. Hay otras clasificaciones de 3 grados, con lo que faltauniformidad. La tendencia actual es emplear uno o dos diferentes clasificaciones, así laWHO y la DUMAS-DUPORT.Controversias:- error de muestreo: diferentes grados de malignidad en diferentes areas.- desdiferenciación: los tumores suelen progresar en malignidad con el tiempo.- criterios histológicos que afectan el pronóstico: celularidad, presencia de células gigantes, anaplasia, mitosis, proliferación vascular con o sin proliferación endotelial, necrosis y pseudoempalizadas.- otros factores no histológicos: edad, extensión y localización del tumor.KERNOHANLa clasificación de Kernohan divide los astrocitomas en 4 grados, donde el grado IV esel GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM), basado en el gardo de presentación deciertos rasgos como: anaplasia, pleomorfismo nuclear, número de mitosis. Desde unpunto de vista pronóstico, este sistema distingue sólo 2 grupos clinicamente diferentes:grados I/II y grados III/IV.CLASIFICACIONES DE 3 GRADOSAstrocitoma fibrilar. La necrosis distingue el astrocitoma anaplásico del GBMCaracteristica Astrocitoma A anaplasico GlioblastomaHipercelularidad discreta moderada moderada/marcadaPleomorfismo discreto moderado moderada y marcadaProlif vascular no posible común (no precisa)Necrosis no no siempreLa WHO recomienda la siguiente clasificación, donde el grado I representa elastrocitoma pilocítico, y los astrocitomas más típicos se graduan entre II y IV, con lacorrespondiente equivalencia con la clasificación de Kernohan:KERNOHAN WHO I Astrocitoma pilocítico y subependimario de cels gigantes I II LG Astrocitoma (Low grade) II III III Astrocitoma anaplasico (maligno) IV IV GBM (maligno) 14
  15. 15. Criterios de la WHO para los astrocitomasDenominación CriteriosGLIOBLASTOMA muy celular, pleomorfismo nuclear y celularMULTIFORME proliferación endotelial, mitosis, necrosis (?)ASTROCITOMA menor celularidad, pleomorfismo, mitosisANAPLASICO No necrosisASTROCITOMA escasa celularidad y mínimo pleomorfismoCLASIFICACIÓN DE ST ANNE – MAYO o DUMAS - DUPORTTiene valor pronósticoValida para los astrocitomas ordinarios, no para los pilocíticosSe basa en la presencia/ausencia de 4 criterios, y asigna un grado basado en el númerode criterios presentes. Cuando un criterio es dudoso, se considera ausente.Los criterios tienden a aparecer en una secuencia predecible: la atipia nuclear estápresente en todos los tumores grado 2, la actividad mitótica está presente en el 92% delos tumores grado 3 (y no en los grado 2), la necrosis y la proliferación endotelial estárestringida practicamnete al grado 4 (sólo aparece en un 8% de los grado 3).La frecuencia relativa es:Grado 1: 0.7%Grado 2: 16 %Grado 3: 17.8%Grado 4: 65.5%La supervivencia media es:Grado 2: 4 añosGrado 3: 1.6 añosGrado 4: 0.7 años (8.5 meses)CRITERIOS SA/MATIPIA NUCLEAR Hipercromatosis y/o variación evidente de forma y tamañoMITOSIS Configuración normal o anormalPROLIFERACION Luz vascular rodeada por células endoteliales apiladas.ENDOTELIAL No incluye hipervascularizaciónNECROSIS Sólo cuando obviamente presente. No incluye pseudoempalizadas cuando se presentan aisladas 15
  16. 16. GRADOS SA/MGRADO NUM CRITERIOS 1 0 2 1 3 2 4 3o4FRECUENCIA RELATIVA Y PICOS DE INCIDENCIA DE LOS GRADOS DEASTROCITOMATIPO TUMOR FREC REL PICO EDADGBM 5 53ANAPLASICO 3 41LGA 2 34LGAsAparecen en niños y adultos jóvenes, frecuentemente con crisis epilépticasLocalización preferente: Lóbulos temporal, frontal posterior y parietal anteriorMuestran bajo grado de celularidad y preservación de los elementos cerebrales normalesdentro del tumor. Calcificaciones raras.No anaplasia ni mitosisPosible incremento discreto de vasosNo suelen evolucionar benignamente. El factor pronóstico más importante es la edadjoven. El mal pronóstico está en relación con la aparición de signos de HTC,alteraciones de conciencia, cambios de personalidad, déficits neurológicos, historiaclínica corta, y realce con contraste en las pruebas diagnósticas de imagen.DESDIFERENCIACION EN LGAsLa mayor causa de morbilidad en los LGAs es la desdiferenciación o evolución a ungrado de mayor malignidad. Los LGAs fibrilares suelen malignizarse más rapidamente(X 6) cuando el diagnóstico se efectua después de los 45 años de edad.LGA DESDIFERENCIACION DIAGNOSTICO < 45 A DIAGNOSTICO > 45 ATiempo medio desdiferenciaciòn 44.2+/- 17 meses 7.5+/- 5.7 mesesTiempo para exitus 58 meses 14 meses 16
  17. 17. ASTROCITOMAS MALIGNOSComprenden el Astrocitoma Anaplasico (AA) y el Glioblastoma Multiforme (GBM).Aunque ambos son malignos, difieren en varios aspectos: la edad media es de 46 añospara AA y 56 años para GBM; la duración preop de la clinica es de 15.7 meses para AAy de 5.4 meses para GBM.Los astrocitomas malignos pueden derivar de LGAs via desdiferenciación o puedensurgir de novo.GLIOBLASTOMA MULTIFORMETumor cerebal primario más frecuente y astrocitoma más maligno.Los hallazgos histológicos (sin seguir ninguna clasificación citada previamente):- astrocitos gmistociticos- neovascularización con proliferación endotelial- areas de necrosis- pseudoempalizadas alrededor de áreas de necrosisLa localización infratentorial es raraCLINICA GLIOMASLGGHistoria clinica largaSíntomas irritativosHGGHistoria clinica corta (D/D ACVA)S/HTCSíntomas deficitariosSINTOMAS FOCALESFRONTAL- Hemiplejia + afasia motora (Broca) dominante (izq)- Area 8 prefrontal: Centro de la desviación conjugada: - irritación: epileptica: desviación mirada contralateral - déficit: lesión: los ojos miran a la lesión (ipsilateral)- Area supraorbitaria: Síndrome frontal (MORIA)PARIETAL- Esteroagnosia- S/ GERSTMAN: Parietal dominante: Agrafia, acalculia, der/izqOCCIPITAL- Defectos CV variables 17
  18. 18. TEMPORAL- Interpretativo. Relevo sensorial secundario donde se integran las aferencias sensorialesprimarias de los distintos lóbulos.- Cuadrantanopsias: fibras del haz de Meyer- Epilepsia Temporal: CRISIS UNCINADAS (Uncus temporal) - deja vu/jamais vu - dream state, crisis psicomotoras, estado crepuscular - fenómeno de inducción recíproca de Landolt (crisis/agresividad)- Afasia sensitiva (Wernicke)HISTOPATOLOGIA- Los astrocitos gemistocíticos sólo se ven en los astrocitomas gemistocíticos y en losGBMs.- La tinción con proteína gliofibrilar ácida (GFAP) es positiva en la mayoría de losastrocitomas, pero puede ser negativa en algunos gliomas pobremente diferenciados yen los astrocitomas gemistocíticos, puesto que se requieren astrocitos fibrilares.- Los gliomas pueden tener necrosis quística central, pero pueden tener también unquiste asociado incluso sin necrosis. El líquido intraquístico puede ser diferenciado delLCR por ser generalmente xantocrómico y coagularse tras su extracción. Aunque puedetambién ocurrir con los gliomas malignos, los quistes son más frecuentes en losastrocitomas pilocíticos.GRADING NEURORRADIOLOGICOEl grading de los gliomas por TC o MRI es impreciso, pero puede utilizarse comocriterio preliminar. No es aplicable a la edad pediátrica.La mayoria de los gliomas no se realzan en CT o MRI (sí en el 40% con posible peorpronóstico). Hipodensidad en el CT. Suelen ser hipointensos en T1 y muestran cambioscambios de intensidad en T2 que se extienden más allá de los límites del tumor.Algunos gliomas malignos no se realzanREALCE ANULAR EN GBMsEl centro hipodenso en CT representa necrosis. El realce anular corresponde a tumorcelular, aunque células tumorales pueden aparecer incluso a 15 mm del anillo.SRM EN GLIOMASLa RM espectroscopica puede permitir diferenciar los tumores de estirpe glial, y dentrode ellos, entre los de bajo y alto grado. 18
  19. 19. GRADING DE GLIOMAS POR CT Y MRIKERNOHAN HALLAZGOS DE IMAGEN I CT: Hipodensidad MRI: Señal anormal No efecto masa No realce II CT: Hipodensidad MRI: Señal anormal Efecto masa No realce III Realce complejo IV Necrosis (realce anular)DISEMINACIONLos gliomas pueden extenderse por distintos mecanismos, aunque menos del 10%recidivan lejos de la localización inicial.1. Substancia blanca - Corpus callosum - rodilla o cuerpo: frontal bilateral (en alas de mariposa) - splenium: parietal bilateral - Pedúnculos cerebrales: Mesencáfalo - Cápsula interna: de ganglios basales a centro semiovale - fascículus uncinatus: fronto-temporal - adhesio thalami: gliomas talámicos bilaterales2. LCR: siembra subaracnoidea: 10-25% de siembra ventricular y meningea de gliomasde alto grado3. Diseminación sistémica rara.GLIOMAS MULTIPLES1. Glioma convencional que se ha diseminado por una de las vías descritas.2. GLIOMATOSIS CEREBRI: Astrocitoma difuso, infiltrante que invade hemisferioscerebrales y tronco cerebral. Frecuentemente se combina con zonas focales de LGGs,áreas de anaplasia y glioblastoma. Más frecuente en las primeras dos décadas.3. GLIOMATOSIS MENINGEA: Diseminación de un glioma por el LCR, similar a lameningitis carcinomatosa. Se observa en hasta el 20% de las autopsias de gliomas dealto grado. Pueden aparecer con afectación de pares craneales, radiculopatías,mielopatía, demencia y/o hidrocefalia comunicante.4. GLIOMAS PRIMARIOS MULTIPLES (MULTICENTRICOS, MULTIFOCALES):En el 2-20% de los gliomas, posiblemente casos reales de extensión por infiltración. - asociada a NF y esclerosis tuberosa - raramente asociada a EM y leucoencefalopatía multifocal progresivaTRATAMIENTO: La terapia local (cirugía, radiación intersticial, etc) es impracticable.WBRT y QT. 19
