Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic

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Le manuel du généraliste 2 du symptôme au diagnostic

  1. 1. 1-0160 1-0160 Encyclopédie Pratique de Médecine Acouphène R Dauman I rritant, et souvent même exaspérant, l’acouphène représente un motif de consultation d’une extrême fréquence auprès du médecin généraliste. Le désarroi que celui-ci ressent alors, donne à l’étude de cette question un intérêt tout particulier. © Elsevier, Paris. s Introduction L’acouphène, encore appelé sifflement ou bourdonnement, est la perception d’un son (ou d’un bruit) qui possède deux traits distinctifs essentiels [2] : il n’est pas créé par l’environnement sonore et il est inaudible de l’entourage. On voit donc d’emblée le caractère très intrigant que la perception d’un acouphène peut revêtir tout au début. Le rôle du médecin généraliste à ce stade précoce est considérable. L’acouphène n’est en effet, dans la grande majorité des cas, pas révélateur d’une pathologie associée. Le médecin peut donc apaiser d’emblée les craintes du malade, ou bien au contraire accentuer son inquiétude en répondant de manière inadaptée à ses questions. Or, les réponses apportées par le premier médecin consulté influencent, on le sait bien maintenant, le cours évolutif de l’acouphène [3]. Un patient immédiatement rassuré a beaucoup plus de chances de s’habituer spontanément à son acouphène qu’un sujet laissé dans l’inquiétude pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. s © Elsevier, Paris Ce que le médecin généraliste ne doit pas dire Tout médecin de famille a été confronté aux questions suivantes : « docteur, d’où vient mon bruit ? », « quand va-t-il disparaître ? », « j’espère que vous allez me donner quelque chose qui va le faire disparaître rapidement », « est-ce grave ? », « avez-vous déjà rencontré des cas similaires ? », « mon bruit va-t-il devenir plus fort ? », etc. Ces questions pourraient, au fond, s’appliquer à d’autres motifs de consultation (douleur, fatigue) et elles ne devraient donc pas déconcerter le praticien. Et pourtant, combien de fois n’a-t-on pas entendu les malades répéter les réponses qui leur ont été faites : « on ne sait pas d’où ça vient... » ; « c’est circulatoire... » ; « il faut commencer par rechercher un neurinome... » ; « il n’y a rien à faire... » ; « on ne sait pas comment ça évolue... » ; « je connais plusieurs personnes qui en sont désespérées... » ; « vous garderez ça toute votre vie, il faut en prendre votre parti... » ; « on va essayer un traitement, et si ça ne marche pas on en essayera un autre, et ainsi de suite... ». À la vue d’une opacité sur une radiographie pulmonaire demandée pour une toux persistante, le même médecin aurait-il une attitude similaire vis-à-vis de son patient en lui disant « vous avez peut-être un cancer, il faut faire des examens rapidement... » ? Certainement pas ! s Pourquoi ces réponses sont-elles préjudiciables ? L e s eff e t s p s y c h o l o g i q u e s s o n t c l a i r s , reproductibles d’un malade à l’autre. Leurs mécanismes, en revanche, restent dans le domaine de l’hypothèse. Il faut bien comprendre l’état d’esprit dans lequel se trouve le sujet quand il vient consulter son médecin généraliste pour la première fois. Intrigué par ce bruit insolite entendu le soir au coucher, il demande au conjoint s’il le perçoit aussi. Devant sa réponse négative, il fait le tour de son domicile pour rechercher l’appareil électroménager en cause (Hazell, communication personnelle), et finit par se rendre à l’évidence. Ce bruit ne provient pas de l’extérieur et lui seul l’entend. Dès lors, naissent des 1 questions similaires à celles que nous avons vues. Et c’est justement à ce moment là que le rôle du médecin de famille devient déterminant. En effet, l’habituation spontanée se fera beaucoup plus aisément si le bruit ne revêt pas de caractère menaçant [3]. Dans le cas contraire, le bruit est amplifié par les circuits neuronaux souscorticaux [4] et sa mémorisation par le cerveau est facilitée. s Éléments sur lesquels il faut s’appuyer pour répondre Il n’y a bien sûr pas de recette applicable à tous les patients, ni de réponses uniformes auxquelles devraient se conformer tous les praticiens. Celles présentées ici sont simplement destinées à éclairer le lecteur. Nous verrons pour chaque question choisie à titre d’exemple, la réponse que l’on peut apporter (en gras), puis quelques explications. ‚ « D’où vient ce bruit ? » « C’est une réaction de votre cerveau à une déficience de l’oreille interne ». Des études menées sur l’animal ces dernières années, suggèrent que des changements fonctionnels se produisent au niveau des structures auditives centrales (en particulier à l’intérieur du tronc cérébral) lorsque la physiologie de l’organe sensoriel périphérique est modifiée expérimentalement. Des remaniements synaptiques et des réorganisations neuronales, notamment, pourraient se dérouler, dans la description desquels il n’est évidemment pas nécessaire d’entrer. ‚ « Quand ce bruit va-t-il disparaître ? », « j’espère que vous allez me donner quelque chose pour le faire cesser rapidement » « Votre bruit ne disparaîtra probablement pas, mais votre cerveau a tout à fait la capacité de s’y habituer ».
  2. 2. 1-0160 - Acouphène L’hypothèse selon laquelle l’acouphène prendrait naissance dans le cerveau n’est pas seulement une spéculation physiopathologique, elle sert aussi à convaincre d’emblée le malade d’accepter la réalité. Son acouphène ne peut pas disparaître, puisqu’il est généré dans le cerveau. La déception qui résulte de cette révélation dépend, en grande partie, du moment où elle est faite. Si les processus neurophysiologiques complexes aboutissant à la conviction que ce bruit est une menace [3] n’ont pas eu le temps de se mettre en place, la déception est légère voire nulle. Si, au contraire, le malade a dû consulter plusieurs médecins avant d’entendre des réponses appropriées, alors les doutes, les craintes sur la signification véritable de ce bruit ont eu le temps d’agir ; la déception est beaucoup plus grande, à la mesure de l’espoir placé dans le spécialiste. La deuxième composante de la réponse (« votre cerveau a la capacité de s’y habituer ») est tout aussi importante que la première, car elle ouvre une perspective positive à un sujet plus ou moins désillusionné par ce qu’il vient d’entendre. Le processus d’habituation, défendu par Jastreboff [4] et dont le mécanisme fait actuellement l’objet de discussions contradictoires [2] , représente une « bouée de sauvetage » à laquelle le patient peut se raccrocher pour revoir complètement son point de vue sur son acouphène. ‚ « Est-ce grave ? », « Mon bruit risque-t-il de devenir plus fort ? », « Vais-je devenir sourd ? » « Votre bruit n’augmentera pas d’intensité, sauf peut-être quand vous serez fatigué ou énervé. Vous ne deviendrez pas sourd, ce bruit n’est pas annonciateur d’une surdité. Encore une fois, votre cerveau a toutes les chances de s’y habituer ». Ces réponses s’appuient sur des études épidémiologiques précises, menées en GrandeBretagne [1]. Elles peuvent paraître faussement rassurantes. En réalité, elles ne le sont pas si elles sont prononcées précocement, dès la première consultation du médecin généraliste. Leur pouvoir de persuasion et d’apaisement est d’autant plus grand qu’elles sont faites tôt. s vestibulaire, quelques pathologies pouvant se révéler très rarement de la sorte : – il est tout à fait exceptionnel qu’une maladie de Menière se révèle par des acouphènes durablement isolés, et ce diagnostic ne peut être envisagé que si une surdité fluctuante et des crises de vertige apparaissent dans les semaines suivantes, tout au plus 2- 3 mois ; – un neurinome de l’acoustique, tumeur bénigne à progression lente, qui prend naissance dans le conduit auditif interne, se manifeste habituellement par une surdité progressive unilatérale. Des acouphènes unilatéraux peuvent en être le symptôme inaugural, mais ceci est très exceptionnel : le neurinome de l’acoustique est une tumeur rare, alors que les acouphènes constituent un motif de consultation d’une extrême fréquence. s Examens à demander S’il s’agit du médecin de famille, il aura habituellement déjà eu l’occasion de demander les principales constantes biologiques sanguines (normulation formule sanguine, cholestérolémie, glycémie). Dans le cas contraire, il est utile de vérifier qu’il n’y a pas de perturbations générales. Une hypercholestérolémie, un diabète sont en effet parfois décelés à cette occasion. Le lien entre ces pathologies générales et les acouphènes n’est pas évident. Les malades qui viennent consulter pour des acouphènes sont assez souvent déjà traités par un normolipémiant, sans que cela ait eu une influence véritable sur leurs acouphènes. C’est donc plutôt pour le pronostic vasculaire général que ces troubles doivent être identifiés et corrigés. L’examen le plus approprié est certainement la consultation auprès d’un spécialiste otorhinolaryngologique. Ce dernier est en effet en mesure d’évaluer avec exactitude l’état de l’oreille externe et de l’oreille moyenne, de mesurer avec précision le niveau d’audition par l’intermédiaire de l’audiométrie tonale et vocale. L’examen audiométrique révélera très souvent une surdité de perception, dont les caractères sont importants aussi bien pour le diagnostic que la prise en charge de l’acouphène. Examen clinique Après l’interrogatoire, le médecin généraliste procédera à l’otoscopie. En cas de bouchon de cérumen, il se gardera d’un lavage trop puissant, des aggravations d’acouphènes risquant de survenir en cas de manœuvre intempestive. Il prendra la tension artérielle. Une hypertension artérielle, jusque-là méconnue, peut se manifester par des acouphènes. En cas de vertige ou de déséquilibre associé, un examen vestibulaire de débrouillage sera réalisé, comportant notamment la recherche d’un nystagmus, d’une déviation à la manœuvre de Romberg, d’une déviation à l’épreuve de piétinement. Cet examen a pour objet de mettre en évidence des signes infracliniques d’atteinte s Examens à éviter Dans cette catégorie doivent être rangés deux types d’explorations. Celles qui sont inutiles chez un sujet consultant pour des acouphènes, car donnant des résultats non spécifiques ou difficiles à interpréter. En tête de cette première catégorie vient le Doppler. Un deuxième groupe est représenté par des examens qui ne devraient pas être demandés en première intention, c’est-à-dire sans élément d’orientation clinique ou paraclinique. On retrouve ici le scanner et l’imagerie à résonance magnétique (IRM). Ces examens sont coûteux et normaux chez 2 l’immense majorité des sujets se plaignant d’acouphènes. On pourrait penser que leur négativité rassurera l’acouphénique, en fait il s’avère que le sujet est bien plus souvent décontenancé à l’issue de l’imagerie que soulagé, le résultat normal n’étant en général pas complété par des explications appropriées à ses interrogations ou inquiétudes. s Rôle dans la prise en charge de l’acouphénique Le rôle du médecin généraliste est très utile à bien des égards. Précocement, nous l’avons vu. Mais aussi ultérieurement, en relation avec le spécialiste. Nous nous bornerons aux grandes lignes de cette prise en charge, en insistant plus particulièrement sur les éléments que le médecin généraliste peut influencer. Il convient tout d’abord de ne pas multiplier les médications réputées agir sur la circulation sanguine ou la protection anti-ischémique. Autant ces drogues peuvent être utiles au tout début, dans les premières semaines, autant après elles perdent de leur intérêt. Le principal argument qu’on peut opposer à leur prescription chronique dans les acouphènes est qu’il est très difficile dans bien des cas d’authentifier une origine ischémique. Leur usage infructueux, prolongé des mois durant, contribue en outre à désespérer le sujet. L’utilisation au long cours des benzodiazépines est encore plus controversée. Il peut être tentant d’en prescrire chez un sujet qui a du mal à s’endormir parce qu’il est gêné dès qu’il se trouve dans le silence. Si leur usage peut se concevoir pendant quelques jours chez un sujet particulièrement anxieux ou énervé, leur administration chronique ne manque pas d’inconvénients. Les benzodiazépines créent rapidement une dépendance, leurs effets secondaires ne sont pas négligeables, et surtout elles ralentissent ou entravent le processus d’habituation à l’acouphène car son déroulement nécessite des fonctions cérébrales intactes. Les antidépresseurs peuvent être utiles si l’acouphène révèle une dépression sous-jacente, mais là encore leur prescription sera réduite dès que possible pour ne pas ralentir l’habituation spontanée. Le spécialiste otorhinolaryngologique découvrira les possibilités d’appareillage auditif par une prothèse, qui possède souvent un double avantage. La prothèse améliore la perception des bruits environnants, ce qui conduit à un effet de masque de l’acouphène. En second lieu, l’appareillage auditif rend la compréhension et donc la communication plus faciles, ce qui réduit la fatigue et la tension nerveuse de l’acouphénique, facteurs « polluants » bien connus. Une technique de réentraînement auditif par générateur de bruit à faible niveau, proposée depuis quelques années [3, 4], apporte souvent un bénéfice non négligeable dans le processus d’habituation. Elle est à l’évidence du ressort du spécialiste.
