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Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic
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Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic

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  • 1. 1-0160 1-0160 Encyclopédie Pratique de Médecine Acouphène R Dauman I rritant, et souvent même exaspérant, l’acouphène représente un motif de consultation d’une extrême fréquence auprès du médecin généraliste. Le désarroi que celui-ci ressent alors, donne à l’étude de cette question un intérêt tout particulier. © Elsevier, Paris. s Introduction L’acouphène, encore appelé sifflement ou bourdonnement, est la perception d’un son (ou d’un bruit) qui possède deux traits distinctifs essentiels [2] : il n’est pas créé par l’environnement sonore et il est inaudible de l’entourage. On voit donc d’emblée le caractère très intrigant que la perception d’un acouphène peut revêtir tout au début. Le rôle du médecin généraliste à ce stade précoce est considérable. L’acouphène n’est en effet, dans la grande majorité des cas, pas révélateur d’une pathologie associée. Le médecin peut donc apaiser d’emblée les craintes du malade, ou bien au contraire accentuer son inquiétude en répondant de manière inadaptée à ses questions. Or, les réponses apportées par le premier médecin consulté influencent, on le sait bien maintenant, le cours évolutif de l’acouphène [3]. Un patient immédiatement rassuré a beaucoup plus de chances de s’habituer spontanément à son acouphène qu’un sujet laissé dans l’inquiétude pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. s © Elsevier, Paris Ce que le médecin généraliste ne doit pas dire Tout médecin de famille a été confronté aux questions suivantes : « docteur, d’où vient mon bruit ? », « quand va-t-il disparaître ? », « j’espère que vous allez me donner quelque chose qui va le faire disparaître rapidement », « est-ce grave ? », « avez-vous déjà rencontré des cas similaires ? », « mon bruit va-t-il devenir plus fort ? », etc. Ces questions pourraient, au fond, s’appliquer à d’autres motifs de consultation (douleur, fatigue) et elles ne devraient donc pas déconcerter le praticien. Et pourtant, combien de fois n’a-t-on pas entendu les malades répéter les réponses qui leur ont été faites : « on ne sait pas d’où ça vient... » ; « c’est circulatoire... » ; « il faut commencer par rechercher un neurinome... » ; « il n’y a rien à faire... » ; « on ne sait pas comment ça évolue... » ; « je connais plusieurs personnes qui en sont désespérées... » ; « vous garderez ça toute votre vie, il faut en prendre votre parti... » ; « on va essayer un traitement, et si ça ne marche pas on en essayera un autre, et ainsi de suite... ». À la vue d’une opacité sur une radiographie pulmonaire demandée pour une toux persistante, le même médecin aurait-il une attitude similaire vis-à-vis de son patient en lui disant « vous avez peut-être un cancer, il faut faire des examens rapidement... » ? Certainement pas ! s Pourquoi ces réponses sont-elles préjudiciables ? L e s eff e t s p s y c h o l o g i q u e s s o n t c l a i r s , reproductibles d’un malade à l’autre. Leurs mécanismes, en revanche, restent dans le domaine de l’hypothèse. Il faut bien comprendre l’état d’esprit dans lequel se trouve le sujet quand il vient consulter son médecin généraliste pour la première fois. Intrigué par ce bruit insolite entendu le soir au coucher, il demande au conjoint s’il le perçoit aussi. Devant sa réponse négative, il fait le tour de son domicile pour rechercher l’appareil électroménager en cause (Hazell, communication personnelle), et finit par se rendre à l’évidence. Ce bruit ne provient pas de l’extérieur et lui seul l’entend. Dès lors, naissent des 1 questions similaires à celles que nous avons vues. Et c’est justement à ce moment là que le rôle du médecin de famille devient déterminant. En effet, l’habituation spontanée se fera beaucoup plus aisément si le bruit ne revêt pas de caractère menaçant [3]. Dans le cas contraire, le bruit est amplifié par les circuits neuronaux souscorticaux [4] et sa mémorisation par le cerveau est facilitée. s Éléments sur lesquels il faut s’appuyer pour répondre Il n’y a bien sûr pas de recette applicable à tous les patients, ni de réponses uniformes auxquelles devraient se conformer tous les praticiens. Celles présentées ici sont simplement destinées à éclairer le lecteur. Nous verrons pour chaque question choisie à titre d’exemple, la réponse que l’on peut apporter (en gras), puis quelques explications. ‚ « D’où vient ce bruit ? » « C’est une réaction de votre cerveau à une déficience de l’oreille interne ». Des études menées sur l’animal ces dernières années, suggèrent que des changements fonctionnels se produisent au niveau des structures auditives centrales (en particulier à l’intérieur du tronc cérébral) lorsque la physiologie de l’organe sensoriel périphérique est modifiée expérimentalement. Des remaniements synaptiques et des réorganisations neuronales, notamment, pourraient se dérouler, dans la description desquels il n’est évidemment pas nécessaire d’entrer. ‚ « Quand ce bruit va-t-il disparaître ? », « j’espère que vous allez me donner quelque chose pour le faire cesser rapidement » « Votre bruit ne disparaîtra probablement pas, mais votre cerveau a tout à fait la capacité de s’y habituer ».
  • 2. 1-0160 - Acouphène L’hypothèse selon laquelle l’acouphène prendrait naissance dans le cerveau n’est pas seulement une spéculation physiopathologique, elle sert aussi à convaincre d’emblée le malade d’accepter la réalité. Son acouphène ne peut pas disparaître, puisqu’il est généré dans le cerveau. La déception qui résulte de cette révélation dépend, en grande partie, du moment où elle est faite. Si les processus neurophysiologiques complexes aboutissant à la conviction que ce bruit est une menace [3] n’ont pas eu le temps de se mettre en place, la déception est légère voire nulle. Si, au contraire, le malade a dû consulter plusieurs médecins avant d’entendre des réponses appropriées, alors les doutes, les craintes sur la signification véritable de ce bruit ont eu le temps d’agir ; la déception est beaucoup plus grande, à la mesure de l’espoir placé dans le spécialiste. La deuxième composante de la réponse (« votre cerveau a la capacité de s’y habituer ») est tout aussi importante que la première, car elle ouvre une perspective positive à un sujet plus ou moins désillusionné par ce qu’il vient d’entendre. Le processus d’habituation, défendu par Jastreboff [4] et dont le mécanisme fait actuellement l’objet de discussions contradictoires [2] , représente une « bouée de sauvetage » à laquelle le patient peut se raccrocher pour revoir complètement son point de vue sur son acouphène. ‚ « Est-ce grave ? », « Mon bruit risque-t-il de devenir plus fort ? », « Vais-je devenir sourd ? » « Votre bruit n’augmentera pas d’intensité, sauf peut-être quand vous serez fatigué ou énervé. Vous ne deviendrez pas sourd, ce bruit n’est pas annonciateur d’une surdité. Encore une fois, votre cerveau a toutes les chances de s’y habituer ». Ces réponses s’appuient sur des études épidémiologiques précises, menées en GrandeBretagne [1]. Elles peuvent paraître faussement rassurantes. En réalité, elles ne le sont pas si elles sont prononcées précocement, dès la première consultation du médecin généraliste. Leur pouvoir de persuasion et d’apaisement est d’autant plus grand qu’elles sont faites tôt. s vestibulaire, quelques pathologies pouvant se révéler très rarement de la sorte : – il est tout à fait exceptionnel qu’une maladie de Menière se révèle par des acouphènes durablement isolés, et ce diagnostic ne peut être envisagé que si une surdité fluctuante et des crises de vertige apparaissent dans les semaines suivantes, tout au plus 2- 3 mois ; – un neurinome de l’acoustique, tumeur bénigne à progression lente, qui prend naissance dans le conduit auditif interne, se manifeste habituellement par une surdité progressive unilatérale. Des acouphènes unilatéraux peuvent en être le symptôme inaugural, mais ceci est très exceptionnel : le neurinome de l’acoustique est une tumeur rare, alors que les acouphènes constituent un motif de consultation d’une extrême fréquence. s Examens à demander S’il s’agit du médecin de famille, il aura habituellement déjà eu l’occasion de demander les principales constantes biologiques sanguines (normulation formule sanguine, cholestérolémie, glycémie). Dans le cas contraire, il est utile de vérifier qu’il n’y a pas de perturbations générales. Une hypercholestérolémie, un diabète sont en effet parfois décelés à cette occasion. Le lien entre ces pathologies générales et les acouphènes n’est pas évident. Les malades qui viennent consulter pour des acouphènes sont assez souvent déjà traités par un normolipémiant, sans que cela ait eu une influence véritable sur leurs acouphènes. C’est donc plutôt pour le pronostic vasculaire général que ces troubles doivent être identifiés et corrigés. L’examen le plus approprié est certainement la consultation auprès d’un spécialiste otorhinolaryngologique. Ce dernier est en effet en mesure d’évaluer avec exactitude l’état de l’oreille externe et de l’oreille moyenne, de mesurer avec précision le niveau d’audition par l’intermédiaire de l’audiométrie tonale et vocale. L’examen audiométrique révélera très souvent une surdité de perception, dont les caractères sont importants aussi bien pour le diagnostic que la prise en charge de l’acouphène. Examen clinique Après l’interrogatoire, le médecin généraliste procédera à l’otoscopie. En cas de bouchon de cérumen, il se gardera d’un lavage trop puissant, des aggravations d’acouphènes risquant de survenir en cas de manœuvre intempestive. Il prendra la tension artérielle. Une hypertension artérielle, jusque-là méconnue, peut se manifester par des acouphènes. En cas de vertige ou de déséquilibre associé, un examen vestibulaire de débrouillage sera réalisé, comportant notamment la recherche d’un nystagmus, d’une déviation à la manœuvre de Romberg, d’une déviation à l’épreuve de piétinement. Cet examen a pour objet de mettre en évidence des signes infracliniques d’atteinte s Examens à éviter Dans cette catégorie doivent être rangés deux types d’explorations. Celles qui sont inutiles chez un sujet consultant pour des acouphènes, car donnant des résultats non spécifiques ou difficiles à interpréter. En tête de cette première catégorie vient le Doppler. Un deuxième groupe est représenté par des examens qui ne devraient pas être demandés en première intention, c’est-à-dire sans élément d’orientation clinique ou paraclinique. On retrouve ici le scanner et l’imagerie à résonance magnétique (IRM). Ces examens sont coûteux et normaux chez 2 l’immense majorité des sujets se plaignant d’acouphènes. On pourrait penser que leur négativité rassurera l’acouphénique, en fait il s’avère que le sujet est bien plus souvent décontenancé à l’issue de l’imagerie que soulagé, le résultat normal n’étant en général pas complété par des explications appropriées à ses interrogations ou inquiétudes. s Rôle dans la prise en charge de l’acouphénique Le rôle du médecin généraliste est très utile à bien des égards. Précocement, nous l’avons vu. Mais aussi ultérieurement, en relation avec le spécialiste. Nous nous bornerons aux grandes lignes de cette prise en charge, en insistant plus particulièrement sur les éléments que le médecin généraliste peut influencer. Il convient tout d’abord de ne pas multiplier les médications réputées agir sur la circulation sanguine ou la protection anti-ischémique. Autant ces drogues peuvent être utiles au tout début, dans les premières semaines, autant après elles perdent de leur intérêt. Le principal argument qu’on peut opposer à leur prescription chronique dans les acouphènes est qu’il est très difficile dans bien des cas d’authentifier une origine ischémique. Leur usage infructueux, prolongé des mois durant, contribue en outre à désespérer le sujet. L’utilisation au long cours des benzodiazépines est encore plus controversée. Il peut être tentant d’en prescrire chez un sujet qui a du mal à s’endormir parce qu’il est gêné dès qu’il se trouve dans le silence. Si leur usage peut se concevoir pendant quelques jours chez un sujet particulièrement anxieux ou énervé, leur administration chronique ne manque pas d’inconvénients. Les benzodiazépines créent rapidement une dépendance, leurs effets secondaires ne sont pas négligeables, et surtout elles ralentissent ou entravent le processus d’habituation à l’acouphène car son déroulement nécessite des fonctions cérébrales intactes. Les antidépresseurs peuvent être utiles si l’acouphène révèle une dépression sous-jacente, mais là encore leur prescription sera réduite dès que possible pour ne pas ralentir l’habituation spontanée. Le spécialiste otorhinolaryngologique découvrira les possibilités d’appareillage auditif par une prothèse, qui possède souvent un double avantage. La prothèse améliore la perception des bruits environnants, ce qui conduit à un effet de masque de l’acouphène. En second lieu, l’appareillage auditif rend la compréhension et donc la communication plus faciles, ce qui réduit la fatigue et la tension nerveuse de l’acouphénique, facteurs « polluants » bien connus. Une technique de réentraînement auditif par générateur de bruit à faible niveau, proposée depuis quelques années [3, 4], apporte souvent un bénéfice non négligeable dans le processus d’habituation. Elle est à l’évidence du ressort du spécialiste.
  • 3. Acouphène - 1-0160 s Conclusion Par son extrême fréquence dans la population générale, par ses répercussions sur la qualité de la vie, par sa résistance aux médications habituellement prescrites, l’acouphène mérite incontestablement une meilleure information du monde médical. Il n’est que très rarement le symptôme annonciateur d’une pathologie préoccupante. Le rôle du médecin généraliste dans cette pathologie est probablement déterminant, car c’est bien souvent à lui que s’adresse en premier le sujet qui entend des acouphènes. Une meilleure connaissance des réponses à éviter et de celles qui peuvent au contraire être formulées, devrait permettre de soulager un grand nombre de sujets et d’éviter le passage à une deuxième phase, au cours de laquelle la gêne devient plus difficilement supportable. Le médecin généraliste a également un rôle important dans la prise en charge au long cours de cette pathologie. Le bon usage des médications, le soutien psychologique qu’il peut apporter à un malade qu’il connaît bien, le lien qu’il représente avec le spécialiste otorhinolaryngologique, sont des atouts très précieux. René Dauman : Professeur des Universités, praticien hospitalier, CHU de Bordeaux et université Victor-Segalen Bordeaux II, laboratoire d’audiologie expérimentale et clinique, CJF Inserm 97-04, service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital Pellegrin, 33076 Bordeaux cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : R Dauman. Acouphène. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0160, 1998, 3 p Références [1] Coles RR. Epidemiology, aetiology and classification. In : Reich GE, Vernon JA eds. Proceedings of the Fifth International Tinnitus Seminar 1995. Portland : American Tinnitus Association, 1996 : 25-30 [4] Jastreboff PJ. Tinnitus as a phantom perception: theories and clinical implications. In : Vernon JA, Moller AR eds. Mechanisms of tinnitus. Boston : Allyn and Bacon, 1995 : 73-93 [2] Dauman R. Acouphènes : mécanismes et approche clinique. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-180-A-10, 1997 : 1-7 [3] Hazell JW. Models of tinnitus: generation, perception, clinical implications. In : Vernon JA, Moller AR eds. Mechanisms of tinnitus. Boston : Allyn and Bacon, 1995 : 57-72 3
  • 4. ¶ 1-0180 Adénopathies superficielles T. Papo Les adénopathies peuvent être asymptomatiques, uniques ou multiples, et survenir à tout âge. La hantise du praticien est l’adénopathie révélatrice d’un cancer ou d’un lymphome. Une approche clinique structurée et un panel simple d’examens complémentaires – dont la cytoponction ganglionnaire – permettent de décider (ou non) du moment de la biopsie à visée histologique. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Adénopathies ; Cytoponction ; Cancer ; Lymphome Plan ¶ Introduction 1 ¶ Analyse clinique élémentaire Interrogatoire Examen physique 1 1 1 ¶ Diagnostic Questions posées Tableaux cliniques Diagnostic paraclinique 2 2 2 4 ¶ Conclusion • la notion de séjour en zone d’endémie parasitaire ; • les antécédents médicaux et chirurgicaux proches et lointains (cancer, lymphome, maladie vénérienne, exérèse d’un nævus, infection oto-rhino-laryngologique [ORL], etc.) en recherchant particulièrement l’existence d’une dermatose prurigineuse dans l’anamnèse ; • la nature des traitements médicamenteux et soins dentaires en cours, vaccinations récentes ; • l’existence de signes généraux : asthénie, amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes, prurit généralisé (en précisant sa chronologie par rapport à la survenue de l’adénopathie). 4 Examen physique ■ Introduction Le diagnostic positif d’adénopathie superficielle est fait par la palpation de ganglions lymphatiques hypertrophiés. Un diamètre supérieur à 1 cm est retenu comme pathologique, mais il s’agit d’un chiffre moyen défini arbitrairement. Ainsi, dans certains territoires (inguinal), un ganglion physiologique mesure jusqu’à 2 cm alors que la présence d’un ganglion infracentimétrique en localisation sus-claviculaire gauche peut être alarmante. ■ Analyse clinique élémentaire Interrogatoire Les éléments dont le recueil doit être systématique comprennent : • l’âge, en sachant qu’une polyadénopathie cervicale haute persistante, en règle faite d’éléments de petite taille, est banale chez l’enfant. Une localisation carcinomateuse est surtout objectivée après 50 ans ; • la nature des activités professionnelles ou de loisirs (travaux manuels, de jardinage, chasse, contacts avec des animaux domestiques, etc.) ; • la recherche par l’interrogatoire de facteurs de risque d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ; Traité de Médecine Akos Il comporte quatre volets. Examen des aires ganglionnaires • Cervicales (sous-mentale, sous-mandibulaire, mastoïdienne, prétragienne, parotidienne, rétromandibulaire, jugulocarotidienne sur toute la longueur des axes vasculaires, spinale, occipitale, sus-claviculaire). • Axillaires sur un sujet assis ou debout, la main posée sur l’épaule de l’examinateur qui racle la paroi thoracique de haut en bas. • Sus-épitrochléennes sur un sujet au coude fléchi, l’examinateur palpant la gouttière située entre biceps et triceps, 3 cm environ au-dessus de l’épitrochlée. • Inguinales. • Rétrocrurales. Caractéristiques des adénopathies • Date de début, mode d’installation et évolution (lente ou rapide, variable, etc.). • Taille, caractère isolé ou groupé. • Consistance. • Sensibilité, en sachant que la douleur ganglionnaire déclenchée par l’absorption d’alcool, éventuellement accompagnée de signes transitoires locaux inflammatoires, voire généraux à type de flush, était considérée comme spécifique de la maladie de Hodgkin. En réalité, ce symptôme mystérieux 1
  • 5. 1-0180 ¶ Adénopathies superficielles (effet antabuse ?) a été rapporté dans la tuberculose, les lymphangites septiques, la sarcoïdose, les cancers, les lymphomes non hodgkiniens, etc. • Mobilité par rapport aux plans adjacents. • Caractère compressif, principalement des veines et des nerfs adjacents. Il est souhaitable de colliger localisation et taille des ganglions sur un schéma daté. Recherche d’une lésion dans le territoire de drainage des ganglions concernés • Les aires cervicales drainent le territoire cutané de la face et du cuir chevelu, la sphère ORL, la thyroïde. Les adénopathies sus-claviculaires drainent le médiastin. Le réseau lymphatique des viscères sous-diaphragmatiques aboutit au canal thoracique avec la localisation élective des adénopathies superficielles correspondantes dans le creux sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier). • Les aires axillaires drainent les membres supérieurs, la paroi thoracique et les glandes mammaires. • Les aires inguinales et rétrocrurales drainent les membres inférieurs, les organes génitaux externes et la marge anale. Recherche d’une atteinte lymphoïde extraganglionnaire On recherche en particulier une hépato- ou splénomégalie, une hypertrophie amygdalienne, voire une masse thymique palpable dans la fourchette sternale. Un examen physique complet comporte notamment : touchers pelviens, examen des organes génitaux externes, examen endobuccal pour la recherche d’une lésion initiale, recherche du signe de la houppe mentonnière. ■ Diagnostic Questions posées Plusieurs questions sont sous-jacentes au diagnostic d’adénopathie. • S’agit-il ou non d’un ganglion lymphatique (en s’aidant éventuellement d’une imagerie comme l’échographie) (Tableau 1) ? • L’atteinte du système lymphatique est-elle localisée ou généralisée ? • Question essentielle, la pathologie en cause est-elle bénigne ou maligne ? • S’agit-il d’une atteinte primitive (syndrome lymphoprolifératif) ou secondaire (infection, maladie inflammatoire, cancer) du système lymphatique ? Ainsi par exemple, dans une série de 543 patients adressés par leur généraliste pour adénopathie, 17,5 % avaient une pathologie maligne (lymphome 11,4 %, métastase d’un cancer solide 6,1 %). Tableaux cliniques On distingue les adénopathies uniques ou groupées dans une seule aire et les polyadénopathies. Adénopathies uniques ou groupées Schématiquement, une adénopathie sensible, rouge, chaude, mobile et molle ou un paquet douloureux de ganglions noyés dans une périadénite évoque une localisation infectieuse, dont le point de départ est à rechercher dans le territoire de drainage. La porte d’entrée est parfois évidente (morsure, plaie), mais peut être ancienne et passer inaperçue (germe banal, maladie vénérienne, maladie d’inoculation, leishmaniose, etc.) (Tableau 2). Une adénopathie cervicale chronique peu inflammatoire doit faire rechercher systématiquement une atteinte amygdalienne 2 Tableau 1. Diagnostic différentiel d’une adénopathie superficielle. Dans tous les territoires - neurinome - lipome - fibrome Territoire cervical - glande salivaire (parotide, sous-maxillaire, sublinguale), en sachant qu’une atteinte mixte, salivaire et lymphatique, est possible (Gougerot-Sjögren, sarcoïdose, VIH) - kyste du tractus thyréoglosse - lymphangiome kystique sus-claviculaire - kystes branchiaux - kystes dermoïdes - grenouillette sus-hyoïdienne - anévrisme ou glomus carotidien (à ne pas biopsier !) - laryngocèle externe - tumeur thyroïdienne (parfois associée) - tumeur musculaire - abcès des parties molles - côte cervicale Territoire axillaire - hidrosadénite (suppuration des glandes sudorales apocrines) Territoire inguinal - hidrosadénite - abcès froid - hernie - kyste du cordon - anévrisme artériel ou ectasie veineuse (à ne pas biopsier !) VIH : virus de l’immunodéficience humaine. ou dentaire et une tuberculose. Une adénopathie « froide » avec fistulisation évoque une maladie infectieuse traînante, comme les « historiques » (Saint-Louis) écrouelles de la tuberculose qui n’ont d’ailleurs pas disparu. Une adénopathie volumineuse, dure, indolore, fixée, adhérente voire infiltrante est hautement évocatrice de malignité, qu’il s’agisse de syndrome lymphoprolifératif (Tableau 3), de cancer, voire d’un syndrome myéloprolifératif en acutisation. Une adénopathie cervicale est d’autant plus suspecte que bas située (sus-claviculaire). Polyadénopathie Dans un contexte aigu fébrile, elle fait évoquer d’abord chez un sujet jeune une mononucléose infectieuse, une primoinfection par le VIH, une toxoplasmose ou plus rarement une infection à cytomégalovirus (Tableau 2). Les adénopathies de la rubéole débordent rarement le territoire occipital. Une polyadénopathie est plus souvent accompagnée d’une fièvre subaiguë dans la brucellose, la syphilis secondaire ou la trypanosomiase (séjour en zone d’endémie pour la maladie de Chagas). Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (anticonvulsivants, sulfamides, etc.) peut aussi être responsable d’une polyadénopathie fébrile. En l’absence de fièvre, une infection par le VIH doit être systématiquement suspectée (syndrome lymphadénopathique). Toute dermatose prurigineuse généralisée peut être responsable d’une polyadénopathie. Une maladie systémique (lupus, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose) est plus rarement en cause. Le syndrome de Gougerot-Sjögren doit être distingué pour son risque particulier d’évolution vers la malignité (lymphome B de type mucosa associated lymphoid tissue [MALT]). Les syndromes lymphoprolifératifs, le plus souvent malins (Tableau 3), sont responsables de polyadénopathies, en contexte fébrile ou non. Les polyadénopathies malignes secondaires sont surtout représentées par les métastases de carcinome, les localisations ganglionnaires des leucémies myéloïdes (chronique Traité de Médecine Akos
  • 6. Adénopathies superficielles ¶ 1-0180 Tableau 2. Adénopathies infectieuses (d’après Swartz, 2000). Agent infectieux responsable Adénopathies localisées Suppuration Bactériennes Streptocoque A + + Adénite bactérienne Staphylocoque doré + ± + + Pharyngite Streptocoque A Adénopathies généralisées Anaérobies Adénite tuberculeuse ou apparentée Mycobacterium tuberculosis + Mycobacterium scrofulaceum Mycobacterium kansasii Brucellose Brucelles Leptospirose Leptospires + Syphilis Treponema pallidum + Chancre mou Haemophilus ducreyi + + Peste Yersinia pestis + + Tularémie Francisella tularensis + + Pasteurellose Pasteurella multocida + Sodoku Spirillum minus + Charbon Bacillus anthracis + Morve Pseudomonas mallei + + + Mélioïdose Pseudomonas pseudomallei + + + Maladie de Lyme Borrelia burgdorferi + Mycobactériose atypique Mycobacterium marinum + Granulome vénérien Chlamydia trachomatis + + + Fièvre boutonneuse méditerranéenne Rickettsia conorii + Fièvre fluviale japonaise Rickettsia tsutsugamushi + Rickettsiose vésiculeuse Rickettsia akari + Maladie des griffes du chat Bartonella henselae + Maladie de Whipple Tropheryma whippelii Granulomatose septique familiale Multiples + + + + + + Mycotiques Histoplasmose américaine Histoplasma capsulatum Histoplasmose africaine Histoplasma duboisii + + Coccidioïdomycose sud-américaine Paracoccidioides brasiliensis + Sporotrichose Sporotrichum schenckii + Virales Rougeole Paramyxovirus + Rubéole Paramyxovirus + Mononucléose infectieuse Virus d’Epstein-Barr + Infection à cytomégalovirus Cytomégalovirus Dengue Arbovirus Fièvres hémorragiques virales africaines Arénavirus + Fièvre hémorragique avec syndrome rénal Virus de Hantaan + Herpès génital Herpes simplex virus-2 Pharyngites Rhinovirus + + + + Adénovirus Herpes simplex virus-1 + + + + Influenza Coxsackie Sida VIH + + Kala-azar Leishmania donovani + + Trypanosomiase africaine Trypanosoma brucei + + Maladie de Chagas Trypanosoma cruzi Toxoplasmose Toxoplasma gondii Filarioses lymphatiques Wuchereria bancrofti Parasitaires + + + + Brugia malayi VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; sida : syndrome de l’immunodéficience acquise. Traité de Médecine Akos 3
  • 7. 1-0180 ¶ Adénopathies superficielles Tableau 3. Principaux syndromes lymphoprolifératifs. Maladie ou lymphome de Hodgkin Lymphomes non hodgkiniens dont LLC et macroglobulinémie de Waldenström Syndromes lymphoprolifératifs dits atypiques : - lymphadénopathie angio-immunoblastique (en réalité LNH-T) - maladie de Castleman (hyperplasie angiofolliculaire, infiltrat plasmocytaire polyclonal) Leucémie aiguë lymphoblastique À part : Maladie de Rosai-Dorfman (histiocytose sinusale massive) Maladie de Kikuchi (lymphadénite nécrosante subaiguë) Maladie de Kimura (hyperplasie folliculaire et veinulaire, hyperéosinophilie) Pseudotumeur inflammatoire (tumeur myofibroblastique) LLC : leucémie lymphoïde chronique ; LNH-T : lymphome non hodgkinien de type T. Tableau 4. Bilan complémentaire ambulatoire minimal d’adénopathie(s) sans cause locale évidente. Numération-formule sanguine avec plaquettes Électrophorèse des protides sanguins, C reactive protein Transaminases, LDH Sérologies toxoplasmose, primo-infection EBV, VIH, syphilis Tubertest® Radiographie pulmonaire Échographie abdominale Ponction ganglionnaire (à discuter) LDH : lacticodéshydrogénase ; EBV : Epstein-Barr virus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. ou aiguë) et de l’hématopoïèse extramédullaire de la splénomégalie myéloïde. Il faut noter la possibilité d’atteinte mixte ; ainsi dans la pathologie liée au VIH, l’adénopathie peut être le siège de l’infection virale mais aussi d’une infection opportuniste, d’un sarcome de Kaposi, d’une maladie de Castleman, voire d’un lymphome. L’existence d’une splénomégalie associée indique la généralisation de l’atteinte lymphoïde, surtout en cas d’infection virale, dans les mycobactérioses disséminées, le lupus, la sarcoïdose et les syndromes lymphoprolifératifs. En réalité, la présence d’une splénomégalie est relativement rare, objectivée dans moins de 10 % des cas de polyadénopathie. Enfin, certaines localisations seraient particulièrement évocatrices. Les adénopathies épitrochléennes sont classiquement évocatrices de la sarcoïdose et de la syphilis, mais se rencontrent aussi dans la mononucléose infectieuse et dans les syndromes lymphoprolifératifs. L’atteinte occipitale préférentielle de la mononucléose infectieuse, de la syphilis, de la toxoplasmose et de la rubéole accompagnerait aussi la très rare maladie de Kikuchi (lymphadénite nécrosante non suppurée). (Hodgkin en particulier) dont l’évolution initiale peut être variable, entrecoupée de poussées et d’involutions spontanées des adénopathies. • Une cytoponction préalable se justifie théoriquement d’emblée, soit pour affirmer rapidement la nature lymphatique de la masse et éventuellement fournir un dépistage immédiat d’un processus tumoral, soit pour ponctionner une collection purulente (mise en culture). La ponction est supérieure à l’empreinte (cf. infra) pour la préservation et donc l’analyse de cellules ganglionnaires intactes. Sa rentabilité est haute en cas de métastase de cancer épithélial, car le constat de cellules d’origine non lymphoïde est facile. Elle ne permet aucunement l’étude du tissu ganglionnaire (histologique). Deux limites de la ponction méritent d’être soulignées : d’une part la difficulté de l’analyse cytologique en microscopie optique qui explique que sa valeur soit « hautement dépendante de l’observateur » ; d’autre part, sa fréquente négativité même en cas de pathologie maligne qui s’explique par la possibilité de nécrose du matériel ou le caractère focal des lésions. La difficulté (voire l’impossibilité) inhérente à certains diagnostics cytologiques différentiels, entre hyperplasie bénigne et lymphome folliculaire par exemple, est un autre problème, en partie contourné par l’utilisation de l’immunophénotypage en cytométrie de flux, de l’immunocytochimie, de l’hybridation in situ ou de la polymerase chain reaction (PCR). La ponction a donc l’intérêt de sa faisabilité et de sa rapidité d’interprétation. En pratique, même positive et a fortiori négative, elle est le plus souvent complétée par la biopsie chirurgicale. • Toute adénopathie inexpliquée et durable plus de 1 mois doit faire l’objet d’une biopsie chirurgicale à visée diagnostique. Cette « règle d’or », même si elle peut être assouplie par la possibilité d’un diagnostic cytologique de bonne qualité après ponction, reste opérante en pratique clinique. Le chirurgien et le médecin doivent décider de l’exérèse complète du ganglion le plus volumineux dans une polyadénopathie. On évite dans la mesure du possible la biopsie d’un ganglion inguinal, en raison de la rentabilité inférieure de la biopsie dans cette zone et du risque de lymphœdème définitif du membre. Rarement la biopsie peut s’accompagner de lésion nerveuse : adénopathies périparotidiennes et nerf facial, ganglions cervicaux postérieurs et nerf spinal accessoire. En cas de ganglions de taille égale, la biopsie s’effectue par ordre de préférence décroissant en situation sus-claviculaire, cervicale, axillaire, épitrochléenne et inguinale. Le ganglion doit être coupé dans son plus grand axe pour donner lieu à une apposition sur lame de la tranche de section (empreinte), lisible en quelques minutes ou heures selon le colorant utilisé. Le ganglion est alors destiné, selon une demande explicite du médecin, aux laboratoires d’anatomopathologie accompagné des empreintes, et de bactériologie, principalement pour mise en culture. En ce qui concerne l’étude en anatomopathologie, il est indispensable de mentionner au chirurgien qu’une partie doit être acheminée rapidement dans une compresse stérile imbibée de sérum physiologique pour congélation et l’autre partie dans un fixateur classique (liquide de Bouin ou formol tamponné). La rentabilité de la biopsie ganglionnaire, classiquement de l’ordre de 50-60 %, n’a pas été étudiée depuis l’avènement des nouvelles techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaire. Diagnostic paraclinique Sans détailler les investigations utiles (Tableau 4) à la recherche d’une cause ou à la visualisation d’adénopathies profondes, trois principes méritent d’être soulignés. • Avant d’engager une enquête paraclinique, il faut savoir proposer une simple surveillance de 3 semaines à un sujet jeune qui présente une adénopathie récente d’allure bénigne susceptible de régresser spontanément ou sous l’influence d’un traitement antibiotique. Ce principe doit être assoupli par la connaissance de véritables lymphomes malins 4 ■ Conclusion Le plus souvent, les adénopathies sont transitoires chez un sujet jeune ou localisées dans le territoire de drainage d’une lésion patente. En dehors de ces situations évidentes, une approche clinique et paraclinique rigoureuse doit permettre de décider de la biopsie chirurgicale à visée diagnostique pour écarter une infection, un cancer ou un lymphome. Traité de Médecine Akos
  • 8. Adénopathies superficielles ¶ 1-0180 . Pour en savoir plus Habermann TM, Syeensma DP. Lymphadenopathy. Mayo Clin Proc 2000; 75:723-32. Rousset H, Vital-Durand D, Dupond JL. Diagnostics diffıciles en médecine interne (vol 4). Paris: Maloine; 1999 (p. 9-24). Bazemore AW, Smucker DS. Lymphadenopathy and malignancy. Am Fam Physician 2002;66:2103-10. Brown JR, Skarin AT. Clinical mimics of lymphoma. Oncologist 2004; 9:406-16. Chau I, Kelleher MT, Cunningham D, Norman AR, Wotherspoon A, Trott P, et al. Rapid access multidisciplinary lymph node diagnostic clinic: analysis of 550 patients. Br J Cancer 2003;88:354-61. Schafernak KT, Kluskens LF, Ariga R, Reddy VB, Gattuso P. Fine-needle aspiration of superficial and deeply seated lymph nodes on patients with and without a history of malignancy: review of 439 cases. Diagn Cytopathol 2003;29:315-9. Swartz NM. Lymphadenitis and lymphangitis. In: Mandell GL, Bennet JE, Dolin R, editors. Principles and practice of infectious diseases. London: Churchill Livingstone; 2000. p. 1066-75. T. Papo, Professeur (thomas.papo@bch.aphp.fr). Médecine interne, Hopital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75017 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Papo T. Adénopathies superficielles. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0180, 2008. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations 5
  • 9. ¶ 1-0190 Algie faciale : conduite diagnostique D. Valade Les algies faciales regroupent un très grand nombre d’entités que l’on peut démembrer en trois grands chapitres : les algies faciales vasculaires, les algies faciales névralgiques ou neuropathiques et les algies faciales dites « des spécialistes », c’est-à-dire correspondant à l’oto-rhino-laryngologie (ORL), l’ophtalmologie et la stomatologie. Les algies faciales de type vasculaire ont pour chef de file l’algie vasculaire de la face avec sa douleur en coup de poignard périorbitaire et les signes autonomiques qui lui sont associés ; les autres céphalées trigémino-autosomiques ne sont que des variations de l’algie vasculaire de la face. Parmi les algies faciales de type névralgique ou neuropathique, la névralgie trigéminale est la plus fréquente avec sa douleur à type de décharge électrique située sur le territoire d’une branche du trijumeau. Outre le trijumeau, on peut avoir une névralgie touchant n’importe quel nerf de la face ou du crâne, les deux plus classiques étant la névralgie d’Arnold et la névralgie postzoostérienne. Quant aux algies faciales dites « des spécialistes », on pourrait les résumer à trois grandes entités : les rhinosinusites pour l’ORL, le glaucome aigu à angle fermé pour l’ophtalmologie et le syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire pour la stomatologie. Autant de pathologies ayant des origines ou des causes diverses mais qui ont comme symptôme commun la douleur sous toutes ses formes et touchant une hémiface ou la face en son entier. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Algie faciale ; Algie faciale vasculaire ; Algie faciale névralgique ; Algie faciale ORL ; Algies faciales ophtalmologiques ; Algies faciales stomatologiques ■ Introduction Plan ¶ Introduction 1 ¶ Algies faciales de type vasculaire Algie vasculaire de la face (AVF) Autres céphalées trigémino-autonomiques Hemicrania continua 1 1 2 2 ¶ Algies faciales de type névralgique ou neuropathique Névralgie trigéminale Névralgie classique du glossopharyngien Névralgie du ganglion géniculé ou du nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) Névralgie laryngée supérieure Névralgie nasociliaire Névralgie supraorbitaire Névralgie d’Arnold Syndrome cou-langue Névralgie crânienne du zona 2 2 3 ¶ Algies faciales dites « des spécialistes » : oto-rhino-laryngologiques, ophtalmologiques et stomatologiques Rhinosinusites Glaucome aigu Syndrome de Tolosa-Hunt Carotidynie Syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire Glossodynie Traité de Médecine Akos 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 Les algies faciales sont un symptôme très souvent rencontré en pratique médicale courante et qui a fait l’objet de nombreuses recherches. Cependant, il reste dans leur étiologie et l’interprétation de leur pathogénie bien des incertitudes, génératrices de bien des lacunes dans leur thérapeutique. La fréquence d’une origine ou d’une interaction fonctionnelle où la psychosomatique joue un rôle déterminant n’est pas pour simplifier le problème. La variété des manifestations cliniques et la difficulté de les rattacher à une cause précise amènent très souvent les patients à rebondir d’un spécialiste à l’autre, du neurologue à l’ophtalmologiste, du stomatologiste à l’oto-rhino-laryngologiste (ORL). En fait, elles sont un bel exemple d’un point de rencontre entre diverses disciplines (Tableau 1). ■ Algies faciales de type vasculaire Algie vasculaire de la face (AVF) C’est la plus fréquente des céphalées trigémino-autonomiques [1]. Elle s’individualise au sein de ce groupe par sa prédominance masculine, sa survenue par crises de 15 à 180 minutes, et chez la plupart des patients sa remarquable double périodicité circadienne et circannuelle. L’AVF est une des pires affections douloureuses qui existent pouvant conduire au suicide. Sa prévalence est estimée à environ 1 à 2/1 000. 1