  20. 20. TRATAMIENTOLGAs (WHO grado II)OPCIONESNO TRATAMIENTORTQTRT+QTCIRUGIANo hay estudios bien diseñados que demuestren qué abordaje al tratamiento de lostumores supratentoriales grado II (WHO) es superior. Algunos tratamientossimplemente exponen al paciente al riesgo de efectos colaterales.Estos tumores crecen lentamente y hasta que existe evidencia de crecimiento en laspruebas de imagen o de malignización, la actitud expectante es una opción válida,aunque sigue siendo una opción en controversia. En favor de algún tipo de tratamientoestán los siguientes puntos:- pacientes jóvenes o mayores de 50 años- tumores grandes que captan- historia clínica cortaCIRUGIAEl papel de la cirugía en los LGG está en controversia, debido en parte a que la cirugíano es curativa en los gliomas hemisféricos más infiltrantes, y muchos de estos tumoresno son completamente extirpables. Hay una tendencia a considerar que la exéresisquirúrgica total, cunado es factible, se asocia con un mejor pronóstico, lo que está pordemostrar.La cirugía es el tratamiento principal de los LGA en las siguientes situaciones:1. Biopsia quirúrgica o resección parcial se recomienda generalmente para establecer eldiagnóstico dado que los datos clínicos y de imagen no son definitivos.2. Astrocitomas pilocíticos. - tumores cerebelosos en niños y jóvenes - astrocitomas pilocíticos supratentoriales3. Riesgo de herniación en tumores grandes o quísticos.4. Hidrocefalia obstructiva5. Crisis epilépticas rebeldes.6. Para retrasar tratamientos coadyuvantes con efectos colaterales en niños7. Los tumores pequeños son menos agresivos que los grandes y pueden ser mejorescandidatos para cirugía precoz. 20
  21. 21. CIRUGIA. CONSIDERACIONES TECNICASDado que los margenes de los LGG pueden no ser visibles en el acto quirúrgico, sepuede utilizar la ayuda de las técnicas estereotácticas de CIRUGIA GUIADA POR LAIMAGEN para tumores PROFUNDOS o en AREAS ELOCUENTES.Un punto sin resolver es si la extensión de la resección influencia:- tiempo para la progresión del tumor- incidencia de malignización- supervivenciaUn estudio sugiere que la supervivencia alos 5 años mejoró del 50% con resecciónincompleta a 80% con resección completa. Se ha referido que la cirugía radical precozreduce la tasa de malignización, especialmente cuando el tamaño del tumor es menor de30cc.RADIOTERAPIAAunque los estudios retrospectivos sugieren que el tiempo de supervivencia sin tumor yel tiempo de supervivencia tras resección incompleta se prolonga con la RT, losestudios no son concluyentes: un estudio prospectivo no mostró diferencias desupervivencia con dosis entre 45 Gy en 5 semanas y 60 Gy en 6.6 semanas. Los efectossecundarios de la RT son frecuentes tras WBRT.RECOMENDACIONES DE XRT EN LGGs1. No hay dogmas al respecto2. En casos de exéresis quirúrgica total, o subtotal en A pilocíticos o A quísticoscerebelosos, la XRT puede postponerse hasta que haya signos evidentes de recidiva ocrecimiento del tumor.3. En casos de resección incompleta de LGAs ordinarios se puede donsiderar la XRTpostop en tratamientos fraccionados hasta un maximo de 45 Gy en el lecho tumoral ymárgenes (2 cm para los captantes, y 1 cm alrededor de la zona hipodensa en los nocaptantes) en vez de WBRT.4. La malignización debe tratarse con XRT tras reop cuando se estime indicada.QUIMIOTERAPIASe reserva para los casos de progresión tumoral.PCV: Procarbazina, CCNU y vincristina pueden estabilizar el crecimiento tumoral. 21
  22. 22. ASTROCITOMAS MALIGNOS (GRADOS WHO III-IV)Los siguientes factores influencian la supervivencia:- edad- histopatología- estado clinico (KPS)CIRUGIALa cirugía citorreductora seguida de XRT (40 Gy WBRT + 15-20 Gy al lecho tumoralhasta un total de 60 Gy) se considera el estandar de referencia del resto de tratamientos.La extensión de la resección tumoral y el volumen de tumor residual en los estudios deimagen postop parecen tener efecto sobre el tiempo hasta la progresión tumoral y lasupervicencia media.Puntos de vista alternativos indican que la cirugía puede estar indicada para reducirsignificativamente el efecto masa pero no para reducir el crecimiento del tumor.Se debe tener presente que la cirugía no cura estos tumores, y el objetivo es aumentar lacalidad de vida. Esto se puede lograr con la excisión tumoral en gliomas lobares enpacientes en buen estado. En pacientes mayores de 65 años el beneficio de la cirugía esescaso: Superviencia media 17 semanas tras biopsia + RT, frente a 30 semanas frente acirugía + RT).La resección parcial de lso GBM tienen un riesgo significativo de hemorragia y/oedema postop con peligro de herniación. Además, el beneficio de la resección subtotales dudoso. Así pues, la exéresis quirúrgica debe ser considerada sólo cuando es posiblela exéresis total.En conclusión, se consideran CONTRAINDICACIONES de la cirugía:1. GBM extenso en el lóbulo dominante2. LOEs con significativa extensión bilateral (alas mariposa)3. edad avanzada (65)4. Bajo KPS (Karnofsky). La cirugía no mejora la situación con esteroides.RADIOTERAPIALa dosis usual para los gliomas malignos es de 50-60 GyWBRT no aumenta la supervivencia en relación a RT focal, y el riesgo de efectoscolaterales es mayor.QUIMIOTERAPIATodos los agentes utilizados tienen una respuesta menor del 30%, frecuentemente entre10-20%. Puede ser útil previamente a la RT (?).Los agentes ALQUILANTES tienen efecto en un 10% de los pacientes (Procarbazina,BCNU, CCNU).BCNU (CARMUSTINA)Las placas u obleas (wafers) de GLIADEL (7.7.mg en polímero base) se aplicantopicamente tras la exéresis del tumor en el lecho, hasta un máximo de 8, liberandose ladroga en 2-3 semanas, lo que incrmenta la dosis local en más de 100 veces que por víasistémica. Se aplica en las recidivas. 22
  23. 23. La supervivencia media es de 28 semanas comparada con 20 semanas con placebo, y alos 6 meses la supervivencia es del 64% comparada con el 44% con placebo. En unestudio prospectivo randomizado en la primera cirugía, la supervivencia media pasa de40 a 53 semanas. No se aprecian alteraciones hemáticas. Hay aumento del edemacerebral, alteración de la cicatrización de las heridas y crisis epilépticas. Inconveniente:PVP = 12.000 $ por 8 wafers.TEMODAL ( TEMOZOLOMIDA)Agente alquilante oral aprobado por la FDA para su uso en adultos en A anaplasicocomo tto inicial y para la progresión de la enfermedad en combinación con nitrosourea yprocarbazina. También se ha usado para los ex novo GBM y AA.REINTERVENCION POR RECIDIVAMenos del 10% de los gliomas recidivantes lo hacen lejos de la localización original. Lareintervención mejora la supervivencia 36 sem en los GBM y 88 semanas en AA. Laduración de la supervivencia con buena calidad de vida fue de 10 y 83 semanasrespectivamente, y menor si el KPS es menor del 70%. Otros factores que influyen en elexito de la reintervención, además del KPS son la edad y el tiempo transcurrido desde laprimera a la segunda intervención. La morbilidad es mayor en los reintervenidos asícomo la tasa de infecciones.SUPERVIVENCIA SEGUN EL GRADO DEL ASTROCITOMAGRADO SUPERVIVENCIA I 8-10 años II 7- 8 años III 2 años IV < 1 añoSUPERVIVENCIA EN AA Y GBMCIRUGIA + WBRT (60 Gy) + QT (BCNU, Procarbazina)Depende del estado en la cirugía: Supervivencia a los 5-años del 7.6% con KPS >70preop versus 3.2% para KPS<70TUMOR SUP 1 AÑO SUP 2 AÑOS Estudio 1 Estudio 2 Estudio 1 Estudio 2AA 60 73 38 50GBM 36 35 12 8 23
  24. 24. BIOPSIA ESTEREOTACTICAPuede infravalorar la incidencia de GBM hasta en un 25%INDICACIONES DE BIOPSIA ESTEREOTACTICAEN PRESUNTOS ASTROCITOMAS MALIGNOS1. Tumores localizados en AREAS ELOCUENTES O INACCESIBLES2. Tumores pequeños con déficits mínimos.3. Condición pobre que impide la anestesia4. Para establecer el diagnóstico cuando no se ha definido, incluyendo cuando seconsidera una cirugía más agresiva. Dado el elevado número de linfomas que sepresentan con imagen compatible con GBM y con patología falsa negativa (sininmunohiostoquimia), la biopsia está indicada para evitar operar un linfoma.TECNICAEl resultado de la biopsia es mejor cuando se elige el target dentro del area mecróticahipodensa central y en el borde hipercaptante.PRONOSTICO Y EVOLUCIONEn un estudio de gliomas malignos de localización crítica (línea media, profundos, áreaselocuentes), se encontró que la cirugía citorreductora puede no mejorar lasupervivencia. Un subgrupo de pacientes sufrió cirugía citirreductora sin mejoríasignificativa de la supervivencia. Así Biopsia + XRT puede ser adecuada para estostumores malignos no lobares.No hubo diferencia significativa entre AA y GBM para los tumores no lobares.Los pacientes con tumores en el hemisferio izquierdo o dominante y disfasia pueden verempeorada su función del lenguaje tras la biopsia, siendo el riesgo mayor si ya estápresente preop.SUPERVIVENCIA ASTROCITOMAS MALIGNOSTRAS BIOPSIA ESTEEROTACTICALOCALIZAC TIPO TUMOR NUM TRATAMIENTO SUPERV SEMProfundo/lobar GBM y AA 26 y 4 BIOPSIA solo NO RT < 11Profundo AA 6 Bx + RT 19 GBM 22 Bx + RT 27Lobar AA 17 Bx + RT 129 GBM 16 Bx + RT 47 24
