ARTRITIS
REACTIVA
ACTUALIZACION
SE DEFINE COMO UNA INFLAMACIÓN
ASÉPTICA MONO o POLIARTICULAR
QUE APARECE TRAS UN PROCESO
INFECCIOSO, UBICADO en CUALQUIER
...
ARTRITIS REACTIVA
 El período de latencia entre la infección y la artritis, es
variable, habitualmente menor de un mes.
...
ARTRITIS REACTIVA
• Brucella,etc.
• El SÍNDROME DE REITER (SR), caracterizado
por la tríada de artritis, uretritis no gono...
ARTRITIS REACTIVA
• Frecuentemente asociado al antígeno de
histocompatibilidad HLA-B27 que,
habitualmente aparece tras una...
En adelante con referiremos indistintamente
a Artritis Reumatoide ó Síndrome de Reiter
aunque en muchas ocasiones la Artri...
Epidemiología
• Existen dos formas de presentación del SR: la
disentérica y la venérea.
• Su incidencia y prevalencia no e...
Epidemiología
• El 60 a 80% de los pacientes tienen el antígeno
HLA-B27.
• Se le ha considerado (SR) una enfermedad
predom...
Epidemiología
• La mayoría de los pacientes tienen entre 16
y 35 años, aunque se han descrito casos en
niños y ancianos.
•...
Etiopatogenia.
• Se han reconocido numerosos agentes capaces de
producir ARe, pero su verdadera causa se
desconoce.
• La i...
Gérmenes implicados en la ARe
• a) Post disentérica: yersinia, salmonella, shigella,
campylobacter jejuni, clostridium dif...
Clínica
• Se distinguen tres fases en la evolución de la
enfermedad :
• 1.- Fase Pre - reactiva. Sólo aparecerán los
sínto...
Clínica
• Entre las que destacan la artritis, como el síntoma
principal y más frecuente, la uretritis y la
conjuntivitis, ...
Clínica
• b) Entesitis: se entiende como tal la inflamación
de ligamentos, tendones y fascias en sus puntos de
inserción. ...
Alteraciones Urogenitales
• a) uretritis: al igual que la diarrea, puede ser tanto
el evento precipitador del cuadro, como...
Alteraciones Urogenitales
• b) Prostatitis: se da en el 80% e los pacientes, la
próstata está agrandada, blanda y dolorosa...
Alteraciones Oculares
• La Conjuntivitis suele ser la primera
manifestación oftalmológica, a menudo
bilateral, y tan leve ...
Piel y Mucosas (3 al 33%)
• a) Ulceras: orales, no son dolorosas, por lo que
suelen pasar desapercibidas para el enfermo.
...
Piel y Mucosas
• c) Balanitis circinada: son pequeñas vesículas
que, si se rompen, dejan una erosión superficial
rodeada d...
Síntomas Generales
• Fiebre moderada, aunque en ocasiones
puede ser alta, malestar general, pérdida de
peso, astenia y ano...
Clínica
• Fase crónica: la fase inicial se autolimita en pocos
meses, no obstante, hasta el 80% de los pacientes
tendrán e...
Fase Crónica
• b) espondilitis: un % variable de pacientes
con SR desarrollan sacroileitis o incluso un
cuadro indistingui...
Fase Crónica
• c) Enfermedad Ocular: la uveítis anterior afectan
al 15% de los enfermos seguidos durante 10 a 15
años.
• P...
Fase Crónica
• e) afectación cardiovascular: se manifiesta
por palpitaciones, soplos transitorios, roce
pericárdico y regu...
Fase Crónica
• f) afectación neurológica: su prevalencia es
del 1%. Consiste en neuropatía periférica y
craneal, hemipleji...
Laboratorio
• En la fase de actividad, la VHS suele estar
acelerada. También se pueden presentar
leucocitosis moderada y a...
Laboratorio
• Ante la sospecha de Are es necesario investigar la
presencia actual o previa del germen causante,
aunque est...
Laboratorio
• De anticuerpos con sero conversión
ascendente o descendente puede ser de gran
utilidad para descubrir el ger...
Anatomía Patológica
• La biopsia sinovial muestra cambios inflamatorios
inespecíficos.
• Con la identificación reciente de...
Radiología
• Articulaciones periféricas: en los estados iniciales
sólo se aprecian aumentos de partes blandas.
Posteriorme...
Radiología
• Afectación axial: la sacroileitis está
presente en el 30% e los pacientes. Puede
ser indistinguible de la EAA...
Diagnóstico Diferencial
• Cuando el SR se presenta con la tríada
típica, no es difícil su diagnóstico, sin
embargo, lo hab...
Diagnóstico Diferencial
• Uretritis/cervicitis
• Diarrea
• Enfermedad ocular inflamatoria
• Enfermedad mucocutánea: balani...
Diagnóstico Diferencial
• Los diagnósticos diferenciales más difíciles son
con:
• 1.- enfermedad gonocócica: al igual que ...
Diagnóstico Diferencial
• b) no hay fenómenos de entesitis,
lumbalgia, balanitis o queratodermia.
• c) no se asocia al ant...
Diagnóstico Diferencial
• 2.-ARTROPATÍA PSORIÁSICA: tiene muchas
características comunes con el SR, siendo a veces
imposib...
Diagnóstico Diferencial.
• Como características de la artropatía
psoriásica encontramos:
• El comienzo suele ser insidioso...
ESPONDILOARTRITIS
ANQUILOSANTE
• Algunos casos de SR presentan una evolución
indistinguible de una EAA y en el que el paci...
ESPONDILOARTRITIS
ANQUILOSANTE
• No se acompaña de uretritis ni hay afectación muco
cutánea.
• Su comienzo es insidioso
• ...
Pronóstico
• El SR se ha considerado una enfermedad
autolimitada con una recuperación funcional
completa en menos de 6 mes...
Formas Evolutivas
• 1.- curación completa tras el primer brote.
• 2.- afectación crónica tras el primer ataque.
• 3.- brot...
Tratamiento
• No existe un tratamiento específico para el SR. El
reposo, el calor local, la fisioterapia y la higiene
post...
Tratamiento
• En los casos más graves, pueden ser eficaces
azatioprina y metotrexato, asegurándose antes que
no sean porta...
Tratamiento
• La terapia antibiótica en las Are está en
revisión. Se han realizado varios estudios,
con resultados contrad...
Tratamiento
• El tratamiento de las Are en los paciente con VIH
positivo es todo un reto, pues a la agresividad de
la clín...
VASCULITIS
• Son enfermedades caracterizadas por inflamación
y necrosis de los vasos sanguíneos, que producen
oclusión de ...
Factores desencadenantes
• a) Influencia Genética: existiría un trastorno genético para
el desarrollo de determinadas vasc...
Factores desencadenantes
• Las células endoteliales secretan numerosas
citocinas y otros mediadores de la inflamación,
ade...
Factores desencadenantes
• Los leucocitos y las moléculas de adhesión de
células endoteliales regulan un proceso que
origi...
Mecanismo de lesión vascular
• 1.- Formación de inmunocomplejos, que activan la
cascada del complemento y producen product...
idem
• Ataque de membrana, trombosis
intravascular y reclutamiento de neutrófilos
a los lugares de inflamación vascular a
...
Mecanismos de lesión vascular
• 3.- Daño vascular asociado con la
producción de Ac antilisosomas( Ac
anticitoplasma del ne...
Mecanismo de lesión vascular
• 4.- Daño vascular debido a respuestas
celulares inmunes que ocasionan el
desarrollo de gran...
Mecanismo de lesión vascular
• 5.- Lesión vascular o trastorno de su función por
microorganismos infecciosos : la infecció...
• 6.- Lesión vascular debida a células tumorales:
debido al depósito de complejos inmunes que
contienen los antígenos tumo...
Clasificación de las Vasculitis
• Son por su naturaleza un grupo heterogéneo
de enfermedades, con diversidad y
solapamient...
Clasificación de las Vasculitis
• Vaso dominante afectado:
• 1.- afección predominante de grandes vasos.
• 2.- afección pr...
Afectación predominante de
grandes vasos
• a) VASCULITIS PRIMARIAS : arteritis
de células gigantes. Arteritis de Takayasu....
Afectación predominante de vasos
de mediano calibre
• a) VASCULITIS PRIMARIA :
poliarteritis nodosa clásica. Enfermedad de...
Afectación predominante de
medianos y pequeños vasos
• a) VASCULITIS PRIMARIAS:
Granulomatosis de Wegener. Síndrome de
Chu...
Afectación predominante de vasos
de pequeño calibre
• Vasculitis Primarias : púrpura de Schonlein-
Henoch. Crioglobulinemi...
Arteritis de células gigantes
• Es una arteritis granulomatosa que afecta
predominantemente vasos de mediano y gran calibr...
Arteritis de células gigantes
• Etiopatogenia: es desconocida, habiendo sólo
hipótesis: a) El compromiso de arterias con l...
Arteritis de células gigantes
• Cuadro clínico: las manifestaciones clínicas
son variadas :
• 1.- Síndrome constitucional:...
Manifestaciones focales
• a) Manifestaciones craneales: la más frecuente es
la cefalea (60 a 80% de los enfermos). Puede
a...
Manifestaciones focales
• Manifestaciones oculares : diplopia, es la más
benigna, resultado de afectación muscular o
neuro...
Manifestaciones focales
• Accidentes cerebrovasculares: 3% más
frecuentes en pacientes que habían
desarrollado pérdida de ...
