• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content
Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic
 

Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic

on

  • 2,901 views

 

Statistics

Views

Total Views
2,901
Views on SlideShare
2,901
Embed Views
0

Actions

Likes
1
Downloads
97
Comments
0

0 Embeds 0

No embeds

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Adobe PDF

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic Document Transcript

    • 1-0160 1-0160 Encyclopédie Pratique de Médecine Acouphène R Dauman I rritant, et souvent même exaspérant, l’acouphène représente un motif de consultation d’une extrême fréquence auprès du médecin généraliste. Le désarroi que celui-ci ressent alors, donne à l’étude de cette question un intérêt tout particulier. © Elsevier, Paris. s Introduction L’acouphène, encore appelé sifflement ou bourdonnement, est la perception d’un son (ou d’un bruit) qui possède deux traits distinctifs essentiels [2] : il n’est pas créé par l’environnement sonore et il est inaudible de l’entourage. On voit donc d’emblée le caractère très intrigant que la perception d’un acouphène peut revêtir tout au début. Le rôle du médecin généraliste à ce stade précoce est considérable. L’acouphène n’est en effet, dans la grande majorité des cas, pas révélateur d’une pathologie associée. Le médecin peut donc apaiser d’emblée les craintes du malade, ou bien au contraire accentuer son inquiétude en répondant de manière inadaptée à ses questions. Or, les réponses apportées par le premier médecin consulté influencent, on le sait bien maintenant, le cours évolutif de l’acouphène [3]. Un patient immédiatement rassuré a beaucoup plus de chances de s’habituer spontanément à son acouphène qu’un sujet laissé dans l’inquiétude pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. s © Elsevier, Paris Ce que le médecin généraliste ne doit pas dire Tout médecin de famille a été confronté aux questions suivantes : « docteur, d’où vient mon bruit ? », « quand va-t-il disparaître ? », « j’espère que vous allez me donner quelque chose qui va le faire disparaître rapidement », « est-ce grave ? », « avez-vous déjà rencontré des cas similaires ? », « mon bruit va-t-il devenir plus fort ? », etc. Ces questions pourraient, au fond, s’appliquer à d’autres motifs de consultation (douleur, fatigue) et elles ne devraient donc pas déconcerter le praticien. Et pourtant, combien de fois n’a-t-on pas entendu les malades répéter les réponses qui leur ont été faites : « on ne sait pas d’où ça vient... » ; « c’est circulatoire... » ; « il faut commencer par rechercher un neurinome... » ; « il n’y a rien à faire... » ; « on ne sait pas comment ça évolue... » ; « je connais plusieurs personnes qui en sont désespérées... » ; « vous garderez ça toute votre vie, il faut en prendre votre parti... » ; « on va essayer un traitement, et si ça ne marche pas on en essayera un autre, et ainsi de suite... ». À la vue d’une opacité sur une radiographie pulmonaire demandée pour une toux persistante, le même médecin aurait-il une attitude similaire vis-à-vis de son patient en lui disant « vous avez peut-être un cancer, il faut faire des examens rapidement... » ? Certainement pas ! s Pourquoi ces réponses sont-elles préjudiciables ? L e s eff e t s p s y c h o l o g i q u e s s o n t c l a i r s , reproductibles d’un malade à l’autre. Leurs mécanismes, en revanche, restent dans le domaine de l’hypothèse. Il faut bien comprendre l’état d’esprit dans lequel se trouve le sujet quand il vient consulter son médecin généraliste pour la première fois. Intrigué par ce bruit insolite entendu le soir au coucher, il demande au conjoint s’il le perçoit aussi. Devant sa réponse négative, il fait le tour de son domicile pour rechercher l’appareil électroménager en cause (Hazell, communication personnelle), et finit par se rendre à l’évidence. Ce bruit ne provient pas de l’extérieur et lui seul l’entend. Dès lors, naissent des 1 questions similaires à celles que nous avons vues. Et c’est justement à ce moment là que le rôle du médecin de famille devient déterminant. En effet, l’habituation spontanée se fera beaucoup plus aisément si le bruit ne revêt pas de caractère menaçant [3]. Dans le cas contraire, le bruit est amplifié par les circuits neuronaux souscorticaux [4] et sa mémorisation par le cerveau est facilitée. s Éléments sur lesquels il faut s’appuyer pour répondre Il n’y a bien sûr pas de recette applicable à tous les patients, ni de réponses uniformes auxquelles devraient se conformer tous les praticiens. Celles présentées ici sont simplement destinées à éclairer le lecteur. Nous verrons pour chaque question choisie à titre d’exemple, la réponse que l’on peut apporter (en gras), puis quelques explications. ‚ « D’où vient ce bruit ? » « C’est une réaction de votre cerveau à une déficience de l’oreille interne ». Des études menées sur l’animal ces dernières années, suggèrent que des changements fonctionnels se produisent au niveau des structures auditives centrales (en particulier à l’intérieur du tronc cérébral) lorsque la physiologie de l’organe sensoriel périphérique est modifiée expérimentalement. Des remaniements synaptiques et des réorganisations neuronales, notamment, pourraient se dérouler, dans la description desquels il n’est évidemment pas nécessaire d’entrer. ‚ « Quand ce bruit va-t-il disparaître ? », « j’espère que vous allez me donner quelque chose pour le faire cesser rapidement » « Votre bruit ne disparaîtra probablement pas, mais votre cerveau a tout à fait la capacité de s’y habituer ».
    • 1-0160 - Acouphène L’hypothèse selon laquelle l’acouphène prendrait naissance dans le cerveau n’est pas seulement une spéculation physiopathologique, elle sert aussi à convaincre d’emblée le malade d’accepter la réalité. Son acouphène ne peut pas disparaître, puisqu’il est généré dans le cerveau. La déception qui résulte de cette révélation dépend, en grande partie, du moment où elle est faite. Si les processus neurophysiologiques complexes aboutissant à la conviction que ce bruit est une menace [3] n’ont pas eu le temps de se mettre en place, la déception est légère voire nulle. Si, au contraire, le malade a dû consulter plusieurs médecins avant d’entendre des réponses appropriées, alors les doutes, les craintes sur la signification véritable de ce bruit ont eu le temps d’agir ; la déception est beaucoup plus grande, à la mesure de l’espoir placé dans le spécialiste. La deuxième composante de la réponse (« votre cerveau a la capacité de s’y habituer ») est tout aussi importante que la première, car elle ouvre une perspective positive à un sujet plus ou moins désillusionné par ce qu’il vient d’entendre. Le processus d’habituation, défendu par Jastreboff [4] et dont le mécanisme fait actuellement l’objet de discussions contradictoires [2] , représente une « bouée de sauvetage » à laquelle le patient peut se raccrocher pour revoir complètement son point de vue sur son acouphène. ‚ « Est-ce grave ? », « Mon bruit risque-t-il de devenir plus fort ? », « Vais-je devenir sourd ? » « Votre bruit n’augmentera pas d’intensité, sauf peut-être quand vous serez fatigué ou énervé. Vous ne deviendrez pas sourd, ce bruit n’est pas annonciateur d’une surdité. Encore une fois, votre cerveau a toutes les chances de s’y habituer ». Ces réponses s’appuient sur des études épidémiologiques précises, menées en GrandeBretagne [1]. Elles peuvent paraître faussement rassurantes. En réalité, elles ne le sont pas si elles sont prononcées précocement, dès la première consultation du médecin généraliste. Leur pouvoir de persuasion et d’apaisement est d’autant plus grand qu’elles sont faites tôt. s vestibulaire, quelques pathologies pouvant se révéler très rarement de la sorte : – il est tout à fait exceptionnel qu’une maladie de Menière se révèle par des acouphènes durablement isolés, et ce diagnostic ne peut être envisagé que si une surdité fluctuante et des crises de vertige apparaissent dans les semaines suivantes, tout au plus 2- 3 mois ; – un neurinome de l’acoustique, tumeur bénigne à progression lente, qui prend naissance dans le conduit auditif interne, se manifeste habituellement par une surdité progressive unilatérale. Des acouphènes unilatéraux peuvent en être le symptôme inaugural, mais ceci est très exceptionnel : le neurinome de l’acoustique est une tumeur rare, alors que les acouphènes constituent un motif de consultation d’une extrême fréquence. s Examens à demander S’il s’agit du médecin de famille, il aura habituellement déjà eu l’occasion de demander les principales constantes biologiques sanguines (normulation formule sanguine, cholestérolémie, glycémie). Dans le cas contraire, il est utile de vérifier qu’il n’y a pas de perturbations générales. Une hypercholestérolémie, un diabète sont en effet parfois décelés à cette occasion. Le lien entre ces pathologies générales et les acouphènes n’est pas évident. Les malades qui viennent consulter pour des acouphènes sont assez souvent déjà traités par un normolipémiant, sans que cela ait eu une influence véritable sur leurs acouphènes. C’est donc plutôt pour le pronostic vasculaire général que ces troubles doivent être identifiés et corrigés. L’examen le plus approprié est certainement la consultation auprès d’un spécialiste otorhinolaryngologique. Ce dernier est en effet en mesure d’évaluer avec exactitude l’état de l’oreille externe et de l’oreille moyenne, de mesurer avec précision le niveau d’audition par l’intermédiaire de l’audiométrie tonale et vocale. L’examen audiométrique révélera très souvent une surdité de perception, dont les caractères sont importants aussi bien pour le diagnostic que la prise en charge de l’acouphène. Examen clinique Après l’interrogatoire, le médecin généraliste procédera à l’otoscopie. En cas de bouchon de cérumen, il se gardera d’un lavage trop puissant, des aggravations d’acouphènes risquant de survenir en cas de manœuvre intempestive. Il prendra la tension artérielle. Une hypertension artérielle, jusque-là méconnue, peut se manifester par des acouphènes. En cas de vertige ou de déséquilibre associé, un examen vestibulaire de débrouillage sera réalisé, comportant notamment la recherche d’un nystagmus, d’une déviation à la manœuvre de Romberg, d’une déviation à l’épreuve de piétinement. Cet examen a pour objet de mettre en évidence des signes infracliniques d’atteinte s Examens à éviter Dans cette catégorie doivent être rangés deux types d’explorations. Celles qui sont inutiles chez un sujet consultant pour des acouphènes, car donnant des résultats non spécifiques ou difficiles à interpréter. En tête de cette première catégorie vient le Doppler. Un deuxième groupe est représenté par des examens qui ne devraient pas être demandés en première intention, c’est-à-dire sans élément d’orientation clinique ou paraclinique. On retrouve ici le scanner et l’imagerie à résonance magnétique (IRM). Ces examens sont coûteux et normaux chez 2 l’immense majorité des sujets se plaignant d’acouphènes. On pourrait penser que leur négativité rassurera l’acouphénique, en fait il s’avère que le sujet est bien plus souvent décontenancé à l’issue de l’imagerie que soulagé, le résultat normal n’étant en général pas complété par des explications appropriées à ses interrogations ou inquiétudes. s Rôle dans la prise en charge de l’acouphénique Le rôle du médecin généraliste est très utile à bien des égards. Précocement, nous l’avons vu. Mais aussi ultérieurement, en relation avec le spécialiste. Nous nous bornerons aux grandes lignes de cette prise en charge, en insistant plus particulièrement sur les éléments que le médecin généraliste peut influencer. Il convient tout d’abord de ne pas multiplier les médications réputées agir sur la circulation sanguine ou la protection anti-ischémique. Autant ces drogues peuvent être utiles au tout début, dans les premières semaines, autant après elles perdent de leur intérêt. Le principal argument qu’on peut opposer à leur prescription chronique dans les acouphènes est qu’il est très difficile dans bien des cas d’authentifier une origine ischémique. Leur usage infructueux, prolongé des mois durant, contribue en outre à désespérer le sujet. L’utilisation au long cours des benzodiazépines est encore plus controversée. Il peut être tentant d’en prescrire chez un sujet qui a du mal à s’endormir parce qu’il est gêné dès qu’il se trouve dans le silence. Si leur usage peut se concevoir pendant quelques jours chez un sujet particulièrement anxieux ou énervé, leur administration chronique ne manque pas d’inconvénients. Les benzodiazépines créent rapidement une dépendance, leurs effets secondaires ne sont pas négligeables, et surtout elles ralentissent ou entravent le processus d’habituation à l’acouphène car son déroulement nécessite des fonctions cérébrales intactes. Les antidépresseurs peuvent être utiles si l’acouphène révèle une dépression sous-jacente, mais là encore leur prescription sera réduite dès que possible pour ne pas ralentir l’habituation spontanée. Le spécialiste otorhinolaryngologique découvrira les possibilités d’appareillage auditif par une prothèse, qui possède souvent un double avantage. La prothèse améliore la perception des bruits environnants, ce qui conduit à un effet de masque de l’acouphène. En second lieu, l’appareillage auditif rend la compréhension et donc la communication plus faciles, ce qui réduit la fatigue et la tension nerveuse de l’acouphénique, facteurs « polluants » bien connus. Une technique de réentraînement auditif par générateur de bruit à faible niveau, proposée depuis quelques années [3, 4], apporte souvent un bénéfice non négligeable dans le processus d’habituation. Elle est à l’évidence du ressort du spécialiste.
    • Acouphène - 1-0160 s Conclusion Par son extrême fréquence dans la population générale, par ses répercussions sur la qualité de la vie, par sa résistance aux médications habituellement prescrites, l’acouphène mérite incontestablement une meilleure information du monde médical. Il n’est que très rarement le symptôme annonciateur d’une pathologie préoccupante. Le rôle du médecin généraliste dans cette pathologie est probablement déterminant, car c’est bien souvent à lui que s’adresse en premier le sujet qui entend des acouphènes. Une meilleure connaissance des réponses à éviter et de celles qui peuvent au contraire être formulées, devrait permettre de soulager un grand nombre de sujets et d’éviter le passage à une deuxième phase, au cours de laquelle la gêne devient plus difficilement supportable. Le médecin généraliste a également un rôle important dans la prise en charge au long cours de cette pathologie. Le bon usage des médications, le soutien psychologique qu’il peut apporter à un malade qu’il connaît bien, le lien qu’il représente avec le spécialiste otorhinolaryngologique, sont des atouts très précieux. René Dauman : Professeur des Universités, praticien hospitalier, CHU de Bordeaux et université Victor-Segalen Bordeaux II, laboratoire d’audiologie expérimentale et clinique, CJF Inserm 97-04, service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital Pellegrin, 33076 Bordeaux cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : R Dauman. Acouphène. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0160, 1998, 3 p Références [1] Coles RR. Epidemiology, aetiology and classification. In : Reich GE, Vernon JA eds. Proceedings of the Fifth International Tinnitus Seminar 1995. Portland : American Tinnitus Association, 1996 : 25-30 [4] Jastreboff PJ. Tinnitus as a phantom perception: theories and clinical implications. In : Vernon JA, Moller AR eds. Mechanisms of tinnitus. Boston : Allyn and Bacon, 1995 : 73-93 [2] Dauman R. Acouphènes : mécanismes et approche clinique. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-180-A-10, 1997 : 1-7 [3] Hazell JW. Models of tinnitus: generation, perception, clinical implications. In : Vernon JA, Moller AR eds. Mechanisms of tinnitus. Boston : Allyn and Bacon, 1995 : 57-72 3
    • ¶ 1-0180 Adénopathies superficielles T. Papo Les adénopathies peuvent être asymptomatiques, uniques ou multiples, et survenir à tout âge. La hantise du praticien est l’adénopathie révélatrice d’un cancer ou d’un lymphome. Une approche clinique structurée et un panel simple d’examens complémentaires – dont la cytoponction ganglionnaire – permettent de décider (ou non) du moment de la biopsie à visée histologique. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Adénopathies ; Cytoponction ; Cancer ; Lymphome Plan ¶ Introduction 1 ¶ Analyse clinique élémentaire Interrogatoire Examen physique 1 1 1 ¶ Diagnostic Questions posées Tableaux cliniques Diagnostic paraclinique 2 2 2 4 ¶ Conclusion • la notion de séjour en zone d’endémie parasitaire ; • les antécédents médicaux et chirurgicaux proches et lointains (cancer, lymphome, maladie vénérienne, exérèse d’un nævus, infection oto-rhino-laryngologique [ORL], etc.) en recherchant particulièrement l’existence d’une dermatose prurigineuse dans l’anamnèse ; • la nature des traitements médicamenteux et soins dentaires en cours, vaccinations récentes ; • l’existence de signes généraux : asthénie, amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes, prurit généralisé (en précisant sa chronologie par rapport à la survenue de l’adénopathie). 4 Examen physique ■ Introduction Le diagnostic positif d’adénopathie superficielle est fait par la palpation de ganglions lymphatiques hypertrophiés. Un diamètre supérieur à 1 cm est retenu comme pathologique, mais il s’agit d’un chiffre moyen défini arbitrairement. Ainsi, dans certains territoires (inguinal), un ganglion physiologique mesure jusqu’à 2 cm alors que la présence d’un ganglion infracentimétrique en localisation sus-claviculaire gauche peut être alarmante. ■ Analyse clinique élémentaire Interrogatoire Les éléments dont le recueil doit être systématique comprennent : • l’âge, en sachant qu’une polyadénopathie cervicale haute persistante, en règle faite d’éléments de petite taille, est banale chez l’enfant. Une localisation carcinomateuse est surtout objectivée après 50 ans ; • la nature des activités professionnelles ou de loisirs (travaux manuels, de jardinage, chasse, contacts avec des animaux domestiques, etc.) ; • la recherche par l’interrogatoire de facteurs de risque d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ; Traité de Médecine Akos Il comporte quatre volets. Examen des aires ganglionnaires • Cervicales (sous-mentale, sous-mandibulaire, mastoïdienne, prétragienne, parotidienne, rétromandibulaire, jugulocarotidienne sur toute la longueur des axes vasculaires, spinale, occipitale, sus-claviculaire). • Axillaires sur un sujet assis ou debout, la main posée sur l’épaule de l’examinateur qui racle la paroi thoracique de haut en bas. • Sus-épitrochléennes sur un sujet au coude fléchi, l’examinateur palpant la gouttière située entre biceps et triceps, 3 cm environ au-dessus de l’épitrochlée. • Inguinales. • Rétrocrurales. Caractéristiques des adénopathies • Date de début, mode d’installation et évolution (lente ou rapide, variable, etc.). • Taille, caractère isolé ou groupé. • Consistance. • Sensibilité, en sachant que la douleur ganglionnaire déclenchée par l’absorption d’alcool, éventuellement accompagnée de signes transitoires locaux inflammatoires, voire généraux à type de flush, était considérée comme spécifique de la maladie de Hodgkin. En réalité, ce symptôme mystérieux 1
    • 1-0180 ¶ Adénopathies superficielles (effet antabuse ?) a été rapporté dans la tuberculose, les lymphangites septiques, la sarcoïdose, les cancers, les lymphomes non hodgkiniens, etc. • Mobilité par rapport aux plans adjacents. • Caractère compressif, principalement des veines et des nerfs adjacents. Il est souhaitable de colliger localisation et taille des ganglions sur un schéma daté. Recherche d’une lésion dans le territoire de drainage des ganglions concernés • Les aires cervicales drainent le territoire cutané de la face et du cuir chevelu, la sphère ORL, la thyroïde. Les adénopathies sus-claviculaires drainent le médiastin. Le réseau lymphatique des viscères sous-diaphragmatiques aboutit au canal thoracique avec la localisation élective des adénopathies superficielles correspondantes dans le creux sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier). • Les aires axillaires drainent les membres supérieurs, la paroi thoracique et les glandes mammaires. • Les aires inguinales et rétrocrurales drainent les membres inférieurs, les organes génitaux externes et la marge anale. Recherche d’une atteinte lymphoïde extraganglionnaire On recherche en particulier une hépato- ou splénomégalie, une hypertrophie amygdalienne, voire une masse thymique palpable dans la fourchette sternale. Un examen physique complet comporte notamment : touchers pelviens, examen des organes génitaux externes, examen endobuccal pour la recherche d’une lésion initiale, recherche du signe de la houppe mentonnière. ■ Diagnostic Questions posées Plusieurs questions sont sous-jacentes au diagnostic d’adénopathie. • S’agit-il ou non d’un ganglion lymphatique (en s’aidant éventuellement d’une imagerie comme l’échographie) (Tableau 1) ? • L’atteinte du système lymphatique est-elle localisée ou généralisée ? • Question essentielle, la pathologie en cause est-elle bénigne ou maligne ? • S’agit-il d’une atteinte primitive (syndrome lymphoprolifératif) ou secondaire (infection, maladie inflammatoire, cancer) du système lymphatique ? Ainsi par exemple, dans une série de 543 patients adressés par leur généraliste pour adénopathie, 17,5 % avaient une pathologie maligne (lymphome 11,4 %, métastase d’un cancer solide 6,1 %). Tableaux cliniques On distingue les adénopathies uniques ou groupées dans une seule aire et les polyadénopathies. Adénopathies uniques ou groupées Schématiquement, une adénopathie sensible, rouge, chaude, mobile et molle ou un paquet douloureux de ganglions noyés dans une périadénite évoque une localisation infectieuse, dont le point de départ est à rechercher dans le territoire de drainage. La porte d’entrée est parfois évidente (morsure, plaie), mais peut être ancienne et passer inaperçue (germe banal, maladie vénérienne, maladie d’inoculation, leishmaniose, etc.) (Tableau 2). Une adénopathie cervicale chronique peu inflammatoire doit faire rechercher systématiquement une atteinte amygdalienne 2 Tableau 1. Diagnostic différentiel d’une adénopathie superficielle. Dans tous les territoires - neurinome - lipome - fibrome Territoire cervical - glande salivaire (parotide, sous-maxillaire, sublinguale), en sachant qu’une atteinte mixte, salivaire et lymphatique, est possible (Gougerot-Sjögren, sarcoïdose, VIH) - kyste du tractus thyréoglosse - lymphangiome kystique sus-claviculaire - kystes branchiaux - kystes dermoïdes - grenouillette sus-hyoïdienne - anévrisme ou glomus carotidien (à ne pas biopsier !) - laryngocèle externe - tumeur thyroïdienne (parfois associée) - tumeur musculaire - abcès des parties molles - côte cervicale Territoire axillaire - hidrosadénite (suppuration des glandes sudorales apocrines) Territoire inguinal - hidrosadénite - abcès froid - hernie - kyste du cordon - anévrisme artériel ou ectasie veineuse (à ne pas biopsier !) VIH : virus de l’immunodéficience humaine. ou dentaire et une tuberculose. Une adénopathie « froide » avec fistulisation évoque une maladie infectieuse traînante, comme les « historiques » (Saint-Louis) écrouelles de la tuberculose qui n’ont d’ailleurs pas disparu. Une adénopathie volumineuse, dure, indolore, fixée, adhérente voire infiltrante est hautement évocatrice de malignité, qu’il s’agisse de syndrome lymphoprolifératif (Tableau 3), de cancer, voire d’un syndrome myéloprolifératif en acutisation. Une adénopathie cervicale est d’autant plus suspecte que bas située (sus-claviculaire). Polyadénopathie Dans un contexte aigu fébrile, elle fait évoquer d’abord chez un sujet jeune une mononucléose infectieuse, une primoinfection par le VIH, une toxoplasmose ou plus rarement une infection à cytomégalovirus (Tableau 2). Les adénopathies de la rubéole débordent rarement le territoire occipital. Une polyadénopathie est plus souvent accompagnée d’une fièvre subaiguë dans la brucellose, la syphilis secondaire ou la trypanosomiase (séjour en zone d’endémie pour la maladie de Chagas). Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (anticonvulsivants, sulfamides, etc.) peut aussi être responsable d’une polyadénopathie fébrile. En l’absence de fièvre, une infection par le VIH doit être systématiquement suspectée (syndrome lymphadénopathique). Toute dermatose prurigineuse généralisée peut être responsable d’une polyadénopathie. Une maladie systémique (lupus, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose) est plus rarement en cause. Le syndrome de Gougerot-Sjögren doit être distingué pour son risque particulier d’évolution vers la malignité (lymphome B de type mucosa associated lymphoid tissue [MALT]). Les syndromes lymphoprolifératifs, le plus souvent malins (Tableau 3), sont responsables de polyadénopathies, en contexte fébrile ou non. Les polyadénopathies malignes secondaires sont surtout représentées par les métastases de carcinome, les localisations ganglionnaires des leucémies myéloïdes (chronique Traité de Médecine Akos
    • Adénopathies superficielles ¶ 1-0180 Tableau 2. Adénopathies infectieuses (d’après Swartz, 2000). Agent infectieux responsable Adénopathies localisées Suppuration Bactériennes Streptocoque A + + Adénite bactérienne Staphylocoque doré + ± + + Pharyngite Streptocoque A Adénopathies généralisées Anaérobies Adénite tuberculeuse ou apparentée Mycobacterium tuberculosis + Mycobacterium scrofulaceum Mycobacterium kansasii Brucellose Brucelles Leptospirose Leptospires + Syphilis Treponema pallidum + Chancre mou Haemophilus ducreyi + + Peste Yersinia pestis + + Tularémie Francisella tularensis + + Pasteurellose Pasteurella multocida + Sodoku Spirillum minus + Charbon Bacillus anthracis + Morve Pseudomonas mallei + + + Mélioïdose Pseudomonas pseudomallei + + + Maladie de Lyme Borrelia burgdorferi + Mycobactériose atypique Mycobacterium marinum + Granulome vénérien Chlamydia trachomatis + + + Fièvre boutonneuse méditerranéenne Rickettsia conorii + Fièvre fluviale japonaise Rickettsia tsutsugamushi + Rickettsiose vésiculeuse Rickettsia akari + Maladie des griffes du chat Bartonella henselae + Maladie de Whipple Tropheryma whippelii Granulomatose septique familiale Multiples + + + + + + Mycotiques Histoplasmose américaine Histoplasma capsulatum Histoplasmose africaine Histoplasma duboisii + + Coccidioïdomycose sud-américaine Paracoccidioides brasiliensis + Sporotrichose Sporotrichum schenckii + Virales Rougeole Paramyxovirus + Rubéole Paramyxovirus + Mononucléose infectieuse Virus d’Epstein-Barr + Infection à cytomégalovirus Cytomégalovirus Dengue Arbovirus Fièvres hémorragiques virales africaines Arénavirus + Fièvre hémorragique avec syndrome rénal Virus de Hantaan + Herpès génital Herpes simplex virus-2 Pharyngites Rhinovirus + + + + Adénovirus Herpes simplex virus-1 + + + + Influenza Coxsackie Sida VIH + + Kala-azar Leishmania donovani + + Trypanosomiase africaine Trypanosoma brucei + + Maladie de Chagas Trypanosoma cruzi Toxoplasmose Toxoplasma gondii Filarioses lymphatiques Wuchereria bancrofti Parasitaires + + + + Brugia malayi VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; sida : syndrome de l’immunodéficience acquise. Traité de Médecine Akos 3
    • 1-0180 ¶ Adénopathies superficielles Tableau 3. Principaux syndromes lymphoprolifératifs. Maladie ou lymphome de Hodgkin Lymphomes non hodgkiniens dont LLC et macroglobulinémie de Waldenström Syndromes lymphoprolifératifs dits atypiques : - lymphadénopathie angio-immunoblastique (en réalité LNH-T) - maladie de Castleman (hyperplasie angiofolliculaire, infiltrat plasmocytaire polyclonal) Leucémie aiguë lymphoblastique À part : Maladie de Rosai-Dorfman (histiocytose sinusale massive) Maladie de Kikuchi (lymphadénite nécrosante subaiguë) Maladie de Kimura (hyperplasie folliculaire et veinulaire, hyperéosinophilie) Pseudotumeur inflammatoire (tumeur myofibroblastique) LLC : leucémie lymphoïde chronique ; LNH-T : lymphome non hodgkinien de type T. Tableau 4. Bilan complémentaire ambulatoire minimal d’adénopathie(s) sans cause locale évidente. Numération-formule sanguine avec plaquettes Électrophorèse des protides sanguins, C reactive protein Transaminases, LDH Sérologies toxoplasmose, primo-infection EBV, VIH, syphilis Tubertest® Radiographie pulmonaire Échographie abdominale Ponction ganglionnaire (à discuter) LDH : lacticodéshydrogénase ; EBV : Epstein-Barr virus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. ou aiguë) et de l’hématopoïèse extramédullaire de la splénomégalie myéloïde. Il faut noter la possibilité d’atteinte mixte ; ainsi dans la pathologie liée au VIH, l’adénopathie peut être le siège de l’infection virale mais aussi d’une infection opportuniste, d’un sarcome de Kaposi, d’une maladie de Castleman, voire d’un lymphome. L’existence d’une splénomégalie associée indique la généralisation de l’atteinte lymphoïde, surtout en cas d’infection virale, dans les mycobactérioses disséminées, le lupus, la sarcoïdose et les syndromes lymphoprolifératifs. En réalité, la présence d’une splénomégalie est relativement rare, objectivée dans moins de 10 % des cas de polyadénopathie. Enfin, certaines localisations seraient particulièrement évocatrices. Les adénopathies épitrochléennes sont classiquement évocatrices de la sarcoïdose et de la syphilis, mais se rencontrent aussi dans la mononucléose infectieuse et dans les syndromes lymphoprolifératifs. L’atteinte occipitale préférentielle de la mononucléose infectieuse, de la syphilis, de la toxoplasmose et de la rubéole accompagnerait aussi la très rare maladie de Kikuchi (lymphadénite nécrosante non suppurée). (Hodgkin en particulier) dont l’évolution initiale peut être variable, entrecoupée de poussées et d’involutions spontanées des adénopathies. • Une cytoponction préalable se justifie théoriquement d’emblée, soit pour affirmer rapidement la nature lymphatique de la masse et éventuellement fournir un dépistage immédiat d’un processus tumoral, soit pour ponctionner une collection purulente (mise en culture). La ponction est supérieure à l’empreinte (cf. infra) pour la préservation et donc l’analyse de cellules ganglionnaires intactes. Sa rentabilité est haute en cas de métastase de cancer épithélial, car le constat de cellules d’origine non lymphoïde est facile. Elle ne permet aucunement l’étude du tissu ganglionnaire (histologique). Deux limites de la ponction méritent d’être soulignées : d’une part la difficulté de l’analyse cytologique en microscopie optique qui explique que sa valeur soit « hautement dépendante de l’observateur » ; d’autre part, sa fréquente négativité même en cas de pathologie maligne qui s’explique par la possibilité de nécrose du matériel ou le caractère focal des lésions. La difficulté (voire l’impossibilité) inhérente à certains diagnostics cytologiques différentiels, entre hyperplasie bénigne et lymphome folliculaire par exemple, est un autre problème, en partie contourné par l’utilisation de l’immunophénotypage en cytométrie de flux, de l’immunocytochimie, de l’hybridation in situ ou de la polymerase chain reaction (PCR). La ponction a donc l’intérêt de sa faisabilité et de sa rapidité d’interprétation. En pratique, même positive et a fortiori négative, elle est le plus souvent complétée par la biopsie chirurgicale. • Toute adénopathie inexpliquée et durable plus de 1 mois doit faire l’objet d’une biopsie chirurgicale à visée diagnostique. Cette « règle d’or », même si elle peut être assouplie par la possibilité d’un diagnostic cytologique de bonne qualité après ponction, reste opérante en pratique clinique. Le chirurgien et le médecin doivent décider de l’exérèse complète du ganglion le plus volumineux dans une polyadénopathie. On évite dans la mesure du possible la biopsie d’un ganglion inguinal, en raison de la rentabilité inférieure de la biopsie dans cette zone et du risque de lymphœdème définitif du membre. Rarement la biopsie peut s’accompagner de lésion nerveuse : adénopathies périparotidiennes et nerf facial, ganglions cervicaux postérieurs et nerf spinal accessoire. En cas de ganglions de taille égale, la biopsie s’effectue par ordre de préférence décroissant en situation sus-claviculaire, cervicale, axillaire, épitrochléenne et inguinale. Le ganglion doit être coupé dans son plus grand axe pour donner lieu à une apposition sur lame de la tranche de section (empreinte), lisible en quelques minutes ou heures selon le colorant utilisé. Le ganglion est alors destiné, selon une demande explicite du médecin, aux laboratoires d’anatomopathologie accompagné des empreintes, et de bactériologie, principalement pour mise en culture. En ce qui concerne l’étude en anatomopathologie, il est indispensable de mentionner au chirurgien qu’une partie doit être acheminée rapidement dans une compresse stérile imbibée de sérum physiologique pour congélation et l’autre partie dans un fixateur classique (liquide de Bouin ou formol tamponné). La rentabilité de la biopsie ganglionnaire, classiquement de l’ordre de 50-60 %, n’a pas été étudiée depuis l’avènement des nouvelles techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaire. Diagnostic paraclinique Sans détailler les investigations utiles (Tableau 4) à la recherche d’une cause ou à la visualisation d’adénopathies profondes, trois principes méritent d’être soulignés. • Avant d’engager une enquête paraclinique, il faut savoir proposer une simple surveillance de 3 semaines à un sujet jeune qui présente une adénopathie récente d’allure bénigne susceptible de régresser spontanément ou sous l’influence d’un traitement antibiotique. Ce principe doit être assoupli par la connaissance de véritables lymphomes malins 4 ■ Conclusion Le plus souvent, les adénopathies sont transitoires chez un sujet jeune ou localisées dans le territoire de drainage d’une lésion patente. En dehors de ces situations évidentes, une approche clinique et paraclinique rigoureuse doit permettre de décider de la biopsie chirurgicale à visée diagnostique pour écarter une infection, un cancer ou un lymphome. Traité de Médecine Akos
    • Adénopathies superficielles ¶ 1-0180 . Pour en savoir plus Habermann TM, Syeensma DP. Lymphadenopathy. Mayo Clin Proc 2000; 75:723-32. Rousset H, Vital-Durand D, Dupond JL. Diagnostics diffıciles en médecine interne (vol 4). Paris: Maloine; 1999 (p. 9-24). Bazemore AW, Smucker DS. Lymphadenopathy and malignancy. Am Fam Physician 2002;66:2103-10. Brown JR, Skarin AT. Clinical mimics of lymphoma. Oncologist 2004; 9:406-16. Chau I, Kelleher MT, Cunningham D, Norman AR, Wotherspoon A, Trott P, et al. Rapid access multidisciplinary lymph node diagnostic clinic: analysis of 550 patients. Br J Cancer 2003;88:354-61. Schafernak KT, Kluskens LF, Ariga R, Reddy VB, Gattuso P. Fine-needle aspiration of superficial and deeply seated lymph nodes on patients with and without a history of malignancy: review of 439 cases. Diagn Cytopathol 2003;29:315-9. Swartz NM. Lymphadenitis and lymphangitis. In: Mandell GL, Bennet JE, Dolin R, editors. Principles and practice of infectious diseases. London: Churchill Livingstone; 2000. p. 1066-75. T. Papo, Professeur (thomas.papo@bch.aphp.fr). Médecine interne, Hopital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75017 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Papo T. Adénopathies superficielles. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0180, 2008. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations 5
    • ¶ 1-0190 Algie faciale : conduite diagnostique D. Valade Les algies faciales regroupent un très grand nombre d’entités que l’on peut démembrer en trois grands chapitres : les algies faciales vasculaires, les algies faciales névralgiques ou neuropathiques et les algies faciales dites « des spécialistes », c’est-à-dire correspondant à l’oto-rhino-laryngologie (ORL), l’ophtalmologie et la stomatologie. Les algies faciales de type vasculaire ont pour chef de file l’algie vasculaire de la face avec sa douleur en coup de poignard périorbitaire et les signes autonomiques qui lui sont associés ; les autres céphalées trigémino-autosomiques ne sont que des variations de l’algie vasculaire de la face. Parmi les algies faciales de type névralgique ou neuropathique, la névralgie trigéminale est la plus fréquente avec sa douleur à type de décharge électrique située sur le territoire d’une branche du trijumeau. Outre le trijumeau, on peut avoir une névralgie touchant n’importe quel nerf de la face ou du crâne, les deux plus classiques étant la névralgie d’Arnold et la névralgie postzoostérienne. Quant aux algies faciales dites « des spécialistes », on pourrait les résumer à trois grandes entités : les rhinosinusites pour l’ORL, le glaucome aigu à angle fermé pour l’ophtalmologie et le syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire pour la stomatologie. Autant de pathologies ayant des origines ou des causes diverses mais qui ont comme symptôme commun la douleur sous toutes ses formes et touchant une hémiface ou la face en son entier. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Algie faciale ; Algie faciale vasculaire ; Algie faciale névralgique ; Algie faciale ORL ; Algies faciales ophtalmologiques ; Algies faciales stomatologiques ■ Introduction Plan ¶ Introduction 1 ¶ Algies faciales de type vasculaire Algie vasculaire de la face (AVF) Autres céphalées trigémino-autonomiques Hemicrania continua 1 1 2 2 ¶ Algies faciales de type névralgique ou neuropathique Névralgie trigéminale Névralgie classique du glossopharyngien Névralgie du ganglion géniculé ou du nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) Névralgie laryngée supérieure Névralgie nasociliaire Névralgie supraorbitaire Névralgie d’Arnold Syndrome cou-langue Névralgie crânienne du zona 2 2 3 ¶ Algies faciales dites « des spécialistes » : oto-rhino-laryngologiques, ophtalmologiques et stomatologiques Rhinosinusites Glaucome aigu Syndrome de Tolosa-Hunt Carotidynie Syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire Glossodynie Traité de Médecine Akos 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 Les algies faciales sont un symptôme très souvent rencontré en pratique médicale courante et qui a fait l’objet de nombreuses recherches. Cependant, il reste dans leur étiologie et l’interprétation de leur pathogénie bien des incertitudes, génératrices de bien des lacunes dans leur thérapeutique. La fréquence d’une origine ou d’une interaction fonctionnelle où la psychosomatique joue un rôle déterminant n’est pas pour simplifier le problème. La variété des manifestations cliniques et la difficulté de les rattacher à une cause précise amènent très souvent les patients à rebondir d’un spécialiste à l’autre, du neurologue à l’ophtalmologiste, du stomatologiste à l’oto-rhino-laryngologiste (ORL). En fait, elles sont un bel exemple d’un point de rencontre entre diverses disciplines (Tableau 1). ■ Algies faciales de type vasculaire Algie vasculaire de la face (AVF) C’est la plus fréquente des céphalées trigémino-autonomiques [1]. Elle s’individualise au sein de ce groupe par sa prédominance masculine, sa survenue par crises de 15 à 180 minutes, et chez la plupart des patients sa remarquable double périodicité circadienne et circannuelle. L’AVF est une des pires affections douloureuses qui existent pouvant conduire au suicide. Sa prévalence est estimée à environ 1 à 2/1 000. 1
    • 1-0190 ¶ Algie faciale : conduite diagnostique Tableau 1. Comparatif des quatre principales algies faciales. Névralgie essentielle du trijumeau AVF Sinusite F>H 2 F/1 H 1 F/5 H F=H Durée des crises 2-3 s à 2 min 2-3 s à 2 min 15-180 min Constante : quelques heuresquelques jours Fréquence des crises 5 à 100/j tous les jours 5 à 100/j tous les jours 1 à 8/j tous les jours Douleur constante Latéralité de la douleur Strictement unilatérale Strictement unilatérale Strictement unilatérale Uni- ou bilatérale Topographie de la douleur V2/V3 > V1 Occipitofrontale Orbitotemporale Frontale, maxillaire,vertex Type de la douleur Décharges électriques Décharges électriques Broiement-arrachement Pression Sévérité Très sévère Modérée à sévère Très sévère Modérée à très sévère Signes vasomoteurs 0 0 Présents Très rares Nausées ou vomissements 0 0 Possibles 0 Photophobie-phonophobie 0 0 Possible 0 Conséquence de la crise sur les activités Sidération brève Activité conservée Activité impossible Activité conservée Facteurs déclenchants des crises . Névralgie d’Arnold Sex ratio Zones gâchettes, parler, mastiquer, etc. mais plainte importante et agitation Traumatisme ou viral Infection Rien, ou prise d’alcool H : homme ; F : femme ; AVF : algie vasculaire de la face. Clinique Il s’agit de crises quotidiennes de douleur faciale unilatérale avec signes autonomiques ipsilatéraux, survenant par salves de quelques semaines à mois, séparées par des périodes de rémission durant de quelques mois à 1 ou 2 ans. À coté de cette forme typique qualifiée d’épisodique, il existe dans 10 % à 15 % des cas une forme chronique sans rémission ou inférieure à 1 mois/an. La douleur faciale est unilatérale en orbitaire ou périorbitaire, s’étendant à l’hémiface toujours du même côté d’une crise à l’autre et durant la période. Extrêmement violente, elle est décrite comme un couteau que l’on enfonce dans l’orbite et que l’on tourne ; elle débute et se termine très rapidement et le patient ne souffre plus jusqu’à la prochaine crise. Les signes autonomiques ipsilatéraux sont pratiquement toujours présents et témoignent de l’hyperactivité parasympathique et de l’hypoactivité sympathique. Enfin, dans 90 % des cas, on a un comportement d’agitation à l’opposé de celui des migraineux. Évolution • Périodicité circadienne : la plupart des patients ont une à trois crises/24 h avec dans plus de la moitié des cas des crises nocturnes les réveillant à heures fixes. • Périodicité circannuelle : dans l’AVF épisodique, les épisodes durent en moyenne de 3 à 16 semaines, tous les 1 à 2 ans, voire deux fois/an. Dans l’AVF chronique, les crises sont quotidiennes pendant plus de 1 an avec, ou pas, une rémission inférieure à 1 mois/an. . mais plainte importante Autres céphalées trigémino-autonomiques Hémicrânie paroxystique Très semblable à l’AVF, mais avec des crises plus courtes et plus nombreuses, elle a en revanche une forme chronique plus fréquente que la forme épisodique. Sa prévalence est faible (3 % à 6 % des céphalées trigémino-autonomiques) avec une prédominance féminine (ratio 3/1). Elle a comme particularité d’avoir la sensibilité à l’indométacine comme critère diagnostique. . « Short lasting unilateral neuralgiform pain with conjonctival injection and tearing » (SUNCT) Cette affection très rare à prédominance masculine (ratio 4/1) ressemble à une névralgie du trijumeau (territoire V1) ; les crises 2 exclusivement orbitaires et périorbitaires très fréquentes sont d’une extrême violence et résistent à la plupart des traitements. . Hemicrania continua Cette céphalée persistante strictement unilatérale, répondant à l’indométacine, est à prédominance féminine. Elle évolue par crises d’une vingtaine de minutes accompagnées de signes dysautonomiques, sur un fond douloureux permanent [2]. ■ Algies faciales de type névralgique ou neuropathique . Névralgie trigéminale Classique C’est une névralgie à prédominance féminine (ratio 3/2) survenant plutôt dans la deuxième moitié de la vie. La douleur est brutale d’emblée maximale, strictement limitée au territoire de la branche atteinte ; elle est brève suivie d’une phase réfractaire. Il existe une zone gâchette limitée avec des zones préférentielles telles que le sillon nasolabial de la lèvre supérieure pour le V2 ou le rebord gingivoalvéolaire du maxillaire inférieur pour le V3 ; les malades se forcent donc à une immobilité absolue évitant de parler ou de manger. L’évolution est variable mais les crises augmentent souvent en intensité et on aboutit à un état de mal avec une personne âgée qui ne peut plus ni se nourrir ni parler avec un risque certain de dénutrition mais aussi de prostration [3]. Symptomatique Elle se distingue de la névralgie trigéminale classique par une douleur continue avec des paroxysmes assez longs (3 à 4 h). Elle s’accompagne souvent : • de troubles de la sensibilité objective dans le territoire cutanéomuqueux du V avec abolition du réflexe cornéen ; • une réelle hypoesthésie à la piqûre ; • une parésie masticatrice avec atrophie du masséter et de la fosse temporale ; • voire une atteinte d’autres nerfs crâniens. Traité de Médecine Akos
    • Algie faciale : conduite diagnostique ¶ 1-0190 . Névralgie d’Arnold Tableau 2. Critères diagnostiques de la névralgie laryngée supérieure. A. Paroxysmes douloureux, durant de quelques secondes à quelques minutes, dans la gorge, dans la région sous-mandibulaire et/ou sous l’oreille, remplissant les critères B-D B. Les paroxysmes sont provoqués par la déglutition, le fait de crier ou de tourner la tête C. Il existe une zone gâchette sur la partie latérale de la gorge contre la membrane hypothyroïdienne D. On soulage par des blocs anesthésiques locaux et on guérit par section du nerf laryngé supérieur E. Ne pouvant être attribuée à une autre pathologie . Syndrome cou-langue Tableau 3. Critères diagnostiques de la névralgie nasociliaire. Il s’agit d’une douleur à début brutal en occipital ou dans la partie supérieure du cou associée à une sensation anormale du même côté de la langue (engourdissements, paresthésies, impression de mouvements involontaires de la langue) [7]. La racine C2 est exposée lors de la rotation brutale du cou, en particulier s’il y a une subluxation de l’articulation atloaxoïdienne. A. Douleur lancinante durant des secondes ou des heures sur un côté du nez, irradiant vers la région frontale médiane B. La douleur est déclenchée par le toucher du bord latéral de la narine du côté douloureux C. La douleur est abolie par le bloc anesthésique ou la section du nerf nasociliaire, ou par l’application de cocaïne dans la narine du côté touché . . Douleur faciale persistant ou survenant 3 mois ou plus après un zona aigu [8], elle est due à l’absence ou à une exécution incorrecte du traitement antiviral. Sa survenue est d’autant plus fréquente que : • le sujet est plus âgé ; • la douleur est très importante lors de l’éruption ; • il existe un déficit neurologique. C. La douleur est supprimée par le bloc anesthésique ou l’exérèse du nerf supraorbitaire . Névralgie classique du glossopharyngien Extrêmement violente et atroce, la douleur est comparée à un coup de couteau ou une application de fer rouge. La zone gâchette siège dans la région amygdalienne, le sillon amygdaloglosse, la partie latérale du pharynx en dessous de l’amygdale et la partie postérieure du plancher buccal. Les rémissions entre les paroxysmes se raccourcissent très vite pour arriver à un état de mal empêchant tout sommeil et toute alimentation [4]. La présence d’un fond douloureux permanent, subsistant entre les paroxysmes moins fulgurants que dans la forme primitive, fait suspecter une forme secondaire. Névralgie du ganglion géniculé ou du nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) ■ Algies faciales dites « des spécialistes » : oto-rhinolaryngologiques, ophtalmologiques et stomatologiques Rhinosinusites . . Elle se traduit par de brefs paroxysmes douloureux ressentis profondément dans le conduit auditif. Elle est exceptionnelle et ne s’observe généralement qu’après un zona du ganglion géniculé. Névralgie laryngée supérieure [5] Les critères diagnostiques de la névralgie laryngée supérieure sont décrits dans le Tableau 2. Névralgie nasociliaire Les critères diagnostiques de la névralgie nasociliaire sont décrits dans le Tableau 3. Névralgie supraorbitaire Les critères diagnostiques de la névralgie supraorbitaire sont décrits dans le Tableau 4. Traité de Médecine Akos Il s’agit d’une douleur de la face ou de la tête provoquée par le virus de l’herpès. Elle touche le V1 dans 80 % des cas. Névralgie postzostérienne B. Sensibilité du nerf dans l’encoche supraorbitaire . Névralgie crânienne du zona Zona aigu Tableau 4. Critères diagnostiques de la névralgie supraorbitaire. A. Douleur paroxystique ou constante située dans la région de l’encoche supraorbitaire et la région médiane du front innervée par le nerf supraorbitaire La céphalée occipitale doit être différenciée d’une douleur occipitale référée en provenance de l’articulation atloaxoïdienne, des articulations zygapophysaires supérieures ou encore de zones gâchettes au niveau des muscles cervicaux ou de leurs insertions. Il s’agit d’une douleur intermittente ou continue avec des paroxysmes à type d’élancements. Elle naît dans la partie externe de la région occipitale basse et peut se propager jusqu’au territoire du V1. Elle peut être déclenchée par la pression du nerf sous le scalp mais aussi par la flexion de la tête en avant ou par une pression sur le vertex. Elle est dans la moitié des cas d’origine post-traumatique [6]. . On parle de rhinosinusite car les atteintes de cette sphère sont le plus souvent intriquées, entraînant une pathologie globale dont le diagnostic est facilité par l’existence de signes rhinologiques associés tels que rhinorrhée, éternuements ou dysosmie. Les spécialistes ont alors deux bases de critères : ORL centrés sur des signes ORL, et neurologiques centrés autour du symptôme « céphalée ». On abandonne donc le critère localisation comme critère diagnostique, ce qui a le mérite de moins interférer avec les céphalées primaires de même localisation telles que migraine ou céphalée de tension. Enfin, erreur classique, car on ne soigne pas des images mais des patients, un niveau dans un sinus sur un scanner relevant d’une sinusite chronique n’est pas une cause de céphalée ou de douleur faciale, à moins qu’elle ne se surinfecte. Seules les rares sinusites sphénoethmoïdales sont très douloureuses, même dans leurs formes chroniques [9]. Glaucome aigu La douleur est le fait du glaucome à angle fermé ; elle est sévère, aiguë, localisée dans et autour de l’œil. Il s’y associe un œil rouge, un œdème de la cornée, une vision trouble et une pupille souvent dilatée à moitié ou de façon irrégulière et pas vraiment réactive à la lumière. 3
    • 1-0190 ¶ Algie faciale : conduite diagnostique l’ensemble de la cavité buccale (stomatodynie). Elle peut être associée à une sensation de « bouche sèche », des paresthésies et une altération du goût [14]. Un diagnostic rapide est crucial car la situation peut être inversée très rapidement et l’absence de traitement peut se traduire par une cécité irréversible [10]. . . Syndrome de Tolosa-Hunt Maladie inflammatoire idiopathique de l’apex orbitaire ou du sinus caverneux, elle se traduit par un trouble au niveau des nerfs crâniens avec une ophtalmoplégie douloureuse accompagnée d’une céphalée ipsilatérale ou holocrânienne [11]. Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique, l’angiographie et la veinographie des sinus caverneux. ■ Références [1] [2] Carotidynie C’est une douleur de la partie cervicale de la carotide irradiant à la face, à l’oreille, à la tête incluant l’œil du même côté. Elle est sourde, battante, survenant par crise de plusieurs jours à semaines. Durant les crises, l’artère est tendue et la douleur peut être accentuée par la toux, l’éternuement, le mouchage et les mouvements du cou. Elle peut être associée à diverses atteintes vasculaires ou non de la carotide [12]. . . [3] [4] [5] [6] [7] Syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire [8] Le diagnostic est facile lorsque l’anomalie est structurale avec les anomalies décrites dans les critères diagnostiques [13]. Il est en revanche très difficile quand l’anomalie de l’articulation est fonctionnelle car on ne retrouve aucune anomalie, ou des anomalies minimes sans grande valeur et surtout, le critère B n’étant pas rempli, le clinicien s’expose à deux erreurs : • par défaut en ne considérant pas le dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire ; • par excès en ne considérant que le dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire comme facteur causal. [9] [10] [11] [12] [13] Glossodynie C’est une sensation de « brûlures » intrabuccales qui touchent le plus souvent la femme quelques années après la ménopause et qui peut se limiter à la langue (glossodynie) ou affecter [14] Goadsby PJ, Cittadini E, Cohen AS. Trigeminal autonomic cephalalgias: paroxysmal hemicrania, SUNCT/SUNA, and hemicrania. Semin Neurol 2010;30:186-91. Pareja JA, Goadsby PJ. Hemicrania continua. In: Olesen J, TfeltHansen P, Welch KM, editors. The headaches. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 851-7. Love S, Coakham HB. Trigeminal neuralgia: pathology and pathogenesis. Brain 2001;124(Pt12):2047-60. Minagor A, Sheremata WA. Glossopharyngeal neuralgia and MS. Neurology 2000;54:1368-70. Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. In: Rose FC, editor. Headache. Handbook of clinical neurology. Amsterdam: Elsevier; 1986. p. 487-94. Bogduk N. Headache and the neck. In: Goadsby PJ, Silberstein SD, editors. Headache. Boston: Butterworth-Heinemann; 1997. p. 369-82. Bertoft ES, Westerberg CE. Further observations on the neck-tongue syndrome. Cephalalgia 1985;5(suppl3):312-3. Dworkin RH, Portenoy RK. Pain and its persistence in herpes zoster. Pain 1996;67:241-52. Cady RK, Schreiber CP. Sinus headache or migraine. Considerations in making a differential diagnosis. Neurology 2002;58(suppl6):S10-S14. Béchetoille A. Glaucomes primitifs par fermeture de l’angle. In: Béchetoille A, editor. Les glaucomes. Paris: Japperenard; 2000. p. 399-429. Wasmeier C, Pfadenhauer K, Rosler A. Idiopathic inflammatory pseudotumor of the orbit and Tolosa-Hunt syndrome – Are they the same disease? J Neurol 2002;249:1237-41. Biousse V, Bousser MG. The mith of carotidynia. Neurology 1994;44: 993-5. Graff-Radford SB, Canavan DW. Headache attributed to orofacial/temporomandibular pathology. In: Olesen J, Goadsby PJ, Tfelt-Hansen P, Welch KM, editors. The Headaches. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 1029-36. Suarez P, Clark GT. Burning mouth syndrome: an update on diagnosis and treatment methods. J Calif Dent Assoc 2006;34:611-22. D. Valade (dominique.valade@lrb.aphp.fr). Centre d’urgence des céphalées, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Valade D. Algie faciale : conduite diagnostique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0190, 2011. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels 4 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique Traité de Médecine Akos
    • ¶ 162-A-15 Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir C. Huchon, S. Estrade-Huchon, T. Popowski, F. Toret, C. Chapron, A. Fauconnier Les algies pelviennes aiguës, constituant le motif de consultation le plus fréquent en gynécologie, nécessitent une prise en charge standardisée afin de ne pas méconnaître un diagnostic urgent, potentiellement létal. Les différents moyens d’investigations que sont l’interrogatoire, l’examen clinique, les examens biologiques et morphologiques ainsi que la cœlioscopie doivent être utilisés à bon escient et de manière ordonnée pour la prise en charge des algies pelviennes aiguës. La cœlioscopie doit être utilisée comme outil thérapeutique lorsqu’un traitement chirurgical est envisagé. Parmi les principales étiologies d’algies pelviennes aiguës, quatre sont importantes à diagnostiquer du fait de leur potentielle gravité à court terme et des séquelles à long terme sur la fertilité qu’elles peuvent entraîner : l’appendicite, la torsion d’annexe, la grossesse extra-utérine et l’infection génitale haute. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Algies pelviennes ; Échographie ; Torsion d’annexe ; Infection génitale haute ; Appendicite ; Grossesse extra-utérine ; Cœlioscopie ■ Introduction Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définition 1 ¶ Épidémiologie 2 ¶ Physiopathologie 2 ¶ Interrogatoire Mesure de l’intensité de la douleur Mode de début de la douleur Durée d’évolution de la douleur Topographie de la douleur Signes associés Facteurs favorisants 3 3 3 3 3 3 4 ¶ Examen clinique 4 ¶ Examens complémentaires Échographie Doppler 4 4 5 ¶ Biologie hCG Progestéronémie Numération-formule sanguine Protéine C-réactive Bandelette urinaire 5 5 6 6 6 6 ¶ Bactériologie 6 ¶ Histologie 6 ¶ Cœlioscopie 6 ¶ Orientation diagnostique et thérapeutique Suspicion de torsion d’annexe Suspicion d’infection génitale haute Suspicion d’appendicite aiguë Suspicion de GEU 6 7 7 8 8 ¶ Conclusion Gynécologie 10 Les algies pelviennes aiguës (APA) chez la femme constituent le motif le plus fréquent de consultation d’urgence en gynécologie [1, 2]. Dans cette situation clinique, les étiologies sont nombreuses et n’incluent pas que des affections gynécologiques (Tableau 1) [1, 3-14]. Certaines de ces affections peuvent, en l’absence de diagnostic précoce et de traitement adapté, avoir de graves conséquences et engager le pronostic vital. La prise en charge diagnostique et thérapeutique des APA constitue donc un problème majeur de santé publique. La diversité des étiologies responsables d’APA et leurs implications thérapeutiques particulières justifient une recherche la plus exacte possible du diagnostic incriminé. L’utilisation hiérarchique des différents outils à notre disposition – interrogatoire, examen clinique, examens biologiques, morphologiques et invasifs – est primordiale à l’élaboration diagnostique. De même, une bonne utilisation de ces outils est importante afin d’éviter des laparoscopies inutiles, si le traitement de l’affection en cause peut être médical. Cette démarche repose sur une connaissance de l’épidémiologie, de la physiopathologie et sur une utilisation judicieuse des examens complémentaires non invasifs, en particulier du diagnostic biologique de grossesse et de l’échographie. ■ Définition Les APA sont définies comme une douleur pelvienne, c’est-àdire intéressant l’hypogastre et/ou la fosse iliaque droite et/ou la fosse iliaque gauche depuis moins d’un mois [3]. Cet intervalle de durée est discuté et la terminologie d’algie pelvienne aiguë est utilisée par certains auteurs en cas de douleur évoluant depuis moins d’une semaine [15] ou encore moins de six semaines [4]. La distinction entre le caractère aigu ou chronique d’une douleur pelvienne est parfois difficile, surtout dans le cadre de douleurs cycliques. On considère qu’une douleur entraînant une consultation d’urgence est une douleur aiguë. 1
    • 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Tableau 1. Principales affections responsables de douleurs pelviennes aiguës retrouvées dans la littérature [1, 3-14]. Étiologies secondaires à une grossesse Tableau 3. Prévalence des affections responsables d’algies pelviennes aiguës ayant bénéficié d’une cœlioscopie ; analyse de sept études comprenant 1 796 patientes. D’après [1, 3, 5-7, 16]. Diagnostic n/N (%) minimum-maximum (%) Rétention postfausse couche Grossesse extra-utérine 457/1 796 (25,4) 3,3-56,4 Endométrite du post-partum ou post-abortum Infection génitale haute 344/1 796 (19,2) 11,7-29,2 Complications de corps jaune gestationnel : corps jaune hémorragique, kyste du corps jaune et ses complications Complication de kyste 246/1 796 (13,7) 3,5-38,8 Torsion d’annexe 56/708 (7,9) 2,5-12,8 Étiologies infectieuses Appendicite 39/1 796 (2,2) 0,0-10,7 Infection génitale haute : salpingite, pelvipéritonite, abcès tubo-ovarien, endométrite Endométriose 128/1 127 (11,3) 0,9-15,8 Douleur pelvienne sans origine retrouvée 214/1 796 (11,9) 0,9-23,7 Grossesse extra-utérine Fausse couche spontanée Appendicite Pyélonéphrite aiguë, infection urinaire Étiologies annexielles Torsion d’annexe Complications de kystes ovariens : hémorragie intrakystique, rupture kystique, torsion d’annexe Dysovulation Étiologies secondaires à la présence de fibromes Nécrobiose aiguë de fibrome Torsion d’un myome sous-séreux pédiculé Accouchement d’un myome sous-muqueux par le col utérin Étiologies urologiques Colique néphrétique Pyélonéphrite aiguë Infection urinaire Causes rares Sacro-iléite bactérienne Ostéite Anévrisme de l’artère iliaque Infection d’un kyste de l’ouraque Tableau 2. Prévalence estimée des principales affections responsables d’algies pelviennes aiguës. D’après [8, 9, 16]. Diagnostic % Infection génitale haute 4,5-13,5 Grossesse extra-utérine 3,1-26,0 Complication de kyste de l’ovaire 2,8-18,1 Appendicite 1,0-23,0 Infection urinaire 1,2-12,0 Colique néphrétique 0,5-1,9 Douleur pelvienne d’origine non retrouvée 25,3-47,6 ■ Épidémiologie La prévalence des différentes affections responsables d’APA est difficilement estimable du fait du faible nombre d’études recueillant de manière prospective systématique les diagnostics de patientes consultant aux urgences pour ce symptôme (Tableau 2) [8, 9, 16]. L’appendicite, la grossesse extra-utérine (GEU) et les douleurs pelviennes sans cause organique retrouvée constituent les principales causes. Les complications kystiques ovariennes (incluant le groupe nosologique des torsions d’annexe) et les infections génitales hautes (IGH) viennent ensuite. L’ensemble des affections gynécologiques constitue 10 % à 55 % des étiologies responsables d’APA. La prévalence des APA, ayant nécessité une laparoscopie en urgence dans différentes études, est présentée Tableau 3 [1, 3, 5-7, 16]. Cette estimation permet de mieux prendre en compte la proportion des différentes affections réellement rencontrées en consultation gynécologique d’urgence. Cependant, cette évaluation sous-estime bien entendu toutes les pathologies pouvant 2 bénéficier d’un traitement médical dans certains cas (GEU, IGH, complication kystique ovarienne). Cette analyse fait ressortir la GEU et l’IGH comme les deux pathologies nécessitant le plus fréquemment un recours à la cœlioscopie. La prévalence des GEU est estimée, en France, à 2 % des naissances et son incidence est estimée à 95,3/100 000 femmes âgées de 15 à 44 ans en 2002 [17, 18]. La GEU est très fréquente puisqu’elle représente un quart des APA ayant eu une cœlioscopie [1, 4-7, 16]. Les erreurs ou les retards diagnostiques peuvent être graves, la GEU pouvant entraîner le décès maternel en cas de saignement actif intrapéritonéal [19, 20]. La prévalence réelle de l’IGH est difficile à estimer [21]. En effet, de nombreuses formes paucisymptomatiques ne sont diagnostiquées qu’au stade de séquelles [22] . L’IGH est le diagnostic retenu pour 5 % à 14 % des patientes consultant pour APA en milieu hospitalier et serait le motif de 1,7 % des consultations chez les médecins généralistes britanniques dans une tranche d’âge de 16 à 46 ans [8, 9, 23]. L’importance des formes non diagnostiquées constitue un enjeu majeur, en raison des séquelles à long terme telles qu’infertilité et GEU [22, 24]. L’IGH augmente en effet le risque d’infertilité tubaire, de GEU et de douleurs pelviennes chroniques [21, 25, 26]. Les femmes jeunes sont les plus touchées et les femmes de plus de 40 ans ont plus volontiers des IGH compliquées d’abcès pelviens [21]. Le délai thérapeutique pourrait accroître le risque d’infertilité ultérieure [27]. Chez les patientes opérées en urgence pour APA, la prévalence des torsions d’annexe serait de l’ordre de 2,5 % à 7,4 % selon les séries [5, 10, 16]. Rarement, certaines torsions d’annexe ne sont pas diagnostiquées car non opérées [28, 29]. Le retard ou la méconnaissance du diagnostic peut entraîner la perte de l’ovaire ou de l’annexe [10, 30, 31] et compromettre la fertilité ultérieure de patientes jeunes. Exceptionnellement, ces erreurs diagnostiques peuvent entraîner des péritonites ou thrombophlébites létales [32]. L’appendicite aiguë est la plus fréquente des algies aiguës de la fosse iliaque droite amenant à consulter aux urgences générales [8] mais n’est retrouvée que dans 2 % des APA ayant nécessité une cœlioscopie en milieu gynécologique, ce qui peut être expliqué par un bon aiguillage des urgences et une bonne efficience diagnostique pour une prise en charge en service de chirurgie digestive [1, 3-7]. Les retards ou méconnaissances de ce diagnostic sont graves avec la survenue d’une perforation appendiculaire entraînant une péritonite, responsable d’une augmentation de la mortalité [33-35]. Le risque de perforation appendiculaire augmenterait de 6 % toutes les 24 heures [35]. Quatre diagnostics principaux, en cas d’APA, doivent donc être évoqués en priorité, en raison de leur fréquence et de leur gravité potentielle : la grossesse extra-utérine ; l’infection génitale haute ; l’appendicite aiguë et la torsion d’annexe. ■ Physiopathologie La proximité anatomique des organes pelviens et leur innervation par des fibres voisines rendent difficile l’interprétation Gynécologie
    • Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir sémiologique d’une algie pelvienne. L’innervation viscérale est représentée par trois principales voies efférentes [36] : • le plexus pelvien, issu du système parasympathique, qui innerve le vagin, le col et l’isthme utérin, les ligaments utérosacrés, le cul-de-sac de Douglas, les bas uretères, le trigone vésical, et enfin le rectosigmoïde ; • le plexus hypogastrique, issu du système sympathique, qui innerve le corps utérin, le tiers proximal de la trompe, le ligament large et la calotte vésicale ; • le plexus aortique, issu du système parasympathique, qui innerve les ovaires, la portion distale des trompes et les uretères rétroligamentaires [37, 38]. L’analyse sémiologique des sensations douloureuses va donc permettre, dans une certaine mesure, un diagnostic de localisation. En effet, selon le mode principal de l’innervation de l’organe atteint, la topographie de la douleur est décrite de façon différente. Pour le plexus pelvien, la douleur est plutôt ressentie dans la région sacrée ou périnéale, voire à la face postérieure des membres inférieurs, alors que pour le plexus hypogastrique, elle se trouve ressentie dans l’aire pelvienne de la paroi abdominale antérieure, limitée par le niveau des crêtes iliaques. Pour le plexus aortique, elle est ressentie au niveau des fosses iliaques, des flancs et des fosses lombaires. Le caractère latéralisé ou non de la douleur est également très intéressant. Ainsi, plus de huit fois sur dix, une douleur ovarienne ou tubaire est ressentie de façon unilatérale [39], à l’inverse des pathologies d’origine utérine où la douleur est le plus souvent ressentie médialement. L’innervation sensitive de l’ovaire (T10) explique l’irradiation lombaire habituelle des douleurs d’origine ovarienne [32, 38, 40]. Il existe cependant des variations anatomiques interindividuelles importantes qui expliquent la disparité de sémiologie pour une même pathologie. Une douleur peut être assez rarement ressentie du côté opposé à celui de l’affection en cause. Les signes d’irritation péritonéale (douleur de rebond, rigidité musculaire douloureuse, douleur à la percussion) traduisent la mise en jeu des voies d’innervation somatiques par le biais d’un mécanisme réflexe qui survient lorsqu’il existe une diffusion au péritoine de l’affection en cause. Ces signes sont cependant absents lorsque seul le péritoine pelvien est en cause [37]. Leur présence en pathologie gynécologique est le plus souvent due à un épanchement (hémopéritoine ; liquide de kyste), plus rarement à la diffusion d’une pelvipéritonite d’origine génitale. L’équivalent pelvien de ces signes est la douleur à la mobilisation utérine qui est à notre sens un signe ayant une bonne valeur diagnostique. Sa positivité traduit la présence d’un épanchement irritant (sang, pus ou liquide de kyste) au niveau du cul-de-sac de Douglas. D’une façon générale, l’existence d’une réaction péritonéale ne reflète pas toujours la gravité de l’affection en cours. Ainsi, dans les ruptures de kystes, l’irritation péritonéale peut-être intense malgré une évolution simple. À l’inverse, un hémopéritoine peut n’entraîner que très peu de signes s’il est de constitution lente [37, 41] ; la réaction péritonéale est absente dans les GEU non rompues et rare et tardive dans les torsions d’annexe où elle traduit la nécrose [38, 42]. ■ Interrogatoire Il convient de s’enquérir de la durée d’évolution de la douleur et de son caractère cyclique pour confirmer le diagnostic d’APA. Mesure de l’intensité de la douleur L’intensité de la douleur doit être précisée car elle peut permettre le triage des urgences vitales [43]. Il n’existe actuellement pas de recommandations pour la mesure de l’intensité de la douleur en cas d’APA et celle-ci est rarement mesurée aux urgences gynécologiques. L’évaluation de cette intensité est réalisée de manière standardisée et routinière aux urgences générales avec des recommandations pour coter cette douleur [44-47]. L’intensité de la douleur peut être évaluée par la patiente elle-même à l’aide d’une échelle verbale, d’une échelle numérique verbale allant de 0 à 10 [48] ou d’une échelle visuelle analogique [49]. Cette intensité peut aussi être évaluée par le Gynécologie ¶ 162-A-15 clinicien à l’aide d’échelles comportementales structurées [50, 51]. Une étude évaluant différents systèmes de mesure de l’intensité de la douleur dans le cadre d’APA conclue que toutes les méthodes d’évaluation sont équivalentes [43]. Les autoévaluations de l’intensité douloureuse sont mieux renseignées que les échelles comportementales qui nécessitent la participation active de l’équipe médicale. Il nous semble donc opportun de préconiser la méthode d’évaluation de l’intensité de la douleur la plus simple, c’est-à-dire l’autoévaluation par les patientes de la douleur à l’aide d’une échelle numérique simplifiée allant de 0 à 10. L’intensité de la douleur est habituellement sévère dans la torsion [37] mais de manière inconstante [40]. Dans l’IGH, il n’existe pas de corrélation entre l’intensité de la douleur et sa gravité [21, 22, 37]. Mode de début de la douleur Un début brutal d’APA est classiquement décrit dans les complications kystiques annexielles. Les torsions d’annexe présentent classiquement un mode de début brutal [6, 32] mais de manière inconstante [40]. Un début brutal est également habituel dans les ruptures de kystes et les hémorragies intrakystiques [41]. Un début insidieux orienterait vers une IGH ou une appendicite [21, 52, 53]. La valeur du mode d’apparition de la douleur est malheureusement souvent prise en défaut. Durée d’évolution de la douleur La durée de la douleur paraît être un signe intéressant dans certains cas : par exemple, pour différencier une IGH d’une appendicite. Dans ce cas, une durée de la douleur supérieure à quatre jours est davantage évocatrice d’une IGH [2, 53] alors qu’une durée d’évolution brève est généralement observée dans les complications kystiques ovariennes (corps jaunes hémorragiques et torsions) [32, 40, 41]. Topographie de la douleur Le caractère unilatéral de la douleur spontanée oriente préférentiellement vers une pathologie annexielle : kyste compliqué, torsion d’annexe, GEU sans hémopéritoine [31, 40, 54] ou une pathologie urétérale [55]. Une douleur diffuse ou bilatérale est plutôt en faveur d’une IGH ou d’un épanchement intrapéritonéal. L’existence d’une douleur de l’hypochondre droit peut orienter vers un syndrome de Fitz-Hugh-Curtis, présent dans 20 % des cas d’IGH [21, 37, 56]. Une irradiation lombaire unilatérale peut se voir dans des douleurs d’origine ovarienne [32, 40, 41] et poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une colique néphrétique. La confusion pouvant exister entre les signes urinaires et les douleurs ayant une origine annexielle peut s’expliquer par une innervation sympathique commune de la vessie et des trompes via le plexus nerveux hypogastrique supérieur en cas de douleur d’origine viscérale [38]. Enfin, des scapulalgies sont fréquentes en cas d’épanchement intrapéritonéal gazeux ou liquidien traduisant l’irritation du péritoine diaphragmatique [57]. Signes associés L’existence de métrorragies chez une femme enceinte oriente vers une évolution anormale de la grossesse mais leurs caractéristiques (abondance, présence de débris) ne permettent pas forcément le diagnostic différentiel entre les fausses couches spontanées (FCS) et les GEU [58, 59]. À noter que les métrorragies peuvent manquer une fois sur cinq dans la GEU [60]. En l’absence de grossesse, l’existence de métrorragies oriente le diagnostic vers une IGH [21, 52, 53]. Les nausées et les vomissements ne sont pas spécifiques d’une pathologie. Ils peuvent être associés à une pathologie digestive par arrêt du transit (occlusion, appendicite, péritonite, irritation péritonéale), ou à un réflexe vagal qui peut 3
    • 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir accompagner des douleurs très intenses [37] ou bien encore à un hémopéritoine [41, 61]. Ils se voient dans 30 % à 80 % des cas d’appendicite aiguë et peuvent aider au diagnostic différentiel d’IGH [52, 62] . Dans les torsions d’annexe, les nausées et surtout les vomissements sont présents dans près de deux tiers des cas [40, 63]. L’existence de signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, dysurie) est fréquente dans les pathologies urinaires (lithiase, infection urinaire) et leur présence oriente vers ces affections [55, 64], mais ils peuvent également se voir dans 20 % à 30 % des IGH [24, 53]. Facteurs favorisants La présence de certains facteurs favorisants peut aider à l’orientation diagnostique des APA. Dans la GEU, les facteurs de risque connus sont l’antécédent de GEU, l’antécédent de chirurgie ou de stérilisation tubaire, l’utilisation d’un dispositif intra-utérin (DIU), un âge de plus de 40 ans, le tabac, une infertilité connue, l’antécédent d’IGH et la multiplicité des partenaires sexuels [65, 66]. Dans l’IGH, le principal facteur de risque est l’âge jeune [67] et, dans une moindre mesure, l’âge des premiers rapports sexuels, le mode de contraception (DIU), la multiplicité des partenaires sexuels et l’antécédent d’infection sexuellement transmissible (IST) [21, 52, 53]. Différents facteurs favorisant la survenue de torsion d’annexe doivent être évoqués. Sur une annexe saine, les malformations du ligament utéro-ovarien, ainsi que sa longueur excessive peuvent être incriminées. Toute augmentation du poids de l’annexe peut aussi être mise en cause. Ainsi, les kystes ovariens, et particulièrement dermoïdes, prédisposent aux torsions d’annexe et sont la principale étiologie de torsion d’annexe [10]. Comerci et al. reportent une incidence de 3,5 % de torsions chez 517 patientes porteuses d’un tératome kystique bénin [68]. De même, la présence de kystes paratubaires, d’hématosalpinx ou d’hydrosalpinx, alourdissant la trompe seule, peuvent être responsables d’une torsion isolée de la trompe ou de la totalité de l’annexe [31, 69-73]. Le risque de torsion d’annexe est aussi augmenté en cas de ligature tubaire [42, 74-76]. La grossesse est aussi un facteur favorisant, principalement lors du premier trimestre par la présence d’un kyste du corps jaune [10, 77-81]. Les stimulations ovariennes, par l’augmentation du volume et du poids de l’annexe, sont, elles aussi, une étiologie reconnue de torsion d’annexe [77, 80, 81]. ■ Examen clinique L’existence de signes d’irritation péritonéale, défense ou douleur de rebond, n’est absolument pas spécifique. En cas de test de grossesse positif, ces signes orientent vers une GEU et, en cas de GEU confirmée, ils sont en faveur d’un hémopéritoine [82, 83]. Ils peuvent se voir également en cas de pelvipéritonite, de rupture de kyste, de corps jaune hémorragique ou de torsion d’annexe [41, 84]. Dans ces affections, les signes sont plutôt diffus alors qu’ils sont volontiers localisés dans l’appendicite aiguë. L’examen gynécologique recherche la présence de métrorragies ou de leucorrhées au spéculum. La présence de leucorrhées franches et/ou d’une cervicite oriente le diagnostic vers une IGH alors que la présence de métrorragies évoque une FCS ou une GEU [21]. Au toucher vaginal, une douleur provoquée annexielle unilatérale oriente plutôt vers une complication de kyste, une torsion d’annexe ou une GEU non compliquée. À l’inverse dans l’IGH, la douleur provoquée au toucher vaginal est plus souvent bilatérale [53] et ce caractère constitue un bon élément du diagnostic différentiel avec l’appendicite aiguë [52]. La douleur à la mobilisation utérine est très fréquente dans les formes typiques d’IGH et fait partie des critères diagnostiques proposés dans différents modèles diagnostiques [85, 86]. Ce signe n’est cependant pas spécifique, puisqu’il est retrouvé dans un quart des appendicites aiguës [52], dans les GEU et les kystes hémorragiques où il est la conséquence d’un hémopéritoine [87]. 4 L’existence d’une fièvre doit en premier lieu faire évoquer l’appendicite aiguë ou l’IGH [24, 34, 52, 53] ; la survenue d’un fébricule est rare mais possible dans la torsion d’annexe et la GEU [78]. De façon inverse, une température normale rend peu probable le diagnostic d’appendicite aiguë. Dans les IGH, la fièvre est présente dans moins de la moitié des cas et son absence n’élimine pas le diagnostic [24, 53]. L’examen clinique, en cas d’anomalie, permet une orientation diagnostique dans le cadre des APA mais sa normalité n’élimine pas une pathologie organique grave [3]. En effet, dans la GEU, l’examen clinique est normal dans près de 70 % des cas [59] et peu contributif dans les formes paucisymptomatiques d’IGH [22, 53, 88] . En revanche, l’examen clinique constitue l’un des éléments clé du diagnostic positif d’appendicite aiguë [9, 52]. ■ Examens complémentaires Échographie L’échographie doit être réalisée de manière standardisée. Elle doit être réalisée au mieux par voie endovaginale associée à la voie transpariétale. Cinq clichés doivent être systématiques afin de permettre une éventuelle relecture de celle-ci et un éventuel contrôle de qualité [89]. Ces cinq clichés sont une coupe sagittale de l’utérus, une coupe transversale de l’utérus, une coupe de chaque ovaire et une coupe de l’espace de Morrison (Fig. 1). Ils sont facilement réalisables par tout opérateur. Les critères de qualité à respecter pour chaque cliché sont : • coupe utérine sagittale : col utérin et endocol visible, fond utérin visible, échogénicité endométriale visible et utérus occupant plus de la moitié du total de l’image ; • coupe utérine transversale : échogénicité endométriale horizontale, espace visible sous le mur utérin postérieur, trompe interstitielle visible et utérus occupant plus de la moitié du total de l’image ; • coupe ovarienne : côté indiqué, follicules visibles, veine iliaque visible, long axe ovarien inférieur à 30° avec la ligne horizontale et ovaire occupant plus d’un quart du total de l’image ; • coupe de l’espace de Morrison : foie visible et rein visible en section ovoïde. L’utilisation de ces coupes permet aussi d’apprécier la présence et l’abondance d’un épanchement intrapéritonéal. La présence d’un épanchement dépassant le fond utérin ou présent autour des ovaires est prédictif d’un hémopéritoine de plus de 300 ml dans la GEU [90]. L’échographie pelvienne ne permet pas le diagnostic positif de toutes les pathologies mises en cause en cas d’APA. Son rendement est très opérateur-dépendant dans le diagnostic d’appendicite aiguë [91]. Pour les IGH, les signes échographiques sont inconstants [3, 92]. Les signes classiques sont la présence d’un épaississement pariétal tubaire de plus de 5 mm associé à un aspect en roue dentée de la trompe et la présence d’épanchement dans le cul-de-sac de Douglas [93-95]. En revanche, elle permet le diagnostic d’abcès pelvien [96]. En cas de torsion d’annexe, l’échographie retrouve une image annexielle pathologique dans la plupart des cas [77, 97, 98] . Cependant, ces images annexielles anormales ne sont absolument pas pathognomoniques de torsion et ne permettent pas le diagnostic différentiel avec d’autres pathologies kystiques [99]. De même, 9 % à 26 % des torsions surviennent sur des annexes apparemment saines et ne présentent donc aucune anomalie initiale à l’échographie [77, 100, 101] . Les signes d’ischémie annexielle apparaissent secondairement avec une augmentation de taille de l’ovaire, une augmentation du nombre de follicules et un épaississement des cloisons interfolliculaires [100, 102]. L’échographie par voie endovaginale est indispensable, couplée à la biologie, dans le diagnostic et la prise en charge des GEU [103, 104]. Elle présente une sensibilité de 47 % à 98 % selon les études [105] . Elle recherche dans un premier temps une grossesse intra-utérine (GIU), dont le diagnostic de certitude est posé par la présence d’un sac intra-utérin contenant un embryon ou une vésicule vitelline [105]. La présence d’une GIU va contre le diagnostic de GEU puisque la présence d’une Gynécologie
    • Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-15 Figure 1. Coupes échographiques standardisées réalisées en cas d’algies pelviennes aiguës, d’après [89]. A. Utérus en coupe longitudinale. B. Utérus en coupe transversale. C. Espace de Morrison. D. Ovaires droit et gauche. grossesse hétérotopique (GEU associée à une GIU) est estimée à une grossesse pour 1 500 à 7 000 [106]. Cependant, dans un contexte de procréation médicalement assisté, ce taux représenterait jusqu’à 1 % des grossesses. Pour le diagnostic positif de GEU, l’échographie peut permettre un diagnostic de certitude (sac extra-utérin ou embryon visible) ou retrouver des signes indirects de GEU dont l’association augmente la probabilité diagnostique (épanchement du cul-de-sac de Douglas, hématosalpinx) [104]. Lorsque l’examen n’est pas concluant, il doit être recontrôlé ultérieurement associé aux examens biologiques [105]. L’attitude actuelle est de considérer l’échographie comme le prolongement naturel de l’examen clinique et de recommander sa pratique systématique [91, 107] . Cette attitude doit être nuancée : la sensibilité de l’échographie faite systématiquement en renfort de la clinique n’est pas meilleure que celle de l’examen clinique seul [3] et le taux de faux négatif de l’échographie est variable de 10 % à 50 % des cas [3, 11, 108]. Ainsi, une échographie normale ne doit en aucun cas rassurer. L’échographie doit, à notre sens, être systématique en cas de grossesse (y compris si l’examen clinique est normal) et indépendamment du taux d’hormone chorionique gonadotrope (hCG). En l’absence de grossesse, l’échographie doit être orientée par l’examen clinique, son but étant de préciser le diagnostic. Doppler L’effet Doppler associé à l’échographie pourrait constituer une aide dans certaines situations. Dans les IGH, il pourrait aider au diagnostic par le calcul des index de vascularisation et de pulsatilité qui lui conférerait une sensibilité de 100 %, comme le suggère une étude avec de faibles effectifs [109]. Dans le cadre de la GEU, il peut être utile pour rechercher un flux vasculaire au sein du trophoblaste [110, 111]. Pour les torsions d’annexe, l’effet Doppler a été étudié et son utilité est discordante selon différentes études [112-114]. Selon Pena et al. [114], 60 % des torsions sont ratées par le Doppler mais sa valeur prédictive positive est de 100 %. Le Doppler ne diagnostique que les interruptions du flux artériel et ne permet pas le diagnostic des interruptions veineuses, souvent préalables aux interruptions artérielles [115]. Un examen Doppler normal ne permet donc pas d’exclure une torsion d’annexe. Gynécologie ■ Biologie hCG La pratique d’un test de grossesse qualitatif semble indispensable chez toute femme, en période d’activité génitale, consultant pour APA, l’aménorrhée manquant dans 20 % à 50 % des GEU [87, 116]. Les tests qualitatifs de recherche de hCG urinaires sont dotés d’une bonne sensibilité et d’une bonne spécificité et nous semble donc devoir être utilisés en première intention pour le diagnostic de grossesse. Les tests quantitatifs sont de coût plus élevé et nécessitent plus de moyens. Ils ont cependant l’avantage d’une fiabilité théorique de 100 % [117], les GEU à hCG négatives étant exceptionnelles [117]. La négativité d’un test quantitatif de grossesse en élimine le diagnostic. Un dosage quantitatif plasmatique d’hCG est intéressant pour interpréter correctement une vacuité utérine visible à l’échographie. Un sac intra-utérin peut se voir une fois sur trois pour un dosage de 500 à 1 000 mUI/ml [105] . La vacuité utérine est d’autant plus suspecte que le taux d’hCG est plus élevé. Le seuil de 1 000 mUI/ml est classiquement retenu comme le seuil normal de visualisation d’un sac intra-utérin par échographie endovaginale [118-120] quand d’autres préconisent d’utiliser un seuil de 1 500 mUI/ml [121]. Cependant, dans plus de la moitié des GEU, le dosage initial des hCG est en dessous de ce seuil [122], ce qui ne permet pas, en l’absence de signes échographiques, de distinguer une GIU d’une GEU. De plus, une rupture tubaire peut survenir, même en cas de bas taux d’hCG [122]. L’analyse de la cinétique des hCG sanguins est donc utile en cas de valeurs inférieures à ces seuils. Les dosages doivent être répétés au sein du même laboratoire et avec la même trousse de dosage, idéalement dans un délai de 48 heures [123] . Cette cinétique possède une bonne valeur diagnostique [59, 124]. Le temps de doublement moyen d’une grossesse normale est de deux jours et anormal dans plus de 80 % des GEU [59, 125, 126]. Si l’augmentation du taux d’hCG à 48 heures est inférieure à 66 % avec persistance d’une vacuité utérine à l’échographie, elle est en faveur d’une GEU [127]. La distinction entre une FCS ou une GEU peut être cependant difficile : un temps de demidisparition court inférieur à 1,4 jour est très évocateur de fausse 5
    • 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir couche ; à l’opposé, un temps plus long supérieur à sept jours est presque toujours lié à une GEU [124]. Progestéronémie Son dosage ne peut être utile qu’en cas de grossesse avérée pour aider au diagnostic de GEU et ne nous semble pas utile en routine dans notre pratique. Certains préconisent, cependant, son dosage comme aide au diagnostic des GEU [128, 129]. Un taux bas inférieur à 5 ng/ml signe une grossesse non évolutive mais ne permet pas de préjuger de sa localisation [128, 130]. Stovall [128] estime qu’audessus de 25 ng/ml, la probabilité d’une GEU est inférieure à 3 % ; ce résultat a cependant été infirmé par une autre étude [130]. À un seuil de 20 ng/ml, le dosage de la progestéronémie permet d’établir le diagnostic de vitalité d’une grossesse jeune, avec une sensibilité de 95 % et une spécificité de 40 % [131-133]. Numération-formule sanguine L’existence d’une hyperleucocytose est pratiquement constante dans l’appendicite aiguë [134] . Dans l’IGH, elle n’est présente que dans la moitié des cas et son absence ne modifie pas la probabilité du diagnostic [21, 88] . Dans les torsions d’annexe, on peut aussi retrouver une hyperleucocytose [135, 136], mais il n’existe cependant pas de corrélation entre l’hyperleucocytose et la nécrose tissulaire [84]. L’hyperleucocytose oriente donc vers une pathologie organique mais n’est réellement spécifique d’aucune pathologie [34, 52, 53]. Une anémie peut orienter vers un hémopéritoine et être utile dans sa prise en charge. Une anémie inférieure à 10 g/dl est prédictive d’un hémopéritoine de plus de 300 ml en cas de GEU avec une spécificité de 98 % [90]. Protéine C-réactive L’élévation de la protéine C-réactive (CRP) possède une bonne sensibilité dans l’IGH. Elle serait élevée dans 70 % à 93 % des cas [53, 88] et son élévation pourrait être corrélée à la gravité de l’infection et au risque d’abcès [96, 137]. Cependant, son élévation est inconstante et sa négativité ne permet pas d’exclure une IGH [21, 88]. L’élévation de la CRP ne traduit qu’un syndrome inflammatoire et son utilité pour distinguer l’IGH d’autres pathologies, comme l’appendicite aiguë, est nulle. Bandelette urinaire Une anomalie du sédiment urinaire sur les bandelettes réactives oriente vers une pathologie urinaire (colique néphrétique, pyélonéphrite, cystite) à condition que le prélèvement ait été correctement réalisé sans contamination. L’hématurie à la bandelette est très fréquente dans la colique néphrétique et son absence diminue fortement la probabilité de ce diagnostic [64]. ■ Bactériologie Les prélèvements doivent être réalisés au niveau de l’endocol ou de l’endomètre [21]. Les résultats sont identiques quel que soit le site de prélèvement [21]. La mise en évidence de germes pathogènes est un argument fort en faveur d’une IGH. Les nombreux faux négatifs s’expliquent par les difficultés techniques de cultures. Les germes banaux et le gonocoque sont recherchés sur un écouvillon simple mis en culture alors que Chlamydia trachomatis est recherché par amplification génique. Cette technique d’amplification présente une bonne sensibilité et une bonne spécificité diagnostique [138-141]. Un éventuel DIU est retiré et mis en culture en cas de suspicion d’IGH [21]. ■ Histologie La réalisation de biopsies endométriales pourrait apporter une aide significative au diagnostic des IGH dans les formes paucisymptomatiques à la recherche de signes histologiques d’endométrite [22, 53] car elles possèdent à la fois une bonne sensibilité et une bonne spécificité. 6 Dans le cadre de la GEU, la recherche de villosités choriales par prélèvement endométrial permettrait d’éliminer le diagnostic de GEU. Cependant, l’absence de celles-ci ne permet pas d’éliminer le diagnostic de GIU du fait de faux négatifs. Deux études prospectives, ayant réalisé des biopsies endométriales à la pipelle de Cornier, retrouvent une faible sensibilité de 30 % à 63 % de détection de villosités choriales intra-utérines avec une spécificité de 80 % à 100 % [142]. ■ Cœlioscopie La cœlioscopie est largement utilisée de manière thérapeutique dans le traitement des APA. Elle est aussi considérée comme la référence diagnostique dans les APA [3, 5, 12, 143-145] et est réalisable au cours des premier et second trimestres de la grossesse [144, 146-148] ainsi que chez les enfants [4, 149]. L’utilisation « intensive » de la cœlioscopie diagnostique a été largement préconisée au début des années 1980 dans le but de limiter les erreurs diagnostiques [5, 12, 144]. Ce recours sans limite à la cœlioscopie est limité par une mortalité et une morbidité non nulle qui sont estimées respectivement à 0,07 pour mille et 1,64 pour mille. Ces accidents surviennent dans un tiers des cas lors de la mise en place des trocarts [150]. Ces complications imposent de limiter le nombre de cœlioscopies inutiles. De plus, certaines étiologies d’APA, comme les coliques néphrétiques, ne bénéficient d’aucun apport de la laparoscopie dans le diagnostic. Dans un certain nombre de cas, elle permet de redresser le diagnostic établi en préopératoire [151] , en particulier dans l’IGH [21], la torsion d’annexe [42, 101] et dans l’appendicite aiguë [144]. Le recours systématique à la cœlioscopie devant une APA permettrait, dans certaines situations, de diagnostiquer plus de pathologies, de raccourcir la durée d’hospitalisation et de diminuer le coût global de la prise en charge [12, 144, 152]. L’intérêt de la laparoscopie diagnostique se pose en cas d’APA dont l’étiologie n’est pas retrouvée par l’interrogatoire, l’examen clinique et les examens complémentaires non invasifs précédemment cités. Un essai randomisé a été réalisé en comparant l’observation en hospitalisation à une cœlioscopie dans les 12 heures après consultation aux urgences pour algies aiguës de l’hypogastre et/ou de la fosse iliaque droite chez des patientes sans fièvre, ni hyperleucocytose, ni « abdomen chirurgical » [152]. Cet essai retrouve une diminution du coût de prise en charge chez les patientes ayant eu une cœlioscopie par diminution de la durée d’hospitalisation. Cependant, 21 % des patientes ayant eu une cœlioscopie ne bénéficiaient pas de diagnostic à l’issue de celle-ci alors que 51 % des patientes du groupe observation ont bénéficié d’une cœlioscopie secondaire pour persistance ou aggravation de leurs algies sans augmentation de la morbidité chez celles-ci. La cœlioscopie précoce, comparée à l’observation, augmente le taux diagnostique de l’ordre de 79 % à 97 % versus 28 % à 45 % [12, 151-153]. Ces résultats sont confirmés par une récente méta-analyse retrouvant une diminution du nombre d’absence de diagnostic (odds ratio : 0,13 ; intervalle de confiance [IC] 95 % : 0,03-0,51) chez les patients bénéficiant d’une cœlioscopie diagnostique précoce [154]. Cependant, chez les patientes ayant une laparoscopie « blanche » se pose le problème de lésion algogène non visible macroscopiquement. Dans certaines IGH, un aspect normal des trompes peut contraster avec des modifications significatives retrouvées à l’histologie [53, 155] tout comme dans l’appendicite aiguë [156]. En l’absence d’étiologie macroscopique d’APA et en cas de douleurs en fosse iliaque droite, il n’est pas recommandé de réaliser une appendicectomie systématique [157]. ■ Orientation diagnostique et thérapeutique L’utilisation de l’anamnèse, l’examen clinique et des différents examens complémentaires peut être schématisée selon Gynécologie
    • Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Figure 2. Arbre décisionnel. Algies pelviennes aiguës. GEU : grossesse extra-utérine ; GIU : grossesse intra-utérine ; IGH : infection génitale haute. Test qualitatif de grossesse Positif : échographie GEU Fausse couche spontanée Négatif : examen clinique IGH : salpingite, pyosalpinx Appendicite GIU GIU évolutive Échographie - Kyste ovarien compliqué : torsion d’annexe, hémorragie intrakystique, rupture de kyste - Complication de fibrome : nécrobiose de fibrome, torsion d’un myome pédiculé l’algorithme présenté dans la Figure 2. Les principaux diagnostics à ne pas manquer lors de la prise en charge d’APA sont ensuite étudiés. Suspicion de torsion d’annexe Le diagnostic de certitude de torsion d’annexe ne peut être affirmé que de manière peropératoire. L’intervention chirurgicale est donc dans un premier temps diagnostique pour les torsions d’annexe avérées, puis thérapeutique dans un deuxième temps et de préférence par laparoscopie [101, 145]. Devant un faisceau d’argument évoquant une torsion d’annexe, à savoir une douleur très intense ou une image annexielle suspecte [77, 97, 98] , il convient de réaliser une laparoscopie en urgence afin de confirmer le diagnostic [101, 145] et d’entreprendre le traitement de celle-ci [54, 158, 159]. La laparoscopie est identique à la laparotomie dans le traitement des torsions d’annexe en termes d’efficacité et raccourcit la durée d’hospitalisation [160]. Les auteurs réalisent classiquement une annexectomie en cas d’aspect annexiel nécrotique ou en cas d’annexe ischémiée ne récupérant pas d’aspect viable après détorsion [10, 136, 149] . Cependant, plusieurs études montrent que l’appréciation de la nécrose annexielle par le chirurgien est mauvaise [161, 162]. De plus, quelques études retrouvent que la détorsion simple d’annexe permet de retrouver une fonction ovarienne chez des patientes présentant une annexe d’aspect nécrotique [163, 164]. La fonction ovarienne est préservée dans 88 % à 100 % des cas de torsion d’annexe à distance [101, 160, 164-166]. Devant ce bon pronostic de recouvrement de fonction ovarienne après détorsion, l’annexectomie semble obsolète [84, 167]. L’ovariopexie est proposée par certains auteurs afin de prévenir la récurrence de torsion d’annexe [168-170]. Les indications d’ovariopexie pouvant être retenues sont une malformation ou un allongement du ligament utéro-ovarien, une torsion sur annexe unique ou une pexie controlatérale en cas d’annexectomie de l’annexe tordue [170]. Elle se réalise en fixant l’extrémité ovarienne du ligament utéro-ovarien à la face postérieure du ligament large à l’aide d’un fil serti non résorbable. Cette procédure permet de raccourcir le ligament utéroovarien et donc de diminuer la laxité ovarienne. La prise en charge de ces patientes doit être réalisée de préférence par des chirurgiens gynécologiques [171]. Gynécologie ¶ 162-A-15 Bandelette urinaire positive : pathologie urinaire, colique néphrétique Échographie rénale et des voies excrétrices urinaires Suspicion d’infection génitale haute Toute suspicion d’infection génitale haute nécessite un traitement immédiat urgent, après prélèvements bactériologiques en raison du risque de collection et du risque ultérieur d’infertilité [21, 94, 172, 173]. Les formes atypiques (syndrome douloureux de la fosse iliaque droite, masse annexielle, troubles digestifs) posent des problèmes de diagnostic différentiel avec certaines affections graves (torsion d’annexe, appendicite, endométriose) et les formes paucisymptomatiques des IGH sont fréquentes et peuvent échapper au diagnostic [21, 24, 52, 174]. Aucun élément de l’anamnèse, de l’examen clinique et des examens complémentaires n’est pathognomonique d’IGH comme le montre la métaanalyse de Kahn [53] présentée dans le Tableau 4. Les critères échographiques sont spécifiques mais peu sensibles [93, 109]. Une échographie normale ne doit donc en aucun cas conduire à éliminer le diagnostic d’IGH. Plusieurs auteurs [86, 174, 175] ont développé des critères diagnostiques non cœlioscopiques d’IGH (Tableau 5). Tous les critères obligatoires de ces aides décisionnelles doivent être pris sous l’abord négatif : lorsqu’ils sont absents, on peut raisonnablement éliminer le diagnostic. Les critères additifs augmentent la probabilité du diagnostic en augmentant la spécificité. Ces critères s’avèrent cependant de sensibilité médiocre puisque dans près d’un quart des cas d’IGH, les patientes ne présenteraient même pas les critères obligatoires du diagnostic [21, 22, 88]. Sont proposés de nouveaux critères obligatoires plus sensibles pour le diagnostic d’IGH au vu de la méta-analyse précédente [53], prenant en compte le problème des rétentions du post-abortum et des images annexielles anormales, car dans ces deux cas, il peut ne pas y avoir de douleur au toucher vaginal. La présence d’une douleur à la mobilisation utérine ou annexielle ou la présence de signes échographiques non spécifiques tels qu’une image de rétention intra-utérine ou une collection latéro-utérine amène à un modèle sensible. Les critères additifs avancés sont une hyperthermie supérieure à 38 °C, un antécédent d’IST, un contexte de post-partum ou de post-abortum récent, une manœuvre endo-utérine récente, une élévation de la CRP, un syndrome rectal, la présence de Chlamydia trachomatis ou de gonocoque à l’examen bactériologique, une endométrite à l’examen histologique ou des signes échographiques spécifiques d’IGH augmentent la spécificité diagnostique. 7
    • 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Tableau 4. Fréquence et valeur diagnostique des principaux signes d’infections génitales hautes. D’après [53]. Métrorragies 38 58 Frissons 38 78 Antécédent d’infection sexuellement transmissible 40 82 nécessaire au métronidazole en première intention). En cas d’isolement du gonocoque, la patiente reçoit en plus une injection intramusculaire (IM) de céphalosporine de troisième génération (C3G). Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont adjoints au traitement [179]. Le traitement du partenaire sexuel doit aussi être réalisé (azithromycine en monodose ou C3G IM si gonocoque isolé). Enfin, chez les patientes jeunes, à distance de l’épisode initial, on peut discuter une cœlioscopie afin de réaliser un traitement des séquelles pelviennes et évaluer le pronostic de fertilité ultérieure [26]. Dispositif intra-utérin 32 69 Suspicion d’appendicite aiguë Signes fonctionnels urinaires 20 78 Syndrome rectal 7 97 Sensibilité (%) Spécificité (%) 79 54 Interrogatoire Douleur pelvienne évoluant depuis plus de quatre jours Examen clinique Leucorrhées pathologiques 67 62 Masse abdominale 47 75 Fièvre > 38 °C 38 82 Examens complémentaires Protéine C réactive élevée 91 56 Biopsie d’endomètre positive 78 80 Prélèvement positif à gonocoque ou Chlamydiae 77 77 En cas de doute diagnostique avec une affection d’origine digestive (appendicite, sigmoïdite) ou en cas de sepsis sévère, on pourra réaliser une tomodensitométrie abdominopelvienne avec injection pour visualiser une collection intrapéritonéale et éventuellement réaliser un drainage percutané. La cœlioscopie peut être réalisée à but diagnostique et thérapeutique dans les IGH [176, 177]. Ses indications en urgence sont le doute diagnostique, la présence d’une collection pelvienne et l’absence d’amélioration clinique après 48 heures de traitement médical (Fig. 3). En cas d’abcès pelvien, les abcès sont mis à plat, lavés et drainés et une antibiothérapie parentérale est associée [178]. Cette chirurgie est réalisée d’emblée ou dans les 48 premières heures suivant l’instauration de l’antibiothérapie [21]. En cas de forme typique non compliquée d’IGH ou de forme paucisymptomatique, on traite, après avoir réalisé les prélèvements bactériologiques nécessaires, à l’aide d’une antibiothérapie active sur Chlamydia trachomatis (fluoroquinolone associée si Les algies de la fosse iliaque droite posent le problème du diagnostic différentiel entre l’appendicite et une pathologie d’origine gynécologique ou urologique [52, 144] . Cependant, l’existence d’une hyperleucocytose est pratiquement constante dans l’appendicite aiguë et son absence va contre le diagnostic. Avant l’ère de la cœlioscopie diagnostique, le taux d’appendicectomie avec appendice histologiquement sain était estimé à 40 % chez la femme en période d’activité génitale, soit le double de celui observé chez l’homme [34, 180]. L’imagerie de l’appendicite est dominée par la tomodensitométrie et l’échographie. La tomodensitométrie semble plus performante pour le diagnostic d’appendicite [134, 181] . En utilisant l’imagerie, le taux d’appendicectomie « blanche » diminue [182]. La voie d’abord chirurgicale chez la femme, en cas d’appendicite, doit être préférentiellement une cœlioscopie afin de pouvoir réaliser une exploration abdominopelvienne complète et ne pas méconnaître un éventuel diagnostic différentiel gynécologique [157, 183, 184]. La cœlioscopie est sûre et efficace pour réaliser l’appendicectomie avec une diminution de la durée d’hospitalisation mais une augmentation du taux d’abcès intrapéritonéaux [185, 186]. De plus, l’appendicectomie percœlioscopique a montré son bénéfice chez les patients obèses quel que soit le sexe [187]. Cependant, en l’absence de signes macroscopiques d’appendicite, il n’est actuellement pas licite de réaliser une appendicectomie de principe [157]. Suspicion de GEU Le diagnostic de GEU doit toujours être évoqué devant des APA. Aucune GEU ne doit être méconnue du fait de ses complications potentiellement létales. Un dépistage systématique de grossesse doit donc être réalisé par un test qualitatif en première intention. Tableau 5. Critères pour le diagnostic non cœlioscopique des infections génitales hautes. D’après [86, 174, 175]. Weström Hager Soper Critères obligatoires (tous doivent être présents) Douleur annexielle provoquée Douleur annexielle provoquée Douleur à la palpation abdominale Douleur à la palpation abdominale Signes d’infection génitale basse Douleur à la mobilisation utérine Critères proposés Au moins un critère sur trois Douleur annexielle provoquée Douleur annexielle provoquée ou douleur à la mobilisation utérine Leucorrhée ou endocervicite mucopurulente ou signes échographiques non spécifiques (rétention intra-utérine, collection extra-utérine) Critères additifs (chaque critère présent augmente la spécificité) T > 38 °C T > 38 °C T > 38 °C T > 38 °C Masse annexielle palpable Leucocytes > 10 000 Leucocytes > 10 000 Antécédent d’IST, post-partum, post-abortum, manœuvre endo-utérine récente VS ≥ 15 mm Masse pelvienne à l’examen ou à l’échographie Élévation de la VS ou CRP Élévation de la CRP Présence de pus à la culdocentèse Test positif pour Chlamydia ou gonocoque Syndrome rectal Présence de diplocoque à Gram négatif en endocervical Endométrite à la biopsie endométriale Présence de Chlamydia ou gonocoque à l’examen bactériologique Endométrite à la biopsie endométriale Signes échographiques spécifiques IST : infection sexuellement transmissible ; CRP : protéine C-réactive ; VS : vitesse de sédimentation. 8 Gynécologie
    • Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Formes atypiques Masse annexielle Syndrome douloureux de la fosse iliaque droite ¶ 162-A-15 Figure 3. Arbre décisionnel. Conduite à tenir en cas d’infection génitale haute. PV : prélèvement vaginal ; NFS : numération-formule sanguine ; CRP : protéine C-réactive. Formes paucisymptomatiques (apyrexie, abdomen souple) Résultat du PV NFS, CRP Contrôle à 72 heures Incertitude, douleur persistante Formes typiques Critères de gravité ou collection + Cœlioscopie diagnostique et thérapeutique Traitement médical Tableau 6. Valeur diagnostique des éléments de l’anamnèse et de l’examen clinique pour le diagnostic de grossesse extra-utérine. Métrorragies ou douleurs et/ou Facteurs de risque de GEU et hCG + Signe Sensibilité, min.-max. (%) Spécificité, min.-max. (%) 5,3 98,9 5,3 98,9 8,8 99,5 21,1 88,4 56,5-97,4 15,3-93,7 78,4-97,4 21,3-46,9 71,7 57,2 62,1 8,0 94,9 26,6 50,9-84,6 50,1-74,8 22,2-26,7 93,6-96,5 58,4-60,3 53-84 53,4-76,9 53,5-85,7 52,7-69,2 62-67,9 23,1-53,4 85,8-97,3 5,1-21,1 92,6-96,4 Antécédents DIU en place Infertilité a a Ligature de trompe Échographie endovaginale a a Chirurgie pelvienne Interrogatoire GEU Indéterminé GIU Douleur quel que soit son type b,c Douleur autre que crampe médiane a,b Douleur moyenne ou sévère Instabilité Suspicion de rupture tubaire Suspicion d’hémopéritoine massif Non Surveillance ambulatoire hCG + échographie Retard de règles Âge gestationnel < 12 SA Oui Chirurgie b Examen clinique Douleur provoquée Rebond ou défense a,b,d a,b,d Métrorragies à l’examen c,d Douleur au toucher vaginal Figure 4. Arbre décisionnel. Conduite à tenir en cas de suspicion de grossesse extra-utérine. Douleur annexielle a,b Douleur à la mobilisation utérine a,b,c Masse latéro-utérine Une patiente avec un test de grossesse positif ayant des facteurs de risque de GEU, des douleurs ou des métrorragies doit bénéficier d’une surveillance qui peut être ambulatoire jusqu’à la localisation de la grossesse ou la négativation des hCG (Fig. 4). Ce suivi ambulatoire n’est possible qu’en l’absence de tableau chirurgical (signes d’irritation péritonéale ou douleur intense) et de suspicion de rupture tubaire [188]. L’examen clinique, comme le montre le Tableau 6, peut orienter le diagnostic de GEU [83, 189-192] et pourrait aider au diagnostic de rupture tubaire en présence de scapulalgies, de lipothymies ou d’instabilité hémodynamique [190, 193, 194]. Il a été développé des algorithmes diagnostiques pour la GEU qui sont fondés sur le couple hCG-échographie pelvienne [82, 127, 189, 195, 196]. Le diagnostic de GEU est obtenu dans plus de 90 % des cas par l’association du dosage quantitatif des hCG et de Gynécologie a c b,c,d b,c,d Min : valeur minimale dans les différentes études ; max. : valeur maximale dans les différentes études ; DIU : dispositif intra-utérin ; SA : semaines d’aménorrhées. a D’après [83] ; b d’après [189] ; c d’après [190] ; d d’après [191]. l’échographie endovaginale rendant la cœlioscopie diagnostique désuète [59, 197, 198]. Ces examens doivent, si nécessaire, être répétés une ou deux fois à intervalle de 48 heures [105]. Le plus souvent, le diagnostic de certitude repose sur des signes directs de GEU à l’échographie [104, 105]. Quand la GEU n’est pas visualisée, le diagnostic repose sur une cinétique anormale des hCG associée à une vacuité utérine à l’échographie [104, 105, 122, 197]. 9
    • 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir . La cœlioscopie présente un intérêt thérapeutique dans la GEU. Elle peut, selon les cas, être conservatrice (salpingotomie) ou radicale (salpingectomie). Elle est indiquée en première intention en cas d’instabilité hémodynamique, de suspicion de rupture tubaire, d’hémopéritoine abondant, de contre-indication au traitement médical ou de mauvaise compliance prévisible à celui-ci [188] . Des scores, combinant interrogatoire, examen clinique, examens biologiques et échographiques ont été développés pour sélectionner les patientes relevant du traitement médical par méthotrexate [199, 200]. Le traitement médical présente des résultats similaires à la cœlioscopie pour des GEU de moins de 4 cm dont le taux d’hCG est inférieur à 5 000 ou 10 000 mUI/ml [199-201]. De plus, l’association de la mifépristone au méthotrexate pourrait être intéressante selon le dosage de la progestéronémie [202]. Enfin, lorsque les traitements chirurgicaux ou médicaux sont possibles, c’est bien entendu la patiente, après son information éclairée, qui décide de son traitement [188]. ■ Conclusion Les APA constituent une situation clinique difficile où quatre diagnostics doivent être évoqués en priorité et de façon systématique. En effet, la GEU, l’IGH, la torsion d’annexe et l’appendicite aiguë doivent être diagnostiquées le plus rapidement possible afin d’éviter des complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou la fertilité. La démarche diagnostique doit être rigoureuse. Elle est fondée sur l’anamnèse, l’examen clinique, la pratique systématique d’un test de grossesse qualitatif, d’éventuels examens biologiques et sur l’échographie pelvienne. En cas de test de grossesse positif, il est impératif d’éliminer une GEU. La démarche diagnostique repose sur le dosage quantitatif d’hCG et l’échographie pelvienne endovaginale. En l’absence de grossesse ou en présence d’une GIU, l’analyse de l’anamnèse et l’examen clinique permettent souvent d’obtenir le diagnostic. La cœlioscopie constitue l’examen diagnostique de référence en cas de doute diagnostique et permet le traitement des APA de la fosse iliaque droite, des torsions d’annexe, des GEU et de certaines IGH. “ [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] Points forts • Quatre diagnostics principaux, en cas d’algies pelviennes aiguës (APA), doivent être évoqués en priorité : la grossesse extra-utérine, l’infection génitale haute, l’appendicite aiguë et la torsion d’annexe. • L’existence de signes d’irritation péritonéale, défense ou douleur de rebond, n’est absolument pas spécifique d’un diagnostic d’algies pelviennes aiguës. • L’association à une fièvre doit en premier lieu faire évoquer une appendicite aiguë ou une infection génitale haute. • La pratique d’un test de grossesse qualitatif est indispensable chez toute femme, en période d’activité génitale. • L’échographie doit être réalisée de manière standardisée avec cinq clichés systématiques (coupe utérine sagittale, coupe utérine transversale, coupe ovarienne bilatérale et coupe de l’espace de Morrison). • En l’absence de signes macroscopiques d’appendicite chez une patiente présentant des APA, il n’est pas licite de réaliser une appendicectomie. 10 ■ Références [22] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [29] [30] [31] [32] KontoravdisA, ChryssikopoulosA, Hassiakos D, LiapisA, Zourlas PA. The diagnostic value of laparoscopy in 2365 patients with acute and chronic pelvic pain. Int J Gynecol Obstet 1996;52:243-8. Walker JW. Abdominal and pelvic pain. Emerg Med Clin N Am 1987; 5:425-8. Mikkelsen AL, Felding C. Laparoscopy and ultrasound examination in women with acute pelvic pain. Gynecol Obstet Invest 1990;30:162-4. Wolfman WL, Kreutner K. Laparoscopy in children and adolescents. J Adolesc Health Care 1984;5:261-5. Anteby SO, Schenker JG, Polishuk WZ. The value of laparoscopy in acute pelvic pain. Ann Surg 1974;181:484-6. Goldstein DP. Acute and chronic pelvic pain. Pediatr Clin N Am 1989; 36:573-80. Pelle J. La coelioscopie en urgence. Prat Méd 1986;32:35-8. AURC. ARC. Les syndromes douloureux aigus de l’abdomen. Étude prospective multicentrique. Nouv Presse Med 1981;10:3771-3. Walmsley GL, Wilson DH, Gunn AA, Jenkins D, Horrocks JC, De Dombal FT. Computer-aided diagnosis of lower abdominal pain in women. Br J Surg 1977;64:538-41. Hibbard LT. Adnexal torsion. Am J Obstet Gynecol 1985;152:456-61. Vine HS, Birnholz JC. Ultrasound evaluation of pelvic pain. JAMA 1980;244:2540-2. Champault G, Rizk N, Lauroy J, Olivares P, Belhassen A, Boutelier P. Douleurs iliaques droites de la femme. Approche diagnostique conventionnelle versus laparoscopie premiere. Etude controlee (65 cas). Ann Chir 1993;47:316-9. Cunanan RG Jr, Courey NG, Lippes J. Laparoscopic findings in patient with pelvic pain. Am J Obstet Gynecol 1983;146:589-91. Magos AL, Baumann R, Turnbull AC. Managing gynaecological emergencies with laparoscopy. BMJ 1989;299:371-4. Burlet G, Judlin P. Le syndrome douloureux pelvien aigu. Approche diagnostique et thérapeutique chez la femme. Rev Fr Gynecol Obstet 1994;89:537-42. Projet Hospitalier de Recherche clinique AIDDA: AIde au Diagnostic des Douleurs pelviennes, Aigues, 2008. Coste J, Bouyer J, Ughetto S, Gerbaud L, Fernandez H, Pouly JL, et al. Ectopic pregnancy is again on the increase. Recent trends in the incidence of ectopic pregnancies in France (1992-2002). Hum Reprod 2004;19:2014-8. Nazac A, Gervaise A, Bouyer J, de Tayrac R, Capella-Allouc S, Fernandez H. Predictors of success in methotrexate treatment of women with unruptured tubal pregnancies. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21:181-5. Chow WH, Daling JR, Cates W Jr, Greenberg RS. Epidemiology of ectopic pregnancy. Epidemiol Rev 1987;9:70-94. Washington AE, Katz P. Ectopic pregnancy in the united states: economic consequences and payment sources trends. Obstet Gynecol 1993;81:287-92. Judlin PG, Thiebaugeorges O. Pelvic inflammatory diseases. Gynecol Obstet Fertil 2009;37:172-82. Panel P, Madelenat M. Cœlioscopie et salpingites. Pour qui? Quand? Comment? Contracept Fertil Sex 1997;25:576-81. Simms I, Rogers P, CharlettA. The rate of diagnosis and demography of pelvic inflammatory disease in general practice: England and Wales. Int J STD AIDS 1999;10:448-51. Hadgu A, Westrom L, Brooks CA, Reynolds GH, Thomson SE. Predicting acute pelvic inflammatory disease: a multivariate analysis. Am J Obstet Gynecol 1986;155:954-60. Bernstine R, Kennedy WR, Waldron J. Acute pelvic inflammatory disease: a clinical follow-up. Int J Fertil 1987;32:229-32. Gerber B, Krause A. A study of second-look laparoscopy after acute salpingitis. Arch Gynecol Obstet 1996;258:193-200. Safrin S, Schachter J, Dahrouge D, Sweet RL. Long-term sequelae of acute pelvic inflammatory disease. A retrospective cohort study. Am J Obstet Gynecol 1992;166:1300-5. Georgy FM, Viechnicki MD. Absence of ovary and uterine tube. Obstet Gynecol 1974;44:441-2. Sebastian JA, Baker RC, Cordray D. Asymptomatic infection and separation of ovary and distal uterine tubes. Obstet Gynecol 1973;41: 531-5. Bayer AI, Wiskind AK. Adnexal torsion: can the adnexa be saved. Am J Obstet Gynecol 1994;171:1506-11. Haskins T, Shull B. Adnexal torsion: a mind-twisting diagnosis. South Med J 1986;79:576-7. Nichols DH, Julian PJ. Torsion of the adnexa. Clin Obstet Gynecol 1985;28:375-80. Gynécologie
    • Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir [33] Jess P, Bjerregaard B, Brynitz S, Holst-Christensen J, Kalaja E, LundKristensen J.Acute appendicitis. Prospective trial concerning diagnosis accuracy and complications. Am J Surg 1981;141:232-4. [34] Lewis FR, Holcroft JW, Boey J, Dunphy JE. Appendicitis. A critical review of diagnosis and treatment in 1000 cases. Arch Surg 1975;110: 677-83. [35] Papaziogas B, Tsiaousis P, Koutelidakis I, Giakoustidis A, Atmatzidis S, Atmatzidis K. Effect of time on risk of perforation in acute appendicitis. Acta Chir Belg 2009;109:75-80. [36] Guerriero WF, Guerriero 3rd CP, Eward RD, Stuart Jr. JA. Pelvic pain, gynecic and nongynecic: interpretation and management. South Med J 1971;64:1043-8. [37] Abbott J. Pelvic pain: lesson from anatomy and physiology. J Emerg Med 1990;8:441-7. [38] Lamvu G, Steege JF. The anatomy and neurophysiology of pelvic pain. J Minim Invasive Gynecol 2006;13:516-22. [39] Demco L. Mapping the source and character of pain due to endometriosis by patient-assisted laparoscopy. J Am Assoc Gynecol Laparosc 1998;5:241-5. [40] Lomano JM, Trelford JD, Ullery JC. Torsion of the uterine adnexa causing an acute abdomen. Obstet Gynecol 1970;35:221-5. [41] Hallatt JG, Steele CH, Snyder M. Ruptured corpus luteum with hémoperitoneum: a study of 173 surgical cases. Am J Obstet Gynecol 1984;149:5-8. [42] Baker TE, Copas PR. Adnexal torsion. A clinical dilemma. J Reprod Med 1995;40:447-9. [43] Fauconnier A, Dallongeville E, Huchon C, Ville Y, Falissard B. Measurement of acute pelvic pain intensity in gynecology: a comparison of five methods. Obstet Gynecol 2009;113(2Pt1):260-9. [44] Ducharme J. Emergency pain management: a Canadian Association of Emergency Physicians (CAEP) consensus document. J Emerg Med 1994;12:855-66. [45] Fosnocht DE, Swanson ER, Barton ED. Changing attitudes about pain and pain control in emergency medicine. Emerg Med Clin North Am 2005;23:297-306. [46] Jacobi J, Fraser GL, Coursin DB, Riker RR, Fontaine D, Wittbrodt ET, et al. Clinical practice guidelines for the sustained use of sedatives and analgesics in the critically ill adult. Crit Care Med 2002;30:119-41. [47] Todd KH. Pain assessment instruments for use in the emergency department. Emerg Med Clin North Am 2005;23:285-95. [48] Keele KD. The pain chart. Lancet 1948;2:6-8. [49] Huskisson EC. Measurement of pain. Lancet 1974;2:1127-31. [50] Blettery B, Ebrahim L, Honnart D, Aube H. Les échelles de mesure de la douleur dans un service d’accueil des urgences. Réan Urg 1996;5: 691-7. [51] Richards JS, Nepomuceno C, Riles M, Suer Z.Assessing pain behavior: the UAB Pain Behavior Scale. Pain 1982;14:393-8. [52] Bongard F, Landers DV, Lewis F. Differential diagnosis of appendicitis and pelvic inflammatory disease. A prospective analysis. Am J Surg 1985;150:90-5. [53] Kahn JG, Walker CK, Washington E, Landers DV, Sweet RL. Diagnosing pelvic inflammatory disease. A comprehensive analysis and consideration for devellopping a new model. JAMA 1991;226: 2594-604. [54] Reich H, DeCaprio J, Mc Glynn F, Taylor J. Laparoscopic diagnosis and management of acute adnexal torsion. Gynaecol Endosc 1992;2: 37-8. [55] Eskelinen M, Ikonen J, Lipponen P. Usefulness of history-taking, physical examination and diagnostic scoring in acute renal colic. Eur Urol 1998;34:467-73. [56] Peter NG, Clark LR, Jaeger JR. Fitz-Hugh-Curtis syndrome: a diagnosis to consider in women with right upper quadrant pain. Cleve Clin J Med 2004;71:233-9. [57] Stovall T, Ling F. Ectopic pregnancy. Diagnostic and therapeutic algorithms minimizing surgical intervention. J Reprod Med 1993;38: 807-12. [58] Abbott J, Emmans LS, Lowenstein SR. Ectopic pregnancy: ten common pitfalls in diagnosis. Am J Emerg Med 1990;8:515-22. [59] Thorburn J, Bryman I, Hahlin M. Distinction between early normal intra-uterine pregnancies and pathological pregnancies by means of a logistic model. Hum Reprod 1992;7:120-2. [60] Lundorff P, Thorburn J, Lindblom B. Diagnosis and treatment of tubal pregnancy as related to risk determinants. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1991;40:191-6. [61] Snyder H. Lack of a tachycardic response to hypotension with ruptured ectopic pregnancy. Am J Emerg Med 1990;8:23-6. Gynécologie ¶ 162-A-15 [62] Morishita K, Gushimiyagi M, Hashiguchi M, Stein GH, Tokuda Y. Clinical prediction rule to distinguish pelvic inflammatory disease from acute appendicitis in women of childbearing age. Am J Emerg Med 2007;25:152-7. [63] Kruger E, Heller DS. Adnexal torsion. A clinicopathologic review of 31 cases. J Reprod Med 1999;44:71-5. [64] Stothers L, Lee LR. Renal colic in pregnancy. J Urol 1992;148:1383-7. [65] Ankum WM, Mol BW, Van der Veen F, Bossuyt PM. Risk factors for ectopic pregnancy: a meta-analysis. Fertil Steril 1996;65:1093-9. [66] Coste J, Bouyer J, Job-Spira N. Construction of composite scales for risk assessment in epidemiology: an application to ectopic pregnancy. Am J Epidemiol 1997;145:278-89. [67] Jonsson M, Karlsson R, Rylander E, Gustavsson A, Wadell G. The associations between risk behaviour and reported history of sexually transmitted diseases, among young women: a population-based study. Int J STD AIDS 1997;8:501-5. [68] Comerci Jr. JT, Licciardi F, Bergh PA, Gregori C, Breen JL. Mature cystic teratoma: a clinicopathologic evaluation of 517 cases and review of the literature. Obstet Gynecol 1994;84:22-8. [69] Antoniou N, Varras M, Akrivis C, Kitsiou E, Stefanaki S, Salamalekis E. Isolated torsion of the fallopian tube: a case report and review of the literature. Clin Exp Obstet Gynecol 2004;31:235-8. [70] Dietrich JE, Heard MJ, Edwards C. Uteroovarian ligament torsion of the due to a paratubal cyst. J Pediatr Adolesc Gynecol 2005;18:125-7. [71] Ding DC, Hsu S, Kao SP. Isolated torsion of the hydrosalpinx in a postmenopausal woman. JSLS 2007;11:252-4. [72] Harmon JC, Binkovitz LA, Binkovitz LE. Isolated fallopian tube torsion: sonographic and CT features. Pediatr Radiol 2008;38:175-9. [73] Krissi H, Shalev J, Bar-Hava I, Langer R, Herman A, Kaplan B. Fallopian tube torsion: laparoscopic evaluation and treatment of a rare gynecological entity. J Am Board Fam Pract 2001;14:274-7. [74] Sasso RA. Intermittent partial adnexal torsion after electrosurgical tubal ligation. J Am Assoc Gynecol Laparosc 1996;3:427-30. [75] Shapiro HI, Hughes WF, Adler DH. Torsion of the oviduct following laparoscopic sterilization. Am J Obstet Gynecol 1976;126:733-4. [76] Sozen I, Kadako R, Fleischman S, Arici A. Diagnosis and laparoscopic management of a fallopian tube torsion following Irving tubal sterilization: a case report. Surg Endosc 2002;16:217. [77] Bider D, Mashiah S, Mordechai D, Kokia E, Lipitz S, Ben-Rafael Z. Clinical, surgical and pathologic findings of adnexal torsion in pregnant and non pregnant women. Surg Gynecol Obstet 1991;173:363-5. [78] Houry D, Abbott JT. Ovarian torsion: a fifteen-year review. Ann Emerg Med 2001;38:156-9. [79] Kumari I, Kaur S, Mohan H, Huria A. Adnexal masses in pregnancy: a 5-year review. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2006;46:52-4. [80] Oelsner G, Bider D, Goldenberg M, Admon D, Mashiach S. Long-term follow-up of the twisted ischemic adnexa managed by detorsion. Fertil Steril 1993;60:976-9. [81] Shalev E, Peleg D. Laparoscopic treatment of adnexial torsion. Surg Gynecol Obstet 1993;176:448-50. [82] Buckley RG, King KJ, Disney JD, Gorman JD, Klausen JH. History and physical examination to estimate the risk of ectopic pregnancy: validation of a clinical prediction model. Ann Emerg Med 1999;34: 589-94. [83] Dart RG, Kaplan B, Varaklis K. Predictive value of history and physical examination in patients with suspected ectopic pregnancy. Ann Emerg Med 1999;33:283-90. [84] Oelsner G, Shashar D. Adnexal torsion. Clin Obstet Gynecol 2006;49: 459-63. [85] Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2002. Centers for Disease Control and Prevention. MMWR Recomm Rep 2002; 51(RR-6):1-78. [86] Hager W, Eschenbach D, Spence M, Sweet R. Criteria for the diagnosis and grading of salpingitis. Obstet Gynecol 1983;72:7-12. [87] Quan M, Johnson R, Rodney WM. The diagnosis of acute pelvic pain. West J Med 1983;139:110-3. [88] Peipert JF, Boardman L, Hogan JW, Sung J, Mayer KH. Laboratory evaluation of acute upper genital tract infection. Obstet Gynecol 1996; 87:730-6. [89] Salomon LJ, Nassar M, Bernard JP, Ville Y, Fauconnier A. A scorebased method to improve the quality of emergency gynaecological ultrasound examination. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009;143: 116-20. [90] FauconnierA, MabroukA, Salomon LJ, Bernard JP, Ville Y. Ultrasound assessment of haemoperitoneum in ectopic pregnancy: derivation of a prediction model. World J Emerg Surg 2007;2:23. 11
    • 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir [91] Dargent J, Caillot JL, Neidhardt JP. Place de l’échotomographie abdominopelvienne dans l’urgence chirurgicale: étude systématique de 200 examens consécutifs. Ann Chir 1988;42:409-11. [92] Kupesic S, Kurjak A, Pasalic L, Benic S, Ilijas M. The value of transvaginal color Doppler in the assessment of pelvic inflammatory disease. Ultrasound Med Biol 1995;21:733-8. [93] Boardman LA, Peipert JF, Brody JM, Cooper AS, Sung J. Endovaginal sonography for the diagnosis of upper genital tract infection. Obstet Gynecol 1997;90:54-7. [94] Crossman SH. The challenge of pelvic inflammatory disease. Am Fam Physician 2006;73:859-64. [95] Timor-Tritsch IE, Lerner JP, Monteagudo A, Murphy KE, Heller DS. Transvaginal sonographic markers of tubal inflammatory disease. Ultrasound Obstet Gynecol 1998;12:56-66. [96] Taipale P, Tarjanne H, Ylostalo P. Transvaginal sonography in suspected pelvic inflammatory disease. Ultrasound Obstet Gynecol 1995;6:430-4. [97] Chapron C, Capella-Allouc S, Dubuisson JB. Treatment of adnexal torsion using operative laparoscopy. Hum Reprod 1996;11:998-1003. [98] Warner MA, Fleischer AC, Edell SL, Thieme GA, Bundy AL, Kurtz AB, et al. Uterine adnexal torsion: sonographic findings. Radiology 1985;154:773-5. [99] Linam LE, Darolia R, Naffaa LN, Breech LL, O’Hara SM, Hillard PJ, et al. US findings of adnexal torsion in children and adolescents: size really does matter. Pediatr Radiol 2007;37:1013-9. [100] Graif M, Shalev J, Strauss S, Engelberg S, Mashiach S, Itzchak Y. Torsion of the ovary: sonographic features. AJR Am J Roentgenol 1984; 143:1331-4. [101] Mage G, Canis M, Mahnes H, Pouly JL, Bruhat MA. Laparoscopic management of adnexal torsion. A review of 35 cases. J Reprod Med 1989;34:520-4. [102] Smorgick N, Maymon R, Mendelovic S, Herman A, Pansky M. Torsion of normal adnexa in postmenarcheal women: can ultrasound indicate an ischemic process? Ultrasound Obstet Gynecol 2008;31:338-41. [103] Bukovic D, Simic M, Kopjar M, Zadro M, Fures R, Viskovic T, et al. Early diagnosis and treatment of ectopic pregnancy. Coll Antropol 2000;24:391-5. [104] Nyberg DA, Hughes MP, Mack LA, Wang KY. Extrauterine findings of ectopic pregnancy of transvaginal US: importance of echogenic fluid. Radiology 1991;178:823-6. [105] Ardaens Y, Guerin B, Perrot N, Legoeff F. Contribution of ultrasonography in the diagnosis of ectopic pregnancy. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32(suppl7):S28-S38. [106] Hann LE, Bachman DM, McArdle CR. Coexistent intrauterine and ectopic pregnancy: a reevaluation. Radiology 1984;152:151-4. [107] Condous G, Okaro E, Khalid A, Lu C, Van Huffel S, Timmerman D, et al. The accuracy of transvaginal ultrasonography for the diagnosis of ectopic pregnancy prior to surgery. Hum Reprod 2005;20:1404-9. [108] O’Brien WF, Buck DR, Nash JD. Evaluation of sonography in the initial assessment of the gynecologic patient. Am J Obstet Gynecol 1984;149: 598-602. [109] Molander P, Sjoberg J, Paavonen J, Cacciatore B. Transvaginal power Doppler findings in laparoscopically proven acute pelvic inflammatory disease. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;17:233-8. [110] Atri M. Ectopic pregnancy versus corpus luteum cyst revisited: best Doppler predictors. J Ultrasound Med 2003;22:1181-4. [111] Dillon EH, Feyock AL, Taylor KJ. Pseudogestational sacs: Doppler US differentiation from normal or abnormal intrauterine pregnancies. Radiology 1990;176:359-64. [112] Desai SK, Allahbadia GN, Dalal AK. Ovarian torsion: diagnosis by color Doppler ultrasonography. Obstet Gynecol 1994;84(4Pt2): 699-701. [113] Lee EJ, Kwon HC, Joo HJ, Suh JH, Fleischer AC. Diagnosis of ovarian torsion with color Doppler sonography: depiction of twisted vascular pedicle. J Ultrasound Med 1998;17:83-9. [114] Pena JE, Ufberg D, Cooney N, Denis AL. Usefulness of Doppler sonography in the diagnosis of ovarian torsion. Fertil Steril 2000;73: 1047-50. [115] Willms AB, Schlund JF, Meyer WR. Endovaginal Doppler ultrasound in ovarian torsion: a case series. Ultrasound Obstet Gynecol 1995; 5:129-32. [116] Esposito JM. Ectopic pregnancy: the laparoscope as a diagnostic aid. J Reprod Med 1980;25:17-24. [117] Romero R, Kadar N, Copel J, Jeanty P, DeCherney AH, Hobbins JC. The effect of different human chorionic gonadotropin sensitivity on screening for ectopic pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1985;153:72-4. 12 [118] Bernaschek G, Rudelstorfer R, Csaicsich P. Vaginal sonography versus serum human chorionic gonadotrophin in early detection of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1988;158:608-12. [119] Cacciatore B, Stenman UH, Ylostalo P. Diagnosis of ectopic pregnancy by vaginal ultrasonography in combination with a discriminatory serum hCG level of 1000 IU/l (IRP). Br J Obstet Gynaecol 1990;97:904-8. [120] Nyberg DA, Mack LA, Laing FC, Jeffrey RB. Early pregnancy complications: endovaginal sonographic findings correlated with human chorionic gonadotropin levels. Radiology 1988;167:619-22. [121] Mol BW, Hajenius PJ, Engelsbel S, Ankum WM, Van der Veen F, Hemrika DJ, et al. Serum human chorionic gonadotropin measurement in the diagnosis of ectopic pregnancy when transvaginal sonography is inconclusive. Fertil Steril 1998;70:972-81. [122] DiMarchi JM, Kosaka TS, Hale RW. What is the significance of the human chorionic gonadotropin value in ectopic pregnancy? Obstet Gynecol 1989;74:851-5. [123] Monnier-Barbarino P. Ectopic pregnancy: contribution of paraclinical investigations, ultrasonography excluded. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32(suppl7):S39-S53. [124] Kadar N, Romero R. Further observations on serial hCG patterns in ectopic pregnancy and abortions. Fertil Steril 1988;50:367-70. [125] Kadar N, Caldwell BV, Romero R. A method for screening for ectopic pregnancy and its indications. Obstet Gynecol 1981;58:162-6. [126] Lenton EA, Neal LM, Sulaiman R. Plasma concentrations of human chorionic gonadotropin from the time of implantation until the second week of pregnancy. Fertil Steril 1982;37:773-8. [127] Dart RG, Mitterando J, Dart LM. Rate of change of serial beta-human chorionic gonadotropin values as a predictor of ectopic pregnancy in patients with indeterminate transvaginal ultrasound findings. Ann Emerg Med 1999;34:703-10. [128] Stovall T, Ling F, Carson S, Buster J. Serum progesterone and uterine curettage in differential diagnosis of ectopic pregnancy. Fertil Steril 1992;57:456-8. [129] Yeko TR, Gorrill MJ, Hughes LH, Rodi IA, Buster JE, Sauer MV. Timely diagnosis of early ectopic pregnancy using a single blood progesterone measurement. Fertil Steril 1987;48:1048-50. [130] Daraï E, Sitbon D, Benifla JL, Filippini F, Renolleau C, Panel P, et al. Grossesse extra-utérine : place du traitement médical. Jobgyn 1996; 4:26-34. [131] Buckley RG, King KJ, Disney JD, Riffenburgh RH, Gorman JD, Klausen JH. Serum progesterone testing to predict ectopic pregnancy in symptomatic first-trimester patients. Ann Emerg Med 2000;36: 95-100. [132] Dart R, Ramanujam P, Dart L. Progesterone as a predictor of ectopic pregnancy when the ultrasound is indeterminate. Am J Emerg Med 2002;20:575-9. [133] Mol BW, Lijmer JG, Ankum WM, van der Veen F, Bossuyt PM. The accuracy of single serum progesterone measurement in the diagnosis of ectopic pregnancy: a meta-analysis. Hum Reprod 1998;13:3220-7. [134] Johansson EP, Rydh A, Riklund KA. Ultrasound, computed tomography, and laboratory findings in the diagnosis of appendicitis. Acta Radiol 2007;48:267-73. [135] Chiou SY, Lev-Toaff AS, Masuda E, Feld RI, Bergin D. Adnexal torsion: new clinical and imaging observations by sonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging. J Ultrasound Med 2007;26:1289-301. [136] Descargues G, Tinlot-Mauger F, Gravier A, Lemoine JP, Marpeau L. Adnexal torsion: a report on forty-five cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2001;98:91-6. [137] Miettinen AK, Heinonen PK, Laippala P, Paavonen J. Test performance of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive proteïne in assessing the severity of acute pelvic inflammatory disease. Am J Obstet Gynecol 1993;169:1143-9. [138] Lee HH, Chernesky MA, Schachter J, Burczak JD, Andrews WW, Muldoon S, et al. Diagnosis of Chlamydia trachomatis genitourinary infection in women by ligase chain reaction assay of urine. Lancet 1995;345:213-6. [139] Morre SA, Munk C, Persson K, Kruger-Kjaer S, Van Dijk R, Meijer CJ, et al. Comparison of three commercially available peptide-based immunoglobulin G (IgG) and IgA assays to microimmunofluorescence assay for detection of Chlamydia trachomatis antibodies. J Clin Microbiol 2002;40:584-7. [140] Morre SA, Van den Brule AJ, Rozendaal L, Boeke AJ, Voorhorst FJ, de Blok S, et al. The natural course of asymptomatic Chlamydia trachomatis infections: 45% clearance and no development of clinical PID after one-year follow-up. Int J STD AIDS 2002;13(suppl2):12-8. Gynécologie
    • Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir [141] Witkin SS, Jeremias J, Toth M, Ledger WJ. Detection of Chlamydia trachomatis by the polymerase chain reaction in the cervices of women with acute salpingitis. Am J Obstet Gynecol 1993;168:1438-42. [142] Barnhart KT, Gracia CR, Reindl B, Wheeler JE. Usefulness of pipelle endometrial biopsy in the diagnosis of women at risk for ectopic pregnancy. Am J Obstet Gynecol 2003;188:906-9. [143] Lundberg W, Wall JE, Mathers JE. Laparoscopy in evaluation of pelvic pain. Obstet Gynecol 1973;42:872-6. [144] Spirtos NM, Eisenkop SM, Spirtos TW, Poliakin RI, Hibbard LT. Laparoscopy - A diagnostic aid in cases of suspected appendicitis. Its use in Women of reproductive age. Am J Obstet Gynecol 1987;156: 90-4. [145] Porpora MG, Gomel V. The role of laparoscopy in the management of pelvic pain in women of reproductive age. Fertil Steril 1997;68: 765-79. [146] Bassil S, Steinhart U, Donnez J. Successful laparoscopic management of adnexal torsion during week 25 of a twin pregnancy. Hum Reprod 1999;14:855-7. [147] Howard MF, Vill M. Laparoscopic adnexal surgery during pregnancy. Int J Am Assoc Gyn Lap 1994;2:91-3. [148] Moore RD, Smith WG. Laparoscopic management of adnexal masses in pregnant women. J Reprod Med 1999;44:97-100. [149] Steyaert H, Meynol F, Valla JS. Torsion of the adnexa in children: the value of laparoscopy. Pediatr Surg Int 1998;13:384-7. [150] Chapron C, Querleu D, Bruhat M, Madelenat P, Fernandez H, Pierre F, et al. Surgical complications of diagnostic and operative gynecologic laparoscopy: a series of 29965 cases. Hum Reprod 1998;13: 867-72. [151] Decadt B, Sussman L, Lewis MP, Secker A, Cohen L, Rogers C, et al. Randomized clinical trial of early laparoscopy in the management of acute non-specific abdominal pain. Br J Surg 1999;86:1383-6. [152] Morino M, Pellegrino L, Castagna E, Farinella E, Mao P. Acute nonspecific abdominal pain: A randomized, controlled trial comparing early laparoscopy versus clinical observation. Ann Surg 2006;244: 881-8. [153] Gaitan H, Angel E, Diaz R, Parada A, Sanchez L, Vargas C. Accuracy of five different diagnostic techniques in mild-to-moderate pelvic inflammatory disease. Infect Dis Obstet Gynecol 2002;10:171-80. [154] Maggio AQ, Reece-Smith AM, Tang TY, Sadat U, Walsh SR. Early laparoscopy versus active observation in acute abdominal pain: systematic review and meta-analysis. Int J Surg 2008;6:400-3. [155] Kenney A, Greenhalf JO. Limitations of laparoscopy in diagnosis of gonococcal salpingitis. BMJ 1974;1:519. [156] Leape LL, Ramenofsky ML. Laparoscopy for questionnable appendicitis. Ann Surg 1979;191:410. [157] Champault A, Polliand C, Mendes da Costa P, Champault G. Laparoscopic appendectomies: retrospective study of 2074 cases. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2008;18:168-72. [158] Argenta PA, Yeagley TJ, Ott G, Sondheimer SJ. Torsion of the uterine adnexa. Pathologic correlations and current management trends. J Reprod Med 2000;45:831-6. [159] Wang PH, Yuan CC, Chao HT, Shu LP, Lai CR. Isolated tubal torsion managed laparoscopically. J Am Assoc Gynecol Laparosc 2000; 7:423-7. [160] Cohen SB, Wattiez A, Seidman DS, Goldenberg M, Admon D, Mashiach S, et al. Laparoscopy versus laparotomy for detorsion and sparing of twisted ischemic adnexa. JSLS 2003;7:295-9. [161] Cass DL. Ovarian torsion. Semin Pediatr Surg 2005;14:86-92. [162] Mazouni C, Bretelle F, Menard JP, Blanc B, Gamerre M. Diagnosis of adnexal torsion and predictive factors of adnexal necrosis. Gynecol Obstet Fertil 2005;33:102-6. [163] Eckler K, Laufer MR, Perlman SE. Conservative management of bilateral asynchronous adnexal torsion with necrosis in a prepubescent girl. J Pediatr Surg 2000;35:1248-51. [164] Shalev E, Bustan M, Yarom I, Peleg D. Recovery of ovarian function after laparoscopic detorsion. Hum Reprod 1995;10:2965-6. [165] Levy T, Dicker D, Shalev J, Dekel A, Farhi J, Peleg D, et al. Laparoscopic unwinding of hyperstimulated ischaemic ovaries during the second trimester of pregnancy. Hum Reprod 1995;10: 1478-80. [166] Pansky M, Abargil A, Dreazen E, Golan A, Bukovsky I, Herman A. Conservative management of adnexal torsion in premenarchal girls. J Am Assoc Gynecol Laparosc 2000;7:121-4. [167] Zweizig S, Perron J, Grubb D, Mishell DR. Conservative management of adnexal torsion. Am J Obstet Gynecol 1993;168:1791-5. Gynécologie ¶ 162-A-15 [168] Crouch NS, Gyampoh B, CutnerAS, Creighton SM. Ovarian torsion: to pex or not to pex? Case report and review of the literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2003;16:381-4. [169] Djavadian D, Braendle W, Jaenicke F. Laparoscopic oophoropexy for the treatment of recurrent torsion of the adnexa in pregnancy: case report and review. Fertil Steril 2004;82:933-6. [170] Jardon K, Bothschorisvili R, Rabischong B, Rivoire C, Nohuz E, Houlle C, et al. How I perform... an ovariopexy after adnexal torsion. Gynecol Obstet Fertil 2006;34:529-30. [171] Bristow RE, Nugent AC, Zahurak ML, Khouzhami V, Fox HE. Impact of surgeon specialty on ovarian-conserving surgery in young females with an adnexal mass. J Adolesc Health 2006;39:411-6. [172] Bouyer J, Coste J, Shojaei T, Pouly JL, Fernandez H, Gerbaud L, et al. Risk factors for ectopic pregnancy: a comprehensive analysis based on a large case-control, population-based study in France. Am J Epidemiol 2003;157:185-94. [173] Patton DL, Moore DE, Spadoni LR, Soules MR, Halbert SA, Wang SP. A comparaison of the fallopian tubes responses to overt and silent salpingitis. Obstet Gynecol 1989;73:622-30. [174] Soper DE. Pelvic inflammatory disease. Infect Dis Clin North Am 1994; 4:821-40. [175] Weström L, Mardh PA. Current views on the concept of pelvic inflammatory disease. Aust N Z J Obstet Gynaecol 1984;24:98-105. [176] Henry-Suchet J, Soler A, Loffredo V. Laparoscopic treatment of tuboovarien abscess. J Reprod Med 1984;29:579-82. [177] Reich H, Mc Glynn F. Laparoscopic treatment of tuboovarian and pelvic abscess. J Reprod Med 1987;32:747-52. [178] Roberts LM, Sanfilippo JS, Raab S. Effects of laparoscopic lavage on adhesion formation and peritoneum in an animal model of pelvic inflammatory disease. J Am Assoc Gynecol Laparosc 2002;9:503-7. [179] Bassil S, Le Bouedec G, Mage G, Pouly JL, Canis M, Wattiez A, et al. The role of anti-inflammatory agents in the treatment of acute salpingitis. A randomized study of 40 patients with celioscopic control. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 1991;20:1063-7. [180] Gilmore OJ, Browett JP, Griffin PH, Ross IK, Brodribb AJ, Cooke TJ, et al. Appendicitis and mimicking conditions. A prospective study. Lancet 1975;2:421-4. [181] Van Randen A, Bipat S, Zwinderman AH, Ubbink DT, Stoker J, Boermeester MA. Acute appendicitis: meta-analysis of diagnostic performance of CT and graded compression US related to prevalence of disease. Radiology 2008;249:97-106. [182] Chooi WK, Brown JA, Zetler P, Wiseman S, Cooperberg P. Imaging of acute appendicitis and its impact on negative appendectomy and perforation rates: the St. Paul’s experience. Can Assoc Radiol J 2007;58: 220-4. [183] McCahill LE, Pellegrini CA, Wiggins T, Helton WS.Aclinical outcome and cost analysis of laparoscopic versus open appendectomy. Am J Surg 1996;171:533-7. [184] Agresta F, Mazzarolo G, Ciardo LF, Bedin N. The laparoscopic approach in abdominal emergencies: has the attitude changed?Asinglecenter review of a 15-year experience. Surg Endosc 2008;22:1255-62. [185] Bennett J, Boddy A, Rhodes M. Choice of approach for appendicectomy: a meta-analysis of open versus laparoscopic appendicectomy. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2007;17: 245-55. [186] Paterson HM, Qadan M, de Luca SM, Nixon SJ, Paterson-Brown S. Changing trends in surgery for acute appendicitis. Br J Surg 2008;95: 363-8. [187] Corneille MG, Steigelman MB, Myers JG, Jundt J, Dent DL, Lopez PP, et al. Laparoscopic appendectomy is superior to open appendectomy in obese patients. Am J Surg 2007;194:877-81. [188] Canis M, Savary D, Pouly JL, Wattiez A, Mage G. Ectopic pregnancy: criteria to decide between medical and conservative surgical treatment? J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32(suppl7):S54-S63. [189] Buckley RG, King KJ, Disney JD, Ambroz PK, Gorman JD, Klausen JH. Derivation of a clinical prediction model for the emergency department diagnosis of ectopic pregnancy. Acad Emerg Med 1998;5:951-60. [190] Stovall TG, Kellerman AL, Ling FW, Buster JE. Emergency department diagnosis of ectopic pregnancy. Ann Emerg Med 1990;19: 1098-103. [191] Mol BW, Hajenius PJ, Engelsbel S, Ankum WM, Van der Veen F, Hemrika DJ, et al. Should patients who are suspected of having an ectopic pregnancy undergo physical examination? Fertil Steril 1999; 71:155-7. 13
    • 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir [192] Fauconnier A, Mabrouk A, Heitz D, Ville Y. Grossesse extra-utérine: intérêt et valeur de l’examen clinique dans la stratégie de prise en charge. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32(suppl7): S18-S27. [193] Hirata AJ, Soper DE, Bump RC, Hurt WG. Ectopic pregnancy in an urban teaching hospital: can tubal rupture be predicted? South Med J 1991;84:1467-9. [194] Mol BW, Hajenius PJ, Engelsbel S, Ankum WM, Van der Veen F, Hemrika DJ, et al. Can noninvasive diagnostic tools predict tubal rupture or active bleeding in patients with tubal pregnancy? Fertil Steril 1999;71:167-73. [195] Ankum WM. Diagnosing suspected ectopic pregnancy. Hcg monitoring and transvaginal ultrasound lead the way. BMJ 2000;321: 1235-6. [196] Ankum WM, Van der Veen F, Hamerlynck JV, Lammes FB. Transvaginal sonography and human chorionic gonadotrophin measurements in suspected ectopic pregnancy: a detailed analysis of a diagnostic approach. Hum Reprod 1993;8:1307-11. [197] Kirk E, Condous G, Bourne T. Pregnancies of unknown location. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2009;23:493-9. [198] Weckstein L, Boucher A, Tucker H, Gibson D, Rettenmaier M. Accurate diagnosis of early ectopic pregnancy. Obstet Gynecol 1985; 65:393-7. [199] Elito Jr. J, Reichmann AP, Uchiyama MN, Camano L. Predictive score for the systemic treatment of unruptured ectopic pregnancy with a single dose of methotrexate. Int J Gynaecol Obstet 1999;67: 75-9. [200] Fernandez H, Lelaidier C, Thouvenez V, Frydman R. The use of a pretherapeutic, predictive score to determine inclusion criteria for the non-surgical treatment of ectopic pregnancy. Hum Reprod 1991; 6:995-8. [201] Job-Spira N, Fernandez H, Bouyer J, Pouly JL, Germain E, Coste J. Ruptured tubal ectopic pregnancy: risk factors and reproductive outcome: results of a population-based study in France. Am J Obstet Gynecol 1999;180:938-44. [202] Rozenberg P, Chevret S, Camus E, de Tayrac R, Garbin O, de Poncheville L, et al. Medical treatment of ectopic pregnancies: a randomized clinical trial comparing methotrexate-mifepristone and methotrexate-placebo. Hum Reprod 2003;18:1802-8. C. Huchon (cyrillehuchon@yahoo.fr). S. Estrade-Huchon. T. Popowski. F. Toret. Service de gynécologie-obstétrique et médecine de la reproduction, Centre hospitalier intercommunal de Poissy–Saint-Germain-en-Laye, 10, rue du Champ-Gaillard, 78300 Poissy, France. C. Chapron. Service de gynécologie-obstétrique II et médecine de la reproduction, Centre hospitalier universitaire Cochin-Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris, France. A. Fauconnier. Service de gynécologie-obstétrique et médecine de la reproduction, Centre hospitalier intercommunal de Poissy–Saint-Germain-en-Laye, 10, rue du Champ-Gaillard, 78300 Poissy, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Huchon C., Estrade-Huchon S., Popowski T., Toret F., Chapron C., Fauconnier A. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Gynécologie, 162-A-15, 2010. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels 14 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique Gynécologie
    • ¶ 162-A-10 Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir X. Fritel, A. Fauconnier, C. Chapron La douleur pelvienne chronique de la femme est un symptôme fréquent en consultation mais sa pathogénie reste mal comprise. D’un côté une douleur peut persister après l’exérèse de la lésion algogène, et de l’autre, des douleurs peuvent disparaître alors que la cœlioscopie était négative. La recherche de la cause risque d’être décevante car le lien causal est difficile à établir et qu’il n’existe pas toujours de traitement spécifique. Le pronostic à long terme semble peu amélioré par la découverte d’une cause organique. La cœlioscopie est une étape facultative et ne résume pas la prise en charge. Une cœlioscopie normale ne signifie pas absence de cause organique, et un échec du traitement chirurgical ne signifie pas absence de solutions antalgiques. Les meilleurs résultats sont observés en cas de prise en charge multidisciplinaire. L’objectif principal de la prise en charge est le soulagement de la patiente et non la détermination de la cause. © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Douleur pelvienne chronique ; Vulvodynie ; Dysménorrhée ; Fibromyalgie ; Névralgie pudendale ; Endométriose ; Adhérences ; Cœlioscopie ; Hystérectomie Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définitions 1 ¶ Exploration 2 ¶ Orientation diagnostique Dyspareunies Dysménorrhées Autres douleurs cycliques Algies pelviennes chroniques non périodiques Douleurs pelviennes non génitales Associations 2 2 2 3 3 3 3 ¶ Pathologies algogènes Dystrophie ovarienne Adénomyose Endométriose Séquelles des infections génitales Désinsertion utérine Congestion pelvienne Adhérences Névralgie pudendale Autres neuropathies 3 3 4 4 5 5 5 5 5 6 ¶ Principes thérapeutiques généraux 6 ■ Introduction La douleur pelvienne chronique est un motif fréquent de consultation dont la prévalence augmente avec l’âge [1]. Elle représente environ 10 % des consultations en gynécologie, 30 % des cœlioscopies et 10 % des hystérectomies. Une endométriose est retrouvée dans environ un tiers des cas, les autres causes (côlon irritable, cystite interstitielle, etc.) représentent un autre tiers, et la cause exacte de la douleur reste ignorée dans le tiers restant. Dans une enquête américaine où 15 % des femmes Gynécologie âgées de 18 à 50 ans présentaient des douleurs pelviennes chroniques, l’étiologie était inconnue dans 61 % des cas [2]. La prise en charge est difficile car il ne s’agit pas seulement de traiter une lésion anatomique, mais un symptôme. Le modèle dichotomique, douleur organique versus psychogène, n’explique pas qu’une même lésion puisse être indolore chez une patiente et provoquer des douleurs atroces chez une autre [3]. Une souffrance psychologique est souvent présente sans qu’il soit possible de savoir si elle est la cause ou la conséquence de la douleur. Le traitement de la lésion organique n’apporte pas toujours l’amélioration escomptée. Et une simple cœlioscopie diagnostique sans anomalie découverte donne environ 20 % de guérisons et 40 % d’amélioration [4]. Richter ne retrouve pas de différence à long terme entre les patientes pour lesquelles la cœlioscopie avait identifié une cause organique et celles où elle était négative [5]. Toutes les équipes qui travaillent sur la douleur pelvienne chronique insistent sur une prise en charge globale et multidisciplinaire de la douleur [6, 7]. Peters a comparé, dans un travail randomisé, une prise en charge classique avec cœlioscopie diagnostique systématique suivie d’une prise en charge psychologique en cas de résultat normal, à une prise en charge multidisciplinaire d’emblée sans cœlioscopie systématique. Le suivi un an après montrait une amélioration supérieure dans le groupe multidisciplinaire (75 contre 41 %) [8]. Le risque d’échec est lié à l’intensité de la douleur, au handicap, à l’existence d’une endométriose, à l’identité du praticien rencontré lors de la première consultation et à l’intensité des troubles psychologiques [9, 10]. ■ Définitions La douleur pelvienne chronique est en général définie comme une douleur évoluant depuis plus de 6 mois et susceptible d’avoir un retentissement cognitif, comportemental ou social. Cette définition souligne que, à côté de la démarche diagnostique 1
    • 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir visant à la recherche de la cause lésionnelle, il s’agit également d’apprécier le retentissement de la douleur et de prendre en charge le handicap induit. ■ Orientation diagnostique Dyspareunies ■ Exploration L’exploration des algies pelviennes chroniques se fait concomitamment dans trois directions : la recherche d’une lésion déclenchante, la recherche d’une perturbation de la transmission nociceptive et la détermination des conséquences psychiques, comportementales ou sociales (Fig. 1). L’interrogatoire doit être systématique (on peut s’aider éventuellement d’un autoquestionnaire), mais aussi libre pour laisser la patiente s’exprimer sur sa douleur. Les éléments recherchés sont : le contexte social et économique, le retentissement de la douleur sur le travail, les loisirs ; le contexte conjugal et familial, le retentissement de la douleur sur la vie du couple, la qualité des rapports sexuels, le désir de grossesse, les antécédents de traumatisme sexuel (retrouvés dans près de 40 % des cas [11, 12]) ; les antécédents obstétricaux ; les caractères du cycle et des règles ; les antécédents chirurgicaux abdominaux et pelviens, médicaux, et psychiatriques. Les caractéristiques de la douleur sont précisées : la date ou les circonstances d’apparition, le siège, le type, l’intensité, les circonstances favorisantes, le mode de sédation, les positions antalgiques, l’efficacité des différents traitements entrepris, l’évolution avec le cycle, les grossesses, les traitements, les thérapeutes. Les signes extragénitaux ne doivent pas être oubliés : troubles urinaires, troubles digestifs, troubles de l’humeur, de l’appétit ou du sommeil. L’examen clinique est réalisé idéalement en période douloureuse, il s’intéresse non seulement à l’appareil génital mais aussi à l’appareil digestif et urinaire, à la paroi abdominale, au cadre osseux, au périnée, à la vulve et au plancher musculaire. L’objectif principal de l’examen est la mise en évidence d’une douleur provoquée. La palpation de la paroi abdominale au repos puis en tension (test de Carnett) permet de différencier une douleur pariétale d’une douleur viscérale profonde [13]. La palpation (palper-rouler) du panicule adipeux hypogastrique recherche une cellulalgie provoquée [14]. L’examen peut également retrouver une contracture douloureuse du muscle releveur de l’anus. Un examen clinique normal ne permet pas de préjuger du résultat de la cœlioscopie. Cunanan retrouve dans 63 % des cas des anomalies à la cœlioscopie lorsque l’examen clinique est normal [15]. L’échographie est l’examen à demander en première intention (au mieux pendant les douleurs ou en seconde partie de cycle). Les autres examens complémentaires n’ont pas démontré leur intérêt s’il n’existe pas de signes d’orientation à l’interrogatoire, à l’examen clinique ou à l’échographie. Il n’y pas de consensus sur l’intérêt de la cœlioscopie diagnostique [16]. Selon les auteurs, elle permet de retrouver une cause possible aux douleurs dans 20 à 100 % des cas [17-19]. L’éventualité d’une cœlioscopie négative doit être prévue et discutée avec la patiente avant sa réalisation. Une cœlioscopie négative ne signifie pas la fin de prise en charge ni l’absence de pathologie. Lésion déclenchante Transmission nociceptive Douleur ressentie { Endométriose Adhérences etc. { Neuropathie Algodystrophie Hypersensibilisation { Retentissement psychique, social ou comportemental Figure 1. De l’élément déclenchant à la douleur ressentie, les trois domaines à explorer. 2 Ce sont les douleurs provoquées par les rapports sexuels. On distingue la dyspareunie superficielle de la dyspareunie profonde. En cas de dyspareunie superficielle ou d’intromission, l’examen clinique peut identifier une origine traumatique (plaie, érosion mécanique), infectieuse (herpès, candidose) ou dermatologique (allergie, lichen, néoplasie, atrophie) aux douleurs. Un prélèvement bactériologique et mycologique est souvent utile, mais une majorité des vulvodynies chroniques reste sans cause connue. La prévalence cumulée au cours de la vie d’une femme de la vulvodynie chronique est estimée à 16 % [20]. On distingue deux tableaux cliniques : • une vulvodynie dysesthésique qui oriente en premier vers une névralgie pudendale. La douleur est étendue à tout le périnée, elle est aggravée par la position assise, les rapports sont souvent possibles, l’examen clinique est pauvre ; • une vestibulodynie (vestibulite vulvaire) caractérisée par une intolérance au moindre contact vulvaire. La douleur à type de brûlure est localisée et limitée à la vulve, elle empêche tout rapport. L’examen peut retrouver un érythème vestibulaire et surtout une douleur vestibulaire provoquée (examen au coton-tige). Le retentissement psychologique est important. Le traitement n’est pas codifié [21]. On conseille généralement l’arrêt de tous les topiques locaux susceptibles d’aggraver l’inflammation locale ou de provoquer une allergie. Les antidépresseurs tricycliques à faible dose (amitriptyline 10 à 70 mg j –1 ) donnent de bons résultats, la gabapentine a également été utilisée. Localement, on peut utiliser des dermocorticoïdes, des anesthésiques locaux ou des œstrogènes locaux. La rééducation périnéale et l’acupuncture ont été proposées [22, 23]. Enfin dans les formes sévères et invalidantes, un traitement chirurgical (vestibulectomie) est proposé. La dyspareunie profonde évoque en premier l’endométriose profonde chez la nullipare et un syndrome de Masters et Allen chez la multipare. Il peut s’agir également d’une adénomyose, de fibromes utérins, de séquelles infectieuses, d’un syndrome des ovaires restants, d’une élytrocèle. Dysménorrhées C’est une pathologie fréquente dont souffre environ un tiers des femmes. On distingue, classiquement, les dysménorrhées primaires le plus souvent sans cause organique (fonctionnelles ou essentielles) et les dysménorrhées secondaires le plus souvent rattachées à une étiologie organique La dysménorrhée essentielle ou primaire touche environ la moitié des jeunes filles et s’installe quelques mois après la ménarche avec les premiers cycles ovulatoires. La douleur débute avec le premier jour des règles, et dure de 1 à 3 jours. Elle est de siège pelvien avec des irradiations fréquentes vers le dos, le sacrum, le périnée. Elle est assez semblable d’un cycle à l’autre sans tendance à l’aggravation. L’examen gynécologique et l’échographie pelvienne sont normaux. Les antiprostaglandines (anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS]) sont efficaces dans 90 % des cas. Une contraception œstroprogestative peut également être utilisée avec de bons résultats [24]. La cœlioscopie est indiquée pour rechercher une cause organique si la douleur résiste au traitement médical habituel. La neurectomie présacrée a été proposée dans le traitement de la dysménorrhée fonctionnelle résistante au traitement médical, son efficacité n’est pas démontrée [25]. La survenue à distance des premières règles, des douleurs d’apparition récente, progressivement croissantes, sont des signes en faveur d’une étiologie organique à la dysménorrhée. Les signes associés orientent vers certaines étiologies. Des ménorragies douloureuses évoquent une adénomyose, une dysménorrhée tardive ou une dyspareunie évoquent une endométriose. Les autres étiologies possibles sont une sténose cervicale, une malformation génitale congénitale, des séquelles Gynécologie
    • Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-10 d’infection génitale, une synéchie utérine, un fibrome utérin, un kyste de l’ovaire, une dystrophie ovarienne, des varices pelviennes. Tableau 1. Une douleur peut être considérée comme neuropathique si elle réunit quatre des dix items de l’échelle DN4. Cette échelle validée a une sensibilité de 83 % et une spécificité de 90 %*. Autres douleurs cycliques Questionnaire DN4 Interrogatoire du patient Outre les dysménorrhées, d’autres douleurs peuvent être liées au cycle menstruel et être améliorées par un traitement antigonadotrope. Les dystrophies ovariennes donnent classiquement des douleurs unilatérales, alternantes d’un cycle à l’autre, survenant au moment de l’ovulation. Les douleurs de congestion pelvienne sont majorées en seconde partie du cycle. Des ovaires restant après hystérectomie peuvent être responsables de douleurs cycliques, de douleurs chroniques permanentes ou de dyspareunies dans 1 à 3 % des cas [26]. Le syndrome des restes ovariens est décrit après des ovariectomies bilatérales difficiles laissant en place du tissu ovarien fonctionnel. La douleur présente-t-elle une ou plusieurs des caractéristiques suivantes : 1. brûlure 2. sensation de froid douloureux 3. décharges électriques La douleur est-elle associée dans la même région à un ou plusieurs des symptômes suivants : 4. fourmillements 5. picotements 6. engourdissement 7. démangeaisons Algies pelviennes chroniques non périodiques Les étiologies sont variées. Il peut s’agir des séquelles d’une infection génitale, mais l’infection initiale n’est pas toujours connue, et il faut rechercher des antécédents de maladies sexuellement transmissibles, des suites fébriles après un avortement ou un accouchement. Les prolapsus génitaux sont peu douloureux. Il s’agit plutôt d’une sensation de pesanteur ou de descente, aggravée par la position debout et plus marquée le soir. Le diagnostic est fait par l’examen clinique. Les rétroversions utérines sont fréquentes et rarement responsables de douleurs. Le plus souvent, la rétroversion est réductible et indolore, et une autre cause d’algie pelvienne doit être recherchée. Si la rétroversion est fixée et douloureuse, il peut s’agir de séquelles infectieuses, de séquelles chirurgicales, d’une endométriose. Un syndrome de Masters et Allen est évoqué quand il existe des douleurs pelviennes chroniques accentuées par la station debout, la marche et la fatigue, diminuées en décubitus ventral, associées à une dyspareunie profonde. L’examen retrouve une rétroversion facilement réductible mais douloureuse avec un corps utérin hypermobile. On peut également retrouver des douleurs pelviennes chroniques non périodiques dans l’endométriose, les fibromes utérins, les cancers génitaux. Douleurs pelviennes non génitales Les douleurs pelviennes peuvent avoir une origine urologique, musculaire, rhumatologique, digestive, dermatologique, neurologique. L’orientation diagnostique et thérapeutique est guidée par la clinique. Certains signes peuvent orienter vers une pathologie extragénitale, mais ces signes ne sont pas univoques. On peut retrouver, par exemple, des irradiations douloureuses à type de cystalgie, de proctalgie, de dorsalgie ou de sciatalgie dans l’endométriose profonde. Les douleurs neuropathiques sont évoquées sur le caractère de la douleur à type de brûlure, de décharge électrique, de picotement (Tableau 1) [27], sur la résistance aux antalgiques habituels (y compris morphiniques), sur la topographie neurologique et sur la présence d’autres troubles pelviens (urinaires, rectaux, sexuels). Une douleur périnéale unilatérale à type de brûlure, torsion ou pincement, non soulagée par les antalgiques habituels, avec irradiation anale, aggravée en position assise, oriente vers une névralgie du nerf honteux. Les examens électrophysiologiques peuvent retrouver une souffrance du nerf honteux ou orienter vers d’autres causes neurologiques. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) lombosacrée permet d’éliminer une lésion médullaire ou de la queue-de-cheval. Les arguments pour une origine rhumatologique sont le caractère positionnel (aggravées par la marche et soulagées par le repos) et les signes associés (dorsalgies, sciatalgies). Les pathologies de la charnière dorsolombaire sont source de douleurs projetées inguinales ou pubiennes. L’examen clinique retrouve une douleur provoquée en regard des articulaires postérieures ou une contracture musculaire. Les arguments en faveur d’une origine urinaire sont le lien avec la miction : douleur vésicale croissante avec le remplissage Gynécologie Examen du patient La douleur est-elle localisée dans un territoire où l’examen met en évidence : 8. une hypoesthésie au tact 9. une hypoesthésie à la piqûre La douleur est-elle provoquée ou augmentée par : 10. le frottement * Bouhassira D, Attal N, Alchaar H, Boureau F, Brochet B, Bruxelle J, et al. Comparison of pain syndromes associated with nervous or somatic lesions and development of a new neuropathic pain diagnostic questionnaire (DN4). Pain 2005;114:29-36. vésical, soulagée par la miction dans la cystite interstitielle, douleur lombaire permictionnelle en cas de reflux urétéral, douleur urétrale postmictionnelle en cas d’urétrite et les signes associés (pollakiurie, cystalgies, brûlures, dysurie, impériosités). Les arguments en faveur d’une origine digestive sont les signes associés (nausées, ballonnements, bruits abdominaux, diarrhée, constipation, rectorragies), le caractère rythmé par les repas, la douleur à type de spasmes soulagés par les gaz ou les selles, le déplacement de la douleur suivant le cadre colique [28]. Les étiologies digestives possibles sont la colique spasmodique, la diverticulose, les maladies inflammatoires du côlon, les cancers du côlon, l’endométriose digestive. Enfin, l’examen peut orienter vers une douleur musculaire parfois suffisamment systématisée pour rentrer dans un syndrome décrit. Le syndrome myofascial est caractérisé par un point douloureux gâchette au sein d’un muscle strié. La fibromylagie est une maladie générale à la différence du syndrome myofascial qui reste régional, 18 points gâchette sont décrits et le syndrome complet demande la présence de 11 d’entre eux, d’autres syndromes fonctionnels sont souvent associés (fatigue, côlon irritable, insomnie, migraine, impériosités urinaires, urétralgie, arthralgies, dorsalgies, etc.). Le syndrome du releveur est caractérisé par un ténesme intrarectal associé à une contracture douloureuse du releveur. Associations Plusieurs syndromes douloureux ou fonctionnels sont souvent associés chez la même patiente. Dans une enquête britannique, la douleur pelvienne chronique était isolée chez 52 % des femmes, associée à un syndrome du côlon irritable chez 24 %, à un syndrome impériosité-pollakiurie chez 9 %, et aux deux chez 15 % [29]. La cystite interstitielle est associée aux fibromyalgies, aux vestibulodynies, au côlon irritable et à l’endométriose, [30-33] laissant penser que ces syndromes partagent une même pathogénie avec, en particulier, une sensibilisation croisée et un abaissement du seuil douloureux [7, 34, 35]. ■ Pathologies algogènes Dystrophie ovarienne Les douleurs sont classiquement aiguës, unilatérales, volontiers alternantes d’un cycle à l’autre, et survenant au moment 3
    • 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir de l’ovulation. Le plus souvent, la douleur est moins caractéristique. Une dysménorrhée ou une dyspareunie peuvent être présentes. Les arguments cliniques sont la dysovulation, la disparition des douleurs sous traitement antigonadotrope, la présence de gros ovaires sensibles dont le volume est variable d’un examen à l’autre. L’échographie retrouve de gros ovaires porteurs de nombreuses images liquidiennes de taille variable d’un cycle à l’autre. L’hormone lutéinisante (LH) est élevée, l’hormone folliculaire ovarienne (FSH) normale ou basse, l’hyperandrogénie ovarienne est fréquente. Des antécédents infectieux ou chirurgicaux pelviens, le caractère unilatéral, l’aspect macrokystique sont en faveur d’une origine adhérentielle. Selon l’âge et le désir de grossesse, on propose un blocage ovarien, une adhésiolyse, une multiperforation ovarienne, une stimulation de l’ovulation. L’efficacité de ces traitements sur la douleur n’est pas évaluée. Adénomyose L’adénomyose est une inclusion de tissu endométrial dans le myomètre. Le terrain est celui de la femme de la quarantaine. Les douleurs sont peu spécifiques : dysménorrhée tardive, douleurs permanentes avec recrudescence prémenstruelle, dyspareunie profonde, lombalgies, mais les ménorragies douloureuses sont évocatrices. L’examen clinique retrouve un utérus augmenté de volume mais régulier, sensible en période prémenstruelle. Les examens complémentaires sont souvent normaux et peu spécifiques. L’hystérosalpingographie peut retrouver des signes directs (images d’addition diverticulaire), et des signes indirects (aspect erecta des cornes utérines, aspect en parasol ou en baïonnette de l’isthme, rigidité des bords utérins). L’hystéroscopie peut retrouver également des signes directs (orifices glandulaires, kystes bleutés sous l’endomètre), et des signes indirects (hypervascularisation, cavité agrandie aux parois irrégulières et rigides, ectasie des cornes). L’échographie retrouve souvent un aspect hétérogène du myomètre déterminant comme des flaques vascularisées en doppler couleur, et prédominant sur une des faces utérines avec une déformation de la cavité. Les biopsies sont peu sensibles. Les traitements médicaux (AINS, progestatifs) ou conservateurs (endométrectomie sous hystéroscopie) sont peu efficaces, obligeant souvent à l’hystérectomie. Endométriose Il s’agit le plus souvent de femmes jeunes, sans enfants. La prévalence de l’endométriose dans la population féminine est estimée entre 2 et 4 %. La douleur est présente dans 80 % des cas, elle est majorée en seconde partie de cycle et pendant les règles. L’endométriose est la lésion la plus fréquemment retrouvée lors d’une cœlioscopie pour douleur pelvienne chronique. Cependant, il faut se souvenir que l’endométriose n’est pas toujours symptomatique ou évolutive : Fedele estime ainsi que le risque de voir apparaître des symptômes douloureux chez une femme asymptomatique mais porteuse d’une endométriose rectovaginale non réséquée est de moins de 10 % après 6 ans de suivi [36]. Les symptômes douloureux ne sont pas plus fréquents 10 ans après une ligature de trompe, que l’on ait constaté à l’époque une endométriose minime ou non [37]. Une dysménorrhée est retrouvée dans deux tiers des cas environ. Elle est classiquement secondaire, tardive et d’aggravation progressive. En pratique, elle est souvent primaire et précoce, débutant même parfois en phase prémenstruelle. La douleur est calmée par l’aménorrhée. Chez les patientes infertiles bénéficiant d’une cœlioscopie, la dysménorrhée n’est pas spécifique de l’endométriose, en revanche, la dysménorrhée est plus intense en cas d’endométriose [38-40]. Il peut exister des signes menstruels urinaires (pollakiurie, impériosités, cystalgies), digestifs (ténesme, défécation douloureuse) ou des irradiations postérieures et vers les membres inférieurs. Une dyspareunie profonde existe dans environ un tiers des cas. Elle est majorée en 2e partie du cycle. C’est le signe le plus évocateur d’endométriose. Dans un tiers des cas, il existe une douleur chronique 4 Figure 2. Échoendoscopie rectale : infiltration rectale par lésion d’endométriose pelvienne profonde. Extrait de : Chapron C, Dubuisson JB, Chopin N, Foulot H, Jacob S, Vieira M et al. L’endométriose pelvienne profonde : prise en charge thérapeutique et proposition d’une « classification chirurgicale ». Gynecol Obstet Fertil 2003;31:197-206. non périodique. Enfin, dans un tiers des cas, les différents types d’algies (dyspareunie, dysménorrhée, douleur chronique) sont associés. Le mécanisme de la douleur de l’endométriose reste mal connu. L’innervation des organes pelviens est assurée par le système sympathique qui comporte de nombreuses anastomoses et reste mal systématisé. La localisation de la douleur perçue par la patiente ne correspond pas toujours à l’organe lésé. L’intensité de la douleur est liée à l’extension en profondeur de l’endométriose pour Koninckx, à l’infiltration de la paroi vaginale ou rectale pour Chapron, à l’envahissement nerveux pour Anaf, aux nombres d’implants pour Perper et aux adhérences annexielles pour Porpora [41-45]. La dyspareunie profonde est associée à l’infiltration des ligaments utérosacrés, les douleurs de défécation menstruelles aux nodules de la cloison rectovaginale, et les impériosités mictionnelles menstruelles à l’endométriose vésicale [46], toutes ces lésions étant caractérisées par la richesse de leur innervation. Un modèle animal a montré que des rats avec endométriose développaient une hypersensibilité vaginale qui était corrélée aux variations cycliques de l’estradiol [47]. La qualité de l’examen clinique est déterminante, de nombreuses lésions du cul-de-sac vaginal postérieur passent inaperçues si on ne les recherche pas. On peut retrouver des nodules ou une infiltration douloureuse au niveau du cul-de-sac postérieur, des ligaments utérosacrés, de la cloison rectovaginale, du cul-de-sac antérieur. L’aspect classique de nodule bleuté à l’inspection du vagin est rare. L’utérus est le plus souvent rétroversé et fixé. Seul le nodule des ligaments utérosacrés est spécifique de l’endométriose [39]. L’échographie pelvienne peut retrouver un endométriome, des ovaires fixés. L’échographie endorectale est intéressante pour les localisations des ligaments utérosacrés et de la cloison rectovaginale (Fig. 2) [48, 49]. La résonance magnétique nucléaire est utile pour les lésions extragénitales (Fig. 3) [50]. Le diagnostic repose sur la cœlioscopie. L’inspection peut retrouver des implants péritonéaux superficiels caractéristiques. Les lésions profondes sont peu visibles et difficiles à diagnostiquer lors de la cœlioscopie, elles se manifestent sous la forme d’une infiltration inflammatoire attirant les organes de voisinage. Il ne faut pas hésiter à réaliser une palpation combinant le toucher pelvien et la pince de cœlioscopie. Les différents traitements hormonaux ont une efficacité sur les douleurs proche de 90 %, mais ils sont souvent uniquement suspensifs avec près de 50 % de récidives 1 an après l’arrêt du traitement [51] . Agonistes de la luteinizing hormone-releasing hormone (LH-RH), danazol et progestatifs ont une efficacité comparable. Les traitements hormonaux semblent moins efficaces sur la dyspareunie que sur les douleurs cycliques (dysménorrhée, douleurs menstruelles de défécation). La chirurgie conservatrice donne une amélioration (satisfaisante à Gynécologie
    • Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-10 d’insertion ligamentaire. Plusieurs tests diagnostiques sont proposés avant de poser une indication opératoire. La disparition des douleurs après 1 heure de décubitus ventral, l’amélioration par le port d’un pessaire ou par l’infiltration à la lidocaïne des ligaments utérosacrés seraient en faveur d’une désinsertion utérine douloureuse [42]. La rétroversion utérine peut être corrigée par un raccourcissement des ligaments ronds qui est réalisable par cœlioscopie. Les résultats sont corrects à court terme (60 % d’améliorations à 6 semaines), mais se dégradent dans le temps (25 % d’améliorations à 6 mois) [62]. La douglassectomie avec plastie des ligaments utérosacrés donne des résultats plus durables en traitant non seulement la rétroversion mais aussi la désinsertion utérine. Dans une série de 41 douglassectomies et plasties des utérosacrés par cœlioscopie, von Théobald observe une guérison dans 75 % des cas (31 patientes) [63]. Figure 3. Résonance magnétique nucléaire (coupe sagittale) : endométriose pelvienne profonde de localisation rétrocervicale alors que la cloison rectovaginale apparaît fine et régulière sans nodule. Extrait de : Chapron C, Dubuisson JB, Chopin N, Foulot H, Jacob S, Vieira M et al. L’endométriose pelvienne profonde : prise en charge thérapeutique et proposition d’une « classification chirurgicale ». Gynecol Obstet Fertil 2003;31:197206. complète) dans 60 à 80 % des cas avec 10 % de récidives à 1 an [52-57]. La chirurgie radicale (hystérectomie et ovariectomie bilatérale) est réservée aux échecs des autres traitements. Elle ne fait disparaître la douleur que dans 80 % des cas [58, 59]. Les échecs du traitement sont proportionnels à la gravité de l’endométriose initiale [60]. Les traitements médicaux et chirurgicaux sont complémentaires, la chirurgie s’adresse plutôt aux lésions macroscopiques profondes et localisées, souvent fibreuses, accompagnées de douleurs non cycliques, le traitement médical s’adresse plutôt aux lésions hormonodépendantes accompagnées de douleurs cycliques. Plus de 50 % des femmes estiment rester symptomatiques malgré le traitement [61]. Les progrès viendront probablement d’une meilleure compréhension de la pathogénie douloureuse. Séquelles des infections génitales La pathogénie de la douleur est mal connue, on suppose qu’elle est liée aux adhérences, aux hydrosalpinx, pyosalpinx, à l’infection chronique, ou à la dystrophie ovarienne. On estime le risque de séquelles douloureuses après salpingite entre 20 et 30 % [12]. Les examens complémentaires biologiques sont utiles pour savoir si l’infection est toujours active. La symptomatologie fonctionnelle est variable selon le mécanisme de la douleur : douleur lancinante, continue, bilatérale, et non cyclique en cas d’infection chronique active ; douleur cyclique améliorée sous contraception orale en cas de dystrophie ovarienne ; dyspareunie profonde en cas d’adhérences fixant l’utérus. L’examen clinique est souvent décevant. L’échographie peut apporter des arguments en faveur d’un hydrosalpinx ou d’une dystrophie ovarienne. La cœlioscopie a un intérêt diagnostique et thérapeutique. Le traitement médical repose sur les anti-inflammatoires, les antibiotiques, le blocage ovarien. Désinsertion utérine La désinsertion utérine du syndrome de Masters et Allen aurait une origine traumatique obstétricale entraînant un déficit des moyens de fixation de la zone cervico-isthmique. Les douleurs débutent à la suite d’un accouchement dystocique. Il s’agit d’une douleur pelvienne basse, à type de pesanteur, médiane, permanente, accentuée par la station debout et la fatigue, diminuée en décubitus ventral et par la pose d’un pessaire. Il existe une dyspareunie profonde, diminuée en position ventrale. L’examen clinique retrouve une rétroversion douloureuse mais réductible, le corps utérin apparaît hypermobile, il existe une douleur provoquée, volontiers asymétrique, aux points Gynécologie Congestion pelvienne Le syndrome de congestion pelvienne est décrit aussi bien chez la multipare que chez la nullipare. Le syndrome n’est plus décrit après la ménopause. La douleur est accentuée en période ovulatoire ou prémenstruelle, elle est aggravée par la station debout ou assise prolongée, l’effort et en fin de journée. La dyspareunie profonde est surtout postcoïtale. Une dysménorrhée est associée dans 80 % des cas. Le diagnostic peut être évoqué par l’IRM ou l’échodoppler qui montre des images de dilatation veineuse et de stase. La phlébographie transutérine confirme le diagnostic. Les traitements proposés sont les AINS, les veinotoniques, les progestatifs ou les analogues de la LH-RH [64]. L’embolisation de la veine ovarienne est décrite, sur une petite série de 19 patientes, Capasso retrouve, 58 % de guérisons, 16 % d’améliorations et 26 % d’échecs avec un recul de 15 mois [65]. Les échecs étaient toujours associés à la présence d’une dyspareunie, laissant penser que la cause des douleurs était ailleurs. Adhérences Le rôle des adhérences dans les douleurs pelviennes chroniques est controversé [66-68]. Des adhérences sont retrouvées dans environ 25 % des cœlioscopies pour douleurs pelviennes chroniques [11]. Cependant, Koninckx et Rapkin retrouvent des adhérences avec la même fréquence et la même sévérité chez les patientes douloureuses chroniques et les patientes infertiles sans douleurs [41, 66] . L’adhésiolyse par laparotomie donne des résultats décevants sur la douleur [69]. Le traitement cœliochirurgical des adhérences semble donner de meilleurs résultats avec environ 50 % de guérisons après 1 an de recul [68-70]. Un essai randomisé montre une amélioration des douleurs après cœlioscopie sans différence entre le groupe adhésiolyse et le groupe diagnostic [71]. Névralgie pudendale Il s’agit d’une patiente le plus souvent ménopausée (5070 ans). L’installation de la douleur est le plus souvent progressive (cyclisme, station assise prolongée) ou plus rarement aiguë (chute sur les fesses, intervention urologique, gynécologique ou proctologique). La douleur s’aggrave progressivement dans le temps et résiste aux antalgiques ou aux interventions chirurgicales. La douleur périnéale (de l’anus au clitoris) est à type de brûlure (dans 65 % des cas) ou de paresthésies (15 %). La douleur est évocatrice si elle est unilatérale et peut être également médiane. Elle est aggravée en position assise (dans 60 % des cas), calmée par la position debout (30 %), la marche (20 %), le décubitus (85 %). L’examen clinique, le plus souvent pauvre, peut retrouver une douleur provoquée en regard de l’épine sciatique. Le reste de l’examen clinique, en particulier neurologique, est normal. Le coccyx est indolore, il n’y a pas d’hypertonie des releveurs. L’amélioration par une infiltration aux anesthésiques locaux, en regard de l’épine sciatique ou dans le canal d’Alcock, est en faveur de la souffrance du nerf honteux [72-75]. Un score diagnostique a été proposé [76]. 5
    • 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir L’examen neuroélectrophysiologique objective la souffrance périphérique du nerf honteux. Le traitement proposé repose sur des infiltrations par corticoïdes avec 30 % de succès [77]. En cas d’échec, la décompression chirurgicale donne 70 % d’amélioration à 1 an et 60 % à 4 ans [78-80]. L’infiltration du muscle obturateur avec de la toxine botulique a également été décrite [81]. Autres neuropathies La chirurgie lombaire, inguinale ou pelvienne peut être la source d’une lésion des nerfs ilio-inguinal, ilio-hypogastrique, génitofémoral ou obturateur. Le diagnostic est évoqué sur l’antécédent chirurgical et le trajet des troubles. Les troubles neuropathiques se situent dans la région inguinale pour les nerfs ilio-inguinal et ilio-hypogastique avec une irradiation vers le pubis pour le nerf ilio-hypogastrique, et vers la grande lèvre, pouvant entraîner une dyspareunie d’intromission, pour le nerf ilio-inguinal. Une localisation au pubis, à la grande lèvre et à la face interne de la racine de cuisse évoque une lésion du nerf génitofémoral. Des irradiations douloureuses à la face interne de cuisse descendant vers la face interne du genou orientent vers le nerf obturateur. Si le bloc anesthésique réalisé sur le trajet du nerf ou à un point gâchette soulage la douleur, c’est un argument pour proposer une infiltration par des corticoïdes. ■ Principes thérapeutiques généraux Dans un tiers des cas environ, il n’existe pas d’orientation thérapeutique spécifique, soit que la patiente reste non améliorée par le traitement d’une lésion organique, soit qu’elle présente un syndrome clinique sans cause connue pour lequel les examens habituels sont normaux. De nombreuses thérapeutiques non spécifiques sont proposées dans cette situation. Cependant, leurs résultats ne sont pas toujours bien évalués [82]. Les principes généraux de la prise en charge sont d’éviter les gestes nociceptifs ou mutilants et de privilégier les thérapeutiques conservatrices même si elles semblent s’exercer à distance. En effet, le traitement spécifique d’une lésion douloureuse peut apporter une amélioration à distance comme s’il existait une synergie douloureuse entre les viscères pelviens. Ainsi, chez les femmes porteuses d’une lithiase urinaire et souffrant de dysménorrhée, le traitement de la dysménorrhée réduit le nombre d’épisodes de colique néphrétique [83]. Cette synergie douloureuse viscérale est retrouvée dans un modèle animal [84]. Les antigonadotropes sont utiles quand la douleur est cyclique. Les antidépresseurs tricycliques à faible dose ont une action antalgique, et peuvent donner des résultats même en l’absence de signe dépressif. Les antalgiques de niveau I et II sont inefficaces. Les morphiniques sont déconseillés. L’infiltration à la lidocaïne de la zone douloureuse peut avoir un intérêt diagnostique et thérapeutique. Certains utilisent la doxycycline avec succès quand la douleur est associée à un syndrome impériosité-pollakiurie [85]. La neuromodulation des racines sacrées commence à être utilisée dans la douleur pelvienne chronique [86, 87]. La kinésithérapie, l’électrostimulation, l’acupuncture ou l’ostéopathie sont souvent utilisées, mais il n’existe pas de résultats comparatifs publiés. L’évaluation et la prise en charge psychologique de ces patientes sont indispensables surtout avant d’effectuer un traitement mutilant (hystérectomie). La psychothérapie, si elle est acceptée, peut donner de bons résultats avec près de 40 % de guérison 1 an après l’arrêt du traitement [88]. La neurectomie présacrée et la résection des nerfs utérosacrés sont proposées dans les douleurs pelviennes sans cause connue, mais leurs résultats restent controversés. L’hystérectomie peut guérir la patiente, mais, en l’absence de lésions histologiques, le risque d’échec est de 38 % [58]. Ainsi, 20 % des patientes qui consultent pour des douleurs pelviennes chroniques ont déjà subi une hystérectomie pour cette indication [6]. La prévention ne doit pas être oubliée. Avant une chirurgie pelvienne fonctionnelle (incontinence, prolapsus), il faut être 6 attentif à la douleur pelvienne chronique préexistante en particulier quand il existe une hypersensibilité (côlon irritable, besoins douloureux, fibromyalgie, etc.). Si les seuils de perception de la douleur sont abaissés, la chirurgie risque d’aggraver le syndrome douloureux pelvien. Les principaux écueils à éviter sont : « Vous n’avez rien », « La douleur est dans votre tête car la cœlioscopie est normale », « Il va falloir vivre avec votre douleur », « L’hystérectomie est la seule solution ». > Remerciements au Docteur Jean-Jacques Labat pour sa relecture attentive. ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] Zondervan KT, Yudkin PL, Vessey MP, Dawes MG, Barlow DH, Kennedy SH. Prevalence and incidence of chronic pelvic pain in primary care: evidence from a national general practice database. Br J Obstet Gynaecol 1999;106:1149-55. Mathias SD, Kuppermann M, Liberman RF, Lipschutz RC, Steege JF. Chronic pelvic pain: prevalence, health-related quality of life, and economic correlates. Obstet Gynecol 1996;87:321-7. Fedele L, Bianchi S, Zanconato G, Raffaelli R, Berlanda N. Is rectovaginal endometriosis a progressive disease? Am J Obstet Gynecol 2004;191:1539-42. Baker PN, Symonds EM. The resolution of chronic pelvic pain after normal laparoscopy findings. Am J Obstet Gynecol 1992;166:835-6. Richter HE, Holley RL, Chandraiah S, Varner RE. Laparoscopic and psychologic evaluation of women with chronic pelvic pain. Int J Psychiatry Med 1998;28:243-53. Kames LD, Rapkin AJ, Naliboff BD, Afifi S, Ferrer-Brecner T. Effectiveness of an interdisciplinary pain management program for the treatment of chronic pelvic pain. Pain 1990;41:41-6. Labat JJ, Robert R. Algies pelvipérinéales chroniques : une approche globale. Rapport du XXVIIIe congrès de la SIFUD, Nantes,2005. Peters AA, van Dorst E, Jellis B, van Zuuren E, Hermans J, Trimbos JB. A randomized clinical trial to compare two different approaches in women with chronic pelvic pain. Obstet Gynecol 1991;77:740-4. Selfe SA, Matthews Z, Stones RW. Factors influencing outcome in consultations for chronic pelvic pain. J Womens Health 1998;7:1041-8. Reiter RC, Gambone JC. Non gynecologic somatic pathology in women with chronic pelvic pain and negative laparoscopy. J Reprod Med 1991;36:253-9. Reiter RC, Gambone JC. Demographic and historic variables in women with idiopathic chronic pelvic pain. Obstet Gynecol 1990;75:428-32. Practice Bulletin No ACOG. 51. Chronic pelvic pain. Obstet Gynecol 2004;103:589-605. Carnett JB. Intercostal neuralgia as a cause of abdominal pain and tenderness. Surg Gynecol Obstet 1926;42:625-32. Dellenbach P, Rempp C, Haeringer MT, Simon T, Magnier F, Meyer C. Douleur pelvienne chronique. Une autre approche diagnostique et thérapeutique. Gynecol Obstet Fertil 2001;29:234-43. Cunanan RG, Courey NG, Lippes J. Laparoscopic findings in patients with pelvic pain. Am J Obstet Gynecol 1983;146:589-91. Scialli AR. Evaluating chronic pelvic pain. A consensus recommendation. Pelvic Pain Expert Working Group. J Reprod Med 1999;44:945-52. KontoravdisA, ChryssikopoulosA, Hassiakos D, LiapisA, Zourlas PA. The diagnostic value of laparoscopy in 2365 patients with acute and chronic pelvic pain. Int J Gynaecol Obstet 1996;52:243-8. Vercellini P, Fedele L, Molteni P, Arcaini L, Bianchi S, Candiani GB. Laparoscopy in the diagnosis of gynecologic chronic pelvic pain. Int J Gynaecol Obstet 1990;32:261-5. Carter JE. Combined hysteroscopic and laparoscopic findings in patient with chronic pelvic pain. J Am Assoc Gynecol Laparosc 1994;2:43-7. Harlow BL, Stewart EG. A population-based assessment of chronic unexplained vulvar pain: have we underestimated the prevalence of vulvodynia? J Am Med Womens Assoc 2003;58:82-8. Lotery HE, McClure N, Galask RP. Vulvodynia. Lancet 2004;363: 1058-60. Powell J, Wojnarowska F. Acupuncture for vulvodynia. J R Soc Med 1999;92:579-81. Glazer HI. Dysesthetic vulvodynia. Long-term follow-up after treatment with surface electromyography-assisted pelvic floor muscle rehabilitation. J Reprod Med 2000;45:798-802. Gynécologie
    • Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-10 [24] Davis AR, Westhof C, O’Connell K, Gallagher N. Oral contraceptives for dysmenorrhea in adolescent girls, a randomized trial. Obstet Gynecol 2005;106:97-104. [25] Wilson ML, Farquhar CM, Sinclair OJ, Johnson NP. Surgical interruption of pelvic nerve pathways for primary and secondary dysmenorrhoea. Cochrane Database Syst Rev 2000;2 (CD001896). [26] Carey MP, Slack MC. GnRH analogue in assessing chronic pelvic pain in women with residual ovaries. Br J Obstet Gynaecol 1996;103: 150-3. [27] Bouhassira D, Attal N, Alchaar H, Boureau F, Brochet B, Bruxelle J, et al. Comparison of pain syndromes associated with nervous or somatic lesions and development of a new neuropathic pain diagnostic questionnaire (DN4). Pain 2005;114:29-36. [28] Thompson WG, Longstreth GF, Drossman DA, Heaton KW, Irvine EJ, Muller-Lissner SA. Functional bowel disorders and functional abdominal pain. Gut 1999;45:II43-II47. [29] Zondervan KT, Yudkin PL, Vessey MP, Jenkinson CP, Dawes MG, Barlow DH, et al. Chronic pelvic pain in the community--symptoms, investigations, and diagnoses. Am J Obstet Gynecol 2001;184: 1149-55. [30] Clauw DJ, Schmidt M, Radulovic D, Singer A, Katz P, Bresette J. The relationship between fibromyalgia and interstitial cystitis. J Psychiatr Res 1997;31:125-31. [31] Kennedy CM, Nygaard IE, Saftlas A, Burns TL, Torner JC, Galask RP. Vulvar disease:Apelvic floor pain disorder? Am J Obstet Gynecol 2005; 192:1829-35. [32] Fitzpatrick CC, DeLancey JO, Elkins TE, McGuire EJ. Vulvar vestibulitis and interstitial cystitis: a disorder of urogenital sinusderived epithelium? Obstet Gynecol 1993;81:860-2. [33] Chung MK, Chung RP, Gordon D. Interstitial cystitis and endometriosis in patients with chronic pelvic pain: The “Evil Twins” syndrome. JSLS (J Soc Laparoendosc Surg) 2005;9:25-9. [34] Berkley KJ. A life of pelvic pain. Physiol Behav 2005;86:272-80. [35] Pezzone MA, Liang R, Fraser MO. A model of neural cross-talk and irritation in the pelvis: implications for the overlap of chronic pelvic pain disorders. Gastroenterology 2005;128:1953-64. [36] Fedele L, Bianchi S, Zanconato G, Raffaelli R, Berlanda N. Is rectovaginal endometriosis a progressive disease? Am J Obstet Gynecol 2004;191:1539-42. [37] Moen MH, Stokstad T. A long-term follow-up study of women with asymptomatic endometriosis diagnosed incidentally at sterilization. Fertil Steril 2002;78:773-6. [38] Fedele L, Bianchi S, Bocciolone L, Di Nola G, Parazzini F. Pain symptoms associated with endometriosis. Obstet Gynecol 1992;79: 767-9. [39] Matorras R, Rodriguez F, Pijoan JI, Soto E, Perez C, Ramon O, et al. Are there any clinical signs and symptoms that are related to endometriosis in infertile women? Am J Obstet Gynecol 1996;174: 620-3. [40] Vercellini P, De Giorgi O, Aimi G, Panazza S, Uglietti A, Crosignani PG. Menstrual characteristics in women with and without endometriosis. Obstet Gynecol 1997;90:264-8. [41] Koninckx PR, Lesaffre E, Meuleman C, Cornillie FJ, Demeyere S. Suggestive evidence that pelvic endometriosis is a progressive disease, whereas deeply infiltrating endometriosis is associated with pelvic pain. Fertil Steril 1991;55:759-65. [42] Chapron C, Fauconnier A, Dubuisson JB, Barakat H, Vieira M, Breart G. Deep infiltrating endometriosis: relation between severity of dysmenorrhoea and extent of disease. Hum Reprod 2003;18:760-6. [43] Anaf V, Simon P, El Nakadi I, Fayt I, Simonart T, Buxant F, et al. Hyperalgesia, nerve infiltration and nerve growth factor expression in deep adenomyotic nodules, peritoneal and ovarian endometriosis. Hum Reprod 2002;17:1895-900. [44] Perper MM, Nezhat F, Goldstein H, Nezhat CH, Nezhat C. Dysmenorrhea is related to the number of implants in endometriosis patients. Fertil Steril 1996;63:500-3. [45] Porpora MG, Koninckx PR, Piazze J, Natili M, Colagrande S, Cosmi EV. Correlation between endometriosis and pelvic pain. J Am Assoc Gynecol Laparosc 1999;6:429-34. [46] Fauconnier A, Chapron C, Dubuisson JB, Vieira M, Dousset B, Breart G. Relation between pain symptoms and the anatomic location of deep infiltrating endometriosis. Fertil Steril 2002;78:719-26. [47] Berkley KJ, Rapkin AJ, Papka RE. The pains of endometriosis. Science 2005;308:1587-9. Gynécologie [48] Chapron C, Dumontier I, Dousset B, Fritel X, Tardif D, Roseau G, et al. Results and role of rectal endoscopic ultrasonography for patients with deep pelvic endometriosis. Hum Reprod 1998;13:2266-70. [49] Dumontier I, Chapron C, Chaussade S, Dubuisson JB. Apport de l’échoendoscopie rectale dans le bilan des atteintes digestives de l’endométriose pelvienne. Technique et résultats. Gynecol Obstet Fertil 2002;30:979-84. [50] Kinkel K, Chapron C, Balleyguier C, Fritel X, Dubuisson JB, Moreau JF. Magnetic resonance imaging characteristics of deep endometriosis. Hum Reprod 1999;14:1080-6. [51] Fauconnier A, Dubuisson JB, Bréart G. Symptômes douloureux de l’endométriose. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris). Gynecologie 2005:149 (A-10). [52] Sutton CJ, Pooley AS, Ewen SP, Haines P. Follow-up report on a randomized controlled trial of laser laparoscopy in the treatment of pelvic pain associated with minimal to moderate endometriosis. Fertil Steril 1997;68:1070-4. [53] Darai E, Thomassin I, Barranger E, Detchev R, CortezA, Houry S, et al. Feasibility and clinical outcome of laparoscopic colorectal resection for endometriosis. Am J Obstet Gynecol 2005;192:394-400. [54] Chopin N, Vieira M, Borghese B, Foulot H, Dousset B, Coste J, et al. Operative management of deeply infiltrating endometriosis: results on pelvic pain symptoms according to a surgical classification. J Minim Invasive Gynecol 2005;12:106-12. [55] Jones KD, Sutton C. Patient satisfaction and changes in pain scores after ablative laparoscopic surgery for stage III-IV endometriosis and endometriotic cysts. Fertil Steril 2003;79:1086-90. [56] Fleisch MC, Xafis D, De Bruyne F, Hucke J, Bender HG, Dall P. Radical resection of invasive endometriosis with bowel or bladder involvement-Long-term results. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2005;123:224-9. [57] Camagna O, Dhainaut C, Dupuis O, Soncini E, Martin B, Palazzo L, et al. Prise en charge chirurgicale des endométrioses de la cloison rectovaginale. À propos d’une série continue de 50 cas. Gynecol Obstet Fertil 2004;32:199-209. [58] Hillis SD, Marchbanks PA, Peterson HB. The effectiveness of hysterectomy for chronic pelvic pain. Obstet Gynecol 1995;86:941-5. [59] MacDonald SR, Klock SC, Milad MP. Long-term outcome of nonconservative surgery (hysterectomy) for endometriosis-associated pain in women < 30 years old. Am J Obstet Gynecol 1999;180:1360-3. [60] Stovall DW, Bowser LM, Archer DF, Guzick DS. Endometriosisassociated pelvic pain: evidence for an association between the stage of disease and a history of chronic pelvic pain. Fertil Steril 1997;68:13-8. [61] Kuohung W, Jones GL, Vitonis AF, Cramer DW, Kennedy SH, Thomas D, et al. Characteristics of patients with endometriosis in the United States and the United Kingdom. Fertil Steril 2002;78:767-72. [62] Yoong AF. Laparoscopic ventrosuspensions, a review of 72 cases. Am J Obstet Gynecol 1990;163:1151-3. [63] von Theobald P, Barjot P, Levy G. Laparoscopic douglasectomy in the treatment of painful uterine retroversion. Surg Endosc 1997;11:639-42. [64] Soysal ME, Soysal S, Vicdan K, Ozer S. A randomized controlled trial of goserelin and medroxyprogesterone acetate in the treatment of pelvic congestion. Hum Reprod 2001;16:931-9. [65] Capasso P, Simons C, Trotteur G, Dondelinger RF, Henroteaux D, Gaspard U. Treatment of symptomatic pelvic varices by ovarian vein embolization. Cardiovasc Intervent Radiol 1997;20:107-11. [66] Rapkin AJ. Adhesions and pelvic pain: a retrospective study. Obstet Gynecol 1986;68:13-5. [67] Stout AL, Steege JF, Dodson WC, Hughes CL. Relationship of laparoscopic findings to self-report of pelvic pain. Am J Obstet Gynecol 1991;164:73-9. [68] Saravelos HG, Li TC, Cooke ID. An analysis of the outcome of microsurgical and laparoscopic adhesiolysis for chronic pelvic pain. Hum Reprod 1995;10:2895-901. [69] Peters AA, Trimbos-Kemper GC, Admiraal C, Trimbos JB, Hermans J. A randomized clinical trial on the benefit of adhesiolysis in patients with intraperitoneal adhesions and chronic pelvic pain. Br J Obstet Gynaecol 1992;99:59-62. [70] Nezhat CR, Nezhat FR, Swan AE. Long-term outcome of laparoscopic adhesiolysis in women with chronic pain after hysterectomy. J Am Assoc Gynecol Laparosc 1996;3(suppl4):S33-S34. [71] Swank DJ, Swank-Bordewijk SC, Hop WC, van Erp WF, Janssen IM, Bonjer HJ, et al. Laparoscopic adhesiolysis in patients with chronic abdominal pain: a blinded randomised controlled multi-centre trial. Lancet 2003;361:1247-51. [72] Lopes P, Labat JJ. Les vulvodynies et algies périnéales. In: Chapron C, Benhamou D, Belaïsch-Allart J, Dubuisson JB, editors. La douleur en gynécologie. Paris: Arnette Blackwell; 1996. p. 297-311. 7
    • 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir [73] Amarenco G, Le Cocquen-Amarenco A, Kerdraon J, Lacroix P, Adba MA, Lanoe Y. Les névralgies périnéales. Presse Med 1991;20: 71-4. [74] Corréas JM, Bélin X, Amarenco G, Budet C. Infiltration scano-guidée dans le syndrome du canal d’Alcock chronique. Rev Im Med 1990; 2:547-9. [75] Taillandier J, Alemanni M. Compression du nerf honteux interne dans le canal d’Alcock. Sem Hop Paris 1997;73:780-1. [76] Bautrant E, de Bisschop E, Vaini-Elies V, Massonnat J, Aleman I, Buntinx J, et al. La prise en charge moderne des névralgies pudendales, à partir d’une série de 212 patientes et 104 interventions de décompression. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32:705-12. [77] Bensigor-LeHenaff M, Labat JJ, Robert T, Lajat Y. Douleurs périnéales et souffrance des nerfs honteux internes. Cah Anesthesiol 1993;41: 111-4. [78] Robert R, Labat JJ, Bensignor Le Henaff M, Szapiro J, Faure A, Martin S, et al. Bases anatomiques de la chirurgie du nerf pudendal. Conséquences thérapeuthiques dans certaines algies périnéales. Lyon Chir 1993;89:183-7. [79] Robert R, Prat-Pradal D, Labat JJ, Bensignor M, Raoul S, Rebai R, et al. Anatomic basis of chronic perineal pain: role of the pudendal nerve. Surg Radiol Anat 1998;20:93-8. [80] Robert R, Labat JJ, Bensignor M, Glemain P, Deschamps C, Raoul S, et al. Decompression and transposition of the pudendal nerve in pudendal neuralgia: a randomized trial and long-term evaluation. Eur Urol 2005;47:403-8. [81] Gajraj NM. Botulinum Toxin A injection of the obturator internus muscle for chronic perineal pain. J Pain 2005;6:333-7. [82] Steege JF, Stout AL, Somkuti SG. Chronic pelvic pain in women: toward an integrative model. Obstet Gynecol Surv 1993;48:95-110. [83] Giamberardino MA, De Laurentis S, Affaitati G, Lerza R, Lapenna D, Vecchiet L. Modulation of pain and hyperalgesia from the urinary tract by algogenic conditions of the reproductive organs in women. Neurosci Lett 2001;304:61-4. [84] Giamberardino MA, Berkley KJ, Affaitati G, Lerza R, Centurione L, Lapenna D, et al. Influence of endometriosis on pain behaviors and muscle hyperalgesia induced by a ureteral calculosis in female rats. Pain 2002;95:247-57. [85] Burkhard FC, Blick N, Hochreiter WW, Studer UE. Urinary urgency and frequency, and chronic urethral and/or pelvic pain in females. Can doxycycline help? J Urol 2004;172:232-5. [86] Everaert K, Devulder J, De Muynck M, Stockman S, Depaepe H, De Looze D, et al. The pain cycle: implications for the diagnosis and treatment of pelvic pain syndromes. Int Urogynecol J 2001;12: 9-14. [87] Elhilali MM, Khaled SM, Kashiwabara T, Elzayat E, Corcos J. Sacral neuromodulation: long-term experience of one center. Urology 2005; 65:1114-7. [88] Albert H. Psychosomatic group treatment helps women with chronic pelvic pain. J Psychosom Obstet Gynecol 1999;20:216-25. Pour en savoir plus ACOG Committee on Practice Bulletins--Gynecology. ACOG Practice Bulletin No. 51, march 2004. Clinical management guidelines for obstetrician-gynecologists. Chronic Pelvic Pain. Obstet Gynecol 2004; 103:589-605. Azoulay C, Daraï E. Traitement médicamenteux de l’endométriose (adénomyose exclue). EMC (Elsevier SAS, Paris). Gynecol Obstet (Paris) 2005:150 (A-15). Chapron C, Benhamou D, Belaïsch-Allart J, Dubuisson JB. La douleur en gynécologie. Paris: Arnette Blackwell; 1996. Vigano P, Parazzini F, Somigliana E, Vercellini P. Endometriosis: epidemiology and aetiological factors. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2004;18:175-371. Fall M, Baranowski AP, Fowler CJ, Lepinard V, Malone-Lee JG, Messelink EJ, et al. Guidelines on Chronic Pelvic Pain. EuropeanAssociation of Urology; 2003. Fauconnier A, Dubuisson JB, Bréart G. Symptômes douloureux de l’endométriose. EMC (Elsevier, Paris). Gynecol Obstet (Paris) 2005: 149 (A-10). Labat JJ, Robert R. Algies pelvipérinéales chroniques : une approche globale. Rapport du XXVIIIe Congrès de la SIFUD, Nantes, 2005. X. Fritel (x-fritel@chd-fguyon.fr). Service de gynécologie et obstétrique, centre hospitalier départemental Félix-Guyon, 97405 Saint-Denis-de-la-Réunion cedex, France. A. Fauconnier. Service de gynécologie et obstétrique, centre hospitalier Poissy-Saint-Germain, 20, rue Amagis, 78105 Saint-Germain-en-Laye cedex, France. C. Chapron. Service de chirurgie gynécologique, clinique universitaire Baudelocque, 123, boulevard de Port-Royal, 75079 Paris cedex 14, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Fritel X., Fauconnier A., Chapron C. Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir. EMC (Elsevier SAS, Paris), Gynécologie, 162-A-10, 2006. Disponibles sur www.emc-consulte.com Arbres décisionnels 8 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Gynécologie
    • 1-1175 1-1175 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Allongement du temps de céphaline + activateur MH Horellou, J Conard, M Samama B ien standardisé, reproductible, automatisable, le temps de céphaline + activateur est devenu le test le plus utilisé des tests de coagulation. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : TCA, coagulation, exploration, hémophilie, anticoagulant circulant. s Introduction Le temps de céphaline + activateur (TCA) est très utile à la définition du risque hémorragique puisqu’il est sensible au déficit de la plupart des facteurs de coagulation (tableau I), sauf au déficit en facteur VII (proconvertine) ou facteur XIII (facteur stabilisant de la fibrine). Il est également utilisé pour la surveillance des traitements par l’héparine non fractionnée. Il permet enfin la détection des anticoagulants circulants de type lupus, recherchés lors de l’exploration biologique des accidents thromboemboliques. Tous les réactifs utilisés pour la détermination du TCA n’ont pas la même sensibilité à ces différentes pathologies et le choix de l’un d’entre eux doit prendre en compte le contexte clinique des patients explorés. s Réalisation du TCA et valeurs normales Le TCA mesure le temps de coagulation à 37 °C d’un plasma en présence de phospholipides (céphaline) et d’activateurs (kaolin, célite, acide ellagique, silice), et du calcium. Il explore la voie intrinsèque de la coagulation ; il est donc sensible aux concentrations des facteurs de la coagulation impliqués. Le temps obtenu est exprimé par rapport au temps du plasma témoin dont la valeur moyenne varie entre 28 et 35 secondes selon les réactifs. Le TCA est allongé lorsqu’il dépasse de 6 à 10 secondes le temps du témoin. s Allongement du TCA. Démarche diagnostique (fig 1) TCA Valeurs normales Témoin : 28 à 35 s selon réactif Écart malade/témoin inférieur à 6-10 s Rapport malade/témoin < 1,2 Traitement par l’héparine Taux de prothrombine : 95 % TCA : 50 s/T 33 s Temps de thrombine : 55 s/20 s ‚ Éliminer les causes d’erreur Il existe des causes d’erreur ; les plus fréquentes concernent la qualité du prélèvement sanguin : non-respect de la nature ou du volume de l’anticoagulant utilisé pour le recueil du sang, présence d’héparine souillant le prélèvement, délai trop long entre le prélèvement et la réalisation du test, amorce de coagulation. Un traitement anticoagulant par l’héparine ou par les antivitamines K (AVK) peut allonger le TCA. La mesure du temps de thrombine est utile, plus particulièrement en milieu hospitalier, pour éliminer la présence d’héparine (héparine des cathéters, des prélèvements faits parallèlement à la gazométrie...). En présence d’héparine dans le prélèvement, le Tableau I. – Valeurs normales et facteurs explorés par le temps de céphaline + activateur (TCA). Test temps de thrombine est allongé. En revanche, les réactifs utilisés pour la mesure du temps de Quick contiennent souvent un inhibiteur de l’héparine, rendant le temps de Quick insensible à l’héparine. Le TCA est maintenant habituellement isolément allongé en présence d’héparine comme le montre l’exemple suivant : Facteurs explorés si temps de Quick normal Prékallicréine Kininogène de haut poids moléculaire Facteur XII : facteur Hageman Facteur XI : facteur Rosenthal Facteur IX : antihémophilique B Facteur VIII : antihémophilique A si temps de Quick allongé Facteur X : Stuart Facteur V : proaccélérine Facteur II : prothrombine Fibrinogène 1 Les héparines de bas poids moléculaire allongent peu le TCA, à la différence des héparines non fractionnées. Seuls les nouveaux schémas d’administration utilisant une injection par jour de fortes doses (150 à 200 UI/j [Innohept, Fraxodit]) peuvent entraîner un allongement important du TCA. ‚ Contexte clinique L’allongement du TCA doit être interprété en fonction du contexte clinique (notion d’antécédents personnels ou familiaux d’accidents hémorragiques, existence d’une maladie associée) et des résultats des examens de coagulation effectués parallèlement (temps de Quick, temps de saignement). Si le temps de Quick est allongé, il peut s’agir d’un déficit acquis (atteinte hépatique, avitaminose K, coagulopathie de consommation) ou d’un déficit constitutionnel des facteurs X (Stuart), V (proaccélérine) et II (prothrombine) et du fibrinogène (cf fascicule I-1185 de l’Encyclopédie pratique de médecine, Allongement du temps de Quick). ‚ Allongement isolé du TCA Un allongement isolé du TCA révèle, soit un déficit constitutionnel en facteur de la coagulation appartenant à la voie intrinsèque de la coagulation (kininogène de haut poids moléculaire, prékallicréine, facteurs VIII, IX, XI et XII), soit un anticoagulant circulant.