  • 10. 1-0190 ¶ Algie faciale : conduite diagnostique Tableau 1. Comparatif des quatre principales algies faciales. Névralgie essentielle du trijumeau AVF Sinusite F>H 2 F/1 H 1 F/5 H F=H Durée des crises 2-3 s à 2 min 2-3 s à 2 min 15-180 min Constante : quelques heuresquelques jours Fréquence des crises 5 à 100/j tous les jours 5 à 100/j tous les jours 1 à 8/j tous les jours Douleur constante Latéralité de la douleur Strictement unilatérale Strictement unilatérale Strictement unilatérale Uni- ou bilatérale Topographie de la douleur V2/V3 > V1 Occipitofrontale Orbitotemporale Frontale, maxillaire,vertex Type de la douleur Décharges électriques Décharges électriques Broiement-arrachement Pression Sévérité Très sévère Modérée à sévère Très sévère Modérée à très sévère Signes vasomoteurs 0 0 Présents Très rares Nausées ou vomissements 0 0 Possibles 0 Photophobie-phonophobie 0 0 Possible 0 Conséquence de la crise sur les activités Sidération brève Activité conservée Activité impossible Activité conservée Facteurs déclenchants des crises . Névralgie d’Arnold Sex ratio Zones gâchettes, parler, mastiquer, etc. mais plainte importante et agitation Traumatisme ou viral Infection Rien, ou prise d’alcool H : homme ; F : femme ; AVF : algie vasculaire de la face. Clinique Il s’agit de crises quotidiennes de douleur faciale unilatérale avec signes autonomiques ipsilatéraux, survenant par salves de quelques semaines à mois, séparées par des périodes de rémission durant de quelques mois à 1 ou 2 ans. À coté de cette forme typique qualifiée d’épisodique, il existe dans 10 % à 15 % des cas une forme chronique sans rémission ou inférieure à 1 mois/an. La douleur faciale est unilatérale en orbitaire ou périorbitaire, s’étendant à l’hémiface toujours du même côté d’une crise à l’autre et durant la période. Extrêmement violente, elle est décrite comme un couteau que l’on enfonce dans l’orbite et que l’on tourne ; elle débute et se termine très rapidement et le patient ne souffre plus jusqu’à la prochaine crise. Les signes autonomiques ipsilatéraux sont pratiquement toujours présents et témoignent de l’hyperactivité parasympathique et de l’hypoactivité sympathique. Enfin, dans 90 % des cas, on a un comportement d’agitation à l’opposé de celui des migraineux. Évolution • Périodicité circadienne : la plupart des patients ont une à trois crises/24 h avec dans plus de la moitié des cas des crises nocturnes les réveillant à heures fixes. • Périodicité circannuelle : dans l’AVF épisodique, les épisodes durent en moyenne de 3 à 16 semaines, tous les 1 à 2 ans, voire deux fois/an. Dans l’AVF chronique, les crises sont quotidiennes pendant plus de 1 an avec, ou pas, une rémission inférieure à 1 mois/an. . mais plainte importante Autres céphalées trigémino-autonomiques Hémicrânie paroxystique Très semblable à l’AVF, mais avec des crises plus courtes et plus nombreuses, elle a en revanche une forme chronique plus fréquente que la forme épisodique. Sa prévalence est faible (3 % à 6 % des céphalées trigémino-autonomiques) avec une prédominance féminine (ratio 3/1). Elle a comme particularité d’avoir la sensibilité à l’indométacine comme critère diagnostique. . « Short lasting unilateral neuralgiform pain with conjonctival injection and tearing » (SUNCT) Cette affection très rare à prédominance masculine (ratio 4/1) ressemble à une névralgie du trijumeau (territoire V1) ; les crises 2 exclusivement orbitaires et périorbitaires très fréquentes sont d’une extrême violence et résistent à la plupart des traitements. . Hemicrania continua Cette céphalée persistante strictement unilatérale, répondant à l’indométacine, est à prédominance féminine. Elle évolue par crises d’une vingtaine de minutes accompagnées de signes dysautonomiques, sur un fond douloureux permanent [2]. ■ Algies faciales de type névralgique ou neuropathique . Névralgie trigéminale Classique C’est une névralgie à prédominance féminine (ratio 3/2) survenant plutôt dans la deuxième moitié de la vie. La douleur est brutale d’emblée maximale, strictement limitée au territoire de la branche atteinte ; elle est brève suivie d’une phase réfractaire. Il existe une zone gâchette limitée avec des zones préférentielles telles que le sillon nasolabial de la lèvre supérieure pour le V2 ou le rebord gingivoalvéolaire du maxillaire inférieur pour le V3 ; les malades se forcent donc à une immobilité absolue évitant de parler ou de manger. L’évolution est variable mais les crises augmentent souvent en intensité et on aboutit à un état de mal avec une personne âgée qui ne peut plus ni se nourrir ni parler avec un risque certain de dénutrition mais aussi de prostration [3]. Symptomatique Elle se distingue de la névralgie trigéminale classique par une douleur continue avec des paroxysmes assez longs (3 à 4 h). Elle s’accompagne souvent : • de troubles de la sensibilité objective dans le territoire cutanéomuqueux du V avec abolition du réflexe cornéen ; • une réelle hypoesthésie à la piqûre ; • une parésie masticatrice avec atrophie du masséter et de la fosse temporale ; • voire une atteinte d’autres nerfs crâniens. Traité de Médecine Akos
  • 11. Algie faciale : conduite diagnostique ¶ 1-0190 . Névralgie d’Arnold Tableau 2. Critères diagnostiques de la névralgie laryngée supérieure. A. Paroxysmes douloureux, durant de quelques secondes à quelques minutes, dans la gorge, dans la région sous-mandibulaire et/ou sous l’oreille, remplissant les critères B-D B. Les paroxysmes sont provoqués par la déglutition, le fait de crier ou de tourner la tête C. Il existe une zone gâchette sur la partie latérale de la gorge contre la membrane hypothyroïdienne D. On soulage par des blocs anesthésiques locaux et on guérit par section du nerf laryngé supérieur E. Ne pouvant être attribuée à une autre pathologie . Syndrome cou-langue Tableau 3. Critères diagnostiques de la névralgie nasociliaire. Il s’agit d’une douleur à début brutal en occipital ou dans la partie supérieure du cou associée à une sensation anormale du même côté de la langue (engourdissements, paresthésies, impression de mouvements involontaires de la langue) [7]. La racine C2 est exposée lors de la rotation brutale du cou, en particulier s’il y a une subluxation de l’articulation atloaxoïdienne. A. Douleur lancinante durant des secondes ou des heures sur un côté du nez, irradiant vers la région frontale médiane B. La douleur est déclenchée par le toucher du bord latéral de la narine du côté douloureux C. La douleur est abolie par le bloc anesthésique ou la section du nerf nasociliaire, ou par l’application de cocaïne dans la narine du côté touché . . Douleur faciale persistant ou survenant 3 mois ou plus après un zona aigu [8], elle est due à l’absence ou à une exécution incorrecte du traitement antiviral. Sa survenue est d’autant plus fréquente que : • le sujet est plus âgé ; • la douleur est très importante lors de l’éruption ; • il existe un déficit neurologique. C. La douleur est supprimée par le bloc anesthésique ou l’exérèse du nerf supraorbitaire . Névralgie classique du glossopharyngien Extrêmement violente et atroce, la douleur est comparée à un coup de couteau ou une application de fer rouge. La zone gâchette siège dans la région amygdalienne, le sillon amygdaloglosse, la partie latérale du pharynx en dessous de l’amygdale et la partie postérieure du plancher buccal. Les rémissions entre les paroxysmes se raccourcissent très vite pour arriver à un état de mal empêchant tout sommeil et toute alimentation [4]. La présence d’un fond douloureux permanent, subsistant entre les paroxysmes moins fulgurants que dans la forme primitive, fait suspecter une forme secondaire. Névralgie du ganglion géniculé ou du nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) ■ Algies faciales dites « des spécialistes » : oto-rhinolaryngologiques, ophtalmologiques et stomatologiques Rhinosinusites . . Elle se traduit par de brefs paroxysmes douloureux ressentis profondément dans le conduit auditif. Elle est exceptionnelle et ne s’observe généralement qu’après un zona du ganglion géniculé. Névralgie laryngée supérieure [5] Les critères diagnostiques de la névralgie laryngée supérieure sont décrits dans le Tableau 2. Névralgie nasociliaire Les critères diagnostiques de la névralgie nasociliaire sont décrits dans le Tableau 3. Névralgie supraorbitaire Les critères diagnostiques de la névralgie supraorbitaire sont décrits dans le Tableau 4. Traité de Médecine Akos Il s’agit d’une douleur de la face ou de la tête provoquée par le virus de l’herpès. Elle touche le V1 dans 80 % des cas. Névralgie postzostérienne B. Sensibilité du nerf dans l’encoche supraorbitaire . Névralgie crânienne du zona Zona aigu Tableau 4. Critères diagnostiques de la névralgie supraorbitaire. A. Douleur paroxystique ou constante située dans la région de l’encoche supraorbitaire et la région médiane du front innervée par le nerf supraorbitaire La céphalée occipitale doit être différenciée d’une douleur occipitale référée en provenance de l’articulation atloaxoïdienne, des articulations zygapophysaires supérieures ou encore de zones gâchettes au niveau des muscles cervicaux ou de leurs insertions. Il s’agit d’une douleur intermittente ou continue avec des paroxysmes à type d’élancements. Elle naît dans la partie externe de la région occipitale basse et peut se propager jusqu’au territoire du V1. Elle peut être déclenchée par la pression du nerf sous le scalp mais aussi par la flexion de la tête en avant ou par une pression sur le vertex. Elle est dans la moitié des cas d’origine post-traumatique [6]. . On parle de rhinosinusite car les atteintes de cette sphère sont le plus souvent intriquées, entraînant une pathologie globale dont le diagnostic est facilité par l’existence de signes rhinologiques associés tels que rhinorrhée, éternuements ou dysosmie. Les spécialistes ont alors deux bases de critères : ORL centrés sur des signes ORL, et neurologiques centrés autour du symptôme « céphalée ». On abandonne donc le critère localisation comme critère diagnostique, ce qui a le mérite de moins interférer avec les céphalées primaires de même localisation telles que migraine ou céphalée de tension. Enfin, erreur classique, car on ne soigne pas des images mais des patients, un niveau dans un sinus sur un scanner relevant d’une sinusite chronique n’est pas une cause de céphalée ou de douleur faciale, à moins qu’elle ne se surinfecte. Seules les rares sinusites sphénoethmoïdales sont très douloureuses, même dans leurs formes chroniques [9]. Glaucome aigu La douleur est le fait du glaucome à angle fermé ; elle est sévère, aiguë, localisée dans et autour de l’œil. Il s’y associe un œil rouge, un œdème de la cornée, une vision trouble et une pupille souvent dilatée à moitié ou de façon irrégulière et pas vraiment réactive à la lumière. 3
  • 12. 1-0190 ¶ Algie faciale : conduite diagnostique l’ensemble de la cavité buccale (stomatodynie). Elle peut être associée à une sensation de « bouche sèche », des paresthésies et une altération du goût [14]. Un diagnostic rapide est crucial car la situation peut être inversée très rapidement et l’absence de traitement peut se traduire par une cécité irréversible [10]. . . Syndrome de Tolosa-Hunt Maladie inflammatoire idiopathique de l’apex orbitaire ou du sinus caverneux, elle se traduit par un trouble au niveau des nerfs crâniens avec une ophtalmoplégie douloureuse accompagnée d’une céphalée ipsilatérale ou holocrânienne [11]. Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique, l’angiographie et la veinographie des sinus caverneux. ■ Références [1] [2] Carotidynie C’est une douleur de la partie cervicale de la carotide irradiant à la face, à l’oreille, à la tête incluant l’œil du même côté. Elle est sourde, battante, survenant par crise de plusieurs jours à semaines. Durant les crises, l’artère est tendue et la douleur peut être accentuée par la toux, l’éternuement, le mouchage et les mouvements du cou. Elle peut être associée à diverses atteintes vasculaires ou non de la carotide [12]. . . [3] [4] [5] [6] [7] Syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire [8] Le diagnostic est facile lorsque l’anomalie est structurale avec les anomalies décrites dans les critères diagnostiques [13]. Il est en revanche très difficile quand l’anomalie de l’articulation est fonctionnelle car on ne retrouve aucune anomalie, ou des anomalies minimes sans grande valeur et surtout, le critère B n’étant pas rempli, le clinicien s’expose à deux erreurs : • par défaut en ne considérant pas le dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire ; • par excès en ne considérant que le dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire comme facteur causal. [9] [10] [11] [12] [13] Glossodynie C’est une sensation de « brûlures » intrabuccales qui touchent le plus souvent la femme quelques années après la ménopause et qui peut se limiter à la langue (glossodynie) ou affecter [14] Goadsby PJ, Cittadini E, Cohen AS. Trigeminal autonomic cephalalgias: paroxysmal hemicrania, SUNCT/SUNA, and hemicrania. Semin Neurol 2010;30:186-91. Pareja JA, Goadsby PJ. Hemicrania continua. In: Olesen J, TfeltHansen P, Welch KM, editors. The headaches. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 851-7. Love S, Coakham HB. Trigeminal neuralgia: pathology and pathogenesis. Brain 2001;124(Pt12):2047-60. Minagor A, Sheremata WA. Glossopharyngeal neuralgia and MS. Neurology 2000;54:1368-70. Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. In: Rose FC, editor. Headache. Handbook of clinical neurology. Amsterdam: Elsevier; 1986. p. 487-94. Bogduk N. Headache and the neck. In: Goadsby PJ, Silberstein SD, editors. Headache. Boston: Butterworth-Heinemann; 1997. p. 369-82. Bertoft ES, Westerberg CE. Further observations on the neck-tongue syndrome. Cephalalgia 1985;5(suppl3):312-3. Dworkin RH, Portenoy RK. Pain and its persistence in herpes zoster. Pain 1996;67:241-52. Cady RK, Schreiber CP. Sinus headache or migraine. Considerations in making a differential diagnosis. Neurology 2002;58(suppl6):S10-S14. Béchetoille A. Glaucomes primitifs par fermeture de l’angle. In: Béchetoille A, editor. Les glaucomes. Paris: Japperenard; 2000. p. 399-429. Wasmeier C, Pfadenhauer K, Rosler A. Idiopathic inflammatory pseudotumor of the orbit and Tolosa-Hunt syndrome – Are they the same disease? J Neurol 2002;249:1237-41. Biousse V, Bousser MG. The mith of carotidynia. Neurology 1994;44: 993-5. Graff-Radford SB, Canavan DW. Headache attributed to orofacial/temporomandibular pathology. In: Olesen J, Goadsby PJ, Tfelt-Hansen P, Welch KM, editors. The Headaches. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 1029-36. Suarez P, Clark GT. Burning mouth syndrome: an update on diagnosis and treatment methods. J Calif Dent Assoc 2006;34:611-22. D. Valade (dominique.valade@lrb.aphp.fr). Centre d’urgence des céphalées, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Valade D. Algie faciale : conduite diagnostique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0190, 2011. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels 4 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique Traité de Médecine Akos
  • 13. ¶ 162-A-15 Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir C. Huchon, S. Estrade-Huchon, T. Popowski, F. Toret, C. Chapron, A. Fauconnier Les algies pelviennes aiguës, constituant le motif de consultation le plus fréquent en gynécologie, nécessitent une prise en charge standardisée afin de ne pas méconnaître un diagnostic urgent, potentiellement létal. Les différents moyens d’investigations que sont l’interrogatoire, l’examen clinique, les examens biologiques et morphologiques ainsi que la cœlioscopie doivent être utilisés à bon escient et de manière ordonnée pour la prise en charge des algies pelviennes aiguës. La cœlioscopie doit être utilisée comme outil thérapeutique lorsqu’un traitement chirurgical est envisagé. Parmi les principales étiologies d’algies pelviennes aiguës, quatre sont importantes à diagnostiquer du fait de leur potentielle gravité à court terme et des séquelles à long terme sur la fertilité qu’elles peuvent entraîner : l’appendicite, la torsion d’annexe, la grossesse extra-utérine et l’infection génitale haute. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Algies pelviennes ; Échographie ; Torsion d’annexe ; Infection génitale haute ; Appendicite ; Grossesse extra-utérine ; Cœlioscopie ■ Introduction Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définition 1 ¶ Épidémiologie 2 ¶ Physiopathologie 2 ¶ Interrogatoire Mesure de l’intensité de la douleur Mode de début de la douleur Durée d’évolution de la douleur Topographie de la douleur Signes associés Facteurs favorisants 3 3 3 3 3 3 4 ¶ Examen clinique 4 ¶ Examens complémentaires Échographie Doppler 4 4 5 ¶ Biologie hCG Progestéronémie Numération-formule sanguine Protéine C-réactive Bandelette urinaire 5 5 6 6 6 6 ¶ Bactériologie 6 ¶ Histologie 6 ¶ Cœlioscopie 6 ¶ Orientation diagnostique et thérapeutique Suspicion de torsion d’annexe Suspicion d’infection génitale haute Suspicion d’appendicite aiguë Suspicion de GEU 6 7 7 8 8 ¶ Conclusion Gynécologie 10 Les algies pelviennes aiguës (APA) chez la femme constituent le motif le plus fréquent de consultation d’urgence en gynécologie [1, 2]. Dans cette situation clinique, les étiologies sont nombreuses et n’incluent pas que des affections gynécologiques (Tableau 1) [1, 3-14]. Certaines de ces affections peuvent, en l’absence de diagnostic précoce et de traitement adapté, avoir de graves conséquences et engager le pronostic vital. La prise en charge diagnostique et thérapeutique des APA constitue donc un problème majeur de santé publique. La diversité des étiologies responsables d’APA et leurs implications thérapeutiques particulières justifient une recherche la plus exacte possible du diagnostic incriminé. L’utilisation hiérarchique des différents outils à notre disposition – interrogatoire, examen clinique, examens biologiques, morphologiques et invasifs – est primordiale à l’élaboration diagnostique. De même, une bonne utilisation de ces outils est importante afin d’éviter des laparoscopies inutiles, si le traitement de l’affection en cause peut être médical. Cette démarche repose sur une connaissance de l’épidémiologie, de la physiopathologie et sur une utilisation judicieuse des examens complémentaires non invasifs, en particulier du diagnostic biologique de grossesse et de l’échographie. ■ Définition Les APA sont définies comme une douleur pelvienne, c’est-àdire intéressant l’hypogastre et/ou la fosse iliaque droite et/ou la fosse iliaque gauche depuis moins d’un mois [3]. Cet intervalle de durée est discuté et la terminologie d’algie pelvienne aiguë est utilisée par certains auteurs en cas de douleur évoluant depuis moins d’une semaine [15] ou encore moins de six semaines [4]. La distinction entre le caractère aigu ou chronique d’une douleur pelvienne est parfois difficile, surtout dans le cadre de douleurs cycliques. On considère qu’une douleur entraînant une consultation d’urgence est une douleur aiguë. 1
  • 14. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Tableau 1. Principales affections responsables de douleurs pelviennes aiguës retrouvées dans la littérature [1, 3-14]. Étiologies secondaires à une grossesse Tableau 3. Prévalence des affections responsables d’algies pelviennes aiguës ayant bénéficié d’une cœlioscopie ; analyse de sept études comprenant 1 796 patientes. D’après [1, 3, 5-7, 16]. Diagnostic n/N (%) minimum-maximum (%) Rétention postfausse couche Grossesse extra-utérine 457/1 796 (25,4) 3,3-56,4 Endométrite du post-partum ou post-abortum Infection génitale haute 344/1 796 (19,2) 11,7-29,2 Complications de corps jaune gestationnel : corps jaune hémorragique, kyste du corps jaune et ses complications Complication de kyste 246/1 796 (13,7) 3,5-38,8 Torsion d’annexe 56/708 (7,9) 2,5-12,8 Étiologies infectieuses Appendicite 39/1 796 (2,2) 0,0-10,7 Infection génitale haute : salpingite, pelvipéritonite, abcès tubo-ovarien, endométrite Endométriose 128/1 127 (11,3) 0,9-15,8 Douleur pelvienne sans origine retrouvée 214/1 796 (11,9) 0,9-23,7 Grossesse extra-utérine Fausse couche spontanée Appendicite Pyélonéphrite aiguë, infection urinaire Étiologies annexielles Torsion d’annexe Complications de kystes ovariens : hémorragie intrakystique, rupture kystique, torsion d’annexe Dysovulation Étiologies secondaires à la présence de fibromes Nécrobiose aiguë de fibrome Torsion d’un myome sous-séreux pédiculé Accouchement d’un myome sous-muqueux par le col utérin Étiologies urologiques Colique néphrétique Pyélonéphrite aiguë Infection urinaire Causes rares Sacro-iléite bactérienne Ostéite Anévrisme de l’artère iliaque Infection d’un kyste de l’ouraque Tableau 2. Prévalence estimée des principales affections responsables d’algies pelviennes aiguës. D’après [8, 9, 16]. Diagnostic % Infection génitale haute 4,5-13,5 Grossesse extra-utérine 3,1-26,0 Complication de kyste de l’ovaire 2,8-18,1 Appendicite 1,0-23,0 Infection urinaire 1,2-12,0 Colique néphrétique 0,5-1,9 Douleur pelvienne d’origine non retrouvée 25,3-47,6 ■ Épidémiologie La prévalence des différentes affections responsables d’APA est difficilement estimable du fait du faible nombre d’études recueillant de manière prospective systématique les diagnostics de patientes consultant aux urgences pour ce symptôme (Tableau 2) [8, 9, 16]. L’appendicite, la grossesse extra-utérine (GEU) et les douleurs pelviennes sans cause organique retrouvée constituent les principales causes. Les complications kystiques ovariennes (incluant le groupe nosologique des torsions d’annexe) et les infections génitales hautes (IGH) viennent ensuite. L’ensemble des affections gynécologiques constitue 10 % à 55 % des étiologies responsables d’APA. La prévalence des APA, ayant nécessité une laparoscopie en urgence dans différentes études, est présentée Tableau 3 [1, 3, 5-7, 16]. Cette estimation permet de mieux prendre en compte la proportion des différentes affections réellement rencontrées en consultation gynécologique d’urgence. Cependant, cette évaluation sous-estime bien entendu toutes les pathologies pouvant 2 bénéficier d’un traitement médical dans certains cas (GEU, IGH, complication kystique ovarienne). Cette analyse fait ressortir la GEU et l’IGH comme les deux pathologies nécessitant le plus fréquemment un recours à la cœlioscopie. La prévalence des GEU est estimée, en France, à 2 % des naissances et son incidence est estimée à 95,3/100 000 femmes âgées de 15 à 44 ans en 2002 [17, 18]. La GEU est très fréquente puisqu’elle représente un quart des APA ayant eu une cœlioscopie [1, 4-7, 16]. Les erreurs ou les retards diagnostiques peuvent être graves, la GEU pouvant entraîner le décès maternel en cas de saignement actif intrapéritonéal [19, 20]. La prévalence réelle de l’IGH est difficile à estimer [21]. En effet, de nombreuses formes paucisymptomatiques ne sont diagnostiquées qu’au stade de séquelles [22] . L’IGH est le diagnostic retenu pour 5 % à 14 % des patientes consultant pour APA en milieu hospitalier et serait le motif de 1,7 % des consultations chez les médecins généralistes britanniques dans une tranche d’âge de 16 à 46 ans [8, 9, 23]. L’importance des formes non diagnostiquées constitue un enjeu majeur, en raison des séquelles à long terme telles qu’infertilité et GEU [22, 24]. L’IGH augmente en effet le risque d’infertilité tubaire, de GEU et de douleurs pelviennes chroniques [21, 25, 26]. Les femmes jeunes sont les plus touchées et les femmes de plus de 40 ans ont plus volontiers des IGH compliquées d’abcès pelviens [21]. Le délai thérapeutique pourrait accroître le risque d’infertilité ultérieure [27]. Chez les patientes opérées en urgence pour APA, la prévalence des torsions d’annexe serait de l’ordre de 2,5 % à 7,4 % selon les séries [5, 10, 16]. Rarement, certaines torsions d’annexe ne sont pas diagnostiquées car non opérées [28, 29]. Le retard ou la méconnaissance du diagnostic peut entraîner la perte de l’ovaire ou de l’annexe [10, 30, 31] et compromettre la fertilité ultérieure de patientes jeunes. Exceptionnellement, ces erreurs diagnostiques peuvent entraîner des péritonites ou thrombophlébites létales [32]. L’appendicite aiguë est la plus fréquente des algies aiguës de la fosse iliaque droite amenant à consulter aux urgences générales [8] mais n’est retrouvée que dans 2 % des APA ayant nécessité une cœlioscopie en milieu gynécologique, ce qui peut être expliqué par un bon aiguillage des urgences et une bonne efficience diagnostique pour une prise en charge en service de chirurgie digestive [1, 3-7]. Les retards ou méconnaissances de ce diagnostic sont graves avec la survenue d’une perforation appendiculaire entraînant une péritonite, responsable d’une augmentation de la mortalité [33-35]. Le risque de perforation appendiculaire augmenterait de 6 % toutes les 24 heures [35]. Quatre diagnostics principaux, en cas d’APA, doivent donc être évoqués en priorité, en raison de leur fréquence et de leur gravité potentielle : la grossesse extra-utérine ; l’infection génitale haute ; l’appendicite aiguë et la torsion d’annexe. ■ Physiopathologie La proximité anatomique des organes pelviens et leur innervation par des fibres voisines rendent difficile l’interprétation Gynécologie
  • 15. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir sémiologique d’une algie pelvienne. L’innervation viscérale est représentée par trois principales voies efférentes [36] : • le plexus pelvien, issu du système parasympathique, qui innerve le vagin, le col et l’isthme utérin, les ligaments utérosacrés, le cul-de-sac de Douglas, les bas uretères, le trigone vésical, et enfin le rectosigmoïde ; • le plexus hypogastrique, issu du système sympathique, qui innerve le corps utérin, le tiers proximal de la trompe, le ligament large et la calotte vésicale ; • le plexus aortique, issu du système parasympathique, qui innerve les ovaires, la portion distale des trompes et les uretères rétroligamentaires [37, 38]. L’analyse sémiologique des sensations douloureuses va donc permettre, dans une certaine mesure, un diagnostic de localisation. En effet, selon le mode principal de l’innervation de l’organe atteint, la topographie de la douleur est décrite de façon différente. Pour le plexus pelvien, la douleur est plutôt ressentie dans la région sacrée ou périnéale, voire à la face postérieure des membres inférieurs, alors que pour le plexus hypogastrique, elle se trouve ressentie dans l’aire pelvienne de la paroi abdominale antérieure, limitée par le niveau des crêtes iliaques. Pour le plexus aortique, elle est ressentie au niveau des fosses iliaques, des flancs et des fosses lombaires. Le caractère latéralisé ou non de la douleur est également très intéressant. Ainsi, plus de huit fois sur dix, une douleur ovarienne ou tubaire est ressentie de façon unilatérale [39], à l’inverse des pathologies d’origine utérine où la douleur est le plus souvent ressentie médialement. L’innervation sensitive de l’ovaire (T10) explique l’irradiation lombaire habituelle des douleurs d’origine ovarienne [32, 38, 40]. Il existe cependant des variations anatomiques interindividuelles importantes qui expliquent la disparité de sémiologie pour une même pathologie. Une douleur peut être assez rarement ressentie du côté opposé à celui de l’affection en cause. Les signes d’irritation péritonéale (douleur de rebond, rigidité musculaire douloureuse, douleur à la percussion) traduisent la mise en jeu des voies d’innervation somatiques par le biais d’un mécanisme réflexe qui survient lorsqu’il existe une diffusion au péritoine de l’affection en cause. Ces signes sont cependant absents lorsque seul le péritoine pelvien est en cause [37]. Leur présence en pathologie gynécologique est le plus souvent due à un épanchement (hémopéritoine ; liquide de kyste), plus rarement à la diffusion d’une pelvipéritonite d’origine génitale. L’équivalent pelvien de ces signes est la douleur à la mobilisation utérine qui est à notre sens un signe ayant une bonne valeur diagnostique. Sa positivité traduit la présence d’un épanchement irritant (sang, pus ou liquide de kyste) au niveau du cul-de-sac de Douglas. D’une façon générale, l’existence d’une réaction péritonéale ne reflète pas toujours la gravité de l’affection en cours. Ainsi, dans les ruptures de kystes, l’irritation péritonéale peut-être intense malgré une évolution simple. À l’inverse, un hémopéritoine peut n’entraîner que très peu de signes s’il est de constitution lente [37, 41] ; la réaction péritonéale est absente dans les GEU non rompues et rare et tardive dans les torsions d’annexe où elle traduit la nécrose [38, 42]. ■ Interrogatoire Il convient de s’enquérir de la durée d’évolution de la douleur et de son caractère cyclique pour confirmer le diagnostic d’APA. Mesure de l’intensité de la douleur L’intensité de la douleur doit être précisée car elle peut permettre le triage des urgences vitales [43]. Il n’existe actuellement pas de recommandations pour la mesure de l’intensité de la douleur en cas d’APA et celle-ci est rarement mesurée aux urgences gynécologiques. L’évaluation de cette intensité est réalisée de manière standardisée et routinière aux urgences générales avec des recommandations pour coter cette douleur [44-47]. L’intensité de la douleur peut être évaluée par la patiente elle-même à l’aide d’une échelle verbale, d’une échelle numérique verbale allant de 0 à 10 [48] ou d’une échelle visuelle analogique [49]. Cette intensité peut aussi être évaluée par le Gynécologie ¶ 162-A-15 clinicien à l’aide d’échelles comportementales structurées [50, 51]. Une étude évaluant différents systèmes de mesure de l’intensité de la douleur dans le cadre d’APA conclue que toutes les méthodes d’évaluation sont équivalentes [43]. Les autoévaluations de l’intensité douloureuse sont mieux renseignées que les échelles comportementales qui nécessitent la participation active de l’équipe médicale. Il nous semble donc opportun de préconiser la méthode d’évaluation de l’intensité de la douleur la plus simple, c’est-à-dire l’autoévaluation par les patientes de la douleur à l’aide d’une échelle numérique simplifiée allant de 0 à 10. L’intensité de la douleur est habituellement sévère dans la torsion [37] mais de manière inconstante [40]. Dans l’IGH, il n’existe pas de corrélation entre l’intensité de la douleur et sa gravité [21, 22, 37]. Mode de début de la douleur Un début brutal d’APA est classiquement décrit dans les complications kystiques annexielles. Les torsions d’annexe présentent classiquement un mode de début brutal [6, 32] mais de manière inconstante [40]. Un début brutal est également habituel dans les ruptures de kystes et les hémorragies intrakystiques [41]. Un début insidieux orienterait vers une IGH ou une appendicite [21, 52, 53]. La valeur du mode d’apparition de la douleur est malheureusement souvent prise en défaut. Durée d’évolution de la douleur La durée de la douleur paraît être un signe intéressant dans certains cas : par exemple, pour différencier une IGH d’une appendicite. Dans ce cas, une durée de la douleur supérieure à quatre jours est davantage évocatrice d’une IGH [2, 53] alors qu’une durée d’évolution brève est généralement observée dans les complications kystiques ovariennes (corps jaunes hémorragiques et torsions) [32, 40, 41]. Topographie de la douleur Le caractère unilatéral de la douleur spontanée oriente préférentiellement vers une pathologie annexielle : kyste compliqué, torsion d’annexe, GEU sans hémopéritoine [31, 40, 54] ou une pathologie urétérale [55]. Une douleur diffuse ou bilatérale est plutôt en faveur d’une IGH ou d’un épanchement intrapéritonéal. L’existence d’une douleur de l’hypochondre droit peut orienter vers un syndrome de Fitz-Hugh-Curtis, présent dans 20 % des cas d’IGH [21, 37, 56]. Une irradiation lombaire unilatérale peut se voir dans des douleurs d’origine ovarienne [32, 40, 41] et poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une colique néphrétique. La confusion pouvant exister entre les signes urinaires et les douleurs ayant une origine annexielle peut s’expliquer par une innervation sympathique commune de la vessie et des trompes via le plexus nerveux hypogastrique supérieur en cas de douleur d’origine viscérale [38]. Enfin, des scapulalgies sont fréquentes en cas d’épanchement intrapéritonéal gazeux ou liquidien traduisant l’irritation du péritoine diaphragmatique [57]. Signes associés L’existence de métrorragies chez une femme enceinte oriente vers une évolution anormale de la grossesse mais leurs caractéristiques (abondance, présence de débris) ne permettent pas forcément le diagnostic différentiel entre les fausses couches spontanées (FCS) et les GEU [58, 59]. À noter que les métrorragies peuvent manquer une fois sur cinq dans la GEU [60]. En l’absence de grossesse, l’existence de métrorragies oriente le diagnostic vers une IGH [21, 52, 53]. Les nausées et les vomissements ne sont pas spécifiques d’une pathologie. Ils peuvent être associés à une pathologie digestive par arrêt du transit (occlusion, appendicite, péritonite, irritation péritonéale), ou à un réflexe vagal qui peut 3
  • 16. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir accompagner des douleurs très intenses [37] ou bien encore à un hémopéritoine [41, 61]. Ils se voient dans 30 % à 80 % des cas d’appendicite aiguë et peuvent aider au diagnostic différentiel d’IGH [52, 62] . Dans les torsions d’annexe, les nausées et surtout les vomissements sont présents dans près de deux tiers des cas [40, 63]. L’existence de signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, dysurie) est fréquente dans les pathologies urinaires (lithiase, infection urinaire) et leur présence oriente vers ces affections [55, 64], mais ils peuvent également se voir dans 20 % à 30 % des IGH [24, 53]. Facteurs favorisants La présence de certains facteurs favorisants peut aider à l’orientation diagnostique des APA. Dans la GEU, les facteurs de risque connus sont l’antécédent de GEU, l’antécédent de chirurgie ou de stérilisation tubaire, l’utilisation d’un dispositif intra-utérin (DIU), un âge de plus de 40 ans, le tabac, une infertilité connue, l’antécédent d’IGH et la multiplicité des partenaires sexuels [65, 66]. Dans l’IGH, le principal facteur de risque est l’âge jeune [67] et, dans une moindre mesure, l’âge des premiers rapports sexuels, le mode de contraception (DIU), la multiplicité des partenaires sexuels et l’antécédent d’infection sexuellement transmissible (IST) [21, 52, 53]. Différents facteurs favorisant la survenue de torsion d’annexe doivent être évoqués. Sur une annexe saine, les malformations du ligament utéro-ovarien, ainsi que sa longueur excessive peuvent être incriminées. Toute augmentation du poids de l’annexe peut aussi être mise en cause. Ainsi, les kystes ovariens, et particulièrement dermoïdes, prédisposent aux torsions d’annexe et sont la principale étiologie de torsion d’annexe [10]. Comerci et al. reportent une incidence de 3,5 % de torsions chez 517 patientes porteuses d’un tératome kystique bénin [68]. De même, la présence de kystes paratubaires, d’hématosalpinx ou d’hydrosalpinx, alourdissant la trompe seule, peuvent être responsables d’une torsion isolée de la trompe ou de la totalité de l’annexe [31, 69-73]. Le risque de torsion d’annexe est aussi augmenté en cas de ligature tubaire [42, 74-76]. La grossesse est aussi un facteur favorisant, principalement lors du premier trimestre par la présence d’un kyste du corps jaune [10, 77-81]. Les stimulations ovariennes, par l’augmentation du volume et du poids de l’annexe, sont, elles aussi, une étiologie reconnue de torsion d’annexe [77, 80, 81]. ■ Examen clinique L’existence de signes d’irritation péritonéale, défense ou douleur de rebond, n’est absolument pas spécifique. En cas de test de grossesse positif, ces signes orientent vers une GEU et, en cas de GEU confirmée, ils sont en faveur d’un hémopéritoine [82, 83]. Ils peuvent se voir également en cas de pelvipéritonite, de rupture de kyste, de corps jaune hémorragique ou de torsion d’annexe [41, 84]. Dans ces affections, les signes sont plutôt diffus alors qu’ils sont volontiers localisés dans l’appendicite aiguë. L’examen gynécologique recherche la présence de métrorragies ou de leucorrhées au spéculum. La présence de leucorrhées franches et/ou d’une cervicite oriente le diagnostic vers une IGH alors que la présence de métrorragies évoque une FCS ou une GEU [21]. Au toucher vaginal, une douleur provoquée annexielle unilatérale oriente plutôt vers une complication de kyste, une torsion d’annexe ou une GEU non compliquée. À l’inverse dans l’IGH, la douleur provoquée au toucher vaginal est plus souvent bilatérale [53] et ce caractère constitue un bon élément du diagnostic différentiel avec l’appendicite aiguë [52]. La douleur à la mobilisation utérine est très fréquente dans les formes typiques d’IGH et fait partie des critères diagnostiques proposés dans différents modèles diagnostiques [85, 86]. Ce signe n’est cependant pas spécifique, puisqu’il est retrouvé dans un quart des appendicites aiguës [52], dans les GEU et les kystes hémorragiques où il est la conséquence d’un hémopéritoine [87]. 4 L’existence d’une fièvre doit en premier lieu faire évoquer l’appendicite aiguë ou l’IGH [24, 34, 52, 53] ; la survenue d’un fébricule est rare mais possible dans la torsion d’annexe et la GEU [78]. De façon inverse, une température normale rend peu probable le diagnostic d’appendicite aiguë. Dans les IGH, la fièvre est présente dans moins de la moitié des cas et son absence n’élimine pas le diagnostic [24, 53]. L’examen clinique, en cas d’anomalie, permet une orientation diagnostique dans le cadre des APA mais sa normalité n’élimine pas une pathologie organique grave [3]. En effet, dans la GEU, l’examen clinique est normal dans près de 70 % des cas [59] et peu contributif dans les formes paucisymptomatiques d’IGH [22, 53, 88] . En revanche, l’examen clinique constitue l’un des éléments clé du diagnostic positif d’appendicite aiguë [9, 52]. ■ Examens complémentaires Échographie L’échographie doit être réalisée de manière standardisée. Elle doit être réalisée au mieux par voie endovaginale associée à la voie transpariétale. Cinq clichés doivent être systématiques afin de permettre une éventuelle relecture de celle-ci et un éventuel contrôle de qualité [89]. Ces cinq clichés sont une coupe sagittale de l’utérus, une coupe transversale de l’utérus, une coupe de chaque ovaire et une coupe de l’espace de Morrison (Fig. 1). Ils sont facilement réalisables par tout opérateur. Les critères de qualité à respecter pour chaque cliché sont : • coupe utérine sagittale : col utérin et endocol visible, fond utérin visible, échogénicité endométriale visible et utérus occupant plus de la moitié du total de l’image ; • coupe utérine transversale : échogénicité endométriale horizontale, espace visible sous le mur utérin postérieur, trompe interstitielle visible et utérus occupant plus de la moitié du total de l’image ; • coupe ovarienne : côté indiqué, follicules visibles, veine iliaque visible, long axe ovarien inférieur à 30° avec la ligne horizontale et ovaire occupant plus d’un quart du total de l’image ; • coupe de l’espace de Morrison : foie visible et rein visible en section ovoïde. L’utilisation de ces coupes permet aussi d’apprécier la présence et l’abondance d’un épanchement intrapéritonéal. La présence d’un épanchement dépassant le fond utérin ou présent autour des ovaires est prédictif d’un hémopéritoine de plus de 300 ml dans la GEU [90]. L’échographie pelvienne ne permet pas le diagnostic positif de toutes les pathologies mises en cause en cas d’APA. Son rendement est très opérateur-dépendant dans le diagnostic d’appendicite aiguë [91]. Pour les IGH, les signes échographiques sont inconstants [3, 92]. Les signes classiques sont la présence d’un épaississement pariétal tubaire de plus de 5 mm associé à un aspect en roue dentée de la trompe et la présence d’épanchement dans le cul-de-sac de Douglas [93-95]. En revanche, elle permet le diagnostic d’abcès pelvien [96]. En cas de torsion d’annexe, l’échographie retrouve une image annexielle pathologique dans la plupart des cas [77, 97, 98] . Cependant, ces images annexielles anormales ne sont absolument pas pathognomoniques de torsion et ne permettent pas le diagnostic différentiel avec d’autres pathologies kystiques [99]. De même, 9 % à 26 % des torsions surviennent sur des annexes apparemment saines et ne présentent donc aucune anomalie initiale à l’échographie [77, 100, 101] . Les signes d’ischémie annexielle apparaissent secondairement avec une augmentation de taille de l’ovaire, une augmentation du nombre de follicules et un épaississement des cloisons interfolliculaires [100, 102]. L’échographie par voie endovaginale est indispensable, couplée à la biologie, dans le diagnostic et la prise en charge des GEU [103, 104]. Elle présente une sensibilité de 47 % à 98 % selon les études [105] . Elle recherche dans un premier temps une grossesse intra-utérine (GIU), dont le diagnostic de certitude est posé par la présence d’un sac intra-utérin contenant un embryon ou une vésicule vitelline [105]. La présence d’une GIU va contre le diagnostic de GEU puisque la présence d’une Gynécologie