Manifestaciones focales
• Afección aórtica: se localiza fundamentalmente en el
cayado aórtico y aorta torácica, y más rara...
Relación entre ACG y PMR
• La mitad de los pacientes con ACG presentan PMR
y en el 15 al 30% de los casos de ACG, la PMR e...
Laboratorio
• El 50% presenta anemia moderada propias
de un proceso inflamatorio crónico.
• 25 a 40% presentan anomalías e...
Diagnóstico
• Criterios de clasificación de American College of
Rheumatology.
• Edad: 50 años o más
• Cefalea: de reciente...
Pronóstico
• Recidivas: varía entre un 5 a un 70%. Su
tratamiento consiste en aumentar la dosis de
esteroides, de 5 a 10 m...
Tratamiento
• La ACG responde muy bien al tratamiento con
corticoides, 45 mgs diarios de prednisona o sus
equivalentes, en...
POLIMIALGIA
REUMÁTICA
• La PMR es un síndrome que se caracteriza
por dolor incapacitante y rigidez en zonas
proximales. Má...
Cuadro clínico
• Se caracteriza por dolor y rigidez matinal de
predominio proximal en cuello, cintura escapular
y/o pelvia...
Laboratorio
• Un 75 a 80% presentan una elevación
significativa de la VHS, al igual que la
PCR. Un 20 a 25% presentan anem...
Criterios diagnósticos de PR
• 1.- dolor moderado o intenso y rigidez matinal
superior a 30 min. De más de 1 mes de duraci...
Diagnóstico diferencial
• La PMR se puede presentar como
manifestación de un proceso subyacente o
como entidad aislada. Au...
Diagnóstico diferencial
• Síndrome polimiálgico como manifestación
inicial de una neoplasia, raro, por lo que no
hay que h...
PRONÓSTICO
• La mayoría de los pacientes tienen una
evolución favorable; aunque durante el
seguimiento pueden desarrollar ...
TRATAMIENTO
• Corticoides, en dosis de 10 mgs de
prednisona o 5mgs c/12h. Luego se reduce
la dosis lentamente, aunque la m...
Poliarteritis o panarteritis nodosa
• Es un síndrome que engloba un grupo de
vasculitis necrosante sistémicas con
afectaci...
PAN
• Puede ser una manifestación de una AR,
LES, Sjogren primario o infecciones
virales, constituyendo formas secundarias...
Criterios de clasificación de la ARA
deben tener al menos 3
• 1.- Pérdida de peso igual o superior a 4 kg
• 2.- livelo ret...
Criterios consenso de Chapell-Hill
• 1.- Poliarteritis nodosa clásica :
• Inflamación necrotizante de arterias de pequeño ...
Etiopatogenia
• Su causa última es desconocida, probablemente
heterogénea.
• La formación de inmunocomplejos y su depósito...
Anatomía patológica
• Inflamación panmural necrotizante de
arterias de pequeño y mediano calibre.
Suelen ser focales y par...
Anatomía patológica
• Los PN infiltran todas las capas de la pared
vascular, con proliferación de los fibroblastos de
la í...
Anatomía patológica
• En la PAN se puede afectar cualquier órgano.
• Estas alteraciones no son específicas de la PAN
clási...
Clínica
• Presenta un amplio espectro clínico , que
viene condicionado por el tipo de órgano
afectado. Puede presentarse c...
Manifestaciones clínicas
• Cuadro constitucional mayor 70%
• Neuropatía periférica 50-70%
• Glomerulonefritis 50-70%
• Les...
Manifestaciones clínicas
• El comienzo es inespecífico, siendo lo más
frecuente el cuadro constitucional ( cansancio,
male...
Manifestaciones clínicas
• Las lesiones cutáneas son púrpura palpable, livelo
reticularis, úlceras cutáneas, isquemia digi...
Manifestaciones clínicas
• El dolor abdominal es el síntoma más
frecuente de afectación del aparato
digestivo. Puede haber...
Laboratorio
• No existe ninguna prueba de laboratorio
específica. Las alteraciones encontradas son
comunes a la gran mayor...
Diagnóstico
• Se basa en la combinación de manifestaciones
clínicas y características anatomopatológicas.
• Los criterios ...
Tratamiento y pronóstico
• Los corticoides y los inmunosupresores han
mejorado la supervivencia del 10% en 1950 hasta
un 8...
Tratamiento
• Corticoides: dosis altas. Lo más recomendado metilprednisolona, 15
mg/kg en sesenta minutos cada 24 hrs dura...
Vasculitis de vaso pequeño
• Se caracteriza por la inflamación de vaso
pequeño : arteriolas, capilares y vénulas post
capi...
Vasculitis de vaso pequeño
• b) vaso pequeño-mediano (vasculitis
necrotizante pequeña) : PAN,
granulomatosis de Wegener y ...
Definición Histológica
• La VVP se caracteriza por edema, infiltrado intra
y perivascular y necrosis de la pared vascular ...
idem
• En la VLC el infiltrado es sobre todo neutrófilos
que pueden presentar la fragmentación
característica del nucleo d...
Patogenia
• Depósitos de inmunocomplejos circulantes
(ICC) en la pared vascular, activación del
complemento (C) y posterio...
Diagnóstico y diagnóstico
diferencial
• El diagnóstico de VVP se debe confirmar con una biopsia
cutánea. Se deben excluir ...
Vasculitis de hipersensibilidad
• Se caracteriza por afección primordialmente
cutánea, en ausencia de afectación visceral
...
idem
• Manifestaciones clínicas: se caracteriza por
lesiones cutáneas simétricas, especialmente de
púrpura palpable y a ve...
Manifestaciones clínicas
• Se presentan artralgias y/o artritis en la
mitad de los casos, en forma de oligoartritis
de gra...
Laboratorio
• Los exámenes de fase aguda son
inespecíficos. Los AAN y el FR pueden ser
positivos a título bajo en el 25% d...
Tratamiento
• Eliminar cualquier agente potencialmente
desencadenante. Las manifestaciones
cutáneas generalmente ceden con...
Púrpura de Schonlein-Henoch
• Es la vasculitis pediátrica más frecuente y se
caracteriza por la tríada: púrpura, afectació...
idem
• Diferentes alteraciones permitirían la
formación de ICC con inmunoglobulinas de
tipo IgA. Los Icc activarían el C c...
Manifestaciones clínicas
• Las manifestaciones cutáneas se presentan en casi
todos los pacientes y son similares a las des...
Manifestaciones clínicas
• La ecografía es muy útil en la evaluación de la
clínica abdominal y en la detección de
complica...
Manifestaciones clínicas
• Se ha descrito la afectación subclínica pulmonar y
otras manifestaciones menos frecuentes como
...
Laboratorio
• Elevación de los reactantes en fase aguda
• el hallazgo de C3a, C4a y del CAM (C5b-9)
podría ser un índice d...
Anatomía patológica
• La histología de las lesiones cutáneas muestra una
vasculitis leucocitoclástica.
• La biopsia renal ...
Pronóstico
• La mayoría de los pacientes tiene un curso
benigno, pese a que un 30% pueden tener varios
brotes y no precisa...
Tratamiento
• Las lesiones cutáneas se tratan igual que en la VH. La artritis responde
a los AINES o corticoides en dosis ...
Vasculitis secundarias a
Colagenopatías
• Vasculitis reumatoide : puede asumir
distintas formas. Pueden afectar tanto a lo...
Vasculitis Reumatoide
• En una serie de 100 casos se pudo observar que el hallazgo
más frecuente eran las lesiones cutánea...
idem
• Los pacientes con histología de arteritis tuvieron
una mortalidad más alta que aquellos con
afectación vasculítica ...
idem
• Se la considera una vasculitis por
inmunocomplejos y aquellos con Fr IgG
tienen un papel relevante en su patogenia....
Tratamiento
• El tratamiento de elección es el uso de
inmunosupresores, principalmente ciclofosfamida
en pulsos bisemanale...
Vasculitis en el lupus eritematoso
sistémico
• Puede manifestarse a nivel cutáneo : Raynaud,
livelo reticularis, púrpura p...
idem
• El 3 al 5% de los pacientes con LES pueden
debutar con vasculitis, o presentarla durante
su evolución entre un 10 a...
Vasculitis en la ESP
• La afectación vascular con fenómeno de
Raynaud y engrosamiento de la íntima de
las arterias y arter...
Vasculitis en dermatopolimiositis
• La vasculitis cutánea puede afectar al 19%
de los pacientes con DM/PM. Se pueden
obser...
Vasculitis en el síndrome de
Sjogren
• En el síndrome de Sjogren primario puede
manifestarse como lesiones cutáneas (urtic...
Vasculitis en las
espondiloartropatías
• La afectación aórtica en la espondilitis
anquilosante con afectación extensa de l...
Vasculitis asociada a
medicamentos
• Suelen manifestarse como púrpura palpable, que ha veces
es generalizada y otras se li...
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
• Es una vasculitis necrotizante
granulomatosa de vasos de pequeño y
mediano calibre, es decir c...
ETIOPATOGENIA
• es desconocida; se ha sugerido que los
ANCA podrían desempeñar un papel
patogénico. La prevención de las r...
Criterios de clasificación de
American College of Reumatology
• 1.- inflamación oral o nasal: úlceras orales
• dolorosas o...
Manifestaciones clínicas
• Presenta un amplio espectro, que varía
según el tiempo de evolución y la extensión
de la enferm...