    • 1-1175 - Allongement du temps de céphaline + activateur Conduite à tenir devant un TCA allongé Orientation clinique : sexe, antécédents familiaux, origine ethnique, prises médicamenteuses, manifestations hémorragiques 1 Conduite à tenir devant un temps de céphaline + activateur (TCA) allongé. TCA allongé Temps de thrombine Temps de thrombine normal Temps de Quick normal TCA corrigé par le témoin Dosages VIII, IX, XI, XII Temps de thrombine allongé : héparines fibrinogène Temps de Quick allongé (V, X, II) - atteinte hépatique - avitaminose K - déficit constitutionnel TCA et anticoagulant circulant ¶ Anticoagulant circulant La présence d’un anticoagulant circulant est évoquée sur la non-correction ou la mauvaise correction du TCA du plasma du patient par le plasma normal (le temps du mélange malade [M] + témoin [T] reste allongé). Le résultat peut être exprimé par l’indice de Rosner. Indice de Rosner : TCA non corrigé par le témoin : anticoagulant circulant - VIII, IX, XI, XII normaux : lupus anticoagulant - isolé d'un facteur : inhibiteur spécifique (anti-VIII) VIII : hémophilie A, Willebrand IX : hémophilie B XI : ashkénases XII : pas de risque hémorragique VIII, IX, XI, XII normaux Dosages prékallicréine, kininogène de haut poids moléculaire Le diagnostic repose sur l’épreuve de correction du TCA par du plasma normal. Si l’anomalie est liée à un déficit, l’addition de plasma normal corrige le TCA du patient. Si l’anomalie est liée à la présence d’un anticoagulant circulant, le TCA du patient n’est pas corrigé par le plasma normal. TCA : malade 60 s/témoin 34 s malade + témoin : 36 s → déficit en facteurs malade + témoin : 52 s → présence d’un anticoagulant circulant La nature du déficit ou la cible de l’anticoagulant circulant est ensuite précisée par le dosage spécifique des facteurs VIII, IX, XI, XII et des facteurs du système contact. TCA et déficits en facteurs de la voie intrinsèque Le TCA est très sensible aux déficits en facteurs de la phase contact (facteur XII). En revanche, il est moins sensible au déficit en facteur VIII et surtout au déficit en facteur IX. Il faut donc être vigilant sur les allongements modérés du TCA. – L’hémophilie A (déficit en facteur VIII) et l’hémophilie B (déficit en facteur IX) sont, après la maladie de Willebrand, les plus fréquentes des maladies constitutionnelles de la coagulation. Leur transmission est autosomale récessive, de même type biologique A ou B, et de même sévérité biologique au sein d’une même famille. L’hémophilie A est cinq fois plus fréquente que l’hémophilie B. La gravité des manifestations – Le déficit constitutionnel en facteur XI est plus fréquemment rencontré chez les juifs ashkénazes. La gravité des manifestations hémorragiques est variable d’un sujet à l’autre. – Les déficits en facteurs de la phase contact : facteur Hageman ou facteur XII, kininogène de haut poids moléculaire, prékallicréine. Diagnostiqués à l’occasion de la découverte d’un allongement important du TCA à un examen systématique, ce sont des déficits rares qui n’entraînent jamais de manifestations hémorragiques, même lorsqu’ils sont sévères. hémorragiques (hémarthroses, hématomes, hémorragies postopératoires) dépend de la sévérité du déficit (tableau II). On distingue les hémophilies sévères (taux inférieurs à 1 %), modérées (2 à 7 %) et mineures (7 à 30 %). Ce sont ces dernières qui peuvent être diagnostiquées sur un allongement modéré du TCA découvert en préopératoire ou à l’occasion de saignement postopératoire. Un taux de facteur VIII ou IX supérieur à 30 % (50 % en situation chirurgicale) est nécessaire pour assurer une hémostase normale. Une augmentation du taux de facteur VIII peut être obtenue par administration de concentrés de facteur VIII ou administration de desmopressine (Minirint par voie intraveineuse, Octimt par instillation intranasale si le taux de facteur VIII est supérieur à 5 %). Une augmentation du taux de facteur IX peut être obtenue par administration de concentrés de facteur IX. IR = (M + T) - T × 100 M < 12 : absence d’anticoagulant circulant 12-15 : douteux > 15 : présence d’un anticoagulant circulant Exemple de calcul (tableau III). Il existe deux grandes familles d’anticoagulants circulants: les anticoagulants circulants dirigés contre un facteur de coagulation s’accompagnant de manifestations hémorragiques et les inhibiteurs de spécificité « antiphospholipides » qui, en principe, ne s’accompagnent pas de manifestations hémorragiques mais peuvent s’accompagner, de manière paradoxale, de thromboses. Ces derniers sont les plus fréquents. Le dosage des facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI et XII) et la mesure du TCA après addition de phospholipides permettent de différencier ces deux types d’inhibiteurs (tableau IV). ¶ Inhibiteurs dirigés contre un facteur de coagulation Ils sont découverts à l’occasion de manifestations hémorragiques graves. Le diagnostic biologique repose sur l’association d’un allongement du TCA, non corrigé par le témoin, et d’un déficit isolé en un seul facteur de la coagulation (tableau IV). La Tableau II. – Différentes formes d’hémophilie selon le taux de facteur VIII ou IX. Taux de facteur VIII ou IX Sévérité de l’hémophilie Manifestations hémorragiques TCA malade/témoin <1% Sévère Hémarthroses spontanées récidivantes 75 s/33 s 2à7% Modérée Hémarthroses rares Hématomes posttraumatiques Complications hémorragiques postopératoires 55 s/33 s 7 à 30 % Mineure Complications hémorragiques postopératoires et post-traumatiques en l’absence de traitement approprié 45 s/33 s TCA : temps de céphaline + activateur. 2
    • Allongement du temps de céphaline + activateur - 1-1175 Tableau III. – Allongement du temps de céphaline + activateur (TCA) par déficit en facteur de coagulation ou anticoagulant circulant (ACC). Tableau V. – Syndrome des antiphospholipides. Critère clinique Plasma no 1 67/T 33 s 38 s 50 s (38-33)/67 × 100 = 7 (50-33)/67 × 100 = 25 Absence d’ACC TCA Plasma no 2 67/T 33 s Tests Présence d’un ACC Mélange malade + témoin Indice de Rosner Conclusion présence d’un anticorps dirigé spécifiquement contre un facteur de coagulation est confirmée par l’inhibition de cette protéine dans le plasma témoin par le plasma du malade. Les plus fréquents sont les inhibiteurs dirigés contre le facteur VIII. On les trouve chez les hémophiles transfusés (alloanticorps), mais aussi en dehors de l’hémophilie, dans le post-partum, dans le contexte d’une maladie auto-immune (en particulier dans le lupus), associés à des prises médicamenteuses (pénicilline) ou sans pathologie sous-jacente, en particulier chez le sujet âgé. Les inhibiteurs dirigés contre le facteur IX sont observés chez l’hémophile B ou dans un contexte de maladie auto-immune. ¶ Inhibiteurs dirigés contre les « phospholipides » ou lupus anticoagulants (LA) Les anticorps antiphospholipides forment un groupe hétérogène d’anticorps comprenant les anticorps détectés par méthodes de coagulation et les anticorps anticardiolipine recherchés par méthode immunologique. Les antiphospholipides sont des autoanticorps. Ils sont ainsi dénommés car on avait établi qu’ils étaient principalement dirigés contre les phospholipides anioniques, et plus particulièrement la phosphatidylsérine ou le phosphatidylinositol, acide phosphatidique. Il est maintenant démontré que des protéines plasmatiques ayant une haute affinité pour les phospholipides (b 2 GPI (b 2 glycoprotéine I), prothrombine, protéines C, S, annexine...), vont exprimer des néoantigènes lors de leur fixation aux phospholipides, néoantigènes qui seront reconnus par ces anticorps antiphospholipides-protéines. Les antiphospholipides se rencontrent au cours des pathologies auto-immunes (lupus érythémateux, connectivite...) et dans diverses circonstances cliniques : syndromes lymphoprolifératifs (lymphomes, dysglobulinémies...), syndromes néoplasiques, infections diverses, notamment chez l’enfant ou lors de la prise de certains médicaments (bêtabloquants, phénothiazine, procaïnamide). Leur présence peut être transitoire, en particulier au cours des infections. Ils peuvent être détectés chez les individus en dehors de tout contexte pathologique. Ils ne s’accompagnent pas de manifestations hémorragiques. Des complications thromboemboliques sont observées dans un tiers des observations définissant le syndrome des antiphospholipides. Les thromboses peuvent être veineuses, artérielles ou placentaires, responsables de pertes fœtales récidivantes. Le syndrome des antiphospholipides associe un critère clinique et un critère biologique retrouvé sur deux prélèvements faits à 6 semaines d’intervalle (International workshop, Arthritis Rheum 1999 ; 42 (7) : 1309-1311) (tableau V). Les critères du diagnostic biologique d’anticoagulant circulant de type lupus ou LA ont été clairement précisés en 1995 par l’International Society of Thrombosis and Haemostasis. Quatre étapes sont nécessaires pour affirmer la présence d’un LA : – dépistage de l’anticoagulant circulant, le plus souvent sur un allongement du TCA, parfois associé à un allongement du temps de Quick ; – présence d’un effet inhibiteur défini par la non-correction du temps malade par le témoin ; – dépendance des phospholipides se traduisant par un raccourcissement du TCA après addition de phospholipides ; – absence d’effet inhibiteur spécifique sur les facteurs de coagulation dont le dosage est normal. • Thrombose artérielle et/ou veineuse, ou des petits vaisseaux. Diagnostic nécessaire par imagerie ou histologie (présence de thrombose sans inflammation de la paroi vasculaire) • Grossesse pathologique • une ou plusieurs perte(s) fœtale(s) inexpliquée(s) d’un fœtus morphologiquement normal à plus de 10 semaines de grossesse • une ou plusieurs naissances prématurées d’un fœtus normal à 34 semaines ou avant 34 semaines de grossesse par prééclampsie ou insuffısance placentaire • trois pertes fœtales inexpliquées ou plus avant 10 semaines de grossesse après avoir éliminé les causes anatomiques et hormonales chez la mère et les causes chromosomiques chez les deux parents Critère biologique • Anticorps ACL IgG ou IgM à un titre moyen ou fort, sur deux prélèvements à 6 semaines d’intervalle en utilisant un Elisa reconnaissant les antiACL-b2-GPI-dépendants (les anti-b2-GPI, faible titre d’IgG, IgM, ACL, IgA, autres antiphospholipides ne sont pas reconnus actuellement comme critère de syndrome des antiphospholipides) • Lupus anticoagulant défini selon les critères de l’ISTH Elisa : enzyme-linked immunosorbent assay ; Ig : immunoglobuline ; ACL : anticorps anticardiolipine ; b2GPI : b2 glycoprotéine I ; ISTH : International Society of Thrombosis and Haemostasis. Les réactifs utilisés pour la réalisation du TCA n’ont pas tous la même sensibilité aux LA. Du fait de cette différence de sensibilité et de l’hétérogénéité des LA, des résultats discordants peuvent être observés selon les techniques utilisées. Mieux qu’une simple demande de TCA, l’ordonnance de prescription doit préciser la demande de recherche de LA, ce qui permet au biologiste d’utiliser les réactifs et les tests les plus sensibles. La recherche d’anticorps anticardiolipine devrait être faite systématiquement, parallèlement à la recherche de LA, compte tenu de la fréquente association (60 %) de ces deux marqueurs du syndrome des antiphospholipides, l’association de ces deux recherches est recommandée pour augmenter la sensibilité de la détection des antiphospholipides. Tableau IV. – Diagnostic différentiel anticoagulant circulant (ACC) anti-VIII, antiphospholipides. Plasma no 1 Patient de 75 ans sans passé hémorragique, adressé pour volumineux hématome de cuisse Plasma no 2 TCA préopératoire chez une patiente de 40 ans sans manifestation hémorragique 67/T 33 s 67/T 33 s Mélange malade + témoin 50 s Présence d’un ACC 50 s Présence d’un ACC Addition de phospholipides TCA 65 s TCA non raccourci en présence de phospholipides TCA 50 s TCA raccourci en présence de phospholipides Facteur VIII Facteur IX Facteur XI Facteur XII 5% 85 % 75 % 80 % 90 % 85 % 75 % 80 % Conclusion Suspicion d’antifacteur VIII Anticoagulant de type lupus Tests TCA TCA : temps de céphaline + activateur. 3
    • 1-1175 - Allongement du temps de céphaline + activateur Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Horellou MH, Conard J et Samama M. Allongement du temps de céphaline + activateur. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1175, 2001, 4 p Références [1] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 [2] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 4
    • 1-1185 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 1-1185 Allongement du temps de Quick MH Horellou, J Conard, M Samama L e temps de Quick explore de façon globale tous les facteurs de la voie extrinsèque de la coagulation (facteurs VII, X, V, II et fibrinogène). Il est encore souvent exprimé en « taux de prothrombine » (TP). Des variations importantes des résultats des TP exprimés en pourcentage sont observées d’un laboratoire à un autre et d’un réactif à l’autre, pour un même patient. C’est pourquoi l’expression du temps de Quick en international normalized ratio (INR) est proposée dès 1983 dans la surveillance du traitement anticoagulant oral. L’expression en pourcentage reste recommandée en dehors de la surveillance des antivitamines K (AVK). © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : taux de prothrombine, temps de Quick, coagulation - traitement par antivitamines K. s Réalisation du temps de Quick et valeurs normales Le temps de Quick est le temps de coagulation d’un plasma en présence de thromboplastine tissulaire (mélange de facteur tissulaire et de phospholipides) et de calcium. Le temps de coagulation est comparé à celui d’un témoin, voisin de 12 secondes pour la plupart des réactifs. Les Anglo-Saxons expriment le résultat en rapport temps du malade/temps du témoin. Les pays latins ont l’habitude d’exprimer le résultat en pourcentage d’activité, en désignant ce pourcentage sous le nom de « TP ». Le pourcentage est calculé en utilisant différentes dilutions d’un plasma témoin qui correspond par définition à 100 % de la normale. Les valeurs inférieures à 70 % sont considérées comme pathologiques. Tableau I. – Facteurs de coagulation explorés par le temps de Quick. Taux normaux Taux nécessaires à l’hémostase 2-4 g/L 0,5-1 g/L Facteur II (prothrombine) 70-120 % 40 % Facteur V (proaccélérine) 70-120 % 10-15 % Facteur VII (proconvertine) 70-120 % 5-10 % Facteur X (facteur Stuart) 70-120 % 10-20 % Fibrinogène Tableau II. – Allongement du temps de Quick : avitaminose K ou insuffisance hépatocellulaire. s Les principales causes d’erreur affectant le temps de Quick sont le non-respect des conditions préanalytiques : mauvais remplissage du tube et non-respect du rapport volume de l’anticoagulant et du plasma, délai trop long (supérieur à 4 heures) entre le prélèvement et la réalisation du test entraînant une diminution des facteurs labiles, mauvaise conservation des échantillons (le froid raccourcit le temps de Quick par activation du facteur VII, la chaleur entraîne une diminution du facteur V). Le temps de Quick n’est pas sensible à l’héparine du fait de la présence d’un antagoniste de l’héparine dans la plupart des réactifs. Plasma n° 2 Facteur V 100 45 Facteurs VII + X 40 40 Facteur II Causes d’erreur du temps de Quick et précautions à prendre Plasma n° 1 45 45 Conclusion Avitaminose K Insuffısance hépatocellulaire Les erreurs de mesure, une erreur dans la détermination de l’indice de sensibilité internationale (ISI) ou dans le calcul de l’INR, l’utilisation d’un mauvais plasma témoin doivent être maîtrisées par le biologiste. s Facteurs de coagulation explorés par le temps de Quick Le temps de Quick explore la voie extrinsèque de la coagulation (tableau I). Outre les facteurs du complexe prothrombinique (V, VII, X et II), le 1 fibrinogène et/ou la présence d’une antithrombine peuvent influencer le temps de Quick. Un taux de fibrinogène inférieur à 1 g/L allonge le temps de Quick. De même, les anomalies qualitatives du fibrinogène (dysfibrinogénémie) sont souvent détectées sur un allongement isolé du temps de Quick. Les facteurs V, VII, X et II sont synthétisés au niveau du foie, et la dernière étape de la synthèse des facteurs VII, X et II (facteurs vitamino-Kdépendants) nécessite la présence de vitamine K. Le temps de Quick est donc allongé dans l’insuffisance hépatocellulaire et les avitaminoses K. Un taux
    • 1-1185 - Allongement du temps de Quick Conduite à tenir devant un allongement du temps de Quick (TP ) Orientation clinique : atteinte hépatique, AVK, hémorragies Temps de thrombine normal Dosage V, VII + x, II 1 Diagnostic d’un allongement du temps de Quick. AVK : antivitamine K ; TP : taux de prothrombine. Temps de thrombine allongé Dosage du fibrinogène • Plusieurs facteurs diminués I, V, VII, X, II : atteinte hépatique défibrination II, VII, X : avitaminose K • diminué - hypofibrinogénémie - dysfibrinogénémie Déficits congénitaux en facteurs V, X et II Les déficits isolés en facteur II, V ou X sont très rares. Ils sont congénitaux et transmis classiquement selon le mode autosomal récessif. Chez les homozygotes, les manifestations hémorragiques apparaissent dès les premiers jours de vie. Chez les hétérozygotes, les manifestations hémorragiques n’apparaissent qu’à l’occasion d’une intervention, d’une extraction dentaire ; certains déficits sont latents et ne sont découverts que lors d’un examen systématique. Les taux de ces différents facteurs nécessaires à l’hémostase ont été rappelés dans le tableau I. • normal - présence d'une antithrombine Anticoagulants circulants • Un seul facteur diminué Déficit constitutionnel Inhibiteur spécifique normal de facteur V avec diminution des autres facteurs du complexe prothrombinique oriente vers une avitaminose K (tableau II). s Diagnostic d’un allongement du temps de Quick (fig 1) ‚ Allongement isolé du temps de Quick avec temps de céphaline + activateur (TCA) normal Il oriente vers un déficit isolé en proconvertine ou facteur VII. Ce déficit est exceptionnel, transmis de façon autosomale et récessive, et s’accompagne de manifestations hémorragiques de gravité variable. Un taux de facteur VII voisin de 5 à 10 % est suffisant pour assurer une hémostase normale. Un allongement isolé du temps de Quick peut être également observé chez les patients recevant un traitement anticoagulant oral entraînant une hypocoagulabilité modérée (INR 2) du fait de la demi-vie plus courte du facteur VII d’une part et d’une sensibilité du TCA aux facteurs vitamino-Kdépendants inférieure à celle du temps de Quick. ‚ Allongement associé du temps de Quick et du TCA Il est observé dans : – les avitaminoses K ; – l’insuffisance hépatocellulaire ; – les coagulopathies de consommation (coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) ; – en présence d’anticoagulant circulant ; – dans les déficits isolés, constitutionnels en fibrinogène, facteurs V, X et II. Les pathologies du fibrinogène, la coagulopathie de consommation sont décrites dans le fascicule 1-1187 « Allongement du temps de thrombine ». Avitaminose K Conséquence d’un défaut d’apport ou d’absorption de la vitamine K ou d’une anomalie de son cycle métabolique, elle est observée dans diverses circonstances. La correction du temps de Quick après administration de 20 à 50 mg de vitamine K (épreuve de Koller) permet de distinguer l’origine de la vitamine K : carence d’apport si la correction est obtenue après administration orale de vitamine K, carence d’absorption si, après échec de l’administration orale, la correction est obtenue par administration intraveineuse ou sous-cutanée de vitamine K. – La maladie hémorragique du nouveau-né : classiquement observée au quatrième jour de vie, elle est due à une carence d’apport par le lait maternel et à une absence de synthèse par défaut de la flore intestinale. Elle peut être prévenue par l’administration systématique de vitamine K à la naissance. – Chez l’adulte, une hypovitaminose K est exceptionnellement due à une carence alimentaire. Elle est beaucoup plus souvent liée à une obstruction des voies biliaires ou à un syndrome de malabsorption intestinale, à la destruction de la flore intestinale par les antibiotiques. Maladies du complexe prothrombinique ne réagissant pas à la vitamine K Les insuffisances hépatocellulaires (hépatite virale, infectieuse, toxique, cirrhose) provoquent des déficits par défaut de synthèse. Dans les hépatites chroniques et les cirrhoses, on constate une baisse plus ou moins marquée des facteurs du complexe prothrombinique, du fibrinogène et des plaquettes. Le déficit en proaccélérine témoigne de la gravité du pronostic. Ces anomalies peuvent favoriser certaines hémorragies, notamment les saignements des varices œsophagiennes et les hémorragies périopératoires. Les hémorragies dramatiques et profuses de l’ictère grave s’accompagnent d’un effondrement de tous les facteurs de coagulation. D’autres déficits, ne réagissant pas à la vitamine K, peuvent être rencontrés en dehors d’une hépatite confirmée : déficit acquis en facteur X dans les amyloses, diminution élective du facteur V dans les syndromes de défibrination ou en présence d’une splénomégalie. 2 Les anticorps qui entraînent un allongement simultané du temps de Quick et du TCA sont exceptionnellement des inhibiteurs spécifiques de l’un des facteurs de coagulation explorés par les deux tests (facteur II, V, X ou fibrinogène). Ce sont le plus souvent des anticorps « antiphospholipides », le plus souvent détectés sur un allongement du TCA et du temps de Quick à un degré moindre. s Temps de Quick et surveillance du traitement par les antivitamines K : expression en INR Le temps de Quick est actuellement le test recommandé pour la surveillance des AVK. Cette surveillance biologique est indispensable en raison de variations de sensibilité observées d’un malade à l’autre, et également chez un même malade, en raison de l’existence de facteurs de sensibilité ou de résistance. Les réactifs utilisés pour la mesure des temps de Quick ont des sensibilités différentes aux facteurs vitamino-K-dépendants, ce qui entraîne des résultats différents chez un même patient selon le réactif utilisé : la zone thérapeutique est de 25 à 35 % avec un réactif et de 15 à 25 % avec un autre. Pour permettre une meilleure comparaison nationale et internationale des résultats, l’expression en INR est proposée depuis 1983. INR = ( temps du malade ) temps du temoin ISI L’ISI est l’indice de sensibilité internationale. L’ISI est déterminé pour chaque réactif par rapport à une préparation de référence et il est fourni par les fabricants de réactifs aux laboratoires utilisateurs. De nouveaux réactifs à ISI voisins de 1 sont actuellement recommandés pour améliorer la standardisation de l’INR. L’expression en pourcentage obtenue avec ces nouveaux réactifs donne des pourcentages inférieurs à ceux obtenus avec les anciens réactifs (par exemple, un INR à 3 correspond à un pourcentage à 22 % avec les nouveaux réactifs, 33 % avec les anciens réactifs). Il est donc nécessaire d’adapter la dose d’AVK sur l’INR et non sur le pourcentage. Les zones recommandées actuellement sont données dans le tableau III.
    • Allongement du temps de Quick - 1-1185 Tableau III. – Principales indications des antivitamines K (AVK) et zones thérapeutiques recommandées. Indications Durée de traitement 3 à 6 mois minimum Traitement des thromboses veineuses et embolies pulmonaires Prévention des embolies systémiques en cas de : - prothèse valvulaire tissulaire - fibrillation auriculaire - infarctus du myocarde compliqué - cardiopathie valvulaire INR 2-3 Cible 2,5 2-3 Cible 2,5 3 mois après intervention Longue durée Longue durée Longue durée Prothèses valvulaires mécaniques Longue durée 2,5-3,5* Cible 3 * International normalized ratio (INR) à adapter en fonction du type de prothèse, de sa position, de la date d’implantation (3 à 4,5 pour certaines prothèses). Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : MH Horellou, J Conard, M Samama. Allongement du temps de Quick. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1185, 2001, 3 p Références [1] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 [2] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 3
    • 1-1170 1-1170 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Allongement du temps de saignement MH Horellou, J Conard, M Samama L e temps de saignement est le seul test d’hémostase réalisé in vivo, qui explore globalement l’hémostase primaire, c’est-à-dire les interactions entre les plaquettes et la paroi vasculaire, via le facteur Willebrand et le fibrinogène nécessaire à l’état de traces. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : temps de saignement, hémostase primaire, Willebrand, plaquettes. s ‚ Technique de Duke Introduction Le temps de saignement (TS) est le temps qui s’écoule entre la création, au niveau cutané, d’une brèche pariétale des petits vaisseaux du derme, et l’arrêt du saignement ainsi provoqué. Le TS n’est plus un examen prescrit à titre systématique lors d’un bilan préopératoire, mais il doit être pratiqué chez tout patient ayant une histoire hémorragique si la numération de plaquettes est normale. Pour pallier le défaut de reproductibilité du TS, la nécessité de sa réalisation in vivo, au lit du patient, un nouveau test d’exploration de l’hémostase primaire, le platelet fonction analyser (PFA) 100TM a été récemment proposé. Il mesure le temps d’occlusion (TO) de l’orifice d’une membrane par le sang total. Les premiers résultats d’évaluation du PFA100TM dans l’exploration de l’hémostase sont prometteurs, plus particulièrement pour le dépistage de la prise d’aspirine et du déficit en facteur Willebrand. ‚ Choix de la technique Il s’agit d’une incision au lobe de l’oreille. Elle est largement utilisée mais ses limites sont importantes. Elle manque de sensibilité et de reproductibilité. La normale est de 2 à 4 minutes. La réalisation systématique du temps de saignement n’est plus recommandée dans le bilan d’hémostase préopératoire, mais il doit être réalisé chez les patients ayant une histoire hémorragique. Une méthode sensible (Ivy-incision) est actuellement préférée. ‚ Technique d’Ivy-incision horizontale Cette technique, réalisée à l’avant-bras, a été bien standardisée. L’incision est réalisée horizontalement, sur la face antérieure de l’avant-bras après désinfection, à l’aide d’un dispositif jetable (type Simplatet). Une contre-pression de 40 mmHg est appliquée au bras à l’aide d’un brassard à tension. La normale est de 4 à 8 minutes. C’est la technique de référence qui présente l’avantage d’être sensible et standardisée. Néanmoins, elle laisse une petite cicatrice. Enfin, son coût est plus élevé (dispositif jetable). ‚ Autres techniques Réalisation du temps de saignement et valeurs normales D’autres techniques peuvent être réalisées, notamment la technique d’Ivy-incision verticale, tout à fait semblable mais dans le sens des microfibrilles, ce qui favorise la confluence des berges de l’incision et raccourcit la durée du saignement (normale : 2 à 5 minutes). Plusieurs techniques (tableau I) sont utilisées, mais la technique d’Ivy-incision est considérée comme la technique de référence. La technique d’Ivy-3 points : il ne s’agit plus d’une incision mais de trois points de piqûre réalisés à l’aide d’une microlance. Le temps normal est inférieur à 5 minutes. s Tableau I. – Techniques du temps de saignement. Méthodes Techniques Normales Duke Incision de l’oreille avec un vaccinostyle Recueil de gouttes de sang toutes les 30 secondes de 2 à 4 minutes - peu sensible - peu reproductible - peu spécifique Ivy-incision Brassard gonflé à 40 mmHg Incision horizontale sur l’avant-bras avec dispositif à usage unique Recueil de gouttes de sang toutes les 30 secondes de 4 à 8 minutes - test plus sensible - meilleure reproductibilité 1 s Interprétation d’un allongement du temps de saignement (fig 1) L’interprétation nécessite de connaître la technique utilisée et de prendre en compte le contexte clinique ainsi qu’une éventuelle prise médicamenteuse. La première cause d’allongement acquis du TS est l’aspirine dont la prise, souvent méconnue, doit être recherchée à l’interrogatoire. Bien entendu, la prise de tout autre antiinflammatoire ou antiagrégant plaquettaire (ticlopidine, clopidogrel) est également associée à un allongement du TS. Le TS peut être allongé en cas d’anémie profonde (Hb < 7 g/dL) ou lors de la prise de bêtalactamines à fortes doses (fig 1). Le TS doit être confronté à une numération plaquettaire concomitante. ‚ Numération de plaquettes diminuée Précisons d’emblée que si le contexte clinique suggère qu’un syndrome hémorragique est en rapport avec une thrombopénie (c’est-à-dire purpura pétéchial et ecchymotique diffus, éventuellement accompagné de saignement muqueux), il vaut mieux d’abord réaliser une numération de plaquettes. Si la thrombopénie est profonde (inférieure à 50 G/L), le TS n’est souvent pas utile. Néanmoins, il ne faut accepter de rattacher l’allongement du TS à une thrombopénie que si celle-ci est franche (inférieure à 100 G/L). Mais il n’existe pas de véritable corrélation entre la sévérité de la thrombopénie et l’allongement du TS. ‚ Numération de plaquettes augmentée Les hyperplaquettoses secondaires (après splénectomie, saignements importants, au cours des maladies inflammatoires, infectieuses ou cancers)
    • 1-1170 - Allongement du temps de saignement 1 Allongement du temps de saignement (TS). AINS : anti-inflammatoire non stéroïdien. Temps de saignement allongé Artefact technique ? Médicaments (aspirine ?) Anémie (hématocrite < 25 %) Numération plaquettaire Diminuée Thrombopénies Diagnostic étiologique Normale Augmentée Willebrand Thrombopathies Dosage Willebrand Syndromes myéloprolifératifs Tests fonctionnels plaquettaires Anormaux Thrombopathies acquises Normaux Thrombopathies Allongement isolé du TS Médicamenteuses - AINS - Aspirine - Ticlopidine, clopidogrel - Antibiotique Insuffisance rénale Dysglobulinémie Hémopathie Thrombopathies constitutionnelles sont faites de plaquettes de qualité normale qui n’allongent pas le temps de saignement. En revanche, les thrombocytoses primitives observées lors des syndromes myéloprolifératifs (thrombocytémie primitive, maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique) s’accompagnent de thrombopathies, sources d’accidents hémorragiques, qui peuvent entraîner un allongement du TS. ‚ Temps de saignement allongé et numération de plaquettes normale Lorsque le TS est allongé et que la numération de plaquettes est normale, deux diagnostics doivent être évoqués : – un déficit en facteur Willebrand, souvent héréditaire ; – une anomalie qualitative plaquettaire ou thrombopathie (à l’inverse, le plus souvent acquise). En conséquence, l’exploration comprend, à ce stade : – la mesure du facteur Willebrand et du facteur VIII (facteur antihémophilique A) puisque l’association TS allongé-numération de plaquettes normale, temps de céphaline + activateur (TCA) allongé par déficit en facteur VIII, est très évocatrice de maladie de Willebrand ; – l’étude de la morphologie et des fonctions plaquettaires ; l’étude des fonctions plaquettaires n’est disponible que dans des laboratoires spécialisés. Maladie de Willebrand Le facteur Willebrand a deux principales fonctions : la première est de jouer un rôle dans l’interaction des plaquettes avec la paroi vasculaire lésée, et la deuxième d’assurer le transport et la protection du facteur VIII (facteur antihémophilique A). Le déficit en facteur Willebrand retentit d’une part sur l’hémostase primaire, d’autre part sur la coagulation (allongement du TCA et déficit en VIII). différentes situations (infection, grossesse, postopératoire). Le diagnostic peut alors être difficile et les patients doivent être étudiés à plusieurs reprises. Une enquête familiale doit toujours compléter le diagnostic. Le type du déficit en facteur Willebrand est défini sur la réponse à la ristocétine, l’étude de la répartition des multimères, et par la biologie moléculaire (centres spécialisés). Un syndrome hémorragique per- et postopératoire au cours de la maladie de Willebrand peut être traité par des concentrés de facteurs VIII et Willebrand. L’administration de desmopressine par voie intraveineuse (Minirint) ou par instillation nasale (Octimt) multiplie par trois ou quatre les taux de base de facteurs VIII et Willebrand. La desmopressine est utilisée lorsque le taux de Willebrand est supérieur à 5 %, en dehors du Willebrand de type IIB. La maladie atteint les deux sexes. La transmission est autosomale, le plus souvent dominante. C’est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente. La maladie de Willebrand est caractérisée par des hémorragies muqueuses (épistaxis, gingivorragies, ménorragies) et cutanées (ecchymoses, saignements prolongés lors des coupures). Il n’existe pas de purpura pétéchial à l’exception des thrombopénies. Les ménorragies sont présentes chez 50 à 75 % des femmes. Elles se manifestent lors des premières règles. Les hémorragies muqueuses peuvent apparaître lors de la prise d’aspirine. Le diagnostic biologique associe allongement du TS, allongement du TCA, déficit en facteur Willebrand. L’allongement du TCA est parallèle à l’intensité du déficit en facteur VIII et dépend de la sensibilité du réactif au déficit en facteur VIII. Le TCA peut être modérément allongé ou même normal (tableau II). Le facteur Willebrand est mesuré par son activité cofacteur de la ristocétine (vWF Rcof) ou par méthode immunologique (vWFAg). Il est compris entre 1 et 50 % (valeurs normales 50 à 150 %). Le facteur Willebrand est une protéine de l’inflammation et son taux augmente dans Elles sont constitutionnelles ou beaucoup plus fréquemment acquises, secondaires à une prise médicamenteuse ou à une pathologie. Cliniquement, nous retrouvons les caractéristiques d’un trouble de l’hémostase primaire avec des signes hémorragiques essentiellement cutanéomuqueux. La réponse aux différents agents agrégants mesurée par les tests d’agrégométrie permet d’orienter le diagnostic. Ces thrombopathies seront ensuite caractérisées par l’analyse des glycoprotéines de membrane, l’analyse biochimique du contenu granulaire, l’étude du métabolisme des phospholipides et des prostaglandines. Ces explorations sont réservées à des laboratoires spécialisés. ¶ Thrombopathies acquises Médicamenteuses De nombreux médicaments inhibent les fonctions plaquettaires : l’acide acétylsalicylique (aspirine), en inhibant la cyclo-oxygénase plaquettaire. Cette inhibition est irréversible et peut perturber les explorations de l’hémostase primaire pendant 7 à 10 jours. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ont une action analogue à celle de l’aspirine, mais elle est rapidement réversible. Thrombopathies acquises associées à d’autres maladies Elles ont été décrites au cours des hémopathies (syndromes myéloprolifératifs, dysglobulinémies, anémies réfractaires), au cours de l’insuffisance rénale et des cardiopathies congénitales. ¶ Thrombopathies constitutionnelles – Dystrophie thrombocytaire de Bernard et Soulier ou anomalie de l’adhésion des plaquettes : elle est Tableau II. – Diagnostic biologique de la maladie de Willebrand. Tests TS (Ivy) : 12 min Résultats TS allongé 3 Plaquettes : 312 000/mm Numération plaquettes normale TCA : 40/T 32 s TCA allongé Facteur VIII : 30 % Facteur VIII diminué Facteur Willebrand vWF Rcof : 35 %, vWF ag : 30 % Facteur Willebrand diminué TS : temps de saignement ; TCA : temps de céphaline + activateur. 2
    • Allongement du temps de saignement - 1-1170 due à l’absence d’une glycoprotéine membranaire (GPIb), récepteur du facteur Willebrand et nécessaire à l’adhésion des plaquettes. tendance à la désagrégation des plaquettes dont les granules sont déficients. – Thrombasthénie de Glanzmann ou anomalie de l’agrégation des plaquettes : elle est due à l’absence du complexe glycoprotéique membranaire IIb-IIIa, récepteur du fibrinogène et cofacteur principal de l’agrégation plaquettaire ; l’agrégation plaquettaire est toujours nulle, quel que soit son inducteur ; les hémorragies à type d’hémorragies digestives, d’épistaxis, sont souvent graves ; différentes mutations sont identifiées par biologie moléculaire. Exploration des fonctions plaquettaires par le PFA100 TM – Anomalies de la sécrétion plaquettaire : plus fréquentes que les deux précédentes, elles sont responsables de syndromes hémorragiques plus modérés (diminution des grains denses [maladie du pool vide], des granules alpha [syndrome des plaquettes grises]) ; elles sont caractérisées par une s Un test d’exploration rapide de l’hémostase primaire réalisé in vivo est actuellement disponible [1]. Le PFA100TM (Dade Behring) est un nouvel automate qui permet d’évaluer la capacité fonctionnelle des plaquettes, en sang citraté, sans aucune préparation préalable de l’échantillon. D’utilisation simple, le PFA100TM simule in vitro les conditions rencontrées lors d’une brèche de la paroi artériolaire. Dans le cadre de l’exploration de troubles hémorragiques évoquant un trouble de l’hémostase primaire au cours d’un interrogatoire systématique, il est capable de détecter de manière sensible les anomalies les plus fréquentes, la prise d’aspirine et un déficit en facteur Willebrand. Le système utilise une membrane de nitrocellulose biologiquement active recouverte de collagène de type 1 et un autre agoniste plaquettaire, soit l’adénosine diphosphate (ADP), soit l’épinéphrine. Cette membrane possède un orifice central au travers duquel le sang s’écoule dans des conditions de flux contrôlé. Le système mesure le TO, temps nécessaire à l’écoulement du sang correspondant à la formation du clou plaquettaire au niveau de l’orifice de la membrane. Les études ont montré une bonne sensibilité du PFA100TM pour le dépistage de la maladie de Willebrand (allongement du TO avec les cartouches ADP et épinéphrine) et le dépistage des patients ayant ingéré de l’aspirine (allongement du TO avec la cartouche épinéphrine). En revanche, une mauvaise sensibilité du PFA100TM à la prise de ticlopidine et de clopidogrel a été rapportée. Sa sensibilité aux autres AINS que l’aspirine et aux anti-IIb/IIIa n’a pas encore été étudiée. Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Horellou MH, Conard J et Samama M. Allongement du temps de saignement. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1170, 2001, 3 p Références [1] Lasne D, Aiach M. Exploration des fonctions plaquettaires par le PFA100TM : performances et limites. Sang Thromb Vaiss 2000 ; 12 : 97-103 [3] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 [2] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 3
    • 1-1187 1-1187 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Allongement du temps de thrombine MH Horellou, J Conard, M Samama L e temps de thrombine explore les deux premières étapes de la fibrinoformation (action protéolytique de la thrombine et polymérisation), mais il est indépendant du facteur XIII. Ce test est rarement demandé isolément en préopératoire ou dans l’évaluation d’un syndrome hémorragique. Il est toujours précédé de la réalisation d’un temps de Quick et d’un temps de céphaline + activateur. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : fibrinoformation, fibrinogène, coagulopathie de consommation. s Introduction Comme nous l’avons vu précédemment (cf fascicules I-1185 « Allongement du temps de Quick » et I-1175 « Allongement du temps de céphaline + activateur »), ce test est la première étape de la démarche diagnostique d’un allongement de ces deux tests : il permet d’éliminer une anomalie de la fibrinoformation lorsque le temps de Quick est allongé, et la présence d’antithrombine (héparine) lorsque le temps de céphaline + activateur (TCA) est allongé. Le temps de thrombine est sensible aux héparines, à l’hirudine et aux inhibiteurs de synthèse antithrombinique. s Réalisation et valeurs normales Le temps de thrombine est le temps de coagulation d’un plasma en présence de thrombine. Le temps normal est voisin de 20 secondes. L’examen est anormal si le temps du malade dépasse celui du témoin de plus de 3 secondes. s Interprétation d’un allongement du temps de thrombine (fig 1) Le temps de thrombine dépend du fibrinogène. Il est également allongé par la présence d’un inhibiteur de la thrombine (anticoagulant circulant, taux élevés de D-dimères) et notamment de l’héparine ou de l’hirudine. Diagnostic d'un allongement du temps de thrombine 1 Diagnostic d’un allongement du temps de thrombine. Temps de reptilase Allongé Normal : malade traité par héparine Dosage du fibrinogène Normal Inhibiteur de la fibrinoformation Augmenté Hyperfibrinogénémie Diminué • D-dimères normaux : synthèse anormale - Hypofibrinogénémie - Afibrinogénémie - Dysfibrinogénémie • D-dimères augmentés : défibrinations - Coagulopathie de consommation - Fibrinolyse ‚ Temps de reptilase Il est insensible à l’héparine. Lorsque le plasma à tester contient de l’héparine, le temps de thrombine est allongé, alors que le temps de reptilase est normal. L’association temps de thrombine allongé-temps de reptilase allongé est observée en présence d’anomalies quantitatives ou qualitatives du fibrinogène, d’inhibiteur de la fibrinoformation. ‚ Anomalies du fibrinogène Elles peuvent être secondaires à une anomalie de synthèse ou à une destruction excessive (coagulopathie de consommation, fibrinolyse). Les 1 produits de dégradation de la fibrine (D-dimères) sont normaux dans les anomalies de synthèse et augmentés dans les destructions excessives. Anomalies de synthèse du fibrinogène Elles peuvent être quantitatives (hypo-, hyperfibrinogénémies) ou qualitatives (dysfibrinogénémies) : le temps de thrombine dépend du fibrinogène. Il est allongé lorsque celui-ci est inférieur à 1 g/L ou supérieur à 6 g/L. Dans le déficit quantitatif isolé en fibrinogène (aou hypofibrinogénémie), les manifestations hémorragiques et le retentissement sur le temps de
    • 1-1187 - Allongement du temps de thrombine Quick et le TCA sont fonction de la sévérité du déficit. Dans l’afibrinogénémie, affection grave mais exceptionnelle, tous ces tests sont incoagulables. Le déficit isolé en fibrinogène peut être qualitatif (dysfibrinogénémie), constitutionnel ou acquis (atteintes hépatiques, hépatome). Les dysfibrinogénémies se caractérisent par un allongement du temps de Quick, du temps de thrombine, un fibrinogène diminué par les techniques de coagulation et normal par les méthodes immunologiques. Elles sont le plus souvent asymptomatiques. Consommation ou destruction exagérée du fibrinogène (défibrination) Les défibrinations sont rarement rattachées à une fibrinolyse primitive. La coagulopathie de consommation ou coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est de loin la cause la plus fréquente. ¶ Coagulopathies de consommation Ce syndrome, dû à une hyperactivation de la coagulation, est observé dans différentes situations pathologiques, chirurgicales, obstétricales ou médicales : les causes médicales les plus fréquentes sont les chocs, certains cancers et leucémies. Les accidents hémorragiques observés dans les formes graves de CIVD résultent de la consommation des plaquettes et différents facteurs plasmatiques nécessaires à la coagulation. La CIVD peut s’accompagner à la fois d’accidents thromboemboliques et hémorragiques. Les complications hémorragiques peuvent être majorées par l’activation de la fibrinolyse réactionnelle à l’activation de la coagulation. Le diagnostic repose sur l’existence d’une thrombopénie, d’une diminution du taux de fibrinogène et des autres facteurs de coagulation, Causes des coagulopathies de consommation Infections : infections graves, notamment septicémie à germes à Gram négatif, à méningocoque, pneumocoque, paludisme à Plasmodium falciparum. Cancers étendus ou métastatiques : cancer de la prostate, adénocarcinome (pancréas, côlon), leucémie aiguë, notamment à promyélocytes. Causes chirurgicales : chirurgie hépatobiliaire, thoracique, vasculaire étendue, intervention sur l’utérus et la prostate. Causes obstétricales : hématome rétroplacentaire, toxémie gravidique, rétention d’œuf mort, embolie de liquide amniotique, placenta praevia. Réactions d’hypersensibilité : choc anaphylactique, accidents transfusionnels par incompatibilité. Causes médicales diverses : cirrhose du foie, morsure de serpent, hémangiome géant. consommés au cours du processus de coagulation, anomalies associées à la présence de complexes solubles et d’une augmentation des produits de dégradation de la fibrine (D-dimères). Le traitement de la cause, lorsqu’il est possible, est le plus efficace. Le traitement substitutif (plasma frais congelé, apports de concentrés de plaquettes et de fibrinogène) s’impose dans les défibrinations sévères. L’héparinothérapie est rarement utilisée dans les défibrinations aiguës en milieu chirurgical ou obstétrical. En milieu médical, elle peut être utile dans les septicémies, certaines hémopathies, en particulier les leucémies à promyélocytes, dans les cancers métastatiques. ¶ Fibrinolyse primitive La fibrinolyse primitive implique la quantité excessive d’activateurs du plasminogène. Le plasminogène est transformé en plasmine responsable de la lyse, des caillots d’hémostase et du fibrinogène circulant. Ces activateurs sont surtout tissulaires et se trouvent dans l’utérus, la prostate et les poumons. Les temps de lyse (test de von Kaulla) sont très courts (inférieurs à 1 heure) alors qu’ils sont normaux (supérieurs à 3 heures) ou peu raccourcis dans la CIVD. Les antifibrinolytiques peuvent être utilisés. ‚ Inhibiteurs de la fibrinoformation Les antithrombines et antipolymérases ont une action dirigée contre la thrombine et/ou la polymérisation des monomères de fibrine. Ces inhibiteurs s’observent en particulier : – dans les affections hépatobiliaires et les cirrhoses du foie ; – dans les dysprotéinémies : maladie de Kahler, maladie de Waldenström ; – des taux élevés de produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine inhibent la polymérisation du fibrinogène. Le temps de thrombine est allongé, non corrigé par le témoin. Ces inhibiteurs ne s’accompagnent pas de tendance hémorragique franche et ne nécessitent pas de thérapeutique spécifique. Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu,1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : MH Horellou, J Conard et M Samama. Allongement du temps de thrombine. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1187, 2001, 2 p Références [1] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 [2] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 2
    • 1-0210 1-0210 Encyclopédie Pratique de Médecine Alopécie C Jouanique L e diagnostic étiologique d’une alopécie repose sur la topographie de la chute de cheveux, l’aspect cicatriciel ou non du cuir chevelu et son évolution. En cas d’alopécie non cicatricielle, il peut le plus souvent être fait par le médecin généraliste. © Elsevier, Paris. s Introduction L’alopécie peut se définir comme une chute de cheveux supérieure à 60 cheveux par jour ou comme une densité de cheveux inférieure à 200 cheveux/cm2. Le diagnostic étiologique d’une chute de cheveux repose sur trois données cliniques. s Sa topographie : diffuse ou localisée. s L’aspect du cuir chevelu : cicatriciel ou non cicatriciel. Une alopécie cicatricielle correspond à une destruction définitive des follicules pileux. La peau est donc lisse, atrophique et les orifices folliculaires ont disparu. Si la distinction est difficile à faire cliniquement, une biopsie cutanée peut être nécessaire. s Son évolution : aiguë ou chronique (supérieure à 6 mois). Les chutes de cheveux représentent un motif fréquent de consultation. Le diagnostic étiologique des alopécies non cicatricielles est le plus souvent fait par le médecin traitant après l’examen clinique et quelques examens biologiques simples. En ce qui concerne les alopécies cicatricielles, leur diagnostic nécessite le plus souvent de faire appel au spécialiste afin de pratiquer une biopsie cutanée. s © Elsevier, Paris Rappels Il existe sur un cuir chevelu normal 100 000 à 150 000 cheveux. Nous en perdons en moyenne 30 à 100 par jour. La croissance des cheveux se fait de façon intermittente suivant des cycles. Chaque follicule suit son propre cycle indépendamment des follicules voisins. Chaque cycle comprend une phase active ou anagène (A) qui se termine par une phase de repos ou télogène (T) après une courte période de transition appelée catagène. À chaque instant, 13 % des follicules pileux sont en phase télogène, 1 % en phase catagène et 85 à 90 % en phase anagène. A la fin de la phase télogène, le cheveu tombe et le follicule en produit un autre : le rapport A/T reste constant (>5) et aucune alopécie ne s’installe. Chaque bulbe est programmé pour 24 à 25 cycles. s Interrogatoire L’interrogatoire précisera l’âge de début, les antécédents familiaux et l’influence des changements hormonaux (puberté, grossesse, ménopause, prise d’hormones). On recherchera des signes d’hyperandrogénie : acné, hirsutisme, troubles des règles. On fera préciser les maladies, les interventions chirurgicales récentes et les médicaments pris au cours des 6 derniers mois. s Examen clinique Il précisera : s l’état du cuir chevelu : séborrhéique, squameux ; s l’aspect des cheveux : cheveux fins, fragiles et cassants, cheveux peladiques en point d’exclamation ; s la topographie de l’alopécie ; s le test à la traction est un moyen simple d’objectiver la chute de cheveux. L’examinateur exerce sur un cuir chevelu de préférence non lavé depuis trois jours une traction douce entre le pouce et l’index sur une mèche d’une dizaine de cheveux à trois endroits différents. Le test est positif s’il ramène plus de trois cheveux par point ; s l’examen général recherchera d’autres lésions cutanées, muqueuses ou unguéales, des signes d’hyperandrogénie. s Examens complémentaires ‚ Examens biologiques Ils seront orientés par la clinique : bilan thyroïdien, recherche d’une carence martiale, sérologie syphilitique... ‚ Examen mycologique Il est indiqué en cas de suspicion de teigne. ‚ Biopsie cutanée Elle est indispensable au diagnostic des alopécies cicatricielles. 1 ‚ Trichogramme Il peut être utile en cas de chute de cheveux diffuse. Il permet de rassurer le patient lorsque la chute de cheveux est physiologique. Il permet de préciser le mécanisme de la chute : effluvium anagène ou effluvium télogène. En pratique, devant une chute de cheveux, on précisera avant tout son caractère cicatriciel ou non. Si le cuir chevelu est d’aspect non cicatriciel, en cas de chute de cheveux diffuse, le test à la traction permettra de quantifier l’importance de la chute. L’interrogatoire recherchera le facteur déclenchant de l’effluvium et permettra d’orienter les examens biologiques. Si la chute prédomine sur la zone androgénodépendante, il s’agit d’une alopécie androgénétique. Chez la femme, un bilan hormonal minimal est nécessaire s’il existe d’autres signes associés d’hyperandrogénie. Il est inutile chez l’homme. En cas de chute localisée, un examen mycologique s’impose devant des signes de teigne. Alopécies non cicatricielles Diffuses : – effluvium anagène ; – effluvium télogène ; – alopécie androgénétique. Localisées (pouvant se généraliser) : – teignes ; – alopécies traumatiques ; – pelade. Alopécies cicatricielles (le plus souvent localisées) Immunologiques : – lupus érythémateux chronique ; – lichen plan ; – pseudopelade de Brocq ; – sclérodermie ; – sarcoïdose. Infectieuses : – teignes ; – folliculites pyococciques. Secondaires à une pathologie dermatologique. Tumorales.
    • 1-0210 - Alopécie Le diagnostic de pelade est le plus souvent facile cliniquement. Si le cuir chevelu est d’aspect cicatriciel, la biopsie cutanée est indispensable au diagnostic. Au terme de cet examen, les alopécies seront classées. s Alopécies non cicatricielles ‚ Alopécies diffuses Deux mécanismes peuvent être à l’origine d’une chute de cheveux diffuse. s Un arrêt brutal de la croissance du cheveu sans passer par la phase catagène ni télogène. La chute apparaît 4 à 6 semaines plus tard. C’est l’effluvium anagène. s Un passage brutal et synchrone d’un grand nombre de cheveux anagènes en phase télogène. C’est l’effluvium télogène. Il s’écoulera un intervalle de 3 à 4 mois entre l’événement initial et la chute. Effluvium anagène L’effluvium anagène peut être difficile à distinguer de l’effluvium télogène plus fréquent. L’interrogatoire recherchera l’exposition au toxique déclenchant : s radiothérapie ; s médicaments : chimiothérapies ; s toxiques : acide borique, mercure, arsenic. Effluvium télogène Plusieurs étiologies sont possibles. ¶ Origine hormonale Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie, hypopituitarisme, post-partum, contraception orale. ¶ Origine nutritionnelle Tableau I. – Les médicaments Antimitotiques Anthracyclines Actinomycine D Bléomycine Cyclophosphamide, chlorambucil Méthotrexate,5-fluorouracile Vincristine, vinblastine VM 26, VP 16 BCNU, CCNU Hydroxyurée Colchicine Rétinoïdes Vitamine A (surdosage) Isotrétinoïne Etrétinate Acitrétine Hypocholestérolémiants Clofibrate Fénofibrate Clinofibrate Interférons Interféron alpha, gamma Œstroprogestatifs Antithyroïdiens Carbimazole et dérivés Thiouracile et dérivés Anticoagulants Coumariniques Phénylindione et dérivés Héparines Dextrans Perte de poids, malnutrition, carence martiale, carence en acides gras essentiels ou en zinc. ¶ Stress Fièvre, cancers, lymphomes, maladie de Crohn, affections hépatiques (hépatites, cirrhose), intervention chirurgicale, stress psychologique. ¶ Médicaments [2] (tableau I) Alopécie androgénétique [4] Anticonvulsivants Hydantoïne Carbamazépine Valproate de sodium Bêtabloquants Propanolol Métropol Nadolol Timoptol Autres Allopurinol Amiodarone Amphétamines Bromocriptine Captopril Cimétidine Clomid Chloramphénicol Corticoïdes Danazol Dixyrasine Ethambutol Ethionamide Gentamycine Ibuprofène Indométhacine L-dopa, méthyldopa Lithium Méthysergide Minoxidil Naproxène Nitrofurantoïne Piroxicam Proguanil Pyridostigmine Sels d’or Sulfalazine Terfénadine Vérapamil ¶ Chez l’homme (fig 1) L’interrogatoire recherchera des signes de gravité (début précoce, antécédents familiaux). L’examen clinique appréciera le stade de l’alopécie androgénétique dans la classification d’Hamilton, le nombre de cheveux venus au test à la traction et les signes locaux associés (séborrhée, pellicules...). Le reste de l’examen clinique sera normal. ¶ Chez la femme L’interrogatoire recherchera des signes de dysfonctionnement ovarien : troubles des règles. Cliniquement, l’alopécie androgénique féminine, diffère de la calvitie masculine par sa topographie plus diffuse atteignant les tempes et le vertex, par le respect d’une bande frontale antérieure et par l’absence de zone totalement glabre. Une calvitie à disposition masculine avec golfes frontaux chez la femme doit faire évoquer une hyperandrogénie organique d’origine ovarienne ou surrénalienne. Le reste de l’examen clinique recherchera des signes d’hyperandrogénie (acné, hirsutisme). 1 Alopécie androgénétique. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). ¶ Examens complémentaires Aucun bilan hormonal n’est indiqué chez l’homme. 2 Chez la femme s Si l’alopécie est cliniquement isolée comme chez l’homme, les avis sont partagés sur la nécessité de pratiquer des dosages hormonaux car ils sont le plus souvent normaux. On peut proposer un bilan hormonal minimum comportant le dosage de la testostérone, de la delta-4 androstènedione et de la déhydroépiandrostérone (DHEA) en début de cycle, 2 mois au moins après l’arrêt de toute contraception orale. s Si l’alopécie est associée à des troubles des règles ou à des signes d’hyperandrogénie, un bilan plus approfondi est indiqué à la recherche de : – cause ovarienne : ovaires polykystiques, exceptionnellement tumeurs ovariennes virilisantes ; – cause surrénalienne : déficit en 21-hydroxylase, tumeurs virilisantes ; – cause hypophysaire : hyperprolactinémies.
