Le manuel du généraliste 2 orl
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Le manuel du généraliste 2 orl

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  • 1. Angines V. Couloigner Les angines érythémateuses ou érythématopultacées sont le plus souvent virales. L’antibiothérapie ne se justifie que pour prévenir le rhumatisme articulaire aigu dans le cadre d’angines à streptocoques A. Les complications cervicales infectieuses (adénites, phlegmons périamygdaliens, abcès préstyliens, cellulites, syndrome de Lemierre) ne sont pas prévenues par l’antibiothérapie. Les angines vésiculeuses, mononucléosiques, diphtériques, ulcéronécrosantes, relèvent de démarches diagnostiques et thérapeutiques spécifiques. Chez le petit enfant, il est important de savoir suspecter un syndrome de Kawasaki devant une pharyngite avec fièvre élevée persistante et un tableau clinique se complétant progressivement (adénite, conjonctivite, chéilite, inflammation des mains et des pieds). En cas d’angines à répétition, l’amygdalectomie est indiquée quand la fréquence des épisodes est supérieure à trois par an pendant 3 années consécutives ou cinq par an durant 2 années consécutives. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Angines ; Amygdalites ; Streptocoques A ; Test de diagnostic rapide ; Mononucléose infectieuse ; Syndrome de Kawasaki ; Amygdalectomie Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définition 1 ¶ Angines non spécifiques Agents infectieux en cause Examen clinique Complications Prise en charge 1 1 1 2 2 ¶ Angines spécifiques Mononucléose infectieuse Angines vésiculeuses Angine diphtérique Angines ulcéreuses et nécrotiques Syndrome de Kawasaki 3 3 4 4 4 5 ¶ Angines à répétition Amygdalectomie : indications, techniques, complications 6 6 ¶ Conclusion 7 ■ Introduction Les angines érythémateuses ou érythématopultacées sont le plus souvent d’origine virale. Les indications d’antibiothérapie répondent à des critères bien précis, s’appuyant en particulier sur le test de diagnostic rapide. Le but essentiel des antibiotiques est de prévenir les complications des angines à streptocoques A, en particulier le rhumatisme articulaire aigu. En revanche, leur utilisation systématique ne modifie pas l’incidence des rares complications infectieuses locorégionales. Dans d’autres cas, les angines sont associées à d’autres signes cliniques orientant vers des diagnostics précis (mononucléose infectieuse, angines vésiculeuses, angines ulcéronécrotiques, diphtérie, syndrome de Kawasaki, etc.) et requérant des prises en charge spécifiques. Les indications de l’amygdalectomie dans les angines à répétition ont été précisément définies par l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé (ANAES) dans une recommandation de 1998. ■ Définition Une angine ou amygdalite ou pharyngoamygdalite aiguë est une inflammation de la muqueuse pharyngée datant de moins de 15 jours [1]. ■ Angines non spécifiques Agents infectieux en cause [1] Des virus sont en cause dans 60 % à 80 % des cas. Il s’agit notamment d’adénovirus, du rhinovirus, du virus influenza (virus grippal) ou para-influenza. Dans les autres cas, des bactéries sont impliquées : streptocoques des groupes A, G ou C, Haemophilus influenzae, Brahamella catarrhalis, pneumocoque, staphylocoque doré. Les angines à streptocoques du groupe A, essentielles à diagnostiquer et à traiter, représentent 25 % à 40 % des angines de l’enfant et 10 % à 25 % des angines de l’adulte. Examen clinique Les signes classiques habituels des angines sont une altération de l’état général, une fièvre, des douleurs pharyngées exacerbées par la déglutition (odynophagie), une ou plusieurs adénopathies cervicales satellites habituellement sensibles, des modifications de l’aspect de l’oropharynx. Peuvent également être présents des douleurs abdominales, des vomissements, une anorexie, une éruption cutanée.
  • 2. ¶ Devant toute angine, il faut reprendre l’histoire de la maladie, noter les antécédents médicaux personnels et familiaux, palper les différentes aires ganglionnaires, le foie, la rate, examiner le pharynx à l’abaisse-langue, inspecter la peau de tout le corps, mesurer la température, le pouls, la tension artérielle. Lors de l’examen à l’abaisse-langue, les amygdales sont érythémateuses (rougeur en regard des amygdales et de leurs piliers) ou érythématopultacées (amygdales rouges et recouvertes d’un enduit blanchâtre). Ces deux aspects ne préjugent pas de l’étiologie bactérienne ou virale de l’angine. Les principaux signes en faveur d’une atteinte virale sont une rhinorrhée, une toux, la présence de vésicules dans la bouche ou l’oropharynx. Le seul tableau clinique spécifique d’une étiologie infectieuse précise est la scarlatine. Elle est liée à une infection à streptocoques A avec production d’exotoxines pyrogènes A, B, C ou D. L’angine y est associée à une éruption cutanée (peau rouge et granitée) débutant au niveau du thorax et de la racine des membres et s’étendant progressivement à tout le corps (sauf sur la plante des pieds et la paume des mains). L’éruption prédomine au niveau des plis de flexion (genou, coude, pli inguinal) et peut être prurigineuse. L’exanthème peut durer 1 mois et se termine par une desquamation. Complications Elles sont le fait des angines bactériennes. Complications locorégionales Leur incidence est d’environ 0,3 % des angines [2]. Adénites bactériennes, phlegmons périamygdaliens, infections préstyliennes et cellulites Les adénites cervicales bactériennes aiguës sont essentiellement liées au streptocoque A et au staphylocoque doré [3]. Leurs principales étiologies sont les rhinopharyngites, les angines, les infections dentaires. Dans la plupart des cas, un traitement ambulatoire avec une antibiothérapie orale est possible. Les phlegmons périamygdaliens sont des abcès développés entre l’amygdale et la paroi musculaire pharyngée [4] . Ils compliquent une angine dans 90 % des cas mais peuvent être inauguraux. Les germes impliqués font partie de la flore commensale oro- et nasopharyngée. Il s’agit souvent d’infections plurimicrobiennes avec une prédominance de bactéries anaérobies (en moyenne trois espèces différentes) associées à des bactéries aéroanaérobies facultatives. Un fort pourcentage de ces germes est sécréteur de bêtalactamases. Les signes cliniques sont la fièvre, une douleur pharyngée à prédominance unilatérale, un trismus et des signes endopharyngés du côté atteint : élargissement du pilier antérieur, œdème du voile et de la luette, luette déviée du côté sain. Le traitement repose sur des antibiotiques intraveineux associés à une évacuation de la collection qui peut se faire selon trois techniques : ponction aspirative à l’aiguille, éventuellement répétée, incision-drainage, amygdalectomie à chaud. Les infections préstyliennes compliquent des phlegmons périamygdaliens et la flore impliquée dans ces deux types d’infections est la même [5-7] (cf. supra). Elles doivent être suspectées lorsqu’aux signes habituels de phlegmon périamygdalien s’ajoute une tuméfaction latérocervicale haute mal limitée, sous-mandibulaire et/ou parotidienne. Ces infections préstyliennes risquent de s’étendre rapidement, se transformant en cellulites cervicales atteignant plusieurs espaces cervicaux, les espaces cutanés (placard cutané inflammatoire) puis le médiastin et engageant le pronostic vital. La prise en charge est urgente et pluridisciplinaire, impliquant oto-rhinolaryngologiste (ORL), réanimateurs, infectiologues, microbiologistes et radiologues. Le traitement repose essentiellement sur une antibiothérapie intraveineuse, une réanimation adaptée et un drainage chirurgical. Syndrome de Lemierre Ce tableau est essentiellement observé chez l’adolescent ou l’adulte jeune dans un contexte d’angine récente, parfois méconnue. Il comporte une septicémie et des emboles septiques, notamment pulmonaires et osseuses [8-12] . Le germe Tableau 1. Situations à risque de rhumatisme articulaire aigu (RAA) en présence d’une angine. Antécédents personnels de RAA Âge compris entre 5 et 25 ans associé à: - séjour en régions d’endémie de RAA (Afrique, DOM-TOM) - facteurs environnementaux : conditions sociales, sanitaires et économiques, promiscuité, collectivité fermée - antécédents d’épisodes multiples d’angines à streptocoques A DOM-TOM : départements et territoires d’outre-mer. habituellement impliqué est le Fusobacterium necrophorum, plus rarement des streptocoques anaérobies, Prevotella ou Bacteroides. Des paralysies des paires crâniennes IX, X, XI ou XII, ainsi qu’un syndrome de Claude-Bernard-Horner avec myosis, ptôsis et énophtalmie, témoignant d’une atteinte de la chaîne ganglionnaire sympathique cervicale, peuvent être présents. Complications à distance liées aux angines à streptocoque du groupe A Il s’agit du rhumatisme articulaire aigu (RAA) et de la glomérulonéphrite aiguë (GNA) (voir les recommandations sur l’antibiothérapie par voie générale dans les infections respiratoires hautes rédigées en 2005 par l’Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé (AFSSAPS, http://agmed. sante.gouv.fr/). Le RAA est actuellement extrêmement rare dans les pays industrialisés mais reste préoccupant dans les pays en voie de développement et à un moindre degré dans les départements et territoires d’outre-mer. Les situations à risque de RAA sont résumées dans le Tableau 1. Les GNA post-streptococciques ont rarement un point de départ pharyngé (cutané le plus souvent). La preuve que les antibiotiques préviennent le GNA n’est pas faite. Prise en charge Bilan biologique inflammatoire La numération formule sanguine (NFS) et la protéine C réactive (CRP) sont inutiles en première intention dans les formes non compliquées d’angines érythémateuses ou érythématopultacées. Traitement symptomatique Il repose sur la prescription d’antalgiques et d’antipyrétiques adaptés au niveau de douleur. Les antalgiques dépresseurs respiratoires sont à éviter en cas d’angine dyspnéisante par hypertrophie majeure des amygdales. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont déconseillés dans les angines car ils pourraient favoriser la survenue de complications infectieuses sévères, en particulier des cellulites [13, 14]. Les risques liés à des traitements corticoïdes de courte durée ne sont pas établis dans la littérature. De tels traitements pourraient diminuer la douleur dans les angines, comme le suggèrent six études randomisées [15-20]. Traitement antibiotique Le traitement antibiotique n’a d’utilité démontrée que dans les angines à streptocoques A. Dans ce cadre, le but du traitement n’est pas de favoriser la guérison de l’angine streptococcique, qui intervient spontanément en 3 à 4 jours, mais de prévenir le RAA. Dans cette indication, le traitement antibiotique reste efficace jusqu’au 9e jour après le début des symptômes. Les antibiotiques ne diminuent pas les risques de complications infectieuses locorégionales des angines (phlegmons périamygdaliens, cellulites, etc.) [2, 21]. Compte tenu des considérations précédentes, l’indication d’antibiothérapie repose sur l’existence de facteurs de risque de RAA, le test de diagnostic rapide (TDR) des angines à streptocoques A et les prélèvements bactériologiques pharyngés avec mise en culture.
  • 3. ¶ Tableau 2. Score de Mac Isaac (valable seulement chez l’adulte). La conduite à tenir diagnostique et thérapeutique dans les angines non spécifiques est résumée dans la Figure 1. Fièvre > 38 °C = 1 point ■ Angines spécifiques Absence de toux = 1 point Adénopathies cervicales sensibles = 1 point Mononucléose infectieuse [22] Atteinte amygdalienne (# volume ou exsudat) = 1 point Âge : - 15 à 44 ans = 0 point - ≥ 45 ans = -1 point Selon les recommandations publiées par l’AFSSAPS en 2005, tout examen et toute antibiothérapie sont inutiles chez l’enfant de moins de 3 ans et chez l’adulte ayant un score de Mac Isaac strictement inférieur à 2 (Tableau 2) du fait de la faiblesse des risques d’angines à streptocoques A dans ces deux sous-populations. En dehors de ces deux cas, un TDR est nécessaire. S’il est positif, il convient d’instaurer une antibiothérapie. S’il est négatif et qu’il n’y a pas de facteurs de risque de RAA, seuls des antalgiques sont prescrits. En cas de TDR négatif mais de facteurs de risque de RAA, on se base sur un prélèvement bactériologique pharyngé pour prendre une éventuelle décision d’antibiothérapie. Les résultats du TDR sont connus en 5 à 10 minutes. La spécificité de ce test est de l’ordre de 95 % et sa sensibilité d’environ 90 %. L’antibiothérapie de référence est l’amoxicilline per os pendant 6 jours. En cas d’allergie aux pénicillines, on peut prescrire des céphalosporines de 2e ou 3e génération du fait de la rareté des allergies croisées entre ces deux catégories de bêtalactamines. Le choix se fait entre céfuroxime-axétil (C2G ; Zinnat®) 4 jours, cefpodoxime-proxétil (C3G ; Orelox®) 5 jours, ou céfotiamhexétil (C3G ; Texodil®) 5 jours. En cas d’allergie aux bêtalactamines, on s’oriente vers un macrolide-azithromycine (Zithromax®) 3 jours, clarithromycine (Zeclar®) 5 jours, josamycine (Josacine®) 5 jours, de la télithromycine pendant 5 jours (Ketec® ; autorisé seulement après l’âge de 12 ans) ou de la pristinamycine (Pyostacine®) durant 5 jours (non autorisé avant l’âge de 6 ans). En cas d’échec clinique après 3 jours de traitement bien conduit, un avis spécialisé en ORL, pédiatrie ou infectiologie est conseillé, afin d’effectuer une réévaluation diagnostique et thérapeutique. L’angine de la mononucléose infectieuse (MNI) est liée à une primo-infection à virus d’Epstein-Barr (EBV) (virus du groupe herpès) qui, par le biais d’une importante stimulation lymphocytaire, induit une hypertrophie des tissus lymphoïdes. L’angine peut être érythémateuse, érythématopultacée ou à fausses membranes. Dans ce dernier cas, les amygdales sont recouvertes de dépôts blanchâtres qui, à la différence des dépôts observés dans la diphtérie, sont strictement limités au tissu amygdalien et sont décollables (en pratique, il est inutile d’essayer de les décoller car cette manœuvre est très douloureuse). L’angine mononucléosique est asthéniante et peut s’accompagner d’une gêne ventilatoire par hypertrophie amygdalienne. Les autres signes à rechercher sont des pétéchies du voile du palais, des adénopathies cervicales, une hépatosplénomégalie. Les examens biologiques permettent le diagnostic. La NFS montre un syndrome mononucléosique avec plus de 10 % de lymphocytes hyperbasophiles (non spécifique), parfois une thrombopénie. Le bilan hépatique peut révéler une élévation des transaminases. Le MNI test permet d’avoir un résultat en quelques heures, mais ce test est grevé de 10 % de faux négatifs et de 20 % à 30 % de faux positifs. Les faux négatifs sont plus fréquents chez le jeune enfant. La sérologie EBV est le test diagnostique le plus fiable. Le traitement est symptomatique, basé sur des antalgiques et antipyrétiques. Les corticoïdes sont indiqués en cas de dyspnée. En revanche, une récente méta-analyse conclut à l’inutilité des corticoïdes pour améliorer les symptômes, en particulier l’asthénie, dans les formes non compliquées [23]. Les antibiotiques sont inutiles. L’ampicilline est particulièrement à éviter car elle peut induire une réaction cutanée. L’asthénie postmononucléosique peut durer plusieurs semaines à plusieurs mois. Dans les formes dyspnéisantes, l’hospitalisation est nécessaire. En dehors des corticoïdes, qui n’agissent qu’au bout de plusieurs heures, les autres traitements à proposer en fonction de la sévérité de la dyspnée et des techniques disponibles sur place sont les aérosols adrénalinés (exemple : adrénaline à 0,1 %, 5 mg = 5 ml à passer pur en 15 minutes, répétable toutes les heures pour un maximum de 6 par 24 heures), l’oxygénothérapie, la ventilation non invasive, l’intubation. Pas de bilan biologique inflammatoire Pour toute angine érythémateuse ou érythématopultacée non compliquée Traitement symptomatique : antalgiques/antipyrétiques (paracétamol) Indications de l’antibiothérapie Enfant de plus de 3 ans* ou adulte avec score de Mac Isaac ≥ 2 Test de diagnostic rapide Négatif Exanthème évocateur d’une scarlatine Positif Facteurs de risque de RAA** Antibiothérapie Prélèvement bactériologique pharyngé Positif Figure 1. Arbre décisionnel. Angines non spécifiques. * L’enfant de moins de 3 ans est à très faible risque d’angine bactérienne. Le test de diagnostic rapide est donc inutile dans cette tranche d’âge. ** Facteurs de risque de rhumatisme articulaire aigu (RAA) : antécédents personnels de RAA ; âge compris entre 5 et 25 ans associé à : séjour en régions d’endémie de RAA (Afrique, DOM-TOM), facteurs environnementaux (conditions sociales, sanitaires et économiques, promiscuité, collectivité fermée), antécédents d’épisodes multiples d’angines à streptocoques A.
  • 4. ¶ Angines vésiculeuses Le tableau clinique débute par des vésicules rarement observées car faisant vite place à de petites exulcérations sur fond d’érythème. Les deux étiologies virales les plus fréquentes sont la primo-infection herpétique, dont les lésions prédominent au niveau de la cavité buccale avec perlèche, et l’herpangine, due au virus coxsackie, dont les vésicules sont habituellement de localisation plus postérieure oropharyngée. Ces deux infections virales peuvent comporter des lésions cutanées des extrémités : le pseudopanaris herpétique de l’herpès et le syndrome mainpied-bouche de certaines infections à coxsackies. Les examens complémentaires sont inutiles (la confirmation d’une primoinfection herpétique reposerait sur l’étude en immunofluorescence des prélèvements de lésions par grattage). Le traitement est symptomatique, comportant des antalgiques et antipyrétiques. Dans les formes étendues et hyperalgiques de primoinfection herpétique, une hospitalisation peut être nécessaire avec instauration d’un traitement antalgique adapté. On peut par exemple prescrire du paracétamol et de la nalbuphine en intraveineux. Parfois, la douleur est telle que les enfants n’arrivent plus à s’alimenter. Il faut alors poser une sonde nasogastrique d’alimentation en attendant l’amélioration des symptômes. La guérison peut prendre une dizaine de jours. Angine diphtérique Épidémiologie La diphtérie est exceptionnelle en France mais il s’agit d’une maladie réémergente dans le monde. Il existe actuellement trois situations épidémiologiques différentes : • des pays sans diphtérie ou avec uniquement quelques cas d’importation ; • des pays soumis à des poussées épidémiques : au cours des 20 dernières années, des épidémies ont été observées en ex-URSS (1982-1985 puis 1990-1995), en Algérie (1993-1996), en Équateur (1994), en Thaïlande (1994), en Afghanistan (2003), à Djibouti (2006) ; • des pays où la diphtérie est endémique. Tableau clinique L’angine diphtérique comporte des membranes blanchâtres adhérentes et dépassant les limites des amygdales, et s’accompagne d’un coryza et de volumineuses adénopathies cervicales. Elle peut se compliquer d’une laryngite, appelée croup, avec toux, dysphonie et dyspnée évoluant vers la détresse respiratoire. D’autres manifestations sont liées à la sécrétion d’exotoxines : myocardites, atteintes neurologiques (polyradiculonévrite avec paralysies du voile, des muscles respiratoires, etc.), atteinte rénale avec protéinurie, hématurie et oligurie. Prise en charge du patient Traitement antibiotique Les antibiotiques n’ont aucun effet sur les lésions exotoxiniques existantes, mais limitent la croissance bactérienne ultérieure et la durée du portage de la bactérie, qui persiste souvent, même après la guérison clinique. La pénicilline G est prescrite à la dose de 20 à 50 000 u/kg/j chez l’enfant et 1,2 million d’unités/j chez l’adulte en injection intramusculaire, puis le relais est pris par la pénicilline V orale. En cas d’allergie, on prescrit de l’érythromycine à la dose de 2 à 3 g/j chez l’adulte et de 50 mg/kg/j chez l’enfant (2 à 15 % de souches résistantes à cet antibiotique). La durée du traitement est de 14 jours. Sérothérapie pour neutraliser la toxine Le Tableau 3 présente le schéma thérapeutique recommandé par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Vaccination car l’immunisation par la maladie est faible et inconstante, du fait de la très faible production de toxine pendant la maladie. Tableau 3. Schéma thérapeutique recommandé par l’OMS. Type de diphtérie Dosage (UI) Voie d’administration Atteinte nasale 10 000-20 000 i.m. Atteinte amygdalienne 15 000-25 000 i.m. ou i.v. Atteinte pharyngolaryngée 20 000-40 000 i.m. ou i.v. Atteinte plus complexe 40 000-60 000 i.v. 40 000-100 000 i.v. ou i.v. et i.m. 20 000-40 000 i.m. Diphtérie sévère a Atteinte cutanée i.m. : intramusculaire ; i.v. : intraveineuse. a Membranes extensives, œdème important. Traitement symptomatique des complications en milieu de réanimation Croup : intubation nasotrachéale ou trachéotomie, ventilation. Paralysies des muscles respiratoires : assistance respiratoire. Isolement et déclaration obligatoire L’isolement est strict jusqu’à obtention de deux cultures négatives à 24 heures d’intervalle. Toute suspicion de diphtérie doit être déclarée par téléphone à la direction départementale des affaires sanitaires et sociales (DDASS) du département qui en avise aussitôt le Réseau national de santé publique (RNSP) et la Direction générale de la santé (DGS). Prise en charge des sujets contacts Identification des sujets exposés Toutes les personnes ayant été dans les 7 jours précédents en contact rapproché avec un cas de diphtérie sont à risque. Les contacts proches des sujets porteurs asymptomatiques sont également considérés à risque. Mesures préventives Surveillance clinique : pour recherche de signes de diphtérie pendant 7 jours à partir de la date du dernier contact avec le cas. Investigation microbiologique : par un écouvillonnage nasal et pharyngé pour culture en précisant de rechercher Corynebacterium diphtheriae. Le résultat de ces cultures ne modifie pas l’antibioprophylaxie mais permet l’identification de porteurs asymptomatiques qui seront isolés (exclusion du travail ou de l’école) et contrôlés bactériologiquement après antibioprophylaxie. Antibioprophylaxie : elle est nécessaire pour rompre la chaîne de transmission et concerne tous les contacts proches quels que soient leur statut vaccinal et le résultat de la culture. L’OMS propose pour des raisons de compliance, la benzathine pénicilline en dose intramusculaire unique : 600 000 unités avant 6 ans et 1,2 million après cet âge. La pénicilline V, l’amoxicilline, l’érythromycine orale en cas d’allergie aux bêtalactamines, pendant 7 à 10 jours sont des alternatives. Vaccination : tous les contacts proches doivent recevoir une dose de vaccin (diphtérie-tétanos [DT] ou diphtérie-tétanospolio [DTP] pour les enfants, Td pour les adultes) sauf si l’on peut documenter une vaccination d’au moins 3 doses avec une dernière injection datant de moins de 1 an. Angines ulcéreuses et nécrotiques Lorsqu’elles sont bilatérales, hémorragiques, avec souvent gingivite associée, il faut craindre une hémopathie maligne. Unilatérales, elles orientent en priorité vers une angine de Vincent, les deux autres diagnostics à évoquer étant le chancre syphilitique et le cancer de l’amygdale. L’angine de Vincent débute insidieusement chez un adolescent ou un adulte jeune, à l’état général médiocre (fatigue, surmenage en période d’examen, etc.). Les signes généraux et fonctionnels sont peu marqués : état subfébrile, discrètes
  • 5. ¶ Fièvre ≥ 5 jours et au moins 2 critères cliniques majeurs Bilan biologique CRP ≥ 30 mg/l et/ou VS ≥ 40 CRP < 30 mg/l et VS < 40 Surveillance clinique < 3 critères biologiques présents ≥ 3 critères biologiques présents Persistance de la fièvre durant 48 h Disparition de la fièvre Pas de desquamation Desquamation typique Échographie cardiaque Diagnostic éliminé Échographie cardiaque Normale Anormale Surveillance clinique ± échographique Avis d’expert Traitement Échographie cardiaque Traitement Figure 2. Arbre décisionnel. Syndrome de Kawasaki (d’après les recommandations de l’American Academy of Pediatrics et de l’American Heart Association, Circulation 2004;110: 2747). Critères cliniques majeurs : conjonctivite, chéilite, lésions des extrémités, pharyngite, éruption cutanée. Critères biologiques : anémie, hyperleucocytose, hyperplaquettose après j7, hypoalbuminémie, augmentation des alanines aminotransférases (ALAT), pyurie aseptique. CRP : protéine C réactive ; VS : vitesse de sédimentation. douleurs pharyngées unilatérales, puis fétidité de l’haleine. À l’examen, on découvre, sur une amygdale, un enduit pultacé blanc grisâtre, friable, recouvrant une ulcération atone, à bords irréguliers et surélevés, non indurée au toucher. La réaction ganglionnaire est minime. Le prélèvement bactériologique pharyngé montre une association fusospirillaire (Treponema vincenti et Fusobacterium nucleatum). La NFS est normale. Le point de départ est fréquemment buccodentaire (gingivite, carie, péricoronarite d’une dent de sagesse inférieure). L’évolution est bénigne en 8 à 10 jours. Le traitement par pénicilline est très efficace et hâte la guérison. Le chancre syphilitique de l’amygdale réalise un aspect très voisin, mais l’ulcération unilatérale de l’amygdale repose sur une induration et l’adénopathie est de volume plus important. L’anamnèse peut être délicate. La confirmation diagnostique repose sur la sérologie sanguine (treponema pallidum hemagglutination-venereal disease research laboratory [TPHAVDRL]) et sur la visualisation du Treponema pallidum lors de l’examen à l’ultramicroscope du prélèvement pharyngé. Une sérologie du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est systématiquement proposée. La pénicillinothérapie est le traitement de base (exemple : Extencilline®, 2 fois 2,4 millions d’unités à 8 jours d’intervalle, ou Biclinocilline®). Syndrome de Kawasaki [24] Il s’agit d’une immunoangéite comportant différentes atteintes dont une pharyngite fébrile souvent inaugurale. Trois quarts des patients ont moins de 5 ans. Cette pathologie est exceptionnelle après 12 ans. Les garçons sont plus fréquemment atteints. Une enquête rétrospective estime l’incidence annuelle en France à plus de 200 cas [24]. Les principales étapes des démarches diagnostiques et thérapeutiques sont résumées dans la Figure 2. Le tableau débute habituellement par une banale pharyngite érythémateuse diffuse, avec possible langue « framboisée », fièvre élevée (3940 °C) et adénopathies cervicales. Après 4 à 5 jours d’évolution, la fièvre persiste et le tableau se complète avec apparition : • d’une conjonctivite ; • d’une chéilite (inflammation des lèvres) ; • de lésions des extrémités : érythème de la paume des mains et de la plante des pieds, œdème induré et douloureux des mains et des pieds ; desquamation secondaire des doigts et des orteils ; • parfois d’un exanthème qui peut prendre différentes formes mais qui n’est jamais vésiculeux ni bulleux ; • parfois de troubles digestifs (douleurs, diarrhée sévère et vomissements, ictère). Le diagnostic repose sur ce seul tableau clinique. Les principales complications à craindre sont des arthrites (25 % des cas), une atteinte neurologique avec méningite aseptique, une uvéite et surtout des lésions cardiovasculaires. Ces dernières sont observées dans 25 % des cas et font toute la gravité de l’affection. Il peut s’agir d’une péricardite, d’une myocardiopathie transitoire avec insuffisance cardiaque et arythmie, d’anévrismes artériels, en particulier des coronaires avec risques d’infarctus du myocarde. Le risque d’anévrisme coronarien est plus important avant l’âge de 1 an. Les examens complémentaires à prescrire sont : • la NFS et le dosage de la CRP : ces examens montrent des anomalies non spécifiques, avec élévation de la CRP, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, élévation des plaquettes au bout de 1 semaine. Le syndrome de Kawasaki
  • 6. ¶ peut pratiquement être exclu si le taux de plaquettes et la CRP sont normales après 1 semaine d’évolution ; • l’échographie cardiaque systématique. Les anévrismes coronariens ne se développent pas avant le 10e jour d’évolution des symptômes, et la première échographie recherche donc d’autres signes tels qu’une petite dilatation des artères coronaires, une péricardite, une insuffisance myocardique. La prise en charge se fait en hospitalisation par une équipe spécialisée (pédiatrie générale, immunohématologie, cardiologie pédiatrique). Le traitement repose sur une injection intraveineuse de gammaglobulines à la dose de 2 g/kg. Le risque d’anévrisme des coronaires est très diminué si ce traitement est instauré dans les 10 premiers jours d’évolution. Dans les séries les plus récentes, la mortalité est très faible, voire nulle. À long terme, les volumineux anévrismes persistent ou évoluent vers l’apparition de sténoses coronaires séquellaires. L’évolution des anévrismes coronaires de taille modérée est nettement plus favorable. ■ Angines à répétition Amygdalectomie : indications, techniques, complications Indications Dans les angines à répétition, l’indication opératoire a été arbitrairement fixée par l’ANAES à au moins trois amygdalites par an pendant 3 années consécutives ou cinq amygdalites par an pendant 2 années consécutives [25]. L’indication d’amygdalectomie peut également être posée sur la coexistence de troubles ventilatoires obstructifs nocturnes liée à une hypertrophie amygdalienne. Compte tenu du faible risque de récidive, un premier épisode de phlegmon périamygdalien n’est pas une indication d’amygdalectomie. Contre-indications Il n’existe pas de contre-indication absolue à l’amygdalectomie. Les contre-indications relatives, en particulier les troubles de la coagulation, doivent être examinées au cas par cas. Bilan préopératoire Le bilan de coagulation préopératoire ne s’impose pas systématiquement lorsque l’interrogatoire ne décèle pas d’antécédent personnel ou familial hémorragique. Des recommandations concernant toute la gestion périopératoire, et en particulier le bilan préopératoire, ont été rédigées par la Société Française “ d’Anesthésie Réanimation en 2005 (http://www.sfar.org/t/IMG/ pdf/amygdale_cexp.pdf). Techniques De nombreuses techniques existent selon la nature des instruments utilisés (instruments froids, coagulation bipolaire, coblation, laser, microdébrideur, etc.). Par ailleurs, on peut pratiquer l’exérèse totale ou partielle des amygdales. Complications La principale complication de l’amygdalectomie est l’hémorragie. Son incidence est comprise entre 1 % et 3 %. Son risque est maximal entre j10 et j15 postopératoire (chute d’escarre). Elle nécessite assez fréquemment l’hémostase du point de saignement sous anesthésie générale. Rarement, il s’agit d’une hémorragie abondante postopératoire immédiate par blessure d’une branche de la carotide externe (linguale). Dans une large étude multicentrique britannique, les pourcentages d’hémorragies immédiates et secondaires étaient respectivement de 0,6 % et de 3 % [26]. Les hémorragies étaient significativement moins nombreuses dans les techniques utilisant les instruments froids et la ligature sélective des vaisseaux hémorragiques [26] . Il semble également que les hémorragies secondaires soient moins nombreuses avec les techniques partielles [27]. En cas de syndrome d’apnées du sommeil, une majoration des troubles ventilatoires obstructifs est possible durant les premières heures postopératoires (levée d’hypercapnie, œdème local postopératoire). Pour cette raison, l’existence d’un syndrome d’apnées du sommeil est une contre-indication à la pratique de l’amygdalectomie en ambulatoire en France [25]. Recommandations pour la période périopératoire La cicatrisation des loges amygdaliennes dure une quinzaine de jours. Durant cette période, un enduit blanchâtre tapisse les loges amygdaliennes, l’haleine est souvent fétide et le pharynx douloureux. La prise en charge de la douleur nécessite la prescription systématique d’antalgiques de pallier II (codéine) habituellement associés à des antalgiques de niveau I (paracétamol). Afin de diminuer la douleur, l’alimentation doit être tiède et mixée (potages, compotes, glaces, etc.) tant que durent les douleurs. Les aliments s’émiettant facilement (chips, pain, biscuits, biscottes, etc.) sont à éviter, de même que la nourriture acide (agrumes, épices, vinaigre, etc.). Une méta-analyse reprenant plusieurs études prospectives montre qu’une dose unique de dexaméthasone réduit la douleur postopératoire sans effets secondaires associés [28]. Les antibiotiques ne modifient pas la douleur et les risques hémorragiques Points forts Les angines érythématopultacées sont habituellement virales. Le traitement antibiotique ne se justifie que pour prévenir le RAA. Il est indiqué si l’on suspecte une angine à streptocoques A sur la base de l’âge, des antécédents, du tableau clinique (score de Mac Isaac), du test de diagnostic rapide (TDR) éventuellement complété par un prélèvement bactériologique pharyngé en cas de facteurs de risque. Afin de prévenir efficacement le RAA, les antibiotiques doivent être débutés au plus tard au 9e jour d’évolution. Les patients doivent être régulièrement surveillés afin de réévaluer la thérapeutique en cas de persistance des symptômes à j3, et de détecter une éventuelle complication infectieuse : adénite, phlegmon périamygdalien, infection péripharyngée, cellulite, syndrome de Lemierre. Ces complications sont à suspecter devant les signes suivants : unilatéralisation des symptômes, trismus, tuméfaction latérocervicale, torticolis/raideur cervicale, placard cutané inflammatoire, tuméfaction endopharyngée. Les angines ulcérées et nécrotiques bilatérales doivent faire craindre une hémopathie maligne. Les formes unilatérales correspondent habituellement à une angine de Vincent et plus rarement à un chancre syphilitique ou à un cancer de l’amygdale. Les angines vésiculeuses sont virales (primo-infection herpétique, virus coxsackie). Leur traitement est symptomatique. Une pharyngite avec fièvre élevée persistante, adénopathies et apparition en quelques jours d’une conjonctivite, d’une chéilite, d’une inflammation desquamative des mains et des pieds doit faire suspecter un syndrome de Kawasaki. Il est important de débuter le traitement par immunoglobulines avant le 10e jour d’évolution afin de limiter les risques de complications cardiovasculaires (anévrismes coronariens). Dans le cadre d’angines à répétition, l’amygdalectomie est indiquée quand la fréquence des épisodes est supérieure à trois par an pendant 3 années consécutives ou cinq par an durant 2 années consécutives.
  • 7. ¶ en postopératoire mais pourraient diminuer la fièvre [29]. Par ailleurs, la douleur serait moindre avec les techniques partielles [30]. Du fait du risque hémorragique, l’utilisation d’acide acétylsalicylique est contre-indiquée dans les 2 semaines précédant et les 2 semaines suivant l’intervention. Par ailleurs, les longs voyages en train, en avion ou en voiture sont déconseillés pendant les 15 premiers jours postopératoires. Tout saignement par la bouche ou par le nez nécessite une consultation rapide auprès d’un ORL. ■ Conclusion Les points essentiels à connaître pour une bonne prise en charge des angines sont : • les indications de l’antibiothérapie dans les angines non spécifiques ; • les signes devant faire évoquer des complications infectieuses locorégionales rares mais potentiellement sévères (adénite, phlegmon périamygdalien, infection préstylienne et cellulite) ; • les tableaux cliniques et les modalités diagnostiques et thérapeutiques des angines spécifiques, mononucléose infectieuse, angines vésiculeuses, angine diphtérique, angines ulcéreuses et nécrotiques, syndrome de Kawasaki. . ■ Références [1] [2] Cohen R. Angine de l’enfant. Rev Prat 2007;57:1777-80. Dunn N, Lane D, Everitt H, Little P. Use of antibiotics for sore throat and incidence of quinsy. Br J Gen Pract 2007;57:45-9. [3] Peters TR, Edwards KM. Cervical lymphadenopathy and adenitis. Pediatr Rev 2000;21:399-405. 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Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134:181-6. [29] Dhiwakar M, Clement WA, Supriya M, McKerrow WS. Antibiotics to reduce post-tonsillectomy morbidity. Cochrane Database Syst Rev 2008(2):CD005607. [30] Cohen MS, Getz AE, Isaacson G, Gaughan J, Szeremeta W. Intracapsular vs. extracapsular tonsillectomy: a comparison of pain. Laryngoscope 2007;117:1855-8.
  • 8. Acouphènes : diagnostic et prise en charge A. Londero, A. Blayo L’acouphène est un symptôme audiologique très fréquent qui affecte environ 10 % de la population générale. Qu’il soit audible par l’entourage et/ou enregistrable (acouphène objectif) ou bien perçu par le seul patient (acouphène subjectif) il correspond à une perception auditive élémentaire d’origine interne. Généralement bien toléré, l’acouphène peut prendre chez certains patients un caractère très intrusif et invalidant qui nécessite une thérapeutique spécifiquement dédiée. La démarche diagnostique reste fondée sur l’interrogatoire minutieux éventuellement complété par des questionnaires standardisés, sur l’examen clinique général et oto-rhino-laryngologique comportant une visualisation complète des membranes tympaniques et sur un examen complémentaire de réalisation simple : l’audiométrie tonale et vocale. Les autres examens complémentaires audiovestibulaires (potentiels évoqués auditifs, vidéonystagmographie) ou radiologiques (imagerie par résonance magnétique cérébrale, scanner des rochers) n’ont aucun caractère systématique et doivent s’inscrire dans une démarche raisonnée. La prise en charge thérapeutique repose, si possible, sur le traitement de la lésion causale et, pour les patients les plus invalidés, sur un abord multidisciplinaire associant omnipraticien, oto-rhino-laryngologiste, audioprothésiste et psychologue. Elle comprend, outre les traitements médicamenteux palliatifs, un enrichissement sonore (générateurs de bruit, prothèses auditives) et des techniques cognitivocomportementales (relaxation, restructuration cognitive). Les progrès dans la compréhension de la physiopathologie de l’acouphène devraient permettre de voir se développer à court terme des traitements spécifiques novateurs. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Acouphène subjectif ; Acouphène objectif ; Habituation ; Thérapies cognitivocomportementales ■ Généralités et physiopathologie. L’acouphène : qu’est-ce que c’est ? Plan ¶ Généralités et physiopathologie. L’acouphène : qu’est-ce que c’est ? Épidémiologie Classification des acouphènes Physiopathologie des acouphènes subjectifs 1 1 2 2 ¶ Étiologies. L’acouphène : pourquoi ? Acouphènes objectifs Acouphènes subjectifs 3 3 3 ¶ Diagnostic. L’acouphène : comment ? Bilan oto-rhino-laryngologique Examens radiologiques Autres examens Diagnostic différentiel 3 3 5 5 5 ¶ Traitement. L’acouphène : que faire ? Quels sont les médicaments utilisables ? Traitements psychocomportementaux Traitements physiques Thérapeutiques alternatives Thérapies intracochléaires 5 5 5 7 7 7 ¶ Conclusion 7 L’acouphène (ou plutôt les acouphènes tant les formes cliniques sont variées) est un symptôme fréquent émaillant l’évolution de nombreuses pathologies auditives, neurologiques ou générales. En particulier dans ses formes chroniques, il peut prendre chez certains patients un caractère plus intrusif et invalidant motivant une demande de soins incessante. Bien qu’il n’existe pas, à l’heure actuelle et dans la majorité des cas, de thérapeutique étiologique curative, il nécessite néanmoins une prise en charge adaptée qui doit se fonder sur des modèles physiopathologiques et sur des méthodes thérapeutiques validées qui permettent de s’extraire de l’insatisfaisante et lapidaire sanction encore trop souvent assénée à des patients désemparés : « Apprenez à vivre avec ! » Épidémiologie L’acouphène est un symptôme qui correspond à une perception auditive élémentaire, non structurée, d’origine interne. D’après différentes enquêtes épidémiologiques, les acouphènes affecteraient au moins 10 % de la population générale adulte ou pédiatrique dans les pays industrialisés. Selon les individus, le niveau de tolérance de ce symptôme est variable induisant un coût social et économique fort important [1]. Une étude allemande [2] a montré que dans 81 % des cas un ou plusieurs
  • 9. ¶ médecins avaient été consultés et que les traitements prescrits – médicamenteux dans 75 % des cas – n’avaient amélioré que 37 % des patients. On estime qu’en France, avec 170 000 nouveaux cas chaque année, environ 2,4 millions de patients sont gênés par leur acouphène et 300 000 sont très perturbés dans leur vie quotidienne. Il s’agit d’un problème de santé publique d’autant plus important que l’exposition sonore traumatique, source habituelle d’acouphène, est de plus en plus fréquente (musique amplifiée, bruits environnementaux, exposition professionnelle, etc.) [3]. Classification des acouphènes Acouphène objectif ou subjectif Les acouphènes objectifs sont rares (5 %). Ils sont audibles par l’entourage ou le médecin et enregistrables. Ils correspondent à un bruit organique vasculaire ou musculaire. Ces acouphènes nécessitent une prise en charge diagnostique et thérapeutique particulière. Les acouphènes subjectifs sont beaucoup plus fréquent (95 %). Ils sont uniquement audibles par le patient et ne peuvent être enregistrés. Il s’agit alors « d’une perception auditive perçue en dehors de toute stimulation extérieure et témoignant d’une lésion existant ou ayant existé des voies auditives périphériques ou centrales » [4]. Acouphènes aigus ou chroniques Un acouphène peut être considéré comme aigu ou subaigu durant la première année d’évolution. On parle ensuite d’acouphène chronique. La prise en charge des acouphènes aigus se doit d’être centrée autour de la recherche étiologique visant à déterminer et, si possible, à traiter la lésion causale. Le concours de l’oto-rhino-laryngologiste (ORL) est généralement nécessaire à ce stade. En l’absence de traitement spécifique étiologique efficace, la prise en charge des acouphènes chroniques invalidants est plutôt centrée sur des thérapeutiques palliatives visant à en améliorer la tolérance par un abord pluridisciplinaire [5]. généralement « filtrés » avec une atténuation de leur perception consciente. Les connexions avec le système nerveux autonome permettent de rendre compte des réactions viscérales secondaires aux sons perçus comme plaisants ou agressifs [8]. Toute altération du système sensoriel auditif peut être à l’origine d’un acouphène subjectif. Modèles physiopathologiques des acouphènes subjectifs En dépit d’une meilleure compréhension de la physiologie cochléaire ainsi que du développement de modèles animaux et des progrès en neuro-imagerie, l’origine des acouphènes reste imparfaitement expliquée, ce dont témoigne la variété des modèles physiopathologiques encore proposés [9]. Modèles périphériques Ces modèles font de la présence de l’acouphène la conséquence d’une anomalie du capteur auditif périphérique, que ce soit par lésion ciliaire, trouble pressionnel de l’oreille interne, activité épileptoïde du nerf auditif, etc. On en rapproche les explications rattachées à une origine purement extra-auditive (syndrome algodystrophique de l’articulation mandibulaire, anomalie de la statique cervicale, troubles endocriniens ou métaboliques). Cependant, ces modèles périphériques sont insuffisants à expliquer la persistance d’un acouphène après surdité totale, voire amputation cochléaire [10]. Modèle neurophysiologique de Jastreboff Ce modèle central explique la persistance de l’acouphène, et de la gêne qui en résulte, par un dysfonctionnement cérébral, acquis et autoentretenu, initié par un processus pathologique complexe associant lésion du système auditif et stress [11]. Dans ce modèle, l’activation chronique des circuits limbiques (émotion, mémorisation) et du système nerveux autonome (stress, focalisation attentionnelle) expliquerait la persistance de la perception consciente et inconfortable de l’acouphène chez certains patients. Acouphènes compensés ou décompensés Modèle de la douleur chronique L’acouphène est dit compensé quand la qualité de vie du patient n’est pas altérée par la présence de l’acouphène qu’il peut néanmoins parfois entendre en particulier dans les ambiances silencieuses. La majorité des patients acouphéniques est dans ce cas. L’acouphène est au contraire dit décompensé quand il est la source d’un inconfort, parfois majeur, associant troubles attentionnels, troubles du sommeil, réactions anxiodépressives, etc. Ce sont ces patients invalidés auxquels est proposée une prise en charge multidisciplinaire adaptée [6]. L’acouphène, comme la douleur, est une « expérience sensorielle et émotionnelle désagréable décrite en termes de dommage tissulaire réel ou potentiel ». La similitude des deux situations pathologiques où le patient est confronté à une perception purement subjective est frappante [12]. Dans les deux cas, la notion d’intégration centrale et de modulation par différents systèmes de contrôle explique aisément les perturbations des processus attentionnels, émotionnels ou psychologiques communes aux deux symptômes par des mécanismes analogues à ceux décrits dans les douleurs chroniques neurogènes ou postamputation. Cette hypothèse est confortée par la persistance d’acouphènes après destruction totale de l’organe auditif et explique volontiers l’association fréquente à une hypersensibilité douloureuse aux sons (hyperacousie) équivalente à l’allodynie des syndromes douloureux neuropathiques [13]. Physiopathologie des acouphènes subjectifs Physiologie du système auditif (Fig. 1) L’oreille externe a un double rôle de protection et d’amplification de l’énergie pressionnelle sonore. Le système tympanoossiculaire, dans l’oreille moyenne, transmet cette énergie vibratoire aux structures de l’oreille interne. Le mouvement de l’étrier, dans la fenêtre ovale, déclenche la mise en mouvement des liquides de l’oreille interne et un déplacement de la membrane basilaire qui soutient l’organe sensoriel auditif (organe de Corti). Là, les cellules ciliées (internes et externes) effectuent un codage actif avec transduction de l’énergie mécanique incidente en signal électrique neuronal permettant l’intégration du message auditif par le cerveau. Les informations auditives passent par différents relais complexes dans le mésencéphale, le thalamus, le système limbique et enfin les cortex auditifs primaires et secondaires permettant la perception consciente du message auditif. Les connexions limbiques sont essentielles à la mémorisation et à l’intégration émotionnelle des sons signifiants. Les stimuli neutres, comme les sons corporels ou les bruits environnants usuels, sont au contraire Acouphènes et troubles psychopathologiques L’acouphène n’est pas un symptôme psychiatrique et son caractère organique est attesté à la fois par le lien quasi constant entre apparition de l’acouphène et présence d’un trouble auditif ainsi que par la disparition brutale de certains acouphènes après lésion cérébrale focale [14]. Cependant, il semble tout aussi évident que l’acouphène, tout comme les douleurs chroniques, peut générer des conséquences psychologiques délétères et que la survenue d’un acouphène sur un terrain psychiatrique déficient peut en majorer les conséquences en générant des conduites d’évitement ou d’anticipation, voire des réactions phobiques [15]. Les psychothérapies et tout particulièrement les thérapies cognitivocomportementales (TCC) sont donc largement proposées, tout comme elles le sont dans les syndromes algiques chroniques [16].
  • 10. ¶ Figure 1. Physiologie du système auditif (d’après [7]). a. Tronc cérébral ; b. mésencéphale ; c. cortex ; d. oreille (externe, moyenne et interne) ; e. cochlée ; f. organe de Corti ; 1. rampe vestibulaire ; 2. strie vasculaire ; 3. organe de Corti ; 4. rampe tympanique ; 5. cellule ciliée externe ; 6. cellule ciliée interne ; 7. fibres afférentes ; 8. faisceau efférent olivocochléaire médial ; 9. faisceau efférent olivocochléaire latéral ; 10. cortex pariétal ; 11. gyrus de Heschl ; 12. thalamus non spécifique ; 13. corps géniculé médian ; 14. colliculus inférieur ; 15. formation réticulée ; 16. noyau cochléaire dorsal et ventral ; 17. noyau olivaire latéral ; 18. noyau olivaire médial ; 19. voie lemniscale ; 20. voie extralemniscale. ■ Étiologies. L’acouphène : pourquoi ? Tableau 1. Étiologies des acouphènes pulsatiles. Lésion artérielle carotidienne Sténose athéromateuse, anévrisme intrapétreux d’origine infectieuse ou traumatique, dissection artérielle, ectopie du trajet de l’artère carotide interne, dolichoartères carotidiennes, dysplasie fibromusculaire carotidienne Anomalie des sinus veineux Ectasie du golfe de la jugulaire ou variante anatomique des sinus veineux, thrombose veineuse Fistules artérioveineuses (FAV) Fistules durales sus- et soustentorielles, autres FAV carotidocaverneuses, vertébrovertébrales Lésions tumorales Acouphènes objectifs Chémodectomes tympanojugulaires, paragangliomes Autres Troubles pressionnels du LCS, otospongiose, HTA, maladie de Paget Les étiologies des acouphènes pulsatiles sont résumées dans le Tableau 1 [17]. Les étiologies des acouphènes objectifs non pulsatiles sont résumées dans le Tableau 2 [5]. Acouphènes subjectifs Les étiologies des acouphènes subjectifs sont résumées dans le Tableau 3 [5]. ■ Diagnostic. L’acouphène : comment ? Bilan oto-rhino-laryngologique Interrogatoire et questionnaires L’interrogatoire initial est un temps essentiel de la prise en charge. L’acouphène est décrit par sa tonalité (bourdonnement, LCS : liquide cérébrospinal ; HTA : hypertension artérielle.
  • 11. ¶ Tableau 2. Étiologies des acouphènes objectifs non pulsatiles. Tableau 4. Questionnaire « Sévérité » (traduction Meric et al. [18]). Etiologies Type d’acouphène Cochez la réponse OUI ou NON pour les questions suivantes. Myoclonie du voile Acouphène à type de claquement Le mouvement du voile du palais synchrone à la perception sonore peut être visualisé Vous devez répondre à toutes les questions même si votre accord ou votre désaccord n’est que partiel. Myoclonie du muscle tenseur du tympan ou du muscle de l’étrier Oreille externe Oreille moyenne Oreille interne Nerf auditif OUI 1 NON 0 OUI 1 NON 0 4 Votre acouphène vous gêne-t-il pour vous endormir ? OUI 1 NON 0 5 Pourriez-vous dire que généralement votre acouphène ne vous dérange pas ? OUI 0 NON 1 6 Vous arrive-t-il de passer quelques heures sans prendre garde à votre acouphène ? Tableau 3. Étiologies des acouphènes subjectifs. NON 0 3 Votre acouphène, vous gêne-t-il dans des activités physiques telles que vous habiller ou jardiner ? Acouphène synchrone à la respiration disparaissant lors de l’apnée OUI 1 2 Êtes-vous presque constamment conscient(e) de la présence de votre acouphène ? Acouphène à type de claquement Le mouvement anormal du tympan peut être visualisé à l’otoscopie Béance tubaire 1 Vous arrive-t-il d’avoir des difficultés à vous concentrer à cause de votre acouphène ? OUI 0 NON 1 Bouchon de cérumen, corps étranger, exostose du conduit auditif externe 7 Votre acouphène est-il très bruyant ? OUI 1 NON 0 OUI 1 NON 0 Dysfonctionnement tubaire, otite séromuqueuse, perforation tympanique, otite chronique non cholestéatomateuse, cholestéatome, otospongiose et autres lésions ossiculaires 8 Vous arrive-t-il d’en avoir assez de votre acouphène ? 9 Vous arrive-t-il souvent de passer un jour ou plus sans acouphène ? OUI 0 NON 1 10 Oubliez-vous souvent votre acouphène quand vous êtes occupé(e) ? OUI 0 NON 1 11 Votre acouphène est-il présent au moins une partie chaque jour ? OUI 1 NON 0 12 Votre acouphène vous empêche-t-il de vous relaxer ? OUI 1 NON 0 13 Bien que votre acouphène soit très agaçant, pouvez-vous dire qu’il ne vous abat pas ? OUI 0 NON 1 14 Parlez-vous souvent aux autres des problèmes que votre acouphène occasionne ? OUI 1 NON 0 15 Votre acouphène vous gêne-t-il quand vous essayez de lire ou de regarder la télévision ? OUI 1 NON 0 16 Pourriez-vous dire que la vie serait plus agréable si vous n’aviez pas d’acouphène ? OUI 1 NON 0 Labyrinthite bactérienne ou virale, traumatisme sonore ou mécanique, barotraumatisme, toxiques (aminoglucosides, aspirine, cisplatine, furosémide et autres diurétiques, quinidiniques, solvants), maladie de Ménière et syndromes ménièriformes, maladies auto-immunes (syndrome de Cogan), surdité d’origine génétique isolée ou syndromique, presbyacousie, surdité brutale idiopathique Schwannome du nerf vestibulaire et autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux, boucles vasculaires du conduit auditif interne, neuropathies auditives, maladie de Lyme Centrale Autres pathologies Score : un score inférieur à 8 définit un acouphène peu sévère, moyennement sévère entre 8 et 12, sévère si le score excède 12. Les réponses OUI à la question 3 ou NON à la question 10 définissent un acouphène intrusif. Traumatismes crâniens et cervicaux, sclérose en plaques, maladies dégénératives, troubles pressionnels du LCS Dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire, troubles métaboliques (hyperthyroïdie, HTA, etc.) sévérité et la tolérance d’un acouphène en contrepartie d’un temps de passation n’excédant pas quelques minutes. Ils permettent également d’évaluer de façon reproductible et mesurable l’évolution de la symptomatologie. LCS : liquide cérébrospinal ; HTA : hypertension artérielle. sifflement, chuintement, etc.), par sa latéralité (gauche, droit ou central), par ses caractéristiques évolutives (mode d’installation, variations au cours du temps, pathologies intercurrentes), par ses facteurs de modulation (exposition sonore, stress, mouvements, sommeil, prises médicamenteuses, etc.), par ses conséquences (troubles du sommeil, réactions anxiodépressives, troubles attentionnels) et par les symptômes ORL associés (hypoacousie, vertiges, hyperacousie). L’hypoacousie témoigne de l’atteinte fonctionnelle des voies auditives. On note souvent une correspondance entre tonalité de l’acouphène et profil fréquentiel de la perte auditive associée, même si la présence de l’acouphène n’est pas directement liée à la sévérité du déficit auditif. Il convient de rechercher dès l’interrogatoire cette perte auditive parfois négligée par les patients. Les vertiges peuvent être présents en particulier dans les pathologies pressionnelles de l’oreille interne (maladie de Ménière). Quant à l’hyperacousie c’est une intolérance aux bruits ambiants entendus sans inconfort par les sujets normaux. Elle peut conduire au repliement progressif du patient dans un environnement sonore appauvri par le port systématique de protections auditives, ce d’autant que se surajoute une phonophobie correspondant à une réaction de type anxieux, avec comportements d’anticipation et d’évitement face au bruit. Différents questionnaires validés en français (Tableau 4) [18] permettent de juger de façon relativement reproductible la Examen clinique ORL Il complète l’interrogatoire et comprend, outre l’examen clinique ORL et otoneurologique classique, une évaluation des articulations temporomandibulaires et de la statique cervicale ainsi que l’auscultation des axes artérioveineux en cas d’acouphène pulsatile. Il est impératif de visualiser correctement les tympans après avoir débarrassé le conduit auditif de tout dépôt cérumineux. Ceci peut nécessiter le recours rapide à l’examen au microscope binoculaire aidé de micro-instruments (pinces, crochets, aspiration, etc.) et donc le recours à l’ORL. . . Examens audiovestibulaires (Tableau 5) Un seul examen s’avère nécessaire et indispensable : l’audiométrie tonale et vocale au casque en cabine insonorisée. Tout patient présentant un acouphène doit en bénéficier pour quantifier le déficit auditif généralement lié à l’acouphène et programmer la suite du bilan. Les autres tests audiovestibulaires (tympanométrie, réflexe stapédien, potentiels évoqués auditifs précoces, vidéonystagmographie, audiométrie hautes fréquences) ne sont réalisés qu’en fonction du résultat de l’audiométrie et leur indication, dans la démarche diagnostique, relève du spécialiste ORL. L’acouphénométrie permet d’évaluer au moyen d’un audiomètre conventionnel – par le patient et donc de façon subjective – les caractéristiques psychoacoustiques de l’acouphène
  • 12. ¶ Tableau 5. Acouphénométrie. Caractéristiques Remarques Correspondance en fréquence Souvent délicate si l’acouphène n’est pas un son pur Correspondance en intensité Généralement inférieure à 10 dB au-dessus du seuil auditif Seuil de masquage Mesure du niveau sonore qui masque la perception de l’acouphène : reflet de la sévérité de l’acouphène Seuil d’inconfort . Mesure du niveau sonore qui déclenche une réaction douloureuse : reflet de la sévérité de l’hyperacousie associée à l’acouphène (fréquence, intensité, seuil de masquage et d’inconfort). C’est un test peu prédictible car soumis à une forte variabilité intraindividuelle. Il est cependant de grande valeur pédagogique en montrant au patient que l’acouphène est un son de faible intensité que l’on peut aisément masquer par des sons extérieurs. Examens radiologiques (Tableau 6) Ils n’ont aucun caractère systématique et doivent s’inscrire dans une démarche diagnostique raisonnée dictée par le résultat de l’examen audiométrique. Ils doivent être expliqués aux patients qui ne doivent pas en attendre de « visualisation » de l’acouphène, ni même de mise en évidence systématique d’une pathologie causale. En effet, si les examens radiologiques peuvent permettre d’éliminer une cause organique agressive comme le neurinome de l’acoustique en cas de surdité unilatérale progressive, ils sont généralement normaux en cas de pathologie purement cochléovestibulaire. Autres examens Les autres examens complémentaires, qu’ils soient biologiques, stomatologiques, cardiologiques, rhumatologiques, n’ont aucun caractère systématique et ne sont prescrits qu’en présence de signes cliniques d’orientation et éventuellement après avis spécialisé. Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel des acouphènes est généralement simple. Ils se distinguent aisément des hallucinations survenant dans un contexte psychiatrique de type schizophrénique, des hallucinations musicales (mélodie structurée entendue de façon répétitive), non psychiatriques, survenant volontiers chez les sujets âgés présentant une surdité sévère, des crises d’épilepsies temporales débutant par une aura auditive. L’interrogatoire et le bilan neuropsychiatrique permettent de redresser rapidement le diagnostic (Fig. 2, 3). ■ Traitement. L’acouphène : que faire ? Quels sont les médicaments utilisables ? En France, seules deux molécules d’action périphérique ont une autorisation de mise sur le marché spécifiant « acouphène » : la trimétazidine et l’extrait de gingko biloba EGB 761. Mais de nombreuses autres, aux différentes propriétés anti-inflammatoires (corticothérapie orale ou intraveineuse), vasodilatatrices ou nootropes, sont prescrites en pratique quotidienne sans qu’aucune donnée scientifique ne vienne conforter cette attitude pragmatique. D’autres classes thérapeutiques sont donc également prescrites hors autorisation de mise sur le marché dans cette indication. Les anesthésiques (lidocaïne) dont l’efficacité, partielle et de courte durée, a été démontrée en administration intraveineuse. Les antiépileptiques (carbamazépine, mais surtout clonazépam) dont l’efficacité symptomatique semble attestée au prix d’effets secondaires parfois sérieux. Les hypnotiques, anxiolytiques et antidépresseurs qui agissent sur la tolérance de l’acouphène en réduisant les phénomènes anxiodépressifs et les troubles du sommeil réactionnels. Force est donc de constater que la pharmacopée à visée otologique actuellement disponible ne permet pas de répondre à l’attente des thérapeutes et de leurs patients justifiant pour les plus invalidés une prise en charge multidisciplinaire palliative analogue à celle dispensée dans les centres « anti-douleur » [19]. Traitements psychocomportementaux Tinnitus retraining therapy (TRT®) Cette prise en charge a été développée selon le modèle neurophysiologique central proposé par Jastreboff impliquant les structures limbiques et le système nerveux autonome. Elle consiste à favoriser les processus naturels « d’habituation » en associant des séances de conseil (counselling) et une thérapie sonore qui assure, selon différents protocoles et de façon prolongée, une stimulation sonore neutre non signifiante. Le rôle des séances de conseil est d’apporter au patient des informations exhaustives concernant la physiologie de l’audition, la genèse du symptôme et les différentes possibilités thérapeutiques. Elles permettent au patient d’appréhender de façon rationnelle et positive sa situation, contrant l’effet néfaste des messages négatifs lui ayant été communément délivrés (« vous ne guérirez pas... on ne sait pas ce que c’est... certains se suicident... »), qui retarde la mise en route du bénéfique processus d’habituation. La thérapie sonore se fait grâce à des générateurs de bruit blanc éventuellement couplés à une Tableau 6. Examens radiologiques. Examens Acouphènes subjectifs Acouphènes objectifs Échodoppler cervical et transcrânien Aucun intérêt Généralement peu contributif Scanner des rochers Visualisation des structures osseuses mastoïdiennes Visualisation des ectasies du golfe de la jugulaire (bilan des pathologies inflammatoires de l’oreille moyenne, otospongiose, anomalies morphologiques cochléaires) IRM cérébrale injectée avec coupes fines sur les CAI ± angio-IRM cérébrale Recherche d’une lésion tumorale, dégénérative ou vasculaire des CAI, des angles pontocérébelleux ou du parenchyme cérébral Malformations ou tumeurs vasculaires : angiomes, tumeurs du glomus jugulaire, fistules durales artérioveineuses Artériographie Aucun intérêt Réservée aux lésions pouvant bénéficier des techniques de neuroradiologie interventionnelle à visée curative CAI : conduit auditif interne.
  • 13. ¶ Acouphène subjectif Acouphène aigu Acouphène chronique Interrogatoire Examen clinique ORL (tympans) Examen général Interrogatoire Examen clinique ORL (tympans) Examen général Audiométrie tonale et vocale Évaluation de la tolérance (questionnaires) Scanner rochers, IRM cérébrale PEA, VNG Pas d'examen systématique Évaluation des troubles ORL associés (hyperacousie, hypoacousie, etc.) Traitement étiologique Évaluation des explorations et des traitements déjà effectués Traitement des troubles associés (insomnie, anxiété) Éviter les messages négatifs Traitement médicamenteux Évaluation de l'évolution TRT (prothèse auditive, GBB) Thérapie cognitive comportementale Évaluation des résultats Figure 2. Arbre décisionnel. Acouphène subjectif. IRM : imagerie par résonance magnétique ; PEA : potentiels évoqués auditifs ; VNG : vidéonystagmographie ; TRT : tinnitus retraining therapy ; ORL : oto-rhino-laryngologique ; GBB : générateur de bruits blancs. Acouphène objectif Acouphène à type de click Acouphène pulsatile Recherche d'une contraction musculaire Recherche d'un souffle vasculaire Examen tympan Tympanométrie Fibroscopie rhinopharyngée Auscultation cervicale et crânienne Examen tympan ± échodoppler cervicocrânien IRM cérébrale Éliminer une cause centrale Scanner rochers, angio-IRM cérébrale Traitement Injection toxine botulique Section musculaire chirurgicale Traitement Radiologie interventionnelle Chirurgie vasculaire Figure 3. Arbre décisionnel. Acouphène objectif. IRM : imagerie par résonance magnétique.
  • 14. ¶ ■ Conclusion prothèse auditive en cas de perte auditive importante associée. Ils sont portés, au moins 6 heures par jour, pendant une période d’environ 18 mois. On peut également agir, de façon moins contraignante, avec des CD de sons naturels ou des générateurs sonores « de table » facilement disponibles. Bien que l’acouphène persiste le plus souvent, la TRT® permettrait dans 80 % des cas d’obtenir cette « habituation » qui amène le soulagement de la gêne et donc le retour à une vie personnelle et sociale normale [20]. Symptôme fréquent, invalidant et souvent déstabilisant tant pour les patients que pour les médecins, l’acouphène chronique est un symptôme frontière nécessitant l’implication de différents acteurs de santé dans une démarche de prise en charge multidisciplinaire rationnelle et raisonnée qui se doit d’être fondée sur des modèles physiopathologiques consistants. Il est certain que ces efforts conjugués des cliniciens et des chercheurs fondamentaux apporteront dans les prochaines années de nouveaux progrès significatifs dans la compréhension de sa physiopathologie et de son traitement. Le rôle du médecin généraliste dans la reconnaissance du symptôme et dans la prise en charge au long cours du patient est, et restera, primordial. Thérapies cognitives et comportementales L’emploi des TCC pour l’acouphène a été décrit par Sweetow il y a plus de 30 ans. Cet abord thérapeutique psychologique repose sur le fait que la négligence de ce symptôme et, par conséquent, sa tolérance est la réponse normale au phénomène puisque 80 % des patients présentant un acouphène ne déclarent qu’une plainte mineure ou nulle. Les mécanismes qui s’opposeraient au développement de ce processus concernent les attributions cognitives négatives (« mon acouphène est très fort..., j’ai une tumeur..., je ne peux guérir... ») et les comportements inadaptés (surprotection, évitement, focalisation) accompagnant l’émergence sonore et venant perturber l’activité du moment (écouter une conversation, s’endormir, etc.). Le but des TCC est la réadaptation du sujet face à l’acouphène : on ne modifie pas la capacité de détection de l’acouphène, mais les réactions et interprétations à l’égard de celui-ci. Les techniques cognitivocomportementales reposent sur des méthodes variées : relaxation volontaire (méthode de Jacobson), recueil des pensées automatiques négatives, identification des distorsions cognitives, utilisation de la distraction comme stratégie de maîtrise, techniques de résolution de problème pour les difficultés associées et réalisation de tâches comportementales en dehors du cabinet de consultation. Huit à dix séances sont nécessaires pour réussir à obtenir un résultat favorable qui sera validé par l’amélioration des scores des questionnaires standardisés [21]. In fine, l’objet des TCC n’est pas de dire au patient « il vous faudra vivre avec » mais de lui apprendre activement comment réussir à le faire. Environ 70 % des patients se déclarent améliorés de façon prolongée à la suite d’une TCC [16]. Traitements physiques Différentes techniques de stimulation électrique cutanées (stimulation directe transcrânienne) ou centrales (stimulation électrique par implant cortical extradural) ont été récemment employées à titre symptomatique. C’est également le cas des stimulations magnétiques (stimulation magnétique transcrânienne répétée) [7]. De réalisation souvent complexe et présentant des résultats variables, elles s’effectuent dans le cadre de la recherche clinique et sont encore difficilement utilisables en pratique quotidienne. On rapproche de ces méthodes les résultats favorables obtenus sur la perception des acouphènes après implantation cochléaire en cas de surdité profonde bilatérale [22]. Thérapeutiques alternatives Aucune médecine « alternative » ou « douce » n’a encore démontré une activité supérieure à celle du placebo dans cette indication. Des études cliniques complémentaires devraient pouvoir permettre de préciser leur place réelle, qu’il s’agisse de l’homéopathie, de l’acupuncture et de la médecine traditionnelle chinoise, de l’ostéopathie, ou de l’hypnose. Thérapies intracochléaires La connaissance plus précise des mécanismes de neurotransmission cochléaire laisse augurer de la possibilité de délivrer à visée thérapeutique, in situ grâce à des micropompes, des molécules qui seraient toxiques en administration par voie générale. Il est probable que dans les années à venir ce type de stratégie thérapeutique sera proposé lors de la phase d’installation aiguë de l’acouphène [23] . L’avenir des thérapeutiques locales reste encore incertain dans les acouphènes chroniques. “ Points importants Acouphènes en pratique • Acouphène pulsatile : examen ORL avec auscultation cervicale et crânienne, audiométrie et bilan radiologique vasculaire. • Acouphène d’installation aiguë : examen ORL, audiométrie tonale et vocale et bilan orienté à la recherche d’une lésion causale. • Acouphène chronique : examen ORL, audiométrie tonale et vocale, pas d’examen radiologique systématique, prise en charge adaptée (thérapies sonores, thérapies comportementales) si l’acouphène présente un caractère invalidant (questionnaires). • Hyperacousie : éviter la surprotection, proposer des expositions régulières et progressives à des ambiances sonores non agressives. • Ne jamais délivrer de message négatif qui entrave les processus d’habituation. . ■ Références [1] Vio MM, Holme RH. Hearing loss and tinnitus: 250 millions people and a US$10 billions potential market. Drug Discov Today 2005;10: 1263-5. [2] Pilgram M, Lebish R, Siedentrop H. Tinnitus in the Federal Republic of Germany: a representative epidemiological study. Proceedings of the 6th international tinnitus seminar. Cambridge: Tinnitus and hyperacusis center; 1999. [3] Meyer B. Acouphènes et hyperacousie. Paris: Société Française d’OtoRhino-Laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou éditeur; 2001 (444p). [4] Shulman A. Classification of tinnitus. In: Shulman A, Aran JM, Tonndorf J, Feldman H, Vernon JA, editors. Tinnitus: diagnostic and treatment. Philadelphia: Lea and Febiger; 1991. p. 248-52. [5] Londero A, Bonfils P. Acouphènes subjectifs et objectifs : aspects cliniques et thérapeutiques. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Otorhinolaryngologie, 20-180-B-10, 2008. [6] Tyler RS. Tinnitus treatment. Clinical protocols. New York: Thieme; 2006. [7] Londero A, Langguth B, De Ridder D, Bonfils P, Lefaucheur JP. Repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS): a new therapeutic approach in subjective tinnitus? Neurophysiol Clin 2006;36:145-55. [8] Nouvian R, Malinvaud D, Van Den Abbeele T, Puel JL, Bonfils P, Avan P. Physiologie de l’audition. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Otorhinolaryngologie, 20-030-A-10, 2006 : 21p. [9] Bauer CA. Mechanisms of tinnitus generation. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004;12:413-7. [10] Baguley DM, Humphriss RL, Axon PR, Moffat DA. Change in tinnitus handicap after translabyrinthine vestibular schwannoma excision. Otol Neurotol 2005;26:1061-3. [11] Jastreboff PJ. Phantom auditory perception (tinnitus): mechanism of generation and perception. Neurosc Res 1990;8:221-54. [12] Møller AR. Tinnitus and pain. Prog Brain Res 2007;166:47-53.
  • 15. ¶ [13] Nelson JJ, Chen K. The relationship of tinnitus, hyperacusis, and hearing loss. Ear Nose Throat J 2004;83:472-6. [14] Lowry LD, Eisenman LM, Saunders JC. An absence of tinnitus. Otol Neurotol 2004;25:474-8. [15] Andersson G. Psychological aspects of tinnitus and the application of cognitive-behavioral therapy. Clin Psychol Rev 2002;22:977-90. [16] Londero A, Peignard P, Malinvaud D, Avan P, Bonfils P. Acouphènes et thérapies cognitives et comportementales. Résultats à un an. Presse Med 2006;35(9Pt1):1213-21. [17] Mattox DE, Hudgins P. Algorithm for evaluation of pulsatile tinnitus. Acta Otolaryngol 2008;128:427-31. [18] Meric C, Gartner M, Collet L, Chéry-Croze S. Psychopathological profile of tinnitus sufferers: evidence concerning the relationship between tinnitus features and impact on life. Audiol Neurootol 1998;3: 240-52. [19] Langguth B, Salvi R, Elgoyhen AB. Emerging pharmacotherapy of tinnitus. Expert Opin Emerg Drugs 2009;14:687-702. [20] Jastreboff PJ, Jastreboff MM. Tinnitus retraining therapy: a different view on tinnitus. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2006;68:23-9. [21] Andersson G, Lyttkens L. A meta-analytic review of psychological treatments for tinnitus. Br J Audiol 1999;33:201-10. [22] Baguley DM, Atlas MD. Cochlear implants and tinnitus. Prog Brain Res 2007;166:347-55. [23] Wenzel GI, Warnecke A, Stöver T, Lenarz T. Effects of extracochlear gacyclidine perfusion on tinnitus in humans: a case series. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009Oct 22;[Epub ahead of print]. Pour en savoir plus www.cochlee.org : site didactique développé par l’INSERM. www.tinnitusresearch.org/en/news/news_en.php : bulletin d’analyse de la bibliographie. www.tinnitusresearch.org/en/grantprogram/grantprogram_en.php : point sur la recherche fondamentale. www.tinnitus.org : méthode TRT® et ses fondements physiopathologiques. www.resonance-asm.com, http://peterhirschberg.com/mysoftware.html : téléchargement de logiciels gratuits de génération de sons. www.bruit.fr : site du Centre d’information et de documentation sur le bruit (CIDB). www.france-acouphenes.org : site de l’association de patients France-Acouphène.
  • 16. Otalgie : conduite à tenir C. Bodénez, F. Tankéré L’otalgie est un motif fréquent de consultation. Il faut différencier l’otodynie, douleur liée à une affection de l’oreille externe ou moyenne, de l’otalgie réflexe ou projetée, conséquence d’une affection cervicofaciale, temporomandibulaire, buccale ou pharyngolaryngée, notamment néoplasique. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Otalgie ; Otodynie ; Otalgie réflexe ; Otite ; Cancer ORL ; Articulation temporomandibulaire Plan ¶ Généralités 1 ¶ Rappels anatomiques sur l’innervation sensitive de l’oreille 1 ¶ Otalgie : conduite à tenir Interrogatoire Examen clinique 1 1 2 ¶ Principales étiologies : diagnostic et prise en charge Otodynies : pathologie de l’oreille externe ou moyenne Principales affections responsables des otalgies réflexes 3 3 4 ¶ Conclusion 5 ■ Généralités L’otalgie ou douleur de l’oreille est un motif de consultation fréquent. Il faut différencier l’otodynie, douleur d’origine otologique liée à une affection de l’oreille externe ou moyenne, de l’otalgie dite réflexe ou projetée correspondant à une douleur irradiée vers l’oreille. “ Point fort L’otodynie correspond à une douleur d’origine otologique. Lorsque l’otoscopie est normale, il s’agit d’une otalgie réflexe. Figure 1. Innervation sensitive de l’oreille externe [1]. En hachuré, nerf trijumeau ; en jaune, plexus cervical superficiel ; en gris, nerf facial. à l’innervation sensitive de l’oreille externe : le nerf trijumeau (V) (nerf auriculotemporal, branche du V3), le nerf facial (VII) (rameau sensitif du nerf facial pour la zone de Ramsay-Hunt comprenant la conque, le tragus, l’antitragus, une partie de l’anthélix et une partie du méat acoustique externe [MAE] et du tympan) et le plexus cervical superficiel (nerf grand auriculaire et C2). Le nerf pneumogastrique (X) peut également participer à l’innervation de la zone de Ramsay-Hunt. Le nerf glossopharyngien (IX) assure l’innervation sensitive de la caisse du tympan (nerf tympanique de Jacobson) et parfois également d’une partie du MAE. ■ Otalgie : conduite à tenir ■ Rappels anatomiques sur l’innervation sensitive de l’oreille Interrogatoire [1] L’innervation sensitive de la région auriculaire est complexe et assurée par de nombreux nerfs crâniens ou cervicaux (Fig. 1). Cette anatomie permet d’expliquer les nombreuses étiologies à l’origine des otalgies réflexes. Trois nerfs principaux participent L’interrogatoire doit rechercher : • les antécédents du patient, notamment otologiques, cervicaux et pharyngolaryngés ; • l’existence de facteurs de risque de néoplasie pharyngolaryngée (éthylisme, tabagisme) ; • le caractère unilatéral, bilatéral ou à bascule de la douleur ;
  • 17. ¶ Otalgie Interrogatoire Examen otoscopique Normal = otalgie réflexe Anormal = otodynie Affection - du pavillon - du MAE - de l'oreille moyenne Affection - pharyngolaryngée - buccale - cervicale - parotidienne - temporomandibulaire Traitement adapté ± avis spécialisé Oui Traitement adapté ± avis spécialisé Avis spécialisé Causes rares Névralgies Persistance de l'otalgie Guérison Figure 2. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant une otalgie. • l’ancienneté, la fréquence, la durée et l’intensité de la douleur ; • l’existence d’un facteur déclenchant à son origine ; • des signes d’accompagnement purement otologiques : prurit, hypoacousie, otorragie, otorrhée, éruption cutanée du pavillon ou du MAE ; • des signes d’accompagnement faciaux, cervicaux ou pharyngolaryngés : douleur localisée cervicale, pharyngolaryngée, buccale ou de l’articulation temporomandibulaire, dysphonie, dysphagie, obstruction nasale. Examen clinique Non (Fig. 2) Examen otologique On débute par un examen attentif du pavillon recherchant des anomalies cutanées (vésicules, néoplasie, chondrite, etc.), ou une simple acutisation de la douleur à sa mobilisation ou à l’appui du tragus. Le MAE et la membrane tympanique sont ensuite examinés à l’aide de l’otoscope ou sous microscope. On recherche une anomalie du MAE (inflammation, sténose, otorrhée, obstruction, présence d’un corps étranger, etc.) ou de l’aspect tympanique (tympan mat, inflammatoire, perforé). En cas d’anomalie de l’examen otologique, il s’agit le plus probablement d’une otodynie liée à une affection de l’oreille externe ou moyenne. Un traitement adapté est en mesure de faire disparaître le symptôme. Examen cervicofacial En cas d’examen otologique normal, il est impératif de compléter l’examen clinique par un examen cervicofacial afin de rechercher une pathologie responsable d’une otalgie réflexe ou projetée. L’attitude doit impérativement être la même en cas de persistance de l’otalgie malgré un traitement antérieur adapté pour une pathologie otologique. Cet examen recherche une tuméfaction, une induration ou une zone particulièrement sensible déclenchant l’otalgie. Il est approfondi dans : • la région périauriculaire : mastoïde, glande parotide, articulations temporomandibulaires ; • les régions sous-mandibulaires, sous-digastriques, spinales et jugulocarotidiennes ; • la cavité buccale, avec palpation bidigitale à la recherche d’une pathologie dentaire ou gingivale, pelvienne ou linguale ; noter un trouble de la protraction linguale témoignant d’une fixité basilinguale ou d’une atteinte du nerf hypoglosse ; • l’oropharynx : on apprécie la mobilité du voile ; base de langue et régions amygdaliennes sont palpées. Fosses nasales, rhinopharynx et pharyngolarynx doivent également être explorés. Cela nécessite le plus souvent un avis spécialisé pour réalisation d’une nasofibroscopie. On peut préalablement orienter l’examen par la recherche de symptômes pharyngolaryngés (dysphonie, dysphagie, dyspnée) ou nasopharyngés (épistaxis, rhinorrhée, obstruction nasale).
  • 18. ¶ “ Point fort Une otalgie avec examen otoscopique normal impose la réalisation d’un examen cervicofacial et pharyngolaryngé à la recherche d’une pathologie néoplasique notamment. Lorsque l’ensemble de l’examen clinique est négatif On réalise un orthopantomogramme au minimum. Le patient est adressé à l’oto-rhino-laryngologiste pour réalisation d’une endoscopie pharyngolaryngée dont le principal objectif est de rechercher une étiologie tumorale à l’origine de l’otalgie. En fonction des résultats, le bilan clinique est complété par une tomodensitométrie injectée cervicofaciale ou par une imagerie par résonance magnétique avec injection de gadolinium. ■ Principales étiologies : diagnostic et prise en charge Otite moyenne aiguë (OMA) Otodynies : pathologie de l’oreille externe ou moyenne Affections bactériennes Otite externe aiguë diffuse, furoncle du MAE et chondrite Figure 4. Deux cas de chondrite du pavillon de l’oreille gauche (A, B). (Cliché de la Figure 4B : Professeur Malard, Centre hospitalier universitaire de Nantes Hôtel-Dieu). [2, 3] L’otite externe aiguë diffuse est une dermoépidermite aiguë bactérienne de la peau du MAE. Il s’agit d’une affection bénigne et fréquente, notamment en période estivale (bains). Particulièrement douloureuse (douleur spontanée et déclenchée par l’appui du tragus ou la mobilisation du pavillon), elle se caractérise par une inflammation diffuse de la peau du MAE, parfois sténosante. Le traitement comporte, outre des antalgiques de classe II, l’instillation de gouttes locales antibiocorticoïdes (Polydexa ® , Panotile ® ). En cas de doute sur l’intégrité tympanique ou de perforation tympanique avérée, on utilise l’Oflocet®. En cas de sténose, un méchage par Pope-oto-wick® est mis en place, imbibé des gouttes antibiotiques. Une abcédation localisée à l’entrée du MAE fait évoquer un furoncle pour lequel le traitement est local (évacuation éventuelle à maturation, antibiothérapie et désinfection locales). L’otite externe maligne est une ostéomyélite nécrosante de l’os temporal [4] (Fig. 3) avec risque de complications nerveuses survenant sur un terrain diabétique ou immunodéprimé. En cas de diffusion de l’infection au pavillon auriculaire, il s’agit d’une chondrite (Fig. 4). Un avis spécialisé et un traitement par voie générale sont indispensables pour ces deux dernières affections. Le diagnostic est évident à l’otoscopie : tympan érythémateux, voire congestif, bombé et mat. Une perforation spontanée peut survenir, diminuant alors l’otalgie. Otite moyenne chronique surinfectée Une otalgie peut survenir au cours d’une otite moyenne chronique (otite perforée simple, séromuqueuse ou cholestéatomateuse) à l’occasion d’une surinfection. Le diagnostic est évident à l’otoscopie. Un avis spécialisé est nécessaire. Affections virales Myringite virale (otite grippale ou myringite bulleuse) Le tympan est érythémateux, opaque, parfois phlycténulaire ou hémorragique. L’étiologie virale de cette affection très douloureuse est actuellement remise en cause. Le traitement est le même que celui de l’OMA [2, 3]. Zona auriculaire Le pavillon et le MAE (territoire sensitif du VII, zone de Ramsay-Hunt) sont le siège d’une éruption vésiculeuse douloureuse. Une surdité neurosensorielle, des vertiges et une paralysie faciale peuvent compléter le tableau clinique, parfois avec un décalage de quelques jours. Le traitement repose sur l’aciclovir parentéral ou per os en fonction de la gravité de l’atteinte [2, 3] associé aux corticoïdes en cas d’atteinte cochléofaciale. Affections traumatiques Traumatismes du pavillon [2, 3] Le contexte est le plus souvent évocateur et le diagnostic évident : plaie du pavillon (Fig. 5), otohématome, etc. Le risque évolutif principal est dominé par la chondrite, ce qui justifie une prise en charge rapide des lésions (réparation chirurgicale avec couverture des cartilages et évacuation des hématomes) et une antibioprophylaxie systématique. Fracture du rocher, plaies du MAE et perforations tympaniques traumatiques [2, 3] Le contexte est également évocateur (traumatisme crânien, introduction d’un corps étranger traumatique dans le MAE). L’otalgie s’accompagne fréquemment d’une otorragie. L’antibiothérapie locale n’est pas systématique en l’absence de surinfection. Un calibrage du MAE est discuté en cas de plaie importante ou de sténose. Une tympanoplastie en cas de perforation est proposée en l’absence de cicatrisation spontanée à 6 mois. Figure 3. Otite externe nécrosante droite. Tomodensitométrie du rocher en coupe axiale. 1. Méat acoustique externe ; 2. lyse de la corticale osseuse mastoïdienne. Blast auriculaire Il s’agit d’une hyperpression violente (effet de souffle) appliquée à l’entrée du MAE (gifle, chute dans l’eau, etc.).