  • 17. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-15 Figure 1. Coupes échographiques standardisées réalisées en cas d’algies pelviennes aiguës, d’après [89]. A. Utérus en coupe longitudinale. B. Utérus en coupe transversale. C. Espace de Morrison. D. Ovaires droit et gauche. grossesse hétérotopique (GEU associée à une GIU) est estimée à une grossesse pour 1 500 à 7 000 [106]. Cependant, dans un contexte de procréation médicalement assisté, ce taux représenterait jusqu’à 1 % des grossesses. Pour le diagnostic positif de GEU, l’échographie peut permettre un diagnostic de certitude (sac extra-utérin ou embryon visible) ou retrouver des signes indirects de GEU dont l’association augmente la probabilité diagnostique (épanchement du cul-de-sac de Douglas, hématosalpinx) [104]. Lorsque l’examen n’est pas concluant, il doit être recontrôlé ultérieurement associé aux examens biologiques [105]. L’attitude actuelle est de considérer l’échographie comme le prolongement naturel de l’examen clinique et de recommander sa pratique systématique [91, 107] . Cette attitude doit être nuancée : la sensibilité de l’échographie faite systématiquement en renfort de la clinique n’est pas meilleure que celle de l’examen clinique seul [3] et le taux de faux négatif de l’échographie est variable de 10 % à 50 % des cas [3, 11, 108]. Ainsi, une échographie normale ne doit en aucun cas rassurer. L’échographie doit, à notre sens, être systématique en cas de grossesse (y compris si l’examen clinique est normal) et indépendamment du taux d’hormone chorionique gonadotrope (hCG). En l’absence de grossesse, l’échographie doit être orientée par l’examen clinique, son but étant de préciser le diagnostic. Doppler L’effet Doppler associé à l’échographie pourrait constituer une aide dans certaines situations. Dans les IGH, il pourrait aider au diagnostic par le calcul des index de vascularisation et de pulsatilité qui lui conférerait une sensibilité de 100 %, comme le suggère une étude avec de faibles effectifs [109]. Dans le cadre de la GEU, il peut être utile pour rechercher un flux vasculaire au sein du trophoblaste [110, 111]. Pour les torsions d’annexe, l’effet Doppler a été étudié et son utilité est discordante selon différentes études [112-114]. Selon Pena et al. [114], 60 % des torsions sont ratées par le Doppler mais sa valeur prédictive positive est de 100 %. Le Doppler ne diagnostique que les interruptions du flux artériel et ne permet pas le diagnostic des interruptions veineuses, souvent préalables aux interruptions artérielles [115]. Un examen Doppler normal ne permet donc pas d’exclure une torsion d’annexe. Gynécologie ■ Biologie hCG La pratique d’un test de grossesse qualitatif semble indispensable chez toute femme, en période d’activité génitale, consultant pour APA, l’aménorrhée manquant dans 20 % à 50 % des GEU [87, 116]. Les tests qualitatifs de recherche de hCG urinaires sont dotés d’une bonne sensibilité et d’une bonne spécificité et nous semble donc devoir être utilisés en première intention pour le diagnostic de grossesse. Les tests quantitatifs sont de coût plus élevé et nécessitent plus de moyens. Ils ont cependant l’avantage d’une fiabilité théorique de 100 % [117], les GEU à hCG négatives étant exceptionnelles [117]. La négativité d’un test quantitatif de grossesse en élimine le diagnostic. Un dosage quantitatif plasmatique d’hCG est intéressant pour interpréter correctement une vacuité utérine visible à l’échographie. Un sac intra-utérin peut se voir une fois sur trois pour un dosage de 500 à 1 000 mUI/ml [105] . La vacuité utérine est d’autant plus suspecte que le taux d’hCG est plus élevé. Le seuil de 1 000 mUI/ml est classiquement retenu comme le seuil normal de visualisation d’un sac intra-utérin par échographie endovaginale [118-120] quand d’autres préconisent d’utiliser un seuil de 1 500 mUI/ml [121]. Cependant, dans plus de la moitié des GEU, le dosage initial des hCG est en dessous de ce seuil [122], ce qui ne permet pas, en l’absence de signes échographiques, de distinguer une GIU d’une GEU. De plus, une rupture tubaire peut survenir, même en cas de bas taux d’hCG [122]. L’analyse de la cinétique des hCG sanguins est donc utile en cas de valeurs inférieures à ces seuils. Les dosages doivent être répétés au sein du même laboratoire et avec la même trousse de dosage, idéalement dans un délai de 48 heures [123] . Cette cinétique possède une bonne valeur diagnostique [59, 124]. Le temps de doublement moyen d’une grossesse normale est de deux jours et anormal dans plus de 80 % des GEU [59, 125, 126]. Si l’augmentation du taux d’hCG à 48 heures est inférieure à 66 % avec persistance d’une vacuité utérine à l’échographie, elle est en faveur d’une GEU [127]. La distinction entre une FCS ou une GEU peut être cependant difficile : un temps de demidisparition court inférieur à 1,4 jour est très évocateur de fausse 5
  • 18. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir couche ; à l’opposé, un temps plus long supérieur à sept jours est presque toujours lié à une GEU [124]. Progestéronémie Son dosage ne peut être utile qu’en cas de grossesse avérée pour aider au diagnostic de GEU et ne nous semble pas utile en routine dans notre pratique. Certains préconisent, cependant, son dosage comme aide au diagnostic des GEU [128, 129]. Un taux bas inférieur à 5 ng/ml signe une grossesse non évolutive mais ne permet pas de préjuger de sa localisation [128, 130]. Stovall [128] estime qu’audessus de 25 ng/ml, la probabilité d’une GEU est inférieure à 3 % ; ce résultat a cependant été infirmé par une autre étude [130]. À un seuil de 20 ng/ml, le dosage de la progestéronémie permet d’établir le diagnostic de vitalité d’une grossesse jeune, avec une sensibilité de 95 % et une spécificité de 40 % [131-133]. Numération-formule sanguine L’existence d’une hyperleucocytose est pratiquement constante dans l’appendicite aiguë [134] . Dans l’IGH, elle n’est présente que dans la moitié des cas et son absence ne modifie pas la probabilité du diagnostic [21, 88] . Dans les torsions d’annexe, on peut aussi retrouver une hyperleucocytose [135, 136], mais il n’existe cependant pas de corrélation entre l’hyperleucocytose et la nécrose tissulaire [84]. L’hyperleucocytose oriente donc vers une pathologie organique mais n’est réellement spécifique d’aucune pathologie [34, 52, 53]. Une anémie peut orienter vers un hémopéritoine et être utile dans sa prise en charge. Une anémie inférieure à 10 g/dl est prédictive d’un hémopéritoine de plus de 300 ml en cas de GEU avec une spécificité de 98 % [90]. Protéine C-réactive L’élévation de la protéine C-réactive (CRP) possède une bonne sensibilité dans l’IGH. Elle serait élevée dans 70 % à 93 % des cas [53, 88] et son élévation pourrait être corrélée à la gravité de l’infection et au risque d’abcès [96, 137]. Cependant, son élévation est inconstante et sa négativité ne permet pas d’exclure une IGH [21, 88]. L’élévation de la CRP ne traduit qu’un syndrome inflammatoire et son utilité pour distinguer l’IGH d’autres pathologies, comme l’appendicite aiguë, est nulle. Bandelette urinaire Une anomalie du sédiment urinaire sur les bandelettes réactives oriente vers une pathologie urinaire (colique néphrétique, pyélonéphrite, cystite) à condition que le prélèvement ait été correctement réalisé sans contamination. L’hématurie à la bandelette est très fréquente dans la colique néphrétique et son absence diminue fortement la probabilité de ce diagnostic [64]. ■ Bactériologie Les prélèvements doivent être réalisés au niveau de l’endocol ou de l’endomètre [21]. Les résultats sont identiques quel que soit le site de prélèvement [21]. La mise en évidence de germes pathogènes est un argument fort en faveur d’une IGH. Les nombreux faux négatifs s’expliquent par les difficultés techniques de cultures. Les germes banaux et le gonocoque sont recherchés sur un écouvillon simple mis en culture alors que Chlamydia trachomatis est recherché par amplification génique. Cette technique d’amplification présente une bonne sensibilité et une bonne spécificité diagnostique [138-141]. Un éventuel DIU est retiré et mis en culture en cas de suspicion d’IGH [21]. ■ Histologie La réalisation de biopsies endométriales pourrait apporter une aide significative au diagnostic des IGH dans les formes paucisymptomatiques à la recherche de signes histologiques d’endométrite [22, 53] car elles possèdent à la fois une bonne sensibilité et une bonne spécificité. 6 Dans le cadre de la GEU, la recherche de villosités choriales par prélèvement endométrial permettrait d’éliminer le diagnostic de GEU. Cependant, l’absence de celles-ci ne permet pas d’éliminer le diagnostic de GIU du fait de faux négatifs. Deux études prospectives, ayant réalisé des biopsies endométriales à la pipelle de Cornier, retrouvent une faible sensibilité de 30 % à 63 % de détection de villosités choriales intra-utérines avec une spécificité de 80 % à 100 % [142]. ■ Cœlioscopie La cœlioscopie est largement utilisée de manière thérapeutique dans le traitement des APA. Elle est aussi considérée comme la référence diagnostique dans les APA [3, 5, 12, 143-145] et est réalisable au cours des premier et second trimestres de la grossesse [144, 146-148] ainsi que chez les enfants [4, 149]. L’utilisation « intensive » de la cœlioscopie diagnostique a été largement préconisée au début des années 1980 dans le but de limiter les erreurs diagnostiques [5, 12, 144]. Ce recours sans limite à la cœlioscopie est limité par une mortalité et une morbidité non nulle qui sont estimées respectivement à 0,07 pour mille et 1,64 pour mille. Ces accidents surviennent dans un tiers des cas lors de la mise en place des trocarts [150]. Ces complications imposent de limiter le nombre de cœlioscopies inutiles. De plus, certaines étiologies d’APA, comme les coliques néphrétiques, ne bénéficient d’aucun apport de la laparoscopie dans le diagnostic. Dans un certain nombre de cas, elle permet de redresser le diagnostic établi en préopératoire [151] , en particulier dans l’IGH [21], la torsion d’annexe [42, 101] et dans l’appendicite aiguë [144]. Le recours systématique à la cœlioscopie devant une APA permettrait, dans certaines situations, de diagnostiquer plus de pathologies, de raccourcir la durée d’hospitalisation et de diminuer le coût global de la prise en charge [12, 144, 152]. L’intérêt de la laparoscopie diagnostique se pose en cas d’APA dont l’étiologie n’est pas retrouvée par l’interrogatoire, l’examen clinique et les examens complémentaires non invasifs précédemment cités. Un essai randomisé a été réalisé en comparant l’observation en hospitalisation à une cœlioscopie dans les 12 heures après consultation aux urgences pour algies aiguës de l’hypogastre et/ou de la fosse iliaque droite chez des patientes sans fièvre, ni hyperleucocytose, ni « abdomen chirurgical » [152]. Cet essai retrouve une diminution du coût de prise en charge chez les patientes ayant eu une cœlioscopie par diminution de la durée d’hospitalisation. Cependant, 21 % des patientes ayant eu une cœlioscopie ne bénéficiaient pas de diagnostic à l’issue de celle-ci alors que 51 % des patientes du groupe observation ont bénéficié d’une cœlioscopie secondaire pour persistance ou aggravation de leurs algies sans augmentation de la morbidité chez celles-ci. La cœlioscopie précoce, comparée à l’observation, augmente le taux diagnostique de l’ordre de 79 % à 97 % versus 28 % à 45 % [12, 151-153]. Ces résultats sont confirmés par une récente méta-analyse retrouvant une diminution du nombre d’absence de diagnostic (odds ratio : 0,13 ; intervalle de confiance [IC] 95 % : 0,03-0,51) chez les patients bénéficiant d’une cœlioscopie diagnostique précoce [154]. Cependant, chez les patientes ayant une laparoscopie « blanche » se pose le problème de lésion algogène non visible macroscopiquement. Dans certaines IGH, un aspect normal des trompes peut contraster avec des modifications significatives retrouvées à l’histologie [53, 155] tout comme dans l’appendicite aiguë [156]. En l’absence d’étiologie macroscopique d’APA et en cas de douleurs en fosse iliaque droite, il n’est pas recommandé de réaliser une appendicectomie systématique [157]. ■ Orientation diagnostique et thérapeutique L’utilisation de l’anamnèse, l’examen clinique et des différents examens complémentaires peut être schématisée selon Gynécologie
  • 19. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Figure 2. Arbre décisionnel. Algies pelviennes aiguës. GEU : grossesse extra-utérine ; GIU : grossesse intra-utérine ; IGH : infection génitale haute. Test qualitatif de grossesse Positif : échographie GEU Fausse couche spontanée Négatif : examen clinique IGH : salpingite, pyosalpinx Appendicite GIU GIU évolutive Échographie - Kyste ovarien compliqué : torsion d’annexe, hémorragie intrakystique, rupture de kyste - Complication de fibrome : nécrobiose de fibrome, torsion d’un myome pédiculé l’algorithme présenté dans la Figure 2. Les principaux diagnostics à ne pas manquer lors de la prise en charge d’APA sont ensuite étudiés. Suspicion de torsion d’annexe Le diagnostic de certitude de torsion d’annexe ne peut être affirmé que de manière peropératoire. L’intervention chirurgicale est donc dans un premier temps diagnostique pour les torsions d’annexe avérées, puis thérapeutique dans un deuxième temps et de préférence par laparoscopie [101, 145]. Devant un faisceau d’argument évoquant une torsion d’annexe, à savoir une douleur très intense ou une image annexielle suspecte [77, 97, 98] , il convient de réaliser une laparoscopie en urgence afin de confirmer le diagnostic [101, 145] et d’entreprendre le traitement de celle-ci [54, 158, 159]. La laparoscopie est identique à la laparotomie dans le traitement des torsions d’annexe en termes d’efficacité et raccourcit la durée d’hospitalisation [160]. Les auteurs réalisent classiquement une annexectomie en cas d’aspect annexiel nécrotique ou en cas d’annexe ischémiée ne récupérant pas d’aspect viable après détorsion [10, 136, 149] . Cependant, plusieurs études montrent que l’appréciation de la nécrose annexielle par le chirurgien est mauvaise [161, 162]. De plus, quelques études retrouvent que la détorsion simple d’annexe permet de retrouver une fonction ovarienne chez des patientes présentant une annexe d’aspect nécrotique [163, 164]. La fonction ovarienne est préservée dans 88 % à 100 % des cas de torsion d’annexe à distance [101, 160, 164-166]. Devant ce bon pronostic de recouvrement de fonction ovarienne après détorsion, l’annexectomie semble obsolète [84, 167]. L’ovariopexie est proposée par certains auteurs afin de prévenir la récurrence de torsion d’annexe [168-170]. Les indications d’ovariopexie pouvant être retenues sont une malformation ou un allongement du ligament utéro-ovarien, une torsion sur annexe unique ou une pexie controlatérale en cas d’annexectomie de l’annexe tordue [170]. Elle se réalise en fixant l’extrémité ovarienne du ligament utéro-ovarien à la face postérieure du ligament large à l’aide d’un fil serti non résorbable. Cette procédure permet de raccourcir le ligament utéroovarien et donc de diminuer la laxité ovarienne. La prise en charge de ces patientes doit être réalisée de préférence par des chirurgiens gynécologiques [171]. Gynécologie ¶ 162-A-15 Bandelette urinaire positive : pathologie urinaire, colique néphrétique Échographie rénale et des voies excrétrices urinaires Suspicion d’infection génitale haute Toute suspicion d’infection génitale haute nécessite un traitement immédiat urgent, après prélèvements bactériologiques en raison du risque de collection et du risque ultérieur d’infertilité [21, 94, 172, 173]. Les formes atypiques (syndrome douloureux de la fosse iliaque droite, masse annexielle, troubles digestifs) posent des problèmes de diagnostic différentiel avec certaines affections graves (torsion d’annexe, appendicite, endométriose) et les formes paucisymptomatiques des IGH sont fréquentes et peuvent échapper au diagnostic [21, 24, 52, 174]. Aucun élément de l’anamnèse, de l’examen clinique et des examens complémentaires n’est pathognomonique d’IGH comme le montre la métaanalyse de Kahn [53] présentée dans le Tableau 4. Les critères échographiques sont spécifiques mais peu sensibles [93, 109]. Une échographie normale ne doit donc en aucun cas conduire à éliminer le diagnostic d’IGH. Plusieurs auteurs [86, 174, 175] ont développé des critères diagnostiques non cœlioscopiques d’IGH (Tableau 5). Tous les critères obligatoires de ces aides décisionnelles doivent être pris sous l’abord négatif : lorsqu’ils sont absents, on peut raisonnablement éliminer le diagnostic. Les critères additifs augmentent la probabilité du diagnostic en augmentant la spécificité. Ces critères s’avèrent cependant de sensibilité médiocre puisque dans près d’un quart des cas d’IGH, les patientes ne présenteraient même pas les critères obligatoires du diagnostic [21, 22, 88]. Sont proposés de nouveaux critères obligatoires plus sensibles pour le diagnostic d’IGH au vu de la méta-analyse précédente [53], prenant en compte le problème des rétentions du post-abortum et des images annexielles anormales, car dans ces deux cas, il peut ne pas y avoir de douleur au toucher vaginal. La présence d’une douleur à la mobilisation utérine ou annexielle ou la présence de signes échographiques non spécifiques tels qu’une image de rétention intra-utérine ou une collection latéro-utérine amène à un modèle sensible. Les critères additifs avancés sont une hyperthermie supérieure à 38 °C, un antécédent d’IST, un contexte de post-partum ou de post-abortum récent, une manœuvre endo-utérine récente, une élévation de la CRP, un syndrome rectal, la présence de Chlamydia trachomatis ou de gonocoque à l’examen bactériologique, une endométrite à l’examen histologique ou des signes échographiques spécifiques d’IGH augmentent la spécificité diagnostique. 7
  • 20. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Tableau 4. Fréquence et valeur diagnostique des principaux signes d’infections génitales hautes. D’après [53]. Métrorragies 38 58 Frissons 38 78 Antécédent d’infection sexuellement transmissible 40 82 nécessaire au métronidazole en première intention). En cas d’isolement du gonocoque, la patiente reçoit en plus une injection intramusculaire (IM) de céphalosporine de troisième génération (C3G). Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont adjoints au traitement [179]. Le traitement du partenaire sexuel doit aussi être réalisé (azithromycine en monodose ou C3G IM si gonocoque isolé). Enfin, chez les patientes jeunes, à distance de l’épisode initial, on peut discuter une cœlioscopie afin de réaliser un traitement des séquelles pelviennes et évaluer le pronostic de fertilité ultérieure [26]. Dispositif intra-utérin 32 69 Suspicion d’appendicite aiguë Signes fonctionnels urinaires 20 78 Syndrome rectal 7 97 Sensibilité (%) Spécificité (%) 79 54 Interrogatoire Douleur pelvienne évoluant depuis plus de quatre jours Examen clinique Leucorrhées pathologiques 67 62 Masse abdominale 47 75 Fièvre > 38 °C 38 82 Examens complémentaires Protéine C réactive élevée 91 56 Biopsie d’endomètre positive 78 80 Prélèvement positif à gonocoque ou Chlamydiae 77 77 En cas de doute diagnostique avec une affection d’origine digestive (appendicite, sigmoïdite) ou en cas de sepsis sévère, on pourra réaliser une tomodensitométrie abdominopelvienne avec injection pour visualiser une collection intrapéritonéale et éventuellement réaliser un drainage percutané. La cœlioscopie peut être réalisée à but diagnostique et thérapeutique dans les IGH [176, 177]. Ses indications en urgence sont le doute diagnostique, la présence d’une collection pelvienne et l’absence d’amélioration clinique après 48 heures de traitement médical (Fig. 3). En cas d’abcès pelvien, les abcès sont mis à plat, lavés et drainés et une antibiothérapie parentérale est associée [178]. Cette chirurgie est réalisée d’emblée ou dans les 48 premières heures suivant l’instauration de l’antibiothérapie [21]. En cas de forme typique non compliquée d’IGH ou de forme paucisymptomatique, on traite, après avoir réalisé les prélèvements bactériologiques nécessaires, à l’aide d’une antibiothérapie active sur Chlamydia trachomatis (fluoroquinolone associée si Les algies de la fosse iliaque droite posent le problème du diagnostic différentiel entre l’appendicite et une pathologie d’origine gynécologique ou urologique [52, 144] . Cependant, l’existence d’une hyperleucocytose est pratiquement constante dans l’appendicite aiguë et son absence va contre le diagnostic. Avant l’ère de la cœlioscopie diagnostique, le taux d’appendicectomie avec appendice histologiquement sain était estimé à 40 % chez la femme en période d’activité génitale, soit le double de celui observé chez l’homme [34, 180]. L’imagerie de l’appendicite est dominée par la tomodensitométrie et l’échographie. La tomodensitométrie semble plus performante pour le diagnostic d’appendicite [134, 181] . En utilisant l’imagerie, le taux d’appendicectomie « blanche » diminue [182]. La voie d’abord chirurgicale chez la femme, en cas d’appendicite, doit être préférentiellement une cœlioscopie afin de pouvoir réaliser une exploration abdominopelvienne complète et ne pas méconnaître un éventuel diagnostic différentiel gynécologique [157, 183, 184]. La cœlioscopie est sûre et efficace pour réaliser l’appendicectomie avec une diminution de la durée d’hospitalisation mais une augmentation du taux d’abcès intrapéritonéaux [185, 186]. De plus, l’appendicectomie percœlioscopique a montré son bénéfice chez les patients obèses quel que soit le sexe [187]. Cependant, en l’absence de signes macroscopiques d’appendicite, il n’est actuellement pas licite de réaliser une appendicectomie de principe [157]. Suspicion de GEU Le diagnostic de GEU doit toujours être évoqué devant des APA. Aucune GEU ne doit être méconnue du fait de ses complications potentiellement létales. Un dépistage systématique de grossesse doit donc être réalisé par un test qualitatif en première intention. Tableau 5. Critères pour le diagnostic non cœlioscopique des infections génitales hautes. D’après [86, 174, 175]. Weström Hager Soper Critères obligatoires (tous doivent être présents) Douleur annexielle provoquée Douleur annexielle provoquée Douleur à la palpation abdominale Douleur à la palpation abdominale Signes d’infection génitale basse Douleur à la mobilisation utérine Critères proposés Au moins un critère sur trois Douleur annexielle provoquée Douleur annexielle provoquée ou douleur à la mobilisation utérine Leucorrhée ou endocervicite mucopurulente ou signes échographiques non spécifiques (rétention intra-utérine, collection extra-utérine) Critères additifs (chaque critère présent augmente la spécificité) T > 38 °C T > 38 °C T > 38 °C T > 38 °C Masse annexielle palpable Leucocytes > 10 000 Leucocytes > 10 000 Antécédent d’IST, post-partum, post-abortum, manœuvre endo-utérine récente VS ≥ 15 mm Masse pelvienne à l’examen ou à l’échographie Élévation de la VS ou CRP Élévation de la CRP Présence de pus à la culdocentèse Test positif pour Chlamydia ou gonocoque Syndrome rectal Présence de diplocoque à Gram négatif en endocervical Endométrite à la biopsie endométriale Présence de Chlamydia ou gonocoque à l’examen bactériologique Endométrite à la biopsie endométriale Signes échographiques spécifiques IST : infection sexuellement transmissible ; CRP : protéine C-réactive ; VS : vitesse de sédimentation. 8 Gynécologie
  • 21. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Formes atypiques Masse annexielle Syndrome douloureux de la fosse iliaque droite ¶ 162-A-15 Figure 3. Arbre décisionnel. Conduite à tenir en cas d’infection génitale haute. PV : prélèvement vaginal ; NFS : numération-formule sanguine ; CRP : protéine C-réactive. Formes paucisymptomatiques (apyrexie, abdomen souple) Résultat du PV NFS, CRP Contrôle à 72 heures Incertitude, douleur persistante Formes typiques Critères de gravité ou collection + Cœlioscopie diagnostique et thérapeutique Traitement médical Tableau 6. Valeur diagnostique des éléments de l’anamnèse et de l’examen clinique pour le diagnostic de grossesse extra-utérine. Métrorragies ou douleurs et/ou Facteurs de risque de GEU et hCG + Signe Sensibilité, min.-max. (%) Spécificité, min.-max. (%) 5,3 98,9 5,3 98,9 8,8 99,5 21,1 88,4 56,5-97,4 15,3-93,7 78,4-97,4 21,3-46,9 71,7 57,2 62,1 8,0 94,9 26,6 50,9-84,6 50,1-74,8 22,2-26,7 93,6-96,5 58,4-60,3 53-84 53,4-76,9 53,5-85,7 52,7-69,2 62-67,9 23,1-53,4 85,8-97,3 5,1-21,1 92,6-96,4 Antécédents DIU en place Infertilité a a Ligature de trompe Échographie endovaginale a a Chirurgie pelvienne Interrogatoire GEU Indéterminé GIU Douleur quel que soit son type b,c Douleur autre que crampe médiane a,b Douleur moyenne ou sévère Instabilité Suspicion de rupture tubaire Suspicion d’hémopéritoine massif Non Surveillance ambulatoire hCG + échographie Retard de règles Âge gestationnel < 12 SA Oui Chirurgie b Examen clinique Douleur provoquée Rebond ou défense a,b,d a,b,d Métrorragies à l’examen c,d Douleur au toucher vaginal Figure 4. Arbre décisionnel. Conduite à tenir en cas de suspicion de grossesse extra-utérine. Douleur annexielle a,b Douleur à la mobilisation utérine a,b,c Masse latéro-utérine Une patiente avec un test de grossesse positif ayant des facteurs de risque de GEU, des douleurs ou des métrorragies doit bénéficier d’une surveillance qui peut être ambulatoire jusqu’à la localisation de la grossesse ou la négativation des hCG (Fig. 4). Ce suivi ambulatoire n’est possible qu’en l’absence de tableau chirurgical (signes d’irritation péritonéale ou douleur intense) et de suspicion de rupture tubaire [188]. L’examen clinique, comme le montre le Tableau 6, peut orienter le diagnostic de GEU [83, 189-192] et pourrait aider au diagnostic de rupture tubaire en présence de scapulalgies, de lipothymies ou d’instabilité hémodynamique [190, 193, 194]. Il a été développé des algorithmes diagnostiques pour la GEU qui sont fondés sur le couple hCG-échographie pelvienne [82, 127, 189, 195, 196]. Le diagnostic de GEU est obtenu dans plus de 90 % des cas par l’association du dosage quantitatif des hCG et de Gynécologie a c b,c,d b,c,d Min : valeur minimale dans les différentes études ; max. : valeur maximale dans les différentes études ; DIU : dispositif intra-utérin ; SA : semaines d’aménorrhées. a D’après [83] ; b d’après [189] ; c d’après [190] ; d d’après [191]. l’échographie endovaginale rendant la cœlioscopie diagnostique désuète [59, 197, 198]. Ces examens doivent, si nécessaire, être répétés une ou deux fois à intervalle de 48 heures [105]. Le plus souvent, le diagnostic de certitude repose sur des signes directs de GEU à l’échographie [104, 105]. Quand la GEU n’est pas visualisée, le diagnostic repose sur une cinétique anormale des hCG associée à une vacuité utérine à l’échographie [104, 105, 122, 197]. 9
  • 22. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir . La cœlioscopie présente un intérêt thérapeutique dans la GEU. Elle peut, selon les cas, être conservatrice (salpingotomie) ou radicale (salpingectomie). Elle est indiquée en première intention en cas d’instabilité hémodynamique, de suspicion de rupture tubaire, d’hémopéritoine abondant, de contre-indication au traitement médical ou de mauvaise compliance prévisible à celui-ci [188] . Des scores, combinant interrogatoire, examen clinique, examens biologiques et échographiques ont été développés pour sélectionner les patientes relevant du traitement médical par méthotrexate [199, 200]. Le traitement médical présente des résultats similaires à la cœlioscopie pour des GEU de moins de 4 cm dont le taux d’hCG est inférieur à 5 000 ou 10 000 mUI/ml [199-201]. De plus, l’association de la mifépristone au méthotrexate pourrait être intéressante selon le dosage de la progestéronémie [202]. Enfin, lorsque les traitements chirurgicaux ou médicaux sont possibles, c’est bien entendu la patiente, après son information éclairée, qui décide de son traitement [188]. ■ Conclusion Les APA constituent une situation clinique difficile où quatre diagnostics doivent être évoqués en priorité et de façon systématique. En effet, la GEU, l’IGH, la torsion d’annexe et l’appendicite aiguë doivent être diagnostiquées le plus rapidement possible afin d’éviter des complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou la fertilité. La démarche diagnostique doit être rigoureuse. Elle est fondée sur l’anamnèse, l’examen clinique, la pratique systématique d’un test de grossesse qualitatif, d’éventuels examens biologiques et sur l’échographie pelvienne. En cas de test de grossesse positif, il est impératif d’éliminer une GEU. La démarche diagnostique repose sur le dosage quantitatif d’hCG et l’échographie pelvienne endovaginale. En l’absence de grossesse ou en présence d’une GIU, l’analyse de l’anamnèse et l’examen clinique permettent souvent d’obtenir le diagnostic. La cœlioscopie constitue l’examen diagnostique de référence en cas de doute diagnostique et permet le traitement des APA de la fosse iliaque droite, des torsions d’annexe, des GEU et de certaines IGH. “ [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] Points forts • Quatre diagnostics principaux, en cas d’algies pelviennes aiguës (APA), doivent être évoqués en priorité : la grossesse extra-utérine, l’infection génitale haute, l’appendicite aiguë et la torsion d’annexe. • L’existence de signes d’irritation péritonéale, défense ou douleur de rebond, n’est absolument pas spécifique d’un diagnostic d’algies pelviennes aiguës. • L’association à une fièvre doit en premier lieu faire évoquer une appendicite aiguë ou une infection génitale haute. • La pratique d’un test de grossesse qualitatif est indispensable chez toute femme, en période d’activité génitale. • L’échographie doit être réalisée de manière standardisée avec cinq clichés systématiques (coupe utérine sagittale, coupe utérine transversale, coupe ovarienne bilatérale et coupe de l’espace de Morrison). • En l’absence de signes macroscopiques d’appendicite chez une patiente présentant des APA, il n’est pas licite de réaliser une appendicectomie. 10 ■ Références [22] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [29] [30] [31] [32] KontoravdisA, ChryssikopoulosA, Hassiakos D, LiapisA, Zourlas PA. 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  • 26. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir [192] Fauconnier A, Mabrouk A, Heitz D, Ville Y. Grossesse extra-utérine: intérêt et valeur de l’examen clinique dans la stratégie de prise en charge. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32(suppl7): S18-S27. [193] Hirata AJ, Soper DE, Bump RC, Hurt WG. Ectopic pregnancy in an urban teaching hospital: can tubal rupture be predicted? South Med J 1991;84:1467-9. [194] Mol BW, Hajenius PJ, Engelsbel S, Ankum WM, Van der Veen F, Hemrika DJ, et al. Can noninvasive diagnostic tools predict tubal rupture or active bleeding in patients with tubal pregnancy? Fertil Steril 1999;71:167-73. [195] Ankum WM. Diagnosing suspected ectopic pregnancy. Hcg monitoring and transvaginal ultrasound lead the way. BMJ 2000;321: 1235-6. [196] Ankum WM, Van der Veen F, Hamerlynck JV, Lammes FB. Transvaginal sonography and human chorionic gonadotrophin measurements in suspected ectopic pregnancy: a detailed analysis of a diagnostic approach. Hum Reprod 1993;8:1307-11. [197] Kirk E, Condous G, Bourne T. Pregnancies of unknown location. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2009;23:493-9. [198] Weckstein L, Boucher A, Tucker H, Gibson D, Rettenmaier M. Accurate diagnosis of early ectopic pregnancy. Obstet Gynecol 1985; 65:393-7. [199] Elito Jr. J, Reichmann AP, Uchiyama MN, Camano L. Predictive score for the systemic treatment of unruptured ectopic pregnancy with a single dose of methotrexate. Int J Gynaecol Obstet 1999;67: 75-9. [200] Fernandez H, Lelaidier C, Thouvenez V, Frydman R. The use of a pretherapeutic, predictive score to determine inclusion criteria for the non-surgical treatment of ectopic pregnancy. Hum Reprod 1991; 6:995-8. [201] Job-Spira N, Fernandez H, Bouyer J, Pouly JL, Germain E, Coste J. Ruptured tubal ectopic pregnancy: risk factors and reproductive outcome: results of a population-based study in France. Am J Obstet Gynecol 1999;180:938-44. [202] Rozenberg P, Chevret S, Camus E, de Tayrac R, Garbin O, de Poncheville L, et al. Medical treatment of ectopic pregnancies: a randomized clinical trial comparing methotrexate-mifepristone and methotrexate-placebo. Hum Reprod 2003;18:1802-8. C. Huchon (cyrillehuchon@yahoo.fr). S. Estrade-Huchon. T. Popowski. F. Toret. Service de gynécologie-obstétrique et médecine de la reproduction, Centre hospitalier intercommunal de Poissy–Saint-Germain-en-Laye, 10, rue du Champ-Gaillard, 78300 Poissy, France. C. Chapron. Service de gynécologie-obstétrique II et médecine de la reproduction, Centre hospitalier universitaire Cochin-Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris, France. A. Fauconnier. Service de gynécologie-obstétrique et médecine de la reproduction, Centre hospitalier intercommunal de Poissy–Saint-Germain-en-Laye, 10, rue du Champ-Gaillard, 78300 Poissy, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Huchon C., Estrade-Huchon S., Popowski T., Toret F., Chapron C., Fauconnier A. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Gynécologie, 162-A-15, 2010. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels 14 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique Gynécologie
  • 27. ¶ 162-A-10 Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir X. Fritel, A. Fauconnier, C. Chapron La douleur pelvienne chronique de la femme est un symptôme fréquent en consultation mais sa pathogénie reste mal comprise. D’un côté une douleur peut persister après l’exérèse de la lésion algogène, et de l’autre, des douleurs peuvent disparaître alors que la cœlioscopie était négative. La recherche de la cause risque d’être décevante car le lien causal est difficile à établir et qu’il n’existe pas toujours de traitement spécifique. Le pronostic à long terme semble peu amélioré par la découverte d’une cause organique. La cœlioscopie est une étape facultative et ne résume pas la prise en charge. Une cœlioscopie normale ne signifie pas absence de cause organique, et un échec du traitement chirurgical ne signifie pas absence de solutions antalgiques. Les meilleurs résultats sont observés en cas de prise en charge multidisciplinaire. L’objectif principal de la prise en charge est le soulagement de la patiente et non la détermination de la cause. © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Douleur pelvienne chronique ; Vulvodynie ; Dysménorrhée ; Fibromyalgie ; Névralgie pudendale ; Endométriose ; Adhérences ; Cœlioscopie ; Hystérectomie Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définitions 1 ¶ Exploration 2 ¶ Orientation diagnostique Dyspareunies Dysménorrhées Autres douleurs cycliques Algies pelviennes chroniques non périodiques Douleurs pelviennes non génitales Associations 2 2 2 3 3 3 3 ¶ Pathologies algogènes Dystrophie ovarienne Adénomyose Endométriose Séquelles des infections génitales Désinsertion utérine Congestion pelvienne Adhérences Névralgie pudendale Autres neuropathies 3 3 4 4 5 5 5 5 5 6 ¶ Principes thérapeutiques généraux 6 ■ Introduction La douleur pelvienne chronique est un motif fréquent de consultation dont la prévalence augmente avec l’âge [1]. Elle représente environ 10 % des consultations en gynécologie, 30 % des cœlioscopies et 10 % des hystérectomies. Une endométriose est retrouvée dans environ un tiers des cas, les autres causes (côlon irritable, cystite interstitielle, etc.) représentent un autre tiers, et la cause exacte de la douleur reste ignorée dans le tiers restant. Dans une enquête américaine où 15 % des femmes Gynécologie âgées de 18 à 50 ans présentaient des douleurs pelviennes chroniques, l’étiologie était inconnue dans 61 % des cas [2]. La prise en charge est difficile car il ne s’agit pas seulement de traiter une lésion anatomique, mais un symptôme. Le modèle dichotomique, douleur organique versus psychogène, n’explique pas qu’une même lésion puisse être indolore chez une patiente et provoquer des douleurs atroces chez une autre [3]. Une souffrance psychologique est souvent présente sans qu’il soit possible de savoir si elle est la cause ou la conséquence de la douleur. Le traitement de la lésion organique n’apporte pas toujours l’amélioration escomptée. Et une simple cœlioscopie diagnostique sans anomalie découverte donne environ 20 % de guérisons et 40 % d’amélioration [4]. Richter ne retrouve pas de différence à long terme entre les patientes pour lesquelles la cœlioscopie avait identifié une cause organique et celles où elle était négative [5]. Toutes les équipes qui travaillent sur la douleur pelvienne chronique insistent sur une prise en charge globale et multidisciplinaire de la douleur [6, 7]. Peters a comparé, dans un travail randomisé, une prise en charge classique avec cœlioscopie diagnostique systématique suivie d’une prise en charge psychologique en cas de résultat normal, à une prise en charge multidisciplinaire d’emblée sans cœlioscopie systématique. Le suivi un an après montrait une amélioration supérieure dans le groupe multidisciplinaire (75 contre 41 %) [8]. Le risque d’échec est lié à l’intensité de la douleur, au handicap, à l’existence d’une endométriose, à l’identité du praticien rencontré lors de la première consultation et à l’intensité des troubles psychologiques [9, 10]. ■ Définitions La douleur pelvienne chronique est en général définie comme une douleur évoluant depuis plus de 6 mois et susceptible d’avoir un retentissement cognitif, comportemental ou social. Cette définition souligne que, à côté de la démarche diagnostique 1
  • 28. 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir visant à la recherche de la cause lésionnelle, il s’agit également d’apprécier le retentissement de la douleur et de prendre en charge le handicap induit. ■ Orientation diagnostique Dyspareunies ■ Exploration L’exploration des algies pelviennes chroniques se fait concomitamment dans trois directions : la recherche d’une lésion déclenchante, la recherche d’une perturbation de la transmission nociceptive et la détermination des conséquences psychiques, comportementales ou sociales (Fig. 1). L’interrogatoire doit être systématique (on peut s’aider éventuellement d’un autoquestionnaire), mais aussi libre pour laisser la patiente s’exprimer sur sa douleur. Les éléments recherchés sont : le contexte social et économique, le retentissement de la douleur sur le travail, les loisirs ; le contexte conjugal et familial, le retentissement de la douleur sur la vie du couple, la qualité des rapports sexuels, le désir de grossesse, les antécédents de traumatisme sexuel (retrouvés dans près de 40 % des cas [11, 12]) ; les antécédents obstétricaux ; les caractères du cycle et des règles ; les antécédents chirurgicaux abdominaux et pelviens, médicaux, et psychiatriques. Les caractéristiques de la douleur sont précisées : la date ou les circonstances d’apparition, le siège, le type, l’intensité, les circonstances favorisantes, le mode de sédation, les positions antalgiques, l’efficacité des différents traitements entrepris, l’évolution avec le cycle, les grossesses, les traitements, les thérapeutes. Les signes extragénitaux ne doivent pas être oubliés : troubles urinaires, troubles digestifs, troubles de l’humeur, de l’appétit ou du sommeil. L’examen clinique est réalisé idéalement en période douloureuse, il s’intéresse non seulement à l’appareil génital mais aussi à l’appareil digestif et urinaire, à la paroi abdominale, au cadre osseux, au périnée, à la vulve et au plancher musculaire. L’objectif principal de l’examen est la mise en évidence d’une douleur provoquée. La palpation de la paroi abdominale au repos puis en tension (test de Carnett) permet de différencier une douleur pariétale d’une douleur viscérale profonde [13]. La palpation (palper-rouler) du panicule adipeux hypogastrique recherche une cellulalgie provoquée [14]. L’examen peut également retrouver une contracture douloureuse du muscle releveur de l’anus. Un examen clinique normal ne permet pas de préjuger du résultat de la cœlioscopie. Cunanan retrouve dans 63 % des cas des anomalies à la cœlioscopie lorsque l’examen clinique est normal [15]. L’échographie est l’examen à demander en première intention (au mieux pendant les douleurs ou en seconde partie de cycle). Les autres examens complémentaires n’ont pas démontré leur intérêt s’il n’existe pas de signes d’orientation à l’interrogatoire, à l’examen clinique ou à l’échographie. Il n’y pas de consensus sur l’intérêt de la cœlioscopie diagnostique [16]. Selon les auteurs, elle permet de retrouver une cause possible aux douleurs dans 20 à 100 % des cas [17-19]. L’éventualité d’une cœlioscopie négative doit être prévue et discutée avec la patiente avant sa réalisation. Une cœlioscopie négative ne signifie pas la fin de prise en charge ni l’absence de pathologie. Lésion déclenchante Transmission nociceptive Douleur ressentie { Endométriose Adhérences etc. { Neuropathie Algodystrophie Hypersensibilisation { Retentissement psychique, social ou comportemental Figure 1. De l’élément déclenchant à la douleur ressentie, les trois domaines à explorer. 2 Ce sont les douleurs provoquées par les rapports sexuels. On distingue la dyspareunie superficielle de la dyspareunie profonde. En cas de dyspareunie superficielle ou d’intromission, l’examen clinique peut identifier une origine traumatique (plaie, érosion mécanique), infectieuse (herpès, candidose) ou dermatologique (allergie, lichen, néoplasie, atrophie) aux douleurs. Un prélèvement bactériologique et mycologique est souvent utile, mais une majorité des vulvodynies chroniques reste sans cause connue. La prévalence cumulée au cours de la vie d’une femme de la vulvodynie chronique est estimée à 16 % [20]. On distingue deux tableaux cliniques : • une vulvodynie dysesthésique qui oriente en premier vers une névralgie pudendale. La douleur est étendue à tout le périnée, elle est aggravée par la position assise, les rapports sont souvent possibles, l’examen clinique est pauvre ; • une vestibulodynie (vestibulite vulvaire) caractérisée par une intolérance au moindre contact vulvaire. La douleur à type de brûlure est localisée et limitée à la vulve, elle empêche tout rapport. L’examen peut retrouver un érythème vestibulaire et surtout une douleur vestibulaire provoquée (examen au coton-tige). Le retentissement psychologique est important. Le traitement n’est pas codifié [21]. On conseille généralement l’arrêt de tous les topiques locaux susceptibles d’aggraver l’inflammation locale ou de provoquer une allergie. Les antidépresseurs tricycliques à faible dose (amitriptyline 10 à 70 mg j –1 ) donnent de bons résultats, la gabapentine a également été utilisée. Localement, on peut utiliser des dermocorticoïdes, des anesthésiques locaux ou des œstrogènes locaux. La rééducation périnéale et l’acupuncture ont été proposées [22, 23]. Enfin dans les formes sévères et invalidantes, un traitement chirurgical (vestibulectomie) est proposé. La dyspareunie profonde évoque en premier l’endométriose profonde chez la nullipare et un syndrome de Masters et Allen chez la multipare. Il peut s’agir également d’une adénomyose, de fibromes utérins, de séquelles infectieuses, d’un syndrome des ovaires restants, d’une élytrocèle. Dysménorrhées C’est une pathologie fréquente dont souffre environ un tiers des femmes. On distingue, classiquement, les dysménorrhées primaires le plus souvent sans cause organique (fonctionnelles ou essentielles) et les dysménorrhées secondaires le plus souvent rattachées à une étiologie organique La dysménorrhée essentielle ou primaire touche environ la moitié des jeunes filles et s’installe quelques mois après la ménarche avec les premiers cycles ovulatoires. La douleur débute avec le premier jour des règles, et dure de 1 à 3 jours. Elle est de siège pelvien avec des irradiations fréquentes vers le dos, le sacrum, le périnée. Elle est assez semblable d’un cycle à l’autre sans tendance à l’aggravation. L’examen gynécologique et l’échographie pelvienne sont normaux. Les antiprostaglandines (anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS]) sont efficaces dans 90 % des cas. Une contraception œstroprogestative peut également être utilisée avec de bons résultats [24]. La cœlioscopie est indiquée pour rechercher une cause organique si la douleur résiste au traitement médical habituel. La neurectomie présacrée a été proposée dans le traitement de la dysménorrhée fonctionnelle résistante au traitement médical, son efficacité n’est pas démontrée [25]. La survenue à distance des premières règles, des douleurs d’apparition récente, progressivement croissantes, sont des signes en faveur d’une étiologie organique à la dysménorrhée. Les signes associés orientent vers certaines étiologies. Des ménorragies douloureuses évoquent une adénomyose, une dysménorrhée tardive ou une dyspareunie évoquent une endométriose. Les autres étiologies possibles sont une sténose cervicale, une malformation génitale congénitale, des séquelles Gynécologie