    • Alopécie - 1-0210 Traitement [3] ¶ Vitaminothérapie et acides aminés soufrés Ils représentent un complément utile dans le traitement de l’alopécie androgénétique. L’association la plus classique comprend la vitamine B5 ou acide pantothénique (Bépanthènet) et la vitamine H ou biotine (Biotinet) à la dose de 3 comprimés/j. On peut aussi utiliser les acides aminés soufrés : cystine, cystéine et méthionine (Cystine B6 Bailleult à la dose de 4 comprimés/j, LobamineCystéinet à la dose de 4 à 6 gélules/j, Gélucystinetà la dose de 3 gélules/j). Ils ont l’avantage d’être dépourvus d’effets indésirables et seront prescrits par cures de 2 à 3 mois. ¶ Minoxidil À la dose de 1 mL matin et soir de minoxidil à 2 %, l’arrêt de la chute survient vers le troisième mois et la repousse vers le sixième mois (mais elle n’est macroscopiquement visible que chez 30 % des patients). L’arrêt du traitement entraîne systématiquement la reprise de la chute. ¶ Traitements antiandrogéniques Chez la femme, on utilisera l’acétate de cyprotérone (Androcurt) associé à l’éthynilestradiol ou au 17 β-estradiol percutané ou per os. ¶ Chirurgie Plusieurs techniques peuvent être associées selon la topographie et le stade de l’alopécie : s les autogreffes : greffons ou microgreffes ; s la réduction tonsurale ; s les lambeaux de transposition. Avant d’entreprendre un traitement, il est important de prévoir l’évolution de la calvitie. En ce qui concerne les greffons, les complications à craindre sont : s l’infection rare (à traiter par macrolide ou ampicilline) ; s un œdème et des céphalées pendant la première semaine postopératoire (surtout si l’on implante plus de 30 à 50 greffons) ; s une décoloration de la zone receveuse (qui s’harmonise en 2 à 3 ans) ; s une repousse anarchique avec orientation irrégulière des greffons est liée à une erreur technique ; s de même une répartition asymétrique des greffons et l’utilisation de greffons de taille différente doit permettre d’éviter l’aspect en « cheveux de poupée ». En ce qui concerne la réduction tonsurale : s les nécroses et les cicatrices élargies sont le fait de tensions trop importantes ; s l’hématome doit être ponctionné ou drainé s’il est trop important ; s les céphalées sont fréquentes les jours suivants l’intervention. 2 Kérion. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). 3 Alopécie de traction. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). leur émergence et entourés d’une gaine blanchâtre. Ils émettent une fluorescence verte à l’examen en lumière de Wood. ¶ Alopécies cosmétiques Teignes tondantes trichophytiques Elles se présentent sous la forme de petites plaques érythématosquameuses d’1 à 2 cm de diamètre de forme irrégulière recouvertes de cheveux cassés à leur émergence parmi lesquels persistent quelques cheveux non parasités. L’examen en lumière de Wood est négatif. ¶ Alopécie de friction ¶ Teignes faviques (favus) Elle résulte de l’ischémie lors de pressions prolongées (coma, anesthésie générale). Le favus importé existe toujours. ¶ Teignes inflammatoires (kérions) (fig 2) Elles débutent par un macaron érythématosquameux rapidement extensif qui devient inflammatoire et se couvre de pustules folliculaires qui aboutissent à l’élimination des cheveux parasités. L’évolution spontanée se fait vers la guérison. Il subsiste une cicatrice plus ou moins alopécique. ¶ Traitement Les teignes sont à traiter systématiquement par voie générale par griséofulvine (Griséfulinet, Fulcinet) 4 à 6 semaines à la dose de 1 g/j chez l’adulte et de 10 à 20 mg/kg/j chez l’enfant en 2 prises au milieu d’un repas riche en graisses. Alopécies traumatiques Toute agression mécanique du cuir chevelu peut entraîner une alopécie réversible ou irréversible. ¶ Trichotillomanie (fig 3) Le tic d’arrachage des cheveux aboutit à une ou plusieurs plaques alopéciantes de forme géométrique sur lesquelles les cheveux sont cassés à des longueurs différentes mais ont un aspect normal. Le cuir chevelu est normal. Le diagnostic différentiel n’est pas toujours facile avec la pelade : il n’y a en principe pas de cheveux en point d’exclamation et le test à la traction est négatif en cas de trichotillomanie. Alopécie de traction (nattes, queue de cheval) ou après défrisage. Secondaire au frottement d’un chapeau ou d’un casque. ¶ Alopécie post-traumatique. ¶ Alopécie après brûlure, radiothérapie. ¶ Alopécie de compression Pelade [1] (fig 4) La pelade est une affection fréquente qui se voit à tout âge. La lésion élémentaire est une plaque alopécique ronde ou ovalaire, à limites régulières, sans inflammation ni squames ni atrophie. En périphérie des plaques on observe des cheveux peladiques en point d’exclamation, pathognomoniques, très courts renflés en massue à leur extrémité distale. Les autres poils peuvent être atteints (barbe, sourcils, cils) ainsi que les ongles (ongles grésés). On distingue : s les pelades en plaques unique ou multiples ; s la pelade ophiasique qui résulte de la confluence de plusieurs plaques occipitales ; s la pelade décalvante atteignant tout le cuir chevelu ; s la pelade universelle où l’ensemble des poils du corps est touché. L’affection est chronique d’évolution capricieuse et son pronostic est difficile à établir. Dans la forme en plaque la repousse spontanée est la règle. Elle se traduit par l’apparition d’un duvet blanc remplacé petit à petit par des cheveux de plus en plus épais et pigmentés. La pelade peut être associée à certaines affections auto-immunes, en particulier : atopie, thyroïdite, vitiligo. Le traitement est difficile dans les formes sévères. Dans les formes mineures, on proposera en 4 Pelade. (Clichés prêtés par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). ‚ Alopécies localisées Teignes ¶ Teignes tondantes On oppose les teignes microsporiques et trichophytiques. Teignes tondantes microsporiques Elles réalisent de grandes plaques d’alopécie uniques ou peu nombreuses à limites nettes sur lesquelles les cheveux sont cassés à 2 ou 3 mm de 3
    • 1-0210 - Alopécie première intention un dermocorticoïde de classe 1 (Dermovalt ou Diprolènet) en crème à raison d’une application par jour associé à du minoxidil à 2 ou 5 %. En cas d’échec on peut essayer le dioxyanthranol local. L’efficacité du traitement ne sera appréciée qu’après 3 mois d’application sauf en cas de chute majeure. Dans les formes sévères (pelade universelle, décalvante totale ou ophiasiques étendues) on essaiera la Puvathérapie corporelle totale. Chez l’enfant, on débutera par une corticothérapie locale de classe 1 pendant 1 mois suivie rapidement par un dermocorticoïde de classe 2 associé à du Minoxidil local. La corticothérapie générale n’est pas indiquée dans la pelade (rechute à l’arrêt du traitement). cicatricielle d’extension progressive en périphérie desquelles on retrouve des pustules récentes. Les prélèvements bactériologiques peuvent retrouver un staphylocoque doré dont la pathogénicité est discutée. Le traitement est difficile. On peut proposer les antibiotiques généraux (cyclines, macrolides) d’efficacité le plus souvent transitoire, le zinc per os et surtout l’isotrétinoïne. ¶ Acné chéloïdienne de la nuque 5 Pseudopelade lichénienne. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabourau). Pseudopelade de Brocq s Alopécies cicatricielles L’alopécie cicatricielle est l’aboutissement de tout processus inflammatoire ou infectieux qui détruit de façon irréversible le follicule pileux. Le diagnostic étiologique repose sur l’analyse des zones inflammatoires actives en périphérie de l’alopécie, un bilan dermatologique et général complet, une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe. Au stade de cicatrice séquellaire il est difficile, voire impossible de faire un diagnostic rétrospectif en l’absence de lésion évolutive récente. ‚ Alopécies immunologiques Lupus érythémateux chronique L’atteinte du cuir chevelu peut être isolée ou associée à des lésions de lupus discoïde sur les zones photo-exposées. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe. Un bilan systémique est nécessaire. À la phase active le traitement repose sur les antipaludéens de synthèse (Nivaquinetou Plaquénilt) et les corticoïdes locaux de classe 1. Lichen plan (fig 5) Cliniquement il s’agit de petites zones alopéciques atrophiques prédominantes sur le vertex disséminées sur le cuir chevelu comme « des pas dans la neige » évoluant en confluant vers de larges plaques. L’étiopathogénie de cette affection est discutée : pour certains il s’agit d’un syndrome pouvant résulter de diverses étiologies (lupus chronique, lichen plan, sclérodermie), pour d’autres il s’agit d’une affection auto-immune primitive. Les traitements sont assez décevants et sont ceux du lupus discoïde. Généralement la maladie s’autolimite après quelques années d’évolution. Sclérodermie La sclérodermie en coup de sabre est une forme localisée de sclérodermie qui réalise une bande blanche nacrée alopéciante qui part du cuir chevelu et se prolonge sur le front. Il n’y a pas de traitement efficace mise à part la corticothérapie générale à forte dose. Sarcoïdose Le diagnostic est histologique. Le traitement repose sur les corticoïdes de classe 1 ou intralésionnels. ‚ Alopécies cicatricielles infectieuses ¶ Cellulite disséquante du scalp (ou perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens d’Hoffman) Elle forme des nodules fluctuants du scalp qui aboutissent à une alopécie définitive. Cette affection est apparentée à l’acné conglobata et à l’hidrosadénite. Pour mémoire, on peut voir des alopécies cicatricielles au cours des infections suivantes : zona, lèpre, tuberculose, syphilis tertiaire. ‚ Alopécies cicatricielles secondaires à une pathologie dermatologique s Avec kératose folliculaire : kératose pilaire atrophiante, maladie de Darier (anomalie héréditaire de la kératinisation réalisant des papules kératosiques). s Avec bulles : pemphigoïde cicatricielle (dermatose bulleuse auto-immune d’évolution cicatricielle). s Avec atrophie, télangiectasies et sclérose : nécrobiose lipoïdique. s Avec papules de surcharges : amylose systémique, mucinose folliculaire (surcharge mucineuse du follicule pileux réalisant des papules folliculaires alopéciantes parfois associée à un lymphome). Teignes cicatricielles ‚ Alopécies tumorales Kérion, favus. Son aspect clinique peut être proche de celui du lupus. D’autres localisations cutanéomuqueuses lichéniennes peuvent être associées. C’est l’histologie et l’immunofluorescence directe qui permettront d’affirmer le diagnostic. Le traitement du lichen plan repose sur la corticothérapie locale, voire générale. Elle se voit surtout chez les Noirs. Elle débute sur la région occipitale par des petites papules fibreuses périfolliculaires qui deviennent pustuleuses et se transforment en cicatrices fibreuses avec alopécie définitive. Le traitement médical est décevant (antibiothérapie, isotrétinoïne, corticoïdes locaux ou intralésionnels). La chirurgie donne de meilleurs résultats. Folliculites pyococciques ¶ Folliculite décalvante de Quinquaud Il s’agit d’une folliculite du cuir chevelu d’évolution chronique qui aboutit par destruction successive des follicules, à la formation de plages d’alopécie De nombreuses proliférations tumorales peuvent être à l’origine d’une alopécie cicatricielle qu’elles soient bénignes (syringome), ou malignes : carcinome basocellulaire, spinocellulaire, métastases (sein, poumon, rein), lymphomes B et T. Le diagnostic est histologique. Corinne Jouanique : Attachée des hôpitaux de Paris, centre de santé Sabouraud, 2, place du Docteur Alfred-Fournier, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : C Jouanique. Alopécie. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0210, 1998, 4 p Références [1] Berbis P, Noé C, Privat Y. La pelade. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),Dermatologie, 12-860-A-10, 1989 : 1-10 [3] Dontenwille MN, Maffi-Berthier N. Alopécies. In : Dubertret L ed. Thérapeutique dermatologique. Paris : Flammarion, 1991 : 28-49 [2] Bruinsma W. Alopécies, chutes de cheveux. In : Bruinsma W ed. Guide des éruptions médicamenteuses. Paris : Arnette, 1989 : 9-11 [4] Privat Y, Berbis P. Alopécies androgénétiques. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Dermatologie, 12-855-A-10, 1989 : 1-8 4
    • ¶ 1-0240 Amyotrophie : démarche diagnostique D. Dimitri, B. Eymard L’amyotrophie est un motif de consultation rare. Elle relève de quatre mécanismes principaux : l’immobilisation, certaines pathologies systémiques, les atteintes du système nerveux périphérique et les pathologies primitives du muscle. Les caractéristiques sémiologiques de l’amyotrophie, particulièrement importantes dans le diagnostic de nombreuses pathologies neuromusculaires, sont exposées dans cet article. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Main d’Aran-Duchenne ; Sclérose latérale amyotrophique ; Neuropathie héréditaire de Charcot-Marie-Tooth ; Dystrophie de Duchenne et Becker ; Dystrophie facio-scapulo-humérale ; Dystrophie myotonique de Steinert Plan ¶ Introduction 1 ¶ Généralités 1 ¶ Examen clinique Manœuvres simples Testing musculaire Recherche de l’origine de l’atteinte Aspects sémiologiques 2 2 2 2 3 ¶ Examens complémentaires 3 ¶ Amyotrophie des pathologies systémiques 4 ¶ Amyotrophie par atteinte du système nerveux périphérique Présentations distales typiques Présentations proximales 4 4 5 ¶ Amyotrophies des myopathies Myopathies héréditaires Myopathies acquises 5 5 6 Voies cataboliques - NFκB - Myostatine Voies anaboliques - IGF1/insuline - Testostérone ¶ Cas particuliers 6 Amyotrophies par atteinte du système nerveux central 6 Amyotrophies dans certaines formes de myasthénies auto-immunes 6 ¶ Conclusion 6 ■ Introduction L’amyotrophie est un motif de consultation peu fréquent. Cependant, sa valeur sémiologique est importante dans le diagnostic de nombreuses pathologies neuromusculaires. ■ Généralités L’amyotrophie est une perte de la masse musculaire. Celle-ci est déterminée par un équilibre dynamique entre voies anaboliques et cataboliques sous l’influence de conditions physiologiques et pathologiques (Fig. 1) [1] . Les cellules musculaires fonctionnent comme un syncytium, la fusion de plusieurs cellules nucléées formant une fibre musculaire. Les cellules Traité de Médecine Akos E3 ubiquitine-ligases Synthèse protéique Turnover myonucléaire Protéolyse musculaire Atrophie musculaire Figure 1. Voies impliquées dans les différents mécanismes de l’amyotrophie [1]. IGF : insulin-like growth factor ; NFjB : nuclear factor jB. satellites, situées sous la membrane basale des fibres musculaires, sont responsables de l’adaptation, de la croissance et de la réparation de ces fibres. Elles sont influencées par l’âge, l’exercice, des facteurs nutritionnels et hormonaux. La différenciation en plusieurs types de la fibre musculaire est également sous l’influence de l’exercice et de facteurs hormonaux. Les fibres de type I sont lentes, oxydatives, résistantes à la fatigue ; les fibres de type II sont rapides et glycolytiques. Une seule cellule nerveuse motrice (motoneurone) assure l’innervation de plusieurs centaines de fibres musculaires ; l’ensemble ainsi formé est appelé unité motrice. L’atrophie musculaire peut résulter de quatre mécanismes principaux : la non-utilisation, des pathologies générales, une atteinte du système nerveux périphérique et une atteinte primitive du muscle (Fig. 2). Une immobilisation forcée d’un muscle peut réduire sa taille de moitié. L’atrophie est de type II. Une atrophie neurogène entraîne une dégénérescence de la plaque motrice puis une atrophie du muscle dénervé. L’atrophie a une distribution fasciculaire. L’atrophie dans une atteinte 1
    • 1-0240 ¶ Amyotrophie : démarche diagnostique Amyotrophie Diffuse Sans anomalie neurologique - Immobilisation - Sarcopénie - Dénutrition - Cachexie Neurogène Distale - Neuropathie de Charcot-Marie-Tooth - Sclérose latérale amyotrophique - Neuropathie motrice avec blocs de conduction - Syringomyélie - Maladie d'Hirayama Figure 2. Myopathique Proximale - Parsonage et Turner - Neuropathie diabétique proximale - Amyotrophies spinales proximales - Maladie de Kennedy Héréditaires - Dystrophie des ceintures - Myopathie facio-scapulohumérale - Maladie de Steinert - Myopathies distales Acquises - Myosite à inclusions - Myopathies endocriniennes Principales étiologies des amyotrophies. primitivement musculaire n’est pas systématisée ; les différents fascicules sont atteints et au sein de chaque fascicule, l’inégalité de taille des fibres est très évocatrice. ■ Examen clinique L’amyotrophie est rarement un motif de consultation, sauf si elle est d’installation rapide. Elle est associée alors à un déficit moteur. En revanche, quand l’amyotrophie s’installe de façon très progressive et qu’elle est symétrique, elle est rarement remarquée du patient. C’est alors un diagnostic d’inspection réalisé devant un autre motif de consultation (déficit musculaire, crampes). L’interrogatoire est primordial : les antécédents, l’ancienneté, le caractère évolutif des troubles et la gêne dans la vie quotidienne. L’amyotrophie se reconnaît par la présence de méplats à la place des saillies musculaires. Elle peut être discrète, et si elle est unilatérale, elle peut être détectée par un examen comparatif. Parfois elle est masquée par une adiposité ou un œdème aux jambes. Certaines manœuvres permettent de la mettre en évidence. La topographie doit être précisée : uni- ou bilatérale ? Diffuse ou segmentaire ? Prédominant aux racines ou aux extrémités ? Sélective ou non ? Sa répartition est à étudier à la face, aux membres, au tronc et aux muscles du cou. la démarche devient celle d’un cow-boy en hyperlordose, le ventre en avant, les épaules en arrière. Il y a un signe du tabouret et le relèvement de l’accroupissement se fait avec l’appui des deux mains sur les genoux (manœuvre de Gowers) ; • un déficit des quadriceps entraîne un genu recurvatum. Les genoux sont dans une position d’hyperextension maintenue à chaque pas (« verrouillage des quadriceps »). Il est responsable de difficultés à la montée des escaliers et de chutes brutales par dérobement ; • le déficit de la loge antéroexterne de jambes est responsable d’un steppage. Le patient ne peut pas se mettre sur les talons. En cas de déficit de la loge postérieure des jambes, la démarche est traînante et le patient ne peut pas se mettre sur la pointe des pieds. En cas d’atteinte des deux loges, la marche devient difficile. Testing musculaire Il permet la cotation du déficit selon l’échelle de la British Medical Council ; 0 : pas de mouvement ; 1 : ébauche de contraction ; 2 : mouvement actif après élimination de la gravité ; 3 : mouvement actif contre la pesanteur ; 4 : mouvement actif contre résistance ; 5 : mouvement normal. Recherche de l’origine de l’atteinte Manœuvres simples Un examen rapide et complet repose sur quelques manœuvres simples qui permettent d’apprécier les altérations posturales, la démarche, la trophicité et la force musculaires [2, 3]. On demande au patient : • dévêtu et debout : C de marcher ; C de se mettre sur la pointe des pieds puis sur les talons ; C de se relever d’une chaise ; de s’accroupir et de se relever ; C de serrer et de desserrer la main de l’examinateur ; C d’effectuer une abduction, antépulsion et rétropulsion des bras ; C de fermer et d’ouvrir les paupières, de sourire, de gonfler les joues, de sortir la langue ; • en position allongée sur le dos : C d’effectuer les manœuvres de Barré et de Mingazzini qui mettent en évidence la fatigabilité ; C de s’asseoir les bras croisés, pour détecter un déficit axial ; C on apprécie la force d’extension, de flexion et de rotation du cou. Cet examen rapide mais systématique permet d’apprécier : • un déficit de la ceinture pelvienne évocateur d’une myopathie. La démarche est dandinante. Quand l’atteinte est sévère, 2 Le reste de l’examen permet d’étayer l’origine musculaire ou neurogène de l’atteinte. • L’étude des réflexes : une atteinte neurogène entraîne une abolition des réflexes ostéotendineux (ROT) avec une conservation des réflexes idiomusculaires. Une atteinte myopathique entraîne une abolition des réflexes idiomusculaires avec une conservation des ROT. Dans les myopathies évoluées, les ROT peuvent cependant être abolis. Un syndrome pyramidal est recherché (ROT vifs, diffusés, polycinétiques et signe de Babinski). • Les fasciculations sont d’origine neurogène et sont évocatrices de sclérose latérale amyotrophique lorsqu’elles sont diffuses, associées à un déficit, une amyotrophie et une exagération des réflexes. Les crampes ne sont pas spécifiques. • La myotonie est décelée par l’interrogatoire. Elle peut être spontanée, survenant dans certains mouvements, comme serrer la main. Elle peut être provoquée par la percussion des muscles de l’éminence thénar. • Le myo-œdème est un bourrelet déterminé par la percussion du muscle. Il est présent dans certaines myopathies. • Une contraction en vague (rippling), déclenchée par le pincement ou la contraction volontaire, affectant un segment du muscle sur sa longueur et le parcourant d’un côté à l’autre est caractéristique d’une myopathie avec déficit en cavéoline. Traité de Médecine Akos
    • Amyotrophie : démarche diagnostique ¶ 1-0240 Figure 3. Duchenne. Neuropathie de Charcot-Marie-Tooth : main d’Aran • Il peut exister des troubles sensitifs dans certains cas d’atteinte neurogène ou centrale. Schématiquement, une atteinte symétrique des ceintures oriente vers une myopathie et une atteinte distale des membres avec ou sans déficit sensitif vers une atteinte neurogène. Une amyotrophie diffuse oriente vers des pathologies générales. Aspects sémiologiques [4] Amyotrophie de la langue Elle est évocatrice de sclérose latérale amyotrophique en présence de fasciculations. Certaines dystrophies s’accompagnent de macroglossie comme la dystrophie de Duchenne et Becker, les calpaïnopathies et les sarcoglycanopathies. Main d’Aran-Duchenne (Fig. 3) Habituellement bilatérale, elle s’observe dans les formes évoluées de la sclérose latérale amyotrophique, des neuropathies de Charcot-Marie-Tooth et dans la syringomyélie. On note d’abord un déficit des mouvements fins des doigts avec amyotrophie du court abducteur du pouce. Puis l’amyotrophie gagne l’éminence thénar et la main s’aplatit. Dès lors, le pouce est attiré en arrière par la prédominance du long extenseur du pouce ; le premier métacarpien bascule et se met sur le même plan que les autres métacarpiens. L’opposition du pouce devient impossible et l’aspect réalisé est désigné sous le nom de « main de singe ». L’éminence hypothénar est atteinte ainsi que les muscles interosseux. Lorsque le déficit est complet, il y a une perte de la flexion de la première phalange des doigts et de l’extension des autres. Les gouttières intermétacarpiennes se creusent à la face palmaire et à la face dorsale de la main. L’action des muscles antagonistes provoque un aspect en « griffe », avec une extension de la première phalange des doigts et flexion des autres. Une amyotrophie en « manchette » des avant-bras est possible. Amyotrophie des quadriceps Une atrophie globale du quadriceps est habituelle en cas d’immobilisation. Une amyotrophie systématisée est plus liée à une pathologie neuromusculaire. Une amyotrophie des cuisses associée à des gros mollets est habituelle dans la maladie de Duchenne et Becker et dans les sarcoglycanopathies (Fig. 4). Amyotrophie des jambes . . Lors de la dorsiflexion du pied, le muscle jambier antérieur vient combler le sillon formé entre le muscle et la crête tibiale ; en cas d’amyotrophie, le sillon est plus net. Une atrophie péronière remontant au-dessus du genou avec une saillie du condyle interne donne un aspect de « mollet de coq » très évocatrice des neuropathies de Charcot-Marie-Tooth. L’atteinte péronière est habituelle dans la maladie de Steinert, la dystrophie facio-scapulo-humérale et la myopathie de Nonaka. La fonte des mollets est évocatrice d’une myopathie de Miyoshi. Traité de Médecine Akos Figure 4. Dystrophie de Becker : amyotrophie des cuisses et pseudohypertrophie des mollets. Pieds creux varus équin avec griffe des orteils Ils sont caractéristiques des neuropathies de CharcotMarie-Tooth. ■ Examens complémentaires [6] • Les créatine-phosphokinases (CPK) sont à doser à distance d’un effort physique. Une élévation modérée (deux à trois fois la normale) a peu de signification pathologique ; elle est fréquente chez le sujet noir. Un taux très élevé oriente vers une dystrophie musculaire ou une myopathie inflammatoire. Elles peuvent être modérément élevées dans certains processus neurogènes comme la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie de Kennedy. • Électromyogramme avec épreuves de détection et de stimulation, et étude de la jonction neuromusculaire. Un tracé myogène est riche, avec des potentiels brefs, polyphasiques et d’amplitude diminuée. Dans une atteinte neurogène, le tracé est pauvre, d’amplitude augmentée, avec des fibrillations au repos. L’étude de la stimulation nerveuse caractérise l’atteinte nerveuse motrice et sensitive. Si le muscle est très atrophié, et donc détruit, le tracé est pauvre, y compris dans une atteinte musculaire primitive. L’exploration de muscles moins atteints est plus discriminative. • L’imagerie musculaire permet de visualiser l’atrophie musculaire qui est en général plus marquée que la dégénérescence graisseuse en cas de processus neurogène. • La biopsie musculaire révèle soit une formule neuropathique avec fibres anguleuses regroupées en foyer, et en cas de réinnervation un grouping de fibres de même type et parfois des fibres en cible, soit une formule myopathique. Elle est demandée dans le cas où l’examen clinique et l’étude électrophysiologique orientent vers un processus myopathique dont le diagnostic étiologique n’est pas accessible par un autre moyen : ainsi n’est-elle pas nécessaire dans la maladie de Steinert ou la myopathie facio-scapulo-humérale dont le diagnostic repose sur l’étude génétique à partir d’un prélèvement sanguin. La biopsie est également utile lorsque l’on ne peut trancher entre processus myopathique et neuropathique. Elle doit être effectuée par une équipe spécialisée. En cas de 3
    • 1-0240 ¶ Amyotrophie : démarche diagnostique “ À retenir Sémiologie des atteintes du plexus brachial [5] Syndrome plexique supérieur (Duchenne-Erb) : racines C5-C6 • Troubles sensitifs (peuvent être absents) : région deltoïdienne, bord radial de l’avant-bras • Déficit : abduction et rotation externe de l’épaule, flexion du coude, pronosupination de l’avant-bras, long supinateur • Amyotrophie possible : deltoïde, sus- et sous-épineux, biceps, long supinateur, biceps brachial • Abolition ou diminution des réflexes : bicipital, styloradial, cubitopronateur Syndrome plexique moyen (Remak) : racine C7 • Rare, le plus souvent associé à une paralysie supérieure • Troubles sensitifs : région postérieure du bras et de l’avant-bras, dos de la main et médius • Déficit : extension du coude, du poignet et des doigts • Amyotrophie possible : triceps brachial, extenseurs des doigts et du poignet, rond pronateur • Abolition ou diminution des réflexes : tricipital et cubitopronateur Syndrome plexique inférieur (Klumpke) : racines C8-D1 • Troubles sensitifs : face interne du bras, face interne de l’avant-bras et les deux derniers doigts • Déficit : muscles intrinsèques de la main innervés par le cubital et le médian • Amyotrophie : main de singe ou main en « griffe » • Claude Bernard-Horner (possible en cas d’atteinte du sympathique cervical) • Abolition ou diminution des réflexes : carpométacarpien et cubitopronateur processus myopathique, la biopsie comporte la recherche d’un déficit d’une des protéines responsables de dystrophies (par immunomarquage et western blot) ; en cas de suspicion de pathologie inflammatoire, la recherche de l’expression du human leukocyte antigen (HLA) de classe 1 au niveau du sarcolemme et d’un infiltrat inflammatoire est systématique. ■ Amyotrophie des pathologies systémiques Dans ce cadre, l’amyotrophie est en général diffuse et prédomine sur le déficit moteur qui est modéré, voire absent. L’atrophie est de type II. L’examen neurologique est en général normal. Les causes générales sont : l’immobilisation prolongée ; la sarcopénie, perte physiologique en masse et force musculaires, liée à l’âge ; l’anorexie/dénutrition ; la cachexie aux stades terminaux de cancers, d’infections, des insuffisances cardiaques ou respiratoires chroniques ; l’hyperthyroïdie. Chez les malades atteints par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’amyotrophie survient au stade de syndrome de l’immunodéficience acquise (sida) avancé ou en association à la lipodystrophie induite par certains antirétroviraux. ■ Amyotrophie par atteinte du système nerveux périphérique Présentations distales typiques Une atteinte bilatérale et progressive avec une prédominance distale du déficit et de l’amyotrophie est caractéristique d’une maladie du système nerveux périphérique. Toute neuropathie 4 sévère (neuropathie axonale longueur-dépendante liée à l’alcool ou au diabète) ou atteinte radiculaire sévère s’accompagne d’une amyotrophie. Ne sont abordées dans ce chapitre que les atteintes neurogènes où l’amyotrophie est un signe précoce ou très évocateur du diagnostic [5]. Sclérose latérale amyotrophique Elle a une incidence annuelle de 2/100 000 et touche plus souvent les hommes entre 50 et 60 ans. Le tableau clinique associe une atteinte neurogène périphérique et un syndrome pyramidal sans atteinte sensitive. L’atteinte neurogène, qui débute habituellement par les mains, est responsable d’une amyotrophie et d’un déficit moteur qui lui est proportionnel, avec des crampes ; une atteinte bulbaire débute par la langue. Particulièrement évocatrices sont les fasciculations qui touchent les territoires amyotrophiés, notamment la langue. Le syndrome pyramidal confère sa singularité clinique à l’amyotrophie. L’évolution progressive est fatale en un délai moyen de 2 à 3 ans. . Neuropathies héréditaires de Charcot-Marie-Tooth (Fig. 3) . Elles ont une prévalence de 1/2 500. Elles sont caractérisées par une amyotrophie neurogène distale progressive très lentement évolutive, débutant habituellement dans l’enfance ou l’adolescence. L’atteinte ascendante débute par l’amyotrophie péronière, avec parfois un aspect de « mollets de coq », et le steppage. L’amyotrophie des mains est plus tardive. Un déficit sensitif distal est présent. Les pieds creux sont la règle. Tous les modes de transmission sont rencontrés mais la transmission dominante est prépondérante en Europe. Dans les formes dominantes, trois sont bien identifiées sur le plan génétique : la CMT 1A (mutation du gène de la PMP 22), la CMT 1B (protéine P0) et la CMTX (connexine 32), avec dans ce dernier cas une dominance liée à l’X. Les neuropathies héréditaires motrices distales (encore appelées amyotrophies spinales distales ou neuropathies de Charcot-Marie-Tooth spinales) sont un groupe hétérogène de transmission dominante ou récessive. Le déficit est moteur pur avec une atteinte distale débutant aux membres inférieurs et plus rarement aux mains. Neuropathie motrice avec blocs de conduction Cette neuropathie dysimmunitaire rare, motrice pure atteint habituellement les membres supérieurs de façon asymétrique avec une distribution tronculaire. Le déficit moteur des mains s’accompagne d’une amyotrophie avec des fasciculations et parfois des crampes, sans déficit sensitif objectif, réalisant ainsi une sémiologie proche de celle de la sclérose latérale amyotrophique. L’absence de signes pyramidaux et la lenteur d’évolution qui n’engage pas le pronostic vital différencient les deux affections. L’aggravation est très lente avec des exacerbations possibles. L’électromyogramme montre des blocs de conduction moteurs multifocaux persistants et les anticorps antigangliosides sont positifs dans 50 % des cas. Maladie d’Hirayama Cette amyotrophie monomélique rare est probablement d’origine spinale. Le début est insidieux, chez un sujet jeune, par une faiblesse des doigts et une amyotrophie « oblique », s’étendant du bord cubital de l’avant-bras au-dessous du coude, aux muscles interosseux et hypothénariens. Les ROT et l’examen sensitif sont normaux habituellement. Un tremblement fin des doigts et une hyperhidrose sont possibles. L’évolution est progressive sur 1 à 4 ans puis se stabilise. Syringomyélie Elle est liée à la présence d’une cavité étendue sur plusieurs segments de la moelle. Elle associe un « syndrome suspendu » et un syndrome sous-lésionnel. Le syndrome suspendu se manifeste par une dissociation de la sensibilité au niveau des membres supérieurs (atteinte de la sensibilité thermoalgique et Traité de Médecine Akos
    • Amyotrophie : démarche diagnostique ¶ 1-0240 préservation de la sensibilité profonde et du tact épicritique), une aréflexie limitée, une parésie et une amyotrophie de distribution asymétrique, surtout des mains (main d’AranDuchenne) et des troubles trophiques. Le syndrome souslésionnel se limite souvent à un syndrome pyramidal peu déficitaire des membres inférieurs. Une atteinte bulbaire est possible. L’évolution de la syringomyélie est très lente mais avec le risque d’un handicap non négligeable. Présentations proximales Syndrome de Parsonage et Turner Cette atteinte du plexus brachial entraîne une amyotrophie douloureuse de l’épaule. Elle atteint le plus souvent le sujet jeune. Des facteurs favorisants sont souvent retrouvés : traumatisme, grossesse, infection ou vaccination. Elle débute par une douleur violente, nocturne de l’épaule. La douleur s’estompe pour laisser place à un déficit moteur qui s’installe sur 2 jours à 2 semaines. Le déficit moteur est en général sévère. Les muscles les plus touchés sont le grand dentelé, le deltoïde et le sousépineux. Une atteinte des muscles des bras et du diaphragme est possible. Une amyotrophie s’installe rapidement. Les troubles sensitifs sont discrets. L’évolution est favorable mais la récupération est longue. Une atteinte bilatérale survient dans 20 % des cas de façon séquentielle. Une forme génétique (autosomique dominante) de la maladie est très rare. “ À retenir Syndromes associés aux atteintes plexiques en dehors du syndrome de Parsonage et Turner [5] Les syndromes du plexus brachial relèvent souvent d’une cause traumatique (avec souvent étirement du membre supérieur). Les processus néoplasiques sont possibles. Syndrome de Pancoast-Tobias • Syndrome plexique inférieur • Douleurs causalgiques • Infiltration du dôme pleural (érosions costales) par un cancer de l’apex pulmonaire Syndrome du défilé costoscalénique • Compression des nerfs du plexus brachial et de l’artère sous-clavière dans le défilé costoscalénique • Paresthésies du bord cubital de l’avant-bras et de la main disparaissant temporairement quand le bras est levé au-dessus de la tête ; hypoesthésie dans le territoire D1 et parfois de l’annulaire • Déficit moteur et amyotrophie des muscles de l’éminence thénar (médian) et de l’éminence hypothénar (cubital) • Signes vasculaires : syndrome de Raynaud, diminution ou abolition du pouls radial Amyotrophies spinales progressives (proximales) Ces affections héréditaires de l’enfant et de l’adolescent, plus rarement de l’adulte, donnent dans les formes modérées (maladie de Kugelberg-Welander) une symptomatologie pseudomyopathique. L’atteinte des racines des membres inférieurs associe déficit et amyotrophie, aréflexie sans atteinte sensitive ni signe pyramidal. La marche est dandinante, les mollets sont parfois hypertrophiés, les pieds sont plats. Le tremblement des mains est fréquent et les fasciculations de la langue rares. L’évolution est très lente et le pronostic dépend de l’atteinte respiratoire. Le diagnostic est génétique (gène SMN). Maladie de Kennedy ou amyotrophie spinobulbaire progressive C’est une maladie très rare liée à l’X. Elle débute chez un homme entre 20 et 40 ans par un déficit et une amyotrophie diffuse à prédominance proximale, avec des crampes. Les fasciculations de la face et de la langue, qui est atrophiée, sont constantes. La voix est nasonnée. Un tremblement des mains et des signes endocriniens (gynécomastie, diabète, impuissance) sont souvent associés. L’évolution est très lente. Les CPK sont très élevées. À part Une souffrance radiculaire chronique est pourvoyeuse d’atrophie musculaire proximale (exemple : fonte quadricipitale ou du mollet survenant respectivement dans le cadre d’une compression radiculaire lombaire ou sciatique). ■ Amyotrophies des myopathies L’atteinte symétrique des ceintures est très caractéristique de l’atteinte myopathique. Il ne faut cependant pas méconnaître l’atteinte distale particulièrement évocatrice de certaines myopathies [2, 3, 6]. Myopathies héréditaires Dystrophies affectant les ceintures Dystrophie de Duchenne et Becker (Fig. 4) Cette maladie liée à l’X débute vers l’âge de 3 ans, avec une atteinte de la ceinture pelvienne. L’amyotrophie des quadriceps contrastant avec une pseudohypertrophie des mollets est caractéristique. Il y a une macroglossie. L’atteinte scapulaire apparaît au cours de l’évolution. L’aggravation est la règle et le décès survient par les complications respiratoires et cardiaques. La maladie de Becker est dix fois moins fréquente, et l’âge de début plus tardif. La formule clinique est la même mais l’évolution en général plus lente. Le pronostic vital n’est pas engagé, sauf en cas d’atteinte cardiaque. Autres dystrophies Becker ou Duchenne-« like » Les autres dystrophies Becker ou Duchenne-« like » avec atrophie fémorale, hypertrophie des mollets, cardiopathie de transmission autosomique récessive représentent les sarcoglycanopathies et les alpha-dystro-glycanopathies. Calpaïnopathies Neuropathie diabétique proximale des membres inférieurs C’est une radiculoplexopathie lombaire. Elle est caractérisée par des douleurs des cuisses à type de brûlures, tenaces et insomniantes. Une amyotrophie précoce des quadriceps contraste avec un déficit modéré de ce muscle. Le tableau s’aggrave sur plusieurs semaines avec des troubles de la marche (atteinte des psoas et des quadriceps). Il se stabilise ensuite et les douleurs s’estompent progressivement mais les séquelles motrices et l’amyotrophie sont plus durables. Un syndrome d’amyotrophie proximale avec déficit moteur asymétrique et amyotrophie sans douleur est aussi possible. La récupération motrice est rare. Traité de Médecine Akos Cette dystrophie autosomique récessive débute habituellement entre 15 et 30 ans et évolue très lentement. L’atteinte sélective débute par un déficit amyotrophiant de la loge postérieure des cuisses, avec une relative préservation des quadriceps. L’atteinte scapulaire apparaît secondairement, avec un décollement symétrique des omoplates. Il n’y a pas de gros mollets, ni d’atteinte respiratoire ou cardiaque. Il existe un isolat de patients dans l’île de la Réunion et au pays Basque. Dysferlinopathies Trois présentations sont possibles de cette affection autosomique récessive : une myopathie des ceintures avec respect de la ceinture scapulaire et « boules » dans les biceps ; une myopathie distale dite « de Miyoshi » avec une fonte des mollets ; 5
    • 1-0240 ¶ Amyotrophie : démarche diagnostique . l’évolution parfois rapide avec une atteinte proximale et perte de la marche évoque parfois une myopathie inflammatoire ; enfin, une myopathie proximodistale. La biopsie musculaire permet le diagnostic en mettant en évidence l’absence de dysferline. Dystrophie facio-scapulo-humérale Cette myopathie autosomique dominante (prévalence 1/20 000) débute habituellement entre 10 et 20 ans par une atteinte de la face et évolue lentement sur un mode descendant. Le visage est peu expressif, lisse, les joues aplaties et creuses, le sourire horizontal et asymétrique, les lèvres plus saillantes (lèvres de tapir) et la lèvre inférieure éversée. L’atteinte asymétrique de la ceinture scapulaire donne un aspect particulier : l’omoplate est ascensionnée en dehors, en haut et en avant ; la clavicule devient horizontale, son extrémité peut parfois basculer vers le bas. Le grand pectoral est atteint avec une ascension caractéristique des plis axillaires. À l’extrême, on observe un thorax en « entonnoir ». L’atrophie des muscles périhuméraux (biceps, triceps) contraste avec la conservation des deltoïdes et des muscles des avant-bras (« avant-bras de Popeye »). Une atteinte des releveurs des pieds (dans la moitié des cas) est responsable d’un steppage. Le diagnostic est génétique. Dystrophie myotonique de type 1 (ou maladie de Steinert) . C’est la plus fréquente des myopathies génétiques débutant à l’âge adulte (prévalence 1/8 000). Le tableau caractéristique associe une dysmorphie faciale (visage inexpressif, avec un ptosis, une atrophie des masséters et des sterno-cléidomastoïdiens) et un déficit amyotrophiant distal (extenseurs des doigts, loges antéroexternes de jambes). D’autres symptômes peuvent s’y ajouter : une myotonie des mains et une atteinte plurisystémique (calvitie, cataracte spécifique, troubles de la conduction cardiaque, troubles neuropsychologiques et troubles endocriniens). La sévérité est très variable. Le diagnostic est génétique. Une forme plus rare de dystrophie myotonique, appelée myopathie proximale avec myotonie, partage avec la maladie de Steinert le caractère dominant, la faiblesse musculaire, l’atteinte cardiaque et la cataracte précoce. Elle s’en distingue par l’âge de révélation plus tardif, le caractère proximal du déficit, la fréquence des myalgies, le caractère inconstant de la myotonie, l’absence de l’atteinte faciale et la plus grande bénignité. Myopathies distales Ce groupe contient une quinzaine d’entités et touche surtout les membres inférieurs. Les principales sont la myopathie de Miyoshi déjà décrite et la myopathie de Nonaka. Cette pathologie récessive se présente comme un déficit moteur amyotrophiant de la loge antéroexterne de jambe, d’évolution progressive, débutant entre 15 et 30 ans et conduisant souvent au fauteuil roulant en une quinzaine d’années. Sa caractéristique essentielle est le respect des quadriceps. Myopathies acquises Myopathies inflammatoires La polymyosite, la dermatomyosite et la myopathie nécrosante auto-immune se présentent par un déficit évolutif, symétrique des ceintures sans amyotrophie en général. L’amyotrophie est possible si l’atteinte est sévère et évoluée et/ou en cas de myopathie cortisonique surajoutée. La myosite à inclusions est la myopathie inflammatoire la plus fréquente après 50 ans (Fig. 5). La coexistence d’un déficit distal et proximal, asymétrique et la résistance aux corticoïdes sont évocatrices. Une amyotrophie des quadriceps et des avantbras en « manchette » et un déficit des fléchisseurs des doigts sont caractéristiques. Le diagnostic est assuré par la biopsie musculaire qui révèle des infiltrats inflammatoires et des vacuoles bordées. La myopathie à bâtonnet acquise, souvent confondue sur la présentation clinique avec une polymyosite sévère, se présente 6 Figure 5. Myosite à inclusion : déficit atrophiant des cuisses et des fléchisseurs des doigts. avec un déficit des ceintures et une atteinte axiale avec tête tombante. Une atteinte distale et une amyotrophie sont possibles. Le diagnostic repose sur la présence d’une immunoglobuline monoclonale et de bâtonnets au sein de fibres atrophiques. Myopathies endocriniennes Elles sont associées à l’ostéomalacie, à l’hyperparathyroïdie, à l’hypercorticisme et à l’hyper- ou hypothyroïdie. L’hypothyroïdie peut induire une hypertrophie musculaire. La myopathie cortisonique rentre dans ce cadre. L’atrophie est de type II. ■ Cas particuliers Amyotrophies par atteinte du système nerveux central Dans les syndromes pariétaux, une atrophie des muscles de la main est possible. Dans les hémiplégies, l’atrophie peut atteindre un segment de membre, par non-utilisation. Amyotrophies dans certaines formes de myasthénies auto-immunes L’atrophie s’associe en général à un déficit sévère, permanent et d’évolution prolongée. La topographie est variable, souvent distale, mais également linguale, voire massétérine (en particulier dans les myasthénies à anticorps anti-muscle specific tyrosin kinase [anti-MuSK]). ■ Conclusion L’amyotrophie relève de quatre mécanismes principaux : l’immobilisation, certaines pathologies systémiques, les atteintes du système nerveux périphérique, et les pathologies primitives du muscle. La précocité et la topographie de l’amyotrophie sont importantes dans le diagnostic de nombreuses pathologies neuromusculaires. Remerciements : au docteur Odile Dubourg. Traité de Médecine Akos
    • Amyotrophie : démarche diagnostique ¶ 1-0240 . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] Guasconi V, Puri PL. Epigenetic drugs in the treatment of skeletal muscle atrophy. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2008;11:233-41. Serratrice G. Abrégé des maladies musculaires. Paris: JB Baillière; 2003 (p. 18-67). Eymard B, Laforêt P. Comment j’examine un patient suspect d’affection musculaire. Rev Neurol 2003;159:114-21. de Recondo J. Sémiologie du système nerveux. Du symptôme au diagnostic. Paris: Médecine Sciences Flammarion; 1995 (p. 99-104). Cambier J, Masson M, Dehen H. Abrégé de neurologie. Paris: Masson; 1994 (p. 227-69). Eymard B. Orientation diagnostique devant un déficit myopathique de l’adulte. Rev Prat 2008;58:2229-43. Pour en savoir plus Site internet du « Neuromuscular Disease Center », Washington University, St Louis: neuromuscular home page: http://neuromuscular.wustl. edu/index.html. Site de l’AFM (Association française contre les myopathies) : www. afm-france.org. D. Dimitri (dalia.dimitri@hmn.aphp.fr). Centre de référence des maladies neuromusculaires « Garches-Necker-Mondor-Hendaye », consultation des maladies neuromusculaires, service d’histologie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France. B. Eymard. Centre de référence de pathologie neuromusculaire Paris-Est, Institut de myologie, service de neurologie Mazarin, hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Dimitri D., Eymard B. Amyotrophie : démarche diagnostique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0240, 2010. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique 7
    • 1-1196 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses 1-1196 MH Horellou, J Conard, MM Samama L a thrombophilie est définie par une prédisposition acquise ou constitutionnelle, génétiquement déterminée aux thromboses. Depuis la description du déficit familial en antithrombine décrit en 1965, de nombreux facteurs biologiques de risque thrombotique ont été rapportés, définissant la thrombophilie comme une tendance congénitale ou acquise à développer des accidents thromboemboliques. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : thrombophilie, thromboses. s Introduction Une thrombophilie constitutionnelle est retrouvée chez environ 35 % des patients présentant une thrombose veineuse [1]. Ces facteurs de risque de thrombose sont congénitaux ou acquis [5] (tableau I). Ils peuvent être associés entre eux et/ou associés à la présence de facteurs de risque favorisants, soulignant l’origine multifactorielle de la thrombose. Tableau I. – Facteurs de risque de thrombose veineuse. Facteurs favorisants - Liés au terrain : âge, antécédent thromboembolique, obésité, grossesse - Liés à la stase : chirurgie, immobilisation, insuffısance cardiaque, infarctus du myocarde, voyage prolongé - Liés à l’hypercoagulabilité : cancer, infections - Causes iatrogènes : contraception œstroprogestative, traitement hormonal substitutif, œstrogénothérapie, cathéters et dispositifs veineux centraux Thrombophilies constitutionnelles - Déficit en antithrombine - Déficit en protéine C - Déficit en protéine S - Résistance à la protéine C activée par mutation Arg506Gln du gène du facteur V - Mutation 20210 GA du gène de la prothrombine - Dysfibrinogénémie Thrombophilie acquise - Syndrome des antiphospholipides - Polyglobulie primitive et thrombocythémie essentielle - Hémoglobinurie paroxystique nocturne - Syndrome néphrotique Autres causes possibles de thrombophilies constitutionnelle et/ou acquises - Hyperhomocystéinémie - Augmentation du facteur VIII - Déficit en plasminogène - Déficit en deuxième cofacteur de l’héparine - Augmentation de la glycoprotéine riche en histidine (HRG) - Augmentation du fibrinogène - Augmentation de l’inhibiteur de l’activateur tissulaire du plasminogène (PAI) ? - Traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique (rôle de la L-asparaginase) s Thrombophilie constitutionnelle ‚ Causes de thrombophilies constitutionnelles Elles peuvent être dues à des déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine, protéines C ou S), à un défaut de réponse à un inhibiteur de la coagulation (résistance à la protéine C activée par mutation du facteur V, facteur V Leiden), à une augmentation d’un facteur de coagulation (augmentation du taux de facteur II par mutation du gène de la prothrombine). Déficits en inhibiteurs physiologiques de la coagulation (fig 1) L’antithrombine est le principal inhibiteur physiologique de la coagulation, elle inhibe la thrombine, mais aussi différents facteurs activés de la coagulation. L’héparine agit indirectement en multipliant par un facteur 2000 la vitesse d’inhibition de la thrombine. La protéine C, après son activation par la thrombine fixée à la thrombomoduline, présente à la surface des cellules endothéliales, inhibe les facteurs Va et VIIIa de la coagulation. Cette inactivation à la surface des phospholipides nécessite la présence de protéine S. Résistance à la protéine C activée La résistance à la protéine C activée décrite en 1993 par Dahlbäck se mesure par un allongement insuffisant du temps de céphaline + activateur (TCA) en présence de protéine C. Cette résistance est associée, dans près de 100 % des cas, à une mutation ponctuelle du gène du facteur V, mutation Arg506Gln ou facteur V Leiden, du nom de la ville 1 où elle a été décrite. Cette mutation ralentit l’inactivation du Va par la protéine C activée. Mutation ponctuelle du gène de la prothrombine Un séquençage systématique des gènes candidats au risque de thrombose a permis d’identifier une mutation ponctuelle du gène de la prothrombine (20210 G → A). Cette mutation est associée à une augmentation du taux de la prothrombine ou facteur II, cette augmentation favorisant l’apparition de thromboses.
    • 1-1196 - Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses 1 Mécanismes physiologiques de l’inhibition de la coagulation. TFPI : tissue factor pathway inhibitor. XIIa XIa IXa Xa VIIa VIIIa Va Protéine C activée Protéine S facteur Xa TFPI IIa : thrombine Facteur tissulaire Antithrombine Protéine C 2e cofacteur de l'héparine Héparane sulfate TFPI Thrombine Dermatane sulfate Thrombomoduline Facteur tissulaire ‚ Risque thromboembolique des différentes thrombophilies constitutionnelles Cellules endothéliales Autres anomalies constitutionnelles associées à un risque de thrombose ¶ Hyperhomocystéinémie L’hyperhomocystéinémie est reconnue comme facteur de risque de thrombose veineuse : un taux supérieur à 18,5 µmol/L multiplie par deux le risque de thrombose veineuse. L’association de l’hyperhomocystéinémie à une autre altération héréditaire pourrait majorer ce risque. L’hyperhomocystéinémie peut être due à des causes génétiques et/ou acquises : carence d’apport vitaminique (B6, B12, acide folique), insuffisance rénale, polymorphisme d’un des gènes du métabolisme de la méthionine. Le plus fréquent est le variant (677 C → T) du gène de la méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR) qui entraîne la thermolabilité de la MTHFR et l’hyperhomocystéinémie. Cette mutation de la MTHFR est très fréquente : 10 % d’homozygotes, 35 % d’hétérozygotes sont présents dans la population générale. ¶ Augmentation du facteur VIII Un taux élevé de facteur VIII supérieur à 150 %, en dehors de toute pathologie inflammatoire, est proposé par l’équipe de Leiden comme facteur de risque, multipliant par 2,7 fois le risque de thrombose veineuse profonde (TVP) : une augmentation du facteur VIII supérieure à 150 % est retrouvée chez 10 % de la population témoin et 25 % de la population présentant une TVP. De nouvelles études prospectives sont nécessaires pour mieux évaluer le risque thrombotique de l’augmentation du facteur VIII. déficits en protéines C et S. Les thromboses sont exceptionnelles dans la petite enfance, en dehors du déficit en protéine C homozygote qui peut se manifester dès la naissance par un purpura fulminans. Les TVP apparaissent volontiers avant 40 ans, sont souvent récidivantes, peuvent être spontanées ou plus fréquemment favorisées par des circonstances déclenchantes (chirurgie, alitement prolongé, acte chirurgical, immobilisation plâtrée, contraception orale, grossesse...). À l’âge de 45 ans, selon les études, 30 à 80 % des sujets ayant une thrombophilie héréditaire ont eu un ATE, et la moitié d’entre eux ont des récidives. Dans le cas de la résistance à la protéine C, le premier accident peut survenir plus tardivement. La présence d’antécédents familiaux de thrombose, le caractère récidivant, l’âge du premier épisode thromboembolique avant 40 ans sont des critères qui conduisent à évoquer le diagnostic. ¶ Mutations de la thrombomoduline La thrombomoduline présente dans les cellules endothéliales fixe la thrombine qui perd ainsi ses propriétés coagulantes et, dans un même temps, le complexe thrombine-thrombomoduline active la protéine C. Deux mutations de la thrombomoduline ont été rapportées chez des patients présentant des accidents thromboemboliques (ATE) veineux. ¶ Altération du fibrinogène, du plasminogène Des anomalies du fibrinogène (dysfibrinogénémie), du plasminogène (hypo- ou dysplasminogénémie) sont rarement décrites au sein des cohortes de patients présentant des TVP. Leur relation au risque veineux est mal démontrée. ‚ Fréquence et expression clinique de la thrombophilie [3, 4] Ces anomalies se transmettent sur un mode autosomal dominant, et sont le plus souvent hétérozygotes. Leur fréquence dans la population témoin et chez les sujets présentant des thromboses veineuses est donnée dans le tableau II. Les déficits en antithrombine, protéines C et S ainsi que les résistances à la protéine C activée sont associés à la survenue de thromboses presque exclusivement veineuses. Il s’agit de thromboses profondes ou superficielles, d’embolies pulmonaires. Les thromboses dans d’autres territoires (thrombose veineuse mésentérique et thrombose veineuse cérébrale) sont plus rares et représentent moins de 5 % des ATE. Des thromboses artérielles peuvent parfois être observées, plus particulièrement dans les Toutes ces thrombophilies n’induisent pas le même niveau de risque thromboembolique. Les études cas témoins, les études des apparentés porteurs ou non porteurs de la thrombophilie ont permis récemment de donner une meilleure définition du niveau de risque thromboembolique associé à ces différentes thrombophilies. Le déficit en antithrombine est considéré comme la plus sévère des causes de thrombophilie, notamment pendant la contraception et la grossesse. Le déficit homozygote en antithrombine de type I est vraisemblablement incompatible avec la vie. Le déficit de type II-HBS (défaut de liaison de l’héparine) se distingue des autres types de déficit en antithrombine par une expression clinique moins sévère. Le déficit homozygote en protéine C peut s’exprimer dès la naissance par un purpura fulminans et des thromboses extensives dont le pronostic a été amélioré par l’utilisation de concentrés de protéine C. Des formes homozygotes à révélation tardive avec des nécroses cutanées à l’occasion de l’introduction des antivitamines K (AVK) ont également été décrites. La résistance à la protéine C activée par mutation Arg506 → Glu du facteur V (facteur V Leiden) est la plus fréquente des causes de thrombophilie, retrouvée chez 20 % des patients présentant des thromboses veineuses. L’expression clinique de la résistance à la protéine C activée semble moins sévère que les autres thrombophilies, avec une première manifestation thromboembolique à un Tableau II. – Fréquence des principales causes de thrombophilie. Déficit en AT* Sujets témoins Déficit en protéine C 0,03 % 0,2-0,4 % 1% 4-7 % 3% 6-8 % Patients présentant une thrombose veineuse (TV) - sans critère de sélection - TV récidivantes et/ou moins de 45 ans, antécédents familiaux Déficit en protéine S * : déficits en antithrombine de type I ; ** : population caucasienne. 2 Mutation gène II 3à7% 1à2% 3-13 % Facteur V Leiden** 1-2 % 20 % 50 % ? 6% 18 %
    • Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses - 1-1196 âge plus avancé et souvent en présence d’un facteur favorisant. Les formes homozygotes de résistance à la protéine C activée ne sont pas exceptionnelles et sont moins sévères que les formes homozygotes des déficits en protéine C. Deux études faites chez les apparentés des propositus ont comparé le risque thromboembolique lié aux différentes thrombophilies : la résistance à la protéine C activée est un facteur de risque inférieur à celui des déficits en inhibiteurs de la coagulation [6]. Le déficit en inhibiteurs physiologiques de la coagulation (antithrombine, protéines C ou S) multiplie par 10 le risque d’ATE veineux chez les sujets porteurs (incidence annuelle 10,1/1 000 chez les porteurs versus 1/1 000 chez les non-porteurs). En comparaison, le facteur V Leiden multiplie par 2,8 le risque d’ATE (incidence annuelle d’ATE de 2,8/1 000 chez les apparentés porteurs du facteur V Leiden, 0,9/1 000 chez les apparentés non porteurs). Dans cette étude, la contraception œstroprogestative associée à la présence du facteur V Leiden multiplie par 3,3 le risque d’ATE, la grossesse par 4,2, alors que la chirurgie n’est pas associée à la survenue de phlébites. Pour ces auteurs, l’enquête familiale est souhaitable dans les déficits en inhibiteurs (antithrombine, protéines C ou S). Pour la résistance à la protéine C activée, l’enquête familiale pourrait être réservée aux femmes en âge de procréer. Une deuxième étude rétrospective faite chez les apparentés [2] retrouve le caractère plus sévère du déficit en antithrombine III : l’incidence annuelle des ATE est de 10,7/1 000 chez les patients porteurs d’un déficit en antithrombine, 5,4/1 000 pour la protéine C, 5,0/1 000 pour la protéine S, 3,0/1 000 pour la résistance à la protéine C activée et 6,7/1 000 chez les patients présentant plusieurs anomalies. Les ATE sont observés plus précocement chez les femmes, 35,1 en moyenne (8 à 81 ans), que chez les hommes 36,5 ans (10 à 69 ans). L’hétérogénéité des manifestations cliniques dans les différentes causes de thrombophilie héréditaire peut être expliquée en partie par l’association de deux altérations génétiques et/ou l’intervention de facteurs de risque acquis. La présence de deux anomalies génétiques augmente le risque thromboembolique (notion d’anomalies multigéniques). La nature de la thrombophilie, le caractère isolé ou associé à d’autres facteurs de risque sont des éléments qui seront pris en compte dans les décisions de poursuite ou d’arrêt de traitement anticoagulant et dans la prise en charge de situations à risque comme la grossesse en particulier. ‚ Chez qui rechercher une thrombophilie Seront préférentiellement explorés les sujets jeunes ayant des antécédents de thrombose veineuse documentée avec ou sans facteur déclenchant (pilule, grossesse, chirurgie...), les sujets de plus de 45 ans ayant une thrombose insolite (en l’absence de cancer ou d’intervention chirurgicale), les patients présentant des thromboses veineuses récidivantes ou un accident thrombotique de localisation inhabituelle (thrombose veineuse cérébrale, thrombose intra-abdominale). Avant prescription d’œstroprogestatifs, la recherche de thrombophilie n’est actuellement conseillée que chez les femmes ayant des antécédents familiaux de thrombose. ‚ Diagnostic biologique Seuls le dosage spécifique des inhibiteurs de la coagulation (antithrombine, protéines C et S), la recherche de la résistance à la protéine C activée complétée par une recherche de la mutation du facteur V Leiden, la recherche de la mutation 20210 du gène de la prothrombine, permettent le diagnostic de thrombophilie constitutionnelle ; ceux-ci ne retentissent pas sur les tests de coagulation globaux de routine. Lorsque les méthodes d’activité font suspecter un déficit (antithrombine inférieure à 80 %, protéines C ou S inférieures à 70 %), le dosage immunologique permet de distinguer les déficits quantitatifs (dosage immunologique diminué) et qualitatifs (dosage immunologique normal). La recherche d’une résistance à la protéine C activée se fait par test de coagulation basé sur l’allongement du TCA en présence de protéine C activée. Un test positif (allongement insuffisant du TCA en présence de protéine C activée) doit être confirmé par la recherche du facteur V Leiden par technique de biologie moléculaire qui distingue de plus, avec certitude, s’il s’agit d’une anomalie hétérozygote ou homozygote. Les dosages sont réalisés de préférence en dehors de tout traitement par les AVK et à distance de l’épisode thrombotique qui peut perturber les dosages de protéine S. L’interprétation des résultats doit tenir compte de certaines conditions (phase aiguë de la thrombose, grossesse) et des traitements en cours (héparine, anticoagulants oraux, œstroprogestatifs) qui peuvent entraîner des anomalies acquises compliquant le diagnostic d’anomalie congénitale. La transmission de ces déficits étant autosomale dominante, la recherche de la même anomalie chez les parents et dans la famille est très utile au diagnostic de déficit constitutionnel. ‚ Traitement des accidents thromboemboliques Chez les patients porteurs d’une thrombophilie, le traitement classique par héparine (héparine non fractionnée ou héparine de bas poids moléculaire), relayé par les AVK, est celui habituellement utilisé à la phase aiguë des thromboses. Les patients déficitaires en antithrombine peuvent présenter une relative résistance à l’héparine qui oblige à utiliser de plus fortes doses d’héparine. Le recours aux concentrés d’antithrombine est rarement nécessaire, mais il est discuté lors de la survenue de récidive thromboembolique sous traitement efficace, lors de situation chirurgicale ou d’accouchement, lorsque le risque hémorragique ne permet pas d’utiliser de fortes doses d’héparine. La perfusion de 50 unités d’antithrombine par kilogramme de poids permet d’augmenter le taux d’antithrombine de 50 à 120 %. Les doses seront ensuite adaptées quotidiennement pour maintenir le taux d’antithrombine au-dessus de 80 %. 3 L’abandon des doses de charge d’AVK, le relais héparine-AVK prolongé sont les modalités recommandées lors de l’introduction des anticoagulants oraux depuis la découverte du déficit en protéine C. Dans les déficits hétérozygotes en protéine C (taux voisin de 50 %), le traitement par AVK ne pose pas de problème particulier. Dans les exceptionnels déficits sévères (taux inférieur à 10 %), une nécrose cutanée est fréquente en début de traitement par les AVK et peut nécessiter le recours à la perfusion de concentrés de protéine C lors de l’introduction des AVK. Le traitement AVK est poursuivi 3 à 6 mois au minimum, en maintenant un international normalized ratio (INR) entre 2 et 3. La durée du traitement anticoagulant n’est pas encore bien définie chez les patients porteurs de thrombophilie. s Thrombophilie acquise ‚ Syndromes myéloprolifératifs et autres pathologies hématologiques Les syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie et thrombocytémie) et les dysglobulinémies monoclonales peuvent être à l’origine de complications thromboemboliques par l’hyperviscosité qu’ils entraînent. Ils sont recherchés par la numération-formule sanguine et l’électrophorèse des protides. L’hémoglobinurie paroxystique (maladie de Marchiafava-Micheli) et la drépanocytose sont recherchées devant un ATE associé à une hémolyse par un test de Ham-Dacie et cytométrie de flux, et une électrophorèse de l’hémoglobine. ‚ Syndrome des antiphospholipides Le syndrome des antiphospholipides est défini par la présence d’une manifestation thromboembolique veineuse, artérielle, placentaire, avec pertes fœtales récidivantes, associée à la présence d’un anticoagulant circulant et/ou d’un taux augmenté d’anticorps anticardiolipine. Un anticoagulant circulant de type lupus est retrouvé chez 5 à 15 % des patients présentant une thrombose veineuse. Il est détecté sur un allongement du TCA, non corrigé par le témoin, raccourci par l’addition de phospholipides et sans inhibition spécifique des facteurs de coagulation. Les anticorps anticardiolipine, détectés par technique enzyme linked immunosorbent assay (Elisa), sont dirigés contre la b2-glycoprotéine I fixée aux phospholipides. La présence d’un anticoagulant circulant de type lupus et/ou d’un titre élevé d’anticorps anticardiolipine peut être passagère, induite par une infection, un traitement, et seule la présence de ces anomalies sur deux prélèvements faits à 6 semaines d’intervalle, associée à une complication thromboembolique, fera évoquer la présence d’un syndrome des antiphospholipides. Il peut être secondaire à un lupus ou à une autre pathologie auto-immune ou primaire. La diminution de production de prostacycline en présence de
    • 1-1196 - Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses l’anticorps antiphospholipides, la diminution de l’activation de la protéine C, la diminution de l’annexine V à la surface des villosités placentaires, sont les différents mécanismes impliqués dans la physiopathologie des thromboses veineuses observées dans le syndrome des antiphospholipides. Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Horellou MH, Conard J et Samama MM. Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1196, 2001, 4 p Références [1] Bertina RM. Molecular risk factors for thrombosis. Thromb Haemost 1999 ; 82 : 601-609 [4] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 27-36 [2] Bucciarelli P, Rosendaal FR, Tripodi A, Mannucci PM, De Stefano V, Palareti G et al. Risk of venous thromboembolism and clinical manifestations in carriers of antithrombin, protein C, protein S deficiency, or activated protein C resistance: a multicenter collaborative family study. Arterioscleros Thromb Vasc Biol 1999 ; 19 : 1026-1033 [5] Rosendaal FR. Risk factors for venous thromboembolic disease. Thromb Haemost 1999 ; 82 : 610-619 [6] Simioni P, Sanson BJ, Prandoni P, Tormene D, Friederich PW, Girolami B et al. Incidence of venous thromboembolism in families with inherited thrombophilia. Thromb Haemost 1999 ; 81 : 198-202 [3] Horellou MH, Conard J, Samama MM. Thrombophilie familiale. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Angéiologie, 192080, 1997 : 1-6 4
    • 1-1198 1-1198 Encyclopédie Pratique de Médecine Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang C Brousse L ’électrophorèse des protéines du sang reste un examen d’actualité, simple et de réalisation rapide. Sa prescription et son interprétation, sous-tendues par le tableau clinique, reviennent le plus souvent au médecin généraliste. Son indication la plus courante est l’exploration d’une élévation de la vitesse de sédimentation. Elle permet de confirmer l’état inflammatoire ou infectieux, et oriente les investigations. Elle est indispensable au suivi des gammapathies monoclonales. © Elsevier, Paris. s ‚ Modifications de l’albumine (tableau III) Introduction La séparation par électrophorèse des protéines sériques s’effectue en routine sur gel d’agarose. La mobilité de chaque protéine est liée à sa charge électrique. Ainsi, cinq fractions sont individualisées : – l’albumine, biochimiquement homogène, la plus importante des protéines sériques ; – quatre groupes de globulines de migration α1, α2, β et γ regroupant des protéines aux fonctions très différentes. Leur variation quantitative apporte des informations quant aux organes qui les synthétisent : – l’albumine, α1, α2 et β sont synthétisées par le foie. – les γ globulines ou immunoglobulines (Ig) sont synthétisées par les lymphocytes B activés. L’électrophorèse doit être interprétée en fonction du taux de protéines sériques total qui subit des variations physiopathologiques. L’électrophorèse normale est représenté dans les tableau I et figure 1. Les principales α1 globulines sont : l’ α1 antitrypsine (2 à 4 g/L) ; l’orosomucoïde (0,4 à 0,9 g/L) ; l’α1 antichymotrypsine (0,3 à 0,6 g/L). Les principales α2 globulines sont : l’α2 macroglobuline (2 à 3,5 g/L) ; l’haptoglobine (0,6 à 1,8 g/L) ; la coeruloplasmine (0,25 à 0,43 g/L) ; et l’α lipoprotéine. Tableau I. – Électrophorèse des protéines. Sérum normal. % g/L alb © Elsevier, Paris normes 57 - 65 37 - 42 α1 2-4 6 - 10 4-7 β 8 - 12 5 -8 γ 12 - 19 1 Électrophorèse des protéines. Sérum normal. Les principales β globulines sont : la transferrine (2 à 4 g/L) ; le fibrinogène (2 à 4 g/L) ; complément C3 (1 à 1,3 g/L) ; la β lipoprotéine. Γ globuline : IgG (8 à 18 g/L) ; IgA (0,9 à 4,5 g/L) ; IgM (0,6 à 2,5 g/L) ; IgD ; IgE. ‚ Modifications de la protidémie totale (tableau II) Le taux moyen de protéines sériques est de 65 à 80 g/L chez l’adulte. En pratique, la mesure de l’hématocrite en l’absence d’anémie permet le dépistage d’une hémoconcentration ou d’une hémodilution. Toute protidémie inférieure à 60 g/L ou supérieure à 85 g/L doit être explorée par une électrophorèse. ‚ Modifications des a1 globulines (tableau IV) Le déficit en α1 antitrypsine (α1 AT), protéase synthétisée par le foie, est une maladie génétique (fig 3). Lorsque l’électrophorèse des protéines du sang est évocatrice, il convient de mesurer la concentration sérique d’α1 AT par dosage immunochimique et de caractériser le phénotype. En effet, il existe plusieurs phénotypes dont la forme hétérozygote PiMZ (2 à 4 % de la population) et la forme homozygote PiZZ (0,02 à 0,06 % de la population). La forme hétérozygote s’accompagne d’un taux sérique d’α1 AT à 60 % de la normale, la forme homozygote d’un taux sérique à 10 % de la normale. Seuls les sujets homozygotes peuvent développer une symptomatologie. La manifestation la plus fréquente est un emphysème de l’adulte jeune, mais on rapporte aussi des cirrhoses, des atteintes pancréatiques et des ostéoporoses. Tableau II. – Modifications de la protidémie totale. Hyperprotidémie 1-3 α2 L’hyperalbuminémie est sans signification pathologique ; elle traduit une hémoconcentration ou est en rapport avec une perfusion d’albumine. L’analbuminémie est une affection congénitale exceptionnelle. Associée à une augmentation réactionnelle des quatre autres fractions globuliniques, elle est bien supportée cliniquement. 8 - 12 Par augmentation de la masse protéique circulante : hypergammaglobulinémie mono- ou polyclonale Par diminution de l’eau vasculaire ; hémoconcentration : insuffısance d’apport perte liquidienne : diarrhée, vomissements, coup de chaleur 1 Hypoprotidémie Par diminution de la masse protéique circulante : défaut d’apport : malnutrition défaut d’absorption déperdition protéique cutanée, rénale, intestinale Par augmentation de l’eau vasculaire, hémodilution : surcharge hydrique
    • 1-1198 - Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang Tableau VI. – Modifications des β2 globulines. Tableau III. – Modifications de l’albumine. Bialbuminémie (fig 2) Hypoalbuminémie Permanente : — mutation génétique sans conséquence pathologique Diminution de la synthèse : Transitoire : — traitement par β lactamine qui se fixe sur une fraction de l’albumine et modifie sa migration — fistule pancréatique : lyse intracavitaire de l’albumine par les enzymes pancréatiques — insuffısance hépatocellulaire : cirrhose, hépatite grave — inflammation Insuffisance d’apport : — dénutrition chronique sévère Diminution Augmentation Insuffısance hépatocellulaire Dénutrition Non monoclonale : Fuite protéique Hypocomplémentémie C3 de consommation Perte accrue : — urinaire : syndrome néphrotique — digestive : entéropathie exsudative — cutanée : brûlure Hypertransferrinémie des anémies ferriprives Augmentation de la β lipoprotéine (ApoB) Monoclonale : gammapathie à IgA ou IgM chaînes légères d’immunoglobulines du myélome ou de l’amylose (petit pic) Ig : immunoglobulines ; IgM : immunoglobulines de la classe M. Tableau V. – Modifications des alpha 2 globulines. Diminution Augmentation ou dédoublement Insuffısance hépatocellulaire Fuite protéique Dénutrition Hémolyse : effondrement de l’haptoglobine Syndrome inflammatoire Syndrome néphrotique : par augmentation de l’α2 macroglobuline (fig 4) Haptoglobine de phénotype différent, sans signification pathologique : dédoublement 2 Bialbuminémie génétique. 3 Déficit homozygote en α1 antitrypsine. ‚ Modifications des a2 globulines (tableau V) ‚ Modifications des b globulines (tableau VI) La zone β augmentée dans son ensemble et associée à un bloc βγ traduit l’augmentation polyclonale des IgA observée dans la cirrhose éthylique (fig 5). 5 Bloc βγ d’une cirrhose éthylique. 4 Syndrome néphrotique : hyper α1 associée à une hypoalbuminémie par fuite urinaire, une hyper β globulinémie par augmentation des β lipoprotéines, et hypo γ globulinémie en particulier dans la néphrose lipoïdique. ‚ Modifications des c globulines Hypergammaglobulinémie monoclonale ou pic en c globuline Un pic étroit en gammaglobulines (plus rarement en β, voire α2 globulines) correspond à une immunoglobuline monoclonale intacte, synthétisée Tableau IV. – Modifications des α1 globulines. Diminution Insuffısance hépatocellulaire Fuite protéique, associée alors à une baisse de l’albumine, des α2 et β globulines Déficit en α1 antitrypsine Augmentation Inflammation aiguë ou chronique, associée alors à une augmentation des α2 globulines 2 en excès. L’immunoélectrophorèse ou l’immunofixation permet de l’indentifier : IgG, IgM, IgA ou plus rarement IgD ou IgE. Elle est le reflet d’un clone de cellules B hyperstimulé, survenant au cours d’une gammapathie monoclonale bénigne (GMB) ou MGUS (monoclonal gammapathy of undetermined signifiance), ou d’un syndrome lymphoprolifératif malin. Les étiologies se répartissent de la façon suivante : – 65 % GMB ; – 15 % myélome ; – 6 % amylose primitive ; – 6 % lymphome malin non hodgkinien ; – 3 % leucémie lymphoïde chronique ; – 3 % maladie de Waldenström ; – 2 % plasmocytome solitaire. L’examen clinique orienté vers la recherche d’une atteinte osseuse, d’adénopathies ou d’une hépatosplénomégalie et des examens paracliniques simples suffisent le plus souvent à trancher entre GMB et syndrome lymphoprolifératif (tableaux VII, VIII). La présence d’une IgG ou d’une IgA doit conduire à éliminer avant tout un myélome ; la présence d’une IgM oriente plutôt vers une maladie de Waldenström ou un lymphome et le bilan doit alors être complété par une échographie abdominale pour rechercher des adénopathies ou une splénomégalie. La découverte d’une hémopathie maligne nécessitera la prise en charge en milieu spécialisé. La signification exacte d’une GMB reste imprécise, mais elle est très certainement en rapport avec un déficit de l’immunité cellulaire et/ou une stimulation antigénique chronique. Ainsi, elles sont plus fréquentes chez le sujet âgé (1 % de la population à 60 ans, 3 % à 70 ans, et 10 % à 80 ans) et au cours de certaines affections (tableau IX).
    • Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang - 1-1198 Tableau VII. – Examens à réaliser devant un pic en gammaglobuline. NFS VS Créatininémie Calcémie, albuminémie Protéinurie des 24 heures avec immunofixation pour recherche de chaînes légères Dosage pondéral des Ig Tableau X. – Hypergammaglobulinémie polyclonale. Radiographies du squelette complet Myélogramme Échographie abdominale (si IgM) Infections bactériennes Infections parasitaires (toxoplasmose, leishmaniose, paludisme) Infections virales (hépatite, VIH, EBV) Maladies auto immunes : Gougerot-Sjögren (fig 8), lupus érythémateux diffus, cryoglobuline Sarcoïdose Affections hépatiques virales ou toxiques Néphropathies, en particulier à dépôts d’IgA NFS : numération formule sanguine ; VS : vitesse de sédimentation ; Ig : immunoglobulines ; IgM : immunoglobulines de la classe M. Tableau VIII. – Principales caractéristiques orientant vers un myélome ou une gammapathie monoclonale bénigne. Gammapathie monoclonale bénigne (fig 7) VIH : virus de l’immunodéficience acquise ; EBV : virus d’Eptein-Barr. Myélome (fig 6) Taux Ig monoclonale IgG < 20 g/L IgA < 10 g/L IgM < 5 g/L IgG > 20 g/L IgA > 10 g/L IgM > 5 g/L Taux Ig normales normal diminué Chaînes légères dans les urines absente ou < 300 mg/24 h > 1 g/24 h Plasmocytose médullaire < 10 %, sans anomalie nucléaire > 15 %, dystrophiques Anémie absente fréquente Hypercalcémie absente possible Lésions osseuses absentes fréquentes 8 Syndrome de Gougerot-Sjögren. 6 IgA monoclonal migrant en β au cours d’un myélome. est donc indispensable, 3 mois après la découverte puis tous les 6 mois. Il repose sur l’examen clinique et des examens biologiques (électrophorèse des protéines, NFS, créatininémie, calcémie, protéinurie), qui seront complétés par un myélogramme et des radiographies osseuses en cas de point d’appel. Rarement la gammapathie peut être biclonale (deux immunoglobulines distinctes). La signification et la conduite à tenir ne sont alors pas différentes. Les maladies des chaînes lourdes sont caractérisées par la présence dans le sérum de chaînes lourdes isolées d’immunoglobulines. La présence d’un pic à l’électrophorèse des protéines est inconstante, eu égard au faible taux de la protéine anormale (inférieur à 1g/L) et à l’hétérogénéité de sa charge électrique. Il s’agit de désordres immunoprolifératifs rares, qui s’accompagnent habituellement d’une hypogammaglobulinémie et dont le diagnostic nécessite une immunoélectrophorèse. Trois variétés sont décrites. s La maladie des chaînes lourdes α : la plus fréquente, touchant les sujets jeunes. L’infiltration lymphoplasmocytaire diffuse de l’intestin grêle et des ganglions mésentériques est responsable d’un syndrome de malabsorption sévère. Son évolution est parfois favorable sous antibiotiques, mais il n’est pas rare que survienne un lymphome malin immunoblastique. s La maladie des chaînes lourdes γ : elle atteint essentiellement les sujets âgés. Son tableau polymorphe est proche de la maladie de Waldenström. s La maladie des chaînes lourdes µ : c’est la plus rare. Son tableau fait évoquer une leucémie lymphoïde chronique mais le myélogramme retrouve des plasmocytes vacuolés Hypergammaglobulinémie polyclonale Il s’agit d’une augmentation de toutes les immunoglobulines, témoignant d’une réaction immunitaire humorale polymorphe. Cette anomalie n’a pas de signification pathologique précise. Elle est physiologique chez les habitants des pays tropicaux et les sujets souffrant de malnutrition, par infections bactériennes et parasitaires répétées. Les étiologies sont diverses (tableau X). Tableau IX. – Affections associées à une gammapathie monoclonale. Infections bactériennes aiguës ou chroniques Infections virales aiguës ou chroniques (VIH, CMV, EBV) Infections parasitaires aiguës ou chroniques Maladies auto-immunes : syndrome de Gougerot-Sjögren, Lupus érythémateux diffus, polyarthrite rhumatoïde Déficits immunitaires primitifs Déficits immunitaires acquis : allogreffe de moelle ou d’organes 7 Gammapathie monoclonale bénigne du sujet âgé. Si certaines GMB sont transitoires (particulièrement au cours des infections), la plupart sont susceptibles d’évoluer vers un syndrome lymphoprolifératif : 10 % de transformation maligne à 5 ans, 22 % à 20 ans. Un suivi régulier permanent Certaines tumeurs solides Cirrhose, hépatite chronique Maladies dermatologiques rares : mucinose papuleuse, pyoderma gangrenosum, xanthome plan normocholestérolémique VIH : virus de l’immunodéficience acquise ; CMV : cytomégalovirus ; EBV : virus d’Epstein-Barr. 3
    • 1-1198 - Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang Tableau XI. – Hypogammaglobulinémie. Causes iatrogènes : corticothérapie immunodépresseurs chimiothérapie anticancéreuse radiothérapie sels d’or Hémopathies lymphoïdes : myélomes à chaînes légères ou non excrétants leucémie lymphoïde chronique lymphome Fuites d’immunoglobulines : rénale : syndrome néphrotique digestive : enthéropathie exsudative, hémorragie digestive Déficit congénitaux de l’immunité humorale : déficit en IgA : le plus fréquent, 1 individu sur 700 en Europe agammaglobulinémie liée au sexe : maladie de Bruton hypogammaglobulinémie à expression variable Hypogammaglobulinémie Elle est physiologique dans l’enfance, puisque le taux d’IgM adulte est atteint vers 1 an, le taux d’IgG à 6 ans, et le taux d’IgA à la puberté. Chez l’adulte il convient avant tout de confirmer l’hypogammaglobulinémie par le dosage pondéral des immunoglobulines. Les étiologies sont par ordre décroissant de fréquence : les causes iatrogènes, les hémopathies lymphoïdes, les fuites d’immunoglobulines et les déficits congénitaux de l’immunité humorale (tableau XI). Au cours du myélome à chaînes légères, l’excès de chaînes légères j ou λ peut donner parfois un petit pic en β ou γ globulines, mais le plus souvent l’électrophorèse des protéines ne montre que l’hypogammaglobulinémie en rapport avec la répression de synthèse des immunoglobulines normales (fig 9). L’immunoélectrophorèse ou l’immunofixation retrouve alors la chaîne légère dans le sang, voire les urines. Beaucoup plus rarement, il peut s’agir d’un myélome non excrétant. Le diagnostic sera alors fait par l’étude en immunofluorescence des plasmocytes médullaires. Certains déficits congénitaux de l’immunité humorale peuvent se révéler à l’âge adulte. Ils sont évoqués devant des infections à répétition 10 Infection à VIH. Profil oligoclonal ou restriction d’hétérogénéité des gammaglobulines 9 Myélome à chaînes légères. bactériennes ou à entérovirus ; ils s’accompagnent volontiers d’une hyperplasie des organes lymphoïdes, de manifestations auto-immunes, de malabsorption et de lymphomes en particulier digestifs. Il faut savoir qu’il existe des hypogammaglobulinémies transitoires au cours de certaines affections comme les viroses, pneumopathies bactériennes et septicémies, diabète sucré déséquilibré. Si l’amélioration des techniques d’éléctrophorèse de routine peut détecter avec une plus grande sensibilité les gammapathies monoclonales, elle permet aussi de révéler les aspects oligoclonaux. Ce type de profil est en rapport avec l’augmentation de plusieurs sous classes d’immunoglobulines donnant un aspect de bandes monoclonales multiples appelé « profil oligoclonal ». Il se rencontre chez des sujets immunodéficients comme les transplantés d’organe ou de moelle osseuse sous immunosuppresseurs (aziathoprine, ciclosporine, corticoïde), infection à VIH, ou enfin maladies auto-immunes sous immunodépresseurs (fig 10). Un suivi régulier de ces patients par électrophorèse et immunoélectrophorèse est utile, car il semble bien que cet aspect puisse précéder l’apparition d’un syndrome lymphoprolifératif. Christine Brousse : Rhumatologue, clinique médicochirurgical Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes cedex , France. Toute référence à cet article doit porter la mention : C Brousse. Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1198, 1998, 4 p Références [1] Fischer A. Les déficits immunitaires primitifs des lymphocytes B. Rev Prat Med Gen 1991 ; 9 : 790-794 [4] Seligmann M. Maladies des chaînes lourdes. Rev Prat 1993 ; 43 : 317-320 [5] Willemin B, Blickle JF, Brogard JM, Duchène M. Exploration de la réaction inflammatoire. Ann Med Interne 1990 ; 141 : 333-339 [2] Harousseau JL, Bataille M, Mahe B. Les gammapathies monoclonales. Impact Med 1996 ; 325 [3] Le Carrer D. Électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines sériques. Paris : Hatier, 1994 4
    • ¶ 1-0270 Aphtes et aphtoses L. Vaillant, A. Bernez Les aphtes sont des ulcérations muqueuses, douloureuses, généralement observées dans la bouche, plus rarement dans la région génitale. Elles apparaissent soit isolées et ponctuelles, soit multiples et récidivantes définissant, dans ce dernier cas, l’aphtose. Le diagnostic est basé sur l’anamnèse et l’examen clinique, complété, en cas de nécessité, par l’exclusion des diagnostics différentiels. Ceux-ci sont nombreux, groupant les affections de toute origine (infectieuse, médicamenteuse, néoplasique, autoimmunitaire, traumatique...) s’exprimant par une bulle (ou des vésicules) ou une ulcération (ou des érosions). L’aphte montre une prédisposition familiale ; divers facteurs alimentaires, infectieux, médicamenteux... peuvent déclencher les poussées. L’aphtose est associée à des affections gastrointestinales (maladie cœliaque, rectocolite ulcérohémorragique et maladie de Crohn), des déficiences nutritionnelles (fer, folates, vitamines, zinc...), des désordres immunitaires (infection par le virus de l’immunodéficience acquise, neutropénies). La maladie de Behçet est une affection inflammatoire, chronique et récidivante, dont l’expression principale est une aphtose bipolaire récidivante. Le traitement des aphtes est symptomatique. Les traitements locaux (anesthésiques, corticoïdes locaux et sucralfate) sont utilisés en première intention. En cas d’aphtose, un traitement systémique (colchicine) est associé aux traitements locaux. Le thalidomide, de grande efficacité, est réservé aux aphtoses sévères, en raison de ses effets secondaires. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Aphte ; Aphtose ; Maladie de Behçet ; Ulcération orale ; Traitement des aphtes Plan ¶ Introduction 1 ¶ Diagnostic des aphtes Clinique Diagnostic 1 1 2 ¶ Traitement curatif des aphtes Traitements de première intention Traitements non spécifiques Traitements des aphtes graves Stratégies thérapeutiques 2 2 3 4 4 ¶ Diagnostic d’une aphtose Introduction Diagnostic positif d’une aphtose Diagnostic d’une aphtose secondaire Diagnostic d’une maladie de Behçet 4 4 4 4 5 ¶ Traitement préventif d’une aphtose Traitement étiologique Traitement préventif Stratégie thérapeutique 5 5 5 6 ■ Introduction L’ulcération buccale est une perte de substance muqueuse, dépassant la membrane basale (touchant épithélium et chorion). L’aphte n’est qu’une forme particulière d’ulcération de la Traité de Médecine Akos muqueuse buccale [1]. Aphtes et ulcérations buccales constituent un motif fréquent de consultation en pathologie quotidienne. Toute perte de substance de la muqueuse buccale est souvent qualifiée, à tort, d’aphte. De plus, en bouche, il est souvent difficile de distinguer une ulcération d’une érosion (perte de substance superficielle n’intéressant que l’épithélium), en particulier secondaire à une maladie virale. Le médecin généraliste doit faire le diagnostic d’aphte et en assurer le traitement symptomatique. Le recours au spécialiste se justifie devant une ulcération buccale atypique, surtout si un traitement préventif ou étiologique est envisagé, ou devant une aphtose récidivante. ■ Diagnostic des aphtes L’aphte est un symptôme banal, puisque 50 % de la population générale a au moins une fois dans sa vie une poussée d’aphte. La prévalence des aphtes est de 10 à 65 % suivant la population [2]. Clinique L’aphte est une ulcération douloureuse survenant par poussées. L’aphte peut siéger n’importe où dans la bouche, préférentiellement sur la joue ou la langue (Fig. 1). Il débute par une sensation de cuisson, puis apparaît une tache érythémateuse. 1
    • 1-0270 ¶ Aphtes et aphtoses période menstruelle chez la femme, les traumatismes locaux et certains aliments (noix, noisettes, gruyère, tomates, agrumes...) peuvent provoquer une poussée d’aphtes. Le tabagisme diminue la fréquence des aphtes [5]. . Diagnostic . . Figure 1. Aphte de la langue (collection professeur L. Vaillant). . L’aphte est une ulcération nécrotique et inflammatoire dont le diagnostic n’est que clinique ; aucun examen biologique n’aide au diagnostic. La biopsie n’a pas d’intérêt diagnostique, car elle montre rarement une vascularite, et plus souvent une ulcération non spécifique. Contrairement à une idée reçue, le diagnostic d’aphte est difficile, souvent porté par excès. Un aphte peut être facilement confondu avec une ulcération buccale, une érosion douloureuse (en particulier un érythème polymorphe, un lichen plan, un pemphigus) et toutes les infections orales (Tableau 1). Aussi, un examen clinique complet est nécessaire devant toute poussée d’aphtes pour rechercher des lésions cutanées ou muqueuses orientant vers un autre diagnostic. En pratique, il faut éliminer les infections virales (en particulier l’herpès récidivant) (Fig. 5, 6). La récidive des lésions toujours au même endroit de la muqueuse buccale doit faire suspecter l’infection herpétique, qui peut être confirmée par la mise en culture du prélèvement virologique d’une lésion récente. “ Figure 2. Aphte de la joue (collection professeur L. Vaillant). (Fig. 4) Point fort • L’aphte est une forme particulière d’ulcération buccale. Seule la présence d’un fond jaunâtre et d’un halo inflammatoire permet d’affirmer le diagnostic d’aphte. En leur absence, il faut éliminer les causes d’érosions et d’ulcérations buccales. ■ Traitement curatif des aphtes Le but des traitements est de diminuer la douleur, de réduire l’inflammation et d’accélérer la cicatrisation. Il s’agit dans tous les cas de traitement symptomatique et suspensif. Traitements de première intention Figure 3. Ulcération du bord de la langue après application d’azote liquide (collection professeur L. Vaillant). . . Le diagnostic est fait cliniquement sur une ulcération douloureuse dont le fond déprimé nécrotique est de couleur jaunâtre ou grisâtre, la base infiltrée, les bords nets, entouré d’un halo érythémateux inflammatoire rouge vif (Fig. 2). Il n’y a pas d’adénopathie satellite. Si tous ces signes cliniques ne sont pas présents, il faut rechercher une autre cause d’ulcération buccale (Fig. 3) [3]. Les aphtes sont dus à une vascularite leucocytoclasique. Selon la taille du vaisseau atteint, ils sont plus ou moins grands et profonds. Les aphtes ont habituellement 0,5 à 1 cm de diamètre et guérissent sans cicatrice ; ils peuvent être herpétiformes (quelques millimètres), ou géants (plus de 2 cm, maladie de Sutton), inflammatoires et très douloureux pouvant guérir avec une bride cicatricielle. Leur cause est inconnue, mais il existe parfois des facteurs favorisants. Une prédisposition génétique est évoquée (plus grande fréquence des aphtes si les parents ont une aphtose [2], rôle de certains groupes human leukocyte antigen [HLA] [4]). Le stress, la 2 • Les antalgiques locaux soulagent rapidement la douleur. Leur durée d’action étant brève, on les utilise surtout avant le repas pour permettre l’alimentation et améliorer le confort. Le plus efficace est la lidocaïne (Xylocaïne® visqueuse 2 % en gel oral, Dynexan® 2 %) appliquée directement avec le doigt sur l’aphte. • Le sucralfate a démontré contre placebo son efficacité en bains de bouche 4 fois par jour [6] en diminuant les douleurs et en raccourcissant la durée de cicatrisation. • Les corticoïdes topiques sont les traitements les plus utilisés (consensus d’expert). Les corticoïdes agissent en réduisant l’inflammation. Ils sont d’autant plus efficaces qu’ils sont commencés tôt. En pratique, il faut utiliser des dermocorticoïdes d’activité très forte (Dermoval®, Diprolène®) dans une pâte adhésive (Orabase®) en quantité égale et les appliquer 2 à 4 fois par jour jusqu’à cicatrisation de l’aphte [7, 8]. En cas de lésions postérieures, les sprays de corticoïdes sont utiles ; le spray de fluticasone (Pulmicort® deux fois par jour) a montré une efficacité supérieure au bain de bouche à la bétaméthasone [9]. • Antiseptiques : les bains de bouche antiseptiques sont couramment utilisés. La chlorhexidine et le triclosan ont montré leur efficacité en diminuant les douleurs et en Traité de Médecine Akos
    • Aphtes et aphtoses ¶ 1-0270 Ulcérations buccales Ulcération unique Ulcérations multiples Aphtes Traumatisme Carcinome Récurrentes Érythème polymorphe postherpétique Aphtose Aiguës Entérocolopathies Virus Herpès Varicelle - Zona Sans atteinte cutanée Hémopathies Bactéries Maladie de Behçet Aphtose buccale récidivante secondaire Aphtose buccale récidivante idiopathique Médicaments Avec atteinte cutanée Érythème polymorphe Figure 4. Syndrome de Lyell Syndrome de Stevens-Johnson Virus Varicelle Mains - pieds - bouche Dermatose bulleuse auto-immune Pemphigus Pemphigoïde cicatricielle Arbre décisionnel. Diagnostic étiologique des aphtes et aphtoses. Tableau 1. Aphtes : diagnostic différentiel. Ulcération unique Traumatisme Carcinome épidermoïde Infections (syphilis, tuberculose, mycoses profondes telle l’histoplasmose) Sialométaplasie nécrosante Ulcérations multiples Érythème polymorphe Herpès (primo-infection et récurrences) Herpangine, varicelle, zona Figure 5. Herpès buccal récidivant (collection professeur L. Vaillant). Figure 6. Herpès gingival récidivant (collection professeur D. Parent). Syndrome pieds-mains-bouche Cytomégalovirus Syndrome de Stevens-Johnson Lichen érosif Pemphigus, pemphigoïde cicatricielle Vascularites, lupus raccourcissant la durée des aphtes [10, 11]. En pratique, on utilise les bains de bouche de chlorhexidine (Eludril®) ou la Listérine® deux fois par jour. • Les cyclines : elles sont utilisées en bain de bouche ou par tamponnement 4 fois par jour [1]. On peut utiliser un comprimé de 100 mg de doxycycline dissout dans 10 ml d’eau. • Traitements physiques : de nombreux traitements physiques ont pour but de cautériser l’aphte, c’est-à-dire de transformer une ulcération inflammatoire en une ulcération cicatricielle, moins douloureuse. Ils sont contre-indiqués sur une muqueuse adhérente (gencive, palais et même langue) où la cicatrisation est difficile. L’application de nitrate d’argent [12] a montré, contre placebo, une amélioration des douleurs sans amélioration du délai de cicatrisation. Traité de Médecine Akos Traitements non spécifiques Les antalgiques par voie générale (paracétamol...) peuvent être employés. On propose aussi l’acide acétylsalicylique en bains de bouche (3 à 4 g dilués). En cas d’aphtes géants, on peut injecter, 3
    • 1-0270 ¶ Aphtes et aphtoses après anesthésie locale à la Xylocaïne® visqueuse, quelques gouttes de Kenacort® retard à 40 mg/ml en intralésionnel ; l’efficacité est parfois spectaculaire. Tableau 2. Étiologie des aphtoses. Entérocolopathies inflammatoires - maladie de Crohn, RCH Traitements des aphtes graves - maladie cœliaque Lorsque la poussée d’aphtes est étendue, sévère (ou avec aphtes géants) et très douloureuse, des traitements systémiques sont proposés. Un traitement de 1 semaine par prednisone (1 mg/kg/j) est souvent utilisé en pratique, bien qu’aucune étude n’ait démontré son efficacité. Le thalidomide a démontré son efficacité dans le traitement des formes sévères d’aphtes du patient VIH-positif, à la posologie de 200 mg/j pendant 4 semaines [13]. Déficits vitaminiques - carence en fer, folates, vitamine B12 et maladie de Biermer - carence en zinc Causes hématologiques - neutropénie cyclique idiopathique - agranulocytose (iatrogène, leucémie...) Causes médicamenteuses -b-bloqueurs - anti-inflammatoires non stéroïdiens Stratégies thérapeutiques - nicorandil Dans les poussées mineures, un traitement par antalgique local est parfois suffisant, en privilégiant la lidocaïne gel. Dans les poussées d’aphtes habituelles, il faut associer aux antalgiques locaux les corticoïdes locaux d’activité très forte, éventuellement dans une pâte adhésive (par exemple Diprolène® pommade et Orabase® en quantité égale). Dans les poussées plus étendues avec atteinte postérieure, il faut associer aux corticoïdes locaux (parfois sous forme de spray pour les aphtes postérieurs) des bains de bouche au sucralfate 3 à 4 fois par jour. Ce n’est que dans les formes les plus sévères avec aphtes géants très invalidants empêchant l’alimentation qu’est discuté un traitement systémique par thalidomide associé aux corticoïdes locaux et au sucralfate. Maladies systémiques - maladie de Behçet - vasculites, lupus, GVH, syndrome de Sweet Infection par le VIH RCH : rectocolite hémorragique ; GVH : maladie du greffon contre l’hôte ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. Tableau 3. Causes médicamenteuses des aphtes. Captopril Sels d’or Nicorandil Acide niflumique ■ Diagnostic d’une aphtose Introduction . Phénindione Piroxicam L’aphtose est définie par le caractère récidivant d’aphtes multiples évoluant par poussées de 3 à 10 jours, récidivant au moins deux fois par an. On doit évoquer une aphtose devant des ulcérations buccales récidivantes. L’aphtose pose deux problèmes : • diagnostique, car l’aphtose peut être idiopathique, secondaire à une maladie générale, ou révélatrice d’une maladie de Behçet ; • thérapeutique, car la fréquence et l’importance des poussées peuvent nécessiter un traitement préventif en raison du retentissement de l’aphtose sur la vie quotidienne du patient (difficultés d’alimentation, douleur, retentissement psychologique). Méthotrexate Diagnostic positif d’une aphtose Hypochlorite de sodium Antibiotiques (sulfamides, bêtalactamines, éthambutol, streptomycine, tétracyclines, rifampicine, quinolones) Antiépileptiques (carbamazépine, hydantoïne, barbituriques) Anti-inflammatoires (oxicams, phénylbutazone, salicylés) Divers (chlormézanone, allopurinol, griséofulvine, pentamidine, chlorpropamide, tolbutamide) (Fig. 4) Il est fait cliniquement sur la récidive de plusieurs poussées d’aphtes authentifiés par l’examen clinique. Il faut éliminer les paresthésies buccales psychogènes où le sujet se plaint de douleurs dues à des « aphtes » qui ne sont constatés que par le patient. L’érythème polymorphe postherpétique est un diagnostic différentiel plus difficile. Un herpès récurrent, le plus souvent labial, est suivi 7 à 14 jours plus tard d’une poussée d’ulcérations buccales reconnues à tort comme des aphtes. Le diagnostic est facile en cas d’atteinte cutanée associée, mais l’atteinte muqueuse isolée est possible. Ce n’est qu’en cas d’érythème polymorphe postherpétique que l’aciclovir est efficace. Diagnostic d’une aphtose secondaire Des aphtes ou des ulcérations aphtoïdes sont observés dans plusieurs maladies générales qu’ils peuvent révéler (Tableau 2). Aussi, l’interrogatoire doit préciser les prises médicamenteuses, l’existence de signes digestifs et rechercher une malnutrition [14-21]. 4 Phénobarbital . . En cas d’aphtose secondaire, des atypies cliniques sont souvent observées : absence de signes inflammatoires (agranulocytose, médicament), ulcérations étendues en « carte de géographie » (médicament), ou superficielles (entérocolopathies, déficit vitaminique), présence d’autres lésions buccales (langue rouge vernissée des déficits vitaminiques), ulcérations linéaires (maladie de Crohn) avec aspect pavimenteux des joues et ulcérations buccales hémorragiques (rectocolite). Il a été dénombré 28 médicaments pouvant induire de vrais aphtes et huit d’entre eux (nicorandil...) peuvent être à l’origine d’une aphtose buccale récidivante [22] (Tableau 3). Dans une étude cas-témoins, il a été montré que les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les b-bloqueurs sont un facteur de risque des aphtes [23]. Ces poussées disparaissent généralement à l’arrêt du traitement. Les ulcérations buccales sont très fréquentes au cours de l’infection à VIH (3 %) [24]. En cas d’aphtose avec signes extramuqueux ou atypiques, un bilan biologique est demandé au cours d’une poussée (Tableau 4) : numération-formule sanguine (NFS), ferritine, vitamine B 12 , folates, zinc. L’existence d’une neutropénie explique l’aphtose et permet le diagnostic de neutropénie cyclique si elle se normalise en même temps que l’aphtose disparaît. Traité de Médecine Akos
    • Aphtes et aphtoses ¶ 1-0270 Tableau 4. Bilan biologique conseillé devant une aphtose buccale récidivante idiopathique. récidives. C’est en particulier le cas des aphtes de cause médicamenteuse (qui disparaissent en 2 à 4 semaines et ne récidivent qu’en cas de reprise du médicament) et des aphtes par déficit vitaminique (dont la disparition est obtenue dans les 15 jours suivant la normalisation complète du déficit). En revanche, en cas d’aphtose buccale idiopathique ou d’aphtose de la maladie de Behçet, le traitement curatif est souvent insuffisant si les poussées sont rapprochées ou fréquentes. Un traitement préventif des poussées est donc nécessaire. Numération-formule sanguine Dosage fer, ferritine, folates, vitamine B12 Vitesse de sédimentation, CRP Sérologie VIH Si plaintes digestives associées : dosage IgA antiréticuline/antiendomysium/antigliadine VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; Ig : immunoglobulines ; CRP : protéine C-réactive. Tableau 5. Critères diagnostiques de la maladie de Behçet Traitement préventif Les moyens thérapeutiques sont identiques dans l’aphtose idiopathique et dans la maladie de Behçet (Tableau 6). [26]. Thalidomide Aphtose buccale récurrente (3 fois/an) observée par clinicien Le thalidomide a une efficacité souvent spectaculaire (amélioration importante dans 100 % des cas, et rémission complète dans 48 % versus 8 %, à la posologie de 100 mg/j pendant 2 mois) [27]. La limitation de l’utilisation du thalidomide est liée à la fréquence et à l’importance de ses effets secondaires observés dans 97 % des cas [27]. Ces effets secondaires sont une somnolence (nécessitant sa prise en une fois le soir au coucher), parfois constipation, céphalées, diminution de la libido, vertiges, troubles visuels et augmentation de l’appétit. Le thalidomide est rigoureusement contre-indiqué chez toute femme susceptible d’être enceinte en raison d’une importante tératogénicité, malheureusement bien établie. Au long cours, il est responsable d’une neuropathie périphérique axonale à prédominance sensitive due à une toxicité cumulative. Ceci impose la réalisation d’un électromyogramme avant le début du traitement (dépistage d’une neuropathie préexistante), qui doit être renouvelé tous les 6 mois à 1 an. Dans les 2 mois après la disparition des aphtes, la posologie est progressivement diminuée jusqu’à une posologie seuil, variable selon les patients, souvent de l’ordre de 100 mg/semaine en deux prises. Ce médicament est de prescription hospitalière. + deux des quatre critères suivants : - aphtes génitaux récurrents - lésions oculaires : uvéite antérieure, postérieure, vascularite rétinienne - lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite, nodules acnéiformes - pathergy test (hypersensibilité au point de piqûre) : lu par clinicien entre 24 et 48 heures Sensibilité : 91 % Spécificité : 96 % . . . . Diagnostic d’une maladie de Behçet [25] Devant une aphtose caractérisée par des poussées d’aphtes récidivants au moins trois fois par an, le diagnostic de maladie de Behçet doit être envisagé en l’absence d’une cause de maladie secondaire. Le diagnostic de maladie de Behçet est porté devant l’association d’une aphtose buccale et deux autres symptômes [26] (Tableau 5). Devant toute aphtose, il est donc nécessaire de rechercher une atteinte génitale, de faire un examen clinique cutané et oculaire, et de rechercher une hypersensibilité au point de piqûre. Celle-ci peut être mise en évidence par l’introduction d’une aiguille intradermique (avec ou sans injection de sérum physiologique) à la face antérieure de l’avant-bras. Le test est positif s’il existe au point d’injection, dans les 48 heures, une papule érythémateuse qui peut être biopsiée afin de mettre en évidence, histologiquement, la vascularite leucocytoclasique. L’aphtose est le signe inaugural dans 80 % des cas. Le diagnostic de maladie de Behçet est fait en moyenne 7 ans après le début de l’aphtose. Sucralfate Le sucralfate a montré son efficacité dans la prévention des aphtes [6]. Il permet une diminution de la fréquence des aphtes (87,5 % versus 37,5 % pour le placebo, p < 0,003) [6]. On utilise des bains de bouche 4 fois par jour (un sachet dilué dans un demi-verre d’eau). Colchicine Des études ouvertes ont montré l’intérêt de la colchicine pour la réduction de la fréquence et des douleurs dans les aphtoses (diminution de la fréquence des récidives et caractère indolore des aphtes) dans 63 % des cas (dont 22 % de rémission complète) à 3 mois [28]. Les effets secondaires sont fréquents mais sont rarement la cause de l’arrêt du traitement. Il s’agit essentiellement d’une intolérance digestive (diarrhée, nausées, douleurs abdominales) ■ Traitement préventif d’une aphtose Traitement étiologique En cas d’aphtose secondaire, le traitement de la cause, s’il est possible, permet la disparition des aphtes et prévient les Tableau 6. Traitement préventif des aphtoses récurrentes (études de la littérature comprenant plus de 20 malades). Traitement Amélioration importante Effets secondaires Étude contrôlée Auteurs Nombre de patients Thalidomide 100 % 98 % Colchicine 63 % 18 % O Revuz 1990 73 N Fontes 2002 Étanercept p < 0,05 54 O Melikoglu 2005 40 O = oui, N = non Azathioprine 75 % 23 % - Yazici 1990 34 Ciclosporine 70 % 94 % O Masuda 1989 34 Sucralfate 85 % 0% O Alpsoy 1999 26 Pentoxifylline 54 % 8% N Chandrasekkar 1999 24 Interféron 65 % 100 % O Alpsoy 2002 23 Traité de Médecine Akos 5
    • 1-0270 ¶ Aphtes et aphtoses Tableau 7. Différents médicaments utilisés dans le traitement préventif des aphtoses. Molécules Action Nom commercial Contre-indications Posologie Colchicine Houdé® Insuffisance rénale sévère Colchimax® Inhibition du chimiotactisme des polynucléaires Insuffisance hépatique sévère 1 mg = 1cp/j Colchicine Grossesse 1 mg = 1 cp/j Corticoïdes Disulone® Anti-inflammatoire Insuffisance hépatique sévère Cortancyl® Action sur les polynucléaires Déficit en G-6-PD 100 mg/j Dapsone Celles de la corticothérapie 0,5 à 1 mg/kg/j Thalidomide Anti-inflammatoire (anti-TNF) Thalidomide Grossesse 50 à 100 mg/j Neuropathie G-6-PD : glucose-6-phosphate déshydrogénase ; TNF : tumor necrosis factor. même médicament au palier posologique précédemment employé. Une nouvelle tentative d’arrêt est effectuée 3 à 6 mois plus tard. qui se voit surtout pour les doses supérieures à 2 mg/j. Au long cours, le risque de leucopénie, voire d’agranulocytose, de thrombopénie ou d’anémie est exceptionnel ; il justifie la pratique d’une NFS, initialement, après 1 à 3 mois, puis tous les 3 à 6 mois. Des cas exceptionnels de neuropathie périphérique, de myopathie, d’aménorrhée et d’alopécie ont été rapportés. Les contre-indications sont les insuffisances hépatiques et rénales sévères, et la grossesse est déconseillée. “ Une aphtose buccale récidivante a souvent un fort retentissement sur la qualité de vie, ce qui impose un traitement préventif des poussées. Le traitement de première intention est la colchicine. Dapsone La dapsone (Disulone®) a un mécanisme d’action similaire à celui de la colchicine. Les effets secondaires sont une hémolyse (constante), mais avec un retentissement variable sur le taux d’hémoglobine, et parfois une méthémoglobinémie. En début de traitement, de rares cas d’agranulocytose et le syndrome d’hypersensibilité (éruptions cutanées, fièvre, cytolyse hépatique) ont été rapportés, imposant l’arrêt définitif du médicament. Le dépistage de ces complications se fait par la réalisation d’une NFS et par le dosage des transaminases 8 jours, 1 mois et 2 mois après le début du traitement. La poursuite d’un traitement au long cours nécessite de dépister une anémie hémolytique et une méthémoglobinémie qui peuvent survenir pendant toute la durée de la prise de Disulone®. Stratégie thérapeutique Les indications thérapeutiques dépendent du rapport bénéfice-risque (Tableau 7). La stratégie est fonction de l’importance de l’aphtose. L’indication d’un traitement préventif se fait sur le retentissement global de l’aphtose. Il doit être proposé dès que la gêne est importante. Il faut également insister sur l’intérêt des bains de bouche et des détartrages préventifs pour éviter les rechutes. En première intention, on utilise la colchicine, à la dose de 1 à 2 mg/j en une à deux prises. Lors d’une poussée, on introduit des doses plus importantes (2 à 4 mg/j) pendant 1 à 2 semaines. Après 2 à 6 mois d’efficacité, la posologie est diminuée à 0,5 ou 1 mg/j tous les 2 jours. C’est un traitement efficace, bien toléré à court et à long terme et peu contraignant. En cas d’échec de la colchicine, la Disulone® peut être essayée à la posologie de 100 mg/j. Elle peut être associée ou remplacée par les bains de bouche au sucralfate qui sont toujours bien tolérés, efficaces, mais contraignants dans la vie quotidienne. Dans les aphtoses buccales sévères récidivantes et résistant à ces deux traitements, il est licite de proposer le thalidomide à la posologie de 50 mg/j, pouvant être augmenté à 100 ou 200 mg en traitement d’attaque (Tableau 7). Quel que soit le traitement, en cas d’efficacité, il faut essayer de l’arrêter (après 3 mois à 1 an sans poussées d’aphtes). Cette tentative d’arrêt est faite en diminuant le médicament utilisé. Souvent, les rechutes surviennent, nécessitant la reprise du 6 Point fort . ■ Références [1] [2] Scully C. Aphthous ulceration. N Engl J Med 2006;355:165-72. Miller MF, Garfunkel AA, Ram C, Ship II. The inheritance of recurrent aphthous stomatitis. Observations on susceptibility. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1980;49:409-12. [3] Vaillant L, Jan V, Hüttenberger B. Ulcérations de la muqueuse buccale. Ann Dermatol Venereol 1999;126:853-9. [4] Natah SS, Konttinen YT, Enattah NS, Ashammakhi N, Sharkey R, Häyrinen-Immonen R. Recurrent aphthous ulcers today: a review of the growing knowledge. Int J Oral Maxillofac Surg 2004;33: 221-34. [5] Tuzun B, Wolf R, Tuzun Y, Serdaroglu S. Recurrent aphthous stomatitis and smoking. Int J Dermatol 2000;39:358-60. [6] Alpsoy E, Er H, Durusoy C, Yilmaz E. The use of sucralfate suspension in the treatment of oral and genital ulceration of Behçet disease. Arch Dermatol 1999;135:529-32. [7] Lo Muzio L, della Valle A, Mignogna MD, Pannone G, Bucci P, Bucci E, et al. The treatment of oral aphthous ulceration or erosive lichen planus with topical clobetasol propionate in the three preparations: a clinical and pilot study on 54 patients. J Oral Pathol Med 2001;30:611-7. [8] Gonzales-Moles MA, Morlaes P, Rodrigues-Archilla A. The treatment of oral aphthous ulceration or erosive lichen planus with topical clobetasol propionate in the three preparations. J Oral Pathol Med 2002;31:284-5. [9] Hegarty AM, Hodgson TA, Lewsey JD, Porter SR. Fluticasone propionate spray and betamethasone sodium phosphate mouthrinse: a randomized crossover study for the treatment of symptomatic oral lichen planus. J Am Acad Dermatol 2002;47:271-9. [10] Meiller TF, Kutcher MJ, Overholser CD, Niehaus C, DePaola LG, Siegel MA. Effect of an antimicrobial mouthrinse on recurrent aphthous ulcerations. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991;72: 425-9. [11] Skaare AB, Herlofson BB, Barkvoll P. Mouthrinses containing triclosan reduce the incidence of recurrent aphthous ulcers (RAU). J Clin Periodontol 1996;23:778-81. [12] Alidaee MR, Taheri A, Mansoori P, Ghodsi SZ. Silver nitrate cautery in aphthous stomatitis: a randomized controlled trial. Br J Dermatol 2005; 153:521-5. Traité de Médecine Akos
    • Aphtes et aphtoses ¶ 1-0270 [13] Jacobson JM, Greenspan JS, Spritzler J, Ketter N, Fahey JL, Jackson JB, et al. Thalidomide for the treatment of oral aphthous ulcers in patients with human immunodeficiency virus infection. N Engl J Med 1997;336:1487-93. [14] Field EA, Allan RB. Oral ulceration – aetiopathogenesis, clinical diagnosis and management in the gastrointestinal clinic. Aliment Pharmacol Ther 2003;18:949-62. [15] Porter SR, Scully C, Pedersen A. Recurrent aphthous stomatitis. Crit Rev Oral Biol Med 1998;9:306-21. [16] Rogers RS 3rd. Recurrent aphthous stomatitis: clinical characteristics and associated systemic disorders. Semin Cutan Med Surg 1997;16: 278-83. [17] Sedghizadeh PP, Shuler CF, Allen CM. Celiac disease and recurrent aphthous stomatitis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002;94:474-8. [18] Veloso FT, Carvalho J, Magro F. Immune-related systemic manifestations of inflammatory bowel disease. A prospective study of 792 patients. J Clin Gastroenterol 1996;23:29-34. [19] Veloso FT, Saleiro JV. Small-bowel changes in recurrent ulceration of the mouth. Hepatogastroenterology 1987;34:36-7. [20] Barnadas MA, Remacha A, Condomines J, de Moragas JM. Hematologic deficiencies in patients with recurrent oral aphthae. Med Clin (Barc) 1997;109:85-7. [21] Olson JA, Feinberg I, Silverman S, Abrams D, Greenspan JS. Serum vitamin B12, folate and iron levels in recurrent aphthous ulceration. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1982;54:517-20. [22] Boulinguez S, Cornée-Leplat I, Bouyssou-Gauthier ML, Bedane C, Bonnetblanc JM. Aphtes induits par les médicaments : analyse de la littérature. Ann Dermatol Venereol 2000;127:155-8. [23] Boulinguez S, Reix S, Bédane C, Debrock C, Bouyssou-Gauthier ML, Sparsa A, et al. Role of drug exposure in aphthous ulcers: a case-control study. Br J Dermatol 2000;143:1261-5. [24] Ranganathan K, Reddy BV, Kumarasamy N, Solomon S, Viswanathan R, Johnson NW. Oral lesions and conditions associated with human immunodeficiency virus infection in 300 south Indian patients. Oral Dis 2000;6:152-7. [25] Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Engl J Med 1999;341:1284-91. [26] International Study Group for Behçet’s disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet 1990;335:1078-80. [27] Revuz J, Guillaume JC, Janier M, Hans P, Marchand C, Souteyrand P, et al. Crossover study of thalidomide vs. placebo in severe recurrent aphthous stomatitis. Arch Dermatol 1990;126:923-7. [28] Fontes V, Machet L, Hüttenberger B, Lorette G, Vaillant L. Aphtose buccale récidivante : traitement par colchicine. Étude ouverte de 54 cas. Ann Dermatol Venereol 2002;129:1365-9. Pour en savoir plus Parent D, Vaillant L. Aphtes, aphtoses, maladie de Behçet. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-838-A-10, 2007. Francès C. Manifestations cutanéo-muqueuses de la maladie de Behçet. Ann Med Interne (Paris) 1999;150:535-41. Orientation diagnostique devant une ulcération ou érosion des muqueuses orales et/ou génitales. In: Dermatologie, Abrégés Connaissances et pratique, CEDEF. Paris: Masson; 2005. p. 320-8. Vaillant L, Jan V, Hüttenberger B. Ulcérations de la muqueuse buccale. Ann Dermatol Venereol 1999;126:853-9. Laskaris G. Atlas de poche des maladies buccales. Paris: Médecine-Sciences Flammarion; 2006 (370p). Vaillant L, Goga D. Dermatologie buccale. Paris: Doin; 1997 (295p). L. Vaillant, Professeur des Universités, praticien hospitalier (vaillant@med.univ-tours.fr). A. Bernez, Chef de clinique-assistante. Université François Rabelais, Service de dermatologie, Hôpital Trousseau, 37044 Tours cedex 09, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Vaillant L., Bernez A. Aphtes et aphtoses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0270, 2009. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations 7
    • ¶ 6-0610 Asthénie P. Cathébras, M. Koenig La fatigue est le motif principal de consultation pour environ 7 % des visites chez le médecin généraliste. Un interrogatoire et un examen clinique détaillés sont les principales clés de la démarche diagnostique. En cas d’asthénie chronique, la multiplication des examens complémentaires et des avis spécialisés n’a pas d’intérêt. La décision thérapeutique repose sur l’enquête étiologique. Dans les cas d’asthénie isolée, une attitude pouvant être assimilée à une « psychothérapie » non spécifique doit être adoptée. La place de l’exercice physique dans le traitement de l’asthénie est grandissante. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Asthénie ; Fatigue ; Syndrome de fatigue chronique ; Dépression ; Cancer Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définitions 1 ¶ Épidémiologie de la fatigue Dans la population générale En médecine générale 2 2 2 ¶ Démarche diagnostique Asthénies physiologiques méconnues Asthénies d’origine organique Asthénies d’origine psychique 2 4 4 4 ¶ Principes de prise en charge de l’asthénie Asthénie au cours d’une pathologie organique identifiée Asthénie apparemment isolée Asthénie chronique Place des traitements médicamenteux Qu’attendre du psychiatre ? 4 5 5 5 5 6 ¶ Conclusion 6 Quels traitements symptomatiques peuvent être utiles ? Quels conseils donner ? C’est à ces quelques questions que nous nous proposons d’essayer de répondre. ■ Introduction La fatigue et l’asthénie sont des motifs extrêmement fréquents de consultation en médecine générale [1-3]. Ces symptômes sont parfois le signe de pathologies somatiques, et plus souvent de troubles psychiatriques tels que la dépression. Ils résultent aussi fréquemment de facteurs d’environnement. Ils restent en fait dans la plupart des cas sans explication médicale, symptômes « fonctionnels » par excellence. L’asthénie doit être abordée d’emblée comme un problème psychosomatique, car une dimension psychique, en particulier motivationnelle, n’est jamais absente de la plainte de fatigue : « Être fatigué, c’est à la fois éprouver une incapacité et s’y abandonner », écrivait Ey. Lorsqu’elle persiste, l’asthénie pose des problèmes complexes et parfois irritants au praticien : ne « laisse-t-on pas passer » une cause médicale ? Faut-il prescrire des examens complémentaires, ou demander des avis spécialisés ? Comment dépister une dépression « masquée », un trouble anxieux ou de personnalité ? Traité de Médecine Akos ■ Définitions La fatigue est un phénomène physiologique qui associe une baisse des performances (musculaires, sensorielles ou cognitives), induite par l’effort et réversible par le repos, à un vécu généralement désagréable incitant à cesser l’effort. La fatigue comporte donc un versant objectif, théoriquement mesurable (ce qui n’est faisable en pratique que pour la fatigue musculaire), et un versant subjectif, sans qu’il y ait nécessairement de concordance entre ces deux éléments [4]. La fatigabilité traduit l’apparition anormalement précoce de la sensation de fatigue au cours de l’effort [4, 5]. L’asthénie veut caractériser une fatigue pathologique : sensation de fatigue généralement chronique sans cause immédiate (absence d’effort ou effort minime) qui n’est pas effacée par le repos. L’asthénie s’accompagne souvent d’une perte de l’élan vers l’activité (adynamie). L’asthénie peut être d’origine somatique, psychique ou environnementale (réactionnelle), et résulte souvent d’une intrication de ces différents facteurs [4]. La psychasthénie désigne parfois par extension toute asthénie d’origine psychique. Il est plus précis de réserver ce terme à un trouble de personnalité décrit par Janet dont les traits associent : le sentiment d’« incomplétude » (caractère insuffisant et inachevé que les sujets attribuent à tous leurs phénomènes psychologiques), la tendance aux scrupules et aux doutes, l’indécision, un état d’asthénie chronique à prédominance matinale et une propension aux plaintes hypocondriaques [4]. La neurasthénie rassemblait à la fin du siècle dernier des manifestations psychiques et somatiques variées autour de la physiopathologie hypothétique d’un « épuisement de la force nerveuse ». On emploie encore parfois ce terme un peu désuet pour désigner les troubles neurovégétatifs associés aux asthénies d’origine psychique. Cette catégorie diagnostique est toujours présente dans la dixième classification internationale des maladies (CIM-10) et reste très usitée dans les pays asiatiques [4]. 1
    • 6-0610 ¶ Asthénie Le syndrome de fatigue chronique (un temps popularisé sous le nom de « syndrome des yuppies », ou « encéphalite myalgique » pour les auteurs britanniques) est d’autonomie contestée mais des critères diagnostiques ont été établis en 1994 par les Centers for Disease Control américains. Sa prévalence est estimée entre 0,006 % et 3 % dans la population générale et dans la population consultant en médecine générale. Il est caractérisé par un état d’asthénie chronique invalidante durant au moins 6 mois et accompagnée de symptômes non spécifiques rhumatologiques (myalgies et arthralgies migratrices), infectieux (pharyngite), neuropsychiatriques (céphalées, troubles de la concentration et de la mémoire, troubles du sommeil, faiblesse musculaire) et généraux (fébricule, ganglions cervicaux ou axillaires sensibles). Des troubles psychopathologiques (dépression, anxiété, troubles somatoformes) sont fréquemment rencontrés au cours de ce syndrome. Dans l’état actuel des recherches, aucune étiologie précise n’a été mise en évidence de façon probante. Il s’agit probablement d’un syndrome hétérogène, multifactoriel, caractérisé par plusieurs anomalies physiopathologiques s’exprimant sous la forme de symptômes identiques [6]. Comorbidité Avec les maladies somatiques Les diagnostics médicaux portés chez les malades consultant pour fatigue en médecine générale sont divers, mais leur lien avec la fatigue relève parfois davantage de l’attribution que de la causalité : par exemple, le diagnostic de « syndrome viral » vient en tête dans les études les plus anciennes. Parmi les diagnostics le plus fréquemment relevés, on trouve l’anémie, l’hypothyroïdie et les infections virales. Avec d’autres symptômes « fonctionnels » En médecine générale comme dans la population générale, la fatigue s’associe souvent à d’autres symptômes de cause imprécise tels que douleurs musculosquelettiques, céphalées, douleurs abdominales ou sensations vertigineuses. Les « syndromes somatiques fonctionnels » tels que la fibromyalgie et le syndrome de l’intestin irritable sont très fortement associés à la fatigue [8]. Avec les troubles psychopathologiques ■ Épidémiologie de la fatigue Dans la population générale Prévalence Trois études de prévalence assez concordantes menées aux États-Unis, en Suisse et en Grande-Bretagne montrent que la fatigue touche de 10 % à 15 % des hommes et environ 20 % des femmes adultes. Les symptômes psychologiques évalués par questionnaires, et les antécédents de troubles anxieux ou dépressifs, sont plus fréquents chez les patients fatigués consultant en médecine générale que chez les témoins. Le diagnostic d’épisode dépressif peut être porté sur des critères stricts chez les patients consultant pour fatigue en médecine générale dans environ 20 % des cas. Les autres troubles psychiatriques communs (troubles anxieux, troubles somatoformes) ne sont pas, dans la plupart des études, significativement plus fréquents que chez les autres consultants. Comorbidité Il existe dans toutes les études menées en population générale une association de la fatigue avec la plupart des symptômes et diagnostics psychiatriques. Ceci est vérifié que l’on choisisse une définition catégorielle (diagnostics psychiatriques générés par les questionnaires structurés) ou dimensionnelle (scores sur une échelle de psychopathologie générale). Il a également été montré une corrélation entre la sensation subjective de fatigue et l’hypotension artérielle. D’autres symptômes fonctionnels, et en particulier les douleurs musculosquelettiques diffuses, sont fortement associés à la fatigue, et aux symptômes anxieux et dépressifs. En médecine générale Prévalence La fatigue comme symptôme ou « diagnostic » isolé représente de 1 % à 3 % des visites au médecin généraliste en Amérique du Nord et en Europe. Une fatigue invalidante est présente chez 10 % à 25 % des patients consultant en médecine générale lorsqu’on s’enquiert spécifiquement de sa présence par un questionnaire. Certaines études retrouvent toutefois des chiffres de prévalence supérieurs à 30 %, mais la fatigue comme motif de consultation principal constitue moins de 10 % des cas. Une étude française réalisée auprès de 3 784 patients consultant en médecine générale montre une prévalence de la plainte de fatigue de 41,2 %, mais seulement 7,6 % des patients déclarent que ce symptôme est la raison principale de leur consultation [7]. Nous avons estimé à Montréal parmi 686 consultants en médecine générale la prévalence « spontanée » (plainte spontanément formulée par les patients) de la fatigue à 13,6 %, la fatigue étant le motif de consultation prédominant dans 6,7 % des cas [2]. L’âge ne paraît pas influencer de façon importante la fréquence du symptôme, mais les femmes consultent plus souvent que les hommes pour ce symptôme. 2 “ Point fort Épidémiologie • La fatigue est un symptôme très fréquent dans la population générale, qui ne conduit qu’inconstamment à consulter. Dans la communauté comme en médecine générale, la plainte de fatigue est le plus souvent associée à d’autres symptômes somatiques (tels que douleurs multiples, troubles fonctionnels intestinaux, vertiges), à la détresse psychologique (dépression, anxiété) et à une altération de la qualité de vie perçue. • La fréquence de la psychopathologie varie selon le lieu d’étude : plus on a affaire à des centres spécialisés, plus elle est prévalente. Tout se passe, en fait, comme si la psychopathologie déterminait moins la fatigue elle-même que la tendance à consulter. L’importante comorbidité psychiatrique de la fatigue mise en évidence dans les études publiées résulte donc en partie d’un biais de sélection. • Le syndrome de fatigue chronique, défini par des critères de recherche, ne correspond au plus qu’à un quart des cas de fatigue chronique et invalidante observés en centres spécialisés, et doit être considéré comme exceptionnel en médecine générale. ■ Démarche diagnostique Pour la commodité de l’exposé, nous distinguons les asthénies physiologiques, organiques et psychiatriques, selon une Traité de Médecine Akos
    • Asthénie ¶ 6-0610 Plainte de «fatigue» Interrogatoire approfondi Récente Très chronique Effet du repos ? Nul ou faible ? Enquête médicale approfondie Enquête psychologique et sur les conditions de vie approfondie Asthénie Somnolence ? Rechercher troubles du sommeil, narcolepsie, apnées du sommeil Fatigabilité musculaire isolée ? Enquête neurologique approfondie Détresse psychique ? Enquête psychologique approfondie (sans négliger la possibilité de problèmes organiques associés) Symptômes associés ? Facteurs déclenchants ? Conditions de vie ? Exercice physique ? Médicaments ? Altération de l'état général ? Amaigrissement ? Fièvre ? Poursuivre l'enquête à la recherche d'une pathologie organique, sans négliger la détresse psychique et les facteurs d'environnement Examen clinique complet Normal Anormal Examens complémentaires simples Hémogramme, protéine C-réactive, glycémie, ferritine, transaminases, CPK, TSH, créatinine, bandelette urinaire Normaux Anormaux Enquête psychosociale, réassurance, promotion de l'exercice physique (gradué) Poursuivre l'enquête à la recherche d'une pathologie organique, sans négliger la détresse psychique et les facteurs d'environnement Figure 1. Arbre décisionnel. Plainte de fatigue. CPK : créatine-phosphokinase ; TSH : thyroid stimulating hormone. démarche dichotomique. Il faut en fait envisager les différents niveaux de façon simultanée (au cours de la même consultation) (Fig. 1). Un bon exemple est celui de l’asthénie liée au cancer, qui est un problème des plus courants en oncologie (de 60 % à 96 % des patients pris en charge pour un cancer se plaignent d’asthénie), dont la prévalence reste élevée à distance du traitement anticancéreux une fois la maladie considérée en Traité de Médecine Akos rémission. Cette asthénie est multidimensionnelle, intriquant des facteurs biologiques, psychologiques, sociaux et personnels [9]. Dans tous les cas, on doit donc considérer la potentialisation des facteurs responsables de fatigue. Par exemple, une anémie modérée, associée à un manque de sommeil et à un état dépressif mineur, peut être responsable d’une asthénie sévère. 3
    • 6-0610 ¶ Asthénie Tableau 1. Étiologies somatiques des asthénies apparemment isolées (liste non exhaustive). Asthénies infectieuses Hépatites virales, mononucléose infectieuse, brucellose, tuberculose, infection par le virus de l’immunodéficience humaine, endocardite infectieuse, tæniasis, syndrome de fatigue chronique (postinfectieux) Asthénies endocriniennes et métaboliques Insuffisance surrénalienne, insuffisance antéhypophysaire, insuffisance thyroïdienne, hyperthyroïdie, hypercorticisme, insuffisance rénale, hypercalcémies (hyperparathyroïdie), hyponatrémies, hypokaliémies, hyperglycémies, carence martiale (même sans anémie) Asthénies neurologiques Maladies musculaires (dystrophies musculaires, myosites, myopathies stéroïdiennes ou thyroïdiennes, myopathies métaboliques ou mitochondriales), myasthénie, neuropathies périphériques, sclérose en plaques, maladie de Parkinson, syndromes d’apnées du sommeil, narcolepsie, hypersomnie idiopathique Asthénies néoplasiques Cancers digestifs (pancréas) ou pelviens, syndromes paranéoplasiques des cancers bronchiques ou rénaux, lymphomes Asthénies hématologiques Anémies, hyperprotidémies du myélome ou de la maladie de Waldenström Asthénies des hépatopathies et d’origine digestive Hépatites chroniques et cirrhoses, hémochromatose, maladie de Wilson, maladie cœliaque, entéropathies inflammatoires, abus de laxatifs Asthénies cardiovasculaires et respiratoires Insuffisance cardiaque débutante, troubles du rythme non ressentis, insuffisance respiratoire chronique Maladies de système Sarcoïdose, polymyosite, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Horton, amylose Asthénies toxiques et iatrogènes Psychotropes, antihypertenseurs centraux, bêtabloquants, inhibiteurs calciques, interféron, antinéoplasiques, antihormones, alcool, syndromes de sevrage Asthénies physiologiques méconnues Certaines causes physiologiques de fatigue a priori évidentes sont parfois méconnues. Le manque de sommeil (horaires de travail et trajets, enfants en bas âge, surmenage, etc.), l’inadaptation au travail posté, et la malnutrition (liée à la pauvreté ou à des troubles des conduites alimentaires) en font partie. Le surentraînement physique, étiologie non exceptionnelle d’asthénie, est souvent difficile à faire admettre aux grands sportifs. L’existence d’une grossesse méconnue ne doit pas être négligée chez la femme. Asthénies d’origine organique Le praticien doit garder à l’esprit un certain nombre de causes organiques possibles de l’asthénie. Ces causes sont innombrables et le Tableau 1 en propose une liste non exhaustive. Dans tous les cas, un examen clinique détaillé est la principale clé. Aucun examen complémentaire n’est indispensable en toute première intention, mais devant une asthénie traînante, ou dans un but de réassurance, quelques examens peuvent être prescrits (Tableau 2). Certaines causes somatiques sont particulièrement trompeuses, car l’examen clinique peut être normal : c’est le cas de l’insuffisance antéhypophysaire chez les personnes âgées, de l’insuffisance thyroïdienne débutante, de l’hyperparathyroïdie, de l’insuffisance rénale, du diabète, des hépatopathies chroniques (hépatites virales ou immunologiques surtout), des néoplasies bronchiques, du cancer du pancréas et du cancer du rein. Ces causes d’asthénie sont en principe 4 Tableau 2. Examens complémentaires utiles face à une asthénie apparemment isolée. Examens biologiques (première intention) Numération formule sanguine, fer sérique et saturation de la sidérophiline ou ferritine, vitesse de sédimentation et protéine C réactive, transaminases, créatine-kinases, glycémie à jeun, thyroid stimulating hormone, créatinine, bandelette urinaire Examens biologiques (seconde intention) Ionogramme, calcémie, cortisolémie, thyroxine libre, électrophorèse des protéines, anticorps antinucléaires Examens radiologiques (première intention) Radiographie thoracique Examens radiologiques (seconde intention) Échographie abdominopelvienne dépistées par les examens complémentaires cités dans le Tableau 2. Les causes neurologiques sont souvent démasquées tardivement car l’interrogatoire et l’examen doivent être très fins : distinguer fatigue et somnolence dans les pathologies du sommeil, envisager systématiquement une myasthénie devant une fatigabilité fluctuante, rechercher un syndrome extrapyramidal débutant, faire une enquête familiale en cas de doute sur une myopathie. Lorsque l’on suspecte une pathologie musculaire, une épreuve d’effort sur bicyclette ergométrique, avec dosages des enzymes musculaires, des lactates et du pyruvate, et réalisation dans le même temps d’une biopsie musculaire (à la pince dans notre expérience) sont souvent plus informatives qu’un électromyogramme [5]. Il faut toujours évoquer les causes iatrogènes, relativement fréquentes, dresser la liste des médicaments reçus et s’enquérir par ailleurs des habitudes toxiques (alcool, stupéfiants). Asthénies d’origine psychique Les épisodes dépressifs majeurs sont une des causes les plus communes d’asthénie [2, 3]. La dépression masquée n’existe pas : le diagnostic d’épisode dépressif majeur peut toujours être porté sur les critères du diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM) IV ou de la CIM-10. Encore faut-il poser les questions indispensables, et savoir que la tristesse n’est pas le symptôme le plus caractéristique de la dépression, au contraire de la fatigue, que l’on peut considérer comme l’expression subjective du ralentissement psychomoteur [10]. Les états anxieux chroniques (anxiété généralisée, phobies sociales par exemple) ou paroxystiques (attaques de panique) conduisent parfois certains patients à consulter pour une « fatigue » inexpliquée. Le diagnostic de trouble panique est particulièrement utile à considérer, car, non traité, ce trouble fréquent peut devenir très invalidant. Les circonstances de découverte et les arguments pour le diagnostic, en médecine générale, sont exposés ci-après. Les troubles somatoformes, et en particulier le trouble somatisation (hystérie), comportent couramment parmi leurs symptômes physiques une asthénie, rarement isolée. Les troubles de personnalité sont à envisager pour les patients « difficiles », hostiles ou dépendants, qui avouent parfois être fatigués « depuis toujours », et chez qui l’on perçoit assez vite que l’asthénie relève d’un mécanisme de défense. La dysthymie est un trouble de l’humeur très chronique, difficile à distinguer en pratique d’un trouble de personnalité. ■ Principes de prise en charge de l’asthénie Le problème est différent selon que l’asthénie survient dans le cours d’une maladie connue ou facilement identifiable, ou de façon apparemment isolée. Traité de Médecine Akos
    • Asthénie ¶ 6-0610 “ Asthénie apparemment isolée Point fort Arguments pour le diagnostic d’épisode dépressif • La fatigue est ressentie dès le lever (attention, ceci est possible dans les asthénies somatiques et habituel dans les asthénies névrotiques, même en l’absence de dépression !). • Il existe des troubles du sommeil (insomnie ou hypersomnie). • Il existe des troubles de l’appétit et des variations pondérales. • La plainte de fatigue paraît disproportionnée par rapport à l’état clinique. • La perte du désir (« n’avoir goût à rien »), du plaisir (anhédonie) et de l’agir (adynamie) peuvent être mises en évidence par les questions appropriées. • Des antécédents personnels ou familiaux de dépression sont habituels. • En revanche, la dévalorisation, la culpabilité et les idées de suicide manquent souvent. “ Point fort Circonstances de découverte du trouble panique • Malaises brusques avec faux vertiges, oppression, palpitations, tétanie (« spasmophilie ») qui constituent les « attaques de panique » pendant lesquelles les symptômes psychologiques d’anxiété peuvent manquer ou être au second plan. • Craintes irraisonnées d’une maladie grave (par exemple cardiaque ou neurologique) chez un sujet jeune (hypocondrie non délirante) ; • Asthénie chronique, fibromyalgie, troubles fonctionnels intestinaux. • Dépression majeure. • Agoraphobie. • Recours (souvent caché) à l’alcool. Arguments pour le diagnostic • Une ou plusieurs « crises » inopinées ont précédé les troubles cités. • Souvenir précis de la première crise. • Antécédents familiaux de troubles anxieux. • Présence d’une anxiété anticipatoire et/ou d’une agoraphobie. • Relative inefficacité des benzodiazépines en prévention des crises. Asthénie au cours d’une pathologie organique identifiée Le traitement de l’asthénie repose avant tout sur celui de la pathologie organique, mais il convient de rechercher systématiquement des facteurs de majoration : • la fatigue peut-elle être d’origine iatrogène (excès de diurétiques par exemple) ? • existe-t-il un trouble métabolique surajouté (tel qu’une hyponatrémie, une hypercalcémie, une anémie) ? • y a-t-il dénutrition ? • existe-t-il une psychopathologie associée (en particulier un état dépressif) ? • peut-on améliorer l’environnement matériel et/ou le support social du patient ? Traité de Médecine Akos La décision thérapeutique repose sur l’enquête étiologique guidée par la démarche diagnostique (cf. supra). Mais, dans tous les cas, une attitude pouvant être assimilée à une « psychothérapie » non spécifique doit être adoptée : • prendre le patient consultant pour fatigue au sérieux : un examen physique complet et un entretien détaillé sur l’état affectif et les conditions de vie s’imposent ; • envisager simultanément les problèmes somatiques et psychologiques (et non pas sur un mode mutuellement exclusif) ; • rassurer : la fatigue n’est généralement pas le seul signe d’une maladie organique grave comme un cancer ; • s’enquérir des explications spontanées que le patient propose pour sa fatigue, afin d’éviter les malentendus. Asthénie chronique Dans cette situation, il est bien prouvé que la multiplication des examens complémentaires et des avis spécialisés n’a pas d’intérêt. Bien au contraire, une médicalisation exagérée renforce chez ces patients la conviction qu’il y a « quelque chose » à découvrir, et les encourage à adopter un rôle de malade. Le traitement consiste essentiellement dans la lutte contre les cercles vicieux qui renforcent l’asthénie. Il est capital de faire comprendre aux patients que les facteurs qui ont déclenché la fatigue (par exemple une infection virale) ne sont pas ceux qui la perpétuent (par exemple la crainte d’une maladie grave, la démoralisation et l’inactivité). C’est sur ce principe que sont basées les thérapies comportementales et cognitives qui sont les seuls traitements à avoir montré une efficacité dans des essais contrôlés, au cours du syndrome de fatigue chronique [11, 12]. Dans l’asthénie liée au cancer, la recherche d’une étiologie spécifique est également souvent infructueuse et la prescription de repos plus délétère que l’entraînement physique [9]. Place des traitements médicamenteux Les médications à visée antiasthénique peuvent être regroupées en trois grandes classes. Les médicaments « antiasthéniques » dont le dictionnaire Vidal® dresse une liste impressionnante, mais d’efficacité non prouvée, associent très souvent divers principes « énergétiques » : acides aminés, acides nucléiques, minéraux, vitamines, oligoéléments, etc. Ces produits, généralement anodins, peuvent être utilisés comme placebos dans les asthénies aiguës. Les psychostimulants sont d’efficacité certaine pour les dérivés des amphétamines, à proscrire à cause de leur pouvoir toxicomanogène et d’ailleurs pour la plupart retirés du commerce, et d’efficacité plus douteuse pour les autres produits tels que les dérivés du déanol (Acti 5 ® , Clérégil ® , etc.) ou la sulbutiamine (Arcalion®). Ces produits peuvent aider à passer un cap difficile. Le méthylphénidate (Ritaline®), dérivé amphétamique, a été testé dans le traitement de l’asthénie du cancer, mais n’a pas d’autorisation de mise sur le marché dans cette indication. Il en va de même pour le modafinil (Modiodal®), commercialisé pour le traitement de la narcolepsie. Les antidépresseurs sont d’efficacité prouvée en cas de dépression majeure. Si l’asthénie prédomine dans le tableau clinique, un produit à composante psychostimulante, attendue pour les molécules noradrénergiques et surtout dopaminergiques [13], peut être préféré. Dans notre expérience, les médicaments les plus utiles sont les plus anciens : imipramine (Tofranil®), clomipramine (Anafranil®), fluoxétine (Prozac®). La tianeptine (Stablon®) a l’avantage d’être bien tolérée, et peut s’avérer intéressante chez les patients qui redoutent les effets 5
    • 6-0610 ¶ Asthénie “ Point fort Conseils aux patients atteints de fatigue (asthénie) chronique • Quelle que soit sa cause initiale, après quelques mois d’évolution la fatigue est entretenue par des facteurs de renforcement. Ces facteurs n’ont pas créé les symptômes, mais ils contribuent à empêcher une vie normale. Les facteurs d’entretien les plus importants sont : l’inactivité, la démoralisation et la perte de confiance en soi et dans les soignants. • Le repos est lors des premiers symptômes une attitude logique et bénéfique, mais très vite les patients se rendent compte que le repos ne soulage pas leur fatigue, ou très transitoirement, et que l’effort physique, voire intellectuel, devient de plus en plus difficile. Ce phénomène s’appelle le déconditionnement, et il est indispensable de lutter contre lui par la reprise très progressive, mais quotidienne, d’un exercice physique (et intellectuel) régulier. • La démoralisation est toujours présente du fait de la chronicité des symptômes ou de leur rechute. Parfois, cet état de démoralisation devient une véritable dépression qu’il peut être utile de traiter par des médicaments antidépresseurs. La démoralisation ou la dépression aggravent les symptômes par plusieurs mécanismes : elles rendent plus fragiles les défenses de l’organisme, elles augmentent l’attention sur les aspects négatifs de la vie (et en particulier sur la fatigue), elles diminuent encore les capacités physiques, elles créent souvent de nouveaux symptômes (comme des douleurs diffuses). • La perte de confiance en soi est due aux difficultés à vivre normalement, à l’isolement, aux problèmes familiaux et professionnels que les symptômes entraînent, et au fait que l’entourage comprend rarement bien que l’on soit si gêné alors que tous les examens sont normaux. La perte de confiance dans les médecins provient de l’impression que ceux-ci pensent que les symptômes sont imaginaires ou uniquement « dans la tête », et de leur incapacité à expliquer la cause de la fatigue. Tout ceci contribue en retour à la démoralisation alors que tous les examens médicaux sont normaux. • Il est important de ne pas s’interroger trop sur la cause de la fatigue, mais de lutter pour retrouver une vie autonome et satisfaisante sur les plans familial, affectif et professionnel, avec le moins de symptômes possible. secondaires des médicaments. Les nouveaux inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (IRS) et les nouveaux inhibiteurs de la monoamine-oxydase (IMAO) n’apportent pas beaucoup, à notre avis, par rapport aux produits plus anciens. Dans les attaques de panique, on prescrit de petites doses d’imipramine (de 20 à 40 mg de Tofranil®) ou de clomipramine (Anafranil®), souvent efficaces, ou un IRS comme la paroxétine (Deroxat®) ou le citalopram (Seropram®), pas forcément mieux tolérés. Il est parfois utile de prescrire des antidépresseurs en dehors de la dépression majeure, bien que les indications en soient rarement validées : dans la fibromyalgie, les douleurs et les troubles du sommeil réagissent assez souvent à de petites doses d’amitriptyline (de 10 à 40 mg de Laroxyl®), au milnacipran (Ixel®) ou à la duloxétine (Cymbalta®). La prescription d’antidépresseur chez des patients qui refusent, souvent non sans raison, d’endosser une étiquette de déprimés n’est pas chose simple. La justification de la prescription (comme quelques éléments de physiologie des neurotransmetteurs), le délai d’action et les effets secondaires incontournables (atténués par une augmentation progressive des doses) doivent être clairement expliqués, faute de quoi le médicament ne sera pas pris, et les chances de succès d’un traitement ultérieur seront compromises. Qu’attendre du psychiatre ? Si la prise en charge de l’asthénie relève au tout premier chef du médecin généraliste, relayé dans les cas difficiles par l’interniste, il est parfois nécessaire d’orienter certains patients vers le psychiatre. À notre avis, le psychiatre devrait être sollicité pour : • aider à établir le diagnostic d’un trouble somatoforme : hypocondrie, trouble somatisation, symptôme de conversion ; • étayer le diagnostic d’un trouble de personnalité et définir l’attitude thérapeutique à adopter ; • engager ou orienter le patient vers une thérapie psychodynamique, lorsque l’asthénie est le signe d’une fragilité caractérielle ou d’une crise existentielle, et si une demande de travail psychologique se fait jour ; • engager le patient dans les thérapies comportementalescognitives, brèves et remarquablement efficaces dans le 6 trouble panique, certaines dépressions chroniques, et utiles dans le syndrome de fatigue chronique. Encore faut-il s’adresser à un thérapeute adéquatement formé à ces psychothérapies et désireux de collaborer avec les somaticiens. ■ Conclusion L’asthénie est un modèle de symptôme où s’intriquent les participations somatiques, psychologiques et environnementales, véritable problème de médecine psychosomatique, qui impose une prise en charge globale et une démarche de soin typiquement généraliste. Mais la « fatigue » est aussi une plainte qui dépasse la médecine pour concerner la société tout entière, et la réponse à cette plainte ne peut être strictement médicale. Il convient parfois de le rappeler aux patients, comme aux médecins. . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] Cathébras P, Bouchou K, Cartry O, Rousset H. Épidémiologie de la fatigue : conséquences sur la définition du syndrome de fatigue chronique. Sem Hop Paris 1995;71:111-8. Cathébras PJ, Robbins JM, Kirmayer LJ, Hayton BC. Fatigue in primary care: prevalence, psychiatric comorbidity, illness behaviour, and outcome. J Gen Intern Med 1992;7:276-86. Kroenke K, Wood DR, Mangelsdorff AD, Meier NJ, Powell JB. Chronic fatigue in primary care. Prevalence, patient characteristics, and outcome. JAMA 1988;260:929-34. Bugard P. La fatigue et les états asthéniques. Paris: Doin; 1989 (188p). Féasson L, Camdessanché JP, El Mandhi L, Calmels P, Millet GY. Fatigue et affections neuromusculaires. Ann Readapt Med Phys 2006; 49:289-300. Afari N, Buchwald D. Chronic fatigue syndrome: a review. Am J Psychiatry 2003;160:221-36. Fuhrer R. Épidémiologie de la fatigue en médecine générale. Encephale 1994;20(suppl3):603-9. Cathébras P. Symptômes fonctionnels et somatisation. Comment aborder les symptômes médicalement inexpliqués. Paris: Masson; 2006 (240p). Pavic M, Sève P, Rousset H, Debourdeau P. Prise en charge de l’asthénie associée au cancer. Presse Med 2008;37:957-66. Traité de Médecine Akos