  • 19. ¶ Figure 6. Carcinome basocellulaire du pavillon de l’oreille gauche. au pouvoir métastatique. Le carcinome basocellulaire est en général indolore, en dehors d’une inflammation importante ou d’une surinfection. Le carcinome spinocellulaire est parfois douloureux, notamment en cas d’ulcération. Toute lésion du pavillon de l’oreille nécessite un avis spécialisé pour analyse anatomopathologique. Figure 5. Plaie du pavillon de l’oreille gauche par morsure. Dénudation et amputation de l’hélix. L’otalgie est violente. Aucun traitement local n’est recommandé. La perforation qui en résulte est de taille variable et guérit le plus souvent spontanément. Un avis spécialisé est nécessaire afin de vérifier la position des lambeaux tympaniques pour guider la cicatrisation et l’absence d’atteinte de l’oreille interne (risque de fistule périlymphatique et de commotion labyrinthique) [3]. Otite barotraumatique Il s’agit d’un accident dit de recompression, lié à un dysfonctionnement tubaire, survenant lors de la descente d’un avion ou lors de la descente en plongée [5]. L’absence d’équilibration des pressions de part et d’autre du tympan normalement assurée par une ouverture active de la trompe auditive induit une dépression douloureuse (douleur croissante parfois syncopale) au sein de la caisse du tympan, renforçant le collapsus tubaire. Le barotraumatisme se traduit par une rétraction tympanique, avec suffusion hémorragique, voire une perforation. Dans les formes les plus graves s’y associe une atteinte labyrinthique. Un avis spécialisé est nécessaire. Corps étranger de l’oreille Le diagnostic est le plus souvent évident : bouchon de cérumen, jouet, etc. On peut tenter une extraction prudente grâce à une instrumentation adaptée (crochets, micropince). Un avis spécialisé s’avère cependant préférable à la création de nouvelles lésions locales pourvoyeuses de sténoses et d’infections. La présence d’une micropile, avec risque de nécrose extensive par électrolyse locale, impose une extraction en urgence, parfois au bloc opératoire. Affections tumorales et malformatives Tumeurs bénignes du pavillon Ces tumeurs sont de nature variée (nævus, hémangiome, cicatrice chéloïde, kyste sébacé, etc.) et en général indolores, hormis le nodule douloureux. Il s’agit d’une dermatose inflammatoire nodulaire du bord libre de l’hélix [6] avec atteinte cartilagineuse sous-jacente et ulcération superficielle fréquente. Elle concerne principalement l’homme à partir de 40 ans, à la suite de microtraumatismes locaux répétés. Le traitement est chirurgical, avec analyse anatomopathologique systématique (afin d’éliminer un carcinome spinocellulaire). Le kératoacanthome et l’acanthome peuvent également être douloureux. Tumeurs malignes du pavillon [6, 7] Elles sont dominées par le carcinome basocellulaire (Fig. 6), à malignité essentiellement locale, et le carcinome spinocellulaire, Kystes ou fistules congénitaux surinfectés [8] Il s’agit principalement des fistules préhélicéennes (pertuis cutané visible avec parfois sécrétion de sébum en avant de la racine de l’hélix) et des fistules auriculocervicales (trajet fistuleux situé du MAE à la région rétro-angulo-maxillaire). Les surinfections sont fréquentes et imposent une résection chirurgicale après traitement antibiotique. Principales affections responsables des otalgies réflexes Pathologie buccale et pharyngée Néoplasique Toute lésion néoplasique du pharynx (naso-, oro- et hypopharynx) et parfois du larynx peut être à l’origine d’une otalgie projetée. La présence d’une otalgie au diagnostic serait pour certains un facteur de mauvais pronostic [9]. Cancer du rhinopharynx [10, 11]. Il s’agit le plus souvent d’un carcinome indifférencié (undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type) survenant chez un patient jeune, non alcoolotabagique, originaire d’un pays du pourtour méditerranéen ou d’Asie du Sud-Est. Une otite séromuqueuse ou une adénopathie cervicale sont les modes de révélation les plus fréquents. Une otalgie peut également être un des premiers symptômes. Cancer amygdalien et basilingual [12, 13]. Ce sont surtout des carcinomes épidermoïdes, liés à l’intoxication alcoolotabagique. Ils s’accompagnent fréquemment d’une otalgie homolatérale, par compression des rameaux du nerf glosso-pharyngien (IX) [14]. Il s’agit parfois du symptôme inaugural de la pathologie. L’examen clinique oropharyngé et notamment la palpation linguale sont impératifs dans le diagnostic étiologique d’une otalgie projetée [9] . Les cancers de la langue mobile et du plancher buccal s’accompagnent plus rarement d’otalgie [3]. Cancer de l’hypopharynx [15]. Il s’agit également de carcinomes épidermoïdes liés à l’intoxication alcoolotabagique. L’otalgie réflexe survenant à la déglutition accompagne fréquemment la dysphagie. Elle est liée à l’atteinte de la branche interne du nerf laryngé supérieur, avec projection de l’influx nociceptif vers le rameau auriculaire du vague (X) [14, 15]. Infectieuse et inflammatoire Pathologies dentaires. Toutes les pathologies inflammatoires ou infectieuses dentaires (pulpite, carie, granulome apical, dent incluse, etc.) peuvent être à l’origine d’une otalgie par irradiation au nerf mandibulaire (V3), notamment celles des dents de sagesse. Angines et pharyngites. Par irradiation le long des fibres du IX, une pathologie inflammatoire ou infectieuse du pharynx
  • 20. ¶ acouphène) aggravée par la mastication à un dysfonctionnement de l’appareil masticateur (limitation de l’ouverture buccale, bruits articulaires) [3, 20, 22]. Un trouble de l’articulé dentaire est fréquemment retrouvé. Le traitement est avant tout médicamenteux et fonctionnel, parfois chirurgical [23]. Causes rares Névralgies essentielles Elles restent des diagnostics d’élimination après un examen cervicofacial approfondi : • névralgie du nerf glossopharyngien (douleur déclenchée à la palpation amygdalienne) ; • névralgie du nerf trijumeau (par le rameau mandibulaire et le nerf auriculotemporal) ; • névralgie du nerf vague (par le rameau auriculaire) ; • névralgie d’Arnold (racine C2 du plexus cervical superficiel). Figure 7. Tuméfaction parotidienne gauche. Syndrome d’Eagle ou de la styloïde longue [24] Il associe unilatéralement une gêne pharyngée, des douleurs cervicales, une otalgie et une odynophagie en rapport avec une élongation anormale du processus styloïde ou une calcification du ligament stylohyoïdien. Sa pathogénie reste obscure. L’amygdalectomie pourrait être un facteur déclenchant. La rotation homolatérale de la tête déclenche les douleurs. Pathologie carotidienne Une pathologie carotidienne (dissection, anévrisme) peut être responsable d’une otalgie par irradiation des douleurs le long du nerf sympathique cervical vers l’espace rétrostylien. Il peut s’y associer un syndrome de Claude-Bernard-Horner. Certains en rapprochent le syndrome d’Eagle (syndrome stylocarotidien) [24]. Pathologie rachidienne L’arthrose cervicale est incriminée au cours des névralgies d’Arnold par atteinte de la racine C2. Figure 8. Tomodensitométrie cervicale injectée en coupe axiale réalisée chez le patient de la Figure 7. 1. Lésion isodense intraparotidienne gauche correspondant à un carcinome mucoépidermoïde. peut provoquer une otalgie. Sa persistance associée à un aspect anormal de l’amygdale palatine doit faire évoquer une néoplasie sous-jacente. Corps étranger oropharyngé. Un examen attentif de la région permet de le mettre en évidence (arête de poisson, débris alimentaire, etc.). Reflux gastro-œsophagien. Il peut être responsable d’authentiques otalgies en provoquant des pharyngites avec irradiation douloureuse aux fibres du IX [16, 17]. Pathologie cervicofaciale Parotidienne [18] Une pathologie de cette glande préauriculaire peut être à l’origine d’une otalgie (Fig. 7, 8). Il peut s’agir d’une affection néoplasique (envahissement du MAE par contiguïté ou irradiation douloureuse le long du nerf auriculotemporal), infectieuse ou inflammatoire. ■ Conclusion L’otalgie est un motif fréquent de consultation. Un examen otoscopique soigneux permet d’y rattacher une cause locale. En cas d’examen otologique normal, l’examen doit impérativement être élargi aux régions périauriculaire et cervicofaciale. L’otalgie peut être le premier symptôme d’une néoplasie pharyngolaryngée. . ■ Références [1] [2] [3] [4] Ganglionnaire jugulocarotidienne ou spinale Une atteinte ganglionnaire cervicale infectieuse ou tumorale peut être responsable d’une otalgie par compression ou irradiation nerveuse le long des branches du plexus cervical superficiel. Pathologie articulaire temporomandibulaire [5] [6] Arthrite, arthrose, ankylose et luxation [7] Toute pathologie de l’articulation temporomandibulaire peut induire une otalgie homolatérale [19-21]. [8] Syndrome algodysfonctionnel de l’articulation temporomandibulaire C’est une entité particulière. Il associe, le plus souvent chez une femme jeune, une otalgie (parfois bilatérale avec [9] Delas B, Dehesdin D. Anatomie de l’oreille externe. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-010-A-10, 2008. Malard O, Beauvillain de Montreuil C, Legent F. Pathologie acquise de l’oreille externe. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-070-A-10, 2005. Legent F, Narcy P, Beauvillain C, Bordure P. ORL - Pathologie cervicofaciale. Collection abrégés. Paris: Masson; 2003. Martel J, Duclos JY, Darrouzet V, Guyot M, Bébéar JP. Otites externes « malignes » ou nécrosantes progressives. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2000;117:291-8. Kossowski M, Le Page P, Raynal M. Barotraumatismes otologiques. In: Poncet JL, Kossowski M, Tran ba huy P, Frachet B, editors. Pathologie professionnelle en ORL. Société Française d’Oto-rhinolaryngologie et de chirurgie de la face et du cou; 2007. p. 183-207. DompmartinA. Nodules de l’oreille. Ann Dermatol Venereol 1999;126: 261-6. Toquet J, Malard O, Beauvillain de Montreuil C. Tumeurs malignes de l’oreille. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-247-A-10, 1999. Charrier JB, Garabédian EN. Malformations de la face et du cou. 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  • 21. ¶ [10] Bourhis J, Schwaab G. Le cancer du naso-pharynx. In: Van Den Abbeele T, editor. Pathologie du cavum. Collection ORL. Paris: Masson; 2002. p. 107-40. [11] Boussen H, Bouaouina N, Gamoudi A, Mokni N, Benna F, Boussen I, et al. Cancers du nasopharynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-590-A-10, 2007. [12] Prades JM, Schmitt T, Timoshenko A. Cancers de la langue. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-627-A-10, 2004. [13] Beutter P, Pinlong E. Cancers de la région amygdalienne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-595-A-10, 1995. [14] Navez M, Baylot D, Roussier M. Douleur et cancer ORL. Douleurs 2003;4:279-85. [15] Lefebvre JL, Chavalier D. Cancer de l’hypopharynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-605-A-30, 2004. [16] Contencin P. Manifestations ORL du reflux gastro-œsophagien. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-822-A-10, 1995. [17] Gilger MA. Pediatric otolaryngologic manifestations of gastroesophageal reflux disease. Curr Gastroenterol Rep 2003;5: 247-52. [18] Gehanno P, Guerrier B, Pessey JJ. Les tumeurs de la parotide (n°35). Les monographies du CCA Groupe. 2003. [19] Kuttila SJ, Kuttila MH, Niemi PM, Le Bell Y, Alanen PJ, Suonpaa JT. Secondary otalgia in adult population. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:401-5. [20] Kuttila SJ, Kuttila MH, Le Bell Y, Alanen P, Jouko S. Aural symptoms and signs of temporomandibular disorder in association with treatment need and visits to a physician. Laryngoscope 1999;109:1669-73. [21] Zenian J. Pillow otalgia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127: 1288. [22] Chossegros C, Cheynet F, Guyot L, Ferrara JJ, Bellot-Samson V, Blanc JL. SADAM (syndrome algie et dysfonctionnement de l’appareil manducateur) : danger! Rev Stomatol Chir Maxillofac 2002;103:33-4. [23] Menu F, Danino A, Ahossi V, Louis D, Malka G. Le SADAM : algorithme de prise en charge. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2003;104: 62-7. [24] Oueslati S, Douira W, Dhieb R, Ben Farhat L, Mnif N, Rezgui L, et al. Le syndrome d’Eagle. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2006;123: 152-6. Pour en savoir plus Dubreuil C, Pignat JC, Bolot G, Céruse P. ORL. Collection Pour le praticien. Paris: Masson; 2002. www.orl-france.org/enseignement.
  • 22. B978-2-294-70951-7.00012-8, 00012 76 SECTION I j  Section Title James E. Kurz Otite externe aiguë Introduction L’otite externe aiguë (OEA), connue communément sous le nom d’« oreille du nageur », est définie comme une inflammation aiguë du canal auditif externe. Près de 95 % des OEA sont d’origine bactérienne, mais elles peuvent aussi être causées par des infections fongiques, des troubles allergiques et des affections dermatologiques. Etiologie et pathogénie Pour mieux comprendre la pathogénie de l’OEA, il faut se rappeler l’anatomie du conduit auditif externe (figure 12.1), qui s’étend du tympan jusqu’au méat auditif externe. Le tiers proximal (interne) du canal est couvert d’une couche épithéliale et dermique peu épaisse, directement accolée au périoste sous-jacent, d’où le caractère particulièrement douloureux de l’inflammation en raison de cette proximité du tissu osseux. Les deux tiers distaux (externes) du conduit sont entourés par le cartilage qui soutient les structures de l’oreille externe et sont bordés par une peau plus épaisse qui contient des follicules pileux ainsi que des glandes sébacées et à cérumen ; cet ensemble protège le conduit des infections. Le cérumen, hydrophobe et acide, maintient un environnement sec, hostile à la flore cutanée et à d’autres bactéries pathogènes. L’épithélium de la muqueuse du conduit se renouvelle continuellement et migre vers l’extérieur en emportant les débris et excès de cérumen, ce qui contribue au nettoyage de l’oreille. Tout ce qui perturbe cette barrière épithéliale et de cérumen, par exemple l’humidité prolongée, une élimination agressive du cérumen, une prothèse auditive, de l’eczéma ou du psoriasis, peut déclencher le processus inflammatoire, ce qui permet aux micro-organismes d’envahir le conduit. L’exposition à l’eau pendant de longues périodes, par exemple chez les nageurs, fait macérer l’épithélium et altère l’effet protecteur du cérumen. Cette perturbation modifie l’environnement qui, d’acide et sec, devient humide et alcalin, ce qui favorise les infections bactériennes. La muqueuse devient enflammée, le conduit se remplit de fluide purulent et de débris cellulaires, ce qui obstrue encore davantage la lumière. Dans ce milieu chaud, humide et alcalin, les pathogènes prolifèrent. Si le fluide et les débris ne peuvent s’écouler du canal et si l’inflammation et l’œdème persistent, l’infection risque de se propager aux structures crâniennes proches et peut évoluer vers une complication grave mettant la vie en danger. Plus de 90 % des cas d’OEA sont causés par Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa, soit individuellement soit de manière polymicrobienne. Ces pathogènes se développent dans un milieu humide et alcalin ; c’est pourquoi le traitement est basé sur l’élimination du fluide et des débris épithéliaux, sur la réduction de l’œdème et sur l’assèchement avec acidification du conduit. Beaucoup moins fréquemment, les champignons peuvent provoquer une otite externe, comme peuvent le faire également l’eczéma et d’autres affections cutanées. Tableau clinique Les patients avec une OEA se présentent en se plaignant d’une douleur apparue rapidement, parfois avec des antécédents de démangeaisons ou une sensation d’oreille pleine. Le signe clé à l’examen physique est la sensibilité à la compression du tragus ou la douleur suscitée par la traction vers l’extérieur et vers le haut du pavillon (auricule). Dans les premiers stades, l’otoscopie peut ne montrer que de l’érythème de la paroi du conduit, mais avec l’aggravation de l’inflammation, la paroi apparaît œdématiée et purulente avec des débris cellulaires visibles et un liquide de coloration blanche, grise ou verte. Si possible, le tympan doit être examiné, éventuellement après élimination prudente des débris au moyen d’une curette souple ou par une irrigation délicate. Le tympan peut paraître clair ou prendre un aspect opaque, irrégulier, blanc ou gris ; il devrait être intact et mobile lors de l’insufflation, indiquant qu’il n’est pas perforé et qu’il n’y a aucun épanchement dans l’oreille moyenne.
  • 23. j Figure 12.1 Otite externe aiguë. Branches de l’étrier (stapes) Membrane tympanique (tympan) Une inflammation avec œdème pariétal du conduit auditif externe rétrécit la lumière Marteau (malleus) Enclume (incus) Base de l’étrier dans la fenêtre ovale Canaux semi-circulaires N. facial Méat acoustique interne Auricule N. vestibulaire Méat acoustique externe (conduit auditif) N. cochléaire Oreille moyenne Fenêtre ronde Trompe d’Eustache Cochlée Rampe Conduit Rampe tympanique cochléaire vestibulaire En cas d’otite externe, l’inflammation, l’œdème et les sécrétions se limitent au conduit auditif externe et à sa paroi Marteau Paroi du conduit auditif externe Inflammation, bord œdématié du conduit auditif externe (des sécrétions et débris peuvent aussi encombrer le conduit) Vue otoscopique d’une otite externe with E. Hatton De la fièvre et un gonflement avec rougeur du tissu mou entourant le pavillon sont des signes de cellulite périauriculaire, qui nécessite un traitement antibiotique immédiat et systémique. Une cellulite périauriculaire chez un patient immunodéprimé, fébrile ou avec d’autres signes de toxicose pourrait être due à une otite externe maligne (nécrosante) et requérir des antibiotiques par voie intraveineuse et la consultation urgente d’un oto-rhino-laryngologiste. Diagnostic différentiel Il importe de distinguer une OEA d’autres causes de douleur ou d’écoulements, car les traitements sont très différents et un retard de diagnostic peut entraîner de graves complications (encadré 12.1). Une des causes les plus fré- quentes de douleur locale est un furoncle, qui a l’aspect d’un nodule rouge et sensible, d’une papule ou d’une pustule, visible à la partie interne du pavillon ou dans la partie externe du conduit auditif. La douleur d’une sinusite aiguë ou d’une infection dentaire peut s’étendre à l’oreille, comme aussi la douleur de l’articulation temporomandibulaire. La douleur liée à des neuropathies cervicales ou crâniennes peut être reconnue par son caractère soudain et bref, en coup de poignard (névralgie du trijumeau), qui contraste avec la douleur stable et rongeante de l’OEA. L’otite moyenne aiguë avec perforation s’accompagne d’écoulements, et la douleur est beaucoup moins prononcée une fois que le tympan s’est rompu et que le drainage de l’oreille a commencé. Un cholestéatome peut être associé à un écoulement chronique et apparaît à l’otoscopie
  • 24. j Encadré 12.1 Diagnostic différentiel de la douleur ou du drainage auriculaire Infectieux j Otite moyenne aiguë avec perforation j Furonculose j Otomycose j Otite externe chronique j Otite moyenne suppurative chronique j Sinusite j Zona j Otite externe nécrosante (maligne) Non infectieux j Dermatite atopique j Psoriasis j Dermatite de contact j Carcinome j Cholestéatome Autres affections douloureuses j Dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire j Névralgie du trijumeau ou occipitale j Carie dentaire comme une masse caséeuse adjacente à la paroi du conduit, souvent près du tympan. Les otomycoses sont causées par Candida ou Aspergillus, ces infections fongiques du conduit externe se produisant généralement après un traitement préalable pour une OEA, mais s’observent également chez des diabétiques et des personnes âgées. L’otomycose se manifeste habituellement par des démangeaisons et un écoulement chronique plutôt que par de la douleur. Parmi les causes non infectieuses d’affections de l’oreille externe, on trouve des maladies dermatologiques comme l’eczéma, le psoriasis et la dermatite de contact. Dans ces cas, ce sont les démangeaisons et la desquamation qui prédominent sur la douleur. Les carcinomes sont des causes rares d’écoulement auriculaire persistant, mais ce diagnostic doit être envisagé si le traitement d’OEA n’apporte aucune amélioration. Démarche diagnostique Le diagnostic de l’OEA est clinique. Parce que la plupart des cas d’OEA sont causés par P. aeruginosa et S. aureus, il n’y a aucune raison de procéder à une culture du liquide, sauf dans des circonstances exceptionnelles : un échec de traitement (dans ce cas, une infection fongique est possible), un patient immunodéprimé, une otorrhée chronique ou des états graves comme une cellulite ou une forte fièvre. Les examens sanguins ou radiologiques sont rarement nécessaires dans l’OEA. Si le patient est fébrile et se sent malade, il faut envisager la possibilité d’une otite externe maligne ; on devrait trouver alors une vitesse de sédimentation nettement accélérée, et la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique pourraient être indiquées afin de confirmer le diagnostic. Soins et traitement Les bases du traitement de l’OEA sont : 1. nettoyer suffisamment le conduit pour permettre l’accès des médicaments au foyer infectieux ; 2. choisir l’agent topique efficace contre les principaux agents pathogènes ; 3. soulager la douleur ; 4. être conscient des facteurs qui pourraient nécessiter un changement de traitement, par exemple à la suite d’une perforation tympanique, d’antécédents d’infections récurrentes, de la présence de tubes de tympanostomie, d’états d’immunodépression comme dans le diabète ; 5. enfin, être prêt à considérer l’hypothèse d’autres diagnostics et de complications éventuelles. Traitement optimal Pour que le traitement soit efficace, le médicament doit atteindre le foyer infectieux, la thérapie topique étant la plus utile. Les débris cellulaires et le liquide doivent pouvoir être retirés du conduit (toilette auriculaire) de sorte que le médicament puisse atteindre la partie interne du canal. La toilette auriculaire se fait en douceur au moyen d’une curette souple, d’un coton-tige ou d’une microcurette sous contrôle otoscopique. Une irrigation délicate, de préférence avec de l’eau oxygénée diluée deux fois, peut contribuer à l’élimination des débris, mais il convient de confirmer que le tympan n’est pas perforé, sinon on risquerait de contaminer l’oreille moyenne par le liquide infecté1. Si le conduit reste obstrué par des débris ou de l’œdème empêchant l’examen du tympan et si l’on craint que l’agent topique n’atteigne pas la partie proximale du conduit, il faut l’administrer au moyen d’une mèche ou d’une canule. Pour traiter une OEA, il vaut beaucoup mieux utiliser un traitement topique que systémique, car il permet de concentrer plus de médicament dans le foyer infectieux. Des études des traitements topiques ont montré que les agents acidifiants (par exemple l’acide acétique et l’acide borique), des agents antiseptiques et des antibiotiques sont tous aussi efficaces dans le traitement de l’OEA. L’addition de stéroïdes topiques accélère le soulagement de la douleur et réduit l’otorrhée ; certaines études ont montré que les stéroïdes topiques peuvent également être utilisés seuls. Le choix du traitement doit prendre en compte l’efficacité, le coût, la facilité d’administration, qui conditionne l’observance, et les effets secondaires possibles. 1 L’eau oxygénée vendue en pharmacie existe en différentes concentrations,g/100 ml, peut être utilisée comme antiseptique ; pour équivalente à 3 10, 20 ou 30 volumes ; seule la dilution à 10 volumes, l’indication présente, elle doit encore être diluée deux fois. (N.d.T.)
  • 25. j Le premier choix de la plupart des cliniciens est un moyen peu coûteux, celui d’un antibiotique topique combiné à un stéroïde, comme la combinaison de la néomycine, de la polymyxine B et de l’hydrocortisone (disponible comme thérapie combinée). Des aminoglycosides topiques, comme la gentamicine et la tobramycine, sont efficaces et peu coûteux, mais ne sont pas disponibles en combinaison avec un stéroïde. Des agents acidifiants comme l’acide acétique, qui inhibe la croissance de P. aeruginosa et S. aureus, ont été jugés tout aussi efficaces que les antibiotiques. Le principal inconvénient de ces agents est l’observance, car le patient doit les instiller 4 fois par jour. En outre, les produits contenant de la néomycine peuvent induire une dermatite de contact et des réactions allergiques, particulièrement chez les patients déjà atteints d’eczéma. L’ototoxicité est rare, mais le risque est réel si des aminoglycosides atteignent l’oreille moyenne par une perforation tympanique. Pour ces raisons, les quinolones sont devenues les médicaments de choix pour l’OEA, mais sont nettement plus chères. La solution de l’ofloxacine otique ne doit être utilisée qu’une fois par jour, mais elle est plus souvent suivie d’otomycose. La ciprofloxacine, combinée ou non à un stéroïde (la ciprofloxacine et la dexaméthasone ou la ciprofloxacine avec hydrocortisone), ne requiert que deux instillations par jour. La durée du traitement pour les agents antibactériens est de 7 j. Une durée de 10 à 14 j est recommandée pour les agents acidifiants ou les stéroïdes utilisés seuls. Un traitement adéquat de la douleur s’impose et cela n’empêchera pas le clinicien de suivre la réponse au traitement. Une douleur légère à modérée peut être traitée par de l’acétaminophène ou des anti-inflammatoires, mais si la douleur est forte, il ne faut pas hésiter à prescrire des analgésiques plus puissants, y compris des stupéfiants, comme la codéine. En effet, la douleur de l’OEA peut être très forte. Les antidouleurs appliqués localement ne sont pas très efficaces et ont une trop courte durée d’action. Traitement des autres étiologies Une otomycose (infection fongique du conduit auditif externe) doit être envisagée si le patient se plaint d’otorrhée et de démangeaisons après le traitement approprié d’une OEA, généralement après l’essai de deux topiques différents, ou si l’otorrhée réapparaît rapidement après un traitement réussi. L’otomycose n’est habituellement pas douloureuse. La culture du liquide peut contribuer au diagnostic. Le traitement est basé sur une toilette auriculaire adéquate et l’utilisation de topiques antifongiques comme une solution de clotrimazole, appliquée 2 fois par jour (disponible sans prescription, souvent vendue en tant que préparation contre la teigne des pieds [pied d’athlète] et l’eczéma marginé de Hebra [intertrigo inguinal]). Les patients avec un drain de tympanostomie et otorrhée ont probablement une otite moyenne, mais courent le risque d’otite externe et d’occlusion du drain ; le traitement est une application locale de quinolone combinée à un stéroïde, par exemple la ciprofloxacine associée à la dexaméthasone. L’eczéma et le psoriasis sont traités par des préparations topiques, solution ou crème, de stéroïde. Éviter les erreurs de traitement L’erreur la plus courante dans le traitement d’une OEA est une toilette auriculaire inadéquate empêchant l’accès de l’agent topique à la partie proximale du conduit auditif. Si l’œdème ou les débris ne peuvent être enlevés, le patient doit être envoyé chez un oto-rhino-laryngologiste, qui peut ôter les débris et, si nécessaire, placer une mèche ou une canule. Un patient qui a une forte fièvre et paraît très malade pourrait être atteint d’otite maligne, ce qui requiert une hospitalisation immédiate pour une antibiothérapie intraveineuse. Il ne faut pas hésiter à consulter un otorhino-laryngologiste si l’OEA semble grave ou lorsque le patient ne réagit pas comme prévu au traitement initial. Prévention Besoin d’antibiotiques systémiques Une antibiothérapie systémique peut s’avérer nécessaire chez les patients immunodéprimés (VIH, diabète), lorsque l’infection s’étend au-delà du conduit auditif ou si une mèche ou une canule ne peut amener l’antibiotique dans la partie proximale du conduit. Dans ces cas, une quinolone active contre Pseudomonas et S. aureus, comme la ciprofloxacine, est préférable. Les β-lactames qui sont efficaces contre Staphylococcus (par exemple l’amoxicilline-clavulanate, la dicloxacilline, la céphalexine) peuvent être utilisés et sont beaucoup moins chers, mais ils ne sont pas efficaces contre Pseudomonas. Les cultures sont indiquées pour guider la thérapie quand la situation clinique est incertaine. Si le patient ne s’améliore pas dans les 48 h, un traitement avec une quinolone est indiqué. Une otite maligne doit être traitée d’urgence avec des antibiotiques par voie intraveineuse et peut nécessiter un débridement chirurgical. Les patients doivent être informés que le cérumen protège le canal de l’oreille et que le nettoyage des oreilles avec des cotons-tiges ou des solutions est inutile et peut entraîner des infections. Chez les patients avec formation récurrente de bouchons, 2 gouttes d’huile minérale 1 fois par semaine amolliront le cérumen et permettront qu’il s’écoule naturellement. Les nageurs qui souffrent d’infections récurrentes devraient, dès la sortie de l’eau, se sécher les oreilles au moyen d’un coin de serviette tout en inclinant la tête de côté et éviter toute insertion de coton-tige. Après la natation, ils peuvent aussi instiller dans les conduits auditifs des gouttes d’acide acétique mélangé à de l’alcool isopropylique (disponible sans prescription ou à préparer soi-même en mélangeant à parts égales du vinaigre blanc et de l’alcool dénaturé) ; cela permet de sécher le conduit et de maintenir un pH acide. Des bouche-oreilles sont également efficaces dans la prévention des infections récurrentes.
  • 26. j Futures directions Les multiples traitements disponibles pour traiter l’OEA font tous preuve de la même efficacité dans des essais randomisés, mais cette similitude peut être le résultat d’études mal conçues ou non optimisées ; certaines études ont montré des tendances statistiquement non significatives en faveur de certains antibiotiques, en particulier les quinolones combinées à des stéroïdes. Des essais randomisés à plus grande échelle, correctement menés, sont encore nécessaires pour déterminer la meilleure thérapie pour l’OEA. En outre, le vieillissement de la population et l’augmentation de la prévalence du diabète rendront les syndromes atypiques plus fréquents, en particulier l’otomycose et des formes plus graves d’otite externe bactérienne. Ressources supplémentaires American Academy of Pediatrics. Ear infections : swimmer’s ear. Accessible à : http://www.aap.org/healthtopics/earinfections.cfm. Consulté le 16 novembre 2006. Cet enregistrement audio de 2 min, accessible gratuitement, décrit comment éviter, après une baignade, l’inflammation dite de « l’oreille du nageur ». WebMD. Ear canal problems (swimmer’s ear). A-Z Healthguide. Accessible à : http://www.webmd.com/hw/ear_disorders/hw87616.asp. Consulté le 15 décembre 2006. Cet article donne des conseils aux patients sur divers points : l’identification d’une infection, le traitement approprié, comment essayer celui-ci à la maison en toute sécurité et quand il faut faire appel au médecin. Données probantes 1. Goguen LA. External otitis. In : Rose BD, éd. UpToDate. Accessible à : http://www.utdol.com/utd/content/topic.do?topicKey=pc_id/29 47&type=A&selectedTitle=5~9. Consulté le 30 août 2006. Ce site web propose une revue de base de la pathogénie et du traitement de l’OEA. 2. Rosenfeld RM, Brown L, Cannon CR, et al. Clinical practice guideline : acute otitis externa. Otolaryngol Head Neck Surg 2006 ; 134 (Suppl 4) : S4-S23. Les auteurs fournissent des directives fondées sur des données probantes pour le diagnostic et le traitement de l’OEA. 3. Rosenfeld RM, Singer M, Wasserman JM, Stinnett SS. Systematic review of topical antimicrobial therapy for acute otitis externa. Otolaryngol Head Neck Surg 2006 ; 134 (Suppl 4) : S24-S48. Les auteurs revoient la littérature sur le traitement de l’OEA et ajoutent une méta-analyse d’essais randomisés contrôlés comparant les différents types de traitement.
  • 27. 3 j  Chapter Title 81 James E. Kurz Otite moyenne aiguë Introduction L’otite moyenne aiguë (OMA) est une inflammation aiguë de l’oreille moyenne. Aux États-Unis, elle constitue l’affection la plus fréquente parmi les maladies pédiatriques faisant l’objet de visites médicales et le syndrome le plus commun pour lequel des antibiotiques sont prescrits à des enfants. Plus de la moitié des enfants ont eu une OMA avant leur premier anniversaire, et 80 % des enfants de 3 ans l’ont eue au moins une fois. Bien que la plupart des cas d’OMA se produisent au cours de l’enfance, plus de 16 % des cas surviennent après l’âge de 15 ans. Étiologie et pathogénie Une OMA consiste en une accumulation de liquide dans l’oreille moyenne accompagnée d’une inflammation aiguë. Le processus par lequel cela survient nécessite un rappel de l’anatomie de l’oreille moyenne (figure 13.1). La trompe d’Eustache (ou trompe auditive) sert à ventiler l’oreille moyenne, la maintenant en équilibre avec la pression atmosphérique. Si le canal est obstrué, le plus souvent à cause d’un gonflement, de sécrétions et de congestion à la suite d’une infection virale des voies respiratoires supérieures (IRS), la pression dans l’oreille moyenne devient relativement négative. Du liquide est ainsi aspiré et cette effusion permet à des bactéries de se développer dans le fluide de l’oreille moyenne, ce qui déclenche une inflammation purulente (figure 13.2). Le dysfonctionnement de la trompe d’Eustache et ainsi l’effusion avec infection de l’oreille moyenne surviennent beaucoup plus souvent chez les enfants parce que la trompe est disposée plus horizontalement que celle des adultes ; la gravité a donc moins d’effet sur le drainage. Ce conduit est également plus étroit et moins soutenu par le tissu environnant que celui des adultes. En moyenne, il faut environ 4 j à partir du début de l’infection virale pour qu’une infection de l’oreille moyenne se développe. Historiquement, les bactéries le plus souvent isolées du fluide de l’oreille moyenne en cas d’OMA sont : Streptococcus pneumoniae (40 %), Haemophilus influenzae non typable (20 %) et Moraxella (10 %). Le streptocoque du groupe A est beaucoup moins fréquent et infecte habituellement des enfants plus âgés. Cependant, depuis l’introduction du vaccin antipneumococcique conjugué heptavalent (PCV7), des études du fluide de l’oreille moyenne ont montré une diminution du pourcentage d’isolats de S. pneumoniae de 30 %, tandis que l’incidence de H. influenzae a augmenté de 50 %. Bien que le pourcentage de pneumocoques résistants à la pénicilline isolés des effusions infectées ait diminué, l’incidence de l’OMA n’a pas changé. Des virus, généralement des rhinovirus, peuvent aussi être isolés comme seuls micro-organismes dans environ 15 % des cas d’OMA, ce qui peut expliquer des échecs thérapeutiques. Les syndromes cliniques dus au virus respiratoire syncytial ou à un adénovirus sont différents, ce qui permet de les distinguer des infections bactériennes de l’OMA. Tableau clinique Une OMA est presque toujours précédée de symptômes d’IRS virale durant plusieurs jours, suivis par l’apparition soudaine d’une douleur auriculaire ou d’irritabilité. À l’examen, la membrane tympanique (MT) est rouge ou blanchâtre et souvent bombée. Le triangle lumineux et les repères osseux sont absents ; la MT est immobile ou très peu mobile à l’otoscopie pneumatique. Un niveau airliquide peut être visible derrière le tympan. Une otorrhée purulente ou teintée de sang dans le conduit indique généralement que la MT est perforée, l’événement s’accompagnant en général d’une douleur brusque. Une otorrhée peut également être observée chez le patient atteint d’OMA et porteur de drains de tympanostomie.
  • 28. j Figure 13.1 Oreille externe et cavité tympanique. Coupe coronale oblique du méat acoustique externe et de l’oreille moyenne (cavité tympanique) Récessus épitympanique Ligament supérieur du marteau Branche courte de l’enclume Tegmen tympani Dure-mère Tête du marteau Branche longue de l’enclume Tendon du muscle de l’étrier Base de l’étrier Manche du marteau Corde du tympan (sectionnée) Promontoire avec le plexus tympanique Ligament antérieur du marteau (sectionné) Muscle tenseur du tympan Membrane tympanique Méat acoustique externe Muscle tenseur du voile du palais Cavité tympanique Trompe auditive (d’Eustache) Cavité tympanique droite après ablation de la membrane tympanique (vue latérale) Processus latéral du marteau Corde du tympan Branche longue de l’enclume Proéminence du canal facial Eminence pyramidale et tendon du muscle de l’étrier Etrier Fosse de la fenêtre cochléaire (ronde) Nerf tympanique Vue otoscopique de la membrane tympanique droite Partie flaccide Pli malléaire postérieur Tendon du muscle tenseur du tympan Processus latéral du marteau Pli malléaire antérieur Manche du marteau Branche longue de l’enclume Anneau fibrocartilagineux du tympan Nerf petit pétreux Manche du marteau Anneau tympanique Plexus tympanique sur le promontoire L’American Academy of Pediatrics et l’American Academy of Family Physicians ont publié des critères diagnostiques pour l’OMA ; ils sont repris dans l’encadré 13.1. Le diagnostic d’OMA est confirmé si les trois critères de diagnostic sont rencontrés. Diagnostic différentiel L’otite séreuse, ou otite moyenne avec effusion, est une affection non inflammatoire distincte de l’OMA. Le tympan est immobile, mais est clair comme l’épanchement lui-même. L’otite séreuse apparaît fréquemment après le traitement réussi d’une OMA et peut persister pendant plusieurs semaines. Dans le cadre d’une IRS, l’effusion disparaît habituellement en même temps que les symptômes de l’infection virale. Dans ces deux syndromes, l’utilisation des antibiotiques est inutile. L’évaluation et le traitement de l’otite moyenne chronique avec épanchement sort du thème du présent chapitre, mais on pourra trouver des informations utiles dans le guide de pratique clinique publié par l’American Academy of Pediatrics (voir les « Données probantes », en fin de chapitre). Encadré 13.1 Ombilic Triangle lumineux Partie tendue Critères de diagnostic de l’otite moyenne aiguë 1. Apparition aiguë, souvent brusque, de signes d’inflammation de l’oreille moyenne, comme la douleur, ou d’autres malaises, de la fièvre ou une perte d’audition, et 2. à l’examen du tympan, mise en évidence d’un épanchement dans l’oreille moyenne qui peut se manifester par l’aspect bombé de la membrane tympanique, sa mobilité plus faible à l’insufflation, la présence d’un niveau air-liquide dans la cavité tympanique ou du liquide purulent dans le conduit auditif, et 3. des symptômes de l’inflammation de l’oreille moyenne, comme la rougeur diffuse du tympan ou une otalgie suffisamment importante pour interférer avec les activités normales ou le sommeil. Adapté de l’American Academy of Pediatrics and American Academy of Family Physicians Subcommittee on Management Acute Otitis Media. Diagnosis and management of acute otitis media. Pediatrics 2004 ; 113 (5) : 1451–65. L’encadré 13.2 reprend une liste d’autres diagnostics différentiels. Parmi les causes infectieuses de douleur auriculaire, on trouve l’otite externe aiguë et la sinusite
  • 29. j Figure 13.2 Otite moyenne aiguë. Conduit auditif externe Niveau air-liquide (peut ne pas être présent) Membrane tympanique bombante Liquide purulent dans l’oreille moyenne Marteau Membrane tympanique bombante (liquide purulent piégé derrière la membrane dans l’oreille moyenne) Ossicules Coupe à travers l’oreille moyenne en cas d’otite moyenne Vue otoscopique montrant l’aspect clinique d’une otite moyenne Membrane tympanique (tympan) Branches de l’étrier (stapes) Base de l’étrier contre la fenêtre ovale Marteau (malleus) Enclume (incus) Canaux semi-circulaires N. vestibulaire N. facial Auricule Méat acoustique interne Méat acoustique externe (conduit auditif) N. cochléaire Oreille moyenne Fenêtre ronde Trompe d’Eustache Cochlée aiguë. Certaines des causes non infectieuses les plus communes comprennent le dysfonctionnement de la trompe d’Eustache après un voyage en avion (barotite), un bouchon de cérumen, un corps étranger, le syndrome de l’articulation temporomandibulaire et la douleur irradiée d’une neuropathie, comme la névralgie occipitale et trigéminale. La myringite bulleuse est une cause inhabituelle d’OMA causée par Mycoplasma pneumoniae ; plusieurs bulles se forment sur le tympan, souvent avec hémorragie. Il s’agit là d’une des rares situations dans lesquelles un antibiotique macrolide est le traitement préféré. Une cause de Rampe Rampe Conduit tympanique cochléaire vestibulaire with E. Hatton perte soudaine d’audition qui mérite d’être mentionnée est la « surdité neurosensorielle brutale ». Des observations récentes impliqueraient le virus de la varicelle comme agent causal ; ce syndrome nécessite une intervention thérapeutique rapide à base de stéroïdes par voie orale et d’antiviraux. L’OMA peut se compliquer d’affections graves : mastoïdite, méningite, thrombose du sinus veineux, cholestéatome, otite moyenne séreuse chronique, surdité et retard de parole, otite moyenne suppurative chronique avec perforation.
  • 30. j Encadré 13.2 Diagnostic différentiel de l’otite moyenne aiguë Douleur auriculaire aiguë Avec des symptômes des voies respiratoires supérieures j Sinusite (allergique ou virale) j Pharyngite j Rhinite allergique j Parotidite j Mastoïdite j Otite externe j Myringite bulleuse Sans symptômes des voies respiratoires supérieures j Corps étranger ou traumatisme j Dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire j Carie dentaire j Irradiation d’une douleur neuropathique (névralgie du trijumeau ou occipitale) j Zona (notez que la douleur peut apparaître avant l’éruption) j Furonculose j Barotite Démarche diagnostique Le diagnostic de l’OMA est essentiellement clinique et requiert l’examen du tympan. S’il est rendu difficile par un bouchon de cérumen ou de débris, on peut essayer de l’éliminer au moyen d’une curette souple ou d’une irrigation délicate. Celle-ci doit être évitée si l’on soupçonne une perforation du tympan, suggérée par la présence de sang ou de liquide purulent dans le conduit auditif. L’irrigation pourrait rejeter les débris purulents dans la cavité de l’oreille moyenne. En pratique, malheureusement, le tympan ne peut pas toujours être bien visualisé. Dans ce cas, la tympanométrie ou la réflectométrie acoustique permet une évaluation objective de la mobilité du tympan et de la présence ou de l’absence d’un épanchement. Les cultures sont rarement nécessaires, sauf peut-être dans le cas d’un écoulement chronique de l’oreille. Des examens sanguins et radiologiques ne sont pas nécessaires, à moins que l’on ne craigne l’évolution vers une mastoïdite ou une extension de l’infection dans d’autres structures environnantes. Soins et traitement L’objectif du traitement de l’OMA est de réduire la douleur et de soulager les symptômes, de prévenir les complications et de réduire au minimum les effets négatifs du traitement. Des études prospectives ont montré que la plupart des enfants âgés de plus de 2 ans avec OMA s’amélioraient indépendamment de toute antibiothérapie. À la suite de ce rapport, la tendance a été de privilégier le suivi plutôt que le traitement par antibiotique, en particulier dans de nombreux pays européens, où l’on évite l’antibiothérapie dans la plupart des cas d’OMA. Ceux qui recommandent les antibiotiques ne le font pas pour traiter l’OMA mais bien pour prévenir ses complications, en invoquant le fait que l’incidence des mastoïdites et méningites secondaires a diminué de façon significative depuis l’ère des antibiotiques. En outre, il est bien prouvé que les antibiotiques sont supérieurs au placebo chez les enfants âgés de moins de 2 ans. Traitement optimal Les options de traitement dépendent de l’âge. Tous les enfants de moins de 6 mois chez qui l’on suspecte une OMA doivent être traités par des antibiotiques, avec une attention particulière accordée aux enfants de moins de 2 mois, qui sont plus susceptibles d’être atteints d’une infection systémique néonatale qui s’est étendue à l’oreille. Chez les enfants de 6 mois à 2 ans avec un diagnostic évident d’OMA, c’est-à-dire qui répond aux trois critères repris dans l’encadré 13.1, l’antibiothérapie s’impose afin de prévenir les complications. Chez les enfants du même âge, mais chez qui le diagnostic est incertain et dont l’état général est satisfaisant, on peut attendre près de 48 h et commencer à traiter si la situation ne s’améliore pas spontanément. Les enfants de plus de 2 ans et les adultes qui ne semblent pas trop affectés ou sans forte fièvre peuvent être simplement soulagés par des analgésiques, mais on doit les suivre pendant 2 j afin de détecter toute aggravation ou une absence d’amélioration. Ces recommandations sont celles des directives de pratique clinique publiées par l’American Academy of Pediatrics et l’American Academy of Family Physicians ; elles sont résumées dans le tableau 13.1. Choix des antibiotiques L’amoxicilline reste le médicament de choix pour l’OMA dans tous les groupes d’âge au-delà de 2 mois à une dose élevée, 80 à 90 mg/kg/j, divisée en deux prises. Cette dose, supérieure à la dose classique de 40 mg/kg/j, est plus active contre les souches résistantes de S. pneumoniae. Chez les adultes, l’amoxicilline est également le médicament de premier choix, bien que des doses élevées ne soient généralement pas nécessaires parce que les pneumocoques résistants à la pénicilline sont moins fréquents chez les adultes. L’amoxicilline ne doit pas être utilisée comme thérapie de première ligne lorsque la résistance paraît probable. C’est le cas de l’OMA associée à une conjonctivite purulente, où l’agent causal est habituellement H. influenzae non typable. En outre, si le patient a été traité pour OMA dans les 30 derniers jours avec l’amoxicilline, ou n’a pas répondu au début à l’amoxicilline, il faut recourir à un antibiotique à plus large spectre. Les meilleurs choix pour les enfants sont alors l’amoxicilline-clavulanate, une céphalosporine de deuxième ou troisième génération ou la clindamycine (sauf si H. influenzae est suspecté). Pour les adultes, chez qui les effets théoriques des quinolones sur les os et les cartilages de croissance ne sont pas préoccupants, la lévofloxacine ou la moxifloxacine, qui sont efficaces contre les pneumocoques (pas la ciprofloxacine), peuvent
  • 31. j Tableau 13.1 Critères pour le traitement antibactérien initial ou l’observation des enfants avec otite moyenne aiguë Âge Diagnostic certain Diagnostic incertain < 6 mois 6 mois à 2 ans Thérapie antibactérienne Thérapie antibactérienne > 2 ans Thérapie antibactérienne si le cas paraît grave ; observation optionnelle s’il ne le paraît pas* Thérapie antibactérienne Thérapie antibactérienne si le cas paraît grave ; observation optionnelle s’il ne le paraît pas* Observation optionnelle * Une observation de 48 à 72 h est une option appropriée seulement si le suivi peut être assuré, en sorte qu’une antibiothérapie puisse commencer si les symptômes persistaient ou s’aggravaient. Une affection non grave est définie comme une otalgie bénigne et une température < 39 ºC. Un diagnostic certain repose sur une histoire d’apparition aiguë, une effusion dans l’oreille moyenne et des signes d’inflammation de l’oreille moyenne. Modifié de l’American Academy of Pediatrics and American Academy of Family Physicians Subcommittee on Management Acute Otitis Media. Diagnosis and management of acute otitis media. Pediatrics 2004 ; 113 (5) : 1451–65. Modifié du New York State Department of Health and the New York Region Otitis Project Committee. également être utilisées. Les macrolides et les sulfamidés étaient couramment utilisés dans le passé, mais ne sont plus conseillés pour le traitement de l’OMA en raison de l’augmentation de la résistance bactérienne. Une exception est le cas rare de myringite bulleuse causée par des mycoplasmes, qui doit être traité par un macrolide. H. influenzae et Moraxella répondront également aux macrolides à large spectre, comme l’azithromycine. Chez les enfants dont l’état général est inquiétant, par exemple avec une forte fièvre (> 39 °C), qui ont vomi ou qui pourraient ne pas tolérer les médicaments par voie orale, une seule injection intramusculaire de ceftriaxone (50 mg/kg) convient et peut être répétée dans les 24 à 48 h s’il n’y a pas d’amélioration significative. En cas de persistance d’une otite moyenne purulente qui n’a pas répondu à deux ou trois cures d’antibiotiques oraux, la ceftriaxone peut être administrée quotidiennement pendant 3 j consécutifs. Si cela s’avère inefficace, un drainage transtympanique pourrait être nécessaire. La durée du traitement antibiotique par voie orale pour une OMA a toujours été de 10 j, mais des études récentes ont conclu que 5 j suffisaient chez les enfants plus âgés (> 2 ans) et chez les adultes sans antécédents de récidive d’OMA. Dans tous les cas, le contrôle de la douleur doit être une priorité, bien que le schéma thérapeutique optimal pour ce type d’indication ne soit pas établi. Des analgésiques comme l’acétaminophène ou l’ibuprofène sont préférables. Des stupéfiants comme la codéine peuvent être indiqués dans les cas graves. Des topiques à base de benzocaïne peuvent aider et se révéler utiles en plus des analgésiques oraux. Les décongestionnants, les antihistaminiques et les stéroïdes n’ont pas montré beaucoup d’avantages dans le traitement de l’OMA et ne sont pas dépourvus d’effets indésirables. Otorrhée et drain transtympanique Les patients avec des écoulements auriculaires et qui sont porteurs de tubes de tympanotomie ont probablement une OMA avec un drainage correct dans le conduit externe. Un traitement topique avec des gouttes de ciprofloxacine associées ou non à un stéroïde est indiqué pour prévenir une infection du canal externe et maintenir la perméabilité du tube. Les antibiotiques oraux ne sont pas nécessaires, puisque les tubes font leur travail en drainant la chambre de l’oreille moyenne. Ce n’est que si les tubes se bouchent, si l’état général du patient s’altère ou en cas de forte fièvre que les antibiotiques systémiques sont indiqués. Éviter les erreurs de traitement L’erreur la plus courante dans le traitement de l’OMA est d’en faire trop. Parce que le diagnostic d’OMA est fondé sur les signes cliniques, le traitement par téléphone ou sans examiner le patient est inapproprié. Un tympan qui est mobile indique qu’il n’y a pas d’épanchement et qu’il ne s’agit donc pas d’une OMA. De même, la clarté du tympan et de l’épanchement exclut ce diagnostic et, dans ce cas, les antibiotiques sont généralement inutiles. De nombreux patients avec une OMA peuvent se passer d’antibiotiques, mais ils doivent être suivis. Si l’état de santé de l’un d’entre eux se dégrade, si l’on constate que le tympan est bombé et purulent ou si le patient a moins de 2 ans, il faut le traiter avec des antibiotiques, car ces patients sont exposés au risque de complications sérieuses. Une mastoïdite doit toujours être suspectée chez tout patient avec une forte fièvre ou dont l’état paraît toxique. Elle est due à une extension de l’infection de l’oreille moyenne aux cellules aériennes de la mastoïde. Elle se manifeste par une rougeur, une sensibilité et un gonflement derrière le pavillon de l’oreille, dont le décollement de la boîte crânienne traduit la gravité de l’inflammation. Une mastoïdite exige un traitement urgent avec des antibiotiques par voie intraveineuse et, parfois, débridement chirurgical. Prévention On a montré que l’allaitement maternel au cours des 6 premiers mois du nourrisson réduisait le risque d’OMA.
  • 32. j Selon d’autres études, le vaccin contre l’influenza, administré avant la saison froide, durant laquelle la grippe est plus fréquente, réduisait le risque d’OMA chez les enfants de plus de 2 ans. Mais ce sont les contacts dans les garderies qui constituent le facteur de risque le plus important de contracter une infection respiratoire et donc une OMA. Futures directions Des essais cliniques mieux randomisés sont nécessaires pour identifier les antibiotiques les plus efficaces et indiquer quels sont les patients qui bénéficieront le plus d’une antibiothérapie par rapport à un suivi attentif. Particulièrement depuis l’utilisation de plus en plus répandue de la vaccination par PCV7, H. influenzae non typable est en train de devenir le principal pathogène responsable des OMA. Aussi, l’amoxicilline pourrait bientôt être obsolète comme premier choix de traitement, au profit d’antibiotiques actifs sur H. influenzae, comme l’amoxicilline-clavulanate ou les céphalosporines de deuxième et troisième génération. Pour la prévention, le vaccin PCV7 a donné des résultats assez modestes, mais des essais en cours de vaccins conjugués contre 9 et 11 types de pneumocoque pourraient montrer plus d’efficacité dans la prévention des OMA et de ses complications. En outre, des outils d’un coût abordable et faciles à utiliser sont nécessaires pour aider les cliniciens à déterminer objectivement la présence d’un épanchement. Les diagnostics seront ainsi plus précis et les personnes à traiter mieux identifiées. Ressources supplémentaires Block SL, Correa AG. Update in management of pediatric acute otitis media and acute bacterial sinusitis. Contemp Pediatr Suppl 2006 ; 23 (12) : 1-12. Accessible à : http://www.contemporarypediatrics.com/contpeds/ data/articlestandard/contpeds/502006/393168/article.pdf. Consulté le 3 janvier 2007. Ce supplément fournit de bons conseils aux cliniciens et explique comment l’amoxicilline pourrait être bientôt dépassée en tant que premier choix pour le traitement de l’OMA. Centers for Disease Control and Prevention. Get smart : know when antibiotics work. 2006. Accessible à : http://www.cdc.gov/drugresistance/community/know-and-do.htm. Consulté le 15 décembre 2006. Les CDC présentent aux parents et aux patients les arguments pour lesquels les antibiotiques ne sont généralement pas indiqués pour les infections respiratoires supérieures. New York State Department of Health. Observation option toolkit for acute otitis media. Accessible à : http://www.health.state.ny.us/nysdoh/ antibiotic/toolkt.pdf. Consulté le 14 décembre 2006. Cet article d’Internet fournit des fiches d’information pour les prestataires de soins et les parents avec des lignes directrices pour le suivi de certains enfants atteints d’OMA comme alternative à l’antibiothérapie. Données probantes 1. American Academy of Pediatrics and American Academy of Family Physicians subcommittee on Management Acute Otitis Media. Clinical practice guideline : diagnosis and management of acute otitis media. Pediatrics 2004 ; 113 (5) : 1451-65. PMID : 15121972. Ces lignes directrices de pratique clinique portent sur le diagnostic et le traitement de l’OMA. Elles peuvent également être consultées en ligne sur le site web de l’American Academy of Pediatrics : http://www.AAP.org. 2. American Academy of Family Physicians ; American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery ; American Academy of Pediatrics Subcommittee on Otitis Media with Effusion. Clinical practice guideline : otitis media with effusion. Pediatrics 2004 ; 113 (5) : 1412-29. PMID : 15121966. Ces lignes directrices fondées sur des données factuelles concernent le traitement des otites moyennes chroniques avec épanchement. Il s’agit d’un sujet en perpétuelle évolution qui dépassait la portée de ce chapitre. Les lignes directrices mises à jour peuvent être consultées sur le site web de l’American Academy of Pediatrics : http://www.AAP.org. 3. Klein JO, Pelton S. Epidemiology, pathogenesis, diagnosis, and complications of acute otitis media : treatment of acute otitis media. In : Rose BD, éd. UpToDate. Waltham, MA. Consulté le 31 août 2006. Les auteurs donnent un aperçu général et des recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’OMA. 4. The Cochrane Collection Web Site. Acute otitis media. Accessible à : http://www.cochrane.org, search “acute otitis media.” Consulté le 16 novembre 2006. Une excellente source d’éléments de preuve pour le diagnostic et le traitement de l’OMA. Le site résume plusieurs revues basées sur des données probantes, allant de l’utilisation de décongestionnants aux comparaisons des bénéfices du simple suivi par rapport à l’antibiothérapie en cas d’OMA.
  • 33. Conduite à tenir devant une otorrhée chronique F. Tankéré, C. Bodénez L’écoulement chronique de l’oreille est un motif fréquent de consultation chez le médecin généraliste, pouvant témoigner de pathologies bénignes du conduit auditif externe, ou de lésions plus préoccupantes de l’oreille moyenne ou du rocher, relevant d’un avis spécialisé. Un examen otoscopique rigoureux permet d’orienter le diagnostic et de proposer une conduite à tenir adaptée. L’association de signes cliniques, tels que des vertiges, une surdité brutale ou une paralysie faciale justifient un examen spécialisé en urgence. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Otorrhée chronique ; Tympan ; Otite chronique ; Cholestéatome Plan ¶ Définition 1 ¶ Interrogatoire 1 ¶ Examen clinique Examen du conduit auditif externe Examen du tympan 1 1 1 ¶ Diagnostic étiologique Otorrhées à tympan intact Otorrhées sur perforation tympanique 2 2 3 ¶ Diagnostic différentiel Otorrhée post-traumatique 3 3 ■ Définition L’otorrhée est une issue de liquide séreux, muqueux ou purulent par le méat auditif externe. Elle doit être distinguée de l’otorragie (écoulement sanglant) et de l’otoliquorrhée (écoulement de liquide céphalorachidien). ■ Interrogatoire Il doit préciser les antécédents médicaux (otites moyennes aiguës à répétition, terrain atopique) ou chirurgicaux (pose d’aérateurs transtympaniques, antécédents de tympanoplastie et d’adénoïdectomie), les modalités de survenue de l’otorrhée (spontanée, post-traumatique ou après introduction de liquide dans le conduit auditif externe, influence des épisodes infectieux rhinopharyngés), son ancienneté, son caractère uni- ou bilatéral, son abondance et sa nature (séreuse, muqueuse, purulente et éventuellement fétide) et enfin, les éventuels signes associés (otalgie, surdité, acouphènes, vertiges, paralysie faciale). ■ Examen clinique Un examen ORL complet (Fig. 1) est systématiquement réalisé. Il est centré plus particulièrement sur l’examen otoscopique qui comprend plusieurs étapes. “ Point fort • Le caractère fétide de l’otorrhée doit faire craindre une otite moyenne chronique cholestéatomateuse, nécessitant un avis spécialisé. • L’association d’une otorrhée chronique à une paralysie faciale, des vertiges ou une surdité brutale justifie un avis ORL en urgence. Examen du conduit auditif externe Il est réalisé avec précaution car l’inflammation locale peut générer des douleurs très importantes lors de la mobilisation du pavillon ou de l’introduction du spéculum. Il précise l’état cutané qui peut être le siège d’un œdème douloureux, d’une desquamation ou d’une macération épidermique suintante, et recherche des lésions eczématiformes ou de psoriasis. L’examen élimine rapidement la présence d’un corps étranger. Examen du tympan Il peut se révéler difficile en cas de sténose inflammatoire du conduit auditif externe ou d’otorrhée profuse, nécessitant alors un matériel d’aspiration adapté. L’examinateur s’attache à analyser minutieusement les différents quadrants de la membrane tympanique autour du relief du manche du marteau. La présence d’un bourgeon inflammatoire, d’un polype, d’une croûte ou de squames épidermiques, en particulier dans le quadrant postérosupérieur, doit faire craindre une otite chronique cholestéatomateuse sous-jacente. Les caractéristiques (siège et rapports avec le conduit auditif) d’une éventuelle perforation tympanique sont également essentielles à préciser. Il est en effet habituel de différencier les perforations marginales (au contact du conduit) dont le pouvoir évolutif vers un cholestéatome est important, des perforations non marginales (à distance du conduit), en règle peu évolutives (en dehors de la présence de berges desquamantes) et séquellaires. La taille de la perforation permet parfois d’apprécier le degré d’inflammation de la muqueuse de la caisse du tympan. Un traitement antibiotique local de quelques jours peut être nécessaire pour tarir l’otorrhée et permettre un examen plus fiable.
  • 34. ¶ Otorrhée chronique Examen du CAE et du tympan Otorrhée à tympan intact Otorrhée à tympan perforé Perforation non marginale Perforation marginale Surinfection d'une OMC Otorrhée tubaire Otorrhée sur aérateurs Otite externe Eczéma du CAE Otomycoses chroniques Myringite chronique Corps étranger méconnu Cholestéatome Poche de rétraction rompue et surinfectée Traitement adapté Traitement antibiotique local ± général Éviction de l'eau Si récidive Avis ORL Figure 1. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant une otorrhée chronique. CAE : conduit auditif externe ; OMC : otite moyenne chronique. “ Point fort • L’examen doit impérativement permettre d’analyser l’ensemble de la membrane tympanique. La présence d’un polype ou de squames épidermiques doit alerter l’examinateur. • Le caractère marginal d’une perforation tympanique doit conduire à un avis spécialisé. ■ Diagnostic étiologique Otorrhées à tympan intact L’otorrhée est secondaire à une pathologie du conduit ou du revêtement épidermique de la membrane tympanique. Otite externe [1] Il s’agit d’une dermoépidermite aiguë bactérienne de la peau du conduit auditif externe favorisée par une affection dermatologique (eczéma, psoriasis, dermite séborrhéique), un traumatisme local (Coton-Tige®, etc.), le climat chaud et humide, les bains de mer et en piscine et l’humidité chronique du conduit (otorrhée chronique). Les germes le plus souvent responsables sont le staphylocoque doré ou epidermidis et Pseudomonas aeruginosa qui sont des bactéries saprophytes du conduit. L’otoscopie est douloureuse lors de l’introduction du spéculum ou la traction du pavillon. L’examen met en évidence une inflammation diffuse du conduit responsable fréquemment d’une macération cutanée et d’une sténose relative du conduit. La visualisation du tympan n’est pas toujours possible. Le traitement repose sur l’application locale de gouttes auriculaires comprenant un antibiotique (Oflocet®), et éventuellement un corticoïde (Polydexa®, Antibio-Synalar®) et un antalgique (Panotile®). Un traitement antibiotique par voie générale n’est en règle pas nécessaire, sauf en cas de chondrite du pavillon ou de terrain particulier (diabétique et patients immunodéprimés). Le traitement préventif consiste en la prise en charge d’une éventuelle pathologie cutanée favorisante et en l’éviction des traumatismes locaux. La surveillance de l’évolution doit être particulièrement attentive chez les patients diabétiques pour dépister la survenue de la gravissime otite externe maligne. Il s’agit d’une diffusion de l’infection (le plus souvent à bacilles pyocyaniques) à l’os pétreux réalisant une véritable ostéomyélite de l’os temporal. L’aspect du conduit est volontiers granulomateux, voire nécrotique. L’évolution conduit à l’atteinte des paires crâniennes traversant la pyramide pétreuse et notamment à la survenue d’une paralysie faciale. Le pronostic vital est en jeu en l’absence de prise en charge adaptée et rapide. Eczéma [1] Le prurit auriculaire récurrent est le plus souvent au premier plan. Le conduit et éventuellement la conque sont le siège d’une desquamation fine ou d’une lichénification du revêtement cutané en cas d’évolution prolongée. Le traitement repose sur l’interdiction des traumatismes locaux (grattage) qui entretient l’affection et sur l’application de dermocorticoïdes ou de solutions salicylées (Locapred®, Kenalcol®). Le sevrage de ces traitements locaux doit être progressif pour ne pas favoriser un effet rebond.
  • 35. ¶ Otomycoses chroniques [1, 2] Elles sont souvent responsables d’une otorrhée grumeleuse associée à un prurit et sont favorisées par les traitements antibiocorticoïdes locaux répétés. L’examen retrouve fréquemment dans le conduit des filaments mimant l’aspect d’un fragment de coton effiloché. Un écoulement noirâtre parfois fétide est possible lors des infections à Aspergillus niger. Il faut également suspecter cette pathologie devant une otorrhée récidivante sans lésion spécifique de l’oreille moyenne. Le prélèvement mycologique n’est en règle pas nécessaire et n’est justifié qu’en cas de résistance au traitement ou dans les formes récidivantes. Leur prise en charge est locale par l’application prolongée (15 j) d’un antimycotique (Pevaryl® lotion). à la réactivation de l’otite séromuqueuse pour laquelle avait été mis en place l’aérateur. Un traitement antibiotique local permet en général de tarir l’écoulement. Un échec de ce traitement doit faire suspecter une greffe bactérienne sur l’aérateur et nécessiter son ablation. Le recours au spécialiste est alors justifié. Perforation tympanique marginale [4] . . Corps étranger [1] Les corps étrangers sont relativement fréquents, notamment chez l’enfant, mais leur responsabilité dans la survenue d’une otorrhée est rare et témoigne en général de leur ancienneté. L’ablation du corps étranger nécessite une instrumentation adaptée et doit veiller à ne pas léser la peau du conduit ou la membrane tympanique. En cas de plaie cutanée, un antiseptique ou une antibiothérapie locale peut être nécessaire. Il faut signaler le cas particulier des piles « bouton », responsables rapidement d’une nécrose locale extensive. Leur extraction doit être réalisée en urgence et un suivi spécialisé est fortement recommandé afin d’éviter la survenue de complications (sténose du conduit). Myringites chroniques . “ [1] ■ Diagnostic différentiel Otorrhée post-traumatique Le siège de la perforation oriente le diagnostic étiologique. Perforation tympanique non marginale L’otorragie ne pose pas réellement de problème diagnostique car l’écoulement est sanglant et le contexte d’apparition est évocateur (traumatisme local du conduit et/ou du tympan ou régional : fracture du rocher). Le diagnostic est plus délicat en cas d’otorrhée aqueuse, parfois intermittente et plus ou moins abondante. Le contexte traumatique est évocateur mais il est parfois ancien et non rapporté spontanément par le patient. Ce type d’otorrhée traduit une communication entre l’oreille interne ou les espaces sous-arachnoïdiens et l’oreille moyenne et est favorisé par les efforts à glotte fermée. Elle est en général consécutive à un traumatisme crânien grave avec fracture du rocher, mais peut également faire suite à un accident barotraumatique en avion ou en plongée. La symptomatologie peut être limitée à une simple otorrhée en cas de fuite intermittente de liquide céphalorachidien. Elle est en règle plus bruyante en cas de fistule touchant l’oreille interne où le patient se plaint de vertiges et d’une surdité volontiers fluctuante. En cas de doute, un avis spécialisé doit être demandé. [3] Il faut distinguer les otorrhées d’apparence spontanée, uni- ou bilatérales, favorisées par un épisode infectieux rhinopharyngé et témoignant fréquemment d’un dysfonctionnement tubaire chronique sous-jacent, de celles provoquées par l’introduction de liquide dans le conduit, chez un patient présentant une perforation ancienne stable. En cas de dysfonctionnement tubaire chronique, la perforation est volontiers de siège antéro-inférieur, à berges épaissies avec une muqueuse du fond de caisse inflammatoire, voire polypoïde. Les perforations anciennes, en revanche, sont de siège variable, peuvent être séquellaires de la pose d’aérateurs transtympaniques dans l’enfance et la muqueuse de la caisse n’est en général que légèrement inflammatoire. Le déficit auditif est variable en fonction de l’importance de l’otorrhée et de l’ancienneté de l’inflammation locale. Le traitement repose principalement sur l’administration locale de gouttes auriculaires (Oflocet®) afin d’assécher l’oreille. Un traitement antibiotique peut être justifié en cas d’otorrhée purulente importante ou en cas de « réchauffement » d’une otite chronique muqueuse instable. Il doit être adapté aux germes habituellement en cause et tenir compte des fréquentes résistances bactériennes (b-lactamase d’Haemophilus influenzae, pneumocoques de sensibilité diminuée à la pénicilline). Le patient doit prendre des mesures de précautions pour éviter l’introduction d’eau dans l’oreille. Secondairement, un avis spécialisé est dans tous les cas utile, soit pour juger de la possibilité d’une tympanoplastie afin de limiter le risque de récidive de l’otorrhée, soit pour poursuivre la prise en charge au long cours de son otite muqueuse à tympan ouvert. Cas particulier : otorrhée sur aérateur C’est une situation fréquemment rencontrée chez l’enfant, qui peut être liée, soit à l’introduction d’eau dans l’oreille, soit Point fort Certaines gouttes auriculaires contiennent des substances ototoxiques. Leur usage doit être réservé au spécialiste. Elles correspondent à une inflammation chronique de la membrane tympanique qui est le siège d’un suintement et de granulations. Le traitement est mené par l’ORL et repose le plus souvent sur l’application de gouttes auriculaires antibiocorticoïdes. Otorrhées sur perforation tympanique . Ce type de perforation est le plus souvent situé dans le quadrant postérosupérieur. Il doit alerter l’examinateur, surtout lorsque s’associent au sein de cette perforation des squames blanchâtres qui font suspecter une otite chronique cholestéatomateuse. Classiquement, l’otorrhée est fétide, témoignant de la macération des squames cutanées. Le cholestéatome correspond à une matrice épidermique remplie de débris de kératine, douée d’un pouvoir érosif et lytique sur les parois de la caisse du tympan et les osselets. Le risque de complications de cette pathologie est important et peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel (surdité, vertiges, paralysie faciale, acouphènes) et vital (méningite, abcès cérébraux). Aucun traitement médical ne peut guérir ce type d’otite chronique dont la prise en charge est chirurgicale et relève du spécialiste. Remerciements : Nous adressons nos sincères remerciements au professeur E.N. Garabédian, chef de service d’ORL de l’hôpital Armand-Trousseau à Paris, ainsi qu’à son équipe, pour nous avoir fourni certaines illustrations photographiques de cet article. . ■ Références [1] [2] Malard O, Beauvillain de Montreuil C, Legent F. Pathologie acquise de l’oreille externe. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-070-A-10, 2005. Bordure P, Dubreuil C, Mallard O, Monier I, Sterkers O. Infections fongiques et otologie. In: Les mycoses en ORL. Rapport de la Société d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris: L’Européenne d’éditions; 2003. p. 41-62.
  • 36. ¶ [3] [4] Tran Ba Huy P, Herman P. Formes cliniques des otites moyennes chroniques non cholestéatomateuses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-095-A-10, 2005. Fleury P, Legent F, Bobin S, Basset JM, Candau P, Sichel JY. Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et indications thérapeutiques. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-095-A-20, 1989. Pour en savoir plus Legent, et al. Le conduit auditif externe. Rapport de la Société d’oto-rhinolaryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris: Arnette; 1995. Romanet P, Magnan J, Dubreuil C, Tran Ba Huy P. L’otite chronique. Rapport de la Société d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris: L’Européenne d’éditions; 2005.
  • 37. Surdité brutale I. Mosnier La surdité brutale, qui est le plus souvent unilatérale, peut être liée à une pathologie de l’oreille externe ou moyenne. Il s’agit alors d’une surdité de transmission dont le diagnostic positif et étiologique est fait le plus souvent à l’examen clinique. Une surdité brutale liée à une pathologie de l’oreille interne est appelée surdité de perception. Elle nécessite une confirmation diagnostique par un audiogramme et une prise en charge thérapeutique rapide. L’absence de tout contexte étiologique évocateur doit faire demander une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’angle pontocérébelleux dans le but d’éliminer un schwannome vestibulaire. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Surdité de perception ; Surdité de transmission ; Surdité brusque ; Schwannome vestibulaire Plan ¶ Introduction 1 ¶ Diagnostic positif 1 ¶ Étiologies des surdités de perception et surdités mixtes d’apparition brutale Traumatisme Ototoxicité Pathologie infectieuse Pathologie vasculaire Maladies de système et pathologie auto-immune Surdité brusque idiopathique Schwannome vestibulaire et autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux 3 3 4 4 5 5 6 6 ¶ Traitement 6 ¶ Conclusion 6 ■ Introduction La surdité brutale est un symptôme révélateur d’étiologies très diverses, certaines d’entre elles nécessitant une prise en charge rapide. Le plus souvent unilatérale, elle peut être secondaire à une pathologie de l’oreille externe ou moyenne (surdité de transmission), à une atteinte neurosensorielle de l’oreille interne (surdité de perception), ou plus rarement à une atteinte à la fois transmissionnelle et neurosensorielle (surdité mixte). Le contexte de survenue et l’examen clinique permettent le plus souvent au médecin généraliste de distinguer une surdité de transmission d’une surdité de perception et de prendre en charge les principales étiologies responsables des surdités de transmission pures. En revanche, la suspicion d’une surdité de perception doit conduire à une prise en charge très rapide par un ORL, dans le but : • de confirmer la surdité de perception par un examen audiométrique ; • d’entreprendre un bilan étiologique ; • de débuter rapidement un traitement orienté par les hypothèses étiologiques en attendant les résultats du bilan. Face à une surdité de perception d’apparition brutale, l’absence de tout contexte étiologique conduit à la qualifier de surdité brusque idiopathique, après avoir éliminé par l’IRM l’existence d’une pathologie rétro-cochléaire, en particulier un schwannome vestibulaire, également appelé neurinome de l’acoustique [1]. ■ Diagnostic positif L’interrogatoire est fondamental pour l’orientation diagnostique, permettant de préciser les antécédents otologiques (surdité de perception connue, otospongiose, otite chronique, chirurgie otologique récente, etc.), les circonstances de survenue (traumatisme externe ou acoustique, blast, barotraumatisme, contexte infectieux, traitement en cours, etc.) et l’existence de symptômes associés (otalgie, otorrhée, acouphènes, vertiges, fièvre, etc.). L’examen clinique doit comprendre : • une otoscopie, à la recherche d’une pathologie de l’oreille externe ou d’une anomalie du tympan ; • un examen acoumétrique, qui permet d’orienter vers une surdité de transmission ou de perception en cas de surdité unilatérale ; • et un examen neurologique en cas de surdité de perception, à la recherche en particulier d’une paralysie des paires crâniennes. L’examen acoumétrique (Fig. 1) est réalisé à l’aide d’un diapason, de préférence 250 ou 500 Hz. Le test de Weber consiste à placer le diapason sur le vertex, le front ou le menton, et de demander au patient de quel côté il entend le son (droite, gauche ou milieu). En cas de surdité de transmission, le son est perçu du côté sourd. En cas de surdité de perception, il est perçu du côté sain. Le test de Rinne consiste à appliquer le diapason sur la mastoïde puis à placer les branches du diapason à 2 cm en avant du méat auditif externe. En cas de surdité de transmission, le son est perçu plus fort lorsque le
  • 38. ¶ Oreille sourde « J'entends mieux quand le diapason est placé sur la mastoïde » Oreille sourde C'est une surdité de transmission « J'entends mieux de ce côté » « J'entends mieux de ce côté » « J'entends mieux quand le diapason est placé devant l'oreille » C'est une surdité de transmission C'est une surdité de perception C'est une surdité de perception A B Figure 1. Principes de l’acoumétrie. A. Test de Weber. B. Test de Rinne. Acoumétrie (en cas de surdité unilatérale) Type de surdité Weber Rinne Vers oreille sourde Son mastoïde > son méat externe Peu contributive Vers oreille saine Son méat externe > son mastoïde Transmission Mixte Perception Localisation Oreille externe Oreille moyenne Oreille moyenne et interne Oreille interne endocochléaire (périphérique) Oreille interne rétrocochléaire (centrale) CAE/tympan Étiologie Anormal Anormal Normal ou anormal Normal Normal Bouchon de cérumen Corps étranger Otite externe OMA OSM Surdité brusque idiopathique Ototoxicité Infection virale Traumatisme sonore Pathologie vasculaire Pathologie auto-immune SV Autre tumeur de l'angle pontocérébelleux SEP Traumatisme : - externe - blast - barotraumatisme { Labyrinthite infectieuse Suites chirurgie otologique Audiométrie Bilan IRM si labyrinthite TDM si chirurgie otologique TDM si surdité mixte ou signes associés IRM Figure 2. Arbre décisionnel. Orientation diagnostique et bilan à prévoir en fonction des données de l’examen clinique. OMA : otite moyenne aiguë ; OSM : otite séromuqueuse ; SEP : sclérose en plaques ; SV : schwannome vestibulaire ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; TDM : tomodensitométrie ; CAE : conduit auditif externe.
  • 39. ¶ Figure 4. Tomodensitométrie (TDM) en coupe axiale montrant une fracture du rocher. Le trait de fracture traverse la cochlée, avec présence d’air dans la cochlée, à l’origine d’une surdité totale irréversible. Traumatisme externe Figure 3. Audiométrie tonale. a. Oreille droite. Le seuil en conduction aérienne (O) est plus élevé que le seuil en conduction osseuse (>), ce qui traduit une surdité de transmission. b. Oreille gauche. Le seuil en conduction aérienne (x) est superposable au seuil en conduction osseuse (<), ce qui traduit une surdité de perception sur les fréquences aiguës. c. Audiométrie vocale. Diminution de l’intelligibilité des mots plus marquée pour l’oreille droite (O) que pour l’oreille gauche (x). diapason est placé sur la mastoïde. En cas de surdité de perception ou d’audition normale, le son est perçu plus fort lorsque le diapason est placé devant le méat auditif. Ce bilan clinique permet le plus souvent de faire le diagnostic d’une pathologie de l’oreille externe ou moyenne à l’origine d’une surdité de transmission brutale (Fig. 2). Les principales étiologies responsables d’une surdité de transmission d’apparition brutale sont détaillées dans un autre chapitre (bouchon de cérumen, otite externe, otite moyenne aiguë, otite séreuse, etc.). En cas de suspicion de surdité de perception isolée, de surdité mixte ou de doute diagnostique, le patient sera adressé de façon urgente à l’ORL qui réalisera une audiométrie tonale et vocale (Fig. 3), une impédancemétrie avec étude du réflexe stapédien et éventuellement des potentiels évoqués auditifs, afin de confirmer le diagnostic de surdité de perception, d’en déterminer le degré et les caractéristiques (type de courbe, aspect en faveur d’une atteinte endo- ou rétrocochléaire). Un traumatisme externe de l’oreille moyenne ou du rocher peut être à l’origine d’une surdité brutale par : • fracture du rocher avec un trait de fracture (le plus souvent transversal) passant par la cochlée ou le vestibule (Fig. 4). Un trait de fracture passant par le labyrinthe provoque une surdité de perception totale dans 75 à 100 % des cas, généralement irréversible ; • commotion labyrinthique, responsable d’une surdité de perception de degré variable, pouvant s’améliorer sous traitement médical ; • perforation tympanique, fracture ou luxation ossiculaire, responsable d’une surdité de transmission ou d’une surdité mixte en cas d’atteinte neurosensorielle associée. La surdité est isolée ou associée à d’autres symptômes : vertiges, acouphènes, otorragie, écoulement de liquide céphalorachidien (LCR) par l’oreille, paralysie faciale périphérique par lésion du nerf facial dans le rocher. L’existence d’une surdité et/ou d’un de ces symptômes doit faire pratiquer un scanner des rochers à la recherche d’un trait de fracture et/ou d’une atteinte ossiculaire. Barotraumatisme Un barotraumatisme (accident de plongée, d’avion, manœuvre de Valsalva violente) est à l’origine d’une surdité brutale, parfois associée à des vertiges : • par fistule labyrinthique, qui est une communication anormale entre les liquides de l’oreille interne et l’oreille moyenne ; • ou par libération de bulles de gaz dans l’oreille interne. La fistule labyrinthique peut être suspectée par l’association d’une surdité de perception brutale ou fluctuante à des manifestations vertigineuses ou à une instabilité, déclenchées par les variations de pression (effort, toux, éternuements, etc.) ou les sons forts. Blast auriculaire ■ Étiologies des surdités de perception et surdités mixtes d’apparition brutale Traumatisme L’existence d’une surdité de perception confirmée par l’audiométrie dans le cadre d’un traumatisme doit conduire à une prise en charge thérapeutique en urgence Un blast auriculaire (gifle, explosion) peut être à l’origine d’une surdité de perception isolée, avec parfois une fistule labyrinthique, ou être responsable ou associé à une atteinte transmissionnelle (70 % des cas) par perforation tympanique et/ou atteinte ossiculaire. Traumatisme sonore aigu Un traumatisme sonore aigu résulte d’une exposition unique, accidentelle, à un bruit de grande intensité (détonation d’arme à feu, explosion, etc.) et peut provoquer des lésions des cellules ciliées internes et externes, des dendrites afférentes ou une
  • 40. ¶ “ Point fort Principe des tests audiométriques • Audiométrie tonale : évaluation subjective des seuils de perception des sons purs dans le calme pour chaque oreille, pour les fréquences comprises entre 125 et 8 000 Hertz. La recherche des seuils, pour chaque fréquence testée, est réalisée en présentant au patient le son à une intensité d’abord faible, puis de plus en plus élevée. L’intensité à laquelle il perçoit le son pour la première fois correspond au seuil pour cette fréquence. La recherche des seuils est réalisée : C en conduction aérienne : les sons sont présentés dans les écouteurs d’un casque ; le résultat obtenu correspond à la valeur de l’ensemble de la voie auditive pour l’oreille testée ; C en conduction osseuse : les sons sont présentés par l’intermédiaire d’un vibrateur placé au contact de la mastoïde, ce qui permet de tester sélectivement l’oreille interne. Les résultats sont reportés sur un graphique, appelé audiogramme, où sont représentées les fréquences (en kHz) en abscisses sur une échelle semi-logarithmique et les intensités (en dB) en ordonnées (Fig. 2). En cas de surdité de transmission, le seuil auditif en conduction aérienne est plus élevé qu’en conduction osseuse. En cas de surdité de perception, le seuil en conduction aérienne est superposable au seuil en conduction osseuse. En cas de surdité mixte, les seuils sont élevés, mais de façon plus importante pour la conduction aérienne. • Audiométrie vocale : évaluation du niveau d’intelligibilité de la personne (c’est-à-dire de compréhension) dans le calme et si nécessaire dans le bruit. Le test consiste à faire écouter et répéter des mots du vocabulaire courant. Les listes de mots, le plus souvent enregistrées sur un CD, sont présentées à différentes intensités pour chaque oreille et les résultats, exprimés en % du nombre de mots correctement répétés, sont portés sur un graphique (Fig. 2). • Impédancemétrie : examen analysant les mouvements du tympan lors de variations de pression dans le conduit auditif externe, qui permet de vérifier la normalité de l’oreille moyenne. • Étude du réflexe stapédien : si la tympanométrie est normale, on peut enregistrer la contraction du muscle stapédien qui se déclenche à une stimulation de 80 dB. La présence du réflexe du côté enregistré permet d’affirmer l’intégrité du système tympano-ossiculaire. • Potentiels évoqués auditifs (PEA) : courants électriques recueillis à la surface de la peau après stimulation brève et répétée du système auditif, reflétant l’activation successive du nerf et des noyaux auditifs du tronc cérébral. Ils permettent de distinguer une surdité de perception, dont la cause se situe au niveau de la cochlée (surdité endocochléaire), d’une atteinte au niveau des voies auditives (surdité rétrocochléaire). atteinte de la membrane basilaire au niveau de l’organe de Corti. L’audiométrie retrouve habituellement un scotome centré sur le 4 ou 6 KHz. Hypopression intracrânienne Une hypopression intracrânienne secondaire à une ponction lombaire ou à une chirurgie rachidienne peut être à l’origine Figure 5. IRM en coupes coronales avec injection de gadolinium chez une patiente présentant une otite moyenne aiguë avec présence d’un abcès mastoïdien (A) et d’une prise de contraste de la cochlée, traduisant l’inflammation du labyrinthe (B). d’une surdité brutale ou de vertiges. Le mécanisme supposé est la baisse de pression des liquides cochléaires qui communiquent avec le LCR via l’aqueduc cochléaire. Chirurgie otologique Une chirurgie otologique avec ouverture du labyrinthe (chirurgie de l’otospongiose le plus souvent) peut être à l’origine d’une surdité de perception brutale en postopératoire, souvent associée à des vertiges. Ototoxicité Les substances ototoxiques les plus couramment citées sont les aminoglycosides, les salicylés, la quinine, les antinéoplasiques comme le cisplatine, les diurétiques de l’anse, mais également l’érythromycine à fortes doses, la vancomycine et l’interféron. Ces substances occasionnent le plus souvent des surdités bilatérales et progressives, mais des cas de surdité brutale ont été rapportés. L’administration de gouttes auriculaires contenant des aminosides, chez des sujets présentant une perforation tympanique, peut être responsable de surdité brutale. Il ne faut donc jamais prescrire de gouttes auriculaires contenant des aminosides sans avoir vérifié l’intégrité du tympan [2]. Pathologie infectieuse Une labyrinthite bactérienne est une inflammation du labyrinthe compliquant une otite moyenne aiguë ou chronique, à l’origine d’une surdité brutale et souvent de vertiges. L’IRM permet généralement de diagnostiquer l’inflammation du labyrinthe (Fig. 5). La maladie de Lyme peut également provoquer une surdité brutale, généralement associée à d’autres atteintes des paires crâniennes. La syphillis, à sa phase secondaire ou tertiaire, peut provoquer une surdité brutale souvent bilatérale. Une méningite bactérienne à Streptococcus pneumoniae et à Haemophilus influenzae se complique d’une surdité de perception uni- ou bilatérale dans 5 à 35 % des cas, pouvant être sévère à profonde dans 5 % des cas, provoquée par une inflammation du labyrinthe membraneux. Cette inflammation conduit parfois à une ossification rapide et complète de la cochlée empêchant toute réhabilitation auditive ultérieure par un implant cochléaire, indiqué en cas de surdité profonde bilatérale (Fig. 6).