  25. 25. ASTROCITOMAS PILOCITICOS (PCAs)CARACTERISTICAS- Edad media d aparición menor que los A típicos- Pronóstico mejor que los A fib rilares infiltrantes o difusos- Imagen: LOEs discretas que captan contraste, frecuentemente quísticas con nódulosmurales- AP: Astrocitos compactos y sueltos con fibras de Rosenthal y/o cuerpos granulareseosinófilos- peligro de hipertratamiento si no se diagnostican. Fundamental considerarconjuntamente la AP y la imágen.TERMINOLOGIAAstroctoma Pilocítico (PCA) es la denominación aceptada para los tumoresdenominados como astrocitoma quístico cerebeloso, astrocitoma pilocítico juvenil,glioma óptico y glioma hipotalámico.Los PCAs difieren sobremanera de los A fibrilares o difusos en términos de sucapacidad de invasión y malignización.LOCALIZACIONSon tumores del neuroeje y más frecuentes en niños y jóvenes.1. GLIOMAS OPTICOS Y GLIOMAS HIPOTALAMICOSLos PCAs que surgen en el N óptico se denominan GLIOMAS OPTICOS. Cuandoaparecen a nivel del quiasma no siempre es posible distinguirlos clinica oradiográficamente de lso GLIOMAS HIPOTALAMICOS O DE LA REGION DEL IIIVENTRICULO.2. HEMISFERIOS CEREBRALESTendencia a aparecer en edad mayor y adultos jóvenes que en el caso anterior.Posibilidad de confusión con A fibrilares de mayor potencial malignidad.Se pueden distinguir si aparece un componente quístico con un nódulo mural captante(raro en A fibrilar), y en algunos casos tienen calcificaciones.3. GLIOMAS DEL TRONCOGeneralmente del tipo fibrilar infiltrante. Raramente pilocíticos. Pronóstico mejor, tipotumor “exofítico”.4. CEREBELOAstrocitoma quístico cerebeloso5. MEDULA ESPINAL 25
  26. 26. ASTROCITOMA PILOCITICO DEL CEREBELO- frecuentemente quístico, la mitad con un nodulo mural- edad de presentación en la segunda década.- signos y síntomas de hidrocefalia o disfunción cerebelosa.Anteriormente denominado astrocitoma quístico, es uno de los tumores pediátricosmás fr (10%) (27-40% de los de fosa post), aunque también pueden presentarse enadultos.PATOLOGIAPueden ser sólidos, pero son generalmente quísticos, de ahí su denominación antigua, ysuelen tener un gran tamaño en el momento del diagnóstico: 4-5.6 quísticos, y 2-4.8sólidos. El contenido quístico es un líquido altamente protéico, más denso que el LCRen TAC.El 50% de los tumores quísticos poseen un nódulo mural y un recubrimiento quístico detejido cerebeloso no neoplásico o ependimario, que no se realza en TAC, mientras queel 50% restante no poseen nódulo y la pared quística es tumoral y capta en el TAC.CLASIFICACION HISTOLOGICA DE WINSTON- Tipo A: microquistes, depósitos leptomeningeos, fibras de Rosenthal, focos de oligodendroglioma.- Tipo B: psedorrosetas perivasculares, alta densidad celular, mitosis, calcificación.- Rasgos comunes a A y B, hipervascularización, proliferación endotelial, desmoplasia parenquimatosa, pleomosrfismo.El 72% son de tipo A o B, el 18% de ambos, y el 10% de ninguno.TRATAMIENTOLa historia natural de estos tumores es de lento crecimientoEl tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica tan total como sea posible sinproducir déficits. Ocasionalmente la invasión del tronco o compromiso de pares puedelimitar la resección.En los tumores compuestos de un nódulo con un verdadero quiste, la exéresis delnódulo es suficiente. La pared quística no es neoplasica y no precisa ser extirpada.En los tumores con un falso quiste donde la pared es gruesa y capta en CT o MRI,tambie´n debe extirparse esta parte.Dado que la tasa de supervivencia a los 5-10 años es elevada y los efectossecundariosde la RT elevados, y que los tumores incompletamente extirpados crecenminimamente o no lo hacen durante períodos de 5, 10 e incluso 20 años, no serecomienda la RT sistemática de estos tumores postop. Se impone el seguimeintoclinico y de imagen TC/RM y la reintervención si hay recidiva. La RT se reserva paralas recidivas no extirpables o para los casso de recidiva con malignización.Es preferible la QT a la RT en jóvenes. 26
  27. 27. PRONOSTICOLos niños con tipos A de Winston tienen un 94% de supervivencia a los 10 años, y losde tipo B sólo 30%.La recidiva es posible y se dice que ocurre dentro de los 3 años de postop, aunqueexisten recidivas tardías, violando la ley de COLLINS que dice que un tumor puedeconsiderarse curado si no recidiva en un período de tiempo igual a la edad del pacienteen el momento del diagnóstico más 9 meses. También algunos tumores parcialmenteextirpados no recidivan, representando una forma de curación.Aprox un 20% presentan hidrocefalia postop que requiere tratamiento quirúrgico.GLIOMA OPTICO- 2% de los gliomas en adultos y 7% en niños.- mayor incidencia en NFTPATRONES- un nervio óptico sin afectación del quiasma- quiasma: menos frecuente en NFT- multicéntrico en ambos N ópticos preservando el quiasma: típicos de NFT- puede aparecer conjuntamente o formar parte de un glioma hipotalámicoPATOLOGIAGeneralmente integrados por astrocitos pilocíticos (bajo grado). Raramente maligno.CLINICAProptosis indolora frecuente en tumores que afectan un N ópticoLos gliomas quiasmáticos producen defectos visuales variables e inespecíficos,frecuentemente monoculares sin exoftalmosLos tumores quiasmáticos grandes pueden producir trastornos hipotalámicos ehipofisarios, e hidrocefalia obstructiva por obstrucción del Monro.El Fondo de ojo puede mostrar gliosis de la cabeza del n optico.EVALUACIONR/X: Inútiles, salvo dilatción del canal óptico.CT/MRI: CT excelente para la órbita. MRI para cuando hay compromiso quiasmático ohipotalámico. La afectación del N óptico produce un engrosamiento fusiforme captantede contraste que se extiende más allá de 1 cm de longitud. 27
  28. 28. TRATAMIENTOEl tumor que afecta a un sólo N óptico, preservando el quiasma, con proptosis y pérdidade visión, se tratan con abordje intracraneal con exéresis del nervio desde el globo hastael quiasma.Los tumores quiasmáticos no suelen ser tratados quirúrgicamente excepto para tener unabiopsia, sobre todo cuando hay que hacer el DD entre glioma óptico e hipotalámico,derivación de LCR, o para extirpar si lo hay el componente exofítico para intentarmejorar la visión.QT, especialmente en los más jóvenes, y RT, en los quiasmáticos, multicéntricos,postop si se encuentra tmor en el cabo proximal del nervio extirpado, y en los raroscasos de malignidad. XRT tipicamente de 45 Gy en 25 fracciones de 1.8 Gy.GLIOMA DE TRONCO- No es un grupo homogéneo.- La RM puede diferenciar las formas benignas y malignas.- Generalmente se presentan con afectación de pares y de vías largas.- generalmente malignos, con mal pronóstico y no candidatos a cirugía.- Frecuentes en la infancia y adolescencia (77% menores de 20 años).- Uno de los 3 tumores más freceuntes en peds (10-30% de tumores pediátricos del SNC)PRESENTACIONLos tumores del tronco superior tienden a debutar con clinica cerebelosa e hidrocefalia,mientras que los del tronco inferior debutan con afectación de pares y vías largas.- trastorno de la postura- cefalea- nauseas/vómitos- afectación pares craneales: diplopia, asimetría facial.- paresia (30%)- papiledema (50%)- hidrocefalia (60%) por obstrucción del acueducto de SilvioPATOLOGIAParece haber una tendencia a una menor malignidad en el tronco sup (3/4 son LG)frente al tronco inf (100% de GBM están en el bulbo).Raramente quisticos o calcificados. 28
  29. 29. CLASIFICACIÓN PRONÓSTICA DE EPSTEIN SEGÚN PATRÓN RM:- Difusos: todos malignos. En su mayoría aatrocitomas anaplásicos, y el resto GBM. Tienden a extenderse a lo largo del neuroeje craneocaudalmente, permaneciendo intraaxiales.- Bulbomedulares: En su mayor parte (3/4) LGAs. Cranealmente se limitan a la conjunción bulbomedular, suelen protundir en el obex, con un crecimeinto exofitico.- Focales: limitados al bulbo, generalmente (2/3) LGAs.- Exofiticos dorsales: Pueden ser una extensión de tumores focales. Suele ser PCAs.EVALUACIONRMDiagnóstico de elección. Valora el estado de los ventrículos. La TC es peor en la fosapost. Detecta el crecimiento exofítico. En T1 suelen ser hipointensos, homogéneos,excluyendo quistes. Hiperintensos en T2. Captan gadolinio con caracter variable.TCLa mayor parte no se realzan con contraste, excepto el componente exofítico. Si serealzan, pensar en otro diagnóstico.TRATAMIENTOCIRUGIABIOPSIANo en tumotres difusos e infiltrantes, puesto que no cambia el pronóstico o tto.El tto suele ser no quirúrgico, con las excepciones:- tumores con componente exofítico en IV ventrículo o APC, que captan cte y suelen serde menor grado.- astrocitomas no malignosLos objetivos de la cirugía en los tumores exofíticos incluyen:- aumentar la supervivencia por exeressi subtotal del componente exofítico- confirmar el diagnósticoTTO MEDICONo QT. Corticosteroides.RT45-55 Gy x 6 sem. Combinado con esteroides produce mejoría en el 80%.SRSPRONOSTICOLa mayor parte de los niños fallecen en los primeros 6-12 meses.RT no mejora la situación en los tumores grados III y IVAlgunos con mejor patología sobreviven 50% a los 5 años.El mejor pronóstico corrresponde a los tumores exofíticos dorsales. 29
