Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdf
Artritis en hemoglobinopatías 2013
1. J ul io 2 0 1 3
Dr. Ignacio Alfredo Valerio Morales.
Médico Residente en Reumatología
Instituto Nacional de Rehabilitación
Artritis en
Hemoglobinopatí
as
2. Definición
• Cadenas de globina
• Cuantitativo
• Cualitativo
• Enfermedad hereditaria más común en
todo el mundo
• Razas tienen diferencias en patrón de
afectación
Rev Hematol Mex 2010;11(3):136-140
Hemoglobinopatí
as
4. http://www.who.int/
Epidemiología
• 5% población Mundial
porta gen causante
• Drepanocitosis y
Talasemia
• Incidencia 1 en 300,000
nacimientos
• Prevalencia Gen
Falciforme: 25-30% en
Africa
• 120,000 niños al año.
• En México:
– Prevalencia
Hemoglobinopatías: 1.25-
26.1%
– Prevalencia Hb S (6%)
– Beta-Talasemia (15%)
Heterocigotos
– 2% de las BH con Anemia
micro-hipo B talasemia
Rev Hematol Mex 2010;11(3):136-140.
Hemoglobinopatí
as
18. Síndromes Reumatológicos Asociados
a Drepanocitosis (Hb-S)
• Dolor Músculo-esquelético afecta 10-20% niños en edad escolar
• Artropatía por ACF isquemia y micro infartos sinoviales
• Inflamación articular transitoria < 3 semanas
• Rodillas más afectadas
• Infartos óseos
• Derrames articulares + asociados a crisis drepanocítica que a artritis
séptica
• Artritis séptica afecta 7-17% a lo largo de su vida
• Osteomielitis afecta 18-61% a lo lardo de su vida
• Necrosis avascular de cabeza del fémur 3% menores de 15 años hasta
40% en 5ª década de la vida.
• 77% colapsarán, 91% Dolor crónico se incrementa después de
los 35 años de edad
• Osteonecrosis multifocal ocurre en 25% de los pacientes
19.
20. Sobreposiciones con AIJ y AR
Síndromes Reumatológicos
Asociados a Drepanocitosis (Hb-S)
Osteomielitis y Artritis
Séptica
Involucro Poliarticular
Osteomielitis de hueso adyacente
Salmonela + frecuente
Psudomonas A. 2º + frecuente
PENSAR EN MTB
21. Síndromes Reumatológicos
Asociados a Drepanocitosis (Hb-S)
ARTRITIS CRONICA EN
ANEMIA DREPANOCITICA
• Cadera – Relacionada a incremento en actividad
fagocítica
• Sinovitis crónica con cel-plasmáticas, infiltrado
linfocítico
• Condrolisis
• Tobillo – Ocurre asociada a úlceras dérmicas
• Oligoartritis asimétrica seronegativa crónica
22.
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30.
31. Síndromes Reumatológicos
Asociados a Drepanocitosis (Hb-S)
ARTRITIS CRONICA EN
ANEMIA DREPANOCITICA
• Tratamiento de le Enfermedad de Base
• Hidratación
• Oxigenación
• Analgesia
• Muy buena respuesta a AINE
• Alopurinol P.R.N
• GC´s controversial (+20% mortalidad por
sepsis)
• Antimaláricos
• Sulfasalazina útil
• Descartar afectación infecciosa
32. Bibliografía
1. Hoffman- Hematology- Basic Principles and Practice, 6th ed Chap
38,39,40,41.
2. Firestein – Kelly TextBook of the Rheumatic Diseases. 2012.
3. Bezerra et al; Osteoarticular involvement in sickle cell disease. Rev Bras
Hematol Hemoter. 2012;34(2):156-64
4. aloza-Espinosa et al. Hemoglobin S frequency in five Mexican
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2008;50:325-329.
5. Deepti et al; Arthropathy in haematological disorders in children: Indian
Journal of Rheumatology 2012 May Volume 7, Number 1 (Suppl); pp. 44–
51
6. Garcia Rodríguez y cols. Anemias ticas hereditarias desde la
perspectiva de un laboratorio de referencia del Norte de xico;
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7. Ruiz Reyes y cols. Hemoglobinas anormales y talasemias en la república
mexicana; Re Invest Clin 1998;50: 163-70
8. Gunguly et al; Musculoskeletal Manifestations of Sickle Cell Anaemia: A
Pictorial Review; Anemia
9. Volume 2011, Article ID 794283, 9 pages.