  • 41. ¶ Figure 6. Surdité totale bilatérale après une méningite à pneumocoque chez un homme de 45 ans. A. TDM en coupe coronale montrant une ossification complète de la cochlée et une labyrinthite. B. L’IRM doit être systématique. Les séquences T2 confirment l’ossification complète de la cochlée en mettant en évidence la disparition des liquides dans la cochlée et le labyrinthe. L’ossification cochléaire étant bilatérale, la mise en place d’un implant cochléaire était impossible. C. Le patient a été réhabilité sur le plan auditif par un implant auditif du tronc cérébral, qui permet de stimuler le noyau auditif du tronc cérébral et de rétablir une communication avec l’aide de la lecture labiale. Un examen audiométrique doit donc être réalisé rapidement après toute méningite bactérienne chez l’adulte et chez l’enfant afin de dépister une surdité sévère à profonde bilatérale. Elle sera réhabilitée en urgence par une implantation cochléaire, réalisée généralement de façon bilatérale après une méningite. Le virus ourlien est responsable de surdités brutales, le plus souvent unilatérales, généralement sévères, pouvant survenir même en l’absence de parotidite, chez environ 4 % des patients atteint par les oreillons. La surdité est parfois réversible. Des cas de surdité brutale sont également rapportés au cours de la rougeole, de la rubéole, des infections par un virus du groupe herpès (en particulier le zona auriculaire), le cytomégalovirus et le virus d’Epstein-Barr. Pathologie vasculaire La surdité, le plus souvent sévère et associée à des vertiges, peut être consécutive à un bas débit cochléaire par thrombose, insuffisance vertébrobasilaire, spasme, ou plus rarement hémorragie intralabyrinthique. L’origine vasculaire est incriminée lorsque la surdité survient dans un contexte thromboembolique, hémorragique ou cardiovasculaire patent (maladies hématologiques, traitement anticoagulant, maladies cardiovasculaires emboligènes, etc.). Maladies de système et pathologie auto-immune Certaines maladies de système, souvent d’origine autoimmune, s’accompagnent de symptômes cochléovestibulaires, avec parfois une surdité de perception brutale neurosensorielle uni- ou bilatérale. Les plus couramment citées sont la sarcoïdose, la maladie de Wegener, la polychondrite atrophiante, la maladie de Behçet, le lupus érythémateux disséminé, la périartérite noueuse et le syndrome de Goujerot-Sjögren. Le syndrome
  • 42. ¶ ■ Traitement Figure 7. IRM en coupe axiale avec injection de gadolinium montrant un schwannome vestibulaire gauche, révélé par une surdité brutale associée à des acouphènes, qui avait récupéré partiellement après traitement chez une femme de 50 ans. de Cogan, très rare, de diagnostic purement clinique et d’étiologie inconnue (pathologie auto-immune ? vascularite ?), associe typiquement une kératite interstitielle bilatérale et des manifestations audiovestibulaires : acouphènes, vertiges, surdité brutale ou fluctuante unilatérale d’installation rapide, évoluant vers une surdité profonde dans 50 % des cas, avec une atteinte controlatérale dans les semaines ou les mois qui suivent. L’ensemble de ces symptômes est très corticosensible (rechutes dès l’arrêt du traitement). Surdité brusque idiopathique En l’absence de cause évidente, toute surdité de perception unilatérale d’apparition soudaine (moins de 24 heures) nécessite une prise en charge rapide par un ORL, qui confirmera le diagnostic et débutera en urgence le traitement. Une IRM de l’angle pontocérebelleux avec injection de gadolinium doit être systématiquement réalisée afin d’éliminer un schwannome vestibulaire ou une autre pathologie centrale. Si le bilan étiologique demeure négatif, on parlera de « surdité brusque », entité clinique rare mais probablement sous-estimée (5 à 20 cas/ 100 000 personnes/an), pouvant s’associer à des acouphènes et à des vertiges. Le mécanisme pathogénique reste inconnu et hypothétique : infection virale labyrinthique ou du nerf cochléaire, anomalie du flux sanguin cochléaire, pathologie auto-immune, rupture des membranes du labyrinthe membraneux. Le taux de récupération, spontanée ou après traitement, est d’environ 65 % [1, 3]. Schwannome vestibulaire et autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux Le schwannome vestibulaire (SV) est une tumeur bénigne développée aux dépends des gaines de Schwann du nerf vestibulaire dans le conduit auditif interne, s’étendant secondairement au niveau de l’angle pontocérébelleux. Il est révélé dans 12 % des cas par une surdité brusque qui peut récupérer spontanément ou après traitement dans 50 % des cas [1]. Le diagnostic est confirmé par l’IRM de l’angle pontocérébelleux avec injection de gadolinium, qui doit être systématique (Fig. 7). Chez le sujet âgé, il est cependant admis que l’IRM n’est réalisée qu’en cas de suspicion de pathologie rétrocochléaire (potentiels évoqués auditifs [PEA] désynchronisés ou ininterprétables, aréflexie vestibulaire unilatérale, paralysie faciale ou autre anomalie neurologique). Plus rarement, l’IRM pourra retrouver une autre tumeur (méningiome, cholestéatome de l’apex pétreux, métastase, lipome, etc.) ou une sclérose en plaques. Il est communément admis que la surdité brusque est une urgence thérapeutique, les chances de récupération semblant supérieures en cas de traitement rapide. Le traitement est empirique, basé sur les hypothèses physiopathologiques, et repose principalement sur les corticoïdes à fortes doses pendant 7 jours environ, par voie orale ou parentérale, mais leur efficacité est controversée. Les nombreux autres protocoles thérapeutiques publiés (vasodilatateurs, antiviraux, anticoagulants, hémodilution normovolémique, oxygénothérapie hyperbare, etc.) n’ont pas fait la preuve de leur efficacité [4]. L’administration de corticoïdes est également recommandée en cas de surdité de perception secondaire à une commotion labyrinthique, un traumatisme sonore, un blast, un barotraumatisme, une labyrinthite virale ou infectieuse, une pathologie vasculaire, en association avec le traitement de la cause (antibiothérapie, etc.). Une suspicion de fistule labyrinthique doit conduire à une prise en charge chirurgicale rapide. “ Conduite à tenir • En cas de baisse brutale de l’audition, le contexte de survenue et l’examen clinique, qui doit comprendre une otoscopie et une acoumétrie au diapason, permettent le plus souvent de distinguer une surdité de transmission d’une surdité de perception. • Toute surdité de perception brutale nécessite une prise en charge rapide par un ORL, à la fois diagnostique (confirmation de la surdité de perception par l’audiométrie) et thérapeutique. • En l’absence de cause évidente, l’existence d’une surdité de perception brutale unilatérale doit faire demander un examen par résonance magnétique nucléaire du conduit auditif interne et de l’angle pontocérébelleux, avec injection de gadolinium, à la recherche d’une pathologie rétrocochléaire, en particulier un schwannome vestibulaire. • Une surdité de perception brutale dont le bilan étiologique est négatif est appelée « surdité brusque idiopathique ». Le mécanisme étiopathogénique est inconnu et hypothétique. La prise en charge thérapeutique, bien qu’empirique, repose principalement sur les corticoïdes par voie générale, administrés le plus rapidement possible après le début de la surdité. ■ Conclusion En cas de surdité brutale unilatérale, le contexte de survenue et l’examen clinique permettent le plus souvent au médecin généraliste de suspecter le diagnostic positif et d’orienter vers une étiologie. La suspicion d’une surdité de perception doit faire pratiquer rapidement une audiométrie, qui confirmera cette surdité et permettra une prise en charge thérapeutique immédiate. Le schwannome vestibulaire se révèle dans 12 % des cas par une surdité brusque, ce qui doit conduire à demander systématiquement une IRM en cas de surdité brutale survenant en dehors de tout contexte étiologique. Chez le sujet âgé sans signe neurologique associé à la surdité, l’IRM ne pourra être demandée qu’en cas d’anomalie des PEA et du bilan vestibulaire.
  • 43. ¶ . ■ Références [1] [2] [3] Mosnier I, Bouccara D, Sterkers O. Les surdités brusques en 1997 : hypothèses étiopéthogéniques, conduite à tenir, facteurs pronostiques, traitements. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1997;114:251-66. Mosnier I. Les médicaments ototoxiques. Méd Enf 2003;23:292-6. Merchant SN, Adams JC, Nadol JB. Pathology and pathophysiology of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 2005;26: 151-60. [4] Conlin AE, Parnes LS. Treatment of sudden sensorineural hearing loss. A meta-analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007;133: 582-6. Pour en savoir plus Alain Robier. Les surdités de perception. Collection ORL. Paris: Masson; 2001.
  • 44. Paralysie faciale F. Tankéré, C. Bodénez Les paralysies faciales (PF) peuvent être d’origine centrale ou périphérique. Les paralysies faciales centrales sont liées à une lésion supranucléaire et les paralysies faciales périphériques à une lésion du noyau pontique du VII ou du tronc du nerf dans son trajet de l’angle pontocérébelleux jusqu’à la parotide. L’atteinte périphérique du nerf facial est une pathologie fréquente, angoissante pour le patient, et fonctionnellement dangereuse pour la cornée. Sa gravité est liée à son étiologie, à son stade clinique, au pourcentage de perte axonale, ainsi qu’aux atteintes nerveuses associées. La paralysie faciale idiopathique ou « a frigore » est la cause la plus fréquente, mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes, notamment tumorales qui peuvent dans certains cas apparaître selon un mode aigu. Toute paralysie faciale doit être prise en charge en urgence car le résultat du traitement, médical ou chirurgical en fonction de l’étiologie et de la gravité de l’atteinte, dépend en partie de sa précocité. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Paralysie faciale ; Paralysie faciale a frigore ; Virus herpès simplex ; Zona ; Tumeur ; Fracture Plan . ¶ Rappel anatomofonctionnel 1 ¶ Diagnostiquer la paralysie faciale et reconnaître son origine périphérique Diagnostic Diagnostic différentiel 1 2 2 ¶ Estimation de sa gravité 2 ¶ Quel bilan étiologique réaliser ? Démarche diagnostique 3 3 ¶ Paralysies faciales périphériques : de l’étiologie au traitement Paralysie faciale idiopathique dite « a frigore » ou paralysie de Bell Paralysie faciale zostérienne ou zona du ganglion géniculé Autres paralysies faciales d’origine infectieuse Paralysies faciales tumorales Paralysies faciales traumatiques Paralysie faciale et affections neurologiques Paralysie faciale et maladies générales 5 5 5 6 6 6 6 ¶ Complications et séquelles 6 ■ Rappel anatomofonctionnel 5 [1, 2] Le nerf facial est un nerf mixte formé de deux racines, l’une motrice et l’autre sensitivosensorielle et sécrétoire (parasympathique), formant le nerf intermédiaire de Wrisberg ou VII bis. Il assure quatre fonctions différentes : motrice pour les muscles de la face, sensitive pour la zone de Ramsey Hunt (conque, conduit auditif externe et tympan en partie), sensorielle, en transmettant les informations gustatives d’une hémilangue mobile et végétative ou sécrétoire, pour les glandes lacrymales et salivaires. La connaissance de l’anatomie des différentes régions traversées par le nerf est essentielle pour mener une démarche diagnostique. Le VII moteur naît au sein de la protubérance dont il émerge au niveau du sillon bulbopontique avant de traverser l’angle pontocérébelleux jusqu’au conduit auditif interne. Il réalise ensuite un trajet complexe dans le rocher jusqu’au foramen stylomastoïdien puis se ramifie dans la glande parotide avant d’atteindre les muscles faciaux. ■ Diagnostiquer la paralysie faciale et reconnaître son origine périphérique [3] Le diagnostic est facile dans les formes complètes. Au repos, on observe une disparition des rides frontales, un abaissement du sourcil, un élargissement de la fente palpébrale, voire un ectropion chez le sujet âgé, un effacement du sillon nasogénien, et un abaissement de la commissure labiale du côté atteint. Lors des mouvements, on observe une impossibilité de froncement ou d’élévation du sourcil, d’occlusion palpébrale (avec bascule de l’œil vers le haut responsable du signe de Charles Bell qui signe l’atteinte périphérique) (Fig. 1), de gonflement de la joue, de contraction du peaucier (signe de Babinski). Tous ces mouvements exagèrent l’asymétrie observée au repos. En outre, l’occlusion palpébrale réflexe est abolie du côté atteint lors de la recherche des réflexes nasopalpébral (à la menace ou par percussion de la glabelle) ou cochléopalpébral. L’atteinte des autres fonctions du nerf facial peut se traduire par : • une perte du goût ou une dysgueusie sur l’hémilangue mobile et par une diminution des sécrétions lacrymales si la lésion siège en amont du nerf grand pétreux superficiel ; • une hyposialie si la lésion se situe en amont de la corde du tympan ;
  • 45. ¶ Figure 1. Signe de Charles Bell signant l’origine périphérique de la paralysie faciale. • une hyperacousie douloureuse lorsque l’atteinte siège en amont de l’émergence du nerf du muscle de l’étrier, signant l’atteinte du réflexe stapédien ; • rarement une atteinte de la sensibilité de la zone de Ramsey Hunt. Diagnostic Le diagnostic est plus difficile : • dans les formes incomplètes où l’examen montre un signe des cils de Souques (les cils apparaissent plus long du côté atteint lors de l’occlusion palpébrale forcée), une asymétrie du tonus lors du gonflement forcé des joues ou un simple retard de contraction lors des mouvements rapides d’occlusion palpébrale (signe de Collet) ; • dans les atteintes bilatérales où la face est symétrique avec impossibilité de mouvements ; • chez les patients comateux où la paralysie est mise en évidence par la manœuvre de Pierre Marie et Foix : une compression en arrière des branches montantes du maxillaire entraîne une grimace asymétrique ; • dans les formes vues tardivement où l’hypotonie peut être remplacée par une hypertonie (spasme hémifacial postparalytique) (Fig. 2). Figure 2. Paralysie faciale droite sévère après récupération sur un mode spastique. Apparition d’une syncinésie responsable d’une contraction des muscles zygomatiques (sillon nasogénien droit plus marqué) lors de la fermeture palpébrale. Tableau 1. Étiologies des diplégies faciales. Idiopathique Paralysie faciale a frigore ou de Bell bilatérale Infectieuses Viral : herpès, VIH (méningites), virus EpsteinBarr, poliomyélite Bactérien : Lyme, syphilis, tuberculose méningée, maladie de Hansen, tétanos, méningo-encéphalite (sida) et rarement des otites moyennes Tumorales Carcinomatose méningée, tumeur prépontique, gliome du tronc cérébral Traumatiques Fractures craniofaciales Neurologiques Syndrome de Guillain-Barré, encéphalite, polyneuropathie et neuropathie bulbospinale, hémorragie du tronc cérébral Diagnostic différentiel L’examen permet d’établir le diagnostic différentiel avec l’atteinte des voies centrales qui survient souvent dans un contexte neurologique évocateur où la paralysie faciale s’accompagne souvent d’une hémiparésie. Une lésion des afférences corticonucléaires se traduit par une paralysie faciale controlatérale prédominant sur le tiers inférieur alors que la partie supérieure apparaît moins déficitaire. Le réflexe cornéen est en revanche conservé. La motricité volontaire apparaît altérée alors que la motricité automatique et émotionnelle est préservée (dissociation automaticovolontaire). Cette dissociation est notamment particulièrement marquée dans les paralysies faciales centrales bilatérales observées au cours des syndromes pseudobulbaires d’origine vasculaire. L’atteinte des ganglions de la base (Parkinson) altère la motricité automatique et émotionnelle avec un aspect figé de la face et une amimie, pouvant faire discuter une diplégie faciale, mais la motricité volontaire est conservée (Tableau 1). Enfin, la myasthénie peut faire discuter une diplégie faciale, mais l’atteinte est variable dans le temps, associée à un ptôsis et à des troubles de la phonation et de la déglutition. ■ Estimation de sa gravité Cliniquement, elle repose sur le testing des muscles latéraux [4] (technique de Freyss) permettant de coter la contraction Métaboliques Diabète, amylose Maladies rares Sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; sida : syndrome d’immunodéficience humaine. “ Point important Une paralysie faciale centrale : • prédomine sur le territoire facial inférieur ; • s’associe à une dissociation automaticovolontaire ; • n’évolue jamais vers le spasme hémifacial. Un signe de Charles Bell signe l’origine périphérique de la paralysie faciale. et le tonus, ou sur la classification de House-Brackmann [5], qui a l’avantage de prendre en compte les séquelles spastiques postparalytiques. Il est impératif de rechercher une complication oculaire (kératite) secondaire à l’exposition cornéenne (absence d’occlusion, diminution de la sécrétion lacrymale, atteinte du nerf trijumeau associée), et nécessitant une prise en charge urgente.
  • 46. ¶ “ Point important Testing des murs latéraux Muscle frontal : élévation du sourcil. Orbiculaire des paupières : occlusion palpébrale. Zygomatique : élévation de la commissure labiale. Buccinateur : latéralisation de la commissure labiale. Triangulaire des lèvres : abaissement de la commissure labiale. Chaque muscle est coté de 0 à 3 (0 : pas de contraction ; 1 : à peine visible ; 2 : diminuée ; 3 : normale), le total est sur 15. “ Point important Classification de House-Brackmann Grade I : normal. Grade II : déficit discret, noté lors d’un examen attentif, occlusion palpébrale complète sans effort. Grade III : face symétrique au repos, occlusion palpébrale complète possible avec effort, déficit de l’élévation des sourcils, sourire asymétrique, syncinésies et hypertonie notables. Grade IV : face à peu près symétrique, occlusion palpébrale complète impossible, mouvements très asymétriques, syncinésies et hypertonie sévères. Grade V : face asymétrique au repos et hypotonique, quelques ébauches de mouvements. Grade VI : face asymétrique au repos et hypotonique, aucun mouvement. Secondairement, la gravité est appréciée par les examens électrophysiologiques [4, 6-11]. Ils ne sont pas systématiques et sont particulièrement utiles dans les formes graves pour préciser le type de lésion nerveuse, son pronostic, suivre l’évolution de la récupération et dépister l’apparition d’un spasme hémifacial postparalytique. L’électromyographie faciale [6-10] comprend trois parties : • un électrodiagnostic de détection qui enregistre les réponses des muscles faciaux au repos et en contraction volontaire ; • une étude du réflexe de clignement (trigéminofacial) [11] qui apprécie le bloc de conduction intracrânien, notamment dans l’os pétreux au cours des paralysies faciales virales ; • un électrodiagnostic de stimulation qui apprécie l’amplitude des réponses évoquées dans les muscles faciaux par la stimulation du tronc du nerf facial au foramen stylomastoïdien. L’électroneurographie de Esslen [4, 6, 7], très utilisée dans les pays anglo-saxons, consiste à recueillir, au cours d’une stimulation supramaximale similaire, un potentiel d’action musculaire par une électrode de surface bipolaire placée sur les muscles péribuccaux. La comparaison des amplitudes entre les deux côtés détermine le pourcentage de perte axonale. Ces deux techniques sont les plus fiables au cours des dix premiers jours d’évolution pour apprécier la gravité et le pronostic d’une PF, ou pour établir un diagnostic dans les formes frustes ou atypiques [4, 9]. ■ Quel bilan étiologique réaliser ? [10, 12-14] Le but de ce bilan est de rechercher, par les examens cliniques et complémentaires (Fig. 3), des arguments en faveur des différentes étiologies afin de poser par élimination le diagnostic de paralysie faciale idiopathique, de loin le plus fréquent. Les éventuels signes cliniques associés prennent ici toute leur importance et orientent vers le siège lésionnel. La connaissance de la systématisation fonctionnelle du VII et de l’anatomie des différentes régions traversées par le nerf facilite cette démarche étiologique. Démarche diagnostique [12] L’interrogatoire précise les antécédents du patient, sans omettre ceux pouvant interférer avec le traitement (diabète, insuffisance rénale), retrace l’anamnèse, notamment le contexte de survenue parfois évocateur (otite aiguë, traumatisme...), le profil évolutif (brutal en faveur d’une origine virale, infectieuse ou inflammatoire, progressif, faisant suspecter une cause tumorale...), les signes prodromiques (otalgie, larmoiement, fièvre, dysgueusie...), et enfin recherche l’existence de signes de localisation neurologique (hypoacousie, vertige, hypœsthésie faciale, atteinte des voies longues...). L’étape essentielle reste la pratique d’un examen clinique rigoureux qui comprend : • un examen oto-rhino-laryngologique (ORL) complet avec une otoscopie (recherchant une otite chronique, une lésion tumorale, ou des vésicules de la conque qui signent le zona du ganglion géniculé), et une palpation des aires ganglionnaires et des parotides (masse tumorale infiltrante, parotidite). L’analyse de la fonction faciale doit être rigoureuse, s’attachant à rechercher l’existence de signes spastiques associés aux signes déficitaires, car leur présence remet fortement en cause le diagnostic de paralysie faciale idiopathique ; • un examen neurologique complet, notamment des paires crâniennes, des systèmes vestibulaire et cérébelleux et des voies longues. Leur atteinte apporte souvent une valeur localisatrice et étiologique ; • un examen ophtalmologique en cas de suspicion de kératite. La mise en route précoce d’un traitement de protection cornéenne prévient, dans la très grande majorité des cas, cette complication. La sécrétion lacrymale peut être appréciée par un test de Schirmer, dont la modification oriente vers une lésion en amont du ganglion géniculé. Au terme de ce bilan, devant une paralysie faciale périphérique isolée, d’installation brutale en 24 à 48 heures, sans autre signe neurologique associé, le diagnostic de paralysie faciale idiopathique est fortement suspecté et un traitement adapté est mis en route en urgence. Secondairement, le recours à un avis spécialisé en ORL apparaît indispensable, dans les formes atypiques (forme d’aggravation progressive, présence de signes spastiques, contexte otologique particulier...) ou associées à des signes neurologiques ou généraux (maladie systémique), mais également devant une simple forme isolée de gravité moyenne initialement, mais qui peut se compléter secondairement, grevant le pronostic de récupération. Cet avis permet, dans tous les cas, de conforter le diagnostic, de réaliser un bilan complémentaire étiologique, de rechercher une atteinte cochléovestibulaire infraclinique nécessitant une prise en charge urgente et enfin de suivre l’évolution afin de ne pas retarder une prise en charge spécifique, notamment chirurgicale dans les formes graves de paralysie d’origine virale ne répondant pas à un traitement médical bien conduit. L’importance du bilan complémentaire est variable en fonction de l’orientation étiologique. Il se composera au minimum d’un bilan biologique standard (numération-formule sanguine, dosage de la CRP [C reactive protein], ionogramme sanguin avec glycémie) et d’un bilan sérologique si le contexte s’y prête (syphilis, virus de l’immunodéficience humaine [VIH] 1 et 2, varicelle zona virus, herpès simplex virus, maladie de Lyme). Les sérologies virus varicelle zona (VZV) et virus herpès simplex (HSV) sont très fréquemment positives et traduisent une infection ancienne. La réascension du taux d’anticorps lors d’un second prélèvement à j15 est très inconstante. Les autres examens sanguins sont pratiqués devant un contexte évocateur : radiographie du thorax, calcémie, calciurie, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensinogène à la recherche d’une sarcoïdose par exemple.
  • 47. ¶ Paralysie faciale unilatérale PF centrale PF périphérique Prédomine sur le facial inférieur Dissociation automaticovolontaire Autres signes neurologiques focaux Contexte traumatique ? Avis neurologique Palpitation parotidienne Oui Plaies faciales Plaies parotidiennes Fracture du rocher Non Avis ORL TDM du massif facial et du rocher IRM cérébrale + parotide Parotide Tumeur Sarcoïdose Otoscopie Anormale Normale Avis ORL TDM/IRM Dosage ECA Normale Otite externe maligne Normale Otite moyenne aiguë Otite moyenne chronique Tumeur de l'oreille moyenne Avis ORL En fonction de l'étiologie : paracentèse TDM du rocher IRM du rocher ± cérébrale PF isolée Normale PF non isolée ou atypique Normale PF a frigore Normale PF virales Maladie de Lyme Diabète Zona sans éruption cutanée Normale Maladie de Lyme Syphilis PF tumorale SEP/GB Sarcoïdose Pas d'imagerie si évolution favorable Avis ORL Glycémie, NFS, CRP Sérologies VIH, Lyme, syphilis Traitement Évolution favorable Avis ORL et neurologique Normale TDM du rocher IRM cérébrale Sérologies ± Ponction lombaire ± Dosage ECA Évolution non favorable Figure 3. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant une paralysie faciale (PF). TDM : tomodensitométrie ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; ECA : enzyme de conversion de l’angiotensinogène ; SEP : sclérose en plaques ; GB : Guillain-Barré ; NFS : numération-formule sanguine ; CRP : C reactive protein ; ORL : oto-rhino-laryngologique ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. Des investigations complémentaires peuvent être utiles en fonction de l’étiologie suspectée : • les explorations cochléovestibulaires sont réalisées par l’ORL : audiométrie tonale, recherche du réflexe stapédien [13] , potentiels évoqués auditifs, épreuves caloriques vestibulaires, afin de rechercher des atteintes associées pouvant orienter vers une paralysie faciale zostérienne ou tumorale ; • l’analyse du liquide céphalorachidien est le plus souvent inutile. La pratique d’une ponction lombaire reste exceptionnelle et doit reposer sur des arguments cliniques solides faisant suspecter une maladie neurologique (sclérose en plaques, polyradiculonévrite), infectieuse (maladie de Lyme, séroconversion VIH...) ou une maladie d’expression systémique (neurosarcoïdose, neurolymphome...). Son indication reste une affaire de spécialiste ; • un bilan radiologique [14] : en l’absence de signe de localisation neurologique ou de contexte de survenue évocateur, un scanner cérébral en urgence apparaît inutile, se révélant en règle normal. En revanche, un scanner des rochers est demandé par le spécialiste en cas de suspicion de pathologie de l’oreille moyenne. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de gadolinium explorant le trajet complet du nerf facial peut compléter le bilan surtout dans les formes atypiques, et permet d’éliminer une pathologie tumorale et de rechercher une prise de signal du nerf facial intrapétreux, classique au cours des paralysies faciales virales (Fig. 4). “ Point important Toute paralysie faciale périphérique isolée d’installation aiguë n’est pas une paralysie de Bell, même si cette étiologie est de loin la plus fréquente.
  • 48. ¶ Figure 4. Imagerie par résonance magnétique (IRM) en coupes axiales, en pondération T1 avec injection de gadolinium, réalisée chez un patient présentant une paralysie faciale a frigore gauche. L’examen montre une prise de signal du nerf facial (flèche) au fond du conduit auditif interne, sur le ganglion géniculé et les segments labyrinthique et tympanique. Figure 5. Éruption vésiculeuse de la conque au cours d’un zona du ganglion géniculé, responsable d’une paralysie faciale droite. Tableau 2. Étiologies des paralysies faciales périphériques. Idiopathiques Paralysie faciale a frigore ou de Bell Infectieuses équipes [18, 19] proposent une décompression nerveuse chirurgicale précoce (15 jours) en cas de paralysie complète ne répondant pas au traitement médical. Enfin, il convient, quelle que soit l’étiologie, de prescrire un traitement préventif de protection cornéenne (larmes artificielles et pommade ophtalmique à la vitamine A le soir) et une occlusion palpébrale nocturne, qui est réalisée en plaçant un sparadrap hypoallergénique horizontalement sur la paupière supérieure de manière à masquer la pupille. Virale : herpès, zona, VIH, cytomégalovirus, virus Epstein-Barr, poliovirus, grippe, oreillons, rougeole, cosackie Bactérienne : Lyme, syphilis, tuberculose, lèpre, tétanos, et au cours des otites moyennes aiguës ou chroniques Tumorales Neurinome du nerf facial, tumeurs de l’angle pontocérébelleux, du rocher ou de la parotide, gliome du tronc cérébral, méningite carcinomateuse Traumatiques Fracture du rocher, plaies faciales ou parotidiennes Neurologiques Sclérose en plaques, syndrome de Guillain-Barré Métaboliques Cas particulier : paralysie faciale idiopathique et grossesse [3] Diabète, porphyrie, Béribéri, amylose, maladie de Biermer Le risque de survenue d’une paralysie de Bell augmente en cas de grossesse, à partir de la fin du premier trimestre, jusqu’à tripler son incidence au troisième trimestre et en post-partum par rapport à un groupe de femmes du même âge non parturientes. Son étiopathogénie n’est pas connue, mais elle pourrait être liée à la compression du nerf facial par l’œdème rétentionnel gestationnel et par l’augmentation du risque de réactivation d’un virus neurotrope par l’état d’immunosuppression relatif engendré par la grossesse. Elle semble également plus fréquente chez les primipares et en cas de diabète gestationnel, d’hypertension artérielle, de prééclampsie, de prématurité et de césarienne. Son traitement repose, après avis du gynécologue obstétricien, sur les corticostéroïdes et les antiviraux. Maladies générales Sarcoïdose, syndrome de Melkersson-Rosenthal, maladie de Gougerot-Sjögren, granulomatose de Wegener, vascularites (maladie de Horton, de Behçet), de Kawasaki, panartérite noueuse) Toxiques Plomb, alcool, éthylène glycol, CO, arsenic Iatrogènes Injection de toxine botulique à titre thérapeutique (spasmes faciaux) ou esthétique, traumatismes opératoires (rocher, angle pontocérébelleux, parotide) CO : monoxyde de carbone ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. Paralysie faciale zostérienne ou zona du ganglion géniculé [15, 20] ■ Paralysies faciales périphériques : de l’étiologie au traitement (Tableau 2) Paralysie faciale idiopathique dite « a frigore » ou paralysie de Bell [12, Elle est secondaire à une réactivation du virus de la varicelle au niveau du ganglion géniculé. Cliniquement, elle se présente comme une paralysie faciale idiopathique souvent plus algique associée classiquement à une éruption vésiculeuse de la conque (zone de Ramsay Hunt) (Fig. 5), mais qui peut atteindre également la cavité buccale ou encore passer inaperçue. Une atteinte cochléovestibulaire (surdité de perception et vertiges) ou du nerf trijumeau peut être associée. Le traitement est identique à celui de la paralysie faciale a frigore, mais son pronostic est classiquement plus péjoratif. 15, 16] Son étiopathogénie actuelle repose sur la réactivation du virus herpès simplex 1 (HSV 1) qui crée une inflammation au niveau de la première portion pétreuse du nerf et du ganglion géniculé. Elle touche les enfants et les adultes sans prédominance de sexe et son incidence est de 15 à 25 pour 100 000 habitants. Cliniquement, le début est brutal en quelques heures, se complétant en 2 jours. Les signes associés ou prodromiques sont nombreux : syndrome grippal, céphalées, otalgie ou douleur rétroauriculaire, dysgueusie, hyperacousie douloureuse homolatérale. Le reste de l’examen ORL et neurologique est normal. Le traitement repose sur l’administration de corticoïdes à fortes doses (1 à 2 mg/kg/j per os ou en intraveineux selon les équipes) et d’antiviraux (acyclovir 30 mg/kg/j par voie parentérale ou valacyclovir 2 cp × 3/j, hors autorisation de mise sur le marché [AMM]) dont l’efficacité reste très controversée. La rééducation [17] apparaît indispensable pour les formes graves, afin d’en limiter les séquelles spastiques (environ 5 à 10 % des cas malgré un traitement médical bien conduit). Certaines . Autres paralysies faciales d’origine infectieuse [15, 21] Paralysie faciale otitique . Elle peut compliquer une otite moyenne aiguë, ou chronique cholestéatomateuse ou une otite externe maligne (patient diabétique surtout). Le traitement justifie le recours à l’ORL en urgence et l’obtention d’une preuve bactériologique. Maladie de Lyme La maladie de Lyme est une méningoradiculonévrite, causée par un spirochète, Borrelia burgdorferi, transmis par une morsure
  • 49. ¶ Paralysie faciale et affections neurologiques [24] Le noyau facial et les fibres efférentes motrices, jusqu’à leur émergence du tronc cérébral, peuvent être lésés par de nombreux processus pathologiques : tumeur, traumatisme, affection dégénérative ou vasculaire. Le diagnostic repose sur l’association d’une paralysie faciale à une atteinte des voies longues ou des autres nerfs crâniens. L’examen neurologique et l’IRM du tronc cérébral détermine la localisation et le type de la lésion. Deux affections principales peuvent être malgré tout individualisées : la sclérose en plaques, responsable d’une paralysie le plus souvent centrale, mais parfois périphérique, posant alors un problème diagnostique si elle est isolée, et le syndrome de Guillain-Barré ou une diplégie faciale d’apparition progressive est fréquente. Figure 6. Imagerie par résonance magnétique (IRM) en coupes axiales, en pondération T1 avec injection de gadolinium, montrant un processus tumoral centré sur la portion mastoïdienne du VII (flèche), correspondant à un neurinome du nerf facial. Paralysie faciale et maladies générales [24] Diabète Le diabète est souvent considéré comme une cause particulière de paralysie faciale, qui peut être en rapport avec la neuropathie et est alors d’installation progressive. La paralysie faciale idiopathique semble plus fréquente sur ce terrain et de pronostic plus défavorable. La corticothérapie doit s’accompagner d’une équilibration du diabète et peut justifier une hospitalisation. Sarcoïdose Deux mécanismes sont possibles, soit dans le cadre d’une atteinte neurologique avec paralysie faciale isolée ou paralysie d’autres nerfs crâniens, soit dans le cadre d’un syndrome d’Heerfordt associant fièvre, iridocyclite et parotidite. Dans les deux cas, la paralysie peut être bilatérale. Figure 7. Scanner en coupe axiale d’un rocher droit montrant un trait de fracture transversal intéressant la loge du ganglion géniculé et le segment labyrinthique (flèche). Syndrome de Melkersson-Rosenthal C’est une cause de paralysie faciale récidivante dont l’étiopathogénie est inconnue. Son diagnostic repose sur l’association d’une langue fissurée, d’une chéilite, d’un œdème labial et facial périorbitaire. On peut retrouver des antécédents familiaux. La biopsie objective une chéilite granulomateuse non spécifique. Le traitement comporte une corticothérapie et un antilépreux la clofazimine (Lamprène®). de tiques, où l’atteinte du VII survient au cours des phases secondaire et tertiaire de la maladie. Le tableau clinique peut être celui d’une paralysie faciale virale ou comporter l’atteinte d’autres nerfs crâniens. Le diagnostic repose sur la notion d’érythème cutané migrant (phase primaire), sur la ponction lombaire (méningite lymphocytaire), et sur les tests sérologiques dans le sang et le liquide céphalorachidien (LCR). Le traitement repose sur l’antibiothérapie spécifique. ■ Complications et séquelles Autres infections (primo-infection au virus de l’immunodéficience humaine, lèpre, tuberculose, syphilis) Elles sont rares. Paralysies faciales tumorales [22] . . Il s’agit de tumeurs propres du nerf facial (neurinome) (Fig. 6), ou de tumeurs de voisinage pouvant se situer dans le tronc cérébral (lésion nucléaire – gliome infiltrant), l’angle pontocérébelleux (neurinome du VIII, méningiome, etc.), le rocher (hémangiome, cholestéatome primitif, glomus, tumeurs osseuses), ou la glande parotide (tumeurs malignes essentiellement). Cliniquement, il s’agit d’une paralysie faciale d’apparition progressive, mais un début brutal n’exclut pas le diagnostic, qui repose sur le scanner et l’IRM. Leur prise en charge relève du spécialiste. Paralysies faciales traumatiques [23] . . Elles sont fréquentes et peuvent être liées à une fracture du rocher (20 % à 40 % des cas selon le type de fracture) (Fig. 7), à un traumatisme opératoire dans l’oreille moyenne ou au cours de la chirurgie du neurinome de l’acoustique, à une plaie de la région parotidienne ou de la face. Le contexte de survenue est évocateur. Elles nécessitent toujours en urgence le recours à l’ORL. . [25-28] Outre les risques oculaires déjà mentionnés, on peut observer à distance, après ou au cours de la phase de récupération, d’autres types de complications, soient sensorielles : dysgueusie persistante et syndrome des larmes de crocodile (larmoiement unilatéral prandial lié à la repousse anormale des fibres à destinée salivaire vers la glande lacrymale), soit motrice : le spasme hémifacial postparalytique. Il handicape sévèrement les patients et se traduit cliniquement par une hypertonie de l’hémiface atteinte réalisant une contracture parfois douloureuse, par des myokimies (contraction brutale et involontaire d’un ou plusieurs muscles faciaux) et par des syncinésies (cocontraction de différents groupes musculaires lors de mouvements volontaires – fermeture palpébrale lors du sourire par exemple). Le traitement du spasme hémifacial postparalytique repose sur la rééducation de la face menée par une orthophoniste ayant reçu une formation spécifique et sur l’injection dans les muscles spastiques de toxine botulique. . ■ Références [1] [2] May M. Anatomy for the clinician. In: May M, Schaitkin BM, editors. The facial nerve. New York: Thieme; 2000. p. 19-56. Lamas G. Anatomie fonctionnelle du nerf facial. In: Charachon R, Bébéar JP, Sterkers O, Magnan J, Soudant J, Andrieu-Guitrancourt J, et al., editors. La paralysie faciale – Le spasme hémifacial. Rapport de la Société Française d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris: L’Européenne d’éditions; 1997. p. 53-66.
  • 50. ¶ [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] Dubreuil C, Charachon R. Clinique : la paralysie faciale périphérique. In: Charachon R, Bébéar JP, Sterkers O, Magnan J, Soudant J, AndrieuGuitrancourt J, et al., editors. La paralysie faciale – Le spasme hémifacial. Rapport de la Société Française d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris: L’Européenne d’éditions; 1997. p. 135-58. Freyss G, Soudant J, Martin C, Willer JC, Jacquet-Randriamiharisoa G, Tailame G, et al. Exploration électrophysiologique du nerf facial. In: Charachon R, Bébéar JP, Sterkers O, Magnan J, Soudant J, AndrieuGuitrancourt J, et al., editors. La paralysie faciale – Le spasme hémifacial. Rapport de la Société française d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris: L’Européenne d’éditions; 1997. p. 93-117. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-7. Coker NJ. 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  • 51. Vertiges E. Vitte Le vertige est une illusion sensorielle de rotation de la scène visuelle alors que le trouble de l’équilibre se manifeste par des sensations ébrieuses ou encore par l’impression de tituber. Il est important de caractériser ce trouble par un interrogatoire précis et un examen clinique avec étude des paires crâniennes, au terme desquels il est souvent possible de porter un diagnostic. Les atteintes de l’oreille interne induisent en général des vertiges rotatoires et peuvent être accompagnées de signes auditifs. Toutefois, certains accidents vasculaires de la fosse postérieure peuvent débuter par un vertige, d’où la nécessité de rechercher systématiquement les facteurs de risque vasculaires. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Vertige ; Trouble de l’équilibre ; Nystagmus ; Examen cochléovestibulaire Plan ¶ Introduction 1 ¶ Conduite à tenir Interrogatoire Examen clinique Explorations fonctionnelles de l’appareil cochléovestibulaire 1 1 1 2 ¶ Diagnostic étiologique Causes périphériques Troubles de l’équilibre du sujet âgé Migraines Causes métaboliques Causes centrales 2 2 3 3 3 3 ¶ Conclusion 4 ■ Introduction Le vertige est l’un des motifs les plus fréquents de consultation chez le médecin généraliste. Si les patients consultent pour des vertiges, le médecin doit distinguer, par un interrogatoire bien conduit, le vertige du trouble de l’équilibre. Le vertige est une illusion sensorielle de rotation de la scène visuelle et il est le plus souvent dû à une lésion de l’oreille interne. Le trouble de l’équilibre se manifeste par une impression d’ivresse, d’être instable, de marcher en titubant ou sur un sol inégal et évoque une atteinte des voies centrales de l’équilibre. À la fin de cet interrogatoire long et minutieux, on peut souvent porter un diagnostic précis. L’équilibre est une fonction impliquant trois types d’informations : vestibulaires (envoyées par les récepteurs de l’oreille interne, crêtes ampullaires et macules otolithiques), visuelles (avec les voies visuelles et l’oculomotricité) et sensitives (propriocepteurs articulaires et extérocepteurs de la sole plantaire). Si les informations arrivant aux centres sont concordantes, le sujet n’a pas conscience de son équilibre, ce qui correspond à la plupart des situations de la vie courante. Si les informations sont discordantes, le sujet est dans un état de « conflit sensoriel » ; c’est le cas, par exemple, du mal des transports. Si l’une des informations fait défaut comme dans le cas d’une atteinte aiguë de l’oreille interne, le patient va ressentir un vertige. Puis, le patient va « compenser » ce déficit. Si la compensation est parfaite, le sujet n’a plus de trouble de l’équilibre sauf en cas de situation extrême. Cette physiologie explique qu’un vertige est le plus souvent périphérique (oreille interne) et qu’un trouble de l’équilibre peut être dû soit à un conflit sensoriel, soit à une non-utilisation d’un capteur (vieillissement), soit encore à une atteinte centrale. ■ Conduite à tenir Interrogatoire L’interrogatoire est une étape fondamentale du diagnostic. Il doit préciser : les caractéristiques du symptôme (cela tourne ou pas) ; ses circonstances d’apparition (dans une position déterminée, quelle que soit la position ; après un traumatisme, une infection, une chirurgie de l’oreille, la prise de médicaments ou de drogues) ; sa durée (secondes, minutes ou heures), son évolution (vertige unique ou survenant par crises) ainsi que les signes d’accompagnement (otologiques : surdité et/ou acouphènes ; neurovégétatifs : nausées, vomissements ou encore neurologiques : atteinte d’un autre nerf crânien, faiblesse d’un membre, paresthésies). Enfin, on note les antécédents du patient (otologiques, traumatiques : crâne ou cou), ses maladies intercurrentes, ses facteurs de risque vasculaires et surtout ses traitements (il faut exiger toutes les ordonnances). Examen clinique Paires crâniennes On pratique l’examen de toutes les paires crâniennes : nerfs III, IV et VI impliqués dans l’oculomotricité (le patient a la tête
  • 52. ¶ Tableau 1. Signes et symptômes d’un syndrome vestibulaire périphérique ou central. Signes et symptômes Syndrome vestibulaire périphérique Syndrome vestibulaire central Nystagmus Horizontorotatoire, unidirectionnel Vertical, horizontal, multidirectionnel Inhibé par la fixation Non inhibé par la fixation Végétatifs Végétatifs Cochléaires Neurologiques Syndrome harmonieux Syndrome non harmonieux . Signes d’accompagnement maintenue par l’examinateur et doit suivre son doigt ; attention, on doit toujours voir en entier l’iris du patient dans le regard latéral) ; nerfs V et VII (sensibilité et motricité de la face) ; nerfs IX et X (réflexe nauséeux et contraction du voile du palais), nerf XII (protraction de la langue) et nerf XI (en demandant au patient de tourner la tête et de hausser les épaules). Recherche de signes vestibulaires : nystagmus et déviations segmentaires . . Le nystagmus est un mouvement des yeux composé d’une phase lente (réflexe vestibulo-oculaire) et d’une phase rapide (saccade de retour) qui détermine le sens du nystagmus. Si la phase rapide est dirigée vers la droite du patient, on dit que le nystagmus « bat » à droite. Le nystagmus doit être recherché avec fixation (lors de l’examen de l’oculomotricité) et sans fixation en utilisant des lunettes de type « Bartels » ou « Frenzel » (inhibant la fixation oculaire) ou mieux des lunettes vidéo (le patient est alors dans le noir). Le nystagmus est dit « spontané » quand il apparaît dans le regard direct. Le nystagmus positionnel est recherché en demandant au patient de s’asseoir face à l’examinateur ; puis, de se coucher sur un côté, de se redresser et enfin de se coucher sur le côté opposé. En cas de vertige positionnel paroxystique bénin, le nystagmus n’apparaît que d’un côté (celui du vertige), bat vers l’oreille la plus basse et s’inverse lors du retour à l’orthostatisme. Il n’est pas utile de faire pendre la tête du patient en dehors de la table d’examen comme dans la manœuvre de Dix et Hallpike. Les déviations segmentaires impliquent la déviation des index, le signe de Romberg ou encore la marche en « étoile ». En pratique, on demande au patient de se tenir debout, les yeux fermés et les bras tendus vers l’avant comme s’il voulait attraper l’examinateur. Lors d’une atteinte périphérique, le syndrome vestibulaire est dit « harmonieux » car la phase lente du nystagmus et les déviations segmentaires ont lieu dans le même sens et du côté de la lésion. Lors d’une atteinte centrale, le syndrome vestibulaire est dit « dysharmonieux ». Recherche de signes cérébelleux On recherche une dysmétrie et une adiadococinésie et au moindre doute, on pratique un examen neurologique. Tension artérielle La tension artérielle est prise aux deux bras, après repos en position assise et en demandant au patient de se lever rapidement (recherche d’hypotension orthostatique). Au terme de cet examen, plusieurs explorations fonctionnelles de l’appareil cochléovestibulaire sont réalisées (Tableau 1). Explorations fonctionnelles de l’appareil cochléovestibulaire . • Examen audiométrique tonal (mesure du seuil auditif en conduction aérienne et osseuse), vocal (mesure de la compréhension du patient) et impédancemétrie (mesure de la compliance du tympan et du réflexe stapédien). • Examen vestibulaire calorique : après avoir vérifié l’état des tympans (il ne doit pas y avoir de perforation), on introduit de l’eau chaude (44 °C) et de l’eau froide (30 °C) dans le méat acoustique externe du patient et l’on analyse les nystagmus produits. L’eau chaude stimule et l’eau froide inhibe le vestibule. Les résultats sont reportés sur le diagramme du professeur Freyss. Un vestibule « malade » donne moins de réponses qu’un vestibule « sain », c’est l’hypovalence vestibulaire. • Potentiels évoqués auditifs précoces : ils mesurent le seuil auditif objectif et confirment le caractère endocochléaire (atteinte de l’oreille interne) ou rétrocochléaire (atteinte des voies centrales) d’une surdité de perception (Fig. 1). “ Point fort Après ces différents examens, il est possible de classer les symptômes des patients en « périphériques » du ressort de l’ORL et en « centraux » du ressort du neurologue. Devant une atteinte cochléovestibulaire unilatérale et surtout si elle est rétrocochléaire, une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec injection de gadolinium est demandée. ■ Diagnostic étiologique Causes périphériques Vertige positionnel paroxystique bénin C’est l’une des premières causes de vertige se manifestant le plus souvent le matin au réveil. Le patient en se retournant dans son lit ressent un violent vertige durant quelques secondes. Ce vertige disparaît s’il ne bouge pas la tête et réapparaît dès qu’il reprend la position déclenchante. Il peut être accompagné de nausées, voire de vomissements. L’interrogatoire est caractéristique et l’examen clinique est normal ainsi que les explorations fonctionnelles. Seule la manœuvre consistant à coucher le patient sur le côté de son vertige induit un nystagmus qui s’inverse au retour à l’orthostatisme. Si et uniquement si ces critères sont respectés, on peut parler de vertige positionnel paroxystique bénin et effectuer une manœuvre libératoire (Sémont ou Epley). Névrite vestibulaire C’est une perte brutale de la fonction vestibulaire, le plus souvent d’origine virale, entraînant un grand vertige rotatoire pouvant empêcher le patient de se lever. Ce vertige est isolé, sans signe auditif ni neurologique mais est accompagné de signes neurovégétatifs tels que nausées et vomissements. À l’examen, le patient présente un violent nystagmus spontané battant du côté opposé à sa lésion et inhibé ou fortement diminué par la fixation. Une IRM cérébrale est systématiquement demandée, surtout en présence de facteurs de risque vasculaires. Il faut soulager le patient avec des antivertigineux par voie veineuse et le lever le plus rapidement possible pour favoriser sa compensation. Il peut aussi bénéficier de séances de rééducation vestibulaire. Maladie de « Ménière » La crise de « Ménière » se caractérise par une triade comprenant une surdité avec acouphènes et/ou sensation d’oreille pleine associée à des vertiges vrais. Entre les crises, le patient peut être asymptomatique ou parfois instable. Au cours de l’évolution de la maladie, le patient devient de plus en plus sourd et peut présenter des acouphènes. Enfin, la maladie peut atteindre l’autre oreille ; toutefois, c’est une maladie rare ne touchant que 10 % des patients consultant pour vertige. Le
  • 53. ¶ Vertige et/ou trouble de l'équilibre Interrogatoire Examen clinique Examen cochléovestibulaire Signes neurologiques Syndrome vestibulaire dysharmonieux Syndrome vestibulaire harmonieux Avis neurologique Examen cochléovestibulaire Endocochléaire Rétrocochléaire Signes cochléaires IRM VPPB Pas de signes cochléaires Maladie de Ménière Normal Névrite Figure 1. Arbre décisionnel. Stratégie diagnostique devant un vertige et/ou un trouble de l’équilibre. IRM : imagerie par résonance magnétique ; VPPB : vertige paroxystique positionnel bénin. diagnostic est facile et se caractérise par une atteinte cochléovestibulaire unilatérale endocochléaire. Le traitement associe celui de la crise et un traitement de fond (antivertigineux, régime peu salé, rééducation vestibulaire). Si la maladie est trop invalidante, il faut recourir à la gentamicine en intratympanique ou encore à la neurotomie vestibulaire. Causes purement otologiques Otospongiose Maladie génétique se caractérisant par une surdité à tympan normal, elle peut donner des troubles de l’équilibre et des acouphènes, rarement des vertiges vrais. Le traitement est chirurgical. demander systématiquement une IRM avec injection de gadolinium devant une surdité de perception unilatérale, un acouphène unilatéral ou encore une atteinte vestibulaire unilatérale. Troubles de l’équilibre du sujet âgé Ils sont souvent plurifactoriels mais il faut penser à l’« omission vestibulaire ». Il s’agit d’un patient qui se plaint de troubles de l’équilibre surtout dans les situations où sa vue est perturbée. Il n’a pas d’atteinte vestibulaire mais il ne se sert plus de ses informations vestibulaires. Le traitement reste la rééducation vestibulaire. Fractures du rocher Migraines Elles peuvent entraîner une atteinte cochléaire et une atteinte vestibulaire associées à une paralysie faciale. La tomodensitométrie (TDM) des rochers en coupes millimétriques montre la fracture. Le traitement est symptomatique, sauf pour l’atteinte faciale qui peut nécessiter une intervention chirurgicale. Les migraines avec « aura » ou migraines accompagnées peuvent s’associer à des troubles de l’équilibre et/ou à des vertiges de position qu’il ne faut pas confondre avec un vertige paroxystique positionnel bénin. La céphalée est souvent postérieure de type nucalgie. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination et le traitement est celui de la migraine (en évitant les tryptans) mais en y associant des antivertigineux. Labyrinthites L’inflammation ou l’atteinte infectieuse du labyrinthe peut survenir au cours d’une otite aiguë ou chronique, notamment cholestéatomateuse, et donner des vertiges et/ou des troubles de l’équilibre. Ceci impose d’une part une TDM des rochers et d’autre part un traitement médical urgent. Le traitement du cholestéatome est chirurgical. Causes métaboliques Le diabète, l’hypertension artérielle peuvent donner des troubles de l’équilibre, plus rarement des vertiges. Causes toxiques Causes centrales Il faut toujours penser aux atteintes toxiques dues aux aminoglycosides qui donnent une aréflexie vestibulaire bilatérale et dont le seul traitement est la rééducation vestibulaire. Accidents vasculaires Petites tumeurs de l’angle pontocérébelleux Les neurinomes stade I ou II et les méningiomes se manifestent le plus souvent par des troubles de l’équilibre associés à une surdité et à des acouphènes. Il est donc important de Ce sont des urgences qui peuvent commencer par un vertige et/ou un trouble de l’équilibre d’où l’importance d’un bon examen clinique et de la prise de tension artérielle. Dans les premières heures, seule l’IRM cérébrale avec séquence de diffusion peut faire le diagnostic, la TDM est inutile et surtout sa normalité n’élimine pas un accident vasculaire cérébral.
  • 54. ¶ “ ■ Conclusion Point fort Si un vertige vrai est le plus souvent dû à une atteinte périphérique, un accident vasculaire tel qu’un syndrome de Wallenberg ou touchant le cervelet peut débuter par un grand vertige évoquant une névrite vestibulaire ; de même une dissection vertébrale peut se manifester par un vertige pouvant faire évoquer un VPPB. Sclérose en plaques . Elle peut débuter par un trouble de l’équilibre mais le syndrome vestibulaire est souvent dysharmonieux et là encore l’IRM contribue au diagnostic. Hydrocéphalie L’hydrocéphalie peut donner des troubles de l’équilibre. Il s’agit le plus souvent d’un sujet âgé avec des troubles cognitifs mais les troubles de l’équilibre ne sont pas d’origine vestibulaire. Causes rares Parmi les causes plus rares, citons la neurosarcoïdose, le neuro-Behçet et les atteintes héréditaires et dégénératives. Si un vertige vrai évoque une atteinte périphérique : • le diagnostic de vertige positionnel paroxystique bénin ne peut être porté que s’il remplit les caractéristiques données et il ne faut pas faire de manœuvre si le nystagmus ne s’inverse pas au retour à l’orthostatisme ; • le diagnostic de névrite vestibulaire implique une atteinte vestibulaire isolée avec un syndrome vestibulaire harmonieux et si le patient présente des facteurs de risque vasculaires, il faut avant tout éliminer un accident vasculaire cérébral ; • le diagnostic de maladie de « Ménière » est rare et il faut, au cours de l’évolution, vérifier la fosse postérieure du patient par une IRM. Pour en savoir plus Brandt T. Vertigo: its multisensory syndromes. London: Springer-Verlag; 1999. Chays A, Florant A, Ulmer E. Les vertiges. Paris: Masson; 2004. Sauvage JP, Chays A, Gentine A. Vertiges positionnels. Rapport de la Société française d’ORL et de chirurgie de la face et du cou. Paris: L’Européenne d’Édition; 2007. Sémont A, Freyss G, Vitte E. Curing the BPPV with a liberatory maneuver. Adv Otorhinolaryngol 1988;42:290-3. Tran Ba Huy P, de Waele C. Les vertiges et le praticien. Paris: John Libbey Eurotext; 1996.
  • 55. Dyspnée laryngée de l’adulte M. Ménard, D. Brasnu Les dyspnées laryngées font partie des urgences oto-rhino-laryngologiques. Ce sont des dyspnées obstructives en rapport avec une réduction de calibre de la filière respiratoire au niveau d’au moins un des trois étages du larynx : région sous-glottique, glotte, région supraglottique. Elles peuvent se développer sur un mode aigu ou progressif, plus fréquent chez l’adulte. Elles sont caractérisées par la triade caractéristique : bradypnée inspiratoire avec tirage et/ou cornage ou stridor. Elles posent un triple problème : reconnaître le caractère laryngé de la dyspnée, en apprécier la gravité afin de mettre en œuvre les gestes appropriés, en déterminer l’étiologie, ce qui oriente le geste thérapeutique. Les étiologies sont multiples, dominées chez l’adulte par la pathologie tumorale, les sténoses et les traumatismes. Le traitement médical comportant corticothérapie intraveineuse, aérosolthérapie, oxygénothérapie doit toujours être entrepris immédiatement. En l’absence d’amélioration, la priorité est de rétablir une filière respiratoire fiable ce qui peut nécessiter une intubation trachéale, voire une trachéotomie. Le bilan étiologique peut alors être complété en vue d’une prise en charge adaptée. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Dyspnée ; Larynx ; Cancer du larynx ; Sténose laryngotrachéale ; Traumatisme du larynx ; Œdème de Quincke Plan ¶ Introduction 1 ¶ Démarche diagnostique Diagnostic clinique Signes de gravité Diagnostic différentiel 1 1 2 2 ¶ Conduite à tenir En urgence Méthodes de rétablissement de la filière respiratoire et de ventilation Examens complémentaires Étiologies et orientations thérapeutiques Causes traumatiques Corps étrangers 3 3 ¶ Conclusion 7 3 4 4 6 7 ■ Introduction Les dyspnées laryngées font partie des urgences thérapeutiques, nécessitant le plus souvent un avis oto-rhinolaryngologique (ORL) et pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Ce sont des dyspnées obstructives hautes, en rapport avec une réduction de calibre de la filière respiratoire au niveau d’au moins un des trois étages du larynx : région sous-glottique, glotte, région supraglottique. Elle est caractérisée par une bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage. Les étiologies en sont multiples. Elles posent un triple problème : • reconnaître le caractère laryngé de la dyspnée ; • en apprécier la gravité afin de mettre en œuvre les gestes appropriés ; • en déterminer l’étiologie, ce qui oriente le geste thérapeutique. La priorité, en urgence, est de rétablir une filière respiratoire suffisante. Le bilan étiologique peut alors être complété en vue d’une prise en charge adaptée. Il faut rappeler qu’une dyspnée laryngée, apparemment bien tolérée, évoluant depuis plusieurs heures ou plusieurs jours, peut se décompenser brutalement à tout moment. ■ Démarche diagnostique Diagnostic clinique [1-3] Le diagnostic de dyspnée laryngée est clinique et ne présente habituellement pas de difficulté chez l’adulte. Il s’agit d’une dyspnée obstructive haute caractérisée par une bradypnée inspiratoire avec tirage, accompagnée de bruits inspiratoires. Le tirage est une dépression des parties molles sous-jacentes à l’obstacle, sus-sternales, sus-claviculaires, intercostales, témoignant de signes de lutte avec mise en jeu de muscles respiratoires accessoires. Le bruit inspiratoire caractéristique est le cornage, bruit grave, rauque, caverneux, comparable à la corne de brume, témoignant généralement d’un obstacle glotto-sousglottique. On le distingue du stridor, bruit plus aigu, lié à la vibration des structures laryngées ou trachéales à l’inspiration, mais qui n’est pas obligatoirement associé à une dyspnée [1, 2]. Plus l’obstacle est bas situé sur les voies respiratoires, moins la composante inspiratoire de la dyspnée est marquée [3]. L’évaluation de la tolérance cardiorespiratoire de la dyspnée permet d’estimer le degré d’urgence et la « marge de manœuvre » dans la poursuite de l’enquête diagnostique.
  • 56. ¶ L’interrogatoire rapide du patient complété par celui de l’entourage précise [2, 3] : • le mode d’installation brutal ou progressif et la durée d’évolution. Dans les formes aiguës, une durée de la dyspnée supérieure à 1 heure, des signes d’hypercapnie puis d’hypoxie sont les signes de gravité. Les formes chroniques sont habituellement mieux tolérées car le mode d’installation est progressif mais une décompensation peut survenir à tout moment. Elles doivent faire rechercher avant tout une tumeur des voies aérodigestives supérieures ; • les circonstances de survenue (au décours d’une intervention chirurgicale cervicale ou thoracique, dans les suites d’une intubation prolongée, d’une infection, après un syndrome de pénétration) ; • les signes d’accompagnement : modification de la voix (dysphonie d’origine glottique, voix oropharyngée étouffée), gêne et/ou douleurs pharyngées, troubles de la déglutition, otalgie, toux, expectorations purulentes et/ou sanglantes, syndrome infectieux local et/ou général ; • les antécédents, en particulier laryngés et cervicaux : chirurgie, radiothérapie, une intoxication alcoolotabagique, une allergie connue. L’examen du cou peut fournir de façon non invasive des informations par la présence : • d’une cicatrice d’intervention chirurgicale (thyroïdectomie), de trachéotomie ; • d’une tuméfaction cervicale pouvant évoquer un goitre, une adénopathie ; • d’une déformation ou un refoulement du larynx. Le reste de l’examen ORL doit être prudent car il peut suffire à décompenser l’état respiratoire chez un patient « limite » et conduire à un état asphyxique. Il doit toujours être réalisé en position assise ou demi-assise. À l’abaisse-langue, on élimine un œdème du plancher buccal, une cellulite, un phlegmon périamygdalien, une tumeur de la cavité orale ou de l’oropharynx. Actuellement, l’examen au nasofibroscope remplace le plus souvent la laryngoscopie indirecte au miroir laryngé. Il doit être très prudent car il est souvent difficile et mal toléré chez un patient dyspnéique mais il est essentiel car il permet de visualiser le larynx et peut permettre de déterminer rapidement l’étiologie de la dyspnée. Il faut éviter l’utilisation d’anesthésie locale nasale ou pharyngée car la perte de la sensibilité laryngée induite par le produit augmente l’encombrement de la filière respiratoire et risque de majorer la dyspnée. Il permet d’évoquer une épiglottite devant un œdème inflammatoire de tout l’épilarynx, de visualiser une tumeur obstructive, de mettre en évidence une diplégie laryngée, etc. Cet examen doit être bref et doit être complété, si besoin, par une laryngoscopie directe sous anesthésie générale. Si le larynx paraît normal à l’examen au nasofibroscope, il oriente vers un obstacle sous-glottique ou trachéal. Il est cependant préférable de ne pas chercher à descendre avec le nasofibroscope sous le plan glottique sans avoir assuré une filière respiratoire stable ou avoir les moyens techniques de faire face à une éventuelle dégradation de l’état respiratoire [3]. Signes de gravité [2, 3] Dès l’inspection, l’aspect du patient fournit des éléments d’orientation sur la gravité de la dyspnée : • le malade est assis, penché en avant ; • les veines jugulaires sont dilatées et turgescentes ; • l’intensité du tirage sus-claviculaire et sus-sternal, voire intercostal et épigastrique témoigne de l’importance de l’obstacle ; • des sueurs profuses témoignent de l’hypercapnie ; • il existe des signes d’hypoxie : pâleur, voire cyanose, surtout visibles au niveau des lèvres et des extrémités ; • une respiration paradoxale avec asynchronisme thoracoabdominal témoigne d’un épuisement des muscles respiratoires ; • des troubles neurologiques : troubles du comportement, de la conscience, voire un coma sont en rapport avec l’hypercapnie [3]. La fréquence respiratoire est variable : bradypnée de lutte par allongement du temps inspiratoire, polypnée superficielle traduisant l’épuisement, voire pauses respiratoires précédant de peu l’arrêt cardiorespiratoire (la fréquence respiratoire normale de l’adulte est de 15 à 20/min). Une tachycardie et une hypertension artérielle sont habituelles en rapport avec l’hypercapnie et le stress. L’effondrement de la pression artérielle et la bradycardie sont des signes de gravité extrêmes. En urgence, la mesure de la saturation de l’hémoglobine en oxygène par méthode percutanée (SpO2) est la méthode la plus simple avec un résultat immédiat. Schématiquement, une SpO2 supérieure à 95 % est un élément rassurant ; en revanche, une SpO2 inférieure à 90 % est un signe de gravité. En cas de SpO2 inférieure à 85 %, des mesures d’assistance ventilatoire et d’oxygénation s’imposent de façon urgente [3] . Elles sont complétées par la réalisation des gaz du sang artériel. Diagnostic différentiel [3, 4] Devant le caractère inspiratoire de la dyspnée, on élimine les diagnostics suivants. Détresses respiratoires non oto-rhino-laryngologiques Dyspnées d’origine cardiaque ou pulmonaire Il s’agit d’une dyspnée aux deux temps respiratoires, à type de polypnée ; elle ne s’accompagne ni de tirage, ni de cornage ou de stridor ; la toux et la voix sont normales. L’interrogatoire précise les antécédents, les signes d’accompagnement et permet d’orienter le diagnostic, associé aux données de l’auscultation cardiopulmonaire et de la radiographie thoracique. Crise d’asthme Elle peut débuter de façon brutale et s’accompagner de signes de lutte ventilatoire mais il s’agit d’une bradypnée expiratoire ; l’auscultation retrouve des râles sibilants, de façon symétrique dans les deux champs pulmonaires. En cas de doute, une amélioration rapide (en quelques minutes) sous bronchodilatateurs en inhalation et corticoïdes permet de trancher. Pneumothorax dyspnéisant Il peut survenir au cours d’une réelle dyspnée obstructive, favorisé par les efforts de lutte ventilatoire. Mais il se présente le plus souvent comme une polypnée, la percussion thoracique retrouvant un hypertympanisme associé à un silence auscultatoire. La radiographie thoracique permet de faire le diagnostic. Dyspnées d’origine métabolique ou neurologique centrale Elles s’inscrivent dans des contextes bien différents [4]. Fausses détresses respiratoires « Dyspnée » de la spasmophilie Elle peut entraîner un tableau spectaculaire. En fait, il ne s’agit pas réellement d’une dyspnée mais d’une hyperventilation d’origine psychogène avec alcalose respiratoire. Le contexte est généralement évocateur ; il existe une augmentation de la fréquence respiratoire avec sensation de constriction pharyngée sans bruits anormaux associée à un état stuporeux, une angoisse, des paresthésies des membres, des tremblements fins des extrémités. Il faut en premier lieu éliminer une hypoglycémie par la réalisation d’un dextro. La prise en charge de la crise de spasmophilie est comportementale associée à une réinhalation du CO2 expiré [3]. Dyspnée psychogène Elle est trompeuse car elle simule une paralysie glottique en fermeture, d’apparition brutale. Le diagnostic peut être facile si la phonation reste normale, plus difficile si la phonation est atteinte. Il faut alors rechercher une normalisation de la mobilité laryngée même brève au cours de l’examen et s’aider du contexte psychologique [3].