  • 29. Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-10 d’infection génitale, une synéchie utérine, un fibrome utérin, un kyste de l’ovaire, une dystrophie ovarienne, des varices pelviennes. Tableau 1. Une douleur peut être considérée comme neuropathique si elle réunit quatre des dix items de l’échelle DN4. Cette échelle validée a une sensibilité de 83 % et une spécificité de 90 %*. Autres douleurs cycliques Questionnaire DN4 Interrogatoire du patient Outre les dysménorrhées, d’autres douleurs peuvent être liées au cycle menstruel et être améliorées par un traitement antigonadotrope. Les dystrophies ovariennes donnent classiquement des douleurs unilatérales, alternantes d’un cycle à l’autre, survenant au moment de l’ovulation. Les douleurs de congestion pelvienne sont majorées en seconde partie du cycle. Des ovaires restant après hystérectomie peuvent être responsables de douleurs cycliques, de douleurs chroniques permanentes ou de dyspareunies dans 1 à 3 % des cas [26]. Le syndrome des restes ovariens est décrit après des ovariectomies bilatérales difficiles laissant en place du tissu ovarien fonctionnel. La douleur présente-t-elle une ou plusieurs des caractéristiques suivantes : 1. brûlure 2. sensation de froid douloureux 3. décharges électriques La douleur est-elle associée dans la même région à un ou plusieurs des symptômes suivants : 4. fourmillements 5. picotements 6. engourdissement 7. démangeaisons Algies pelviennes chroniques non périodiques Les étiologies sont variées. Il peut s’agir des séquelles d’une infection génitale, mais l’infection initiale n’est pas toujours connue, et il faut rechercher des antécédents de maladies sexuellement transmissibles, des suites fébriles après un avortement ou un accouchement. Les prolapsus génitaux sont peu douloureux. Il s’agit plutôt d’une sensation de pesanteur ou de descente, aggravée par la position debout et plus marquée le soir. Le diagnostic est fait par l’examen clinique. Les rétroversions utérines sont fréquentes et rarement responsables de douleurs. Le plus souvent, la rétroversion est réductible et indolore, et une autre cause d’algie pelvienne doit être recherchée. Si la rétroversion est fixée et douloureuse, il peut s’agir de séquelles infectieuses, de séquelles chirurgicales, d’une endométriose. Un syndrome de Masters et Allen est évoqué quand il existe des douleurs pelviennes chroniques accentuées par la station debout, la marche et la fatigue, diminuées en décubitus ventral, associées à une dyspareunie profonde. L’examen retrouve une rétroversion facilement réductible mais douloureuse avec un corps utérin hypermobile. On peut également retrouver des douleurs pelviennes chroniques non périodiques dans l’endométriose, les fibromes utérins, les cancers génitaux. Douleurs pelviennes non génitales Les douleurs pelviennes peuvent avoir une origine urologique, musculaire, rhumatologique, digestive, dermatologique, neurologique. L’orientation diagnostique et thérapeutique est guidée par la clinique. Certains signes peuvent orienter vers une pathologie extragénitale, mais ces signes ne sont pas univoques. On peut retrouver, par exemple, des irradiations douloureuses à type de cystalgie, de proctalgie, de dorsalgie ou de sciatalgie dans l’endométriose profonde. Les douleurs neuropathiques sont évoquées sur le caractère de la douleur à type de brûlure, de décharge électrique, de picotement (Tableau 1) [27], sur la résistance aux antalgiques habituels (y compris morphiniques), sur la topographie neurologique et sur la présence d’autres troubles pelviens (urinaires, rectaux, sexuels). Une douleur périnéale unilatérale à type de brûlure, torsion ou pincement, non soulagée par les antalgiques habituels, avec irradiation anale, aggravée en position assise, oriente vers une névralgie du nerf honteux. Les examens électrophysiologiques peuvent retrouver une souffrance du nerf honteux ou orienter vers d’autres causes neurologiques. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) lombosacrée permet d’éliminer une lésion médullaire ou de la queue-de-cheval. Les arguments pour une origine rhumatologique sont le caractère positionnel (aggravées par la marche et soulagées par le repos) et les signes associés (dorsalgies, sciatalgies). Les pathologies de la charnière dorsolombaire sont source de douleurs projetées inguinales ou pubiennes. L’examen clinique retrouve une douleur provoquée en regard des articulaires postérieures ou une contracture musculaire. Les arguments en faveur d’une origine urinaire sont le lien avec la miction : douleur vésicale croissante avec le remplissage Gynécologie Examen du patient La douleur est-elle localisée dans un territoire où l’examen met en évidence : 8. une hypoesthésie au tact 9. une hypoesthésie à la piqûre La douleur est-elle provoquée ou augmentée par : 10. le frottement * Bouhassira D, Attal N, Alchaar H, Boureau F, Brochet B, Bruxelle J, et al. Comparison of pain syndromes associated with nervous or somatic lesions and development of a new neuropathic pain diagnostic questionnaire (DN4). Pain 2005;114:29-36. vésical, soulagée par la miction dans la cystite interstitielle, douleur lombaire permictionnelle en cas de reflux urétéral, douleur urétrale postmictionnelle en cas d’urétrite et les signes associés (pollakiurie, cystalgies, brûlures, dysurie, impériosités). Les arguments en faveur d’une origine digestive sont les signes associés (nausées, ballonnements, bruits abdominaux, diarrhée, constipation, rectorragies), le caractère rythmé par les repas, la douleur à type de spasmes soulagés par les gaz ou les selles, le déplacement de la douleur suivant le cadre colique [28]. Les étiologies digestives possibles sont la colique spasmodique, la diverticulose, les maladies inflammatoires du côlon, les cancers du côlon, l’endométriose digestive. Enfin, l’examen peut orienter vers une douleur musculaire parfois suffisamment systématisée pour rentrer dans un syndrome décrit. Le syndrome myofascial est caractérisé par un point douloureux gâchette au sein d’un muscle strié. La fibromylagie est une maladie générale à la différence du syndrome myofascial qui reste régional, 18 points gâchette sont décrits et le syndrome complet demande la présence de 11 d’entre eux, d’autres syndromes fonctionnels sont souvent associés (fatigue, côlon irritable, insomnie, migraine, impériosités urinaires, urétralgie, arthralgies, dorsalgies, etc.). Le syndrome du releveur est caractérisé par un ténesme intrarectal associé à une contracture douloureuse du releveur. Associations Plusieurs syndromes douloureux ou fonctionnels sont souvent associés chez la même patiente. Dans une enquête britannique, la douleur pelvienne chronique était isolée chez 52 % des femmes, associée à un syndrome du côlon irritable chez 24 %, à un syndrome impériosité-pollakiurie chez 9 %, et aux deux chez 15 % [29]. La cystite interstitielle est associée aux fibromyalgies, aux vestibulodynies, au côlon irritable et à l’endométriose, [30-33] laissant penser que ces syndromes partagent une même pathogénie avec, en particulier, une sensibilisation croisée et un abaissement du seuil douloureux [7, 34, 35]. ■ Pathologies algogènes Dystrophie ovarienne Les douleurs sont classiquement aiguës, unilatérales, volontiers alternantes d’un cycle à l’autre, et survenant au moment 3
  • 30. 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir de l’ovulation. Le plus souvent, la douleur est moins caractéristique. Une dysménorrhée ou une dyspareunie peuvent être présentes. Les arguments cliniques sont la dysovulation, la disparition des douleurs sous traitement antigonadotrope, la présence de gros ovaires sensibles dont le volume est variable d’un examen à l’autre. L’échographie retrouve de gros ovaires porteurs de nombreuses images liquidiennes de taille variable d’un cycle à l’autre. L’hormone lutéinisante (LH) est élevée, l’hormone folliculaire ovarienne (FSH) normale ou basse, l’hyperandrogénie ovarienne est fréquente. Des antécédents infectieux ou chirurgicaux pelviens, le caractère unilatéral, l’aspect macrokystique sont en faveur d’une origine adhérentielle. Selon l’âge et le désir de grossesse, on propose un blocage ovarien, une adhésiolyse, une multiperforation ovarienne, une stimulation de l’ovulation. L’efficacité de ces traitements sur la douleur n’est pas évaluée. Adénomyose L’adénomyose est une inclusion de tissu endométrial dans le myomètre. Le terrain est celui de la femme de la quarantaine. Les douleurs sont peu spécifiques : dysménorrhée tardive, douleurs permanentes avec recrudescence prémenstruelle, dyspareunie profonde, lombalgies, mais les ménorragies douloureuses sont évocatrices. L’examen clinique retrouve un utérus augmenté de volume mais régulier, sensible en période prémenstruelle. Les examens complémentaires sont souvent normaux et peu spécifiques. L’hystérosalpingographie peut retrouver des signes directs (images d’addition diverticulaire), et des signes indirects (aspect erecta des cornes utérines, aspect en parasol ou en baïonnette de l’isthme, rigidité des bords utérins). L’hystéroscopie peut retrouver également des signes directs (orifices glandulaires, kystes bleutés sous l’endomètre), et des signes indirects (hypervascularisation, cavité agrandie aux parois irrégulières et rigides, ectasie des cornes). L’échographie retrouve souvent un aspect hétérogène du myomètre déterminant comme des flaques vascularisées en doppler couleur, et prédominant sur une des faces utérines avec une déformation de la cavité. Les biopsies sont peu sensibles. Les traitements médicaux (AINS, progestatifs) ou conservateurs (endométrectomie sous hystéroscopie) sont peu efficaces, obligeant souvent à l’hystérectomie. Endométriose Il s’agit le plus souvent de femmes jeunes, sans enfants. La prévalence de l’endométriose dans la population féminine est estimée entre 2 et 4 %. La douleur est présente dans 80 % des cas, elle est majorée en seconde partie de cycle et pendant les règles. L’endométriose est la lésion la plus fréquemment retrouvée lors d’une cœlioscopie pour douleur pelvienne chronique. Cependant, il faut se souvenir que l’endométriose n’est pas toujours symptomatique ou évolutive : Fedele estime ainsi que le risque de voir apparaître des symptômes douloureux chez une femme asymptomatique mais porteuse d’une endométriose rectovaginale non réséquée est de moins de 10 % après 6 ans de suivi [36]. Les symptômes douloureux ne sont pas plus fréquents 10 ans après une ligature de trompe, que l’on ait constaté à l’époque une endométriose minime ou non [37]. Une dysménorrhée est retrouvée dans deux tiers des cas environ. Elle est classiquement secondaire, tardive et d’aggravation progressive. En pratique, elle est souvent primaire et précoce, débutant même parfois en phase prémenstruelle. La douleur est calmée par l’aménorrhée. Chez les patientes infertiles bénéficiant d’une cœlioscopie, la dysménorrhée n’est pas spécifique de l’endométriose, en revanche, la dysménorrhée est plus intense en cas d’endométriose [38-40]. Il peut exister des signes menstruels urinaires (pollakiurie, impériosités, cystalgies), digestifs (ténesme, défécation douloureuse) ou des irradiations postérieures et vers les membres inférieurs. Une dyspareunie profonde existe dans environ un tiers des cas. Elle est majorée en 2e partie du cycle. C’est le signe le plus évocateur d’endométriose. Dans un tiers des cas, il existe une douleur chronique 4 Figure 2. Échoendoscopie rectale : infiltration rectale par lésion d’endométriose pelvienne profonde. Extrait de : Chapron C, Dubuisson JB, Chopin N, Foulot H, Jacob S, Vieira M et al. L’endométriose pelvienne profonde : prise en charge thérapeutique et proposition d’une « classification chirurgicale ». Gynecol Obstet Fertil 2003;31:197-206. non périodique. Enfin, dans un tiers des cas, les différents types d’algies (dyspareunie, dysménorrhée, douleur chronique) sont associés. Le mécanisme de la douleur de l’endométriose reste mal connu. L’innervation des organes pelviens est assurée par le système sympathique qui comporte de nombreuses anastomoses et reste mal systématisé. La localisation de la douleur perçue par la patiente ne correspond pas toujours à l’organe lésé. L’intensité de la douleur est liée à l’extension en profondeur de l’endométriose pour Koninckx, à l’infiltration de la paroi vaginale ou rectale pour Chapron, à l’envahissement nerveux pour Anaf, aux nombres d’implants pour Perper et aux adhérences annexielles pour Porpora [41-45]. La dyspareunie profonde est associée à l’infiltration des ligaments utérosacrés, les douleurs de défécation menstruelles aux nodules de la cloison rectovaginale, et les impériosités mictionnelles menstruelles à l’endométriose vésicale [46], toutes ces lésions étant caractérisées par la richesse de leur innervation. Un modèle animal a montré que des rats avec endométriose développaient une hypersensibilité vaginale qui était corrélée aux variations cycliques de l’estradiol [47]. La qualité de l’examen clinique est déterminante, de nombreuses lésions du cul-de-sac vaginal postérieur passent inaperçues si on ne les recherche pas. On peut retrouver des nodules ou une infiltration douloureuse au niveau du cul-de-sac postérieur, des ligaments utérosacrés, de la cloison rectovaginale, du cul-de-sac antérieur. L’aspect classique de nodule bleuté à l’inspection du vagin est rare. L’utérus est le plus souvent rétroversé et fixé. Seul le nodule des ligaments utérosacrés est spécifique de l’endométriose [39]. L’échographie pelvienne peut retrouver un endométriome, des ovaires fixés. L’échographie endorectale est intéressante pour les localisations des ligaments utérosacrés et de la cloison rectovaginale (Fig. 2) [48, 49]. La résonance magnétique nucléaire est utile pour les lésions extragénitales (Fig. 3) [50]. Le diagnostic repose sur la cœlioscopie. L’inspection peut retrouver des implants péritonéaux superficiels caractéristiques. Les lésions profondes sont peu visibles et difficiles à diagnostiquer lors de la cœlioscopie, elles se manifestent sous la forme d’une infiltration inflammatoire attirant les organes de voisinage. Il ne faut pas hésiter à réaliser une palpation combinant le toucher pelvien et la pince de cœlioscopie. Les différents traitements hormonaux ont une efficacité sur les douleurs proche de 90 %, mais ils sont souvent uniquement suspensifs avec près de 50 % de récidives 1 an après l’arrêt du traitement [51] . Agonistes de la luteinizing hormone-releasing hormone (LH-RH), danazol et progestatifs ont une efficacité comparable. Les traitements hormonaux semblent moins efficaces sur la dyspareunie que sur les douleurs cycliques (dysménorrhée, douleurs menstruelles de défécation). La chirurgie conservatrice donne une amélioration (satisfaisante à Gynécologie
  • 31. Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-10 d’insertion ligamentaire. Plusieurs tests diagnostiques sont proposés avant de poser une indication opératoire. La disparition des douleurs après 1 heure de décubitus ventral, l’amélioration par le port d’un pessaire ou par l’infiltration à la lidocaïne des ligaments utérosacrés seraient en faveur d’une désinsertion utérine douloureuse [42]. La rétroversion utérine peut être corrigée par un raccourcissement des ligaments ronds qui est réalisable par cœlioscopie. Les résultats sont corrects à court terme (60 % d’améliorations à 6 semaines), mais se dégradent dans le temps (25 % d’améliorations à 6 mois) [62]. La douglassectomie avec plastie des ligaments utérosacrés donne des résultats plus durables en traitant non seulement la rétroversion mais aussi la désinsertion utérine. Dans une série de 41 douglassectomies et plasties des utérosacrés par cœlioscopie, von Théobald observe une guérison dans 75 % des cas (31 patientes) [63]. Figure 3. Résonance magnétique nucléaire (coupe sagittale) : endométriose pelvienne profonde de localisation rétrocervicale alors que la cloison rectovaginale apparaît fine et régulière sans nodule. Extrait de : Chapron C, Dubuisson JB, Chopin N, Foulot H, Jacob S, Vieira M et al. L’endométriose pelvienne profonde : prise en charge thérapeutique et proposition d’une « classification chirurgicale ». Gynecol Obstet Fertil 2003;31:197206. complète) dans 60 à 80 % des cas avec 10 % de récidives à 1 an [52-57]. La chirurgie radicale (hystérectomie et ovariectomie bilatérale) est réservée aux échecs des autres traitements. Elle ne fait disparaître la douleur que dans 80 % des cas [58, 59]. Les échecs du traitement sont proportionnels à la gravité de l’endométriose initiale [60]. Les traitements médicaux et chirurgicaux sont complémentaires, la chirurgie s’adresse plutôt aux lésions macroscopiques profondes et localisées, souvent fibreuses, accompagnées de douleurs non cycliques, le traitement médical s’adresse plutôt aux lésions hormonodépendantes accompagnées de douleurs cycliques. Plus de 50 % des femmes estiment rester symptomatiques malgré le traitement [61]. Les progrès viendront probablement d’une meilleure compréhension de la pathogénie douloureuse. Séquelles des infections génitales La pathogénie de la douleur est mal connue, on suppose qu’elle est liée aux adhérences, aux hydrosalpinx, pyosalpinx, à l’infection chronique, ou à la dystrophie ovarienne. On estime le risque de séquelles douloureuses après salpingite entre 20 et 30 % [12]. Les examens complémentaires biologiques sont utiles pour savoir si l’infection est toujours active. La symptomatologie fonctionnelle est variable selon le mécanisme de la douleur : douleur lancinante, continue, bilatérale, et non cyclique en cas d’infection chronique active ; douleur cyclique améliorée sous contraception orale en cas de dystrophie ovarienne ; dyspareunie profonde en cas d’adhérences fixant l’utérus. L’examen clinique est souvent décevant. L’échographie peut apporter des arguments en faveur d’un hydrosalpinx ou d’une dystrophie ovarienne. La cœlioscopie a un intérêt diagnostique et thérapeutique. Le traitement médical repose sur les anti-inflammatoires, les antibiotiques, le blocage ovarien. Désinsertion utérine La désinsertion utérine du syndrome de Masters et Allen aurait une origine traumatique obstétricale entraînant un déficit des moyens de fixation de la zone cervico-isthmique. Les douleurs débutent à la suite d’un accouchement dystocique. Il s’agit d’une douleur pelvienne basse, à type de pesanteur, médiane, permanente, accentuée par la station debout et la fatigue, diminuée en décubitus ventral et par la pose d’un pessaire. Il existe une dyspareunie profonde, diminuée en position ventrale. L’examen clinique retrouve une rétroversion douloureuse mais réductible, le corps utérin apparaît hypermobile, il existe une douleur provoquée, volontiers asymétrique, aux points Gynécologie Congestion pelvienne Le syndrome de congestion pelvienne est décrit aussi bien chez la multipare que chez la nullipare. Le syndrome n’est plus décrit après la ménopause. La douleur est accentuée en période ovulatoire ou prémenstruelle, elle est aggravée par la station debout ou assise prolongée, l’effort et en fin de journée. La dyspareunie profonde est surtout postcoïtale. Une dysménorrhée est associée dans 80 % des cas. Le diagnostic peut être évoqué par l’IRM ou l’échodoppler qui montre des images de dilatation veineuse et de stase. La phlébographie transutérine confirme le diagnostic. Les traitements proposés sont les AINS, les veinotoniques, les progestatifs ou les analogues de la LH-RH [64]. L’embolisation de la veine ovarienne est décrite, sur une petite série de 19 patientes, Capasso retrouve, 58 % de guérisons, 16 % d’améliorations et 26 % d’échecs avec un recul de 15 mois [65]. Les échecs étaient toujours associés à la présence d’une dyspareunie, laissant penser que la cause des douleurs était ailleurs. Adhérences Le rôle des adhérences dans les douleurs pelviennes chroniques est controversé [66-68]. Des adhérences sont retrouvées dans environ 25 % des cœlioscopies pour douleurs pelviennes chroniques [11]. Cependant, Koninckx et Rapkin retrouvent des adhérences avec la même fréquence et la même sévérité chez les patientes douloureuses chroniques et les patientes infertiles sans douleurs [41, 66] . L’adhésiolyse par laparotomie donne des résultats décevants sur la douleur [69]. Le traitement cœliochirurgical des adhérences semble donner de meilleurs résultats avec environ 50 % de guérisons après 1 an de recul [68-70]. Un essai randomisé montre une amélioration des douleurs après cœlioscopie sans différence entre le groupe adhésiolyse et le groupe diagnostic [71]. Névralgie pudendale Il s’agit d’une patiente le plus souvent ménopausée (5070 ans). L’installation de la douleur est le plus souvent progressive (cyclisme, station assise prolongée) ou plus rarement aiguë (chute sur les fesses, intervention urologique, gynécologique ou proctologique). La douleur s’aggrave progressivement dans le temps et résiste aux antalgiques ou aux interventions chirurgicales. La douleur périnéale (de l’anus au clitoris) est à type de brûlure (dans 65 % des cas) ou de paresthésies (15 %). La douleur est évocatrice si elle est unilatérale et peut être également médiane. Elle est aggravée en position assise (dans 60 % des cas), calmée par la position debout (30 %), la marche (20 %), le décubitus (85 %). L’examen clinique, le plus souvent pauvre, peut retrouver une douleur provoquée en regard de l’épine sciatique. Le reste de l’examen clinique, en particulier neurologique, est normal. Le coccyx est indolore, il n’y a pas d’hypertonie des releveurs. L’amélioration par une infiltration aux anesthésiques locaux, en regard de l’épine sciatique ou dans le canal d’Alcock, est en faveur de la souffrance du nerf honteux [72-75]. Un score diagnostique a été proposé [76]. 5
  • 32. 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir L’examen neuroélectrophysiologique objective la souffrance périphérique du nerf honteux. Le traitement proposé repose sur des infiltrations par corticoïdes avec 30 % de succès [77]. En cas d’échec, la décompression chirurgicale donne 70 % d’amélioration à 1 an et 60 % à 4 ans [78-80]. L’infiltration du muscle obturateur avec de la toxine botulique a également été décrite [81]. Autres neuropathies La chirurgie lombaire, inguinale ou pelvienne peut être la source d’une lésion des nerfs ilio-inguinal, ilio-hypogastrique, génitofémoral ou obturateur. Le diagnostic est évoqué sur l’antécédent chirurgical et le trajet des troubles. Les troubles neuropathiques se situent dans la région inguinale pour les nerfs ilio-inguinal et ilio-hypogastique avec une irradiation vers le pubis pour le nerf ilio-hypogastrique, et vers la grande lèvre, pouvant entraîner une dyspareunie d’intromission, pour le nerf ilio-inguinal. Une localisation au pubis, à la grande lèvre et à la face interne de la racine de cuisse évoque une lésion du nerf génitofémoral. Des irradiations douloureuses à la face interne de cuisse descendant vers la face interne du genou orientent vers le nerf obturateur. Si le bloc anesthésique réalisé sur le trajet du nerf ou à un point gâchette soulage la douleur, c’est un argument pour proposer une infiltration par des corticoïdes. ■ Principes thérapeutiques généraux Dans un tiers des cas environ, il n’existe pas d’orientation thérapeutique spécifique, soit que la patiente reste non améliorée par le traitement d’une lésion organique, soit qu’elle présente un syndrome clinique sans cause connue pour lequel les examens habituels sont normaux. De nombreuses thérapeutiques non spécifiques sont proposées dans cette situation. Cependant, leurs résultats ne sont pas toujours bien évalués [82]. Les principes généraux de la prise en charge sont d’éviter les gestes nociceptifs ou mutilants et de privilégier les thérapeutiques conservatrices même si elles semblent s’exercer à distance. En effet, le traitement spécifique d’une lésion douloureuse peut apporter une amélioration à distance comme s’il existait une synergie douloureuse entre les viscères pelviens. Ainsi, chez les femmes porteuses d’une lithiase urinaire et souffrant de dysménorrhée, le traitement de la dysménorrhée réduit le nombre d’épisodes de colique néphrétique [83]. Cette synergie douloureuse viscérale est retrouvée dans un modèle animal [84]. Les antigonadotropes sont utiles quand la douleur est cyclique. Les antidépresseurs tricycliques à faible dose ont une action antalgique, et peuvent donner des résultats même en l’absence de signe dépressif. Les antalgiques de niveau I et II sont inefficaces. Les morphiniques sont déconseillés. L’infiltration à la lidocaïne de la zone douloureuse peut avoir un intérêt diagnostique et thérapeutique. Certains utilisent la doxycycline avec succès quand la douleur est associée à un syndrome impériosité-pollakiurie [85]. La neuromodulation des racines sacrées commence à être utilisée dans la douleur pelvienne chronique [86, 87]. La kinésithérapie, l’électrostimulation, l’acupuncture ou l’ostéopathie sont souvent utilisées, mais il n’existe pas de résultats comparatifs publiés. L’évaluation et la prise en charge psychologique de ces patientes sont indispensables surtout avant d’effectuer un traitement mutilant (hystérectomie). La psychothérapie, si elle est acceptée, peut donner de bons résultats avec près de 40 % de guérison 1 an après l’arrêt du traitement [88]. La neurectomie présacrée et la résection des nerfs utérosacrés sont proposées dans les douleurs pelviennes sans cause connue, mais leurs résultats restent controversés. L’hystérectomie peut guérir la patiente, mais, en l’absence de lésions histologiques, le risque d’échec est de 38 % [58]. Ainsi, 20 % des patientes qui consultent pour des douleurs pelviennes chroniques ont déjà subi une hystérectomie pour cette indication [6]. La prévention ne doit pas être oubliée. Avant une chirurgie pelvienne fonctionnelle (incontinence, prolapsus), il faut être 6 attentif à la douleur pelvienne chronique préexistante en particulier quand il existe une hypersensibilité (côlon irritable, besoins douloureux, fibromyalgie, etc.). Si les seuils de perception de la douleur sont abaissés, la chirurgie risque d’aggraver le syndrome douloureux pelvien. Les principaux écueils à éviter sont : « Vous n’avez rien », « La douleur est dans votre tête car la cœlioscopie est normale », « Il va falloir vivre avec votre douleur », « L’hystérectomie est la seule solution ». > Remerciements au Docteur Jean-Jacques Labat pour sa relecture attentive. ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] Zondervan KT, Yudkin PL, Vessey MP, Dawes MG, Barlow DH, Kennedy SH. Prevalence and incidence of chronic pelvic pain in primary care: evidence from a national general practice database. 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  • 33. Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-10 [24] Davis AR, Westhof C, O’Connell K, Gallagher N. Oral contraceptives for dysmenorrhea in adolescent girls, a randomized trial. Obstet Gynecol 2005;106:97-104. [25] Wilson ML, Farquhar CM, Sinclair OJ, Johnson NP. Surgical interruption of pelvic nerve pathways for primary and secondary dysmenorrhoea. Cochrane Database Syst Rev 2000;2 (CD001896). [26] Carey MP, Slack MC. GnRH analogue in assessing chronic pelvic pain in women with residual ovaries. Br J Obstet Gynaecol 1996;103: 150-3. [27] Bouhassira D, Attal N, Alchaar H, Boureau F, Brochet B, Bruxelle J, et al. Comparison of pain syndromes associated with nervous or somatic lesions and development of a new neuropathic pain diagnostic questionnaire (DN4). Pain 2005;114:29-36. [28] Thompson WG, Longstreth GF, Drossman DA, Heaton KW, Irvine EJ, Muller-Lissner SA. Functional bowel disorders and functional abdominal pain. 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  • 34. 162-A-10 ¶ Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir [73] Amarenco G, Le Cocquen-Amarenco A, Kerdraon J, Lacroix P, Adba MA, Lanoe Y. Les névralgies périnéales. Presse Med 1991;20: 71-4. [74] Corréas JM, Bélin X, Amarenco G, Budet C. Infiltration scano-guidée dans le syndrome du canal d’Alcock chronique. Rev Im Med 1990; 2:547-9. [75] Taillandier J, Alemanni M. Compression du nerf honteux interne dans le canal d’Alcock. Sem Hop Paris 1997;73:780-1. [76] Bautrant E, de Bisschop E, Vaini-Elies V, Massonnat J, Aleman I, Buntinx J, et al. La prise en charge moderne des névralgies pudendales, à partir d’une série de 212 patientes et 104 interventions de décompression. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32:705-12. [77] Bensigor-LeHenaff M, Labat JJ, Robert T, Lajat Y. Douleurs périnéales et souffrance des nerfs honteux internes. Cah Anesthesiol 1993;41: 111-4. [78] Robert R, Labat JJ, Bensignor Le Henaff M, Szapiro J, Faure A, Martin S, et al. Bases anatomiques de la chirurgie du nerf pudendal. Conséquences thérapeuthiques dans certaines algies périnéales. Lyon Chir 1993;89:183-7. [79] Robert R, Prat-Pradal D, Labat JJ, Bensignor M, Raoul S, Rebai R, et al. Anatomic basis of chronic perineal pain: role of the pudendal nerve. Surg Radiol Anat 1998;20:93-8. [80] Robert R, Labat JJ, Bensignor M, Glemain P, Deschamps C, Raoul S, et al. Decompression and transposition of the pudendal nerve in pudendal neuralgia: a randomized trial and long-term evaluation. Eur Urol 2005;47:403-8. [81] Gajraj NM. Botulinum Toxin A injection of the obturator internus muscle for chronic perineal pain. J Pain 2005;6:333-7. [82] Steege JF, Stout AL, Somkuti SG. Chronic pelvic pain in women: toward an integrative model. Obstet Gynecol Surv 1993;48:95-110. [83] Giamberardino MA, De Laurentis S, Affaitati G, Lerza R, Lapenna D, Vecchiet L. Modulation of pain and hyperalgesia from the urinary tract by algogenic conditions of the reproductive organs in women. Neurosci Lett 2001;304:61-4. [84] Giamberardino MA, Berkley KJ, Affaitati G, Lerza R, Centurione L, Lapenna D, et al. Influence of endometriosis on pain behaviors and muscle hyperalgesia induced by a ureteral calculosis in female rats. Pain 2002;95:247-57. [85] Burkhard FC, Blick N, Hochreiter WW, Studer UE. Urinary urgency and frequency, and chronic urethral and/or pelvic pain in females. Can doxycycline help? J Urol 2004;172:232-5. [86] Everaert K, Devulder J, De Muynck M, Stockman S, Depaepe H, De Looze D, et al. The pain cycle: implications for the diagnosis and treatment of pelvic pain syndromes. Int Urogynecol J 2001;12: 9-14. [87] Elhilali MM, Khaled SM, Kashiwabara T, Elzayat E, Corcos J. Sacral neuromodulation: long-term experience of one center. Urology 2005; 65:1114-7. [88] Albert H. Psychosomatic group treatment helps women with chronic pelvic pain. J Psychosom Obstet Gynecol 1999;20:216-25. Pour en savoir plus ACOG Committee on Practice Bulletins--Gynecology. ACOG Practice Bulletin No. 51, march 2004. Clinical management guidelines for obstetrician-gynecologists. Chronic Pelvic Pain. Obstet Gynecol 2004; 103:589-605. Azoulay C, Daraï E. Traitement médicamenteux de l’endométriose (adénomyose exclue). EMC (Elsevier SAS, Paris). Gynecol Obstet (Paris) 2005:150 (A-15). Chapron C, Benhamou D, Belaïsch-Allart J, Dubuisson JB. La douleur en gynécologie. Paris: Arnette Blackwell; 1996. Vigano P, Parazzini F, Somigliana E, Vercellini P. Endometriosis: epidemiology and aetiological factors. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2004;18:175-371. Fall M, Baranowski AP, Fowler CJ, Lepinard V, Malone-Lee JG, Messelink EJ, et al. Guidelines on Chronic Pelvic Pain. EuropeanAssociation of Urology; 2003. Fauconnier A, Dubuisson JB, Bréart G. Symptômes douloureux de l’endométriose. EMC (Elsevier, Paris). Gynecol Obstet (Paris) 2005: 149 (A-10). Labat JJ, Robert R. Algies pelvipérinéales chroniques : une approche globale. Rapport du XXVIIIe Congrès de la SIFUD, Nantes, 2005. X. Fritel (x-fritel@chd-fguyon.fr). Service de gynécologie et obstétrique, centre hospitalier départemental Félix-Guyon, 97405 Saint-Denis-de-la-Réunion cedex, France. A. Fauconnier. Service de gynécologie et obstétrique, centre hospitalier Poissy-Saint-Germain, 20, rue Amagis, 78105 Saint-Germain-en-Laye cedex, France. C. Chapron. Service de chirurgie gynécologique, clinique universitaire Baudelocque, 123, boulevard de Port-Royal, 75079 Paris cedex 14, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Fritel X., Fauconnier A., Chapron C. Algies pelviennes chroniques de la femme. Orientation diagnostique et conduite à tenir. EMC (Elsevier SAS, Paris), Gynécologie, 162-A-10, 2006. Disponibles sur www.emc-consulte.com Arbres décisionnels 8 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Gynécologie
  • 35. 1-1175 1-1175 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Allongement du temps de céphaline + activateur MH Horellou, J Conard, M Samama B ien standardisé, reproductible, automatisable, le temps de céphaline + activateur est devenu le test le plus utilisé des tests de coagulation. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : TCA, coagulation, exploration, hémophilie, anticoagulant circulant. s Introduction Le temps de céphaline + activateur (TCA) est très utile à la définition du risque hémorragique puisqu’il est sensible au déficit de la plupart des facteurs de coagulation (tableau I), sauf au déficit en facteur VII (proconvertine) ou facteur XIII (facteur stabilisant de la fibrine). Il est également utilisé pour la surveillance des traitements par l’héparine non fractionnée. Il permet enfin la détection des anticoagulants circulants de type lupus, recherchés lors de l’exploration biologique des accidents thromboemboliques. Tous les réactifs utilisés pour la détermination du TCA n’ont pas la même sensibilité à ces différentes pathologies et le choix de l’un d’entre eux doit prendre en compte le contexte clinique des patients explorés. s Réalisation du TCA et valeurs normales Le TCA mesure le temps de coagulation à 37 °C d’un plasma en présence de phospholipides (céphaline) et d’activateurs (kaolin, célite, acide ellagique, silice), et du calcium. Il explore la voie intrinsèque de la coagulation ; il est donc sensible aux concentrations des facteurs de la coagulation impliqués. Le temps obtenu est exprimé par rapport au temps du plasma témoin dont la valeur moyenne varie entre 28 et 35 secondes selon les réactifs. Le TCA est allongé lorsqu’il dépasse de 6 à 10 secondes le temps du témoin. s Allongement du TCA. Démarche diagnostique (fig 1) TCA Valeurs normales Témoin : 28 à 35 s selon réactif Écart malade/témoin inférieur à 6-10 s Rapport malade/témoin < 1,2 Traitement par l’héparine Taux de prothrombine : 95 % TCA : 50 s/T 33 s Temps de thrombine : 55 s/20 s ‚ Éliminer les causes d’erreur Il existe des causes d’erreur ; les plus fréquentes concernent la qualité du prélèvement sanguin : non-respect de la nature ou du volume de l’anticoagulant utilisé pour le recueil du sang, présence d’héparine souillant le prélèvement, délai trop long entre le prélèvement et la réalisation du test, amorce de coagulation. Un traitement anticoagulant par l’héparine ou par les antivitamines K (AVK) peut allonger le TCA. La mesure du temps de thrombine est utile, plus particulièrement en milieu hospitalier, pour éliminer la présence d’héparine (héparine des cathéters, des prélèvements faits parallèlement à la gazométrie...). En présence d’héparine dans le prélèvement, le Tableau I. – Valeurs normales et facteurs explorés par le temps de céphaline + activateur (TCA). Test temps de thrombine est allongé. En revanche, les réactifs utilisés pour la mesure du temps de Quick contiennent souvent un inhibiteur de l’héparine, rendant le temps de Quick insensible à l’héparine. Le TCA est maintenant habituellement isolément allongé en présence d’héparine comme le montre l’exemple suivant : Facteurs explorés si temps de Quick normal Prékallicréine Kininogène de haut poids moléculaire Facteur XII : facteur Hageman Facteur XI : facteur Rosenthal Facteur IX : antihémophilique B Facteur VIII : antihémophilique A si temps de Quick allongé Facteur X : Stuart Facteur V : proaccélérine Facteur II : prothrombine Fibrinogène 1 Les héparines de bas poids moléculaire allongent peu le TCA, à la différence des héparines non fractionnées. Seuls les nouveaux schémas d’administration utilisant une injection par jour de fortes doses (150 à 200 UI/j [Innohept, Fraxodit]) peuvent entraîner un allongement important du TCA. ‚ Contexte clinique L’allongement du TCA doit être interprété en fonction du contexte clinique (notion d’antécédents personnels ou familiaux d’accidents hémorragiques, existence d’une maladie associée) et des résultats des examens de coagulation effectués parallèlement (temps de Quick, temps de saignement). Si le temps de Quick est allongé, il peut s’agir d’un déficit acquis (atteinte hépatique, avitaminose K, coagulopathie de consommation) ou d’un déficit constitutionnel des facteurs X (Stuart), V (proaccélérine) et II (prothrombine) et du fibrinogène (cf fascicule I-1185 de l’Encyclopédie pratique de médecine, Allongement du temps de Quick). ‚ Allongement isolé du TCA Un allongement isolé du TCA révèle, soit un déficit constitutionnel en facteur de la coagulation appartenant à la voie intrinsèque de la coagulation (kininogène de haut poids moléculaire, prékallicréine, facteurs VIII, IX, XI et XII), soit un anticoagulant circulant.