  30. 30. OLIGODENDROGLIOMACARACTERISTICAS- crisis epilépticas frecuentes- predilección por el lóbulo frontal- calcificación frecuente (28-60% en R/X y 90% en CT)- tratamiento de elección: Cirugia en algunos casos. QT en todos. XRT sólo en los casosde degeneración anaplasica.EPIDEMIOLOGIAClasicamente se pensaba que representaban el 2-4% de los tumores cerebrales primariosy el 4-8% de los gliomas cerebrales, pero recientemente se piensa que se confunden conastrocitomas fibrilares, especialmente su parte infiltrante, lo que supondría unafrecuencia real del 25-33% de los tumores gliales.Relación V/H: 3/2Típico del adulto (promedio 40 años), con un segundo pico de frecuencia entre los 6-12añosMetástasis a través del LCR en hasta un 10%, pero es más probable sólo en el 1%.Afectación medular en sólo 2.6% de los tumores intranedulares.CLINICAClasicamente Historia de crisis durante varios años previamente a su diagnóstico en unepisodio de hemorragia intracerebral peritumoral.Las crisis son el síntoma de presentación en el 50-80% de los casos. El resto de lossíntomas no son específicos del tumor.PATOLOGIAEl 73% presentan calcificaciones microscópicas. Células tumorales aisladas penetran enel parénquima cerebral vecino, formando ocasionalmente una poción sólida, con halosprinucleares con aspecto de huevo frito (considerados un artefacto de la fijación conformol) que no se ven en fresco. Los signos más fiables son células con núcleosredondos con un citoplasma excentrico eosinofilo con ausencia de procesos celulares.El 16% de los ODGs hemisféricos tienen quistes, formados por coalescencia demicroquistes de hemorragias, a diferencia de los astrocitomas que segregan fluidoactivamente.el 33-41% tienen un componente astrocitario o ependimario: OLIGOASTROCITOMASO GLIOMAS MIXTOS O TUMORES DE COLISION.La mayor parte son negativos para la GFAP, por poseer microtúbulos en vez degliofibrillas. En los MIXTOS, el componente astrocitario puede dar GFAP +. 30
  31. 31. GRADINGHa habido historicamente varios intentos de clasificación de los ODGs posteriormenteabandonados por falta de valor pronóstico. En la práctica se pueden clasificar en dosgrupos: bajo y alto grado, basados en los datos especificados en la tabla. Según laclasificación de grading espacial de los LGGs, no existen ODGs del tipo 1 (tumor sólidosin componente infiltrativo).Característica Bajo Grado Alto GradoRealce con contraste en TC/RM NO SIProliferación endotelial NO SIPleomorfismo NO SIProliferación NO SI(mitosis o tinción con MIB-1)Componente astrocitario NO SITRATAMIENTOTras tratamiento quirúrgico adecuado, QT es eficaz, y RT de reserva para las formasanaplasicas.QUIMIOTERAPIAMuchos OGDs responden a la QT, frecuentemente en menos de 3 meses, con reduccióndel tamaño. La respuesta es de grado y duración variable, aunque no hay factorespatológicos o clinicos predictivos. La pérdida alélica del cromosoma 1p, y la pérdidacombinada de los brazos de los cromosomas 1p y 19q son indicativos de respuesta a laQT, y la pérdida de ambos cromosomas indican una supervivencia mayor sin tumor trasQT.La mayor experiencia es con PCV (Procarbazina IV, CCNU PO, y Vincristina IV).También se ha utilizado el temodal para el oligoastrocitoma recidivante anaplásico.CIRUGIA1. ODGs con efecto masa significativo independientemente de su grado. La cirugíadisminuye la necesidad de corticoides, la sintomatología y prolonga la supervivencia.2. ODGs sin efecto masa significativo: - BAJO GRADO: ODGs y oligoastrocitomas, en lesiones resecables. Se debe intentar la exéresis total si es posible, pero no a expensas de pérdida de funcionalidad. La supervivencia es mayor que en el caso de los astrocitomas. - ALTO GRADO: ODGs: No hay diferencias significativas entre la cirugía radical y la biopsia simple.RT POSTOPLos datos son contradictorios según las series. 31
  32. 32. PRONOSTICOLos ODGs puros tienen un pronóstico mejor que los oligoastrocitomas mixtos, que asuvez tienen un pronóstico mejor que los astrocitomas. El componente oligodendroglialconfiere así un mejor pronóstico.La supervivencia a los 10 años es del 10-30% para tumores completamente opredominantemente ODGs. El promedio de supervivencia es de 52 meses (mediana 35meses). Los tumores calcificados tienen una supervivencia meyor (mediana de 108meses), así como los de localización frontal vs temporal (37 vs 28 meses) 32
  33. 33. 4. MENINGIOMASCARACTERISTICAS- Crecimiento lento. Extra-axiales. Usualmente benignos. Derivan de la aracnoides.- La exéresis total implica su curación, lo que no siempre es posible.- Frecuentemente localizados a lo largo del falx, convexidad o esfenoides.- Frecuentemente calcificados. Hallazgo histológico: PSAMOMAS.- Pueden localizarse en cualquier lugar donde hay aracnoides: entre cerebro y cráneo,intraventriculares y en la médula espinal.- Usualmente de crecimiento lento y benignos, circumscritos, no infiltrantes.- Hay formas histologicamente malignas y/o de rápido crecimiento (1.7% de losmeningiomas).- Pueden ser asintomáticos.- Derivan de la aracnoides, no de la dura (ectodérmicos).- Pueden ser múltiples (8%), tipicamente en la NF.- Pueden adoptar una estructura plana (EN PLACA)EPIDEMIOLOGIA- 14-19% de los tumores intracraneales- pico de incidencia a los 45 años.- relación V/H=1.8/1- en el 1.5% ocurren en la infancia y adolescencia (entre 10 y 20 años), de estos el 19-24% en relación con NF tipo I (Von Recklinghausen).LOCALIZACION- Parasagital 20.8- Convexidad 15.2- Tuberculm sellae 12.8- ala esfenoides 11.9- surco olfatorio 9.8- falx 8.- ventriculo lat 4.2- tentorio 3.6- fosa media 3.- orbitario 1.2- raquideo 1.2- intrasilviano 0.3- extracraneal 0.3- múltiple 0.9- Otras localizaciones - CPA - Clivus - Foramen magnum - fosa postEn el 60-70% a lo largo del falx, incluyendo los parasagitales, a lo largo del esfenoides,incluyendo el tuberculum sellae, o en la convexidad. Raros en la infancia. 28%intraventriculares. 33
  34. 34. ALA DEL ESFENOIDES- laterales o PTERIONALES- tercio medio o ALARES- mediales o CLINOIDEOS: tienden a englobar la ICA y MCA y pares craneales de lahendidura esfenoidal y N optico. pueden comprimir el tronco. Exeressi total no posible.PARASAGITALES Y DEL FALXSeno longitudinal superior (50%)- ANTERIOR (LAMINA CRIBOSA ETMOIDES/SUTURA CORONAL): 33% cefalea y alt mentales- MEDIOS (SUTURA CORONAL/LAMBDOIDEA): 50% Crisis jacksonianas y monoplejia- POSTERIOR (SUTURA LAMBDOIDEA/TORCULA HEROPHILI): 20% Cefalea, alt visuales, crisis focales, o cambios mentales- Los parasagitales pueden localizarse en el área motora, manifestandose por pie caídocontralateral.SURCO OLFATORIO- Evolución lenta: pueden alcanzar gran tamaño.- S/FOSTER-KENNEDY: ANOSMIA, ATROFIA OPTICA IPSILATERAL YPAPILEDEMA CONTRALATERAL (ROBO DE LA OFTALMICA POR ARTERIASETMOIDALES)- Alteraciones mentales, tipicamente frontales: abulia, apatía.- Incontinencia urinaria- las lesiones posteriores pueden afectar el sistema óptico con alteraciones visuales- Crisis epilépticas.ANATOMIA PATOLOGICA1. CLASICOS1.1 MENINGOTELIOMAS O SINCITIALES: el más frecuente. Hileras de célulaspoligonales. Variedad ANGIOMATOSA.1.2 FIBROBLASTICOS: Células separadas por estroma conectivo.1.3 TRANSICIONAL: Intermedio. BULBOS DE CEBOLLA, algunos calcificados(PSAMOMAS).Las siguientes variedades pueden asociarse a cualquiera de las anteriores:1. Microquístico, húmedo o vacuolado. Los quistes pueden unirse y formar quistesvisibles radiologicamente simulando astrocitomas.2. Psamomatoso: Bulbos calcificados.3. Mixomatoso4. Xantomatoso5. Lipomatoso6. Granular7. Secretante8. Condroblastico9. Osteoblastico10.Melanico 34