  • 57. ¶ Dyspnées obstructives non laryngées Dyspnées dues à un obstacle oropharyngé Ce sont également des bradypnées pas de cornage, la voix est couverte, haut situé, sous-angulomandibulaire est normale. L’examen de la cavité amène au diagnostic. inspiratoires mais il n’y a le siège du tirage est plus et l’auscultation laryngée orale et de l’oropharynx Dyspnées trachéales Ce sont des dyspnées aux deux temps, inspiratoire et expiratoire, souvent moins bruyantes même si l’obstacle est serré, s’accompagnant d’un wheezing aux deux temps. ■ Conduite à tenir L’attitude initiale est dictée par la sévérité de la dyspnée et sa tolérance. Si la tolérance est bonne, le bilan étiologique comprend le plus souvent un scanner, une endoscopie sous anesthésie générale, des examens orientés. En cas de mauvaise tolérance, la priorité est d’assurer une filière suffisante et stable, ce qui nécessite suivant les cas une intubation orotrachéale ou une trachéotomie. L’étiologie de la dyspnée conditionne la prise en charge thérapeutique, dans le cadre de l’urgence et/ou secondairement. En urgence Il est heureusement exceptionnel qu’un médecin non spécialisé, voire une personne de l’entourage soit obligé, devant une asphyxie extrême, de pratiquer, avant tout transport en milieu hospitalier, des gestes de sauvetage tels que la manœuvre de Heimlich pour un corps étranger, la mise en place d’aiguilles intraveineuses de gros calibre dans la trachée, par ponction transcutanée pour tenter d’apporter un minimum d’air [3]. Devant un œdème de Quincke, voire un choc anaphylactique chez un allergique connu, l’injection d’adrénaline sous-cutanée à l’aide d’un stylo auto-injecteur (Anapen®) peut sauver le patient en attendant l’arrivée du Samu. Un traitement médical symptomatique doit toujours être débuté d’emblée : corticothérapie par voie veineuse (Solumédrol® : 40 mg en intraveineuse, Célestène® : 8 mg en intraveineuse), oxygénothérapie nasale, aérosolthérapie. Dans tous les cas, le patient doit être transporté en milieu hospitalier par des moyens de transport adaptés à son état et à l’environnement. L’amélioration partielle ou totale de la dyspnée témoigne du degré de la composante œdémateuse ; elle permet d’éviter le recours immédiat à un rétablissement instrumental de la filière respiratoire. Cependant, une hospitalisation en milieu adapté est indispensable pour surveillance, faire face à une éventuelle dégradation secondaire et établir le diagnostic étiologique [2, 3]. En l’absence d’amélioration suffisante, il faut rétablir une filière respiratoire fiable afin d’assurer la sécurité respiratoire du patient. Dans le cadre de l’urgence, cette étape doit être idéalement réalisée au bloc opératoire par une équipe entraînée. La concertation entre les équipes chirurgicale et anesthésique, entourées d’un personnel paramédical compétent est indispensable afin d’optimiser la prise en charge et d’anticiper une éventuelle dégradation de l’état respiratoire. Il est indispensable d’avoir prévu la stratégie et d’avoir à disposition tout le matériel nécessaire pour une intubation, y compris les bronchoscopes rigides, en sachant que plusieurs techniques peuvent parfois être tentées, ainsi que le matériel de trachéotomie. Pendant tout le temps de préparation et d’installation, le patient doit être laissé assis sur la table, sous monitoring et entouré afin de limiter son anxiété [3]. Méthodes de rétablissement de la filière respiratoire et de ventilation [2, 3] Intubation Intubation au laryngoscope standard Elle est souvent possible avec une sonde de petit calibre, par un opérateur entraîné, y compris en cas de larynx tumoral. L’intubation peut éventuellement être réalisée après mise en place préalable d’une bougie fine dans la trachée, servant de guide à la sonde d’intubation. Un certain nombre d’éléments peuvent permettre de prévoir si une intubation sera facile ou non : • une bonne ouverture buccale, une souplesse cervicale normale, l’absence de rétrognatisme sont des éléments favorables ; • les données de l’examen laryngé en nasofibroscopie apportent également des renseignements intéressants [5] ; • les critères de Mallampati (quatre stades) sont couramment utilisés par les anesthésistes [6]. Cependant, l’intubation classique peut être difficile, voire impossible. Dans ces cas, plusieurs alternatives existent. Intubation sous fibroscope Elle doit être programmée et n’est réalisable que par un médecin entraîné à cette technique, chez un patient assis, en état suffisamment stable, en l’absence d’anoxie. Il est indispensable que le patient soit à même de coopérer. Elle est réalisée après une bonne anesthésie locale des fosses nasales et de la glotte. Elle s’adresse avant tout aux situations où l’exposition du larynx risque d’être difficile : mauvaise ouverture buccale (trismus), infiltration de la base de langue, rigidité cervicale... Elle se heurte cependant à l’impossibilité d’assurer une ventilation artificielle pendant la réalisation du geste. Le fibroscope, sur lequel la sonde d’intubation aura été au préalable glissée, est introduit dans une fosse nasale anesthésiée à la Xylocaïne® naphasoline, sur un malade assis. Sous contrôle de la vue, le fibroscope est descendu suffisamment bas sous le plan glottique, la sonde d’intubation est alors poussée dans la trachée et le fibroscope retiré [2, 3]. Intubation au bronchoscope Le bronchoscope rigide a l’avantage de permettre un contrôle visuel direct de la filière respiratoire et possède un système permettant de ventiler directement le patient. On peut ainsi refouler un obstacle relativement mou de l’épilarynx ou forcer un obstacle plus fibreux laryngé ou trachéal. Après avoir bien oxygéné le patient, une bougie œsophagienne ou un mandrin spécifique est introduit dans le bronchoscope avant de retirer ce dernier. Une sonde d’intubation à ballonnet est alors introduite dans la trachée en se servant du mandrin comme guide [3]. Trachéotomie sous anesthésie locale [2, 3] Elle est difficile chez un malade dyspnéique, non ventilé, mal ventilé ou non ventilable. Elle peut être décidée de première intention et programmée sous anesthésie locale lorsque les premiers éléments du bilan amènent à craindre un échec de l’intubation quelle que soit la méthode. Elle est alors réalisée sur un malade en position demiassise qui ne sera allongé qu’au dernier moment. Les conditions de réalisation sont souvent difficiles, du fait de l’urgence, de l’agitation du patient due à la décompensation respiratoire. Les plus mauvaises conditions sont réunies quand elle doit être effectuée dans le cadre d’un sauvetage, soit du fait du degré de la dyspnée, soit après échec des autres techniques d’intubation, chez un malade non ventilable, désaturant, voire en arrêt cardiorespiratoire. Le facteur temps est alors déterminant et le risque vital est majeur [3]. Ventilation haute fréquence Elle permet une oxygénation plus qu’une réelle ventilation (défaut d’élimination du CO2). Un cathéter est introduit dans la trachée, soit par voie transglottique, soit par ponction
  • 58. ¶ Dyspnée laryngée Évaluation de la gravité Interrogatoire Examen clinique Saturation percutanée en O2 et gaz du sang Formes modérées Signes de gravité extrême Rétablir la filière respiratoire : intubation trachéotomie ventilation transtrachéale Corticothérapie i.v. Nasofibroscopie ± bilan étiologique Bilan étiologique Tumeur obstructive du larynx Corticothérapie Intubation Désobstruction laser Immobilité laryngée bilatérale, en fermeture PR bilatérale Si impossible ou insuffisant : trachéotomie Diplégie laryngée Intubation CTP Aryténoïdectomie médiale Trachéotomie Sténose laryngée ou laryngotrachéale Intubation Dilatation Trachéotomie Épiglottite Hospitalisation en réanimation Traitement médical : antibiothérapie ± corticothérapie Traumatisme Bénin Larynx normal Obstacle sous-glottique ou trachéal Grave Trachéotomie Trachéoscopie Si insuffisant : le + souvent intubation Scanner Réparation chirurgicale CE : extraction Surveillance Scanner Antibiothérapie Corticothérapie Aérosols Sténose Intubation Dilatation Figure 1. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant une dyspnée laryngée de l’adulte. i.v. : intraveineuse ; CE : corps étranger ; PR : paralysie laryngée ; CTP : cordotomie transverse postérieure. inter-crico-thyroïdienne. Elle peut constituer un geste salvateur mais est totalement contre-indiquée en cas d’obstacle complet [2]. Autres méthodes On trouve parmi elles : masque laryngé, Fast-trach®, cathéters guides à transillumination type Trachlight®... En cas d’intubation difficile imprévue, différentes méthodes et différents matériels peuvent être essayés mais il est indispensable que les équipes d’anesthésistes en aient l’expérience [3]. Kits « de sauvetage » Ils ont leur place dans les services d’urgences mais ils ne doivent être utilisés que lorsqu’il n’y a pas d’autre alternative en raison du risque de délabrement laryngé antérieur et/ou de plaie trachéale postérieure. Ils permettent un abord trachéal rapide, après repérage de la membrane inter-crico-thyroïdienne. Il s’agit en fait de trachéotomies inter-crico-thyroïdiennes percutanées a minima ne permettant pas une réelle ventilation mais un apport d’oxygène et ne constituant qu’une solution d’attente [3, 7]. Examens complémentaires Endoscopie L’examen essentiel est une endoscopie laryngotrachéale sous anesthésie générale, au tube rigide. Elle permet de réaliser un bilan local des lésions mais doit parfois être différée afin de permettre le rétablissement d’une ventilation satisfaisante. C’est en fonction des constatations faites au cours du bilan endoscopique et des orientations étiologiques que l’on peut envisager la suite de la prise en charge. Examen tomodensitométrique Le scanner cervical permet un bilan topographique complémentaire. Il est indispensable dans le cadre de certaines pathologies : tumorales, traumatiques en particulier mais il ne doit être réalisé qu’après avoir assuré une filière respiratoire satisfaisante. Étiologies et orientations thérapeutiques (Fig. 1) Tumeurs obstructives du larynx Cancers du larynx et de l’hypopharynx Ils représentent l’étiologie la plus fréquente chez l’adulte de plus de 50 ans, aux antécédents alcoolotabagiques. La dyspnée est rarement isolée. En dehors des cancers sous-glottiques volontiers révélés par une dyspnée, la dyspnée laryngée dans les cancers du larynx et de l’hypopharynx traduit une tumeur de stade avancé, infiltrant l’espace paraglottique et/ou entraînant une immobilité des aryténoïdes (Fig. 2). Devant toute tumeur
  • 59. ¶ Figure 2. Scanner cervical. Volumineuse tumeur obstruant le larynx et s’accompagnant d’une dyspnée rapidement progressive. découverte au cours du bilan endoscopique, la réalisation d’une biopsie est indispensable avec examen histologique extemporané si possible, sinon avec demande de résultats en urgence. Il s’agit le plus souvent d’un carcinome épidermoïde. Dans ce cas, il faut autant que possible éviter la trachéotomie. En effet, ce geste augmente le taux de complications postopératoires et surtout le pourcentage de récidives péristomales. En cas d’échec du traitement médical symptomatique, on peut tenter de réaliser une désobstruction laryngée au laser CO2 pour agrandir la filière respiratoire et éviter la réalisation d’une trachéotomie, ce qui nécessite d’intuber le patient avec une sonde protégée en raison du risque d’ignition [8-10]. En cas d’échec ou d’impossibilité technique, la trachéotomie devient inévitable. Il est souhaitable de l’effectuer à distance raisonnable de la tumeur mais sans descendre trop bas sur la trachée. La réalisation d’une chimiothérapie néoadjuvante, dans le cadre d’un protocole de préservation d’organe, permet, en cas de bonne réponse, la suppression secondaire de la trachéotomie. En l’absence de régression suffisante, l’indication de laryngectomie totale peut être maintenue, mais elle est réalisée sur un larynx et une trachée fermés, ce qui constitue une situation plus favorable au plan carcinologique. Tumeurs bénignes Elles sont rarement révélées par une dyspnée : chondrome, tumeur d’Abrikossoff, lipome... La papillomatose laryngée est la tumeur bénigne la plus fréquente, le plus souvent révélée par une dysphonie mais pouvant prendre un caractère obstructif. Le diagnostic est clinique, confirmé par les biopsies. Des particules virales de papillomavirus humains ont été mises en évidence dans les lésions [11]. Le traitement fait appel à la résection ou à la vaporisation des lésions au laser CO 2 en respectant au maximum les structures laryngées et en complétant si besoin le geste par une application de cidofovir afin de réduire le risque de récidive [12, 13]. La laryngocèle et les kystes laryngés sont le plus souvent asymptomatiques. Cependant, l’apparition d’une dyspnée aiguë en quelques heures est une complication classique des laryngocèles. Le diagnostic est évoqué à l’examen au nasofibroscope, confirmé par le scanner laryngé. Le traitement consiste le plus souvent en une marsupialisation par voie endoscopique au laser CO 2 parfois associée à une résection chirurgicale par voie externe [14, 15]. Immobilités laryngées en fermeture Sténoses laryngées et laryngotrachéales Elles sont le plus souvent des séquelles d’intubation prolongée et/ou de trachéotomie. Les lésions prédominent au niveau des articulations cricoaryténoïdiennes et/ou de l’anneau cricoïdien. La pression de la sonde ou du ballonnet provoque des lésions ischémiques, source de surinfection locale et d’une réaction inflammatoire plus ou moins obstructive. La cicatrisation de ces lésions aboutit à la constitution d’une sténose fibreuse. Les immobilités laryngées postintubation ne sont pas liées à une paralysie mais à un facteur mécanique : le blocage des articulations cricoaryténoïdiennes. La dyspnée peut se manifester de façon aiguë dès l’extubation ou s’installer progressivement dans les semaines qui suivent. En urgence, devant une sténose laryngée ou laryngotrachéale dyspnéisante, une trachéotomie doit être effectuée, à distance du cricoïde (deux ou trois anneaux). L’endoscopie sous anesthésie générale permet de faire le bilan topographique des lésions et de préciser le stade évolutif. La corticothérapie n’est indiquée transitoirement qu’en cas d’œdème associé pouvant participer à la décompensation respiratoire, afin d’éviter la réalisation d’une trachéotomie. On lui reproche le risque d’aggravation de la surinfection locale. L’antibiothérapie et le traitement antireflux sont largement utilisés, notamment en cas de sténose évolutive pour lutter contre la chondrite et la périarthrite sous-jacente [2, 3, 16, 17]. Dans les sténoses inflammatoires, évolutives, l’ablation de granulomes avec mise en place d’un tube de calibrage, type Montgomery®, peut, associée au traitement médical, aider la cicatrisation et réduire la sténose [3, 16, 17]. Dans les sténoses organisées, le bilan (endoscopie, épreuves fonctionnelles respiratoires, scanner) permet de poser les indications thérapeutiques. Il s’agit souvent d’un agrandissement laryngé qui est proposé secondairement en dehors du contexte de l’urgence. Les sténoses trachéales sont également des séquelles d’intubation et/ou de trachéotomie. Elles peuvent être associées aux lésions laryngées. Dans les sténoses trachéales à trachée fermée, il faut éviter, dans la mesure du possible, la réalisation d’une trachéotomie qui complique toujours la réalisation ultérieure d’une résection-anastomose, augmente la longueur de trachée à réséquer ainsi que le risque de récidive de la sténose. L’examen au bronchoscope rigide permet de préciser la sévérité du rétrécissement, la hauteur de la sténose, la distance de celle-ci par rapport au plan glottique et à la carène, l’aspect inflammatoire ou fibreux de la sténose. Dans les cas où la sténose est serrée et fibreuse, non inflammatoire donc non évolutive, une résection-anastomose, en urgence, peut être proposée si elle est techniquement réalisable. En revanche, quand la sténose est serrée mais inflammatoire, granulomateuse, la réalisation d’une résection-anastomose en urgence fait courir un risque élevé de récidive, la suture étant réalisée sur des berges inflammatoires. Une dilatation de la sténose avec des bronchoscopes de taille croissante doit alors être tentée. Le laser YAG peut aussi être discuté. La désobstruction de la trachée n’est réellement efficace qu’en l’absence d’atteinte cartilagineuse sous-jacente ; ailleurs la récidive de la sténose est fréquente. Si une trachéotomie est nécessaire, elle doit être réalisée en trans-sténotique afin de ne pas augmenter la longueur de trachée à réséquer ultérieurement [3, 16]. Paralysies laryngées bilatérales en fermeture [3, 4] La dyspnée est souvent d’installation progressive. Elle est généralement bien tolérée, surtout s’il existe une atrophie cordale. Cependant, la filière respiratoire est étroite et une décompensation peut survenir brutalement à l’occasion d’un épisode inflammatoire et œdémateux intercurrent. Le problème est diagnostique. Les paralysies peuvent être en rapport avec une atteinte soit centrale soit périphérique. Les paralysies d’origine centrale sont exceptionnelles. Il peut s’agir d’une paralysie des muscles dilatateurs de la glotte comme dans le syndrome de Gerhardt où la voix est normale, ou bien d’une diplégie laryngée totale ou syndrome de Riegel avec une dysphonie marquée. Ces lésions sont d’origine vasculaire, toxique, dégénérative ou infectieuse. Les paralysies périphériques sont les plus fréquentes. Elles sont dues à une atteinte bilatérale des nerfs récurrents, le plus
  • 60. ¶ souvent postchirurgicale (chirurgie de la thyroïde, de l’œsophage et de la trachée) mais elles peuvent être secondaires à une infiltration tumorale à partir des mêmes organes ou encore consécutives à un traumatisme cervical. Si la tolérance respiratoire le permet, un bilan fonctionnel et étiologique complet est réalisé, comprenant une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, un scanner cervicomédiastinal, des épreuves fonctionnelles respiratoires. La réalisation d’une électromyographie laryngée, si elle est disponible, peut apporter des informations pronostiques sur la dénervation [3]. Si l’importance de la dyspnée impose d’effectuer un geste local, deux attitudes peuvent être discutées : • l’agrandissement de la filière glottique par voie endoscopique, soit par cordotomie transverse postérieure au laser CO2, uniou bilatérale [16-18] mais ce geste se fait toujours au détriment de la voix, soit par aryténoïdectomie médiale [19] ; • la réalisation d’une trachéotomie réglée permet de préserver l’intégrité du plan glottique, donc la qualité de la voix en cas de remobilisation laryngée secondaire [3]. Causes infectieuses et inflammatoires Épiglottites [2, 3, 20] Il s’agit en fait de microabcès intéressant l’ensemble de la margelle laryngée. Les germes en cause, chez l’adulte, sont : Haemophilus influenzae, pneumocoque, streptocoque b-hémolytique, staphylocoque doré méti-R, les germes anaérobies... Il faut souligner que, dans 75 % des cas, aucun germe n’est isolé malgré les hémocultures [20]. Chez l’adulte, la dysphagie est souvent au premier plan, associée à la dyspnée laryngée, à une hypersialorrhée, à une voix étouffée dans un contexte d’altération de l’état général. Il ne faut pas allonger le patient car la bascule de l’épiglotte peut provoquer une obstruction aiguë de la filière respiratoire. Le traitement comporte une hospitalisation en milieu de réanimation, une antibiothérapie par voie intraveineuse (céphalosporines de deuxième et troisième générations en attendant les résultats des hémocultures) après réalisation d’hémocultures. Si la dyspnée ne cède pas, une intubation sous nasofibroscope est actuellement plus volontiers réalisée qu’une trachéotomie. À distance, il faut s’assurer de la restitutio ad integrum du larynx [2, 3]. Autres causes de laryngites infectieuses dyspnéisantes Elles sont tuberculose... rares, voire exceptionnelles : diphtérie, Œdèmes laryngés non infectieux et allergiques Ces œdèmes laryngés sont de constitution rapide, en quelques minutes ou en quelques heures et peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Ils nécessitent une prise en charge thérapeutique immédiate. Le traitement est généralement médical, mais une intubation peut s’avérer nécessaire. L’intubation est difficile s’il existe une participation cervicofaciale et/ou linguale de l’œdème. La réalisation d’une trachéotomie en urgence est alors la solution [3]. En pratique, la prise en charge immédiate comprend l’administration d’adrénaline soit en injection intramusculaire ou intraveineuse de 0,3 mg chez l’adulte, efficace en 3 à 5 minutes, soit en aérosols (5 ml d’une solution à 1/1 000, soit 5 mg), et une oxygénation. Une nouvelle injection peut éventuellement être réalisée sous stricte surveillance cardiaque [3]. Le diagnostic est aisé au nasofibroscope devant l’œdème laryngé, en dehors de tout contexte infectieux. La pathogénie de l’accident n’est pas toujours évidente dans le cadre de l’urgence. Œdème de Quincke. Il peut se rencontrer dans le cadre de manifestations allergiques. Il est alors le plus souvent associé à des manifestations cutanées de type urticaire, à un œdème des lèvres, des paupières, de la face, des muqueuses avec risque d’obstruction laryngée brutale. Dans la moitié des cas seulement, un accident allergique peut être évoqué ; l’allergène en cause peut être un médicament (antibiotique, aspirine...), un aliment, un pneumallergène, une piqûre d’insecte [3, 21]. En fonction des signes et du degré de l’urgence, le traitement fait appel à la corticothérapie intraveineuse, voire à l’adrénaline, aux antihistaminiques et aux bronchodilatateurs. En cas de choc anaphylactique, le traitement repose sur l’adrénaline par voie intraveineuse ; la corticothérapie n’est pas le traitement en urgence du choc anaphylactique, son effet est retardé, mais elle permettrait d’éviter les rechutes précoces (aliments). Un bilan allergologique doit être réalisé 4 à 6 semaines plus tard. Le traitement préventif repose sur l’éviction de l’allergène et l’éducation du patient. L’œdème secondaire aux piqûres d’hyménoptères nécessite le recours à l’adrénaline injectable [3]. Angio-œdème héréditaire. Il est rare, lié à un déficit en inhibiteur de la fraction C1 du complément. Il est le plus souvent héréditaire autosomique dominant mais peut être acquis. Il évolue par poussées. L’interrogatoire permet de retrouver la notion d’accidents semblables dans la famille ou de douleurs abdominales mal étiquetées par œdème viscéral. Le diagnostic nécessite un bilan biologique comprenant le dosage de la fraction C4 du complément et de l’inhibiteur de la fraction C1. Le traitement au long cours fait appel au danazol (Danatrol®) et à des inhibiteurs de la fibrinolyse comme l’acide tranéxamique (Exacyl®) [3]. Œdèmes laryngés secondaires à la prise d’un médicament « inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ». Il peut survenir 24 heures à 1 mois après le début du traitement. Ce n’est pas un accident de type allergique ; la pathogénie est discutée mais la prise en charge en urgence fait appel à l’adrénaline et aux corticoïdes [3]. Dyspnée après traitement conservateur d’un cancer laryngé (radiothérapie et/ou chirurgie partielle laryngée) [2, 3, 16] La radiothérapie et la radiochimiothérapie concomitante, exclusives ou réalisées comme complément thérapeutique (après chirurgie partielle laryngée), favorisent la survenue d’un œdème laryngé. Une dyspnée laryngée peut apparaître en cours de traitement mais aussi plusieurs mois après la fin du traitement, en rapport avec la constitution d’un œdème. Le caractère obstructif est favorisé par la diminution de l’amplitude des mouvements aryténoïdiens. La recherche d’une récidive doit être la préoccupation première même si le diagnostic n’est pas toujours facile à établir malgré la réalisation d’une endoscopie avec biopsies, d’un scanner, voire d’une tomographie par émission de positons (TEP)-scanner du fait des remaniements induits par les traitements, En pratique, il faut toujours tenter une corticothérapie par voire veineuse pour éviter une trachéotomie, associée à des aérosols et à une antibiothérapie en cas de surinfection. Si la dyspnée persiste ou si l’état respiratoire reste précaire, il est préférable d’envisager une action instrumentale pour améliorer la filière. Il existe deux alternatives : la vaporisation de l’œdème au laser CO2 ou la trachéotomie [2, 3, 17]. Certes, le laser CO2 permet de vaporiser les zones œdémateuses, de rétracter l’excès muqueux par un « cloutage » et peut ainsi permettre de rétablir une filière satisfaisante. Cependant, sur un larynx radique, il n’est pas exceptionnel de noter une dégradation au moins transitoire de la filière respiratoire après une séance de laser ce qui peut faire préférer, en fonction de l’état du larynx, la réalisation d’une trachéotomie première avec décanulation secondaire si la filière obtenue est satisfaisante et en l’absence de poursuite évolutive [3]. Causes traumatiques [2, 3, 22] Traumatismes externes du larynx Ils surviennent principalement lors d’accidents de la voie publique (même si leur fréquence a diminué depuis la généralisation de la ceinture de sécurité et les airbags), au cours d’accidents de sports, d’accidents domestiques et de tentative de suicide [2, 3, 22]. Leur gravité tient au risque vital immédiat par complications respiratoires et au risque de séquelles fonctionnelles ultérieures, vocales et/ou respiratoires par sténose
  • 61. ¶ séquellaire. Une prise en charge, en urgence, dans les 24 heures, est indispensable ; elle a pour but l’évaluation de la gravité des dégâts anatomiques tant muqueux que cartilagineux, le rétablissement d’une filière respiratoire correcte, la réparation anatomique des lésions si nécessaire. Il faut rappeler qu’une dyspnée laryngée peut apparaître ou s’aggraver secondairement, imposant une hospitalisation systématique de tout traumatisme du larynx pendant au moins 48 heures. Dans le cas de traumatismes bénins, un traitement médical seul peut être suffisant : aérosols, corticothérapie par voie veineuse, antibiothérapie, humidificateurs. En revanche, si l’importance des lésions ou l’état respiratoire du patient l’impose, il est préférable de réaliser d’emblée une trachéotomie plutôt que de tenter une intubation qui est souvent difficile et source de lésions surajoutées. Le bilan tomodensitométrique et les données de l’endoscopie permettent de porter les indications chirurgicales en urgence (réparation des lésions muqueuses, des désinsertions, stabilisation des fractures, des désarticulations, calibrage si besoin...). Brûlures laryngées Elles peuvent être de deux types : brûlures thermiques ou brûlures chimiques [3, 22]. Les brûlures chimiques sont le plus souvent consécutives à l’inhalation accidentelle de vapeurs ou de substances irritantes telles que chlore, ammoniaque, acide chlorhydrique... dans le cadre d’accidents professionnels. Les lésions retrouvées sont essentiellement rougeur, œdème, mais peuvent être plus importantes : phlyctènes, ulcérations, nécrose. Le risque est l’évolution vers des lésions sténosantes laryngées ou laryngotrachéales. Quand les lésions sont modérées, le traitement médical peut permettre la régression de l’œdème. Dans les formes graves, la réalisation d’une trachéotomie présente l’avantage de mettre le larynx au repos et d’éviter un risque de lésions surajoutées liées au traumatisme d’intubation. Les ingestions volontaires de caustiques requièrent une hospitalisation en milieu de réanimation du fait des risques de nécrose viscérale profonde, de détresse respiratoire, de toxicité systémique liée à d’éventuelles ingestions multiples [3]. Les brûlures thermiques sont liées à l’inhalation de gaz chauds et de produits de combustion. Elles sont fréquentes chez les patients admis dans les centres de grands brûlés et aggravent le pronostic vital. La suspicion du diagnostic (dyspnée, toux rauque, brûlures de la face...) doit conduire à la réalisation d’une fibroscopie bronchique pour affirmer le diagnostic, contrôler l’état du larynx, débuter le traitement par un lavageaspiration bronchique. Un risque d’obstruction laryngée nécessite une intubation endotrachéale [3]. Corps étrangers [1-4] Beaucoup plus rares chez l’adulte que chez l’enfant, il s’agit essentiellement de corps étrangers alimentaires dans le cadre de fausses routes. Plusieurs situations peuvent se rencontrer. • Le tableau peut être dramatique si le corps étranger obstrue totalement la filière respiratoire. Seule la réalisation sur place d’une manœuvre de sauvetage telle que la manœuvre de Heimlich, la ponction trachéale par Cathlons® de gros calibre, voire une trachéotomie peut sauver le patient sous réserve d’avoir le temps et la personne pour le faire. • Plus souvent, le diagnostic est porté devant un syndrome de pénétration : toux avec cyanose, suivie d’une sédation lorsque le corps étranger est enclavé. L’enclavement du corps étranger au niveau laryngé entraîne habituellement une dyspnée laryngée permanente avec des accès de suffocation spasmodique et une dysphonie ou une voix éteinte [1, 4]. Parfois, le corps étranger est suffisamment petit pour franchir le larynx mais trop volumineux pour s’enclaver dans une bronche, il reste alors mobile dans la trachée, avec des accès de dyspnée aux changements de position, soit inspiratoire, soit expiratoire. Il existe un risque d’enclavement dans la région sous-glottique à l’occasion d’un effort de toux. Quand l’état du patient autorise un transfert en milieu hospitalier, l’extraction est faite sous laryngoscopie et trachéoscopie sous anesthésie générale [2]. ■ Conclusion Le diagnostic de dyspnée laryngée est clinique et repose sur la triade symptomatique caractéristique : bradypnée inspiratoire avec tirage et/ou cornage et pose généralement peu de problèmes chez l’adulte. La mise en route d’un traitement symptomatique immédiat par corticothérapie par voie veineuse, oxygénation... est toujours de mise. L’hospitalisation ou au moins le recours à un avis spécialisé ORL est souvent nécessaire. En effet, l’examen clinique au nasofibroscope est à la base du diagnostic étiologique ; il nécessite une expérience et un matériel spécifique. Il faut garder à l’esprit que toute dyspnée laryngée peut s’aggraver ou se décompenser brutalement. En fonction de la tolérance et de la gravité de la dyspnée, le rétablissement d’une filière respiratoire fiable peut nécessiter une intubation ou une trachéotomie. Dans les situations critiques, l’utilisation de gros Cathlons® ou de gros cathéters avec mandrin peut permettre une ponction transtrachéale ou intercricothyroïdienne. Une fois réglé le problème ventilatoire, l’interrogatoire, l’examen clinique, l’endoscopie sous anesthésie générale, le scanner permettent habituellement d’établir le diagnostic étiologique et de proposer une prise en charge adaptée dans les meilleurs délais. “ Points forts • Le diagnostic de dyspnée laryngée est clinique : il s’agit d’une bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage ou stridor. • L’importance du retentissement respiratoire détermine le degré de l’urgence. • Une dyspnée laryngée bien tolérée peut s’aggraver brutalement. • La mesure de la saturation de l’hémoglobine en oxygène par la méthode percutanée permet d’évaluer la tolérance de la dyspnée : C SpO2 < 90 % : gravité avérée ; C SpO2 > 95 % : situation rassurante. • La gazométrie artérielle évalue la gravité : acidose respiratoire, hypercapnie. • Le traitement médical doit être débuté immédiatement et repose sur la corticothérapie par voie veineuse, l’oxygénothérapie, parfois l’injection d’adrénaline. • La nasofibroscopie est l’examen essentiel pour l’orientation diagnostique. • Devant une détresse respiratoire extrême, le rétablissement instrumental de la ventilation est indispensable. En fonction du contexte, on peut être amené à réaliser soit une intubation trachéale (avec différentes techniques possibles), soit une ventilation transtrachéale par trachéotomie, soit une micro-cricothyroïdotomie (kit d’urgence), ou encore la mise en place de gros Cathlons® transtrachéaux. • L’obstruction complète par corps étranger nécessite une manœuvre de Heimlich de façon urgente.
  • 62. ¶ . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] Legent F, Fleury P, Narcy P, Beavillain C. Manuel pratique d’ORL. Paris: Masson; 1985. Perié S, Lacau-St-Guily J. Dyspnée laryngée. In: Carli P, Riou B, Télion C, 2de édition. Urgences médico-chirurgicales de l’adulte. Rueil Malmaison: Arnette; p. 1241-4. Tran Ba Huy P, Manach Y. Les urgences en ORL. Rapport de la société française d’ORL et de chirurgie de la face et du cou, Paris, 2002. Convert C, Houliat T, Franco-Vidal V, Darrouzet V. Diagnostic des dyspnées laryngées de l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-643-A-10, 2007 : 12p. Yamamoto K, Tsubokawa T, Shibata K, Ohmura S, Nitta S, Kobayashi T. Predicting difficult intubation with indirect laryngoscopy. Anesthesiology 1997;86:316-21. Mallampati SR, Gatt SP, Gugino LD, Desai SP, Waraksa B, Freiberger D, et al. Clinical sign to predict difficult tracheal intubation: a prospective study. Anaesth Soc J 1985;32:429-34. Isaacs Jr. JH. Emergency cricothyrotomy: long-term results. Am Surg 2001;67:346-9. Ménard M, Brasnu D. Désobstruction laryngée au laser CO2. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales – Tête et cou, 46-375, 2005 : 7p. Shapshay SM, Ruah CB, Bohignian RK, Beamis Jr. JF. Obstructing tumors of the subglottic larynx and cervical trachea: airway management and treatment. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988;97:487-92. Laccourreye O, Lawson G, Muscatello L, Biacabe B, Laccourreye L, Brasnu D. Carbon dioxide laser debulking for obstructing endolaryngeal carcinoma: a 10-year experience. Ann Orol Rhinol Laryngol 1999;108:490-4. François M. Papillomatose laryngée. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-705-A-10, 2000 : 8p. Naiman AN, Ceruse P, Colombeau B, Froehlich P. Intralesional cidofovir and surgical excision for laryngeal papillomatosis. Laryngoscope 2003;113:2174-81. Pontes P, Avelino M, Pignatari S, Weckx LL. Effects of local application of cidofovir on the control of recurrences in recurrent laryngeal papillomatosis. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;135:22-7. Martinez Devesa P, Ghufoor K, Lloyd S, Howard D. Endoscopic CO2 laser management of laryngocele. Laryngoscope 2002;112:1426-30. Ettema SL, Carothers DG, Hoffman HT. Laryngocele resection by combined external and endoscopic laser approach. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;56:669-74. Ménard M, Laccourreye O, Brasnu D. Chirurgie des sténoses laryngotrachéales de l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales – Tête et cou, 46-390, 2002 : 15p. [17] Lacau St Guily J, Périé S, Coiffier L. Sténoses laryngées de l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-735A-10, 2003 : 15p. [18] Dennis DP, Kashima H. Carbon dioxide laser posterior cordectomy for treatment of bilateral vocal cord paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1980;98:930-4. [19] Bosley B, Rosen CA, Simpson CB, McMullin BT, Gartner-Schmidt JL. Medial arytenoidectomy versus transverse cordotomy as a treatment for bilateral vocal fold paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol 2005;114: 922-6. [20] Trollfors B, Nylén O, Carenfelt C, Foglé-Hansson M, Freijd A, Geterud A, et al. Aetiology of acute epiglottitis in adults. Scand J Infect Dis 1998;30:49-51. [21] Megerian CA, Arnold JE, Berger M. Angioedema: 5 years’ experience, with a review of the disorder’s presentation and treatment. Laryngoscope 1992;102:256-60. [22] Ménard M, Brasnu D. Traumatismes externes du larynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-720-A-10, 2001 : 11p. Pour en savoir plus Chevalier D, Dubrulle F, Vilette B. Anatomie descriptive, endoscopique et radiologique du larynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-630-A-10, 2001 : 13p. Remacle R, Lawson G, Giovanni A, Woisard V. Exploration du larynx. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-635-A-10, 2005 : 14p. Remacle M, Lawson G. Paralysies laryngées. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-675-A-10, 2006 : 18p. Young LS, Price CS. Complicated adult epiglottitis due to methicillinresistant Staphylococcus aureus. Am J Otolaryngol 2007;28:441-3. Yin S, Qiu WW, Stucker FJ, Batchelor BM. Critical evaluation of neurolaryngological disorders. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109: 832-8. Ménard M. Dyspnées laryngées de l’adulte. In: Protocoles 2007, Urgences, plans et schémas thérapeutiques. Paris: Éditions Scientifiques L&C; 2007 (3p). Wood N, Menzies R, Mc Intyre P. Epiglottitis in Sydney before and after the introduction of vaccination against Haemophilus influenzae type b disease. Intern Med J 2005;35:530-5. Delaporte E, Geniaux M, Lacour JP, Vaillant L. Urticaire et œdème de Quincke. www.assim.refer.org/urtic2.htm. Œdème de Quincke. www.esculape.com/fmc/quinckeoedeme.html. Angio-œdème (œdème de Quincke). www.therapeutique-dermatologique. org/. Dyspnée aiguë : la dyspnée laryngée. www.orl-france.org/enseignement/ Objectifs/69.htm.
  • 63. Dyspnées laryngées de l’enfant S. Pezzettigotta La dyspnée laryngée de l’enfant est une bradypnée inspiratoire d’origine obstructive associée à un bruit inspiratoire et à un tirage sous-jacent à l’obstacle. Il peut s’y associer des modifications de la voix, de la toux et des fausses routes. Le diagnostic est le plus souvent posé en consultation en confrontant l’âge d’apparition de la dyspnée, les modalités d’installation de celle-ci (aiguë ou progressive), l’association ou non à des troubles phonatoires et/ou alimentaires et les données de la fibroscopie. On distingue classiquement deux populations d’enfants en fonction de leur âge : les enfants de moins de 6 mois, pour qui trois pathologies dominent largement : la laryngomalacie ou stridor laryngé congénital, les troubles de mobilité du larynx et l’angiome sous glottique ; les enfants de plus de 6 mois, pour qui trois pathologies sont également dominantes : la laryngite aiguë sous-glottique, les corps étrangers et l’épiglottite. La prise en charge des formes sévères est hospitalière et nécessite la présence d’équipes spécialisées. Le traitement de première intention en urgence fait appel à des corticoïdes per os, intramusculaires, intraveineux ou inhalés et, en cas de résistance, à des aérosols associant de l’adrénaline. L’intubation, la trachéotomie ou la chirurgie sont des solutions de dernier recours qui restent exceptionnelles. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Dyspnée inspiratoire ; Laryngomalacie ; Laryngite ; Angiome ; Épiglottite ■ Rappel anatomique Plan ¶ Introduction 1 ¶ Rappel anatomique 1 ¶ Diagnostic Clinique Critères de gravités Bilan complémentaire 1 1 2 2 ¶ Étiologies Enfant de moins de 6 mois Enfant de plus de 6 mois 2 2 4 ¶ Conclusion 6 ■ Introduction La dyspnée laryngée de l’enfant est un motif fréquent de consultation en urgence dont il convient de connaître les critères de gravité. De par la plus faible réserve en oxygène et l’étroitesse de la filière laryngée du jeune enfant, le pronostic vital peut être rapidement mis en jeu et imposer une prise en charge spécialisée. L’interrogatoire des parents, l’examen clinique et la fibroscopie permettent le plus souvent d’établir le diagnostic et de distinguer deux catégories d’enfant. Les enfants de moins de 6 mois, pour qui la laryngomalacie, les troubles de la mobilité laryngée et l’angiome sous-glottique prédominent, et les enfants de plus de 6 mois, pour qui les laryngites aiguës et les corps étrangers sont au premier plan. Le larynx de l’enfant se distingue de celui de l’adulte par une position plus haute, un calibre plus étroit et une réactivité plus importante. Trois étages sont distingués au niveau du larynx : • l’étage sus-glottique ou vestibule plus souple et flaccide que chez l’adulte, ce qui favorise l’aspiration en cas de tirage intense ; • l’étage glottique, constitué par les cordes vocales et les aryténoïdes, a une forme plus ovalaire. La souplesse des cartilages et la laxité de leurs articulations favorisent le collapsus de la margelle en cas d’efforts inspiratoires ; • l’étage sous-glottique, correspondant au cartilage cricoïde, est la zone la plus étroite du larynx. Il s’agit d’une zone rigide et inextensible recouverte d’une muqueuse au conjonctif lâche propice à la survenue d’œdème dont le retentissement est plus sévère que chez l’adulte. ■ Diagnostic Clinique [1] La dyspnée laryngée est une bradypnée inspiratoire d’origine obstructive qui s’accompagne d’un tirage, lié à la mise en jeu des muscles respiratoires accessoires sous-jacents au larynx, et d’un bruit ventilatoire à type de stridor ou de cornage. Il peut s’y associer des troubles de la voix (dysphonie, aphonie) ou des troubles de la déglutition (odynophagie, dysphagie, aphagie, fausses routes) qui ont valeur d’orientation diagnostique. Mais, cette forme typique peut être remplacée par d’autres présentations moins classiques. Ainsi, chez le nouveau-né ou le
  • 64. ¶ prématuré, la bradypnée peut être remplacée par une tachypnée superficielle ou des apnées accompagnées ou non d’épisodes de cyanose. La dyspnée peut être inspiratoire et expiratoire en cas d’obstacle très important car celui-ci impose une expiration active qui se caractérise par la palpation d’une contraction abdominale lors de l’expiration. ■ Étiologies Enfant de moins de 6 mois Stridor laryngé congénital essentiel (SLCE) ou laryngomalacie Une fois le diagnostic de dyspnée d’origine laryngée suspecté et avant d’envisager un bilan diagnostique complet, il convient d’en apprécier la gravité. On se base en première intention sur des éléments cliniques puis biologiques : • âge : plus l’enfant est jeune moins la dyspnée est tolérée ; • durée : il existe un risque d’épuisement si la durée de la dyspnée est trop importante ; • signes d’hypercapnie : sueurs, tachycardie, hypertension artérielle ; • signes d’hypoxie : cyanose, pâleur ; • association des tirages (sus-sternal, sus-claviculaire, intercostal, épigastrique), asynchronisme thoracoabdominal, battement des ailes du nez et hochement de la tête suivant la respiration ; • signes d’épuisement respiratoire : C tachypnée superficielle supérieure à 60/min avec disparition du tirage qui constitue une amélioration trompeuse. Il s’agit en effet d’une ventilation inefficace signifiant un épuisement, prémices de l’arrêt respiratoire, C bradypnée extrême, irrégularité du rythme respiratoire, pauses respiratoires de plus de 20 secondes ; • troubles de la conscience : la somnolence, l’hypotonie, la confusion ou l’agitation sont des signes de gravité absolue car ils témoignent d’une hypoxie cérébrale ; • saturation par méthode percutanée en dessous de 90 % ; • gaz du sang artériel : une PaCO2 supérieure à 60 mmHg et/ou une PaO2 en dessous de 50 mmHg, ainsi qu’une acidose métabolique. La présence de l’un ou plusieurs de ces signes impose une prise en charge en urgence avec transfert médicalisé vers un centre disposant d’une équipe entraînée à l’endoscopie pédiatrique. Les gestes de réanimation sont mis en place sans délai : oxygénation au masque, aérosols associant des corticoïdes et de l’adrénaline, injection de corticoïdes par voie intramusculaire ou intraveineuse puis, en l’absence d’amélioration rapide, intubation voire trachéotomie de sauvetage. C’est l’anomalie laryngée la plus fréquente du nouveau-né et qui constitue la cause la plus fréquente de stridor [2]. Elle correspond à un collapsus supraglottique, de physiopathologie mal connue, intéressant l’épiglotte, les replis aryépiglottiques et la muqueuse des aryténoïdes qui obstruent la lumière endolaryngée à des degrés variables. Environ deux tiers des laryngomalacies sont isolés et un tiers s’intègre dans un syndrome polymalformatif. Le maître symptôme de la laryngomalacie est le stridor qui apparaît dès les premiers jours de vie et peut s’aggraver durant les 4 à 6 premiers mois pour disparaître progressivement vers 18-24 mois. Le tirage associé peut être plus ou moins intense. La voix et la toux ne sont pas modifiées. La nasofibroscopie en consultation permet d’affirmer le diagnostic dans un grand nombre de cas (Fig. 1) et recherche des signes de reflux présents dans 60 % des cas de laryngomalacie (œdème et aspect inflammatoire de la margelle et/ou du pharynx). Dans la grande majorité des cas, le suivi se fait alors en consultation, en informant les parents que le bruit et le tirage ne constituent pas des facteurs de gravité et que les points les plus importants de cette surveillance sont la qualité des prises alimentaires (en temps et en volume) et surtout le maintien d’une croissance staturopondérale régulière. Dans 5 % à 10 % des cas, la symptomatologie est plus sévère et mal tolérée imposant une prise en charge hospitalière avec fibroendoscopie au bloc opératoire. Dans ces formes sévères et isolées de laryngomalacie, il peut être nécessaire de réaliser un geste chirurgical de section des replis aryépiglottiques ou supraglottoplastie [3] dont le taux de succès est élevé (de 89 %), mais qui comporte un risque de sténose secondaire (de 3,7 %), source de récidive et d’obstruction au sommeil [4]. Cette forme, congénitale et isolée, est bien différente des laryngomalacies acquises lors des lésions du tronc cérébral ou du système nerveux central et des laryngomalacies entrant dans le cadre de syndrome polymalformatif (séquence de Pierre Robin, trisomie 21, syndrome de CHARGE, microdélétion 22q11, souffrance fœtale ou néonatale, pathologies du système nerveux central). La symptomatologie est, très fréquemment, plus grave et la prise en charge chirurgicale plus complexe avec un taux de succès de 50 % seulement. Bilan complémentaire [1] Angiome sous-glottique [5, 6] Critères de gravités Toute dyspnée laryngée, en dehors de la laryngite sousglottique typique non récidivante de l’enfant de plus de 6 mois, nécessite la réalisation d’une nasofibroscopie pharyngolaryngée, en consultation ORL, sous anesthésie locale et à distance d’un repas (3 heures). Les pathologies sus-glottiques et glottiques bien tolérées, où le diagnostic est évident, ne nécessitent pas d’endoscopie plus complète (stridor laryngé congénital bien toléré, dyskinésie laryngée discrète, nodules vocaux, etc.). En revanche, en l’absence de certitude diagnostique, dans les formes mal tolérées, en cas de fausses routes, en cas de suspicion de pathologie sous-glottique ou encore en présence d’une symptomatologie n’apparaissant que dans certaines conditions (sommeil, repos), l’endoscopie laryngotrachéale sous anesthésie générale (AG), en ventilation spontanée, réalisée au bloc opératoire ORL est indispensable. Elle comporte une fibroscopie pharyngolaryngée et une laryngo-trachéo-bronchoscopie directe à l’optique rigide. En fonction des diagnostics évoqués lors de la nasofibroscopie ou de l’endoscopie laryngotrachéale, on peut être amené à réaliser une pH-métrie, un scanner cervicothoracique ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et du tronc. C’est une tumeur bénigne, rare (moins de 5 % des anomalies congénitales du larynx [2]), plus fréquente chez les prématurés et le sexe féminin (2 filles atteintes pour 1 garçon). Son évolution est triphasique avec une phase de prolifération dès les premières semaines de vie et jusqu’à 12 mois, suivie Figure 1. Laryngomalacie sévère associant les types 1, 2 et 3.
  • 65. ¶ Le diagnostic est le plus souvent posé lors d’une fibroscopie sous anesthésie locale mais peut nécessiter la répétition de l’examen, voire sa réalisation au bloc opératoire pour l’affirmer. Une régression spontanée s’observe dans 64 % à 71 % des cas au cours de la première année. En cas de mauvaise tolérance, on a recourt à une trachéotomie afin de préserver le capital vocal, la chirurgie d’élargissement par voie endoscopique (cordotomie et/ou aryténoïdectomie au laser) [12, 13] n’étant envisagée qu’en l’absence de récupération à 1 an. Pour les cas où la tolérance ventilatoire et la déglutition sont satisfaisantes, le suivi se fait en consultation. Dyskinésie laryngée [14] Figure 2. gauche. Angiome sous-glottique : masse bleutée postérolatérale d’une phase de stabilisation puis de régression. Sa disparition survient entre 7 et 12 ans. Dans sa forme classique, l’angiome ne devient symptomatique qu’après un intervalle libre de 2 mois et le symptôme le plus fréquent est un bruit inspiratoire à type de cornage associé, à des degrés variables, à une toux rauque, une voix rauque et une dyspnée inspiratoire. L’examen clinique retrouve un angiome cutané associé dans 30 % à 50 % des cas. La symptomatologie de l’angiome mimant celle de la laryngite sous-glottique, il est recommandé de pratiquer une endoscopie pour toute « laryngite » avant l’âge de 6 mois et devant l’existence de trois épisodes successifs avant l’âge de 1 an. L’endoscopie laryngo-trachéo-bronchique retrouve le plus fréquemment une masse bleutée latérale ou postérolatérale gauche (Fig. 2) et recherche des extensions sous-glottiques et trachéales qui sont des éléments importants pour la prise en charge thérapeutique. Dans les formes typiques, il n’est pas nécessaire de réaliser de biopsies ni d’examen radiologique pour confirmer le diagnostic. Le traitement des angiomes fait appel en première intention aux corticoïdes en cure courte à la dose de 1 à 2 mg/kg/j de prednisone ou, de façon plus discutable, en cure prolongée à la dose de 0,5 mg/kg, 1 jour sur 2 sous surveillance endocrinologique. En cas de corticodépendance, de corticorésistance ou d’extension importante, il est proposé un traitement chirurgical (laser par voie endoscopique ou chirurgie par voie externe). L’utilisation d’interféron a2 [7] , de vincristine [8] et très récemment de propranolol [9] a permis d’obtenir des résultats très satisfaisants dans des cas d’atteintes extensives mais doit être réservée à des centres spécialisés. L’intubation nasotrachéale et la trachéotomie sont devenues exceptionnelles et ne se discutent qu’après échec des autres traitements. Troubles de la mobilité laryngée Paralysies laryngées congénitales [10] Elles représentent 10 % des anomalies congénitales du larynx et sont la deuxième cause de stridor après la laryngomalacie [2]. Dans 50 % des cas, l’atteinte est bilatérale. On différencie les formes congénitales, idiopathiques (30 % à 50 % des cas) ou d’origine neurologique, et les formes acquises, traumatisme obstétrical, chirurgical en cas d’atteinte unilatérale ou d’origine hypoxique, métabolique en cas d’atteinte bilatérale (accident vasculaire cérébral [AVC], encéphalites, tétanos) [11]. Le stridor, la dyspnée, la dysphonie, et à moindre mesure les fausses routes, sont les symptômes clés de cette pathologie. Leur intensité est fonction du caractère uni- ou bilatéral de la paralysie mais également de la position de la corde, en ouverture ou en fermeture. C’est un diagnostic différentiel, difficile en consultation, des paralysies bilatérales qui peut nécessiter un examen sous AG pour lever l’adduction paradoxale des cordes lors de l’inspiration et affirmer le diagnostic. Cette pathologie se rencontre chez le nouveau-né, avec une association fréquente au reflux, et chez l’adolescente dans un contexte psychique particulier. Le premier cas bénéficie d’un traitement antireflux et le second d’un suivi psychologique associé à une rééducation orthophonique. Malformations congénitales du larynx Diaphragmes et palmures Ce sont des brides fibreuses d’épaisseur et d’extension variables dont la symptomatologie respiratoire dépend de la lumière laryngée résiduelle. Le motif de consultation le plus fréquent est la constatation d’une voix et d’un cri faibles, voire d’une aphonie. L’endoscopie sous AG permet d’affirmer le diagnostic et de procéder dans le même temps à la section aux microciseaux de ces brides. Sténoses sous-glottiques Ce sont des rétrécissements fibreux le plus souvent acquis suite à une intubation (90 %), mais la part des sténoses congénitales augmente. L’endoscopie au bloc opératoire permet, à l’aide de bronchoscopes de tailles différentes, de calculer le degré de la sténose et de déterminer le grade de celle-ci dans la classification de Cotton-Myer [15] (I : sténose < 50 % ; II : sténose de 50 % à 70 %, III : sténose de 71 % à 99 % et IV : sténose complète). En fonction du retentissement clinique qui est corrélé au degré de sténose, on peut proposer une abstention thérapeutique ou recourir à un acte chirurgical dont les modalités varient en fonction du grade de la sténose [16-22]. Atrésie laryngée C’est une pathologie rare pouvant entraîner une détresse néonatale immédiate avec intubation impossible. Il s’agit d’une malformation associant une fusion des cordes, un bloc fibreux descendant en sous-glottique et une malformation du cricoïde. L’endoscopie ne retrouve qu’un minime pertuis postérieur non franchissable (Fig. 3). Le traitement nécessite une chirurgie par voie externe avec interposition antérieure de cartilage [23]. Diastème laryngotrachéal [24, 25] C’est une fente mettant en communication l’axe laryngotrachéal et l’axe pharyngolaryngé. L’association des symptômes : fausses routes/cyanoses immédiates lors des biberons, stridor/voix éteinte et pneumopathie chronique doit faire évoquer systématiquement le diagnostic de diastème. C’est une pathologie rare qui représenterait 0,5 % à 1,6 % des malformations laryngées du nouveau-né, pour une incidence de 1 pour 10 000 à 20 000 naissances [2], et qui atteindrait plus fréquemment les garçons. Les cas observés sont le plus souvent sporadiques mais il a été évoqué la possibilité d’une transmission autosomique dominante. L’association à des malformations digestives, génito-urinaires, cardiaques, craniofaciales, trachéo-broncho-pulmonaires ou
  • 66. ¶ Figure 5. Kyste sous-glottique gauche. Figure 3. Atrésie laryngée : bloc fibreux antérieur fusionnant les cordes, descendant en sous-glottique et ne laissant qu’un minime pertuis postérieur. Tableau 1. Score clinique de Westley. Stridor inspiratoire Absent 0 À l’agitation 1 Au calme 2 Tirage Absent 0 Léger 1 Modéré 2 Sévère 3 Entrée d’air Normale 0 Diminuée 1 Très diminuée 2 Cyanose Absente Figure 4. Diastème laryngé : palpation de la fente pour évaluer son extension en hauteur. 0 À l’agitation 1 Au calme 2 Degré de conscience Normal l’intégration dans des syndromes polymalformatifs (syndrome Opitz G, syndrome de Pallister-Hall, syndrome VACTERL, syndrome CHARGE, micro délétion 22q11) est fréquente et impose un bilan multidisciplinaire systématique. Le bilan endoscopique sous AG, examen clé du diagnostic, permet d’apprécier son extension en hauteur (Fig. 4) et de distinguer quatre types de diastème. En fonction de la sévérité des symptômes et du type de diastème, le traitement peut être soit médical (antireflux, alimentation épaissie puis rééducation), soit chirurgical (voie endoscopique ou voie cervicale ou voie cervicothoracique). Kystes laryngés [26, 27] Ils forment une pathologie rare de révélation généralement précoce avec aggravation progressive des symptômes. Le diagnostic fibroscopique est simple (Fig. 5) et le traitement réalisé par voie endoscopique aux instruments froids ou au laser. Enfant de plus de 6 mois Laryngite aiguë sous-glottique [28, 29] C’est la cause la plus fréquente d’obstruction respiratoire haute chez l’enfant. Elle s’observe préférentiellement entre 6 mois et 3 ans, avec un pic de fréquence au cours de la 0 Altéré 5 Total 0 à 17 Laryngite : minime 1 à 2 ; modérée : 3 à 8 ; sévère > 8 deuxième année. Les garçons sont plus atteints que les filles, avec un sex-ratio de 1,5, et on note une recrudescence automnohivernale. L’origine est virale et les virus les plus fréquemment rencontrés sont par ordre de fréquence [30] : virus para-influenza (type 1 et 3), virus respiratoire syncytial, rhinovirus, entérovirus, virus influenzae type A et B. Il s’agit typiquement d’une dyspnée inspiratoire avec stridor, toux rauque et aboyante survenant dans un contexte de rhinopharyngite modérément fébrile. La voix peut être normale ou rauque. Il convient alors d’évaluer son degré de sévérité à l’aide du score de Westley [31] (Tableau 1) et, en fonction de celui-ci, d’instaurer un traitement qui fait appel aux corticostéroïdes (per os, intramusculaire, intraveineux ou inhalés), à l’oxygénothérapie et/ou aux aérosols d’adrénaline [32]. Dans les formes minimes, l’administration de dexaméthasone à la dose de 0,15 à 0,6 mg/kg ou de prednisolone à la dose de 1 mg/kg [33] permet, après éducation des parents, un retour au
  • 67. ¶ domicile avec maintien d’une corticothérapie sur 48-72 heures. Dans les formes modérées, l’administration de dexamétasone à la dose de 0,15 à 0,6 mg/kg ou de prednisolone à la dose de 1 mg/kg ou d’aérosol de 2 mg de budésonide [3] (en cas de vomissement) est suivie par une surveillance de 4 heures. En cas d’amélioration et après éducation des parents, le retour au domicile est organisé. Dans les formes sévères ou en l’absence d’amélioration d’une forme modérée après corticothérapie, on prescrit un aérosol d’adrénaline [34] (solution à 1/1 000 avec une dose de 0,5 ml/kg sans dépasser 5 ml) ou le classique aérosol de Bompard [35] : nébulisation de 20 minutes d’une solution comprenant 1 mg d’adrénaline, 2 mg de Soludécadron® et 3 ml de sérum physiologique, renouvelable 3 à 6 fois par jour sous monitoring continu. Il est admis qu’en cas d’amélioration, avec un recul de 4 heures, on peut envisager un retour au domicile. En l’absence d’amélioration ou dans les formes avec désaturation, l’oxygénothérapie est instaurée, les aérosols peuvent être répétés et l’hospitalisation en soins continus nécessaire. Il est désormais exceptionnel de devoir recourir à une intubation. Inhalation de corps étranger [36] Elle s’observe chez le jeune enfant entre 6 mois et 6 ans, avec un pic de fréquence entre 1 an et 3 ans (60 % des cas) et un sex-ratio garçon-fille de 1,2. La localisation laryngée ou sous-glottique des corps étrangers est le cas le moins fréquent (8 % à 10 % des cas) mais le plus dangereux (30 décès par an en France dont 85 % avant 3 ans et 57 % avant 1 an). Deux contextes cliniques différents peuvent être notés : • le corps étranger s’est immédiatement enclavé et obstrue entièrement la filière respiratoire, réalisant un choking syndrome ; • le corps étranger s’est mobilisé secondairement de manière spontanée ou du fait de manœuvres d’expulsion. Dans ces situations d’urgence vitale avec suffocation, toutes les manœuvres d’urgences peuvent être tentées (manœuvre d’expulsion de Heimlich ou de Moffenson, intubation sélective, trachéotomie). En cas de syndrome de pénétration bien toléré, les manœuvres d’expulsion ne doivent pas être pratiquées et le patient est transféré en service d’aide médicale urgente (Samu) vers un centre spécialisé pour organiser une extraction au bloc opératoire, sous AG en ventilation spontanée, à l’aide de bronchoscope et de pince porte optique. Épiglottite [37, 38] Elle correspond à une abcédation de l’épiglotte due le plus souvent à l’Haemophilus influenzae de sérotype B, et plus rarement à des staphylocoques, des streptocoques ou des pneumocoques. Depuis la systématisation de la vaccination anti-Haemophilus, elle est devenue exceptionnelle en Europe. Elle peut survenir dès l’âge de 1 an avec un pic de fréquence entre 3 et 6 ans. Le tableau clinique, particulièrement sévère et menaçant, est caractéristique : enfant présentant une dyspnée laryngée, dans un contexte de rhinopharyngite très fébrile (39°-40°), restant en position assise, refusant de se coucher, respirant bouche ouverte avec une dysphagie et une hypersialorrhée. La voix est étouffée et la toux claire. Dans ce contexte, il ne faut surtout pas allonger l’enfant ni pratiquer d’examen endobuccal car l’épiglotte œdématiée risquerait en basculant vers la paroi postérieure du pharynx d’obstruer la voie respiratoire. L’enfant est transféré en Samu, au bloc ORL, afin de pratiquer une fibroscopie d’évaluation. En fonction de l’aspect local, on peut procéder à une intubation immédiate, avec évacuation de l’abcès et prélèvement pour mise en culture et antibiogramme, ou décider d’une surveillance en réanimation. Le matériel de bronchoscopie et de trachéotomie doit être préparé en cas d’intubation impossible. Dans le cas d’une intubation, celle-ci est maintenue 48 à 72 heures et l’extubation se fait au bloc lors d’une endoscopie de contrôle. Le bilan sanguin comporte une numération formule sanguine, une protéine C réactive (CRP), des hémocultures et une recherche d’antigènes solubles dans le sang et le liquide céphalorachidien (LCR). Le traitement médical comporte une antibiothérapie intraveineuse par céphalosporine de 3e génération à la dose de 100 mg/ kg, durant les 3-4 premiers jours, puis relayée, à l’obtention de l’apyrexie, par un traitement per os type amoxicilline-acide clavulanique (100 mg/kg), pour une durée totale de 10 à 15 jours. Laryngite spasmodique Elle se caractérise par l’apparition nocturne, en dehors d’un contexte fébrile, d’accès brusque de dyspnée laryngée avec stridor, voix rauque, quintes de toux suffocante et aboyante. La crise est spontanément résolutive en moins de 1 heure mais la récidive est fréquente. La physiopathologie reste mal connue mais il est admis qu’il s’agit d’un spasme pouvant être aggravé par des phénomènes inflammatoires (reflux, rhinosinusite), allergiques ou anxieux. Bien qu’aucun traitement ne soit nécessaire, certains auteurs ont proposé une corticothérapie sur 3 à 4 jours afin de lutter contre une éventuelle part inflammatoire. Laryngo-trachéo-bronchite bactérienne [39, 40] C’est une affection purulente aiguë de la partie supérieure de la trachée, survenant chez l’enfant entre 6 mois et 10 ans. Les bactéries les plus fréquemment en cause sont le staphylocoque doré, le pneumocoque, l’Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, les streptocoques alphahémolytique et du groupe A. Dans un contexte d’infection respiratoire haute, le patient présente une dyspnée inspiratoire marquée, des signes infectieux sévères mais pas d’aphagie ni d’hypersialorrhée. Dans 50 % des cas, il existe une atteinte pulmonaire associée. Rapidement, la dyspnée est marquée aux deux temps du fait de l’obstruction liée aux fausses membranes. L’endoscopie confirme le diagnostic en montrant des fausses membranes, des sécrétions purulentes, des ulcérations hémorragiques et permet, dans le même temps, de restaurer la perméabilité de la trachée, et de réaliser des prélèvements bactériologiques. Malgré ce geste, 57 % des patients nécessitent une intubation. Le traitement antibiotique par céphalosporine de 3e génération est instauré sans délai (pour une durée totale après relais per os de 8 à 15 jours) puis complété par une corticothérapie après contrôle des signes septiques. L’extubation est décidée après contrôle des signes infectieux et en fonction des contrôles endoscopiques. Laryngites œdémateuses Elles ne sont pas différentes de celles de l’adulte et regroupent l’œdème laryngé allergique et l’œdème angioneurotique héréditaire. Papillomatose laryngée [41] C’est une pathologie rare due au papillomavirus de type 6, 11 et plus rarement 16 dont le mode de transmission demeure inexpliqué. On ne note pas de prévalence liée au sexe et son incidence est estimée à 1 nouveau cas pour 100 000 par an. Les premiers symptômes se révèlent le plus souvent entre 2 et 4 ans avec au premier plan une dysphonie chronique suivie, plus ou moins rapidement, par une dyspnée. Bien que l’évolution de cette maladie soit imprévisible, il est admis que le mode de révélation précoce est lié à un pronostic sombre avec de forts risques de récidives et d’extensions distales. Après 30 ans d’évolution de la maladie, il existe un risque de dégénérescence maligne évalué à 2 %. Le bilan nécessite une endoscopie avec biopsies (Fig. 6), pour typage, et un scanner thoracique pour rechercher des lésions du parenchyme pulmonaire.
  • 68. ¶ . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] Figure 6. Papillomatose laryngée : atteinte sus-glottique de la bande ventriculaire et de l’aryténoïde droits. Le traitement associe des désobstructions au microdébrideur (le laser n’est plus conseillé car il entraîne une fibrose secondaire) et des injections de Cidofovir intralésionnelles [42] pour les cas les plus florides (ces injections sont réservées aux centres spécialisés). [7] [8] [9] [10] [11] Traumatismes laryngés Ils sont dus à deux types de mécanismes. Les traumatismes externes, rares et principalement liés aux accidents de la voie publique (ceinture de voiture, chute de vélo, plaie par arme blanche) peuvent être ouverts ou, le plus souvent, fermés. La symptomatologie peut être initialement faussement rassurante avec installation secondaire d’un œdème obstructif. Il convient donc d’hospitaliser tout traumatisme direct du larynx pour une surveillance avec, au minimum, un bilan fibroscopique en consultation. Dans la majorité des cas, on ne note qu’un œdème ou un hématome sans lésion muqueuse. Dans les cas les plus sévères avec fracture des cartilages, déchirures muqueuses, il est préférable de réaliser une trachéotomie afin de ne pas aggraver les lésions et de réaliser leur réparation précoce. Les traumatismes internes sont liés à des intubations traumatiques ou prolongées (la dyspnée peut être soit immédiate soit à distance), des ingestions de caustiques ou des inhalations de gaz toxiques ou de suies. Dans les deux derniers cas, si la dyspnée se majore, il est préférable de recourir à une intubation précoce pour assurer le transfert car l’œdème peut rendre l’intubation impossible secondairement. Une endoscopie est alors réalisée en centre spécialisé afin de faire le bilan lésionnel et d’évaluer les possibilités d’extubation. Dans le cas particulier d’inhalation de suies, on procède à un lavage bronchique dans les 6 premières heures. ■ Conclusion Les dyspnées laryngées de l’enfant sont une pathologie fréquente dont les signes de gravité doivent être connus et recherchés en première intention afin d’adapter la prise en charge en urgence ou en consultation. Les formes sévères nécessitent une prise en charge hospitalière avec des équipes spécialisées. Le diagnostic est posé dans la majorité des cas grâce à l’interrogatoire, l’examen clinique et la nasofibroscopie. L’âge joue un rôle principal dans cette orientation diagnostique, en distinguant les enfants de moins et de plus de 6 mois. [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [29] Garabedian EN, Pezzettigotta S. Sémiologie et approche diagnostique des pathologies pharyngo-laryngo-trachéales. In: ORL de L’enfant. Paris: Médecine-Sciences Flammarion; 2006. Narcy P, Bobin S, Contencin P, Le Pajolec C. Manac’h Y. 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  • 69. ¶ [30] Rihkanen H, Ronkko E, Nieminen T. Respiratory viruses in laryngeal croup of young children. J Pediatr 2008;152:661-5. [31] Westley CR, Cotton EK, Brooks JG. Nebulized racemic epinephrine by IPPB for the treatment of croup: a double-blind study. Am J Dis Child 1978;132:484-7. [32] Bjornson CL, Johnson DW. Croup-treatment update. Pediatr Emerg Care 2005;21:863-70. [33] Russell K, Wiebe N, Saenz A. Glucocorticoids for croup. Cochrane Database Syst Rev 2004(1) (CD001955). [34] Zhang L, Sanguebsche LS. The safety of nebulization with 3 to 5 ml of adrenaline (1:1000) in children: an evidence based review. J Pediatr 2005;81:193-7. [35] Bompard Y, Bobin S, Mercier JC, Beaufils F, Narcy P. Acute laryngitis. Rev Prat 1983;33:2889-905. [36] Manac’h YS, Lejay M. Les urgences respiratoires sans spécificité d’âge. Les urgences en ORL, 2002. [37] Briem B, Thorvardsson O, Petersen H. Acute epiglottitis in Iceland 1983-2005. Auris Nasus Larynx 2009;36:46-52. [38] Sobol SE, Zapata S. Epiglottitis and croup. Otolaryngol Clin North Am 2008;41:551-66. [39] Stroud RH, Friedman NR. An update on inflammatory disorders of the pediatric airway: epiglottitis, croup, and tracheitis. Am J Otolaryngol 2001;22:268-75. [40] Toltzis PM. Croup syndromes: laryngotracheitis, epiglottitis, and bacterial Tracheitis. Semin Pediatr Infect Dis 1998;9:7. [41] Derkay CS, Darrow DH. Recurrent respiratory papillomatosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 2006;115:1-1. [42] Naiman AN, Roger G, Gagnieu MC. Cidofovir plasma assays after local injection in respiratory papillomatosis. Laryngoscope 2004;114:1151-6.
  • 70. Épistaxis : conduite à tenir T. Truong Tan Trung, F. Tankéré L’épistaxis est une urgence fréquente en oto-rhino-laryngologie (ORL). Il est important, devant une épistaxis, de savoir : la reconnaître, en préciser la gravité, en assurer l’hémostase, en contrôler les facteurs favorisants. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Épistaxis bénigne ; Épistaxis moyenne ou grave ; Urgence médicochirurgicale ; Méchage ; Tache vasculaire ; Tumeur bénigne ; Tumeur maligne Plan ¶ Introduction 1 ¶ Rappel anatomique sur la vascularisation nasale 1 ¶ Diagnostic positif et de gravité Diagnostic positif Diagnostic de gravité 1 1 2 ¶ Diagnostic étiologique 2 ¶ Traitement Moyens d’hémostase En pratique pour le médecin généraliste Éviter la reproduction de l’hémorragie 2 2 3 3 l’artère sphénopalatine et l’artère faciale) et interne (par les artères ethmoïdales antérieures et postérieures, branches de l’artère ophtalmique). La tache vasculaire (ou zone de Kisselbach), quant à elle, est une région située à la partie antéro-inférieure de la cloison nasale, formée par l’anastomose des ramifications terminales des vaisseaux issus du système carotidien externe et interne. Elle est fréquemment à l’origine d’épistaxis. ■ Introduction Une épistaxis est une hémorragie provenant des fosses nasales. C’est l’urgence la plus fréquente dans la pratique quotidienne de l’ORL [1]. Ce saignement est très fréquent (60 % de la population a eu au moins une épistaxis) et la plupart du temps bénin [2] . Cependant, du fait de son abondance, de sa répétition ou de sa continuité, d’un risque de décompensation de tare associée ou encore de son caractère bilatéral, il peut être grave et réaliser une véritable urgence médicochirurgicale et engager le pronostic vital. Le premier rôle du praticien est d’en estimer la gravité réelle, puis d’entreprendre le traitement d’urgence adapté. Ce n’est que secondairement que le diagnostic étiologique doit être posé. L’épistaxis peut constituer toute la maladie (ectasie de la tache vasculaire à la partie antérieure de la cloison nasale) ou être le symptôme révélateur, ou la complication, de nombreuses affections. De ce fait, toute épistaxis, même banale et apparemment isolée, nécessite un bilan complet (clinique, biologique et endoscopique) réalisé à distance de l’épisode hémorragique, à la recherche d’une étiologie dont elle serait le signe d’appel. ■ Rappel anatomique sur la vascularisation nasale La vascularisation des fosses nasales est extrêmement riche. Elle est double, provenant du système carotidien externe (par ■ Diagnostic positif et de gravité Devant une épistaxis, quelle que soit son importance, l’interrogatoire, l’examen ORL, l’examen général, ainsi qu’un bilan paraclinique sont indispensables pour en apprécier la gravité et préciser l’étiologie. “ Point important Il est impératif de s’assurer en premier lieu de l’absence de complication générale liée à la déplétion sanguine, soit par une hémorragie massive, soit par hémorragie prolongée : le traitement du choc hypovolémique doit être préalable à toute mesure thérapeutique ou diagnostique. Diagnostic positif L’épistaxis est un saignement qui provient de la fosse nasale, à ne pas confondre avec les hémoptysies et les hématémèses. Il est important de distinguer l’épistaxis bénigne de l’épistaxis moyenne ou grave, individualisées selon l’abondance et le retentissement. Épistaxis bénigne C’est la plus fréquente. L’écoulement est peu abondant, se faisant au goutte à goutte par la narine, souvent unilatéral. L’examen ORL est facile après mouchage et la rhinoscopie antérieure retrouve le siège du saignement, en général antérieur,
  • 71. ¶ au niveau de la tache vasculaire. Il n’y a pas de retentissement sur l’état général. Elle cède en général rapidement, spontanément ou après compression bidigitale (la durée de la compression doit être au moins égale au temps de saignement, soit environ 7 minutes). Tableau 1. Différentes étiologies des épistaxis. Locales : épistaxis symptôme Traumatismes : Elle représente environ 10 % des cas, par son abondance, sa répétition ou sa continuité, par un risque de décompensation de tare associée. L’écoulement est antérieur, mais aussi postérieur, par les choanes, et mis en évidence par l’examen de l’oropharynx à l’abaisse-langue. Elle est souvent bilatérale, cependant il est nécessaire de déterminer la fosse nasale qui a saigné en premier lieu, car cela signe le coté de l’épistaxis. L’épistaxis bilatérale vraie est très rare. Le patient peu vomir des caillots de sang (épistaxis déglutie) et faire évoquer à tort une hématémèse. Doivent être éliminés rapidement : • l’hémoptysie : extériorisation de sang lors d’efforts de toux ; • l’hématémèse : extériorisation de sang lors d’efforts de vomissement. - rhino-sinusites aiguës - corps étrangers Épistaxis moyenne ou grave Diagnostics différentiels Infections et inflammations : - accidentels : nasal, fracture du massif facial (rupture de carotide intracaverneuse) - opératoires : chirurgie rhinosinusienne, intubation nasale Tumorales : - bénignes : fibrome nasopharyngien, hémangiome de la cloison - malignes : cancers primitifs ou secondaires rhinosinusiens Générales : épistaxis épiphénomène Maladies hémorragiques : • perturbation de l’hémostase primaire : - maladie de Rendu-Osler - capillarites (purpura rhumatoïde, immunoallergique, infectieux) - thrombopénies Diagnostic de gravité - thrombopathies (Glanzmann, Willebrand, aspirine, AINS, insuffisance rénale, hémopathies) Interrogatoire Il recherche : • l’âge ; • les antécédents (hypertension artérielle [HTA] connue, maladies hématologiques, insuffisance hépatique, maladie de Rendu-Osler-Weber, carcinome des cavités nasales, cardiopathie ischémique, anémie connue) ; • les traitements en cours (aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS], anticoagulant, chimiothérapie, antihypertenseur) ; • le mode de survenue, la durée, l’abondance et la répétition de l’épisode hémorragique. • perturbation des facteurs de coagulation : Examen général Ectasie de la tache vasculaire - congénitales : hémophilie - acquises : anticoagulants, insuffisance hépatique, CIVD, fibrinolyse, etc. Maladies vasculaires : HTA surtout Maladies infectieuses : typhoïde, typhus, grippe, scarlatine Épistaxis essentielle : épistaxis maladie Les plus fréquentes avant la puberté Il permet d’évaluer le retentissement de la perte sanguine par : • la prise du pouls et de la pression artérielle ; • l’aspect du patient : anxiété, agitation, sueurs, pâleur. Examen ORL Il s’agit de rhinoscopie antérieure, d’examen de la paroi pharyngée postérieure de l’oropharynx. Cet examen, réalisé après évacuation des caillots par mouchage, permet : • d’apprécier l’abondance de l’hémorragie ; • de préciser le siège antérieur et/ou postérieur, le caractère uniou bilatéral. . . . . Examens complémentaires Ils sont prescrits en fonction de l’abondance de l’hémorragie et en urgence : groupe ABO, Rhésus, recherche d’agglutinines irrégulières (RAI), numération sanguine, hématocrite, étude simple de l’hémostase (taux de prothrombine [TP], international normalized ratio [INR], temps de céphaline activée [TCA]). Facteurs favorisants : grattage, exposition solaire, phénomènes vasomoteurs, facteurs endocriniens (prémenstruels, grossesse) AINS : anti-inflammatoire non stéroïdien ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ; HTA : hypertension artérielle. Moyens d’hémostase • • • • • • ■ Diagnostic étiologique L’enquête étiologique (clinique, biologique et endoscopique) doit toujours être réalisée à distance du saignement et le diagnostic d’épistaxis essentielle doit rester un diagnostic d’exclusion (Tableau 1). • • ■ Traitement . Il a pour but de tarir l’hémorragie et d’éviter sa reproduction. En suivant l’importance et la localisation du saignement, une démarche plus ou moins invasive est proposée. • • Calmer le patient, position demi-assise ; mouchage des caillots ; pencher la tête en avant ; compression bidigitale du nez pendant 10 minutes (faire pincer la portion mobile cartilagineuse du nez où siège la tache vasculaire) ; méchage avec du coton imbibé de xylocaïne naphazolinée pendant 10 minutes ; méchage antérieur. Deux types de mèches sont utilisées : C soit résorbables (mèches de tulle gras, à base d’alginate de calcium [Algostéril®] ou un tampon nasal qui s’expand après humidification [Mérocel®]) ; C soit non résorbables (Surgicel®) chez les patients porteurs d’une anomalie de la coagulation, sous anticoagulant ou sous antiagrégant ; méchage antérieur et postérieur par une sonde à double ballonnet ; embolisation sélective des artères sphénopalatines en radiologie interventionnelle ; coagulation ou ligature par voie chirurgicale endoscopique des artères sphénopalatines ; coagulation des artères ethmoïdales antérieures et postérieures par voie orbitaire dans les cas d’épistaxis persistantes (ces
  • 72. ¶ hémostatiques (Coalgan®) avec ou non une pommade hémostatique locale (pommade HEC®). En cas de méchage antérieur, il est impératif de consulter un ORL dans les 48 heures. artères ne peuvent pas être embolisées, puisqu’elles sont des branches terminales de l’artère ophtalmique, elle-même branche de la carotide interne : un accident d’embolisation entraînerait soit une hémiplégie, soit une cécité). . . Éviter la reproduction de l’hémorragie Il convient de rechercher et traiter une cause locale (cautérisation d’une ectasie de la tâche vasculaire, tumeur, etc.). Il convient de rechercher et traiter une cause générale (HTA, coagulopathie, etc.). En pratique pour le médecin généraliste • • • • • • Rassurer le patient ; position demi assise ; mouchage des caillots ; pulvériser un anesthésique local (Xylocaïne® naphazolinée) ; compression bidigitale pendant 10 minutes ; méchage antérieur en cas de persistance du saignement. L’antibiothérapie n’est pas systématique si le méchage est inférieur à 48 heures [3]. En cas d’échec (persistance du saignement antérieur ou postérieur sur la paroi pharyngée postérieure de l’oropharynx), l’appel de l’ORL est nécessaire. En revanche, pour toute épistaxis bénigne sans signe de gravité clinique tarie, l’ordonnance doit comporter des mèches . ■ Références [1] [2] [3] Timsit CA, Bouchene K, Olfatpour B, Herman P, Tran Ba Huy P. Étude épidémiologique et clinique sur 20563 patients accueillis à la grande garde d’urgences ORL adulte de Paris Île-de-France. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2001;118:215-24. Gifford TO, Orlandi RR. Epistaxis. Otolaryngol Clin North Am 2008; 41:525-36. Dufour X. How to examine and pack a patient with epistaxis. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2007;124:210-1.
  • 73. Cancers ORL : conduite à tenir et traitement S. Hans, D. Brasnu Près de 20 000 nouveaux cas de cancers oto-rhino-laryngologiques (ORL) ou des voies aérodigestives supérieures (VADS) sont diagnostiqués par an en France. Ces dernières années sont marquées par un changement de l’épidémiologie et l’émergence de nouveaux facteurs de risque, notamment le papilloma virus humain (HPV). Les voies aérodigestives supérieures sont des organes clés de la vie de relation : la présence de la tumeur et les séquelles liées aux différents traitements peuvent entraîner une altération importante de la qualité de vie des patients. Tout signe fonctionnel durant plus de 3 semaines comparable à ceux d’une simple rhinopharyngite aiguë doit faire évoquer et rechercher un cancer des VADS chez tous les patients. Un examen ORL avec fibroscopie doit être réalisé. Si ce dernier est normal chez un patient souffrant de dysphagie, une exploration de l’œsophage est nécessaire. Les examens complémentaires comprennent une imagerie puis une endoscopie sous anesthésie générale. Une tomographie par émission de positons (TEP)-scanner est recommandée chez les patients atteints d’un cancer du cavum, dans les stades avancés de tous les carcinomes épidermoïdes des VADS et dans les adénopathies cervicales métastatiques sans porte d’entrée. La comorbidité doit être analysée avant la décision thérapeutique en réunion de concertation pluridisciplinaire. Les traitements des cancers des VADS reposent sur la chirurgie et la radiothérapie. D’une façon générale le traitement des cancers de stade précoce est en première intention chirurgical si l’intervention n’est pas mutilante. Le traitement des aires ganglionnaires est systématique sauf pour les cancers de stade précoce de la corde vocale. Le traitement des cancers de stade avancé est soit chirurgical, soit par radiochimiothérapie concomitante, soit l’association des deux traitements en fonction de la localisation et du volume tumoral. Le traitement des aires ganglionnaires est systématique pour toutes les localisations. Cependant, pour certaines localisations de la cavité orale ou de l’oropharynx avec atteinte osseuse mandibulaire, certaines équipes proposent une intervention chirurgicale en première intention avec résection osseuse et reconstruction par lambeau libre composite. Dans les cancers de stades avancés du larynx et de l’hypopharynx, les protocoles de préservation d’organe ont montré leur intérêt en termes de contrôle cancérologique et de qualité de vie. De nouveaux traitements au mode d’action spécifique ou thérapie ciblée contre les facteurs de croissance épidermique (EGFR) sont actuellement développés. La principale molécule développée comme thérapie ciblée en cancérologie ORL est le cetuximab (Erbitux®). L’introduction des taxanes et des thérapies ciblées et dans le futur de nouvelles thérapies ciblées et d’antiangiogéniques modifie la stratégie des cancers de stade avancé en proposant des traitements moins mutilants dans le cadre des protocoles de « préservation d’organe » et en traitant le cancer comme une maladie générale. La surveillance postthérapeutique des cancers des VADS est nécessaire. Le pronostic est lié : aux échecs locorégionaux, aux échecs métastatiques, aux localisations métachrones et aux affections intercurrentes liées à la comorbidité. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Cancers des voies aérodigestives supérieures ; Examen clinique ; Examens complémentaires ; Stratégies thérapeutiques Plan ¶ Introduction 2 ¶ Facteurs de risque des cancers des VADS 2 ¶ Signes cliniques 2 ¶ Examen clinique 2 ¶ Examens complémentaires Aspects macroscopiques et modalités d’extension des cancers des VADS Endoscopie Histologie Imagerie Évaluation de la comorbidité 3 3 3 3 4 4
  • 74. ¶ ¶ Cancer du cavum 4 ¶ Cancer de l’ethmoïde 5 ¶ Évolution et pronostic 5 ¶ Stratégies actuelles du traitement des cancers ORL Généralités Traitement des cancers de stade précoce Traitement des cancers de stade avancé 5 5 5 5 ¶ Surveillance 6 ■ Introduction Près de 20 000 nouveaux cas de cancers ORL ou des voies aérodigestives supérieures (VADS) sont diagnostiqués chaque année en France et représentent le 4e rang des cancers chez l’homme et le 5e rang en termes de mortalité. Sur le plan épidémiologique, ils sont répartis en quatre entités anatomiques : la cavité buccale et le pharynx, le larynx, les fosses nasales et les sinus de la face et le rhinopharynx ou cavum. La majorité des cancers des VADS sont des carcinomes épidermoïdes sauf le cancer du cavum et l’adénocarcinome de l’ethmoïde qui sont décrits séparément. Les cancers de la glande thyroïde et des glandes salivaires ne sont pas décrits. Les VADS sont caractérisées par une anatomie complexe qui nécessite une approche multidisciplinaire entre spécialistes d’organe (les ORL), les radiologues, les médecins nucléaires, les anatomopathologistes, les oncologues et les radiothérapeutes. Les cancers des VADS sont caractérisés par leur lymphophilie. Les métastases systémiques sont rarement présentes initialement (4 %). Les VADS sont des organes clés de la vie de relation : la présence de la tumeur et les séquelles liées aux différents traitements peuvent entraîner une altération importante de la qualité de vie des patients. Les réunions de concertation pluridisciplinaires obligatoires depuis le Plan Cancer permettent après discussion entre différents spécialistes d’organe et oncologues de proposer aux patients la prise en charge optimale et ses alternatives. Le pronostic est lié : aux échecs locorégionaux, aux échecs métastatiques, aux localisations métachrones et aux affections intercurrentes liées à la comorbidité. Ces dernières années ont été marquées par plusieurs modifications épidémiologiques, par l’évolution de l’imagerie et de la prise en charge thérapeutique. ■ Facteurs de risque des cancers des VADS Il existe une modification de l’épidémiologie des cancers des VADS par le rôle croissant du papilloma virus humain (HPV). Les intoxications tabagique et alcoolique restent les deux facteurs principaux reconnus depuis longtemps pour les carcinomes épidermoïdes. La diminution de l’incidence chez l’homme et son augmentation chez la femme reflètent les variations de la consommation de tabac et d’alcool. Chaque facteur seul multiplie par trois le risque de ce cancer et l’association des deux facteurs multiplie ce risque par 15. Il faut rechercher aussi une exposition notamment professionnelle à certains toxiques (amiante, goudron, nickel) qui semble favoriser ces cancers. L’inhalation de cannabis et d’opium est à l’origine de survenue de cancers des VADS, notamment chez des patients de moins de 40 ans. Surtout, le rôle de l’HPV est maintenant reconnu dans la cancérogenèse des carcinomes épidermoïdes des VADS et particulièrement de l’oropharynx [1, 2]. Les HPV sont des virus à acide désoxyribonucléique (ADN) et ont un tropisme spécifique pour les épithéliums squameux. Actuellement, plus de 120 types d’HPV différents ont été isolés. Il existe des types à bas risques oncogéniques tels que HPV 6 et 11 induisant une prolifération bénigne de l’épithélium (papillomes, condylomes) et des types à hauts risques tels que HPV 16, 18, 31, 33 et 35. Les HPV oncogéniques, surtout 16, sont essentiellement mis en évidence dans les cancers de l’oropharynx et du larynx. Les patients atteints de tumeurs des VADS HPV+ sont en moyenne plus jeunes de 5 ans comparés aux HPV–. La détection de HPV oncogénique pourrait avoir des implications futures pour le dépistage, le diagnostic et le traitement de certains cancers des VADS. L’infection par le virus d’immunodéficience humaine (VIH) est un facteur de risque d’apparition de cancer des VADS. Le rôle du reflux gastroœsophagien est discuté dans la genèse des cancers des VADS. Enfin, les facteurs génétiques sont de plus en plus souvent évoqués chez des patients jeunes ou âgés sans facteur de risque habituel. La connaissance de ces facteurs de risque est fondamentale. Le dépistage et l’information des sujets à risque doivent être développés pour permettre le diagnostic de cancer à un stade précoce améliorant le pronostic et la qualité de vie. ■ Signes cliniques Tout signe fonctionnel durant plus de 3 semaines comparable à ceux d’une simple rhinopharyngite aiguë doit faire évoquer et rechercher un cancer des VADS chez les sujets à risques. Tout médecin, voire tout professionnel de santé, devrait être associé au dépistage des cancers de la cavité orale ou de l’oropharynx ne nécessitant pas de matériel particulier (simple examen à l’abaisse-langue) : la découverte de tumeur à un stade précoce est un facteur de bon pronostic. Les signes le plus souvent rapportés sont : une gêne pharyngée, une douleur pharyngée, une douleur à la déglutition (odynophagie), une sensation de corps étranger, une otalgie, une dysphagie, une dysphonie et une dyspnée. Douleurs et otalgies traduisent souvent une infiltration profonde de la tumeur. Leur persistance et leur caractère unilatéral doivent alerter et conduire à réaliser un examen clinique ORL avec fibroscopie du pharynx et du larynx, surtout chez les sujets à risques. Plus rarement, les cancers des VADS se révèlent par une adénopathie cervicale métastatique d’apparence primitive ou un crachat hémorragique. Toute dysphonie évoluant depuis plus de 3 semaines chez un patient à risque doit conduire à réaliser un examen clinique avec fibroscopie laryngée pour rechercher une tumeur du larynx et plus particulièrement une tumeur de la corde vocale. Les facteurs de risque émergents (HPV) imposent un examen ORL si ces signes persistent. ■ Examen clinique (Fig. 1) L’interrogatoire doit préciser les antécédents personnels et familiaux, les facteurs de comorbidité du patient, la date d’installation des signes fonctionnels, les facteurs de risque et les expositions à des toxiques. L’examen clinique ORL doit être complet et comporter systématiquement une fibroscopie laryngée ou un examen avec une optique rigide à 90° ou 70°. La réalisation simultanée d’un enregistrement vidéographique permet une lecture répétée de l’examen, une présentation en réunion multidisciplinaire, d’obtenir des documents pour l’enseignement, d’évaluer l’efficacité thérapeutique en comparant les enregistrements successifs et également de conserver les documents dans un intérêt médicolégal [3]. Cet examen permet de préciser le siège exact de la tumeur, ses limites, son aspect (infiltrant, exophytique, sous-muqueuse normale) et ses extensions. Cet examen permet également de préciser la dynamique des différentes structures (langue, amygdale, voile du palais, paroi pharyngée postérieure, épiglotte, corde vocale, cartilage aryténoïde). Dans les cancers du larynx, l’étude de la dynamique laryngée est un des éléments les plus importants pour préciser l’indication thérapeutique et choisir le type de chirurgie laryngée [4]. Cet examen recherche également un cancer synchrone des VADS.