Manifestaciones clínicas
• ORL inicio % evolución %
• Sinusitis 50 85
• Secreción nasal 35 70
• Otitis media 28 40
• Hipoa...
Manifestaciones clínicas
• Pulmón inicio % evolución %
• Infiltrados 25 65
• Nódulos 25 58
• Hemoptisis 17 30
• Pleuritis ...
Manifestaciones clínicas
• Piel 13 46
• Fiebre 22 50
• Pérdida de peso 12 43
• Artralgias 32 65
• Oftalmológicas 15 52
• S...
DIAGNÓSTICO
• Se basa en la clínica, histología y serología.
• Clínica sistémica con manifestaciones crónicas del tracto
r...
TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida oral (1,5-2 mg/k/d) y prednisona o
su equivalente a dosis altas (1mg/k/d). Si hay
mejoría se ...
Artritis Reactiva
Artritis Reactiva
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Artritis Reactiva

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La Artritis Reactiva esta considerada como la inflamacion aseptica, mono ó poliarticular después de un proceso infeccioso ubicado en cualquier parte del organismo .....etc.

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Artritis Reactiva

  1. 1. ARTRITIS REACTIVA ACTUALIZACION
  2. 2. SE DEFINE COMO UNA INFLAMACIÓN ASÉPTICA MONO o POLIARTICULAR QUE APARECE TRAS UN PROCESO INFECCIOSO, UBICADO en CUALQUIER PARTE DEL ORGANISMO. ARTRITIS REACTIVA DEFINICION
  3. 3. ARTRITIS REACTIVA  El período de latencia entre la infección y la artritis, es variable, habitualmente menor de un mes.  No es una artritis infecciosa, pues no es posible cultivar ningún microorganismo en la articulación.  Este concepto tan amplio de Are ha suscitado una gran confusión, ya que engloba multitud de procesos tan diferentes entre sí como la fiebre reumática, las artritis víricas, enfermedad de Lyme y artritis post gonocócicas, meningococos,
  4. 4. ARTRITIS REACTIVA • Brucella,etc. • El SÍNDROME DE REITER (SR), caracterizado por la tríada de artritis, uretritis no gonocócica y conjuntivitis, constituiría una variante de la ARe. Actualmente, se tiende a ser más restrictivo, conceptuándose la ARe como sinónimo de SR, esto es, un cuadro que forma parte del grupo de las espóndilo artropatías, caracterizado por artritis periféricas, enteropatía, sacroileitis, y
  5. 5. ARTRITIS REACTIVA • Frecuentemente asociado al antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 que, habitualmente aparece tras una disentería epidémica o una uretritis y/o cervicitis no gonocócica.
  6. 6. En adelante con referiremos indistintamente a Artritis Reumatoide ó Síndrome de Reiter aunque en muchas ocasiones la Artritis Reumatoide no presenta la Triada clásica del Síndrome de Reiter
  7. 7. Epidemiología • Existen dos formas de presentación del SR: la disentérica y la venérea. • Su incidencia y prevalencia no está firmemente establecida, puede considerarse relativamente común; así, el SR se desarrolla en el 1% de las uretritis no gonocócicas, en el 0.2% de las Shigelosis y en el 1 al 3% de las salmonelosis. La ARe a yersinia es la más frecuente en Europa.
  8. 8. Epidemiología • El 60 a 80% de los pacientes tienen el antígeno HLA-B27. • Se le ha considerado (SR) una enfermedad predominantemente masculina, sin embargo la forma post disentérica presenta una distribución sexual pareja. La dificultad de un diagnóstico claro de uretritis o cervicitis en la mujer, explicaría la menor frecuencia de SR post venérea en la mujer.
  9. 9. Epidemiología • La mayoría de los pacientes tienen entre 16 y 35 años, aunque se han descrito casos en niños y ancianos. • Se ha descrito un aumento de la frecuencia de artritis en enfermos con VIH, en especial la Are.
  10. 10. Etiopatogenia. • Se han reconocido numerosos agentes capaces de producir ARe, pero su verdadera causa se desconoce. • La investigación de los mecanismos patogénicos de la ARe se dirige en tres direcciones: 1.- búsqueda directa del germen causal (factor ambiental). 2.- estudio de la respuesta inmune del pacientes con Are (factor inmunológico) y 3.- estudio de las relaciones entre el microorganismo y el HLA-B27 (factor genético).
  11. 11. Gérmenes implicados en la ARe • a) Post disentérica: yersinia, salmonella, shigella, campylobacter jejuni, clostridium difficile. • b) Post venérea: chlamydia trachomatis, ureaplasma urealiticum, gonococo. • c) Cutáneo: borrelia, propionobacterium acnes. • d) Virales: hepatitis, VIH, parvovirus bilateral-19, rubéola. • e) Parasitarios: filaria, giardia, strongyloides • f) Otros: brucella, micobacterias, estreptococos alfa hemolíticos
  12. 12. Clínica • Se distinguen tres fases en la evolución de la enfermedad : • 1.- Fase Pre - reactiva. Sólo aparecerán los síntomas propios de la enfermedad venérea o, en su caso intestinal; estas infecciones pueden ser subclínicas, lo que dificulta el diagnóstico de SR. • 2.- Fase Aguda: comienza tras un período de latencia de entre una y tres semanas, con un grupo variado de manifestaciones :
  13. 13. Clínica • Entre las que destacan la artritis, como el síntoma principal y más frecuente, la uretritis y la conjuntivitis, que conforman la famosa tríada del SR, que sólo una minoría la cumplen. • a) Artritis: se presenta en el 100% de los pacientes. Suela ser oligo articular y asimétrica, con predominio en miembros inferiores, sobre todo rodillas, en un período que va de varias semanas a varios meses.
  14. 14. Clínica • b) Entesitis: se entiende como tal la inflamación de ligamentos, tendones y fascias en sus puntos de inserción. Las manifestaciones habituales son: lumbalgia, tendinitis aquílea, que ha veces puede llegar a romperse, fascitis plantar, dolor torácico de tipo parietal y el denominado dedo en salchicha. La artritis es característica de la EAA seronegativas, siendo frecuentes en el SR.
  15. 15. Alteraciones Urogenitales • a) uretritis: al igual que la diarrea, puede ser tanto el evento precipitador del cuadro, como una manifestación reactiva más; así, en el SR post disentérico es frecuente la presencia de uretritis estéril, mientras que en el SR post venéreo puede aparecer una diarrea no infecciosa. Suele producir poliaquiuria y disuria, aunque en ocasiones permanezca asintomática. El exudado puede ser mucopurulento o mucoide.
  16. 16. Alteraciones Urogenitales • b) Prostatitis: se da en el 80% e los pacientes, la próstata está agrandada, blanda y dolorosa, y sus secreciones contienen abundantes piocitos. • c) Cervicitis, Cistitis y Uretritis son las alteraciones habituales en la mujer, especialmente las dos primeras. Menos frecuente son la cistitis aguda hemorrágica, estenosis uretral, epididimitis, orquitis y abscesos prostáticos.
  17. 17. Alteraciones Oculares • La Conjuntivitis suele ser la primera manifestación oftalmológica, a menudo bilateral, y tan leve y breve que en ocasiones el paciente desconoce haberla padecido
  18. 18. Piel y Mucosas (3 al 33%) • a) Ulceras: orales, no son dolorosas, por lo que suelen pasar desapercibidas para el enfermo. • b) Queratodermia blenorrágica: aparece en el 15% e los casos y suele ser una manifestación tardía (uno a seis meses después del primer síntoma). Pápulas y pústulas de pequeño tamaño que al confluir pueden formar grandes placas hiperqueratósicas, de preferencia en palmas y plantas. Son clínica e histológicamente idénticas a la psoriasis pustular.
  19. 19. Piel y Mucosas • c) Balanitis circinada: son pequeñas vesículas que, si se rompen, dejan una erosión superficial rodeada de un halo eritematoso; indoloras, a nivel del glande que se observan en el 23 al 50% de los pacientes. Pueden anteceder al SR hasta en cuatro años. • Distrofia ungueal: se suele acompañar de hiperqueratosis subungueal, asemejándose a las lesiones de la psoriasis.
  20. 20. Síntomas Generales • Fiebre moderada, aunque en ocasiones puede ser alta, malestar general, pérdida de peso, astenia y anorexia.
  21. 21. Clínica • Fase crónica: la fase inicial se autolimita en pocos meses, no obstante, hasta el 80% de los pacientes tendrán enfermedad recurrente o crónica dentro de los 15 primeros años después del diagnóstico. • a) Artritis: pueden aparecer nuevos episodios de artritis a lo largo de la evolución de la enfermedad, ya sea en brotes o de forma continua.
  22. 22. Fase Crónica • b) espondilitis: un % variable de pacientes con SR desarrollan sacroileitis o incluso un cuadro indistinguible de la EAA. • La afectación sacroilíaca es más frecuente en los pacientes con enfermedad recurrente, siendo el 80% de estos HLA-B27 positivos.
  23. 23. Fase Crónica • c) Enfermedad Ocular: la uveítis anterior afectan al 15% de los enfermos seguidos durante 10 a 15 años. • Pueden producirse complicaciones como la hemorragia intraocular, neuritis óptica e incluso ceguera, siendo estas excepcionales. • d) Uretritis y Diarreas : pueden recidivar a lo largo de los años. Ambas manifestaciones se consideran de origen alérgico.