  35. 35. 2. ANGIOBLASTICOS: Hemangiopericitomas meningeos o Hmangioblastomas.3. ATIPICOS: Cualquiera de los anteriores con. - actividad mitótica aumentada - aumento celularidad - áreas focales de necrosis - células gigantes - pleomorfismo celular (no significativo) - la agresividad aumenta con la atipia4. MALIGNOS, ANAPLASICOS, PAPILAR O SARCOMATOSOS - Mitosis frecuentes, invasión cortical, recidiva rápida incluso tras aparente exéresis total y, raramente, metastasis.DIAGNOSTICOMRIVisibles en T2 a no ser que esté totalmente calcificado. Informa de la indemnidad de lossenos venosos con una precisión del 90%.Signo de la COLA DURALCTLOE homogenea, captante con amplia base de implantación en la dura.60-70 unidades Hounsfield significan calcificaciónEdema variableIntraventriculares: el 50% producen edema extraventricular. Pueden simular malignidaden la AngioRM.El Carcinoma de próstata raramente metastatiza al cerebro, pero sí al hueso-cráneoproduciendo hiperostosis que simulan meningiomas.ANGIOGRAFIAVascularización por la ECA excepto los del surco olfatorio (ICA-oftálmica-etmoidales)Los meningiomas parasellares también se vascularizan por la ICAInformación de los senos venososAumento de la velocidad de circulación (blush persistente)Embolización preoperatoria excepto los del surco olfatorioR/XCalcificaciones en el tumor (10%)HiperostosisAumento del surco de la A meningea mediaTRATAMIENTOLa Cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas sintomáticos.Los meningiomas que se diagnostican como hallazgo casual, sin edema o sólo conclinica irritativa controlable con medicación pueden ser controlados (wait and see)clinica y con imagen. 35
  36. 36. XRTInefectiva como tratamiento de salida.Su eficacia en prevenir las recidivas es controvertidaIndicada en las formas malignas, invasivas, vasculares o rapidamente recidivantes(agresivos) o para los no resecables quirúrgicamente.La tasa de recidiva en una serie de la UCSF a los 5-15 años es del 4% tras reseccióntotal, 60% tras resección total sin RT, y 32% para resección parcial con RT, con undelay hasta la recidiva mayor en el grupo irradiado (125 vs 56 meses).Ademáas de los efectos indeseables habituales de la XRT, se ha descrito el desarrollo deastrocitomas malignos tras irradiar un meningioma.SRS (RADIOCIRUGIA ESTEROTACTICA)Meningiomas de la base no quirúrgicosRestos postquirúrgicosMeningiomas pequeños y/o oligosintomáticosRecidivas postopTamaño < 3 cmPRONOSTICOLa supervivencia a los 5 años es del 91%.RECIDIVASLa exeresis total es el factor más importante para prevenir recidivas.Sistema de grading de Simpson de exéresis de los meningiomas (grados I a V)La recidiva tras exéreis total es del 11-15%, y del 29% en los casos de exéresisincompleta, con una supervivencia a los 5 años del 37-85%.La tasa de recidiva a los 20 años oscila entre el 20 y el 50% según las series.El índice de recidivas es mayor obviamente para los M malignos.GRADING DE SIMPSON PARA LA CIRUGIA DE LOS MENINGIOMASGRADO GRADO DE EXERESIS I Exeresis macroscopica completa incluyendo el anclaje dural y el hueso anómalo y seno II Macroscopica completa con coagulación del anclaje dural III Macroscopica completa sin quitar o coagular el anclaje dural o extradural (hiperostosis) IV Exeresis parcial dejando tumor in situ V Descompresión simple con/sin biopsia 36
  37. 37. 5. NEURINOMA DEL ACUSTICO- Schwannoma, no neuroma, que nacen de la rama vestibular sup del VIII par- síntomas de comienzo: hipoacusia insidiosa y progresiva, acúfenos de alta fr y altequilibrio- histología: tumores benignos que comprenden zonas de Antoni A (células bipolareslargas y estrechas) y B (fibras)- SCHWANNOMA VESTIBULAR: Derivan de la vaina de neurilemma de la divisiónsup del N vestibular en la unión de la mielina central y periférica (zona de Obersteiner-Redlich, localizada a 8-12 mm del tronco, próximo al poro acústico int). Se producencomo consecuencia de la pérdida de un gen supresor tumoral en el brazo largo delcromosoma 22.EPIDEMIOLOGIAUno de los tumores intracraneales más frecuentes (8-10%). La incidencia anual es de0.78-1.15 casos por cada 100.000 habitantes. Síntomaticos a partir de los 30 añosgeneralmente. Unilaterales en el 95%.NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2La incidencia de NA está aumentada en la Neurofibromatosis (NFT), siendo lalocalización bilateral patognomónica de la NFT tipo 2 (NFT 2). Los pacientes menoresde 40 años con un NA unilateral deben ser estudiados para descartar NFT2.CLINICALa sintomatología está en íntima relación con el tamaño del tumor y la dirección decrecimiento (craneal o caudal). La triada inicial está formada por acúfenos, hipoacusiaipsilateral y trastornos del equilibrio. Los tumores mayores pueden causar parestesiasfaciales, paresia facial y síntomas del tronco. Hidrocefalia ocasional. Con el usorutinario de la RM el tamaño en el momento del diagnóstico es menor.- hipoacusia 98%- acúfenos 70%- equilibrio/vértigo 67%- Cefalea 32%- parestesias facial 29%- paresia facial 10%- diplopia 10%- neuralgia V 9%- otalgia 9%- alt gusto 6% 37
  38. 38. PAR VIII (ESTATOACUSTICO O COCLEOVESTIBULAR)Hipoacusia sensorineural unilateral, acúfenos de alta frecuencia y alt equilibrio. Lahipoacusia es insidiosa y generalmente progresiva (DD S Meniére, donde es alternante).Sin embargo en un 10% la hipoacusia es súbita, con un patrón de afectación de las altasfrecuencias en el 70%, con alteración de la percepción de la voz cuchicheada o delteléfono.HIPOACUSIA SUBITAForma idiopática: No existe causa tumoral, infecciosa, autoinmune, vascular o tóxica.Incidencia en 10/100.000. Cuando ocurre en combinación con NA (1-14%) puededeberse a un infarto den N acústico o a oclusión aguda de la A. coclear.Tratamiento:- esteroides- tto conservador: reposo y restricción de sal, alcohol y tabaco- experimental: trombolíticosPARES V y VIIOtalgia, parestesias y paresia facial y alt sabor, cuando el tumor es mayor de 2 cm. Así,la parálisis facial ocurre a largo plazo, aunque su afectación morfológica ocurretempranamente, mientra que las parestesias (V par) se presentan en fases inciales porafectación trigeminal, aunque el trigémino está situado más lejos, debido a la mayorresistencia motora respecto a la sensibilidad.OTROS PARES Y TRONCO CEREBRALAtaxia, cefalea, neuralgia trigeminal, diplopia, signos cerebelosos, coma, trastornosrespiratorios y exitus.Afectación depares craneales bajos (IX, X, XI y XII)Los tumores mayores pueden producir hidrocefalia.SEMIOLOGIA- alt reflejo corneal (V, VII) 33%- nistagmus 26%- hipoestesia facial 26%- parálisis facial 12%- alt oculomotores 11%- papiledema 10%- Babinski 5%El primer par afectado es el VIII: 2/3 partes de los pacientes no tienen más queafectación que la hipoacusia. Weber lateralizado al lado sano. Rinne +.La afectación vestibular produce nistagmus, central o periférico, y ENG patológica conestimulación calórica. 38
  39. 39. GRADING CLINICO DE HOUSE Y BRACKMANN DE LA FUNCION FACIALGRADO FUNCION AFECTACION1 NORMAL Función facial normal2 DISFUNCION LEVE A: grosera: parálisis discreta detectable sólo a la inspección. Sincinesias discretas B: en reposo: simetría y tono normal C: movimiento 1. frente: mov discreto-moderado 2. ojo: cierre completo con esfuerzo 3. boca: discreta asimetría3 DISFUNCION MODERADA A: grosera: asimetría obvia pero no desfigurante. Sincinesias no severas B: movimiento: 1. frente: mov ligero-moderado 2. ojo: cierre completo con esfuerzo 3. boca: ligera debilidad al esfuerzo max4 DISFUNCION MOD/SEVERA A: grosera: paresia y/o asimetría obvia B: movimiento 1: frente: No 2: ojo: cierre incompleto 3: boca: asimetría al esfuerzo max5 DISFUNCION SEVERA A: grosera: mov dificilmente perceptible B: en reposo: asimetría C: mov: 1: frente: No 2. ojo: cierre incompleto6 PARALISIS TOTAL No movimientoEVALUACION CLINICAAUDIOMETRIA (EXPLORACION COCLEOVESTIBULAR)En su mayor parte sólo pueden realizarse si resta algo de audición. A efectosdiagnósticos el gasto sólo está justificado en los casos de duda diagnóstica, puesto quela mayor parte de los pacientes tienen hecha un TC o RM independientemente de loshallazgos audiométricos. Sin embargo, el estudio en condiciones basales es útil paracomparar con el estado postoperatorio o la evolución del cuadro clínico.Se utiliza la clasificación de GARDENER-ROBERTSON basada en la de Silverstein yNorrell para graduar la preservación de la audición. Así, un 50/50 (clase II) es un corterazonable para la audición útil (umbral audiometría <50 dB y discriminación del habla>50%). Los pacientes clase I pueden usar el teléfono. Los clase II pueden localizarsonidos. 39