  • 75. ¶ Tout signe fonctionnel durant plus de 3 semaines comparable à ceux d’une simple rhinopharyngite aiguë doit faire évoquer et rechercher un cancer ORL Un examen ORL avec fibroscopie du larynx et du pharynx doit être réalisé Imagerie IRM pour cavité buccale et oropharynx Scanner pour le larynx et le pharynx IRM et scanner pour cavum et ethmoïde TEP-scanner pour tous les patients atteints d’un cancer du cavum, les patients atteints d’un stade avancé de carcinome épidermoïde ORL et les adénopathies cervicales métastatiques sans porte d’entrée Analyse de la comorbidité Consultation préanesthésique Endoscopie sous anesthésie générale Réunion de concertation pluridisciplinaire Décision thérapeutique et alternatives Figure 1. Arbre décisionnel. Diagnostic des cancers oto-rhinolaryngologiques (ORL). La palpation cervicale précise les reliefs de l’os hyoïde, du cartilage thyroïde et du cartilage cricoïde, recherche une douleur et/ou une infiltration au niveau des différentes membranes. La palpation des aires ganglionnaires cervicales est systématique en raison de la lymphophilie importante de la majorité des localisations de ces cancers. Pour les aires ganglionnaires cervicales, la classification de l’American Academy of Otolaryngogy-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) a été adoptée [5] par la majorité des équipes cliniques, radiologiques et anatomopathologiques : la région cervicale est divisée en six groupes ganglionnaires. À cette nomenclature clinique, actuellement la plus utilisée, correspond une nomenclature tomodensitométrique [6]. Lors de cette consultation il faut préciser au patient la nécessité de réaliser des examens complémentaires pour réaliser des biopsies afin d’affirmer le diagnostic, d’étudier les extensions tumorales et ganglionnaires et de rechercher une localisation synchrone : une endoscopie sous anesthésie générale et une imagerie sont systématiquement réalisées et sont complémentaires. Nous conseillons la réalisation de l’imagerie avant l’endoscopie : les phénomènes inflammatoires dus aux biopsies, voire à un traumatisme d’intubation peuvent modifier le signal radiologique de la tumeur. Actuellement, dès la première consultation et surtout lors de l’annonce du diagnostic de cancer, il est proposé au patient et à sa famille de rencontrer un(e) psychologue et une infirmière spécialisée ; cette démarche rentre dans le cadre plus général de la consultation dite d’annonce du Plan Cancer. ■ Examens complémentaires Aspects macroscopiques et modalités d’extension des cancers des VADS La connaissance des modalités d’extension des cancers des VADS est fondamentale. À ce niveau, le spécialiste d’organe (le médecin ORL) joue un rôle très important. Ces modalités d’extension permettent de comprendre cliniquement les signes fonctionnels du patient, d’analyser les extensions tumorales lors de l’examen clinique, de l’endoscopie et de l’imagerie. L’évaluation tridimensionnelle des extensions tumorales permet de poser l’indication chirurgicale mais également d’analyser la réponse tumorale après chimiothérapie d’induction dans les protocoles de préservation d’organe. Endoscopie II s’agit d’une intervention chirurgicale, et à ce titre le consentement éclairé du patient doit être obtenu au moyen d’une information claire, simple et compréhensible. Nous insistons en particulier sur le risque de traumatisme dentaire. Une bonne coopération avec l’équipe d’anesthésie est nécessaire. Un enregistrement vidéographique est éventuellement réalisé qui permet une appréciation en réunion de concertation pluridisciplinaire. Il est important d’utiliser des optiques pour analyser certaines régions et l’examen des cordes vocales nécessite l’utilisation d’un microscope. On apprécie la forme macroscopique de la tumeur : exophytique, ulcérée, infiltrante, serpigineuse ou sous-muqueuse normale. L’infiltration tumorale est évaluée à l’aide d’un stylet. Nous ne réalisons plus d’œsophagoscopie directe au tube rigide en raison des risques de perforation. Cet examen est avantageusement remplacé par une fibroscopie œsophagienne avec un test aux colorants vitaux (lugol) et des biopsies ciblées. L’utilisation de colorants vitaux permet de sensibiliser l’examen à la recherche de tumeurs superficielles (concept de la field cancerization). La réalisation de biopsies est systématique elles seules permettent d’affirmer la tumeur. Dans certains cas, nous réalisons des biopsies profondes avec une incision muqueuse au laser CO2. Les précautions habituelles en cas d’utilisation du laser CO2 sont alors respectées. Si la tumeur du larynx, de l’épilarynx ou du pharynx est de stade avancé, il faut parfois réaliser dans le même temps une désobstruction laryngée au laser CO2. Il ne faut pas réaliser de trachéotomie chez un patient atteint d’un cancer du larynx ou de l’épilarynx (ou de l’hypopharynx) de stade avancé en cours de traitement. La trachéotomie peut être discutée dans un contexte de soins de confort (traitement palliatif) quand les désobstructions au laser ne sont pas réalisables, soit en raison de la tumeur, soit de l’état physiologique du patient (contreindication à l’anesthésie générale). L’endoscopie se termine par l’examen attentif de la cavité orale et de l’oropharynx après mise en place d’un ouvrebouche et avec un éclairage de bonne qualité. Les différentes régions anatomiques de la cavité orale et de l’oropharynx sont ensuite palpées. Lors de l’endoscopie, il faut systématiquement rechercher un cancer synchrone dont l’incidence est de près de 10 % [7]. Au terme de l’endoscopie, un schéma précis de la tumeur mentionne le siège des lésions, leur forme macroscopique (ulcérante, exophytique, infiltrante, superficielle, sous-muqueuse normale) et le siège des différentes biopsies. Nous y inscrivons également les mobilités des aryténoïdes, des cordes vocales, de la paroi pharyngée postérieure, de la base de langue, du voile du palais, des amygdales appréciées lors de l’examen clinique. Il est utile de réaliser un enregistrement vidéographique et des photographies pendant l’endoscopie permettant de les présenter lors des réunions multidisciplinaires, de l’enseignement et également de conserver les documents dans un intérêt médicolégal. Histologie Dans plus de 90 % des cancers des VADS, l’histologie est le carcinome épidermoïde invasif. Ce carcinome peut être plus ou moins différencié et plus ou moins kératinisant, ce qui n’entraîne pas de modifications en termes de pronostic. Les autres types rencontrés sont : les adénocarcinomes, les carcinomes adénoïdes kystiques et les carcinomes mucoépidermoïdes provenant des
  • 76. ¶ glandes salivaires accessoires. Les sarcomes et les mélanomes sont très rares. Pour une très faible proportion, les cancers des VADS sont des lésions métastatiques de tumeurs primitives d’un autre organe, le rein, le sein ou la peau (mélanome). Imagerie Le bilan radiologique fait partie intégrante du bilan initial des cancers des VADS. La classification TNM (tumor, node, metastasis) de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) et de l’Union internationale contre le cancer (UICC) est réalisée à partir de l’examen clinique, endoscopique et radiologique. Scanner cervical avec injection de produit de contraste en coupes axiales et coronales C’est l’examen demandé en première intention pour les cancers du larynx et de l’hypopharynx. On s’assure au préalable de l’absence d’allergie à l’iode connue ainsi que de la fonction rénale. Le prescripteur partage la responsabilité avec le radiologue en cas d’accident prévisible. L’acquisition est réalisée de la base du crâne jusqu’au défilé cervicothoracique. Une manœuvre de Valsalva est indispensable pour bien visualiser l’hypopharynx. Cet examen permet de préciser les extensions tumorales surtout aux cartilages, aux espaces graisseux préépiglottique, paraglottique et sous-glottique. Le scanner recherche également des adénopathies cervicales métastatiques au niveau des groupes ganglionnaires latéraux (groupes II, III et IV), laryngés supérieurs, prélaryngés et récurrentiels. On analyse aussi systématiquement les chaînes ganglionnaires médiastinales et rétropharyngées, non analysables par l’examen clinique. Un ganglion est considéré comme métastatique s’il mesure plus de 1 centimètre de plus grand axe, s’il est de forme ronde et avec un centre nécrotique. La nomenclature radiologique des groupes ganglionnaires cervicaux a été proposée par Som [6]. Les nouvelles générations multibarettes permettent d’augmenter la sensibilité de détection des adénopathies et de rechercher une localisation synchrone pulmonaire ou des localisations secondaires. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) L’IRM apparaît nettement supérieure au scanner pour l’évaluation de l’extension des tumeurs de l’oropharynx et de la cavité orale. Elle est également réalisée en cas de contre-indication à la réalisation d’un scanner (allergie à l’iode, insuffisance rénale). Cet examen est également intéressant pour l’étude des adénopathies cervicales et rétropharyngées. Tomographie par émission de positons couplée à un scanner (Tep-scanner) L’indication de la tomographie par émission de positons (TEP) au fluorodésoxyglucose-18F (FDG) est considérée comme un standard dans le bilan d’un cancer des VADS et fait partie de l’autorisation de mise sur le marché européen du FDG mais est fonction de la disponibilité des centres pour son obtention. Actuellement, cet examen ne peut pas se substituer au scanner et ou à l’IRM dans l’analyse des extensions de la tumeur. Les images obtenues ne donnent pas d’information précise sur la tumeur, ses extensions ou l’atteinte des structures cartilagineuses. Son intérêt est dans la recherche d’un cancer synchrone et/ou de métastases viscérales chez les patients atteints d’un cancer de stade avancé. Cet examen a également un intérêt important dans le bilan des adénopathies cervicales sans porte d’entrée à la recherche d’une fixation anormale suspecte de correspondre au cancer primitif [8, 9]. Évaluation de la comorbidité Sur le plan médical, il faut évaluer les facteurs de comorbidité et la possibilité de réaliser une anesthésie générale. L’état pulmonaire et cardiovasculaire doit être particulièrement analysé avant la prise de décision chirurgicale. L’intoxication tabagique est un des principaux facteurs de risque. Les patients sont souvent atteints d’une bronchopneumopathie chronique obstructive et d’une insuffisance coronarienne. Les fausses routes postopératoires aggravent le déficit de la clairance ciliaire et la toux devient inefficace. Ces éléments doivent être parfaitement évalués avant la réalisation de la chirurgie conservatrice. L’existence d’un diabète, d’un reflux gastro-œsophagien et d’une artérite doit être systématiquement recherchée et traitée. Il convient d’apprécier l’âge physiologique du patient ; la décision thérapeutique dépend de l’âge physiologique et non pas de l’âge chronologique. Ainsi, les troubles infracliniques de la déglutition sont fréquents chez le sujet âgé. Ils risquent d’être fortement aggravés par la chirurgie et/ou la radiothérapie. Différents facteurs doivent être systématiquement analysés avant la stratégie thérapeutique : l’origine socioprofessionnelle, le niveau culturel et socio-économique, la compréhension du patient, sa motivation, ses activités, ses désirs en termes de qualité de voix et de qualité de vie et son profil psychologique. Enfin, le médecin référent (le plus souvent ORL) doit expliquer au patient les modalités de sa prise en charge et notamment de la stratégie discutée et adoptée en réunion de concertation pluridisciplinaire. Les différents avantages, risques et inconvénients du traitement retenu sont ensuite expliqués par le médecin spécialiste (oncologue, radiothérapeute ou chirurgien). Le rôle des psychologues, des oncopsychiatres et de la consultation d’annonce avec des infirmières est fondamental pour accompagner cette prise en charge. ■ Cancer du cavum Le cancer du cavum, encore appelé nasopharynx ou rhinopharynx, est caractérisé par certains facteurs épidémiologiques, histologiques, cliniques et thérapeutiques différents des cancers épidermoïdes des VADS. Les cancers du cavum sont 25 fois plus fréquents chez les natifs d’Afrique du Nord et du bassin méditerranéen, de Chine du Sud et chez les Inuits. L’oncogenèse des cancers du cavum semble liée à trois facteurs : l’infection par le virus Epstein-Barr, l’alimentation riche en nitrosamines et un facteur génétique. Les cancers du cavum les plus fréquents sont des cancers indifférenciés (UCNT) ou lymphoépithélial (classsification de l’Organisation mondiale de la santé [OMS]) ; les lymphomes représentent le diagnostic différentiel. Ces cancers sont très lymphophiles et s’accompagnent d’adénopathies cliniques dans 60 % à 80 % des cas. Lors de leur diagnostic, le taux de métastases à distance est plus élevé que pour les cancers des VADS. Les signes cliniques sont surtout rhinologiques, otologiques, évocateurs d’une nature maligne quand ils sont unilatéraux et accompagnés d’adénopathie(s) cervicale(s) chez un patient appartenant à une ethnie à risque. Des signes neurologiques doivent être systématiquement recherchés (surtout atteinte des nerfs III, IV, V, VI puis IX, X, XII) témoignant d’une atteinte de la base du crâne : la majorité des patients consulte à un stade avancé. La palpation cervicale analyse les aires ganglionnaires. L’examen ORL doit comprendre une fibroscopie systématique qui permet une observation correcte du cavum. L’examen du cavum sous anesthésie générale (cavoscopie) est systématique permettant de visualiser la tumeur et ses extensions et de faire des biopsies pour l’examen histologique. L’imagerie comprend systématiquement un scanner et une IRM pour étudier les extensions tumorales et les adénopathies cervicales et rétropharyngées ; ces dernières sont fréquentes et non palpables à l’examen clinique. Actuellement, dans la majorité des centres, est réalisé un TEP-scanner pour rechercher des localisations métastatiques fréquentes lors du diagnostic. Enfin, une sérologie EBV reste systématique ; elle n’a aucun rôle pour le diagnostic qui est histologique mais permet de suivre l’évolution post-thérapeutique. Le traitement du cancer du cavum est la radiothérapie. La chimiothérapie concomitante a montré son efficacité pour potentialiser la radiothérapie. La chimiothérapie d’induction reste discutée en fonction des centres. Les nouvelles techniques
  • 77. ¶ de radiothérapie conformationnelle par modulation d’intensité et surtout la tomothérapie permettent de délivrer une dose plus importante avec une toxicité diminuée. ■ Cancer de l’ethmoïde Il est également caractérisé par certains facteurs épidémiologiques, histologiques, cliniques et thérapeutiques différents des cancers épidermoïdes des VADS. Les cancers de l’ethmoïde atteignent préférentiellement les menuisiers et les ébénistes ; ils doivent être déclarés comme maladie professionnelle. Sur le plan histologique, il s’agit d’adénocarcinome. Ces cancers sont très peu lymphophiles et métastatiques. Les signes cliniques sont surtout rhinologiques, évocateurs d’une nature maligne quand ils sont unilatéraux. Des signes neurologiques doivent être systématiquement recherchés (surtout atteinte des lobes frontaux) : la lame criblée favorise le passage tumoral et la majorité des patients consulte à un stade avancé. L’examen ORL doit comprendre une fibroscopie ou un examen aux optiques rigides systématique qui permet une observation correcte des fosses nasales. L’examen des fosses nasales et de l’ethmoïde sous anesthésie générale est systématique, permettant de visualiser la tumeur et ses extensions et de faire des biopsies pour l’examen histologique. L’imagerie comprend systématiquement un scanner et une imagerie par résonance magnétique pour étudier les extensions tumorales. En l’absence de contre-indication (envahissement cérébral et/ou du sphénoïde), le traitement est chirurgical suivi d’une radiothérapie systématique. La voie mixte neurochirurgicale et rhinologique permet de contrôler parfaitement la lame criblée et de réaliser son exérèse. La chimiothérapie d’induction a montré son efficacité. Les nouvelles techniques de radiothérapie conformationnelle par modulation d’intensité avec une chimiothérapie concomitante sont intéressantes. ■ Évolution et pronostic Le pronostic dépend de nombreux facteurs. Il est lié au volume et à la localisation de la tumeur. Un cancer de faible volume classé T1 ou T2 a en général un meilleur pronostic qu’un cancer classé T3 ou T4. Un cancer de la corde vocale a un meilleur pronostic qu’un cancer de la base de la langue ou du sinus piriforme. Les cancers des VADS sont très lymphophiles (à part le cancer de stade limité de la corde vocale). La rupture capsulaire, la multiplicité, la bilatéralité de l’envahissement métastatique ganglionnaire sont des critères de mauvais pronostic. La présence d’adénopathies cervicales métastatiques augmente le risque de survenue de métastases systémiques. L’état général et la comorbidité sont des facteurs importants du pronostic. La présence d’une localisation synchrone au niveau des VADS de l’œsophage ou pulmonaire est également un facteur de mauvais pronostic. ■ Stratégies actuelles du traitement des cancers ORL Généralités Les traitements des stades précoces et avancés des cancers des VADS restent controversés. En fonction du pays, de la culture des services, de l’expérience du chirurgien cervicofacial et/ou du radiothérapeute, du radiologue, de l’existence d’une réunion de concertation pluridisciplinaire, de recommandations, de la prise en compte de la qualité de vie, du coût du traitement et du personnel soignant spécialisé (infirmières, orthophonistes, diététiciennes, etc.), les traitements proposés ne sont pas les mêmes dans les différents pays occidentaux. En France, depuis l’instauration du Plan Cancer, la réunion de concertation pluridisciplinaire et la prise en compte d’un référentiel de traitement sont obligatoires lors de l’établissement de la stratégie thérapeutique. Les résultats des différents traitements sont très difficiles à comparer. Le premier objectif est le contrôle local. Quel que soit le traitement choisi, il est fondamental d’éviter l’échec local. Dans les cancers du larynx, une conception ancienne tente d’expliquer que l’échec local peut être rattrapé par une laryngectomie totale. Il a été démontré que seuls 50 % des patients atteints d’un cancer de stade précoce du larynx traité par radiothérapie et en échec étaient rattrapés par laryngectomie totale [10]. Dans une série de patients atteints d’un cancer du larynx nous avons montré que l’échec local favorisait l’échec ganglionnaire et métastatique [11]. Le deuxième objectif est la qualité de vie et la préservation des fonctions physiologiques des VADS dont le rôle dans la vie de relation est fondamental. Traitement des cancers de stade précoce D’une façon générale, le traitement des cancers de stade précoce T1, T2 est en première intention chirurgical. Le traitement des aires ganglionnaires est systématique, sauf pour les cancers de stade précoce de la corde vocale. La chirurgie est proposée en première intention quand il s’agit d’une intervention non mutilante. La radiothérapie est utilisée en postopératoire chez les patients chez qui l’analyse histopathologique de la pièce opératoire montre une adénopathie en rupture capsulaire et/ou plusieurs adénopathies envahies. La raison de proposer la chirurgie en première intention est de préserver la radiothérapie pour les localisations métachrones. Ces dernières surviennent dans 30 % des cas dans les 10 ans [12]. D’une façon schématique, les patients atteints d’un cancer du larynx ou du pharynx de stade précoce peuvent être traités soit par chirurgie partielle laryngopharyngée, soit par radiochimiothérapie concomitante. Les techniques chirurgicales sont nombreuses et permettent de préserver les fonctions physiologiques du larynx (déglutition, respiration, phonation) [13] . Introduite dans les années 1970, la chirurgie minimale invasive ou chirurgie endoscopique au laser CO2 permet de traiter les tumeurs glottique et supraglottique de stade précoce avec d’excellents résultats. Depuis les années 1990, cette technique a été diffusée par différentes équipes chez des patients sélectionnés atteints d’un stade avancé de tumeur glottique et/ou supraglottique, le plus souvent complétée par une radiothérapie postopératoire. La chirurgie par voie endoscopique au laser permet de diminuer les durées d’hospitalisation et de la morbidité postopératoire, elle évite la trachéotomie le plus souvent, et au total elle permet une diminution du coût de la prise en charge. La qualité de la voix serait également meilleure que par chirurgie par voie externe [13-16]. Le traitement des cancers de stade précoce de la cavité orale dépend de la localisation et du volume de la tumeur. Les cancers de la langue mobile et du plancher buccal classés T1, T2 situés à distance de la mandibule peuvent être traités par curiethérapie interstitielle ou par exérèse-chirurgie le plus souvent par voie endobuccale : glossectomie ou pelviglossectomie. Les tumeurs proches de la mandibule sont toujours traitées chirurgicalement en première intention compte tenu du risque d’ostéoradionécrose. Le traitement des cancers de l’oropharynx reste controversé, soit chirurgical, soit par radiochimiothérapie concomitante, soit leur association. La radiothérapie est d’autant plus efficace que la tumeur est indifférenciée et que le volume tumoral est faible. Le traitement chirurgical est fonction du volume tumoral et de l’extension, allant de la simple résection par voie endobuccale jusqu’aux résections plus étendues par voie transmandibulaire et/ou pharyngée, avec ou sans reconstruction par lambeaux musculaires ou musculocutanés ou lambeaux libres microanastomosés [17]. Traitement des cancers de stade avancé Le traitement des cancers de stade avancé classés T3 T4 est soit chirurgical, soit par radiochimiothérapie concomitante, soit
  • 78. ¶ l’association des deux traitements en fonction de la localisation et du volume tumoral. Le traitement des aires ganglionnaires est systématique pour toutes les localisations. La grande majorité des carcinomes épidermoïdes est le plus souvent diagnostiquée à un stade avancé. Au début des années 1980, l’introduction des sels de platine et le développement de la chimiothérapie néo-adjuvante ont permis de démontrer leur chimiosensibilité avec des taux de réponse complète estimés entre 20 % et 54 %. Cette chimiosensibilité est à l’origine du développement des « protocoles de préservation d’organe » dans les cancers avancés du larynx et du pharynx. Depuis les années 1990, l’utilisation d’une chimiothérapie d’induction afin de sélectionner les patients bons répondeurs pour les traiter par radiothérapie et actuellement par radiochimiothérapie concomitante a montré son intérêt [18-21]. Plusieurs publications ont également montré que cette chimiothérapie permettait de diminuer le taux de métastases à distance [20, 21]. Cette dernière notion particulièrement importante nécessite de considérer le patient atteint d’un cancer de stade avancé comme atteint d’une « maladie générale » et non comme dans les stades précoces d’une maladie locorégionale. L’introduction des taxanes et surtout du Taxotère® dans les cancers des VADS a permis de relancer les buts de la chimiothérapie d’induction [22, 23] : augmenter le contrôle locorégional, augmenter le nombre de patients bons répondeurs pour les inclure dans des protocoles de préservation d’organe et diminuer le taux de métastases à distance : au total augmenter la survie en préservant la qualité de vie. Ces protocoles ont également été appliqués aux patients atteints de cancers de stade avancé de la cavité orale et de l’oropharynx. Après avoir obtenu des taux de réponse chez des patients en échecs locorégionaux et/ou métastatiques, le docétaxel (Taxotère®) a été utilisé dans plusieurs essais randomisés en induction et a fait l’objet de deux publications internationales. Les résultats rapportés dans les deux études sont concordants et montrent un net bénéfice pour le groupe traité par le protocole associant Taxotère® et cisplatine (bras TPF) par rapport au bras cisplatine et 5-FU (PF) en termes oncologiques sans augmentation de la toxicité en faveur du bras TPF [22, 23]. De nouveaux traitements au mode d’action spécifique ou thérapie ciblée contre les facteurs de croissance épidermique (EGFR) sont actuellement développés. Il a été démontré au début des années 1980 que les cellules des carcinomes épidermoïdes des VADS surexpriment l’EGFR dans 90 % à 100 % des cas. Ce facteur de la famille HER/ErbB des tyrosines kinases est impliqué dans la régulation de plusieurs processus néoplasiques tels que l’activation du cycle cellulaire, l’inhibition de l’apoptose, l’angiogenèse, la mobilité cellulaire et le pouvoir métastatique [24]. La principale molécule développée comme thérapie ciblée en cancérologie ORL est le cetuximab (Erbitux®). Cette molécule dont l’efficacité a été initialement démontrée dans les cancers colorectaux est un anticorps monoclonal spécifique d’EGFR. L’Erbitux® a eu l’autorisation de mise sur le marché (AMM) en 2006 pour le traitement des cancers des VADS de stade avancé en association avec la radiothérapie. L’AMM a suivi l’une des publications, celle de Bonner et al. dans le New England Journal of Medecine en 2006 [25]. Il s’agit d’un essai de phase III multicentrique randomisé qui a comparé la radiothérapie seule et l’association radiothérapie et cetuximab dans une cohorte de 424 patients atteints d’un cancer des VADS de stade avancé. L’association de cetuximab a permis d’obtenir une augmentation significative de la durée de contrôle locorégional par rapport aux patients traités par radiothérapie seule et de la durée de survie globale. Il n’a pas été rapporté une augmentation d’effets indésirables chez les patients traités par l’association tels que les mucites, la xérostomie et les troubles de la déglutition. Cependant, le cetuximab favorise la survenue de rash acnéiforme nécessitant une adaptation des doses couplée parfois à la prescription d’une antibiothérapie et d’une corticothérapie locale. L’introduction des taxanes et des thérapies ciblées et, dans le futur, de nouvelles thérapies ciblées et d’antiangiogéniques, modifie la stratégie des cancers de stade avancé en proposant des traitements moins mutilants dans le cadre des protocoles de « préservation d’organe » et en traitant le cancer comme une maladie générale. Cependant, pour certaines localisations de la cavité orale ou de l’oropharynx avec atteinte osseuse mandibulaire, certaines équipes proposent une intervention chirurgicale en première intention avec résection osseuse et reconstruction par lambeau libre composite. Ces lambeaux associant os, muscle et peau (tel le lambeau de péroné) peuvent secondairement permettre une réhabilitation dentaire par implants [17]. ■ Surveillance La surveillance post-thérapeutique des cancers des VADS est nécessaire. Elle ne doit pas se contenter de rechercher une récidive locorégionale et/ou une localisation métachrone et/ou des localisations secondaires. Elle doit évaluer les séquelles de la maladie et des traitements et proposer une prise en charge multidisciplinaire adaptée des douleurs, des troubles de la déglutition et de la phonation, des conséquences psychologiques, de la qualité de vie et ainsi permettre la réinsertion dans le milieu familial et professionnel. . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] Herrero R, Castellsagué X, Pawlita M, Lissowska J, Kee F, Balaram P, et al. Human papillomavirus and oral cancer: the International Agency for Research on Cancer multicenter study. J Natl Cancer Inst 2003;95: 1772-83. D’Souza G, Kreimer AR, Viscidi R, Pawlita M, Fakhry C, Koch WM, et al. Case-control study of human papillomavirus and oropharyngeal cancer. N Engl J Med 2007;356:1944-56. Hans S, De Monès E, Behm E, Laccourreye O, Brasnu D. Comment faire une nasofibroscopie laryngée chez l’adulte? Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2006;123:41-5. Brasnu D, Laccourreye H, Dulmet E, Jaubert F. 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Brasnu D, Laccourreye O, Hans S, De Monès E, Behm E. La chirurgie conservatrice des cancers du larynx et du pharynx. Paris: Les Monographies Amplifon; 2005.
  • 79. ¶ [14] Sigston E, De Monès E, Babin E, Hans S, Hartl DM, Clement P, et al. Early-stage glottic cancer. Oncological results and margins in laser cordectomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006;132:147-52. [15] Hartl DM, De Monès E, Hans S, Janot F, Brasnu D. Treatment of earlystage glottic cancer by transoral laser resection. Ann Otol Rhinol Laryngol 2007;116:832-6. [16] Eckel HE. Endoscopic laser resection of supraglottic carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:681-7. [17] Kolb F, Julieron M. Reconstructive surgery in head and neck oncology: indication and technic. Cancer Radiother 2005;9:16-30. [18] The Department of Veteran Affairs Laryngeal Cancer Study Group. Induction chemotherapy plus radiation compared with surgery plus radiation in patients with advanced laryngeal cancer. N Engl J Med 1991;324:1685-90. [19] Lefebvre JL, Chevalier D, Luboinski B, Kirkpatrick A, Collette L, Sahmoud T. Larynx preservation in pyriform sinus cancer: preliminary results of a european organization for research and treatment of cancer phase III trial. J Natl Cancer Inst 1996;88:890-9. [20] Forastiere AA, Goepfert H, Maor M, Pajak TF, Weber R, Morrison W, et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservation in advanced laryngeal cancer. N Engl J Med 2003;349: 2091-8. [21] Hans S, Brasnu D. Préservation d’organe et de fonction du pharyngolarynx dans les cancers des VADS. Rev Prat 2006;56:1667-74. [22] Vermorken JB, Remenar E, Van Herpen C, Gorlia T, Mesia R, Degardin M, et al. Cisplatin, fluorouracil, and docetaxel in unresctable head and neck cancer. N Engl J Med 2007;357:1695-704. [23] Posner MR, Hershock DM, Blajman CR, Mickiewicz E, Winquist E, Gorbounova V, et al. Cisplatin and fluorouracil alone or with docetaxel in head and neck cancer. N Engl J Med 2007;357:1705-15. [24] Cohen S, Carpenter G, King L Jr. Epidermal growth factor receptor protein kinase interactions: co-purification of receptor and epidermal growth factor enhanced phosphorylation activity. J Biol Chem 1980; 225:4834-42. [25] Bonner JA, Harari PM, Giralt J, Azarnia N, Shin DM, Cohen RB, et al. Radiotherapy plus cetuximab for squamous cell carcinoma of the head and neck. N Engl J Med 2006;354:567-78.
  • 80. 3 j  Chapter Title 99 Mark C. Weissler • Charles S. Ebert Jr Tuméfactions cervicales chez les adultes Introduction Les causes des tuméfactions cervicales comprennent entre autres des malformations congénitales, des infections et des lésions néoplasiques (figure 16.1 et encadré 16.1). En portant une attention particulière à l’histoire du patient, à l’examen physique et à des examens de laboratoire et d’imagerie bien choisis, le médecin peut généralement poser un diagnostic correct rapidement et efficacement. Etiologie, pathogénie et tableau clinique Âge L’âge du patient peut orienter le diagnostic. Les tuméfac­ tions cervicales chez les nourrissons et les enfants sont généralement des anomalies des fentes branchiales, des kystes du conduit thyréoglosse, des hémangiomes, des lymphangiomes ou des adénopathies bénignes. Chez les adolescents et les jeunes adultes avec malaise et pharyngite, l’adénopathie cervicale est souvent signe de mononucléose infectieuse. Une masse unique, volumineuse, enflammée située dans la partie antérolatérale du cou qui se développe après une infection respiratoire supérieure dans ce groupe d’âge suggère qu’il s’agit d’un kyste d’une fente branchiale. La maladie de Hodgkin peut se manifester par de multiples adénopathies de consistance ferme mais non pierreuse, situées à la base du cou, accompagnées de sueurs noctur­ nes, de fièvre et de malaise. Un cancer métastasique, des lymphomes et des infections ou des tumeurs d’une glande salivaire sont des causes fréquentes de tuméfactions cervi­ cales chez les adultes plus âgés (voir l’encadré 16.1). Histoire Les antécédents permettent de limiter le diagnostic dif­ férentiel. Des processus infectieux se développent en général en quelques heures ou quelques jours et sont associés à de la fièvre et aux signes classiques d’inflamma­ tion locale : douleur, rougeur et chaleur. Les patients ont souvent souffert un peu avant d’une infection dentaire ou des voies respiratoires supérieures. Des kystes congéni­ taux infectés peuvent s’être agrandis en d’autres occasions et avoir été guéris par un traitement antibiotique. Une infection de la glande submandibulaire fluctue, est aggra­ vée par l’ingestion et laisse un goût fétide dans la bouche à la décompression de la glande. La maladie de Hodgkin s’accompagne de sueurs nocturnes, de malaise, de déman­ geaisons et de fièvre. Les patients atteints de la maladie des griffes de chat ont des antécédents de contact avec cet animal. Un épithélioma spinocellulaire métastatique des voies aérodigestives supérieures survient généralement chez les patients ayant des antécédents de tabagisme important et souvent d’abus d’alcool. Odynophagie (douleur pharyngée ou œsophagienne à la déglutition), dysphagie, dyspnée, otalgie, troubles vocaux et amaigrissement sont suggestifs de tumeur primaire. Les patients atteints de métastases provenant de sites distants peuvent rapporter des symptô­ mes dus à la tumeur d’origine : toux, hémoptysie, douleurs abdominales, rectorragie, saignements utérins anormaux ou difficultés urinaires. Les tumeurs des glandes salivaires sont généralement indolores et se développent lentement, mais des cancers à malignité élevée peuvent croître rapide­ ment. Des tumeurs malignes des glandes parotides provo­ quent parfois une paralysie du nerf facial. Les schwannomes, les paragangliomes, les kystes dermoïdes et d’autres tumeurs bénignes grandissent habituellement lentement, causent peu de symptômes et sont découverts par hasard.
  • 81. j Figure 16.1 Tuméfactions cervicales chez les adultes. Un nodule cervical est souvent le signe précoce d’un carcinome du larynx extrinsèque Angine de Ludwig Actinomycose Abcès de la région sous-mandibulaire Examen physique L’examen de la tête et du cou doit inclure celui des oreilles, du nez, de la cavité buccale, de l’oropharynx, du nasopha­ rynx, de l’hypopharynx et du larynx. Chez les enfants, une anesthésie générale peut parfois être requise afin de réaliser un examen adéquat. Le laryngoscope à fibre optique est utile chez les patients au réflexe laryngé trop vif. L’auscultation des poumons et de la tuméfaction cervicale peut fournir des données importantes. La présence d’adénopathies cervicales, axillaires et inguinales et d’une hépatosplénomégalie peut renforcer une suspicion de lym­ phome. Les examens mammaires, rectaux et pelviens se justifient dans de nombreux cas. La consistance de la tuméfaction et sa localisation sont très utiles pour orienter le diagnostic. Un épithélioma spi­ nocellulaire métastatique est de consistance ferme et devient fixe à un stade avancé. À la palpation, une simple adénopathie ou un lymphome paraissent caoutchouteux ou mous, tandis que les kystes branchiaux ou autres sont fluc­ tuants. Des ganglions lymphatiques infectés ou des kystes congénitaux sont tendus. Les tuméfactions infectées s’atta­ chent à la peau sus­jacente et tendent vers une forme acu­ minée ; elles sont souvent chaudes et sensibles à la douleur ; la peau qui les recouvre est érythémateuse. Les hémangio­ mes capillaires sont généralement plats et ont une colora­ tion rose ou rouge, tandis que les hémangiomes caverneux sont épais, violacés ou bleuâtres ; leur consistance est celle d’un kyste relativement mou. Les kystes du conduit thyréoglosse se situent sur ou près de la ligne médiane du cou, la plupart étant au­dessous du
  • 82. j Encadré 16.1 Diagnostic différentiel des tuméfactions cervicales Lésions congénitales j Anomalies des fentes branchiales j Kystes du conduit thyréoglosse j Lymphangiomes j Kystes dermoïdes Lésions néoplasiques j Épithélioma spinocellulaire métastatique et autres j Glandes salivaires j Lymphomes (hodgkiniens et non hodgkiniens) j Neurogènes (schwannomes et neurofibromes) j Paragangliomes (tumeurs du corps carotidien et tumeurs glomiques) j Thyroïde (carcinomes et goitre) j Néoplasmes parathyroïdiens j Tératomes Lésions inflammatoires j Abcès j Angine de Ludwig j Abcès de Bezold j Lymphadénopathie suppurative j Infection profonde du cou j Infectieuses j Sialadénite j Lymphadénite bénigne et lymphadénopathie j Tuberculose atypique j Tuberculose j Maladie des griffes du chat (Bartonella henselae) j Actinomycose j Mycose j Mononucléose j Ranula j Autres Autres lésions j Anévrisme carotidien j Kyste d’inclusion épidermique et dermique j Laryngocèle j Diverticule œsophagien niveau de l’os hyoïde. Les tuméfactions sur la ligne médiane de la zone sous­mentonnière peuvent être des kystes der­ moïdes ou des tératomes ; une ranula1 plongeante peut également être présente dans cette zone. Les tuméfactions de la région submandibulaire peuvent se développer à la suite d’une sialadénite, d’une néoplasie d’une glande sub­ mandibulaire ou peuvent être des ganglions lymphatiques submandibulaires hypertrophiés à cause d’une infection ou d’une métastase (le plus souvent un épithélioma spino­ cellulaire de la cavité buccale). Des ganglions dans le triangle postérieur suggèrent la présence d’un épithélioma spinocellulaire du nasopharynx. Les ganglions lymphatiques jugulaires supérieurs sont élargis le plus souvent dans les cas de pharyngite et sont fréquemment le premier site de métastase pour les cancers 1 Kyste mucoïde du plancher de la bouche. (N.d.T.) oropharyngés. Des ganglions supraclaviculaires élargis sont suggestifs d’une maladie de Hodgkin ou de métastases d’une tumeur thoracique ou abdominale. Des tuméfactions dans la partie basse et antérieure du cou ont souvent une relation avec une maladie thyroïdienne. Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel d’une tuméfaction cervicale est vaste. Une manière utile de classer les processus patholo­ giques potentiels combine l’origine tissulaire et le type de maladie (voir l’encadré 16.1). Lésions congénitales Des tuméfactions cervicales congénitales peuvent apparaî­ tre dans la petite enfance ou plus tard dans la vie. Le plus souvent, il s’agit d’anomalies des fentes branchiales ou des kystes du conduit thyréoglosse. Des sinus branchiaux, ou des fistules, apparaissent à la naissance comme de petits points de drainage au bord antérieur du muscle sterno­ cléido­mastoïdien dans la zone préauriculaire. Les kystes des fentes branchiales se manifestent chez les jeunes adul­ tes, généralement pendant ou après une infection aiguë des voies respiratoires supérieures. Le kyste se développe comme une zone douloureuse, chaude, molle ou fluc­ tuante au bord antérieur du muscle sterno­cléido­mastoï­ dien ; il peut entraîner un abcès profond du cou ou de la cellulite. L’exérèse chirurgicale est généralement néces­ saire. Les kystes du conduit thyréoglosse surviennent dans ou près de la ligne médiane du cou, légèrement au ­dessous du niveau de l’os hyoïde ; en s’étendant vers le haut, ils causent une protrusion de la langue. Ils représentent les vestiges de la glande thyroïde conservés après la descente de la glande à partir de son origine proche du foramen caecum de la langue jusqu’à son emplacement paratra­ chéal définitif. Les kystes dermoïdes se développent sou­ vent sous le menton. Ces kystes congénitaux peuvent se manifester de manière aiguë quand ils sont infectés (géné­ ralement pendant ou après une infection des voies respi­ ratoires supérieures) ou de manière chronique (comme des tuméfactions kystiques du cou) au cours de la vie de jeunes adultes. Des hémangiomes capillaires et caverneux sont des tumeurs bénignes, généralement évidentes à la naissance ou peu après. Les hémangiomes capillaires (taches de vin) ne régressent pas de façon significative avec l’âge. Récemment, la thérapie au laser pigmentaire a donné de bons résultats. Les hémangiomes caverneux peuvent régresser de façon significative avec l’âge et, par conséquent, la meilleure atti­ tude est de « regarder et attendre ». Un traitement précoce trop agressif peut occasionner des dommages inutiles aux structures normales. La chirurgie est réservée aux héman­ giomes qui saignent, qui obstruent les voies respiratoires ou digestives et à ceux qui n’ont pas régressé de manière significative à la fin de l’âge préscolaire.
  • 83. j Les lymphangiomes caverneux ou les hygromas kysti­ ques apparaissent comme des masses charnues et molles. Bien que bénins, les lymphangiomes chez les nourrissons tendent à infiltrer les tissus et peuvent causer des symptô­ mes obstructifs nécessitant une excision chirurgicale. L’extirpation totale n’est généralement pas possible, le chirurgien devant respecter les structures normales voisi­ nes. Chez l’adulte, le caractère infiltrant est souvent moins accusé, ce qui permet une excision chirurgicale définitive. Lésions néoplasiques L’épithélioma spinocellulaire des voies aérodigestives supé­ rieures métastasant dans des ganglions lymphatique cervi­ caux est la cause la plus fréquente d’une masse unilatérale dans le cou d’un homme d’âge moyen ou plus âgé ayant des antécédents de tabagisme. Les autres tumeurs com­ prennent des carcinomes des glandes salivaires, parotide ou submandibulaire, des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens, des tumeurs neurogènes (schwannomes et neurofibromes) et des paragangliomes (tumeurs du corps carotidien et tumeurs glomiques). L’épithélioma spinocellulaire métastasant dans le cou est souvent originaire de la cavité buccale, du pharynx, du larynx, mais peut provenir de la peau ou de sites plus dis­ tants. Les ganglions impliqués sont généralement de consistance ferme, et bien que d’abord mobiles, ils se fixent aux structures voisines lorsque le cancer s’étend au­delà des capsules ganglionnaires. Dans les cas avancés, l’envahisse­ ment s’étend à plusieurs ganglions et devient bilatéral. Habituellement, la chirurgie radicale, avec ou sans radio­ thérapie et chimiothérapie, est nécessaire (voir la figure 16.1). Les tumeurs des glandes salivaires se développent chez des personnes plus âgées. Environ 80 % des néoplasmes de la parotide, surtout les adénomes pléomorphes, sont bénins. La tumeur maligne de la glande parotide la plus fréquente est le carcinome mucoépidermoïde. Environ 50 % des tumeurs de la glande submandibulaire sont béni­ gnes. Le néoplasme bénin de la glande submandibulaire le plus fréquent est l’adénome pléomorphe ; la tumeur mali­ gne la plus fréquente est le carcinome kystique adénoïde. L’exérèse chirurgicale est souvent nécessaire, avec de la radiothérapie en plus pour les tumeurs malignes avancées. Les ganglions lymphatiques cervicaux impliqués dans la maladie de Hodgkin ont une consistance plus molle et plus caoutchouteuse que celle d’un épithélioma spinocellulaire. Ils sont souvent situés dans le bas du cou. Le lymphome non hodgkinien apparaît généralement chez les patients âgés. Les ganglions correspondants sont souvent multiples et emmêlés, toujours avec une consistance caoutchouteuse plutôt que dure et infiltrante. Elle implique parfois l’an­ neau de Waldeyer, ensemble formé par les tonsilles (amyg­ dales) palatines, linguales et pharyngiennes (tissu adénoïde). Le diagnostic est confirmé par biopsie. Le traitement consiste en une radiothérapie, chimiothérapie ou les deux. Les schwannomes se développent habituellement sur le nerf vague ou le tronc sympathique cervical. La fonction neurale reste généralement normale, car la tumeur pro­ gresse très lentement pendant de nombreuses années. L’ablation chirurgicale est souvent recommandée. Les neu­ rofibromes cervicaux, souvent multiples, peuvent coexister avec des neurofibromes situés ailleurs et peuvent affecter n’importe quel nerf. Les chirurgiens réservent générale­ ment l’excision aux tumeurs solitaires ou à celles qui cau­ sent des obstructions ou de graves déformations. La plupart des tumeurs neurogènes sont bénignes, mais une dégéné­ rescence maligne a été décrite, généralement marquée par une phase de croissance rapide ou une perte de la fonction nerveuse. Les paragangliomes sont généralement bénins et parfois multiples ; ces tumeurs très vascularisées s’accompagnent souvent de sons perçus à l’auscultation. Les tumeurs du corps carotidien se situent généralement à la division des artères carotides interne et externe. Les tumeurs glomi­ ques jugulaires et vagales, originaires de tissu paragan­ glionnaire spécialisé et localisées le long respectivement de la veine jugulaire interne et du nerf vague, érodent souvent l’os temporal et apparaissent en haut du cou derrière l’an­ gle de la mandibule. L’ablation chirurgicale est générale­ ment recommandée. Tuméfactions cervicales infectieuses Elles peuvent être indolentes ou fulminantes. Une simple adénopathie aiguë se produit souvent à l’occasion de pha­ ryngite ou sinusite d’origine virale ou bactérienne ou encore d’une infection dentaire. Généralement, ces gan­ glions sont mous et régressent dans les jours ou les semai­ nes après l’infection aiguë. Une adénopathie suppurative se développe lorsque le centre d’un ganglion se nécrose et forme un abcès, ce qui nécessite le plus souvent une anti­ biothérapie et un drainage chirurgical ; une adénopathie suppurative non traitée peut conduire à des infections pro­ fondes du cou avec possibilité d’extension au médiastin, ce qui peut être fatal. Certaines voies d’infection sont suffisamment commu­ nes pour leur valoir leur propre identité. L’angine de Ludwig commence par une infection de la cavité buccale d’origine dentaire. L’inflammation et le gonflement sublin­ guaux soulèvent la langue et la déplacent vers l’arrière, ce qui peut entraîner une obstruction aiguë des voies respira­ toires supérieures (voir la figure 16.1). L’abcès de Bezold se développe quand une infection mastoïdienne s’étend vers le bas dans les tissus profonds du cou. Les infections de ces espaces nécessitent une hospitalisation d’urgence, des antibiotiques par voie intraveineuse et, habituellement, un drainage chirurgical. Les glandes parotides et submandibulaires peuvent s’in­ fecter. La sialadénite aiguë parotidienne touche plus fré­
  • 84. j quemment les personnes âgées, en particulier en cas de déshydratation ; elle peut aussi être la conséquence d’une sialolithiase. Une dégénérescence kystique de la glande parotide a été décrite chez les patients atteints d’infection par le VIH. Une sialadénite submandibulaire aiguë fait en général suite à une sialolithiase. Souvent, les patients notent un gonflement submandibulaire intermittent lorsqu’ils mangent. La parotidite est habituellement traitée par hydratation, antibiotiques par voie intraveineuse, cha­ leur locale, massage et sialagogues. Une sialadénite sub­ mandibulaire récurrente requiert souvent une résection de la glande, ce qui s’effectue en dehors d’une poussée infec­ tieuse (voir la figure 16.1). D’autres processus infectieux comprennent notamment la tuberculose atypique (scrofulose), qui doit être traitée par exérèse chirurgicale des ganglions lymphatiques concernés ; la maladie des griffes de chat, qui nécessite fréquemment un drainage chirurgical ; une actinomycose (actinobactériose), qui cause souvent de multiples fistules de drainage chronique d’où sortent des granules jaunâtres, dits de soufre, constitués d’amas bactériens (voir la figure 16.1). De nombreux patients infectés par le VIH dévelop­ pent des adénopathies cervicales ; cette complication ne nécessite généralement pas de traitement spécifique à moins qu’il ne s’agisse d’un lymphome, ce qui serait sug­ géré par une expansion rapide. Autres tuméfactions cervicales communes Il s’agit notamment de structures normales proéminentes, comme le bulbe carotidien (pulsatile) ou une apophyse transverse de la première vertèbre cervicale. Une palpation attentive devrait permettre l’identification de ces structures bilatérales (bien que souvent asymétriques). Un anévrisme carotidien, bien que rare, doit être suspecté si le patient a une masse cervicale expansive ou des antécédents de trau­ matisme cervical. Les tuméfactions thyroïdiennes sont très fréquentes. Un gonflement thyroïdien diffus et nodulaire présent depuis de nombreuses années est probablement un simple goitre. Des nodules thyroïdiens solitaires, bien que généralement bénins, peuvent être de nature cancéreuse et, par conséquent, requièrent des examens approfondis. Des kystes d’inclusion épidermique et dermique sont très superficiels et souvent la conséquence d’une inflammation cutanée récurrente. Démarche diagnostique Analyses de laboratoire Des analyses très variées peuvent se révéler utiles. Par exemple, détecter des anticorps hétérophiles révélera une mononucléose chez de jeunes patients avec pharyngite et des adénopathies cervicales plus importantes que celles dues à une simple infection des voies respiratoires supé­ rieures. Les tests sérologiques de l’infection à VIH seront indiqués pour les patients à risque avec de multiples adé­ nopathies cervicales ou un gonflement de la parotide. Une cuti­ ou intradermoréaction avec contrôle adéquat permet­ tra d’écarter ou d’envisager le diagnostic de tuberculose. Vérifier la fonction thyroïdienne pourrait être utile ainsi d’ailleurs qu’une analyse complète des éléments figurés du sang dont les résultats fourniront des indications utiles dans des contextes nosologiques particuliers. Imagerie Des radiographies du thorax peuvent révéler un cancer du poumon, des métastases, fournir des images compatibles avec un lymphome ou la tuberculose, ou montrer une déviation de la trachée. Par la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique, il est possible de bien délimiter les relations anatomiques de la lésion et de révéler peut­être un processus pathologique, comme un cancer primaire des voies aérodigestives. Bien que moins fréquemment utilisée depuis l’avènement de l’examen cytologique après ponction à la fine aiguille, la TDM de la thyroïde s’avère encore utile dans certains cas. Des radiographies antéropostérieures et latérales du cou peu­ vent montrer une déviation de la trachée ou un empiéte­ ment sur les voies respiratoires (avant ou à la place de la TDM). Gestes diagnostiques supplémentaires Les patients doivent subir un examen clinique complet avant toute biopsie. Devant des tuméfactions cervicales suspectes, ils doivent être confiés à un oto­rhino­laryngo­ logiste avec formation en chirurgie de la tête et du cou. L’examen cytologique après ponction à l’aiguille fine est très utile. La cytologie a plus de 90 % de sensibilité et de spécificité ; de plus, elle contribue à mieux préparer le patient à une éventuelle intervention ou encore à orienter vers d’autres démarches diagnostiques. Les patients avec des tuméfactions qui représentent des métastases doivent subir une laryngoscopie directe, une pharyngoscopie, une œsophagoscopie et une bronchosco­ pie sous anesthésie avant toute biopsie chirurgicale du cou. Si l’endoscopie ne révèle aucune lésion primaire évidente et surtout si un examen cytologique avait mis en évidence dans le cou un épithélioma spinocellulaire, il faut prélever des biopsies de la base de la langue, des amygdales et du nasopharynx. Si les résultats sont négatifs, le chirurgien peut alors effectuer une biopsie excisionnelle afin d’obtenir des fragments tissulaires qui seront congelés. Si aucune tumeur primaire n’est trouvée, mais si cette biopsie met en évidence sans équivoque un épithélioma spinocellulaire, il faut procéder à un évidement ganglionnaire au moment de la biopsie. L’incidence de tumeurs primitives qui réappa­ raissent chez des patients atteints de tumeur maligne des voies aérodigestives supérieures est de 20 %.
  • 85. j Si une biopsie obtenue après incision ne révèle pas d’épithélioma spinocellulaire, le chirurgien et l’anatomo­ pathologiste doivent être prêts à examiner minutieusement les échantillons de tissu. Il faut aussi rechercher par culture des germes aérobies et anaérobies, des bactéries acidoré­ sistantes et des champignons. Des fragments de la biopsie doivent être préparés en vue d’analyse immunohistochimi­ que ou au microscope électronique en fonction de ce qui a été constaté sur les coupes à congélation. Soins et traitement Traitement optimal La thérapie optimale d’un patient porteur d’une grosseur cervicale requiert un examen approfondi des voies aéro­ digestives supérieures. En l’absence de toute cause béni­ gne évidente expliquant cette tuméfaction, il est indiqué de la ponctionner au moyen d’une aiguille fine et de procéder à tous les tests diagnostiques que nous venons de mentionner. Éviter les erreurs de traitement Tout retard dans le diagnostic d’un cancer des voies aéro­ digestives supérieures constitue une erreur grave. Une autre faute serait une biopsie par incision sans recherche préalable approfondie d’une tumeur primitive. En effet, cela pourrait entraîner une propagation de la tumeur dans les tissus contigus. Une ponction à l’aiguille fine en vue de l’examen histologique est la méthode préférée. Schwetschenau E, Kelley DJ. The adult neck mass. American Academy of Family Physicians Website. Accessible à : http://www.aafp.org/ afp/20020901/831.html. Consulté le 30 juillet 2006. Cet aperçu actuel de l’examen qu’un médecin de premier recours doit effectuer en face d’une tuméfaction cervicale chez l’adulte comporte des photographies cliniques et un schéma montrant les différents sites ganglionnaires cervicaux où se distribuent les métastases en fonction de leur cancer d’origine. Armstrong WB, Giglio MF. Is this lump in the neck anything to worry about ? Postgrad Med 1998 ; 104 : 63­4, 67­71, 75­76. Cet article de référence donne une vue d’ensemble de l’abord diagnostique des tuméfactions cervicales. L’obtention de l’historique et la réalisation de tous les examens physiques sont des éléments importants de cette démarche, ainsi que l’orientation chez un oto-rhino-laryngologiste si le diagnostic est incertain. Park YW. Evaluation of neck masses in children. Am Fam Physician 1995;51 : 1904­12 PMID : 7762481. Cet article à consulter comprend une discussion approfondie de l’évaluation et du diagnostic différentiel des tuméfactions cervicales de l’enfant. Schuller DE, Nicholson RE. Clinical evaluation and surgical treatment of malignant tumors of the neck. In : Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD, ed. Comprehensive management of head and neck tumors. 2e éd. Philadelphie : WB Saunders ; 1999. p. 1395­415. Avec une discussion plus approfondie sous l’angle de l’oto-rhino-laryngologie et de la chirurgie de la tête et du cou, ce chapitre offre une vue d’ensemble complète de l’évaluation et du traitement chirurgical des cancers de la tête et du cou. Sobol SM, Bailey SB. Evaluation and surgical management of tumors of the neck : benign tumors. In : Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD, ed. Comprehensive management of head and neck tumors. 2e éd. Philadelphie : WB Saunders ; 1999. p. 1416­49. Avec une discussion plus approfondie sous l’angle de l’oto-rhino-laryngologie et de la chirurgie de la tête et du cou, ce chapitre offre une vue d’ensemble complète de l’évaluation et du traitement chirurgical des tumeurs bénignes de la tête et du cou. Directions futures De nouvelles modalités de traitement des cancers de la tête et du cou sont nécessaires. Durant de nombreuses années, le traitement principal a été l’excision chirurgicale avec radiothérapie. De nouveaux protocoles qui visent à préser­ ver les organes et qui tendent à se répandre consistent en une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie. À un horizon plus ou moins proche, on entrevoit des traite­ ments qui seront basés sur la manipulation génique, faisant appel entre autres à des vecteurs adénoviraux, sur l’inhibi­ tion de l’angiogenèse tumorale et sur l’immunothérapie par vaccination ou anticorps monoclonaux. Ressources supplémentaires Alvi A, Johnson JT. The neck mass : a challenging differential diagnosis. Postgrad Med 1995 ; 97 : 87­90, 93­94, 97. Cet article général de référence discute de l’importance d’une anamnèse fouillée et du choix adéquat des tests diagnostiques en face de patients porteurs de tuméfactions cervicales. Données probantes 1. Goldstein DP, Irish JC. Head and neck squamous cell carcinoma in the young patient. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005 ; 13 (4) : 207­11. PMID : 16012243. Il s’agit d’un aperçu bref et concis, vu sous l’angle de l’oto-rhino-laryngologie, et de la chirurgie de la tête et du cou, d’une nouvelle population de patients (ceux ≤ 45 ans) qui développent des épithéliomas spinocellulaires de la tête et du cou. Cet article compare les patients de cet âge à la population habituellement considérée et passe en revue les résultats objectifs des divers modes de traitement. 2. Back G, Sood S. The management of early laryngeal cancer : options for patients and therapists. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005 ; 2 : 85­91. Cet article, vu sous l’angle de l’oto-rhino-laryngologie et de la chirurgie de la tête au cou, évalue les données objectives qui indiquent actuellement quel est le traitement optimal contre les premiers stades de cancer du larynx. Plusieurs modalités thérapeutiques sont disponibles, et les choix thérapeutique doivent prendre en compte la morbidité après traitement, la qualité de vie des patients, la préférence du patient et l’impact sur la qualité vocale.
  • 86. Obstruction nasale chronique J.-F. Papon L’obstruction nasale chronique est un symptôme très peu spécifique qui représente un motif fréquent de consultation. Le caractère chronique est affirmé lorsque l’obstruction nasale persiste sur un mode permanent ou intermittent pendant plus de 3 mois. La démarche diagnostique passe par un interrogatoire exhaustif visant à caractériser précisément l’obstruction nasale ainsi que les signes qui lui sont éventuellement associés. L’endoscopie nasale par un praticien oto-rhino-laryngologiste est le premier examen à demander en cas de doute diagnostique, notamment lors d’une suspicion de pathologie tumorale. La synthèse de l’interrogatoire et de l’examen clinique permet de distinguer quatre types d’étiologies qui sont parfois associées : corps étrangers des fosses nasales, tumeurs rhinosinusiennes, pathologies de la muqueuse rhinosinusienne et malformations de la structure ostéocartilagineuse. Il faut toujours garder à l’esprit qu’une obstruction nasale peut révéler une tumeur maligne rhinosinusienne ce qui, en cas de doute (exposition aux poussières de bois, douleurs craniofaciales, épistaxis, déformation faciale, troubles visuels, anesthésie faciale, échec du traitement antibiotique), justifie la réalisation d’une endoscopie nasale et d’une tomodensitométrie du massif facial. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Endoscopie nasale ; Dent sinusienne ; Rhinite allergique ; Rhinite vasomotrice ; Polypose nasosinusienne ; Tumeurs rhinosinusiennes ; Déviation septale Plan ¶ Introduction 1 ¶ Physiopathologie 1 ¶ Interrogatoire Caractériser les antécédents du patient Caractériser précisément l’obstruction nasale Caractériser les autres symptômes 2 2 2 2 ¶ Examen clinique Inspection Endoscopie nasale 2 2 2 ¶ Examens complémentaires 2 ¶ Étiologies des obstructions nasales chroniques Corps étranger des fosses nasales Tumeur rhinosinusienne Pathologies de la muqueuse rhinosinusienne Malformations des structures ostéocartilagineuses 3 3 3 3 6 ¶ Conclusion 6 ■ Introduction L’obstruction nasale chronique est un symptôme peu spécifique qui représente un motif fréquent de consultation. Son épidémiologie est mal connue mais elle pourrait concerner jusqu’à 30 % de la population [1] . L’obstruction nasale est définie par un flux aérien nasal insuffisant entraînant un inconfort respiratoire. Le caractère chronique est affirmé lorsque l’obstruction nasale persiste sur un mode permanent ou intermittent pendant plus de 3 mois. L’obstruction nasale chronique doit être soigneusement explorée car elle représente un mode de révélation fréquent des tumeurs rhinosinusiennes bénignes et malignes. ■ Physiopathologie Dans les conditions normales, chez l’adulte, la respiration nasale est prédominante et, chez le nouveau-né, elle est exclusive comme en témoigne le syndrome de détresse respiratoire observé en cas d’atrésie bilatérale des choanes. Les cavités nasales vont : • conduire l’air inspiré vers les voies aériennes trachéobronchiques ; • conditionner l’air inspiré (humidification, thermorégulation et purification) grâce aux vaisseaux et aux cellules épithéliales et immunitaires de la muqueuse ; • acheminer les particules odorantes vers la muqueuse olfactive. En cas d’obstruction nasale, ces trois fonctions vont donc être plus ou moins altérées, expliquant les symptômes rhinosinusiens parfois associés. Sur le plan physiopathologique, l’obstruction nasale est secondaire à une diminution du calibre des fosses nasales qui peut dépendre : • de la présence d’un corps étranger nasal ou d’une tumeur rhinosinusienne ; • d’une variation de l’épaisseur de la muqueuse. À l’état normal, il existe en permanence un phénomène appelé cycle nasal au cours duquel l’épaisseur de la muqueuse varie en
  • 87. ¶ sens inverse d’une fosse nasale par rapport à l’autre en changeant de côté toutes les 3 heures [2]. Ce cycle dépend du degré de vasodilatation et de vasoconstriction des tissus vasoérectiles présents dans les cornets inférieurs et n’entraîne pas de sensation d’obstruction nasale. En revanche, toute pathologie inflammatoire (infectieuse, allergique ou primitive) rhinosinusienne peut provoquer un épaississement permanent de la muqueuse qui, s’ajoutant au cycle nasal, entraîne une obstruction ; • d’une malformation des structures ostéocartilagineuses délimitant les cavités nasales : ailes du nez, septum, cornets, paroi intersinusonasale, et choanes. À l’état normal, la majeure partie de la résistance au passage de l’air se situe au niveau de l’entrée de la fosse nasale (valve nasale). En conséquence, son rétrécissement, même faible, entraîne facilement une obstruction nasale [3]. “ À retenir Rhinosinusiens Afin d’affiner le diagnostic étiologique et de guider le bilan clinique et paraclinique, il faut rechercher la présence d’une rhinorrhée et/ou de douleurs craniofaciales et/ou d’une hyperréactivité nasale (crises d’éternuements, prurit) et/ou d’épistaxis et/ou de troubles de l’olfaction ou du goût. Extrasinusiens Les signes régionaux et généraux doivent également être précisés : • oto-rhino-laryngologiques (ORL) : gêne pharyngée, hemmage, dysphonie, troubles de l’audition ; • extra-ORL : toux, signes oculaires, signes de reflux gastroœsophagien, signes généraux (fièvre au long cours, arthralgies...). ■ Examen clinique Physiopathologie de l’obstruction nasale chronique Diminution du calibre des fosses nasales secondaire à : • un corps étranger ou une tumeur des fosses nasales • un épaississement de la muqueuse rhinosinusienne : rhinosinusites chroniques • une malformation ostéocartilagineuse : ailes du nez, septum, cornets, choanes ■ Interrogatoire Caractériser les autres symptômes [4] À l’interrogatoire, le motif de la consultation peut être exprimé dans un langage varié : « j’ai le nez encombré, j’ai l’impression de ne pas bien respirer, j’ai le nez bouché, je respire sans arrêt par la bouche... ». Souvent, les patients confondent une obstruction nasale avec une rhinorrhée et l’interrogatoire se doit de préciser si le patient ressent réellement une difficulté à respirer par le nez. Caractériser les antécédents du patient Le clinicien doit s’attacher à préciser les antécédents de traumatisme ou de chirurgie craniofaciaux, d’allergie (asthme, eczéma, urticaire, conjonctivite...), de grossesse en cours, de pathologie endocrinienne, la notion d’une exposition professionnelle ou privée (animaux, habitat, climatisation, poussières de bois, irritants type formaldéhyde, ammoniums quaternaires, industrie chimique, frigorifique, agroalimentaire...) et la notion d’une intolérance (anti-inflammatoires non stéroïdiens, sulfites contenus dans le vin blanc...). Les traitements en cours sont également notés en insistant sur la prise de traitements au niveau nasal. Caractériser précisément l’obstruction nasale • Ancienneté. • Facteurs déclenchants : traumatiques, posturaux, saisonniers, hormonaux, alimentaires, chimiques, infectieux... • Côté : uni- ou bilatérale. • Rythme : permanent ou intermittent, lié aux efforts physiques. • Réponse aux traitements déjà effectués. [4] Inspection L’inspection de la pyramide nasale et de la face peut parfois trouver une déformation, voire une tuméfaction suspecte. Avant tout examen endonasal, un rétrécissement de la valve nasale est recherchée, en particulier un pincement des ailes du nez en inspiration forcée et/ou une déviation du bord antérieur du septum. La rhinoscopie antérieure est ensuite réalisée à l’aide d’un spéculum nasal ou, à défaut, d’un otoscope. La pulvérisation endonasale d’un vasoconstricteur, en l’absence de contreindication, permet souvent d’améliorer la visualisation des cavités nasales, permettant parfois d’examiner le méat moyen (espace compris entre le cornet inférieur et le cornet moyen). Le but de la rhinoscopie est d’évaluer l’architecture ostéocartilagineuse nasale (ailes du nez, cornets inférieurs, septum), l’aspect de la muqueuse et de chercher une tumeur ou un corps étranger. Une rhinoscopie normale ne doit pas éliminer le diagnostic d’obstruction nasale. L’inspection de la cavité buccale met parfois en évidence une rhinorrhée sur la paroi pharyngée postérieure. De plus, un foyer infectieux au niveau d’une dent sinusienne (molaire ou prémolaire de l’arcade dentaire supérieure) doit être recherché. Le reste de l’examen ORL est systématique, comprenant un examen otoscopique et, si possible, un examen du larynx. Endoscopie nasale Cet examen permet un bilan complet des cavités nasales et du cavum et peut être proposé en cas de doute diagnostique ou après un échec du traitement médical. L’endoscopie est réalisée en consultation ORL après une préparation des fosses nasales à la Xylocaïne® 5 % à la naphazoline, en l’absence de contreindication. Au cours de cet examen, des prélèvements orientés peuvent être réalisés pour étude bactériologique, mycologique, anatomopathologique ou cytologique. Un bilan endoscopique normal n’exclut pas le diagnostic d’obstruction nasale chronique. ■ Examens complémentaires Ils sont orientés par les résultats de l’examen clinique. Cependant, une quantification de l’obstruction nasale est possible en mesurant les résistances nasales au passage de l’air (rhinomanométrie et débit nasal inspiratoire de pointe) et le calibre et le volume des cavités nasales (rhinométrie acoustique).
  • 88. ¶ ■ Étiologies des obstructions nasales chroniques (Fig. 1)(Tableau 1) Tableau 1. Étiologies et bilan diagnostique devant une obstruction nasale chronique. Diagnostic évoqué Chez un enfant, devant une obstruction nasale unilatérale chronique, surtout si elle est associée à une rhinorrhée purulente homolatérale en l’absence de foyer infectieux dentaire, la présence d’un corps étranger doit systématiquement être évoquée. L’absence de notion de syndrome de pénétration nasale ne permet pas d’éliminer le diagnostic de corps étranger des fosses nasales. Chez l’adulte, ce diagnostic doit particulièrement être évoqué dans les suites à moyen ou long terme d’une chirurgie rhinosinusienne. L’examen endoscopique des fosses nasales après vasoconstriction doit être minutieux, nécessitant parfois une anesthésie générale. Il est souvent difficile en raison d’une inflammation muqueuse importante entraînant œdème et saignement au contact. Le traitement repose sur l’ablation du corps étranger. Tumeur rhinosinusienne Toute tumeur bénigne ou maligne des fosses nasales, des sinus ou du cavum peut être révélée par une obstruction nasale, le plus souvent associée à une rhinorrhée purulente unilatérale et à des douleurs craniofaciales. En conséquence, en l’absence de symptomatologie spécifique, un bilan endoscopique des fosses nasales est indispensable en cas d’obstruction nasale chronique sans étiologie ou associée à des signes suspects (épistaxis, déformation faciale, troubles visuels, anesthésie faciale). En cas de lésion tumorale, une tomodensitométrie parfois complétée par une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) du massif facial permet d’orienter le diagnostic et de préciser l’extension locorégionale. Une analyse anatomopathologique est ensuite réalisée, pouvant parfois nécessiter une ouverture d’un sinus sous anesthésie générale. Endoscopie nasale, TDM Tumeurs rhinosinusiennes Corps étranger des fosses nasales Bilan diagnostique Corps étrangers Endoscopie nasale, TDM Rhinite allergique Prick test, dosage des IgE spécifiques Rhinites non allergiques Endoscopie nasale ± cytologie nasale, dosage TSH Rhinosinusites croûteuses Endoscopie nasale, TDM PNS et sinusites infectieuses Bilan dentaire, ± TDM, ± endoscopie nasale ± bilan immunitaire, ± bilan mucoviscidose et dyskinésie ciliaire Malformations ostéocartilagineuses Endoscopie nasale, ± explorations fonctionnelles, ± TDM Ig : immunoglobulines ; TSH : thyroid stimulating hormone ; TDM : tomodensitométrie ; PNS : polypose nasosinusienne. Pathologies de la muqueuse rhinosinusienne Rhinite allergique À l’interrogatoire, il peut exister des antécédents familiaux ou personnels de pathologie allergique à type d’asthme (66 % à 80 % des patients asthmatiques ont une rhinite allergique associée [5] ), de dermatite (eczéma, urticaire...) ou de conjonctivite. Les symptômes débutent le plus souvent pendant l’enfance ou l’adolescence et, selon le type d’allergie, évoluent sur un rythme permanent ou intermittent. Ils associent : • des signes rhinologiques majeurs à type d’obstruction nasale bilatérale, de rhinorrhée antéropostérieure bilatérale, séreuse ou séromuqueuse, d’hyperréactivité nasale (salves d’éternuements, prurit nasopharyngé) ; • des signes rhinologiques mineurs à type de troubles de l’olfaction et de céphalées ; Obstruction nasale chronique Interrogatoire Examen clinique Signes suspects - Déformation faciale - Épistaxis - Troubles visuels - Anesthésie faciale Non Oui Endoscopie nasale Causes muqueuses Rhinite : - allergique - non allergique Polypose nasosinusienne Sinusite infectieuse chronique Corps étranger Tumeur rhinosinusienne Cause anatomique - Imperfection choanale - Anomalies ailes du nez, cloison, cornets Pas de cause Figure 1. Arbre décisionnel. Diagnostic étiologique de l’obstruction nasale chronique. PNS : polypose nasosinusienne.
  • 89. ¶ “ Rhinites non allergiques À retenir Hyperréactivité nasale non spécifique : rhinite vasomotrice Éléments faisant suspecter une tumeur rhinosinusienne devant une obstruction nasale • Antécédents d’exposition aux poussières de bois • Signes cliniques unilatéraux : C déformation faciale ; C troubles visuels ; C anesthésie faciale ; C épistaxis. • Échec des traitements médicaux (antibiotiques, traitements locaux) • Visualisation d’une tuméfaction en rhinoscopie • des signes extrarhinologiques : oculaires (hyperémie conjonctivale, prurit, larmoiement), prurit des conduits auditifs externes, troubles du goût, altération de la qualité de vie [6] (asthénie, manque de concentration, faciès modifié, troubles du sommeil). L’inspection des fosses nasales n’est pas spécifique et peut mettre en évidence une augmentation de volume des cornets inférieurs dont la muqueuse est de couleur typiquement lilas. Cependant, une muqueuse nasale érythémateuse peut également être observée. Enfin, chez le jeune enfant, la rhinite allergique est parfois associée à une otite séreuse. Le diagnostic est confirmé par prick tests et/ou tests biologiques identifiant les immunoglobulines (Ig) E spécifiques. La prise en charge thérapeutique repose sur : • la maîtrise de l’environnement : éviction des allergènes et mesures collectives antipollution ; • le traitement pharmacologique : antihistaminiques locaux ou généraux qui agissent peu sur l’obstruction nasale. En cas d’obstruction nasale importante, une corticothérapie locale, voire à une cure courte de vasoconstricteurs locaux ou généraux pourront être associés aux antihistaminiques (Tableau 2) ; • le traitement étiologique par immunothérapie spécifique qui dépend de la caractérisation de la rhinite. Il s’agit de la deuxième cause de rhinite chronique après la rhinite allergique [7]. Les symptômes sont secondaires à une hyperréactivité non spécifique des fibres sensitives de la muqueuse nasale ou à un déséquilibre de l’activité sympathique/parasympathique. À l’interrogatoire, le patient se plaint d’une obstruction nasale souvent intermittente. Celle-ci est associée de façon variable à une rhinorrhée antérieure et/ou postérieure séreuse bilatérale, des salves d’éternuements, des douleurs craniofaciales et des symptômes de reflux gastroœsophagien [8]. Parfois, les symptômes sont déclenchés par un facteur non spécifique tel que l’exposition au froid, les efforts physiques, certaines odeurs, les aliments épicés, les émotions, le stress, le décubitus... Cependant, le facteur déclenchant n’est pas toujours identifiable. À l’inspection des fosses nasales, la muqueuse peut être normale ou érythémateuse et/ou œdématiée et/ou hypersécrétrice. Bien que certains tests diagnostiques soient en cours de développement [9], la rhinite vasomotrice est évoquée lorsque toutes les causes infectieuses, allergiques, anatomiques ou médicales ont été éliminées. Un dosage de thyroid stimulating hormone (TSH) permet parfois de découvrir une hypothyroïdie au cours de laquelle la rhinite vasomotrice serait due à une diminution de l’activité sympathique. Une cytologie de la muqueuse nasale peut être réalisée, ne trouvant pas d’inflammation spécifique. Le traitement repose sur les anticholinergiques locaux (Tableau 2). Rhinite médicamenteuse Il s’agit d’une rhinite chronique liée à une dépendance secondaire à l’application endonasale prolongée de substances vasoconstrictrices. La consommation de cocaïne agit par le même mécanisme et son usage est associé à une augmentation importante des cas de rhinite médicamenteuse [10]. Comme dans la rhinite vasomotrice, elle comporte une hyperréactivité nasale secondaire à une interaction entre le traitement décongestionnant et le système nerveux autonome. Sur le plan clinique, il s’agit d’une perte progressive de l’effet des décongestionnants dont la durée d’action se raccourcit, pour Tableau 2. Principales thérapeutiques locales utilisées dans le traitement d’une obstruction nasale chronique. Pharmacodynamie Action Indications Anticholinergique Ipratropium bromure (Atrovent nasal®) Traitement de la rhinorrhée Rhinite vasomotrice Rhinites allergiques Antihistaminique H1 Azélastine (Allergodil®, Prorhinite®) Traitement de la rhinorrhée, des éternuements et du prurit Rhinites allergiques Corticoïdes Béclométasone (Béconase®) Traitement anti-inflammatoire, actif sur l’obstruction nasale Rhinites allergiques Fluticasone (Flixonase®) NARES Triamcinolone acétonide (Nasacort®) PNS Flunisolide (Nasalide®) Mométasone furoate (Nasonex®) Tixocortol (Pivalone suspension nasale®) Budésonide (Rhinocort®) Vasoconstricteurs Oxymétazoline (Aturgyl®, Pernazène®) Décongestionnant Éphédrine (Rhinamide®, Rhino-sulfuryl®) Tuaminoheptane (Rhinofluimucil®) Vasoconstricteurs + corticoïdes Naphazoline + prédnisolone (Dérinox®) Rhinites et sinusites avec obstruction nasale Décongestionnant + anti-inflammatoire Oxymétazoline + prednisolone (Déturgylone®) NARES : rhinite à éosinophiles ; PNS : polypose nasosinusienne.
  • 90. ¶ aboutir finalement à une obstruction nasale chronique très invalidante associée à une rhinorrhée qui ne répondent plus à ces sympathicomimétiques. De même, tous les agents pharmacologiques systémiques ayant une interaction avec le système nerveux autonome sont susceptibles d’induire une rhinite médicamenteuse. Il peut s’agir : des antihypertenseurs, des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et des b-sympathicomimétiques. La prise en charge thérapeutique de la rhinite médicamenteuse repose sur le sevrage du traitement décongestionnant, toujours difficile à obtenir. La prescription de lavages des fosses nasales au sérum salé iso- ou hypertonique et de corticostéroïdes locaux peut aider au sevrage (Tableau 2). Le traitement préventif est fondamental en limitant les prescriptions de décongestionnants à des cures de moins de 10 jours et moins de deux cures par mois. En dehors du risque de rhinite médicamenteuse, leur utilisation abusive peut, de plus, masquer le développement de nombreuses pathologies endonasales et en particulier celui d’une tumeur. Autres rhinites non allergiques [7] Il peut s’agir de la rhinite à éosinophiles ou non allergic rhinitis with eosinophilic syndrome (NARES) dont la symptomatologie est caractérisée par la présence fréquente de troubles de l’olfaction associés à une symptomatologie de rhinite vasomotrice. L’inspection des fosses nasales n’est pas spécifique, pouvant mettre en évidence un œdème localisé de la muqueuse au niveau du méat moyen. Le diagnostic repose sur l’absence d’allergie et la prédominance de polynucléaires éosinophiles (> 20 %) dans la cytologie nasale. Le traitement est basé sur la corticothérapie locale (Tableau 2). Les rhinites hormonales sont observées au cours de la grossesse, pendant la période prémenstruelle et au cours de certains traitements contraceptifs ; les symptômes seraient secondaires à l’élévation sanguine du taux de progestérone entraînant une congestion muqueuse. Dans les formes très invalidantes, une prescription de corticothérapie nasale peut être associée à des décongestionnants locaux (Tableau 2). Les rhinites irritatives sont observées au cours de l’exposition à la fumée de tabac et/ou à des toxiques professionnels : poussières (travail du bois) ou substances chimiques (formaldéhyde, chlorophénol, peintures, parfums...). Polypose nasosinusienne primitive [11] La polypose nasosinusienne est une forme particulière de sinusite chronique caractérisée par le développement bilatéral et multifocal de polypes. Elle peut s’associer à un asthme, voire à une intolérance à l’aspirine (maladie de Fernand Widal). Parmi les symptômes rhinosinusiens, l’obstruction nasale bilatérale est associée à des troubles de l’odorat, très fréquents dans la polypose nasosinusienne. La tomodensitométrie des sinus n’est pas systématique car la clinique suffit en général pour porter le diagnostic. Les tests allergologiques sont intéressants en cas d’allergie suspectée dont la prise en charge est associée au traitement de la polypose nasosinusienne. Les explorations fonctionnelles respiratoires avec éventuel test de provocation à la métacholine recherchent une hyperréactivité bronchique. La polypose nasosinusienne étant une maladie de la muqueuse, son traitement est avant tout médical, reposant sur la corticothérapie locale continue (Tableau 2) parfois complétée par une corticothérapie générale en cure courte (1 mg/kg d’équivalent prednisone sur 10 jours maximum) qui ne doit pas être répétée plus de trois fois par an. Les antibiotiques ne sont utiles qu’en cas de surinfection évidente. Les antihistaminiques n’ont pas d’indication dans la polypose nasosinusienne mais peuvent être intéressants en cas d’allergie associée. Le traitement chirurgical est indiqué dans les polyposes nasosinusiennes invalidantes et résistantes à un traitement médical bien conduit, bien observé et suffisamment prolongé (au moins 4 mois). Le patient doit être clairement informé que la chirurgie n’est pas un traitement curatif et qu’elle nécessite, pour être efficace, d’être suivie d’une corticothérapie locale prolongée. Sinusites infectieuses chroniques Origine dentaire [12] Il s’agit d’une sinusite maxillaire parfois associée à une atteinte frontale et/ou ethmoïdale antérieure. L’obstruction nasale est en général unilatérale et associée à une rhinorrhée purulente homolatérale. L’examen des dents de l’arcade maxillaire homolatérale peut révéler une carie, une douleur à la percussion, au chaud ou au froid. Du pus au collet de la dent est également très évocateur. Une imagerie dentaire est souvent réalisée pouvant comporter des clichés occlusifs, un orthopantomogramme ou une tomodensitométrie. La prise en charge est réalisée en milieu spécialisé comprenant des soins dentaires et, le plus souvent, une antibiothérapie. Origine fongique [13, 14] Dans la cavité sinusienne, l’agent fongique forme une concrétion (balle fongique) posée sur la muqueuse qui peut rester strictement normale ou au contraire présenter une réaction inflammatoire importante. La cause exacte de cette pathologie demeure inconnue. En France, l’agent fongique le plus fréquemment en cause est Aspergillus fumigatus. L’obstruction nasale est en général unilatérale et associée à une rhinorrhée purulente homolatérale. Les localisations maxillaires sont les plus fréquentes puis les formes sphénoïdales. La tomodensitométrie est évocatrice devant une opacité centrée par un aspect de pseudocorps étranger comblant plus ou moins complètement la cavité sinusienne. Le traitement est chirurgical, basé sur l’exérèse de la balle fongique. Origine rhinologique [15] En l’absence d’une des étiologies décrites précédemment, il est possible que certains patients « autonomisent » leur infection mais ce diagnostic doit être fondé sur une période de surveillance afin d’éliminer toutes les autres causes en incluant des prélèvements bactériologiques. Sinusites diffuses L’obstruction nasale est le plus souvent bilatérale, associée à une rhinorrhée purulente chronique bilatérale, des troubles de l’olfaction et des douleurs craniofaciales. L’inspection des fosses nasales permet de confirmer la suppuration diffuse et de préciser l’anatomie des fosses nasales et l’aspect de la muqueuse. Le bilan complémentaire comporte une tomodensitométrie du massif facial afin de préciser l’extension et le retentissement de l’infection. Un prélèvement bactériologique du méat moyen est souvent utile, surtout après des antibiothérapies répétées. Les autres examens complémentaires sont orientés en fonction de l’étiologie suspectée : • polypose nasosinusienne primitive infectée ; • origine dentaire ; • origine rhinologique ; • origine dysimmunitaire : les déficits immunitaires congénitaux ou acquis peuvent se compliquer d’une sinusite chronique avec suppuration diffuse. Un diabète ou une séropositivité au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) peuvent parfois être révélés par une sinusite chronique. Plus rarement, une électrophorèse des protides peut révéler une baisse des gammaglobulines conduisant ensuite à des dosages plus spécifiques. Enfin, certaines maladies de système (maladie de Wegener, maladie de Churg et Strauss, sarcoïdose...) peuvent être révélées ou compliquées par une sinusite chronique ; • origine génétique : beaucoup plus rarement, une sinusite chronique diffuse peut révéler une mucoviscidose ou une dyskinésie ciliaire primitive. Ces pathologies sont le plus souvent évoquées chez l’enfant mais peuvent parfois être découvertes chez un adulte, d’autant plus que la sinusite est associée à une dilatation des bronches et/ou un trouble de la
  • 91. ¶ Figure 2. Déviation de la pyramide nasale vers la gauche associée à une déviation septale radiologique obstructive vers la droite (A, B). fertilité et/ou une malposition viscérale. L’examen clinique met typiquement en évidence une suppuration diffuse associée à des polypes. En l’absence d’orientation clinique, une recherche de mucoviscidose est réalisée en première intention par le test de la sueur souvent complété par une mesure de la différence de potentiel transépithéliale nasale et une étude génétique. Si la mucoviscidose est éliminée, le bilan est complété par une recherche de dyskinésie ciliaire primitive qui repose sur le test de transport de la saccharine et les études du mouvement et de la structure ciliaires. Rhinosinusites croûteuses [16] L’obstruction nasale est uni- ou bilatérale, associée à une rhinorrhée croûteuse. L’interrogatoire recherche en priorité des causes locales (agression physique ou chimique), l’apparition récente d’une déformation de l’arête nasale (ensellure), une douleur, des épistaxis et surtout la notion de symptômes généraux (arthralgies, myalgies, fièvre, amaigrissement). L’examen clinique, souvent complété par une tomodensitométrie, permet de distinguer : • la rhinite croûteuse au cours de laquelle les croûtes s’associent souvent à une rhinorrhée purulente et une odeur fétide. Elle peut constituer une complication d’une chirurgie rhinosinusienne ou une infection spécifique appelée ozène, rarement observée en France. L’inspection des fosses nasales met en évidence une atrophie des cornets, une muqueuse amincie et érythémateuse saignant facilement au contact. Parfois, une perforation septale et des déformations de la pyramide nasale peuvent être observées. La tomodensitométrie ne montre pratiquement pas d’extension sinusienne. Le diagnostic d’ozène repose sur l’absence d’antécédent chirurgical, la négativité de l’analyse anatomopathologique des biopsies de muqueuse nasale et la présence de Klebsiella ozenae sur les analyses microbiologiques ; • la rhinosinusite croûteuse observée au cours de la tuberculose ou de certaines maladies de système (sarcoïdose, maladie de Wegener, maladie de Churg et Strauss...). La présence de croûtes nasales et/ou d’ulcérations et/ou d’un granulome muqueux lors de l’examen clinique doit faire évoquer le diagnostic. La tomodensitométrie des sinus peut mettre en évidence des zones d’ostéolyse, cependant inconstante. Le plus souvent, la rhinosinusite chronique s’accompagne de signes généraux et/ou fait partie d’une atteinte multiviscérale qu’il faut savoir rechercher lorsque la pathologie systémique n’est pas connue. L’analyse anatomopathologique des biopsies de muqueuse nasale a une place fondamentale dans le diagnostic étiologique, basé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Malformations des structures ostéocartilagineuses Imperforation choanale unilatérale Elle est le plus souvent observée chez l’enfant. L’obstruction nasale unilatérale est associée à une rhinorrhée purulente homolatérale. Le diagnostic repose sur l’endoscopie nasale et la tomodensitométrie. Le diagnostic d’imperforation choanale nécessite un bilan général car, dans 40 % des cas, elle s’intègre dans un syndrome polymalformatif (malformations craniofaciales, otologiques, nerveuses, ophtalmologiques, laryngotrachéales, cardiaques, digestives, urinaires) [17] . Le traitement est chirurgical. Autres anomalies anatomiques L’obstruction nasale uni- ou bilatérale est le plus souvent isolée et ancienne. La présence de signes associés, en l’absence de pathologie muqueuse, doit faire rechercher une tumeur rhinosinusienne pouvant être masquée par l’anomalie anatomique obstructive. Les anomalies anatomiques peuvent être combinées et un antécédent de traumatisme nasal et/ou de chirurgie rhinosinusienne peut être trouvé. Elles peuvent concerner : • les cartilages des ailes du nez (alaire et triangulaire) qui peuvent être pincés (nez sous tension) ou se collaber lors de l’inspiration forcée ; • le septum nasal (Fig. 2), dont la déformation isolée est rarement une cause d’obstruction nasale en dehors des déviations majeures et/ou antérieures (rétrécissement de la valve nasale) ; • les cornets, dont l’hypertrophie peut se combiner à une déviation septale (hypertrophie compensatrice du côté concave du septum). Le bilan peut comporter une tomodensitométrie et des explorations fonctionnelles respiratoires nasales afin d’analyser les déformations et de quantifier l’obstruction nasale (Fig. 3). Le traitement de ces anomalies est chirurgical, pouvant parfois s’intégrer dans une chirurgie de correction maxillofaciale. ■ Conclusion L’obstruction nasale chronique est un symptôme très fréquent dont le bilan étiologique repose sur un interrogatoire exhaustif et un examen clinique ORL qui permettent le plus souvent de faire le diagnostic et d’orienter les examens complémentaires éventuels. Chez l’adulte, les anomalies anatomiques
  • 92. ¶ Figure 3. Exploration de l’obstruction nasale par rhinomanométrie antérieure objectivant une obstruction nasale gauche (A, B). des ailes du nez, du septum nasal ou des cornets sont très fréquentes et peuvent faire méconnaître une rhinosinusite chronique ou une tumeur rhinosinusienne. En cas de doute diagnostique, l’endoscopie des fosses nasales par un praticien ORL et la tomodensitométrie du massif facial sont les examens à demander en première intention afin de préciser l’étiologie de l’obstruction nasale. [9] ■ Références [12] [10] [11] . [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] Akerlund A, Millqvist E, Oberg D, Bende M. Prevalence of upper and lower airway symptoms: the Skovde population-based study. Acta Otolaryngol 2006;126:483-8. Hasegawa M, Kern E. The human nasal cycle. Mayo Clin Proc 1977; 52:28-34. Hirschberg A, Roithmann R, Parikh S, Miljeteig H, Cole P. The airflow resistance profile of healthy nasal cavities. Rhinology 1995;33:10-3. Jankowski R. Du dysfonctionnement naso-sinusien chronique au dysfonctionnement ostio-méatal. Paris: Société française d’ORL et de chirurgie cervico-faciale; 2006. Demoly P, Crampette L, Daures JP. National survey on the management of rhinopathies in asthma patients by French pulmonologists in everyday practice. Allergy 2003;58:233-8. Meltzer EO. Quality of life in adults and children with allergic rhinitis. J Allergy Clin Immunol 2001;108:S45-S53. Bachert C. Persistent rhinitis - allergic or nonallergic? Allergy 2004; 59(suppl76):11-5. Loehrl TA, Smith TL, Darling RJ, Torrico L, Prieto TE, Shaker R, et al. Autonomic dysfunction, vasomotor rhinitis, and extraesophageal manifestations of gastroesophageal reflux. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;126:382-7. [13] [14] [15] [16] [17] Papon JF, Brugel-Ribere L, Fodil R, Croce C, Larger C, Rugina M, et al. Nasal wall compliance in vasomotor rhinitis. J Appl Physiol 2006;100: 107-11. Snyder RD, Snyder LB. Intranasal cocaine abuse in an allergists office. Ann Allergy 1985;54:489-92. Fokkens W, Lund V, Mullol J, European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps group. European position paper on rhinosinusitis and nasal polyps 2007. Rhinol Suppl 2007(20):1-36. Brook I. Sinusitis of odontogenic origin. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;135:349-55. Pagella F, Matti E, De Bernardi F, Semino L, Cavanna C, Marone P, et al. Paranasal sinus fungus ball: diagnosis and management. Mycoses 2007;50:451-6. Dufour X, Kauffmann-Lacroix C, Ferrie JC, Goujon JM, Rodier MH, Klossek JM. Paranasal sinus fungus ball: epidemiology, clinical features and diagnosis. A retrospective analysis of 173 cases from a single medical center in France, 1989-2002. Med Mycol 2006;44:61-7. Collet S, Bertrand B, Cornu S, Eloy P, Rombaux P. Is septal deviation a risk factor for chronic sinusitis? Review of literature. Acta Otorhinolaryngol Belg 2001;55:299-304. Moore EJ, Kern EB. Atrophic rhinitis: a review of 242 cases. Am J Rhinol 2001;15:355-61. Hall BD. Choanal atresia and associated multiple anomalies. J Pediatr 1979;95:395-8. Pour en savoir plus Papon JF, Choutet M, Rugina M, Peynègre R, Coste A, Brugel-Ribère L. Rhinites chroniques rebelles : résultats à long terme du LASER Nd:YAG. Fr ORL 2006;90:217-24.
  • 93. Adénopathie cervicale : conduite à tenir T. Truong Tan Trung, F. Tankéré Les adénopathies cervicales sont un motif fréquent de consultation et posent un problème de diagnostic assez facilement résolu si le bilan est mené méticuleusement. La priorité doit être d’éliminer la possibilité d’adénopathie métastatique d’un cancer des voies aérodigestives supérieures ou d’une hémopathie maligne. De ce fait, toute adénopathie dont le diamètre est supérieur à 1 cm et dont l’étiologie n’est pas antérieurement reconnue de même que toute tuméfaction cervicale évoluant depuis plus de 1 mois doivent être explorées rigoureusement et bénéficier d’une consultation systématique par un oto-rhinolaryngologiste. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Adénopathie ; Examen ORL ; Hémopathie ; Métastase cervicale d’un cancer des VADS ; Cervicotomie ■ Anatomie Plan ¶ Introduction 1 ¶ Anatomie Anatomie descriptive des lymphatiques du cou Nomenclature clinique Classification de l’atteinte ganglionnaire selon la classification TNM de l’AJC et de UICC 2002 1 1 2 ¶ Diagnostic positif Interrogatoire Examen clinique Examens complémentaires 2 2 2 3 ¶ Diagnostic différentiel Fausses tuméfactions cervicales Tuméfactions cervicales isolées 4 4 4 ¶ Diagnostic étiologique Adénopathies bénignes Adénopathies primitives malignes : hémopathies Adénopathies malignes métastatiques 4 4 6 6 ¶ Conclusion 7 2 ■ Introduction Le diagnostic positif d’adénopathie cervicale est souvent aisé. Se pose alors le problème du diagnostic étiologique. L’augmentation de volume d’un ganglion peut être la traduction d’une affection bénigne (inflammatoire ou infectieuse) ou maligne (primitive ou secondaire). Un examen clinique rigoureux doit permettre, dans la majorité des cas, d’évoquer un diagnostic, de le confirmer par des examens paracliniques appropriés et de définir une stratégie thérapeutique. Anatomie descriptive des lymphatiques du cou [1] Les ganglions lymphatiques cervicaux sont disposés suivant le schéma classique du cercle de Cunéo, posé sur deux triangles de Rouvière. Chaîne lymphatique péricervicale de Cunéo (Fig. 1) Disposés de l’occiput à la pointe du menton, s’ordonnent d’arrière en avant les ganglions occipitaux, mastoïdiens, parotidiens, sous-maxillaires et sous-mentaux. Chaîne lymphatique cervicale Elle comprend : • les lymphatiques superficiels : satellites des veines jugulaires externes et antérieures ; • les lymphatiques préviscéraux : ganglions rétropharyngés, prélaryngés et récurrentiels ; • les lymphatiques profonds correspondant au triangle de Rouvière (Fig. 1) dont le bord antérieur correspond à la chaîne jugulocarotidienne avec de haut en bas : les ganglions jugulocarotidiens supérieurs (ou sous-digastriques), les ganglions jugulocarotidiens moyens (ou sus-omohyoïdiens) et les ganglions jugulocarotidiens inférieurs (ou sousomohyoïdiens). Le bord postérieur du triangle correspond à la chaîne ganglionnaire satellite de la branche externe de nerf spinal et enfin, le bord inférieur répond à la chaîne ganglionnaire cervicale transverse satellite des vaisseaux cervicaux transverses. Du côté gauche, elle contient le ganglion de Troisier.