  24. 24. Fase Crónica • e) afectación cardiovascular: se manifiesta por palpitaciones, soplos transitorios, roce pericárdico y regurgitación aórtica. Los cambios en el ECG consisten en la prolongación del espacio PR, cambios inespecíficos del segmento ST, ondas Q anormales y, en ocasiones, bloqueo AV completo.
  25. 25. Fase Crónica • f) afectación neurológica: su prevalencia es del 1%. Consiste en neuropatía periférica y craneal, hemiplejia transitoria y otros hallazgos inespecíficos. • Otras complicaciones: se han descrito ocasionalmente pleuritis, infiltrados pulmonares, tromboflebitis, psicosis, púrpura y amiloidosis.
  26. 26. Laboratorio • En la fase de actividad, la VHS suele estar acelerada. También se pueden presentar leucocitosis moderada y anemia propia e los procesos inflamatorios. Es frecuente la aparición de alteraciones inespecíficas en el proteinograma y un incremento de los inmunocomplejos circulantes. El HLA-B27 es positivo en un 60 a 80% de los casos. el líquido sinovial suele tener características inflamatorias inespecíficas.
  27. 27. Laboratorio • Ante la sospecha de Are es necesario investigar la presencia actual o previa del germen causante, aunque esta búsqueda es infructuosa en un número considerable de casos. Se deben realizar cultivos de exudado uretral, de la primera orina de la mañana, heces y líquido sinovial (descartar artritis séptica).Es frecuente que en el momento de producirse el cuadro clínico el germen no se encuentre ya en el organismo, en estos casos, la detección
  28. 28. Laboratorio • De anticuerpos con sero conversión ascendente o descendente puede ser de gran utilidad para descubrir el germen causante, sobre todo en los SR post disentéricos. • En todo paciente con sospecha de SR es recomendable practicar una serología frente al virus VIH.
  29. 29. Anatomía Patológica • La biopsia sinovial muestra cambios inflamatorios inespecíficos. • Con la identificación reciente de antígenos microbianos y de partículas intra y extracelulares sugestivas de Chlamydia o Salmonella en membrana y en líquido sinovial, se han abierto nuevas expectativas en el terreno de la investigación de los mecanismos etiopatogénicos, así como en el diagnóstico de la enfermedad y del microorganismo causante.
  30. 30. Radiología • Articulaciones periféricas: en los estados iniciales sólo se aprecian aumentos de partes blandas. Posteriormente, pueden aparecer alteraciones inespecíficas de artritis crónica, como pinzamiento de la interlínea y erosiones. Es habitual y sorprendente la mínima osteoporosis, como también sucede en la artropatía psoriásica. Es frecuente observar periostitis cerca de las art. afectadas, sobre todo en la inserción de la fascia plantar y entre las falanges.
  31. 31. Radiología • Afectación axial: la sacroileitis está presente en el 30% e los pacientes. Puede ser indistinguible de la EAA, pero suele ser asimétrica o incluso unilateral. Los grandes sindesmofitos no marginales y generalmente asimétricos son muy característicos aunque no patonogmónicos. También las art. interapofisiarias pueden estar afectadas por erosiones y anquilosis.
  32. 32. Diagnóstico Diferencial • Cuando el SR se presenta con la tríada típica, no es difícil su diagnóstico, sin embargo, lo habitual es que falte algunas de las características de dicha tríada. • Definición del SR según Calin: artropatía asimétrica seronegativa, predominantemente de miembros inferiores, más uno o más de lo siguiente:
  33. 33. Diagnóstico Diferencial • Uretritis/cervicitis • Diarrea • Enfermedad ocular inflamatoria • Enfermedad mucocutánea: balanitis, aftas orales o queratodermia. • Exclusiones • EAA, artropatía psoriásica, otras enfermedades reumáticas (artritis séptica, por cristales, AR.
  34. 34. Diagnóstico Diferencial • Los diagnósticos diferenciales más difíciles son con: • 1.- enfermedad gonocócica: al igual que el SR, se presenta tras actividad sexual, y se caracteriza por oligoartritis, tenosinovitis, conjuntivitis, uretritis, lesiones dérmicas y fiebre. Sin embargo: • a) Predomina la afectación de miembros superiores
  35. 35. Diagnóstico Diferencial • b) no hay fenómenos de entesitis, lumbalgia, balanitis o queratodermia. • c) no se asocia al antígeno de histocompatibilidad HLA-B27. • d) la respuesta a la antibioterapia es espectacular.
  36. 36. Diagnóstico Diferencial • 2.-ARTROPATÍA PSORIÁSICA: tiene muchas características comunes con el SR, siendo a veces imposible diferenciarlo. En los dos procesos, tanto la afectación axial como la articular periférica, son similares. Ambos cursan con enfermedad ocular, dérmica y ungueal. La histología de la queratodermia es indistinguible de la psoriasis pustular y ambas están sociadas al HLA-B27.
  37. 37. Diagnóstico Diferencial. • Como características de la artropatía psoriásica encontramos: • El comienzo suele ser insidioso. • La afectación dérmica es mas generalizada. • La afectación de IFD es frecuente • No se acompaña de úlceras orales ni uretritis.
  38. 38. ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE • Algunos casos de SR presentan una evolución indistinguible de una EAA y en el que el paciente no recuerda que el proceso comenzó con uretritis y/o diarrea. • No obstante en la EAA es más frecuente: • La sacroileitis sea bilateral y simétrica. • La afectación vertebral sea ascendente y simétrica. • Las artritis periféricas son menos frecuentes.
  39. 39. ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE • No se acompaña de uretritis ni hay afectación muco cutánea. • Su comienzo es insidioso • No suele evolucionar por brotes. • Artropatía asociada a enfermedad inflamatoria intestinal: pueden aparecer artritis periféricas de predominio en miembros inferiores, afectación sacroilíaca, diarreas y aftas orales en pacientes entre 15 y 35 años. La afectación intestinal, a menudo, es la manifestación principal y más grave del cuadro clínico, a diferencia del SR, en que la diarrea es leve y corta duración.
  40. 40. Pronóstico • El SR se ha considerado una enfermedad autolimitada con una recuperación funcional completa en menos de 6 meses; no obstante, la evolución hacia la cronicidad o recurrencia es lo más habitual. • No hay diferencias entre hombres o mujeres, ni entre pacientes HLA-B27 positivos y negativos. Un 25% de los pacientes con SR tienen que abandonar su trabajo o cambiar de ocupación, lo que nos da una idea de la gravedad del cuadro.
  41. 41. Formas Evolutivas • 1.- curación completa tras el primer brote. • 2.- afectación crónica tras el primer ataque. • 3.- brotes repetidos( asintomáticos u oligo sintomáticos durante la crisis). • Cronicidad tras varios brotes repetidos.
  42. 42. Tratamiento • No existe un tratamiento específico para el SR. El reposo, el calor local, la fisioterapia y la higiene postural son medidas eficaces que se siguen recomendando. Los AINES, fundamentalmente la indometacina y la fenilbutazona, son eficaces para mejorar el dolor y la inflamación. Las infiltraciones locales con esteroides suelen se útiles en los casos en que se afectan menos de 3 articulaciones, así como en las tendinitis aquílea y en la fascitis plantar.
  43. 43. Tratamiento • En los casos más graves, pueden ser eficaces azatioprina y metotrexato, asegurándose antes que no sean portadores del VIH, pues en estos paciente pueden provocar una intensificación de la inmunodepresión. • En las uveítis se emplean los esteroides locales junto con midriáticos. No están justificados los esteroides, excepto cuando hay una afectación periférica importante, en que se pueden utilizar en dosis bajas.
  44. 44. Tratamiento • La terapia antibiótica en las Are está en revisión. Se han realizado varios estudios, con resultados contradictorios, sobre la efectividad de las tetraciclinas o del ciprofloxacino en las Are, sobre todo las asociadas a Chlamydia, pero aún no se pueden obtener conclusiones definitivas. La sulfasalacina puede ser útil, aunque los resultados también son contradictorios.
  45. 45. Tratamiento • El tratamiento de las Are en los paciente con VIH positivo es todo un reto, pues a la agresividad de la clínica se une la imposibilidad del uso de MTX por estar asociado al desarrollo de sarcoma de Kaposi y Sida fulminante. La bromocriptina puede ser de utilidad, pero se necesita confirmación. Con la sulfasalacina se han obtenido resultados esperanzadores, aunque no todos están de acuerdo.
  46. 46. VASCULITIS • Son enfermedades caracterizadas por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, que producen oclusión de los mismos e isquemia de los tejidos dependientes de dichos vasos. • Patogénesis: está constituida por un conjunto de diversos mecanismos que dañan la integridad vascular y que producen los síntomas de isquemia tisular. La mayoría de ellas se deben a mecanismos inmunológicos; sin embargo, células tumorales, microorganismos infecciosos y fármacos, pueden producirlas.
  47. 47. Factores desencadenantes • a) Influencia Genética: existiría un trastorno genético para el desarrollo de determinadas vasculitis, como la arteritis de células gigantes, la arteritis de Takayasu y la Enfermedad de Behcet. • b) Papel de las células del endotelio vascular, moléculas de adhesión y las cito cinas: desempeñan un papel fundamental en el desarrollo de los distintos síndromes vasculíticos. Las moléculas de adhesión y las citocinas producen un estímulo inicial que da lugar a una respuesta inmune frente a distintos componentes de la estructura del vaso y que causa un daño.