    • Asthénie ¶ 6-0610 [10] Arnold LM. Understanding fatigue in major depressive disorder and other medical disorders. Psychosomatics 2008;49:185-90. [11] Sharpe M, Hawton K, Simkin S. Cognitive behaviour therapy for the chronic fatigue syndrome: a randomised controlled trial. BMJ 1996; 312:22-6. [12] Deale A, Chalder T, Marks I, Wessely S. Cognitive behaviour therapy for chronic fatigue syndrome: a randomized controlled trial. Am J Psychiatry 1997;154:408-14. [13] Stahl SM. The psychopharmacology of energy and fatigue. J Clin Psychiatry 2002;63:7-8. Pour en savoir plus Debray Q. Le livre de la fatigue. Paris: Masson; 2003 (94p). Dupond JL. Psychologie de la fatigue. Le mal des maudits. Paris: Éditions du Cygne; 2006 (114p). Hatron PY. Asthénie, fatigue. Paris: Masson; 2006 (166p). Mayou R, Bass C, Sharpe M. Treatment of functional somatic symptoms. Oxford: Oxford University Press; 1995 (452p). Wessely S, Hotopf M, Sharpe M. Chronic fatigue and its syndromes. Oxford: Oxford University Press; 1998 (440p). http://www.chu-rouen.fr/ssf/pathol/asthenie.html. P. Cathébras, Professeur des Universités, praticien hospitalier (pascal.cathebras@chu-st-etienne.fr). M. Koenig, Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Service de médecine interne, Hôpital Nord, Centre hospitalier universitaire de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne cedex 2, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Cathébras P., Koenig M. Asthénie. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 6-0610, 2009. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations 7
    • 1-1240 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase 1-1240 V Boige, C Buffet L a découverte d’une augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase (c-GT) à l’occasion d’un examen systématique est un motif fréquent de consultation, notamment en médecine du travail. L’interprétation de celle-ci n’est pas toujours aisée dans la mesure où cette anomalie est non spécifique. Cette situation engendre fréquemment des investigations coûteuses et parfois invasives au prix d’une mauvaise rentabilité diagnostique. La présente mise au point a pour but de préciser la conduite à tenir en cas d’élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT, c’est-à-dire en l’absence d’anomalie des autres tests biologiques hépatiques, notamment de l’activité sérique des aminotransférases et des phosphatases alcalines. Après un bref rappel sur les caractéristiques structurales et fonctionnelles de la c-GT, les causes de variations physiologique et pathologique de l’activité sérique de cette enzyme ainsi que l’attitude pratique à adopter seront envisagées, et tout particulièrement la place de la ponction-biopsie hépatique. © Elsevier, Paris. s Généralités concernant la c-GT © Elsevier, Paris La c-GT est une enzyme glycoprotéique hétérodimérique distribuée dans de nombreux tissus, particulièrement le rein et le pancréas où son activité est maximale [7]. Bien que l’activité de la c-GT hépatique soit beaucoup plus faible, c’est le foie qui contient la plus grande quantité de c-GT de l’organisme, et l’origine de la c-GT sérique est de ce fait majoritairement hépatique. Le rôle physiologique de la c-GT demeure imparfaitement connu. C’est la seule enzyme capable de cliver le glutathion et ses sulfoconjugués en quantité importante. Elle représente l’enzyme clé du cycle gammaglutamyl permettant le recyclage du glutathion. La c-GT joue également un rôle important dans le métabolisme de certaines molécules endogènes et exogènes comme les xénobiotiques et les carcinogènes. L’expression de l’enzyme est inductible par certains agents comme l’éthanol ou les stéroïdes, responsables d’une augmentation modérée de l’activité sérique de la c-GT de deux à cinq fois la limite supérieure de la normale (N). La demi-vie de la c-GT étant comprise entre 14 et 26 jours, son activité sérique redevient normale en 4 à 8 semaines après arrêt de l’agent inducteur. s Variations physiologiques de l’activité sérique de la c-GT L’activité sérique de la c-GT est comprise entre 10 et 40 UI/L chez 95 % des adultes normaux avec les méthodes de dosage les plus couramment utilisées. Cependant, elle peut varier en fonction de la technique et de la température à laquelle le dosage est réalisé. C’est pourquoi, comme pour toute enzyme, la normale du laboratoire doit toujours être mentionnée. Chez 5 % des adultes dits normaux, des concentrations comprises entre 40 et 300 UI/L peuvent être observées. L’activité sérique de la c-GT augmente jusqu’à l’âge de 50 ans. Elle est plus importante chez l’homme que chez la femme, et chez le nouveau-né jusqu’à l’âge de 1 an. D’autres facteurs semblent influencer la distribution des valeurs de l’activité de la c-GT sérique : l’index de masse corporelle, la consommation d’alcool, la cholestérolémie, la glycémie, le tabagisme, la prise de contraceptifs oraux et la pression artérielle sont positivement corrélés à l’activité sérique de la c-GT. s Causes d’augmentation isolée de l’activité sérique de la c-GT ‚ Alcoolisme chronique L’alcoolisme chronique est la première cause à évoquer devant une augmentation isolée de l’activité sérique de la c-GT. Cependant, il ne faut pas systématiquement attribuer cette élévation à une consommation excessive de boissons alcoolisées, car la spécificité du dosage de l’activité sérique de la c-GT est faible, et un diagnostic d’alcoolisme fait à tort peut avoir des conséquences néfastes sur le plan professionnel ou familial. À l’inverse, il paraît important de ne pas méconnaître ce diagnostic dans le cadre de la médecine du travail, en particulier chez les malades occupant des postes à responsabilités. La sensibilité de 1 l’augmentation de l’activité sérique de la c-GT pour le diagnostic d’alcoolisme chronique varie de 40 à 90 %, avec une faible valeur prédictive positive allant de 20 à 65 % [4]. Il importe donc, au terme de la consultation, d’affirmer ou d’éliminer, avec le plus de certitude possible, une intoxication alcoolique chronique. Outre l’interrogatoire du malade et de sa famille, il faut rechercher des éléments d’orientation cliniques et biologiques en faveur de ce diagnostic : au plan clinique, des signes en faveur d’une intoxication alcoolique tels qu’une hypertrophie parotidienne et une maladie de Dupuytren ; au plan biologique, une augmentation du volume globulaire moyen et une hypertriglycéridémie. L’augmentation de la c-GT n’est pas proportionnelle à la quantité d’alcool consommée ni à la durée de l’intoxication. La diminution de plus de 50 % de l’activité sérique de la c-GT dans les 15 jours suivant l’arrêt de la consommation d’alcool ou une normalisation dans les 2 mois sont des arguments de poids pour attribuer l’élévation de l’activité sérique de la c-GT à une consommation excessive d’alcool. Cependant, ce test n’a de valeur que s’il est positif. En cas d’alcoolisme chronique, la constatation d’une élévation de l’activité sérique de la c-GT soulève le problème d’une éventuelle hépatopathie associée qui peut aller de la stéatose isolée à la cirrhose. Dans ce cas, les autres paramètres du bilan hépatique, comme l’activité sérique des aminotransférases, sont le plus souvent anormaux. Il semble également qu’en cas d’hépatopathie alcoolique, la valeur de l’activité sérique de la c-GT soit plus constamment élevée et plus importante (> 2 à 3 N) que chez les malades alcooliques ayant un foie sain, sans toutefois être corrélée à l’importance des lésions histologiques [8]. La décroissance jusqu’à la normale
    • 1-1240 - Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase de l’activité sérique de la c-GT en cas de sevrage alcoolique est plus lente en cas d’atteinte hépatique. Enfin, l’alcoolisme aigu n’augmente pas l’activité sérique de la c-GT. ‚ Hépatopathie non alcoolique et pathologie des voies biliaires L’augmentation de l’activité sérique de la c-GT est le témoin le plus sensible de l’existence d’une pathologie hépatobiliaire : elle est augmentée dans 87 à 95 % des cas, toutes causes confondues. Cependant, elle est non spécifique. Dans ce cadre, l’élévation de l’activité sérique de la c-GT est rarement isolée. Une augmentation isolée de l’activité sérique de la c-GT peut exceptionnellement révéler l’existence d’une tumeur hépatique maligne, primitive ou secondaire. Bien que rarement révélatrice, l’augmentation de l’activité sérique de la c-GT est parfois la seule anomalie biologique hépatique au cours de certaines maladies hépatobiliaires comme la cirrhose, notamment la cirrhose biliaire primitive ou la cholangite sclérosante. Ce peut être aussi le cas au cours du foie cardiaque chronique ou de la lithiase de la voie biliaire principale [6]. de celle observée dans la population non diabétique appariée pour l’âge et pour le sexe. De plus, le diabète, particulièrement le diabète gras, est fréquemment associé à une stéatose. Dans ce cas, d’autres anomalies du bilan hépatique, comme une discrète élévation de l’activité sérique des aminotransférases ou des phosphatases alcalines, coexistent le plus souvent. Pathologie thyroïdienne En cas d’hyperthyroïdie non traitée, une augmentation généralement modérée de l’activité sérique de la c-GT est observée dans 17 à 60 % des cas [5]. Elle peut être isolée, mais elle est plus souvent accompagnée d’une élévation de l’activité sérique des aminotransférases et/ou des phosphatases alcalines. Une stéatose peut être associée à ces perturbations biologiques. Les anomalies disparaissent après normalisation de la fonction thyroïdienne. L’obésité isolée ne semble pas entraîner de grandes variations de l’activité sérique de la c-GT. Il s’agit plutôt d’un facteur de variation physiologique de l’activité sérique de la c-GT puisque celle-ci est corrélée à l’index de masse corporelle. En revanche, l’obésité peut être responsable de perturbations de la biologie hépatique du fait d’une stéatose associée qui est la plus fréquente des lésions histologiques hépatiques présentes chez l’obèse [11]. Cette stéatose se manifeste le plus souvent par une hyperéchogénicité du foie à l’échographie, diffuse ou hétérogène. À noter qu’une perte de poids, même peu importante (10 % du poids total), peut suffire à entraîner la normalisation de l’activité sérique de la c-GT sérique. Causes rares Une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT peut s’observer en cas de cardiopathie ischémique (infarctus du myocarde ou angor instable) ou d’insuffisance cardiaque chronique, sans que l’on puisse préjuger de l’origine cardiaque ou hépatique de l’enzyme [6]. Un cancer, notamment cérébral, mammaire, utérin ou le mélanome malin, peut être à l’origine d’une augmentation de l’activité sérique de la c-GT, en dehors de toute métastase hépatique décelable. Une augmentation isolée de l’activité sérique de la c-GT a également été rapportée au cours de la polyarthrite rhumatoïde. Le mécanisme de cette augmentation est inconnu. L’activité sérique de la c-GT peut aussi être augmentée en cas de polytraumatisme ou de brûlures étendues. Enfin, plusieurs cas d’élévation familiale isolée de l’activité sérique de la c-GT (jusqu’à plus de 3 000 UI/L), sans cause identifiée, ont été rapportés. La transmission semble autosomique dominante. Les sujets atteints sont asymptomatiques et ne présentent aucune anomalie clinique. ¶ Autres causes ‚ Médicaments et toxiques L’hypertriglycéridémie ou la malnutrition, quelle qu’en soit la cause (court-circuit digestif, malnutrition protéique d’origine alimentaire dans le cadre d’un kwashiorkor ou d’une anorexie mentale, malnutrition d’origine digestive observée au cours de la maladie cœliaque ou des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin), peuvent être à l’origine d’une augmentation de l’activité sérique de la c-GT, essentiellement du fait d’une stéatose hépatique. Il en est de même chez les malades qui ont une nutrition parentérale totale [2]. La constatation d’une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT doit faire rechercher systématiquement une prise de médicament inducteur enzymatique. Les plus souvent incriminés sont les anticonvulsivants, comme les barbituriques, la phénytoïne ou la carbamazépine, les antidépresseurs, les coumariniques, les hormones stéroïdes et certains hypnotiques [1]. L’augmentation de l’activité sérique de la c-GT est, dans ce cas, modérée (2 à 4 N), inconstante, et réversible après l’arrêt du médicament. Le mécanisme à l’origine d’une élévation de l’activité sérique de la c-GT observée chez environ 20 % des femmes traitées par œstroprogestatifs est imparfaitement connu, et n’a généralement pas d’incidence pratique. Les valeurs de l’activité sérique de la c-GT de ces femmes se distribuent selon un histogramme décalé vers les valeurs élevées par rapport à l’histogramme du groupe témoin, mais les valeurs des deux groupes sont peu différentes. ‚ Pathologie extrahépatique Causes nutritionnelles ¶ Obésité Diabète Une augmentation modérée de l’activité sérique de la c-GT a été décrite chez 20 à 50 % des malades diabétiques. Cependant, si l’exclusion des malades alcooliques au sein des populations étudiées est faite de façon rigoureuse, la prévalence de l’élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT dans une population de diabétiques ne semble pas différente 2 En tout état de cause, la normalisation de l’activité sérique de l’enzyme après arrêt du médicament responsable est utile pour établir l’origine médicamenteuse de l’augmentation de la c-GT. Si l’anomalie persiste après l’arrêt d’un traitement inducteur enzymatique, une toxicité hépatique ou une autre cause doit être évoquée. Une exposition professionnelle à certains toxiques comme les hydrocarbures utilisés comme solvants (tétrachloréthylène et trichloréthylène, tétrachlorure de carbone, trichloroéthane, chloroforme etc), le chlorure de vinyle ou le paraquat [3] doit être recherchée devant une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT. Cependant, en cas d’intoxication chronique, l’augmentation de l’activité sérique des aminotransférases est le signe biologique le plus fréquent. L’augmentation isolée de l’activité sérique de la c-GT peut être simplement en rapport avec une induction enzymatique. En cas d’atteinte hépatique, les lésions histologiques, principalement la nécrose hépatocytaire et la stéatose, ne sont pas spécifiques. La coexistence d’une symptomatologie extrahépatique liée à l’atteinte de plusieurs viscères, et la disparition des anomalies lors des périodes de vacances, suivie de leur réapparition à la reprise du travail, sont en faveur du diagnostic d’intoxication d’origine professionnelle. s Quelles lésions hépatiques doit-on rechercher ? Les données de la littérature ne permettent pas d’établir la fréquence respective des différentes causes d’élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT au sein d’une population, et encore moins la prévalence des lésions histologiques hépatiques associées. Devant une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT chez un alcoolique chronique, la probabilité d’être atteint d’une maladie alcoolique du foie (stéatofibrose, hépatite alcoolique aiguë, cirrhose) est d’environ 60 %, ce qui suggère l’intérêt d’un diagnostic histologique dans une telle situation [9]. Bien que la probabilité de découvrir une tumeur hépatique soit faible, une élévation isolée et persistante de l’activité sérique de la c-GT doit faire réaliser une échographie du foie. Bien que rarement isolée, l’élévation de l’activité sérique de la c-GT peut être la seule anomalie du bilan biologique hépatique révélatrice d’une stéatose qui peut être diagnostiquée échographiquement. L’utilité d’une confirmation histologique du diagnostic est controversée. En effet, si l’évolution de la stéatose pure paraît bénigne, celle de la stéatose alcoolique, mais aussi parfois non alcoolique, quand elle est associée à des lésions inflammatoires ou à une fibrose, peut se faire vers la cirrhose [10]. Si l’alcoolisme chronique apparaît comme le facteur causal ou prépondérant de la stéatose, il est licite de discuter une ponction-biopsie hépatique si le test de sevrage est négatif, en raison d’une évolution fibrosante potentielle. En cas de stéatose non alcoolique, le risque de développement d’une
    • Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase - 1-1240 cirrhose paraît très faible. Chez l’obèse, les facteurs de risque d’hépatite pseudoalcoolique ou de fibrose sont représentés par un diabète de type II et une obésité majeure et ancienne. En l’absence de ces facteurs, la ponction-biopsie hépatique ne nous semble pas s’imposer chez l’obèse, mais néanmoins une surveillance clinique et biologique est nécessaire. En l’absence d’orientation étiologique, la présence d’anticorps antimitochondries ou l’existence d’un contexte de pathologie auto-immune extrahépatique, associées à une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT sérique, justifient la réalisation d’une ponction-biopsie hépatique en milieu spécialisé, principalement à la recherche d’une cirrhose biliaire primitive. Les autres hépatopathies dont le diagnostic est histologique sont exceptionnellement révélées par une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT en l’absence d’arguments cliniques, biologiques ou radiologiques évocateurs d’atteinte hépatique. Le diagnostic étiologique d’une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT impose dans tous les cas un interrogatoire approfondi du malade à la recherche d’une intoxication alcoolique chronique ou d’une prise médicamenteuse, ainsi qu’un examen clinique recherchant des signes en faveur d’une imprégnation alcoolique ou d’une hépatopathie chronique (existence d’un foie de consistance dure, signes cliniques d’hypertension portale ou d’insuffisance hépatocellulaire). L’augmentation de l’activité sérique de la c-GT, associée à la prise d’un médicament inducteur enzymatique, ne justifie pas l’arrêt de ce médicament si l’anomalie est isolée et modérée (< 5 N). Conduite à tenir En l’absence de prise médicamenteuse responsable, un bilan biologique comprenant une numération formule sanguine, un dosage des lipides sanguins, de la glycémie, ainsi qu’une échographie hépatique doit être systématiquement réalisé. En l’absence d’orientation clinique, le dosage de la thyroid stimulating hormone (TSH) ultrasensible plasmatique peut également être effectué. En l’absence de consensus, nous proposons la démarche suivante (fig 1). L’affirmation du caractère isolé de l’augmentation de l’activité sérique de la c-GT nécessite la réalisation d’au moins deux bilans biologiques hépatiques espacés de 3 mois, permettant de vérifier la normalité de la bilirubinémie et de l’activité sérique des aminotransférases et des phosphatases alcalines. À l’issue de ce bilan, la ponction-biopsie hépatique est systématiquement réalisée si l’on suspecte une hépatopathie chronique non alcoolique. Le patient est alors dirigé vers un service spécialisé. De même, si l’alcoolisme paraît la cause la plus probable de l’élévation de l’activité sérique de la c-GT, la ponction-biopsie hépatique peut se discuter en cas de suspicion d’hépatopathie à l’examen clinique ou échographique du foie. Celle-ci permet de faire le diagnostic, précise le type histologique des s lésions hépatiques, et peut donc améliorer la prise en charge des malades. Si l’on pense que l’élévation de l’activité sérique de la c-GT survient chez un alcoolique chronique à foie sain, une épreuve de sevrage telle qu’elle a été précédemment décrite est nécessaire. Si celle-ci est positive, la ponction-biopsie du foie ne s’impose pas, mais un suivi est utile pour mener à bien la poursuite du sevrage. Si l’épreuve de sevrage est négative ou douteuse, une biopsie de foie peut être discutée en milieu spécialisé, permettant soit de corriger le diagnostic, soit d’apporter des arguments en faveur de la poursuite de l’intoxication alcoolique. Si l’augmentation de l’activité sérique de la c-GT révèle l’existence d’une stéatose d’origine a priori nutritionnelle, la ponction-biopsie hépatique n’est indiquée que s’il existe des signes cliniques permettant de suspecter l’existence d’une fibrose ou d’une cirrhose (foie de consistance ferme ou dure, signes cliniques d’hypertension portale ou d’insuffisance hépatocellulaire). En l’absence d’orientation diagnostique, une recherche d’anticorps antimitochondries doit être effectuée chez les femmes à la recherche d’une cirrhose biliaire primitive. Après avoir éliminé toutes les causes précitées d’élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT, une échoendoscopie biliaire ne sera réalisée qu’en cas de lithiase vésiculaire symptomatique afin d’éliminer un calcul de la voie biliaire principale associé. Si l’augmentation isolée de l’activité sérique de la c-GT demeure inexpliquée, la ponction-biopsie hépatique n’est réalisée que si l’élévation de l’activité sérique de la c-GT est importante ou si elle Interrogatoire (alcool, médicaments) Examen clinique (poids, taille, foie, signes d'alcoolisme chronique) Volume globulaire moyen, glycémie, triglycéridémie Échographie hépatique Alcoolisme chronique Médicaments γ-GT < 5 N Suspicion d'hépatopathie γ-GT > 5 N Poursuite du traitement Normalisation Test de sevrage Négatif Arrêt Obésité Diabète Hyperlipidémie Malnutrition Absence d'orientation diagnostique TSH ultrasensible et Positif Surveillance Pas de normalisation Dysthyroïdie Traitement spécifique et surveillance Ponction-biopsie hépatique anticorps antimitochondries Normaux γ-GT < 3 N stable Anticorps antimitochondries positifs γ-GT > 3 N ou en augmentation Surveillance 1 Conduite à tenir devant une élévation isolée de la c-GT sérique. 3
    • 1-1240 - Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase augmente, en sachant que les anomalies histologiques hépatiques, si elles existent, sont rarement spécifiques. Si la ponction-biopsie hépatique est normale, la cholangiographie rétrograde endoscopique est indiquée afin d’éliminer une cholangite sclérosante primitive débutante. La recherche des marqueurs viraux et des anticorps antimuscle lisse dans le sérum paraît inutile ou très peu rentable devant une élévation isolée de l’activité sérique de la c-GT. s Conclusion La spécificité de l’augmentation de l’activité sérique de la c-GT est faible. C’est pourquoi l’interprétation d’une augmentation isolée de l’activité de cette enzyme repose principalement sur un interrogatoire et un examen clinique attentifs des malades. En particulier, l’absence d’argument clinique en faveur d’une hépatopathie doit faire rechercher une pathologie extrahépatique, permettant d’éviter, dans certains cas, le recours à la ponction-biopsie du foie. En cas de négativité du bilan étiologique, la signification pathologique d’une activité sérique de la c-GT isolément augmentée n’est pas démontrée. Celle-ci doit être considérée comme bénigne dans la grande majorité des cas. Des études prospectives sont nécessaires pour évaluer précisément le devenir des malades ayant une élévation isolée et inexpliquée de l’activité sérique de la c-GT. Valérie Boige : Chef de clinique-assistant. Catherine Buffet : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service des maladies du foie et de l’appareil digestif, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : V Boige et C Buffet. Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1240, 1998, 4 p Références [1] Aldenhovel HG. The influence of long-term anti-convulsant therapy with diphenylhydantoin and carbamazepine on serum gammaglutamyl transferase, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase and alkaline phosphatase. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 1988 ; 237 : 312-316 [7] Laperche Y. La gammaglutamyl-transpeptidase hépatique. Gastroenterol Clin Biol 1989 ; 13 : 783-790 [8] Matsuda Y, Tsuchishima M, Ueshima Y, Takase S, Takada A. The relationship between the development of alcoholic liver and pancreatic diseases and the induction of gamma glutamyl transferase. Alcohol Alcohol 1993 ; 28 : 27-33 [2] Causse X, Gargot D, Michenet P. Stéatoses hépatiques. Première partie : stéatoses macrovésiculaires. Gastroenterol Clin Biol 1995 ; 19 : 58-65 [3] Doutrellot-Philippon C, Haguenoer JM, Capron JP. Affections hépatiques professionnelles dues à des agents chimiques. Gastroenterol Clin Biol 1993 ; 17 : 66-78 [9] Naveau S, Poynard T, Poitrine A, Benattar C, Aubert A, Zourabichvili O et al. Valeur prédictive positive d’une élévation modérée et isolée de la gammaglutamyltranspeptidase sérique pour le diagnostic de maladie alcoolique du foie. Gastroenterol Clin Biol 1985 ; 9 : 81 [4] Hoeksema HL, de Boch GH. The value of laboratory tests for the screening and recognition of alcohol abuse in primary care patients. J Fam Pract 1993 ; 37 : 268-276 [10] Teli MR, Day CP, Burt AD, Bennett MK, James OF. Determinants of progression to cirrhosis or fibrosis in pure alcoholic fatty liver. Lancet 1995 ; 346 : 987-990 [5] Huang MJ, Li KL, Wei JS, Wu SS, Fan KD, Liaw YF. Sequential liver and bone biochemical changes in hyperthyroidism: prospective controlled follow-up study. Am J Gastroenterol 1994 ; 89 : 1071-1076 [11] Wanless IR, Lentz JS. Fatty liver hepatitis (steatohepatitis) and obesity: an autopsy study with analysis of risk factors. Hepatology 1990 ; 12 : 1106-1110 [6] Jacobs WL. Gammaglutamyl transpeptidase in diseases of the liver, cardiovascular system and diabetes mellitus. Clin Chim Acta 1972 ; 38 : 419-434 4
    • 1-0280 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 1-0280 Bouffées de chaleur V Doridot, F Audibert C ’est le symptôme le plus fréquent chez la femme ménopausée. Elles surviennent chez 75 % d’entre elles. Le mécanisme physiopathologique est encore mal connu. L’hypothèse est une perturbation de plusieurs systèmes de neurotransmetteurs cérébraux, secondaire à la carence œstrogénique, en particulier le système dopaminergique et noradrénergique, responsable d’une thermolyse à l’origine des bouffées de chaleur. © Elsevier, Paris. s Clinique Les bouffées de chaleur se déroulent classiquement en trois phases : – les prodromes : ils surviennent en général la nuit, réveillant la femme avant que les signes objectifs n’apparaissent ; – la crise : la sensation de chaleur est d’abord localisée au niveau de la face et du cou, puis s’étend vers les épaules et le thorax et peut se généraliser. Une hypersudation peut être objectivée avec rougeur des zones concernées. Une augmentation de la fréquence cardiaque, sans modification tensionnelle, peut être associée ; – la phase de résolution : elle se caractérise par la présence de tremblements et de frissons. Chaque phase peut durer de quelques secondes à 3 minutes. Le diagnostic différentiel est la bouffée vasomotrice que l’on rencontre, par exemple, dans le phéochromocytome ou après la prise d’inhibiteurs calciques. s Traitement ‚ Traitements non hormonaux Ils s’adressent surtout aux patientes en périménopause et aux patientes ayant une contre-indication aux œstrogènes. – Véralipride : Agréalt. C’est un antidopaminergique parfois hyperprolactinémiant, avec action antigonadotrope. La posologie est de 1 gélule de 100 mg/j, 20 jours par mois. Contre-indication : l’adénome à prolactine. – Bêta-alanine : Abufènet. C’est un vasodilatateur périphérique. La posologie est de 2 à 4 comprimés/j, 10 jours par mois. – Clonidine : Catapressant. Il a un effet agoniste central noradrénergique. La posologie est de 2 à 4 comprimés/j, 10 jours par mois. – Autres : Aldomett. ‚ Traitements hormonaux – Œstrogènes : ils ont une action antidopaminergique (Estraderm TTSt 25 à 50 mg/j transdermique ; Œstrogelt 1,5 à 3 mg/j percutané ; Progynovat 1,5 à 2 mg/j). – Progestatifs : ils renforcent le tonus opiacé endogène. Ils constituent une alternative pour les femmes ayant une contre-indication aux œstrogènes (Luténylt ou Surgestonet : 1 à 2 comprimés/j). Virginie Doridot : Interne des hôpitaux de Paris. François Audibert : Chef de clinique-assistant. Service de gynécologie-obstétrique, hôpital Antoine-Béclère, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart, France. © Elsevier, Paris Toute référence à cet article doit porter la mention : V Doridot et F Audibert. Bouffées de chaleur. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0280, 1998, 1 p 1
    • ¶ 1-0300 Céphalée : démarche diagnostique D. Valade L’objectif prioritaire est d’établir un diagnostic étiologique précis et de trancher entre une céphalée primaire, une céphalée secondaire bénigne (syndrome grippal), une céphalée secondaire due à une infection grave nécessitant des explorations et un traitement en urgence (hémorragies méningées, méningites, hypertensions intracrâniennes). Afin d’éliminer certaines causes, l’étape cruciale dans cette démarche diagnostique est l’interrogatoire. Ce dernier, complété par l’examen clinique, va déterminer la prise en charge, le traitement antalgique puis l’orientation vers une consultation externe pour les patients atteints de céphalées primaires. Les céphalées sont classées en quatre types : les céphalées récentes inhabituelles à début brutal, les céphalées récentes inhabituelles à début progressif sur quelques heures, jours ou semaines, les céphalées chroniques paroxystiques (migraines, algies vasculaires de la face) et les céphalées chroniques quotidiennes. Ces deux derniers types correspondent essentiellement à des céphalées primaires. L’argument principal pour entreprendre des explorations est le caractère récent de la céphalée, l’installation rapide ou brusque même si elle survient chez un patient ayant un passé de céphalée primaire (migraine, céphalées de tension) mais immédiatement reconnue par le patient comme complètement différente de ses céphalées habituelles. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Céphalée ; Diagnostic des céphalées ; Céphalée primaire ; Céphalée secondaire Plan ¶ Introduction 1 ¶ Démarche diagnostique devant une céphalée Interrogatoire d’un patient céphalalgique Examen clinique Stratégie des examens complémentaires 1 1 2 2 ¶ Principales étiologies Céphalées récentes à début brutal Céphalées récentes installées en quelques heures ou jours Céphalées primaires 3 3 4 4 démarche diagnostique est l’interrogatoire. Ce dernier, complété par l’examen clinique, va déterminer la prise en charge : traitement antalgique puis orientation vers une consultation externe pour les patients atteints de céphalées primaires ; explorations si nécessaire puis traitement symptomatique en externe des céphalées secondaires bénignes, et enfin explorations complémentaires en urgence puis traitement étiologique en hospitalisation pour les patients atteints de céphalées secondaires graves. ■ Démarche diagnostique devant une céphalée [4] ■ Introduction Symptôme très fréquent, la céphalée peut avoir des causes extrêmement variables [1] dont les céphalées primaires, sans lésion sous-jacente, sont les plus fréquentes. Les céphalées primaires regroupent principalement les migraines, les céphalées dites « de tension » et les algies vasculaires de la face. Elles sont prises en charge en consultation, le plus souvent en ville, et dans l’immense majorité des cas, ne nécessitent ni examen complémentaire, ni hospitalisation. Les céphalées secondaires sont moins fréquentes mais ont des causes beaucoup plus variées dont certaines potentiellement très graves. L’objectif prioritaire est donc d’établir un diagnostic étiologique précis et de trancher entre une céphalée primaire, une céphalée secondaire bénigne (syndrome grippal) et une céphalée secondaire due à une affection grave nécessitant des explorations et un traitement en urgence (hémorragie méningée, méningite, hypertension intracrânienne) [2, 3]. L’étape cruciale dans cette Traité de Médecine Akos Interrogatoire d’un patient céphalalgique Il est la base de la démarche diagnostique et peut être difficile chez les sujets qui souffrent de maux de tête intenses. Il s’attache à préciser le mode d’installation, les caractéristiques de la douleur, les circonstances d’apparition et les signes associés. Mode d’installation et profil évolutif Les questions qui vont conditionner la démarche diagnostique sont : • comment a débuté la céphalée ? (début brutal ou progressif) ; • depuis quand ? (céphalées aiguës ou chroniques) ; • avez-vous déjà eu ce type de mal de tête ? (céphalée inhabituelle ou nouvelle crise chez un céphalalgique connu) ; • évolution de la douleur depuis son installation ? (amélioration spontanée, aggravation ou stabilité). 1
    • 1-0300 ¶ Céphalée : démarche diagnostique (métastases), infection par le virus de l’immunodéficience humaine (toxoplasmose cérébrale), anxiété et dépression (décompensation avec céphalées de tension), consommation de toxiques et de psychotropes. Symptômes associés Minute Mois, années Heures, jours Mois, années Figure 1. Profil évolutif des céphalées. Selon la réponse à ces questions, les céphalées sont classées en quatre types (Fig. 1) : • les céphalées récentes inhabituelles à début brutal ; • les céphalées récentes inhabituelles à début progressif sur quelques heures, jours ou semaines ; • les céphalées chroniques paroxystiques (migraine, algie vasculaire de la face) ; • les céphalées chroniques quotidiennes. Les deux derniers types correspondent essentiellement à des céphalées primaires. L’argument principal pour entreprendre des explorations est le caractère récent de la céphalée, son installation rapide ou brusque, qu’elle survienne de novo ou chez un sujet ayant un passé de céphalées primaires (migraines ou céphalées de tension) mais immédiatement reconnue par le patient comme complètement différente de ses céphalées habituelles. Caractéristiques de la douleur L’intensité de la douleur ne permet en aucun cas de trancher entre céphalée primaire et secondaire. Néanmoins, toute céphalée à la fois soudaine et sévère (céphalée en « coup de tonnerre ») doit être considérée comme secondaire et explorée en urgence. Il est important d’analyser la concordance entre l’intensité alléguée par le patient et le retentissement sur son attitude (patient prostré, ayant du mal à s’exprimer...). Le type de la douleur est très variable (pulsatile, continu, décharge électrique, broiement, pression, simple gêne...) mais n’est pas spécifique d’une étiologie particulière. La topographie constitue parfois un élément d’orientation (douleur temporale de la maladie de Horton) mais n’est pas spécifique d’une cause particulière. Circonstances d’apparition Elles peuvent parfois orienter immédiatement le diagnostic : traumatisme crânien (hémorragie ou contusion cérébrale), prise de toxique, ponction lombaire, péridurale ou rachianesthésie récentes (céphalées par hypotension du liquide céphalorachidien [LCR]), maladie générale fébrile, etc. Mais les circonstances d’apparition peuvent également être trompeuses : une céphalée d’effort ou une céphalée coïtale peut être bénigne mais aussi révéler une hémorragie méningée ; une céphalée après ponction lombaire est le plus souvent une céphalée par hypotension du LCR mais peut parfois révéler une thrombose veineuse cérébrale [5]. Antécédents Certains antécédents doivent être recherchés de manière systématique car ils conditionnent la démarche diagnostique : affections cardiovasculaires et hypertension artérielle (accident vasculaire cérébral), post-partum ou thrombose veineuse des membres inférieurs (thrombose veineuse cérébrale), néoplasie 2 Toute céphalée récente et inhabituelle associée à un symptôme neurologique (trouble de la conscience, crise d’épilepsie ou signe focal) doit être considérée comme due à une lésion intracrânienne jusqu’à preuve du contraire. Une céphalée avec altération de l’état général ou claudication intermittente de la mâchoire chez un sujet de plus de 60 ans doit faire évoquer immédiatement une maladie de Horton. En revanche nausées, vomissements, photophobie et phonophobie sont des symptômes non spécifiques rencontrés aussi bien dans les syndromes méningés que dans l’hypertension intracrânienne, sans parler de la migraine. L’absence de tout symptôme associé n’élimine en aucun cas une céphalée secondaire et ne doit pas différer la réalisation d’examens complémentaires si la céphalée est récente, inhabituelle et persistante. Examen clinique En plus de l’examen général avec mesure de la pression artérielle et prise de la température, il comporte un examen neurologique et un examen locorégional. Toute anomalie à l’examen neurologique ou locorégional impose la réalisation d’examens complémentaires. En revanche, un examen clinique strictement normal n’élimine pas une cause grave et ne doit pas empêcher la réalisation d’examens complémentaires. Examen neurologique En premier lieu, il apprécie l’état de conscience et recherche un syndrome méningé. Ensuite, il recherche un déficit focal que l’interrogatoire aurait pu manquer : examen des paupières et des pupilles (signe de Claude Bernard-Horner lors d’une dissection de l’artère carotide interne ; mydriase unilatérale par compression du III par un anévrisme de l’artère communicante postérieure), recherche d’un syndrome cérébelleux (une ataxie cérébelleuse statique peut passer inaperçue chez un patient allongé, très céphalalgique, qui vomit) et d’anomalies du champ visuel (hémianopsie latérale homonyme gauche d’une lésion occipitale droite chez un patient droitier qui ne se plaint que de céphalées). Enfin, il comporte un examen du fond d’œil à la recherche essentiellement d’un œdème papillaire bilatéral témoignant d’une hypertension intracrânienne ou d’une rétinopathie hypertensive pouvant orienter vers une encéphalopathie hypertensive. Examen locorégional Il comporte la palpation des artères temporales, la pression des sinus, la recherche d’une rougeur oculaire, d’une exophtalmie ou d’un gonflement des paupières, la palpation des globes oculaires et l’auscultation qui peut révéler un souffle. Il est également important de palper les muscles cervicaux qui sont très souvent contractés et douloureux lors d’une céphalée de tension exacerbée. Stratégie des examens complémentaires [6] Les examens sanguins habituels sont rarement suggestifs, sauf une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS) et de la C reactive protein (CRP) qui oriente soit vers une artérite temporale chez un sujet âgé de plus de 60 ans, soit vers un état infectieux. Devant toute céphalée récente, inhabituelle et persistante, à début brutal ou progressif, deux examens de base doivent être réalisés de manière systématique : le scanner cérébral sans injection et la ponction lombaire. Scanner cérébral Premier examen à effectuer à la recherche d’une hyperdensité spontanée témoignant de la présence de sang soit dans les Traité de Médecine Akos
    • Céphalée : démarche diagnostique ¶ 1-0300 espaces sous-arachnoïdiens, soit dans le parenchyme cérébral ou cérébelleux. Il peut aussi montrer une hydrocéphalie, un effet de masse ou un œdème localisé témoignant d’une lésion expansive (tumeur ou abcès) et doit alors être complété ultérieurement par un scanner avec injection ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Ponction lombaire Elle doit être effectuée après le scanner devant toute céphalée récente et inhabituelle, brutale ou progressive, à scanner normal, à la recherche de sang ou d’une méningite, même en l’absence de syndrome méningé. À titre exceptionnel, elle peut être pratiquée en première intention devant un syndrome méningé fébrile en l’absence de troubles de la conscience ou de signes neurologiques focaux, ou en cas de suspicion d’hémorragie méningée si l’hôpital ne dispose pas de scanner ou si celui-ci est en panne après réalisation d’un fond d’œil. Les deux principales contre-indications à la ponction lombaire sont les troubles sévères de l’hémostase et l’hypertension intracrânienne avec menace d’engagement (lésions expansives hémisphériques ou cérébelleuses avec effet de masse sur le système ventriculaire). Échographie-Doppler cervicale et transcrânienne Cet examen doit être pratiqué en urgence chaque fois que le tableau clinique oriente vers une dissection des artères carotides ou vertébrales. L’échographie peut visualiser l’hématome dans la paroi artérielle dont le Doppler évalue le retentissement hémodynamique éventuel. . . Imagerie par résonance magnétique L’IRM est le moyen diagnostique de choix des thromboses veineuses cérébrales qui peuvent se manifester par une céphalée aiguë isolée avec scanner et ponction lombaire normaux. Le thrombus veineux est visualisé directement sous la forme d’un hypersignal sur les séquences T1 et T2. L’IRM est un examen fondamental dans le diagnostic de dissection artérielle. L’hématome de paroi est visualisé sous la forme d’un croissant en hypersignal au contact de l’artère disséquée sur les coupes axiales au niveau cervical ou intracrânien. L’IRM peut encore déceler une lésion de la fosse postérieure ou de l’hypophyse (nécrose ou hémorragie) non visible au scanner ou montrer, après injection de gadolinium, une prise de contraste diffuse des méninges orientant, selon la symptomatologie, soit vers une pachyméningite infectieuse ou carcinomateuse (céphalées progressives permanentes), soit vers une hypotension du LCR (céphalées orthostatiques). Angiographie cérébrale . Elle n’est indiquée en cas de céphalées aiguës que dans deux éventualités : • les hémorragies méningées dans lesquelles l’angiographie doit être pratiquée par voie intra-artérielle à la recherche d’un anévrisme rompu avant son traitement chirurgical ou endovasculaire ; • les céphalées brutales sévères non régressives lorsque tous les examens précédents sont normaux, ce qui ne permet d’exclure formellement ni une thrombose veineuse cérébrale, ni une dissection artérielle, ni certaines angiopathies des artères de moyen calibre. positif repose sur la réalisation en urgence d’un scanner cérébral sans injection et, dans tous les cas où celui-ci est normal, d’une ponction lombaire avec recherche de pigments biliaires [7] . L’IRM cérébrale n’est pas actuellement un examen de première intention dans le diagnostic de l’hémorragie méningée et ceci principalement pour des raisons d’accessibilité. Une fois le diagnostic établi, le patient doit être transféré en neurochirurgie sans délai. Céphalées en « coup de tonnerre » Ce sont des céphalées généralement sévères, d’apparition très brutale, comme « une explosion dans la tête », de durée variable [8]. Le premier diagnostic à évoquer est celui d’une hémorragie sous-arachnoïdienne et toute céphalée en « coup de tonnerre » implique la réalisation en urgence d’un scanner puis d’une ponction lombaire. De nombreuses autres pathologies peuvent se révéler par une céphalée en « coup de tonnerre » : dissection artérielle, thrombose veineuse cérébrale, nécrose hypophysaire, anévrisme non rompu (50 % des patients victimes d’une hémorragie méningée par rupture d’anévrisme décrivent, lors des jours ou mois qui précèdent, une céphalée sentinelle à type de céphalée en « coup de tonnerre »), hypotension du LCR, méningite, ou encore angiopathie cérébrale aiguë idiopathique ou secondaire [9-11]. Céphalées lors des hématomes et infarctus cérébraux Les céphalées sont fréquentes lors des hématomes et des infarctus cérébraux mais sont le plus souvent au second plan du tableau clinique dominé par les signes neurologiques focaux et parfois les troubles de conscience. Cependant, certaines topographies peuvent donner des signes focaux discrets. Ainsi, les hématomes et les infarctus œdémateux du cervelet peuvent se manifester par une céphalée aiguë intense avec vomissements abondants, sans syndrome cérébelleux très net. Le diagnostic repose sur la pratique du scanner cérébral en urgence qui permet de reconnaître aisément l’hyperdensité d’un hématome mais plus difficilement l’ischémie qui peut ne se manifester au début que par une compression du IVe ventricule. Ces patients doivent être transférés en neurochirurgie. Dissections artérielles La céphalée [12] est de loin le symptôme le plus fréquent de dissection (75 % des cas) et comporte souvent une composante cervicale (douleur latérocervicale des dissections carotidiennes, douleur rétroauriculaire des dissections vertébrales). Elle est souvent associée à d’autres signes locaux déjà mentionnés. Elle constitue le symptôme inaugural dans 33 % à 86 % des cas. Le diagnostic repose sur l’échographie-Doppler cervicale complétée par l’IRM avec angiographie par résonance magnétique (ARM). Encéphalopathie hypertensive Elle est responsable d’une céphalée aiguë brutale ou rapidement progressive avec élévation majeure de la pression artérielle (plus de 240/120 mmHg). La céphalée peut précéder les autres signes d’encéphalopathie : troubles visuels bilatéraux et crises comitiales. Le fond d’œil montrant des signes de rétinopathie hypertensive est l’examen clé, mais le diagnostic différentiel avec un œdème papillaire de stase peut être difficile. Hypotension du liquide céphalorachidien ■ Principales étiologies Céphalées récentes à début brutal Hémorragie sous-arachnoïdienne Elle est le premier diagnostic à envisager devant toute céphalée inhabituelle à début brutal [5]. La céphalée peut être totalement isolée, sans syndrome méningé (qui peut être retardé de plusieurs heures) ni troubles de la conscience (dont l’apparition dépend de l’abondance de l’hémorragie). Le diagnostic Traité de Médecine Akos Les hypotensions du LCR iatrogènes sont souvent d’apparition rapide, voire brutale dans les heures qui suivent le geste en cause. Les céphalées par hypotension du LCR secondaires à une brèche durale iatrogène (ponction lombaire, péridurale, rachianesthésie, infiltration) apparaissent de manière brusque ou rapide, le plus souvent quelques heures après le geste. Si le patient consulte en urgence en rapportant clairement la réalisation d’un tel geste dans les jours qui précèdent, ces céphalées ne posent pas de problèmes diagnostiques. Ceci les oppose aux formes spontanées qui demeurent souvent méconnues [13]. Leur installation est le plus souvent progressive sur 3
    • 1-0300 ¶ Céphalée : démarche diagnostique quelques jours, mais peut également être rapide et même explosive, notamment après un effort. Qu’il s’agisse d’une forme iatrogène ou spontanée, le diagnostic est évoqué devant une céphalée posturale, qui apparaît dès la mise en position debout ou assise, et disparaît très rapidement en décubitus [14]. La céphalée peut s’associer à d’autres manifestations : cervicalgies, acouphènes, baisse d’acuité auditive, nausées, vomissements, diplopie horizontale par paralysie d’un ou des deux nerfs abducens. En cas de survenue spontanée de ce syndrome, le diagnostic clinique est confirmé par l’IRM cérébrale qui montre un rehaussement intense des méninges après injection de produit de contraste, un déplacement craniocaudal des structures nerveuses (descente des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital) et parfois un aspect collabé des ventricules. Hydrocéphalie aiguë des tumeurs intraventriculaires Une céphalée brutale souvent associée à des troubles de la conscience peut être le mode de révélation d’une hydrocéphalie aiguë provoquée par les tumeurs intraventriculaires, en particulier les kystes colloïdes du IIIe ventricule. Le scanner permet le diagnostic, et le transfert en neurochirurgie s’impose. Céphalées récentes installées en quelques heures ou jours Les causes en sont encore plus diverses que pour les céphalées brutales et peuvent se regrouper en quatre grandes catégories [15] : • les hypertensions intracrâniennes ; • les méningites et méningoencéphalites ; • l’artérite temporale ; • les causes ophtalmologiques et oto-rhino-laryngologiques (ORL). Il convient de rajouter à cette liste étiologique toutes les pathologies responsables de céphalées brutales qui peuvent occasionnellement se manifester par des céphalées d’installation progressive sur quelques jours ou quelques heures. Hypertension intracrânienne Les céphalées caractéristiques sont progressives, volontiers augmentées par la toux et la poussée abdominale, associées à des nausées, des vomissements, un œdème papillaire bilatéral, parfois une diplopie horizontale par paralysie du VI, parfois des éclipses visuelles. Mais la céphalée peut être le seul et unique symptôme, en particulier à la phase précoce. Le scanner cérébral pratiqué en première intention sans injection de produit de contraste permet de mettre en évidence la plupart des masses (tumeurs, abcès, hématome sous-dural) suffisamment volumineuses pour entraîner une hypertension intracrânienne (œdème localisé, effacement des sillons, déplacement ou dilatation des ventricules). Il peut être complété d’emblée par un scanner avec injection et/ou une IRM en cas de doute sur l’existence d’un processus expansif, en particulier de la fosse cérébrale postérieure, une thrombophlébite [16] ou une fistule artérioveineuse. Ce n’est qu’après avoir éliminé ces causes par une IRM, une ARM et/ou un angioscanner que l’on conclut parfois à une hypertension intracrânienne dite « bénigne », soit secondaire à une prise toxicomédicamenteuse, soit idiopathique le plus souvent chez la jeune femme obèse. Méningites et méningoencéphalites Une céphalée fébrile avec syndrome méningé oriente d’emblée vers une méningite infectieuse et doit conduire à la réalisation d’une ponction lombaire qui confirme le diagnostic. Mais la fièvre peut manquer (parfois en raison de la prise d’antalgiques antipyrétiques) et le syndrome méningé peut être discret ou absent, d’où la règle de faire systématiquement une ponction lombaire aux patients ayant une céphalée récente inhabituelle et un scanner normal. 4 Artérite temporale Une céphalée récente inhabituelle chez un sujet de plus de 60 ans doit faire évoquer systématiquement une maladie de Horton, quelles que soient les caractéristiques de cette céphalée et qu’elle soit isolée ou associée aux autres signes cliniques de la maladie (altération de l’état général, fièvre, claudication de la mâchoire, signes inflammatoires au niveau des artères temporales, douleurs articulaires des ceintures ou troubles visuels). Le diagnostic repose sur la mesure de la VS, de la CRP et la réalisation d’une biopsie de l’artère temporale. Si la suspicion clinique est forte, la corticothérapie doit être débutée avant les résultats de la biopsie. Son efficacité est spectaculaire au point que la persistance des douleurs au-delà de 4 jours de traitement doit amener à reconsidérer le diagnostic. Affections ophtalmologiques et oto-rhino-laryngologiques [17] Devant une céphalée récente inhabituelle sans signes neurologiques, deux grandes affections doivent être suspectées : la sinusite aiguë et le glaucome aigu. Les sinusites aiguës provoquent des céphalées souvent très intenses, augmentées par la position tête penchée en avant ou allongée. Les douleurs sont parfois isolées : en effet, la décharge nasale purulente peut manquer en cas de sinusite bloquée et la fièvre est inconstante. Le diagnostic repose sur le scanner des sinus. Un glaucome aigu doit être systématiquement évoqué devant une douleur sévère, centrée sur le globe oculaire, associée à une rougeur oculaire, des troubles visuels (baisse de l’acuité visuelle ou vision de halos lumineux) et parfois une semi-mydriase aréactive. Le diagnostic repose sur la mesure de la pression intraoculaire (Fig. 2). Céphalées primaires Les céphalées primaires comportent deux grands types : les céphalées paroxystiques caractérisées par des crises plus ou moins longues entrecoupées de périodes où le sujet est parfaitement bien (migraines, algies vasculaires de la face et céphalées de tension épisodiques) et les céphalées chroniques quotidiennes dans lesquelles la douleur est continue depuis des semaines, des mois et parfois des années (céphalée de tension chronique, avec ou sans migraine associée, avec ou sans abus médicamenteux). Le diagnostic de céphalée primaire ne doit pas être envisagé devant une céphalée aiguë récente chez un sujet n’ayant jamais eu de céphalée auparavant. En revanche, il n’est pas rare qu’un sujet souffrant de migraine ou de céphalées de tension ait une exacerbation aiguë de ses céphalées. Si le patient ne reconnaît pas sa céphalée comme étant « habituelle », la recherche d’une cause secondaire s’impose. Cependant, il est fréquent que tous les examens soient normaux et qu’il s’agisse effectivement de l’aggravation d’une céphalée primaire, le plus souvent en raison de facteurs psychologiques à préciser, parfois associés à un abus médicamenteux d’antalgiques ou d’antimigraineux de crise qu’il convient de rechercher et de traiter par un sevrage (Tableau 1). “ Point fort Critères devant faire évoquer une céphalée secondaire • Début après 40 ans • Céphalée en « coup de tonnerre » • Céphalée continue s’aggravant progressivement • Céphalée nouvelle ou différente de la céphalée habituelle • Céphalée orthostatique • Signes généraux (fièvre, cervicalgies, perte de poids...) Traité de Médecine Akos
    • Céphalée : démarche diagnostique ¶ 1-0300 Céphalée récente inhabituelle CRP, VS Parfois biopsie d’artère temporale Scanner sans injection Anormal Lésion occupant de l’espace Hydrocéphalie Angiographie ou IRM Hypertension intracrânienne idiopathique Glaucome aigu Syndrome méningé fébrile Normal Hémorragie sous-arachnoïdienne Scanner avec injection, IRM Sinusite Œil anormal Méningite Ponction lombaire Mesure de pression LCR normal ou subnormal Pression normale LCR normal ou subnormal Pression du LCR élevée Doppler, IRM, ARM, VRM, rarement angiographie IRM Thrombose veineuse cérébrale Rupture d’anévrisme Dissection Angiopathie cérébrale réversible Normal Figure 2. Arbre décisionnel. Stratégie diagnostique des céphalées secondaires. CRP : C reactive protein ; VS : vitesse de sédimentation ; LCR : liquide céphalorachidien ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; ARM : angiographie par résonance magnétique ; VRM : veinographie par résonance magnétique. Tableau 1. Comparaison diagnostique des trois principales céphalées primaires. Migraine Céphalée de tension épisodique Algie vasculaire de la face Sex-ratio 3 F/1 H F=H 1 F/5 H Durée des crises 4-72 heures Constante : 1 h-7 j 15-180 min Fréquence des crises 0 à 6/mois Variable 1 à 8/j Irrégulière Irrégulière tous les jours Latéralité de la douleur Unilatérale à bascule ou bilatérale Bilatérale Strictement unilatérale Topographie de la douleur Fronto-orbito-temporale En « casque », en « bandeau » Orbitotemporale Type de la douleur Pulsatile ou continue Pression, poids Broiement-arrachement Sévérité Modérée à sévère Faible à modérée Très sévère Signes vasomoteurs Très rares 0 Présents Nausées ou vomissements Fréquents 0 Possibles Photophobie-phonophobie Fréquente et importante Absente ou modérée Possible Conséquence de la crise sur les activités Activité difficile ou impossible (se couche au calme) Activité conservée Activité impossible et mais plainte importante agitation Multiples Stress, contrariété, surmenage Rien ou prise d’alcool Facteurs déclenchants des crises ■ Références [1] [2] Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988;8:1-96. Ramirez-Lassepas M, Espinosa CE, Cicero JJ, Johnston KL, Cipolle RJ, Barber DL. Predictors of intracranial pathologic findings in patients who seek emergency care because of headache. Arch Neurol 1997;54:1506-9. Traité de Médecine Akos [3] Boulan P, Ducros A, Berroir S, Bousser MG. Les céphalées aiguës. In: Niclot P,Amarenco P, editors. Urgences neurologiques. Paris: Da Te Be éditions; 2001. p. 13-26. [4] Géraud G, Fabre N, Lanteri-Minet M, Valade D. Interrogatoire et examen d’un patient céphalalgique. In: Les céphalées en 30 leçons. Abrégé. Paris: Masson; 2010. p. 3-15. [5] Vermeulen M, Van Gijn J. The diagnosis of subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990;53:365-72. 5
    • 1-0300 ¶ Céphalée : démarche diagnostique [6] Frishberg BM. The utility of neuroimaging in the evaluation of headache in patients with normal neurologic examination. Neurology 1994;44:1191-7. [7] Edlow JA, Caplan LR. Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage. N Engl J Med 2000;342:29-36. [8] Linn FH, Rinkel GJ, Algra A, Van Gijn J. Headache characteristics in subarachnoid haemorrhage and benign thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:791-3. [9] Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache: symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet 1986;2:1247-8. [10] Dodick DW, Brown Jr. RD, Britton JW, Huston 3rd J. Nonaneurysmal thunderclap headache with diffuse, multifocal, segmental, and reversible vasospasm. Cephalalgia 1999;19:118-23. [11] Dodick DW. Thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:6-11. [12] Arnold M, Cumurciuc R, Stapf C, Favrole P, Berthet K, Bousser MG. Pain as the only symptom of cervical artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1021-4. [13] O’Carroll CP, Brant-Zawadzki M. The syndrome of spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia 1999;19:80-7. [14] Lay CM. low cerebrospinal fluid pressure headache. Curr Treat Options Neurol 2002;4:357-63. [15] Valade D. Headache in the emergency room. In: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KM, editors. The headaches. Philadelphia: Lippincott-Williams and Wilkins; 2006. p. 1133-8. [16] Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:1084-7. [17] Géraud G, Fabre N, Lanteri-Minet M, Valade D. Céphalées d’origine ophtalmologique et ORL. In: Les céphalées en 30 leçons. Abrégé. Paris: Masson; 2010. p. 252-68. D. Valade (dominique.valade@lrb.aphp.fr). Centre d’urgence des céphalées, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Valade D. Céphalée : démarche diagnostique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0300, 2011. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels 6 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique Traité de Médecine Akos
    • 1-0310 1-0310 Encyclopédie Pratique de Médecine Cervicalgies R Damade L es cervicalgies représentent un motif très fréquent de consultation, qu’il s’agisse de cervicalgies aiguës ou chroniques. Dans la très grande majorité des cas, il s’agit d’affections douloureuses mais bénignes. La démarche diagnostique se doit cependant d’être très rigoureuse afin de ne pas méconnaître une cervicalgie révélatrice d’une affection régionale ou générale sévère. © Elsevier, Paris. s Introduction Les cervicalgies, et les névralgies cervicobrachiales, traduisent généralement une atteinte fonctionnelle ou dégénérative des structures ostéocartilagineuses, discales ou musculoligamentaires. Les complications restent rares et l’évolution est habituellement satisfaisante grâce à un traitement adapté à l’importance des douleurs et à leur retentissement fonctionnel, socioprofessionnel et psychologique. Le raisonnement clinique reste l’élément diagnostique le plus important, mais l’apport de certains examens complémentaires est parfois indispensable. s Interrogatoire Il apporte les éléments essentiels au diagnostic, et doit être très soigneux. On précise l’âge du patient, ses activités professionnelles et physiques actuelles et anciennes, ses antécédents traumatiques, infectieux, carcinologiques. La douleur est le symptôme majeur. Elle doit être caractérisée dans son ancienneté, son mode de survenue, ses facteurs aggravants ou apaisants et son mode évolutif. L’horaire, la topographie de la douleur et ses irradiations ainsi que les signes fonctionnels ou généraux associés sont des éléments sémiologiques majeurs. s © Elsevier, Paris Examen clinique Il faut apprécier la statique rachidienne globale et rechercher des anomalies de courbures, en particulier une cyphose dorsale ou une scoliose, et s’assurer de la normalité des articulations gléno-humérales, des coudes et des poignets. L’examen neurologique est indispensable. Il doit comporter au minimum une exploration de la sensibilité superficielle, des réflexes ostéotendineux et un testing musculaire des membres supérieurs, complétés par la recherche d’un signe de Claude Bernard-Horner, de signes pyramidaux et de compression médullaire, d’une atteinte des paires crâniennes (V, VII, VIII), d’un syndrome cérébelleux ou vestibulaire. La palpation des aires ganglionnaires, l’auscultation des trajets vasculaires et l’examen ORL terminent le premier temps de l’examen. Ce n’est qu’ensuite qu’on peut examiner le rachis cervical. Il existe souvent une attitude antalgique en flexion latérale et rotation, ou une attitude guindée en rectitude. La palpation réveille souvent une douleur à la pression des muscles ou de leurs insertions, parfois une contracture. Les structures vertébrales sont palpées une à une. L’étude de la motilité active en position assise, et passive en décubitus dorsal, la tête dépassant l’extrémité du lit ` d’examen, termine l’examen clinique. A ce stade de la démarche diagnostique, on s’oriente vers une cervicalgie aiguë ou chronique qui est le plus souvent commune, mais qui peut être symptomatique et révélatrice d’une autre affection. La prescription des examens complémentaires obéit à une progression dictée par la présentation clinique et l’évolution des douleurs (tableau I). Les deux examens les plus importants sont la vitesse de sédimentation et les radiographies du rachis cervical. Une élévation de la vitesse de sédimentation fait a priori récuser le diagnostic de cervicalgie commune et doit conduire à d’autres examens tels qu’une électrophorèse des protides, un dosage de CRP, d’haptoglobine et d’orosomucoïde pour affirmer la réalité du syndrome inflammatoire. Les radiographies vérifient l’absence de spondylodiscite ou de tumeur vertébrale. s Cervicalgies communes Les cervicalgies posturales de l’adulte jeune sont favorisées par des attitudes prolongées en flexion, souvent liées à une mauvaise ergonomie du poste de travail. Les douleurs sont postérieures, touchant le rachis cervical et irradiant vers le rachis dorsal et les trapèzes, augmentées par la palpation des muscles. La mobilité du cou est conservée et les radiographies sont normales ou montrent des lésions dégénératives débutantes. Il existe souvent une part psychologique dans ces douleurs, difficile à quantifier. Le traitement fait appel aux antalgiques (paracétamol seul, 1 g trois fois/j, ou associé à la codéine, 4 à 6 comprimés/j, ou au dextropropoxyphène, 4 à 6 gélules/j) et aux myorelaxants Tableau I. – Examens complémentaires utiles devant des cervicalgies. NFS, VS à compléter selon la clinique et le terrain (électrophorèse des protides, calcémie…) Radiographies du rachis cervical de face, profil, 3/4 droit et gauche, charnière cervico-occipitale Radiographie du thorax de face à la recherche d’une atteinte apexienne Tomodensitométrie cervicale en cas de névralgie cervicobrachiale rebelle au traitement IRM en cas d’atteinte neurologique ou de suspicion de localisation tumorale primitive ou secondaire Scintigraphie osseuse en cas de douleurs inflammatoires ou à la recherche d’une tumeur fixante NFS : numération formule sanguine ; VS : vitesse de sédimentation. 1
    • 1-0310 - Cervicalgies (thiocolchicoside : 4 mg quatre fois/j ; tétrazépam : 50 à 100 mg/j ; diazépam : 5 à 15 mg/j). La kinésithérapie antalgique et décontracturante et le renforcement de la musculature ont souvent une efficacité réelle. L’adaptation du poste de travail et la prise en compte d’un conflit psychologique avec parfois prescription temporaire d’un anxiolytique s’avèrent souvent bénéfiques. Les cervicalgies des sujets plus âgés sont habituellement bas situées, à la jonction cervicodorsale. Les douleurs peuvent être subaiguës ou chroniques, parfois très prolongées. Elles sont liées à l’arthrose cervicale, quasi constante après 40 ans, mais souvent asymptomatique. La mobilité est diminuée et souvent douloureuse alors que la composante musculaire est moins nette, les contractures moins importantes. Un syndrome névrotique ou dépressif intervient souvent dans les cervicalgies chroniques, mais il est difficile d’évaluer sa responsabilité. Le bilan radiographique montre le plus souvent une discarthrose évoluée, prédominant en C5/C6 et C6/C7, parfois associée à une arthrose postérieure qui prédomine souvent en C4/C5 et C5/C6. Le rétrécissement des trous de conjugaison par des ostéophytes peut entraîner des souffrances radiculaires. Lorsque l’ostéophytose antérieure et postérieure est importante, on peut observer un tableau de compression médullaire lente, souvent peu douloureuse mais comportant des signes d’irritation pyramidale, correspondant à la myélopathie cervicarthrosique. L’IRM est dans ce cas l’examen le plus contributif. Le traitement chirurgical est justifié lorsqu’il existe des signes neurologiques déficitaires. En l’absence de signes neurologiques, la massothérapie antalgique et myorelaxante et les exercices proprioceptifs sont souvent efficaces. Les manipulations sont à déconseiller au cours des cervicarthroses évoluées. Le torticolis est un accident aigu qui émaille souvent le cours d’une cervicalgie commune. Son début est le plus souvent brutal, volontiers nocturne. La douleur est vive, accompagnée d’une impotence fonctionnelle marquée et responsable d’une attitude vicieuse en flexion et rotation. L’évolution est favorable en quelques jours, mais des rechutes ou l’apparition secondaire d’une névralgie cervicobrachiale sont possibles. Le traitement associe l’immobilisation par collier cervical mousse, les AINS pendant 5 à 8 jours, les antalgiques voire les myorelaxants. La kinésithérapie décontracturante et la rééducation sont utiles pour éviter les récidives. Un torticolis qui dure plus de quelques jours n’est pas un torticolis banal et il faut savoir poursuivre les explorations pour ne pas méconnaître une dissection de l’artère vertébrale, une infection discale, une tumeur vertébrale ou une tumeur de la fosse postérieure. La névralgie d’Arnold est liée à la souffrance de la branche postérieure du deuxième nerf cervical. Les douleurs sont haut situées, cervicales postérieures, irradiant entre l’occiput et le vertex, et peuvent s’accompagner d’une hypoesthésie postérolatérale du cuir chevelu. Il existe souvent une limitation douloureuse des rotations. La pression au point d’émergence du nerf, en dehors de la protubérance occipitale externe, reproduit la douleur spontanée. Il est important de vérifier l’absence d’anomalie de la charnière cervico-occipitale. Une infiltration locale d’un dérivé cortisonique (0,5 à 1 mL) est généralement efficace. s Cervicalgies symptomatiques On parle de cervicalgie symptomatique lorsque celle-ci constitue le symptôme révélateur d’une affection locale, régionale ou générale. De nombreuses maladies peuvent s’exprimer principalement ou exclusivement par des cervicalgies, la poursuite des explorations est donc nécessaire lorsqu’il existe des atypies ou que l’évolution n’est pas favorable. La pseudopolyarthrite rhizomélique débute fréquemment par des cervicalgies postérieures, souvent accompagnées d’un enraidissement douloureux des épaules d’horaire inflammatoire. Il peut exister d’emblée des signes évocateurs d’une maladie de Horton qu’il faudra rechercher par un interrogatoire minutieux. L’âge du patient et la présence d’un syndrome inflammatoire biologique sont des éléments diagnostiques importants. La spondylarthrite ankylosante débute rarement par des cervicalgies isolées, en revanche l’atteinte cervicale est fréquente au cours de l’évolution de la maladie et accompagne l’atteinte des autres segments rachidiens. Les processus expansifs de la fosse postérieure sont à rechercher en cas de raideur persistante du cou. La présence de signes neurologiques justifie l’exploration par IRM qui permet une analyse beaucoup plus précise de la fosse postérieure que la tomodensitométrie. Les lésions de la charnière occipitale peuvent être à l’origine d’une cervicalgie haute, parfois accompagnée d’une névralgie d’Arnold, de signes neurologiques bulbaires ou cérébelleux, ou de paresthésies distales. La tomodensitométrie et l’IRM sont les examens les plus contributifs. Il peut s’agir d’une fracture ou d’une luxation traumatique, d’une atteinte tumorale ou infectieuse, parfois favorisée par une malformation de la charnière cervicooccipitale. L’atteinte C1/C2 s’observe dans les polyarthrites rhumatoïdes évoluées. Une crise aiguë de chondrocalcinose peut être responsable de cervicalgies aiguës, souvent fébriles, qui sont rapidement résolutives grâce au traitement anti-inflammatoire. La présence de calcifications discales étagées est évocatrice du diagnostic. Les localisations cervicales de la maladie de Paget sont rares, et donnent plus souvent des cervicalgies avec radiculalgies que des cervicalgies isolées. Les spondylodiscites, les tumeurs bénignes ou malignes peuvent également être à l’origine de cervicalgies isolées ou plus souvent accompagnées de douleurs radiculaires. Le diagnostic repose sur le bilan d’imagerie et la biopsie sous repérage tomodensitométrique. 2 s Névralgies cervicobrachiales La névralgie cervicobrachiale peut succéder à des cervicalgies ou apparaître primitive. On retrouve parfois un facteur déclenchant comme un accident de la circulation ou de sport, une anesthésie générale ou une manipulation rachidienne. La plupart des névralgies cervicobrachiales sont liées à une atteinte discale dégénérative, ce qui ne doit pas faire oublier les multiples autres étiologies. ‚ Examen clinique La douleur est généralement unilatérale, intense, partant de la région cervicale postérieure, irradiant dans le membre supérieur selon un trajet radiculaire. La douleur est impulsive à la toux, mal calmée voire augmentée par le décubitus, parfois nocturne. Il existe souvent des douleurs scapulovertébrales et des paresthésies des doigts, variables selon la racine concernée. Les signes rachidiens sont inconstants. On peut observer une attitude antalgique en flexion et rotation souvent associée à une limitation douloureuse de la flexion-extension. La mise en tension des racines reproduit parfois la douleur spontanée. L’examen neurologique doit rechercher un déficit moteur radiculaire, des signes de compression médullaire, un signe de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie). Dans la majorité des névralgies cervicobrachiales communes, les anomalies neurologiques se résument à une hypoesthésie dans le territoire concerné et à une diminution ou à une abolition d’un réflexe ostéotendineux (tableau II). Les atteintes C7 et C8 sont les plus fréquentes. L’examen locorégional élimine une autre cause d’algie du membre supérieur comme une tendinite de la coiffe des rotateurs, une atteinte du coude ou de la loge de Guyon, un syndrome du canal carpien. On recherche un trouble circulatoire, un comblement du creux sus-claviculaire, des adénopathies, une altération de l’état général ou une fièvre, qui orientent d’emblée vers une origine tumorale ou infectieuse. ‚ Examens complémentaires Comme dans les cervicalgies, deux examens complémentaires sont indispensables au diagnostic, la vitesse de sédimentation et les radiographies du rachis, qui permettent de s’orienter vers une névralgie cervicobrachiale commune ou symptomatique. Les autres examens complémentaires sont prescrits en fonction des données cliniques, biologiques et radiologiques initiales. L’électromyographie, assez peu performante en terme d’atteinte radiculaire, peut apporter des éléments diagnostiques importants lorsque l’examen clinique reste imprécis, pour distinguer une atteinte tronculaire ou plexique d’une atteinte radiculaire. ‚ Étiologies Les névralgies cervicobrachiales dues à l’irritation d’une racine par un nodule discoostéophytique d’uncodiscarthrose représentent la