  • 94. ¶ • Groupe IV : groupe ganglionnaire jugulaire inférieur. Il comprend le sous-groupe IVA, en profondeur du chef sternal du muscle sterno-cléido-mastoïdien (groupes ganglionnaires sus- et sous-omohyoïdiens). • Groupe V : groupe ganglionnaire cervical postérieur. Il comprend les sous-groupes VA (spinal postérieur) et VB (cervical transverse, supraclaviculaire) séparés par le ventre postérieur de l’omohyoïdien. • Groupe VI : groupe ganglionnaire cervical antérieur, comprenant les ganglions prélaryngés, prétrachéaux et récurrentiels. Classification de l’atteinte ganglionnaire selon la classification TNM de l’AJC et de UICC 2002 (Fig. 3) Cette classification est résumée dans le Tableau 1. ■ Diagnostic positif La démarche diagnostique clinique cherche à confirmer la présence d’une adénopathie et à définir son origine et sa nature. Interrogatoire Figure 1. Topographie des ganglions du cou. 1. Ganglions submentaux ; 2. ganglions submandibulaires ; 3. ganglions sous-digastriques ; 4. ganglions rétroauriculaires ; 5. ganglions intraparotidiens ; 6. ganglions spinaux ; 7. ganglions jugulocarotidiens moyens ; 8. ganglions jugulocarotidiens inférieurs ; 9. ganglions sus-claviculaires ; 10. ganglions occipitaux ; 11. ganglion prélaryngé. Figure 2. Systématisation des ganglions du cou (American Head and Neck Society). Nomenclature clinique (Fig. 2) Selon l’American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS), la région cervicale est divisée en six groupes ganglionnaires [2]. • Groupe I : groupes ganglionnaires sous-mental (groupe IA) et sous-mandibulaire (groupe IB), séparés par le ventre antérieur du muscle digastrique. • Groupe II : groupe ganglionnaire jugulaire supérieur, comprenant les groupes ganglionnaires sous-digastrique (IIA) et rétrospinal (IIB), séparés par le nerf spinal. • Groupe III : groupe ganglionnaire jugulaire moyen. Il permet d’orienter le diagnostic et précise : • l’âge du patient : chez l’enfant, les pathologies inflammatoires ou infectieuses sont plus fréquentes. Une adénopathie d’allure maligne chez un sujet jeune oriente plutôt vers une hémopathie maligne et chez le sujet de plus de 50 ans vers un cancer des voies aérodigestives supérieures (VADS). Le risque de malignité augmente avec l’âge ; • les antécédents, notamment l’existence ou la notion d’une maladie de système connue (sarcoïdose, lupus érythémateux aigu disséminé [LEAD], polyarthrite rhumatoïde...), d’une intervention chirurgicale cervicofaciale ou du cuir chevelu, d’une radiothérapie cervicale, d’une tuberculose ou d’une primo-infection tuberculeuse, ou encore d’une transplantation ou d’une immunosuppression acquise ou thérapeutique ; • les prises médicamenteuses passées ou actuelles (hydantoïne, carbamazépine...) ; • le mode de vie : intoxication alcoolotabagique, occupation professionnelle, exposition aux animaux (contact avec chat, chien, oiseau, gibier, poisson), comportement sexuel, voyage récent... ; • le statut vaccinal, notamment vis-à-vis de la tuberculose et des maladies éruptives (rougeole-oreillons-rubéole [ROR]...) ; • l’origine ethnique car les patients originaires du Maghreb ou d’Asie sont exposés au cancer du cavum ; • le mode et le contexte de survenue : installation aiguë ou progressive, existence d’une infection dentaire ou oto-rhinolaryngologique (ORL) dans les jours précédents, ou d’une atteinte cutanée ; • la notion d’un contage récent ou ancien (tuberculose, contact avec des enfants) ; • les signes fonctionnels ORL associés : dysphagie, odynophagie, dysphonie, dyspnée laryngée, otalgie, épistaxis, obstruction nasale, surdité ; • les signes généraux : altération de l’état général, fièvre, sueurs nocturnes, frissons, prurit. Examen clinique • L’examen clinique cervical précise les caractéristiques des ou de l’adénopathie (siège, dimension, nombre). Ces trois critères sont notés sur un schéma daté. On s’attache à apprécier la consistance de l’adénopathie (molle rénitente, ferme, dure et fixée), sa sensibilité à la palpation, sa mobilité ou son adhérence à la peau ou aux plans profonds ou encore son caractère inflammatoire. • L’examen ORL est complet et explore la cavité buccale, l’oropharynx, le pharyngolarynx, les fosses nasales, le cavum,
  • 95. ¶ Figure 3. Classification nodes (N) (American Joint Committee on Cancer, 2002). Tableau 1. Règles de classification de l’atteinte ganglionnaire selon la classification tumor-nodes-metastases (TNM) de l’American Joint Committee on Cancer (AJC) et de l’International Union Against Cancer (UICC) 2002. La classification tient compte de l’examen clinique et des examens radiologiques. N0 Pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux N1 Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral ≤ 3 cm dans son plus grand diamètre N2 Métastase unique dans un seul ganglion lymphatique homolatéral > 3 cm ou ≤ 6 cm dans son plus grand diamètre ; métastases ganglionnaires lymphatiques bilatérales ou controlatérales, toutes ≤ 6 cm dans leur plus grand diamètre N2a : métastase dans un seul ganglion > 3 cm mais ≤ 6 cm N2b : métastases homolatérales multiples toutes ≤ 6 cm N2c : métastases bilatérales ou controlatérales ≤ 6 cm N3 Métastase dans un ganglion lymphatique > 6 cm dans son plus grand diamètre le conduit auditif externe et la membrane tympanique. Cet examen comprend une inspection mais aussi une palpation (éventuellement bidigitale) du plancher buccal et de l’oropharynx (amygdales palatines, base de langue) afin de ne pas méconnaître une induration sous-muqueuse évocatrice d’un carcinome chez un patient exposé (alcoolotabagique). L’examen est complété par la recherche d’une tuméfaction de la glande parotide ou de la thyroïde, d’une lésion tumorale cutanée de la face ou du cuir chevelu. • L’examen général s’achève bien sûr par la palpation des autres aires ganglionnaires (axillaires, inguinales) et par la recherche d’une splénomégalie. Examens complémentaires Les examens à envisager sont nombreux et leur prescription dépend bien sûr du contexte et de l’hypothèse étiologique évoquée à l’issue de l’interrogatoire et de l’examen clinique. Cependant, quelques examens essentiels permettent d’établir une première orientation. Ce bilan « de base » comprend une numération-formule sanguin et plaquettaire, une vitesse de sédimentation et le dosage de la C reactive protein, une intradermoréaction à la tuberculine à 10 unités, une radiographie pulmonaire de face et de profil et chez l’adulte, une sérologie du virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Certaines sérologies ou une recherche d’agents pathogènes particuliers sont demandées en fonction du tableau clinique (toxoplasmose, rubéole, virus Epstein-Barr, maladies des griffes du chat, mycobactéries atypiques...). • L’échographie cervicale est surtout utile si l’on hésite entre le diagnostic de tumeur primitive ou d’adénopathie cervicale. Cet examen rapide, facile, non invasif et reproductible permet également d’explorer les glandes thyroïde, parotide et sousmaxillaire et de guider une éventuelle ponction à l’aiguille fine à visée cytologique [3]. • La ponction cytologique à l’aiguille fine est très intéressante mais n’a qu’une valeur d’orientation car sa sensibilité et sa spécificité sont moins importantes que l’analyse histologique même effectuée par un pathologiste entraîné. En d’autres termes, cet examen n’a de valeur que s’il est positif [4]. • La biopsie ganglionnaire est un geste préjudiciable en cas d’adénopathie métastatique. En effet, l’effraction capsulaire créée par la biopsie est associée à un taux plus important de rechute ganglionnaire ou de métastase viscérale postthérapeutique [5]. De ce fait, le seul geste chirurgical ganglionnaire licite est la cervicotomie exploratrice avec analyse histologique extemporanée de la totalité du ganglion, quand celui-ci est extirpable. • Le scanner cervical avec injection de produit de contraste est utile en cas de doute diagnostique avec une tumeur nerveuse ou des glandes salivaires, mais aussi simplement pour apprécier les rapports de l’adénopathie avec l’axe vasculonerveux. Il met en évidence des caractéristiques en faveur de la malignité (adénopathie volumineuse et nécrotique) et apporte des renseignements essentiels au chirurgien en cas de cervicotomie. En cas de tumeur pharyngolaryngée, il entre dans le cadre du bilan d’extension locorégional de la tumeur [6].
  • 96. ¶ ■ Diagnostic différentiel Fausses tuméfactions cervicales Elles sont le reflet de structures anatomiques normales, en particulier chez des sujets maigres. Il peut s’agir d’un volumineux bulbe carotidien athéromateux, d’une grande corne de l’os hyoïde ou encore de l’apophyse transverse de l’atlas (C1). Ces pièges diagnostiques sont en règle des reliefs symétriques. Tuméfactions cervicales isolées Elles peuvent être médianes ou latérales. Tuméfactions cervicales médianes • Dans la région sous-mentale, il faut éliminer un kyste du tractus thyréoglosse haut situé (kyste sus-hyoïdien) dont la caractéristique est de s’ascensionner lors de la déglutition. Il peut s’agir également d’un kyste dermoïde du plancher buccal où le palper bidigital (intra- et extrabuccal) permet le diagnostic. Il s’agit d’une tumeur embryonnaire de l’enfant ou de l’adolescent, indolore, le plus souvent rénitente ou fluctuante. • Dans la région hyoïdienne, il s’agit presque toujours d’un kyste du tractus thyréoglosse, tumeur lisse, plus ou moins volumineuse, adhérant à l’os hyoïde avec lequel elle s’élève à la déglutition. Exceptionnellement, une thyroïde ectopique peut être mise en évidence par une échographie cervicale, ou éventuellement par une scintigraphie thyroïdienne. • Dans la région laryngée, les lésions sont plus rares. La tuméfaction peut correspondre à un cancer laryngé extériorisé, une tumeur bénigne (chondrome), ou encore à une exceptionnelle laryngocèle externe (poche aérique provenant du ventricule laryngé). • Dans la région thyroïdienne, la tuméfaction traduit une pathologie du corps thyroïde : thyroïdite, goitres et adénomes, cancer thyroïdien, plus rarement un kyste branchial de la 4e fente. • Dans la région sus-sternale, les tuméfactions sont plus rares et sont en rapport avec une pathologie thyroïdienne (goitre plongeant, cancer extensif de la thyroïde), un kyste dermoïde, ou plus exceptionnellement, une pathologie des gros vaisseaux artériels du médiastin supérieur, une pathologie thymique ou parathyroïdienne. Tuméfactions cervicales latérales Dans la région jugulocarotidienne Les étiologies sont très nombreuses et peuvent être d’origine congénitale ou acquise. • Les tumeurs congénitales sont représentées principalement par le kyste amygdaloïde et le lymphangiome kystique. Le kyste amygdaloïde (ou lymphoépithélial ou kyste du sinus cervical) se présente sous la forme d’une tuméfaction superficielle rénitente, située au bord antérieur du muscle sternocléido-mastoïdien. Sa nature kystique est confortée par l’échographie ou le scanner. Son traitement consiste en une exérèse chirurgicale. Le lymphangiome kystique existe dès la naissance ou se manifeste dans les premiers mois sous la forme d’une tuméfaction molle, bosselée, à limites mal définies, variable en volume, parfois bleutée. La masse peut être polylobée et associée à des localisations pharyngolaryngées ou de la cavité buccale. Son traitement chirurgical est difficile en raison de sa localisation, de son extension souvent importante et de la fragilité extrême de sa paroi qui expose à des récidives fréquentes en cas de rupture peropératoire. • Les tumeurs battantes vasculaires (anévrisme carotidien, fistule jugulocarotidienne, tumeurs du glomus carotidien : paragangliome) présentent des caractéristiques sémiologiques les rendant parfaitement reconnaissables si l’examen est attentif. Elles sont battantes expansives et soufflantes ou présentent un thrill à la palpation. • Les tumeurs nerveuses sont rares et peuvent toucher principalement le nerf vague ou le nerf hypoglosse. Elles se présentent cliniquement sous la forme d’une masse ferme et le plus souvent indolore. Il faut s’attacher à rechercher un déficit (dysphonie, trouble de la protraction linguale) qui n’est pas toujours présent, même en cas de volume tumoral important. • Les tumeurs du pôle inférieur de la parotide ne sont pas toujours faciles à distinguer d’une adénopathie sousdigastrique, notamment chez les sujets présentant une hypertrophie du parenchyme glandulaire (abus d’alcool, gros mangeurs de pain...) ou chez le sujet âgé où la ptôse glandulaire est fréquente. Dans la région sous-mandibulaire Les tuméfactions sont liées à une pathologie des glandes salivaires, notamment une sous-maxillite chronique d’origine lithiasique, responsable de coliques salivaires lors des repas. L’examen peut mettre en évidence des sécrétions purulentes à l’orifice du canal de Wharton et la palpation du plancher buccal antérieur objective le calcul. Les tumeurs développées dans la glande sous-mandibulaire correspondent soit à une adénopathie intraglandulaire, soit à une tumeur primitive (adénome mono- ou pléiomorphe, adénocarcinome). Dans la région sus-claviculaire Les tuméfactions sont rares. Citons le schwannome du plexus brachial et le cancer de l’apex pulmonaire avec syndrome de Pancoast-Tobias. Dans les régions spinale et trapézienne Les tuméfactions sont également exceptionnelles et correspondent le plus souvent à des tumeurs nerveuses (schwannome du XI ou du plexus cervical superficiel) dont le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de gadolinium. Autres régions Toutes les régions cervicales peuvent être le siège de lipomes ou d’angiomes. ■ Diagnostic étiologique Comme nous l’avons évoqué précédemment, il repose sur un interrogatoire précis, un examen somatique et ORL complet ainsi que sur un premier bilan de dépistage qui permettent de distinguer les adénopathies bénignes, les adénopathies primitives malignes et les adénopathies malignes métastatiques. Adénopathies bénignes Adénopathies infectieuses non spécifiques Elles sont secondaires à une localisation infectieuse cervicofaciale d’origine dentaire, amygdalienne (angine, phlegmon amygdalien), otologique (furoncle du conduit auditif externe, otite externe...), gingivobuccale (aphtes, glossite) ou cutanée (piqûre d’insecte, dermatoses surinfectées ...). Adénopathies infectieuses spécifiques • La mononucléose infectieuse (MNI) liée à la primo-infection par le virus Epstein-Barr affecte surtout les adolescents et les adultes jeunes. La transmission est salivaire ; c’est la classique « maladie du baiser ». Il n’existe pas de récurrence symptomatique chez le sujet sain ; la primo-infection conférant une
  • 97. ¶ • • • • • immunité solide. Elle est responsable d’une polyadénopathie cervicale diffuse inflammatoire et souvent douloureuse. L’examen oropharyngé objective une angine érythématopultacée ou pseudomembraneuse, avec purpura pétéchial du voile et fausses membranes non adhérentes et respectant la luette. L’examen somatique retrouve une splénomégalie, un exanthème morbilliforme du tronc et de la racine des membres et une fièvre parfois élevée. Une asthénie souvent profonde complète le tableau clinique. Plus rarement des manifestations hépatiques peuvent être relevées. Le bilan biologique met en évidence un syndrome mononucléosique et parfois une cytolyse hépatique et une thrombopénie. Le MNI-test et la réaction de Paul-Bunnell-Davidsohn confirment le diagnostic, mais lorsque ces tests sont négatifs, seule la sérologie du virus Epstein-Barr permet d’affirmer la maladie. Le traitement est symptomatique et la prescription d’aminopénicilline est contre-indiquée en raison du risque de rash cutané. La guérison est spontanée, mais peut demander plusieurs semaines. La rubéole est évoquée sur la notion d’un contage avec des enfants atteints et sur la présence d’adénopathies cervicales multiples et postérieures (occipitales et spinales), d’un exanthème et d’arthralgies. La numération-formule sanguine met en évidence un syndrome mononucléosique associé à une plasmocytose. La sérologie confirme le diagnostic et le traitement est symptomatique. La primo-infection VIH doit être évoquée chez tout adulte devant le caractère torpide et traînant des adénopathies. Le diagnostic est confirmé par la sérologie VIH (demandée avec l’accord du patient). Il est important de se méfier d’un possible lymphome inaugural. La toxoplasmose est une maladie le plus souvent asymptomatique, liée à une infection par un protozoaire : Toxoplasma gondii. Le diagnostic est évoqué devant des adénopathies cervicales multiples postérieures d’évolution clinique insidieuse (plusieurs mois) chez un patient ayant un contact avec les chats. La numération-formule sanguine montre un syndrome mononucléosique non spécifique. Le diagnostic est uniquement sérologique. La toxoplasmose guérit spontanément. La gravité est liée au risque de toxoplasmose congénitale dont le traitement repose sur la spiramycine. La maladie des griffes du chat ou lymphoréticulose bénigne d’inoculation est secondaire à l’infection par un bacille à Gram négatif : Rochalimaea henselae. Le diagnostic est évoqué devant un contage avec des chatons, une lésion primaire d’inoculation à type de papule ou de pustule et devant l’apparition, environ 15 jours plus tard, dans le territoire de drainage de cette lésion primaire, d’une ou plusieurs adénopathies qui, dans 10 % des cas, peuvent évoluer vers la fistulisation. La sérologie confirme le diagnostic lorsque le titre des anticorps est supérieur ou égal à 1/512, mais à la phase initiale de la maladie, les immunoglobulines M (IgM) sont souvent négatives. Une première sérologie négative n’exclut donc pas le diagnostic et il faut savoir la répéter au 15 e jour. Lorsque la sérologie reste négative mais que la présentation clinique est fortement suggestive, une excision chirurgicale est préconisée pour examen histologique et polymerase chain reaction (PCR). L’histologie n’est pas spécifique et retrouve une granulomatose gigantocellulaire avec nécrose centrale non spécifique. La PCR réalisée dans les 2 premier mois d’évolution permet un diagnostic de certitude. Le traitement est symptomatique dans les formes bénignes ou repose sur une antibiothérapie par un macrolide. La tuberculose est en recrudescence. L’atteinte ganglionnaire extrathoracique est la plus fréquente des atteintes extrapulmonaires. La localisation cervicale représente 70 % à 90 % des cas d’adénopathies périphériques tuberculeuses. Elle touche surtout les populations migrantes, défavorisées et les sujets immunodéficients. La présentation clinique des tuberculoses ganglionnaires est polymorphe, mais il s’agit surtout • • • • d’une maladie locorégionale. Dans la majorité des cas, il s’agit d’une primo-infection buccale ou pharyngée passée inaperçue ; l’adénopathie est souvent unique, satellite du chancre d’inoculation. L’évolution s’effectue habituellement vers le ramollissement et la fistulisation. L’intradermoréaction à la tuberculine et la radiographie pulmonaire sont indispensables au diagnostic mais peuvent être négatives dans les formes purement ganglionnaires. La ponction-aspiration à l’aiguille fine ou la biopsie ganglionnaire prend ici tout son intérêt en permettant une étude cytologique et bactériologique. Le diagnostic ne doit être retenu que si la cytologie est formelle ou si l’examen bactériologique permet l’isolement de Mycobacterium tuberculosis. Le traitement est médical comprenant une quadrithérapie pendant 6 à 9 mois. La chirurgie n’est indiquée qu’en cas d’échec du traitement médical [7]. Les mycobactérioses atypiques sont dominées par les infections liées à deux agents : Mycobacterium kansasii et Mycobacterium scrofulaceum. Elles touchent surtout les enfants entre 1 et 3 ans, où les adénopathies inflammatoires de localisation préférentiellement sous-maxillaire évoluent rapidement vers la fistulisation. Le diagnostic peut être délivré lors de l’examen direct du pus obtenu par ponction à l’aiguille fine mais surtout par la culture. La preuve bactériologique reste cependant difficile à obtenir. Les traitements antibiotiques étant inefficaces, le traitement repose donc sur l’exérèse chirurgicale. La brucellose humaine est étroitement liée à l’infection animale qui atteint essentiellement les ruminants (bovins, caprins, ovins). De ce fait, les professions les plus exposées sont les bergers, les vétérinaires et les employés d’abattoirs. La contamination non professionnelle s’effectue par ingestion de fromages frais. Cliniquement, les adénopathies sont fermes, peu douloureuses, basicervicales et associées à une hépatosplénomégalie. La fièvre ondulante sudoroalgique oriente le diagnostic (la fièvre persiste quelques jours puis diminue puis s’élève à nouveau). Elle est associée à des sueurs nocturnes abondantes et à une sensation de malaise avec courbature et arthromyalgies). Le diagnostic repose sur le sérodiagnostic de Wright et les hémocultures. Les cyclines sont les antibiotiques de référence. La tularémie est secondaire à l’infection par un bacille à Gram négatif : Francisella tularensis. Le réservoir est constitué par les rongeurs. La contamination s’effectue au cours de la manipulation d’un lièvre le plus souvent. Elle atteint donc les sujets en contact avec le gibier. L’adénopathie est en général volumineuse, douloureuse, très inflammatoire et évolue rapidement vers la fistulisation. Le sérodiagnostic confirme la maladie. Le traitement antibiotique repose sur les cyclines ou le thiamphénicol associé à un aminoside. La syphilis est due à Treponema pallidum responsable de la syphilis vénérienne. Les adénopathies se rencontrent surtout lors de la syphilis primaire et secondaire. Lors de la phase primaire, l’adénopathie est volumineuse, froide, indolore, unique, satellite d’un chancre d’inoculation buccal. Lors de la phase secondaire, les adénopathies sont multiples, fermes, indolores, de localisation volontiers spinale et associées à la classique roséole. Le diagnostic peut être réalisé par la mise en évidence de Treponema pallidum à l’examen direct lors de la phase primaire et à partir de prélèvements au niveau du chancre ou du produit de ponction ganglionnaire. Dans tous les cas, les examens sérologiques confirment le diagnostic. Le traitement repose sur la pénicilline. Adénopathies non infectieuses • La sarcoïdose est une pathologie dont le diagnostic repose sur des arguments cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques. Elle doit être évoquée devant des adénopathies cervicales basses, fermes, indolores, mobiles, non inflammatoires dont la dimension n’excède pas 2 cm. Celles-ci constituent un mode de révélation habituel et s’associent
  • 98. ¶ • • • • • • • fréquemment à des adénopathies médiastinales visibles sur la radiographie pulmonaire. Les localisations médiastinopulmonaires sont présentes dans plus de 80 % des cas. On observe également une anergie tuberculinique et une augmentation du taux sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine I. L’histologie réalisée sur une adénopathie facilement accessible est un élément indispensable au diagnostic, en retrouvant des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse centrale. La polyarthrite rhumatoïde est une étiologie rare dont le diagnostic est clinique. Les adénopathies sont en règle de petite taille et non inflammatoires. Le LEAD est également une étiologie peu rencontrée où les adénopathies sont volumineuses et sans caractère inflammatoire. Elles s’intègrent dans un contexte de maladie de système. L’hypersensibilité à certaines drogues peut provoquer une polyadénopathie. De nombreuses substances ont été incriminées : hydantoïnes, carbamazépine, rifampicine, pénicillines, captopril et méthyldopa notamment. L’implantation de silicone au niveau mammaire peut engendrer des adénopathies inflammatoires satellites d’une intolérance locale aux implants. La maladie de Rosai-Dorfman est une étiologie extrêmement rare qui touche, dans 80 % des cas, des sujets de moins de 20 ans. Les adénopathies cervicales sont indolores, multiples et volumineuses. Une perte de poids ainsi qu’une fièvre sont souvent associées. Le diagnostic fait appel à l’histologie qui met en évidence une histiocytose sinusale cytophagique. Aucun cas de dégénérescence maligne n’est signalé. L’évolution est spontanément favorable sans traitement. La maladie de Kikuchi est également rarissime, mais sa prévalence est sous-estimée. Cette pathologie prédomine chez les femmes d’une trentaine d’années. Le tableau clinique associe une polyadénopathie cervicale non suppurée et une fièvre entre 38 et 40 °C dans environ 55 % des cas. La vitesse de sédimentation est élevée. Le diagnostic est histologique, mettant en évidence une lymphadénopathie nécrosante histiocytaire. Le pronostic est favorable habituellement sans traitement en quelques mois. Aucun cas de dégénérescence maligne n’a été rapporté. La maladie de Kimura est une pathologie rare qui touche préférentiellement les jeunes Orientaux. Elle associe une polyadénopathie cervicale chronique et une hyperéosinophilie. Le diagnostic est histologique, mettant en évidence des follicules lymphoïdes avec des agrégats éosinophiles. Adénopathies primitives malignes : hémopathies Les adénopathies cervicales s’intégrant dans le cadre d’une hémopathie maligne sont souvent associées à des localisations ganglionnaires extracervicales (inguinales, axillaires...) et/ou à une hépatosplénomégalie. De même, la participation des territoires profonds, thoraciques et/ou abdominaux, est évocatrice. Ces adénopathies sont en général fermes, mobiles et indolores. L’hémogramme oriente le diagnostic. • La maladie de Hodgkin. Le terrain habituel est l’adulte jeune même si la maladie peut se voir à tout âge. Le diagnostic est évoqué devant une ou des adénopathies, fermes, mobiles, indolores. Le siège sus-claviculaire est le plus fréquent. Ces adénopathies cervicales sont parfois douloureuses lors de l’ingestion d’alcool, associées à une hépatosplénomégalie, ainsi qu’à des signes généraux (fièvre sans cause infectieuse, sueurs nocturnes, altération de l’état général). La ponction cytologique à l’aiguille fine peut orienter le diagnostic en montrant des cellules de Reed-Sternberg. Le diagnostic est réalisé par l’examen histologique extemporané lors de la cervicotomie et confirmé par le résultat anatomopathologique définitif. Le traitement repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie. • Les lymphomes non hodgkiniens sont responsables d’adénopathies qui sont souvent volumineuses sans autre caractéristique particulière. Le diagnostic peut être évoqué par la ponction cytologique. L’adénectomie lors de la cervicotomie, avec examen histologique, permet le diagnostic de certitude et surtout le typage du lymphome, indispensable pour définir une ligne thérapeutique adaptée. • Les autres pathologies (leucémie lymphoïde chronique, leucémie aiguë...) sont suspectées sur le terrain, notamment l’âge (adulte de plus de 50 ans pour la leucémie lymphoïde chronique). Les adénopathies cervicales ne sont pas le mode de révélation le plus fréquent. Leur diagnostic repose sur la numération-formule sanguine. Adénopathies malignes métastatiques Plusieurs situations cliniques peuvent se présenter. • Si l’examen ORL met en évidence une lésion ORL primitive, l’adénopathie correspond à une lésion métastatique témoignant d’une évolution régionale de la maladie. La prise en charge du patient débute par un bilan d’extension complet comprenant : C une évaluation locale par une panendoscopie des VADS sous anesthésie générale, une tomodensitométrie injectée et éventuellement une IRM en fonction de la localisation tumorale (cavité buccale et oropharynx notamment) ; C une évaluation régionale (scanner cervical injecté, tomographie à émission de positons avec fusion d’images de scanner en cours d’évaluation) et générale (tomodensitométrie thoracique et fibroscopie bronchique en cas d’anomalies, tomodensitométrie abdominale ou échographie hépatique, bilan biologique hépatique, recherche de métastases osseuses et cérébrales en cas de signes cliniques d’appel) à la recherche de métastases viscérales et de localisations tumorales synchrones. Le traitement de l’adénopathie s’inscrit dans le cadre de la prise en charge thérapeutique de la lésion primitive. • Si l’examen ORL, la panendoscopie et le bilan radiologique locorégional ne retrouvent pas de tumeur primitive, c’est la cervicotomie exploratrice avec adénectomie et analyse extemporanée qui permet d’orienter le diagnostic. Plusieurs situations peuvent ici aussi être individualisées. C Si l’analyse histologique est en faveur d’un carcinome épidermoïde, l’adénopathie peut correspondre à une métastase d’une tumeur primitive digestive (surtout en cas de ganglion de Troisier) ou pulmonaire (à suspecter devant toute adénopathie sus-claviculaire) et un bilan spécifique est entrepris. L’adénopathie peut aussi témoigner d’une lésion de la sphère ORL non retrouvée lors du bilan. On parle alors d’adénopathie prévalente, sans porte d’entrée ou en apparence primitive. La stratégie dans ce cas est bien codifiée. Elle est la suivante : l’adénectomie est poursuivie par un évidement ganglionnaire cervical complet et pour de nombreuses équipes, par une amygdalectomie homolatérale à l’adénopathie pour rechercher un foyer de microcarcinome amygdalien (éliminant la situation d’adénopathie sans porte d’entrée s’il est présent). Secondairement, une radiothérapie externe complémentaire des territoires ganglionnaires homolatéraux est envisagée dans tous les cas [8]. Cette irradiation est étendue à l’ensemble de la sphère ORL en cas de négativité de l’analyse de l’amygdale ou épargne le rhinopharynx si l’analyse a révélé un carcinome amygdalien. C Si l’analyse histologique est en faveur d’un adénocarcinome, on s’oriente dans un premier temps vers la thyroïde (bilan hormonal thyroïdien, échographie cervicale, scintigraphie thyroïdienne). En cas de négativité, on recherche une lésion digestive (surtout en présence d’un ganglion de Troisier), pulmonaire (en cas d’adénopathie susclaviculaire), rénale, prostatique ou mammaire.
  • 99. ¶ ■ Conclusion Toute adénopathie cervicale évoluant depuis plus de 1 mois doit être explorée rigoureusement. La crainte d’une hémopathie ou de la métastase d’un cancer doit être permanente. L’examen par un ORL doit être systématique. La biopsie est à proscrire formellement. [3] [4] [5] . ■ Références [1] [2] Guerrier Y. Traité de technique chirurgicale ORL et cervico-faciale. Tome IV: Cou et cavité buccale. Paris: Masson; 1988. Robbins KT, Clayman G, Levine PA, Medina J, Sessions R, Shaha A, et al. Neck dissection classification update: revisions proposed by the American Head and Neck Society and the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:751-8. [6] [7] [8] Ahuja AT, Ying M, Ho SY, Antonio G, Lee YP, King AD, et al. Ultrasound of malignant cervical lymph nodes. Cancer Imaging 2008; 8:48-56. Steel BL, Schwartz MR, Ramzy I. Fine needle aspiration biopsy in the diagnosis of lymphadenopathy in 1 103 patients. Role, limitations and analysis of diagnostic pitfalls. Acta Cytol 1995;39:76-81. McGuirt WF, McCabe BF. Significance of node biopsy before definitive treatment of cervical metastatic carcinoma. Laryngoscope 1978;88:594-7. Castelijns JA, Van Den Breckel MW. Imaging of lymphadenopathy in the neck. Eur Radiol 2002;12:727-38. Conessa C. Adénopathies cervicales. Traité d’ORL. Paris: Médecine Science Flammarion; 2008. Christiansen H, Hermann RM, Martin A, Nitsche M, Schmidberger H, Pradier O. Neck lymph node metastases from an unknown primary tumor retrospective study and review of literature. Strahlenther Onkol 2005;181:355-62.
  • 100. Écoulement nasal chronique J.-F. Papon L’écoulement nasal chronique ou rhinorrhée chronique est un symptôme très peu spécifique qui représente un motif fréquent de consultation. Le caractère chronique est affirmé lorsque la rhinorrhée persiste sur un mode permanent ou intermittent pendant plus de 3 mois. La démarche diagnostique passe par un interrogatoire exhaustif visant à caractériser précisément la rhinorrhée ainsi que les signes qui lui sont éventuellement associés. L’endoscopie nasale par un praticien ORL est le premier examen à demander en cas de doute diagnostique, notamment lors d’une suspicion de pathologie tumorale. La synthèse de l’interrogatoire et de l’examen clinique permet de distinguer quatre types de rhinorrhées qui sont parfois associés : séreuse, mucopurulente, croûteuse et sanglante. Il faut toujours garder à l’esprit qu’une rhinorrhée, quel que soit son type, peut révéler une tumeur maligne rhinosinusienne ce qui, en cas de doute (exposition aux poussières de bois, douleurs craniofaciales, épistaxis, déformation faciale, troubles visuels, anesthésie faciale, échec du traitement antibiotique) justifie la réalisation d’une endoscopie nasale et d’une tomodensitométrie du massif facial. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Liquide cérébrospinal ; Endoscopie nasale ; Dent sinusienne ; Rhinite allergique ; Rhinite vasomotrice ; Polypose nasosinusienne ; Tumeurs rhinosinusiennes Plan ¶ Physiopathologie 1 ¶ Interrogatoire Caractériser les antécédents du patient Caractériser précisément la rhinorrhée Caractériser les autres symptômes 1 1 1 2 ¶ Examen clinique Inspection Endoscopie nasale 2 2 2 ¶ Étiologies des rhinorrhées Rhinorrhées séreuses Rhinorrhées mucopurulentes Rhinorrhées croûteuses Rhinorrhée sanglante 2 2 4 6 6 ¶ Conclusion 6 ■ Physiopathologie Les fosses nasales et les sinus de la face sont tapissés par une muqueuse comportant des cellules glandulaires et des vaisseaux. Lors d’une agression chronique (microbienne, chimique, mécanique...), la muqueuse nasosinusienne est le siège d’un œdème et d’une hypersécrétion des cellules glandulaires à l’origine d’une rhinorrhée initialement séromuqueuse. Selon l’étiologie, la rhinorrhée peut rester séromuqueuse ou devenir mucopurulente, croûteuse et/ou sanglante. Par ailleurs, le toit des fosses nasales et de certains sinus (ethmoïde, frontal et sphénoïdal) constitue le plancher de la base du crâne. Après un traumatisme ou une chirurgie craniofaciaux ou même parfois spontanément, une brèche osseuse peut faire communiquer les espaces méningés avec les cavités nasosinusiennes. Un écoulement de liquide cérébrospinal peut alors être observé sous la forme d’une rhinorrhée chronique à prédominance séreuse. ■ Interrogatoire [1] À l’interrogatoire, le motif de la consultation peut être exprimé dans un langage varié : « j’ai le nez qui coule, je me mouche sans arrêt, je ne peux sortir sans un mouchoir, j’ai l’impression d’avoir le nez humide, mon nez coule comme une fontaine, comme un robinet... ». Caractériser les antécédents du patient Le clinicien doit s’attacher à préciser les antécédents de traumatisme ou de chirurgie craniofaciaux, d’allergie (asthme, eczéma, urticaire, conjonctivite...), de grossesse en cours, de pathologie endocrinienne, la notion d’une exposition professionnelle ou privée (animaux, habitat, climatisation, poussières de bois, irritants type formaldéhyde, ammoniums quaternaires, industrie chimique, frigorifique, agroalimentaire...) et la notion d’une intolérance (anti-inflammatoires non stéroïdiens, sulfites contenus dans le vin blanc...). Les traitements en cours sont également notés en insistant sur la prise de traitements au niveau nasal. Caractériser précisément la rhinorrhée • Ancienneté. • Facteurs déclenchants : traumatique, posturaux, saisonniers, hormonaux, alimentaire, chimique, infectieux... • Côté : uni- ou bilatérale.
  • 101. ¶ • Caractère antérieur et/ou postérieur. Une rhinorrhée postérieure peut également être exprimée de façon variable, le patient se plaignant « d’avoir l’impression » ou « la sensation » que « quelque chose lui coule dans la gorge » ou « l’arrière-gorge » ou encore « l’arrière-nez ». • Type : clair et fluide comme de l’eau (séreux), clair mais plus épais et parfois blanchâtre (séromuqueux), jaune-vert épais (mucopurulent), croûteux et/ou sanglant. • Rythme : permanent ou intermittent. • Réponse aux traitements déjà effectués. ostéocartilagineuse nasale (ailes du nez, cornets inférieurs, septum), l’aspect de la muqueuse et de chercher une tumeur ou un corps étranger. Une rhinoscopie normale ne doit pas éliminer le diagnostic de rhinorrhée. L’inspection de la cavité buccale met parfois en évidence une rhinorrhée sur la paroi pharyngée postérieure. De plus, un foyer infectieux au niveau d’une dent sinusienne (molaire ou prémolaire de l’arcade dentaire supérieure) doit être recherché. Le reste de l’examen ORL est systématique, comprenant un examen otoscopique et, si possible, un examen du larynx. Caractériser les autres symptômes Endoscopie nasale Rhinosinusiens Cet examen permet un bilan complet des cavités nasales et du cavum et peut être proposé en cas de doute diagnostique ou après un échec du traitement médical. L’endoscopie est réalisée en consultation ORL après une préparation des fosses nasales à la Xylocaïne® 5 % à la naphazoline, en l’absence de contreindication. Au cours de cet examen, des prélèvements orientés peuvent être réalisés pour étude bactériologique, mycologique, anatomopathologique ou cytologique. Un bilan endoscopique normal n’exclut pas le diagnostic de rhinorrhée chronique. Afin d’affiner le diagnostic étiologique et de guider le bilan clinique et paraclinique, il est impératif de distinguer la rhinorrhée isolée de la rhinorrhée associée à des symptômes rhinosinusiens. Il faut donc rechercher la présence d’une obstruction nasale et/ou de douleurs craniofaciales et/ou d’une hyperréactivité nasale (crises d’éternuements, prurit) et/ou d’épistaxis et/ou de troubles de l’olfaction ou du goût. Extrasinusiens Les signes régionaux et généraux doivent également être précisés : • oto-rhino-laryngologiques [ORL] : gêne pharyngée, hemmage, dysphonie, troubles de l’audition ; • extra-ORL : toux, signes oculaires, signes de reflux gastroœsophagien, signes généraux (fièvre au long cours, arthralgies...). ■ Examen clinique [1] Inspection L’inspection de la pyramide nasale et de la face peut parfois trouver une déformation, voire une tuméfaction suspecte. La rhinoscopie antérieure est réalisée à l’aide d’un spéculum nasal (Fig. 1) ou, à défaut, d’un otoscope. La pulvérisation endonasale d’un vasoconstricteur, en l’absence de contre-indication, permet souvent d’améliorer la visualisation des cavités nasales, permettant parfois d’examiner le méat moyen (espace compris entre le cornet inférieur et le cornet moyen). Le but de la rhinoscopie est de confirmer la présence d’une rhinorrhée, qui peut cependant être absente lors de l’examen, d’évaluer l’architecture ■ Étiologies des rhinorrhées (Tableau 1) Rhinorrhées séreuses Rinorrhée séreuse unilatérale : rechercher une rhinorrhée cérébrospinale Le diagnostic est facile à suspecter devant l’association : • antécédents de traumatisme craniofacial ou de chirurgie des sinus, du rocher et/ou de la base du crâne, même anciens ; • rhinorrhée séreuse unilatérale antéropostérieure permanente ou intermittente apparue dans les suites du facteur déclenchant présumé. Typiquement, l’interrogatoire retrouve un déclenchement ou une augmentation de la rhinorrhée dans certaines postures (procubitus, décubitus, efforts abdominaux...). La rhinorrhée peut être associée à des céphalées et à une sensation d’irritation pharyngée ; Tableau 1. Étiologies et bilan diagnostique devant un écoulement nasal chronique. Diagnostic évoqué Bilan diagnostique Séreux LCS Endoscopie nasale, bandelette, dosage bêta2-transferrine, TDM Allergie Prick test, dosage des IgE spécifiques Rhinites non allergiques Endoscopie nasale+/- cytologie nasale, dosage TSH Mucopurulent Corps étranger Endoscopie nasale Malformation Tumeurs rhinosinusiennes Endoscopie nasale, TDM Sinusites Bilan dentaire, +/- TDM, +/- endoscopie nasale +/- bilan immunitaire, +/- bilan mucoviscidose et dyskinésie ciliaire Croûteux Ulcère septal Endoscopie nasale, TDM Rhinites croûteuses Tuberculose Sarcoïdose Maladie de Wegener Maladie de Churg et Strauss Sanglant Tumeurs rhinosinusiennes Endoscopie nasale, TDM Sinusites Figure 1. Spéculum nasal. Ig : immunoglobulines ; TSH : thyroid stimulating hormone ; TDM : tomodensitométrie ; LCS : liquide cérébrospinal.
  • 102. ¶ • visualisation d’un écoulement sur la paroi pharyngée postérieure et/ou dans la fosse nasale. Cependant, le syndrome clinique est parfois incomplet et une rhinorrhée séreuse unilatérale isolée sans cause évidente doit systématiquement faire rechercher un écoulement de liquide cérébrospinal car il existe des cas de brèche spontanée [2]. La présence de glucose à la bandelette et/ou la détection de bêta-2 transferrine dans la rhinorrhée ont une grande valeur, en l’absence de contamination sanguine, pour confirmer l’origine cérébrospinale de l’écoulement [3]. La tomodensitométrie en haute résolution sans injection est l’examen à réaliser en première intention pour confirmer le site de la brèche ostéodurale. Les autres examens radiologiques (cisterno-imagerie par résonance magnétique [IRM], cisternoscanner, transit isotopique) sont discutés au cas par cas en complément de la tomodensitométrie. La prise en charge thérapeutique associe une vaccination antipneumococcique à la fermeture de la brèche qui peut souvent être réalisée par voie endonasale [4]. Tableau 2. Principales thérapeutiques locales utilisées dans le traitement d’un écoulement nasal chronique. Pharmacodynamie Ipratropium bromure (Atrovent nasal®) Azélastine (Allergodil®, Prorhinite®) Éléments faisant suspecter une rhinorrhée de liquide cérébrospinal. • Antécédent traumatique et/ou chirurgical au niveau craniofacial. • Rhinorrhée séreuse unilatérale. • Augmentation de la rhinorrhée dans certaines positions (procubitus). • Présence de glucose dans la rhinorrhée (bandelette sur la rhinorrhée). Rhinorrhées séreuses bilatérales isolées Il faut systématiquement rechercher des arguments en faveur d’une rhinorrhée cérébrospinale car une partie de l’écoulement, surtout lorsqu’il est abondant, peut parfois passer dans la fosse nasale controlatérale au niveau du cavum. Chez le sujet âgé, il est classique d’observer un écoulement nasal qui, lorsqu’il retentit sur la qualité de vie, peut nécessiter un traitement local par anticholinergiques, en l’absence de contre-indication. Rhinorrhées séreuses bilatérales avec signes d’accompagnement Rhinite allergique À l’interrogatoire, il peut exister des antécédents familiaux ou personnels de pathologie allergique à type d’asthme (66 % à 80 % des patients asthmatiques ont une rhinite allergique associée [5] ), de dermatite (eczéma, urticaire...) ou de conjonctivite. Les symptômes débutent le plus souvent pendant l’enfance ou l’adolescence et, selon le type d’allergie, évoluent sur un rythme permanent ou intermittent. Ils associent : • des signes rhinologiques majeurs à type de rhinorrhée antéropostérieure bilatérale, séreuse ou séromuqueuse, d’hyperréactivité nasale (salves d’éternuements, prurit nasopharyngé) et d’obstruction nasale bilatérale ; • des signes rhinologiques mineurs à type de troubles de l’olfaction et de céphalées ; • des signes extrarhinologiques : oculaires (hyperémie conjonctivale, prurit, larmoiement), prurit des conduits auditifs externes, troubles du goût, altération de la qualité de vie [6] (asthénie, manque de concentration, faciès modifié, troubles du sommeil). L’inspection des fosses nasales n’est pas spécifique et peut mettre en évidence une augmentation de volume des cornets inférieurs dont la muqueuse est de couleur typiquement lilas. Traitement de la rhinorrhée Rhinite vasomotrice Rhinites allergiques Traitement de la rhinorrhée, des éternuements et du prurit Rhinites allergiques Corticoïdes Béclométasone (Béconase®) Fluticasone (Flixonase®) Flunisolide (Nasalide®) À retenir Indications Antihistaminique H1 Triamcinolone acétonide (Nasacort®) “ Action Anticholinergique Mométasone furoate (Nasonex®) Traitement antiinflammatoire, actif sur l’obstruction nasale Rhinites allergiques NARES PNS Tixocortol (Pivalone suspension nasale®) Budésonide (Rhinocort®) Vasoconstricteurs Oxymétazoline (Aturgyl®, Pernazène®) Éphédrine (Rhinamide®, Rhino-sulfuryl®) Décongestionnant Tuaminoheptane (Rhinofluimucil®) Rhinites et sinusites avec obstruction nasale Vasoconstricteurs + corticoïdes Naphazoline + prédnisolone (Dérinox®) Oxymétazoline + prednisolone (Déturgylone®) Décongestionnant + anti-inflammatoire NARES : rhinite à éosinophiles ; PNS : polypose nasosinusienne. Cependant, une muqueuse nasale érythémateuse peut également être observée. Lorsque la rhinorrhée est visualisée, elle est de type séreux et diffuse, en l’absence d’infection associée. Enfin, chez le jeune enfant, la rhinite allergique est parfois associée à une otite séreuse. Le diagnostic est confirmé par prick tests et/ou tests biologiques identifiant les immunoglobulines (Ig) E spécifiques. La prise en charge thérapeutique repose sur : • la maîtrise de l’environnement : éviction des allergènes et mesures collectives antipollution ; • le traitement pharmacologique : antihistaminiques locaux ou généraux pouvant, en cas d’obstruction nasale, être associés à une corticothérapie locale, voire à une cure courte de vasoconstricteurs locaux ou généraux (Tableau 2) ; • le traitement étiologique par immunothérapie spécifique qui dépend de la caractérisation de la rhinite. Rhinites non allergiques Hyperréactivité nasale non spécifique : rhinite vasomotrice. Il s’agit de la deuxième cause de rhinite chronique après la rhinite allergique [7]. Les symptômes sont secondaires à une hyperréactivité non spécifique des fibres sensitives de la muqueuse nasale ou à un déséquilibre de l’activité sympathique/parasympathique. À l’interrogatoire, le patient se plaint d’une rhinorrhée antérieure et/ou postérieure séreuse bilatérale souvent intermittente. Celle-ci est associée de façon variable à une obstruction nasale, des salves d’éternuements, des
  • 103. ¶ douleurs craniofaciales et des symptômes de reflux gastroœsophagien [8] . Parfois, les symptômes sont déclenchés par un facteur non spécifique tel que l’exposition au froid, les efforts physiques, certaines odeurs, les aliments épicés, les émotions, le stress, le décubitus... Cependant, le facteur déclenchant n’est pas toujours identifiable. À l’inspection des fosses nasales, la muqueuse peut être normale ou érythémateuse et/ou œdématiée et/ou hypersécrétrice. Bien que certains tests diagnostiques soient en cours de développement [9], la rhinite vasomotrice est évoquée lorsque toutes les causes infectieuses, allergiques, anatomiques ou médicales ont été éliminées. Un dosage de thyroid stimulating hormone (TSH) permet parfois de découvrir une hypothyroïdie au cours de laquelle la rhinite vasomotrice serait due à une diminution de l’activité sympathique. Une cytologie de la muqueuse nasale peut être réalisée, ne trouvant pas d’inflammation spécifique. Le traitement repose sur les anticholinergiques locaux (Tableau 2). Rhinite médicamenteuse. Il s’agit d’une rhinite chronique liée à une dépendance secondaire à l’application endonasale prolongée de substances vasoconstrictrices. La consommation de cocaïne agit par le même mécanisme et son usage est associé à une augmentation importante des cas de rhinite médicamenteuse [10]. Comme dans la rhinite vasomotrice, elle comporte une hyperréactivité nasale secondaire à une interaction entre le traitement décongestionnant et le système nerveux autonome. Sur le plan clinique, il s’agit d’une perte progressive de l’effet des décongestionnants dont la durée d’action se raccourcit, pour aboutir finalement à une obstruction nasale chronique très invalidante associée à une rhinorrhée qui ne répondent plus à ces sympathicomimétiques. De même, tous les agents pharmacologiques systémiques ayant une interaction avec le système nerveux autonome sont susceptibles d’induire une rhinite médicamenteuse. Il peut s’agir : des antihypertenseurs, des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et des b-sympathicomimétiques. La prise en charge thérapeutique de la rhinite médicamenteuse repose sur le sevrage du traitement décongestionnant, toujours difficile à obtenir. La prescription de lavages des fosses nasales au sérum salé iso- ou hypertonique et de corticostéroïdes locaux peut aider au sevrage (Tableau 2). Le traitement préventif est fondamental en limitant les prescriptions de décongestionnants à des cures de moins de 10 jours et moins de deux cures par mois. En dehors du risque de rhinite médicamenteuse, leur utilisation abusive peut, de plus, masquer le développement de nombreuses pathologies endonasales et en particulier celui d’une tumeur. Autres rhinites non allergiques [7]. Il peut s’agir de la rhinite à éosinophiles ou non allergic rhinitis with eosinophilic syndrome (NARES) dont la symptomatologie est caractérisée par la présence fréquente de troubles de l’olfaction associés à une symptomatologie de rhinite vasomotrice. L’inspection des fosses nasales n’est pas spécifique, pouvant mettre en évidence un œdème localisé de la muqueuse au niveau du méat moyen. Le diagnostic repose sur l’absence d’allergie et la prédominance de polynucléaires éosinophiles (> 20 %) dans la cytologie nasale. Le traitement est basé sur la corticothérapie locale (Tableau 2). Les rhinites hormonales sont observées au cours de la grossesse, pendant la période prémenstruelle et au cours de certains traitements contraceptifs et dont les symptômes seraient secondaires à l’élévation sanguine du taux de progestérone entraînant une congestion muqueuse. Dans les formes très invalidantes, une prescription de corticothérapie nasale peut être associée à des décongestionnants locaux (Tableau 2). Les rhinites irritatives sont observées au cours de l’exposition à la fumée de tabac et/ou à des toxiques professionnels : poussières (travail du bois) ou substances chimiques (formaldéhyde, chlorophénol, peintures, parfums...). Sinusite chronique : polypose nasosinusienne primitive [11] La polypose nasosinusienne est une forme particulière de sinusite chronique caractérisée par le développement bilatéral et multifocal de polypes. Elle peut s’associer à un asthme, voire à une intolérance à l’aspirine (maladie de Fernand Widal). Parmi les symptômes rhinosinusiens, les troubles de l’odorat, très fréquents dans la polypose nasosinusienne, doivent faire évoquer le diagnostic. La tomodensitométrie des sinus n’est pas systématique car la clinique suffit en général pour porter le diagnostic. Les tests allergologiques sont intéressants en cas d’allergie suspectée dont la prise en charge est associée au traitement de la polypose nasosinusienne. Les explorations fonctionnelles respiratoires avec éventuel test de provocation à la métacholine recherchent une hyperréactivité bronchique. La polypose nasosinusienne étant une maladie de la muqueuse, son traitement est avant tout médical, reposant sur la corticothérapie locale continue (Tableau 2) parfois complétée par une corticothérapie générale en cure courte (1 mg/kg d’équivalent prédnisone sur 10 jours maximum) qui ne doit pas être répétée plus de trois fois par an. Les antibiotiques ne sont utiles qu’en cas de surinfection évidente. Les antihistaminiques n’ont pas d’indication dans la polypose nasosinusienne mais peuvent être intéressants en cas d’allergie associée. Le traitement chirurgical est indiqué dans les polyposes nasosinusiennes invalidantes et résistantes à un traitement médical bien conduit, bien observé et suffisamment prolongé (au moins 4 mois). Le patient doit être clairement informé que la chirurgie n’est pas un traitement curatif et qu’elle nécessite, pour être efficace, d’être suivie d’une corticothérapie locale prolongée. “ À retenir Étiologies des rhinorrhées séreuses chroniques. • Rhinorrhée de liquide cérébrospinal. • Rhinite allergique. • Rhinite vasomotrice. • Rhinite médicamenteuse. • Rhinite hormonale (grossesse, prémenstruelle, pilule contraceptive). • Polypose nasosinusienne et NARES. • Rhinite du sujet âgé. Rhinorrhées mucopurulentes Unilatérales Corps étrangers des fosses nasales Chez un enfant, devant une rhinorrhée mucopurulente unilatérale chronique en l’absence de foyer infectieux dentaire, la présence d’un corps étranger doit systématiquement être évoquée. L’absence de notion de syndrome de pénétration nasale ne permet pas d’éliminer le diagnostic de corps étranger des fosses nasales. Chez l’adulte, ce diagnostic doit particulièrement être évoqué dans les suites à moyen ou long terme d’une chirurgie rhinosinusienne. L’examen endoscopique des fosses nasales après vasoconstriction doit être minutieux, nécessitant parfois une anesthésie générale. Il est souvent difficile en raison d’une inflammation muqueuse importante entraînant œdème et saignement au contact. Le traitement repose sur l’ablation du corps étranger. Malformative : imperforation choanale unilatérale Elle est le plus souvent observée chez l’enfant. Le diagnostic repose sur l’endoscopie nasale et la tomodensitométrie. Le diagnostic d’imperforation choanale nécessite un bilan général car, dans 40 % des cas, elle s’intègre dans un syndrome polymalformatif (malformations craniofaciales, otologiques, nerveuses, ophtalmologiques, laryngotrachéales, cardiaques, digestives, urinaires) [12]. Le traitement est chirurgical. Tumeurs rhinosinusiennes (Fig. 2) Toute tumeur bénigne ou maligne des fosses nasales, des sinus ou du cavum peut être révélée par une rhinorrhée
  • 104. ¶ Sinusites chroniques systématisées Origine dentaire [13]. Il s’agit d’une sinusite maxillaire parfois associée à une atteinte frontale et/ou ethmoïdale antérieure. L’examen des dents de l’arcade maxillaire homolatérale peut révéler une carie, une douleur à la percussion, au chaud ou au froid. Du pus au collet de la dent est également très évocateur. Une imagerie est souvent réalisée pouvant comporter des clichés occlusifs, un orthopantomogramme ou une tomodensitométrie dentaire. La prise en charge comprend des soins dentaires et, le plus souvent, une antibiothérapie. Origine fongique [14, 15]. Dans la cavité sinusienne, l’agent fongique forme une concrétion (balle fongique) posée sur la muqueuse qui peut rester strictement normale ou au contraire présenter une réaction inflammatoire importante. La cause exacte de cette pathologie demeure inconnue. En France, l’agent fongique le plus fréquemment en cause est Aspergillus fumigatus. Les localisations maxillaires sont les plus fréquentes, puis les formes sphénoïdales. La tomodensitométrie est évocatrice devant une opacité centrée par un aspect de pseudocorps étranger comblant plus ou moins complètement la cavité sinusienne. Le traitement est chirurgical, basé sur l’exérèse de la balle fongique. Origine rhinologique [16]. En l’absence d’une des étiologies décrites précédemment, il est possible que certains patients « autonomisent » leur infection mais ce diagnostic doit être fondé sur une période de surveillance afin d’éliminer toutes les autres causes en incluant des prélèvements bactériologiques. “ Figure 2. Fosse nasale droite : vue endoscopique d’une tumeur maligne (A, mélanome) et d’une tumeur bénigne (B, papillome). 1 : Cornet moyen ; 2 : septum ; 3 : tumeur ; 4 : cornet inférieur. mucopurulente unilatérale, le plus souvent associée à une obstruction nasale et à des douleurs craniofaciales. En conséquence, en l’absence de symptomatologie spécifique, un bilan endoscopique des fosses nasales est indispensable en cas de rhinorrhée mucopurulente ne guérissant pas après antibiothérapie adaptée ou associée à des signes d’accompagnement suspects (épistaxis, déformation faciale, troubles visuels, anesthésie faciale) ou en cas d’exposition professionnelle aux poussières de bois. En cas de lésion tumorale, une tomodensitométrie parfois complétée par une imagerie par résonance magnétique nucléaire du massif facial permet d’orienter le diagnostic et de préciser l’extension locorégionale. Une analyse anatomopathologique est ensuite réalisée, pouvant parfois nécessiter une ouverture d’un sinus sous anesthésie générale. “ À retenir Éléments faisant suspecter une tumeur rhinosinusienne devant une rhinorrhée. • Antécédents d’exposition aux poussières de bois. • Signes cliniques unilatéraux : C déformation faciale ; C troubles visuels ; C anesthésie faciale ; C épistaxis. • Échec des traitements médicaux (antibiotiques, traitements locaux). • Visualisation d’une tuméfaction en rhinoscopie. À retenir Étiologies des rhinorrhées mucopurulentes unilatérales chroniques. • Corps étranger nasal. • Imperforation choanale. • Tumeur rhinosinusienne. • Sinusite chronique systématisée d’origine dentaire, fongique, rhinologique. Bilatérales Une rhinorrhée mucopurulente chronique bilatérale évoque une sinusite chronique diffuse. À l’interrogatoire, les symptômes associés peuvent comporter une obstruction nasale, des troubles de l’olfaction et des douleurs craniofaciales. L’inspection des fosses nasales permet de confirmer la suppuration diffuse et de préciser l’anatomie des fosses nasales et l’aspect de la muqueuse. Le bilan complémentaire comporte une tomodensitométrie du massif facial afin de préciser l’extension et le retentissement de l’infection. Un prélèvement bactériologique du méat moyen est souvent utile, surtout après des antibiothérapies répétées. Les autres examens complémentaires sont orientés en fonction de l’étiologie suspectée : • polypose nasosinusienne primitive infectée ; • origine dentaire ; • origine rhinologique ; • origine dysimmunitaire : les déficits immunitaires congénitaux ou acquis peuvent se compliquer d’une sinusite chronique avec suppuration diffuse. Un diabète ou une séropositivité au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) peuvent parfois être révélés par une sinusite chronique. Plus rarement, une électrophorèse des protides peut révéler une baisse des gammaglobulines conduisant ensuite à des dosages plus spécifiques. Enfin, certaines maladies de système (maladie de Wegener, maladie de Churg et Strauss, sarcoïdose...) peuvent être révélées ou compliquées par une sinusite chronique ; • origine génétique : beaucoup plus rarement, une sinusite chronique diffuse peut révéler une mucoviscidose ou une
  • 105. ¶ L’inspection des fosses nasales met en évidence une atrophie des cornets, une muqueuse amincie et érythémateuse saignant facilement au contact. Parfois, une perforation septale et des déformations de la pyramide nasale peuvent être observées. La tomodensitométrie ne montre pratiquement pas d’extension sinusienne. Le diagnostic d’ozène repose sur l’absence d’antécédent chirurgical, la négativité de l’analyse anatomopathologique des biopsies de muqueuse nasale et la présence de Klebsiella ozenae sur les analyses microbiologiques ; • la rhinosinusite croûteuse observée au cours de la tuberculose ou de certaines maladies de système (sarcoïdose, maladie de Wegener, maladie de Churg et Strauss...). La présence de croûtes nasales et/ou d’ulcérations et/ou d’un granulome muqueux lors de l’examen clinique doit faire évoquer le diagnostic. La tomodensitométrie des sinus peut mettre en évidence des zones d’ostéolyse, cependant inconstante. Le plus souvent, la rhinosinusite chronique s’accompagne de signes généraux et/ou fait partie d’une atteinte multiviscérale qu’il faut savoir rechercher lorsque la pathologie systémique n’est pas connue. L’analyse anatomopathologique des biopsies de muqueuse nasale a une place fondamentale dans le diagnostic étiologique, basé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Figure 3. Fosse nasale gauche : vue endoscopique d’une rhinite croûteuse (maladie de Wegener). 1 : Cornet moyen ; 2 : septum. dyskinésie ciliaire primitive. Ces pathologies sont le plus souvent évoquées chez l’enfant mais peuvent parfois être découvertes chez un adulte, d’autant plus que la sinusite est associée à une dilatation des bronches et/ou un trouble de la fertilité et/ou une malposition viscérale. L’examen clinique met typiquement en évidence une suppuration diffuse associée à des polypes. En l’absence d’orientation clinique, une recherche de mucoviscidose est réalisée en première intention par le test de la sueur souvent complété par une mesure de la différence de potentiel transépithéliale nasal et une étude génétique. Si la mucoviscidose est éliminée, le bilan est complété par une recherche de dyskinésie ciliaire primitive qui repose sur le test de transport de la saccharine et les études du mouvement et de la structure ciliaires. “ “ Étiologies des rhinorrhées croûteuses chroniques. • Ulcération/perforation septale. • Rhinite croûteuse iatrogène ou primitive (ozène). • Tuberculose nasale. • Sarcoïdose. • Maladie de Wegener, maladie de Churg et Strauss. Rhinorrhée sanglante À retenir Devant une rhinorrhée sanglante chronique, un examen endoscopique complet des fosses nasales et du cavum est recommandé afin de rechercher une cause tumorale. Le plus souvent, cet examen est complété par une tomodensitométrie du massif facial avant et après injection de produit de contraste. Lorsqu’un processus tumoral a été éliminé, la rhinorrhée sanglante peut être observée au cours des rhinites et rhinosinusites, d’autant plus que la composante inflammatoire est importante. Étiologies des rhinorrhées mucopurulentes bilatérales chroniques. • Polypose nasosinusienne. • Sinusites chroniques diffuses secondaires à une cause : C dentaire ; C rhinologique ; C dysimmunitaire ; C congénitale (mucoviscidose, dyskinésie ciliaire primitive). Rhinorrhées croûteuses [17] À retenir ■ Conclusion La rhinorrhée chronique est un symptôme très fréquent dont le bilan étiologique repose sur un interrogatoire exhaustif et un examen clinique ORL qui permettent le plus souvent de faire le diagnostic et d’orienter les examens complémentaires éventuels. En cas de doute diagnostique, l’endoscopie des fosses nasales par un praticien ORL et la tomodensitométrie du massif facial sont les examens à demander en première intention afin de préciser l’étiologie de la rhinorrhée. (Fig. 3) L’interrogatoire recherche en priorité des causes locales (agression physique ou chimique), l’apparition récente d’une déformation de l’arête nasale (ensellure), une douleur, des épistaxis et surtout la notion de symptômes généraux (arthralgies, myalgies, fièvre, amaigrissement) L’examen clinique, souvent complété par une tomodensitométrie, permet de distinguer : • l’ulcération septale trophique qui évolue parfois vers une perforation septale. Les causes physiques et chimiques doivent être éliminées et des prélèvements microbiologiques et anatomopathologiques sont recommandés afin d’éliminer les causes infectieuses, tumorales et inflammatoires ; • la rhinite croûteuse au cours de laquelle les croûtes s’associent souvent à une rhinorrhée mucopurulente, une obstruction nasale et une odeur fétide. Elle peut constituer une complication d’une chirurgie rhinosinusienne ou une infection spécifique appelée ozène, rarement observée en France. . ■ Références [1] [2] [3] Jankowski R. Du dysfonctionnement nasosinusien chronique au dysfonctionnement ostioméatal. Paris: Société Française d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale; 2006. Wise SK, Schlosser RJ. Evaluation of spontaneous nasal cerebrospinal fluid leaks. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:28-34. Chan DT, Poon WS, Ip CP, Chiu PW, Goh KY. How useful is glucose detection in diagnosing cerebrospinal fluid leak? The rational use of CT and Beta-2 transferrin assay in detection of cerebrospinal fluid fistula. Asian J Surg 2004;27:39-42.
  • 106. ¶ [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] Nallet E, Decq P, Bezzo A, Le Lièvre G, Peynegre R, Coste A. Endonasal endoscopic surgery in the treatment of spontaneous or posttraumatic cerebrospinal fluid (csf) leaks. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998;115:222-7. Demoly P, Crampette L, Daures JP. National survey on the management of rhinopathies in asthma patients by French pulmonologists in everyday practice. Allergy 2003;58:233-8. Meltzer EO. Quality of life in adults and children with allergic rhinitis. J Allergy Clin Immunol 2001;108:S45-S53. Bachert C. Persistent rhinitis - allergic or nonallergic? Allergy 2004; 59(suppl76):11-5. Loehrl TA, Smith TL, Darling RJ, Torrico L, Prieto TE, Shaker R, et al. Autonomic dysfunction, vasomotor rhinitis, and extraesophageal manifestations of gastroesophageal reflux. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;126:382-7. Papon JF, Brugel-Ribere L, Fodil R, Croce C, Larger C, Rugina M, et al. Nasal wall compliance in vasomotor rhinitis. J Appl Physiol 2006;100: 107-11. Snyder RD, Snyder LB. Intranasal cocaine abuse in an Allergists office. Ann Allergy 1985;54:489-92. Fokkens W, Lund V, Mullol J. European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps group. European position paper on rhinosinusitis and nasal polyps 2007. Rhinol Suppl 2007(20):1-36. Hall BD. Choanal atresia and associated multiple anomalies. J Pediatr 1979;95:395-8. Brook I. Sinusitis of odontogenic origin. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;135:349-55. [14] Pagella F, Matti E, De Bernardi F, Semino L, Cavanna C, Marone P, et al. Paranasal sinus fungus ball: diagnosis and management. Mycoses 2007;50:451-6. [15] Dufour X, Kauffmann-Lacroix C, Ferrie JC, Goujon JM, Rodier MH, Klossek JM. Paranasal sinus fungus ball: epidemiology, clinical features and diagnosis. A retrospective analysis of 173 cases from a single medical center in France, 1989-2002. Med Mycol 2006;44:61-7. [16] Collet S, Bertrand B, Cornu S, Eloy P, Rombaux P. Is septal deviation a risk factor for chronic sinusitis? review of literature. Acta Otorhinolaryngol Belg 2001;55:299-304. [17] Moore EJ, Kern EB. Atrophic rhinitis: a review of 242 cases. Am J Rhinol 2001;15:355-61. Pour en savoir plus Papon JF, Choutet M, Rugina M, Peynègre R, Coste A, Brugel-Ribère L. Rhinites chroniques rebelles : résultats à long terme du LASER Nd : YAG. Fr ORL 2006;90:217-24. Deloire C, Brugel-Ribère L, Peynègre R, Rugina M, Coste A, Papon JF. Polypectomie au microdébrideur et corticothérapie locale. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2007;124:232-8. Coste A, Prulière-Escabasse V, Papon JF. La polypose nasosinusienne. Rev Prat Méd Gén 2007;21:1135-7. Papon JF. La pathologie rhino-sinusienne, les rhinosinusites : polypose nasosinusienne et rhinites allergiques. Rapport officiel de la Société française d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du cou: Génétique et maladies ORL; 2005.
  • 107. 3 j  Chapter Title 59 Daniel S. Reuland • Brent A. Senior Rhinosinusite Introduction La rhinosinusite, caractérisée par l’inflammation des sinus ethmoïdaux et maxillaires, est responsable d’environ 25 millions de consultations médicales annuelles aux États-Unis. Elle est la cinquième indication la plus fréquente des prescriptions d’antibiotiques. Pour des raisons pratiques, la sinusite et la rhinosinusite sont des termes interchangeables, quoique de nombreux experts préfèrent la dernière dénomination, car les structures nasales contiguës aux sinus sont systématiquement enflammées en même temps que les sinus. Étiologie et pathogénie La stérilité normale des sinus est maintenue par un drainage mucociliaire continu. Diverses anomalies physiologiques et anatomiques peuvent conduire à la perte de la perméabilité des ostiums des sinus et du complexe ostioméatal, la région de drainage sinusal commun dans le méat antérieur médian. Ce mécanisme semble être impliqué dans la pathogénie de la plupart des cas de sinusite bactérienne (figure 9.1), tant aiguë que chronique. Bien qu’une infection virale des voies respiratoires supérieures (IRS) soit l’antécédent le plus fréquent, la rhinite allergique et vasomotrice peut aussi prédisposer à la sinusite bactérienne. Des facteurs anatomiques peuvent également y contribuer ; il peut s’agir d’une déviation de la cloison nasale ou d’une concha bullosa, qui est une bulle d’air (pneumatisation) piégée à l’intérieur du cornet moyen des fosses nasales. Des polypes nasaux formés à la suite d’une inflammation chronique des sinus facilitent les infections, à l’instar des corps étrangers comme les sondes nasotrachéales et nasogastriques chez le patient hospitalisé. La cigarette et certains médicaments peuvent altérer la motilité ciliaire intranasale, prédisposant ainsi à la sinusite. Ce qui peut causer de l’œdème dans l’ostium sinusal et empêcher le drainage des sinus. Un mécanisme relativement distinct est l’extension d’un abcès dentaire dans un des sinus maxillaires, et qui peut s’étendre aux sinus adjacents. Les cultures du liquide obtenu par ponction du sinus maxillaire ou par prélèvement dans le méat moyen par endoscopie dirigée montrent que les bactéries le plus fréquemment trouvées sont Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae ; parfois, on isole d’autres streptocoques et Moraxella catarrhalis. Chez les patients atteints de diabète non contrôlé, de neutropénie ou d’autres déficiences immunitaires, des agents pathogènes comme Aspergillus, Rhizopus (Mucor), Candida, Alternaria, Pseudomonas, Nocardia, Legionella, des mycobactéries atypiques et certains parasites sont rares, mais importants sur le plan étiologique. Les sinusites nosocomiales associées à une sonde nasogastrique ou nasotrachéale sont souvent polymicrobiennes, les germes en cause étant le plus souvent Staphylococcus aureus, des bactéries entériques à Gram négatif et des anaérobies, en particulier des streptocoques anaérobies, Bacteroides. Les cultures en cas de rhinosinusite chronique révèlent une bactériologie différente. Des anaérobies ont été associés à certains cas de rhinosinusite chronique, bien que leur rôle pathologique ne soit pas clair. Il en est de même pour les staphylocoques coagulase négatifs, que l’on trouve fréquemment, ainsi que pour Staphylococcus aureus, souvent isolé en cas de purulence franche. Après intervention chirurgicale, les cultures révèlent une proportion élevée de bactéries à Gram négatif, notamment de Pseudomonas aeruginosa, dans 30 % des cas. Des études récentes ont suggéré plusieurs mécanismes associés qui pourraient contribuer au développement de la rhinosinusite chronique, la distinguant de la forme aiguë et justifiant de nouvelles modalités de traitement. Les théories proposées comprennent l’intervention d’un superantigène staphylococcique, une ostéite chronique, des biofilms et une réponse anormale à des mycoses nasales. Tableau clinique Les patients atteints de rhume ou rhinosinusite virale (IRS) ont en général les symptômes suivants : éternuements,
  • 108. j Figure 9.1 Histologie et physiologie de la cavité nasale et des sinus. Obstruction ostioméatale Drainage mucociliaire du sinus frontal Complexe ostioméatal Déviation du septum nasal Drainage mucociliaire du sinus maxillaire Cycle nasal Fluide collecté dans le sinus Les cils drainent les sinus en propulsant le mucus vers les ostiums naturels (drainage mucociliaire) rhinorrée, congestion, pression faciale, écoulements rétropharyngés, hyposmie ou anosmie, maux de gorge, toux, oreilles bouchées, fièvre et myalgies. La couleur du mucus sécrété n’indique pas nécessairement qu’il est infecté par une bactérie. Les rhinosinusites d’origine virale ou bactérienne se ressemblent. Un rhume avec congestion et douleur faciale se prolongeant au-delà de 10 j, avec ou sans écoulement purulent, suggère une origine bactérienne. Certains patients décrivent une maladie biphasique. La fièvre est inconstante. Certains patients ont des symptômes subaigus, d’une durée de 4 à 12 semaines, ou chroniques, d’une durée excédant 12 semaines. L’examen clinique peut révéler une sensibilité faciale, alors qu’en rhinoscopie antérieure, on constate de l’œdème des cornets inférieurs avec, éventuellement, la présence de polypes ou de mucopurulence (figure 9.2). L’utilité de la transillumination pour la prise de décision en routine clinique est probablement très limitée. Des complications graves et mortelles de la sinusite sont rares ; elles requièrent une intervention rapide. Les orbites osseuses sont entourées par les sinus paranasaux. Par conséquent, une infection orbitaire peut faire suite à une sinusite, en particulier lorsque le sinus ethmoïde est concerné, l’infection pouvant s’étendre, chez les enfants, à travers la lamina papyracea. Un gonflement des paupières supérieures peut être le premier signe, suivi par une ptôse, un chémosis, de l’exophtalmie et une ophtalmoplégie. La Polype au milieu du méat Un polype antrochoanal obstrue l’ostium du sinus maxillaire Polype nasal propagation antérieure de l’infection du sinus frontal peut aboutir à une ostéomyélite de l’os frontal, qui se manifeste par des céphalées, de la fièvre, un œdème de consistance pâteuse de l’os frontal appelé « tumeur boursouflée de Pott » (Pott’s puffy tumor). Une migration rétrograde de thrombus septiques le long des canaux veineux à partir d’une infection des sinus postérieurs, y compris le sinus sphénoïde, peut causer une thrombophlébite du sinus caverneux. Les symptômes sont : fièvre, signes d’intoxication, chémosis, exophtalmie, paralysie des nerfs crâniens impliquant les nerfs III (oculomoteurs), IV (trochléaires) et VI (abducens). Une thrombose du sinus caverneux peut rapidement devenir bilatérale en se propageant par les anastomoses intercaverneuses. Une extension aux méninges ou au parenchyme cérébral peut survenir directement ou par les canaux veineux et peut aboutir à un abcès épidural ou sous-dural, à un abcès du lobe frontal ou à une méningite. Les individus immunodéficients, ainsi que les patients diabétiques, sont exposés au risque d’infection fongique invasive des sinus principalement avec les espèces des genres Aspergillus et Mucor. Diagnostic différentiel Une IRS virale, une rhinite allergique, une rhinite vasomotrice (non allergique), une utilisation chronique de
  • 109. j Figure 9.2 Examen physique. Palpation des sinus afin d’éveiller une douleur ou sensibilité localisée Examen des yeux pour détecter un gonflement des paupières ou des signes d’extension intraorbitaire Examen des oreilles pour détecter une infection de l’oreille moyenne et une inflammation de la trompe d’Eustache Recherche d’adénopathies cervicales Examen de la gorge pour détecter des écoulements à l’arrière du nez et une hypertrophie des amygdales Examen au spéculum de la cavité nasale pour détecter un drainage sinusal et des déformations obstructives décongestionnants nasaux (rhinite médicamenteuse) et une déviation du septum nasal sont les hypothèses diagnostiques les plus fréquentes chez les patients se plaignant de sinusite. Des causes moins fréquentes de sinusite sont : une vasculite ou des affections granulomateuses (granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-Strauss, sarcoïdose), une tumeur, une fuite de liquide céphalorachidien, une rhinite vasomotrice liée à la prise de substances comme la cocaïne, la prazosine, et des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, un corps étranger et certains troubles hormonaux (hypothyroïdie, grossesse). Certains patients souffrant des sinus peuvent aussi se plaindre de migraine (avec ou sans aura). Démarche diagnostique Le diagnostic clinique de la rhinosinusite bactérienne aiguë devrait généralement être réservé aux patients présentant des symptômes de sinusite qui durent depuis plus de 7 j, avec douleur ou sensibilité à hauteur d’un sinus maxillaire unilatéral et sécrétions nasales purulentes. Chez beaucoup de ces patients, une étiologie virale reste probable, et bien que les antibiotiques soient souvent prescrits, de nombreux experts estiment qu’une attente sous surveillance est une option raisonnable. Des examens d’imagerie comme une simple radiographie ou la tomodensitométrie (TDM) sont généralement de peu d’utilité dans l’évaluation initiale d’un patient atteint de rhinosinusite clinique. La radiographie n’est que modérément sensible et spécifique pour une sinusite bactériologique avérée. La TDM sinusale est un test très sensible, mais sa spécificité est faible, et ne distingue pas les inflammations d’origine virale ou bactérienne. Des radiographies des sinus maxillaires chez les jeunes adultes atteints d’une IRS virale typique montrent des anomalies de la muqueuse dans environ 40 % des cas, au 7e jour de la maladie, et les examens en TDM sont anormaux dans environ 85 % des cas similaires. Le recours à l’imagerie dans l’évaluation initiale en cas de suspicion de sinusite coûte plus cher et n’est pas beaucoup plus efficace que d’autres stratégies, comme un traitement antibiotique empirique chez les patients avec une probabilité clinique assez élevée de rhinosinusite bactérienne, et une thérapie symptomatique pour les autres. Pour ces raisons, la radiographie n’est recommandée que si la thérapie initiale est inefficace, ou pour les cas de rhinosinusite chronique ou récurrente. En outre, de nombreux spécialistes en oto-rhino-laryngologie trouvent que l’endoscopie nasale est plus utile que l’imagerie dans les cas réfractaires, récurrents ou compliqués, car elle permet de voir des sécrétions purulentes et de prélever un échantillon en vue d’une culture bactériologique.
  • 110. j Soins et traitement Sélection des patients pour la thérapie antibiotique La plupart des cas dits de sinusite aiguë diagnostiquée en pratique ambulatoire générale sont de simples IRS virales. Même quand des sinus sont enflammés, les étiologies bactériennes et virales sont difficiles à distinguer sur la base de la clinique. Bien que les antibiotiques soient clairement prescrits de manière excessive pour cette indication, leur utilisation peut être justifiée dans un sous-groupe de patients avec des plaintes sinusales. Des revues systématiques récentes ont examiné la question de l’antibiothérapie en cas de rhinosinusite aiguë. Considérées dans leur ensemble, des études contrôlées avec placebo de la réponse clinique montrent un bénéfice absolu de l’ordre de 15 % ; pour que 1 patient en tire bénéfice, il faut donc traiter près de 7 patients. Le résultat est donc faible ; de plus, la plupart des patients sous placebo se sont améliorés sans antibiothérapie. Aucune complication grave n’a été signalée chez les patients ayant reçu un placebo. Compte tenu de l’aggravation de la résistance aux antibiotiques, la plupart des experts préconisent de réserver ceux-ci aux patients dont les symptômes durent plus de 7 jours, avec douleur maxillaire ou sensibilité dans le visage ou les dents et sécrétions nasales purulentes, ainsi que pour ceux qui ne répondent pas aux décongestionnants ou qui ont des symptômes graves. Ces recommandations s’appliquent à la plupart des patients immunocompétents rencontrés en routine. Une thérapie antibiotique précoce avec évaluation diagnostique agressive et consultation d’un spécialiste est indiquée chez tout patient présentant des signes de toxicité ou des signes de complications. L’intervention d’un oto-rhino-laryngologiste est également indiquée lorsque la sinusite est soit récurrente soit réfractaire au traitement empirique. Traitement optimal Traitement antibiotique pour rhinosinusite bactérienne aiguë Trois méta-analyses récentes ont conclu que de nouveaux antibiotiques à large spectre n’étaient pas plus efficaces que les agents à spectre étroit. Lorsqu’un antibiotique est prescrit, il devrait être celui avec le spectre le plus étroit, qui est actif contre les bactéries pathogènes les plus communes, S. pneumoniae et H. influenzae. Les nouvelles lignes directrices de consensus de l’American Academy of Otolaryngology et les Centers for Disease Control and Prevention suggèrent que l’amoxicilline avec ou sans clavulanate et les céphalosporines cefpodoxime et le céfuroxime semblent être aussi efficaces que les agents plus récents, plus chers en cas d’utilisation comme thérapie de première ligne chez des patients qui n’ont pas reçu un antibiotique au cours des 4 à 6 semaines. Les sulfamidés, triméthoprime-sulfaméthoxazole (TMP-SMX), la doxycycline et les macrolides conviennent pour les patients allergiques aux pénicillines. Chez ceux qui ont reçu récemment un traitement antibiotique, de nouvelles quinolones seraient appropriées. La durée optimale du traitement est inconnue, mais on traite en général pendant 7 à 14 j. Dans une étude, les TMP-SMX pendant 3 j ont été aussi efficaces qu’un traitement de 10 j. Compte tenu de l’augmentation rapide de la résistance de S. pneumoniae et H. influenzae aux antibiotiques, le clinicien peut vouloir tenir compte également des recommandations actuelles pour le traitement contre ces germes lors du choix thérapeutique, en particulier si la prévalence d’organismes résistants est grande ou le risque de complications élevé. Traitement sans antibiotique Puisque les complications sont rares et la rhinosinusite guérit habituellement sans antibiotique, les patients atteints d’une simple rhinosinusite aiguë peuvent souvent être traités par des analgésiques, des décongestionnants et l’application locale de chaleur pour soulager l’inconfort. On pense que les décongestionnants locaux diminuent l’œdème de l’ostium des sinus et du complexe ostioméatal. Le problème du rebond à court terme est minimisé lorsque ces médicaments sont utilisés pendant moins de 4 j. On dit que les antihistaminiques favorisent l’épaississement des sécrétions et, par conséquent, sont déconseillés, du moins au début, même si les preuves sont limitées. L’inhalation de vapeur chaude et l’irrigation nasale avec une solution saline peuvent être utiles. Éviter les erreurs de traitement Les médecins ont tendance à prescrire des antibiotiques dans 90 % des cas de sinusite, même si la plupart des cas guérissent spontanément. Manifestement, la prescription excessive d’antibiotiques pour traiter ce qui est le plus souvent une infection virale est la plus commune des erreurs thérapeutiques. Ce n’est pas tout à fait évitable compte tenu de la difficulté à distinguer les étiologies virales des étiologies bactériennes. Toutefois, rappeler aux patients à la fois le problème de la résistance aux antibiotiques et les bénéfices relativement modestes des antibiotiques pour une rhinosinusite aiguë pourrait aider à réduire les excès de l’antibiothérapie en routine clinique. Futures directions Puisque le praticien ne dispose d’aucun test simple et précis pour diagnostiquer une sinusite, des études visant à améliorer notre aptitude à exploiter les observations cliniques afin de prendre des décisions appropriées seraient utiles. Pour améliorer la pratique clinique, il conviendrait de pouvoir évaluer les résultats à différents moments et d’adapter l’aide au patient à la gravité des symptômes.