  48. 48. Factores desencadenantes • Las células endoteliales secretan numerosas citocinas y otros mediadores de la inflamación, además , tienen importancia en la modulación del equilibrio entre la coagulación intravascular y la anticoagulación. Las variaciones regionales de las células endoteliales pueden explicar, las diferencias en el tipo y localización de las lesiones inflamatorias en los distintos síndromes vasculíticos.
  49. 49. Factores desencadenantes • Los leucocitos y las moléculas de adhesión de células endoteliales regulan un proceso que origina la migración de los leucocitos desde el espacio intravascular hasta los tejidos. Para ello se requieren tres clases de moléculas de adhesión que intervienen secuencialmente en las interacciones entre los leucocitos y las células endoteliales: las selectinas, las integrinas y las moléculas de la familia de las inmunoglobulinas, que están implicadas en la adhesión leucocitaria y en el movimiento celular hacia los espacios extravasculares.
  50. 50. Mecanismo de lesión vascular • 1.- Formación de inmunocomplejos, que activan la cascada del complemento y producen productos quimiotácticos que atraen los neutrófilos, estos infiltran la pared vascular y mediante sus enzimas lisosómicas destruyen la pared del vaso. • 2.- Daño vascular mediado por anticuerpos frente a las células endoteliales, al producir citotoxicidad celular, activación del complemento con formación de complejos de
  51. 51. idem • Ataque de membrana, trombosis intravascular y reclutamiento de neutrófilos a los lugares de inflamación vascular a través de su capacidad para activar las células endoteliales, para que éstas induzcan la expresión de moléculas de adhesión.
  52. 52. Mecanismos de lesión vascular • 3.- Daño vascular asociado con la producción de Ac antilisosomas( Ac anticitoplasma del neutrófilo– ANCA). • Los ANCA reconocen enzimas intracelulares que están presentes en los gránulos de los neutrófilos y monocitos. En la granulomatosis de Wegener estos Ac están presentes en el 90% de los pacientes con esta vasculitis.
  53. 53. Mecanismo de lesión vascular • 4.- Daño vascular debido a respuestas celulares inmunes que ocasionan el desarrollo de granulomas : las respuestas inmunes que se producen en la granulomatosis de Wegener, en la vasculitis de Churg-Strauss y en la arteritis de células gigantes está mediada primariamente por células y en ella se observa con frecuencia la formación de granulomas.
  54. 54. Mecanismo de lesión vascular • 5.- Lesión vascular o trastorno de su función por microorganismos infecciosos : la infección del endotelio vascular o estructuras subendoteliales por agentes infecciosos, puede dar lugar a un efecto tóxico directo sobre la célula endotelial. También pueden depositarse complejos inmunes Ag-Ac en las estructuras vasculares causando una respuesta patológica. Una gran cantidad de patógenos se han asociado con el desarrollo de vasculitis ( PAN y virus Hep, B o C
  55. 55. • 6.- Lesión vascular debida a células tumorales: debido al depósito de complejos inmunes que contienen los antígenos tumorales o invación directa de la pared vascular por células malignas. • 7.- Fármacos: a través de diversos mecanismos: depósitos de inmunocomplejos, toxicidad directa sobre las paredes vasculares y acción de autoanticuerpos.
  56. 56. Clasificación de las Vasculitis • Son por su naturaleza un grupo heterogéneo de enfermedades, con diversidad y solapamiento de las manifestaciones clínicas y del tamaño de los vasos afectados. Se han intentado un sinnúmero de clasificaciones, ninguna de ellas definitiva, no obstante a continuación presentamos la actualmente más aceptada.
  57. 57. Clasificación de las Vasculitis • Vaso dominante afectado: • 1.- afección predominante de grandes vasos. • 2.- afección predominante de vasos de mediano calibre. • 3.- de vasos de mediano y pequeño calibre. • 4.- de vasos de pequeño calibre
  58. 58. Afectación predominante de grandes vasos • a) VASCULITIS PRIMARIAS : arteritis de células gigantes. Arteritis de Takayasu. Angeítis aislada del SNC. • VASCULITIS SECUNDARIAS : infecciones (sífilis,etc). Aortitis asociada con AR. Infecciones (por ejemplo, hepatitis By C).
  59. 59. Afectación predominante de vasos de mediano calibre • a) VASCULITIS PRIMARIA : poliarteritis nodosa clásica. Enfermedad de Kawasaki. • b) VASCULITIS SECUNDARIAS : no hay
  60. 60. Afectación predominante de medianos y pequeños vasos • a) VASCULITIS PRIMARIAS: Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg-Strauss. Poliangeítis microscópica. • b) VASCULITIS SECUNDARIA : secundarias a AR, LES, Sjogren, fármacos e infecciones (por ejemplo VIH ).
  61. 61. Afectación predominante de vasos de pequeño calibre • Vasculitis Primarias : púrpura de Schonlein- Henoch. Crioglobulinemia mixta esencial. Angeítis cutánea leucocitoclástica. • b) Vasculitis Secundaria : fármacos e infecciones (por ejemplo, hepatitis By C ).
  62. 62. Arteritis de células gigantes • Es una arteritis granulomatosa que afecta predominantemente vasos de mediano y gran calibre. más frecuente en mujeres y propia de individuos ancianos; edad media superior a 70 años. Su incidencia aumenta con la edad. Más frecuente en los caucásicos, especialmente escandinavos. • Anatomía patológica: presenta tropismo especial por las ramas superficiales de la carótida externa; el infiltrado vascular típicamente es focal y segmentario, alrededor de la lámina elástica interna, de linfocitos T, macrófagos y células gigantes multinucleadas.
  63. 63. Arteritis de células gigantes • Etiopatogenia: es desconocida, habiendo sólo hipótesis: a) El compromiso de arterias con lámina elástica interna, ha llevado a especular sobre el papel de la elastina o algunos de sus componente como posibles antígenos. b) La clínica y epidemiología sugieren que tanto la ACG como la PMR pueden ser consecuencia de un proceso infeccioso. La agregación familiar y el origen caucásico sugieren una clara predisposición genética.
  64. 64. Arteritis de células gigantes • Cuadro clínico: las manifestaciones clínicas son variadas : • 1.- Síndrome constitucional: el síntoma más frecuente es el adelgazamiento, observado en más del 50% de los enfermos. También se puede observar fiebre moderada, pudiendo ser la única manifestación de la enfermedad. (anciano febril de causa indeterminada).
  65. 65. Manifestaciones focales • a) Manifestaciones craneales: la más frecuente es la cefalea (60 a 80% de los enfermos). Puede acompañarse de hiperestesia el cuero cabelludo. La palpación de las ramas superficiales de la AT son anormales en más de la mitad de los casos, pudiendo notarse induradas, dolorosas a la palpación y con nódulos en su trayecto; en ocasiones sólo se aprecia ausencia o disminución del pulso. 10 al 50% de los enfermos presentan claudicación mandibular.
  66. 66. Manifestaciones focales • Manifestaciones oculares : diplopia, es la más benigna, resultado de afectación muscular o neuropática. Pérdida transitoria de la visión en el 2 al 23% de los casos. Ceguera permanente en un 10 a un 14%, parcial o total, causada por neuritis óptica anterior o por oclusión de la arteria central de la retina. Puede ser precedida de amaurosis fugaz. El riesgo de ceguera está disminuido en pacientes con síndrome constitucional y o enzimas hepáticas anormales
  67. 67. Manifestaciones focales • Accidentes cerebrovasculares: 3% más frecuentes en pacientes que habían desarrollado pérdida de visión y en menor grado en aquellos con claudicación mandibular. A diferencia de los ACVA de los ancianos, en la ACG parece existir una preferencia por el sistema vértebro-basilar.
  68. 68. Manifestaciones focales • Afección aórtica: se localiza fundamentalmente en el cayado aórtico y aorta torácica, y más raramente en la aorta abdominal ( aneurisma aorta torácica 11% y abdominal 5%), siendo 17 y 2.4 veces superior a la población general. Puede manifestarse por insuficiencia aórtica, disnea de esfuerzo, dolor torácico por disección aórtica, cardiopatía isquémica o muerte súbita. En general son manifestaciones tardías. Puede manifestarse por un síndrome del arco aórtico, con claudicación en brazos, soplos arteriales, disminución de pulsos y alteraciones de la presión arterial.
  69. 69. Relación entre ACG y PMR • La mitad de los pacientes con ACG presentan PMR y en el 15 al 30% de los casos de ACG, la PMR es su única expresión clínica. • Ambos síndromes se presentan en mayores de 50 años, y comparten una serie de mecanismos patogénicos comunes, como la asociación con similares alelos del HLA de clase II o la activación de monocitos circulantes. Actualmente existen dos concepciones diferentes: 1.- la PMR es un síndrome que puede presentarse aislado o como manifestación de otros procesos como la ACG y la AR seronegativa, otros la consideran una variedad de ACG independientemente de los resultados de la biopsia
  70. 70. Laboratorio • El 50% presenta anemia moderada propias de un proceso inflamatorio crónico. • 25 a 40% presentan anomalías en pruebas de función hepática, elevación discreta de la fosfatasa alcalina y menos frecuente de las transaminasas. • El dato más relevante es el aumento de la VHS superior a 50 mm/1h.
  71. 71. Diagnóstico • Criterios de clasificación de American College of Rheumatology. • Edad: 50 años o más • Cefalea: de reciente comienzo o de características nuevas. • Alteraciones de la AT: dolor a la palpación, descenso del pulso de AT no relacionado con AE de las carótidas. • VHS: más de 50 mm/1h con método de W • Biopsia AT: vasculitis con células mononucleares o inflamación granulomatosa, con células gigantes mononucleadas.
