Metabolismo de aminoácidos

1,583 views
1,330 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
1,583
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
19
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Metabolismo de aminoácidos

  1. 1. CONFERENCIA: CALORIMETRIA EN OBESIDAD FECHA: JUEVES 21 /05/09 HORA: 12:00 -14 hs. (Llegar 10 min. antes) LUGAR: AUDITORIO DEL CAMPUS ASISTENCIA: OBLIGATORIA PARA 2 “A”NOTA: Habrá prensa Pueden traer invitados
  2. 2. SÍNTESIS Y DEGRADACION DE AMINOÁCIDOS
  3. 3. RUTAS METABÓLICOS COMUNES1.- TRANSAMINACIÓN2.- DESAMINACIÓN3.- TRANSDESAMINACIÓN
  4. 4. 1.- TRANSAMINACIÓN (participa alfa-cetoglutarato)aminoácido cetoácido cetoácido aminoácido
  5. 5. a.a. Piridoxina o Vitamina B6 CetoácidoAldimio isomerización isomerización Cetimia Cetoácido aceptor
  6. 6. AMINOACIDOS QUE NO PARTICIPAN ENREACCIONES DE TRANSAMINACION LISINA TREONINA
  7. 7. 2.- DESAMINACIÓN Glutamato Alfa-cetoglutarato (Gpo. Imino)
  8. 8. COO¯ COO¯I I Vía principal para la generación de ion amonio A NIVEL RENAL
  9. 9. EN LA DESAMINACION INICIAL DE ASPARAGINA GLUTAMINA ES A NIVEL DE GPO. AMIDA
  10. 10. 3.- TRANSDESAMINACIÓN:Proceso de transaminación y desaminación Oxidativa acoplados.REACCIÓN GENERAL:Aminoácido  Cetoácido  Aminoácido  Cetoácido  Amonio
  11. 11. Alfa-cetoglutarato Glutamina sintetasaAlfa-cetoglutarato + 2NH4 + NH4 + Aminotransferasa Oxalacetato NH4 +( En transaminacióncon glutamato)
  12. 12. TRANSDESAMINACIÓN NH4 + y aspartato son donadores de nitrógeno en síntesis de urea.
  13. 13. BIOSÍNTESIS DE AMINOÁCIDOSNO ESENCIALES
  14. 14. glutamina alfa-cetoglutarato glutamato prolina hidroxiplolina asparaginaCiclo de Krebs oxalacetato aspartato Acetil-CoA Asociados al manejo Piruvato Alanina de la Glucosa en las células 3-Fosfoglicerato Serina Glicina Cisteína
  15. 15. 1 desaminación oxidativa2
  16. 16. Desaminación - transaminación AsparaginaAsparaginasa
  17. 17. transaminación serina deshidratasa
  18. 18. C. DE LA UREACOO¯ Glutamato
  19. 19. SINTESIS DECREATININA
  20. 20. C. DE LA UREA Homo- Metionina cisteína+ Eliminación urinaria de 1 a 2 gr diarios (1 a 2 mg/dL)
  21. 21. CREATINA: Nutriente de los músculos (masa muscular)FOSFATO DE CREATINA , es una fuente de grupos fosfatopara la síntesis rápida de ATP a partir de ADP a unavelocidad mayor que la que puede ser sintetizada en lasvías catabólicas.
  22. 22. METABOLISMO DE FENILALANINA YSÍNTESIS DE TIROSINA Y CATECOLAMINAS
  23. 23. Tetraehidrobiopterina
  24. 24. Dihidroxi-Phenil-alanina Catecolaminas
  25. 25. CATECOLAMINAS
  26. 26. ¿CUALES SON LOS PRECURSORES DE LA BIOSINTESISDE a.a. NO ESENCIALES?
  27. 27. DEGRADACION DEAMINOÁCIDOS
  28. 28. El residuo desaminado de los a.a. puede seguir UNA de estas RUTAS1. Volver a ser aminado, para convertirse en a.a.2.- Transformarse en moléculas más simples y entrar al C. de Krebs
  29. 29. CLASIFICACION GLUCOGENICOS CETOGENICOS GLUCOCETOGENICOS
  30. 30. Alanina GLUCOCETOGENICOS Glicina Cisteína Serina treonina* Hidroxiprolina Cuerpos cetónicos Piruvato Oxalacetato Acetil-CoA Acetoacetil-CoA Aspartato Fumarato C. De Krebs Triptofano Asparagina Leucina* Succinil-CoA Isoleucina**Penilalanina*Tirosina* Leucina* Lisina Isoleucina** Glutamato Triptofano treonina* ↑ Penilalanina* Metionina Tirosina* glutamina, Histidina Valina Prolina, Arginina y Ornitina
  31. 31. 20 AMINOACIDOS AL DEGRADARSE FORMAN  PIRUVATO ACETIL-COA  ACETOACETIL-COA  ALFA-CETOGLUTARATO SUCCINIL-COA FUMARATO  OXALACETATO
  32. 32. CICLODE LAUREA
  33. 33. DONADORES DE AMONIO Glutamina Alanina (Ala → Glutamato)(NH4 + ALIMENTADOR DEL C. DE LA UREA AL CONVERTIRSE EN CARBAMILFOSFATO) NH4 + + CO2 + 2ATP + H2O CARBAMILFOSFATO
  34. 34. En los procesos detransaminación, desaminación, directa oindirectamente, hay liberación de NH3+ el cual setransfiere al glutamato (ácido glutámico) poracción de la enzima glutaminasa para formarglutamina, producto que participa en la síntesisde la urea al donar NH4+
  35. 35. METAB. DE GLUTAMINAMg²+SINTESIS EN MUSCULO, HIGADO YRIÑON