  3. 3. Acouphène - 1-0160 s Conclusion Par son extrême fréquence dans la population générale, par ses répercussions sur la qualité de la vie, par sa résistance aux médications habituellement prescrites, l’acouphène mérite incontestablement une meilleure information du monde médical. Il n’est que très rarement le symptôme annonciateur d’une pathologie préoccupante. Le rôle du médecin généraliste dans cette pathologie est probablement déterminant, car c’est bien souvent à lui que s’adresse en premier le sujet qui entend des acouphènes. Une meilleure connaissance des réponses à éviter et de celles qui peuvent au contraire être formulées, devrait permettre de soulager un grand nombre de sujets et d’éviter le passage à une deuxième phase, au cours de laquelle la gêne devient plus difficilement supportable. Le médecin généraliste a également un rôle important dans la prise en charge au long cours de cette pathologie. Le bon usage des médications, le soutien psychologique qu’il peut apporter à un malade qu’il connaît bien, le lien qu’il représente avec le spécialiste otorhinolaryngologique, sont des atouts très précieux. René Dauman : Professeur des Universités, praticien hospitalier, CHU de Bordeaux et université Victor-Segalen Bordeaux II, laboratoire d’audiologie expérimentale et clinique, CJF Inserm 97-04, service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital Pellegrin, 33076 Bordeaux cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : R Dauman. Acouphène. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0160, 1998, 3 p Références [1] Coles RR. Epidemiology, aetiology and classification. In : Reich GE, Vernon JA eds. Proceedings of the Fifth International Tinnitus Seminar 1995. Portland : American Tinnitus Association, 1996 : 25-30 [4] Jastreboff PJ. Tinnitus as a phantom perception: theories and clinical implications. In : Vernon JA, Moller AR eds. Mechanisms of tinnitus. Boston : Allyn and Bacon, 1995 : 73-93 [2] Dauman R. Acouphènes : mécanismes et approche clinique. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-180-A-10, 1997 : 1-7 [3] Hazell JW. Models of tinnitus: generation, perception, clinical implications. In : Vernon JA, Moller AR eds. Mechanisms of tinnitus. Boston : Allyn and Bacon, 1995 : 57-72 3
  4. 4. ¶ 1-0180 Adénopathies superficielles T. Papo Les adénopathies peuvent être asymptomatiques, uniques ou multiples, et survenir à tout âge. La hantise du praticien est l’adénopathie révélatrice d’un cancer ou d’un lymphome. Une approche clinique structurée et un panel simple d’examens complémentaires – dont la cytoponction ganglionnaire – permettent de décider (ou non) du moment de la biopsie à visée histologique. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Adénopathies ; Cytoponction ; Cancer ; Lymphome Plan ¶ Introduction 1 ¶ Analyse clinique élémentaire Interrogatoire Examen physique 1 1 1 ¶ Diagnostic Questions posées Tableaux cliniques Diagnostic paraclinique 2 2 2 4 ¶ Conclusion • la notion de séjour en zone d’endémie parasitaire ; • les antécédents médicaux et chirurgicaux proches et lointains (cancer, lymphome, maladie vénérienne, exérèse d’un nævus, infection oto-rhino-laryngologique [ORL], etc.) en recherchant particulièrement l’existence d’une dermatose prurigineuse dans l’anamnèse ; • la nature des traitements médicamenteux et soins dentaires en cours, vaccinations récentes ; • l’existence de signes généraux : asthénie, amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes, prurit généralisé (en précisant sa chronologie par rapport à la survenue de l’adénopathie). 4 Examen physique ■ Introduction Le diagnostic positif d’adénopathie superficielle est fait par la palpation de ganglions lymphatiques hypertrophiés. Un diamètre supérieur à 1 cm est retenu comme pathologique, mais il s’agit d’un chiffre moyen défini arbitrairement. Ainsi, dans certains territoires (inguinal), un ganglion physiologique mesure jusqu’à 2 cm alors que la présence d’un ganglion infracentimétrique en localisation sus-claviculaire gauche peut être alarmante. ■ Analyse clinique élémentaire Interrogatoire Les éléments dont le recueil doit être systématique comprennent : • l’âge, en sachant qu’une polyadénopathie cervicale haute persistante, en règle faite d’éléments de petite taille, est banale chez l’enfant. Une localisation carcinomateuse est surtout objectivée après 50 ans ; • la nature des activités professionnelles ou de loisirs (travaux manuels, de jardinage, chasse, contacts avec des animaux domestiques, etc.) ; • la recherche par l’interrogatoire de facteurs de risque d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ; Traité de Médecine Akos Il comporte quatre volets. Examen des aires ganglionnaires • Cervicales (sous-mentale, sous-mandibulaire, mastoïdienne, prétragienne, parotidienne, rétromandibulaire, jugulocarotidienne sur toute la longueur des axes vasculaires, spinale, occipitale, sus-claviculaire). • Axillaires sur un sujet assis ou debout, la main posée sur l’épaule de l’examinateur qui racle la paroi thoracique de haut en bas. • Sus-épitrochléennes sur un sujet au coude fléchi, l’examinateur palpant la gouttière située entre biceps et triceps, 3 cm environ au-dessus de l’épitrochlée. • Inguinales. • Rétrocrurales. Caractéristiques des adénopathies • Date de début, mode d’installation et évolution (lente ou rapide, variable, etc.). • Taille, caractère isolé ou groupé. • Consistance. • Sensibilité, en sachant que la douleur ganglionnaire déclenchée par l’absorption d’alcool, éventuellement accompagnée de signes transitoires locaux inflammatoires, voire généraux à type de flush, était considérée comme spécifique de la maladie de Hodgkin. En réalité, ce symptôme mystérieux 1
  5. 5. 1-0180 ¶ Adénopathies superficielles (effet antabuse ?) a été rapporté dans la tuberculose, les lymphangites septiques, la sarcoïdose, les cancers, les lymphomes non hodgkiniens, etc. • Mobilité par rapport aux plans adjacents. • Caractère compressif, principalement des veines et des nerfs adjacents. Il est souhaitable de colliger localisation et taille des ganglions sur un schéma daté. Recherche d’une lésion dans le territoire de drainage des ganglions concernés • Les aires cervicales drainent le territoire cutané de la face et du cuir chevelu, la sphère ORL, la thyroïde. Les adénopathies sus-claviculaires drainent le médiastin. Le réseau lymphatique des viscères sous-diaphragmatiques aboutit au canal thoracique avec la localisation élective des adénopathies superficielles correspondantes dans le creux sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier). • Les aires axillaires drainent les membres supérieurs, la paroi thoracique et les glandes mammaires. • Les aires inguinales et rétrocrurales drainent les membres inférieurs, les organes génitaux externes et la marge anale. Recherche d’une atteinte lymphoïde extraganglionnaire On recherche en particulier une hépato- ou splénomégalie, une hypertrophie amygdalienne, voire une masse thymique palpable dans la fourchette sternale. Un examen physique complet comporte notamment : touchers pelviens, examen des organes génitaux externes, examen endobuccal pour la recherche d’une lésion initiale, recherche du signe de la houppe mentonnière. ■ Diagnostic Questions posées Plusieurs questions sont sous-jacentes au diagnostic d’adénopathie. • S’agit-il ou non d’un ganglion lymphatique (en s’aidant éventuellement d’une imagerie comme l’échographie) (Tableau 1) ? • L’atteinte du système lymphatique est-elle localisée ou généralisée ? • Question essentielle, la pathologie en cause est-elle bénigne ou maligne ? • S’agit-il d’une atteinte primitive (syndrome lymphoprolifératif) ou secondaire (infection, maladie inflammatoire, cancer) du système lymphatique ? Ainsi par exemple, dans une série de 543 patients adressés par leur généraliste pour adénopathie, 17,5 % avaient une pathologie maligne (lymphome 11,4 %, métastase d’un cancer solide 6,1 %). Tableaux cliniques On distingue les adénopathies uniques ou groupées dans une seule aire et les polyadénopathies. Adénopathies uniques ou groupées Schématiquement, une adénopathie sensible, rouge, chaude, mobile et molle ou un paquet douloureux de ganglions noyés dans une périadénite évoque une localisation infectieuse, dont le point de départ est à rechercher dans le territoire de drainage. La porte d’entrée est parfois évidente (morsure, plaie), mais peut être ancienne et passer inaperçue (germe banal, maladie vénérienne, maladie d’inoculation, leishmaniose, etc.) (Tableau 2). Une adénopathie cervicale chronique peu inflammatoire doit faire rechercher systématiquement une atteinte amygdalienne 2 Tableau 1. Diagnostic différentiel d’une adénopathie superficielle. Dans tous les territoires - neurinome - lipome - fibrome Territoire cervical - glande salivaire (parotide, sous-maxillaire, sublinguale), en sachant qu’une atteinte mixte, salivaire et lymphatique, est possible (Gougerot-Sjögren, sarcoïdose, VIH) - kyste du tractus thyréoglosse - lymphangiome kystique sus-claviculaire - kystes branchiaux - kystes dermoïdes - grenouillette sus-hyoïdienne - anévrisme ou glomus carotidien (à ne pas biopsier !) - laryngocèle externe - tumeur thyroïdienne (parfois associée) - tumeur musculaire - abcès des parties molles - côte cervicale Territoire axillaire - hidrosadénite (suppuration des glandes sudorales apocrines) Territoire inguinal - hidrosadénite - abcès froid - hernie - kyste du cordon - anévrisme artériel ou ectasie veineuse (à ne pas biopsier !) VIH : virus de l’immunodéficience humaine. ou dentaire et une tuberculose. Une adénopathie « froide » avec fistulisation évoque une maladie infectieuse traînante, comme les « historiques » (Saint-Louis) écrouelles de la tuberculose qui n’ont d’ailleurs pas disparu. Une adénopathie volumineuse, dure, indolore, fixée, adhérente voire infiltrante est hautement évocatrice de malignité, qu’il s’agisse de syndrome lymphoprolifératif (Tableau 3), de cancer, voire d’un syndrome myéloprolifératif en acutisation. Une adénopathie cervicale est d’autant plus suspecte que bas située (sus-claviculaire). Polyadénopathie Dans un contexte aigu fébrile, elle fait évoquer d’abord chez un sujet jeune une mononucléose infectieuse, une primoinfection par le VIH, une toxoplasmose ou plus rarement une infection à cytomégalovirus (Tableau 2). Les adénopathies de la rubéole débordent rarement le territoire occipital. Une polyadénopathie est plus souvent accompagnée d’une fièvre subaiguë dans la brucellose, la syphilis secondaire ou la trypanosomiase (séjour en zone d’endémie pour la maladie de Chagas). Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (anticonvulsivants, sulfamides, etc.) peut aussi être responsable d’une polyadénopathie fébrile. En l’absence de fièvre, une infection par le VIH doit être systématiquement suspectée (syndrome lymphadénopathique). Toute dermatose prurigineuse généralisée peut être responsable d’une polyadénopathie. Une maladie systémique (lupus, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose) est plus rarement en cause. Le syndrome de Gougerot-Sjögren doit être distingué pour son risque particulier d’évolution vers la malignité (lymphome B de type mucosa associated lymphoid tissue [MALT]). Les syndromes lymphoprolifératifs, le plus souvent malins (Tableau 3), sont responsables de polyadénopathies, en contexte fébrile ou non. Les polyadénopathies malignes secondaires sont surtout représentées par les métastases de carcinome, les localisations ganglionnaires des leucémies myéloïdes (chronique Traité de Médecine Akos