  72. 72. Pronóstico • Recidivas: varía entre un 5 a un 70%. Su tratamiento consiste en aumentar la dosis de esteroides, de 5 a 10 mgs/día de prednisona suelen ser suficientes. • La mortalidad precoz, debida especialmente a las complicaciones vasculares, parece ser más frecuente que en la población general.
  73. 73. Tratamiento • La ACG responde muy bien al tratamiento con corticoides, 45 mgs diarios de prednisona o sus equivalentes, en una o tres tomas diarias. Una vez controlada la actividad clínica, se irá disminuyendo gradualmente la dosis hasta alcanzar la mínima necesaria para mantener al enfermo asintomático y con laboratorio normal. La mayoría requiere tratamiento por 1 o 2 años. Si el paciente refiere amaurosis fugaz, el tratamiento debe ser rápidamente administrado. En un % bajo no es posible disminuir los esteroides, puede asociarse a MTX.
  74. 74. POLIMIALGIA REUMÁTICA • La PMR es un síndrome que se caracteriza por dolor incapacitante y rigidez en zonas proximales. Más frecuente en mujeres por sobre los 50 años. • Anatomía patológica: existe una sinovitis inespecífica, junto a tendinitis y bursitis de hombros y caderas.
  75. 75. Cuadro clínico • Se caracteriza por dolor y rigidez matinal de predominio proximal en cuello, cintura escapular y/o pelviana; de inicio brusco o insidioso y simétrica. • El dolor suele ser intenso, a menudo invalidante. • Al examen físico destaca una disminución de la movilidad activa de hombros, cuello y caderas, debido al dolor y una movilidad pasiva y la fuerza muscular son normales. Rara la presencia de artritis periférica y la fiebre y adelgazamiento es menos frecuente que en la ACG.
  76. 76. Laboratorio • Un 75 a 80% presentan una elevación significativa de la VHS, al igual que la PCR. Un 20 a 25% presentan anemia, un 15 a 20% alteración de las enzimas hepáticas y alteraciones inespecíficas del proteinograma. Hay casos, especialmente en hombres jóvenes, donde la VHS es inferior a 40 y con un cuadro clínico idéntico (20%).
  77. 77. Criterios diagnósticos de PR • 1.- dolor moderado o intenso y rigidez matinal superior a 30 min. De más de 1 mes de duración, al menos en dos de las siguientes tres áreas: cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana. • Edad de inicio de la enfermedad 50 años • VHS superior a 40mm/1h • Resolución rápida de los síntomas con dosis bajas de corticoides.
  78. 78. Diagnóstico diferencial • La PMR se puede presentar como manifestación de un proceso subyacente o como entidad aislada. Aunque en la PMR puede observarse artritis, ésta es poco frecuente, generalmente oligoarticular y afecta predominantemente a grandes articulaciones. Por lo tanto la presencia de artritis de pequeñas articulaciones debe hacer sospechar una AR.
  79. 79. Diagnóstico diferencial • Síndrome polimiálgico como manifestación inicial de una neoplasia, raro, por lo que no hay que hacer estudio de un eventual tumor. Otras entidades que deben diferenciarse de la PMR son la polimiositis, amiloidosis, lupus eritematoso sistémico, hipotiroidismo, parkinson, endocarditis y fibromialgia.
  80. 80. PRONÓSTICO • La mayoría de los pacientes tienen una evolución favorable; aunque durante el seguimiento pueden desarrollar una ACG o una AR. siendo esto poco frecuente. • Las recaídas se dan en un 20 a 70% y su tratamiento consiste en aumentar la dosis de esteroides a la mínima capaz de controlar la sintomatología.
  81. 81. TRATAMIENTO • Corticoides, en dosis de 10 mgs de prednisona o 5mgs c/12h. Luego se reduce la dosis lentamente, aunque la mayoría de los paciente requiere tratamiento durante una media de dos años. Una alternativa a la vía oral es el tratamiento intramuscular con 120 mg de metil-prednisolona retardada cada tres semanas. Es igualmente efectivo y con menos efectos secundarios.
  82. 82. Poliarteritis o panarteritis nodosa • Es un síndrome que engloba un grupo de vasculitis necrosante sistémicas con afectación de arterias de pequeño y mediano tamaño. • La clínica es muy variada y depende del tipo de órgano afectado, siendo los más frecuentes el SN periférico, piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñón.
  83. 83. PAN • Puede ser una manifestación de una AR, LES, Sjogren primario o infecciones virales, constituyendo formas secundarias de PAN. • Criterios de clasificación: han habido varias, siendo el más aceptado los de la ARA y luego el consenso de Chapell-Hill
  84. 84. Criterios de clasificación de la ARA deben tener al menos 3 • 1.- Pérdida de peso igual o superior a 4 kg • 2.- livelo reticularis • 3.- dolor testicular • 4.- mialgias, debilidad y dolor en ext. Infer. • 5.- mononeuropatía o polineuropatía • 6.- pr. art. diastólica mayor de 90mmhg • 7.- elevación de BUN mayor de 40mg/dl • o creatinina 1,5 mg/dl • 8.- arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales. • 9.- biopsia de pequeñas y medianas art. con PMN.
  85. 85. Criterios consenso de Chapell-Hill • 1.- Poliarteritis nodosa clásica : • Inflamación necrotizante de arterias de pequeño o mediano tamaño, capilares o vénulas, en ausencia de glomerulonefritis • 2.- poliangeítis microscópicas : • Vasculitis necrotizante, con inmunodepósitos escasos o ausentes, con afectación de vasos de pequeño y mediano calibre. • Muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. • A menudo hay capilaritis pulmonar.
  86. 86. Etiopatogenia • Su causa última es desconocida, probablemente heterogénea. • La formación de inmunocomplejos y su depósito en la pared vascular desempeñan un papel muy importante. • La infección directa de la célula endotelial ( virus de hepatitis B, A y C, citomegalovirus y VIH y parvovirus); la presencia de Ac anti célula endotelial y la lesión directa por neutrófilos y/o Ac anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) y lesión endotelial de HLA dependiente, producida por linfocitos T son otros mecanismos de daño vascular.
  87. 87. Anatomía patológica • Inflamación panmural necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre. Suelen ser focales y parcheadas, con predilección de bifurcaciones arteriales. Ocasionalmente pueden englobar las vénulas, pero no es típico de la PAN y su presencia debe alertarnos sobre un síndrome de solapamiento.
  88. 88. Anatomía patológica • Los PN infiltran todas las capas de la pared vascular, con proliferación de los fibroblastos de la íntima y fragmentación de la elástica interna. A medida que el infiltrado inflamatorio se cronifica, aparecen mononucleares y se desarrolla una necrosis fibrinoide, compromiso de la luz vascular, infartos de órganos afectados y en ocasiones, hemorragia. Finalmente fase de reparación, con depósito de colágeno y sustitución de la necrosis por tejido de granulación.
  89. 89. Anatomía patológica • En la PAN se puede afectar cualquier órgano. • Estas alteraciones no son específicas de la PAN clásica o idiopática, sino también de un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden presentar una vasculitis necrotizante como: AR, LES, Sjogren, dermatomiositis, etc. • Estas últimas de les llaman vasculitis tipo PAN.
  90. 90. Clínica • Presenta un amplio espectro clínico , que viene condicionado por el tipo de órgano afectado. Puede presentarse como una enfermedad leve limitada a un órgano sin importancia vital, o bien seguir un curso fulminante con desenlace fatal.
  91. 91. Manifestaciones clínicas • Cuadro constitucional mayor 70% • Neuropatía periférica 50-70% • Glomerulonefritis 50-70% • Lesiones cutáneas mayor 50% • Poliartralgias 50% • Artritis 20% • Gastroenteritis menor 25% • Cardiológico menor 25% • Neumonitis intersticial, manifestaciones del SNC, afectación ocular y testicular : raras
  92. 92. Manifestaciones clínicas • El comienzo es inespecífico, siendo lo más frecuente el cuadro constitucional ( cansancio, malestar general, anorexia, pérdida e peso y febrículas). • Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las debidas a afectación renal con hematuria, proteinuria e hipertensión (forma microscópica); neurológica: neuritis periférica, generalmente como mononeuritis múltiple y ocasionalmente como polineuropatía sensitivo-motora. La afectación del SNC es rara (ave).
  93. 93. Manifestaciones clínicas • Las lesiones cutáneas son púrpura palpable, livelo reticularis, úlceras cutáneas, isquemia digital y nódulos subcutáneos, que suelen ser dolorosos. • La afectación articular ocurre en el 50% con poliartralgias y en un 20% aparece un cuadro poliarticular asimétrico, intermitente y no erosivo, con predilección por grandes articulaciones de extremidades inferiores. Las mialgias son frecuentes.
  94. 94. Manifestaciones clínicas • El dolor abdominal es el síntoma más frecuente de afectación del aparato digestivo. Puede haber sangramiento digestivo alto o bajo. Es rara la afectación hepática, salvo la PAN asociada al virus de la hepatitis B. • Rara la infiltración pulmonar secundaria a la vasculitis (neumonitis intersticial)
  95. 95. Laboratorio • No existe ninguna prueba de laboratorio específica. Las alteraciones encontradas son comunes a la gran mayoría de enfermedades inflamatorias crónicas, infecciones e incluso neoplasias.
