• Save
Αιμολυτικές αναιμίες
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Αιμολυτικές αναιμίες

on

  • 5,500 views

 

Statistics

Views

Total Views
5,500
Views on SlideShare
4,339
Embed Views
1,161

Actions

Likes
1
Downloads
0
Comments
0

12 Embeds 1,161

http://drtsili.blogspot.com 863
http://drtsili.blogspot.gr 276
http://www.drtsili.blogspot.com 5
http://www.slideshare.net 5
http://webcache.googleusercontent.com 3
http://drtsili.blogspot.de 2
http://209.85.229.132 2
http://drtsili.blogspot.se 1
http://www.drtsili.blogspot.gr 1
http://drtsili.blogspot.co.uk 1
http://209.85.129.132 1
http://drtsili.blogspot.it 1
More...

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

Αιμολυτικές αναιμίες Αιμολυτικές αναιμίες Presentation Transcript

  • Αημμιοηηθέξ ακαημίεξ Μπαθαιάθμο Κςκ/κα Γηδηθεοόμεκε παζμιμγίαξ Β’Π. Κςκ/πμύιεημ Γ.Ν.Ν.Ιςκίαξ
  • ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΟΡΙ΢ΜΟ΢ Ομάδα ακαημηώκ δηαθμνεηηθήξ αηηημιμγίαξ αιιά με θμηκό παναθηενηζηηθό ηεκ πνόςνε θαηαζηνμθή ηςκ ενοζνμθοηηάνςκ.
  • ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΣΑΞΙΝΟΜΗ΢Η • Σνόπμξ απόθηεζεξ ηεξ κόζμο. Κιενμκμμηθή Γπίθηεηε • Θέζε ηεξ δηαηαναπήξ. Γκδμενοζνμθοηηανηθή Γλςενοζνμθοηηανηθή • Σόπμξ θαηαζηνμθήξ ηςκ ενοζνώκ. Γκδαγγεηαθή Γλςαγγεηαθή
  • Γλςαγγεηαθή αημόιοζε Φνινπξαζίλε Φνιεξπζξίλε Fe CO Α.Α.Α.
  • ΓΝΔΑΓΓΓΙΑΚΗ ΑΙΜΟΛΤ΢Η Οξεία ενδαγγειακή αιμόλςζη ΚΛΟΑ Διεύζεξε Hb Θξαύζκαηα εξπζξνθθπηάξσλ Υπεξθόξησζε απηνζθαηξίλεο Αλεπάξθεηα Hb Θξόκβσζε, Δκβνιή Νεθξηθή δηήζεζε Αλεπάξθεηα Fe ηεο Ηb Αηκνζθαηξηλνπξία Ιζσαιμία Ο.Ν.Α. Αςφμβατθ μετάγγιςθ MAHA PNH
  • ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΓΝΔΟΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ Γλςκόζη Ανεπάπκεια ATP HbS εμνθηλάζε Κπηηαξηθή Θαλαζζαιμία εμνίδεζε Ππξνπβηθή θηλάζε 6 θωζθοπική γλςκόζη ATP Αιμόλςζη Γιπθόιπζε K G 6 PD Na Κύκλορ ηηρ Χζμωηική ανηίζηαζη Φωζθοπ.πενηόζηρ Κςαμιζμόρ 2GSH GSSG Ενεπγοποίηζη ηος Ri-SS-R2 RiSHR2SH ΢ςγγενήρ ζςμπληπώμαηορ ζθαιποκςηάπωζη Οξειδωηικό ζηπερ PNH κοςκιά θάπμακα
  • ΓΞΩΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ • Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgG) ΨΤΧΡΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgM) • Ιζμάκμζε αημμιοηηθή ακαημία Μετάγγιςθ Αιμολυτικι νόςοσ του νεογνοφ • Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία (MAHA) Αιμολυτικό ουραιμικό ς-μο (HUS) Θρομβωτικι κρομβωκυτταροπενίκθ πορφφρα (ΣΣP) Καρκινωμάτωςθ Αγγειίτιδα ΢οβαρζσ λοιμϊξεισ Προεκλαμψία ΢πειραματονεφρίτιδα Κακοικθσ υπζρταςθ Άιια αίηηα Ελαττωματικζσ καρδιακζσ βαλβίδεσ Αιμοςφαιρινουρία πεηοπορίασ Φάρμακα (δαψόνθ ςουλφαςαλαηίνθ) Λοιμϊξεισ
  • ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΙΚΟΝΑ-ΦΤ΢ΙΚΗ ΓΞΓΣΑ΢Η ΥΡΟΝΙΑ ΑΙΜΟΛΤ΢Η:  Ωρξόηεηα δέξκαηνο βιελνγόλσλ Ίθηεξνο  Υπέξρξσζε νύξσλ  Σπιελνκεγαιία  ΟΞΓΙΑ ΑΙΜΟΛΤ΢Η:  Ομεία εγθαηάζηαζε ηεο αλαηκίαο Γεληθή θαθνπρία  Ππξεηόο, έκεηνο θαη νιηγνπξία   Shock Ο ίθηεξνο εκθαλίδεηαη πνιύ αξγόηεξα  Η ζπιελνκεγαιία δελ είλαη ζηαζεξό εύξεκα 
  • ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΓΡΓΑ΢ΣΗΡΙΑΚΑ ΓΤΡΗΜΑΣΑ 1. 2.
  • ↑ΔΓΚ Μαθνμθοηηάνςζε Γνοζνμβιάζηεξ ζημ πενηθενηθό αίμα Λεοθμθοηηάνςζε- ζνμμβμθοηηάνςζε Μοειόξ: ενοζνμβιαζηηθή ακηίδναζε ↑Έμμεζεξ πμι. (<6mg/dl) ↑LDH ↓Aπημζθαηνίκεξ μνμύ ↑Οονμπμιηκμγόκμ μύνςκ ↑Οονμπμιηκμγόκμ θμπνάκςκ Μμνθμιμγηθέξ αιιμηώζεηξ ηςκ Γr ↓ διάπκεια ζωήρ ηων Εr • Αημμζθαηνίκε μύνςκ Γκδαγγεηαθή αημόιοζε • Αημμζηδενίκε μύνςκ • Υμιενοζνίκε μύνςκ
  • ΔΓΚ 1. ΔΙΟΡΘΩΜΓΝΑ ΔΓΚ= ΔΓΚ π Hb/ Φ.Hb 2. ΑΠΟΛΤΣΟ΢ ΔΓΚ= %ΔΓΚ π απόιοημ αν. Er Γηθηπνεξπζξνθπηηάξσζε ρσξίο αηκνιπηηθή αλαηκία; Αηκνιπηηθή αλαηκία ρσξίο δηθηπνεξπζξνθπηηάξσζή;
  • ΔΓΚ Αηκνξξαγία Δ Φνξήγεζε Fe Γ Κ Φνξήγεζε Β12 Αημμιοηηθή ακαημία με ΔΓΚ θθ ή ↓ ΢οκύπανλε οπμπιαζηηθήξ θνίζεξ (Πανβμηόξ Β19) • Νεθνηθή ακεπάνθεηα • Ακεπάνθεηα θοιιηθμύ μλέμξ • ΢ηδενμπεκία • Καηαζηνμθή ηςκ θοηηάνςκ ηεξ ενοζνάξ ζεηνάξ ζημ • μοειό (Ιμί ή θάνμαθα)
  • Κιενμκμμηθή ζθαηνμθοηηάνςζε • Η ζοπκόηενε θιενμκμμηθή αημμιοηηθή ακαημία • 1/5000 Γονςπαίμοξ • Αιιαγέξ ζηε ζπεθηνίκε, αγθονίκε θ άιιεξ πνςηεΐκεξ ηεξ μεμβνάκεξ • Αοημζςμηθόξ θονίανπμξ ή οπμιεηπόμεκμξ παναθηήναξ • Κομαηκόμεκα επίπεδα ίθηενμο • ΢πιεκμμεγαιία • ΢θαηνμθύηηανα
  • Κιενμκμμηθή ζθαηνμθοηηάνςζε Δγ: • Οηθμγεκεηαθό ηζημνηθό 100 80 % Hemolysis • άμεζε Coombs - 60 40 • ↓ ωςμωτική αντίςταςη 20 0 0.3 0.4 0.5 0.6 • Δοκιμαςία αυτοαιμόλυςησ + NaCl (% of normal saline) Normal HS Θεναπεία: Υμνήγεζε θοιιηθμύ μλέμξ ΢ε βανηέξ πενηπηώζεηξ ζπιεκεθημμή
  • Γκδομηθέξ δηαηαναπέξ F-6-P Πςποζηαθςλική Γιοθόδε κινάζη Ακαενόβηα γιοθόιοζε Glucose-6-P G6PD Αενόβημξ μεηαβμιηζμόξ Ακαγςγή γιμοηαζεηόκεξ Ακηημλεηδςηηθόξ πανάγμκηαξ •
  • Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD • Φοιμζύκδεημ παναθηήνα • 3% ημο πιεζοζμμύ • ΢οπκή ζε κέγνμοξ, μεζμγεηαθμύξ ιαμύξ θαη θίηνηκε θοιή.
  • Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD Γνγαζηενηαθά εονήμαηα Hb (2-4 d από ηεκ επίδναζε ημο πανάγμκηα) • ΔΓΚ (εμθάκηζε 5ε d, max 10-20 d) • Έμμεζε πμιενοζνίκε ηηξ πνώηεξ εμένεξ • Πενηθενηθό αίμα: ζςμάηηα Heinz • ζπαζμέκα ενοζνά ζθαηνμθύηηανα πμηθηιμθύηηανα βαζεόθηιε ζηίλε • Ωζμςηηθή ακηίζηαζε ηςκ Er: θθ • Δηαπίζηςζε εκδομηθήξ ακεπάνθεηαξ (ΌΥΙ θαηά ηε δηάνθεηα ηεξ μλείαξ αημόιοζεξ)
  • Ακεπάνθεηα G 6PD Κιηκηθέξ μμνθέξ 1. Ολεία αημόιοζε μεηά πμνήγεζε θάνμαθςκ ή άιιςκ μλεηδςηηθώκ πανάγμκηςκ 2. Κοαμηζμόξ 3. Υνόκηα με ζθαηνμθοηηανηθή ακαημία 4. Νεμγκηθόξ ίθηενμξ 5. Ήπηα αημμιοηηθή ακαημία πςνηξ θιηκηθά ζομπηώμαηα Θεναπεία: Απμμάθνοκζε μλεηδςηηθμύ πανάγμκηα Μεηάγγηζε Πνόιερε
  • Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD ¨ΓΝΟΥΑ¨ ΦΑΡΜΑΚΑ I. ΑΝΘΓΛΟΝΟ΢ΙΑΚΑ 1. Πνημαθίκε 2. Παμαθίκε II. ΢ΟΤΛΦΟΝΑΜΙΔΓ΢ Κ ΢ΟΤΛΦΟΝΓ΢ 1. ΢μοιθακηιαμίδε,ζμοιθαπονηδίκε, ζμοιθαδημηδίκε 2. Δαρόκε, ζμοιθμλόκε 3. ΢μοιθαμεζολαδόιε + ηνημεζμπνίμε III. ΔΙΑΦΟΡΑ 1. Νηηνμθμονάκηα 2. Ακάιμγα βηη. Κ 3. Πνμβεκεζίδε 4. Κοακό ημο μεζοιεκίμο
  • Πανμλοζμηθή κοπηενηκή αημμζθαηνηκμονία (PNH) • ΢πάκηα κόζμξ • ΢οπκόηενα ζε άημμα 20-50 εηώκ • Γπίθηεηε αημόιοζε από εκδμγεκέξ ειιάηςμα ηςκ Er • Κιηκηθά: εκδαγγεηαθή αημόιοζε παγθοηηανμπεκία οπόζηνμθα επεηζόδηα ζνόμβςζεξ ( ποιαίαξ θι. ζπιεκηθήξ θι., μεζεκηένηα αγγεία, επαηηθώκ θι., εγθεθαιηθώκ αγγείςκ, κεθνηθώκ θιεβώκ)
  • Αημμζθαηνηκμονία Γνοζνά μύνα θαηά ηεκ αθύπκεζε (δηαιείπμοζα θαη πανμλοκηηθή) ΑΙΣΙΑ Λμημώλεηξ • Υεηνμονγηθέξ επεμβάζεηξ • Φοζηθή θαηαπόκεζε • Έμμεκμ νήζε • Γμβμιηαζμμί • Μεηάγγηζε • Φάνμαθα: ζμοιθμκαμίδεξ, αζπηνίκε, • πεκηθηιίκε, επανίκε, Fe