  6. 6. Adénopathies superficielles ¶ 1-0180 Tableau 2. Adénopathies infectieuses (d’après Swartz, 2000). Agent infectieux responsable Adénopathies localisées Suppuration Bactériennes Streptocoque A + + Adénite bactérienne Staphylocoque doré + ± + + Pharyngite Streptocoque A Adénopathies généralisées Anaérobies Adénite tuberculeuse ou apparentée Mycobacterium tuberculosis + Mycobacterium scrofulaceum Mycobacterium kansasii Brucellose Brucelles Leptospirose Leptospires + Syphilis Treponema pallidum + Chancre mou Haemophilus ducreyi + + Peste Yersinia pestis + + Tularémie Francisella tularensis + + Pasteurellose Pasteurella multocida + Sodoku Spirillum minus + Charbon Bacillus anthracis + Morve Pseudomonas mallei + + + Mélioïdose Pseudomonas pseudomallei + + + Maladie de Lyme Borrelia burgdorferi + Mycobactériose atypique Mycobacterium marinum + Granulome vénérien Chlamydia trachomatis + + + Fièvre boutonneuse méditerranéenne Rickettsia conorii + Fièvre fluviale japonaise Rickettsia tsutsugamushi + Rickettsiose vésiculeuse Rickettsia akari + Maladie des griffes du chat Bartonella henselae + Maladie de Whipple Tropheryma whippelii Granulomatose septique familiale Multiples + + + + + + Mycotiques Histoplasmose américaine Histoplasma capsulatum Histoplasmose africaine Histoplasma duboisii + + Coccidioïdomycose sud-américaine Paracoccidioides brasiliensis + Sporotrichose Sporotrichum schenckii + Virales Rougeole Paramyxovirus + Rubéole Paramyxovirus + Mononucléose infectieuse Virus d’Epstein-Barr + Infection à cytomégalovirus Cytomégalovirus Dengue Arbovirus Fièvres hémorragiques virales africaines Arénavirus + Fièvre hémorragique avec syndrome rénal Virus de Hantaan + Herpès génital Herpes simplex virus-2 Pharyngites Rhinovirus + + + + Adénovirus Herpes simplex virus-1 + + + + Influenza Coxsackie Sida VIH + + Kala-azar Leishmania donovani + + Trypanosomiase africaine Trypanosoma brucei + + Maladie de Chagas Trypanosoma cruzi Toxoplasmose Toxoplasma gondii Filarioses lymphatiques Wuchereria bancrofti Parasitaires + + + + Brugia malayi VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; sida : syndrome de l’immunodéficience acquise. Traité de Médecine Akos 3
  7. 7. 1-0180 ¶ Adénopathies superficielles Tableau 3. Principaux syndromes lymphoprolifératifs. Maladie ou lymphome de Hodgkin Lymphomes non hodgkiniens dont LLC et macroglobulinémie de Waldenström Syndromes lymphoprolifératifs dits atypiques : - lymphadénopathie angio-immunoblastique (en réalité LNH-T) - maladie de Castleman (hyperplasie angiofolliculaire, infiltrat plasmocytaire polyclonal) Leucémie aiguë lymphoblastique À part : Maladie de Rosai-Dorfman (histiocytose sinusale massive) Maladie de Kikuchi (lymphadénite nécrosante subaiguë) Maladie de Kimura (hyperplasie folliculaire et veinulaire, hyperéosinophilie) Pseudotumeur inflammatoire (tumeur myofibroblastique) LLC : leucémie lymphoïde chronique ; LNH-T : lymphome non hodgkinien de type T. Tableau 4. Bilan complémentaire ambulatoire minimal d’adénopathie(s) sans cause locale évidente. Numération-formule sanguine avec plaquettes Électrophorèse des protides sanguins, C reactive protein Transaminases, LDH Sérologies toxoplasmose, primo-infection EBV, VIH, syphilis Tubertest® Radiographie pulmonaire Échographie abdominale Ponction ganglionnaire (à discuter) LDH : lacticodéshydrogénase ; EBV : Epstein-Barr virus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. ou aiguë) et de l’hématopoïèse extramédullaire de la splénomégalie myéloïde. Il faut noter la possibilité d’atteinte mixte ; ainsi dans la pathologie liée au VIH, l’adénopathie peut être le siège de l’infection virale mais aussi d’une infection opportuniste, d’un sarcome de Kaposi, d’une maladie de Castleman, voire d’un lymphome. L’existence d’une splénomégalie associée indique la généralisation de l’atteinte lymphoïde, surtout en cas d’infection virale, dans les mycobactérioses disséminées, le lupus, la sarcoïdose et les syndromes lymphoprolifératifs. En réalité, la présence d’une splénomégalie est relativement rare, objectivée dans moins de 10 % des cas de polyadénopathie. Enfin, certaines localisations seraient particulièrement évocatrices. Les adénopathies épitrochléennes sont classiquement évocatrices de la sarcoïdose et de la syphilis, mais se rencontrent aussi dans la mononucléose infectieuse et dans les syndromes lymphoprolifératifs. L’atteinte occipitale préférentielle de la mononucléose infectieuse, de la syphilis, de la toxoplasmose et de la rubéole accompagnerait aussi la très rare maladie de Kikuchi (lymphadénite nécrosante non suppurée). (Hodgkin en particulier) dont l’évolution initiale peut être variable, entrecoupée de poussées et d’involutions spontanées des adénopathies. • Une cytoponction préalable se justifie théoriquement d’emblée, soit pour affirmer rapidement la nature lymphatique de la masse et éventuellement fournir un dépistage immédiat d’un processus tumoral, soit pour ponctionner une collection purulente (mise en culture). La ponction est supérieure à l’empreinte (cf. infra) pour la préservation et donc l’analyse de cellules ganglionnaires intactes. Sa rentabilité est haute en cas de métastase de cancer épithélial, car le constat de cellules d’origine non lymphoïde est facile. Elle ne permet aucunement l’étude du tissu ganglionnaire (histologique). Deux limites de la ponction méritent d’être soulignées : d’une part la difficulté de l’analyse cytologique en microscopie optique qui explique que sa valeur soit « hautement dépendante de l’observateur » ; d’autre part, sa fréquente négativité même en cas de pathologie maligne qui s’explique par la possibilité de nécrose du matériel ou le caractère focal des lésions. La difficulté (voire l’impossibilité) inhérente à certains diagnostics cytologiques différentiels, entre hyperplasie bénigne et lymphome folliculaire par exemple, est un autre problème, en partie contourné par l’utilisation de l’immunophénotypage en cytométrie de flux, de l’immunocytochimie, de l’hybridation in situ ou de la polymerase chain reaction (PCR). La ponction a donc l’intérêt de sa faisabilité et de sa rapidité d’interprétation. En pratique, même positive et a fortiori négative, elle est le plus souvent complétée par la biopsie chirurgicale. • Toute adénopathie inexpliquée et durable plus de 1 mois doit faire l’objet d’une biopsie chirurgicale à visée diagnostique. Cette « règle d’or », même si elle peut être assouplie par la possibilité d’un diagnostic cytologique de bonne qualité après ponction, reste opérante en pratique clinique. Le chirurgien et le médecin doivent décider de l’exérèse complète du ganglion le plus volumineux dans une polyadénopathie. On évite dans la mesure du possible la biopsie d’un ganglion inguinal, en raison de la rentabilité inférieure de la biopsie dans cette zone et du risque de lymphœdème définitif du membre. Rarement la biopsie peut s’accompagner de lésion nerveuse : adénopathies périparotidiennes et nerf facial, ganglions cervicaux postérieurs et nerf spinal accessoire. En cas de ganglions de taille égale, la biopsie s’effectue par ordre de préférence décroissant en situation sus-claviculaire, cervicale, axillaire, épitrochléenne et inguinale. Le ganglion doit être coupé dans son plus grand axe pour donner lieu à une apposition sur lame de la tranche de section (empreinte), lisible en quelques minutes ou heures selon le colorant utilisé. Le ganglion est alors destiné, selon une demande explicite du médecin, aux laboratoires d’anatomopathologie accompagné des empreintes, et de bactériologie, principalement pour mise en culture. En ce qui concerne l’étude en anatomopathologie, il est indispensable de mentionner au chirurgien qu’une partie doit être acheminée rapidement dans une compresse stérile imbibée de sérum physiologique pour congélation et l’autre partie dans un fixateur classique (liquide de Bouin ou formol tamponné). La rentabilité de la biopsie ganglionnaire, classiquement de l’ordre de 50-60 %, n’a pas été étudiée depuis l’avènement des nouvelles techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaire. Diagnostic paraclinique Sans détailler les investigations utiles (Tableau 4) à la recherche d’une cause ou à la visualisation d’adénopathies profondes, trois principes méritent d’être soulignés. • Avant d’engager une enquête paraclinique, il faut savoir proposer une simple surveillance de 3 semaines à un sujet jeune qui présente une adénopathie récente d’allure bénigne susceptible de régresser spontanément ou sous l’influence d’un traitement antibiotique. Ce principe doit être assoupli par la connaissance de véritables lymphomes malins 4 ■ Conclusion Le plus souvent, les adénopathies sont transitoires chez un sujet jeune ou localisées dans le territoire de drainage d’une lésion patente. En dehors de ces situations évidentes, une approche clinique et paraclinique rigoureuse doit permettre de décider de la biopsie chirurgicale à visée diagnostique pour écarter une infection, un cancer ou un lymphome. Traité de Médecine Akos
  8. 8. Adénopathies superficielles ¶ 1-0180 . Pour en savoir plus Habermann TM, Syeensma DP. Lymphadenopathy. Mayo Clin Proc 2000; 75:723-32. Rousset H, Vital-Durand D, Dupond JL. Diagnostics diffıciles en médecine interne (vol 4). Paris: Maloine; 1999 (p. 9-24). Bazemore AW, Smucker DS. Lymphadenopathy and malignancy. Am Fam Physician 2002;66:2103-10. Brown JR, Skarin AT. Clinical mimics of lymphoma. Oncologist 2004; 9:406-16. Chau I, Kelleher MT, Cunningham D, Norman AR, Wotherspoon A, Trott P, et al. Rapid access multidisciplinary lymph node diagnostic clinic: analysis of 550 patients. Br J Cancer 2003;88:354-61. Schafernak KT, Kluskens LF, Ariga R, Reddy VB, Gattuso P. Fine-needle aspiration of superficial and deeply seated lymph nodes on patients with and without a history of malignancy: review of 439 cases. Diagn Cytopathol 2003;29:315-9. Swartz NM. Lymphadenitis and lymphangitis. In: Mandell GL, Bennet JE, Dolin R, editors. Principles and practice of infectious diseases. London: Churchill Livingstone; 2000. p. 1066-75. T. Papo, Professeur (thomas.papo@bch.aphp.fr). Médecine interne, Hopital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75017 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Papo T. Adénopathies superficielles. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0180, 2008. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Traité de Médecine Akos Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations 5