    • Cervicalgies - 1-0310 Tableau II. – Sémiologie des névralgies cervicobrachiales. Racine Trajet Réflexe atteint Déficit sensitif/moteur C5 épaule, deltoïde bicipital hypoesthésie épaule/deltoïde C6 face antéroexterne bras, face externe avant-bras, pouce et 2e doigt bicipital, styloradial pouce/ biceps, brachial antérieur, long supinateur C7 postérieur, dos de la main, 2e et 3e doigt tricipital face dorsale 2e et 3e/triceps, radiaux, ext com C8 face interne membre supérieur, 4e et 5e doigt cubitopronateur Face interne membre supérieur, 5e doigt/fléchisseur des doigts, interosseux Tableau III. – Principales étiologies des névralgies cervicobrachiales. Rachidiennes Intrarachidiennes Discales : nodule disco-ostéophytique hernie discale Vertébrales : tumeur bénigne ou maligne spondylodiscite tuberculeuse ou à germes banals fractures, luxations Tumeurs : méningiome, neurinome ´ Epidurites : métastatique infectieuse Méningoradiculites ` cause la plus fréquente, entre 30 et 50 ans. A la radiographie, il existe souvent une discarthrose avec rétrécissement d’un ou de plusieurs trous de conjugaison, mais il n’y a pas toujours de parallélisme entre les lésions radiologiques et la symptomatologie clinique. L’évolution est dans la majorité des cas favorable mais des rechutes sont possibles. Les hernies discales vraies sont plus rares et le plus souvent posttraumatiques, surtout avant 30 ans. Lorsqu’il existe des douleurs rebelles ou des signes neurologiques de compression, la tomodensitométrie ou l’IRM permettent de préciser le siège du conflit discoradiculaire. Extrarachidiennes Traumatismes du membre supérieur Défilé des scalènes Côte cervicale Tumeur du creux sus-claviculaire Syndrome de Pancoast-Tobias Fibrose postradiothérapie Le traitement des névralgies cervicobrachiales communes fait appel aux antalgiques de niveau II, plus rarement de niveau III lorsque les douleurs sont particulièrement intenses, aux AINS et aux myorelaxants. L’immobilisation par un collier cervical mousse a un intérêt antalgique. En l’absence d’évolution favorable après 2 semaines de traitement, la corticothérapie orale à la dose de 0,5 mg/kg/j pendant 8 à 15 jours est indiquée. Les infiltrations par voie lombaire sous-arachnoïdiennes de corticoïdes suivies de basculage, ou les infiltrations sous amplificateur de brillance du trou de conjugaison correspondant à la racine qui souffre sont indiquées dans les formes rebelles, souvent complétées par des tractions cervicales prudentes. Ces infiltrations ne doivent être mises en œuvre que dans un service spécialisé car elles ne sont pas dénuées de complications. ‚ Traitement Le traitement chirurgical reste l’exception puisqu’il ne concerne que 3 % des cas. Il est réservé aux névralgies cervicobrachiales : – hyperalgiques et rebelles aux autres traitements ; – évoluant depuis plus de 3 mois en dépit d’un traitement médical bien conduit ; – comportant des signes neurologiques d’aggravation rapide ou progressive : paralysie radiculaire, compression médullaire. Les névralgies cervicobrachiales paralysantes sont beaucoup plus rares que les sciatiques paralysantes. La paralysie s’accompagne d’une amyotrophie et de l’abolition d’un ou deux réflexes ostéotendineux. L’évolution est difficile à prévoir et va de la persistance de la paralysie à la régression complète en quelques mois. L’indication chirurgicale est licite en cas d’aggravation progressive, mais il est difficile de dire si le pronostic s’en trouve amélioré. Les névralgies cervicobrachiales symptomatiques relèvent d’un traitement adapté en fonction de l’étiologie. Les principales étiologies sont rappelées dans le tableau III. s Conclusion Les cervicalgies et névralgies cervicobrachiales sont fréquentes, et bien que les formes communes bénignes soient de loin les plus fréquentes, il est important de ne pas oublier les formes graves ou symptomatiques, en gardant à l’esprit qu’une atypie clinique, un syndrome fébrile, un syndrome inflammatoire biologique ou une évolution prolongée doivent conduire à un complément d’exploration. Richard Damade : Médecin des hôpitaux, chef de service, service de médecine interne et rhumatologie, Les Hôpitaux de Chartres, BP 407, 28018 Chartres cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : R Damade. Cervicalgies. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0310, 1998, 3 p 3
    • ¶ 1-0320 Constipation : du symptôme au diagnostic A. Pariente La constipation (moins de 3 selles/semaine, selles dures et/ou difficiles à émettre) est très fréquente. L’interrogatoire est essentiel pour faire décrire les caractéristiques du transit et de l’exonération. Un examen proctologique simple mais systématique est nécessaire. Un fécalome doit toujours être éliminé. Un bilan biologique simple est utile. Une coloscopie doit être faite après 50 ans, en présence de signes d’alarme (anémie, amaigrissement notamment), d’antécédents familiaux de cancer colorectal. En cas de suspicion de dyschésie (trouble de l’exonération) une manométrie anorectale, voire une défécographie peuvent être utiles. En l’absence de cause organique (cas le plus fréquent) et de réponse à un traitement par macrogol et supplémentation en fibres, une mesure du temps de transit intestinal peut guider la thérapeutique. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Constipation ; Coloscopie ; Manométrie anorectale ; Temps de transit intestinal ■ Interrogatoire (Fig. 1) Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définition 1 ¶ Interrogatoire 1 ¶ Examen clinique 1 ¶ Causes 1 ¶ Complications 1 ¶ Examens complémentaires 2 ¶ Prise en charge 2 ¶ Erreurs à éviter 3 Il faut préciser les antécédents généraux, notamment digestifs, endocriniens, neurologiques et obstétricaux, les médicaments pris (incluant les médecines « douces » et l’automédication), l’activité physique, les habitudes alimentaires, les symptômes digestifs associés, mais aussi les symptômes urinaires ou gynécoobstétricaux éventuels, l’accessibilité aux toilettes, le mode de vie. On doit aussi évaluer le retentissement de la constipation sur la qualité de vie, l’existence éventuelle d’une altération de l’état général. Les difficultés d’exonération doivent être analysées : efforts de poussée, gêne au passage de la selle, sensation d’évacuation incomplète, nécessité de manœuvres digitales. ■ Examen clinique ■ Introduction La constipation est très fréquente, atteignant au moins un adulte sur cinq, plus souvent les femmes que les hommes, et sa prévalence augmente avec l’âge [1-3]. ■ Définition Les critères simples (moins de 3 selles/semaine, selles dures et/ou difficiles à émettre) ne sont pas limitatifs, la constipation devant être conçue comme une insatisfaction liée à des selles peu fréquentes, une exonération difficile ou les deux. L’émission de selles liquides après une période de constipation suivant l’expulsion d’un « bouchon » doit être considérée comme symptomatique d’une constipation (« fausse diarrhée »). Le ralentissement du transit par rapport aux habitudes antérieures doit être également pris au sérieux. Un journal tenu sur 15 jours peut être utile. La constipation est considérée comme chronique après 6 mois d’évolution. Traité de Médecine Akos En plus d’un examen clinique classique, il faut faire un examen proctologique en position latérale puis gynécologique, au repos et en poussée. On recherche une fissure, une béance anale, un prolapsus rectal, une colpocèle et une rectocèle, une incontinence, une descente périnéale, une pathologie hémorroïdaire. Le toucher rectal recherche un fécalome ou la simple présence de selles dans l’ampoule rectale, du sang, une tumeur, évalue le tonus sphinctérien et la qualité de la relaxation périnéale à la poussée ; l’examen de la prostate chez l’homme, un examen gynécologique chez la femme sont nécessaires. ■ Causes Les principales causes de constipation sont indiquées dans le Tableau 1. ■ Complications La constipation (efforts de poussée) favorise la maladie hémorroïdaire, la survenue de fissures anales et le prolapsus rectal, ainsi qu’un abus progressif de laxatifs (à distinguer de la 1
    • 1-0320 ¶ Constipation : du symptôme au diagnostic Figure 1. Arbre décisionnel. Algorithme schématique de l’exploration d’une constipation (d’après [2]). Constipation Interrogatoire, examen clinique, biologie de base Constipation secondaire ? Constipation primitive ? Coloscopie, autres Fibres, macrogol Dyschésie ? Bon résultat Échec Temps de transit colique Normal Temps de transit total Évaluation psychologique Étude de la motricité colique Traitement médical Chirurgie ?? maladie des laxatifs, trouble psychotique souvent associé à une anorexie-boulimie). Le fécalome est grave, pouvant se compliquer d’occlusion, d’ulcération et de perforation, de rétention vésicale, d’incontinence anale. ■ Examens complémentaires Un bilan biologique est fait en cas d’orientation clinique et/ou d’altération de l’état général : hémogramme, protéine C réactive (CRP), créatininémie, azotémie, glycémie, ionogramme, calcémie et thyroid stimulating hormone (TSH). Une coloscopie est indiquée quand la constipation apparaît après 50 ans, en cas de suspicion d’organicité, en présence de signes d’alarme, ou si l’on se trouve dans les situations à risque moyen ou élevé de cancer colorectal. En cas de suspicion de subocclusion colique, un scanner doit précéder l’endoscopie pour dépister une tumeur obstructive. La mesure du temps de transit colique de marqueurs radioopaques (couplée à un calendrier des selles) est facile à réaliser et permet théoriquement de distinguer les constipations de transit (les marqueurs stagnent surtout dans le côlon droit et le transverse) des constipations distales, où la stase est surtout rectosigmoïdienne. Elle est indiquée en cas d’inefficacité du traitement symptomatique, à la fois pour éliminer une fausse constipation, et pour préciser le type de la constipation. La manométrie anorectale est indiquée en cas de mauvaise réponse au traitement symptomatique, d’incontinence associée, et avant tout geste chirurgical éventuel ; elle permet d’identifier l’anisme (contraction paradoxale du sphincter strié et du périnée à la poussée), le mégarectum (hyposensibilité, augmentation de la compliance et du volume maximum tolérable), l’hypertonie anale instable, la maladie de Hirschsprung (absence du réflexe rectoanal inhibiteur). Elle est complétée par un test d’expulsion du ballonnet. 2 Temps de transit rectosigmoïdien Manométrie anorectale Expulsion du ballonnet Défécographie etc. La défécographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne dynamique sont indiquées lorsqu’il existe des signes évoquant un trouble de la statique pelvienne et lorsqu’un traitement chirurgical est discuté. ■ Prise en charge Des conseils simples sont utiles : répondre au besoin, aller régulièrement à la selle sans pousser, prendre son temps, dans l’intimité. L’augmentation des boissons et de l’activité physique n’est pas d’utilité prouvée. L’augmentation de la ration de fibres indigestibles doit être progressive (risque de distension et de douleurs), les fruits secs sont utiles. Les laxatifs osmotiques sont un médicament de première intention. Le macrogol (polyéthylène glycol [PEG] 4000) n’est pas métabolisé, augmente le poids et l’hydratation des selles sans effet secondaire. Les sucres non absorbables (sorbitol, lactulose, etc.) favorisent la distension et les gaz. Les sels de magnésium peuvent entraîner des troubles électrolytiques. Les mucilages (laxatifs de lest) sont un traitement de première intention, notamment lorsque l’augmentation de la ration de fibres alimentaires est difficile. La paraffine doit être évitée (suintements, déficits en vitamines liposolubles, voire pneumopathie d’inhalation chez les sujets âgés). La prise chronique de laxatifs stimulants (anthraquinones, acide ricinoléique, docusate, bisacodyl, etc.) doit être réservée aux échecs des traitements précédents, en cures courtes en raison de leurs effets délétères (hypokaliémie, aggravation de la constipation). Les laxatifs rectaux (suppositoires [notamment ceux à dégagement gazeux] et si besoin les lavements) sont utiles en cas de constipation terminale et chez les malades neurologiques. La rééducation périnéale (biofeedback) peut être utile en cas de constipation terminale. Traité de Médecine Akos
    • Constipation : du symptôme au diagnostic Tableau 1. Principales causes de constipation. ¶ 1-0320 Tableau 1. Principales causes de constipation. Clés diagnostiques Clés diagnostiques Constipations occasionnelles Causes neurologiques périphériques Voyage Anamnèse Grossesse Anamnèse, b hCG Dysautonomie Allaitement Anamnèse Diabète Opiacés et lopéramide Antiparkinsoniens Ganglioneuromatose Anamnèse, arrêt si possible Cancer bronchique à petites cellules Biopsies coliques, contexte Anamnèse, arrêt si possible Anticholinergiques Biopsies digestives Paranéoplasique Anamnèse, arrêt si possible Anamnèse Amylose Causes médicamenteuses et toxiques Contexte, hypotension orthostatique Tricycliques Anamnèse, arrêt si possible Neuroleptiques Causes neurologiques centrales Anamnèse, arrêt si possible Antiépileptiques Parkinson Anamnèse, arrêt si possible Inhibiteurs calciques Clinique, scanner Accidents vasculaires cérébraux Anamnèse, arrêt si possible Clinique (parfois discrète) Tumeurs cérébrales Anamnèse, arrêt si possible Alumine, calcium, fer Clinique (parfois discrète) Syndrome de la queue de cheval Anamnèse, arrêt si possible Diurétiques Hypotension orthostatique Paraplégies Anamnèse, arrêt si possible Bêtabloqueurs Clinique (parfois discrète) Shy-Drager Clinique Constipations psychogènes Causes coliques Tumeurs Démence Sténoses non tumorales Coloscopie (ou scanner) Compressions extrinsèques et endométriose Examen, scanner Mégacôlon et Hirschsprung Examen, manométrie, biopsie Clinique Psychose Coloscopie (ou scanner) Clinique Dépression Clinique, avis psychiatrique Sévices sexuels Anamnèse, avis psychiatrique Anorexie mentale Inertie colique Clinique, avis psychiatrique Phobies Maigreur, avis psychiatrique Facteurs favorisants Causes anorectales Tumeurs TR, endoscopie Inactivité physique (et alitement) Anamnèse Rectites Rectorragies, endoscopie Régime pauvre en fibres Anamnèse Sténoses non tumorales Anamnèse, TR, endoscopie Syndrome de l’intestin irritable Anamnèse, explorations négatives Fissure anale Douleurs, examen proctologique Thrombose hémorroïdaire Douleur, examen proctologique Troubles moteurs b hCG : b human chorionic gonadotrophin ; TR : toucher rectal ; TSH : thyroid stimulating hormone ; GH : growth hormone ; HTA : hypertension artérielle. Manométrie ■ Erreurs à éviter Anomalies de la statique pelvienne Examen clinique, défécographie Causes endocrinométaboliques Hypothyroïdie Hypercalcémie Faire l’examen proctologique et le toucher rectal dans de mauvaises conditions techniques. Surprescrire des coloscopies chez des patients jeunes sans signes d’alarme ni indication particulière de dépistage du cancer colorectal. Oublier les constipations médicamenteuses. Ne pas prévenir la constipation liée à un alitement prolongé. Méconnaître un fécalome. Clinique, TSH Calcémie Insuffisance rénale Azotémie, créatininémie Hypokaliémie Ionogramme Hypomagnésémie Magnésémie Acromégalie Clinique, GH Phéochromocytome HTA, métanéphrines urinaires Glucagonome Éruption, diabète, tumeur Porphyries Clinique, porphyrines urinaires Mucoviscidose Bronchopathie, stérilité . ■ Références [1] b hCG : b human chorionic gonadotrophin ; TR : toucher rectal ; TSH : thyroid stimulating hormone ; GH : growth hormone ; HTA : hypertension artérielle. Le traitement chirurgical ne doit être discuté que par des équipes spécialisées après un inventaire complet, qu’il s’agisse du traitement d’une rectocèle ou d’un prolapsus, d’une maladie de Hirschsprung, et a fortiori de la discussion d’une colectomie subtotale ou d’une caecostomie pour irrigation antérograde dans des cas exceptionnels d’inertie colique résistant aux traitements. [2] [3] Piche T, Dapoigny M, Bouteloup C, Chassagne P, Coffin B, Desfourneaux V, et al. Recommandations pour la pratique clinique dans la prise en charge et le traitement de la constipation chronique de l’adulte. Gastroenterol Clin Biol 2007;31:125-35. Frexinos J, Delvaux M. In: Rambaud JC, editeur. Traité de gastroentérologie. Paris: Médecine-Sciences Flammarion; 2005. p. 148-59. Rao SS. Constipation: evaluation and treatment of colonic and anorectal motility disorders. Gastrointest Endosc Clin N Am 2009;19: 117-39. A. Pariente, Praticien hospitalier (alex.pariente@free.fr). Unité d’hépato-gastro-entérologie, Centre hospitalier, boulevard Hauterive, 64046 Pau cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Pariente A. Constipation : du symptôme au diagnostic. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0320, 2011. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique 3
    • Cet article comporte également le contenu multimédia suivant, accessible en ligne sur em-consulte.com et em-premium.com : 1 autoévaluation Cliquez ici
    • ¶ 1-0340 Coup de soleil et prévention J.-R. Manciet La plus fréquente des réactions cutanées à l’exposition solaire est une réponse inflammatoire appelée coup de soleil ou érythème actinique. C’est une réaction très fréquente puisque près de 100 % de la population aurait eu un coup de soleil modéré et plus de 50 % un coup de soleil important. Chez un sujet sain, il peut être déclenché soit par une exposition trop importante, soit par l’utilisation de substances photosensibilisantes. Le médecin, personne habituellement confrontée à cette situation, doit guider sa prescription selon l’étendue et la profondeur des lésions. La recherche ultérieure de la cause est l’élément primordial qui permet d’éviter la récidive, celle-ci conduisant potentiellement à majorer le risque de survenue de mélanome malin à l’âge adulte. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Coup de soleil ; Rayonnement solaire ; Photosensibilisant ; Coup de chaleur ; Insolation Plan 290 nm ¶ Introduction : le rayonnement solaire 1 ¶ Définition 2 UVB 320 nm 340 nm UVA-2 UVB UVA courts Forte énergie Forte énergie ¶ Évaluation de la gravité du coup de soleil 2 ¶ Traitement Éviction solaire Traitement symptomatique 2 2 2 ¶ Enquête étiologique Erreurs de photoprotection Prise ou contact avec des substances photosensibilisantes Autres cas 3 3 3 3 4 Hypoderme ¶ Insolation 4 ¶ Coup de chaleur 4 ¶ Diagnostic différentiel Réactions photoallergiques Dermatose photoaggravée 4 4 4 ¶ Conclusion 4 Visible UVA-1 UVA longs Faible énergie Derme ¶ Cas particulier chez l’enfant : le coup de chaleur 400 nm ■ Introduction : le rayonnement solaire Le rayonnement solaire atteignant la surface de la terre est essentiellement composé par les ultraviolets (UV), le visible et les infrarouges (IR) (Fig. 1). Les UV (290-300 nm) ont la plus forte énergie et sont artificiellement décomposés en UVB et UVA courts et longs. Le coup de soleil est déclenché par l’exposition aux UVB (290320 nm) et aux UVA courts (320-345 nm). Les UVB sont aussi responsables de la synthèse de vitamine D. La lumière visible (400-800 nm) est utilisée pour le traitement de l’ictère néonatal et de la dépression saisonnière. Traité de Médecine Akos Épiderme Lésions directes ADN Formation radicaux libres Coup de soleil Photovieillissement Photocarcinogenèse Photo-immunosuppression Photodermatose Figure 1. Action des ultraviolets A et B (UVA, UVB) dans la peau. ADN : acide désoxyribonucléique. L’infrarouge invisible (800-1400 nm) chauffe les matières solides ou gazeuses qu’il rencontre. L’intensité des rayons UV peut varier en fonction de l’heure du jour, du jour de l’année et de la localisation géographique. Plus le soleil est haut dans le ciel, plus le rayonnement UV est important. Environ 60 % des UV sont émis entre 10 et 14 heures solaires. Plus on se rapproche de l’équateur, plus le rayonnement UV est intense. Le rayonnement UV est maximal lorsque le ciel est limpide, mais même avec une couverture nuageuse, son intensité peut être élevée du fait de sa dispersion par les molécules d’eau en suspension dans l’atmosphère. L’intensité des UV augmente avec l’altitude (couche d’atmosphère plus fine). L’ozone absorbe une partie du rayonnement UV le plus agressif. La couche d’ozone varie au cours de l’année et selon la 1
    • 1-0340 ¶ Coup de soleil et prévention Tableau 1. Classification de l’intensité des coups de soleil. 1er degré 2e degré 3e degré Cyanique 4e degré Érythème Rosé Rouge vif Signes associés - Légèrement Œdèmes, douloureux douleurs Phlyctènes Signes généraux - - Fièvre 40 °C, malaise - Cyanique Délai d’apparition 6-24 heures 2-12 heures ■ Définition Le coup de soleil est une rougeur plus ou moins intense du tégument, survenant quelques heures après une exposition soit à la lumière naturelle, le soleil, soit à une lumière artificielle (Fig. 2). Cet érythème est essentiellement dû aux UVB, mais dans certaines conditions, il peut être secondaire aux UVA (fortes irradiations après UVA haute pression, accident de photosensibilisation) [1-6]. Le diagnostic est clinique, ne nécessitant dans la majorité des cas aucune exploration secondaire. ■ Évaluation de la gravité du coup de soleil On note l’intensité de l’érythème, classé en quatre degrés, allant de l’érythème rosé isolé à l’érythème cyanique avec phlyctènes, son étendue, le retentissement sur l’état général (fièvre, frissons, nausées, céphalées, vertiges, signes de déshydratation), ainsi que la recherche de complications, notamment une surinfection. L’érythème induit par les UVB débute 3 à 5 heures après la durée de l’exposition, est maximal entre 12 et 24 heures et dure environ 72 heures. Cliniquement, on distingue quatre stades d’intensité croissante (Tableau 1) : • le 1er degré : érythème rose pâle apparaissant entre la 6e et la 24e heure et disparaissant en 48 heures, sans desquamation ni pigmentation ; • le 2e degré : érythème rouge, légèrement douloureux, apparaissant entre la 2e et la 12e heure et disparaissant en 72 heures en laissant une discrète desquamation et une pigmentation transitoire ; • le 3e degré : érythème cyanique avec œdème, douloureux, apparaissant entre la 2e et la 6e heure et disparaissant en 4 jours, suivi d’une desquamation importante et d’une pigmentation durable ; • le 4e degré : existence de phlyctènes (décollement bulleux) équivalant à une brûlure du second degré. Des signes généraux de type fièvre, céphalées, nausées et malaise général 2 2-3 jours 4 jours 4-6 jours - ± ++ +++ Pigmentation situation géographique. La pollution atmosphérique pourrait compenser la diminution de l’épaisseur de la couche d’ozone. La réflexion des UV est variable selon la nature du sol. Elle est de : • 40 % à 90 % pour la neige ; • 5 % à 25 % pour une plage de sable sec ; • 25 % par l’écume des vagues. À l’ombre, il peut y avoir jusqu’à 50 % d’UV et 40 % des UV traversent 1 mètre d’eau. Tous ces facteurs sont à prendre en compte dans la survenue du coup de soleil et pour sa prévention. 1-2 jours Desquamation Figure 2. Coup de soleil. 2-6 heures 6-12 heures Durée - + (transitoire) ++ 0 peuvent s’y associer en cas d’atteinte étendue. Mal ou non traitée, cette forme peut se compliquer de surinfection ou mettre en jeu le pronostic vital (nourrisson, terrain affaibli). La desquamation est intense. ■ Traitement Éviction solaire Évidente pour les coups de soleil importants, elle l’est moins pour les formes mineures. Elle doit durer jusqu’à guérison complète du tégument. Traitement symptomatique Traitement local • Compresses humides, pulvérisation avec eaux thermales. • Toilette avec des savons dermatologiques non détersifs pour la peau. • Substances adoucissantes et assouplissantes (émollients) telles que les cold cream, les cérats, la trolamine (Biafine ® et génériques). • Certains anti-inflammatoires peuvent être prescrits mais ils sont surtout actifs dans les formes traitées précocement. Ils sont soit puissants, corticoïdes locaux de classe II, soit faibles comme les dérivés de l’acide glycyrrhétinique (extraits de réglisse), l’énoxolone, l’a-bisabolol contenus dans de nombreux produits « après-soleil ». • En cas de phlyctènes, incision des bulles et antisepsie locale non irritante (chlorhexidine aqueuse, savons antiseptiques dilués). Traitement systémique de l’inflammation Ce traitement est d’autant plus efficace qu’il est entrepris rapidement. Il fait appel à certains anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l’indométacine ou l’acide acétylsalicylique. Il est sans efficacité sur le coup de soleil complètement constitué, avec ou sans phlyctènes, car tous les médiateurs de l’inflammation ont été libérés. Formes compliquées Le traitement de la surinfection fait appel aux antibiotiques, soit locaux dans les formes localisées, soit per os dans les formes étendues. Le traitement des signes généraux ou de la décompensation d’un terrain affaibli (enfant, sujet âgé) nécessite une prise en charge hospitalière. Ne pas prescrire de produits potentiellement sensibilisants (Fig. 3) • Les anesthésiques locaux esters de l’acide para-aminobenzoïque ayant une amine primaire en para (benzocaïne, procaïne, tétracaïne). • Certains anti-inflammatoires locaux peuvent être (photo)sensibilisants comme les dérivés arylcarboxyliques (kétoprofène notamment), le piroxicam, les pyrazolés. Traité de Médecine Akos
    • Coup de soleil et prévention ¶ 1-0340 Tableau 2. Comment protéger l’enfant en fonction de l’index UV (d’après le site soleil.info.com). Index UV Peaux sensibles et enfants Coup de soleil 9 (extrême) Exposition interdite 15 min Lunettes Chapeau de soleil Tee-shirt SPF Adultes et enfants 7-8 (très fort) 20 min Enfant Oui Oui Oui 40 5-6 (élevé) 25 min Nourrisson Oui Oui Oui 25 3-4 (modéré) 40 min Non Oui Oui Non 15 1-2 (faible) 1 h 30 Non Oui Non Non 8 SPF : sunburn protection factor. Tableau 3. Classification des substances photosensibilisantes. Médicaments Figure 3. Phototoxicité des furocoumarines (écorce de citron vert). Antiseptiques : - colorants Éosine, fluorescéine Antibiotiques : - cyclines Tétracyclines, doxycycline - sulfamides Sulfadiazine - quinolones Acide nalidixique, fluméquine, acide pipémidique, acide oxolinique - fluoroquinolones Péfloxacine, ofloxacine, ciprofloxacine, norfloxacine, énoxacine, loméfloxacine Antifongiques Voriconazole Phénothiazines Chlorpromazine, diphénhydramine, prométhazine, isothipendyl Tricycliques Amitriptyline Sulfamides Hypoglycémiants, thiazidiques Diurétiques Furosémide, thiazidiques Antimycosiques Griséofulvine Antimitotiques Actinomycine D, bléomycine, dacarbazine, fluorouracil, vinblastine, méthotrexate Divers Psoralènes (phototoxicité) Anti-acnéiques (peroxyde de benzoyle, trétinoïne) Furocoumarines (parfums, plantes) Figure 4. Mauvaise application du produit antisolaire. • Les phénothiazines (isothipendyl). • Des extraits végétaux comme les dérivés du baume du Pérou et certaines essences naturelles potentiellement allergisantes. • Certains antiseptiques, comme les colorants qui masquent les lésions (éosine, fluorescéine). ■ Enquête étiologique La recherche d’une cause est, dans un deuxième temps, indispensable afin de prévenir la récidive. Plusieurs cas peuvent se présenter. Erreurs de photoprotection Il faut expliquer aux patients le mode d’exposition qui limite la survenue d’un coup de soleil : exposition progressive en évitant la tranche horaire 12-16 heures en été, photoprotection vestimentaire et utilisation de photoprotecteurs externes, etc. (Fig. 4). L’index UV : comme l’échelle de Beaufort, qui mesure la force du vent, l’index UV mesure l’intensité du rayonnement UV et le risque qu’il représente pour la santé. Il est communiqué pour une tranche de 2 à 4 heures autour de midi (environ 14 heures légales en France). Son échelle va de 1-2 (index faible) à 9 Traité de Médecine Akos (index extrême) interdisant toute exposition solaire chez l’enfant. Cet index peut être consulté tous les jours sur le site « www.soleil.info.com ». Il permet d’adapter le type de protection vis-à-vis de l’exposition solaire (Tableau 2). Prise ou contact avec des substances photosensibilisantes La suppression des substances photosensibilisantes (Tableau 3) doit être systématique sauf contre-indication. Dans ce cas, l’exposition solaire est déconseillée [7]. Une mention doit être faite spécialement pour les patients traités par voriconazole (Vfend®) [8]. Cet antifongique triazolé est indiqué dans le traitement ou la prévention des infections graves chez les immunodéprimés. Plusieurs cas de carcinomes spinocellulaires agressifs ont été décrits chez plusieurs patients : l’exposition solaire leur est formellement contre-indiquée et ils doivent utiliser lorsqu’ils sont à l’extérieur des produits antisolaires de SPF 50+. Autres cas Une exposition à des sources artificielles : surexposition aux lampes UVA haute pression qui émettent aussi des UVB. La puissance des nouvelles lampes des centres de bronzage fait qu’elles sont équivalentes à une exposition solaire en été dans le sud de la France. Dans les pays anglo-saxons, cette « mode » 3
    • 1-0340 ¶ Coup de soleil et prévention touche des adolescents de plus en plus jeunes, surtout les jeunes filles, pour atteindre un maximum entre 18 et 29 ans. La plupart d’entre eux relatent comme motivation un effet relaxant et bénéfique sur l’humeur. Un photosensibilisant masqué : phénothiazines contenues dans certaines spécialités (antitussifs, antiémétiques, antihistaminiques), contact avec certaines plantes riches en furocoumarines (céleri, etc.) (Fig. 3), prise ou application cachée de Méladinine® chez l’adolescent. Le vitiligo qui est caractérisé par l’existence de taches achromiques acquises, souvent symétriques, situées essentiellement autour des orifices (périorbitaires, péribuccal) ainsi que sur les zones de traumatisme (dos des mains) et les plus pigmentées (organes génitaux externes). L’absence de pigment mélanique facilite l’apparition du coup de soleil. Les porphyries qui sont des photodermatoses métaboliques dues à l’existence d’un déficit enzymatique génétique de la synthèse des porphyrines qui conduisent à la synthèse de l’hème. Les signes cutanés à type de photosensibilité sont dus au pouvoir photosensibilisant des porphyrines accumulées dans la peau. Le diagnostic est affirmé par le dosage des porphyrines urinaires et sanguines. La photosensibilité est soit aiguë soit chronique. Dans les formes aiguës, une sensation de brûlure des zones découvertes (visage, dos des mains) apparaît quelques minutes après le début d’une exposition solaire. Elle évolue après un délai d’une dizaine d’heures vers une éruption pseudourticarienne violacée du visage et du dos des mains. Ce tableau est retrouvé surtout chez l’enfant au cours de la protoporphyrie érythropoïétique. “ Points importants Facteurs de risque du coup de soleil : • âge jeune : surtout entre 18 et 24 ans (25 % ≥ 3 coups de soleil en 12 mois) • étudiants masculins • enfants : si exposition solaire prolongée des parents • niveau socioéconomique élevé : voyages dans les pays tropicaux • consommation d’alcool (étendue et gravité du coup de soleil beaucoup plus importantes) • consultation médicale préalable dans les 12 mois : ne diminue pas le risque ■ Cas particulier chez l’enfant : le coup de chaleur Le seul risque vital immédiat n’est pas dû aux ultraviolets, mais aux infrarouges, responsables du coup de chaleur. Le coup de chaleur (ou insolation) est provoqué par l’action calorique du rayonnement infrarouge. Bien que rare, des études ont montré une surmortalité des garçons de moins de 1 an lors de la vague de chaleur de 2003. Les très jeunes enfants sont à risque (mécanismes régulateurs insuffisants, sudation, vasodilatation), d’autant plus qu’ils sont atteints de diarrhée, d’infections respiratoires, de certaines affections neurologiques, ou qu’ils prennent certains médicaments (diurétiques, activité anticholinergique, sédatifs, topirame) [9]. Le confinement de petits enfants dans une voiture exposée est une circonstance fréquente. Les infrarouges pénètrent profondément dans le derme et l’hypoderme provoquant une vasodilatation intense responsable d’un érythème immédiat avec augmentation de la température cutanée. 4 Tableau 4. Critères cliniques de différenciation des réactions photoallergiques et phototoxiques. Critères Photoallergie Phototoxicité Fréquence Rare Très fréquente Contact Plusieurs contacts 1er contact Délai d’apparition Semaines (sensibilisation), puis quelques jours Rapide Dose d’exposition Faible Importante Clinique Polymorphe (eczéma, papules, prurigo, etc.), prurit Monomorphe (coup de soleil, pigmentation, bulles), brûlures Dissémination Oui (et mal limitée) Non (et bien limitée) ■ Insolation Elle survient aussi bien au repos que pendant une activité, et se caractérise par des maux de tête, des vertiges, des sueurs froides, et une fatigue intense, sans qu’il y ait d’élévation notoire de la température du corps. Il faut boire et se mettre au repos, à l’ombre, pendant quelques heures. ■ Coup de chaleur Un coup de chaleur correspond à une élévation de la température du corps au-delà de 40 °C. La victime souffre d’une forte fièvre et de pertes de conscience. Elle est sujette à des vomissements, des nausées, au délire, voire à des convulsions. Sa peau est chaude et moite puis sèche (elle ne transpire plus). Ses pupilles sont dilatées. Il peut survenir très vite chez les nourrissons et les personnes âgées en période de grosse chaleur, mais aussi chez les sportifs qui ne compenseraient pas les pertes d’eau dues à leur transpiration. Le coup de chaleur (qui peut être mortel) doit être soigné rapidement pour qu’il ne persiste pas de séquelles neurologiques. Le traitement essentiel est la réhydratation et la réfrigération, le but étant d’obtenir une température corporelle inférieure à 39 °C, par refroidissement cutané en mouillant la peau ou par bains frais si l’état du patient le permet. ■ Diagnostic différentiel Il est fait avec les réactions photoallergiques et certaines dermatoses photoaggravées. Réactions photoallergiques Les critères différentiels entre réactions phototoxiques et réactions photoallergiques sont reportés dans le Tableau 4. Dermatose photoaggravée Lupus érythémateux disséminé L’éruption survient en général sur les zones exposées à la lumière sous forme d’un érythème en nappes du dos, du nez et des pommettes, en « ailes de papillon », voire d’une éruption de toutes les zones exposées. Une exacerbation des manifestations cliniques et/ou systémiques peut apparaître après une exposition solaire. La recherche d’anticorps antinucléaires permet de confirmer ce diagnostic. ■ Conclusion Si, dans la majorité des cas, le coup de soleil est à court terme un accident bénin, à long terme, il est mis en cause dans la survenue du mélanome malin. Le rôle du médecin traitant est Traité de Médecine Akos
    • Coup de soleil et prévention donc majeur, car en prévenant la survenue du coup de soleil, il limite la progression de l’incidence du mélanome dans la population. [7] [8] . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [9] Jeanmougin M. Photodermatoses et photoprotection. Neuilly-surSeine: Roche; 1983 (312p). La Ruche G, Césarini JP. Photodermatoses et photoprotection de l’enfant. Marseille: Solad; 1993 (92p). Thomas P, Amblard P. Photodermatologie et photothérapie. Paris: Masson; 1987 (133p). Leccia MT. Erythème actinique. Photodermatologie. Photobiologie cutanée, photoprotection et photothérapie. Groupe Liaisons SA: RueilMalmaison; 2003 (377p). Brown TT, Quain RD, Troxel AB, Gelfand JM. The epidemiology of sunburn in the US population in 2003. J Am Acad Dermatol 2006;55: 577-83. Bränström R, Kristjansson S, Dal H, Rodwall Y. Sun exposure and sunburn among Swedish toddlers. Eur J Cancer 2006;42:1441-7. ¶ 1-0340 Béani JC. Les photosensibilisations graves. Ann Dermatol Venereol 2009;136:76-83. Cowen EW, Nguyen JC, Miller DD, McShane D, Arron ST, Prose NS, et al. Chronic phototoxicity and aggressive squamous cell carcinoma of the skin in children and adults during treatment with voriconazole. J Am Acad Dermatol 2010;62:31-7. Boussemart T, Flurin V, Labay-Bruneau F, Bonardi JM. Coup de chaleur et topiramate. Arch Pediatr 2008;15:416-8. Pour en savoir plus Association Sécurité Solaire pour la sensibilisation et l’information de la population sur les risques pour la santé liés aux «surexpositions» solaires.www.soleil.info.com. Office fédéral de la santé publique suisse (OFSP). Informations sur les risques liés aux ultraviolets naturels ou artificiels, l’index UV, la photoprotection. www.bag.admin.ch/. Santé Canada. Informations sur le risque lié à l’exposition solaire et aux UV artificiels et guides de photoprotection. www.hc-sc.gc.ca/ hl-vs/securit/sports/sun-sol/index_f.html. J.-R. Manciet (mancietjr@wanadoo.fr). Unité d’allergologie et de photodermatologie, Polyclinique de dermatologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Manciet J.-R. Coup de soleil et prévention. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0340, 2011. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique 5
    • ¶ 1-0350 Crampes O. Steichen, A. Ameri Les crampes vraies sont des contractions musculaires involontaires douloureuses, localisées, soudaines et transitoires. Elles sont courantes, notamment chez le sportif, la femme enceinte et la personne âgée. Le patient se plaint si leur fréquence, leur intensité ou leurs circonstances de survenue sont gênantes. Il faut savoir les distinguer d’autres phénomènes désignés à tort comme des crampes. Bien qu’elles révèlent parfois un désordre sous-jacent à ne pas méconnaître, elles sont le plus souvent essentielles et posent alors un problème thérapeutique. Les sels de quinine sont largement prescrits malgré leur efficacité limitée et certains effets indésirables graves. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Crampe musculaire ; Contracture ; Fasciculation ; Quinine Plan ¶ Introduction 1 ¶ Diagnostic différentiel Contracture Myotonie Dystonies focales Tétanie Raideurs d’origine centrale « Contractures » antalgiques Courbatures Douleurs d’origine vasculaire Désordres du sommeil liés aux membres inférieurs 1 1 2 2 2 2 2 2 3 3 ¶ Diagnostic étiologique des crampes vraies Crampes essentielles nocturnes Crampes essentielles liées à l’exercice Crampes iatrogènes Crampes symptomatiques d’origine métabolique Crampes symptomatiques d’origine neurologique 3 3 3 4 4 4 ¶ Prise en charge diagnostique S’agit-il de crampes vraies ? Sont-elles essentielles ou symptomatiques ? 5 5 5 ¶ Traitement des crampes essentielles Mesures physiques Mesures pharmacologiques 5 5 7 ¶ Conclusion 8 s’il se trouve au préalable dans sa position de raccourcissement maximal. La crampe cède généralement à l’étirement du muscle, bien qu’une douleur résiduelle puisse persister ensuite. La crampe vraie est secondaire à l’hyperexcitabilité d’un groupe de motoneurones périphériques, conduisant à la contraction involontaire et paroxystique des fibres musculaires qui en dépendent. Sa traduction à l’électromyogramme (EMG) est un tracé comportant des bouffées de potentiels d’action de grande amplitude à haute fréquence. La physiopathologie de cette hyperactivité et les mécanismes de la douleur sont mal connus. “ Point fort Définition La crampe musculaire est une contraction involontaire, brutale, douloureuse et résolutive en quelques secondes ou minutes. ■ Diagnostic différentiel (Tableau 1) Le diagnostic différentiel comporte essentiellement les phénomènes musculaires involontaires qui peuvent être désignés par le patient comme des crampes mais auxquels il manque une des quatre propriétés distinctives : douleur associée, caractère localisé, début brutal, durée brève [1, 2]. ■ Introduction Contracture La crampe vraie est une contraction musculaire involontaire visible et palpable, caractérisée par quatre propriétés [1, 2] : • elle est douloureuse ; • elle est limitée à un muscle ou un faisceau musculaire ; • elle débute brutalement ; • elle est brève (quelques minutes au plus). Elle survient au repos, notamment durant le sommeil, ou dans le cadre d’un exercice physique inhabituel. Elle peut être déclenchée par une contraction volontaire du muscle, surtout La contracture musculaire est une contraction involontaire et douloureuse d’un ou de plusieurs muscles, s’installant progressivement lors d’un effort soutenu, persistant plusieurs minutes après l’arrêt de l’exercice ou la réduction de son intensité. Elle peut être suivie de myoglobinurie. Elle correspond à une nonrelaxation des fibres musculaires, liée à un défaut de recapture active du calcium par le réticulum sarcoplasmique. Les contractures sont reproduites par l’effort en conditions ischémiques (garrot) et leur traduction à l’EMG est un tracé plat. Traité de Médecine Akos 1
    • 1-0350 ¶ Crampes Tableau 1. Diagnostic différentiel des crampes vraies. Circonstances de Contraction survenue musculaire involontaire Crampe vraie Douleur musculaire Repos ++ + Exercice inhabituel Contracture Exercice intense Dystonie focale d’action Localisation Mode d’installation Durée Facteurs soulageant Mollets Brutal Moins de 10 minutes Étirement Rapidement progressif Variable Arrêt ou diminution de l’exercice Arrêt de l’activité Pieds + ++ Muscles sollicités Activité routinière + spécifique ± Groupes musculai- Progressif res sollicités Variable Tétanie Polypnée ± Extrémités et bou- Rapidement proche gressif Quelques minutes Respiration confinée Myotonie Après une contrac- Lenteur à la détion contraction – Muscle préalablement contracté Quelques secondes Chaleur Contracture réflexe Souffrance ostéoarticulaire + + Autour de l’articu- À la mobilisation lation affectée Variable Repos articulaire Raideur centrale Variable + + Axiale puis les membres Continue Isolement sensoriel Courbatures Effort intense – ++ Groupes musculai- Progressif res sollicités Quelques jours Repos, massages Douleur vasculaire Exercice musculaire pour l’AOMI – ++ Muscles sollicités pour l’AOMI Variable Arrêt de l’exercice pour l’AOMI + Immédiatement Progressif (+ paroxysmes) Progressif (sauf ischémie aiguë) Répétition de l’exercice AOMI : artériopathie oblitérante des membres inférieurs. Elles sont toujours pathologiques et imposent une prise en charge diagnostique complète. Les maladies musculaires responsables affectent le métabolisme énergétique musculaire (myopathies métaboliques, mitochondriales, thyroïdiennes) ou les systèmes de recapture du calcium (syndrome de Brody, hyperthermie maligne) [3]. Leur survenue est également possible dans les dystrophies musculaires (maladies de Duchenne, Becker, etc.). Myotonie La myotonie est caractérisée cliniquement par une lenteur indolore à la relaxation musculaire après une contraction volontaire. La myotonie vraie est liée à une anomalie de la membrane des cellules musculaires, associée à un enregistrement spécifique à l’EMG. Elle est volontiers reproduite par la percussion du muscle. Il existe également des myotonies cliniques sans myotonie électrique : pseudomyotonie dans certaines anomalies du métabolisme musculaire (dont l’hypothyroïdie) ; neuromyotonie dans certaines anomalies du motoneurone périphérique. Les myotonies relèvent d’une prise en charge neurologique si la thyroid stimulating hormone (TSH) est normale. Dystonies focales Les dystonies focales sont des contractions involontaires et soutenues de groupes musculaires antagonistes. Elles imposent des attitudes extrêmes indépendantes de la volonté à certains segments de membres ou à une partie du corps. Les « crampes professionnelles » sont des dystonies focales d’action, qui surviennent lors de la réalisation d’un geste spécifique routinier. Elles sont parfois douloureuses, mais c’est le retentissement fonctionnel qui est au premier plan. Des dystonies focales sans activité déclenchante et peu douloureuses peuvent s’observer dans certains syndromes parkinsoniens, dans le syndrome de Gilles de la Tourette et chez les patients sous neuroleptiques. Tétanie La crise de tétanie débute par des paresthésies péribuccales et des extrémités, suivies par des contractions musculaires des mêmes régions (protrusion des lèvres en « museau de tanche », flexion des poignets et des métacarpophalangiennes en « mains d’accoucheur », pieds en extension et en varus équin). À l’extrême, on observe un spasme laryngé responsable d’un stridor et une attitude en opisthotonos. 2 Les causes retenues sont l’hypocalcémie, l’hypomagnésémie et les alcaloses (par augmentation de la fixation protéique du calcium et donc diminution de la calcémie ionisée). Une alcalose respiratoire pourrait expliquer les manifestations tétaniques lors de l’hyperventilation (spasmophilie). Raideurs d’origine centrale Le tétanos, l’intoxication à la strychnine, la morsure de veuve noire et les syndromes d’hyperactivité neuromusculaire d’origine centrale (syndrome de l’homme raide, encéphalomyélites paranéoplasiques) se manifestent par une raideur musculaire globale et permanente. Cette raideur à prédominance axiale s’aggrave progressivement, avec des paroxysmes localisés ou généralisés (opisthotonos), souvent déclenchés par des stimulus sensoriels. Dans certaines formes cliniques de tétanos, les paroxysmes peuvent être au premier plan, sans raideur permanente évidente, et il existe des formes localisées au membre blessé. Certains syndromes pyramidaux d’origine médullaire, notamment au cours de la sclérose en plaques, sont associés à une désorganisation des circuits réflexes qui concourent à la régulation du tonus musculaire. Des contractions musculaires involontaires des extrémités peuvent alors survenir, mimant celles des accès tétaniques, mais sans paresthésies et avec des douleurs. Elles peuvent être favorisées par un exercice inhabituel, par une douleur ou par une irritation viscérale (cystite par exemple). Les syndromes parkinsoniens mal équilibrés peuvent connaître des paroxysmes musculaires douloureux, à type de crampes vraies ou de dystonies. « Contractures » antalgiques Les contractures telles qu’elles sont définies en rhumatologie correspondent à des contractions musculaires réflexes secondaires à une affection ostéoarticulaire douloureuse adjacente. Courbatures Ce sont des douleurs sans contraction involontaire intéressant les muscles qui ont participé à un exercice d’intensité inhabituelle. Elles débutent quelques heures après l’effort et atteignent leur maximum en 1 à 3 jours pour durer 5 à 7 jours. Elles sont majorées par la palpation et par l’exercice. Les courbatures sont liées à des microtraumatismes des fibres musculaires et s’accompagnent d’une diminution de la force motrice. Une fois installées, elles bénéficient des bains chauds, des massages et de l’activité physique à bas régime. Traité de Médecine Akos
    • Crampes ¶ 1-0350 Douleurs d’origine vasculaire Crampes essentielles nocturnes Les douleurs d’origine vasculaire se distinguent par l’absence de contraction musculaire concomitante. L’ischémie artérielle, qu’elle soit chronique (artériopathie oblitérante des membres inférieurs) ou aiguë (ischémie aiguë de membre), et la thrombose veineuse profonde sont responsables de douleurs parfois désignées comme des crampes. Il s’agit de crampes des mollets ou des pieds qui réveillent le patient et l’obligent à étirer le muscle ou à marcher quelques minutes. Le décubitus, qu’il soit dorsal ou ventral, s’accompagne volontiers d’une position du pied en flexion plantaire passive. Le mollet est alors dans sa position de raccourcissement maximal, ce qui expliquerait sa vulnérabilité aux crampes durant la nuit. Une étude conduite aux États-Unis a estimé que 37 % des adultes de plus de 50 ans ont eu au moins une crampe dans les 2 mois précédant l’administration du questionnaire, avec une gêne significative dans la moitié des cas environ [4]. La prévalence et la gêne augmentent avec l’âge (Fig. 1). La fréquence des crampes est indiscutablement augmentée durant la grossesse, en particulier au troisième trimestre. Les patients souffrant d’affections rhumatologiques ou vasculaires des membres inférieurs semblent avoir une prévalence un peu plus élevée de crampes nocturnes [4, 5]. Cependant, ces associations ne sont pas très fortes et n’ont pas d’explication physiopathologique convaincante à ce jour. Désordres du sommeil liés aux membres inférieurs Le syndrome des jambes sans repos se caractérise par un besoin irrépressible de bouger les membres inférieurs, survenant au repos et tout particulièrement le soir et la nuit, immédiatement soulagé par le mouvement. Ces manifestations perturbent l’endormissement et sont souvent associées à des mouvements périodiques brusques des membres inférieurs durant le sommeil, qui peuvent réveiller le patient. Malgré des caractères communs avec les crampes nocturnes, la distinction est habituellement facile compte tenu de l’absence de contraction musculaire involontaire paroxystique et douloureuse. Crampes essentielles liées à l’exercice ■ Diagnostic étiologique des crampes vraies (Tableau 2) La plupart des crampes sont essentielles et touchent des individus à risque : personnes âgées, femmes enceintes, sportifs. Parfois, elles révèlent un trouble métabolique ou neurologique [1, 2]. Elles surviennent lors d’un exercice inhabituel ou dans les heures suivantes. Elles sont probablement liées à la fatigue qui désorganise le contrôle neuromusculaire de la contraction [6]. Elles sont d’autant plus fréquentes que l’activité est intense, prolongée, mal préparée, réalisée dans un environnement chaud et humide. Les crampes survenant au cours ou au décours d’un exercice d’intensité modérée sont suspectes. Tableau 2. Causes des crampes vraies. Crampes essentielles Liées à l’exercice Nocturnes Personnes âgées Femmes enceintes Causes secondaires Iatrogènes Médicaments Hémodialyse Métaboliques Biochimiques Déshydratation extracellulaire +/– hyponatrémie Hypokaliémie Hypocalcémie Hypomagnésémie Insuffisance rénale Endocriniennes Dysthyroïdie Insuffisance surrénale Hyperparathyroïdie Cirrhose hépatique Toxiques Neurologiques Atteinte caractérisée du Lésion du second motoneurone second motoneurone Atteinte de la corne antérieure de la moelle Sclérose latérale amyotrophique Amyotrophies spinales progressives (Kennedy) Dégénérescences spinocérébelleuses (Machado-Joseph) Poliomyélite Neuropathie périphérique Radiculopathies et polyradiculonévrites Plexopathies Polyneuropathies (axonales) Hyperactivité généralisée du second motoneurone Syndrome crampes fasciculations bénignes (Denny-Brown et Folley) Syndrome crampes myokimies Syndrome d’Isaacs Atteinte mal définie du Syndrome des crampes bénignes familial second motoneurone Syndrome des crampes bénignes sporadique Traité de Médecine Akos 3
    • 1-0350 ¶ Crampes sont d’autant plus fréquentes que la déplétion hydrosodée est importante. La perfusion de solutés hypertoniques les fait immédiatement cesser, ce qui corrobore le rôle de l’hypovolémie. 60 50 40 Crampes symptomatiques d’origine métabolique % 30 Troubles biochimiques 20 10 0 50-59 60-69 70-79 Tranche d’âge (ans) Gêne éprouvée mineure modérée 80+ majeure Figure 1. Pourcentage de patients rapportant des crampes de repos durant les 2 mois précédents (d’après une enquête dans la patientèle d’un cabinet de généralistes anglais [4]). Crampes iatrogènes Médicaments Les médicaments le plus fréquemment mis en cause sont les diurétiques et les laxatifs, par le biais de l’hypokaliémie et de l’hypovolémie. On retiendra encore les b2-mimétiques systémiques, les b-bloquants avec activité sympathomimétique intrinsèque, la nifédipine, la cimétidine, le lithium, les corticoïdes et la morphine. Un quart des patients recevant une nutrition parentérale à domicile souffre de crampes durant les perfusions. Les statines peuvent être responsables d’une myopathie qui ne se traduit pas par des crampes mais par des myalgies et/ou une élévation des enzymes musculaires plasmatiques. “ Points essentiels Causes médicamenteuses des crampes vraies • Diurétiques • Laxatifs • b2-mimétiques (bronchodilatateurs ou utérorelaxants) • b-bloquants avec activité sympathomimétique intrinsèque : pindolol, oxyprénolol • Nifédipine • Clonidine • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion • Corticoïdes de synthèse • Fibrates • Cimétidine • Prostaglandines ocytociques • Raloxifène • Danazol • Sels de lithium • Dihydroergotamine • Anticholinestérasiques • Tolcapone • 3-4 diaminopyridine • Acide nicotinique • Stavudine • Chimiothérapies, en particulier vincristine et cisplatine • Ciclosporine • Mycophénolate mofetil • D-pénicillamine • Morphiniques (sevrage) Hémodialyse Environ la moitié des hémodialysés rapportent des crampes durant au moins une séance dans les 2 mois précédents. Elles 4 La déshydratation extracellulaire, d’autant plus qu’elle s’accompagne d’hyponatrémie, est génératrice de crampes. Les hyponatrémies sans déshydratation extracellulaire ne causent pas de crampes. L’hypokaliémie s’accompagne d’une hyperexcitabilité musculaire responsable de crampes, avant qu’une paralysie flasque ne s’installe. Les crampes sont une manifestation classique de l’hypocalcémie et de l’hypomagnésémie. Les insuffisances rénales chroniques et aiguës prédisposent aux crampes, sans que le désordre biochimique responsable soit parfaitement élucidé. Troubles endocriniens Des crampes nocturnes ou pour les efforts modérés sont observées chez 40 % à 50 % des patients hypothyroïdiens. Les crampes sont possibles mais beaucoup plus rares dans l’hyperthyroïdie. L’insuffisance surrénale peut également se compliquer de crampes, probablement en rapport avec la déplétion hydrosodée. Les crampes sont fréquentes dans l’hyperparathyroïdie primaire. Elles peuvent enfin survenir chez les diabétiques lors des épisodes d’hypoglycémie, et s’accompagnent alors des signes sympathiques classiques (sueurs, palpitations, tremblements, pâleur). Cirrhose Entre 25 % et 50 % des cirrhotiques souffrent de plus d’un épisode hebdomadaire de crampes. L’hypovolémie efficace joue probablement un rôle dans leur survenue (les perfusions d’albumine ont un bon effet préventif). Toxiques Des crampes s’observent dans certaines intoxications : métaux lourds (cadmium et plomb, or, lithium), plantes (chèvrefeuille), organophosphorés. Des poisons ou venins d’origine animale (poissons, scorpions, serpents) peuvent provoquer, entre autres, des crampes. Crampes symptomatiques d’origine neurologique Elles s’accompagnent souvent de fasciculations. D’une manière générale, toute crampe peut être précédée et/ou suivie de fasciculations, mais dans les causes neurologiques, ces dernières surviennent en outre à distances des crampes. Lorsqu’il existe d’autres anomalies neurologiques cliniques (déficit moteur, amyotrophie, etc.), la présence de fasciculations, de crampes et encore plus de leur association signe une souffrance du second motoneurone. Atteintes de la corne antérieure de la moelle La sclérose latérale amyotrophique débute typiquement autour de 50 ans et associe des signes d’atteinte du premier motoneurone (déficit moteur, syndrome pyramidal) et du second motoneurone (déficit moteur, amyotrophie, fasciculations, crampes). Les troubles débutent le plus souvent en distalité et finissent par intéresser les quatre membres, le carrefour pharyngolaryngé et les muscles respiratoires. Les formes débutantes peuvent n’intéresser qu’un seul membre. Les crampes sont très fréquentes au début de la maladie et diminuent souvent avec l’installation de l’amyotrophie. Les amyotrophies spinales progressives sont des affections héréditaires caractérisées par une atteinte élective du second motoneurone. Elles débutent dans l’enfance ou l’adolescence avec déficit moteur, amyotrophie et hyporéflexie ostéotendineuse. Des fasciculations et des crampes peuvent se voir. Elles sont particulièrement fréquentes dans la forme bulbospinale récessive liée à l’X, ou maladie de Kennedy. Elle a pour particularités de ne débuter qu’après la deuxième décennie, de toucher les muscles de la face et d’être associée à un hypogonadisme. Traité de Médecine Akos
    • Crampes ¶ 1-0350 Certaines dégénérescences spinocérébelleuses, comme la maladie de Machado-Jospeh (autosomique dominante), comportent une atteinte de la corne antérieure responsable de crampes, associées à des signes cérébelleux et pyramidaux. La poliomyélite est une atteinte virale aiguë de la corne antérieure de la moelle. Des paralysies de type périphérique s’installent rapidement dans un contexte pseudogrippal. Elles régressent à partir du quinzième jour et sur environ 2 ans, avec des séquelles variables. Un syndrome postpolio est possible, caractérisé par une réaggravation motrice, 20 ou 30 ans après la phase aiguë. Les crampes peuvent se voir à toutes les phases de la maladie. Neuropathies périphériques Dans les atteintes périphériques, les crampes intéressent les muscles déficitaires. Il peut s’agir d’une atteinte mono- ou pluriradiculaire, généralement compressive, ou bien d’une polyradiculonévrite. Des crampes sont aussi décrites dans les atteintes plexiques, en particulier traumatiques ou radiques. Elles s’observent encore dans les polyneuropathies axonales (diabétique, alcoolique, urémique, héréditaire) et la neuropathie motrice multifocale à bloc de conduction. Dans tous les cas, d’autres signes d’atteinte périphérique sont diversement associés : signes moteurs (fasciculations, déficit, amyotrophie), signes sensitifs (paresthésies, déficit), douleurs neurogènes, abolition de réflexes ostéotendineux. Hyperactivité généralisée continue du second motoneurone Les trois éléments constituant le noyau de ces syndromes sont la neuromyotonie (lenteur à la décontraction musculaire, non reproduite par la percussion du muscle et aggravée par la répétition du mouvement), les myokimies (contractions fasciculaires lentes se propageant en vagues à la surface du muscle) et la raideur musculaire. Des crampes et des fasciculations sont généralement associées. L’extrémité la plus sévère du spectre de ces maladies est occupée par le syndrome d’Isaacs où la raideur est proéminente avec des anomalies posturales des extrémités, et peut se compliquer de fractures osseuses lors des paroxysmes. À l’opposé se situe le syndrome crampes-myokimies, où la neuromyotonie et la raideur ne se révèlent qu’à l’exercice. On rattache à ce groupe le syndrome crampes-fasciculations bénignes (syndrome de Denny-Brown et Folley), qui comporte des crampes et des fasciculations prédominant aux membres inférieurs, associées à des myalgies d’effort. Il n’y a pas de déficit musculaire, pas d’amyotrophie et pas d’anomalie des réflexes ostéotendineux. En dehors de l’intolérance à l’effort qu’il induit, l’évolution de ce syndrome est habituellement bénigne. Néanmoins, la vigilance est de mise car une sclérose latérale amyotrophique peut se révéler par des crampes et des fasciculations cliniquement isolées pendant quelques mois. Syndromes des crampes bénignes Le syndrome des crampes bénignes familial est rare. De transmission autosomique dominante, il est caractérisé par des crampes diffuses débutant dans l’adolescence et favorisées par l’exercice. Il n’y a pas d’autre manifestation neurogène périphérique clinique, mais l’EMG objective la dysfonction du second motoneurone. Un tableau analogue peut survenir en dehors de tout contexte familial (syndrome des crampes bénignes sporadique). ■ Prise en charge diagnostique (Fig. 2)(Tableau 3) S’agit-il de crampes vraies ? L’interrogatoire s’attache à caractériser la plainte en définissant les circonstances de survenue, la présence ou non d’une contraction musculaire involontaire, sa localisation, son mode d’installation et sa durée, la présence ou non d’une douleur musculaire et les éventuels facteurs soulageant. L’examen clinique cherche avant tout des anomalies qui pourraient Traité de Médecine Akos “ Points essentiels Diagnostic étiologique • Les crampes essentielles sont les plus fréquentes. Elles surviennent chez les sportifs, les personnes âgées et les femmes enceintes. Elles sont bénignes, mais perturbent le sommeil et affectent la qualité de vie. • Les crampes symptomatiques sont plus rares mais doivent être identifiées. Elles peuvent indiquer une maladie métabolique ou neurologique. orienter vers un autre phénomène moteur que des crampes vraies, ou vers des douleurs d’origine ostéoarticulaire ou vasculaire. Sont-elles essentielles ou symptomatiques ? L’interrogatoire cherche des antécédents familiaux, la prise de médicaments ou l’exposition à des toxiques. L’examen clinique, en particulier neurologique, s’attache à exclure les drapeaux rouges orientant vers des crampes symptomatiques (Fig. 2). Aucun examen complémentaire n’est nécessaire si le tableau est celui de crampes bénignes, survenant sur un terrain évocateur, sans point d’appel étiologique à l’interrogatoire ou à l’examen physique. En présence de drapeaux rouges ou si les crampes sont suffisamment gênantes pour faire discuter un traitement, quelques examens biologiques sont licites : ionogramme sanguin, calcémie, magnésémie, créatininémie, TSH. D’autres examens complémentaires peuvent être justifiés par des points d’appel cliniques (glycémie à jeun, tests hépatiques, temps de prothrombine, test au Synacthène®, plombémie/plomburie, etc.). Le dosage des créatine-phosphokinases n’est pas justifié car les maladies musculaires ne sont pas responsables de crampes vraies. De plus, les créatine-phosphokinases peuvent être modérément élevées de façon aspécifique jusqu’à 3 ou 4 jours après une crampe. Si l’examen neurologique est anormal (déficit moteur, amyotrophie, fasciculations fréquentes, paresthésies, déficit sensitif), ou si les crampes sont invalidantes ou évolutives, un avis spécialisé et un EMG sont nécessaires. ■ Traitement des crampes essentielles (Tableau 4) Les crampes sont soulagées par l’étirement du muscle, qui fait habituellement céder la contraction involontaire. Lorsque leur fréquence, leur intensité ou leurs circonstances de survenue (sommeil) rendent les crampes gênantes, les patients peuvent être demandeurs d’un traitement préventif. Il faut au préalable s’assurer que l’ordonnance ne comporte aucun médicament potentiellement responsable qui pourrait être interrompu ou substitué (Tableau 4). Des mesures physiques sont ensuite envisagées. En cas d’échec et après avoir pesé le rapport bénéfice/risque avec le patient, un traitement pharmacologique peut se discuter. Mesures physiques Crampes essentielles nocturnes Il a été proposé de faire en sorte que le pied ne soit pas en flexion plantaire maximale durant le sommeil. Ainsi, le triceps sural n’est pas en raccourcissement maximal, vulnérable aux crampes. Pour les personnes qui dorment sur le ventre, il s’agit de mettre les pieds hors du lit ou de placer un coussin sous les tibias ; pour celles qui dorment sur le dos, il s’agit de poser la plante du pied à angle droit avec la jambe contre un coussin placé au fond du lit. Ces mesures n’ont jamais été proprement évaluées. Il a également été proposé d’étirer avant le coucher les muscles touchés par les crampes. Pour le triceps sural, un moyen simple consiste à se placer face à un mur, à un mètre de 5
    • 1-0350 ¶ Crampes Diagnostic positif = interrogatoire Douleur brutale localisée à un muscle Liée à une contraction involontaire, visible et palpable Durant au plus quelques minutes, interrompue par l’étirement du muscle Diagnostic étiologique = drapeaux rouges Sujet jeune (sauf femme enceinte) Crampes d’installation récente et fréquentes Crampes diurnes au repos ou au cours d’efforts peu intenses Crampes diffuses ou localisées aux membres supérieurs ou à la sangle abdominale Éléments d’orientation neurologique Antécédents familiaux de crampes Antécédents personnels neurologiques Anomalies cliniques neurologiques : - déficit moteur, fasciculations, amyotrophie - paresthésies, déficite sensitifs - ROT abolis Traitements potentiellement responsables Avis neurologique Électromyogramme Éléments d’orientation métabolique Antécédents personnels ou terrain à risque métabolique Anomalies cliniques orientant vers une cause métabolique : - trouble hydroélectrolytique - endocrinopathie - cirrhose, etc. Na, K, bicarbonates, CI, Ca, Mg Créatinine TSH ALAT, GGT, TP ± examens orientés Figure 2. Arbre décisionnel. Diagnostic positif et étiologique des crampes vraies. ROT : réflexes ostéotendineux ; Na : sodium ; K : potassium ; Cl : chlore ; Ca : calcium ; Mg : magnésium ; TSH : thyroid stimulating hormone ; ALAT : alanine aminotransférase ; GGT : gamma glutamyl-transférase ; TP : temps de prothrombine. Tableau 3. Crampes et examen clinique. Problème Réponse clinique S’agit-il de crampes vraies ? Caractériser la plainte : circonstances de survenue, fréquence, localisation, mode d’installation, contraction musculaire involontaire, douleur, durée, facteur soulageant Sont-elles essentielles ou symptomatiques ? Définir les antécédents neuromusculaires familiaux et les antécédents généraux personnels Interrogatoire médicamenteux et toxique Examen neurologique : fasciculations, déficit moteur, amyotrophie, troubles du tonus, paresthésies, déficit sensitif, réflexes ostéotendineux Examen vasculaire : abolition de pouls, souffles vasculaires, varices, troubles trophiques Examen général Examen rhumatologique Examen endocrinologique (thyroïde, signes de dysthyroïdie) Examen abdominal (diarrhées, vomissements, aspect du foie, signes d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale, ictère) Signes de déshydratation extracellulaire distance, et à se pencher en avant en s’appuyant sur le mur, les talons restant au sol. La posture est maintenue 10 secondes pour étirer les mollets. La manœuvre est répétée après 5 secondes de repos. Cette méthode d’étirement, apparemment efficace dans une étude observationnelle, n’a pas été supérieure aux exercices « placebo » proposés dans une étude contrôlée [7]. Cependant, cette étude est peu concluante car la moitié des patients recevaient également des sels de quinine, ce qui peut avoir dilué l’effet des étirements. Par ailleurs, il n’est pas exclu que les exercices proposés au groupe contrôle aient eu un effet préventif sur la survenue de crampes, masquant celui des étirements. En 6 tout état de cause, ces étirements sont inoffensifs et leur mise en œuvre permet de prendre du recul pour mieux évaluer le retentissement et l’évolution des crampes avant de décider d’un éventuel traitement pharmacologique. Crampes essentielles liées à l’effort Le traitement préventif des crampes essentielles liées à l’effort consiste à préparer et aménager l’exercice. La phase de préparation comporte un entraînement adapté, du repos préalable et la constitution de réserves énergétiques suffisantes. L’aménagement de l’exercice consiste à le faire précéder par un échauffeTraité de Médecine Akos
    • Crampes ¶ 1-0350 Tableau 4. Prévention des crampes essentielles. Crampes essentielles nocturnes Arrêt ou substitution des traitements potentiellement responsables de crampes Magnésium, vitamines B1 et B6 chez la femme enceinte Explorations paracliniques minimales et correction d’une cause éventuelle Mesures physiques Étirements Maintien du pied à angle droit avec la jambe durant le sommeil Vitamines B1-B2-B6-B12, naftidrofuryl, vérapamil ou diltiazem en l’absence de contre-indication Diphénhydramine en l’absence de contre-indication ; arrêt si mal tolérée ou inefficace après un mois Sels de quinine en l’absence de contre-indication, après information du patient ; arrêt si mal tolérés ou inefficaces après 1 mois Crampes essentielles liées à l’effort Les jours précédant l’effort Entraînement physique Repos Constitution de réserves énergétiques Le jour de l’effort Échauffement juste avant l’effort Apports énergétiques et hydrosodés Étirements pendant et à la fin de l’effort Au décours de l’effort Apports hydrosodés Étirements et massages ment, à remplacer les pertes hydrosodées autant que possible durant et après l’activité, et enfin à réaliser des étirements en fin de séance. Mesures pharmacologiques Sels de quinine Des études contrôlées ont montré un effet favorable des sels de quinine sur la fréquence des crampes nocturnes (d’environ − 20 %), sans modifier leur intensité ni leur durée [8-10]. Ce bénéfice n’a pas été constaté dans toutes les études ; il semble que certains individus soient répondeurs et d’autres non [11]. Les sels de quinine sont contre-indiqués en cas de troubles de la conduction intraventriculaire, de myasthénie, de neuropathie optique, de déficit en glucose-6-phosphodéshydrogénase ou de grossesse. La quinine a des effets toxiques (dépendants de la dose) bien connus (cinchonisme : acouphènes, hypoacousie, vertiges, vomissements ; troubles visuels ; hypoglycémies ; douleurs abdominales, diarrhées). Elle entraîne également des complications immunoallergiques (indépendants de la dose) parfois graves (thrombopénie, syndrome hémolytique et urémique, hépatite cytolytique, réaction cutanée, choc anaphylactique). En raison de nombreux événements indésirables graves aux États-Unis, dont plus de 90 décès depuis 1969, la Food and Drug Administration (FDA) a interdit la vente de préparations contre les crampes contenant de la quinine. Le sulfate de quinine est uniquement approuvé pour le traitement du paludisme et la notice américaine spécifie qu’il ne doit pas être utilisé contre les crampes. En France, la Commission de la transparence reconnaissait encore en 2009 un service médical rendu faible pour le benzoate de quinine (Hexaquine®, Quinisédine® renommée Okimus® en 2008), par conséquent remboursé à 35 %. En revanche, le bisulfate de quinine (Quinine Vitamine C Grand®) n’est pas remboursé en raison d’un service médical rendu considéré insuffisant. La prescription de quinine doit être discutée avec le patient, informé de la bénignité des crampes et des effets indésirables possibles du traitement. Si l’indication est retenue, il faut préciser qu’il s’agit d’un traitement préventif à prendre systématiquement et non pas au coup par coup. Le patient tiendra un calendrier de ses crampes de manière à objectiver l’effet du traitement. Il n’y a pas lieu de poursuivre les sels de quinine en l’absence d’effet après 1 mois de prise continue. En cas d’effet favorable, il est souhaitable de tenter un arrêt du traitement après quelques mois : il n’y a pas d’effet rebond et un tiers des patients peuvent être sevrés [7]. Autres traitements Les antiépileptiques donnés au coucher (carbamazépine, de 100 à 200 mg ; phénitoïne, de 100 à 200 mg ; gabapentine, Traité de Médecine Akos “ Points essentiels Sels de quinine • Les sels de quinine réduisent modérément la fréquence des crampes chez certains patients, mais pas leur durée ni leur intensité. • Leurs effets indésirables immunoallergiques sont imprévisibles et parfois mortels. • La balance bénéfice–risque doit donc être pesée avec le patient avant toute prescription. 300 mg) sont utilisés avec de bons résultats dans les crampes secondaires à des maladies neurologiques. Toutefois, leurs effets indésirables et l’absence d’étude spécifique contreviennent à leur utilisation dans les crampes essentielles en dehors de cas particuliers. Une petite étude randomisée contre placebo suggère un effet favorable du naftidrofuryl à la dose de 300 mg matin et soir dans les crampes essentielles [12]. La diphénhydramine (ou son dérivé l’orphénadrine) à la dose de 25 à 50 mg, le vérapamil à la dose de 120 mg et le diltiazem à la dose de 30 mg (un demicomprimé à 60 mg), peuvent également être administrés au coucher sur la foi de petites études [13-15]. Cependant, les effets anticholinergiques, hypotenseurs et bradycardisants de ces substances invitent à la prudence chez les personnes âgées. Une association de vitamines B (B1 50 mg + B2 5 mg + B6 30 mg + B12 0,25 mg, trois fois par jour) a réduit significativement la fréquence des crampes chez des sujets âgés hypertendus [16]. Le magnésium et la vitamine E ont été étudiés contre placebo sans faire la preuve de leur efficacité. D’autres traitements ont été évalués dans d