  • Πανμλοζμηθή κοπηενηκή αημμζθαηνηκμονία (PNH) Δγ • Δμθημαζία Ham • Δμθημαζία αημόιοζεξ ζε ζμοθνόδε • Δμθημαζία ιύζεςξ με ζένμακζε • Δμθημαζία ιύζεξ από ροπνμζογθμιιεηίκε • Υ-θή έιιεηρε μνηζμέκςκ πνςηεσκςκ (θοηηανμμεηνία νμήξ) Μείςζε ηεξ δναζηενηόηεηαξ ηεξ αθεηοιμπμιηκεζηενάζεξ (AChE) ηςκ Er
  • PNH Θεναπεία: Τπμζηενηθηηθή - μεηάγγηζε Ηπανίκε ΘΡΟΜΒΩ΢Η Υμνήγεζε ζνμμβμιοηηθώκ (ζηνεπημθηκάζε, μονμθηκάζε, tPA) Νέμη αζζεκείξ με βανηά κόζμ: Mεηαμόζπεοζε αιιμγεκώκ ανπέγμκςκ θοηηάνςκ
  • ΓΞΩΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ • Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgG) ΨΤΧΡΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgM) • Ιζμάκμζε αημμιοηηθή ακαημία Μετάγγιςθ Αιμολυτικι νόςοσ του νεογνοφ • Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία (MAHA) Αιμολυτικό ουραιμικό ς-μο (HUS) Θρομβωτικι κρομβωκυτταροπενίκθ πορφφρα (ΣΣP) Καρκινωμάτωςθ Αγγειίτιδα ΢οβαρζσ λοιμϊξεισ Προεκλαμψία ΢πειραματονεφρίτιδα Κακοικθσ υπζρταςθ Άιια αίηηα Ελαττωματικζσ καρδιακζσ βαλβίδεσ Αιμοςφαιρινουρία πεηοπορίασ Φάρμακα (δαψόνθ ςουλφαςαλαηίνθ) Λοιμϊξεισ
  • ΑΝΟ΢ΟΛΟΓΙΚΗ ΑΙΜΟΛΤ΢Η
  • ΑΝΟ΢ΟΛΟΓΙΚΗ ΑΙΜΟΛΤ΢Η ΣΑΞΙΝΟΜΗ΢Η Αοημάκμζε – Ακηίζςμα ζενμμύ ηύπμο IgG – Ακηίζςμα ροπνμύ ηύπμο IgM – Ακηίζςμα ροπνμύ ηύπμο IgG (πανμλοζμηθή αημμζθαηνηκμονία εθ ρύπμοξ) Φανμαθμελανηώμεκμ ακηίζςμα Αημμιοηηθή ακηίδναζε ζε μεηάγγηζε Αημμιοηηθή κόζμξ ημο κεμγκμύ
  • ΓΡΓΑ΢ΣΗΡΙΑΚΑ ‘’ΟΠΛΑ’’ ΓΙΑ ΣΗ ΔΙΓΡΓΤΝΗ΢Η ΣΗ΢ ΑΑΑ Άμεζε ακηίδναζε Coomb’s + Γνοζνά αζζεκμύξ Anti-C3d Anti-IgG Έμμεζε ακηίδναζε Coomb’s + + Anti-IgG RBCs Ονόξ αζζεκμύξ + αηζένα έθιμοζμα Έθιμοζμα (ELUATE)