  9. 9. ¶ 1-0190 Algie faciale : conduite diagnostique D. Valade Les algies faciales regroupent un très grand nombre d’entités que l’on peut démembrer en trois grands chapitres : les algies faciales vasculaires, les algies faciales névralgiques ou neuropathiques et les algies faciales dites « des spécialistes », c’est-à-dire correspondant à l’oto-rhino-laryngologie (ORL), l’ophtalmologie et la stomatologie. Les algies faciales de type vasculaire ont pour chef de file l’algie vasculaire de la face avec sa douleur en coup de poignard périorbitaire et les signes autonomiques qui lui sont associés ; les autres céphalées trigémino-autosomiques ne sont que des variations de l’algie vasculaire de la face. Parmi les algies faciales de type névralgique ou neuropathique, la névralgie trigéminale est la plus fréquente avec sa douleur à type de décharge électrique située sur le territoire d’une branche du trijumeau. Outre le trijumeau, on peut avoir une névralgie touchant n’importe quel nerf de la face ou du crâne, les deux plus classiques étant la névralgie d’Arnold et la névralgie postzoostérienne. Quant aux algies faciales dites « des spécialistes », on pourrait les résumer à trois grandes entités : les rhinosinusites pour l’ORL, le glaucome aigu à angle fermé pour l’ophtalmologie et le syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire pour la stomatologie. Autant de pathologies ayant des origines ou des causes diverses mais qui ont comme symptôme commun la douleur sous toutes ses formes et touchant une hémiface ou la face en son entier. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Algie faciale ; Algie faciale vasculaire ; Algie faciale névralgique ; Algie faciale ORL ; Algies faciales ophtalmologiques ; Algies faciales stomatologiques ■ Introduction Plan ¶ Introduction 1 ¶ Algies faciales de type vasculaire Algie vasculaire de la face (AVF) Autres céphalées trigémino-autonomiques Hemicrania continua 1 1 2 2 ¶ Algies faciales de type névralgique ou neuropathique Névralgie trigéminale Névralgie classique du glossopharyngien Névralgie du ganglion géniculé ou du nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) Névralgie laryngée supérieure Névralgie nasociliaire Névralgie supraorbitaire Névralgie d’Arnold Syndrome cou-langue Névralgie crânienne du zona 2 2 3 ¶ Algies faciales dites « des spécialistes » : oto-rhino-laryngologiques, ophtalmologiques et stomatologiques Rhinosinusites Glaucome aigu Syndrome de Tolosa-Hunt Carotidynie Syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire Glossodynie Traité de Médecine Akos 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 Les algies faciales sont un symptôme très souvent rencontré en pratique médicale courante et qui a fait l’objet de nombreuses recherches. Cependant, il reste dans leur étiologie et l’interprétation de leur pathogénie bien des incertitudes, génératrices de bien des lacunes dans leur thérapeutique. La fréquence d’une origine ou d’une interaction fonctionnelle où la psychosomatique joue un rôle déterminant n’est pas pour simplifier le problème. La variété des manifestations cliniques et la difficulté de les rattacher à une cause précise amènent très souvent les patients à rebondir d’un spécialiste à l’autre, du neurologue à l’ophtalmologiste, du stomatologiste à l’oto-rhino-laryngologiste (ORL). En fait, elles sont un bel exemple d’un point de rencontre entre diverses disciplines (Tableau 1). ■ Algies faciales de type vasculaire Algie vasculaire de la face (AVF) C’est la plus fréquente des céphalées trigémino-autonomiques [1]. Elle s’individualise au sein de ce groupe par sa prédominance masculine, sa survenue par crises de 15 à 180 minutes, et chez la plupart des patients sa remarquable double périodicité circadienne et circannuelle. L’AVF est une des pires affections douloureuses qui existent pouvant conduire au suicide. Sa prévalence est estimée à environ 1 à 2/1 000. 1
  10. 10. 1-0190 ¶ Algie faciale : conduite diagnostique Tableau 1. Comparatif des quatre principales algies faciales. Névralgie essentielle du trijumeau AVF Sinusite F>H 2 F/1 H 1 F/5 H F=H Durée des crises 2-3 s à 2 min 2-3 s à 2 min 15-180 min Constante : quelques heuresquelques jours Fréquence des crises 5 à 100/j tous les jours 5 à 100/j tous les jours 1 à 8/j tous les jours Douleur constante Latéralité de la douleur Strictement unilatérale Strictement unilatérale Strictement unilatérale Uni- ou bilatérale Topographie de la douleur V2/V3 > V1 Occipitofrontale Orbitotemporale Frontale, maxillaire,vertex Type de la douleur Décharges électriques Décharges électriques Broiement-arrachement Pression Sévérité Très sévère Modérée à sévère Très sévère Modérée à très sévère Signes vasomoteurs 0 0 Présents Très rares Nausées ou vomissements 0 0 Possibles 0 Photophobie-phonophobie 0 0 Possible 0 Conséquence de la crise sur les activités Sidération brève Activité conservée Activité impossible Activité conservée Facteurs déclenchants des crises . Névralgie d’Arnold Sex ratio Zones gâchettes, parler, mastiquer, etc. mais plainte importante et agitation Traumatisme ou viral Infection Rien, ou prise d’alcool H : homme ; F : femme ; AVF : algie vasculaire de la face. Clinique Il s’agit de crises quotidiennes de douleur faciale unilatérale avec signes autonomiques ipsilatéraux, survenant par salves de quelques semaines à mois, séparées par des périodes de rémission durant de quelques mois à 1 ou 2 ans. À coté de cette forme typique qualifiée d’épisodique, il existe dans 10 % à 15 % des cas une forme chronique sans rémission ou inférieure à 1 mois/an. La douleur faciale est unilatérale en orbitaire ou périorbitaire, s’étendant à l’hémiface toujours du même côté d’une crise à l’autre et durant la période. Extrêmement violente, elle est décrite comme un couteau que l’on enfonce dans l’orbite et que l’on tourne ; elle débute et se termine très rapidement et le patient ne souffre plus jusqu’à la prochaine crise. Les signes autonomiques ipsilatéraux sont pratiquement toujours présents et témoignent de l’hyperactivité parasympathique et de l’hypoactivité sympathique. Enfin, dans 90 % des cas, on a un comportement d’agitation à l’opposé de celui des migraineux. Évolution • Périodicité circadienne : la plupart des patients ont une à trois crises/24 h avec dans plus de la moitié des cas des crises nocturnes les réveillant à heures fixes. • Périodicité circannuelle : dans l’AVF épisodique, les épisodes durent en moyenne de 3 à 16 semaines, tous les 1 à 2 ans, voire deux fois/an. Dans l’AVF chronique, les crises sont quotidiennes pendant plus de 1 an avec, ou pas, une rémission inférieure à 1 mois/an. . mais plainte importante Autres céphalées trigémino-autonomiques Hémicrânie paroxystique Très semblable à l’AVF, mais avec des crises plus courtes et plus nombreuses, elle a en revanche une forme chronique plus fréquente que la forme épisodique. Sa prévalence est faible (3 % à 6 % des céphalées trigémino-autonomiques) avec une prédominance féminine (ratio 3/1). Elle a comme particularité d’avoir la sensibilité à l’indométacine comme critère diagnostique. . « Short lasting unilateral neuralgiform pain with conjonctival injection and tearing » (SUNCT) Cette affection très rare à prédominance masculine (ratio 4/1) ressemble à une névralgie du trijumeau (territoire V1) ; les crises 2 exclusivement orbitaires et périorbitaires très fréquentes sont d’une extrême violence et résistent à la plupart des traitements. . Hemicrania continua Cette céphalée persistante strictement unilatérale, répondant à l’indométacine, est à prédominance féminine. Elle évolue par crises d’une vingtaine de minutes accompagnées de signes dysautonomiques, sur un fond douloureux permanent [2]. ■ Algies faciales de type névralgique ou neuropathique . Névralgie trigéminale Classique C’est une névralgie à prédominance féminine (ratio 3/2) survenant plutôt dans la deuxième moitié de la vie. La douleur est brutale d’emblée maximale, strictement limitée au territoire de la branche atteinte ; elle est brève suivie d’une phase réfractaire. Il existe une zone gâchette limitée avec des zones préférentielles telles que le sillon nasolabial de la lèvre supérieure pour le V2 ou le rebord gingivoalvéolaire du maxillaire inférieur pour le V3 ; les malades se forcent donc à une immobilité absolue évitant de parler ou de manger. L’évolution est variable mais les crises augmentent souvent en intensité et on aboutit à un état de mal avec une personne âgée qui ne peut plus ni se nourrir ni parler avec un risque certain de dénutrition mais aussi de prostration [3]. Symptomatique Elle se distingue de la névralgie trigéminale classique par une douleur continue avec des paroxysmes assez longs (3 à 4 h). Elle s’accompagne souvent : • de troubles de la sensibilité objective dans le territoire cutanéomuqueux du V avec abolition du réflexe cornéen ; • une réelle hypoesthésie à la piqûre ; • une parésie masticatrice avec atrophie du masséter et de la fosse temporale ; • voire une atteinte d’autres nerfs crâniens. Traité de Médecine Akos