  • 36. 1-1175 - Allongement du temps de céphaline + activateur Conduite à tenir devant un TCA allongé Orientation clinique : sexe, antécédents familiaux, origine ethnique, prises médicamenteuses, manifestations hémorragiques 1 Conduite à tenir devant un temps de céphaline + activateur (TCA) allongé. TCA allongé Temps de thrombine Temps de thrombine normal Temps de Quick normal TCA corrigé par le témoin Dosages VIII, IX, XI, XII Temps de thrombine allongé : héparines fibrinogène Temps de Quick allongé (V, X, II) - atteinte hépatique - avitaminose K - déficit constitutionnel TCA et anticoagulant circulant ¶ Anticoagulant circulant La présence d’un anticoagulant circulant est évoquée sur la non-correction ou la mauvaise correction du TCA du plasma du patient par le plasma normal (le temps du mélange malade [M] + témoin [T] reste allongé). Le résultat peut être exprimé par l’indice de Rosner. Indice de Rosner : TCA non corrigé par le témoin : anticoagulant circulant - VIII, IX, XI, XII normaux : lupus anticoagulant - isolé d'un facteur : inhibiteur spécifique (anti-VIII) VIII : hémophilie A, Willebrand IX : hémophilie B XI : ashkénases XII : pas de risque hémorragique VIII, IX, XI, XII normaux Dosages prékallicréine, kininogène de haut poids moléculaire Le diagnostic repose sur l’épreuve de correction du TCA par du plasma normal. Si l’anomalie est liée à un déficit, l’addition de plasma normal corrige le TCA du patient. Si l’anomalie est liée à la présence d’un anticoagulant circulant, le TCA du patient n’est pas corrigé par le plasma normal. TCA : malade 60 s/témoin 34 s malade + témoin : 36 s → déficit en facteurs malade + témoin : 52 s → présence d’un anticoagulant circulant La nature du déficit ou la cible de l’anticoagulant circulant est ensuite précisée par le dosage spécifique des facteurs VIII, IX, XI, XII et des facteurs du système contact. TCA et déficits en facteurs de la voie intrinsèque Le TCA est très sensible aux déficits en facteurs de la phase contact (facteur XII). En revanche, il est moins sensible au déficit en facteur VIII et surtout au déficit en facteur IX. Il faut donc être vigilant sur les allongements modérés du TCA. – L’hémophilie A (déficit en facteur VIII) et l’hémophilie B (déficit en facteur IX) sont, après la maladie de Willebrand, les plus fréquentes des maladies constitutionnelles de la coagulation. Leur transmission est autosomale récessive, de même type biologique A ou B, et de même sévérité biologique au sein d’une même famille. L’hémophilie A est cinq fois plus fréquente que l’hémophilie B. La gravité des manifestations – Le déficit constitutionnel en facteur XI est plus fréquemment rencontré chez les juifs ashkénazes. La gravité des manifestations hémorragiques est variable d’un sujet à l’autre. – Les déficits en facteurs de la phase contact : facteur Hageman ou facteur XII, kininogène de haut poids moléculaire, prékallicréine. Diagnostiqués à l’occasion de la découverte d’un allongement important du TCA à un examen systématique, ce sont des déficits rares qui n’entraînent jamais de manifestations hémorragiques, même lorsqu’ils sont sévères. hémorragiques (hémarthroses, hématomes, hémorragies postopératoires) dépend de la sévérité du déficit (tableau II). On distingue les hémophilies sévères (taux inférieurs à 1 %), modérées (2 à 7 %) et mineures (7 à 30 %). Ce sont ces dernières qui peuvent être diagnostiquées sur un allongement modéré du TCA découvert en préopératoire ou à l’occasion de saignement postopératoire. Un taux de facteur VIII ou IX supérieur à 30 % (50 % en situation chirurgicale) est nécessaire pour assurer une hémostase normale. Une augmentation du taux de facteur VIII peut être obtenue par administration de concentrés de facteur VIII ou administration de desmopressine (Minirint par voie intraveineuse, Octimt par instillation intranasale si le taux de facteur VIII est supérieur à 5 %). Une augmentation du taux de facteur IX peut être obtenue par administration de concentrés de facteur IX. IR = (M + T) - T × 100 M < 12 : absence d’anticoagulant circulant 12-15 : douteux > 15 : présence d’un anticoagulant circulant Exemple de calcul (tableau III). Il existe deux grandes familles d’anticoagulants circulants: les anticoagulants circulants dirigés contre un facteur de coagulation s’accompagnant de manifestations hémorragiques et les inhibiteurs de spécificité « antiphospholipides » qui, en principe, ne s’accompagnent pas de manifestations hémorragiques mais peuvent s’accompagner, de manière paradoxale, de thromboses. Ces derniers sont les plus fréquents. Le dosage des facteurs de la voie intrinsèque (VIII, IX, XI et XII) et la mesure du TCA après addition de phospholipides permettent de différencier ces deux types d’inhibiteurs (tableau IV). ¶ Inhibiteurs dirigés contre un facteur de coagulation Ils sont découverts à l’occasion de manifestations hémorragiques graves. Le diagnostic biologique repose sur l’association d’un allongement du TCA, non corrigé par le témoin, et d’un déficit isolé en un seul facteur de la coagulation (tableau IV). La Tableau II. – Différentes formes d’hémophilie selon le taux de facteur VIII ou IX. Taux de facteur VIII ou IX Sévérité de l’hémophilie Manifestations hémorragiques TCA malade/témoin <1% Sévère Hémarthroses spontanées récidivantes 75 s/33 s 2à7% Modérée Hémarthroses rares Hématomes posttraumatiques Complications hémorragiques postopératoires 55 s/33 s 7 à 30 % Mineure Complications hémorragiques postopératoires et post-traumatiques en l’absence de traitement approprié 45 s/33 s TCA : temps de céphaline + activateur. 2
  • 37. Allongement du temps de céphaline + activateur - 1-1175 Tableau III. – Allongement du temps de céphaline + activateur (TCA) par déficit en facteur de coagulation ou anticoagulant circulant (ACC). Tableau V. – Syndrome des antiphospholipides. Critère clinique Plasma no 1 67/T 33 s 38 s 50 s (38-33)/67 × 100 = 7 (50-33)/67 × 100 = 25 Absence d’ACC TCA Plasma no 2 67/T 33 s Tests Présence d’un ACC Mélange malade + témoin Indice de Rosner Conclusion présence d’un anticorps dirigé spécifiquement contre un facteur de coagulation est confirmée par l’inhibition de cette protéine dans le plasma témoin par le plasma du malade. Les plus fréquents sont les inhibiteurs dirigés contre le facteur VIII. On les trouve chez les hémophiles transfusés (alloanticorps), mais aussi en dehors de l’hémophilie, dans le post-partum, dans le contexte d’une maladie auto-immune (en particulier dans le lupus), associés à des prises médicamenteuses (pénicilline) ou sans pathologie sous-jacente, en particulier chez le sujet âgé. Les inhibiteurs dirigés contre le facteur IX sont observés chez l’hémophile B ou dans un contexte de maladie auto-immune. ¶ Inhibiteurs dirigés contre les « phospholipides » ou lupus anticoagulants (LA) Les anticorps antiphospholipides forment un groupe hétérogène d’anticorps comprenant les anticorps détectés par méthodes de coagulation et les anticorps anticardiolipine recherchés par méthode immunologique. Les antiphospholipides sont des autoanticorps. Ils sont ainsi dénommés car on avait établi qu’ils étaient principalement dirigés contre les phospholipides anioniques, et plus particulièrement la phosphatidylsérine ou le phosphatidylinositol, acide phosphatidique. Il est maintenant démontré que des protéines plasmatiques ayant une haute affinité pour les phospholipides (b 2 GPI (b 2 glycoprotéine I), prothrombine, protéines C, S, annexine...), vont exprimer des néoantigènes lors de leur fixation aux phospholipides, néoantigènes qui seront reconnus par ces anticorps antiphospholipides-protéines. Les antiphospholipides se rencontrent au cours des pathologies auto-immunes (lupus érythémateux, connectivite...) et dans diverses circonstances cliniques : syndromes lymphoprolifératifs (lymphomes, dysglobulinémies...), syndromes néoplasiques, infections diverses, notamment chez l’enfant ou lors de la prise de certains médicaments (bêtabloquants, phénothiazine, procaïnamide). Leur présence peut être transitoire, en particulier au cours des infections. Ils peuvent être détectés chez les individus en dehors de tout contexte pathologique. Ils ne s’accompagnent pas de manifestations hémorragiques. Des complications thromboemboliques sont observées dans un tiers des observations définissant le syndrome des antiphospholipides. Les thromboses peuvent être veineuses, artérielles ou placentaires, responsables de pertes fœtales récidivantes. Le syndrome des antiphospholipides associe un critère clinique et un critère biologique retrouvé sur deux prélèvements faits à 6 semaines d’intervalle (International workshop, Arthritis Rheum 1999 ; 42 (7) : 1309-1311) (tableau V). Les critères du diagnostic biologique d’anticoagulant circulant de type lupus ou LA ont été clairement précisés en 1995 par l’International Society of Thrombosis and Haemostasis. Quatre étapes sont nécessaires pour affirmer la présence d’un LA : – dépistage de l’anticoagulant circulant, le plus souvent sur un allongement du TCA, parfois associé à un allongement du temps de Quick ; – présence d’un effet inhibiteur défini par la non-correction du temps malade par le témoin ; – dépendance des phospholipides se traduisant par un raccourcissement du TCA après addition de phospholipides ; – absence d’effet inhibiteur spécifique sur les facteurs de coagulation dont le dosage est normal. • Thrombose artérielle et/ou veineuse, ou des petits vaisseaux. Diagnostic nécessaire par imagerie ou histologie (présence de thrombose sans inflammation de la paroi vasculaire) • Grossesse pathologique • une ou plusieurs perte(s) fœtale(s) inexpliquée(s) d’un fœtus morphologiquement normal à plus de 10 semaines de grossesse • une ou plusieurs naissances prématurées d’un fœtus normal à 34 semaines ou avant 34 semaines de grossesse par prééclampsie ou insuffısance placentaire • trois pertes fœtales inexpliquées ou plus avant 10 semaines de grossesse après avoir éliminé les causes anatomiques et hormonales chez la mère et les causes chromosomiques chez les deux parents Critère biologique • Anticorps ACL IgG ou IgM à un titre moyen ou fort, sur deux prélèvements à 6 semaines d’intervalle en utilisant un Elisa reconnaissant les antiACL-b2-GPI-dépendants (les anti-b2-GPI, faible titre d’IgG, IgM, ACL, IgA, autres antiphospholipides ne sont pas reconnus actuellement comme critère de syndrome des antiphospholipides) • Lupus anticoagulant défini selon les critères de l’ISTH Elisa : enzyme-linked immunosorbent assay ; Ig : immunoglobuline ; ACL : anticorps anticardiolipine ; b2GPI : b2 glycoprotéine I ; ISTH : International Society of Thrombosis and Haemostasis. Les réactifs utilisés pour la réalisation du TCA n’ont pas tous la même sensibilité aux LA. Du fait de cette différence de sensibilité et de l’hétérogénéité des LA, des résultats discordants peuvent être observés selon les techniques utilisées. Mieux qu’une simple demande de TCA, l’ordonnance de prescription doit préciser la demande de recherche de LA, ce qui permet au biologiste d’utiliser les réactifs et les tests les plus sensibles. La recherche d’anticorps anticardiolipine devrait être faite systématiquement, parallèlement à la recherche de LA, compte tenu de la fréquente association (60 %) de ces deux marqueurs du syndrome des antiphospholipides, l’association de ces deux recherches est recommandée pour augmenter la sensibilité de la détection des antiphospholipides. Tableau IV. – Diagnostic différentiel anticoagulant circulant (ACC) anti-VIII, antiphospholipides. Plasma no 1 Patient de 75 ans sans passé hémorragique, adressé pour volumineux hématome de cuisse Plasma no 2 TCA préopératoire chez une patiente de 40 ans sans manifestation hémorragique 67/T 33 s 67/T 33 s Mélange malade + témoin 50 s Présence d’un ACC 50 s Présence d’un ACC Addition de phospholipides TCA 65 s TCA non raccourci en présence de phospholipides TCA 50 s TCA raccourci en présence de phospholipides Facteur VIII Facteur IX Facteur XI Facteur XII 5% 85 % 75 % 80 % 90 % 85 % 75 % 80 % Conclusion Suspicion d’antifacteur VIII Anticoagulant de type lupus Tests TCA TCA : temps de céphaline + activateur. 3
  • 38. 1-1175 - Allongement du temps de céphaline + activateur Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Horellou MH, Conard J et Samama M. Allongement du temps de céphaline + activateur. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1175, 2001, 4 p Références [1] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 [2] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 4
  • 39. 1-1185 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 1-1185 Allongement du temps de Quick MH Horellou, J Conard, M Samama L e temps de Quick explore de façon globale tous les facteurs de la voie extrinsèque de la coagulation (facteurs VII, X, V, II et fibrinogène). Il est encore souvent exprimé en « taux de prothrombine » (TP). Des variations importantes des résultats des TP exprimés en pourcentage sont observées d’un laboratoire à un autre et d’un réactif à l’autre, pour un même patient. C’est pourquoi l’expression du temps de Quick en international normalized ratio (INR) est proposée dès 1983 dans la surveillance du traitement anticoagulant oral. L’expression en pourcentage reste recommandée en dehors de la surveillance des antivitamines K (AVK). © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : taux de prothrombine, temps de Quick, coagulation - traitement par antivitamines K. s Réalisation du temps de Quick et valeurs normales Le temps de Quick est le temps de coagulation d’un plasma en présence de thromboplastine tissulaire (mélange de facteur tissulaire et de phospholipides) et de calcium. Le temps de coagulation est comparé à celui d’un témoin, voisin de 12 secondes pour la plupart des réactifs. Les Anglo-Saxons expriment le résultat en rapport temps du malade/temps du témoin. Les pays latins ont l’habitude d’exprimer le résultat en pourcentage d’activité, en désignant ce pourcentage sous le nom de « TP ». Le pourcentage est calculé en utilisant différentes dilutions d’un plasma témoin qui correspond par définition à 100 % de la normale. Les valeurs inférieures à 70 % sont considérées comme pathologiques. Tableau I. – Facteurs de coagulation explorés par le temps de Quick. Taux normaux Taux nécessaires à l’hémostase 2-4 g/L 0,5-1 g/L Facteur II (prothrombine) 70-120 % 40 % Facteur V (proaccélérine) 70-120 % 10-15 % Facteur VII (proconvertine) 70-120 % 5-10 % Facteur X (facteur Stuart) 70-120 % 10-20 % Fibrinogène Tableau II. – Allongement du temps de Quick : avitaminose K ou insuffisance hépatocellulaire. s Les principales causes d’erreur affectant le temps de Quick sont le non-respect des conditions préanalytiques : mauvais remplissage du tube et non-respect du rapport volume de l’anticoagulant et du plasma, délai trop long (supérieur à 4 heures) entre le prélèvement et la réalisation du test entraînant une diminution des facteurs labiles, mauvaise conservation des échantillons (le froid raccourcit le temps de Quick par activation du facteur VII, la chaleur entraîne une diminution du facteur V). Le temps de Quick n’est pas sensible à l’héparine du fait de la présence d’un antagoniste de l’héparine dans la plupart des réactifs. Plasma n° 2 Facteur V 100 45 Facteurs VII + X 40 40 Facteur II Causes d’erreur du temps de Quick et précautions à prendre Plasma n° 1 45 45 Conclusion Avitaminose K Insuffısance hépatocellulaire Les erreurs de mesure, une erreur dans la détermination de l’indice de sensibilité internationale (ISI) ou dans le calcul de l’INR, l’utilisation d’un mauvais plasma témoin doivent être maîtrisées par le biologiste. s Facteurs de coagulation explorés par le temps de Quick Le temps de Quick explore la voie extrinsèque de la coagulation (tableau I). Outre les facteurs du complexe prothrombinique (V, VII, X et II), le 1 fibrinogène et/ou la présence d’une antithrombine peuvent influencer le temps de Quick. Un taux de fibrinogène inférieur à 1 g/L allonge le temps de Quick. De même, les anomalies qualitatives du fibrinogène (dysfibrinogénémie) sont souvent détectées sur un allongement isolé du temps de Quick. Les facteurs V, VII, X et II sont synthétisés au niveau du foie, et la dernière étape de la synthèse des facteurs VII, X et II (facteurs vitamino-Kdépendants) nécessite la présence de vitamine K. Le temps de Quick est donc allongé dans l’insuffisance hépatocellulaire et les avitaminoses K. Un taux
  • 40. 1-1185 - Allongement du temps de Quick Conduite à tenir devant un allongement du temps de Quick (TP ) Orientation clinique : atteinte hépatique, AVK, hémorragies Temps de thrombine normal Dosage V, VII + x, II 1 Diagnostic d’un allongement du temps de Quick. AVK : antivitamine K ; TP : taux de prothrombine. Temps de thrombine allongé Dosage du fibrinogène • Plusieurs facteurs diminués I, V, VII, X, II : atteinte hépatique défibrination II, VII, X : avitaminose K • diminué - hypofibrinogénémie - dysfibrinogénémie Déficits congénitaux en facteurs V, X et II Les déficits isolés en facteur II, V ou X sont très rares. Ils sont congénitaux et transmis classiquement selon le mode autosomal récessif. Chez les homozygotes, les manifestations hémorragiques apparaissent dès les premiers jours de vie. Chez les hétérozygotes, les manifestations hémorragiques n’apparaissent qu’à l’occasion d’une intervention, d’une extraction dentaire ; certains déficits sont latents et ne sont découverts que lors d’un examen systématique. Les taux de ces différents facteurs nécessaires à l’hémostase ont été rappelés dans le tableau I. • normal - présence d'une antithrombine Anticoagulants circulants • Un seul facteur diminué Déficit constitutionnel Inhibiteur spécifique normal de facteur V avec diminution des autres facteurs du complexe prothrombinique oriente vers une avitaminose K (tableau II). s Diagnostic d’un allongement du temps de Quick (fig 1) ‚ Allongement isolé du temps de Quick avec temps de céphaline + activateur (TCA) normal Il oriente vers un déficit isolé en proconvertine ou facteur VII. Ce déficit est exceptionnel, transmis de façon autosomale et récessive, et s’accompagne de manifestations hémorragiques de gravité variable. Un taux de facteur VII voisin de 5 à 10 % est suffisant pour assurer une hémostase normale. Un allongement isolé du temps de Quick peut être également observé chez les patients recevant un traitement anticoagulant oral entraînant une hypocoagulabilité modérée (INR 2) du fait de la demi-vie plus courte du facteur VII d’une part et d’une sensibilité du TCA aux facteurs vitamino-Kdépendants inférieure à celle du temps de Quick. ‚ Allongement associé du temps de Quick et du TCA Il est observé dans : – les avitaminoses K ; – l’insuffisance hépatocellulaire ; – les coagulopathies de consommation (coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) ; – en présence d’anticoagulant circulant ; – dans les déficits isolés, constitutionnels en fibrinogène, facteurs V, X et II. Les pathologies du fibrinogène, la coagulopathie de consommation sont décrites dans le fascicule 1-1187 « Allongement du temps de thrombine ». Avitaminose K Conséquence d’un défaut d’apport ou d’absorption de la vitamine K ou d’une anomalie de son cycle métabolique, elle est observée dans diverses circonstances. La correction du temps de Quick après administration de 20 à 50 mg de vitamine K (épreuve de Koller) permet de distinguer l’origine de la vitamine K : carence d’apport si la correction est obtenue après administration orale de vitamine K, carence d’absorption si, après échec de l’administration orale, la correction est obtenue par administration intraveineuse ou sous-cutanée de vitamine K. – La maladie hémorragique du nouveau-né : classiquement observée au quatrième jour de vie, elle est due à une carence d’apport par le lait maternel et à une absence de synthèse par défaut de la flore intestinale. Elle peut être prévenue par l’administration systématique de vitamine K à la naissance. – Chez l’adulte, une hypovitaminose K est exceptionnellement due à une carence alimentaire. Elle est beaucoup plus souvent liée à une obstruction des voies biliaires ou à un syndrome de malabsorption intestinale, à la destruction de la flore intestinale par les antibiotiques. Maladies du complexe prothrombinique ne réagissant pas à la vitamine K Les insuffisances hépatocellulaires (hépatite virale, infectieuse, toxique, cirrhose) provoquent des déficits par défaut de synthèse. Dans les hépatites chroniques et les cirrhoses, on constate une baisse plus ou moins marquée des facteurs du complexe prothrombinique, du fibrinogène et des plaquettes. Le déficit en proaccélérine témoigne de la gravité du pronostic. Ces anomalies peuvent favoriser certaines hémorragies, notamment les saignements des varices œsophagiennes et les hémorragies périopératoires. Les hémorragies dramatiques et profuses de l’ictère grave s’accompagnent d’un effondrement de tous les facteurs de coagulation. D’autres déficits, ne réagissant pas à la vitamine K, peuvent être rencontrés en dehors d’une hépatite confirmée : déficit acquis en facteur X dans les amyloses, diminution élective du facteur V dans les syndromes de défibrination ou en présence d’une splénomégalie. 2 Les anticorps qui entraînent un allongement simultané du temps de Quick et du TCA sont exceptionnellement des inhibiteurs spécifiques de l’un des facteurs de coagulation explorés par les deux tests (facteur II, V, X ou fibrinogène). Ce sont le plus souvent des anticorps « antiphospholipides », le plus souvent détectés sur un allongement du TCA et du temps de Quick à un degré moindre. s Temps de Quick et surveillance du traitement par les antivitamines K : expression en INR Le temps de Quick est actuellement le test recommandé pour la surveillance des AVK. Cette surveillance biologique est indispensable en raison de variations de sensibilité observées d’un malade à l’autre, et également chez un même malade, en raison de l’existence de facteurs de sensibilité ou de résistance. Les réactifs utilisés pour la mesure des temps de Quick ont des sensibilités différentes aux facteurs vitamino-K-dépendants, ce qui entraîne des résultats différents chez un même patient selon le réactif utilisé : la zone thérapeutique est de 25 à 35 % avec un réactif et de 15 à 25 % avec un autre. Pour permettre une meilleure comparaison nationale et internationale des résultats, l’expression en INR est proposée depuis 1983. INR = ( temps du malade ) temps du temoin ISI L’ISI est l’indice de sensibilité internationale. L’ISI est déterminé pour chaque réactif par rapport à une préparation de référence et il est fourni par les fabricants de réactifs aux laboratoires utilisateurs. De nouveaux réactifs à ISI voisins de 1 sont actuellement recommandés pour améliorer la standardisation de l’INR. L’expression en pourcentage obtenue avec ces nouveaux réactifs donne des pourcentages inférieurs à ceux obtenus avec les anciens réactifs (par exemple, un INR à 3 correspond à un pourcentage à 22 % avec les nouveaux réactifs, 33 % avec les anciens réactifs). Il est donc nécessaire d’adapter la dose d’AVK sur l’INR et non sur le pourcentage. Les zones recommandées actuellement sont données dans le tableau III.
  • 41. Allongement du temps de Quick - 1-1185 Tableau III. – Principales indications des antivitamines K (AVK) et zones thérapeutiques recommandées. Indications Durée de traitement 3 à 6 mois minimum Traitement des thromboses veineuses et embolies pulmonaires Prévention des embolies systémiques en cas de : - prothèse valvulaire tissulaire - fibrillation auriculaire - infarctus du myocarde compliqué - cardiopathie valvulaire INR 2-3 Cible 2,5 2-3 Cible 2,5 3 mois après intervention Longue durée Longue durée Longue durée Prothèses valvulaires mécaniques Longue durée 2,5-3,5* Cible 3 * International normalized ratio (INR) à adapter en fonction du type de prothèse, de sa position, de la date d’implantation (3 à 4,5 pour certaines prothèses). Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : MH Horellou, J Conard, M Samama. Allongement du temps de Quick. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1185, 2001, 3 p Références [1] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 [2] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 3
  • 42. 1-1170 1-1170 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Allongement du temps de saignement MH Horellou, J Conard, M Samama L e temps de saignement est le seul test d’hémostase réalisé in vivo, qui explore globalement l’hémostase primaire, c’est-à-dire les interactions entre les plaquettes et la paroi vasculaire, via le facteur Willebrand et le fibrinogène nécessaire à l’état de traces. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : temps de saignement, hémostase primaire, Willebrand, plaquettes. s ‚ Technique de Duke Introduction Le temps de saignement (TS) est le temps qui s’écoule entre la création, au niveau cutané, d’une brèche pariétale des petits vaisseaux du derme, et l’arrêt du saignement ainsi provoqué. Le TS n’est plus un examen prescrit à titre systématique lors d’un bilan préopératoire, mais il doit être pratiqué chez tout patient ayant une histoire hémorragique si la numération de plaquettes est normale. Pour pallier le défaut de reproductibilité du TS, la nécessité de sa réalisation in vivo, au lit du patient, un nouveau test d’exploration de l’hémostase primaire, le platelet fonction analyser (PFA) 100TM a été récemment proposé. Il mesure le temps d’occlusion (TO) de l’orifice d’une membrane par le sang total. Les premiers résultats d’évaluation du PFA100TM dans l’exploration de l’hémostase sont prometteurs, plus particulièrement pour le dépistage de la prise d’aspirine et du déficit en facteur Willebrand. ‚ Choix de la technique Il s’agit d’une incision au lobe de l’oreille. Elle est largement utilisée mais ses limites sont importantes. Elle manque de sensibilité et de reproductibilité. La normale est de 2 à 4 minutes. La réalisation systématique du temps de saignement n’est plus recommandée dans le bilan d’hémostase préopératoire, mais il doit être réalisé chez les patients ayant une histoire hémorragique. Une méthode sensible (Ivy-incision) est actuellement préférée. ‚ Technique d’Ivy-incision horizontale Cette technique, réalisée à l’avant-bras, a été bien standardisée. L’incision est réalisée horizontalement, sur la face antérieure de l’avant-bras après désinfection, à l’aide d’un dispositif jetable (type Simplatet). Une contre-pression de 40 mmHg est appliquée au bras à l’aide d’un brassard à tension. La normale est de 4 à 8 minutes. C’est la technique de référence qui présente l’avantage d’être sensible et standardisée. Néanmoins, elle laisse une petite cicatrice. Enfin, son coût est plus élevé (dispositif jetable). ‚ Autres techniques Réalisation du temps de saignement et valeurs normales D’autres techniques peuvent être réalisées, notamment la technique d’Ivy-incision verticale, tout à fait semblable mais dans le sens des microfibrilles, ce qui favorise la confluence des berges de l’incision et raccourcit la durée du saignement (normale : 2 à 5 minutes). Plusieurs techniques (tableau I) sont utilisées, mais la technique d’Ivy-incision est considérée comme la technique de référence. La technique d’Ivy-3 points : il ne s’agit plus d’une incision mais de trois points de piqûre réalisés à l’aide d’une microlance. Le temps normal est inférieur à 5 minutes. s Tableau I. – Techniques du temps de saignement. Méthodes Techniques Normales Duke Incision de l’oreille avec un vaccinostyle Recueil de gouttes de sang toutes les 30 secondes de 2 à 4 minutes - peu sensible - peu reproductible - peu spécifique Ivy-incision Brassard gonflé à 40 mmHg Incision horizontale sur l’avant-bras avec dispositif à usage unique Recueil de gouttes de sang toutes les 30 secondes de 4 à 8 minutes - test plus sensible - meilleure reproductibilité 1 s Interprétation d’un allongement du temps de saignement (fig 1) L’interprétation nécessite de connaître la technique utilisée et de prendre en compte le contexte clinique ainsi qu’une éventuelle prise médicamenteuse. La première cause d’allongement acquis du TS est l’aspirine dont la prise, souvent méconnue, doit être recherchée à l’interrogatoire. Bien entendu, la prise de tout autre antiinflammatoire ou antiagrégant plaquettaire (ticlopidine, clopidogrel) est également associée à un allongement du TS. Le TS peut être allongé en cas d’anémie profonde (Hb < 7 g/dL) ou lors de la prise de bêtalactamines à fortes doses (fig 1). Le TS doit être confronté à une numération plaquettaire concomitante. ‚ Numération de plaquettes diminuée Précisons d’emblée que si le contexte clinique suggère qu’un syndrome hémorragique est en rapport avec une thrombopénie (c’est-à-dire purpura pétéchial et ecchymotique diffus, éventuellement accompagné de saignement muqueux), il vaut mieux d’abord réaliser une numération de plaquettes. Si la thrombopénie est profonde (inférieure à 50 G/L), le TS n’est souvent pas utile. Néanmoins, il ne faut accepter de rattacher l’allongement du TS à une thrombopénie que si celle-ci est franche (inférieure à 100 G/L). Mais il n’existe pas de véritable corrélation entre la sévérité de la thrombopénie et l’allongement du TS. ‚ Numération de plaquettes augmentée Les hyperplaquettoses secondaires (après splénectomie, saignements importants, au cours des maladies inflammatoires, infectieuses ou cancers)
  • 43. 1-1170 - Allongement du temps de saignement 1 Allongement du temps de saignement (TS). AINS : anti-inflammatoire non stéroïdien. Temps de saignement allongé Artefact technique ? Médicaments (aspirine ?) Anémie (hématocrite < 25 %) Numération plaquettaire Diminuée Thrombopénies Diagnostic étiologique Normale Augmentée Willebrand Thrombopathies Dosage Willebrand Syndromes myéloprolifératifs Tests fonctionnels plaquettaires Anormaux Thrombopathies acquises Normaux Thrombopathies Allongement isolé du TS Médicamenteuses - AINS - Aspirine - Ticlopidine, clopidogrel - Antibiotique Insuffisance rénale Dysglobulinémie Hémopathie Thrombopathies constitutionnelles sont faites de plaquettes de qualité normale qui n’allongent pas le temps de saignement. En revanche, les thrombocytoses primitives observées lors des syndromes myéloprolifératifs (thrombocytémie primitive, maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique) s’accompagnent de thrombopathies, sources d’accidents hémorragiques, qui peuvent entraîner un allongement du TS. ‚ Temps de saignement allongé et numération de plaquettes normale Lorsque le TS est allongé et que la numération de plaquettes est normale, deux diagnostics doivent être évoqués : – un déficit en facteur Willebrand, souvent héréditaire ; – une anomalie qualitative plaquettaire ou thrombopathie (à l’inverse, le plus souvent acquise). En conséquence, l’exploration comprend, à ce stade : – la mesure du facteur Willebrand et du facteur VIII (facteur antihémophilique A) puisque l’association TS allongé-numération de plaquettes normale, temps de céphaline + activateur (TCA) allongé par déficit en facteur VIII, est très évocatrice de maladie de Willebrand ; – l’étude de la morphologie et des fonctions plaquettaires ; l’étude des fonctions plaquettaires n’est disponible que dans des laboratoires spécialisés. Maladie de Willebrand Le facteur Willebrand a deux principales fonctions : la première est de jouer un rôle dans l’interaction des plaquettes avec la paroi vasculaire lésée, et la deuxième d’assurer le transport et la protection du facteur VIII (facteur antihémophilique A). Le déficit en facteur Willebrand retentit d’une part sur l’hémostase primaire, d’autre part sur la coagulation (allongement du TCA et déficit en VIII). différentes situations (infection, grossesse, postopératoire). Le diagnostic peut alors être difficile et les patients doivent être étudiés à plusieurs reprises. Une enquête familiale doit toujours compléter le diagnostic. Le type du déficit en facteur Willebrand est défini sur la réponse à la ristocétine, l’étude de la répartition des multimères, et par la biologie moléculaire (centres spécialisés). Un syndrome hémorragique per- et postopératoire au cours de la maladie de Willebrand peut être traité par des concentrés de facteurs VIII et Willebrand. L’administration de desmopressine par voie intraveineuse (Minirint) ou par instillation nasale (Octimt) multiplie par trois ou quatre les taux de base de facteurs VIII et Willebrand. La desmopressine est utilisée lorsque le taux de Willebrand est supérieur à 5 %, en dehors du Willebrand de type IIB. La maladie atteint les deux sexes. La transmission est autosomale, le plus souvent dominante. C’est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente. La maladie de Willebrand est caractérisée par des hémorragies muqueuses (épistaxis, gingivorragies, ménorragies) et cutanées (ecchymoses, saignements prolongés lors des coupures). Il n’existe pas de purpura pétéchial à l’exception des thrombopénies. Les ménorragies sont présentes chez 50 à 75 % des femmes. Elles se manifestent lors des premières règles. Les hémorragies muqueuses peuvent apparaître lors de la prise d’aspirine. Le diagnostic biologique associe allongement du TS, allongement du TCA, déficit en facteur Willebrand. L’allongement du TCA est parallèle à l’intensité du déficit en facteur VIII et dépend de la sensibilité du réactif au déficit en facteur VIII. Le TCA peut être modérément allongé ou même normal (tableau II). Le facteur Willebrand est mesuré par son activité cofacteur de la ristocétine (vWF Rcof) ou par méthode immunologique (vWFAg). Il est compris entre 1 et 50 % (valeurs normales 50 à 150 %). Le facteur Willebrand est une protéine de l’inflammation et son taux augmente dans Elles sont constitutionnelles ou beaucoup plus fréquemment acquises, secondaires à une prise médicamenteuse ou à une pathologie. Cliniquement, nous retrouvons les caractéristiques d’un trouble de l’hémostase primaire avec des signes hémorragiques essentiellement cutanéomuqueux. La réponse aux différents agents agrégants mesurée par les tests d’agrégométrie permet d’orienter le diagnostic. Ces thrombopathies seront ensuite caractérisées par l’analyse des glycoprotéines de membrane, l’analyse biochimique du contenu granulaire, l’étude du métabolisme des phospholipides et des prostaglandines. Ces explorations sont réservées à des laboratoires spécialisés. ¶ Thrombopathies acquises Médicamenteuses De nombreux médicaments inhibent les fonctions plaquettaires : l’acide acétylsalicylique (aspirine), en inhibant la cyclo-oxygénase plaquettaire. Cette inhibition est irréversible et peut perturber les explorations de l’hémostase primaire pendant 7 à 10 jours. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ont une action analogue à celle de l’aspirine, mais elle est rapidement réversible. Thrombopathies acquises associées à d’autres maladies Elles ont été décrites au cours des hémopathies (syndromes myéloprolifératifs, dysglobulinémies, anémies réfractaires), au cours de l’insuffisance rénale et des cardiopathies congénitales. ¶ Thrombopathies constitutionnelles – Dystrophie thrombocytaire de Bernard et Soulier ou anomalie de l’adhésion des plaquettes : elle est Tableau II. – Diagnostic biologique de la maladie de Willebrand. Tests TS (Ivy) : 12 min Résultats TS allongé 3 Plaquettes : 312 000/mm Numération plaquettes normale TCA : 40/T 32 s TCA allongé Facteur VIII : 30 % Facteur VIII diminué Facteur Willebrand vWF Rcof : 35 %, vWF ag : 30 % Facteur Willebrand diminué TS : temps de saignement ; TCA : temps de céphaline + activateur. 2
  • 44. Allongement du temps de saignement - 1-1170 due à l’absence d’une glycoprotéine membranaire (GPIb), récepteur du facteur Willebrand et nécessaire à l’adhésion des plaquettes. tendance à la désagrégation des plaquettes dont les granules sont déficients. – Thrombasthénie de Glanzmann ou anomalie de l’agrégation des plaquettes : elle est due à l’absence du complexe glycoprotéique membranaire IIb-IIIa, récepteur du fibrinogène et cofacteur principal de l’agrégation plaquettaire ; l’agrégation plaquettaire est toujours nulle, quel que soit son inducteur ; les hémorragies à type d’hémorragies digestives, d’épistaxis, sont souvent graves ; différentes mutations sont identifiées par biologie moléculaire. Exploration des fonctions plaquettaires par le PFA100 TM – Anomalies de la sécrétion plaquettaire : plus fréquentes que les deux précédentes, elles sont responsables de syndromes hémorragiques plus modérés (diminution des grains denses [maladie du pool vide], des granules alpha [syndrome des plaquettes grises]) ; elles sont caractérisées par une s Un test d’exploration rapide de l’hémostase primaire réalisé in vivo est actuellement disponible [1]. Le PFA100TM (Dade Behring) est un nouvel automate qui permet d’évaluer la capacité fonctionnelle des plaquettes, en sang citraté, sans aucune préparation préalable de l’échantillon. D’utilisation simple, le PFA100TM simule in vitro les conditions rencontrées lors d’une brèche de la paroi artériolaire. Dans le cadre de l’exploration de troubles hémorragiques évoquant un trouble de l’hémostase primaire au cours d’un interrogatoire systématique, il est capable de détecter de manière sensible les anomalies les plus fréquentes, la prise d’aspirine et un déficit en facteur Willebrand. Le système utilise une membrane de nitrocellulose biologiquement active recouverte de collagène de type 1 et un autre agoniste plaquettaire, soit l’adénosine diphosphate (ADP), soit l’épinéphrine. Cette membrane possède un orifice central au travers duquel le sang s’écoule dans des conditions de flux contrôlé. Le système mesure le TO, temps nécessaire à l’écoulement du sang correspondant à la formation du clou plaquettaire au niveau de l’orifice de la membrane. Les études ont montré une bonne sensibilité du PFA100TM pour le dépistage de la maladie de Willebrand (allongement du TO avec les cartouches ADP et épinéphrine) et le dépistage des patients ayant ingéré de l’aspirine (allongement du TO avec la cartouche épinéphrine). En revanche, une mauvaise sensibilité du PFA100TM à la prise de ticlopidine et de clopidogrel a été rapportée. Sa sensibilité aux autres AINS que l’aspirine et aux anti-IIb/IIIa n’a pas encore été étudiée. Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Horellou MH, Conard J et Samama M. Allongement du temps de saignement. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1170, 2001, 3 p Références [1] Lasne D, Aiach M. Exploration des fonctions plaquettaires par le PFA100TM : performances et limites. Sang Thromb Vaiss 2000 ; 12 : 97-103 [3] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 [2] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 3
  • 45. 1-1187 1-1187 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Allongement du temps de thrombine MH Horellou, J Conard, M Samama L e temps de thrombine explore les deux premières étapes de la fibrinoformation (action protéolytique de la thrombine et polymérisation), mais il est indépendant du facteur XIII. Ce test est rarement demandé isolément en préopératoire ou dans l’évaluation d’un syndrome hémorragique. Il est toujours précédé de la réalisation d’un temps de Quick et d’un temps de céphaline + activateur. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : fibrinoformation, fibrinogène, coagulopathie de consommation. s Introduction Comme nous l’avons vu précédemment (cf fascicules I-1185 « Allongement du temps de Quick » et I-1175 « Allongement du temps de céphaline + activateur »), ce test est la première étape de la démarche diagnostique d’un allongement de ces deux tests : il permet d’éliminer une anomalie de la fibrinoformation lorsque le temps de Quick est allongé, et la présence d’antithrombine (héparine) lorsque le temps de céphaline + activateur (TCA) est allongé. Le temps de thrombine est sensible aux héparines, à l’hirudine et aux inhibiteurs de synthèse antithrombinique. s Réalisation et valeurs normales Le temps de thrombine est le temps de coagulation d’un plasma en présence de thrombine. Le temps normal est voisin de 20 secondes. L’examen est anormal si le temps du malade dépasse celui du témoin de plus de 3 secondes. s Interprétation d’un allongement du temps de thrombine (fig 1) Le temps de thrombine dépend du fibrinogène. Il est également allongé par la présence d’un inhibiteur de la thrombine (anticoagulant circulant, taux élevés de D-dimères) et notamment de l’héparine ou de l’hirudine. Diagnostic d'un allongement du temps de thrombine 1 Diagnostic d’un allongement du temps de thrombine. Temps de reptilase Allongé Normal : malade traité par héparine Dosage du fibrinogène Normal Inhibiteur de la fibrinoformation Augmenté Hyperfibrinogénémie Diminué • D-dimères normaux : synthèse anormale - Hypofibrinogénémie - Afibrinogénémie - Dysfibrinogénémie • D-dimères augmentés : défibrinations - Coagulopathie de consommation - Fibrinolyse ‚ Temps de reptilase Il est insensible à l’héparine. Lorsque le plasma à tester contient de l’héparine, le temps de thrombine est allongé, alors que le temps de reptilase est normal. L’association temps de thrombine allongé-temps de reptilase allongé est observée en présence d’anomalies quantitatives ou qualitatives du fibrinogène, d’inhibiteur de la fibrinoformation. ‚ Anomalies du fibrinogène Elles peuvent être secondaires à une anomalie de synthèse ou à une destruction excessive (coagulopathie de consommation, fibrinolyse). Les 1 produits de dégradation de la fibrine (D-dimères) sont normaux dans les anomalies de synthèse et augmentés dans les destructions excessives. Anomalies de synthèse du fibrinogène Elles peuvent être quantitatives (hypo-, hyperfibrinogénémies) ou qualitatives (dysfibrinogénémies) : le temps de thrombine dépend du fibrinogène. Il est allongé lorsque celui-ci est inférieur à 1 g/L ou supérieur à 6 g/L. Dans le déficit quantitatif isolé en fibrinogène (aou hypofibrinogénémie), les manifestations hémorragiques et le retentissement sur le temps de
  • 46. 1-1187 - Allongement du temps de thrombine Quick et le TCA sont fonction de la sévérité du déficit. Dans l’afibrinogénémie, affection grave mais exceptionnelle, tous ces tests sont incoagulables. Le déficit isolé en fibrinogène peut être qualitatif (dysfibrinogénémie), constitutionnel ou acquis (atteintes hépatiques, hépatome). Les dysfibrinogénémies se caractérisent par un allongement du temps de Quick, du temps de thrombine, un fibrinogène diminué par les techniques de coagulation et normal par les méthodes immunologiques. Elles sont le plus souvent asymptomatiques. Consommation ou destruction exagérée du fibrinogène (défibrination) Les défibrinations sont rarement rattachées à une fibrinolyse primitive. La coagulopathie de consommation ou coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est de loin la cause la plus fréquente. ¶ Coagulopathies de consommation Ce syndrome, dû à une hyperactivation de la coagulation, est observé dans différentes situations pathologiques, chirurgicales, obstétricales ou médicales : les causes médicales les plus fréquentes sont les chocs, certains cancers et leucémies. Les accidents hémorragiques observés dans les formes graves de CIVD résultent de la consommation des plaquettes et différents facteurs plasmatiques nécessaires à la coagulation. La CIVD peut s’accompagner à la fois d’accidents thromboemboliques et hémorragiques. Les complications hémorragiques peuvent être majorées par l’activation de la fibrinolyse réactionnelle à l’activation de la coagulation. Le diagnostic repose sur l’existence d’une thrombopénie, d’une diminution du taux de fibrinogène et des autres facteurs de coagulation, Causes des coagulopathies de consommation Infections : infections graves, notamment septicémie à germes à Gram négatif, à méningocoque, pneumocoque, paludisme à Plasmodium falciparum. Cancers étendus ou métastatiques : cancer de la prostate, adénocarcinome (pancréas, côlon), leucémie aiguë, notamment à promyélocytes. Causes chirurgicales : chirurgie hépatobiliaire, thoracique, vasculaire étendue, intervention sur l’utérus et la prostate. Causes obstétricales : hématome rétroplacentaire, toxémie gravidique, rétention d’œuf mort, embolie de liquide amniotique, placenta praevia. Réactions d’hypersensibilité : choc anaphylactique, accidents transfusionnels par incompatibilité. Causes médicales diverses : cirrhose du foie, morsure de serpent, hémangiome géant. consommés au cours du processus de coagulation, anomalies associées à la présence de complexes solubles et d’une augmentation des produits de dégradation de la fibrine (D-dimères). Le traitement de la cause, lorsqu’il est possible, est le plus efficace. Le traitement substitutif (plasma frais congelé, apports de concentrés de plaquettes et de fibrinogène) s’impose dans les défibrinations sévères. L’héparinothérapie est rarement utilisée dans les défibrinations aiguës en milieu chirurgical ou obstétrical. En milieu médical, elle peut être utile dans les septicémies, certaines hémopathies, en particulier les leucémies à promyélocytes, dans les cancers métastatiques. ¶ Fibrinolyse primitive La fibrinolyse primitive implique la quantité excessive d’activateurs du plasminogène. Le plasminogène est transformé en plasmine responsable de la lyse, des caillots d’hémostase et du fibrinogène circulant. Ces activateurs sont surtout tissulaires et se trouvent dans l’utérus, la prostate et les poumons. Les temps de lyse (test de von Kaulla) sont très courts (inférieurs à 1 heure) alors qu’ils sont normaux (supérieurs à 3 heures) ou peu raccourcis dans la CIVD. Les antifibrinolytiques peuvent être utilisés. ‚ Inhibiteurs de la fibrinoformation Les antithrombines et antipolymérases ont une action dirigée contre la thrombine et/ou la polymérisation des monomères de fibrine. Ces inhibiteurs s’observent en particulier : – dans les affections hépatobiliaires et les cirrhoses du foie ; – dans les dysprotéinémies : maladie de Kahler, maladie de Waldenström ; – des taux élevés de produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine inhibent la polymérisation du fibrinogène. Le temps de thrombine est allongé, non corrigé par le témoin. Ces inhibiteurs ne s’accompagnent pas de tendance hémorragique franche et ne nécessitent pas de thérapeutique spécifique. Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu,1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : MH Horellou, J Conard et M Samama. Allongement du temps de thrombine. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1187, 2001, 2 p Références [1] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 5-14 [2] Zittoun R, Samama MM, Marie JP. Manuel d’hématologie. Paris : Doin, 1998 2
  • 47. 1-0210 1-0210 Encyclopédie Pratique de Médecine Alopécie C Jouanique L e diagnostic étiologique d’une alopécie repose sur la topographie de la chute de cheveux, l’aspect cicatriciel ou non du cuir chevelu et son évolution. En cas d’alopécie non cicatricielle, il peut le plus souvent être fait par le médecin généraliste. © Elsevier, Paris. s Introduction L’alopécie peut se définir comme une chute de cheveux supérieure à 60 cheveux par jour ou comme une densité de cheveux inférieure à 200 cheveux/cm2. Le diagnostic étiologique d’une chute de cheveux repose sur trois données cliniques. s Sa topographie : diffuse ou localisée. s L’aspect du cuir chevelu : cicatriciel ou non cicatriciel. Une alopécie cicatricielle correspond à une destruction définitive des follicules pileux. La peau est donc lisse, atrophique et les orifices folliculaires ont disparu. Si la distinction est difficile à faire cliniquement, une biopsie cutanée peut être nécessaire. s Son évolution : aiguë ou chronique (supérieure à 6 mois). Les chutes de cheveux représentent un motif fréquent de consultation. Le diagnostic étiologique des alopécies non cicatricielles est le plus souvent fait par le médecin traitant après l’examen clinique et quelques examens biologiques simples. En ce qui concerne les alopécies cicatricielles, leur diagnostic nécessite le plus souvent de faire appel au spécialiste afin de pratiquer une biopsie cutanée. s © Elsevier, Paris Rappels Il existe sur un cuir chevelu normal 100 000 à 150 000 cheveux. Nous en perdons en moyenne 30 à 100 par jour. La croissance des cheveux se fait de façon intermittente suivant des cycles. Chaque follicule suit son propre cycle indépendamment des follicules voisins. Chaque cycle comprend une phase active ou anagène (A) qui se termine par une phase de repos ou télogène (T) après une courte période de transition appelée catagène. À chaque instant, 13 % des follicules pileux sont en phase télogène, 1 % en phase catagène et 85 à 90 % en phase anagène. A la fin de la phase télogène, le cheveu tombe et le follicule en produit un autre : le rapport A/T reste constant (>5) et aucune alopécie ne s’installe. Chaque bulbe est programmé pour 24 à 25 cycles. s Interrogatoire L’interrogatoire précisera l’âge de début, les antécédents familiaux et l’influence des changements hormonaux (puberté, grossesse, ménopause, prise d’hormones). On recherchera des signes d’hyperandrogénie : acné, hirsutisme, troubles des règles. On fera préciser les maladies, les interventions chirurgicales récentes et les médicaments pris au cours des 6 derniers mois. s Examen clinique Il précisera : s l’état du cuir chevelu : séborrhéique, squameux ; s l’aspect des cheveux : cheveux fins, fragiles et cassants, cheveux peladiques en point d’exclamation ; s la topographie de l’alopécie ; s le test à la traction est un moyen simple d’objectiver la chute de cheveux. L’examinateur exerce sur un cuir chevelu de préférence non lavé depuis trois jours une traction douce entre le pouce et l’index sur une mèche d’une dizaine de cheveux à trois endroits différents. Le test est positif s’il ramène plus de trois cheveux par point ; s l’examen général recherchera d’autres lésions cutanées, muqueuses ou unguéales, des signes d’hyperandrogénie. s Examens complémentaires ‚ Examens biologiques Ils seront orientés par la clinique : bilan thyroïdien, recherche d’une carence martiale, sérologie syphilitique... ‚ Examen mycologique Il est indiqué en cas de suspicion de teigne. ‚ Biopsie cutanée Elle est indispensable au diagnostic des alopécies cicatricielles. 1 ‚ Trichogramme Il peut être utile en cas de chute de cheveux diffuse. Il permet de rassurer le patient lorsque la chute de cheveux est physiologique. Il permet de préciser le mécanisme de la chute : effluvium anagène ou effluvium télogène. En pratique, devant une chute de cheveux, on précisera avant tout son caractère cicatriciel ou non. Si le cuir chevelu est d’aspect non cicatriciel, en cas de chute de cheveux diffuse, le test à la traction permettra de quantifier l’importance de la chute. L’interrogatoire recherchera le facteur déclenchant de l’effluvium et permettra d’orienter les examens biologiques. Si la chute prédomine sur la zone androgénodépendante, il s’agit d’une alopécie androgénétique. Chez la femme, un bilan hormonal minimal est nécessaire s’il existe d’autres signes associés d’hyperandrogénie. Il est inutile chez l’homme. En cas de chute localisée, un examen mycologique s’impose devant des signes de teigne. Alopécies non cicatricielles Diffuses : – effluvium anagène ; – effluvium télogène ; – alopécie androgénétique. Localisées (pouvant se généraliser) : – teignes ; – alopécies traumatiques ; – pelade. Alopécies cicatricielles (le plus souvent localisées) Immunologiques : – lupus érythémateux chronique ; – lichen plan ; – pseudopelade de Brocq ; – sclérodermie ; – sarcoïdose. Infectieuses : – teignes ; – folliculites pyococciques. Secondaires à une pathologie dermatologique. Tumorales.