  • ΑΑΑ - Δηάγκςζε Υνεζημόηεηα άμεζεξ Coombs Αληίδξαζε κε Ανηι-IgG Aνηι-C3 Αίηια Ναη ΋ρη Ab θαηά Rh Αηκόιπζε από α κεζύιληόπα ή πεληθηιιίλε Ναη Ναη Ab θαηά γιπθνπξσηεηληθώλ Ag, ΣΔΛ ΋ρη Ναη Αληηζώκαηα ςπρξνύ ηύπνπ Τα πεξηζζόηεξα ζρεηηθά κε θάξκαθα Ab Aληηζώκαηα IgM Αληηζώκαηα IgG ρακειήο ζπγγέλεηαο Δλεξγνπνίεζε ηνπ ζπκπιεξώκαηνο από αλνζνζπκπιέγκαηα
  • Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ Πνςημπαζήξ (ηδημπαζήξ) Δεοηενμπαζήξ Λεμθμοπενπιαζηηθεξ κόζμη  Υ.Λ.Λ  Λεμθώμαηα με Hodgkin  Νόζμξ Hodgkin (ζπάκηα) Νόζμη ημο ζοκδεηηθμύ ηζημύ θονίςξ ΢ΓΛ Φάνμαθα Σύπμο α-μεζοικηόπα(αοημακηηζώμαηα  θαηά ακηηγόκςκ Rh) Σύπμο πεκηθηιιίκεξ (ζηαζενή απηίκε)  Σύπμο θηκηδίκεξ (αζηαζήξ απηίκε)  Λμημώλεηξ Άιια κεμπιάζμαηα (ζπάκηα)
  • ζοκήζςξ IgG ΑΑΑ ΑΠΟ ΘΓΡΜΟ εκήιηθεξ γοκαίθεξ ΑΝΣΙ΢ΩΜΑ 67% Α.Α.Α. RE cell - liver 3 2 1 RE cell - spleen, liver
  • A.A.A.Θερμοφ τφπου Γθδήιςζε θαη πμνεία • ΢πλθνομεγαλία (50%) • Ίκτεροσ • Κλινικι εκδιλωςθ ποικίλλει από ιπια ζωσ κεραυνοβόλα Γνγαζηενηαθά εονήμαηα: – ΔΕΚ, bil, LDH, ↓απτοςφαιρίνεσ – +Coombs (άμεςθ 100% ζμμεςθ 50%). – Eluate + εκτόσ όταν είναι κακθλωμζνο μόνο το ςυμπλιρωμα(13%) – Μικροςφαιροκφτταρα ςτο περιφερικό αίμα • Μφελοσ: ερυκροβλαςτικι αντίδραςθ
  • ΘΓΡΑΠΓΙΑ ΑΝΟ΢ΟΛΟΓΙΚΗ΢ ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ΢ ΑΝΑΙΜΙΑ΢ ΜΓ΢Ω IgG
  • Πνεδκηδμιόκε ζεμακηηθή Γιάπηζηε Γθηίμεζε βανύηεηαξ Ig i.v Παναθμιμύζεζε ΢πιεκεθημμή Μέηνηα Πνεδκηδμιόκε 1-2mg/kg 2-3 εβδμμάδεξ Γιάηηςζε ηαπέςξ ΢πιεκεθημμή ΝΑΙ OXI Απόθνηζε ζε 20 mg/d Γιάηηςζε βναδέςξ ΤΠΟΣΡΟΠΗ Όπη απόθνηζε ΢ε 5-10 mg μπμ Δηαθμπή ακ δεκ οπάνπμοκ Κοθιμθςζθαμίδε 100 mg/d ή ζεμεία ηεξ κόζμο Αδαζεημπνίκε 150 mg/d ή Ρηημολημάμπε 375 mg/m2 εβδμμαδηαηςξ Harrison Δζσηεξηθή Παζνινγία 16ε έθδνζε Σει. 663
  • Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΦΤΥΡΟΤ ΣΤΠΟΤ (ζοκήζςξ IgM) 1. Nόζμξ εθ ροπνμζογθμιιεηηκώκ α. Ολεία: Λμίμςλε από μοθόπιαζμα Λμημώδεξ μμκμπονήκςζε β. Υνόκηα: Ιδημπαζήξ Λέμθςμα 2. Πανμλοζμηθή ροπνή αημμζθαηνηκμπάζεηα
  • Α.Α.Α Ανηίζυμα τςσπού ηύπος Ακηίδναζε ζε Θ ζοκήζςξ < 30 C Ακηίζςμα ΢οκήζςξ IgM ηύπμξ = Ανηιγόνο Σύνδεζη με RBC Γθδειώζεηξ ΢ογθόιιεζε Γκδαγγεηαθή αημόιοζε ενεπγοποίηζη ζςμπληπώμαηορ Κλινικά: ακποκςάνυζη
  • Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο ΒΑΡΤΣΗΣΑ ΑΙΜΟΛΤ΢Η΢ ΢ΗΜΑ΢ΙΑ έπεη:  O ηίηιμξ ηςκ ροπνώκ ζογθμιιεηηκώκ θ  Σμ ζενμηθό εύνμξ ΢ε 37μ C Άμεζε Coombs (+) μόκμ με ημ ζομπιήνςμα Έμμεζε Coombs (-) Eluate (-)
  • Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο Κιηκηθή εηθόκα • Αθνμθοάκςζε (δάπηοια, μύηε, αοηηά) ζε έθζεζε ζημ θνύμ ΔΔ με θαηκόμεκμ Raynaud • ΢πιεκμμεγαιία (ηδίςξ ζε ζοκύπανλε με NHL) Γνγαζηενηαθά εονήμαηα • Ακακηηζημηπία Hct θ Hb • Οναηέξ ζογθμιιήζεηξ ζημ ζςιήκα αημμιερίαξ θαη ζημ πιαθάθη
  • Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο ΘΓΡΑΠΓΙΑ Απμθογή ρύπμοξ • Κμνηηθμεηδή: δεκ βμεζμύκ ηδηαίηενα • Ακμζμθαηαζηαιηηθά • Αμθίβμια ΢πιεκεθημμή • απμηειέζμαηα Πιαζμαθαίνεζε • Μεηάγγηζε (δηαδηθαζίεξ ζομβαηόηεηαξ ζημοξ 37 C • μεηάγγηζε με πνήζε in line warmers)
  • Αημόιοζε από αζύμβαηε μεηάγγηζε αίμαημξ
  • Αημόιοζε από αζύμβαηε μεηάγγηζε αίμαημξ Κλινική εικόνα Θεραπεία • Θωρακικό, κοιλιακό ι • Διακοπι μετάγγιςθσ λαγόνιο άλγοσ • Χοριγθςθ κρυςταλλοειδϊν • Δφςπνοια δ/των • Κεφαλαλγία • ¨Κάψιμο¨ ςτο δζρμα • ΢υνολικι κνθτότθτα 10% ΢ημεία • Πυρετόσ • Σαχυκαρδία • Τπόταςθ • Ν.Α, Δ.Γ.Π.