  11. 11. Algie faciale : conduite diagnostique ¶ 1-0190 . Névralgie d’Arnold Tableau 2. Critères diagnostiques de la névralgie laryngée supérieure. A. Paroxysmes douloureux, durant de quelques secondes à quelques minutes, dans la gorge, dans la région sous-mandibulaire et/ou sous l’oreille, remplissant les critères B-D B. Les paroxysmes sont provoqués par la déglutition, le fait de crier ou de tourner la tête C. Il existe une zone gâchette sur la partie latérale de la gorge contre la membrane hypothyroïdienne D. On soulage par des blocs anesthésiques locaux et on guérit par section du nerf laryngé supérieur E. Ne pouvant être attribuée à une autre pathologie . Syndrome cou-langue Tableau 3. Critères diagnostiques de la névralgie nasociliaire. Il s’agit d’une douleur à début brutal en occipital ou dans la partie supérieure du cou associée à une sensation anormale du même côté de la langue (engourdissements, paresthésies, impression de mouvements involontaires de la langue) [7]. La racine C2 est exposée lors de la rotation brutale du cou, en particulier s’il y a une subluxation de l’articulation atloaxoïdienne. A. Douleur lancinante durant des secondes ou des heures sur un côté du nez, irradiant vers la région frontale médiane B. La douleur est déclenchée par le toucher du bord latéral de la narine du côté douloureux C. La douleur est abolie par le bloc anesthésique ou la section du nerf nasociliaire, ou par l’application de cocaïne dans la narine du côté touché . . Douleur faciale persistant ou survenant 3 mois ou plus après un zona aigu [8], elle est due à l’absence ou à une exécution incorrecte du traitement antiviral. Sa survenue est d’autant plus fréquente que : • le sujet est plus âgé ; • la douleur est très importante lors de l’éruption ; • il existe un déficit neurologique. C. La douleur est supprimée par le bloc anesthésique ou l’exérèse du nerf supraorbitaire . Névralgie classique du glossopharyngien Extrêmement violente et atroce, la douleur est comparée à un coup de couteau ou une application de fer rouge. La zone gâchette siège dans la région amygdalienne, le sillon amygdaloglosse, la partie latérale du pharynx en dessous de l’amygdale et la partie postérieure du plancher buccal. Les rémissions entre les paroxysmes se raccourcissent très vite pour arriver à un état de mal empêchant tout sommeil et toute alimentation [4]. La présence d’un fond douloureux permanent, subsistant entre les paroxysmes moins fulgurants que dans la forme primitive, fait suspecter une forme secondaire. Névralgie du ganglion géniculé ou du nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) ■ Algies faciales dites « des spécialistes » : oto-rhinolaryngologiques, ophtalmologiques et stomatologiques Rhinosinusites . . Elle se traduit par de brefs paroxysmes douloureux ressentis profondément dans le conduit auditif. Elle est exceptionnelle et ne s’observe généralement qu’après un zona du ganglion géniculé. Névralgie laryngée supérieure [5] Les critères diagnostiques de la névralgie laryngée supérieure sont décrits dans le Tableau 2. Névralgie nasociliaire Les critères diagnostiques de la névralgie nasociliaire sont décrits dans le Tableau 3. Névralgie supraorbitaire Les critères diagnostiques de la névralgie supraorbitaire sont décrits dans le Tableau 4. Traité de Médecine Akos Il s’agit d’une douleur de la face ou de la tête provoquée par le virus de l’herpès. Elle touche le V1 dans 80 % des cas. Névralgie postzostérienne B. Sensibilité du nerf dans l’encoche supraorbitaire . Névralgie crânienne du zona Zona aigu Tableau 4. Critères diagnostiques de la névralgie supraorbitaire. A. Douleur paroxystique ou constante située dans la région de l’encoche supraorbitaire et la région médiane du front innervée par le nerf supraorbitaire La céphalée occipitale doit être différenciée d’une douleur occipitale référée en provenance de l’articulation atloaxoïdienne, des articulations zygapophysaires supérieures ou encore de zones gâchettes au niveau des muscles cervicaux ou de leurs insertions. Il s’agit d’une douleur intermittente ou continue avec des paroxysmes à type d’élancements. Elle naît dans la partie externe de la région occipitale basse et peut se propager jusqu’au territoire du V1. Elle peut être déclenchée par la pression du nerf sous le scalp mais aussi par la flexion de la tête en avant ou par une pression sur le vertex. Elle est dans la moitié des cas d’origine post-traumatique [6]. . On parle de rhinosinusite car les atteintes de cette sphère sont le plus souvent intriquées, entraînant une pathologie globale dont le diagnostic est facilité par l’existence de signes rhinologiques associés tels que rhinorrhée, éternuements ou dysosmie. Les spécialistes ont alors deux bases de critères : ORL centrés sur des signes ORL, et neurologiques centrés autour du symptôme « céphalée ». On abandonne donc le critère localisation comme critère diagnostique, ce qui a le mérite de moins interférer avec les céphalées primaires de même localisation telles que migraine ou céphalée de tension. Enfin, erreur classique, car on ne soigne pas des images mais des patients, un niveau dans un sinus sur un scanner relevant d’une sinusite chronique n’est pas une cause de céphalée ou de douleur faciale, à moins qu’elle ne se surinfecte. Seules les rares sinusites sphénoethmoïdales sont très douloureuses, même dans leurs formes chroniques [9]. Glaucome aigu La douleur est le fait du glaucome à angle fermé ; elle est sévère, aiguë, localisée dans et autour de l’œil. Il s’y associe un œil rouge, un œdème de la cornée, une vision trouble et une pupille souvent dilatée à moitié ou de façon irrégulière et pas vraiment réactive à la lumière. 3
  12. 12. 1-0190 ¶ Algie faciale : conduite diagnostique l’ensemble de la cavité buccale (stomatodynie). Elle peut être associée à une sensation de « bouche sèche », des paresthésies et une altération du goût [14]. Un diagnostic rapide est crucial car la situation peut être inversée très rapidement et l’absence de traitement peut se traduire par une cécité irréversible [10]. . . Syndrome de Tolosa-Hunt Maladie inflammatoire idiopathique de l’apex orbitaire ou du sinus caverneux, elle se traduit par un trouble au niveau des nerfs crâniens avec une ophtalmoplégie douloureuse accompagnée d’une céphalée ipsilatérale ou holocrânienne [11]. Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique, l’angiographie et la veinographie des sinus caverneux. ■ Références [1] [2] Carotidynie C’est une douleur de la partie cervicale de la carotide irradiant à la face, à l’oreille, à la tête incluant l’œil du même côté. Elle est sourde, battante, survenant par crise de plusieurs jours à semaines. Durant les crises, l’artère est tendue et la douleur peut être accentuée par la toux, l’éternuement, le mouchage et les mouvements du cou. Elle peut être associée à diverses atteintes vasculaires ou non de la carotide [12]. . . [3] [4] [5] [6] [7] Syndrome de dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire [8] Le diagnostic est facile lorsque l’anomalie est structurale avec les anomalies décrites dans les critères diagnostiques [13]. Il est en revanche très difficile quand l’anomalie de l’articulation est fonctionnelle car on ne retrouve aucune anomalie, ou des anomalies minimes sans grande valeur et surtout, le critère B n’étant pas rempli, le clinicien s’expose à deux erreurs : • par défaut en ne considérant pas le dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire ; • par excès en ne considérant que le dysfonctionnement de l’articulation temporomandibulaire comme facteur causal. [9] [10] [11] [12] [13] Glossodynie C’est une sensation de « brûlures » intrabuccales qui touchent le plus souvent la femme quelques années après la ménopause et qui peut se limiter à la langue (glossodynie) ou affecter [14] Goadsby PJ, Cittadini E, Cohen AS. Trigeminal autonomic cephalalgias: paroxysmal hemicrania, SUNCT/SUNA, and hemicrania. Semin Neurol 2010;30:186-91. Pareja JA, Goadsby PJ. Hemicrania continua. In: Olesen J, TfeltHansen P, Welch KM, editors. The headaches. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 851-7. Love S, Coakham HB. Trigeminal neuralgia: pathology and pathogenesis. Brain 2001;124(Pt12):2047-60. Minagor A, Sheremata WA. Glossopharyngeal neuralgia and MS. Neurology 2000;54:1368-70. Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. In: Rose FC, editor. Headache. Handbook of clinical neurology. Amsterdam: Elsevier; 1986. p. 487-94. Bogduk N. Headache and the neck. In: Goadsby PJ, Silberstein SD, editors. Headache. Boston: Butterworth-Heinemann; 1997. p. 369-82. Bertoft ES, Westerberg CE. Further observations on the neck-tongue syndrome. Cephalalgia 1985;5(suppl3):312-3. Dworkin RH, Portenoy RK. Pain and its persistence in herpes zoster. Pain 1996;67:241-52. Cady RK, Schreiber CP. Sinus headache or migraine. Considerations in making a differential diagnosis. Neurology 2002;58(suppl6):S10-S14. Béchetoille A. Glaucomes primitifs par fermeture de l’angle. In: Béchetoille A, editor. Les glaucomes. Paris: Japperenard; 2000. p. 399-429. Wasmeier C, Pfadenhauer K, Rosler A. Idiopathic inflammatory pseudotumor of the orbit and Tolosa-Hunt syndrome – Are they the same disease? J Neurol 2002;249:1237-41. Biousse V, Bousser MG. The mith of carotidynia. Neurology 1994;44: 993-5. Graff-Radford SB, Canavan DW. Headache attributed to orofacial/temporomandibular pathology. In: Olesen J, Goadsby PJ, Tfelt-Hansen P, Welch KM, editors. The Headaches. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 1029-36. Suarez P, Clark GT. Burning mouth syndrome: an update on diagnosis and treatment methods. J Calif Dent Assoc 2006;34:611-22. D. Valade (dominique.valade@lrb.aphp.fr). Centre d’urgence des céphalées, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Valade D. Algie faciale : conduite diagnostique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0190, 2011. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels 4 Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique Traité de Médecine Akos
  13. 13. ¶ 162-A-15 Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir C. Huchon, S. Estrade-Huchon, T. Popowski, F. Toret, C. Chapron, A. Fauconnier Les algies pelviennes aiguës, constituant le motif de consultation le plus fréquent en gynécologie, nécessitent une prise en charge standardisée afin de ne pas méconnaître un diagnostic urgent, potentiellement létal. Les différents moyens d’investigations que sont l’interrogatoire, l’examen clinique, les examens biologiques et morphologiques ainsi que la cœlioscopie doivent être utilisés à bon escient et de manière ordonnée pour la prise en charge des algies pelviennes aiguës. La cœlioscopie doit être utilisée comme outil thérapeutique lorsqu’un traitement chirurgical est envisagé. Parmi les principales étiologies d’algies pelviennes aiguës, quatre sont importantes à diagnostiquer du fait de leur potentielle gravité à court terme et des séquelles à long terme sur la fertilité qu’elles peuvent entraîner : l’appendicite, la torsion d’annexe, la grossesse extra-utérine et l’infection génitale haute. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Algies pelviennes ; Échographie ; Torsion d’annexe ; Infection génitale haute ; Appendicite ; Grossesse extra-utérine ; Cœlioscopie ■ Introduction Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définition 1 ¶ Épidémiologie 2 ¶ Physiopathologie 2 ¶ Interrogatoire Mesure de l’intensité de la douleur Mode de début de la douleur Durée d’évolution de la douleur Topographie de la douleur Signes associés Facteurs favorisants 3 3 3 3 3 3 4 ¶ Examen clinique 4 ¶ Examens complémentaires Échographie Doppler 4 4 5 ¶ Biologie hCG Progestéronémie Numération-formule sanguine Protéine C-réactive Bandelette urinaire 5 5 6 6 6 6 ¶ Bactériologie 6 ¶ Histologie 6 ¶ Cœlioscopie 6 ¶ Orientation diagnostique et thérapeutique Suspicion de torsion d’annexe Suspicion d’infection génitale haute Suspicion d’appendicite aiguë Suspicion de GEU 6 7 7 8 8 ¶ Conclusion Gynécologie 10 Les algies pelviennes aiguës (APA) chez la femme constituent le motif le plus fréquent de consultation d’urgence en gynécologie [1, 2]. Dans cette situation clinique, les étiologies sont nombreuses et n’incluent pas que des affections gynécologiques (Tableau 1) [1, 3-14]. Certaines de ces affections peuvent, en l’absence de diagnostic précoce et de traitement adapté, avoir de graves conséquences et engager le pronostic vital. La prise en charge diagnostique et thérapeutique des APA constitue donc un problème majeur de santé publique. La diversité des étiologies responsables d’APA et leurs implications thérapeutiques particulières justifient une recherche la plus exacte possible du diagnostic incriminé. L’utilisation hiérarchique des différents outils à notre disposition – interrogatoire, examen clinique, examens biologiques, morphologiques et invasifs – est primordiale à l’élaboration diagnostique. De même, une bonne utilisation de ces outils est importante afin d’éviter des laparoscopies inutiles, si le traitement de l’affection en cause peut être médical. Cette démarche repose sur une connaissance de l’épidémiologie, de la physiopathologie et sur une utilisation judicieuse des examens complémentaires non invasifs, en particulier du diagnostic biologique de grossesse et de l’échographie. ■ Définition Les APA sont définies comme une douleur pelvienne, c’est-àdire intéressant l’hypogastre et/ou la fosse iliaque droite et/ou la fosse iliaque gauche depuis moins d’un mois [3]. Cet intervalle de durée est discuté et la terminologie d’algie pelvienne aiguë est utilisée par certains auteurs en cas de douleur évoluant depuis moins d’une semaine [15] ou encore moins de six semaines [4]. La distinction entre le caractère aigu ou chronique d’une douleur pelvienne est parfois difficile, surtout dans le cadre de douleurs cycliques. On considère qu’une douleur entraînant une consultation d’urgence est une douleur aiguë. 1