  • 111. j D’autres études sont nécessaires pour évaluer la prévalence des souches résistantes des micro-organismes et les implications thérapeutiques. Ressources supplémentaires Hickner JM, Bartlett JG, Besser RE, et al. Principles of appropriate antibiotic use for acute rhinosinusitis in adults : background. Ann Intern Med 2001 ; 134 (6) : 498-505. PMID : 11255528. Cet article présente une revue détaillée du diagnostic et du traitement de la rhinosinusite sur la base de données probantes de haute qualité. Il est extrêmement bien référencé et comprend les différents degrés de fiabilité de tous les principes et recommandations. Williams JW Jr, Aguilar C, Makela M, et al. Antibiotic therapy for acute sinusitis : a systematic literature review. The Cochrane Collection Web Site. Accessible à : http://www.cochrane.org. Consulté le 4 octobre 2006. Cette revue approfondie des données probantes montre un effet favorable modéré des antibiotiques en cas de sinusite maxillaire aiguë durant plus de 7 j. Ce site web commente aussi des sujets connexes tels que les techniques de chirurgie sinusale endoscopique en cas de sinusite chronique et l’usage des corticoïdes par voie intranasale pour traiter la sinusite aiguë ; pour ce dernier thème, il apparaît qu’il y a trop peu d’études randomisées pour que l’on puisse émettre un avis pertinent. Zucher DR, Balk E, Engels E, et al. Diagnosis and treatment of acute bacterial rhinosinusitis. Agency for Health Care Policy and Research Publication no 99-E016 : Evidence Report/Technology Assessment Number 9. Accessible à : http://www.ahrq.gov/clinic/epcsums/sinussum.htm. Consulté le 4 octobre 2006. Il s’agit d’une autre revue globale des données probantes, avec analyse des décisions et du rapport coût/efficacité. Il propose également un plan détaillé pour de futures recherches. Données probantes Van Buchem FL, Knottnerus JA, Schrijnemaekers VJ, Peeters MF. Primary-care-based randomized placebo-controlled trial of antibiotic treatment in acute maxillary sinusitis. Lancet 1997 ; 349 (9053) : 683-7. PMID : 9078199. Voici un exemple d’essai clinique randomisé et bien planifié démontrant la modeste utilité d’une antibiothérapie empirique et l’absence d’utilité de la radiographie dans l’administration des soins de première ligne à des patients atteints de rhinosinusite.
  • 112. 3 j  Chapter Title 87 Mark C. Weissler • Charles S. Ebert Jr Enrouement Introduction L’enrouement est une dysphonie caractérisée par un timbre rugueux et dur à cause d’une vibration incorrecte de l’épithélium qui couvre les cordes vocales. Tout ce qui provoque un raidissement ou une mauvaise coaptation des cordes vocales se traduira par une anomalie de la voix. Si les cordes vocales ne peuvent se joindre en raison d’une paralysie ou d’une béance, la voix sera faible et voilée, alors qu’une inflammation dans et autour des cordes rendra la voix rauque. Tout enrouement persistant pendant 2 semaines ou plus requiert un examen direct des cordes vocales par un oto-rhino-laryngologiste (figure 14.1). Etiologie, pathogénie et tableau clinique Puisque la raucité de la voix est l’expression de tout ce qui porte atteinte aux vibrations des cordes vocales, de multiples facteurs peuvent être impliqués (encadré 14.1 et figures 14.2 à 14.4). Le reflux gastro-œsophagien (RGO), le reflux laryngopharyngé (RLP), l’écoulement post-nasal et la toux chronique sont des causes communes des changements de voix. Un carcinome du larynx glottique est le plus préoccupant dans le patient adulte. Chez les enfants en bonne santé, les nodules des cordes vocales causés par une utilisation excessive de la voix (les nodules des « criards ») sont courants. Un cri anormal chez le nouveau-né justifie une recherche d’anomalie congénitale ou acquise des cordes vocales. Le degré de raucité est évalué de manière très variable par les patients en fonction de l’utilisation de leur voix. Ceux qui l’utilisent dans leurs activités professionnelles comme les chanteurs, les enseignants, les personnalités politiques et les acteurs peuvent ne pas tolérer la moindre perturbation vocale, même si elle ne se manifeste que dans certaines circonstances. Démarche diagnostique La laryngoscopie indirecte (voir la figure 14.1) est la base de l’examen clinique. Un miroir peut être utilisé, mais un meilleur examen peut être effectué au moyen d’un instrument avec fibre optique souple ou rigide. De cette manière, la structure et la fonction des cordes vocales peuvent être évaluées chez les patients de tous âges. Pour les cas plus délicats, particulièrement pour les utilisateurs professionnels de la voix atteints de légères perturbations, une laryngoscopie avec fibre optique et vidéostroboscopie est indispensable. En ajustant la fréquence de la source lumineuse à celle de la vocalisation, l’examinateur peut voir la propagation de l’onde sur la muqueuse. C’est la seule méthode qui lui permet de détecter de subtiles anomalies dans les vibrations de l’épithélium de surface des cordes vocales. Lorsque l’examen clinique révèle des anomalies qui justifient une biopsie, une laryngoscopie directe sous anesthésie générale en salle d’opération est indiquée. Des analyses de sang (par exemple la thyréostimuline, T4 libre) et de l’imagerie (par exemple une radiographie du thorax, une tomodensitométrie [TDM] du cou) peuvent être appropriées dans certaines situations cliniques. Si les voies aériennes sont altérées de quelque manière que ce soit, un examen urgent par un oto-rhino-laryngologiste s’impose. Soins et traitement L’orientation du patient chez un oto-rhino-laryngologiste pour la visualisation des cordes vocales est indiquée pour tout patient enroué depuis plus de 2 semaines (figure 14.5). Le traitement dépend de la situation clinique, mais les mesures habituelles sont : reposer la voix ; cesser de fumer ; traiter le reflux gastro-œsophagien, la rhinosinusite chronique et la toux ; envoi chez un orthophoniste pour traitement et entraînement de la voix. La plupart des états
  • 113. j Figure 14.1 Examen du larynx. Technique Le miroir soulève la luette Ligament glossoépiglottique médian Plis vocaux (vraies cordes) Trachée Fosse pyriforme Tubercule corniculé Œsophage Racine de la langue (amygdale linguale) Epiglotte Plis ventriculaires (fausses cordes) Pli aryépiglottique Tubercule cunéiforme Incisure interaryténoïdienne Larynx normal : inspiration Larynx normal : phonation Encadré 14.1 Causes d’enrouement Inflammation, œdème ou gonflement j Tabagisme j Reflux gastro-œsophagien j Consommation d’alcool j Alimentation j Style de vie j Rhinosinusite chronique et écoulement post-nasal j Allergie j Toux chronique j Asthme j Associé aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine j Forçage ou surmenage de la voix j Nodules des enfants criards j Chanteurs amateurs ou professionnels sans technique adéquate ou entraînement j Myxœdème j Infections j Virales j Bactériennes j Fongiques j Après intubation Rigidité j Cicatrice chirurgicale j Cicatrices d’inflammation grave j Séquelle de l’une des affections inflammatoires citées ci-dessus Lésion massive j Nodule j Kyste j Granulome j Néoplasmes j Epithélioma spinocellulaire j Tumeur à cellules granuleuses j Certaines infections fongiques Béance des cordes vocales j Vieillissement des cordes vocales (presbylarynx) j Atrophie due à l’inhalation répétée de stéroïdes Paralysie ou parésie j Post-virale j Lésion sur le trajet du nerf vague entre le tronc cérébral et l’arc aortique j Iatrogène j Thyroïdectomie j Approche antérieure de la colonne cervicale en vue d’une laminectomie j Accident cérébrovasculaire j Malformation d’Arnold-Chiari chez les nouveau-nés j Autres malformations congénitales
  • 114. j Figure 14.2 Inflammation du larynx. Laryngite aiguë Inflammation et gonflement sous-glottiques en cas de croup inflammatoires et ceux causés par le forçage de la voix sont le mieux traités de manière non chirurgicale, si possible. Une biopsie peut être nécessaire afin d’exclure une tumeur maligne. Avant une intervention chirurgicale thérapeutique pour une maladie bénigne, il est essentiel de contrôler les conditions sous-jacentes responsables de l’inflammation. Cesser de fumer est souvent difficile pour le patient. Le soutien principal du traitement est de convaincre tous les membres du ménage d’arrêter de fumer et de le faire ensemble en respectant un calendrier défini. Les substituts nicotiniques peuvent être utiles, comme peut l’être également un antidépresseur, la bupropione. Le recours à des médecines alternatives comme l’acupuncture et l’hypnose peut aider certains patients. Reflux gastro-œsophagien et reflux laryngopharyngé Le RLP est de plus en plus impliqué dans l’inflammation chronique des voies aérodigestives supérieures. Dans jusqu’à 50 % des cas, il n’est pas associé aux classiques brûlures d’estomac ou aux symptômes de RGO. La pre- Laryngite membraneuse Cordes vocales œdématiées dans un cas de laryngite chronique mière mesure consiste en un changement du mode de vie, entre autres éviter tout ce qui est connu comme exacerbant le reflux comme la caféine, l’alcool, la menthe poivrée, les aliments épicés et chauds. Le patient devrait éviter de manger durant les 3 h qui précèdent le coucher, dormir avec la tête surélevée, pratiquer des exercices régulièrement et perdre du poids. Si ces mesures sont inefficaces, il convient d’ajouter un antihistaminique H2 ou un inhibiteur de la pompe à protons, pas trop puissant, et donc disponible sans prescription. En cas d’échec, on passera alors à des préparations plus actives de l’un de ces deux médicaments, qui requièrent alors une prescription. Si le diagnostic reste incertain, il faudra effectuer un test de pH par sonde durant 24 h avec enregistrement des symptômes au cours de la même journée et en dehors de toute prise de médicaments antireflux. Ce test est utile, bien qu’il ne soit pas absolument exact si le patient est asymptomatique au moment de l’étude. Une manométrie œsophagienne et une déglutition barytée sont également effectuées fréquemment. Si ces tests sont positifs, et que le traitement médical a échoué, on envisagera une fundoplication chirurgicale, qui peut habituellement être effectuée sous laparoscopie.
  • 115. j Figure 14.3 Lésions des cordes vocales. Papillome pédonculé de la commissure antérieure Polype sessile Polype sous-glottique Hyperkératose de la corde droite Rhinosinusite chronique et écoulement post-nasal L’allergie et des sensibilités à des polluants sont responsables de la plupart de ces cas. La prévention, les antihistaminiques, les inhibiteurs des leucotriènes, l’inhalation de corticostéroïdes d’antihistaminiques ou de cromolyn constituent le traitement de base. Les antihistaminiques avec un effet anticholinergique minimal sont préférables pour cette indication, parce que la sécheresse induite par des antihistaminiques systémiques peut aggraver les troubles vocaux. Dans les cas graves, des tests intradermiques d’allergie ou des tests de RAST (Radio Allergo Sorbent test) suivis d’une désensibilisation peuvent être indiqués. Des irrigations nasales et des gargarismes avec une solution saline tamponnée hypertonique peuvent aussi s’avérer bénéfiques. L’ipratropium est le traitement de choix pour la rhinite vasomotrice avec écoulement post-nasal. Les patients qui ne répondent pas au traitement médical devraient faire l’objet d’un examen tomodensitométrique des sinus paranasaux et consulter un oto-rhino-laryngologiste (rhinologiste). Dans certains cas, la chirurgie Volumineux granulomes bilatéraux Leucoplasie bilatérale endoscopique pour lever les obstacles au drainage des sinus paranasaux peut être utile. Toux chronique Les causes les plus fréquentes, après exclusion de la bronchite chronique, de la maladie pulmonaire obstructive chronique, d’une insuffisance cardiaque, d’une infection pulmonaire et d’un néoplasme, sont le reflux gastro-œsophagien, l’allergie, certains médicaments (en particulier les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine), la sinusite chronique avec écoulement post-nasal et une hyperexcitabilité des voies respiratoires. Une radiographie pulmonaire doit être effectuée chez tous les patients avec une toux persistante inexpliquée. Si le cliché est normal, un traitement du RGO, de l’allergie, de l’écoulement post-nasal et de l’asthme peut être institué, de manière graduée et de façon exploratoire. Une autre option pour identifier l’étiologie est d’effectuer progressivement les examens suivants : tests classiques d’allergie, test de stimulation à la méthacholine pour la détection d’une hyperexcitabilité bronchique, mesure du pH par sonde pendant 24 h, déglutition barytée ou endoscopie haute et tomodensitométrie des sinus paranasaux.
  • 116. j Figure 14.4 Cancer du larynx. Carcinome débutant de la corde vocale gauche Carcinome du sinus pyriforme Carcinome étendu de la corde vocale droite envahissant la région aryténoïdienne Carcinome à la commissure antérieure Carcinome post-cricoïdien Traitement optimal Le traitement de la plupart des patients est généralement bien défini après les examens qui viennent d’être décrits et peut être prescrit par le médecin de premier recours ou par un oto-rhino-laryngologiste. Toutefois, les soins optimaux pour l’utilisateur professionnel de la voix peuvent nécessiter la consultation d’un orthophoniste, qui pourra améliorer l’hygiène vocale et évitera les comportements inadaptés comme la dysphonie hyperfonctionnelle, un volume vocal ou une fréquence fondamentale inappropriée. Éviter les erreurs de traitement L’erreur potentielle la plus grave dans la mise au point d’un cas d’enrouement est de manquer le diagnostic d’un cancer du larynx. Pour cette raison, tous les patients avec des symptômes qui durent depuis plus de 2 semaines doivent être adressés à un oto-rhino-laryngologiste ou un chirur- Nodule dans le cou (souvent un signe initial de carcinome extrinsèque du larynx) gien de la tête et du cou pour examen du larynx. Toute anomalie visible à la laryngoscopie avec fibre optique et ne répondant pas à une thérapie médicale conservatrice doit subir une biopsie. Future directions De nombreux domaines font actuellement l’objet d’une recherche active, par exemple le contrôle de la fonction neuromusculaire et du réflexe des cordes vocales, ce qui pourrait conduire à de nouvelles stratégies pour le traitement de la toux et des dysphonies. On s’intéresse aussi fortement aux causes du RGO, entre autres à la production d’acide gastrique et à la fonction du sphincter œsophagien, ainsi qu’à l’identification des substances responsables de l’irritation, en particulier du larynx et du pharynx. Une association entre le reflux et les tumeurs malignes des voies aérodigestives supérieures a récemment été proposée, et mérite que l’étude soit poursuivie.
  • 117. j Figure 14.5 Algorithme du traitement des enrouements. ICC : insuffisance cardiaque congestive ; MPOC : maladie pulmonaire obstructive chronique ; TDM : tomodensitométrie ; ORL : spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge ou oto-rhino-laryngologiste ; RGO : reflux gastro-œsophagien ; RLP : reflux laryngopharyngé ; EPN : écoulement post-nasal ; IPP : inhibiteur de la pompe à protons ; IRS : infection des voies respiratoires supérieures. Déterminer la chronologie des symptômes Symptômes > 2 semaines Amaigrissement, tabagisme, voix voilée Cesser de fumer Symptômes < 2 semaines IRS récente RGO/RLP Écoulement post-nasal Toux chronique Modifier le style de vie Allergie/rhinosinusite Radio du thorax Forçage de la voix Repos de la voix 1–2 semaines, humidification Orthophonie Consultation ORL Pas d’amélioration Antihistaminiques H2 ou IPP Antihistaminiques, stéroïdes par voie nasale, irrigations nasales, inhibiteurs des leucotriènes, antibiotiques et/ou tests d’allergie Pas d’amélioration ou diagnostic incertain Mesure du pH, manométrie œsophagienne, déglutition barytée Tests positifs, mais échec thérapeutique, envisager une fundoplication Ressources supplémentaires Banfield G, Tandon P, Solomons N. Hoarse voice : an early symptom of many conditions. Practitioner 2000 ; 244 : 267-71. PMID : 10859814. Cet article passe en revue, pour le médecin de premier recours, le diagnostic différentiel de la raucité. Berke GS, Kevorkian KF. The diagnosis and management of hoarseness. Compr Ther 1996 ; 22 : 251-5. PMID : 8733782. Cet article, utile, passe en revue, pour le médecin de premier recours, le diagnostic et le traitement de la raucité. Garrett GG, Ossoff RH. Hoarseness : contemporary diagnosis and management. Compr Ther 1995 ; 21 : 705-10. PMID : 8789134. Ces recommandations générales utiles à l’oto-rhino-laryngologiste et au chirurgien de la tête et du cou concernent la démarche diagnostique envers un patient atteint d’enrouement et rappellent que cela peut être la manifestation d’une maladie grave. Pas de MPOC, bronchite chronique, infection pulmonaire, néoplasme ou ICC Pas de réponse au traitement : TDM des sinus paranasaux Consultation ORL Commencer un traitement contre le RGO, l’allergie, l’EPN et l’asthme de manière progressive Maragos NE. Hoarseness. Prim Care 1990 ; 17 : 347-63. PMID : 2196615. Cet article de recommandations générales passe en revue les dysphonies, souvent classées comme enrouement. Miller RH, Nemecheck AJ. Hoarseness and vocal cord paralysis. In : Bailey BJ, éd. Head and neck surgery : otolaryngology. 2e éd. Philadelphie : Lippincott-Raven; 1998. p. 741-51. Ces recommandations générales utiles à l’oto-rhino-laryngologiste et au chirurgien de la tête et du cou, après un rappel anatomique, concernent les diagnostics différentiels dans la mise au point diagnostique et thérapeutique des patients atteints d’enrouement et de paralysie des cordes vocales. Rosen CA, Anderson D, Murry T. Evaluating hoarseness : keeping your patient’s voice healthy. Am Fam Physician 1998 ; 57 : 2775-82. PMID : 9636340. Ces recommandations générales, utiles au médecin de premier recours, comprennent des photographies cliniques ainsi qu’une discussion de l’anatomie dont les connaissances sont nécessaires pour un examen correct du patient enroué.
  • 118. j Données probantes 1. Meyer TK, Olsen E, Merati A. Contemporary diagnostic and management techniques for extraesophageal reflux disease. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004 ; 12 (6) : 519-24. PMID : 15548911. Les auteurs fournissent une revue utile, du point de vue d’un oto-rhinolaryngologiste ou d’un chirurgien de la tête et du cou, sur les avancées récentes dans le diagnostic et le traitement du reflux œsophagien. 2. Wilson JA. What is the evidence that gastroesophageal reflux is involved in the etiology of laryngeal cancer ? Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005 ; 13 (2) : 97-100. L’auteur fournit une revue intéressante, du point de vue d’un otorhino-laryngologiste ou d’un chirurgien de la tête et du cou, de la littérature actuelle sur les mécanismes et le rôle du reflux gastro-œsophagien dans l’étiologie du cancer du larynx chez les patients sans facteur de risque connus comme le tabagisme et l’alcoolisme.
  • 119. Rhinopharyngites M.-S. Le Gac, L. Delahaye, C. Martins-Carvalho, R. Marianowski La rhinopharyngite est l’infection la plus banale de la petite enfance. C’est une maladie de l’adaptation et elle est favorisée par certains facteurs qu’il convient de bien connaître afin d’en diminuer la fréquence dans la population et les récidives chez un même sujet. Cette infection virale est sans gravité à condition qu’elle ne se présente pas dans sa forme compliquée ou chronique. Son traitement repose principalement sur le lavage des fosses nasales au sérum physiologique, l’éviction, quand c’est possible, des facteurs de risque et l’adénoïdectomie dont les indications sont bien codifiées. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Rhinopharyngite ; Désobstruction rhinopharyngée ; Adénoïdectomie Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définition 1 ¶ Épidémiologie 1 ¶ Étiologie Infection virale Maladie d’adaptation Facteurs de risque de rhinopharyngite 1 1 2 2 ¶ Clinique Rhinopharyngites aiguës Cas particulier de la rhinite néonatale Rhinopharyngites chroniques/récidivantes Rhinopharyngites compliquées 2 2 2 2 2 ¶ Diagnostic différentiel Imperforation choanale unilatérale Tumeur bénigne des fosses nasales, en particulier fibrome nasopharyngien Tumeurs malignes Corps étranger intranasal 3 3 ¶ Traitement Traitement préventif Traitement symptomatique Traitement chirurgical 3 3 3 4 ¶ Conclusion 4 de façon variable une atteinte nasale. Elle est principalement d’origine virale et reste une pathologie bénigne, d’évolution spontanément favorable en 7 à 10 jours dans le cas des rhinopharyngites aiguës. Elle peut cependant se chroniciser et présenter des complications. 3 3 3 ■ Introduction La rhinopharyngite est une infection banale et fréquente de la petite enfance lorsqu’elle se présente dans sa forme aiguë. C’est la présence de complications ou de forme récidivante qui en fait la gravité. La connaissance de ces formes cliniques permet un traitement adapté à la fois préventif et curatif de cette maladie d’adaptation. ■ Définition La rhinopharyngite est une atteinte inflammatoire de l’étage supérieur du pharynx (rhinopharynx) à laquelle vient s’associer ■ Épidémiologie Sa fréquence et sa contagiosité en font un enjeu en matière de santé publique. C’est la première pathologie infectieuse de l’enfant et première cause de consultation en pédiatrie ; son incidence est plus élevée chez l’enfant, particulièrement en âge préscolaire, que chez l’adulte. Sa prise en charge thérapeutique a donc un coût important et doit donc être réfléchie [1]. La contagiosité est grande pour l’ensemble de ces virus, en particulier pour les rhinovirus, le virus respiratoire syncytial (VRS) [2] et le virus de la grippe. Le réservoir viral est humain et la source de contamination, qui se fait de personne à personne, se trouve dans les sécrétions respiratoires. La période d’incubation de ces virus varie de 1 à 7 jours. ■ Étiologie Infection virale Les virus sont de très loin les principaux agents pathogènes des rhinopharyngites [3] : rhinovirus, coronavirus, VRS, virus influenzae et para-influenzae, adénovirus, entérovirus peuvent survivre 30 minutes sur la peau et jusqu’à plusieurs heures sur les objets. Plus de 200 virus sont susceptibles d’induire une rhinopharyngite accompagnée ou non de signes cliniques, témoignant de l’atteinte d’une autre partie de l’arbre respiratoire. Ces virus induisent une immunité locale de courte durée qui ne protège pas contre les types hétérologues, et dès lors permet les réinfections. Le nombre de virus responsables, l’état d’infection ou de réinfection et l’âge expliquent la variabilité du tableau clinique. Les bactéries retrouvées dans les sécrétions rhinopharyngées (notamment Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, staphylocoque) font partie de la flore
  • 120. ¶ commensale du rhinopharynx de l’enfant. Les mêmes bactéries sont retrouvées chez l’enfant sain et chez l’enfant présentant une rhinopharyngite. Maladie d’adaptation Cette inflammation du rhinopharynx représente chez l’enfant une adaptation naturelle au monde microbien, et l’on doit considérer comme « normale » une fréquence de quatre à cinq rhinopharyngites banales non compliquées par an, jusque vers l’âge de 6 à 7 ans, période au cours de laquelle l’enfant va acquérir son capital immunitaire : c’est une maladie d’adaptation. Cette fréquence est bien sûr modulée par les facteurs environnementaux auxquels est soumis l’enfant. Ainsi un enfant résidant dans une grande agglomération et gardé en collectivité aura a priori plus de rhinopharyngites qu’un enfant vivant à la campagne et gardé au domicile parental (cf. infra). Figure 1. Otite séromuqueuse. Facteurs de risque de rhinopharyngite Il existe cependant des facteurs de risque qui prédisposent à ce type d’infection. Ces facteurs sont à rechercher en particulier dans les cas de rhinopharyngites à répétition ou répondant mal à un traitement médical bien conduit. “ Point fort Facteurs de risque des rhinopharyngites • Tabagisme passif • Pollution • Sécheresse ambiante • Reflux gastro-œsophagien • Vie en communauté (crèche) • Carence en fer, zinc, céruléoplasmine • Déficit immunitaire acquis ou congénital • Absence d’allaitement maternel • Antécédents familiaux • Allergie La muqueuse respiratoire est une muqueuse constituée de cellules ciliées recouvertes de mucus qui permet d’évacuer les sécrétions des fosses nasales vers l’oropharynx. Toute pathologie acquise ou congénitale de la clairance mucociliaire peut être à l’origine d’infection à répétition. Les causes congénitales sont essentiellement la mucoviscidose et la dyskinésie ciliaire primitive. Les causes de dyskinésie ciliaire acquise sont constituées par le tabagisme passif et la pollution atmosphérique [4]. Le reflux gastro-œsophagien [5, 6], en créant une irritation et une inflammation locale, est aussi un facteur à traiter. Les déficits immunitaires acquis ou congénitaux [7] sont une autre cause d’infections à répétition dont on rapproche également les carences en fer, zinc, ou céruléoplasmine et l’absence d’allaitement maternel. Enfin, s’il est impossible d’agir sur le terrain familial dans le cas des rhinopharyngites à répétition, on sait toutefois qu’elles sont favorisées et aggravées par la vie en communauté (crèche) et les allergies. ■ Clinique • une obstruction nasale avec rhinorrhée mucopurulente, pouvant entraîner des troubles graves de l’alimentation chez le nourrisson ; • une obstruction tubaire aiguë avec discrète surdité de transmission ; • des adénopathies cervicales bilatérales douloureuses. À l’examen : • le nez est encombré de mucosités, qui s’écoulent également au niveau de la paroi postérieure du pharynx, visibles à l’examen buccal ; • les tympans sont congestifs. Il existe une otite séromuqueuse (Fig. 1). L’examen clinique est peu contributif, et en pratique la difficulté consiste à éliminer un autre foyer infectieux face à un syndrome fébrile de l’enfant (méninge, arthrite, gastroentérite, infection pulmonaire, urinaire, otite, angine...) ainsi qu’une complication locorégionale ou à distance de cette rhinopharyngite. Cas particulier de la rhinite néonatale Elle est préoccupante chez les nourrissons de moins de 3 mois (et en particulier s’ils ont moins de 6 semaines) car les risques de détresse respiratoire et d’apnées sont accrus à cet âge du fait d’une respiration exclusivement nasale. Mais bien souvent, l’hospitalisation n’est qu’une mesure de précaution visant à surveiller la respiration de l’enfant. Rhinopharyngites chroniques/récidivantes [8] La rhinopharyngite récidivante non compliquée se caractérise par son évolution subaiguë ou chronique désespérément traînante sur des semaines et des mois. Ces enfants ont en règle générale un profil adénoïdien et ont un « rhume perpétuel », à peine atténué pendant les mois d’été. Cette symptomatologie doit faire rechercher des maladies chroniques et il faut, dans ces cas, chercher à éliminer les facteurs de risque. Certaines études ont évoqué une anomalie au niveau du biofilm [9] présent au niveau des végétations adénoïdes mais ce biofilm serait davantage incriminé dans les otites moyennes aiguës (OMA) à répétition que dans les rhinopharyngites elles-mêmes. Elle pose un problème thérapeutique difficile. L’affection guérit spontanément vers l’âge de 6 à 7 ans, sans laisser de séquelles appréciables, tout au moins dans les formes non compliquées. Rhinopharyngites aiguës Rhinopharyngites compliquées [10] Le diagnostic est établi chez un enfant de 6 mois à 8 ans qui présente un syndrome infectieux brutal associant : • une fièvre à 38,5 °C - 39 °C, quelquefois plus élevée à 40 °C, surtout matinale, avec agitation, parfois vomissements et diarrhée ; Complications locorégionales Otite moyenne aigüe (OMA) En présence d’une rhinopharyngite, un épanchement inflammatoire au niveau de l’oreille moyenne se crée. L’infection de
  • 121. ¶ cet épanchement conduit à l’OMA. L’OMA est le plus souvent précoce et survient la plupart du temps chez l’enfant de 6 mois à 2 ans. La conséquence chronique d’OMA à répétition est l’otite séromuqueuse. C’est une constante chez l’enfant atteint de rhinopharyngite à répétition. Elle peut présenter deux complications importantes : • la poussée de réchauffement qui conduit à nouveau à une OMA ; • un retentissement important sur l’audition avec une surdité de transmission liée à la présence de liquide derrière le tympan. La tympanométrie est plate, et l’audition souvent inférieure à 30 dB. Laryngite aiguë Elle est elle aussi virale, plus souvent sous-glottique que glottique et occasionne une dyspnée inspiratoire en général modérée. Elle est à différencier de l’épiglottite à Haemophilus influenzae [11] qui est une laryngite sus-glottique bactérienne de survenue brutale et de pronostic parfois redoutable. Elle est en voie de disparition grâce au vaccin. Complications trachéobronchiques [12] Chez le nourrisson, la complication la plus à redouter est la bronchiolite. C’est une infection saisonnière, automnale ou hivernale. À chaque saison froide, ce sont environ 500 000 nourrissons qui en souffrent. Cette infection ne cesse tous les ans de gagner du terrain (9 % par an entre 1996 et 2000) et elle est même devenue la quatrième cause d’hospitalisation en pédiatrie, suivant de près l’appendicite, les douleurs abdominales et les fortes fièvres. Le principal virus en cause est le VRS. Cette infection se traduit par une toux sèche, avec des quintes assez violentes, puis la toux devient grasse et l’enfant présente une gêne expiratoire avec apparition de sifflements à l’auscultation et de signes de lutte. Chez l’enfant plus âgé, on retrouve des infections basses de type bronchites ou décompensation d’asthme préexistant. Sinusites Chez le nourrisson, une ethmoïdite aiguë [13] (affection rare du nourrisson) peut surinfecter une rhinopharyngite et plus tardivement, après l’âge de 6 ans en général, on peut retrouver une sinusite maxillaire. Phlegmons cervicaux Il s’agit le plus souvent d’un adénophlegmon cervical ou d’un abcès rétropharyngien, en rapport avec une adénopathie surinfectée. Ils se traduisent par une asymétrie du cou avec palpation d’une masse cervicale et peuvent s’accompagner de torticolis. Complications à distance Elles sont essentiellement digestives : diarrhée, vomissement, déshydratation du nourrisson. On retrouve également les complications de l’hyperthermie : convulsions fébriles... Complications des rhinopharyngites chroniques L’hypertrophie chronique des végétations adénoïdes peut causer à long terme une respiration buccale vicariante qui peut entraîner un trouble de l’articulé dentaire, un syndrome d’apnée du sommeil (SAS), une sécheresse pharyngée et donner un faciès émacié et allongé dit « faciès adénoïde » [14]. ■ Diagnostic différentiel Un diagnostic différentiel est à suspecter en particulier dans les cas où les signes sont unilatéraux. Imperforation choanale unilatérale Elle n’entraîne pas de trouble important. Sa découverte est le plus souvent tardive, devant une obstruction nasale et une rhinorrhée muqueuse au long cours, unilatérale. Le traitement chirurgical peut être différé. L’imperforation choanale bilatérale est, quant à elle, de découverte néonatale du fait de la détresse respiratoire qu’elle entraîne dès les premières heures de vie. Tumeur bénigne des fosses nasales, en particulier fibrome nasopharyngien Cette tumeur rare, histologiquement bénigne, est un fibromyxome très vascularisé développé au niveau de la paroi externe de l’orifice choanal. Son extension progressive dans la fosse nasale et le rhinopharynx entraîne, chez un adolescent à la période pubertaire, une obstruction nasale progressive avec rhinorrhée et des épistaxis à répétition, de plus en plus abondantes et quelquefois dramatiques. Tumeurs malignes Ce sont les cancers du rhinopharynx. Ils ne sont pas exceptionnels chez l’enfant. Corps étranger intranasal Il est l’apanage de l’enfant entre 3 et 6 ans en général. ■ Traitement Il n’existe pas de traitement étiologique de la rhinopharyngite. Les lavages de nez au sérum physiologique sont les traitements curatif et préventif recommandés en première intention. Traitement préventif Il consiste à limiter les facteurs de risque et diminuer la contagiosité [15]. • Lavage des mains à l’eau et au savon, pendant au moins 30 secondes avant de manipuler un nourrisson. • Éviter une trop grande proximité des gens enrhumés avec l’enfant. • Ne pas échanger les tétines ou petites cuillères d’un bébé à l’autre. • Aérer régulièrement la chambre de l’enfant sans la surchauffer (19 °C est une température idéale). • Supprimer la pollution tabagique. • Éviction de la collectivité si possible. • Éducation du mouchage et de l’hygiène nasale (lavages de nez). • Correction d’une carence martiale très fréquente. • Reflux gastro-œsophagien, qui peut nécessiter un traitement propre. • Prise en charge des allergies après bilan allergologique par antihistaminiques. • Peuvent être discutés mais sans avoir fait la preuve formelle de leur activité : les vitamines, les oligoéléments, le soufre (Rhinathiol®, Solacy®, Oligosol®...). Ils ont une efficacité discutée, mais leur prescription, sans danger, a souvent un heureux effet psychologique sur la famille. En revanche, la vaccination antibactérienne polyvalente séquentielle par voie générale ou locale dont le principe visait à développer la maturation immunitaire a été complètement abandonnée dans cette indication. Traitement symptomatique (Fig. 2) • Température et hygrométrie ambiante à surveiller. • Mouchage actif ou mouche-bébé et lavages des fosses nasales pluriquotidiens. • Antipyrétiques-antalgiques type paracétamol per os sous forme de sirop ou de suppositoire, de posologie adaptée au poids de l’enfant et mesures antipyrétiques (découvrir l’enfant, le baigner et bien l’hydrater). Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont proscrits du fait des risques de développement de complications infectieuses. • Enfin, il faut insister sur l’éducation des familles [16] qui doivent maîtriser ces mesures simples et éviter une surmédicalisation de l’enfant.
  • 122. ¶ Rhinopharyngite aiguë Non compliquée Compliquée (otite moyenne aiguë purulente ou sinusite aiguë purulente) Abstention antibiotique Figure 2. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant une rhinopharyngite chez l’enfant et l’adulte. D’après les recommandations de l’Agence française de sécurité sanitaire, des aliments et produits de santé (octobre 2005) en collaboration avec la Haute Autorité de santé (HAS). Antibiothérapie Mesures physiques - Ne pas trop couvrir le patient - Aérer la pièce - Faire boire le plus souvent possible Traitement symptomatique - Lavage des fosses nasales - Antipyrétiques en cas de fièvre - Éventuellement, vasoconstricteurs par voie nasale chez l'enfant ≥ 12 ans et l'adulte Recommander au patient de surveiller pendant 7 à 10 jours les symptômes suivants et de reprendre contact en présence de l'un d'entre eux - Fièvre persistante au-delà de 3 jours - Apparition de fièvre après 3 jours - Persistance de toux, rhinorrhée et obstruction nasale au-delà de 10 jours, sans amélioration - Gêne respiratoire - Conjonctivite purulente - Œdème palpébral - Troubles digestifs (anorexie, vomissements, diarrhée) - Chez l'enfant, changement de comportement Seulement deux situations sont justiciables d’antibiothérapie [17-19] : • le doute diagnostique : quand, après l’âge de 3 ans, la pharyngite est associée à une angine, faisant discuter une infection par le streptocoque du groupe A ; • lorsqu’une complication survient : OMA et rhinosinusites surinfectées. Les décongestionnants locaux et la corticothérapie nasale ne sont pas validés dans cette indication. Traitement chirurgical L’ablation des végétations ou adénoïdectomie reste le traitement le plus efficace pour, sinon supprimer, au moins réduire fortement le nombre des rhinopharyngites [20-22]. Elle se réalise sous anesthésie générale avec une curette passée au niveau du cavum par voie nasale (Fig. 3). Bien entendu, ces mesures ne suppriment pas le risque de contamination, mais elles le diminuent. Ce geste est indiqué dans le cas des rhinopharyngites à répétition [23]. Les fentes palatines et les divisions sous-muqueuses doivent être recherchées cliniquement. Elles représentent une contreindication à l’adénoïdectomie à cause du risque de décompensation d’une insuffisance vélaire potentielle masquée par l’hypertrophie adénoïdienne. Figure 3. Matériel chirurgical pour adénoïdectomie. ■ Conclusion Le lavage des fosses nasales est donc le traitement principal de la rhinopharyngite aiguë. Pour éviter les formes compliquées
  • 123. ¶ et récidivantes, il faut agir sur les facteurs de risque et savoir évoquer des pathologies associées qui peuvent les favoriser. Une fois ces facteurs et pathologies connus et maîtrisés (si possible), l’adénoïdectomie peut être envisagée pour en réduire la fréquence et les complications, notamment otologiques. . ■ Références [1] Pessey JJ, Mégas F, Arnould B, Baron-Papillon F. Prevention of recurrent rhinopharyngitis in at-risk children in France: a costeffectiveness model for a nonspecific immunostimulating bacterial extract (OM-85 BV). Pharmacoeconomics 2003;21:1053-68. [2] Van Drunen Littel-Van den Hurk S, Mapletoft JW, Arsic N, KovacsNolan J. Immunopathology of RSV infection: prospects for developing vaccines without this complication. Rev Med Virol 2007;17:5-34. [3] Brouard J, Vabret A, Nimal-Cuvillon D, Bach N, Bessière A, Arion A, et al. Epidemiology of acute upper and lower respiratory tract infections in children. Rev Prat 2007;57:1759-66. [4] Ramadour M, Burel C, Lanteaume A, Vervloet D, Charpin D, Brisse F, et al. Prevalence of asthma and rhinitis in relation to long-term exposure to gaseous air pollutants. Allergy 2000;55:1163-9. [5] O’Reilly RC, He Z, Bloedon E, Papsin B, Lundy L, Bolling L, et al. The role of extraesophageal reflux in otitis media in infants and children. Laryngoscope 2008;118(7Part2(suppl116)):1-9. [6] Sretenovic A, Perisic V, Simic A, Zivanovic D, Vujovic D, Kostic M, ´ ´ ´ ´ ´ ´ et al. Gastroesophageal reflux in infants and children. Acta Chir Iugosl 2008;55:47-53. [7] Stiehm ER. The four most common pediatric immunodeficiencies. J Immunotoxicol 2008;5:227-34. [8] Duse M, Caminiti S, Zicari AM. Rhinosinusitis: prevention strategies. Pediatr Allergy Immunol 2007;18(suppl18):71-4. [9] Galli J, Calò L,Ardito F, Imperiali M, Bassotti E, Fadda G, et al. Biofilm formation by Haemophilus influenzae isolated from adeno-tonsil tissue samples, and its role in recurrent adenotonsillitis. Acta Otorhinolaryngol Ital 2007;27:134-8. [10] Ayache D, Bonfils P. ORL. Paris: Estem; 2001 (p.137-9). [11] Glynn F, Fenton JE. Diagnosis and management of supraglottitis (epiglottitis). Curr Infect Dis Rep 2008;10:200-4. [12] Romain O. Rhinites obstructives à VRS chez le nourrisson de moins de trois mois : risque de bronchiolite. J Pédiatr Puer 2002;15:32-6. [13] Velasco e Cruz AA, Demarco RC, Valera FC, dos Santos AC, AnselmoLima WT, Marquezini RM. Orbital complications of acute rhinosinusitis: a new classification. Rev Bras Otorrinolaringol 2007; 73:684-8. [14] Kluemper GT, Vig PS, Vig KW. Nasorespiratory characteristics and craniofacial morphology. Eur J Orthod 1995;17:491-5. [15] Reinert P, Stagnara J, Roy P, Mallet E, Gaudelus J. Recurrent upper respiratory tract infections and otitis in children. Rev Prat 2007;57: 1767-73. [16] Cohen R, Allaert FA, Callens A, Menn S, Urbinelli R, Roden A. Évaluation médico-économique d’une intervention éducative pour l’optimisation du traitement des rhinopharyngites aiguës non compliquées de l’enfant en pratique de ville. Med Mal Infect 2000;30:691-8. [17] Pradier C, Cavailler P, Rotily M, Keita-Perse O, Dunais B, Obadia Y, et al. Attitudes thérapeutiques des médecins généralistes face à la pharyngite virale de l’enfant de moins de 3 ans. Med Mal Infect 1999;29: 154-9. [18] Laccourreye O, Cauchois R, Landais P, German-Fattal M. Impact de la fusafungine sur la prescription d’antibiotiques dans le traitement de la rhinopharyngite en France. Presse Med 2003;32:615-9. [19] Recommandations de l’AFSSAPS : antibiothérapie par voie générale en pratique courante: infections ORL et respiratoires basses. Rhinopharyngites aiguës. Janvier 1999. [20] Brietzke SE, Brigger MT. Adenoidectomy outcomes in pediatric rhinosinusitis: a meta-analysis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2008; 72:1541-5. [21] Cassano P, Gelardi M, Cassano M, Fiorella ML, Fiorella R. Adenoid tissue rhinopharyngeal obstruction grading based on fiberendoscopic findings: a novel approach to therapeutic management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:1303-9. [22] Darrow DH, Siemens C. Indications for tonsillectomy and adenoidectomy. Laryngoscope 2002;112(8Pt2(suppl100)):6-10. [23] Laraqui NZ, Bouragba W. Les indications de l’adénoïdectomie chez l’enfant. Espérance Méd 2003;10:111-2. Pour en savoir plus Liens vers les fiches 77 et 90 du Collège français d’ORL : http://www.orlfrance.org/enseignement/DCEMitems/DCEMECNitems77.html. http://www.orl-france.org/enseignement/DCEMitems/DCEMECN items90.html.
  • 124. Sinusite J.-F. Papon Une sinusite correspond à une inflammation de la muqueuse d’un ou plusieurs sinus. Les sinusites aiguës se définissent par l’apparition de symptômes rhinosinusiens en moins de 72 heures associés à une guérison obtenue spontanément ou sous traitement en moins de 3 semaines. Au cours d’une sinusite aiguë, la démarche diagnostique vise à distinguer les causes virales relevant d’un traitement symptomatique, des causes bactériennes, relevant d’une antibiothérapie. Les sinusites chroniques se définissent par la persistance de symptômes rhinosinusiens permanents ou intermittents pendant plus de 12 semaines. Au cours des sinusites chroniques, la démarche diagnostique vise à distinguer les formes localisées dont l’étiologie est le plus souvent locale (infection dentaire, balle fongique, tumeur rhinosinusienne), des formes diffuses dont l’étiologie est locale (polypose nasosinusienne primitive) ou systémique (trouble immunitaire, mucoviscidose, dyskinésie ciliaire congénitale). Dans toutes les formes de sinusite, un doute sur une complication locorégionale (sinusite bloquée, extension méningoencéphalique, orbitaire ou sous-cutanée) justifie la réalisation d’un bilan spécialisé et d’une tomodensitométrie du massif facial. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Endoscopie nasale ; Tomodensitométrie du massif facial ; Sinusite aiguë ; Sinusite chronique ; Dent sinusienne ; Polypose nasosinusienne ; Balle fongique ; Mucoviscidose ; Dyskinésie ciliaire primitive ■ Physiopathologie Plan ¶ Introduction 1 ¶ Physiopathologie 1 ¶ Sinusites aiguës Diagnostic Examen clinique Rechercher des signes de complications locorégionales ou à distance Spécificités topographiques Quel bilan complémentaire doit-être réalisé ? Quelle prise en charge thérapeutique ? 1 1 2 2 3 3 3 ¶ Sinusites chroniques Première étape : distinguer les formes localisées des formes diffuses Deuxième étape : diagnostic étiologique 4 ¶ Conclusion 7 4 5 ■ Introduction Par définition, une sinusite correspond à une inflammation de la muqueuse d’un ou plusieurs sinus. Bien que largement dominée par les causes infectieuses, cette inflammation peut également être d’origine tumorale ou primitive. En pratique, l’approche diagnostique distingue les sinusites aiguës, majoritairement infectieuses, des sinusites chroniques dont les étiologies sont plus variées et dont l’évolution peut être marquée par un ou plusieurs épisodes de sinusite aiguë. [1] Les sinus de la face sont des cavités creusées dans les os du massif facial. Ils sont recouverts d’un épithélium de type respiratoire constitué principalement de cellules glandulaires, de cellules ciliées et de cellules basales. Lors d’une agression (microbienne, chimique, mécanique...), la muqueuse nasosinusienne est le siège d’une réponse inflammatoire à l’origine d’un œdème entraînant une obstruction des canaux étroits qui font communiquer les sinus avec les fosses nasales. La muqueuse sinusienne devient moins ventilée et les fonctions des cellules épithéliales sont altérées (ralentissement du transport mucociliaire, diminution des réponses immunitaires locales, par exemple) ce qui aggrave l’inflammation. Les symptômes locaux sont en relation avec l’inflammation (congestion vasculaire, œdème interstitiel) qui va entraîner des douleurs, une obstruction nasale, un écoulement nasal (rhinorrhée) et parfois des épistaxis, bénignes en l’absence de facteur aggravant. Les autres symptômes sont à rattacher à la cause de l’inflammation : hyperréactivité des voies aériennes (éternuements, toux), syndrome infectieux général, syndrome tumoral... ■ Sinusites aiguës Elles se définissent par l’apparition de symptômes rhinosinusiens en moins de 72 heures associés à une guérison obtenue spontanément ou sous traitement en moins de 3 semaines. La forme la plus fréquente est la sinusite infectieuse aiguë (Fig. 1). Diagnostic Il est clinique reposant sur la présence de symptômes sinusiens : sensation d’obstruction ou de congestion nasale, rhinorrhée, douleur faciale ou céphalées, éternuements, toux. Ces
  • 125. ¶ Sinusite aiguë Symptômes rhinosinusiens depuis moins de 72 h Guérison en moins de 3 semaines Interrogatoire Examen clinique Suspicion de complication - Sinusite bloquée - Méningoencéphalique - Orbitaire - Sous-cutanée Non Oui Diagnostic étiologique Virale Bactérienne Endoscopie nasale TDM Diagnostic topographique Maxillaire Ethmoïde Frontal Sphénoïde Bilan dentaire Figure 1. Arbre décisionnel. Prise en charge d’une sinusite aiguë. TDM : tomodensitométrie. symptômes apparaissent le plus souvent au cours de l’évolution d’une rhinopharyngite et s’accompagnent d’un syndrome infectieux général : fièvre modérée, sensation de malaise général, arthralgies, myalgies, sueurs, frissons. Dans les sinusites maxillaires, plus de 95 % des cas sont d’origine virale [2] et la consultation a pour but de détecter une sinusite bactérienne relevant d’une antibiothérapie. Pour ce faire, l’Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé (Afssaps) a défini en 2005 [3] des critères exclusivement cliniques autorisant à suspecter une sinusite d’origine bactérienne (Tableau 1). Tableau 1. Critères cliniques autorisant à suspecter une sinusite d’origine bactérienne. Au moins deux sur les trois critères majeurs doivent être présents pour suspecter une sinusite bactérienne. La présence de critères mineurs, s’ils sont associés aux signes précédents, renforce la suspicion diagnostique. D’après [3]. Critères majeurs Type des douleurs Pulsatile et/ou Examen clinique Il permet rarement de distinguer les sinusites bactériennes des sinusites virales. La douleur provoquée par la pression des points sinusiens n’a pas de valeur diagnostique [4]. L’inspection des fosses nasales en consultation (rhinoscopie antérieure) est réalisée à l’aide d’un spéculum nasal ou, à défaut, d’un otoscope. La pulvérisation endonasale d’un vasoconstricteur, en l’absence de contre-indication, permet souvent d’améliorer la visualisation des cavités nasales. La rhinoscopie met en évidence un érythème et un œdème de la muqueuse nasale et précise la nature des sécrétions. Parfois la rhinoscopie antérieure permet d’examiner le méat moyen (espace compris entre le cornet inférieur et le cornet moyen) au niveau duquel la présence de pus confirme la sinusite bactérienne [5]. L’examen de la cavité buccale a un intérêt diagnostique, lorsqu’il met en évidence un écoulement purulent sur la paroi pharyngée postérieure, et étiologique car il peut faire suspecter un foyer infectieux au niveau d’une dent sinusienne (molaire ou prémolaire de l’arcade dentaire supérieure). Le reste de l’examen oto-rhino-laryngologique (ORL) est systématique, montrant parfois un érythème tympanique et une pharyngite s’intégrant dans l’atteinte infectieuse des voies aériennes supérieures. Un examen général est également réalisé afin d’apprécier la tolérance du syndrome infectieux. Rechercher des signes de complications locorégionales ou à distance [6, 7] Même si elles semblent rares, leur recherche doit être systématique, d’autant plus qu’il existe un facteur favorisant (âge Unilatéral et/ou Augmentation tête penchée en avant et/ou Acmé en fin d’après-midi et la nuit Évolution des douleurs Rhinorrhée Critères mineurs Douleurs localisée persistante ou en augmentation malgré un traitement symptomatique (antalgiques, antipyrétiques, décongestionnants) prescrit pendant au moins 48 h Augmentation de la rhinorrhée et de sa purulence. D’autant plus de valeur que la rhinorrhée devient unilatérale Fièvre Persistante au 3e jour d’évolution Obstruction nasale Persistants au-delà de 10 jours Éternuements Gêne pharyngée Toux inférieur à 30 ans, pathologie chronique sous-jacente, traitement immunosuppresseur). Il peut s’agir : • d’une douleur suraiguë localisée évoquant une sinusite bloquée ; • d’un syndrome méningé, d’un déficit sensitivomoteur, d’un syndrome d’hypertension intracrânienne, d’une crise comitiale évocateurs d’une extension intracrânienne de l’infection ; • d’un œdème des paupières et/ou conjonctival, d’une diplopie, d’un ptosis, d’une baisse de l’acuité visuelle ou d’une mydriase évocateurs d’une extension intraorbitaire de l’infection ;
  • 126. ¶ • d’un œdème, d’un érythème, d’une douleur sous-cutanés évocateurs d’une extension sous-cutanée de l’infection. Tableau 2. Conduite thérapeutique devant une sinusite aiguë ou chronique. Diagnostic évoqué “ À retenir Principes thérapeutiques Aiguë Informations, traitement symptomatique - Bactérienne Éléments faisant suspecter une complication locorégionale d’une sinusite • Douleur suraiguë localisée : sinusite bloquée • Syndrome méningé, déficit sensitivomoteur, syndrome d’hypertension intracrânienne, d’une crise comitiale évocateurs d’une extension intracrânienne de l’infection • Échec des traitements médicaux (antibiotiques, traitements locaux) • Visualisation d’une tuméfaction en rhinoscopie - Virale Antibiothérapie, traitement symptomatique - Ethmoïde, sphénoïde, frontal, compliquées Antibiothérapie, traitement symptomatique ± chirurgie Chronique Localisée - Dentaire Soins dentaires, antibiothérapie ± chirurgie - Balle fongique, tumeur Chirurgie - Rhinogène Antibiothérapie ± chirurgie Diffuse - Polypose nasosinusienne Corticothérapie locale ± systémique ± chirurgie - Troubles de l’immunité, génétique Traitement étiologique ± antibiothérapie ± chirurgie Spécificités topographiques Sinusite ethmoïdale infectieuse aiguë [8] Elle est le plus souvent rencontrée chez l’enfant de moins de 5 ans. La douleur est typiquement rétro-orbitaire et irradie vers la tempe, la racine du nez et au niveau rétro-orbitaire. En rhinoscopie, la fosse nasale peut être normale ou du pus peut siéger au méat moyen. La présence d’un œdème douloureux de l’angle interne de l’œil et/ou de la paupière supérieure est un signe indirect de forte valeur diagnostique. Les complications orbitaires sont à rechercher soigneusement. Sinusite maxillaire infectieuse aiguë Cette forme n’est pas observée avant l’âge de 3 ans. La douleur est typiquement sous-orbitaire et irradie vers les dents de l’arcade dentaire supérieure. Lorsqu’il est visualisé, le pus siège au méat moyen. La présence d’un foyer dentaire au niveau d’une dent sinusienne est un argument indirect de forte valeur diagnostique. Sinusite sphénoïdale infectieuse aiguë Cette forme n’est pas observée avant l’âge de 4-5 ans et concerne surtout l’adulte. La douleur est souvent trompeuse car localisée au vertex, à l’occiput ou au niveau rétro-orbitaire. L’examen des cavités nasales est souvent pauvre car seul un examen endoscopique permet de visualiser l’ostium des sphénoïdes, situés au fond des fosses nasales. Les complications neuroméningées sont à rechercher soigneusement et peuvent parfois révéler la sinusite. Sinusite frontale infectieuse aiguë Cette forme n’est pas observée avant l’âge de 5-7 ans et concerne surtout l’adulte. Les antécédents de chirurgie des sinus doivent être recherchés. La douleur est typiquement intense et sus-orbitaire irradiant vers la tempe et la nuque. La fièvre est souvent > 38,5 °C. Lorsqu’il est visualisé, le pus siège au méat moyen. Les complications neuroméningées, orbitaires et souscutanées sont à rechercher soigneusement. Quel bilan complémentaire doit-être réalisé ? Imagerie Les radiographies des sinus ne sont plus recommandées car leur spécificité et leur sensibilité ne sont pas satisfaisantes [4]. Il en est de même pour l’échographie sinusienne transpariétale. L’examen de référence est actuellement la tomodensitométrie (TDM) qui est recommandée en cas de localisations extramaxillaires, de suspicion de complication (quelle que soit la localisation) ou d’échec thérapeutique. La TDM peut parfois être complétée par une imagerie par résonance magnétique (IRM) qui reste un examen discuté au cas par cas. Bactériologie Les prélèvements microbiologiques du nez et du rhinopharynx ne sont pas recommandés car la corrélation microbiologique avec les germes sinusiens n’est pas satisfaisante. Le prélèvement au niveau d’un méat (sous anesthésie locale), voire la ponction de sinus (le plus souvent sous anesthésie générale) sont réalisés par le spécialiste et peuvent être discutés chez les patients où les localisations sont à risque de complications, en cas de complication et en cas d’échec thérapeutique. Quelle prise en charge thérapeutique ? (Tableau 2) Sinusites ne relevant pas d’une antibiothérapie Il s’agit des sinusites maxillaires infectieuses aiguës qui sont virales dans plus de 95 % des cas [2]. La prise en charge repose sur une information du patient et un traitement symptomatique. Information du patient Le choix thérapeutique doit être expliqué afin que le patient comprenne le non-recours à l’antibiothérapie. Les modes évolutifs de la sinusite aiguë doivent être exposés en insistant sur les symptômes justifiant une réévaluation clinique (signes de complication ou d’infection bactérienne). Traitements symptomatiques Les lavages de fosses nasales, les thérapeutiques inhalées et les aérosols sont très souvent prescrits mais leur intérêt reste à démontrer. Les vasoconstricteurs et les corticoïdes locaux sont souvent utilisés pendant la première semaine d’évolution afin de soulager la congestion nasale (Tableau 3). Les antalgiques de niveau 1 sont souvent utiles pour soulager les douleurs. Dans certaines formes thérapeutiques, ils sont associés à des vasoconstricteurs per os. L’intérêt des mucolytiques, des antihistaminiques et des thérapeutiques alternatives (homéopathie, huiles essentielles, oligoéléments...) reste à démontrer. Chez l’enfant, il existe une seule forme pédiatrique de vasoconstricteurs généraux (Fervex® enfant à partir de 6 ans) et locaux (Rhinofluimucil® à partir de 30 mois). Toutes les autres formes de vasoconstricteurs sont contre-indiquées avant 15 ans. Sinusites relevant d’une antibiothérapie Il s’agit des sinusites extramaxillaires infectieuses aiguës, des sinusites maxillaires aiguës bactériennes et des sinusites compliquées. Dans certains cas (formes compliquées et certaines sinusites extramaxillaires), l’hospitalisation du patient peut être nécessaire. Chez l’adulte, dans les formes hyperalgiques, une corticothérapie orale (0,8 à 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone pendant 3 jours) peut être prescrite en plus du traitement symptomatique [3, 9]. Le choix de l’antibiothérapie est probabiliste, basé sur les principales bactéries isolées au cours des sinusites infectieuses aiguës : Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae et
  • 127. ¶ Tableau 3. Principales thérapeutiques locales utilisées dans le traitement d’une sinusite aiguë ou chronique. Tableau 4. Antibiothérapie de première intention des sinusites aiguës de l’adulte. Pharmacodynamie Action Indications Localisation Bactérie suspectée Anticholinergique Traitement de la rhinorrhée Rhinite vasomotrice Maxillaire Ipratropium bromure (Atrovent nasal®) Antihistaminique H1 Traitement Azélastine (Allergodil®, de la rhinorrhée, des éternuements Prorhinite®) et du prurit Corticoïdes Béclométasone (Béconase®) Fluticasone (Flixonase®) Traitement antiinflammatoire, actif sur l’obstruction nasale a Rhinites allergiques Haemophilus influenzae Antibiothérapie (1re intention) Posologie (par jour) Amoxicilline-acide 1 g x 2 clavulanique Durée (jours) 7-10 Streptococcus Céfuroxime axétil pneumoniae b 200 mg x 2 5 200 mg x 2 5 Anaérobies Pristinamycine 1gx2 4 Télithromycine NARES 5 Staphylococcus Céfotiam hexétil aureus Rhinites allergiques 250 mg x 2 Moraxella catharralis Rhinites allergiques 800 mg x 1 PNS Ethmoïdale Cefpodoxime proxétil Staphylococcus Amoxicilline-acide 1 g x 3 aureus clavulanique 5 7-14 Triamcinolone acétonide (Nasacort®) Streptococcus pyogenes Pristinamycine 1gx2à3 Flunisolide (Nasalide®) Haemophilus influenzae Lévofloxacine 500 mg x 1 Anaérobies Moxifloxacine 400 mg x 1 Haemophilus influenzae Amoxicilline-acide 1 g x 3 clavulanique Mométasone furoate (Nasonex®) Tixocortol (Pivalone suspension nasale®) Frontale Budésonide (Rhinocort®) Vasoconstricteurs Décongestionnant Oxymétazoline (Aturgyl®, Pernazène®) Streptococcus Pristinamycine pneumoniae b Cefpodoxime proxétil Rhinites et sinusites avec obstruction nasale 1gx2à3 200 mg x 2 Lévofloxacine 500 mg x 1 Moxifloxacine Éphédrine (Rhinamide®, Rhino-sulfuryl®) 400 mg x 1 Sphénoïdale Staphylococcus Amoxicilline-acide 1 g x 3 aureus clavulanique Tuaminoheptane (Rhinofluimucil®) Vasoconstricteurs + corticoïdes 7-14 7-14 Streptococcus pyogènes Décongestionnant + anti-inflammatoire Naphazoline + prédnisolone (Dérinox®) Oxymétazoline + prednisolone (Déturgylone®) Lévofloxacine 500 mg x 1 Anaérobies Moxifloxacine 400 mg x 1 a Origine virale prédominante, moins de 10 % des sinusites maxillaires ont une origine bactérienne. b 30 % des souches de S. pneumoniae ont une sensibilité diminuée à la pénicilline. Tableau 5. Antibiothérapie de première intention des sinusites aiguës de l’enfant. NARES : rhinite à éosinophiles ; PNS : polypose nasosinusienne. Localisation Bactérie suspectée Antibiothérapie (1re intention) Posologie (par jour) Moraxella (Branhamella) catarrhalis. Plus rarement, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes et des bactéries anaérobies peuvent être isolés. Le choix, la posologie et la durée de l’antibiothérapie de première intention sont définis chez l’adulte dans le Tableau 4 et chez l’enfant dans le Tableau 5. Maxillaire Première étape : distinguer les formes localisées des formes diffuses Interrogatoire Certains éléments peuvent orienter le diagnostic mais l’interrogatoire ne permet pas de distinguer avec certitude les sinusites localisées des formes diffuses. Les antécédents de soins dentaires sur une dent sinusienne orientent vers une sinusite chronique localisée alors que des antécédents allergiques, un asthme, une dilatation des bronches, une intolérance (anti-inflammatoires non stéroïdiens, sulfites contenus dans le vin blanc...), des troubles de la fertilité, un déficit immunitaire, des signes généraux (fièvre au long cours, arthralgies...) orientent vers une sinusite chronique diffuse. Le caractère unilatéral des symptômes rhinosinusiens (obstruction nasale, rhinorrhée, douleurs craniofaciales, troubles de Cefpodoxime proxétil 8 mg/kg en 2 prises Pristinamycine 50 mg/kg en 3 prises Staphylococcus aureus Amoxicilline-acide clavulanique 80 mg/kg en 3 prises Streptococcus pyogenes Ethmoïdale 80 mg/kg en 3 prises Staphylococcus aureus Elles se définissent par la persistance de symptômes rhinosinusiens permanents ou intermittents pendant plus de 12 semaines. Amoxicilline-acide clavulanique Streptococcus pneumoniae a ■ Sinusites chroniques Haemophilus influenzae Pristinamycine 50 mg/kg en 3 prises Haemophilus influenzae a 30 % des souches de S. Pneumoniae ont une sensibilité diminuée à la pénicilline. l’odorat, crises d’éternuement, épistaxis) oriente vers une sinusite localisée mais peut aussi être noté dans les sinusites diffuses. Examen clinique Un examen endoscopique des fosses nasales permet le plus souvent de distinguer les formes localisées des formes diffuses et parfois de poser le diagnostic étiologique. Cet examen est réalisé en consultation ORL après une préparation des fosses nasales à la Xylocaïne® 5 % à la naphazoline, en l’absence de contreindication. L’examen endoscopique a pour but d’apprécier l’anatomie des fosses nasales, l’aspect de la muqueuse et des sécrétions nasales. L’unilatéralité des anomalies oriente vers une
  • 128. ¶ Tableau 6. Étiologies et bilan diagnostique devant une sinusite chronique (symptômes rhinosinusiens pendant plus de 12 semaines). Diagnostic évoqué Bilan diagnostique Localisée Origine dentaire Bilan dentaire ± radiographies occlusives ± orthopantomogramme Balle fongique TDM ± orthopantomogramme Tumeur Endoscopie nasale, TDM Rhinogène Endoscopie nasale, TDM Diffuse Idem localisées Cf. localisées Polypose naso-sinusienne Endoscopie nasale, bilan allergologique, spirométrie ± TDM Troubles de l’immunité Bilan biologique, sérologie VIH, endoscopie nasale, TDM Génétique Endoscopie nasale, TDM, test de la sueur, test génétique, étude du battement ciliaire TDM : tomodensitométrie ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. sinusite chronique localisée alors que des anomalies bilatérales orientent vers une sinusite diffuse. Un examen ORL et dentaire systématique doit compléter l’examen endoscopique. Un bilan clinique normal n’exclut pas le diagnostic de sinusite chronique. Imagerie Le recours à la TDM des sinus est le plus souvent nécessaire afin de caractériser précisément l’atteinte. Elle permet d’apprécier l’anatomie des fosses nasales et des sinus, de rechercher la présence d’opacités nasosinusiennes, de remaniements osseux et de complications. En revanche, la spécificité diagnostique de la TDM est peu satisfaisante. Les sinusites localisées se caractérisent par des anomalies touchant soit un seul sinus, soit un ensemble de sinus se drainant dans le même méat (méat moyen : sinus maxillaire et/ou frontal et/ou éthmoïdal antérieur ; méat supérieur : sphénoïde et/ou ethmoïde postérieur). Les sinusites diffuses se caractérisent par des anomalies bilatérales ou unilatérales mais touchant un ensemble de sinus se drainant dans des méats différents. Deuxième étape : diagnostic étiologique (Tableau 6) Sinusites chroniques localisées Origine dentaire [10] Il s’agit d’une sinusite maxillaire parfois associée à une atteinte frontale et/ou ethmoïdale antérieure. L’examen des dents de l’arcade maxillaire homolatérale peut révéler une carie, une douleur à la percussion, au chaud ou au froid. Du pus au collet de la dent est également très évocateur. Une imagerie est souvent réalisée pouvant comporter des clichés occlusifs, un orthopantomogramme ou une tomodensitométrie dentaire. La prise en charge comprend des soins dentaires et, le plus souvent, une antibiothérapie (Tableau 2). Origine fongique [11, 12] Dans la cavité sinusienne, l’agent fongique forme une concrétion (balle fongique) posée sur la muqueuse qui peut rester strictement normale ou au contraire présenter une réaction inflammatoire importante (Fig. 2). La cause exacte de cette pathologie demeure inconnue. En France, l’agent fongique le plus fréquemment en cause est Aspergillus fumigatus. Il s’agit d’une atteinte monosinusienne dans la majorité des cas. Les localisations maxillaires sont les plus fréquentes puis les formes sphénoïdales. La TDM est évocatrice devant une opacité centrée par un aspect de pseudocorps étranger comblant plus ou moins complètement la cavité sinusienne. Le traitement est chirurgical, basé sur l’exérèse de la balle fongique (Tableau 2). Figure 2. Balle fongique du sinus sphénoïdal gauche. A. Image hétérogène et calcifiée sur la tomodensitométrie (flèche). B. Balle fongique après exérèse. Origine tumorale Toute tumeur sinusienne bénigne ou maligne peut se manifester sous forme d’une symptomatologie de sinusite chronique, le plus souvent localisée. Le bilan endoscopique et la TDM parfois complétée par une IRM des sinus ont une valeur d’orientation. En cas de suspicion de tumeur, une biopsie doit être systématique, pouvant parfois nécessiter une ouverture du sinus sous anesthésie générale. Le traitement repose sur la chirurgie souvent complétée par une radiochimiothérapie (Tableau 2). “ À retenir Éléments faisant suspecter une tumeur rhinosinusienne devant une sinusite • Antécédents d’exposition aux poussières de bois • Signes cliniques unilatéraux : C déformation faciale ; C troubles visuels ; C anesthésie faciale ; C épistaxis. • Échec des traitements médicaux (antibiotiques, traitements locaux) • Visualisation d’une tuméfaction en rhinoscopie Origine rhinologique [13] En l’absence d’une des étiologies décrites précédemment, les variations anatomiques obstructives constatées sur les TDM de sinus (déviation septale, hypertrophie des cornets inférieurs, ballonnisation des cornets moyens) ont été mises en cause pour
  • 129. ¶ La polypose nasosinusienne étant une maladie de la muqueuse, son traitement est avant tout médical (Tableau 2), reposant sur la corticothérapie locale continue (Tableau 3) parfois complétée par une corticothérapie générale en cure courte (1 mg/kg d’équivalent prednisone sur 10 jours maximum) qui ne doit pas être répétée plus de trois fois par an. Les antibiotiques ne sont utiles qu’en cas de surinfection évidente. Les antihistaminiques n’ont pas d’indication dans la polypose nasosinusienne mais peuvent être intéressants en cas d’allergie associée. Le traitement chirurgical est indiqué dans les polyposes nasosinusiennes invalidantes et résistantes à un traitement médical bien conduit, bien observé et suffisamment prolongé (au moins 4 mois). Le patient doit être clairement informé que la chirurgie n’est pas un traitement curatif et qu’elle nécessite pour être efficace d’être suivie d’une corticothérapie locale prolongée. “ À retenir Éléments faisant suspecter une polypose nasosinusienne devant une sinusite • Antécédents d’asthme et d’intolérance à l’aspirine • Signes cliniques bilatéraux : C obstruction nasale C rhinorrhée C céphalées • Anosmie • Visualisation de polypes dans les deux fosses nasales • Opacités nasosinusiennes bilatérales et diffuses sans lyse osseuse sur la TDM Figure 3. Polypose nasosinusienne. A. Vue endoscopique d’un polype au niveau du méat moyen gauche (astérisque). 1. Cornet moyen ; 2. cornet inférieur. B. Aspect d’opacités nasosinusiennes diffuses sans lyse osseuse sur la tomodensitométrie. expliquer les sinusites chroniques. Cependant, les quelques études d’évaluation n’ont finalement jamais pu confirmer cette théorie. Il est possible que certains patients « autonomisent » leur infection par ce mécanisme de confinement mais ce diagnostic doit être fondé sur une période de surveillance afin d’éliminer toutes les autres causes en incluant des prélèvements bactériologiques. Le traitement repose sur l’antibiothérapie orientée, parfois associée à la chirurgie (Tableau 2). Sinusites chroniques diffuses Elles peuvent être d’origine dentaire (cf. supra), d’origine rhinologique (cf. supra), inflammatoire ou dysimmunitaire. Origine inflammatoire : polypose nasosinusienne primitive [1] La polypose nasosinusienne est une forme particulière de sinusite chronique caractérisée par le développement bilatéral et multifocal de polypes (Fig. 3). Elle peut s’associer à un asthme, voire à une intolérance à l’aspirine (maladie de Fernand Widal). Parmi les symptômes rhinosinusiens, les troubles de l’odorat, très fréquents dans la polypose nasosinusienne, doivent faire évoquer le diagnostic. La TDM des sinus (Fig. 3) n’est pas systématique car la clinique suffit en général pour porter le diagnostic. Elle est en revanche obligatoire en cas de doute diagnostique et dans un bilan préopératoire. Les tests allergologiques sont intéressants en cas d’allergie suspectée dont la prise en charge est associée au traitement de la polypose nasosinusienne. Les explorations fonctionnelles respiratoires avec éventuel test de provocation à la métacholine recherchent une hyperréactivité bronchique. Origine dysimmunitaire Les déficits immunitaires congénitaux ou acquis peuvent se compliquer d’une sinusite chronique avec suppuration diffuse. Un diabète ou une séropositivité VIH peuvent parfois être révélés par une sinusite chronique. Le diagnostic est parfois plus difficile, surtout dans les déficits immunitaires acquis. Les explorations biologiques simples telles qu’une électrophorèse des protides peuvent souvent alerter le clinicien en révélant une baisse des gammaglobulines conduisant ensuite à des dosages plus spécifiques. Le traitement est simple à partir du moment où la correction du déficit est possible (Tableau 2). Certaines maladies de système peuvent être révélées ou compliquées par une sinusite chronique. La présence de croûtes nasales et/ou d’ulcérations et/ou d’un granulome muqueux lors de l’examen clinique doit faire évoquer le diagnostic. La TDM des sinus peut mettre en évidence des zones d’ostéolyse, cependant inconstante. Le plus souvent, la rhinosinusite chronique s’accompagne de signes généraux (asthénie, fièvre) et/ou fait partie d’une atteinte multiviscérale qu’il faut savoir rechercher lorsque la pathologie systémique n’est pas connue : • une association avec une atteinte de l’oreille moyenne (otite séromuqueuse, hypoacousie, etc.), des ulcérations pharyngées ou buccales, une atteinte sous-glottique (wheezing, toux, dysphonie, etc.) oriente vers une maladie de Wegener ; • une association avec un asthme souvent sévère, des douleurs trigéminées, une paralysie faciale, une surdité et/ou des troubles de l’équilibre, un purpura, des arthralgies, des myalgies oriente vers un syndrome de Churg et Strauss ; • une association avec des symptômes pulmonaires, ophtalmologiques, cutanés, salivaires, osseux, hépatospléniques, ganglionnaires, voire neurosensoriels oriente vers une sarcoïdose. En l’absence d’orientation clinique, le bilan complémentaire de base repose sur la biopsie des zones de muqueuse suspectes pour analyse anatomopathologique, la numération-formule sanguine, la vitesse de sédimentation et le dosage du facteur rhumatoïde et des anticorps antinucléaires.
  • 130. ¶ Origine génétique [14, 15] Une sinusite chronique diffuse associée à une dilatation des bronches et/ou un trouble de la fertilité doit faire évoquer la mucoviscidose et la dyskinésie ciliaire primitive. Au cours de ces pathologies, les troubles débutent en général dans l’enfance ou l’adolescence mais des formes de l’adulte ne sont pas exceptionnelles. L’examen clinique met typiquement en évidence une suppuration diffuse associée à des polypes. Chez l’adulte, l’association à une otite séromuqueuse et à une malposition viscérale (dextrocardie le plus souvent) oriente vers une dyskinésie ciliaire primitive. Le choix des examens complémentaires est guidé par l’orientation clinique et par la prévalence des deux pathologies. En l’absence d’orientation clinique, une recherche de mucoviscidose est réalisée en première intention par le test de la sueur souvent complété par une mesure de la différence de potentiel transépithélial nasal et une étude génétique. Si la mucoviscidose est éliminée, le bilan est complété par une recherche de dyskinésie ciliaire primitive qui repose sur le test de transport de la saccharine et les études du mouvement et de la structure ciliaires. Le traitement de ces pathologies est souvent difficile, reposant sur une prise en charge médicale multidisciplinaire dans laquelle la chirurgie peut parfois avoir une place (Tableau 2). ■ Conclusion Devant une suspicion de sinusite, la démarche diagnostique vise à distinguer les formes aiguës des formes chroniques et à rechercher une complication locorégionale. Le bilan étiologique repose ensuite sur un interrogatoire exhaustif et un examen clinique ORL qui permettent le plus souvent d’évoquer le diagnostic et d’orienter les examens complémentaires éventuels (endoscopie nasale, TDM...). En cas de sinusites aiguës, il est important de distinguer les causes bactériennes des causes virales, les plus fréquentes, afin d’éviter la prescription inappropriée d’antibiotiques. En cas de sinusites chroniques, la démarche diagnostique vise à distinguer les formes localisées dont l’étiologie est le plus souvent locale (infection dentaire, balle fongique, tumeur rhinosinusienne) et le traitement chirurgical, des formes diffuses dont l’étiologie est locale (polypose nasosinusienne primitive) ou systémique (trouble immunitaire, mucoviscidose, dyskinésie ciliaire congénitale) et le traitement médical. . ■ Références [1] [2] [3] Fokkens W, Lund V, Mullol J. European position paper on rhinosinusitis and nasal polyps. Rhinol Suppl 2007;20:1-36. Rosenfeld R, Singer M, Jones S. Systematic review of antimicrobial therapy in patients with acute rhinosinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;137:S32-S45. AFSSAPS. Recommandations: antibiothérapie par voie générale en pratique courante dans les infections respiratoires hautes de l’adulte et l’enfant. Argumentaire. Med Mal Infect 2005;35:578-618. [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] Klossek JM, Chidiac C, Serrano E, Study Group of Infectious Rhinosinusitis II (SGIS II). Current position of the management of community-acquired acute maxillary sinusitis or rhinosinusitis in France and literature review. Rhinol Suppl 2005;19:4-33. Diaz I, Bamberger D. Acute sinusitis. Semin Respir Infect 1995;10: 14-20. Stoll D, Klossek J, Barbaza M, Orli G. Prospective study of 43 severe complications of acute rhinosinusitis. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 2006;127:195-201. Jones N, Walker J, Bassi S, Jones T, Punt J. The intracranial complications of rhinosinusitis: can they be prevented? Laryngoscope 2002;112: 59-63. François M, Mariani-Kurkdjian P, Dupont E, Bingen E. Acute ethmoiditis in children, a series of 125 cases. Arch Pediatr 2006;13: 6-10. Klossek J, Desmonts-Gohler C, Deslandes B, Coriat F, Bordure P, Dubreuil C, et al. Treatment of functional signs of acute maxillary rhinosinusitis in adults. 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Escudier E, Roger G, Coste A. Nasal ciliary investigations for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia in children. Arch Pediatr 2004; 11:390-3. Pour en savoir plus Papon JF, Coste A, Gendron MC, Cordonnier C, Wingerstmann L, Peynegre R, et al. HLA-DR and ICAM-1 expression and modulation in epithelial cells from nasal polyps. Laryngoscope 2002;112: 2067-75. Deloire C, Brugel-Ribère L, Peynègre R, Rugina M, Coste A, Papon JF. Polypectomie au microdébrideur et corticothérapie locale. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2007;124:232-8. Lazard D, Prulière-Escabasse V, Papon JF, Escudier E, Coste A. Blessure et réparation épithéliale : une hypothèse physiopathologique de la polypose nasosinusienne. Presse Med 2007;36:1104-8. Coste A, Prulière-Escabasse V, Papon JF. La polypose nasosinusienne. Rev Prat Med Gen 2007;21:1135-7. Papon JF. La pathologie rhino-sinusienne, les rhinosinusites : polypose nasosinusienne et rhinites allergiques. 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  • 131. 94 SECTION I j  Section Title 15 Paul C. Bryson • Robert A. Buckmire Dysfonctionnement des cordes vocales Introduction Le dysfonctionnement des cordes vocales (DCV) a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale par Patterson et ses collègues en 1974 sous la dénomination « stridor de Münchhausen ». Dans la littérature d’oto-rhino-laryngologie, de pneumologie et de médecine d’urgence, ce syndrome a été appelé de manière diverse : « asthme factice », « mouvement paradoxal des plis vocaux » (MPPV), « asthme corticorésistant », « dyskinésie laryngée », « stridor laryngé fonctionnel » ou « obstruction fonctionnelle des voies aériennes ». Cliniquement, le DCV se manifeste comme une adduction involontaire épisodique des cordes vocales au cours de la respiration, principalement à l’inspiration1. Le degré variable de l’adduction glottique paradoxale cause un large spectre de troubles respiratoires allant de la toux à une franche détresse respiratoire. Comme entité clinique, le DCV est relativement rare, mais cette affection est la cause de nombreux inconvénients : admissions répétées dans des services d’urgence, hospitalisations fréquentes, essais multiples de médicaments inefficaces et d’interventions envahissantes comme l’intubation endotrachéale ou une trachéotomie afin de traiter l’obstruction des voies aériennes. Le diagnostic de DCV est le plus souvent posé devant le tableau clinique d’un patient atteint de symptômes respiratoires graves ou chroniques, qui s’avèrent réfractaires aux interventions thérapeutiques. Les plaintes habituelles sont la dyspnée et la toux chronique sans amélioration sous l’effet des médicaments classiques de l’asthme. L’impact économique de ces symptômes réfractaires est important. Ces patients sont régulièrement soumis à de nombreux tests (radiographie thoracique, tomodensitométrie, bronchoscopie et spirométrie) et à de multiples thérapies pharmacologiques (antitussifs, antihistaminiques, bronchodilatateurs et stéroïdes) avant que le diagnostic de DCV ne soit posé. Étiologie et pathogénie La terminologie multiple proposée pour le DCV souligne l’absence d’une seule cause définitive de ce syndrome. En fait, on pense souvent que l’origine du DCV serait multifactorielle. De nombreuses étiologies potentielles ont été avancées : anomalies du tronc cérébral, troubles psychiatriques ou de conversion (hystérie), dystonie respiratoire laryngée, effort physique, exposition à des irritants respiratoires environnementaux et irritation chronique des voies aériennes supérieures ou des processus inflammatoires 1 Le terme « corde vocale » tend à être remplacé par celui de « pli (N.d.T.) vocal », qui correspond mieux à la structure anatomique. (c’est-à-dire reflux laryngopharyngé, allergie et sinusite). Tous ces facteurs peuvent aboutir à une conséquence commune : l’altération du réflexe de fermeture glottique avec adduction des plis vocaux (figure 15.1) lors de l’inspiration, ce qui provoque les symptômes d’obstruction respiratoire. Le lien entre le DCV et certains troubles psychiatriques a été bien établi. Dans une série de 10 patients avec un DCV, Altman et al. ont révélé que 70 % avaient un diagnostic d’anxiété, de dépression ou de trouble de la personnalité. L’article original de Patterson soutient cette conclusion, et plusieurs autres cas ont été rapportés dans la littérature. La théorie selon laquelle un sous-groupe de DCV pourrait représenter une forme de dystonie respiratoire laryngée est soutenue par une série d’articles de la littérature oto-rhino-laryngologique et neurologique ; ils
  • 132. j décrivent des réponses cliniques à l’injection de toxine botulique dans les muscles vocaux et thyroaryténoïdiens. Le reflux gastro-œsophagien, la rhinosinusite allergique et même l’exposition professionnelle à des irritants ont été mis en cause chez des patients atteints de DCV. Le reflux comme facteur causal a été signalé chez plus de 70 % des patients dans certaines séries de DCV. On a émis l’hypothèse que le seuil du réflexe d’adduction laryngée pouvait être abaissé chez ces patients. Des schémas de classification axée sur l’étiologie ont été proposés pour le DCV : atteintes du tronc cérébral ou des neurones moteurs supérieurs et inférieurs, reflux gastroœsophagien ou des facteurs psychogènes comme la pathomimie (simulation). Pour un sous-groupe, le syndrome serait lié à une forme de suractivité du larynx se manifestant par une toux chronique ou des spasmes laryngés épisodiques. Tableau clinique Les patients qui présentent un DCV sont généralement des femmes et ont souvent des antécédents d’asthme et de certains troubles psychiatriques, comme la dépression ou l’anxiété. Les plaintes les plus fréquentes sont des accès d’enrouement, de serrement de gorge, de toux chronique, d’aphonie, de dysphonie et de dyspnée. De nombreux patients relèvent certains facteurs déclenchants comme le stress, l’exercice, l’air froid, des odeurs particulières ou des irritants respiratoires. En outre, beaucoup d’entre eux signalent qu’ils ont commencé un traitement contre Figure 15.1 Larynx en abduction et adduction. Ce dessin montre la technique de laryngoscopie indirecte et l’apparence du larynx en abduction (en bas à gauche) et en adduction (en bas à droite). l’asthme (sans beaucoup de succès), qu’ils souffrent de reflux acide ou prennent des médicaments antiallergiques. On rapporte que près de 10 % des patients avec un asthme récalcitrant ont un DCV. Cliniquement, on a reconnu un sous-groupe de patients avec DCV qui sont des jeunes femmes athlètes, très performantes, souffrant d’exacerbations respiratoires provoquées par un exercice physique vigoureux. Chez ces patientes, on a souvent diagnostiqué à tort un bronchospasme induit par l’exercice (BIE). Les caractéristiques différenciant un BIE d’un DCV comprennent l’arrêt de la dyspnée associée au DCV dès la fin de l’exercice et l’incapacité des bronchodilatateurs classiques d’interrompre les symptômes du DCV. Certains auteurs ont préconisé la laryngoscopie durant l’exercice afin d’identifier les troubles laryngés qui ne surviennent qu’au cours des exercices. Chez les patients avec DCV sans maladie pulmonaire concomitante, des tests de fonction pulmonaire (TFP) révèlent des mesures spirométriques dans les limites de la norme et, parfois, un aplatissement de la boucle du flux inspiratoire. Les TFP devraient également ne pas montrer d’hyperréactivité bronchique à la stimulation par la méthacholine. La saturation en oxygène au cours des épisodes dyspnéiques est normale, contrairement à celle des patients en poussée asthmatique. L’examen physique révèle souvent un patient anxieux, stridoreux (le stridor est un bruit inspiratoire des voies aériennes supérieures), sans symptôme neurologique ni pulmonaire. L’inspiration est en général plus pénible que l’expiration. Une laryngoscopie avec fibre optique flexible montre une adduction des plis vocaux à l’inspiration avec l’apparition classique à l’inspiration d’une petite fente glottique postérieure. Il n’est pas rare que lors d’une admission au service d’urgence, l’état respiratoire du patient puisse s’aggraver et justifier un traitement invasif comme une intubation endotrachéale ou une trachéotomie. Dans deux études portant, au total, sur une cohorte de 20 patients, 12 ont subi une intervention invasive des voies aériennes (5 des 20 ont été trachéotomisés). Diagnostic différentiel L’encadré 15.1 reprend les diagnostics différentiels du dysfonctionnement des cordes vocales. Démarche diagnostique Abduction Adduction Puisque le MPPV est souvent diagnostiqué à tort comme asthme ou sensibilité à un agent chimique, il importe de bien interroger le patient sur le succès éventuel d’une précédente thérapie médicale, les résultats des TFP et la fréquence des poussées. Des analyses de laboratoire de routine, comme les tests métaboliques de base et la formule sanguine complète, donnent habituellement des
  • 133. j Encadré 15.1 Diagnostic différentiel du dysfonctionnement des cordes vocales j j j j j j j j j j j Asthme d’effort Corps étranger dans les voies aériennes Anaphylaxie allergique Crise d’anxiété Dégénérescence polypoïde des plis vocaux Immobilité bilatérale des plis vocaux Supraglottite Sensibilité aux irritants en suspension dans l’air Toux chronique Lésions supraglottiques Obstruction extrathoracique au flux d’air (c’est-à-dire sténose sous-glottique) résultats normaux, mais doivent être contrôlés afin que toute autre maladie concomitante puisse être écartée. Les radiographies du thorax sont normales, sans hyperinflation. Chez les patients soucieux avec tachypnée, l’analyse des gaz du sang artériel peut montrer une alcalose respiratoire. En outre, les TFP (habituellement effectués en ambulatoire) ne montrent pas d’amélioration significative avec les bronchodilatateurs et, dans certains cas, montrent une diminution du débit inspiratoire maximal. L’instrument qui convient le mieux pour le diagnostic est un laryngoscope à fibre optique souple, qui permet à l’examinateur de bien évaluer la mobilité des cordes vocales pendant tout le cycle respiratoire ainsi que d’exclure des lésions obstructives ou des anomalies anatomiques du larynx. Une tumeur supraglottique du larynx peut facilement imiter les symptômes de DCV. L’obstruction glottique intermittente et variable, qui en est la conséquence, est causée par l’étroite relation anatomique entre la tumeur et la glotte. Même des lésions glottiques bénignes imitent parfois ces symptômes. Des cordes vocales épaissies, œdémateuses, trop mobiles, comme celles que l’on observe en cas de dégénérescence polypoïde (œdème de Reinke), peuvent causer les mêmes symptômes secondaires à l’effet Bernoulli, c’est-à-dire un effet intermittent de clapet à bille dans les voies respiratoires sous-glottiques. La laryngoscopie chez les patients atteints de DCV confirme l’adduction paradoxale au cours de l’inspiration, causant une obstruction fonctionnelle substantielle des voies respiratoires, en association avec la nature des plaintes et les résultats de laboratoire mentionnés plus haut. Cependant, en raison du caractère épisodique de cette maladie, des patients asymptomatiques examinés au laryngoscope peuvent ne pas présenter de mouvement pathologique du larynx. C’est pourquoi certains auteurs utilisent, au cours de la laryngoscopie, des agents ou comportements déclenchants, choisis sur base des antécédents du patient, dans le but d’augmenter la sensibilité diagnostique de l’examen. Soins et traitement Traitement optimal Les traitements du DCV peuvent être divisés en thérapies aiguës et à long terme. Au début, on doit surtout veiller à un bon fonctionnement des voies respiratoires, ce qui requiert des mesures de soutien, comme un supplément d’oxygène, l’oxymétrie pulsée en continu, une nébulisation d’épinéphrine racémique, une thérapie héliox (mélange hélium-oxygène) ou une mise sous pression positive continue des voies respiratoires. Un traitement invasif des voies respiratoires avec intubation endotrachéale ou trachéotomie sous anesthésie locale est également bien accepté dans la littérature, mais avec un diagnostic précoce, il peut souvent être évité. Une fois le diagnostic de DCV établi, des manœuvres comme renifler, siffler ou bloquer sa respiration peuvent contribuer à interrompre le comportement paradoxal des cordes vocales. En outre, des techniques de relaxation peuvent aider à corriger la détresse respiratoire. Dans des circonstances particulières, une faible dose de médicaments sédatifs et anxiolytiques est utile pour traiter les facteurs psychogènes au cours d’exacerbations aiguës. Une démarche personnalisée multidisciplinaire offre les meilleures chances de succès à une thérapie à long terme. Le traitement médical doit porter sur les facteurs sousjacents : les troubles psychiatriques (entre autres le counseling psychologique), les reflux et la rhinite allergique. Après que ces affections ont été soignées, les mesures les plus recommandées sont les techniques de rééducation de la parole. L’orthophoniste proposera au patient certains exercices respiratoires et des techniques de relaxation pour détourner l’attention excessive du patient sur la phase inspiratoire de la respiration. Certains thérapeutes peuvent aussi recourir au principe de la rétroaction biologique. Tout d’abord présentée par Bastian et Nagorsky, cette méthode utilise le laryngoscope à fibre optique souple, ce qui permet au patient de visualiser le larynx en temps réel tout en effectuant divers exercices avec l’orthophoniste. Ces chercheurs ont montré que cette technique était utile à la rééducation du patient. Bien que l’orthophonie se soit avérée bénéfique pour certains patients, d’autres paraissent atteints d’une vraie dystonie respiratoire. Dans ces cas, on peut raisonnablement proposer un essai d’injection intralaryngée de toxine botulique (dans les muscles adducteurs du larynx [figure 15.2]). Les patients souffrant de troubles psychiatriques qui les empêchent de participer à des plans thérapeutiques multidisciplinaires peuvent requérir une trachéotomie à long terme afin de contourner mécaniquement le site laryngé de l’obstruction respiratoire. Il existe encore un autre sous-groupe de patients avec un MPPV d’étiologie centrale ou du tronc cérébral pour lesquels les traitements décrits plus haut seront probablement inefficaces ; ces patients restent le plus souvent dépendants d’une trachéotomie.