  • 48. 1-0210 - Alopécie Le diagnostic de pelade est le plus souvent facile cliniquement. Si le cuir chevelu est d’aspect cicatriciel, la biopsie cutanée est indispensable au diagnostic. Au terme de cet examen, les alopécies seront classées. s Alopécies non cicatricielles ‚ Alopécies diffuses Deux mécanismes peuvent être à l’origine d’une chute de cheveux diffuse. s Un arrêt brutal de la croissance du cheveu sans passer par la phase catagène ni télogène. La chute apparaît 4 à 6 semaines plus tard. C’est l’effluvium anagène. s Un passage brutal et synchrone d’un grand nombre de cheveux anagènes en phase télogène. C’est l’effluvium télogène. Il s’écoulera un intervalle de 3 à 4 mois entre l’événement initial et la chute. Effluvium anagène L’effluvium anagène peut être difficile à distinguer de l’effluvium télogène plus fréquent. L’interrogatoire recherchera l’exposition au toxique déclenchant : s radiothérapie ; s médicaments : chimiothérapies ; s toxiques : acide borique, mercure, arsenic. Effluvium télogène Plusieurs étiologies sont possibles. ¶ Origine hormonale Hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie, hypopituitarisme, post-partum, contraception orale. ¶ Origine nutritionnelle Tableau I. – Les médicaments Antimitotiques Anthracyclines Actinomycine D Bléomycine Cyclophosphamide, chlorambucil Méthotrexate,5-fluorouracile Vincristine, vinblastine VM 26, VP 16 BCNU, CCNU Hydroxyurée Colchicine Rétinoïdes Vitamine A (surdosage) Isotrétinoïne Etrétinate Acitrétine Hypocholestérolémiants Clofibrate Fénofibrate Clinofibrate Interférons Interféron alpha, gamma Œstroprogestatifs Antithyroïdiens Carbimazole et dérivés Thiouracile et dérivés Anticoagulants Coumariniques Phénylindione et dérivés Héparines Dextrans Perte de poids, malnutrition, carence martiale, carence en acides gras essentiels ou en zinc. ¶ Stress Fièvre, cancers, lymphomes, maladie de Crohn, affections hépatiques (hépatites, cirrhose), intervention chirurgicale, stress psychologique. ¶ Médicaments [2] (tableau I) Alopécie androgénétique [4] Anticonvulsivants Hydantoïne Carbamazépine Valproate de sodium Bêtabloquants Propanolol Métropol Nadolol Timoptol Autres Allopurinol Amiodarone Amphétamines Bromocriptine Captopril Cimétidine Clomid Chloramphénicol Corticoïdes Danazol Dixyrasine Ethambutol Ethionamide Gentamycine Ibuprofène Indométhacine L-dopa, méthyldopa Lithium Méthysergide Minoxidil Naproxène Nitrofurantoïne Piroxicam Proguanil Pyridostigmine Sels d’or Sulfalazine Terfénadine Vérapamil ¶ Chez l’homme (fig 1) L’interrogatoire recherchera des signes de gravité (début précoce, antécédents familiaux). L’examen clinique appréciera le stade de l’alopécie androgénétique dans la classification d’Hamilton, le nombre de cheveux venus au test à la traction et les signes locaux associés (séborrhée, pellicules...). Le reste de l’examen clinique sera normal. ¶ Chez la femme L’interrogatoire recherchera des signes de dysfonctionnement ovarien : troubles des règles. Cliniquement, l’alopécie androgénique féminine, diffère de la calvitie masculine par sa topographie plus diffuse atteignant les tempes et le vertex, par le respect d’une bande frontale antérieure et par l’absence de zone totalement glabre. Une calvitie à disposition masculine avec golfes frontaux chez la femme doit faire évoquer une hyperandrogénie organique d’origine ovarienne ou surrénalienne. Le reste de l’examen clinique recherchera des signes d’hyperandrogénie (acné, hirsutisme). 1 Alopécie androgénétique. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). ¶ Examens complémentaires Aucun bilan hormonal n’est indiqué chez l’homme. 2 Chez la femme s Si l’alopécie est cliniquement isolée comme chez l’homme, les avis sont partagés sur la nécessité de pratiquer des dosages hormonaux car ils sont le plus souvent normaux. On peut proposer un bilan hormonal minimum comportant le dosage de la testostérone, de la delta-4 androstènedione et de la déhydroépiandrostérone (DHEA) en début de cycle, 2 mois au moins après l’arrêt de toute contraception orale. s Si l’alopécie est associée à des troubles des règles ou à des signes d’hyperandrogénie, un bilan plus approfondi est indiqué à la recherche de : – cause ovarienne : ovaires polykystiques, exceptionnellement tumeurs ovariennes virilisantes ; – cause surrénalienne : déficit en 21-hydroxylase, tumeurs virilisantes ; – cause hypophysaire : hyperprolactinémies.
  • 49. Alopécie - 1-0210 Traitement [3] ¶ Vitaminothérapie et acides aminés soufrés Ils représentent un complément utile dans le traitement de l’alopécie androgénétique. L’association la plus classique comprend la vitamine B5 ou acide pantothénique (Bépanthènet) et la vitamine H ou biotine (Biotinet) à la dose de 3 comprimés/j. On peut aussi utiliser les acides aminés soufrés : cystine, cystéine et méthionine (Cystine B6 Bailleult à la dose de 4 comprimés/j, LobamineCystéinet à la dose de 4 à 6 gélules/j, Gélucystinetà la dose de 3 gélules/j). Ils ont l’avantage d’être dépourvus d’effets indésirables et seront prescrits par cures de 2 à 3 mois. ¶ Minoxidil À la dose de 1 mL matin et soir de minoxidil à 2 %, l’arrêt de la chute survient vers le troisième mois et la repousse vers le sixième mois (mais elle n’est macroscopiquement visible que chez 30 % des patients). L’arrêt du traitement entraîne systématiquement la reprise de la chute. ¶ Traitements antiandrogéniques Chez la femme, on utilisera l’acétate de cyprotérone (Androcurt) associé à l’éthynilestradiol ou au 17 β-estradiol percutané ou per os. ¶ Chirurgie Plusieurs techniques peuvent être associées selon la topographie et le stade de l’alopécie : s les autogreffes : greffons ou microgreffes ; s la réduction tonsurale ; s les lambeaux de transposition. Avant d’entreprendre un traitement, il est important de prévoir l’évolution de la calvitie. En ce qui concerne les greffons, les complications à craindre sont : s l’infection rare (à traiter par macrolide ou ampicilline) ; s un œdème et des céphalées pendant la première semaine postopératoire (surtout si l’on implante plus de 30 à 50 greffons) ; s une décoloration de la zone receveuse (qui s’harmonise en 2 à 3 ans) ; s une repousse anarchique avec orientation irrégulière des greffons est liée à une erreur technique ; s de même une répartition asymétrique des greffons et l’utilisation de greffons de taille différente doit permettre d’éviter l’aspect en « cheveux de poupée ». En ce qui concerne la réduction tonsurale : s les nécroses et les cicatrices élargies sont le fait de tensions trop importantes ; s l’hématome doit être ponctionné ou drainé s’il est trop important ; s les céphalées sont fréquentes les jours suivants l’intervention. 2 Kérion. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). 3 Alopécie de traction. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). leur émergence et entourés d’une gaine blanchâtre. Ils émettent une fluorescence verte à l’examen en lumière de Wood. ¶ Alopécies cosmétiques Teignes tondantes trichophytiques Elles se présentent sous la forme de petites plaques érythématosquameuses d’1 à 2 cm de diamètre de forme irrégulière recouvertes de cheveux cassés à leur émergence parmi lesquels persistent quelques cheveux non parasités. L’examen en lumière de Wood est négatif. ¶ Alopécie de friction ¶ Teignes faviques (favus) Elle résulte de l’ischémie lors de pressions prolongées (coma, anesthésie générale). Le favus importé existe toujours. ¶ Teignes inflammatoires (kérions) (fig 2) Elles débutent par un macaron érythématosquameux rapidement extensif qui devient inflammatoire et se couvre de pustules folliculaires qui aboutissent à l’élimination des cheveux parasités. L’évolution spontanée se fait vers la guérison. Il subsiste une cicatrice plus ou moins alopécique. ¶ Traitement Les teignes sont à traiter systématiquement par voie générale par griséofulvine (Griséfulinet, Fulcinet) 4 à 6 semaines à la dose de 1 g/j chez l’adulte et de 10 à 20 mg/kg/j chez l’enfant en 2 prises au milieu d’un repas riche en graisses. Alopécies traumatiques Toute agression mécanique du cuir chevelu peut entraîner une alopécie réversible ou irréversible. ¶ Trichotillomanie (fig 3) Le tic d’arrachage des cheveux aboutit à une ou plusieurs plaques alopéciantes de forme géométrique sur lesquelles les cheveux sont cassés à des longueurs différentes mais ont un aspect normal. Le cuir chevelu est normal. Le diagnostic différentiel n’est pas toujours facile avec la pelade : il n’y a en principe pas de cheveux en point d’exclamation et le test à la traction est négatif en cas de trichotillomanie. Alopécie de traction (nattes, queue de cheval) ou après défrisage. Secondaire au frottement d’un chapeau ou d’un casque. ¶ Alopécie post-traumatique. ¶ Alopécie après brûlure, radiothérapie. ¶ Alopécie de compression Pelade [1] (fig 4) La pelade est une affection fréquente qui se voit à tout âge. La lésion élémentaire est une plaque alopécique ronde ou ovalaire, à limites régulières, sans inflammation ni squames ni atrophie. En périphérie des plaques on observe des cheveux peladiques en point d’exclamation, pathognomoniques, très courts renflés en massue à leur extrémité distale. Les autres poils peuvent être atteints (barbe, sourcils, cils) ainsi que les ongles (ongles grésés). On distingue : s les pelades en plaques unique ou multiples ; s la pelade ophiasique qui résulte de la confluence de plusieurs plaques occipitales ; s la pelade décalvante atteignant tout le cuir chevelu ; s la pelade universelle où l’ensemble des poils du corps est touché. L’affection est chronique d’évolution capricieuse et son pronostic est difficile à établir. Dans la forme en plaque la repousse spontanée est la règle. Elle se traduit par l’apparition d’un duvet blanc remplacé petit à petit par des cheveux de plus en plus épais et pigmentés. La pelade peut être associée à certaines affections auto-immunes, en particulier : atopie, thyroïdite, vitiligo. Le traitement est difficile dans les formes sévères. Dans les formes mineures, on proposera en 4 Pelade. (Clichés prêtés par le docteur Reygagne du centre Sabouraud). ‚ Alopécies localisées Teignes ¶ Teignes tondantes On oppose les teignes microsporiques et trichophytiques. Teignes tondantes microsporiques Elles réalisent de grandes plaques d’alopécie uniques ou peu nombreuses à limites nettes sur lesquelles les cheveux sont cassés à 2 ou 3 mm de 3
  • 50. 1-0210 - Alopécie première intention un dermocorticoïde de classe 1 (Dermovalt ou Diprolènet) en crème à raison d’une application par jour associé à du minoxidil à 2 ou 5 %. En cas d’échec on peut essayer le dioxyanthranol local. L’efficacité du traitement ne sera appréciée qu’après 3 mois d’application sauf en cas de chute majeure. Dans les formes sévères (pelade universelle, décalvante totale ou ophiasiques étendues) on essaiera la Puvathérapie corporelle totale. Chez l’enfant, on débutera par une corticothérapie locale de classe 1 pendant 1 mois suivie rapidement par un dermocorticoïde de classe 2 associé à du Minoxidil local. La corticothérapie générale n’est pas indiquée dans la pelade (rechute à l’arrêt du traitement). cicatricielle d’extension progressive en périphérie desquelles on retrouve des pustules récentes. Les prélèvements bactériologiques peuvent retrouver un staphylocoque doré dont la pathogénicité est discutée. Le traitement est difficile. On peut proposer les antibiotiques généraux (cyclines, macrolides) d’efficacité le plus souvent transitoire, le zinc per os et surtout l’isotrétinoïne. ¶ Acné chéloïdienne de la nuque 5 Pseudopelade lichénienne. (Cliché prêté par le docteur Reygagne du centre Sabourau). Pseudopelade de Brocq s Alopécies cicatricielles L’alopécie cicatricielle est l’aboutissement de tout processus inflammatoire ou infectieux qui détruit de façon irréversible le follicule pileux. Le diagnostic étiologique repose sur l’analyse des zones inflammatoires actives en périphérie de l’alopécie, un bilan dermatologique et général complet, une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe. Au stade de cicatrice séquellaire il est difficile, voire impossible de faire un diagnostic rétrospectif en l’absence de lésion évolutive récente. ‚ Alopécies immunologiques Lupus érythémateux chronique L’atteinte du cuir chevelu peut être isolée ou associée à des lésions de lupus discoïde sur les zones photo-exposées. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe. Un bilan systémique est nécessaire. À la phase active le traitement repose sur les antipaludéens de synthèse (Nivaquinetou Plaquénilt) et les corticoïdes locaux de classe 1. Lichen plan (fig 5) Cliniquement il s’agit de petites zones alopéciques atrophiques prédominantes sur le vertex disséminées sur le cuir chevelu comme « des pas dans la neige » évoluant en confluant vers de larges plaques. L’étiopathogénie de cette affection est discutée : pour certains il s’agit d’un syndrome pouvant résulter de diverses étiologies (lupus chronique, lichen plan, sclérodermie), pour d’autres il s’agit d’une affection auto-immune primitive. Les traitements sont assez décevants et sont ceux du lupus discoïde. Généralement la maladie s’autolimite après quelques années d’évolution. Sclérodermie La sclérodermie en coup de sabre est une forme localisée de sclérodermie qui réalise une bande blanche nacrée alopéciante qui part du cuir chevelu et se prolonge sur le front. Il n’y a pas de traitement efficace mise à part la corticothérapie générale à forte dose. Sarcoïdose Le diagnostic est histologique. Le traitement repose sur les corticoïdes de classe 1 ou intralésionnels. ‚ Alopécies cicatricielles infectieuses ¶ Cellulite disséquante du scalp (ou perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens d’Hoffman) Elle forme des nodules fluctuants du scalp qui aboutissent à une alopécie définitive. Cette affection est apparentée à l’acné conglobata et à l’hidrosadénite. Pour mémoire, on peut voir des alopécies cicatricielles au cours des infections suivantes : zona, lèpre, tuberculose, syphilis tertiaire. ‚ Alopécies cicatricielles secondaires à une pathologie dermatologique s Avec kératose folliculaire : kératose pilaire atrophiante, maladie de Darier (anomalie héréditaire de la kératinisation réalisant des papules kératosiques). s Avec bulles : pemphigoïde cicatricielle (dermatose bulleuse auto-immune d’évolution cicatricielle). s Avec atrophie, télangiectasies et sclérose : nécrobiose lipoïdique. s Avec papules de surcharges : amylose systémique, mucinose folliculaire (surcharge mucineuse du follicule pileux réalisant des papules folliculaires alopéciantes parfois associée à un lymphome). Teignes cicatricielles ‚ Alopécies tumorales Kérion, favus. Son aspect clinique peut être proche de celui du lupus. D’autres localisations cutanéomuqueuses lichéniennes peuvent être associées. C’est l’histologie et l’immunofluorescence directe qui permettront d’affirmer le diagnostic. Le traitement du lichen plan repose sur la corticothérapie locale, voire générale. Elle se voit surtout chez les Noirs. Elle débute sur la région occipitale par des petites papules fibreuses périfolliculaires qui deviennent pustuleuses et se transforment en cicatrices fibreuses avec alopécie définitive. Le traitement médical est décevant (antibiothérapie, isotrétinoïne, corticoïdes locaux ou intralésionnels). La chirurgie donne de meilleurs résultats. Folliculites pyococciques ¶ Folliculite décalvante de Quinquaud Il s’agit d’une folliculite du cuir chevelu d’évolution chronique qui aboutit par destruction successive des follicules, à la formation de plages d’alopécie De nombreuses proliférations tumorales peuvent être à l’origine d’une alopécie cicatricielle qu’elles soient bénignes (syringome), ou malignes : carcinome basocellulaire, spinocellulaire, métastases (sein, poumon, rein), lymphomes B et T. Le diagnostic est histologique. Corinne Jouanique : Attachée des hôpitaux de Paris, centre de santé Sabouraud, 2, place du Docteur Alfred-Fournier, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : C Jouanique. Alopécie. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0210, 1998, 4 p Références [1] Berbis P, Noé C, Privat Y. La pelade. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),Dermatologie, 12-860-A-10, 1989 : 1-10 [3] Dontenwille MN, Maffi-Berthier N. Alopécies. In : Dubertret L ed. Thérapeutique dermatologique. Paris : Flammarion, 1991 : 28-49 [2] Bruinsma W. Alopécies, chutes de cheveux. In : Bruinsma W ed. Guide des éruptions médicamenteuses. Paris : Arnette, 1989 : 9-11 [4] Privat Y, Berbis P. Alopécies androgénétiques. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Dermatologie, 12-855-A-10, 1989 : 1-8 4
  • 51. ¶ 1-0240 Amyotrophie : démarche diagnostique D. Dimitri, B. Eymard L’amyotrophie est un motif de consultation rare. Elle relève de quatre mécanismes principaux : l’immobilisation, certaines pathologies systémiques, les atteintes du système nerveux périphérique et les pathologies primitives du muscle. Les caractéristiques sémiologiques de l’amyotrophie, particulièrement importantes dans le diagnostic de nombreuses pathologies neuromusculaires, sont exposées dans cet article. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Main d’Aran-Duchenne ; Sclérose latérale amyotrophique ; Neuropathie héréditaire de Charcot-Marie-Tooth ; Dystrophie de Duchenne et Becker ; Dystrophie facio-scapulo-humérale ; Dystrophie myotonique de Steinert Plan ¶ Introduction 1 ¶ Généralités 1 ¶ Examen clinique Manœuvres simples Testing musculaire Recherche de l’origine de l’atteinte Aspects sémiologiques 2 2 2 2 3 ¶ Examens complémentaires 3 ¶ Amyotrophie des pathologies systémiques 4 ¶ Amyotrophie par atteinte du système nerveux périphérique Présentations distales typiques Présentations proximales 4 4 5 ¶ Amyotrophies des myopathies Myopathies héréditaires Myopathies acquises 5 5 6 Voies cataboliques - NFκB - Myostatine Voies anaboliques - IGF1/insuline - Testostérone ¶ Cas particuliers 6 Amyotrophies par atteinte du système nerveux central 6 Amyotrophies dans certaines formes de myasthénies auto-immunes 6 ¶ Conclusion 6 ■ Introduction L’amyotrophie est un motif de consultation peu fréquent. Cependant, sa valeur sémiologique est importante dans le diagnostic de nombreuses pathologies neuromusculaires. ■ Généralités L’amyotrophie est une perte de la masse musculaire. Celle-ci est déterminée par un équilibre dynamique entre voies anaboliques et cataboliques sous l’influence de conditions physiologiques et pathologiques (Fig. 1) [1] . Les cellules musculaires fonctionnent comme un syncytium, la fusion de plusieurs cellules nucléées formant une fibre musculaire. Les cellules Traité de Médecine Akos E3 ubiquitine-ligases Synthèse protéique Turnover myonucléaire Protéolyse musculaire Atrophie musculaire Figure 1. Voies impliquées dans les différents mécanismes de l’amyotrophie [1]. IGF : insulin-like growth factor ; NFjB : nuclear factor jB. satellites, situées sous la membrane basale des fibres musculaires, sont responsables de l’adaptation, de la croissance et de la réparation de ces fibres. Elles sont influencées par l’âge, l’exercice, des facteurs nutritionnels et hormonaux. La différenciation en plusieurs types de la fibre musculaire est également sous l’influence de l’exercice et de facteurs hormonaux. Les fibres de type I sont lentes, oxydatives, résistantes à la fatigue ; les fibres de type II sont rapides et glycolytiques. Une seule cellule nerveuse motrice (motoneurone) assure l’innervation de plusieurs centaines de fibres musculaires ; l’ensemble ainsi formé est appelé unité motrice. L’atrophie musculaire peut résulter de quatre mécanismes principaux : la non-utilisation, des pathologies générales, une atteinte du système nerveux périphérique et une atteinte primitive du muscle (Fig. 2). Une immobilisation forcée d’un muscle peut réduire sa taille de moitié. L’atrophie est de type II. Une atrophie neurogène entraîne une dégénérescence de la plaque motrice puis une atrophie du muscle dénervé. L’atrophie a une distribution fasciculaire. L’atrophie dans une atteinte 1
  • 52. 1-0240 ¶ Amyotrophie : démarche diagnostique Amyotrophie Diffuse Sans anomalie neurologique - Immobilisation - Sarcopénie - Dénutrition - Cachexie Neurogène Distale - Neuropathie de Charcot-Marie-Tooth - Sclérose latérale amyotrophique - Neuropathie motrice avec blocs de conduction - Syringomyélie - Maladie d'Hirayama Figure 2. Myopathique Proximale - Parsonage et Turner - Neuropathie diabétique proximale - Amyotrophies spinales proximales - Maladie de Kennedy Héréditaires - Dystrophie des ceintures - Myopathie facio-scapulohumérale - Maladie de Steinert - Myopathies distales Acquises - Myosite à inclusions - Myopathies endocriniennes Principales étiologies des amyotrophies. primitivement musculaire n’est pas systématisée ; les différents fascicules sont atteints et au sein de chaque fascicule, l’inégalité de taille des fibres est très évocatrice. ■ Examen clinique L’amyotrophie est rarement un motif de consultation, sauf si elle est d’installation rapide. Elle est associée alors à un déficit moteur. En revanche, quand l’amyotrophie s’installe de façon très progressive et qu’elle est symétrique, elle est rarement remarquée du patient. C’est alors un diagnostic d’inspection réalisé devant un autre motif de consultation (déficit musculaire, crampes). L’interrogatoire est primordial : les antécédents, l’ancienneté, le caractère évolutif des troubles et la gêne dans la vie quotidienne. L’amyotrophie se reconnaît par la présence de méplats à la place des saillies musculaires. Elle peut être discrète, et si elle est unilatérale, elle peut être détectée par un examen comparatif. Parfois elle est masquée par une adiposité ou un œdème aux jambes. Certaines manœuvres permettent de la mettre en évidence. La topographie doit être précisée : uni- ou bilatérale ? Diffuse ou segmentaire ? Prédominant aux racines ou aux extrémités ? Sélective ou non ? Sa répartition est à étudier à la face, aux membres, au tronc et aux muscles du cou. la démarche devient celle d’un cow-boy en hyperlordose, le ventre en avant, les épaules en arrière. Il y a un signe du tabouret et le relèvement de l’accroupissement se fait avec l’appui des deux mains sur les genoux (manœuvre de Gowers) ; • un déficit des quadriceps entraîne un genu recurvatum. Les genoux sont dans une position d’hyperextension maintenue à chaque pas (« verrouillage des quadriceps »). Il est responsable de difficultés à la montée des escaliers et de chutes brutales par dérobement ; • le déficit de la loge antéroexterne de jambes est responsable d’un steppage. Le patient ne peut pas se mettre sur les talons. En cas de déficit de la loge postérieure des jambes, la démarche est traînante et le patient ne peut pas se mettre sur la pointe des pieds. En cas d’atteinte des deux loges, la marche devient difficile. Testing musculaire Il permet la cotation du déficit selon l’échelle de la British Medical Council ; 0 : pas de mouvement ; 1 : ébauche de contraction ; 2 : mouvement actif après élimination de la gravité ; 3 : mouvement actif contre la pesanteur ; 4 : mouvement actif contre résistance ; 5 : mouvement normal. Recherche de l’origine de l’atteinte Manœuvres simples Un examen rapide et complet repose sur quelques manœuvres simples qui permettent d’apprécier les altérations posturales, la démarche, la trophicité et la force musculaires [2, 3]. On demande au patient : • dévêtu et debout : C de marcher ; C de se mettre sur la pointe des pieds puis sur les talons ; C de se relever d’une chaise ; de s’accroupir et de se relever ; C de serrer et de desserrer la main de l’examinateur ; C d’effectuer une abduction, antépulsion et rétropulsion des bras ; C de fermer et d’ouvrir les paupières, de sourire, de gonfler les joues, de sortir la langue ; • en position allongée sur le dos : C d’effectuer les manœuvres de Barré et de Mingazzini qui mettent en évidence la fatigabilité ; C de s’asseoir les bras croisés, pour détecter un déficit axial ; C on apprécie la force d’extension, de flexion et de rotation du cou. Cet examen rapide mais systématique permet d’apprécier : • un déficit de la ceinture pelvienne évocateur d’une myopathie. La démarche est dandinante. Quand l’atteinte est sévère, 2 Le reste de l’examen permet d’étayer l’origine musculaire ou neurogène de l’atteinte. • L’étude des réflexes : une atteinte neurogène entraîne une abolition des réflexes ostéotendineux (ROT) avec une conservation des réflexes idiomusculaires. Une atteinte myopathique entraîne une abolition des réflexes idiomusculaires avec une conservation des ROT. Dans les myopathies évoluées, les ROT peuvent cependant être abolis. Un syndrome pyramidal est recherché (ROT vifs, diffusés, polycinétiques et signe de Babinski). • Les fasciculations sont d’origine neurogène et sont évocatrices de sclérose latérale amyotrophique lorsqu’elles sont diffuses, associées à un déficit, une amyotrophie et une exagération des réflexes. Les crampes ne sont pas spécifiques. • La myotonie est décelée par l’interrogatoire. Elle peut être spontanée, survenant dans certains mouvements, comme serrer la main. Elle peut être provoquée par la percussion des muscles de l’éminence thénar. • Le myo-œdème est un bourrelet déterminé par la percussion du muscle. Il est présent dans certaines myopathies. • Une contraction en vague (rippling), déclenchée par le pincement ou la contraction volontaire, affectant un segment du muscle sur sa longueur et le parcourant d’un côté à l’autre est caractéristique d’une myopathie avec déficit en cavéoline. Traité de Médecine Akos
  • 53. Amyotrophie : démarche diagnostique ¶ 1-0240 Figure 3. Duchenne. Neuropathie de Charcot-Marie-Tooth : main d’Aran • Il peut exister des troubles sensitifs dans certains cas d’atteinte neurogène ou centrale. Schématiquement, une atteinte symétrique des ceintures oriente vers une myopathie et une atteinte distale des membres avec ou sans déficit sensitif vers une atteinte neurogène. Une amyotrophie diffuse oriente vers des pathologies générales. Aspects sémiologiques [4] Amyotrophie de la langue Elle est évocatrice de sclérose latérale amyotrophique en présence de fasciculations. Certaines dystrophies s’accompagnent de macroglossie comme la dystrophie de Duchenne et Becker, les calpaïnopathies et les sarcoglycanopathies. Main d’Aran-Duchenne (Fig. 3) Habituellement bilatérale, elle s’observe dans les formes évoluées de la sclérose latérale amyotrophique, des neuropathies de Charcot-Marie-Tooth et dans la syringomyélie. On note d’abord un déficit des mouvements fins des doigts avec amyotrophie du court abducteur du pouce. Puis l’amyotrophie gagne l’éminence thénar et la main s’aplatit. Dès lors, le pouce est attiré en arrière par la prédominance du long extenseur du pouce ; le premier métacarpien bascule et se met sur le même plan que les autres métacarpiens. L’opposition du pouce devient impossible et l’aspect réalisé est désigné sous le nom de « main de singe ». L’éminence hypothénar est atteinte ainsi que les muscles interosseux. Lorsque le déficit est complet, il y a une perte de la flexion de la première phalange des doigts et de l’extension des autres. Les gouttières intermétacarpiennes se creusent à la face palmaire et à la face dorsale de la main. L’action des muscles antagonistes provoque un aspect en « griffe », avec une extension de la première phalange des doigts et flexion des autres. Une amyotrophie en « manchette » des avant-bras est possible. Amyotrophie des quadriceps Une atrophie globale du quadriceps est habituelle en cas d’immobilisation. Une amyotrophie systématisée est plus liée à une pathologie neuromusculaire. Une amyotrophie des cuisses associée à des gros mollets est habituelle dans la maladie de Duchenne et Becker et dans les sarcoglycanopathies (Fig. 4). Amyotrophie des jambes . . Lors de la dorsiflexion du pied, le muscle jambier antérieur vient combler le sillon formé entre le muscle et la crête tibiale ; en cas d’amyotrophie, le sillon est plus net. Une atrophie péronière remontant au-dessus du genou avec une saillie du condyle interne donne un aspect de « mollet de coq » très évocatrice des neuropathies de Charcot-Marie-Tooth. L’atteinte péronière est habituelle dans la maladie de Steinert, la dystrophie facio-scapulo-humérale et la myopathie de Nonaka. La fonte des mollets est évocatrice d’une myopathie de Miyoshi. Traité de Médecine Akos Figure 4. Dystrophie de Becker : amyotrophie des cuisses et pseudohypertrophie des mollets. Pieds creux varus équin avec griffe des orteils Ils sont caractéristiques des neuropathies de CharcotMarie-Tooth. ■ Examens complémentaires [6] • Les créatine-phosphokinases (CPK) sont à doser à distance d’un effort physique. Une élévation modérée (deux à trois fois la normale) a peu de signification pathologique ; elle est fréquente chez le sujet noir. Un taux très élevé oriente vers une dystrophie musculaire ou une myopathie inflammatoire. Elles peuvent être modérément élevées dans certains processus neurogènes comme la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie de Kennedy. • Électromyogramme avec épreuves de détection et de stimulation, et étude de la jonction neuromusculaire. Un tracé myogène est riche, avec des potentiels brefs, polyphasiques et d’amplitude diminuée. Dans une atteinte neurogène, le tracé est pauvre, d’amplitude augmentée, avec des fibrillations au repos. L’étude de la stimulation nerveuse caractérise l’atteinte nerveuse motrice et sensitive. Si le muscle est très atrophié, et donc détruit, le tracé est pauvre, y compris dans une atteinte musculaire primitive. L’exploration de muscles moins atteints est plus discriminative. • L’imagerie musculaire permet de visualiser l’atrophie musculaire qui est en général plus marquée que la dégénérescence graisseuse en cas de processus neurogène. • La biopsie musculaire révèle soit une formule neuropathique avec fibres anguleuses regroupées en foyer, et en cas de réinnervation un grouping de fibres de même type et parfois des fibres en cible, soit une formule myopathique. Elle est demandée dans le cas où l’examen clinique et l’étude électrophysiologique orientent vers un processus myopathique dont le diagnostic étiologique n’est pas accessible par un autre moyen : ainsi n’est-elle pas nécessaire dans la maladie de Steinert ou la myopathie facio-scapulo-humérale dont le diagnostic repose sur l’étude génétique à partir d’un prélèvement sanguin. La biopsie est également utile lorsque l’on ne peut trancher entre processus myopathique et neuropathique. Elle doit être effectuée par une équipe spécialisée. En cas de 3
  • 54. 1-0240 ¶ Amyotrophie : démarche diagnostique “ À retenir Sémiologie des atteintes du plexus brachial [5] Syndrome plexique supérieur (Duchenne-Erb) : racines C5-C6 • Troubles sensitifs (peuvent être absents) : région deltoïdienne, bord radial de l’avant-bras • Déficit : abduction et rotation externe de l’épaule, flexion du coude, pronosupination de l’avant-bras, long supinateur • Amyotrophie possible : deltoïde, sus- et sous-épineux, biceps, long supinateur, biceps brachial • Abolition ou diminution des réflexes : bicipital, styloradial, cubitopronateur Syndrome plexique moyen (Remak) : racine C7 • Rare, le plus souvent associé à une paralysie supérieure • Troubles sensitifs : région postérieure du bras et de l’avant-bras, dos de la main et médius • Déficit : extension du coude, du poignet et des doigts • Amyotrophie possible : triceps brachial, extenseurs des doigts et du poignet, rond pronateur • Abolition ou diminution des réflexes : tricipital et cubitopronateur Syndrome plexique inférieur (Klumpke) : racines C8-D1 • Troubles sensitifs : face interne du bras, face interne de l’avant-bras et les deux derniers doigts • Déficit : muscles intrinsèques de la main innervés par le cubital et le médian • Amyotrophie : main de singe ou main en « griffe » • Claude Bernard-Horner (possible en cas d’atteinte du sympathique cervical) • Abolition ou diminution des réflexes : carpométacarpien et cubitopronateur processus myopathique, la biopsie comporte la recherche d’un déficit d’une des protéines responsables de dystrophies (par immunomarquage et western blot) ; en cas de suspicion de pathologie inflammatoire, la recherche de l’expression du human leukocyte antigen (HLA) de classe 1 au niveau du sarcolemme et d’un infiltrat inflammatoire est systématique. ■ Amyotrophie des pathologies systémiques Dans ce cadre, l’amyotrophie est en général diffuse et prédomine sur le déficit moteur qui est modéré, voire absent. L’atrophie est de type II. L’examen neurologique est en général normal. Les causes générales sont : l’immobilisation prolongée ; la sarcopénie, perte physiologique en masse et force musculaires, liée à l’âge ; l’anorexie/dénutrition ; la cachexie aux stades terminaux de cancers, d’infections, des insuffisances cardiaques ou respiratoires chroniques ; l’hyperthyroïdie. Chez les malades atteints par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’amyotrophie survient au stade de syndrome de l’immunodéficience acquise (sida) avancé ou en association à la lipodystrophie induite par certains antirétroviraux. ■ Amyotrophie par atteinte du système nerveux périphérique Présentations distales typiques Une atteinte bilatérale et progressive avec une prédominance distale du déficit et de l’amyotrophie est caractéristique d’une maladie du système nerveux périphérique. Toute neuropathie 4 sévère (neuropathie axonale longueur-dépendante liée à l’alcool ou au diabète) ou atteinte radiculaire sévère s’accompagne d’une amyotrophie. Ne sont abordées dans ce chapitre que les atteintes neurogènes où l’amyotrophie est un signe précoce ou très évocateur du diagnostic [5]. Sclérose latérale amyotrophique Elle a une incidence annuelle de 2/100 000 et touche plus souvent les hommes entre 50 et 60 ans. Le tableau clinique associe une atteinte neurogène périphérique et un syndrome pyramidal sans atteinte sensitive. L’atteinte neurogène, qui débute habituellement par les mains, est responsable d’une amyotrophie et d’un déficit moteur qui lui est proportionnel, avec des crampes ; une atteinte bulbaire débute par la langue. Particulièrement évocatrices sont les fasciculations qui touchent les territoires amyotrophiés, notamment la langue. Le syndrome pyramidal confère sa singularité clinique à l’amyotrophie. L’évolution progressive est fatale en un délai moyen de 2 à 3 ans. . Neuropathies héréditaires de Charcot-Marie-Tooth (Fig. 3) . Elles ont une prévalence de 1/2 500. Elles sont caractérisées par une amyotrophie neurogène distale progressive très lentement évolutive, débutant habituellement dans l’enfance ou l’adolescence. L’atteinte ascendante débute par l’amyotrophie péronière, avec parfois un aspect de « mollets de coq », et le steppage. L’amyotrophie des mains est plus tardive. Un déficit sensitif distal est présent. Les pieds creux sont la règle. Tous les modes de transmission sont rencontrés mais la transmission dominante est prépondérante en Europe. Dans les formes dominantes, trois sont bien identifiées sur le plan génétique : la CMT 1A (mutation du gène de la PMP 22), la CMT 1B (protéine P0) et la CMTX (connexine 32), avec dans ce dernier cas une dominance liée à l’X. Les neuropathies héréditaires motrices distales (encore appelées amyotrophies spinales distales ou neuropathies de Charcot-Marie-Tooth spinales) sont un groupe hétérogène de transmission dominante ou récessive. Le déficit est moteur pur avec une atteinte distale débutant aux membres inférieurs et plus rarement aux mains. Neuropathie motrice avec blocs de conduction Cette neuropathie dysimmunitaire rare, motrice pure atteint habituellement les membres supérieurs de façon asymétrique avec une distribution tronculaire. Le déficit moteur des mains s’accompagne d’une amyotrophie avec des fasciculations et parfois des crampes, sans déficit sensitif objectif, réalisant ainsi une sémiologie proche de celle de la sclérose latérale amyotrophique. L’absence de signes pyramidaux et la lenteur d’évolution qui n’engage pas le pronostic vital différencient les deux affections. L’aggravation est très lente avec des exacerbations possibles. L’électromyogramme montre des blocs de conduction moteurs multifocaux persistants et les anticorps antigangliosides sont positifs dans 50 % des cas. Maladie d’Hirayama Cette amyotrophie monomélique rare est probablement d’origine spinale. Le début est insidieux, chez un sujet jeune, par une faiblesse des doigts et une amyotrophie « oblique », s’étendant du bord cubital de l’avant-bras au-dessous du coude, aux muscles interosseux et hypothénariens. Les ROT et l’examen sensitif sont normaux habituellement. Un tremblement fin des doigts et une hyperhidrose sont possibles. L’évolution est progressive sur 1 à 4 ans puis se stabilise. Syringomyélie Elle est liée à la présence d’une cavité étendue sur plusieurs segments de la moelle. Elle associe un « syndrome suspendu » et un syndrome sous-lésionnel. Le syndrome suspendu se manifeste par une dissociation de la sensibilité au niveau des membres supérieurs (atteinte de la sensibilité thermoalgique et Traité de Médecine Akos