  14. 14. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir Tableau 1. Principales affections responsables de douleurs pelviennes aiguës retrouvées dans la littérature [1, 3-14]. Étiologies secondaires à une grossesse Tableau 3. Prévalence des affections responsables d’algies pelviennes aiguës ayant bénéficié d’une cœlioscopie ; analyse de sept études comprenant 1 796 patientes. D’après [1, 3, 5-7, 16]. Diagnostic n/N (%) minimum-maximum (%) Rétention postfausse couche Grossesse extra-utérine 457/1 796 (25,4) 3,3-56,4 Endométrite du post-partum ou post-abortum Infection génitale haute 344/1 796 (19,2) 11,7-29,2 Complications de corps jaune gestationnel : corps jaune hémorragique, kyste du corps jaune et ses complications Complication de kyste 246/1 796 (13,7) 3,5-38,8 Torsion d’annexe 56/708 (7,9) 2,5-12,8 Étiologies infectieuses Appendicite 39/1 796 (2,2) 0,0-10,7 Infection génitale haute : salpingite, pelvipéritonite, abcès tubo-ovarien, endométrite Endométriose 128/1 127 (11,3) 0,9-15,8 Douleur pelvienne sans origine retrouvée 214/1 796 (11,9) 0,9-23,7 Grossesse extra-utérine Fausse couche spontanée Appendicite Pyélonéphrite aiguë, infection urinaire Étiologies annexielles Torsion d’annexe Complications de kystes ovariens : hémorragie intrakystique, rupture kystique, torsion d’annexe Dysovulation Étiologies secondaires à la présence de fibromes Nécrobiose aiguë de fibrome Torsion d’un myome sous-séreux pédiculé Accouchement d’un myome sous-muqueux par le col utérin Étiologies urologiques Colique néphrétique Pyélonéphrite aiguë Infection urinaire Causes rares Sacro-iléite bactérienne Ostéite Anévrisme de l’artère iliaque Infection d’un kyste de l’ouraque Tableau 2. Prévalence estimée des principales affections responsables d’algies pelviennes aiguës. D’après [8, 9, 16]. Diagnostic % Infection génitale haute 4,5-13,5 Grossesse extra-utérine 3,1-26,0 Complication de kyste de l’ovaire 2,8-18,1 Appendicite 1,0-23,0 Infection urinaire 1,2-12,0 Colique néphrétique 0,5-1,9 Douleur pelvienne d’origine non retrouvée 25,3-47,6 ■ Épidémiologie La prévalence des différentes affections responsables d’APA est difficilement estimable du fait du faible nombre d’études recueillant de manière prospective systématique les diagnostics de patientes consultant aux urgences pour ce symptôme (Tableau 2) [8, 9, 16]. L’appendicite, la grossesse extra-utérine (GEU) et les douleurs pelviennes sans cause organique retrouvée constituent les principales causes. Les complications kystiques ovariennes (incluant le groupe nosologique des torsions d’annexe) et les infections génitales hautes (IGH) viennent ensuite. L’ensemble des affections gynécologiques constitue 10 % à 55 % des étiologies responsables d’APA. La prévalence des APA, ayant nécessité une laparoscopie en urgence dans différentes études, est présentée Tableau 3 [1, 3, 5-7, 16]. Cette estimation permet de mieux prendre en compte la proportion des différentes affections réellement rencontrées en consultation gynécologique d’urgence. Cependant, cette évaluation sous-estime bien entendu toutes les pathologies pouvant 2 bénéficier d’un traitement médical dans certains cas (GEU, IGH, complication kystique ovarienne). Cette analyse fait ressortir la GEU et l’IGH comme les deux pathologies nécessitant le plus fréquemment un recours à la cœlioscopie. La prévalence des GEU est estimée, en France, à 2 % des naissances et son incidence est estimée à 95,3/100 000 femmes âgées de 15 à 44 ans en 2002 [17, 18]. La GEU est très fréquente puisqu’elle représente un quart des APA ayant eu une cœlioscopie [1, 4-7, 16]. Les erreurs ou les retards diagnostiques peuvent être graves, la GEU pouvant entraîner le décès maternel en cas de saignement actif intrapéritonéal [19, 20]. La prévalence réelle de l’IGH est difficile à estimer [21]. En effet, de nombreuses formes paucisymptomatiques ne sont diagnostiquées qu’au stade de séquelles [22] . L’IGH est le diagnostic retenu pour 5 % à 14 % des patientes consultant pour APA en milieu hospitalier et serait le motif de 1,7 % des consultations chez les médecins généralistes britanniques dans une tranche d’âge de 16 à 46 ans [8, 9, 23]. L’importance des formes non diagnostiquées constitue un enjeu majeur, en raison des séquelles à long terme telles qu’infertilité et GEU [22, 24]. L’IGH augmente en effet le risque d’infertilité tubaire, de GEU et de douleurs pelviennes chroniques [21, 25, 26]. Les femmes jeunes sont les plus touchées et les femmes de plus de 40 ans ont plus volontiers des IGH compliquées d’abcès pelviens [21]. Le délai thérapeutique pourrait accroître le risque d’infertilité ultérieure [27]. Chez les patientes opérées en urgence pour APA, la prévalence des torsions d’annexe serait de l’ordre de 2,5 % à 7,4 % selon les séries [5, 10, 16]. Rarement, certaines torsions d’annexe ne sont pas diagnostiquées car non opérées [28, 29]. Le retard ou la méconnaissance du diagnostic peut entraîner la perte de l’ovaire ou de l’annexe [10, 30, 31] et compromettre la fertilité ultérieure de patientes jeunes. Exceptionnellement, ces erreurs diagnostiques peuvent entraîner des péritonites ou thrombophlébites létales [32]. L’appendicite aiguë est la plus fréquente des algies aiguës de la fosse iliaque droite amenant à consulter aux urgences générales [8] mais n’est retrouvée que dans 2 % des APA ayant nécessité une cœlioscopie en milieu gynécologique, ce qui peut être expliqué par un bon aiguillage des urgences et une bonne efficience diagnostique pour une prise en charge en service de chirurgie digestive [1, 3-7]. Les retards ou méconnaissances de ce diagnostic sont graves avec la survenue d’une perforation appendiculaire entraînant une péritonite, responsable d’une augmentation de la mortalité [33-35]. Le risque de perforation appendiculaire augmenterait de 6 % toutes les 24 heures [35]. Quatre diagnostics principaux, en cas d’APA, doivent donc être évoqués en priorité, en raison de leur fréquence et de leur gravité potentielle : la grossesse extra-utérine ; l’infection génitale haute ; l’appendicite aiguë et la torsion d’annexe. ■ Physiopathologie La proximité anatomique des organes pelviens et leur innervation par des fibres voisines rendent difficile l’interprétation Gynécologie
  15. 15. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir sémiologique d’une algie pelvienne. L’innervation viscérale est représentée par trois principales voies efférentes [36] : • le plexus pelvien, issu du système parasympathique, qui innerve le vagin, le col et l’isthme utérin, les ligaments utérosacrés, le cul-de-sac de Douglas, les bas uretères, le trigone vésical, et enfin le rectosigmoïde ; • le plexus hypogastrique, issu du système sympathique, qui innerve le corps utérin, le tiers proximal de la trompe, le ligament large et la calotte vésicale ; • le plexus aortique, issu du système parasympathique, qui innerve les ovaires, la portion distale des trompes et les uretères rétroligamentaires [37, 38]. L’analyse sémiologique des sensations douloureuses va donc permettre, dans une certaine mesure, un diagnostic de localisation. En effet, selon le mode principal de l’innervation de l’organe atteint, la topographie de la douleur est décrite de façon différente. Pour le plexus pelvien, la douleur est plutôt ressentie dans la région sacrée ou périnéale, voire à la face postérieure des membres inférieurs, alors que pour le plexus hypogastrique, elle se trouve ressentie dans l’aire pelvienne de la paroi abdominale antérieure, limitée par le niveau des crêtes iliaques. Pour le plexus aortique, elle est ressentie au niveau des fosses iliaques, des flancs et des fosses lombaires. Le caractère latéralisé ou non de la douleur est également très intéressant. Ainsi, plus de huit fois sur dix, une douleur ovarienne ou tubaire est ressentie de façon unilatérale [39], à l’inverse des pathologies d’origine utérine où la douleur est le plus souvent ressentie médialement. L’innervation sensitive de l’ovaire (T10) explique l’irradiation lombaire habituelle des douleurs d’origine ovarienne [32, 38, 40]. Il existe cependant des variations anatomiques interindividuelles importantes qui expliquent la disparité de sémiologie pour une même pathologie. Une douleur peut être assez rarement ressentie du côté opposé à celui de l’affection en cause. Les signes d’irritation péritonéale (douleur de rebond, rigidité musculaire douloureuse, douleur à la percussion) traduisent la mise en jeu des voies d’innervation somatiques par le biais d’un mécanisme réflexe qui survient lorsqu’il existe une diffusion au péritoine de l’affection en cause. Ces signes sont cependant absents lorsque seul le péritoine pelvien est en cause [37]. Leur présence en pathologie gynécologique est le plus souvent due à un épanchement (hémopéritoine ; liquide de kyste), plus rarement à la diffusion d’une pelvipéritonite d’origine génitale. L’équivalent pelvien de ces signes est la douleur à la mobilisation utérine qui est à notre sens un signe ayant une bonne valeur diagnostique. Sa positivité traduit la présence d’un épanchement irritant (sang, pus ou liquide de kyste) au niveau du cul-de-sac de Douglas. D’une façon générale, l’existence d’une réaction péritonéale ne reflète pas toujours la gravité de l’affection en cours. Ainsi, dans les ruptures de