  • 134. j Figure 15.2 Action Intrinsèque de l’action des muscles du larynx. Ce diagramme montre les muscles intrinsèques du larynx. L’abducteur du larynx est le muscle postérieur du cricoaryténoïdien. Surface articulaire thyroïdienne du cartilage cricoïde Action des muscles postérieurs cricoaryténoïdiens Action des muscles cricothyroïdiens Abduction des ligaments vocaux Allongement (augmentation de la tension) des ligaments vocaux Action des muscles cricothyroïdiens latéraux Action des muscles transverses et obliques aryténoïdiens Adduction des ligaments vocaux Adduction des ligaments vocaux Éviter les erreurs de traitement Le dysfonctionnement des cordes vocales demeure une entité clinique rare. La priorité pour le clinicien est le maintien d’une fonction respiratoire adéquate. Pour éviter les erreurs de traitement chez ces patients, on doit garder un degré élevé de suspicion lorsqu’on est confronté à des patients qui paraissent répondre aux critères de l’affection tant à l’anamnèse qu’à l’examen physique. Les erreurs à éviter sont les traitements trop agressifs ou trop modérés. Les premiers consistent souvent en une intubation endotrachéale ou une trachéotomie dans une tentative d’éviter ce que le clinicien perçoit comme une perte imminente de la ventilation respiratoire. En général, on recourt à une thérapie trop timide parce que l’on ne reconnaît pas cette entité clinique et que l’on néglige les facteurs aggravants comme le reflux laryngopharyngé, la rhinite Action des muscles vocaux et thyroaryténoïdiens Raccourcissement (relaxation) des ligaments vocaux allergique et la maladie mentale (entre autres la dépression et l’anxiété). L’orientation vers un oto-rhino-laryngologiste pour une laryngoscopie avec fibre optique flexible au cours d’un accès peut aboutir à un diagnostic plus précoce. Directions futures Les orientations futures de l’étude du dysfonctionnement des cordes vocales nécessitent une meilleure définition médicale de cette entité clinique, entre autres des critères d’inclusion et d’exclusion. Des recherches plus poussées sur les mécanismes neurologiques sous-jacents à l’activité paradoxale des plis vocaux sont nécessaires. En outre, le perfectionnement de la thérapie à long terme demande des essais randomisés et contrôlés de modalités thérapeutiques comme la pharmacothérapie, la rétroaction biologique laryngée et l’injection de toxine botulique.
  • 135. j Ressources supplémentaires Blager FB. Paradoxical vocal fold movement : diagnosis and management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2000 ; 8 : 180-3. Ces auteurs passent en revue les moyens diagnostiques et thérapeutiques du mouvement paradoxal des plis vocaux. Morrison M, Rammage L, Emami AJ. The irritable larynx syndrome. J Voice 1999 ; 13 (3) : 447-55. PMID : 10498060. Les auteurs discutent de la dysphonie liée à la tension musculaire, du spasme laryngé épisodique, de la boule hystérique et de la toux chronique. Ils proposent une hypothèse unificatrice qui fait intervenir la plasticité des réseaux neuronaux du tronc cérébral contrôlant le larynx, par lesquels chacune des étiologies citées, en plus d’une maladie virale du système nerveux central, pourrait jouer un rôle. Données probantes 1. Altman KW, Mirza N, Ruiz C, Sataloff RT. Paradoxical vocal fold motion : presentation and treatment options. J Voice 2000 ; 14 (1) : 99-103. PMID : 10764121. Les auteurs décrivent une série de 10 cas traités et suivis pendant 6 ans. Ils y ajoutent une revue utile de la littérature et une description de leur expérience en matière de rétroaction biologique et d’injections de toxine botulique. 2. Altman KW, Simpson CB, Amin MR, et al. Cough and paradoxical vocal fold motion. Otolaryngol Head Neck Surg 2002 ; 127 (6) : 501-11. PMID : 12501100. Les auteurs passent en revue la littérature médicale sur les causes de la toux chronique et sa relation avec le reflux gastro-œsophagien, la neuropathie vagale et le mouvement paradoxal des plis vocaux. 3. Bastian RW, Nagorsky MJ. Laryngeal image biofeedback. Laryngoscope 1987 ; 97 (11) : 1346-9. PMID : 3669846. La technique de la rétroaction biologique associée à la laryngoscopie est décrite, y compris son efficacité dans une série de 20 patients. 4. Ferris RL, Eisele DW, Tunkel DE. Functional laryngeal dyskinesia in children and adults. Laryngoscope 1998 ; 108 (10) : 1520-3. PMID : 9778293. Les auteurs présentent une série de cas suivis pendant 20 ans de dyskinésie laryngée fonctionnelle. Ils décrivent les caractéristiques des patients et les stratégies thérapeutiques. 5. Maschka D, Bauman NM, McCray PB, et al. A classification scheme for paradoxical vocal fold motion. Laryngoscope 1997 ; 107 (11 Pt 1) : 1429-35. Il s’agit d’une proposition de schéma de classement pour le mouvement paradoxal des plis vocaux. 6. Patterson R, Schatz M, Horton M. Munchausen’s stridor : Nonorganic laryngeal obstruction. Clin Allergy 1974 ; 4 (3) : 307-10. C’est l’article original décrivant l’entité clinique du mouvement paradoxal des plis vocaux.
  • 136. I-00-Q000 Infections naso-sinusiennes de l’enfant et de l’adulte D r Sonia Ayari, P r Patrick Froehlich Département d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, hôpital Édouard-Herriot, 69003 Lyon patrick.froehlich@chu-lyon.fr Objectifs SINUS DE LA FACE : RAPPEL ANATOMIQUE • Diagnostiquer une rhino-sinusite aiguë. • Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. L’anatomie des sinus de la face est complexe. Le scanner permet au mieux de comprendre et de retenir les points clés de l’anatomie des sinus pour appréhender les questions traitant des rhinosinusites (fig. 1). Hormis le sphénoïde, les sinus s’aèrent et se drainent dans une région commune sous le cornet moyen. PATHOLOGIE RHINOSINUSIENNE AIGUË Sinusite aiguë de l’adulte ✓ L’examen physique des fosses nasales est pauvre : il serait déterminant s’il mettait en évidence du pus sous le cornet moyen, au niveau de l’ostium de drainage du sinus maxillaire. Mais la rhinoscopie antérieure ne permet pas de visualiser cette zone trop postérieure. Un examen par optique ou fibroscope, donc spécialisé ORL, serait nécessaire, ce qui n’est pas l’attitude courante. L’examen clinique est surtout nécessaire à la recherche de complications intraorbitaires de l’infection : exophtalmie, œdème palpébral, trouble de mobilité oculaire. L’infection se développe le plus fréquemment dans le sinus maxillaire par propagation d’une infection nasale. 1. Diagnostic Devant une rhinopharyngite banale, le diagnostic de sinusite aiguë purulente est souvent difficile en consultation, faute de moyens simples et accessibles d’examen des fosses nasales. Il repose sur des critères probabilistes, dont deux au moins des trois critères majeurs suivants : — la persistance ou l’augmentation des douleurs sous-orbitaires malgré un traitement symptomatique (antalgique, antipyrétique, décongestionnant) prescrit pendant au moins 48 heures ; — le type de la douleur : unilatérale, augmentant quand la tête est penchée en avant, pulsatile, maximale en fin d’après-midi et la nuit ; — l’augmentation de la rhinorrhée et l’augmentation de la purulence de la rhinorrhée, d’autant qu’elle est unilatérale. Deux critères mineurs associés renforcent la suspicion : — la fièvre persistant au troisième jour d’évolution (mais elle est généralement peu élevée) ; — l’obstruction nasale, l’éternuement, la gêne pharyngée, la toux, s’ils persistent au-delà de 10 jours. Figure 1 TDM faciale : anatomie des sinus de la face.
  • 137. Infections naso-sinusiennes de l’enfant et de l’adulte ✓ Les examens bactériologiques sont difficiles et rarement effectués en routine, du fait de la difficulté d’accès au méat moyen. Hæmophilus influenzæ et Streptococcus pneumoniæ sont les deux bactéries les plus souvent identifiées. Plus rarement sont impliquées Branhamella catarrhalis, Staphylococcus auerus. ✓ L’examen radiologique n’est pas recommandé en routine. Il est utile en cas de doute diagnostique ou d’échec d’une première antibiothérapie. La radiographie simple en incidence de Blondeau est seule utile. Elle objective un niveau hydroaérique ou une opacité complète. 2. Traitement Les antibiotiques locaux par instillation nasale, endosinusienne ou par aérosol ne sont pas recommandés. L’antibiothérapie par voie générale est indiquée sans réserve en cas de sinusite purulente pour diminuer l’intensité et la durée des symptômes et diminuer le risque de complication loco-régionale. L’antibiothérapie en première intention repose sur : — l’association amoxicilline-acide clavulanique ; — les céphalosporines orales de deuxième génération (céfuroxime axétil) et certaines céphalosporines de troisième génération (cefpodoxime-proxétil, céfotiam-hexétil). En cas d’allergie aux bêtalactamines, on a recours à : — sans contre-indication des céphalosporines : les mêmes céphalosporines ; — en cas de contre-indication : pristinamycine, télithromycine. La durée du traitement est de 7 à 10 jours. Un traitement court, de 5 jours pour les céphalosporines et la télithromycine, et de 4 jours pour la pristinamycine, est possible. Les antalgiques en association avec un vasoconstricteur local (durée maximale : 5 j) et lavages de nez peuvent être proposés. Figure 2 Œdème palpébral d’une ethmoïdite aiguë de l’enfant. Les corticoïdes par voie orale (durée maximale : 7 j) peuvent être utiles dans les formes hyperalgiques. L’utilité des anti-inflammatoires non stéroïdiens n’est pas démontrée. En cas d’échec, une imagerie et si possible un prélèvement bactériologique, par un spécialiste, de pus au méat moyen (difficilement accessible par la simple rhinoscopie antérieure) doivent être réalisés. 3. Particularités cliniques rares de la sinusite aiguë de l’adulte ✓ Sinusite frontale : les douleurs sont très vives. Elles peuvent se compliquer d’une extension intracrânienne suspectée devant un syndrome méningé. Un scanner rhinosinusien confirme l’opacité du sinus frontal et un éventuel abcès intracrânien. ✓ Sinusite sphénoïdale : les douleurs sont occipitales ou rétroorbitaires, la rhinorrhée est postérieure, un scanner rhinosinusien objective l’opacité du sinus. ✓ Sinusite ethmoïdale : le tableau, rare chez l’adulte, est superposable à celui décrit chez l’enfant. ✓ Sinusite maxillaire bloquée : cette complication typique de la sinusite maxillaire aiguë, correspond au blocage du drainage du sinus. Elle entraîne une exacerbation des douleurs et une disparition de l’écoulement purulent. La prise en charge repose sur un drainage du sinus par ponction du sinus maxillaire (sous anesthésie, au moins locale, aidée souvent par une neuroleptanalgésie). Elle permet également un prélèvement bactériologique et la mise en place d’un drain intrasinusien pour des lavages pendant quelques jours. ✓ Rhinosinusite aiguë d’origine dentaire : le point de départ est dentaire, lié à une infection apicale. Les germes sont le streptocoque et les anaérobies. Ils provoquent la cacosmie. Une infection par Aspergillus peut se greffer sur la pâte dans le sinus maxillaire. Elle est suspectée sur la radio simple en incidence de Blondeau. Le traitement est exclusivement chirurgical, y compris pour l’aspergillose. Il repose sur un abord du sinus par la voie endonasale (cette chirurgie endoscopique par les voies naturelles
  • 138. a connu un essor considérable) ou par la voie sous-labiale de Caldwell-Luc (ouverture du sinus maxillaire à travers la paroi antérieure). Dans un deuxième temps, le traitement des foyers dentaires apicaux en rapport avec le sinus maxillaire est entrepris. à retenir Ethmoïdite aiguë de l’enfant La douleur est le symptôme principal. C’est la sinusite aiguë de l’enfant compliquant une rhinopharyngite, typiquement à l’âge de 2 à 3 ans, avec extension depuis l’ethmoïde vers les tissus sous-cutanés et/ou l’orbite. Le diagnostic est avant tout clinique. POINTS FORTS La rhinosinusite aiguë de l’adulte Elle est avant tout maxillaire. La rhinosinusite aiguë de l’enfant Elle est représentée par l’ethmoïdite aiguë. 1. Développement des sinus Les complications intraorbitaires et endocrâniennes doivent être recherchées. L’ethmoïde est le seul sinus développé à la naissance. Les autres sinus ont un développement progressif à partir de 3 ans pour le sinus maxillaire, de 6 ans pour les autres sinus (frontal, sphénoïdal). d’un centre à l’autre : per os ou par voie intraveineuse en cas de tableau important (fièvre élevée, fermeture palpébrale complète par l’œdème). Une hospitalisation est nécessaire pendant les premiers jours. Le traitement symptomatique associé comprend : antalgique antipyrétique, lavage de fosses nasales avec soluté isotonique ou hypertonique. Les vasoconstricteurs par voie nasale sont autorisés à partir de 30 mois pour certains, 12 ans pour d’autres. ■ 1 Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts concernant les données publiées dans cet article. F ✓ Le tableau clinique s’installe au cours d’une rhinopharyngite, il peut apparaître dès 6 mois, le plus souvent entre 2 et 3 ans. Il associe : — un œdème palpébral rouge, chaud, douloureux, prédominant à l’angle interne de l’œil et s’étendant aux paupières supérieure et inférieure (fig. 2) ; — une fièvre élevée ; — une obstruction nasale, une rhinorrhée purulente. ✓ L’examen clinique élimine les autres causes d’œdème palpébral : la piqûre d’insecte (la plus fréquente : en dehors de tout contexte de rhinopharyngite, sans fièvre) ; une conjonctivite, plus rarement une dacryocystite. Les autres causes classiques sont très rares et d’une présentation clinique plus éloignée (impétigo, staphylococcie maligne). L’examen recherche des complications par extension orbitaire ou intracrânienne : l’extension intraorbitaire est la complication la plus fréquente, suspectée devant l’un des trois signes : exophtalmie, mydriase paralytique, ophtalmoplégie. La mobilité oculaire est souvent difficile à préciser du fait de l’importance de l’œdème palpébral. La présence de ces signes ou la difficulté de leur recherche du fait d’un œdème palpébral important (chez un petit enfant notamment) impose la réalisation d’un scanner à la recherche d’un abcès intraorbitaire. En dehors de ces tableaux, le scanner n’est pas nécessaire. Un drainage chirurgical de l’abcès intraorbitaire s’impose. L’extension intracrânienne est rare : l’apparition d’un syndrome méningé fait craindre un abcès intracrânien ou une thrombophlébite intracrânienne (du sinus caverneux). Le prélèvement bactériologique n’est pas réalisé du fait de la difficulté d’accès endonasal à l’ethmoïde. ✓ Le traitement, en dehors des complications, est médical et repose sur une antibiothérapie. Elle est empirique et dirigée contre les mêmes germes que ceux de l’otite moyenne aiguë, avant tout l’Hæmophilus influenzæ et le Streptococcus pneumoniæ avec les mêmes recommandations. Mais les modalités sont très variables - t u a e r 2. Ethmoïdite aiguë extériorisée (v. MINI TEST DE LECTURE, p. 2311) T e o e p l i a
  • 139. 64 SECTION I j  Section Title David C. Henke Rhinite allergique et idiopathique Introduction La congestion nasale est le symptôme principal d’une rhinite, les autres étant les écoulements, les démangeaisons, les éternuements et la pression sinusale attribuée à l’hyperréactivité inflammatoire des muqueuses des voies aériennes supérieures. Le processus inflammatoire s’étend souvent aux cavités sinusales paranasales et aux trompes d’Eustache, en causant ainsi des maux de tête frontaux et une sensation d’éclatement de bulles dans les oreilles. L’écoulement postnasal de mucus peut également faire tousser et, souvent, aggraver les symptômes des voies respiratoires inférieures tels que la respiration sifflante chez les asthmatiques. La plupart des gens éprouvent des symptômes de rhinite au cours de leur vie. Plusieurs syndromes s’accompagnent de rhinite chronique ; ils peuvent être d’origine allergique, idiopathique ou secondaire. La rhinite allergique est provoquée par l’exposition à l’allergène, mais les symptômes peuvent être pérennes lorsque l’exposition est chronique. Classiquement, il existe aussi des symptômes oculaires, des larmoiements excessifs et des démangeaisons. La rhinite idiopathique, qualifiée aussi de vasomotrice ou dite non allergique et non infectieuse, partage de nombreuses caractéristiques avec la rhinite allergique, y compris l’hyperréactivité des muqueuses nasales mais, dans ce cas, les tests cutanés sont négatifs. Il ne sera pas question ici de la rhinite infectieuse aiguë guérissant spontanément, « le rhume banal ». La rhinite allergique est la cinquième affection chronique la plus répandue aux États-Unis, affectant plus de 24 millions de personnes. La prévalence de la rhinite allergique a augmenté de 25 % au cours des deux dernières décennies. Des diagnostics connexes tels que des polypes nasaux, une déviation de la cloison nasale et des maladies chroniques des amygdales et des végétations adénoïdes affectent plus de 5,3 millions d’Américains. Les coûts directs de la rhinite allergique aux États-Unis sont estimés à 1,23 milliards de dollars annuellement. Ces chiffres ne comprennent pas les coûts de la pharmacothérapie sans prescription, ni ne tiennent pas compte des coûts associés à l’introduction de nouvelles générations d’antihistaminiques, de tests diagnostiques ou d’immunothérapie. Chez les patients souffrant d’asthme et de rhinite allergique, l’asthme seul étant exclu, le coût des soins augmente de 46 %. Étiologie et pathogénie La rhinite allergique et non allergique est associée à la libération de l’histamine, de prostaglandines, de leuco­ triènes et de cytokines par les mastocytes, les basophiles et les éosinophiles. Dans la maladie allergique, la libéra­ tion des médiateurs est déclenchée par l’allergène qui interconnecte les immunoglobulines E (IgE) liées aux mastocytes (figures 10.1 et 10.2). La même réaction se produit dans la rhinite cellulaire non allergique par un mécanisme inconnu. L’expression clinique de la rhinite allergique serait liée à un déséquilibre entre deux sous­populations de lympho­ cytes, les Th1 ou Th2, dont la différenciation dépend des interactions entre les cellules T et la cellule présentatrice d’antigène (voir la figure 10.2). Si celle­ci (par exemple une cellule dendritique) permet aux cellules Th2 de prédomi­ ner, divers facteurs seront libérés, dont l’interleukine 4 (IL­4), l’IL­5, l’IL­9 et l’IL­13, le facteur de libération de l’histamine et des neuropeptides. Ces facteurs interagissent avec d’autres médiateurs, notamment l’interféron γ, l’IL­ 11, l’IL­12 et les leucotriènes. La réponse conduit à la
  • 140. j Figure 10.1 Asthme extrinsèque : mécanisme de l’hypersensibilité de type 1 (immédiate). CPA, cellule présentatrice d’antigène. Patient génétiquement prédisposé (atopique) exposé à un antigène spécifique (pollen d’ambroisie, appelée aussi herbe à poux) Ponts disulfures Chaîne lourde Fragment Fc Chaîne légère Fragment Fab Antigène Pollen Sensibilisation CPA Figure 10.2 Inflammation allergique. CPA : cellule présentatrice d’antigène ; IFNγ : interféron γ ; IgE : immunoglobuline E ; IL : interleukine. IL-3 Th2 IL-4 CPA CD4 Inhibition des Th2 par l’IFNγ production d’IgE, à l’accumulation d’éosinophiles et baso­ philes dans les poumons et les voies aériennes supérieures, à la prolifération des mastocytes, à une hyperréactivité des voies respiratoires, à la surproduction de mucus et à l’ex­ sudation de protéines dérivées du sang dans les voies res­ piratoires. Une association d’une nouvelle sous­classe de cellules à l’asthme, les cellules NKT (natural killer T cells), restreintes au CD1d, pourrait contribuer à nous faire mieux comprendre la pathogénie de la rhinite, qui se com­ plique souvent d’asthme. Des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle dans la sélection d’une réponse inflammatoire Th2. Chez les individus non atopiques, peu après la naissance, la réponse aux allergènes est de type Th1. Il existe une association entre un allèle de HLA­DR et un polymor­ phisme des IgE et l’atopie. La maladie atopique semble également être associée : IL-4 IL-13 Inhibition IL-5 des Th1 par l’IL-4 IL-12 Le facteur de transcription T-bet pour l’IFNg est déficient Antigène chez les asthmatiques Prolifération des mastocytes Th1 IgE B Production d’éosinophiles Défense contre les micro-organismes 1. au mode de vie occidental, même dans un environ­ nement du tiers­monde ; 2. à une hygiène excessive ; 3. à l’administration d’antibiotiques au cours des 2 pre­ mières années de la vie ; 4. à la vaccination (figure 10.3). Certaines observations suggèrent que des micro­orga­ nismes peuvent influer sur les réponses des cellules T. Par exemple, des produits d’Aspergillus fumigatus suscitent une production d’IgE dépendant des Th2. En revanche, l’interféron γ provenant des cellules Th1 et l’IL­18 libé­ rée par les macrophages inhiberaient la production d’IgE. L’immunothérapie et les séquences cytosine guanosine (C­p­G) répétées de l’ADN bactérien, en particulier lorsqu’elles sont utilisées comme adjuvants, peuvent faire basculer le phénotype Th2 en Th1.
  • 141. j Figure 10.3 Facteurs favorisant les phénotypes Th1 et Th2. Phénotype Th2 Phénotype Th1 Sœurs ou frères aînés Usage répété d’antibiotiques Fréquentation précoce d’une garderie Style de vie occidental Environnement urbain Tuberculose, rougeole, hépatite A Régime Environnement rural Sensibilisation aux acariens de poussières de maison et aux blattes Endotoxine Th1 Immunité protectrice Th2 Équilibre entre cytokines Maladies allergiques, entre autres l’asthme L’augmentation de la prévalence de la rhinite allergi­ que a également été associée à des concentrations plus élevées de pollen qui, à leur tour, ont été attribuées à une augmentation du CO2 atmosphérique. Elle a également été associée à la construction de bâtiments plus économes en énergie, ce qui ralentirait les échanges avec l’air exté­ rieur et favoriserait ainsi la concentration des allergènes intérieurs. Tableau clinique Les différentes formes de rhinite sont diagnostiquées par la reconnaissance de l’ensemble des symptômes et, dans une moindre mesure, par un examen physique et les tests de laboratoire. Les symptômes comprennent les éternue­ ments, le larmoiement, le prurit oculaire et auriculaire, la sensation d’éclatement de bulles dans les oreilles, la dou­ leur sinusale et la rhinorrhée. Il est important d’établir la durée, la chronicité et les circonstances dans lesquelles les symptômes se manifestent. Des facteurs déclenchants comme l’exposition à des plantes en fleur, des environne­ ments riches en moisissures, en poils d’animaux, des exa­ cerbations au printemps ou en automne et des antécédents familiaux suggèrent qu’il s’agit d’une rhinite allergique. Mais, lorsque l’on est confronté à un cas de congestion nasale, il faut encore envisager de nombreuses autres pos­ sibilités ; par exemple, l’irritation des voies respiratoires supérieures peut être secondaire à l’usage de drogues illicites. L’utilisation fréquente de décongestionnants nasaux peut conduire à la rhinite dite médicamenteuse. Chez les personnes asthmatiques, il faut penser à des réactions possibles aux β­bloquants ou à des anti­inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Des antécédents professionnels ou de loisirs peuvent révéler une exposition à des irritants nasaux et à des poussières de bois potentiellement cancé­ rigènes. Les allergies alimentaires provoquent rarement une rhinite chez l’adulte, mais le font plus fréquemment chez les enfants. La rhinite allergique peut provoquer le syndrome de résistance des voies aériennes supérieures (RVAS), ce qui conduit à hypersomnolence. Ces patients peuvent ne pas avoir une franche apnée obstructive du sommeil. En cas de rhinorrhée chronique, les frottements répétés peuvent à la longue creuser un pli transverse sur le dos du nez ; ce signe peut s’accompagner de rougeur de la muqueuse enflammée, d’œdème autour des yeux et d’une décoloration bleuâtre périorbitaire secondaire à une stase veineuse (« allergic shiners » ou « coquart allergique »). Des polypes, des corps étrangers, un déviation ou perforation du septum, des tumeurs, une conjonctivite, une otite séreuse, une éruption cutanée due à une vasculite, de l’ur­ ticaire et une respiration sifflante suggèrent des causes spécifiques et requièrent un examen attentif. Une douleur sinusale, un écoulement purulent et de la fièvre indiquent une complication infectieuse. La rhinite idiopathique est un diagnostic d’exclusion. Des tests de laboratoire et l’examen physique sont nécessaires pour diagnostiquer des troubles locaux et sys­ témiques qui peuvent imiter la rhinite allergique. Une rhinite a été liée à la fibrose kystique, à des tumeurs, à des corps étrangers, à une rhinite atrophique, à une hypothy­ roïdie, à une infection par le VIH, à des affections liées à des fluctuations hormonales comme la grossesse, à la gra­ nulomatose de Wegener, à la sarcoïdose et à la granuloma­ tose allergique du syndrome de Churg­Strauss. Le diagnostic de rhinite allergique est établi par la mise en évidence d’anticorps IgE spécifiques soit in vivo par le test d’égratignure cutanée (scratch test), soit in vitro par le test RAST (RadioAllergoSorbent test). Ces tests sont importants pour l’organisation des mesures de prévention et d’immunothérapie. Une formule sanguine révélant une éosinophilie, un taux sérique élevé des IgE totales, une obstruction réversible de la circulation de l’air révélée par les tests de fonction pulmonaire, une hyperréactivité bronchique et une capacité augmentée de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) peuvent être utiles pour confirmer le diagnostic de rhinite allergique associée à l’asthme. Soins et traitement Traitement optimal Les interventions conservatrices comprennent : les décongestionnants locaux ou systémiques, les cortico­ stéroïdes topiques, les anticholinergiques, les antihista­ miniques, des mesures d’évitement des allergènes et des irritants, l’immunothérapie et, en cas de RVAS, des dis­ positifs mécaniques qui maintiennent une pression positive continue (PPC) dans les voies respiratoires. Si ces mesures échouent et s’il y a une pathologie
  • 142. j anatomique,persistants chez le patient, il faut envisager symptômes comme des polypes nasaux responsables de la chirurgie. En cas de rhinite allergique, la thérapie optimale doit être adaptée à chaque patient. Toutefois, pour l’ensemble des patients, il convient d’abord de maîtriser les symptômes en recourant à une ou plusieurs des thérapies mentionnées ci­dessus. Ce contrôle des symptômes est particulièrement important lorsque la rhinite allergique déclenche des crises d’asthme chez le patient. Lorsque les symptômes seront enfin contrôlés, il faut diminuer systématiquement, et finalement élimi­ ner, les traitements systémiques avec, comme premier objectif à long terme, de réduire au minimum les effets secondaires des médicaments. Cependant, il est en général difficile d’arrêter complètement les antihista­ miniques systémiques, surtout si l’on a renoncé à l’immunothérapie. Décongestionnants Les décongestionnants topiques sont utiles, mais peu­ vent causer une rhinite médicamenteuse lorsque l’on y recourt de manière excessive. La rhinite médicamenteuse est traitée par une diminution lente de l’utilisation de ce type de médicament et son remplacement par des stéroï­ des topiques. Les décongestionnants topiques doivent être utilisés avec modération et la durée du traitement ne devrait pas dépasser 7 j. Les décongestionnants systé­ miques sont efficaces sur l’inflammation nasale, mais ils ont des effets secondaires : tremblements, sécheresse buccale, palpitations et insomnie. Ils peuvent aggraver une maladie cardiaque, l’hypertension, le diabète, le glaucome, la thyrotoxicose et l’obstruction de la vessie. Les décongestionnants systémiques ou topiques n’ont pas d’effet significatif sur le prurit, les éternuements ou la rhinorrhée. La combinaison des décongestionnants et des antihistaminiques est plus efficace que l’usage isolé de ces agents (encadrés 10.1 et 10.2). Corticostéroïdes Les corticostéroïdes réduisent l’inflammation et agissent sur les vaisseaux sanguins, dont ils favorisent la constric­ tion et diminuent la perméabilité. L’application topique est la meilleure voie d’administration des corticoïdes, car elle permet d’éviter les effets indésirables de leur admi­ nistration orale ou parentérale. Les propriétés vasocons­ trictrices des stéroïdes topiques offrent l’avantage d’un effet décongestionnant rapide. Toutefois, leur activité desséchante sur la muqueuse peut produire une irritation nasale, des saignements, une perforation du septum et favoriser la candidose. Les patients doivent adapter les stéroïdes topiques de façon à maîtriser les symptômes tout en évitant cet effet de dessèchement de la muqueuse. À cette fin, il est recommandé d’utiliser les formulations aqueuses de ces produits. Les stéroïdes topiques sont plus efficaces que les antihistaminiques dans le contrôle de la rhinite (encadré 10.3). Encadré 10.1 Antihistaminiques Nom générique Première génération j Chlorphéniramine j Diphénhydramine j Hydroxyzine j Triprolidine Seconde génération j Cétirizine j Fexofénadine j Loratadine j Desloratadine Topiques j Azélastine (nasal) j Lévocabastine (ophtalmique) j Olopatadine (ophtalmique) Adapté de Corey JP, Houser SM. Nasal congestion : a review of its etiology, evaluation, and treatment. Ear Nose Throat J 2000 ; 79 : 690–3. Encadré 10.2 j j j j j Combinaisons d’antihistaminiques et de décongestionnants* Acrivastine et pseudoéphédrine Azatadine et pseudoéphédrine Fexofénadine et pseudoéphédrine Loratadine et pseudoéphédrine Triprolidine et pseudoéphédrine * La Food and Drug Administration des États-Unis a pris des mesures pour supprimer la phénylpropanolamine (PPA) dans tous les médicaments et a publié un avis de santé publique contre cette substance, qui était traditionnellement utilisée comme un décongestionnant oral mais créait une forte dépendance. Adapté de Corey JP, Houser SM. Nasal congestion : a review of its etiology, evaluation, and treatment. Ear Nose Throat J 2000 ; 79 : 690–3. Encadré 10.3 j j j j j Stéroïdes inhalés Béclométasone Budésonide Fluticasone Mométasone Triamcinolone Adapté de Corey JP, Houser SM. Nasal congestion : a review of its etiology, evaluation, and treatment. Ear Nose Throat J 2000 ; 79 : 690–3. Antihistaminiques Les agents bloquants les récepteurs H1 sont utilisés dans le traitement de la rhinite allergique (voir l’encadré 10.1). Ce sont en fait l’une des thérapies les plus efficaces et le plus largement utilisées. La sédation reste cependant un important facteur limitant. Elle est moindre avec la der­ nière génération d’antihistaminiques (acrivastine, cétiri­ zine, fexofénadine, loratadine et desloratadine). En plus, ceux­ci ne causent pas de retard dans la repolarisation
  • 143. j cardiaque (allongement de l’intervalle QT sur l’électro­ cardiogramme), évitant ainsi le risque de complication de mort cardiaque subite causée par des torsades de pointe occasionnées par l’astémizole et la terfénadine. Les nouveaux antihistaminiques (azélastine, lévocabastine et olopatadine) sont disponibles en formulations topi­ ques. L’azélastine inhibe la libération d’histamine, ainsi que la production d’autres médiateurs inflammatoires, mais elle cause de la somnolence. La lévocabastine et l’olopatadine sont disponibles sous forme de collyres, qui agissent rapidement et n’ont pas d’effet sédatif (voir l’encadré 10.1). Antileucotriènes Les métabolites de l’acide arachidonique, les leucotriènes, sont des médiateurs importants, qui joueraient un rôle dans de nombreuses maladies inflammatoires. L’agent blo­ quant du récepteur du leucotriène D4, le montélukast, s’est révélé efficace dans le contrôle de la rhinite allergique. Il est plus largement prescrit que le zileuton, qui inhibe la 5­lipoxygénase et bloque ainsi la formation de tous les leucotriènes, car il ne requiert qu’une seule prise par jour, alors que le zileuton doit être pris plus fréquemment et peut être toxique pour le foie (voir le chapitre 20). Stabilisateurs des mastocytes Le cromolyn et son dérivé plus puissant, le nédocromil, augmentent l’adénosine monophosphate cyclique intracel­ lulaire, élevant ainsi le seuil de la dégranulation des mas­ tocytes et la libération d’histamine. Ils atténuent les symptômes allergiques, mais dans une moindre mesure que les stéroïdes topiques. Le cromolyn est disponible sans prescription ; le nédocromil est disponible en préparation ophtalmique, mais n’est pas encore disponible pour appli­ cation topique nasale. Un inconvénient des stabilisateurs des mastocytes est la nécessité de les utiliser plusieurs fois par jour. Anticholinergiques Le bromure d’ipratropium inhibe les sécrétions des glan­ des séreuses et séromuqueuses innervées par le système vagal par une activité antagoniste sur les récepteurs de l’acétylcholine. Ce médicament, bien toléré, est peu absorbé et n’entraîne pas d’effet rebond de la rhinorrhée. Il est surtout efficace dans la réduction de la rhinorrhée, mais exerce moins d’effet sur la congestion nasale et des éternuements. Immunothérapie L’immunothérapie est réservée aux patients présentant des symptômes graves de rhinite allergique, qui souffrent durant la plus grande partie de l’année ou qui ne peuvent pas être soignés par des médicaments et des mesures d’évi­ tement. Le mécanisme thérapeutique exact est inconnu. On pense qu’il s’agirait d’une commutation des cellules T auxiliaires en une sous­population inhibant la production d’IgE. En général, ce traitement se poursuit pendant envi­ ron 6 ans. Après l’arrêt, les patients se sentent bien pour une période plus ou moins longue, au cours de laquelle aucun traitement n’est nécessaire. On considère que, chez les patients atteints d’asthme grave, l’immunothérapie comporte un risque trop grave d’effets indésirables comme l’anaphylaxie et même la mort. Éviter les erreurs de traitement Le traitement de la rhinite allergique requiert une atten­ tion particulière sur deux points. Il faut absolument que le diagnostic soit correct afin de ne pas laisser échapper des affections graves pouvant être traitées et associées à une rhinite chronique, comme la fibrose kystique, la sarcoïdose et certaines vasculites. Le deuxième point est la nécessité d’éviter d’aggraver des affections qui pourraient être liées au traitement, comme les effets secondaires d’un usage prolongé de décongestionnant. Futures directions Distinguer la rhinite allergique de l’idiopathique est diffi­ cile. Fas, une molécule de surface cellulaire qui induit l’apoptose, a été liée à la rhinite. La concentration du Fas soluble dans le sérum est normale en cas de rhinite idio­ pathique, une affection imputée à un trouble du système nerveux autonome. Le Fas soluble est réduit dans la rhinite allergique, qui est à ce jour la seule maladie associée à ce changement. L’anticorps anti­IgE, l’omalizumab, est efficace dans la rhinite allergique avec asthme, mais son utilisation pour la rhinite allergique est improbable avant que le coût de ce médicament, en moyenne 12 000 $ par an, ne soit réduit. Les agents qui bloquent les interleukines suscitent également de l’intérêt. Un récepteur soluble de l’IL­4, par exemple, s’est montré efficace dans l’asthme et pourrait se révéler utile dans le traitement de la rhinite allergique. Un anti­IL­5 a diminué l’éosi­ nophilie chez les asthmatiques, mais n’a pas eu d’effet clinique. Des thérapies futures pourraient recourir aux séquen­ ces C­p­G répétées de l’ADN bactérien comme adju­ vants dans les vaccins et pour l’immunothérapie dans le but de modifier l’apprêtement des allergènes et ainsi de prévenir ou guérir les affections atopiques. Elles vont aussi probablement se concentrer sur les fonctions immunorégulatrices des cellules NKT restreintes au CD1d. Ressources supplémentaires American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. Fiche d’infor­ mation des patients sur la rhinite allergique. Accessible à : http://www. aaaai.org/patients/resources/fact_sheets/allergic_rhinitis.pdf . Cette fiche d’information a été rédigée pour les patients.
  • 144. j Données probantes 1. Akbari O, Faul JL, Hoyte EG, et al. CD4+ invariant T­cell­ receptor+ natural killer T cells in bronchial asthma. N Engl J Med 2006 ; 354 (11) : 1117­29. PMID : 16540612. C’est la première description d’une nouvelle classe de lymphocytes, qui résiste à la modulation par les stéroïdes et qui est liée à l’asthme. 2. Borish LC, Nelson HS, Lanz MJ, et al. Interleukin­4 receptor in moderate atopic asthma. A phase I/II randomized, placebo­ controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 1999 ; 160 : 1816­23. PMID : 10588591. Cet article présente une revue du rôle des interleukines et d’autres médiateurs de l’inflammation dans l’asthme et un rapport sur l’efficacité thérapeutique du récepteur de l’IL-4 qui lie et séquestre l’IL-4 circulante. 3. Kato M, Hattori T, Ito H, et al. Serum­soluble Fas levels as a marker to distinguish allergic and nonallergic rhinitis. J Allergy Clin Immunol 1999 ; 103 : 1213­14. PMID : 10359909. Cette étude est un exemple de recherche de marqueurs biologiques permettant de distinguer des maladies particulières dont les manifestations cliniques se ressemblent. 4. Kay AB. Allergy and allergic diseases. First of two parts. N Engl J Med 2001 ; 344 : 30­7. PMID : 11136958. Il s’agit de la première partie d’une revue en deux parties de l’état de l’art, décrivant les voies immunologiques impliquées dans la maladie allergique. 5. Kay AB. Allergy and allergic diseases. Second of two parts. N Engl J Med 2001 ; 344 : 109­13. PMID : 11150362. 6. 7. 8. 9. Il s’agit de la deuxième partie d’une revue en deux parties de l’état de l’art, décrivant les voies immunologiques impliquées dans la maladie allergique. Naclerio R, Solomon W. Rhinitis and inhalant allergens. JAMA 1997 ; 278 : 1842­8. PMID : 9396645. Bonne revue consacrée à la rhinite allergique et à son traitement. Van Cauwenberge P, Watelet JB. Epidemiology of chronic rhino­ sinusitis. Thorax 2000 ; 55 (Suppl 2) : S20­S21. Cette revue lucide des mécanismes immunologiques dirigeant la réponse biologique « non engagée » vers soit l’immunité (le résultat souhaité) soit la maladie allergique reprend l’hypothèse de l’hygiène, qui suggère que l’exposition à des agents infectieux dans les premières semaines de vie peut être essentielle pour encourager le système immunitaire à réagir à l’environnement plus tard dans la vie par le développement d’une immunité, plutôt que par une maladie allergique. Weiss KB, Sullivan SD. The health economics of asthma and rhinitis. I. Assessing the economic impact. J Allergy Clin Immunol 2001 ; 107 : 3­8. PMID : 11149982. Les auteurs décrivent les impacts économiques et humains de la rhinite. Yawn BP, Yunginger JW, Wollan PC, et al. Allergic rhinitis in Rochester, Minnesota residents with asthma : frequency and impact on health care charges. J Allergy Clin Immunol 1999 ; 103 : 54­9. PMID : 9893185. Ceci est un autre point de vue sur l’épidémiologie et les limites de la technologie actuelle pour comprendre l’ampleur de l’impact de la rhinite.
  • 145. 3 j  Chapter Title 55 Daniel S. Reuland Pharyngite Introduction La pharyngite représente 1 à 2 % des consultations hospitalières, des visites au cabinet médical et des entrées en service d’urgence. Entre 10 et 20 % de ces cas sont dus à une infection par des streptocoques β-hémolytiques du groupe A (SBHGA). L’identification et le traitement de ce type de pathogène sont le principal objectif en pratique clinique. Étiologie et pathogénie La plupart des cas de pharyngite sont en fait dus le plus souvent à des virus respiratoires comme les adénovirus et les rhinovirus. La pharyngite est également considérée comme faisant partie du syndrome de la mononucléose infectieuse aiguë, surtout chez les adolescents et les jeunes adultes. D’autres virus peuvent encore être impliqués, par exemple le VIH lors de l’infection primaire, les virus herpès simplex et Coxsackie A. La bactérie pathogène commune la plus importante, SBHGA ou Streptococcus pyogenes (strep), se rencontre fréquemment dans les services d’urgence, en particulier pendant l’hiver. Ces micro-organismes, qui se propagent par les gouttelettes de sécrétions des patients atteints de pharyngite ou des porteurs asymptomatiques, produisent diverses enzymes, comme la streptolysine, la streptokinase, une désoxyribonucléase et une hyaluronidase, qui favorisent l’invasion directe des tissus. Le SBHGA peut aussi libérer des exotoxines, qui interviennent dans la pathogénie de la scarlatine et du syndrome de choc toxique streptococcique. D’autres streptocoques des groupes C et G peuvent provoquer une pharyngite, mais sans les complications potentielles liées à l’infection par le SBHGA. Tableau clinique Bien qu’aucun signe clinique fiable ne distingue une angine virale des maux de gorge causés par le SBHGA, la combinaison des données cliniques avec les résultats des tests de laboratoire peut guider la décision thérapeutique. Les quatre caractéristiques cliniques suivantes ont tendance à être associées à la pharyngite causée par le SBHGA : • antécédents de fièvre ; • exsudats amygdaliens ; • adénopathie cervicale antérieure ; • absence de toux. Un algorithme clinique pour estimer la probabilité d’une infection par le SBHGA chez des patients souffrant d’un mal de gorge a été élaboré et validé sur la base de ces quatre signes cliniques (voir « Démarche diagnostique »). Les complications de la pharyngite streptococcique Les complications de la pharyngite streptococcique sont soit suppuratives soit non suppuratives. Complications suppuratives Un abcès périamygdalien ou rétropharyngien ne complique que 1 à 2 % des cas, mais exige un diagnostic et un traitement immédiats en raison de complications sérieuses, pouvant même être létales. Les symptômes graves sont en général de la fièvre et un état d’intoxication systémique. La douleur est telle que les patients sont souvent incapables de prendre des liquides, ce qui aboutit à de la déshydratation. En cas d’abcès périamygdalien, la voix est étouffée et modifiée, et le pilier amygdalien antérieur est gonflé, l’amygdale étant déplacée vers le milieu du pharynx (figure 8.1). La bactériémie streptococcique avec choc est une complication rare mais grave de l’infection pharyngée à SBHGA. Le traitement précoce aux antibiotiques de ce type de pharyngite semble réduire l’incidence de ces complications.
  • 146. j Figure 8.1 Infections du pharynx. Diphtérie Abcès périamygdalien (phlegmon) Corynebacterium diphteriae (bacille de Klebs-Löffler) Le terme d’« angine de Ludwig » (voir le chapitre 16, figure 16.1) se réfère à d’autres infections de l’espace parapharyngé, y compris les régions sous-mandibulaire, sublinguale et sous-maxillaire. Celles-ci sont parfois polymicrobiennes et associées à des corps étrangers ou à une mauvaise hygiène dentaire. Une épiglottite à SBHGA ou à Haemophilus influenzae est rare chez l’adulte, mais peut progresser rapidement et entraîner une obstruction des voies aériennes. Toute suspicion de l’une de ces affections est une indication d’envoi urgent chez un oto-rhino-laryngologiste. La scarlatine, qui survient principalement chez les enfants, est associée à certaines souches de SBHGA productrices de toxines. Elle se manifeste par une éruption cutanée érythémateuse et papuleuse qui commence sur le tronc. On peut observer une bouffée congestive du visage avec pâleur périorale, des pétéchies et une desquamation palmaire. En général, le syndrome s’arrête spontanément. Complications non suppuratives Le rhumatisme articulaire aigu est la plus grave des complications non suppuratives de la pharyngite streptococcique. Les antibiotiques ont réduit le risque de plus de deux tiers. Toutefois, étant donné le très faible risque absolu de cette complication dans le monde développé, la prescription d’antibiotiques pour l’éviter est controversée. La glomérulonéphrite post-streptococcique, l’autre principale complication non suppurative, survient avec des degrés de gravité variables, mais elle s’arrête généralement spontanément. On ignore si le traitement antibiotique du SBHGA réduit le risque de cette complication. Diagnostic différentiel Une pharyngite peut correspondre à une candidose oropharyngée (muguet) chez des sujets immunodéprimés ou qui reçoivent des antibiotiques à large spectre ou des corticostéroïdes (que ce soit par voie systémique ou inhalation). Des gonocoques causent parfois une pharyngite à la suite de relations sexuelles orogénitales. Bien que rarement identifiés, les micro-organismes suivants peuvent être responsables de pharyngite : Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Treponema pallidum (syphilis primaire ou secondaire), Yersinia enterocolitica et des fusobactéries. Certains spirochètes et anaérobies occasionnent une pharyngite membraneuse associée à une odeur fétide appelée « angine de Vincent ». La diphtérie, due à Corynebacterium diphtheriae, se caractérise par la formation d’une membrane grisâtre sur les amygdales, le pharynx, la luette et les narines (voir la figure 8.1) ; elle requiert un diagnostic et un traitement immédiats. Des flambées peuvent se produire dans une population non immunisée. Une pharyngite fait également partie du syndrome rétroviral aigu, avec fièvre, arthralgies et lymphadénopathie, lié à l’infection primaire par le VIH. Démarche diagnostique Le tableau 8.1 propose, au médecin confronté à un cas de pharyngite, une démarche diagnostique et thérapeutique basée sur des données probantes. La prévalence (c’està-dire la probabilité pré-test) de SBHGA en cas de consultations au cabinet est d’environ 10 %. Dans les services d’urgence, la prévalence est d’environ 20 %. Le score de Centor est utilisé pour améliorer cette estimation de la
  • 147. j pharyngite et se présentant au cabinet du médecin Tableau 8.1 Attitude recommandée envers un patient avec Score de Centor * Probabilité post-test d’infection streptococcique (%) 0 1 2 3 1 4 9 21 4 43 Action Traitement symptomatique Traitement symptomatique Identification antigénique, antibiotiques si le test est positif Antibiothérapie empirique ou recherche d’antigène, antibiotiques si elle est positive Antibiothérapie empirique * Le score de Centor est obtenu en attribuant 1 point pour chacune des constatations cliniques suivantes : antécédents de fièvre, exsudats amygdaliens, adénopathie cervicale antérieure, absence de toux. Notez que les probabilités post-test seront plus élevées (environ le double) dans les services d’urgence. probabilité pré-test de l’infection streptococcique et est obtenu en attribuant 1 point pour la présence de chaque manifestation clinique : fièvre, exsudats amygdaliens, adénopathie cervicale antérieure et absence de toux. Analyses de laboratoire La détection antigénique au cabinet médical a une sensibilité de 85 % et une spécificité de 95 %. Elle offre des résultats rapides qui permettent d’améliorer la précision du diagnostic par rapport à la seule évaluation clinique. La culture à partir d’un frottis de gorge, lorsqu’elle est pratiquée par des laboratoires de référence, a une sensibilité de 90 % et une spécificité approchant 99 %. Faut-il demander une culture si le résultat du test de recherche d’antigène est négatif ? La réponse reste controversée. L’Infectious Diseases Society of America recommande la confirmation en laboratoire, alors que l’American College of Physicians adopte plusieurs options, y compris le traitement empirique des patients avec des scores de Centor de 3 et 4. Un compromis raisonnable est d’effectuer une culture de confirmation lorsque le soupçon clinique d’angine streptococcique est modérément élevé (c’est-à-dire un score strep de 3) lorsque le test d’antigène est négatif. Soins et traitement Bien que les lignes directrices varient quelque peu, la thérapie antibiotique empirique est généralement recommandée pour les patients atteints de pharyngite aiguë avec un score de Centor de 4, et lorsque des scores intermédiaires (2 ou 3) sont associés à un résultat positif au test des antigènes (voir le tableau 8.1). Des seuils plus bas d’indication d’antibiothérapie doivent être envisagés chez des patients ayant été en contact avec un proche atteint d’infection streptococcique prouvée, ainsi que chez les personnes ayant des antécédents de rhumatisme articulaire aigu. Traitement antibiotique optimal La pénicilline est encore le traitement antibiotique de choix pour les adultes, bien que l’utilisation des céphalos- porines soit associée à moins d’échecs thérapeutiques chez les enfants. La pénicilline V à la dose de 500 mg prise 3 fois par jour pendant 10 j abrège le cours de la maladie. Lorsque le respect du traitement est difficile, la benzathine pénicilline par voie intramusculaire est très efficace, mais le risque d’anaphylaxie est plus élevé. Chez les patients allergiques à la pénicilline, l’érythromycine, l’azithromycine, la clarithromycine, la clindamycine ou une céphalosporine orale sont une option raisonnable. Traitement symptomatique Quelle que soit l’étiologie, les patients avec pharyngite demandent à être soulagés. L’acétaminophène, l’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont probablement également efficaces pour soulager les symptômes. Il existe peu de preuves sur l’efficacité d’autres traitements tels que les corticostéroïdes. Une petite étude a montré une réduction de la durée des symptômes chez les enfants atteints de pharyngite modérée à sévère et traités par la dexaméthasone orale. Toutefois, aucune donnée probante ne soutient une utilisation en routine de ces agents pour traiter les pharyngites de l’adulte. Éviter les erreurs de traitement L’algorithme thérapeutique du tableau 8.1 devrait permettre un traitement raisonnable des maux de gorge d’origine virale, tout en évitant qu’une infection à SBHGA ne soit pas reconnue et traitée efficacement. Il importe de rester attentif à tout indice de suspicion de complications, comme un abcès périamygdalien ou rétropharyngien. Futures directions Étant donné que le bénéfice global du traitement antibiotique des pharyngites à SBHGA est faible, des études qui aboutiraient à une meilleure distinction des populations à risque plus élevé ou plus faible de complications permettraient une estimation plus précise de l’utilité de l’antibiothérapie. Plus précisément, les études de pronostic dans les pays développés ainsi que dans des régions plus
  • 148. j densément peuplées ou déprimées sur le plan socioéconomique permettront de définir les risques de complications de la pharyngite streptococcique dans ces populations. Des études recourant à des mesures rigoureusement définies des comprenant des mesuresrésultats centrés sur le la durée de la gravité ainsi que patient, des symptômes, permettraient l’évaluation du véritable degré de bénéfice d’un traitement antibiotique dans la pharyngite streptococcique. Ressources supplémentaires Del Mar CB, Glasziou PP, Spinks AB. Antibiotics for sore throat. Cochrane Database Syst Rev 4 : CD000023, 2006. Cette revue systématique, récemment mise à jour, se concentre spécifiquement sur l’évaluation des avantages des antibiotiques pour des maux de gorge, y compris la réduction des symptômes et les complications suppuratives et non suppuratives. La conclusion des auteurs est que le bénéfice procuré par l’antibiothérapie est modeste pour ceux qui souffrent de mal de gorge dans le contexte de la société occidentale moderne. Thomas M, Del Mar C, Glasziou P. How effective are treatments other than antibiotics for acute sore throat ? Br J Gen Pract 2000 ; 50 (459) : 817-20. Les auteurs présentent une revue systématique des essais de traitement des maux de gorge sans antibiotiques. Données probantes 1. Cooper RJ, Hoffman JR, Bartlett JG, et al. Principles of appropriate antibiotic use for acute pharyngitis in adults : background. Ann Intern Med 2001 ; 134 (6) : 509-17. PMID : 11255530. Il s’agit d’une prise de position après une analyse approfondie et systématique des données probantes en matière de diagnostic, de traitement et de complications de la pharyngite aiguë chez les adultes. 2. Snow V, Mottur-Pilson C, Cooper RJ, et al. Principles of appropriate antibiotic use for acute pharyngitis in adults. Ann Intern Med 2001 ; 134 (6) : 506-8. PMID : 11255529. Cet article accompagnant le précédent présente un guide de pratique axée sur les moyens par lesquels les cliniciens peuvent distinguer une pharyngite causée par SBHGA des pharyngites d’autres origines.
  • 149. Rose J. Eapen • William W. Shockley Lésions buccales Introduction La cavité buccale, comme la cavité nasale, représente le premier point de contact pour les pathogènes et les agents irritants entrant dans les systèmes digestif et respiratoire. Les frontières de cette région s’étendent des lèvres à la jonction entre la partie molle du palais et les papilles caliciformes de la langue. La cavité buccale comprend les lèvres, les gencives et la muqueuse buccale, les dents, le palais dur, le plancher de la bouche, le trigone rétromolaire et les deux tiers antérieurs de la langue. Un examen complet de la cavité buccale doit inclure la visualisation de toutes les surfaces muqueuses et la palpation des surfaces buccales, de la langue, du palais et du plancher de la bouche. Une grande variété de processus pathologiques peut se manifester par des lésions buccales semblables, ce qui rend leur diagnostic difficile. Ulcérations aphteuses récurrentes Les ulcérations aphteuses récurrentes (aphtes) sont les ulcères de la muqueuse buccale les plus fréquents en Amérique du Nord, affectant 5 à 66 % de la population adulte (figure 11.1). Les aphtes sont plus fréquents dans les classes socioéconomiques plus élevées et surviennent généralement dans la deuxième décennie de la vie. Leur étiologie reste incertaine. Les carences nutritionnelles, des changements hormonaux, des infections bactériennes et virales, des hypersensibilités alimentaires, le stress et des prédispositions génétiques ont été proposées comme causes possibles. Selon leur aspect, les aphtes sont classés comme majeurs, mineurs ou herpétiformes. Ces trois types se développent en général sur la muqueuse mobile non kératinisée de la région buccale, des lèvres et du plancher de la bouche. Les aphtes ne s’accompagnent pas de fièvre ni d’autres réactions systémiques. Les récidives sont plus fréquentes chez les jeunes patients, et 30 % des patients peuvent avoir une maladie persistant pendant des mois ou des années. Les aphtes majeurs, la forme la plus sévère, touchent 7 à 20 % des patients. Les lésions de ce type ont plus de 10 mm de diamètre et peuvent durer de quelques semaines à quelques mois. Elles peuvent fusionner et former de grands ulcères irréguliers qui laissent des cicatrices après leur guérison. Ces ulcères surviennent sur la muqueuse molle et mobile, mais peuvent également apparaître plus à l’arrière, sur le palais mou, les amygdales et le pharynx. Les aphtes mineurs sont les plus fréquents, représentant 70 à 87 % de l’ensemble des ulcérations aphteuses. Ils mesurent moins de 10 mm de diamètre et se présentent sous forme d’ulcérations distinctes, peu profondes et douloureuses, avec un exsudat central fibreux entouré d’un bord érythémateux. Ils sont généralement situés sur la muqueuse buccale. La durée de l’ulcère est de 1 à 2 semaines ; il guérit alors spontanément et ne laisse pas de cicatrice. Les aphtes herpétiformes représentent 7 à 10 % de l’ensemble des lésions aphteuses. Ces ulcères mesurent moins de 5 mm et forment des groupes de 10 à 100. Ils peuvent aussi fusionner et former des ulcères plus grands ; ils peuvent se trouver n’importe où dans la bouche, mais sont le plus souvent localisés sur la partie dorsale de la langue et sur le palais ; ils guérissent spontanément en 1 à 4 semaines. Le diagnostic différentiel comprend des maladies infectieuses (virus herpès, VIH), des maladies rhumatismales (syndrome de Behçet, syndrome de Reiter), une maladie cutanée (érythème polymorphe), une maladie gastro-intestinale (maladie cœliaque ou sensibilité au gluten) et des effets secondaires de médicaments (anti-inflammatoires non stéroïdiens, β-bloquants, nicorandil, alendronate). Le diagnostic repose essentiellement sur une anamnèse fouillée et l’examen physique. Les patients atteints de lésions qui persistent après 3 semaines de traitement doivent être adressés à un spécialiste pour biopsie et pour des soins plus poussés.
  • 150. j Figure 11.1 Lésions buccales fréquentes. Ulcérations aphteuses récurrentes Lichen plan Glossite rhomboïde médiane Traitement optimal Lésions infectieuses Il existe de nombreux traitements disponibles, et leur utilisation doit être guidée par la gravité de la maladie, la fréquence des ulcères, et les effets néfastes potentiels des médicaments utilisés. Les nouveaux traitements approuvés par la Food and Drug Administration des États-Unis comprennent une pâte dentaire contenant 0,1 % de triamcinolone, qui contribue à diminuer l’inflammation, et une pâte à 5 % d’amlexanox, qui interfère dans la cascade inflammatoire en agissant spécifiquement contre l’interleukine 3. Ces pâtes sont appliquées sur l’ulcère 2 à 4 fois par jour jusqu’à la guérison. Des corticostéroïdes topiques sont également utilisés dans le traitement. Lorsqu’ils sont appliqués directement sur l’ulcère sec ou sur la zone de la douleur ou de paresthésie prodromique, ils réduisent la durée de la lésion, mais ils n’ont pas d’incidence sur la fréquence des récurrences. Des injections intralésionnelles de stéroïdes et l’administration systémique des corticoïdes systémiques sont à réserver aux cas d’aphtes majeurs persistants. On a montré que la thalidomide réduisait la durée des lésions et prolongeait les périodes de rémission en cas d’aphtes réfractaires. Toutefois, ce traitement a de graves effets secondaires ; il est tératogène et peut causer des neuropathies périphériques, ce qui limite son utilisation. Stomatite virale Herpès simplex Herpès simplex (HSV) est l’agent le plus fréquemment impliqué dans la stomatite virale. L’exposition à ce virus se produit généralement pendant l’enfance. Après guérison de la première infection, le virus reste latent dans le ganglion trijumeau. La primo-infection est souvent asymptomatique. Si des symptômes surviennent, ils consistent en l’apparition soudaine de vésicules de 1–2 mm entourées d’un érythème inflammatoire et associées à de la fièvre. Les vésicules se rompent et forment alors des ulcères. Les lésions orales primaires affectent surtout la muqueuse buccale, la maladie récurrente étant généralement limitée aux zones kératinisées, comme les lèvres ou les zones péribuccales. Les ulcérations guérissent spontanément en 10 à 14 j. Les poussées récurrentes d’herpès oral, qui ne s’accompagnent pas de fièvre, sont déclenchées par l’exposition au soleil, par des traumatismes locaux ou un stress émotionnel. La plupart des patients éprouvent une douleur, une sensation de brûlure ou des picotements 24 h environ avant une nouvelle poussée. Le diagnostic différentiel de ces lésions est similaire à celui des aphtes. Il est essentiellement
  • 151. j clinique, mais peut être confirmé par l’identification des cellules géantes multinucléées sur un frottis de Tzanck. La culture virale à partir du liquide des vésicules fournit la preuve diagnostique indiscutable. TraiTemenT opTimal. La plupart des individus immunocompétents victimes d’un herpès labial récurrent ne nécessitent pas d’autre traitement que le recours occasionnel à des analgésiques locaux. Le recours aux stéroïdes est contre-indiqué. L’administration systémique d’aciclovir peut raccourcir la durée des poussées et allonger les périodes de rémission, mais ce médicament agit quand le virus est le plus actif, ce qui est habituellement le cas avant que les lésions n’apparaissent. D’autres agents antiviraux, comme le valaciclovir, sont également efficaces. Infection primaire par le virus de la varicelle et du zona L’infection primaire par le virus de la varicelle et du zona (VZV), appelé aussi virus herpès 3 humain, cause la varicelle chez l’enfant. L’infection se manifeste par des vésicules groupées ou des érosions sur le palais dur, la muqueuse buccale, la langue et les gencives. Le virus reste alors dormant dans les ganglions sensoriels. Il peut parfois se réactiver et provoquer un zona, c’est-à-dire une éruption de multiples vésicules douloureuses de 1–2 mm qui éclatent bientôt en laissant des lésions ulcéreuses. Ces lésions sont classiquement distribuées dans un dermatome unilatéral. Lorsqu’il touche la tête, le zona peut se présenter de manière très variée, allant de la paralysie du nerf facial dans le syndrome de Ramsay-Hunt à l’uvéite, à la kératoconjonctivite et à la névrite optique du zona ophtalmique. Ces éruptions indiquent généralement un état de déficience immunitaire, qui peut nécessiter un complément d’enquête. TraiTemenT opTimal de l’infecTion primaire par le VZV. Le traitement de la varicelle est généralement symptomatique chez les patients immunocompétents, l’aciclovir étant le médicament de choix pour la varicelle chez les adultes et les patients immunodéprimés. Le valaciclovir et le famciclovir sont aussi efficaces. Les corticoïdes sont contre-indiqués dans l’infection primaire. La vaccination est recommandée pour tous les enfants entre 12 mois et 13 ans. La vaccination est également recommandée pour les adultes qui sont exposés au risque d’infection (par exemple le personnel des centres de jour), pour ceux qui ont des contacts familiaux avec des sujets immunodéprimés et pour les femmes en âge de procréer. La vaccination n’est pas recommandée pour les sujets immunodéprimés, car le vaccin est composé de VZV vivant atténué. TraiTemenT opTimal de l’infecTion récurrenTe par le VZV. L’aciclovir, le valaciclovir ou le famciclovir, ainsi que des corticoïdes, constituent le traitement de l’infection récurrente par l’herpès zoster. Il doit être commencé dans les 72 h du premier symptôme chez les patients de plus de 50 ans afin de maximiser les avantages potentiels du traitement. Coxsackie A L’herpangine est due au virus Coxsackie types A1 à A6, A8, A10 et A22, qui touche les enfants âgés de 3 à 10 ans. L’affection se manifeste par de petites lésions aphteuses sur le palais mou et les piliers des amygdales et par de la fièvre et de l’odynophagie (déglutition douloureuse). Cette maladie guérit spontanément et ne nécessite qu’un traitement symptomatique. La maladie mains, pieds, bouche (MPB) est causée par le virus Coxsackie type A16. Elle survient le plus souvent au printemps et au début de l’été chez des enfants de moins de 5 ans. Ils ont de petites lésions aphteuses sur la muqueuse buccale et sur la langue, ainsi que des papules pâles de forme ovale avec un rebord érythémateux sur la paume des mains et la plante des pieds. Ces lésions ont tendance à épargner la bouche et les gencives, contrairement au HSV. Cette maladie guérit spontanément et n’a besoin que d’un traitement symptomatique. Stomatite fongique Candidose orale Candida est la cause la plus fréquente des infections fongiques orales. Ce champignon est présent dans la bouche de 30 à 60 % des adultes en bonne santé et, par conséquent, son isolement ne signifie pas nécessairement un processus pathologique. Toutefois, le nombre de véritables infections à Candida est à la hausse, pour des raisons iatrogènes. Les facteurs qui prédisposent les patients à ce type d’infection sont les âges extrêmes, un état immunodéprimé, la malnutrition, les infections concomitantes, l’antibiothérapie à large spectre, une mucosite due à des rayons et la xérostomie (sécheresse de la bouche). La candidose buccale classique est parfois qualifiée de pseudo-membraneuse ou appelée « muguet » à cause des plaques blanches présentes sur la muqueuse buccale, le palais, la langue ou l’oropharynx ; ces plaques s’enlèvent facilement, laissant un tissu mis à nu légèrement hémorragique. La candidose hyperplasique se présente également sous forme de plaques blanches, mais qui ne peuvent pas être enlevées facilement. La candidose atrophique chronique est la forme la plus commune de la candidose orale et se retrouve chez 60 % des patients porteurs de prothèse dentaire. Il se présente comme un épaississement érythémateux de la muqueuse sous la prothèse dentaire. La glossite rhomboïde médiane (voir la figure 11.1) est limitée à la partie dorsale de la langue. Elle apparaît comme une zone d’atrophie papillaire, non douloureuse, érythémateuse et bien délimitée juste en avant des papilles caliciformes. La chéilite angulaire, ou perlèche, consiste en ulcérations douloureuses et saignantes aux commissures des lèvres. Le diagnostic de la candidose buccale est basé sur les signes cliniques. Le diagnostic différentiel comprend un large éventail de lésions buccales allant d’infections systémiques à l’épithélioma spinocellulaire. Chez les patients atteints de maladie récurrente ou extensive, le
  • 152. j statut immunologique doit être évalué et des tests de dépistage du VIH doivent être effectués. Le diagnostic de la candidose buccale est confirmé par un examen microscopique de raclures des taches blanches ou des zones d’érosion de la muqueuse après traitement à l’hydroxyde de potassium (KOH). Celui-ci devrait révéler les levures en bourgeonnement, avec ou sans pseudohyphes. Si les lésions persistent après 1 à 2 semaines d’un traitement adéquat, il faut adresser le patient à un spécialiste en vue d’une éventuelle biopsie. TraiTemenT opTimal. La thérapie consiste en des antifongiques topiques et systémiques. Des rinçages de bouche avec une solution de nystatine ou de clotrimazole 4 à 5 fois par jour sont recommandés pour le traitement des lésions de la muqueuse buccale. Pour les lésions liées à une prothèse dentaire, il faut que le patient trempe son dentier dans une solution ou un onguent antifongique et applique directement la pommade ou la crème antifongique sur la lésion. La perlèche répond le mieux à l’application topique de pommade antifongique. L’administration systémique de fluconazole, de kétoconazole ou d’itraconazole est réservée aux lésions graves ou réfractaires. Lésions buccales non infectieuses Lichen plan Le lichen plan buccal (LPB) [voir la figure 11.1] touche environ 2 % des adultes. Son étiologie est inconnue, mais sa pathogénie dépendrait d’une réaction immunitaire des cellules T contre les cellules épithéliales basales. L’ histologie montre la destruction de cette couche cellulaire et une infiltration lymphocytaire du tissu adjacent. Ces lésions peuvent prendre diverses formes ; le type réticulaire est le plus commun et s’observe chez la plupart des patients atteints de cette maladie. La lésion consiste en stries (dites de Wickham) papuleuses formant une sorte de dentelle sur la muqueuse buccale. La forme érosive est le second type le plus fréquent ; les lésions ulcéreuses et douloureuses affectent la gencive, la muqueuse buccale et les bords de la langue. Une prothèse dentaire mal adaptée peut être un facteur favorisant du LPB. Une surinfection à Candida survient dans un tiers des lésions du LPB, ce qui nécessite un traitement antifongique. Un contrôle des médicaments pris par le patient est essentiel, car certains peuvent entraîner des éruptions lichénoïdes. Le diagnostic définitif de LPB peut nécessiter une biopsie. Il est important de suivre l’évolution de ces lésions, car une transformation maligne est possible, quoique rare. Dans la plupart des cas signalés, c’est le sous-type érosif qui subirait le plus souvent cette transformation. Le LPB symptomatique est d’abord traité avec des stéroïdes topiques. Les cas réfractaires répondent habituellement aux stéroïdes systémiques. Des médicaments immunomodulateurs, comme la ciclosporine et l’azathioprine, peuvent être nécessaires dans les cas graves. Leucoplasie Une leucoplasie orale est une lésion précancéreuse qui apparaît comme une tache ou une plaque blanche sur la muqueuse buccale. Il s’agit d’une hyperplasie de l’épithélium pavimenteux. La leucoplasie elle-même est un processus réactif bénin. Toutefois, certaines lésions peuvent se transformer en cancer au cours d’une évolution de 10 ans. Différentes études ont montré les diverses étapes de cette transformation. Les lésions situées dans les régions buccales sujettes à des traumatismes, comme les joues et le dos de la langue, sont moins exposées au risque de cancérisation. Toute lésion suspecte doit être biopsiée. Si une tumeur maligne est identifiée, le patient doit être référé à un spécialiste pour une éventuelle résection et/ou une chimiothérapie. On étudie actuellement des inhibiteurs de la cyclo-oxygénase-2 (COX-2) comme traitement possible des leucoplasies. Leucoplasie chevelue La leucoplasie chevelue est une lésion muqueuse bénigne des bords de la langue que l’on peut trouver chez un tiers des patients infectés par le VIH. Ces lésions épithéliales indolores sont causées par le virus d’Epstein-Barr. Elles apparaissent comme des zones blanches irrégulières dues à l’épaississement de la muqueuse. Le diagnostic repose sur l’aspect clinique, mais parfois la confirmation requiert une biopsie. Aucun traitement spécifique n’est indiqué, mais les patients avec une leucoplasie chevelue doivent subir les tests pour la détection du VIH. Papillome et verrue oraux Le papillome et la verrue de la bouche sont facilement reconnaissables. Ces deux lésions sont causées par des souches de virus du papillome humain. Le papillome oral se présente comme une masse pédonculée d’épithélium pavimenteux à l’aspect de chou-fleur et semblable aux papillomes que l’on trouve dans d’autres sites (figure 11.2). Les verrues orales ressemblent aussi à celles que l’on trouve sur la peau des mains et des pieds ; ce sont des tumeurs bénignes, rondes, hyperkératosiques et dures. Le diagnostic différentiel doit les distinguer du condylome acuminé et du carcinome verruqueux. La biopsie excisionnelle est le traitement de choix. Torus palatinus et torus mandibularis Le torus est une exostose bénigne du palais dur et de la mandibule qui se manifeste comme une masse dure et lisse au milieu du palais dur ou de la surface linguale de la mandibule. Souvent, les patients ignorent sa présence. Le diagnostic repose sur l’examen physique. Aucun traitement n’est nécessaire, mais parfois on doit retirer le torus car il empêche l’usage d’un dentier (voir la figure 11.2).
  • 153. j Figure 11.2 Lésions buccales fréquentes. Torus palatinus Mucocèle de la lèvre Papillomes du palais mou et du pilier antérieur Grains de Fordyce Fibromes Les grains de Fordyce sont des glandes sébacées ectopiques qui apparaissent comme des groupes de taches jaunâtres sur la muqueuse buccale, en général juste à l’intérieur de la commissure buccale. Le diagnostic repose sur l’examen physique, et aucun traitement n’est nécessaire. Le fibrome est une tuméfaction molle, beige ou rose, qui se développe dans des sites de traumatismes répétés, généralement sur la muqueuse buccale ou les bords de la langue. Les traumatismes récurrents entraînent une inflammation chronique et une hyperplasie fibreuse. La biopsie excisionnelle sert au diagnostic et au traitement (voir la figure 11.3). Tatouage par amalgame Les alliages dentaires à base d’argent peuvent imprégner les gencives, ce qui donne des macules de coloration bleutée ou noire. Le site de la plupart de ces tatouages est situé dans l’arche mandibulaire. Il ne faut pas confondre cette lésion avec un nævus ou un mélanome. Le diagnostic repose sur l’examen physique. La confirmation peut être obtenue par une radiographie qui montre quelques petites opacités. Une biopsie excisionnelle s’impose si les lésions pigmentées sont suspectes. Langue chevelue La langue chevelue est une affection bénigne provoquée par l’accumulation de kératine et de bactéries commensales sur les papilles filiformes de la langue, qui prend une apparence caractéristique. Le traitement consiste simplement à rassurer le patient sur la nature bénigne du processus. L’aspect peut être quelque peu amélioré par grattage de l’excès de kératine et de débris cellulaires (figure 11.3). Mucocèles Langue géographique Des mucocèles se forment lorsque la salive sort d’une petite glande salivaire et se répand dans le tissu environnant. On pense qu’un traumatisme est la cause de la plupart des mucocèles. Ils peuvent être présents partout dans la cavité buccale, mais on les trouve le plus souvent sur la lèvre inférieure. Leur aspect est celui d’une tuméfaction ronde et bleutée recouverte de la muqueuse lisse. Ils peuvent éclater et se reformer ou s’infecter et devenir purulents. L’excision est le traitement de choix pour les mucocèles persistants. La marsupialisation aboutit généralement à la récurrence (voir la figure 11.2). La langue géographique, ou glossite migratoire bénigne, est une affection bénigne caractérisée par une zone d’atrophie du dessus de la langue avec perte de papilles. Cela conduit à des ulcérations superficielles, qui apparaissent sur le dos de la langue comme des taches érythémateuses avec des rebords polycycliques blanchâtres. Le diagnostic est posé sur cet aspect particulier et la biopsie est inutile. Les lésions douloureuses régressent spontanément, mais réapparaissent sur d’autres parties de la langue. L’étiologie est inconnue, et aucun traitement n’est nécessaire (voir la figure 11.3).
  • 154. j Figure 11.3 Lésions buccales fréquentes. Fibrome Langue géographique Langue chevelue Éviter les erreurs de traitement Un examen attentif de la cavité buccale reste l’élément clé pour l’évaluation et le traitement des patients atteints de lésions buccales. On doit surveiller attentivement ces lésions afin de s’assurer que le diagnostic initial est correct. Pour certaines de ces lésions, une transformation maligne est possible, ce qui impose un suivi régulier après que le diagnostic a été posé. La biopsie est également un outil utile pour le diagnostic et le suivi des lésions prémalignes. 2. 3. 4. Future directions Les recherches se poursuivront dans le but d’établir l’étiologie particulière des aphtes, du lichen plan buccal et d’autres lésions moins bien comprises, l’objectif ultime étant bien sûr le développement de thérapies plus spécifiques. Ressources supplémentaires Aragon S. Stomatitis. In : Bailey B, Calhoun K, Derkey CS, et al. Head and neck surgery : otolaryngology. Philadelphie : Lippincott Williams & Wilkins ; 2001. Il s’agit d’une revue générale du diagnostic et du traitement de la pathologie orale. Marx RE, Stern D. Oral and maxillofacial pathology : a rationale for diagnosis and treatment. Chicago : Quintessence Publishing ; 2002. Ce texte, très complet, passe en revue les lésions buccales et fournit des informations détaillées sur le diagnostic et le traitement de chaque lésion, ainsi que des photos. Données probantes 1. Allen CM, Blozis GG. Oral mucosal lesions. In : Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, éds. Otolaryngology : head and neck surgery. 3e éd. Saint Louis : Mosby-Year Book ; 1998. p. 1527-45. 5. 6. 7. 8. 9. Ce chapitre fournit une excellente revue en profondeur du diagnostic clinique et du traitement des lésions buccales. Hairston BR, Bruce AJ, Rogers RS III. Viral diseases of the oral mucosa. Dermatol Clin 2000 ; 21 : 17-32. Cet article représente une excellente revue des manifestations buccales des maladies virales. Ingafou M, Leao JC, Porter SR, Scully C. Oral lichen planus : a retrospective study of 690 patients. Oral Dis 2006 ; 12 : 463-8. PMID : 16910916. Les auteurs présentent une revue rétrospective de 690 patients consécutifs chez qui l’on a trouvé les signes cliniques et histopathologiques caractéristiques du LPB. Letsinger JA, McCarthy MA, Jorizzo J. Complex aphthosis : a large case series with evaluation algorithm and therapeutic ladder from topicals to thalidomide. Am Acad Dermatol 2005 ; 52 : 500-8. Les auteurs discutent de l’identification et du traitement de 54 patients avec un diagnostic d’aphtose complexe de 1995 à 2001. Lynch DP. Oral viral infections. Clin Dermatol 2000 ; 18 : 619-28. PMID : 11134857. Cet article passe en revue les infections virales avec manifestations buccales, montre des images et discute des traitements. Miles DA, Howard MM. Diagnosis and management of oral lichen planus. Dermatol Clin 1996 ; 14 : 281-90. PMID : 8725584. Les auteurs passent en revue le lichen plan buccal, en fournissant des descriptions détaillées des sous-types. Scully C. Aphthous ulceration. N Engl J Med 2006 ; 2 : 165-72. L’auteur présente une revue de la pratique clinique en cas d’ulcérations aphteuses avec une excellente discussion des diagnostics différentiels des lésions buccales et des différents traitements. Sudbo S, Reith A. The evaluation of predictive oncology and molecular-based therapy for oral cancer prevention. Int J Cancer 2005 ; 115 : 339-45. PMID : 15688375. L’article donne un bon aperçu des nouveaux traitements de la cancérogenèse débutante par des inhibiteurs de COX-2 et du récepteur du facteur de croissance épidermique. Woo SB, Sonis ST. Recurrent aphthous ulcers : a review of diagnosis and treatment. J Am Dent Assoc 1996 ; 127 : 1202-13. PMID : 8803396. Ce document présente une revue consacrée aux ulcères aphteux récurrents, à leur diagnostic et à leur traitement.