  40. 40. CLASE DESCRIPCION AUDIOMETRIA DISCRIMINACION TONOS PUROS (dB) PALABRA (%)I Buena-Excelente 0-30 70-100II Util 31-50 50-59III No util 51-90 5-49IV Pobre 91-max 1-4V Ninguna No testable 0AUDIOMETRIA DE TONOS PUROSPuede ser útil como test inicial de screening. El tumor suele causar hipoacusianeurosensorial para las altas frecuencias. Esta es también el tipo más frecuente presentecon la edad y la exposición al ruido. En general, una diferencia en la audición entre losoídos >10-15 dB debe ser investigada. Las anomalías de la caída de audición con lafrecuencia también sugieren una lesión retrococlear.DISCRIMINACION DEL HABLAUna puntuación del 4% sugiere una lesión retrococlear. La mediana para una serieconcreta fue del 8% con un 45% de pacientes con 0 puntos (la puntuación normal es de92-100%).BSAER (Potenciales evocados de tronco)Los hallazgos más comunes son latencias prolongadas entre los picos I-III y I-V.Incluyendo todas las anomalías hay <5% de falsos negativos, con una especificidad del85% (diagnóstico diferencial entre NA y patología laberíntica, como la enfermedad deMeniere, que tiene latencias normales). La tasa de falsos + en los potenciales evocadoses del 25% en el NA.ENGNormalmente el 50% de la respuesta procede de cada oído. Es anormal si un ladorepresenta <35% del total. Los pacientes con tumor derivado de la división inferior delN Vestibular pueden tener una respuesta normal, puesto que el canal semicircular esdominante y está inervado por la rama superior. Además el N vestibular puede seguirfuncionando con practicamente todo el nervio afecto.TEST CALORICOUna disminución mayor de 1 min del lado afecto de la duración del nistagmus con aguafría se considera anormal.IMAGENRMLa RM con Gadolinio a cortes finos es el procerdimeinto diagnóstico de elección, conuna sensibilidad del 98% y una tasa de falos + practicamente nula. El hallazgocaracterístico es un tumor redondo u oval centrado en el CAI. Los tumores mayores de 3 40
  41. 41. cm pueden mostrar áreas quísticas, aunque realmente sean sólidas. Las cistermasadyacentes bloqueadas pueden dar asimismo una apariencia quística.CT con contraste. NO: Hasta 6% de falsos - incluso con introducción de aire en el ESA.Frecuentemente aumentan el ostium del CAI (no en 3-5%).TRATAMIENTO: OPCIONES1. Expectante. seguimiento clínico audiométrico y de imagen RM cada 6 meses. Cirugíasi progresa.2. RT sóla o en combinación con la cirugía (RT o SRS)3. Cirugía: abordajes: - Retrosigmoideo o suboccipital: puede conservar la audición. - Translaberíntico: sacrifica la audición. Puede preservar el facial. - Extradural subtemporal (fosa media): sólo<para tumores laterales pequeños.SELECCION DE LA OPCION DE TRATAMIENTOAdemás de los factores generales usuales como el estado general, la edad (algunosautores utilizan la edad de 65 años como corte para la cirugía), otros factores son laposibilidad de preservar la audición, y la función del VII y V pares, lo que depende deltamaño del tumor, la prresencia de una NF2, las tasas de recidiva de las distintasopcionesy los efectos colaterales a largo plazo.- Los tumores pequeños (menores de 2.5 cm): la conservación de la audición y VII par alargo plazo es mayor con microcirugía que con SRS.- Tumores intermedios (2.5-3): La alteración del facial con mocrocirugía es mayor quecon SRS.- Tumores mayores de 3 cms: Riesgo de irradiación del tronco con SRS.- Las complicaciones de la SRS se reducen con dosis más bajas, pero también la tasa decontrol del tumor.- Se puede decir que alargo plazo las tasas de control con SRS son más bajas.- En los tumores menores de 1.5 cm la preservación de la audición es mayor con lamicrocirugía.OPCIONES DE TRATAMIENTOTAMAÑO TUMOR CONDICION BUENA CONDICION POBRE ASA I-II ASA >=3TUMOR PEQUEÑO Audicion buena: CIRUGIA o SRS Expectante (o SRS)< 3 CM Deficit audicion: Expectante (o SRS)TUMOR GRANDE CIRUGIA CIRUGIA o SRS>3 CM 41
  42. 42. VERTIGO- Recordar que existen otras causas de vértigo- suele ser autolimitado y puede mejorar con rehabilitación vestibular- pueden suceder al tto con CIR o SRS- Tras SRS los efectos beneficiosos pueden aparecer entre 6 y 18 meses.- Tras la CIR los síntomas empeoran para luego mejorar lentamente, excepto cuandohay compresión del tronco. La mejoría es más rápida que con la SRS.- La observación puede ser útil en un 20% de los pacientes. La CIR es el tto de elecciónpero los riesgos son mayores. La SRS puede ser util en pacientes de edad avanzada, malestado general, para las recidivas o restos tumorales.- NUESTRA PRIMERA OPCION: SRS, excepto tumore grandes.- Si hay hidrocefalia, derivación v-p previa o en conjunción con la cirugía, si esta es laelección.TRATAMIENTO QUIRURGICO: ABORDAJESTRANSLABERINTICOPara tumores con componente esencialmente intracanalicular con escasa extensión elAPC. Vía de elección de los ORLsVENTAJAS- Identificación precoz del facial con mayor preservación- menor riesgo del cerebelo y pares craneales bajos- menos agresivaINCONVENIENTES- sacrificio de la audición, lo que es aceptable cuando ya está perdida o es díficilpreservación por otras vías.- exposición de campo limitado, lo que limita el tamaño de los tumores extirpables- puede ser más largo en duración que el suboccipital- mayor tasa de fístula de LCRSUBOCCIPITAL O RETROSIGMOIDEO (FOSA POSTERIOR)Tipicamente neuroquirúrgico. Posible preservación de la audición y del facial.Inconveniente: Mayor morbilidad.SUBTEMPORAL EXTRADURAL (FOSA MEDIA)Para tumores pequeños y de localización lateral intracanalicular.Mal acceso a la fosa postPosible afectación del facial en el ganglio geniculadoPuede preservar la audicicón 42
  43. 43. TAMAÑO TUMOR ABORDAJEGRANDE (>4 cm) SO o SO+TLMEDIO (2-4 cm) SO o TLPEQUEÑOSIntracanalicularesMala audicion TL Tumor lat en CAI Tumor med en CAIBuena audición MF SOELECCION DEL ABORDAJESi el objetivo es preservar la audición, no utilizar el abordaje TLUna audición satisfactoria supone umbrales<50 dB o discriminación >50%La audición es dificil de conservar postop si- discriminación <75%- umbral >25%- BSAER anormal- tumor >2-2.5 cmLos tumores grandes pueden abordarse combinadamente TL+SO para enuclear el tumory preservar el facial, en dos etapas separadas unas 2 sem.CONSIDERACIONES QUIRURGICASLa rama vestibular sup del VIII par es el origen usual del tumor. El facial suele serempujado hacia delante por el tumor en el 75% de los casos, pero también puedehacerlo en cualquiera de las otras tres direcciones, o reducirse a una capa supercial en lasuperficie del tumorLa anaestesia con baja relajación permite la monitorización intraop del facial. En el 90%el coclear está englobado por el tumor.El objetivo es la exéresis total, salvo en el caso de un tumor grande con buena audición,o en los pacientes que requieren enucleación con baja posibilidad de recidiva por bajaexpectativa de vida, sobtre todo si el facial está intimamente adherido al tumor. 43
  44. 44. 6. EPENDIMOMANacen de las células ependimarias qu recubren los ventrículos cerebrales y el epéndimo,y pueden asentar a lo largo de todo el neuroeje.Frecuencia:- intracraneal: 5% de los gliomas intracraneales (70% en niños; 9% de tumorescerebrales pediátricos)- raquis: 60% de los gliomas medulares (96% en adultos, especialmente del filumterminale)Tienen la capacidad de diseminación a lo largo del neuroeje a través del LCR (siembra),denominandose metas por depósito (11%), con incidencia mayor cuanto mayor es lamalignidad. La diseminación sistémica es rara.PATOLOGIA1. No anaplasicos (bajo grado) - Papilares: típico en cerebro o medula. Metastasis en el 30% - Diferenciación glial: PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES - Células cuboides formando tubos ependimarios alrededor de un vaso (ROSETAS) - Ependimoma mixopapilar: en el filum terminale - Subependimoma2. Anaplasicos: pleomorficos, multinucleados, células gigantes, mitosis, cambiosvasculares y áreas de necrosis (denominado a veces EPENDIMOBLASTOMA, estadenominación debe reservarse para un PNET típico de la infancia.EPENDIMOMAS INTRACRANEALES- suelen localizarse en el suelo del IV ventrículo- pueden dar siembras a lo largo del neuroeje- el pronóstico es peor en los jóvenes y peds- tratamiento: cirugía radical + RT- el 60-70% son infratentoriales, en la vecindad del IV ventrículo (25% de los tumorescercanos al IV ventrículo)- los niños con ependimomas de fosa post suelen presentar formas anaplasicas conmayor riesgo de siembra en el neuroeje. Aunque histologicamnete no son tan malignoscomo los meduloblastomas, su pronóstico es peor dada su tendencia a invadir el obex loque impide su exéresis total.- los SUBEPENDIMOMAS suelen localizarse en los ventrículos anterolaterales o parteposterior del IV ventrículo, con gran proliferación de células gliales subependimarias.Fracuentemente hallazgo de autopsias, y raramente quirúrgicos.CLINICASINTOMATOLOGIA- típica de la fosa posterior con HTC- cefalea: 80%- nauseas/vómitos: 75%- ataxia/vertigo: 60% 44