kystes, l’irritation péritonéale peut-être intense malgré une évolution simple. À l’inverse, un hémopéritoine peut n’entraîner que très peu de signes s’il est de constitution lente [37, 41] ; la réaction péritonéale est absente dans les GEU non rompues et rare et tardive dans les torsions d’annexe où elle traduit la nécrose [38, 42]. ■ Interrogatoire Il convient de s’enquérir de la durée d’évolution de la douleur et de son caractère cyclique pour confirmer le diagnostic d’APA. Mesure de l’intensité de la douleur L’intensité de la douleur doit être précisée car elle peut permettre le triage des urgences vitales [43]. Il n’existe actuellement pas de recommandations pour la mesure de l’intensité de la douleur en cas d’APA et celle-ci est rarement mesurée aux urgences gynécologiques. L’évaluation de cette intensité est réalisée de manière standardisée et routinière aux urgences générales avec des recommandations pour coter cette douleur [44-47]. L’intensité de la douleur peut être évaluée par la patiente elle-même à l’aide d’une échelle verbale, d’une échelle numérique verbale allant de 0 à 10 [48] ou d’une échelle visuelle analogique [49]. Cette intensité peut aussi être évaluée par le Gynécologie ¶ 162-A-15 clinicien à l’aide d’échelles comportementales structurées [50, 51]. Une étude évaluant différents systèmes de mesure de l’intensité de la douleur dans le cadre d’APA conclue que toutes les méthodes d’évaluation sont équivalentes [43]. Les autoévaluations de l’intensité douloureuse sont mieux renseignées que les échelles comportementales qui nécessitent la participation active de l’équipe médicale. Il nous semble donc opportun de préconiser la méthode d’évaluation de l’intensité de la douleur la plus simple, c’est-à-dire l’autoévaluation par les patientes de la douleur à l’aide d’une échelle numérique simplifiée allant de 0 à 10. L’intensité de la douleur est habituellement sévère dans la torsion [37] mais de manière inconstante [40]. Dans l’IGH, il n’existe pas de corrélation entre l’intensité de la douleur et sa gravité [21, 22, 37]. Mode de début de la douleur Un début brutal d’APA est classiquement décrit dans les complications kystiques annexielles. Les torsions d’annexe présentent classiquement un mode de début brutal [6, 32] mais de manière inconstante [40]. Un début brutal est également habituel dans les ruptures de kystes et les hémorragies intrakystiques [41]. Un début insidieux orienterait vers une IGH ou une appendicite [21, 52, 53]. La valeur du mode d’apparition de la douleur est malheureusement souvent prise en défaut. Durée d’évolution de la douleur La durée de la douleur paraît être un signe intéressant dans certains cas : par exemple, pour différencier une IGH d’une appendicite. Dans ce cas, une durée de la douleur supérieure à quatre jours est davantage évocatrice d’une IGH [2, 53] alors qu’une durée d’évolution brève est généralement observée dans les complications kystiques ovariennes (corps jaunes hémorragiques et torsions) [32, 40, 41]. Topographie de la douleur Le caractère unilatéral de la douleur spontanée oriente préférentiellement vers une pathologie annexielle : kyste compliqué, torsion d’annexe, GEU sans hémopéritoine [31, 40, 54] ou une pathologie urétérale [55]. Une douleur diffuse ou bilatérale est plutôt en faveur d’une IGH ou d’un épanchement intrapéritonéal. L’existence d’une douleur de l’hypochondre droit peut orienter vers un syndrome de Fitz-Hugh-Curtis, présent dans 20 % des cas d’IGH [21, 37, 56]. Une irradiation lombaire unilatérale peut se voir dans des douleurs d’origine ovarienne [32, 40, 41] et poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une colique néphrétique. La confusion pouvant exister entre les signes urinaires et les douleurs ayant une origine annexielle peut s’expliquer par une innervation sympathique commune de la vessie et des trompes via le plexus nerveux hypogastrique supérieur en cas de douleur d’origine viscérale [38]. Enfin, des scapulalgies sont fréquentes en cas d’épanchement intrapéritonéal gazeux ou liquidien traduisant l’irritation du péritoine diaphragmatique [57]. Signes associés L’existence de métrorragies chez une femme enceinte oriente vers une évolution anormale de la grossesse mais leurs caractéristiques (abondance, présence de débris) ne permettent pas forcément le diagnostic différentiel entre les fausses couches spontanées (FCS) et les GEU [58, 59]. À noter que les métrorragies peuvent manquer une fois sur cinq dans la GEU [60]. En l’absence de grossesse, l’existence de métrorragies oriente le diagnostic vers une IGH [21, 52, 53]. Les nausées et les vomissements ne sont pas spécifiques d’une pathologie. Ils peuvent être associés à une pathologie digestive par arrêt du transit (occlusion, appendicite, péritonite, irritation péritonéale), ou à un réflexe vagal qui peut 3
  16. 16. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir accompagner des douleurs très intenses [37] ou bien encore à un hémopéritoine [41, 61]. Ils se voient dans 30 % à 80 % des cas d’appendicite aiguë et peuvent aider au diagnostic différentiel d’IGH [52, 62] . Dans les torsions d’annexe, les nausées et surtout les vomissements sont présents dans près de deux tiers des cas [40, 63]. L’existence de signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, dysurie) est fréquente dans les pathologies urinaires (lithiase, infection urinaire) et leur présence oriente vers ces affections [55, 64], mais ils peuvent également se voir dans 20 % à 30 % des IGH [24, 53]. Facteurs favorisants La présence de certains facteurs favorisants peut aider à l’orientation diagnostique des APA. Dans la GEU, les facteurs de risque connus sont l’antécédent de GEU, l’antécédent de chirurgie ou de stérilisation tubaire, l’utilisation d’un dispositif intra-utérin (DIU), un âge de plus de 40 ans, le tabac, une infertilité connue, l’antécédent d’IGH et la multiplicité des partenaires sexuels [65, 66]. Dans l’IGH, le principal facteur de risque est l’âge jeune [67] et, dans une moindre mesure, l’âge des premiers rapports sexuels, le mode de contraception (DIU), la multiplicité des partenaires sexuels et l’antécédent d’infection sexuellement transmissible (IST) [21, 52, 53]. Différents facteurs favorisant la survenue de torsion d’annexe doivent être évoqués. Sur une annexe saine, les malformations du ligament utéro-ovarien, ainsi que sa longueur excessive peuvent être incriminées. Toute augmentation du poids de l’annexe peut aussi être mise en cause. Ainsi, les kystes ovariens, et particulièrement dermoïdes, prédisposent aux torsions d’annexe et sont la principale étiologie de torsion d’annexe [10]. Comerci et al. reportent une incidence de 3,5 % de torsions chez 517 patientes porteuses d’un tératome kystique bénin [68]. De même, la présence de kystes paratubaires, d’hématosalpinx ou d’hydrosalpinx, alourdissant la trompe seule, peuvent être responsables d’une torsion isolée de la trompe ou de la totalité de l’annexe [31, 69-73]. Le risque de torsion d’annexe est aussi augmenté en cas de ligature tubaire [42, 74-76]. La grossesse est aussi un facteur favorisant, principalement lors du premier trimestre par la présence d’un kyste du corps jaune [10, 77-81]. Les stimulations ovariennes, par l’augmentation du volume et du poids de l’annexe, sont, elles aussi, une étiologie reconnue de torsion d’annexe [77, 80, 81]. ■ Examen clinique L’existence de signes d’irritation péritonéale, défense ou douleur de rebond, n’est absolument pas spécifique. En cas de test de grossesse positif, ces signes orientent vers une GEU et, en cas de GEU confirmée, ils sont en faveur d’un hémopéritoine [82, 83]. Ils peuvent se voir également en cas de pelvipéritonite, de rupture de kyste, de corps jaune hémorragique ou de torsion d’annexe [41, 84]. Dans ces affections, les signes sont plutôt diffus alors qu’ils sont volontiers localisés dans l’appendicite aiguë. L’examen gynécologique recherche la présence de métrorragies ou de leucorrhées au spéculum. La présence de leucorrhées franches et/ou d’une cervicite oriente le diagnostic vers une IGH alors que la présence de métrorragies évoque une FCS ou une GEU [21]. Au toucher vaginal, une douleur provoquée annexielle unilatérale oriente plutôt vers une complication de kyste, une torsion d’annexe ou une GEU non compliquée. À l’inverse dans l’IGH, la douleur provoquée au toucher vaginal est plus souvent bilatérale [53] et ce caractère constitue un bon élément du diagnostic différentiel avec l’appendicite aiguë [52]. La douleur à la mobilisation utérine est très fréquente dans les formes typiques d’IGH et fait partie des critères diagnostiques proposés dans différents modèles diagnostiques [85, 86]. Ce signe n’est cependant pas spécifique, puisqu’il est retrouvé dans un quart des appendicites aiguës [52], dans les GEU et les kystes hémorragiques où il est la conséquence d’un hémopéritoine [87]. 4 L’existence d’une fièvre doit en premier lieu faire évoquer l’appendicite aiguë ou l’IGH [24, 34, 52, 53] ; la survenue d’un fébricule est rare mais possible dans la torsion d’annexe et la GEU [78]. De façon inverse, une température normale rend peu probable le diagnostic d’appendicite aiguë. Dans les IGH, la fièvre est présente dans moins de la moitié des cas et son absence n’élimine pas le diagnostic [24, 53]. L’examen clinique, en cas d’anomalie, permet une orientation diagnostique dans le cadre des APA mais sa normalité n’élimine pas une pathologie organique grave [3]. En effet, dans la GEU, l’examen clinique est normal dans près de 70 % des cas [59] et peu contributif dans les formes paucisymptomatiques d’IGH [22, 53, 88] . En revanche, l’examen clinique constitue l’un des éléments clé du diagnostic positif d’appendicite aiguë [9, 52]. ■ Examens complémentaires Échographie L’échographie doit être réalisée de manière standardisée. Elle doit être réalisée au mieux par voie endovaginale associée à la voie transpariétale. Cinq clichés doivent être systématiques afin de permettre une éventuelle relecture de celle-ci et un éventuel contrôle de qualité [89]. Ces cinq clichés sont une coupe sagittale de l’utérus, une coupe transversale de l’utérus, une coupe de chaque ovaire et une coupe de l’espace de Morrison (Fig. 1). Ils sont facilement réalisables par tout opérateur. Les critères de qualité à respecter pour chaque cliché sont : • coupe utérine sagittale : col utérin et endocol visible, fond utérin visible, échogénicité endométriale visible et utérus occupant plus de la moitié du total de l’image ; • coupe utérine transversale : échogénicité endométriale horizontale, espace visible sous le mur utérin postérieur, trompe interstitielle visible et utérus occupant plus de la moitié du total de l’image ; • coupe ovarienne : côté indiqué, follicules visibles, veine iliaque visible, long axe ovarien inférieur à 30° avec la ligne horizontale et ovaire occupant plus