  96. 96. Diagnóstico • Se basa en la combinación de manifestaciones clínicas y características anatomopatológicas. • Los criterios de la ARA en 1990: 3 o más de ellos le dan una sensibilidad del 82% y una especificidad del 86,6%. • Debe sospecharse en pacientes con afectación del estado general, pérdida de peso y fiebre y que posteriormente desarrollan clínica de afectación de algún órgano, cuya causa es desconocida.
  97. 97. Tratamiento y pronóstico • Los corticoides y los inmunosupresores han mejorado la supervivencia del 10% en 1950 hasta un 82% en la actualidad. • Su tratamiento se basa en la extensión, en la gravedad de la enfermedad y en si está asociada o no a infección. • Enfermedad limitada y no progresiva basta el uso de corticoides. En casos de afectación visceral o progresión de la enfermedad es necesario asociar un citotóxico.
  98. 98. Tratamiento • Corticoides: dosis altas. Lo más recomendado metilprednisolona, 15 mg/kg en sesenta minutos cada 24 hrs durante 3 días consecutivos; sobre todo ante la presencia de afectación orgánica grave o en fase de extensión de la mononeuritis múltiple. Se continua con prednisona o un equivalente a dosis de 1 mg/kg en dosis única o dividida, reduciendo la dosis con normalización reactante de fase aguda, lo que suele ocurrir alrededor de 1 mes. En casos graves incorporar ciclofosfamida por vía oral o mejor en pulsos EV, de 0,5 a 2,5 g con intervalos de 1 semana a 3 meses. El clorambucilo u azatioprina son igualmente eficaces. En casos refractarios se puede hacer plasmaféresis. La PAM inducida por virus el tratamiento con corticoides e inmunosupresores puede ser perjudical.
  99. 99. Vasculitis de vaso pequeño • Se caracteriza por la inflamación de vaso pequeño : arteriolas, capilares y vénulas post capilares. • Puede observarse en multitud de síndromes, que se pueden sintetizar en : • VVP primarias : a) sólo vaso pequeño : vasculitis de hipersensibilidad, púrpura de Schonlein- Henoch, crioglobulinemia mixta esencial y vasculitis urticariforme. •
  100. 100. Vasculitis de vaso pequeño • b) vaso pequeño-mediano (vasculitis necrotizante pequeña) : PAN, granulomatosis de Wegener y síndrome de Churg-Struss. • VVP secundarias: infecciones graves, neoplasias y conectivopatías
  101. 101. Definición Histológica • La VVP se caracteriza por edema, infiltrado intra y perivascular y necrosis de la pared vascular con posterior depósito de fibrina (necrosis fibrinoide) y en ocasiones extravasación de hematies. • Según el infiltrado se pueden distinguir dos patrones : • a) vasculitis leucocitoclástica (VLC) y b) vasculitis linfocítica.
  102. 102. idem • En la VLC el infiltrado es sobre todo neutrófilos que pueden presentar la fragmentación característica del nucleo denominada polvillo nuclear o leucocitoclasia. • En la vasculitis linfocítica, el infiltrado es predominantemente de linfocitos. Se cree que se trata de dos estadios evolutivos, uno precoz, la VLC y otro tardío, la linfocítica. • Los vasos tipicamente afectados por la VVP son los situados en la unión dermo-epidérmica (púrpura palpable).
  103. 103. Patogenia • Depósitos de inmunocomplejos circulantes (ICC) en la pared vascular, activación del complemento (C) y posterior quimiotáxis de neutrófilos, que serán los responsables del daño tisular.
  104. 104. Diagnóstico y diagnóstico diferencial • El diagnóstico de VVP se debe confirmar con una biopsia cutánea. Se deben excluir otras posibles causas, como conectivopatías, neoplasias o infecciones mayores. • En niños se tratará mayoritariamente de una PSH y a veces de una VH. En los adultos, hasta un 40% se deberá a una PAN, Wegener, Churg-Strauss o secundaria a conectivopatías, neoplasias o infecciones bacterianas. La PAN microscópica puede ser indistinguible de la PSH; los ANCA son de gran utilidad, negativos en PSH y positivos (50 a 80%) en PAN microscópica.
  105. 105. Vasculitis de hipersensibilidad • Se caracteriza por afección primordialmente cutánea, en ausencia de afectación visceral importante. • Etiopatogenia: debida a un mecanismo de hipersensibilidad secundarios a infecciones de vías respiratorias altas y fármacos. La mayoría pueden producirla, especialmente los antibióticos, en especial los B lactámicos y los AINES.
  106. 106. idem • Manifestaciones clínicas: se caracteriza por lesiones cutáneas simétricas, especialmente de púrpura palpable y a veces en forma de eritema, urticaria, úlceras, nódulos, vesículas, bullas y pústulas., especialmente en extremidades inferiores y zona sacra y que aumentan respectivamente en la posición de pie y al tumbarse. Generalmente un solo episodio de 1 a 4 semanas de duración, que a veces deja hiperpigmentación residual; puede tener varios brotes.
  107. 107. Manifestaciones clínicas • Se presentan artralgias y/o artritis en la mitad de los casos, en forma de oligoartritis de grandes articulaciones. También puede aparecer fiebre, malestar general, anorexia y mialgias. La afectación sistémica es excepcional. La nefropatía se caracteriza por microhematuria y/o proteinuria sin carácter nefrótico ni insuficiencia renal. Raro el dolor abdominal y sangrado gastrointestinal.
  108. 108. Laboratorio • Los exámenes de fase aguda son inespecíficos. Los AAN y el FR pueden ser positivos a título bajo en el 25% de los casos. Los Ac anticitoplasma (ANCA) son negativos. • Pronóstico : generalmente es bueno ya que los pacientes suelen carecer de afectación sistémica importante y suelen tener un único episodio.
  109. 109. Tratamiento • Eliminar cualquier agente potencialmente desencadenante. Las manifestaciones cutáneas generalmente ceden con el reposo o con corticoides en aquellos casos extensos o con tendencia a la cronicidad. En casos refractarios o de yatrogenia esteroídea, puede usarse azatioprina. La clínica articular puede precisar AINES. En raros casos plasmaféresis.
  110. 110. Púrpura de Schonlein-Henoch • Es la vasculitis pediátrica más frecuente y se caracteriza por la tríada: púrpura, afectación articular y dolor abdominal. • Un tercio de los pacientes son mayores de 20 años. • Etiopatogenia: es desconocida. Los posibles agentes precipitantes son similares a los de la VH. La patogenia tampoco está bien establecida :
  111. 111. idem • Diferentes alteraciones permitirían la formación de ICC con inmunoglobulinas de tipo IgA. Los Icc activarían el C con la formación de anafilotoxinas (C3a,C4a) y del complejo de ataque de membrana C5b- 9. se cree que además actuaría una IgG, debido a la poca potencia inflamatoria de la IgA.
  112. 112. Manifestaciones clínicas • Las manifestaciones cutáneas se presentan en casi todos los pacientes y son similares a las descritas en la VH. • Las artralgias y/o artritis se presentan en el 85% de los casos, siendo una oligoartritis con compromiso especialmente de tobillos y rodillas. • La afectación gastrointestinal (65%) se manifiesta por dolor abdominal cólico o anginoso, que puede acompañarse de nauseas, vómitos, diarrea, rectorragias y melena. A la endoscopia se observan petequias, hemorragias o erosiones.
  113. 113. Manifestaciones clínicas • La ecografía es muy útil en la evaluación de la clínica abdominal y en la detección de complicaciones, como la invaginación o la perforación intestinal. • La nefritis se presenta entre el 20 y 100% : microhematuria (90%) hasta un síndrome nefrítico y/o nefrótico y/o insuficiencia renal. La afectación renal puede evolucionar con los años, por lo que hay que controlarla por varios años. La nefropatía en el adulto es más frecuente y grave.
  114. 114. Manifestaciones clínicas • Se ha descrito la afectación subclínica pulmonar y otras manifestaciones menos frecuentes como IAM, pancreatitis, colecistitis alitiásica, cefalea, hematoma subdural, hemorragias corticales, hemiparesia, convulsiones, mononeuritis múltiple y apatía o hiperactividad. Los adultos tienen una mayor afectación visceral especialmente renal y gastrointestinal. Sin embargo la evolución clínica es buena.
  115. 115. Laboratorio • Elevación de los reactantes en fase aguda • el hallazgo de C3a, C4a y del CAM (C5b-9) podría ser un índice de actividad de la PSH. Se han detectado crioglobulinas y Fr de tipo IgA. Los AAN suelen ser negativos o positivos a título bajo. Los ANCA suelen ser negativos.
  116. 116. Anatomía patológica • La histología de las lesiones cutáneas muestra una vasculitis leucocitoclástica. • La biopsia renal tiene mayor utilidad pronóstica que diagnóstica y suele realizarse ante nefritis grave. Se han descrito varias formas histológicas: 1.- cambios mínimos, 2.- glomerulonefritis con proliferación mesangial focal o difusa,3.- GMN con semilunas y segmentaria,4.- GMN pseudomesangiocapilar
  117. 117. Pronóstico • La mayoría de los pacientes tiene un curso benigno, pese a que un 30% pueden tener varios brotes y no precisan tratamiento. • Los factores de riesgo para desarrollar nefropatía son las melenas y/o las lesiones cutáneas persistentes (mayor a 2 o 3 meses) y la gravedad del daño esta dada por insuficiencia renal, síndrome nefrótico y/o nefrítico y la presencia en la biopsia de semilunas y esclerosis.