  45. 45. - crisis: sólo en la tercera parte de los supratentoriales. Sólo el 1% de tumoresintracraneales que presentan crisis.EVALUACIONTC/RM: LOE en el suelo del IV ventrículo, frecuentemente con hidrocefalia. Dificil dediferenciar del meduloblastoma aunque:- las calcificaciones son frecuentes en los ependimomas- el MB suele asentar en el techo del IV ventrículo (fastigium) que rodea al tumor (signode la banana) a diferencia del ependimoma que nace del suelo.- los ependimomas suelen ser heterogéneos en la imagen en T1- el componente exofítico del ependimoma suele ser hiperintenso en T2MIELOGRAFIA: Como la RM, detecta las metas por depósito y proporciona LCR. NO.TRATAMIENTOEXERESIS QUIRURGICAEl objetivo es la exéresis máxima posible sin producir efectos secundarios. Cuando lainvasión del suelo es importante, la exéresis total es imposibleRTLa radiosensibilidad del ependimoma es sólo superada por el MB.Se administra tras la cirugía, consiguiendo una supervivencia mayor en 2 años en el50% de los casos con RT que sin RT postop. La supervivencia a los 5 años aumenta del20-40% al 40-80%.Dosis: 45 Gy. Las recidivas se tratan con 15-20 Gy adicionalesRT medular: si hay metas por depósito o si la citología del LCR es +. La RT profilacticaestá en controversia. Una dosis baja en todo el neuroraquis (30 Gy) y boost en lasregiones con metas.QTDe escaso efecto en los casos ex novo. Si acaso en las recidivas.PRONOSTICOMortalidad quirúrgica: 20-50%. Actualmente 5-10%.Cirugía + RT: Supervivencia del 40% a los 5 años. Empeora en relación inversa a laedad: supervivencia a los 5 años del 20-30% en niños y del 80% en adultos.La recidiva es más probable en la exéresis parcial.EPENDIMOMAS MEDULARESEs el glioma más frecuente por debajo de la región medio-torácica. 45
  46. 46. 7. PNETEste término engloba una amplia variedad de tumores con rasgos patológicos comunesque sugieren su origen de las células neuroectodermicas primitivas, aunque la célulaconcreta es desconocida. Variedades:- meduloblastoma- retinoblastoma- pineoblastoma- neuroblastoma- estesioneuroblastoma- ependimoblastoma- espongioblastoma polarPueden diseminarse espontáneamente via el LCR o yatrogenicamente tras cirugía oderivaciones., por lo que hay que descartar de rutina extensión al neuroeje con RM congadolinio y citología del LCRLa RT craneo-raquídea profilactica postop está indicada.En los niños la RT craneal produce problemas intelectuales y retraso del desarrollo y seintenta evitar antes de los 3 años de edad.Pueden aparecer metas extraneurales.MEDULOBLASTOMA- 15-20% de los tumores intracraneales en niños.- tumor cerebral maligno más frecuente en peds (incidencia max en la primera decada)- V/M: 2/1- suele surgir en el vermis cerebeloso, en el apex del techo del IV ventrículo (fastigium)- hidrocefalia obstructiva precoz- clínica de HTC y ataxia de linea media y extremidades- suele presentarse como una lesión sólida, medial y capta contrate en TC- Muy radiosensible y moderadamente quimiosensible- pronóstico malo en peds, sobre todo <4 años, lesiones diseminadas, imposibilidad deexéresis total o diferenciación de las líneas celulares glial, ependimaria o neuronal.- el pronóstico mejor es de 56 y 43% de supervivencia a los 5 y 10 años respec.- la recidiva más frecuente es en la fosa post .- aprox 10-35% tienen siembras en el neuroeje en el momento del diagnóstico- en 5% metas extraneuralesEVALUACIONSuelen realzarse con el contraste en el TCRM cerebral-medular con cte para descartar metas por depósitoTRATAMIENTOEnucleación del tumor tanto como sea posible sin producir daño neurológico, seguidode RT craneo-espinal, porque la RT es precisa por la posibilidad de recidiva ymetástasis. Es mejor dejar un resto en el tronco que dejar secuelas neurológicasimportantes. 46
  47. 47. RT- 35-40 Gy a todo el eje craneoespinal, y boost (amplificación) de 10-15 Gy al lechotumoral (generalmente la fosa post) y a las metas medulares, en 6-7 sem.Reducir la dosis en un 20-30% para edad menor de 3 años o usar QT.Si se ha logrado la exéresis total, la RT profiláctica a bajas dosis (25 Gy) puedeproporcionar un control aceptable.QTNo hay protocolo fijo. CCNU y Vincristina, se suelen reservar para las recidivas, parapacientes de alto riesgo o niños <3 años.SHUNTSEn el 30-40%. El riesgo de siembra es del 10-20%, pero es probablemente unasobreestimación. La utilización de filtros aumenta el riesgo de obstrucción.PRONOSTICOA los 5 años la supervivencia es mayor del 75% en pacientes sin restos tumorales en loscontroles RM postop y LCR negativo. Este porcentaje baja al 35-50% con tumorresidual y diseminación cerebral, medular o en LCR. 47
  48. 48. 8. PINEALOMASLa región pineal se define como el área del cerebro limitada dorsalmente por elsplenium del cuerpo calloso y la tela coroidea, ventralmente por la lámina cuadrigéminay el techo del mesencéfalo, rostralmente por el aspecto posterior del III ventrículo ycaudalmente por el vermis.Los tumores de esta región son más frecuentes en niños (3-8% de los tumores cerebralesen peds) que en adultos (<1%).Existe una gran variedad de tumores posibles en este área debido a la diversidad decélulas presentes. Algunos son mixtos.Los tumores de células germinales (GCT), ependimomas y tumores de células pinealesmetastatizan facilmente por el LCR (metas por depósito).TEJIDO PINEAL TUMORglandula pineal pineocitomas y pineoblastomascélulas gliales astrocitomas, oligodendrogliomas quistes gliales (quistes pineales)células aracnoides meningiomas, quistes aracnoideos (no neoplasicos)cels ependimarias ependimomasnervios simpaticos quemodectomascels germinales GCT: coriocarcinoma, germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodérmico y teratomano BHE metastasis hematógenasQUISTES PINEALESA veces hallazgo casual (4% de las RMs o 25-40% de las autopsias).Etiología obscura, usualmente benignos, no neoplásicos, pueden ser debidos adegeneración glial isquémica o secuestro del divertículo pineal.Pueden contener un líquido claro, xantocrómico, o hemorrágico.Si son asintomáticos, pueden seguirse con control de imagen.Pueden producir hidrocefalia obstructiva, alt mirada o síntomas hipotalámicos.TUMORES DE CELULAS PINEALESSi derivan del epitelio pineal se denominan PINEOCITOMAS.El PINEALOBLASTOMA es un tumor maligno que se considera un PNET.Ambos pueden metastatizar por LCR y ambos son radiosensibles.TUMORES DE CELULAS GERMINALES (GCT)Asientan en la línea media, a nivel suprasellar (predominio femenino) y pineal(predominio masculino).Aparte de los teratomas benignos, los GCT son malignos y pueden metastatizar viaLCR o sistémica. 48
  49. 49. - GERMINOMAS: Tumores malignos de celulas germinales primitivas que ocurren enlas gonadas (denominados seminomas testiculares en el varon y disgerminomas en lamujer) o en el SNC. La supervivencia es mayor que en los no germinales:- NO GERMINOMASCarcinoma embrionarioCoriocarcinomaTeratomaMARCADORES TUMORALESGCH y AFP en LCR- GCH: coriocarcinoma y 10% germinomas- AFP: seno endodérmico, carcinoma embrionario y ocas. teratomasSu control puede evidenciar recidivas y control del tratamientoCLINICA- hidrocefalia- HTC- Signo de Parinaud- En niños con coriocarcinoma o germinomas con celulas sincitiotrofoblasticas por elefecto tipo-LH de la GCH puede aparecer pubertad precoz.- Las metas por depósito pueden producir radiculopatía/mielopatíaTRATAMIENTOHIDROCEFALIA- Drenaje ventricular externo, que evita la posible siembra y evita valvulas innecesarias,aunque aprox 90% precisarán un shunt.CIRUGIA ESTEREOTACTICA- Biopsia diagnóstica o punción quistes sintomáticos- riesgo de hemorragia en la región pineal- Complicaciones biopsia: mortalidad: 1.3%. Morbilidad: 7%RT/SRSLos Germinomas son radio y quimiosensibles, por lo que su sospecha diagnóstica en laRM puede seguirse de la RT ex-juvantibus.Postop para otros tumores malignosEvitarla en niños si es posible (<3 a) y dar RTCIRUGIA: INDICACIONES- Tumores radiorresistentes (GCT maligno no-germinoma): 35-50% de los tumorespineales- Tumores benignos: meningiomas, teratomas, etc.- Encapsulados- los GCT malignos deben no tener metastasis. 49
  50. 50. 9. LINFOMA DEL SNCCaracteristicas- primario del SNC o secundario a un linfoma sistémico: AP idéntica- diagnóstico de sospecha en LOEs que captan homogeneamente en CT o RM en lasubstancia gris central o cuerpo calloso.- puede presentarse con afectación múltiple de pares craneales- diagnóstico probable si se asocia a uveitis.- respuesta inicial muy buena a los esteroides (tumores fantasma).LINFOMA SECUNDARIOEl linfoma sistémico sin afectación del SNC es la quinta causa de muerte por cáncer enUSA.El 63% de los casos nuevos son linfomas no Hodgkin.La afectación secundaria del SNC suele aparecer tardiamente en el curso de laenfermedad. Aparece en un 1-7% de las autopsias.LINFOMA PRIMARIOSinónimos: Sarcoma de células reticulares. Microglioma.Es raro: 0.8-2% de los tumores cerebrales primarios. 0.2-2% de los linfomas malignos.En controversia si los linfomas malignos intracraneales son primarios o secundarios.Metastasis ocasional fuera del SNC.EPIDEMIOLOGIALa incidencia del linfoma primario del SNC está en aumento y probablemente supere alos astrocitomas de bajo grado y se acerque a la de los meningiomas, debidoprobablemente a su asociación en el SIDA y en pacientes transplantados, pero tambiénha aumentado en la población general.Relación V/H=1.5/1Edad media en el diagnóstico: 52 (34 en pacientes inmunodeprimidos)Localización supratentorial más frecuente: frontal, núcleos profundos y periventricular.Infratentorial: Cerebelo.SITUACIONES QUE INCREMENTAN LA INCIDENCIA DE LINFOMAPRIMARIO DEL SNCColagenosis- LED- S Sjogren- Artritis reumatoideInmunodepresión- transplantes- S/Inmunodeficiencia congénita severa (SCIDS)- AIDS: 10%. Comienzo en el 0.6%- edad avanzada por inmunodeficiencia 50