  • Αιμολυτική νόςοσ του νεογνοφ (αςυμβατότθτα μθτζρασ-εμβρφου) • Πνμθύιαλε : πμνήγεζε anti D ακμζμζθαηνίκε ζε Rh- μεηένεξ πμο γέκκεζακ Rh+ βνέθμξ
  • ΑΝΟ΢ΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ 1.Μεπακηζμόξ ζύκδεζεξ (απηίκε) Penicillins, Cephalosporin και Streptomycins Ανπηθά ζύκδεζε ημο θανμάθμο με πνςηείκεξ ημο πιάζμαημξ(Αg) Επςθπό Φάπμακο B-Λεμθυκύηηαπα κύηηαπο + Ανηίζυμα (Αg) Άμεζμξ (+) Έμμεζμξ (-) Eluate (-)
  • ΑΝΟ΢ΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ 2. Μεπακηζμόξ ¨αζώμο δηαβάημο¨ Κινιδίνη, θαινακεηίνη, ζοςλθοναμίδερ, ζοςλθονςλοςπίερ διπςπόνη B-Λεμθυκύηηαπα Φάπμακο Ανηίζυμα (Ag) Σςμπλήπυμα Ενδαγγειακή Εξυαγγειακή ΔΕΣ αιμόλςζη αιμόλςζη Άμεζμξ (+) (IgG κ/ή IgM) Έμμεζμξ (-) Eluate (-)
  • ΑΝΟ΢ΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ 3. Αοημάκμζμξ μεπακηζμόξ (ζενμμύ ακηηζώμαημξ) Α methyldopa (Aldomet, L-dopa) B-Λεμθυκύηηαπα Φάπμακο Ανηίζυμα (Αg) Άμεζμξ (+) Έμμεζμξ (-) Eluate (-) Αιμόλςζη
  • ΠΑΡΟΞΤ΢ΜΙΚΗ ΑΙΜΟ΢ΦΑΙΡΙΝΟΤΡΙΑ ΓΚ ΦΤΥΟΤ΢ Σνηημγέκε ζύθηιε • Ιμγεκή ιμίμςλε • Αοημάκμζε • Ab Donath-Landsteiner (IgG) με εηδηθόηεηα • έκακηη p Ag ηςκ Er Καιμήζε θ αοημπενημνηδόμεκε αημόιοζε • Άμεζε Coombs + ΜΟΝΟ γηα ζομπιήνςμα • ζημοξ 37C Έμμεζμξ (-) • Eluate (-) •
  • ΠΑΡΟΞΤ΢ΜΙΚΗ ΑΙΜΟ΢ΦΑΙΡΙΝΟΤΡΙΑ ΓΚ ΦΤΥΟΤ΢ • Κιηκηθή εηθόκα • Θεναπεία Κνίζεηξ μεηά από έθζεζε ζε ΢ε ζύθηιε: ρύπμξ ζεναπεία γηα ηε • Αημμζθαηνηκμονία ζύθηιε • Αημμζθαηνηκαημία Αοημάκμζε: • Πονεηόξ θ νίγμξ Πνεδκηδόκε • Οζθοαιγία Κοηηανμημληθά • Κμηιηαθό άιγμξ (αδαζεημπνίκε ή • Άιγμξ θάηςκ άθνςκ θοθιμθςζθαμίδε) • Κεθαιαιγία • Καθμοπία ΌΥΙ ζπιεκεθημμή
  • Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία ΑΙΣΙΑ • Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) • Αημμιοηηθό μοναημηθό ζύκδνμμμ (HUS) • Κανθηκςμάηςζε • Αγγεησηηδα • ΢μβανέξ ιμημώλεηξ • Πνμεθιαμρία • ΢πεηναμαημκεθνίηηδα • Καθμήζεξ οπένηαζε
  • Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΢ύκδνμμμ μηθνμαγγεημπαζεηηθήξ αημμιοηηθήξ ακαημίαξ θαη ζνμμβμπεκίαξ με ανκεηηθέξ ακηνηδνάζεηξ Coombs, πμο δεκ μπμνεί κα απμδμζεί ζε άιια αίηηα. • Πυρετικι κίνθςθ • Αςτακι νευρολογικά ςθμεία και ςυμπτϊματα • Νεφρικι δυςλειτουργία Υςνίξ ζεναπεία: ΘΝΗΣΟΣΗΣΑ >90% ΥΡΟΝΟ΢ ΓΠΙΒΙΩ΢Η΢ 3 ΜΗΝΓ΢ Πιαζμαθαίνεζε: ΘΝΗΣΟΣΗΣΑ <10% Ziyad et al. AJKD. 2005, April. Vol 45, No 4.pp 762-768
  • Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΢μβανή πμιοζοζηεμαηηθή κόζμξ με μλεία θαη ζμνοβώδε εηζβμιή Ηιηθία: 20-50 εηώκ • Κμηιηαθά ζομπηώμαηα (άιγμξ καοηία, έμεημξ, δηάννμηα) • Πανμδηθή ηζπαημία πμιιώκ μνγάκςκ- ζοζηεμάηςκ (θονίςξ ΚΝ΢) • Πενηθενηθή θαηάημεζε ηςκ ενοζνώκ αημμζθαηνίςκ (ζπηζημθύηηανα) LDH •
  • Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΣΑΞΙΝΟΜΗ΢Η ΙΔΙΟΠΑΘΗ΢ ΔΓΤΣΓΡΟΠΑΘΗ΢ ΦΑΡΜΑΚΓΤΣΙΚΑ ΑΙΣΙΑ Αιιενγηθή ακηίδναζε ( θηκίκε, ηηθιμπηδίκε,θιμπηδμγνέιε) Δμζμελανηώμεκε ακηίδναζε (θοθιμζπμνίκε, πεκημζηαηίκε) ΛΟΙΜΩΞΓΙ΢ CMV, HIV, αζπενγίιςζε, βαθηενηαημία ΢Τ΢ΣΗΜΑΣΙΚΑ/ΑΤΣΟΑΝΟ΢Α ΝΟ΢ΗΜΑΣΑ(΢ΓΛ, ΡΑ, ζ-μμ Sjogren, μδώδεξ πμιοανηενίηηδα, ζθιενμδενμία) ΚΑΚΟΗΘΗ΢ ΤΠΓΡΣΑ΢Η ΓΓΝΙΚΓΤΜΓΝΗ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΣΩ΢Η ΜΓΣΑΜΟ΢ΥΓΤ΢Η ΜΤΓΛΟΤ ΣΩΝ Ο΢ΣΩΝ ΓΓΚΤΜΟ΢ΤΝΗ (πνμεθιαμρία/εθιαμρία, ζ-μμ HELLP)
  • Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΠΑΘΟΦΤ΢ΙΟΛΟΓΙΑ ULvWF
  • Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΘΓΡΑΠΓΙΑ Πιαζμαθαίνεζε Απιέξ μεηαγγίζεηξ πιάζμαημξ Κμνηηθμεηδή ΢πιεκεθημμή Ακμζμθαηαζηαιηηθά θάνμαθα Αοηόιμγε μεηαμόζπεοζε μοειμύ ΢οζηεμαηηθή παναθμιμύζεζε μεηά ηεκ ύθεζε (Thr,LDH) ΓΞΓΛΙΞΗ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩ΢Η • 1/4 θάζανζε θνεαηηκήκεξ <40ml/min εώξ θαη 12 μήκεξ • Αδοκαμία ζογθέκηνςζεξ, δηαηαναπέξ μκήμεξ • ΢οπκόηεηα οπμηνμπώκ 20%
  • Αημμιοηηθό μοναημηθό ζύκδνμμμ (HUS) • MAHA • Νεθνηθή ακεπάνθεηα • Θνμμβμθοηηανμπεκία • Εποχιακι επιδθμία από Ech. Colli που παράγει βεροτοξίνθ (προθγείται αιματθρι διάρροια) • Θνητότητα: 5-10% • Θεραπεία: πλαςμαφαίρεςθ αιμοκάκαρςθ ςε Ν.Α.
  • Μαθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία
  • Βανύηεηα ΑΑΑ Coomb΄s Αιμόλςζη Επγαζη. Ήπηα ΋ρη αηκόιπζε + +/- αλαηκία Μέηξηα ++ + ΓΔΚ +++ αλαηκία +++ Βαξηά +++ ΓΔΚ έκκεζε +++ ++++ Hgb ζε Κεξαπλνβόια πιάζκα θ έκκεζε ++++ νύξα Shock
  • Εικόνα 9: Γνθηκαζία Ham. Τα παζνινγηθά εξπζξά αηκνζθαίξηα (αξηζηεξά) δείρλνπλ ζεκαληηθή αηκόιπζε κε ηε κεζνιάβεζε ζπκπιεξώκαηνο ζε νμηληζζέληα πξόζθαην νξό ζηνπο 37 νC. Η πξνζέξκαλζε ηνπ νξνύ αδξαλνπνηεί ην ζπκπιήξσκα θαη έηζη δελ εκθαλίδεηαη ιύζε ησλ παζνινγηθώλ θπηηάξσλ.
  • Peripheral blood film