  36. 36. METABOLISMO DE ALANINA
  37. 37. HígadoN-acetilo-glutamato :Activador alostérico positivo
  38. 38. CONCLUSION DEL C. DE LA UREA: NH4+ obtenido de los procesos de transaminación,desaminación, (glutamato - ácido glutámico- → glutamina )por acción de la enzima carbamil-fosfato sintetasa junto conC02 y ATP se produce carbamilfosfato, alimentador del ciclode la urea, quien al reaccionar con ornitina se convierte encitrulina debido a la presencia de la enzima ornitin-transcarbalimasa que le transfiere el carbamilo.La síntesis de citrulina se lleva a cabo en la mitocondria dedonde sale al citosol para continuar el ciclo.El C. de la Urea, permite eliminar N por vía renal en forma deUrea.
  39. 39. METABOLISMO DE LASPORFIRINAS
  40. 40. Biosíntesis de HEM HEM es un tetrapirrol, presenta un hierro enlazado a la protoporfitina IX. LOCALIZACION: hemoglobina, mioglobi na, citocromos motocondriales (p- 450), la catalasa, las peroxidasas, endoperó xido sintasa de protaglandina, la pirrolasa de triptófano, entre otros
  41. 41. 1) Enzima que limita vel. de síntesis (e nzima reguladora) GlySuccinil CoA
  42. 42. CATABOLISMO DE HEM
  43. 43. RESUMENLos niveles de Bilirrubina indirecta (insoluble en agua) , sonindicadores de la destrucción constante de la hemoglobina y deltransporte de la bilirrubina de diferentes células al Hígado.Bilirrubina directa o Conjugada (soluble en agua) , se forma alconjugarse con 2 moléculas de glucoronato. Forma parte de la bilis.En condiciones normales una pequeña cantidad pasa acirculación (0.25 mg/dl).Cuando no todo el urobilinógeno es reabdorbido es captado por elhígado, pasa a circulación y se excreta por el riñón comourobilinógeno o urobilina.
  44. 44. PRODUCTOS DEAMINOACIDOS Y ENZIMAS DE INTERES CLINICO
  45. 45. BILIRRUBINAExcreción Normal:Orina: 1 a 2 mg/díaVía intestinal: aprox. 250 mg /díaAlteración de bilirrubina: Hictericia1.- Hemolítica: Destrucción excesiva de glóbulos rojos2.- Lesión de las celdillas hepáticas o hepatocelular3.- Por obstrucción de las vías biliares
  46. 46. Bilirrubina Colestasis Hepatitis Daño (obstrucción aguda hepatocelular hepática) ↑ sérica ↑ sérica directa 40 -50 mg/dl se presenta Coloria (orina)indirecta ↑ sérica ↑ sérica
  47. 47. LA MAYOR PARTE DE LAS ENZIMAS QUE SEENCUENTRAN EN EL SUERO SON LIBERADAS A LACIRCULACIÓN DURANTE EL INTERCAMBIO NORMALDE LOS TEJIDOS. SON DE VALOR DIAGNÓSTICO EN LASENFERMEDADES.
  48. 48. GPT (transaminasa glutámico pirúvica) o ALATTransporta NH3 + de músculo → hígado (síntesis de urea)
  49. 49. GOT ( transaminasa glutamico oxalacetato) o ASAT (aspartato, amino-transferasa).participa en la conexión entre el ciclo de la urea y el C. de Krebs
  50. 50. ENZIMAS Colestasis Hepatitis Hepatitis Hepatitis Infarto al (obstrucción viral crónica alcohólica miocardio hepática) aguda TGO/AST ↑oN - ↑ o N con ↑ ligero ↑ ligero ↑ respecto a (5 veces con TGP respecto a RNR) ↑ (25 veces N TGP/ALT ↑ con respecto ↑ ligero a RNR)GOT o AST está en el hígado, miocardio, riñón, encéfalo y musculo esqueléticoGPT o ALT está presente en concentraciones mucho más elevadas en el hígadoque en los demás tejidos.
  51. 51. NH 4Urea permite valorar la función hepáticaAcido úrico (metabolito final de purinas): Se correlaciona con disfunción renalNH4Contribuye a mantener el equilibrio Acido-base, en la resíntesis de a.a. Se transfoma en Urea en hígado para ser excretado por los riñones. En cirrosis hepática no pasa por hígado y se acumula en la sangre.
  52. 52. creatininaCreatinina:↑ indica Obstrucción urinaria o alteración de la función renal.Arriba de [5 mg/dL] es de mal pronósticoCreatina. Se correlaciona con la masa muscular. Presente en: Músculo, cerebro y sangre
  53. 53. ENFERMEDADES ASOCIADAS A ALGUNAS ENZIMAS QUE PARTICIPAN EN ELMETABOLISMO AMINOACIDOS
  54. 54. Su deficiencia ocasionaacumulación de cetoácidos: Enfermedad: fenilcetonuria
  55. 55. ↑ Su deficiencia ocasiona la enfermedad Orina de miel de maple oJarabe de Arce

×