  118. 118. Tratamiento • Las lesiones cutáneas se tratan igual que en la VH. La artritis responde a los AINES o corticoides en dosis baja ante posible afectación digestiva o renal. • La afectación digestiva puede requerir dieta absoluto, Los corticoides pueden acelerar la recuperación y prevenir complicaciones; en dosis de 1-2 mg/kg/día • Precedidos en casos graves de metilprednisolona IV (125 a 1000 mg/día durante 3 días). El tratamiento de la nefropatía es el más debatido : 1.- sintomático (hipertensión) con restricción hidrosalina, diuréticos o inhibidores de la ECA. Inmunosupresores como corticoides, ciclofosfamida, plasmaféresis, anticoagulación, azatioprina, ciclosporina. Los corticoides previenen la aparición de nefropatía
  119. 119. Vasculitis secundarias a Colagenopatías • Vasculitis reumatoide : puede asumir distintas formas. Pueden afectar tanto a los pequeños vasos de la piel (mostrando vasculitis leucocitoclástica) como a la raíz de la aorta (aortitis granulomatosa). Clinicamente pueden presentar gangrena periférica, mononeuritis múltiple, escleritis y manifestaciones sistémicas como pericarditis y afectación pulmonar.
  120. 120. Vasculitis Reumatoide • En una serie de 100 casos se pudo observar que el hallazgo más frecuente eran las lesiones cutáneas (50%) : infartos ungueales, exantemas vasculíticos diversos y úlceras crónicas. Se encontró gangrena periférica clásica en alrededor del 19%. El 50% presentaba neuropatía mixta sensitivo-motora. La afectación del SNC fue de un 6%, siendo más frecuente la afectación de órganos internos como corazón, pulmón y riñón, afectado en el 5 al 20% de los casos. La biopsia rectal puede mostrar vasculitis necrotizante hasta en el 50% de pacientes con vasculitis sistémica
  121. 121. idem • Los pacientes con histología de arteritis tuvieron una mortalidad más alta que aquellos con afectación vasculítica de pequeños vasos de la piel. El indicador pronóstico más útil es la biopsia rectal, ya que incluye pequeñas arterias como arterias musculares. La biopsia positiva se relaciona con mayor incidencia de neuropatía y afectación pulmonar, cardíaca y oftálmica, todas con mal pronóstico.
  122. 122. idem • Se la considera una vasculitis por inmunocomplejos y aquellos con Fr IgG tienen un papel relevante en su patogenia. • Los ANCA, que pueden aparecer en un 39% de artritis reumatoídea no complicada, probablemente sean un fenómeno secundario.
  123. 123. Tratamiento • El tratamiento de elección es el uso de inmunosupresores, principalmente ciclofosfamida en pulsos bisemanales asociada o no a corticoides. La azatioprina pueden ser útiles para mantener la remisión. La presencia de lesiones vasculíticas en autopsias es muy elevada, lo cual incide en la alta frecuencia de vasculitis subclínicas en la AR, que no es sólo una complicación tardía de esta enfermedad y que se relaciona con el aumento no explicado de la mortalidad.
  124. 124. Vasculitis en el lupus eritematoso sistémico • Puede manifestarse a nivel cutáneo : Raynaud, livelo reticularis, púrpura palpable con vasculitis leucocitoclástica, urticaria. • A nivel cardiovascular: arteritis coronaria, aneurismas. • A nivel pulmonar: hemorragia alveolar por microangeítis, hipertensión pulmonar. • A nivel del SN : mononeuritis múltiple, polineuropatía mixta, arteritis cerebral. • A nivel renal y gastrointestinal.
  125. 125. idem • El 3 al 5% de los pacientes con LES pueden debutar con vasculitis, o presentarla durante su evolución entre un 10 a un 14%, según se trate de hombres o mujeres. Algunos casos de LES evolucionaron a una vasculitis necrotizante pANCA.
  126. 126. Vasculitis en la ESP • La afectación vascular con fenómeno de Raynaud y engrosamiento de la íntima de las arterias y arteríolas renales es relativamente frecuente, pero la vasculitis es rara (menos del 7%). Suele manifestarse como eritema purpúrico o ulcerativo, o mononeuritis múltiple. Se asocia con síndrome seco y la forma CREST.
  127. 127. Vasculitis en dermatopolimiositis • La vasculitis cutánea puede afectar al 19% de los pacientes con DM/PM. Se pueden observar cambios vasculíticos periungueales y puede haber vasculitis pulmonar. En los niños con esta enfermedad, la vasculitis es más frecuente, siendo a menudo la causa de su muerte.
  128. 128. Vasculitis en el síndrome de Sjogren • En el síndrome de Sjogren primario puede manifestarse como lesiones cutáneas (urticaria, púrpura) o de nervios periféricos (polineuropatía simétrica sensitivo motora) • Suele presentarse años después del inicio de la enfermedad. Es más frecuente en pacientes que presentan fenómeno de Raynaud y pueden asociarse a hipergammaglobulinemia. Las manifestaciones sistémicas son raras.
  129. 129. Vasculitis en las espondiloartropatías • La afectación aórtica en la espondilitis anquilosante con afectación extensa de la columna y manifestaciones periféricas puede alcanzar hasta el 10% de los casos. Se afecta la pared arterial con infiltrado inflamatorio de los vasa vasorum y engrosamiento y fibrosis de la íntima y la adventicia.
  130. 130. Vasculitis asociada a medicamentos • Suelen manifestarse como púrpura palpable, que ha veces es generalizada y otras se limita a los miembros inferiores o a otras áreas corporales en declive; también pueden aparecer lesiones tipo urticaria, úlceras y vesículas hemorrágicas. Los síntomas y signos pueden afectar sólo a la piel, pudiendo verse manifestaciones generales, como fiebre, malestar y poliartralgias y lesión en órganos internos como riñón, pulmón,etc. los fármacos inculpados son: alopurinos, tiacidas, sulfamidas, fenitoína, penicilinas, tiofluoracilo y el abuso de anfetaminas, cocaína y heroínas, que también pueden producir vasculitis del SNC.
  131. 131. GRANULOMATOSIS DE WEGENER • Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de vasos de pequeño y mediano calibre, es decir capilares, vénulas, arteriolas y arterias. Afecta predominantemente el tracto respiratorio superior e inferior y los riñones. La actividad de la enfermedad se asocia fuertemente con la presencia de Ac antineutrófilo (ANCA). Es poco frecuente (3:100.000 en USA).
  132. 132. ETIOPATOGENIA • es desconocida; se ha sugerido que los ANCA podrían desempeñar un papel patogénico. La prevención de las recaídas en algunos pacientes con trimetoprin- sulfametoxazol, hace pensar en un origen infeccioso que tampoco ha podido ser demostrado. Es probable que haya más de un agente causante.
  133. 133. Criterios de clasificación de American College of Reumatology • 1.- inflamación oral o nasal: úlceras orales • dolorosas o no o secreción nasal purulenta o hemorrágica. • 2.- radiografía de tórax alterada: nódulos, cavidades o infiltrados fijos. • Alteración del sedimento urinario: microhematuria o cilindros hemáticos • 4.- inflamación granulomatosa intramural en una arteria o en región peri vascular o extra vascular de una arteria o arteríola.
  134. 134. Manifestaciones clínicas • Presenta un amplio espectro, que varía según el tiempo de evolución y la extensión de la enfermedad. La mayoría de los pacientes comienzan con alguna lesión del tracto respiratorio superior, como sinusitis, otitis serosa media, mastoiditis, úlceras nasales, rinorrea persistente.
  135. 135. Manifestaciones clínicas • ORL inicio % evolución % • Sinusitis 50 85 • Secreción nasal 35 70 • Otitis media 28 40 • Hipoacusia 18 37
  136. 136. Manifestaciones clínicas • Pulmón inicio % evolución % • Infiltrados 25 65 • Nódulos 25 58 • Hemoptisis 17 30 • Pleuritis 10 28 • Glomerulonefritis 18 77
  137. 137. Manifestaciones clínicas • Piel 13 46 • Fiebre 22 50 • Pérdida de peso 12 43 • Artralgias 32 65 • Oftalmológicas 15 52 • Sistema N P menos 5 15 • SNC menos 5 8 • Pericarditis menos 5 6
  138. 138. DIAGNÓSTICO • Se basa en la clínica, histología y serología. • Clínica sistémica con manifestaciones crónicas del tracto respiratorio superior. • Las pruebas de laboratorio son útiles, con anemia, aumento de reactantes de fase aguda, leucocitosis, y generalmente FR positivo a títulos bajos. La aparición de los ANCA ha supuesto un importante paso para el diagnóstico precoz de la GW, y la presencia de c-ANCA en el contexto de sintomatología inflamatoria crónica ORL y datos de enfermedad sistémica son de gran ayuda para iniciar tratamiento precoz.
  139. 139. TRATAMIENTO • Ciclofosfamida oral (1,5-2 mg/k/d) y prednisona o su equivalente a dosis altas (1mg/k/d). Si hay mejoría se inicia disminución del corticoides al cabo de 1 a 2 meses. Si hay remisión se mantiene ciclofosfamida durante 1 año más. Los efectos secundarios y complicaciones fatales requieren un control estricto. Con pulsos EV se obtiene menos toxicidad y la remisión en el 75% de los casos, pero recidivan un 50%. En formas localizadas se puede utilizar TMP-SMX.
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