  • 55. Amyotrophie : démarche diagnostique ¶ 1-0240 préservation de la sensibilité profonde et du tact épicritique), une aréflexie limitée, une parésie et une amyotrophie de distribution asymétrique, surtout des mains (main d’AranDuchenne) et des troubles trophiques. Le syndrome souslésionnel se limite souvent à un syndrome pyramidal peu déficitaire des membres inférieurs. Une atteinte bulbaire est possible. L’évolution de la syringomyélie est très lente mais avec le risque d’un handicap non négligeable. Présentations proximales Syndrome de Parsonage et Turner Cette atteinte du plexus brachial entraîne une amyotrophie douloureuse de l’épaule. Elle atteint le plus souvent le sujet jeune. Des facteurs favorisants sont souvent retrouvés : traumatisme, grossesse, infection ou vaccination. Elle débute par une douleur violente, nocturne de l’épaule. La douleur s’estompe pour laisser place à un déficit moteur qui s’installe sur 2 jours à 2 semaines. Le déficit moteur est en général sévère. Les muscles les plus touchés sont le grand dentelé, le deltoïde et le sousépineux. Une atteinte des muscles des bras et du diaphragme est possible. Une amyotrophie s’installe rapidement. Les troubles sensitifs sont discrets. L’évolution est favorable mais la récupération est longue. Une atteinte bilatérale survient dans 20 % des cas de façon séquentielle. Une forme génétique (autosomique dominante) de la maladie est très rare. “ À retenir Syndromes associés aux atteintes plexiques en dehors du syndrome de Parsonage et Turner [5] Les syndromes du plexus brachial relèvent souvent d’une cause traumatique (avec souvent étirement du membre supérieur). Les processus néoplasiques sont possibles. Syndrome de Pancoast-Tobias • Syndrome plexique inférieur • Douleurs causalgiques • Infiltration du dôme pleural (érosions costales) par un cancer de l’apex pulmonaire Syndrome du défilé costoscalénique • Compression des nerfs du plexus brachial et de l’artère sous-clavière dans le défilé costoscalénique • Paresthésies du bord cubital de l’avant-bras et de la main disparaissant temporairement quand le bras est levé au-dessus de la tête ; hypoesthésie dans le territoire D1 et parfois de l’annulaire • Déficit moteur et amyotrophie des muscles de l’éminence thénar (médian) et de l’éminence hypothénar (cubital) • Signes vasculaires : syndrome de Raynaud, diminution ou abolition du pouls radial Amyotrophies spinales progressives (proximales) Ces affections héréditaires de l’enfant et de l’adolescent, plus rarement de l’adulte, donnent dans les formes modérées (maladie de Kugelberg-Welander) une symptomatologie pseudomyopathique. L’atteinte des racines des membres inférieurs associe déficit et amyotrophie, aréflexie sans atteinte sensitive ni signe pyramidal. La marche est dandinante, les mollets sont parfois hypertrophiés, les pieds sont plats. Le tremblement des mains est fréquent et les fasciculations de la langue rares. L’évolution est très lente et le pronostic dépend de l’atteinte respiratoire. Le diagnostic est génétique (gène SMN). Maladie de Kennedy ou amyotrophie spinobulbaire progressive C’est une maladie très rare liée à l’X. Elle débute chez un homme entre 20 et 40 ans par un déficit et une amyotrophie diffuse à prédominance proximale, avec des crampes. Les fasciculations de la face et de la langue, qui est atrophiée, sont constantes. La voix est nasonnée. Un tremblement des mains et des signes endocriniens (gynécomastie, diabète, impuissance) sont souvent associés. L’évolution est très lente. Les CPK sont très élevées. À part Une souffrance radiculaire chronique est pourvoyeuse d’atrophie musculaire proximale (exemple : fonte quadricipitale ou du mollet survenant respectivement dans le cadre d’une compression radiculaire lombaire ou sciatique). ■ Amyotrophies des myopathies L’atteinte symétrique des ceintures est très caractéristique de l’atteinte myopathique. Il ne faut cependant pas méconnaître l’atteinte distale particulièrement évocatrice de certaines myopathies [2, 3, 6]. Myopathies héréditaires Dystrophies affectant les ceintures Dystrophie de Duchenne et Becker (Fig. 4) Cette maladie liée à l’X débute vers l’âge de 3 ans, avec une atteinte de la ceinture pelvienne. L’amyotrophie des quadriceps contrastant avec une pseudohypertrophie des mollets est caractéristique. Il y a une macroglossie. L’atteinte scapulaire apparaît au cours de l’évolution. L’aggravation est la règle et le décès survient par les complications respiratoires et cardiaques. La maladie de Becker est dix fois moins fréquente, et l’âge de début plus tardif. La formule clinique est la même mais l’évolution en général plus lente. Le pronostic vital n’est pas engagé, sauf en cas d’atteinte cardiaque. Autres dystrophies Becker ou Duchenne-« like » Les autres dystrophies Becker ou Duchenne-« like » avec atrophie fémorale, hypertrophie des mollets, cardiopathie de transmission autosomique récessive représentent les sarcoglycanopathies et les alpha-dystro-glycanopathies. Calpaïnopathies Neuropathie diabétique proximale des membres inférieurs C’est une radiculoplexopathie lombaire. Elle est caractérisée par des douleurs des cuisses à type de brûlures, tenaces et insomniantes. Une amyotrophie précoce des quadriceps contraste avec un déficit modéré de ce muscle. Le tableau s’aggrave sur plusieurs semaines avec des troubles de la marche (atteinte des psoas et des quadriceps). Il se stabilise ensuite et les douleurs s’estompent progressivement mais les séquelles motrices et l’amyotrophie sont plus durables. Un syndrome d’amyotrophie proximale avec déficit moteur asymétrique et amyotrophie sans douleur est aussi possible. La récupération motrice est rare. Traité de Médecine Akos Cette dystrophie autosomique récessive débute habituellement entre 15 et 30 ans et évolue très lentement. L’atteinte sélective débute par un déficit amyotrophiant de la loge postérieure des cuisses, avec une relative préservation des quadriceps. L’atteinte scapulaire apparaît secondairement, avec un décollement symétrique des omoplates. Il n’y a pas de gros mollets, ni d’atteinte respiratoire ou cardiaque. Il existe un isolat de patients dans l’île de la Réunion et au pays Basque. Dysferlinopathies Trois présentations sont possibles de cette affection autosomique récessive : une myopathie des ceintures avec respect de la ceinture scapulaire et « boules » dans les biceps ; une myopathie distale dite « de Miyoshi » avec une fonte des mollets ; 5
  • 56. 1-0240 ¶ Amyotrophie : démarche diagnostique . l’évolution parfois rapide avec une atteinte proximale et perte de la marche évoque parfois une myopathie inflammatoire ; enfin, une myopathie proximodistale. La biopsie musculaire permet le diagnostic en mettant en évidence l’absence de dysferline. Dystrophie facio-scapulo-humérale Cette myopathie autosomique dominante (prévalence 1/20 000) débute habituellement entre 10 et 20 ans par une atteinte de la face et évolue lentement sur un mode descendant. Le visage est peu expressif, lisse, les joues aplaties et creuses, le sourire horizontal et asymétrique, les lèvres plus saillantes (lèvres de tapir) et la lèvre inférieure éversée. L’atteinte asymétrique de la ceinture scapulaire donne un aspect particulier : l’omoplate est ascensionnée en dehors, en haut et en avant ; la clavicule devient horizontale, son extrémité peut parfois basculer vers le bas. Le grand pectoral est atteint avec une ascension caractéristique des plis axillaires. À l’extrême, on observe un thorax en « entonnoir ». L’atrophie des muscles périhuméraux (biceps, triceps) contraste avec la conservation des deltoïdes et des muscles des avant-bras (« avant-bras de Popeye »). Une atteinte des releveurs des pieds (dans la moitié des cas) est responsable d’un steppage. Le diagnostic est génétique. Dystrophie myotonique de type 1 (ou maladie de Steinert) . C’est la plus fréquente des myopathies génétiques débutant à l’âge adulte (prévalence 1/8 000). Le tableau caractéristique associe une dysmorphie faciale (visage inexpressif, avec un ptosis, une atrophie des masséters et des sterno-cléidomastoïdiens) et un déficit amyotrophiant distal (extenseurs des doigts, loges antéroexternes de jambes). D’autres symptômes peuvent s’y ajouter : une myotonie des mains et une atteinte plurisystémique (calvitie, cataracte spécifique, troubles de la conduction cardiaque, troubles neuropsychologiques et troubles endocriniens). La sévérité est très variable. Le diagnostic est génétique. Une forme plus rare de dystrophie myotonique, appelée myopathie proximale avec myotonie, partage avec la maladie de Steinert le caractère dominant, la faiblesse musculaire, l’atteinte cardiaque et la cataracte précoce. Elle s’en distingue par l’âge de révélation plus tardif, le caractère proximal du déficit, la fréquence des myalgies, le caractère inconstant de la myotonie, l’absence de l’atteinte faciale et la plus grande bénignité. Myopathies distales Ce groupe contient une quinzaine d’entités et touche surtout les membres inférieurs. Les principales sont la myopathie de Miyoshi déjà décrite et la myopathie de Nonaka. Cette pathologie récessive se présente comme un déficit moteur amyotrophiant de la loge antéroexterne de jambe, d’évolution progressive, débutant entre 15 et 30 ans et conduisant souvent au fauteuil roulant en une quinzaine d’années. Sa caractéristique essentielle est le respect des quadriceps. Myopathies acquises Myopathies inflammatoires La polymyosite, la dermatomyosite et la myopathie nécrosante auto-immune se présentent par un déficit évolutif, symétrique des ceintures sans amyotrophie en général. L’amyotrophie est possible si l’atteinte est sévère et évoluée et/ou en cas de myopathie cortisonique surajoutée. La myosite à inclusions est la myopathie inflammatoire la plus fréquente après 50 ans (Fig. 5). La coexistence d’un déficit distal et proximal, asymétrique et la résistance aux corticoïdes sont évocatrices. Une amyotrophie des quadriceps et des avantbras en « manchette » et un déficit des fléchisseurs des doigts sont caractéristiques. Le diagnostic est assuré par la biopsie musculaire qui révèle des infiltrats inflammatoires et des vacuoles bordées. La myopathie à bâtonnet acquise, souvent confondue sur la présentation clinique avec une polymyosite sévère, se présente 6 Figure 5. Myosite à inclusion : déficit atrophiant des cuisses et des fléchisseurs des doigts. avec un déficit des ceintures et une atteinte axiale avec tête tombante. Une atteinte distale et une amyotrophie sont possibles. Le diagnostic repose sur la présence d’une immunoglobuline monoclonale et de bâtonnets au sein de fibres atrophiques. Myopathies endocriniennes Elles sont associées à l’ostéomalacie, à l’hyperparathyroïdie, à l’hypercorticisme et à l’hyper- ou hypothyroïdie. L’hypothyroïdie peut induire une hypertrophie musculaire. La myopathie cortisonique rentre dans ce cadre. L’atrophie est de type II. ■ Cas particuliers Amyotrophies par atteinte du système nerveux central Dans les syndromes pariétaux, une atrophie des muscles de la main est possible. Dans les hémiplégies, l’atrophie peut atteindre un segment de membre, par non-utilisation. Amyotrophies dans certaines formes de myasthénies auto-immunes L’atrophie s’associe en général à un déficit sévère, permanent et d’évolution prolongée. La topographie est variable, souvent distale, mais également linguale, voire massétérine (en particulier dans les myasthénies à anticorps anti-muscle specific tyrosin kinase [anti-MuSK]). ■ Conclusion L’amyotrophie relève de quatre mécanismes principaux : l’immobilisation, certaines pathologies systémiques, les atteintes du système nerveux périphérique, et les pathologies primitives du muscle. La précocité et la topographie de l’amyotrophie sont importantes dans le diagnostic de nombreuses pathologies neuromusculaires. Remerciements : au docteur Odile Dubourg. Traité de Médecine Akos
  • 57. Amyotrophie : démarche diagnostique ¶ 1-0240 . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] Guasconi V, Puri PL. Epigenetic drugs in the treatment of skeletal muscle atrophy. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2008;11:233-41. Serratrice G. Abrégé des maladies musculaires. Paris: JB Baillière; 2003 (p. 18-67). Eymard B, Laforêt P. Comment j’examine un patient suspect d’affection musculaire. Rev Neurol 2003;159:114-21. de Recondo J. Sémiologie du système nerveux. Du symptôme au diagnostic. Paris: Médecine Sciences Flammarion; 1995 (p. 99-104). Cambier J, Masson M, Dehen H. Abrégé de neurologie. Paris: Masson; 1994 (p. 227-69). Eymard B. Orientation diagnostique devant un déficit myopathique de l’adulte. Rev Prat 2008;58:2229-43. Pour en savoir plus Site internet du « Neuromuscular Disease Center », Washington University, St Louis: neuromuscular home page: http://neuromuscular.wustl. edu/index.html. Site de l’AFM (Association française contre les myopathies) : www. afm-france.org. D. Dimitri (dalia.dimitri@hmn.aphp.fr). Centre de référence des maladies neuromusculaires « Garches-Necker-Mondor-Hendaye », consultation des maladies neuromusculaires, service d’histologie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France. B. Eymard. Centre de référence de pathologie neuromusculaire Paris-Est, Institut de myologie, service de neurologie Mazarin, hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Dimitri D., Eymard B. Amyotrophie : démarche diagnostique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0240, 2010. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique 7
  • 58. 1-1196 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses 1-1196 MH Horellou, J Conard, MM Samama L a thrombophilie est définie par une prédisposition acquise ou constitutionnelle, génétiquement déterminée aux thromboses. Depuis la description du déficit familial en antithrombine décrit en 1965, de nombreux facteurs biologiques de risque thrombotique ont été rapportés, définissant la thrombophilie comme une tendance congénitale ou acquise à développer des accidents thromboemboliques. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : thrombophilie, thromboses. s Introduction Une thrombophilie constitutionnelle est retrouvée chez environ 35 % des patients présentant une thrombose veineuse [1]. Ces facteurs de risque de thrombose sont congénitaux ou acquis [5] (tableau I). Ils peuvent être associés entre eux et/ou associés à la présence de facteurs de risque favorisants, soulignant l’origine multifactorielle de la thrombose. Tableau I. – Facteurs de risque de thrombose veineuse. Facteurs favorisants - Liés au terrain : âge, antécédent thromboembolique, obésité, grossesse - Liés à la stase : chirurgie, immobilisation, insuffısance cardiaque, infarctus du myocarde, voyage prolongé - Liés à l’hypercoagulabilité : cancer, infections - Causes iatrogènes : contraception œstroprogestative, traitement hormonal substitutif, œstrogénothérapie, cathéters et dispositifs veineux centraux Thrombophilies constitutionnelles - Déficit en antithrombine - Déficit en protéine C - Déficit en protéine S - Résistance à la protéine C activée par mutation Arg506Gln du gène du facteur V - Mutation 20210 GA du gène de la prothrombine - Dysfibrinogénémie Thrombophilie acquise - Syndrome des antiphospholipides - Polyglobulie primitive et thrombocythémie essentielle - Hémoglobinurie paroxystique nocturne - Syndrome néphrotique Autres causes possibles de thrombophilies constitutionnelle et/ou acquises - Hyperhomocystéinémie - Augmentation du facteur VIII - Déficit en plasminogène - Déficit en deuxième cofacteur de l’héparine - Augmentation de la glycoprotéine riche en histidine (HRG) - Augmentation du fibrinogène - Augmentation de l’inhibiteur de l’activateur tissulaire du plasminogène (PAI) ? - Traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique (rôle de la L-asparaginase) s Thrombophilie constitutionnelle ‚ Causes de thrombophilies constitutionnelles Elles peuvent être dues à des déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine, protéines C ou S), à un défaut de réponse à un inhibiteur de la coagulation (résistance à la protéine C activée par mutation du facteur V, facteur V Leiden), à une augmentation d’un facteur de coagulation (augmentation du taux de facteur II par mutation du gène de la prothrombine). Déficits en inhibiteurs physiologiques de la coagulation (fig 1) L’antithrombine est le principal inhibiteur physiologique de la coagulation, elle inhibe la thrombine, mais aussi différents facteurs activés de la coagulation. L’héparine agit indirectement en multipliant par un facteur 2000 la vitesse d’inhibition de la thrombine. La protéine C, après son activation par la thrombine fixée à la thrombomoduline, présente à la surface des cellules endothéliales, inhibe les facteurs Va et VIIIa de la coagulation. Cette inactivation à la surface des phospholipides nécessite la présence de protéine S. Résistance à la protéine C activée La résistance à la protéine C activée décrite en 1993 par Dahlbäck se mesure par un allongement insuffisant du temps de céphaline + activateur (TCA) en présence de protéine C. Cette résistance est associée, dans près de 100 % des cas, à une mutation ponctuelle du gène du facteur V, mutation Arg506Gln ou facteur V Leiden, du nom de la ville 1 où elle a été décrite. Cette mutation ralentit l’inactivation du Va par la protéine C activée. Mutation ponctuelle du gène de la prothrombine Un séquençage systématique des gènes candidats au risque de thrombose a permis d’identifier une mutation ponctuelle du gène de la prothrombine (20210 G → A). Cette mutation est associée à une augmentation du taux de la prothrombine ou facteur II, cette augmentation favorisant l’apparition de thromboses.
  • 59. 1-1196 - Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses 1 Mécanismes physiologiques de l’inhibition de la coagulation. TFPI : tissue factor pathway inhibitor. XIIa XIa IXa Xa VIIa VIIIa Va Protéine C activée Protéine S facteur Xa TFPI IIa : thrombine Facteur tissulaire Antithrombine Protéine C 2e cofacteur de l'héparine Héparane sulfate TFPI Thrombine Dermatane sulfate Thrombomoduline Facteur tissulaire ‚ Risque thromboembolique des différentes thrombophilies constitutionnelles Cellules endothéliales Autres anomalies constitutionnelles associées à un risque de thrombose ¶ Hyperhomocystéinémie L’hyperhomocystéinémie est reconnue comme facteur de risque de thrombose veineuse : un taux supérieur à 18,5 µmol/L multiplie par deux le risque de thrombose veineuse. L’association de l’hyperhomocystéinémie à une autre altération héréditaire pourrait majorer ce risque. L’hyperhomocystéinémie peut être due à des causes génétiques et/ou acquises : carence d’apport vitaminique (B6, B12, acide folique), insuffisance rénale, polymorphisme d’un des gènes du métabolisme de la méthionine. Le plus fréquent est le variant (677 C → T) du gène de la méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR) qui entraîne la thermolabilité de la MTHFR et l’hyperhomocystéinémie. Cette mutation de la MTHFR est très fréquente : 10 % d’homozygotes, 35 % d’hétérozygotes sont présents dans la population générale. ¶ Augmentation du facteur VIII Un taux élevé de facteur VIII supérieur à 150 %, en dehors de toute pathologie inflammatoire, est proposé par l’équipe de Leiden comme facteur de risque, multipliant par 2,7 fois le risque de thrombose veineuse profonde (TVP) : une augmentation du facteur VIII supérieure à 150 % est retrouvée chez 10 % de la population témoin et 25 % de la population présentant une TVP. De nouvelles études prospectives sont nécessaires pour mieux évaluer le risque thrombotique de l’augmentation du facteur VIII. déficits en protéines C et S. Les thromboses sont exceptionnelles dans la petite enfance, en dehors du déficit en protéine C homozygote qui peut se manifester dès la naissance par un purpura fulminans. Les TVP apparaissent volontiers avant 40 ans, sont souvent récidivantes, peuvent être spontanées ou plus fréquemment favorisées par des circonstances déclenchantes (chirurgie, alitement prolongé, acte chirurgical, immobilisation plâtrée, contraception orale, grossesse...). À l’âge de 45 ans, selon les études, 30 à 80 % des sujets ayant une thrombophilie héréditaire ont eu un ATE, et la moitié d’entre eux ont des récidives. Dans le cas de la résistance à la protéine C, le premier accident peut survenir plus tardivement. La présence d’antécédents familiaux de thrombose, le caractère récidivant, l’âge du premier épisode thromboembolique avant 40 ans sont des critères qui conduisent à évoquer le diagnostic. ¶ Mutations de la thrombomoduline La thrombomoduline présente dans les cellules endothéliales fixe la thrombine qui perd ainsi ses propriétés coagulantes et, dans un même temps, le complexe thrombine-thrombomoduline active la protéine C. Deux mutations de la thrombomoduline ont été rapportées chez des patients présentant des accidents thromboemboliques (ATE) veineux. ¶ Altération du fibrinogène, du plasminogène Des anomalies du fibrinogène (dysfibrinogénémie), du plasminogène (hypo- ou dysplasminogénémie) sont rarement décrites au sein des cohortes de patients présentant des TVP. Leur relation au risque veineux est mal démontrée. ‚ Fréquence et expression clinique de la thrombophilie [3, 4] Ces anomalies se transmettent sur un mode autosomal dominant, et sont le plus souvent hétérozygotes. Leur fréquence dans la population témoin et chez les sujets présentant des thromboses veineuses est donnée dans le tableau II. Les déficits en antithrombine, protéines C et S ainsi que les résistances à la protéine C activée sont associés à la survenue de thromboses presque exclusivement veineuses. Il s’agit de thromboses profondes ou superficielles, d’embolies pulmonaires. Les thromboses dans d’autres territoires (thrombose veineuse mésentérique et thrombose veineuse cérébrale) sont plus rares et représentent moins de 5 % des ATE. Des thromboses artérielles peuvent parfois être observées, plus particulièrement dans les Toutes ces thrombophilies n’induisent pas le même niveau de risque thromboembolique. Les études cas témoins, les études des apparentés porteurs ou non porteurs de la thrombophilie ont permis récemment de donner une meilleure définition du niveau de risque thromboembolique associé à ces différentes thrombophilies. Le déficit en antithrombine est considéré comme la plus sévère des causes de thrombophilie, notamment pendant la contraception et la grossesse. Le déficit homozygote en antithrombine de type I est vraisemblablement incompatible avec la vie. Le déficit de type II-HBS (défaut de liaison de l’héparine) se distingue des autres types de déficit en antithrombine par une expression clinique moins sévère. Le déficit homozygote en protéine C peut s’exprimer dès la naissance par un purpura fulminans et des thromboses extensives dont le pronostic a été amélioré par l’utilisation de concentrés de protéine C. Des formes homozygotes à révélation tardive avec des nécroses cutanées à l’occasion de l’introduction des antivitamines K (AVK) ont également été décrites. La résistance à la protéine C activée par mutation Arg506 → Glu du facteur V (facteur V Leiden) est la plus fréquente des causes de thrombophilie, retrouvée chez 20 % des patients présentant des thromboses veineuses. L’expression clinique de la résistance à la protéine C activée semble moins sévère que les autres thrombophilies, avec une première manifestation thromboembolique à un Tableau II. – Fréquence des principales causes de thrombophilie. Déficit en AT* Sujets témoins Déficit en protéine C 0,03 % 0,2-0,4 % 1% 4-7 % 3% 6-8 % Patients présentant une thrombose veineuse (TV) - sans critère de sélection - TV récidivantes et/ou moins de 45 ans, antécédents familiaux Déficit en protéine S * : déficits en antithrombine de type I ; ** : population caucasienne. 2 Mutation gène II 3à7% 1à2% 3-13 % Facteur V Leiden** 1-2 % 20 % 50 % ? 6% 18 %
  • 60. Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses - 1-1196 âge plus avancé et souvent en présence d’un facteur favorisant. Les formes homozygotes de résistance à la protéine C activée ne sont pas exceptionnelles et sont moins sévères que les formes homozygotes des déficits en protéine C. Deux études faites chez les apparentés des propositus ont comparé le risque thromboembolique lié aux différentes thrombophilies : la résistance à la protéine C activée est un facteur de risque inférieur à celui des déficits en inhibiteurs de la coagulation [6]. Le déficit en inhibiteurs physiologiques de la coagulation (antithrombine, protéines C ou S) multiplie par 10 le risque d’ATE veineux chez les sujets porteurs (incidence annuelle 10,1/1 000 chez les porteurs versus 1/1 000 chez les non-porteurs). En comparaison, le facteur V Leiden multiplie par 2,8 le risque d’ATE (incidence annuelle d’ATE de 2,8/1 000 chez les apparentés porteurs du facteur V Leiden, 0,9/1 000 chez les apparentés non porteurs). Dans cette étude, la contraception œstroprogestative associée à la présence du facteur V Leiden multiplie par 3,3 le risque d’ATE, la grossesse par 4,2, alors que la chirurgie n’est pas associée à la survenue de phlébites. Pour ces auteurs, l’enquête familiale est souhaitable dans les déficits en inhibiteurs (antithrombine, protéines C ou S). Pour la résistance à la protéine C activée, l’enquête familiale pourrait être réservée aux femmes en âge de procréer. Une deuxième étude rétrospective faite chez les apparentés [2] retrouve le caractère plus sévère du déficit en antithrombine III : l’incidence annuelle des ATE est de 10,7/1 000 chez les patients porteurs d’un déficit en antithrombine, 5,4/1 000 pour la protéine C, 5,0/1 000 pour la protéine S, 3,0/1 000 pour la résistance à la protéine C activée et 6,7/1 000 chez les patients présentant plusieurs anomalies. Les ATE sont observés plus précocement chez les femmes, 35,1 en moyenne (8 à 81 ans), que chez les hommes 36,5 ans (10 à 69 ans). L’hétérogénéité des manifestations cliniques dans les différentes causes de thrombophilie héréditaire peut être expliquée en partie par l’association de deux altérations génétiques et/ou l’intervention de facteurs de risque acquis. La présence de deux anomalies génétiques augmente le risque thromboembolique (notion d’anomalies multigéniques). La nature de la thrombophilie, le caractère isolé ou associé à d’autres facteurs de risque sont des éléments qui seront pris en compte dans les décisions de poursuite ou d’arrêt de traitement anticoagulant et dans la prise en charge de situations à risque comme la grossesse en particulier. ‚ Chez qui rechercher une thrombophilie Seront préférentiellement explorés les sujets jeunes ayant des antécédents de thrombose veineuse documentée avec ou sans facteur déclenchant (pilule, grossesse, chirurgie...), les sujets de plus de 45 ans ayant une thrombose insolite (en l’absence de cancer ou d’intervention chirurgicale), les patients présentant des thromboses veineuses récidivantes ou un accident thrombotique de localisation inhabituelle (thrombose veineuse cérébrale, thrombose intra-abdominale). Avant prescription d’œstroprogestatifs, la recherche de thrombophilie n’est actuellement conseillée que chez les femmes ayant des antécédents familiaux de thrombose. ‚ Diagnostic biologique Seuls le dosage spécifique des inhibiteurs de la coagulation (antithrombine, protéines C et S), la recherche de la résistance à la protéine C activée complétée par une recherche de la mutation du facteur V Leiden, la recherche de la mutation 20210 du gène de la prothrombine, permettent le diagnostic de thrombophilie constitutionnelle ; ceux-ci ne retentissent pas sur les tests de coagulation globaux de routine. Lorsque les méthodes d’activité font suspecter un déficit (antithrombine inférieure à 80 %, protéines C ou S inférieures à 70 %), le dosage immunologique permet de distinguer les déficits quantitatifs (dosage immunologique diminué) et qualitatifs (dosage immunologique normal). La recherche d’une résistance à la protéine C activée se fait par test de coagulation basé sur l’allongement du TCA en présence de protéine C activée. Un test positif (allongement insuffisant du TCA en présence de protéine C activée) doit être confirmé par la recherche du facteur V Leiden par technique de biologie moléculaire qui distingue de plus, avec certitude, s’il s’agit d’une anomalie hétérozygote ou homozygote. Les dosages sont réalisés de préférence en dehors de tout traitement par les AVK et à distance de l’épisode thrombotique qui peut perturber les dosages de protéine S. L’interprétation des résultats doit tenir compte de certaines conditions (phase aiguë de la thrombose, grossesse) et des traitements en cours (héparine, anticoagulants oraux, œstroprogestatifs) qui peuvent entraîner des anomalies acquises compliquant le diagnostic d’anomalie congénitale. La transmission de ces déficits étant autosomale dominante, la recherche de la même anomalie chez les parents et dans la famille est très utile au diagnostic de déficit constitutionnel. ‚ Traitement des accidents thromboemboliques Chez les patients porteurs d’une thrombophilie, le traitement classique par héparine (héparine non fractionnée ou héparine de bas poids moléculaire), relayé par les AVK, est celui habituellement utilisé à la phase aiguë des thromboses. Les patients déficitaires en antithrombine peuvent présenter une relative résistance à l’héparine qui oblige à utiliser de plus fortes doses d’héparine. Le recours aux concentrés d’antithrombine est rarement nécessaire, mais il est discuté lors de la survenue de récidive thromboembolique sous traitement efficace, lors de situation chirurgicale ou d’accouchement, lorsque le risque hémorragique ne permet pas d’utiliser de fortes doses d’héparine. La perfusion de 50 unités d’antithrombine par kilogramme de poids permet d’augmenter le taux d’antithrombine de 50 à 120 %. Les doses seront ensuite adaptées quotidiennement pour maintenir le taux d’antithrombine au-dessus de 80 %. 3 L’abandon des doses de charge d’AVK, le relais héparine-AVK prolongé sont les modalités recommandées lors de l’introduction des anticoagulants oraux depuis la découverte du déficit en protéine C. Dans les déficits hétérozygotes en protéine C (taux voisin de 50 %), le traitement par AVK ne pose pas de problème particulier. Dans les exceptionnels déficits sévères (taux inférieur à 10 %), une nécrose cutanée est fréquente en début de traitement par les AVK et peut nécessiter le recours à la perfusion de concentrés de protéine C lors de l’introduction des AVK. Le traitement AVK est poursuivi 3 à 6 mois au minimum, en maintenant un international normalized ratio (INR) entre 2 et 3. La durée du traitement anticoagulant n’est pas encore bien définie chez les patients porteurs de thrombophilie. s Thrombophilie acquise ‚ Syndromes myéloprolifératifs et autres pathologies hématologiques Les syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie et thrombocytémie) et les dysglobulinémies monoclonales peuvent être à l’origine de complications thromboemboliques par l’hyperviscosité qu’ils entraînent. Ils sont recherchés par la numération-formule sanguine et l’électrophorèse des protides. L’hémoglobinurie paroxystique (maladie de Marchiafava-Micheli) et la drépanocytose sont recherchées devant un ATE associé à une hémolyse par un test de Ham-Dacie et cytométrie de flux, et une électrophorèse de l’hémoglobine. ‚ Syndrome des antiphospholipides Le syndrome des antiphospholipides est défini par la présence d’une manifestation thromboembolique veineuse, artérielle, placentaire, avec pertes fœtales récidivantes, associée à la présence d’un anticoagulant circulant et/ou d’un taux augmenté d’anticorps anticardiolipine. Un anticoagulant circulant de type lupus est retrouvé chez 5 à 15 % des patients présentant une thrombose veineuse. Il est détecté sur un allongement du TCA, non corrigé par le témoin, raccourci par l’addition de phospholipides et sans inhibition spécifique des facteurs de coagulation. Les anticorps anticardiolipine, détectés par technique enzyme linked immunosorbent assay (Elisa), sont dirigés contre la b2-glycoprotéine I fixée aux phospholipides. La présence d’un anticoagulant circulant de type lupus et/ou d’un titre élevé d’anticorps anticardiolipine peut être passagère, induite par une infection, un traitement, et seule la présence de ces anomalies sur deux prélèvements faits à 6 semaines d’intervalle, associée à une complication thromboembolique, fera évoquer la présence d’un syndrome des antiphospholipides. Il peut être secondaire à un lupus ou à une autre pathologie auto-immune ou primaire. La diminution de production de prostacycline en présence de
  • 61. 1-1196 - Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses l’anticorps antiphospholipides, la diminution de l’activation de la protéine C, la diminution de l’annexine V à la surface des villosités placentaires, sont les différents mécanismes impliqués dans la physiopathologie des thromboses veineuses observées dans le syndrome des antiphospholipides. Marie-Hélène Horellou : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Jacqueline Conard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Michel Samama : Professeur émérite. Service d’hématologie biologique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Horellou MH, Conard J et Samama MM. Anomalie héréditaire de la coagulation prédisposant aux thromboses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1196, 2001, 4 p Références [1] Bertina RM. Molecular risk factors for thrombosis. Thromb Haemost 1999 ; 82 : 601-609 [4] Recommandations du groupe d’études sur l’hémostase et la thrombose (GEHT). Stratégie du diagnostic biologique des maladies hémorragiques et thrombotiques constitutionnelles ou acquises. Sang Thromb Vaiss 1993 ; 5 : 27-36 [2] Bucciarelli P, Rosendaal FR, Tripodi A, Mannucci PM, De Stefano V, Palareti G et al. Risk of venous thromboembolism and clinical manifestations in carriers of antithrombin, protein C, protein S deficiency, or activated protein C resistance: a multicenter collaborative family study. Arterioscleros Thromb Vasc Biol 1999 ; 19 : 1026-1033 [5] Rosendaal FR. Risk factors for venous thromboembolic disease. Thromb Haemost 1999 ; 82 : 610-619 [6] Simioni P, Sanson BJ, Prandoni P, Tormene D, Friederich PW, Girolami B et al. Incidence of venous thromboembolism in families with inherited thrombophilia. Thromb Haemost 1999 ; 81 : 198-202 [3] Horellou MH, Conard J, Samama MM. Thrombophilie familiale. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Angéiologie, 192080, 1997 : 1-6 4
  • 62. 1-1198 1-1198 Encyclopédie Pratique de Médecine Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang C Brousse L ’électrophorèse des protéines du sang reste un examen d’actualité, simple et de réalisation rapide. Sa prescription et son interprétation, sous-tendues par le tableau clinique, reviennent le plus souvent au médecin généraliste. Son indication la plus courante est l’exploration d’une élévation de la vitesse de sédimentation. Elle permet de confirmer l’état inflammatoire ou infectieux, et oriente les investigations. Elle est indispensable au suivi des gammapathies monoclonales. © Elsevier, Paris. s ‚ Modifications de l’albumine (tableau III) Introduction La séparation par électrophorèse des protéines sériques s’effectue en routine sur gel d’agarose. La mobilité de chaque protéine est liée à sa charge électrique. Ainsi, cinq fractions sont individualisées : – l’albumine, biochimiquement homogène, la plus importante des protéines sériques ; – quatre groupes de globulines de migration α1, α2, β et γ regroupant des protéines aux fonctions très différentes. Leur variation quantitative apporte des informations quant aux organes qui les synthétisent : – l’albumine, α1, α2 et β sont synthétisées par le foie. – les γ globulines ou immunoglobulines (Ig) sont synthétisées par les lymphocytes B activés. L’électrophorèse doit être interprétée en fonction du taux de protéines sériques total qui subit des variations physiopathologiques. L’électrophorèse normale est représenté dans les tableau I et figure 1. Les principales α1 globulines sont : l’ α1 antitrypsine (2 à 4 g/L) ; l’orosomucoïde (0,4 à 0,9 g/L) ; l’α1 antichymotrypsine (0,3 à 0,6 g/L). Les principales α2 globulines sont : l’α2 macroglobuline (2 à 3,5 g/L) ; l’haptoglobine (0,6 à 1,8 g/L) ; la coeruloplasmine (0,25 à 0,43 g/L) ; et l’α lipoprotéine. Tableau I. – Électrophorèse des protéines. Sérum normal. % g/L alb © Elsevier, Paris normes 57 - 65 37 - 42 α1 2-4 6 - 10 4-7 β 8 - 12 5 -8 γ 12 - 19 1 Électrophorèse des protéines. Sérum normal. Les principales β globulines sont : la transferrine (2 à 4 g/L) ; le fibrinogène (2 à 4 g/L) ; complément C3 (1 à 1,3 g/L) ; la β lipoprotéine. Γ globuline : IgG (8 à 18 g/L) ; IgA (0,9 à 4,5 g/L) ; IgM (0,6 à 2,5 g/L) ; IgD ; IgE. ‚ Modifications de la protidémie totale (tableau II) Le taux moyen de protéines sériques est de 65 à 80 g/L chez l’adulte. En pratique, la mesure de l’hématocrite en l’absence d’anémie permet le dépistage d’une hémoconcentration ou d’une hémodilution. Toute protidémie inférieure à 60 g/L ou supérieure à 85 g/L doit être explorée par une électrophorèse. ‚ Modifications des a1 globulines (tableau IV) Le déficit en α1 antitrypsine (α1 AT), protéase synthétisée par le foie, est une maladie génétique (fig 3). Lorsque l’électrophorèse des protéines du sang est évocatrice, il convient de mesurer la concentration sérique d’α1 AT par dosage immunochimique et de caractériser le phénotype. En effet, il existe plusieurs phénotypes dont la forme hétérozygote PiMZ (2 à 4 % de la population) et la forme homozygote PiZZ (0,02 à 0,06 % de la population). La forme hétérozygote s’accompagne d’un taux sérique d’α1 AT à 60 % de la normale, la forme homozygote d’un taux sérique à 10 % de la normale. Seuls les sujets homozygotes peuvent développer une symptomatologie. La manifestation la plus fréquente est un emphysème de l’adulte jeune, mais on rapporte aussi des cirrhoses, des atteintes pancréatiques et des ostéoporoses. Tableau II. – Modifications de la protidémie totale. Hyperprotidémie 1-3 α2 L’hyperalbuminémie est sans signification pathologique ; elle traduit une hémoconcentration ou est en rapport avec une perfusion d’albumine. L’analbuminémie est une affection congénitale exceptionnelle. Associée à une augmentation réactionnelle des quatre autres fractions globuliniques, elle est bien supportée cliniquement. 8 - 12 Par augmentation de la masse protéique circulante : hypergammaglobulinémie mono- ou polyclonale Par diminution de l’eau vasculaire ; hémoconcentration : insuffısance d’apport perte liquidienne : diarrhée, vomissements, coup de chaleur 1 Hypoprotidémie Par diminution de la masse protéique circulante : défaut d’apport : malnutrition défaut d’absorption déperdition protéique cutanée, rénale, intestinale Par augmentation de l’eau vasculaire, hémodilution : surcharge hydrique
  • 63. 1-1198 - Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang Tableau VI. – Modifications des β2 globulines. Tableau III. – Modifications de l’albumine. Bialbuminémie (fig 2) Hypoalbuminémie Permanente : — mutation génétique sans conséquence pathologique Diminution de la synthèse : Transitoire : — traitement par β lactamine qui se fixe sur une fraction de l’albumine et modifie sa migration — fistule pancréatique : lyse intracavitaire de l’albumine par les enzymes pancréatiques — insuffısance hépatocellulaire : cirrhose, hépatite grave — inflammation Insuffisance d’apport : — dénutrition chronique sévère Diminution Augmentation Insuffısance hépatocellulaire Dénutrition Non monoclonale : Fuite protéique Hypocomplémentémie C3 de consommation Perte accrue : — urinaire : syndrome néphrotique — digestive : entéropathie exsudative — cutanée : brûlure Hypertransferrinémie des anémies ferriprives Augmentation de la β lipoprotéine (ApoB) Monoclonale : gammapathie à IgA ou IgM chaînes légères d’immunoglobulines du myélome ou de l’amylose (petit pic) Ig : immunoglobulines ; IgM : immunoglobulines de la classe M. Tableau V. – Modifications des alpha 2 globulines. Diminution Augmentation ou dédoublement Insuffısance hépatocellulaire Fuite protéique Dénutrition Hémolyse : effondrement de l’haptoglobine Syndrome inflammatoire Syndrome néphrotique : par augmentation de l’α2 macroglobuline (fig 4) Haptoglobine de phénotype différent, sans signification pathologique : dédoublement 2 Bialbuminémie génétique. 3 Déficit homozygote en α1 antitrypsine. ‚ Modifications des a2 globulines (tableau V) ‚ Modifications des b globulines (tableau VI) La zone β augmentée dans son ensemble et associée à un bloc βγ traduit l’augmentation polyclonale des IgA observée dans la cirrhose éthylique (fig 5). 5 Bloc βγ d’une cirrhose éthylique. 4 Syndrome néphrotique : hyper α1 associée à une hypoalbuminémie par fuite urinaire, une hyper β globulinémie par augmentation des β lipoprotéines, et hypo γ globulinémie en particulier dans la néphrose lipoïdique. ‚ Modifications des c globulines Hypergammaglobulinémie monoclonale ou pic en c globuline Un pic étroit en gammaglobulines (plus rarement en β, voire α2 globulines) correspond à une immunoglobuline monoclonale intacte, synthétisée Tableau IV. – Modifications des α1 globulines. Diminution Insuffısance hépatocellulaire Fuite protéique, associée alors à une baisse de l’albumine, des α2 et β globulines Déficit en α1 antitrypsine Augmentation Inflammation aiguë ou chronique, associée alors à une augmentation des α2 globulines 2 en excès. L’immunoélectrophorèse ou l’immunofixation permet de l’indentifier : IgG, IgM, IgA ou plus rarement IgD ou IgE. Elle est le reflet d’un clone de cellules B hyperstimulé, survenant au cours d’une gammapathie monoclonale bénigne (GMB) ou MGUS (monoclonal gammapathy of undetermined signifiance), ou d’un syndrome lymphoprolifératif malin. Les étiologies se répartissent de la façon suivante : – 65 % GMB ; – 15 % myélome ; – 6 % amylose primitive ; – 6 % lymphome malin non hodgkinien ; – 3 % leucémie lymphoïde chronique ; – 3 % maladie de Waldenström ; – 2 % plasmocytome solitaire. L’examen clinique orienté vers la recherche d’une atteinte osseuse, d’adénopathies ou d’une hépatosplénomégalie et des examens paracliniques simples suffisent le plus souvent à trancher entre GMB et syndrome lymphoprolifératif (tableaux VII, VIII). La présence d’une IgG ou d’une IgA doit conduire à éliminer avant tout un myélome ; la présence d’une IgM oriente plutôt vers une maladie de Waldenström ou un lymphome et le bilan doit alors être complété par une échographie abdominale pour rechercher des adénopathies ou une splénomégalie. La découverte d’une hémopathie maligne nécessitera la prise en charge en milieu spécialisé. La signification exacte d’une GMB reste imprécise, mais elle est très certainement en rapport avec un déficit de l’immunité cellulaire et/ou une stimulation antigénique chronique. Ainsi, elles sont plus fréquentes chez le sujet âgé (1 % de la population à 60 ans, 3 % à 70 ans, et 10 % à 80 ans) et au cours de certaines affections (tableau IX).