  51. 51. EBVEl virus de Epstein-Barr se asocia a un amplio espectro de trastronos linfofroliferativos,y se detecta en un 30-50% de los linfomas sistemicos, y en el 100% de los linfomasprimarios del SNC.CLINICAEs similar en el linfoma primario y secunadario.Las dos presentaciones más frecuentes son el síndrome de compresión medular epiduraly la meningitis carcinomatosa con afectación de múltiples pares craneales. Clinicaepiléptica hasta el 30% de los casos.SINTOMASSíntomas no focales inespecíficos en más del 50%- alteraciones mentales en una tercera parte- S/HTC- crisis generalizadas en 9%Síntomas focales en 30-40%- hemiparesia/hemihipoestesia- crisis parciales- parálisis múltiples de pares craneales (meningitis carcinomatosa)Síntomas foclaes y no focales combinadosSIGNOSNo focales en 16%:- papiledema- encefalopatía- demenciaFocales en 45%:- hemiparesia/hemihipoestesia- afasia- alteración del campo visualCombinacion focales/no focalesSINDROMES RAROS PERO CARACTERISTICOS- Uveociclitis, coincidente o previa al diagnóstico de linfoma- Encefalitis subaguda con infiltración subependimaria- Proceso tipo EM que remite con corticoidesANATOMIA PATOLOGICALas células neoplasicas son idénticas a las del linfoma sistémico.Frecuentemente tumores prominentes adyacentes a los ventrículos o meninges.Rasgos histológicos distintivos: Multiplicación de las membranas basales de los vasos. 51
  52. 52. Inmunohistoquimia: D/D entre linfoma de células B y T. La incidencia del tipo B esmayor en los linfomas primarios del SNC y en el SIDA.M/E: Ausencia de desmosomas típicos de tumores epiteliales.Localizaciones típicas: Cuerpo calloso, ganglios basales, periventriculares.DIAGNOSTICOLa Imagen CT/RM muestra afectación uni o plurilobar en 50-60%, en la substancia griso blanca. En el 25% afecta a la linea media (septum pellucidum, ganglios basales,cuerpo calloso). Infratentorial en el 25%. En el 10-30% de los pacientes se presenta conlesiones múltiples. Por el contrario, los linfomas sistémicos que afectan al SNC suelenafectar a las leptomeninges más que presentar tumores intraparenquimatosos.TCMás efectivo que la RM, se presenta como lesiones que captan de forma homogénea enla subtancia gris central o cuerpo calloso. En el 75% el contacto con las superficiesependimaria o memingea junto al realce con contraste produce un patrónpseudomeningiomatoso. Sin embargo, los linfomas suelen ser múltiples y no presentancalcificaciones.Hiperdensos en el 60%. Hipodensos en el 10%. Se realzan en más del 90% (patrón debolas de algodón, con edema y efecto masa posibles), por lo que, cuando no captan,suele retrasarse el diagnóstico.Tienden a la remisión con el tto con corticoides rapidamente, total o parcialmente(tumores fantasma)Ocasionalmente presentan un anillo hipercaptante, pero su pared es más gruesa que enlos abscesos.RMNo datos patognomónicos. A veces no se distingue si su localización essubependimaria, si su señal es similar a la del LCR. En dicho caso, hacer DP.LCRPL si no hay efecto masa. Suele ser anormal pero inespecífico.Aumento de proteínas (80%) y células (40%)La citología para células de linfoma es + sólo en 10%, mayor en los casos no-SIDA conafectación leptomeningea que en los casos de tumores intraparenquimatosos más típicosdel SIDA.DIAGNOSTICO- Diagnóstico de los procesos asociados al linfoma- Puesto que el linfoma primario del SNC es raro, hay que buscar linfoma sistémicooculto: - nódulos linfáticos - evaluación de nódulos linfáticos hiliares o pélvicos - analítica hemática y orina - biopsia medula ósea - Doppler testicular en varones - FO (lámpara hendidura): UVEITIS 52
  53. 53. TRATAMIENTOCIRUGIALa descompresión quirúrgica con exéresis total o parcial no altera el pronóstico. Elprincipal objetivo de la cirugía es la biopsia de estos tumores profundos (BIOPSIAESTEREOTACTICA)RTTras la Biopsia estereotáctica, el tratamiento de elección es la WBRT, a dosis algoinferiores a los tumores primarios: 40-50 Gy en fracciones diarias de 1.8-3 Gy.QTEn los casos NO-SIDA, la QT+RT prolonga la supervivencia combinada con la RTaislada.También se ha intentado la administración intraventricular de Metrotexate (MTX). Si seproduce una sobredosis de MTX, hasta 85 mg son bien toleradas con escasas secuelas.La punción lumbar con drenaje de 15 cc de LCR elimina 20-30% de MTX en 2 h. Sepuede seguir con lavado ventriculo-lumbar durante varias horas con suero fisiológico.Para sobredosis de más de 500 mg, añadir por vía intratecal 2000 U de carbopeptidasaG2 (enzima que inactiva la MTX).En casos de sobredosis se puede prevenir la toxicidad sistémica con Dexametasona IV.PRONOSTICOSin tto, la supervivencia mediana es de 1.8-3.3 meses tras el diagnóstico.Con RT es de 10 meses, 47%, 16%, 8% y 3-4% a los 1, 2, 3 y 5 años respectivamente.Con MTX intraventricular, el tiempo medio de recidiva es de 41 meses.Aprox 80% recidivan aprox 15 meses tras el tto, de las que el 93% se limitan al SNC(distinto del original), y 7% sistémico.En los casos de SIDA el pronóstico es peor. Aunque tras RT la remisión es completa en20-50%, la supervivencia mediana es sólo de 3-5 meses, usualmente en relación coninfecciones oportunistas relacionadas con el SIDA, aunque la función neurológica y lacalidad de vida mejoran en un 75%. 53
  54. 54. 10. METASTASIS CEREBRALESSon el tumor cerebral más frecuente, aprox 50%. En USA aparecen más de 100.000nuevos casos anuales, comparado con 17.000 primarios.El 15-30% de los pacientes con cancer desarrollan metas cerebrales. En el 15% suponeel síntoma de presentación, de los cuales 43-60% presentan una R/X de tórax anormal,tanto tumor pulmonar primario como metas pulmonares.En el 9% es la única localización metastática.Sólo se presenta en el 6% en peds.La vía usual de diseminación al cerebro es la hemática, aunuqe también puede ser local.METASTASIS SOLITARIASCuando se hace el diagnóstico, el TC muestra sólo la lesión solitaria en el 50%, pero sise practica una RM menos del 30% son solitarias.En estudios de autopsias las metas son solitarias sólo en una tercera parte de lospacientes con metas cerebrales. 1-3% de las metas solitarias asientan en el tronco.CAUSAS DE LA ALTA INCIDENCIA DE METAS CEREBRALES- Aumento de la supervivencia de los pacientes de cancer como consecuencia del mejortratamiento del cáncer sistémico.- Mejoría en el diagnóstico por TC/RM de lo stumores del SNC.- Fracaso de muchos agentes QT para cruzar la BHE, permitiendo el crecimiento de lostumores en el SNC.- Debiltación del efecto barrera de la BHE por algunos agentes QT.METASTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNCDISEMINACION VIA LCRCuando metastatizan a la médula espinal se denominan METAS POR DEPOSITO.- Gliomas de alto grado (HGGs) (10-25%).- PNETs (meduloblastoma)- Ependimoma- Pinealomas - germinomas - pineocitomas/blastomas- Oligodendrogliomas, hemangioblastomas, melanomas primarios del SNC (menosfrecuentes) 54
  55. 55. METASTASIS EXTRANEURALAunque la mayoría de los tumores del SNC no producen metastasis sistémicas, puedeocurrir con los siguientes tumores:- Meduloblastoma (PNET cerebeloso): el más frecuente: pulmón, médula ósea, nóduloslinfáticos, abdomen.- Meningioma: raramente metastatiza a corazón o pulmones.- Astrocitomas malignos: raramente.- Ependimomas- Pineoblastomas- Sarcomas meningeos- Tumores de los plexos coroides- Los tumores que se diseminan a través del LCR pueden hacerlo a través de un shunt deLCR (válvula) bien a peritoneo (LCR) bien hematógena (derivación ventrículo-atrial),aunque con escasa frecuencia.PRIMARIOS DE METAS CEREBRALESEn adultos, la combinación de pulmón y mama es responsable de más de la mitad de lasmetas cerebrales.Fuente primaria de las metas cerebrales en adultos:- Ca pulmón 44%- Mama 10%- Riñon 7%- Colon 6%- Melanoma 3%- Indeterm 10%Fuente primaria de metas cerebrales en peds:- Neuroblastoma- Rabdomiosarcoma- Neuroblastoma (Wilm)LOCALIZACION DE LAS METAS CEREBRALESLas metas intracraneales pueden ser intraparenquimatosas (75%) o pueden afectar lasleptomeninges en una meningitis carcinomatosa.El 80% de las metas solitarias están localizadas en los hemisferios cerebrales.Las metas intraparenquimatosas suelen localizarse posteriores a la cisura de Silvio,cerca de la unión de los lóbulos temporal, parietal y occipital, posiblemente debido adiseminación embolígena a ramas terminales de la MCA. Frecuentemente se localizanen la interfase entre la substancia gris y blanca.Una localización frecuente es el cerebelo (16% de metas solitarias), donde es el tumormás frecuente en adultos, vía plexo venoso epidural medular o venas vertebrales. 55

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