  • 64. Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang - 1-1198 Tableau VII. – Examens à réaliser devant un pic en gammaglobuline. NFS VS Créatininémie Calcémie, albuminémie Protéinurie des 24 heures avec immunofixation pour recherche de chaînes légères Dosage pondéral des Ig Tableau X. – Hypergammaglobulinémie polyclonale. Radiographies du squelette complet Myélogramme Échographie abdominale (si IgM) Infections bactériennes Infections parasitaires (toxoplasmose, leishmaniose, paludisme) Infections virales (hépatite, VIH, EBV) Maladies auto immunes : Gougerot-Sjögren (fig 8), lupus érythémateux diffus, cryoglobuline Sarcoïdose Affections hépatiques virales ou toxiques Néphropathies, en particulier à dépôts d’IgA NFS : numération formule sanguine ; VS : vitesse de sédimentation ; Ig : immunoglobulines ; IgM : immunoglobulines de la classe M. Tableau VIII. – Principales caractéristiques orientant vers un myélome ou une gammapathie monoclonale bénigne. Gammapathie monoclonale bénigne (fig 7) VIH : virus de l’immunodéficience acquise ; EBV : virus d’Eptein-Barr. Myélome (fig 6) Taux Ig monoclonale IgG < 20 g/L IgA < 10 g/L IgM < 5 g/L IgG > 20 g/L IgA > 10 g/L IgM > 5 g/L Taux Ig normales normal diminué Chaînes légères dans les urines absente ou < 300 mg/24 h > 1 g/24 h Plasmocytose médullaire < 10 %, sans anomalie nucléaire > 15 %, dystrophiques Anémie absente fréquente Hypercalcémie absente possible Lésions osseuses absentes fréquentes 8 Syndrome de Gougerot-Sjögren. 6 IgA monoclonal migrant en β au cours d’un myélome. est donc indispensable, 3 mois après la découverte puis tous les 6 mois. Il repose sur l’examen clinique et des examens biologiques (électrophorèse des protéines, NFS, créatininémie, calcémie, protéinurie), qui seront complétés par un myélogramme et des radiographies osseuses en cas de point d’appel. Rarement la gammapathie peut être biclonale (deux immunoglobulines distinctes). La signification et la conduite à tenir ne sont alors pas différentes. Les maladies des chaînes lourdes sont caractérisées par la présence dans le sérum de chaînes lourdes isolées d’immunoglobulines. La présence d’un pic à l’électrophorèse des protéines est inconstante, eu égard au faible taux de la protéine anormale (inférieur à 1g/L) et à l’hétérogénéité de sa charge électrique. Il s’agit de désordres immunoprolifératifs rares, qui s’accompagnent habituellement d’une hypogammaglobulinémie et dont le diagnostic nécessite une immunoélectrophorèse. Trois variétés sont décrites. s La maladie des chaînes lourdes α : la plus fréquente, touchant les sujets jeunes. L’infiltration lymphoplasmocytaire diffuse de l’intestin grêle et des ganglions mésentériques est responsable d’un syndrome de malabsorption sévère. Son évolution est parfois favorable sous antibiotiques, mais il n’est pas rare que survienne un lymphome malin immunoblastique. s La maladie des chaînes lourdes γ : elle atteint essentiellement les sujets âgés. Son tableau polymorphe est proche de la maladie de Waldenström. s La maladie des chaînes lourdes µ : c’est la plus rare. Son tableau fait évoquer une leucémie lymphoïde chronique mais le myélogramme retrouve des plasmocytes vacuolés Hypergammaglobulinémie polyclonale Il s’agit d’une augmentation de toutes les immunoglobulines, témoignant d’une réaction immunitaire humorale polymorphe. Cette anomalie n’a pas de signification pathologique précise. Elle est physiologique chez les habitants des pays tropicaux et les sujets souffrant de malnutrition, par infections bactériennes et parasitaires répétées. Les étiologies sont diverses (tableau X). Tableau IX. – Affections associées à une gammapathie monoclonale. Infections bactériennes aiguës ou chroniques Infections virales aiguës ou chroniques (VIH, CMV, EBV) Infections parasitaires aiguës ou chroniques Maladies auto-immunes : syndrome de Gougerot-Sjögren, Lupus érythémateux diffus, polyarthrite rhumatoïde Déficits immunitaires primitifs Déficits immunitaires acquis : allogreffe de moelle ou d’organes 7 Gammapathie monoclonale bénigne du sujet âgé. Si certaines GMB sont transitoires (particulièrement au cours des infections), la plupart sont susceptibles d’évoluer vers un syndrome lymphoprolifératif : 10 % de transformation maligne à 5 ans, 22 % à 20 ans. Un suivi régulier permanent Certaines tumeurs solides Cirrhose, hépatite chronique Maladies dermatologiques rares : mucinose papuleuse, pyoderma gangrenosum, xanthome plan normocholestérolémique VIH : virus de l’immunodéficience acquise ; CMV : cytomégalovirus ; EBV : virus d’Epstein-Barr. 3
  • 65. 1-1198 - Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang Tableau XI. – Hypogammaglobulinémie. Causes iatrogènes : corticothérapie immunodépresseurs chimiothérapie anticancéreuse radiothérapie sels d’or Hémopathies lymphoïdes : myélomes à chaînes légères ou non excrétants leucémie lymphoïde chronique lymphome Fuites d’immunoglobulines : rénale : syndrome néphrotique digestive : enthéropathie exsudative, hémorragie digestive Déficit congénitaux de l’immunité humorale : déficit en IgA : le plus fréquent, 1 individu sur 700 en Europe agammaglobulinémie liée au sexe : maladie de Bruton hypogammaglobulinémie à expression variable Hypogammaglobulinémie Elle est physiologique dans l’enfance, puisque le taux d’IgM adulte est atteint vers 1 an, le taux d’IgG à 6 ans, et le taux d’IgA à la puberté. Chez l’adulte il convient avant tout de confirmer l’hypogammaglobulinémie par le dosage pondéral des immunoglobulines. Les étiologies sont par ordre décroissant de fréquence : les causes iatrogènes, les hémopathies lymphoïdes, les fuites d’immunoglobulines et les déficits congénitaux de l’immunité humorale (tableau XI). Au cours du myélome à chaînes légères, l’excès de chaînes légères j ou λ peut donner parfois un petit pic en β ou γ globulines, mais le plus souvent l’électrophorèse des protéines ne montre que l’hypogammaglobulinémie en rapport avec la répression de synthèse des immunoglobulines normales (fig 9). L’immunoélectrophorèse ou l’immunofixation retrouve alors la chaîne légère dans le sang, voire les urines. Beaucoup plus rarement, il peut s’agir d’un myélome non excrétant. Le diagnostic sera alors fait par l’étude en immunofluorescence des plasmocytes médullaires. Certains déficits congénitaux de l’immunité humorale peuvent se révéler à l’âge adulte. Ils sont évoqués devant des infections à répétition 10 Infection à VIH. Profil oligoclonal ou restriction d’hétérogénéité des gammaglobulines 9 Myélome à chaînes légères. bactériennes ou à entérovirus ; ils s’accompagnent volontiers d’une hyperplasie des organes lymphoïdes, de manifestations auto-immunes, de malabsorption et de lymphomes en particulier digestifs. Il faut savoir qu’il existe des hypogammaglobulinémies transitoires au cours de certaines affections comme les viroses, pneumopathies bactériennes et septicémies, diabète sucré déséquilibré. Si l’amélioration des techniques d’éléctrophorèse de routine peut détecter avec une plus grande sensibilité les gammapathies monoclonales, elle permet aussi de révéler les aspects oligoclonaux. Ce type de profil est en rapport avec l’augmentation de plusieurs sous classes d’immunoglobulines donnant un aspect de bandes monoclonales multiples appelé « profil oligoclonal ». Il se rencontre chez des sujets immunodéficients comme les transplantés d’organe ou de moelle osseuse sous immunosuppresseurs (aziathoprine, ciclosporine, corticoïde), infection à VIH, ou enfin maladies auto-immunes sous immunodépresseurs (fig 10). Un suivi régulier de ces patients par électrophorèse et immunoélectrophorèse est utile, car il semble bien que cet aspect puisse précéder l’apparition d’un syndrome lymphoprolifératif. Christine Brousse : Rhumatologue, clinique médicochirurgical Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes cedex , France. Toute référence à cet article doit porter la mention : C Brousse. Anomalies de l’électrophorèse des protéines du sang. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-1198, 1998, 4 p Références [1] Fischer A. Les déficits immunitaires primitifs des lymphocytes B. Rev Prat Med Gen 1991 ; 9 : 790-794 [4] Seligmann M. Maladies des chaînes lourdes. Rev Prat 1993 ; 43 : 317-320 [5] Willemin B, Blickle JF, Brogard JM, Duchène M. Exploration de la réaction inflammatoire. Ann Med Interne 1990 ; 141 : 333-339 [2] Harousseau JL, Bataille M, Mahe B. Les gammapathies monoclonales. Impact Med 1996 ; 325 [3] Le Carrer D. Électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines sériques. Paris : Hatier, 1994 4
  • 66. ¶ 1-0270 Aphtes et aphtoses L. Vaillant, A. Bernez Les aphtes sont des ulcérations muqueuses, douloureuses, généralement observées dans la bouche, plus rarement dans la région génitale. Elles apparaissent soit isolées et ponctuelles, soit multiples et récidivantes définissant, dans ce dernier cas, l’aphtose. Le diagnostic est basé sur l’anamnèse et l’examen clinique, complété, en cas de nécessité, par l’exclusion des diagnostics différentiels. Ceux-ci sont nombreux, groupant les affections de toute origine (infectieuse, médicamenteuse, néoplasique, autoimmunitaire, traumatique...) s’exprimant par une bulle (ou des vésicules) ou une ulcération (ou des érosions). L’aphte montre une prédisposition familiale ; divers facteurs alimentaires, infectieux, médicamenteux... peuvent déclencher les poussées. L’aphtose est associée à des affections gastrointestinales (maladie cœliaque, rectocolite ulcérohémorragique et maladie de Crohn), des déficiences nutritionnelles (fer, folates, vitamines, zinc...), des désordres immunitaires (infection par le virus de l’immunodéficience acquise, neutropénies). La maladie de Behçet est une affection inflammatoire, chronique et récidivante, dont l’expression principale est une aphtose bipolaire récidivante. Le traitement des aphtes est symptomatique. Les traitements locaux (anesthésiques, corticoïdes locaux et sucralfate) sont utilisés en première intention. En cas d’aphtose, un traitement systémique (colchicine) est associé aux traitements locaux. Le thalidomide, de grande efficacité, est réservé aux aphtoses sévères, en raison de ses effets secondaires. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Aphte ; Aphtose ; Maladie de Behçet ; Ulcération orale ; Traitement des aphtes Plan ¶ Introduction 1 ¶ Diagnostic des aphtes Clinique Diagnostic 1 1 2 ¶ Traitement curatif des aphtes Traitements de première intention Traitements non spécifiques Traitements des aphtes graves Stratégies thérapeutiques 2 2 3 4 4 ¶ Diagnostic d’une aphtose Introduction Diagnostic positif d’une aphtose Diagnostic d’une aphtose secondaire Diagnostic d’une maladie de Behçet 4 4 4 4 5 ¶ Traitement préventif d’une aphtose Traitement étiologique Traitement préventif Stratégie thérapeutique 5 5 5 6 ■ Introduction L’ulcération buccale est une perte de substance muqueuse, dépassant la membrane basale (touchant épithélium et chorion). L’aphte n’est qu’une forme particulière d’ulcération de la Traité de Médecine Akos muqueuse buccale [1]. Aphtes et ulcérations buccales constituent un motif fréquent de consultation en pathologie quotidienne. Toute perte de substance de la muqueuse buccale est souvent qualifiée, à tort, d’aphte. De plus, en bouche, il est souvent difficile de distinguer une ulcération d’une érosion (perte de substance superficielle n’intéressant que l’épithélium), en particulier secondaire à une maladie virale. Le médecin généraliste doit faire le diagnostic d’aphte et en assurer le traitement symptomatique. Le recours au spécialiste se justifie devant une ulcération buccale atypique, surtout si un traitement préventif ou étiologique est envisagé, ou devant une aphtose récidivante. ■ Diagnostic des aphtes L’aphte est un symptôme banal, puisque 50 % de la population générale a au moins une fois dans sa vie une poussée d’aphte. La prévalence des aphtes est de 10 à 65 % suivant la population [2]. Clinique L’aphte est une ulcération douloureuse survenant par poussées. L’aphte peut siéger n’importe où dans la bouche, préférentiellement sur la joue ou la langue (Fig. 1). Il débute par une sensation de cuisson, puis apparaît une tache érythémateuse. 1
  • 67. 1-0270 ¶ Aphtes et aphtoses période menstruelle chez la femme, les traumatismes locaux et certains aliments (noix, noisettes, gruyère, tomates, agrumes...) peuvent provoquer une poussée d’aphtes. Le tabagisme diminue la fréquence des aphtes [5]. . Diagnostic . . Figure 1. Aphte de la langue (collection professeur L. Vaillant). . L’aphte est une ulcération nécrotique et inflammatoire dont le diagnostic n’est que clinique ; aucun examen biologique n’aide au diagnostic. La biopsie n’a pas d’intérêt diagnostique, car elle montre rarement une vascularite, et plus souvent une ulcération non spécifique. Contrairement à une idée reçue, le diagnostic d’aphte est difficile, souvent porté par excès. Un aphte peut être facilement confondu avec une ulcération buccale, une érosion douloureuse (en particulier un érythème polymorphe, un lichen plan, un pemphigus) et toutes les infections orales (Tableau 1). Aussi, un examen clinique complet est nécessaire devant toute poussée d’aphtes pour rechercher des lésions cutanées ou muqueuses orientant vers un autre diagnostic. En pratique, il faut éliminer les infections virales (en particulier l’herpès récidivant) (Fig. 5, 6). La récidive des lésions toujours au même endroit de la muqueuse buccale doit faire suspecter l’infection herpétique, qui peut être confirmée par la mise en culture du prélèvement virologique d’une lésion récente. “ Figure 2. Aphte de la joue (collection professeur L. Vaillant). (Fig. 4) Point fort • L’aphte est une forme particulière d’ulcération buccale. Seule la présence d’un fond jaunâtre et d’un halo inflammatoire permet d’affirmer le diagnostic d’aphte. En leur absence, il faut éliminer les causes d’érosions et d’ulcérations buccales. ■ Traitement curatif des aphtes Le but des traitements est de diminuer la douleur, de réduire l’inflammation et d’accélérer la cicatrisation. Il s’agit dans tous les cas de traitement symptomatique et suspensif. Traitements de première intention Figure 3. Ulcération du bord de la langue après application d’azote liquide (collection professeur L. Vaillant). . . Le diagnostic est fait cliniquement sur une ulcération douloureuse dont le fond déprimé nécrotique est de couleur jaunâtre ou grisâtre, la base infiltrée, les bords nets, entouré d’un halo érythémateux inflammatoire rouge vif (Fig. 2). Il n’y a pas d’adénopathie satellite. Si tous ces signes cliniques ne sont pas présents, il faut rechercher une autre cause d’ulcération buccale (Fig. 3) [3]. Les aphtes sont dus à une vascularite leucocytoclasique. Selon la taille du vaisseau atteint, ils sont plus ou moins grands et profonds. Les aphtes ont habituellement 0,5 à 1 cm de diamètre et guérissent sans cicatrice ; ils peuvent être herpétiformes (quelques millimètres), ou géants (plus de 2 cm, maladie de Sutton), inflammatoires et très douloureux pouvant guérir avec une bride cicatricielle. Leur cause est inconnue, mais il existe parfois des facteurs favorisants. Une prédisposition génétique est évoquée (plus grande fréquence des aphtes si les parents ont une aphtose [2], rôle de certains groupes human leukocyte antigen [HLA] [4]). Le stress, la 2 • Les antalgiques locaux soulagent rapidement la douleur. Leur durée d’action étant brève, on les utilise surtout avant le repas pour permettre l’alimentation et améliorer le confort. Le plus efficace est la lidocaïne (Xylocaïne® visqueuse 2 % en gel oral, Dynexan® 2 %) appliquée directement avec le doigt sur l’aphte. • Le sucralfate a démontré contre placebo son efficacité en bains de bouche 4 fois par jour [6] en diminuant les douleurs et en raccourcissant la durée de cicatrisation. • Les corticoïdes topiques sont les traitements les plus utilisés (consensus d’expert). Les corticoïdes agissent en réduisant l’inflammation. Ils sont d’autant plus efficaces qu’ils sont commencés tôt. En pratique, il faut utiliser des dermocorticoïdes d’activité très forte (Dermoval®, Diprolène®) dans une pâte adhésive (Orabase®) en quantité égale et les appliquer 2 à 4 fois par jour jusqu’à cicatrisation de l’aphte [7, 8]. En cas de lésions postérieures, les sprays de corticoïdes sont utiles ; le spray de fluticasone (Pulmicort® deux fois par jour) a montré une efficacité supérieure au bain de bouche à la bétaméthasone [9]. • Antiseptiques : les bains de bouche antiseptiques sont couramment utilisés. La chlorhexidine et le triclosan ont montré leur efficacité en diminuant les douleurs et en Traité de Médecine Akos
  • 68. Aphtes et aphtoses ¶ 1-0270 Ulcérations buccales Ulcération unique Ulcérations multiples Aphtes Traumatisme Carcinome Récurrentes Érythème polymorphe postherpétique Aphtose Aiguës Entérocolopathies Virus Herpès Varicelle - Zona Sans atteinte cutanée Hémopathies Bactéries Maladie de Behçet Aphtose buccale récidivante secondaire Aphtose buccale récidivante idiopathique Médicaments Avec atteinte cutanée Érythème polymorphe Figure 4. Syndrome de Lyell Syndrome de Stevens-Johnson Virus Varicelle Mains - pieds - bouche Dermatose bulleuse auto-immune Pemphigus Pemphigoïde cicatricielle Arbre décisionnel. Diagnostic étiologique des aphtes et aphtoses. Tableau 1. Aphtes : diagnostic différentiel. Ulcération unique Traumatisme Carcinome épidermoïde Infections (syphilis, tuberculose, mycoses profondes telle l’histoplasmose) Sialométaplasie nécrosante Ulcérations multiples Érythème polymorphe Herpès (primo-infection et récurrences) Herpangine, varicelle, zona Figure 5. Herpès buccal récidivant (collection professeur L. Vaillant). Figure 6. Herpès gingival récidivant (collection professeur D. Parent). Syndrome pieds-mains-bouche Cytomégalovirus Syndrome de Stevens-Johnson Lichen érosif Pemphigus, pemphigoïde cicatricielle Vascularites, lupus raccourcissant la durée des aphtes [10, 11]. En pratique, on utilise les bains de bouche de chlorhexidine (Eludril®) ou la Listérine® deux fois par jour. • Les cyclines : elles sont utilisées en bain de bouche ou par tamponnement 4 fois par jour [1]. On peut utiliser un comprimé de 100 mg de doxycycline dissout dans 10 ml d’eau. • Traitements physiques : de nombreux traitements physiques ont pour but de cautériser l’aphte, c’est-à-dire de transformer une ulcération inflammatoire en une ulcération cicatricielle, moins douloureuse. Ils sont contre-indiqués sur une muqueuse adhérente (gencive, palais et même langue) où la cicatrisation est difficile. L’application de nitrate d’argent [12] a montré, contre placebo, une amélioration des douleurs sans amélioration du délai de cicatrisation. Traité de Médecine Akos Traitements non spécifiques Les antalgiques par voie générale (paracétamol...) peuvent être employés. On propose aussi l’acide acétylsalicylique en bains de bouche (3 à 4 g dilués). En cas d’aphtes géants, on peut injecter, 3
  • 69. 1-0270 ¶ Aphtes et aphtoses après anesthésie locale à la Xylocaïne® visqueuse, quelques gouttes de Kenacort® retard à 40 mg/ml en intralésionnel ; l’efficacité est parfois spectaculaire. Tableau 2. Étiologie des aphtoses. Entérocolopathies inflammatoires - maladie de Crohn, RCH Traitements des aphtes graves - maladie cœliaque Lorsque la poussée d’aphtes est étendue, sévère (ou avec aphtes géants) et très douloureuse, des traitements systémiques sont proposés. Un traitement de 1 semaine par prednisone (1 mg/kg/j) est souvent utilisé en pratique, bien qu’aucune étude n’ait démontré son efficacité. Le thalidomide a démontré son efficacité dans le traitement des formes sévères d’aphtes du patient VIH-positif, à la posologie de 200 mg/j pendant 4 semaines [13]. Déficits vitaminiques - carence en fer, folates, vitamine B12 et maladie de Biermer - carence en zinc Causes hématologiques - neutropénie cyclique idiopathique - agranulocytose (iatrogène, leucémie...) Causes médicamenteuses -b-bloqueurs - anti-inflammatoires non stéroïdiens Stratégies thérapeutiques - nicorandil Dans les poussées mineures, un traitement par antalgique local est parfois suffisant, en privilégiant la lidocaïne gel. Dans les poussées d’aphtes habituelles, il faut associer aux antalgiques locaux les corticoïdes locaux d’activité très forte, éventuellement dans une pâte adhésive (par exemple Diprolène® pommade et Orabase® en quantité égale). Dans les poussées plus étendues avec atteinte postérieure, il faut associer aux corticoïdes locaux (parfois sous forme de spray pour les aphtes postérieurs) des bains de bouche au sucralfate 3 à 4 fois par jour. Ce n’est que dans les formes les plus sévères avec aphtes géants très invalidants empêchant l’alimentation qu’est discuté un traitement systémique par thalidomide associé aux corticoïdes locaux et au sucralfate. Maladies systémiques - maladie de Behçet - vasculites, lupus, GVH, syndrome de Sweet Infection par le VIH RCH : rectocolite hémorragique ; GVH : maladie du greffon contre l’hôte ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. Tableau 3. Causes médicamenteuses des aphtes. Captopril Sels d’or Nicorandil Acide niflumique ■ Diagnostic d’une aphtose Introduction . Phénindione Piroxicam L’aphtose est définie par le caractère récidivant d’aphtes multiples évoluant par poussées de 3 à 10 jours, récidivant au moins deux fois par an. On doit évoquer une aphtose devant des ulcérations buccales récidivantes. L’aphtose pose deux problèmes : • diagnostique, car l’aphtose peut être idiopathique, secondaire à une maladie générale, ou révélatrice d’une maladie de Behçet ; • thérapeutique, car la fréquence et l’importance des poussées peuvent nécessiter un traitement préventif en raison du retentissement de l’aphtose sur la vie quotidienne du patient (difficultés d’alimentation, douleur, retentissement psychologique). Méthotrexate Diagnostic positif d’une aphtose Hypochlorite de sodium Antibiotiques (sulfamides, bêtalactamines, éthambutol, streptomycine, tétracyclines, rifampicine, quinolones) Antiépileptiques (carbamazépine, hydantoïne, barbituriques) Anti-inflammatoires (oxicams, phénylbutazone, salicylés) Divers (chlormézanone, allopurinol, griséofulvine, pentamidine, chlorpropamide, tolbutamide) (Fig. 4) Il est fait cliniquement sur la récidive de plusieurs poussées d’aphtes authentifiés par l’examen clinique. Il faut éliminer les paresthésies buccales psychogènes où le sujet se plaint de douleurs dues à des « aphtes » qui ne sont constatés que par le patient. L’érythème polymorphe postherpétique est un diagnostic différentiel plus difficile. Un herpès récurrent, le plus souvent labial, est suivi 7 à 14 jours plus tard d’une poussée d’ulcérations buccales reconnues à tort comme des aphtes. Le diagnostic est facile en cas d’atteinte cutanée associée, mais l’atteinte muqueuse isolée est possible. Ce n’est qu’en cas d’érythème polymorphe postherpétique que l’aciclovir est efficace. Diagnostic d’une aphtose secondaire Des aphtes ou des ulcérations aphtoïdes sont observés dans plusieurs maladies générales qu’ils peuvent révéler (Tableau 2). Aussi, l’interrogatoire doit préciser les prises médicamenteuses, l’existence de signes digestifs et rechercher une malnutrition [14-21]. 4 Phénobarbital . . En cas d’aphtose secondaire, des atypies cliniques sont souvent observées : absence de signes inflammatoires (agranulocytose, médicament), ulcérations étendues en « carte de géographie » (médicament), ou superficielles (entérocolopathies, déficit vitaminique), présence d’autres lésions buccales (langue rouge vernissée des déficits vitaminiques), ulcérations linéaires (maladie de Crohn) avec aspect pavimenteux des joues et ulcérations buccales hémorragiques (rectocolite). Il a été dénombré 28 médicaments pouvant induire de vrais aphtes et huit d’entre eux (nicorandil...) peuvent être à l’origine d’une aphtose buccale récidivante [22] (Tableau 3). Dans une étude cas-témoins, il a été montré que les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les b-bloqueurs sont un facteur de risque des aphtes [23]. Ces poussées disparaissent généralement à l’arrêt du traitement. Les ulcérations buccales sont très fréquentes au cours de l’infection à VIH (3 %) [24]. En cas d’aphtose avec signes extramuqueux ou atypiques, un bilan biologique est demandé au cours d’une poussée (Tableau 4) : numération-formule sanguine (NFS), ferritine, vitamine B 12 , folates, zinc. L’existence d’une neutropénie explique l’aphtose et permet le diagnostic de neutropénie cyclique si elle se normalise en même temps que l’aphtose disparaît. Traité de Médecine Akos
  • 70. Aphtes et aphtoses ¶ 1-0270 Tableau 4. Bilan biologique conseillé devant une aphtose buccale récidivante idiopathique. récidives. C’est en particulier le cas des aphtes de cause médicamenteuse (qui disparaissent en 2 à 4 semaines et ne récidivent qu’en cas de reprise du médicament) et des aphtes par déficit vitaminique (dont la disparition est obtenue dans les 15 jours suivant la normalisation complète du déficit). En revanche, en cas d’aphtose buccale idiopathique ou d’aphtose de la maladie de Behçet, le traitement curatif est souvent insuffisant si les poussées sont rapprochées ou fréquentes. Un traitement préventif des poussées est donc nécessaire. Numération-formule sanguine Dosage fer, ferritine, folates, vitamine B12 Vitesse de sédimentation, CRP Sérologie VIH Si plaintes digestives associées : dosage IgA antiréticuline/antiendomysium/antigliadine VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; Ig : immunoglobulines ; CRP : protéine C-réactive. Tableau 5. Critères diagnostiques de la maladie de Behçet Traitement préventif Les moyens thérapeutiques sont identiques dans l’aphtose idiopathique et dans la maladie de Behçet (Tableau 6). [26]. Thalidomide Aphtose buccale récurrente (3 fois/an) observée par clinicien Le thalidomide a une efficacité souvent spectaculaire (amélioration importante dans 100 % des cas, et rémission complète dans 48 % versus 8 %, à la posologie de 100 mg/j pendant 2 mois) [27]. La limitation de l’utilisation du thalidomide est liée à la fréquence et à l’importance de ses effets secondaires observés dans 97 % des cas [27]. Ces effets secondaires sont une somnolence (nécessitant sa prise en une fois le soir au coucher), parfois constipation, céphalées, diminution de la libido, vertiges, troubles visuels et augmentation de l’appétit. Le thalidomide est rigoureusement contre-indiqué chez toute femme susceptible d’être enceinte en raison d’une importante tératogénicité, malheureusement bien établie. Au long cours, il est responsable d’une neuropathie périphérique axonale à prédominance sensitive due à une toxicité cumulative. Ceci impose la réalisation d’un électromyogramme avant le début du traitement (dépistage d’une neuropathie préexistante), qui doit être renouvelé tous les 6 mois à 1 an. Dans les 2 mois après la disparition des aphtes, la posologie est progressivement diminuée jusqu’à une posologie seuil, variable selon les patients, souvent de l’ordre de 100 mg/semaine en deux prises. Ce médicament est de prescription hospitalière. + deux des quatre critères suivants : - aphtes génitaux récurrents - lésions oculaires : uvéite antérieure, postérieure, vascularite rétinienne - lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite, nodules acnéiformes - pathergy test (hypersensibilité au point de piqûre) : lu par clinicien entre 24 et 48 heures Sensibilité : 91 % Spécificité : 96 % . . . . Diagnostic d’une maladie de Behçet [25] Devant une aphtose caractérisée par des poussées d’aphtes récidivants au moins trois fois par an, le diagnostic de maladie de Behçet doit être envisagé en l’absence d’une cause de maladie secondaire. Le diagnostic de maladie de Behçet est porté devant l’association d’une aphtose buccale et deux autres symptômes [26] (Tableau 5). Devant toute aphtose, il est donc nécessaire de rechercher une atteinte génitale, de faire un examen clinique cutané et oculaire, et de rechercher une hypersensibilité au point de piqûre. Celle-ci peut être mise en évidence par l’introduction d’une aiguille intradermique (avec ou sans injection de sérum physiologique) à la face antérieure de l’avant-bras. Le test est positif s’il existe au point d’injection, dans les 48 heures, une papule érythémateuse qui peut être biopsiée afin de mettre en évidence, histologiquement, la vascularite leucocytoclasique. L’aphtose est le signe inaugural dans 80 % des cas. Le diagnostic de maladie de Behçet est fait en moyenne 7 ans après le début de l’aphtose. Sucralfate Le sucralfate a montré son efficacité dans la prévention des aphtes [6]. Il permet une diminution de la fréquence des aphtes (87,5 % versus 37,5 % pour le placebo, p < 0,003) [6]. On utilise des bains de bouche 4 fois par jour (un sachet dilué dans un demi-verre d’eau). Colchicine Des études ouvertes ont montré l’intérêt de la colchicine pour la réduction de la fréquence et des douleurs dans les aphtoses (diminution de la fréquence des récidives et caractère indolore des aphtes) dans 63 % des cas (dont 22 % de rémission complète) à 3 mois [28]. Les effets secondaires sont fréquents mais sont rarement la cause de l’arrêt du traitement. Il s’agit essentiellement d’une intolérance digestive (diarrhée, nausées, douleurs abdominales) ■ Traitement préventif d’une aphtose Traitement étiologique En cas d’aphtose secondaire, le traitement de la cause, s’il est possible, permet la disparition des aphtes et prévient les Tableau 6. Traitement préventif des aphtoses récurrentes (études de la littérature comprenant plus de 20 malades). Traitement Amélioration importante Effets secondaires Étude contrôlée Auteurs Nombre de patients Thalidomide 100 % 98 % Colchicine 63 % 18 % O Revuz 1990 73 N Fontes 2002 Étanercept p < 0,05 54 O Melikoglu 2005 40 O = oui, N = non Azathioprine 75 % 23 % - Yazici 1990 34 Ciclosporine 70 % 94 % O Masuda 1989 34 Sucralfate 85 % 0% O Alpsoy 1999 26 Pentoxifylline 54 % 8% N Chandrasekkar 1999 24 Interféron 65 % 100 % O Alpsoy 2002 23 Traité de Médecine Akos 5
  • 71. 1-0270 ¶ Aphtes et aphtoses Tableau 7. Différents médicaments utilisés dans le traitement préventif des aphtoses. Molécules Action Nom commercial Contre-indications Posologie Colchicine Houdé® Insuffisance rénale sévère Colchimax® Inhibition du chimiotactisme des polynucléaires Insuffisance hépatique sévère 1 mg = 1cp/j Colchicine Grossesse 1 mg = 1 cp/j Corticoïdes Disulone® Anti-inflammatoire Insuffisance hépatique sévère Cortancyl® Action sur les polynucléaires Déficit en G-6-PD 100 mg/j Dapsone Celles de la corticothérapie 0,5 à 1 mg/kg/j Thalidomide Anti-inflammatoire (anti-TNF) Thalidomide Grossesse 50 à 100 mg/j Neuropathie G-6-PD : glucose-6-phosphate déshydrogénase ; TNF : tumor necrosis factor. même médicament au palier posologique précédemment employé. Une nouvelle tentative d’arrêt est effectuée 3 à 6 mois plus tard. qui se voit surtout pour les doses supérieures à 2 mg/j. Au long cours, le risque de leucopénie, voire d’agranulocytose, de thrombopénie ou d’anémie est exceptionnel ; il justifie la pratique d’une NFS, initialement, après 1 à 3 mois, puis tous les 3 à 6 mois. Des cas exceptionnels de neuropathie périphérique, de myopathie, d’aménorrhée et d’alopécie ont été rapportés. Les contre-indications sont les insuffisances hépatiques et r&#x