d’un quart du total de l’image ; • coupe de l’espace de Morrison : foie visible et rein visible en section ovoïde. L’utilisation de ces coupes permet aussi d’apprécier la présence et l’abondance d’un épanchement intrapéritonéal. La présence d’un épanchement dépassant le fond utérin ou présent autour des ovaires est prédictif d’un hémopéritoine de plus de 300 ml dans la GEU [90]. L’échographie pelvienne ne permet pas le diagnostic positif de toutes les pathologies mises en cause en cas d’APA. Son rendement est très opérateur-dépendant dans le diagnostic d’appendicite aiguë [91]. Pour les IGH, les signes échographiques sont inconstants [3, 92]. Les signes classiques sont la présence d’un épaississement pariétal tubaire de plus de 5 mm associé à un aspect en roue dentée de la trompe et la présence d’épanchement dans le cul-de-sac de Douglas [93-95]. En revanche, elle permet le diagnostic d’abcès pelvien [96]. En cas de torsion d’annexe, l’échographie retrouve une image annexielle pathologique dans la plupart des cas [77, 97, 98] . Cependant, ces images annexielles anormales ne sont absolument pas pathognomoniques de torsion et ne permettent pas le diagnostic différentiel avec d’autres pathologies kystiques [99]. De même, 9 % à 26 % des torsions surviennent sur des annexes apparemment saines et ne présentent donc aucune anomalie initiale à l’échographie [77, 100, 101] . Les signes d’ischémie annexielle apparaissent secondairement avec une augmentation de taille de l’ovaire, une augmentation du nombre de follicules et un épaississement des cloisons interfolliculaires [100, 102]. L’échographie par voie endovaginale est indispensable, couplée à la biologie, dans le diagnostic et la prise en charge des GEU [103, 104]. Elle présente une sensibilité de 47 % à 98 % selon les études [105] . Elle recherche dans un premier temps une grossesse intra-utérine (GIU), dont le diagnostic de certitude est posé par la présence d’un sac intra-utérin contenant un embryon ou une vésicule vitelline [105]. La présence d’une GIU va contre le diagnostic de GEU puisque la présence d’une Gynécologie
  17. 17. Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir ¶ 162-A-15 Figure 1. Coupes échographiques standardisées réalisées en cas d’algies pelviennes aiguës, d’après [89]. A. Utérus en coupe longitudinale. B. Utérus en coupe transversale. C. Espace de Morrison. D. Ovaires droit et gauche. grossesse hétérotopique (GEU associée à une GIU) est estimée à une grossesse pour 1 500 à 7 000 [106]. Cependant, dans un contexte de procréation médicalement assisté, ce taux représenterait jusqu’à 1 % des grossesses. Pour le diagnostic positif de GEU, l’échographie peut permettre un diagnostic de certitude (sac extra-utérin ou embryon visible) ou retrouver des signes indirects de GEU dont l’association augmente la probabilité diagnostique (épanchement du cul-de-sac de Douglas, hématosalpinx) [104]. Lorsque l’examen n’est pas concluant, il doit être recontrôlé ultérieurement associé aux examens biologiques [105]. L’attitude actuelle est de considérer l’échographie comme le prolongement naturel de l’examen clinique et de recommander sa pratique systématique [91, 107] . Cette attitude doit être nuancée : la sensibilité de l’échographie faite systématiquement en renfort de la clinique n’est pas meilleure que celle de l’examen clinique seul [3] et le taux de faux négatif de l’échographie est variable de 10 % à 50 % des cas [3, 11, 108]. Ainsi, une échographie normale ne doit en aucun cas rassurer. L’échographie doit, à notre sens, être systématique en cas de grossesse (y compris si l’examen clinique est normal) et indépendamment du taux d’hormone chorionique gonadotrope (hCG). En l’absence de grossesse, l’échographie doit être orientée par l’examen clinique, son but étant de préciser le diagnostic. Doppler L’effet Doppler associé à l’échographie pourrait constituer une aide dans certaines situations. Dans les IGH, il pourrait aider au diagnostic par le calcul des index de vascularisation et de pulsatilité qui lui conférerait une sensibilité de 100 %, comme le suggère une étude avec de faibles effectifs [109]. Dans le cadre de la GEU, il peut être utile pour rechercher un flux vasculaire au sein du trophoblaste [110, 111]. Pour les torsions d’annexe, l’effet Doppler a été étudié et son utilité est discordante selon différentes études [112-114]. Selon Pena et al. [114], 60 % des torsions sont ratées par le Doppler mais sa valeur prédictive positive est de 100 %. Le Doppler ne diagnostique que les interruptions du flux artériel et ne permet pas le diagnostic des interruptions veineuses, souvent préalables aux interruptions artérielles [115]. Un examen Doppler normal ne permet donc pas d’exclure une torsion d’annexe. Gynécologie ■ Biologie hCG La pratique d’un test de grossesse qualitatif semble indispensable chez toute femme, en période d’activité génitale, consultant pour APA, l’aménorrhée manquant dans 20 % à 50 % des GEU [87, 116]. Les tests qualitatifs de recherche de hCG urinaires sont dotés d’une bonne sensibilité et d’une bonne spécificité et nous semble donc devoir être utilisés en première intention pour le diagnostic de grossesse. Les tests quantitatifs sont de coût plus élevé et nécessitent plus de moyens. Ils ont cependant l’avantage d’une fiabilité théorique de 100 % [117], les GEU à hCG négatives étant exceptionnelles [117]. La négativité d’un test quantitatif de grossesse en élimine le diagnostic. Un dosage quantitatif plasmatique d’hCG est intéressant pour interpréter correctement une vacuité utérine visible à l’échographie. Un sac intra-utérin peut se voir une fois sur trois pour un dosage de 500 à 1 000 mUI/ml [105] . La vacuité utérine est d’autant plus suspecte que le taux d’hCG est plus élevé. Le seuil de 1 000 mUI/ml est classiquement retenu comme le seuil normal de visualisation d’un sac intra-utérin par échographie endovaginale [118-120] quand d’autres préconisent d’utiliser un seuil de 1 500 mUI/ml [121]. Cependant, dans plus de la moitié des GEU, le dosage initial des hCG est en dessous de ce seuil [122], ce qui ne permet pas, en l’absence de signes échographiques, de distinguer une GIU d’une GEU. De plus, une rupture tubaire peut survenir, même en cas de bas taux d’hCG [122]. L’analyse de la cinétique des hCG sanguins est donc utile en cas de valeurs inférieures à ces seuils. Les dosages doivent être répétés au sein du même laboratoire et avec la même trousse de dosage, idéalement dans un délai de 48 heures [123] . Cette cinétique possède une bonne valeur diagnostique [59, 124]. Le temps de doublement moyen d’une grossesse normale est de deux jours et anormal dans plus de 80 % des GEU [59, 125, 126]. Si l’augmentation du taux d’hCG à 48 heures est inférieure à 66 % avec persistance d’une vacuité utérine à l’échographie, elle est en faveur d’une GEU [127]. La distinction entre une FCS ou une GEU peut être cependant difficile : un temps de demidisparition court inférieur à 1,4 jour est très évocateur de fausse 5
  18. 18. 162-A-15 ¶ Algies pelviennes aiguës de la femme : orientation diagnostique et conduite à tenir couche ; à l’opposé, un temps plus long supérieur à sept jours est presque toujours lié à une GEU [124]. Progestéronémie Son dosage ne peut être utile qu’en cas de grossesse avérée pour aider au diagnostic de GEU et ne nous semble pas utile en routine dans notre pratique. Certains préconisent, cependant, son dosage comme aide au diagnostic des GEU [128, 129]. Un taux bas inférieur à 5 ng/ml signe une grossesse non évolutive mais ne permet pas de préjuger de sa localisation [128, 130]. Stovall [128] estime qu’audessus de 25 ng/ml, la probabilité d’une GEU est inférieure à 3 % ; ce résultat a cependant été infirmé par une autre étude [130]. À un seuil de 20 ng/ml, le dosage de la progestéronémie permet d’établir le diagnostic de vitalité d’une grossesse jeune, avec une sensibilité de 95 % et une spécificité de 40 % [131-133]. Numération-formule sanguine L’existence d’une hyperleucocytose est pratiquement constante dans l’appendicite aiguë [134] . Dans l’IGH, elle n’est présente que dans la moitié des cas et son absence ne modifie pas la probabilité du diagnostic [21, 88] . Dans les torsions d’annexe, on peut aussi retrouver une hyperleucocytose [135, 136], mais il n’existe cependant pas de corrélation entre l’hyperleucocytose et la nécrose tissulaire [84]. L’hyperleucocytose oriente donc vers une pathologie organique mais n’est réellement spécifique d’aucune pathologie [34, 52, 53]. Une anémie peut orienter vers un hémopéritoine et être utile dans sa prise en charge. Une anémie inférieure à 10 g/dl est prédictive d’un hémopéritoine de plus de 300 ml en cas de GEU avec une spécificité de 98 % [90]. Protéine C-réactive L’élévation de la protéine C-réactive (CRP) possède une bonne sensibilité dans l’IGH. Elle serait élevée dans 70 % à 93 % des cas [53, 88] et son élévation pourrait être corrélée à la gravité de l’infection et au risque d’abcès [96, 137]. Cependant, son élévation est inconstante et sa négativité ne permet pas d’exclure une IGH [21, 88]. L’élévation de la CRP ne traduit qu’un syndrome inflammatoire et son utilité pour distinguer l’IGH d’autres pathologies, comme l’appendicite aiguë, est nulle. Bandelette urinaire Une anomalie du sédiment urinaire sur les bandelettes réactives oriente vers une pathologie urinaire (colique néphrétique, pyélonéphrite, cystite) à condition que le prélèvement ait été correctement réalisé sans contamination. L’hématurie à la bandelette est très fréquente dans la colique néphrétique et son absence diminue fortement la probabilité de ce diagnostic [64]. ■ Bactériologie Les prélèvements doivent être réalisés au niveau de l’endocol ou de l’endomètre [21]. Les résultats sont identiques quel que soit le site de prélèvement [21]. La mise en évidence de germes pathogènes est un argument fort en faveur d’une IGH. Les nombreux faux négatifs s’expliquent par les difficultés techniques de cultures. Les germes banaux et le gonocoque sont recherchés sur un écouvillon simple mis en culture alors que Chlamydia trachomatis est recherché par amplification génique. Cette technique d’amplification présente une bonne sensibilité et une bonne spécificité diagnostique [138-141]. Un éventuel DIU est retiré et mis en culture en cas de suspicion d’IGH [21]. ■ Histologie La réalisation de biopsies endométriales pourrait apporter une aide significative au diagnostic des IGH dans les formes paucisymptomatiques à la recherche de signes histologiques d’endométrite [22, 53] car elles possèdent à la fois une bonne sensibilité et une bonne spécificité. 6 Dans le cadre de la GEU, la recherche de villosités choriales par prélèvement endométrial permettrait d’éliminer le diagnostic de GEU. Cependant, l’absence de celles-ci ne permet pas d’éliminer le diagnostic de GIU du fait de faux négatifs. Deux études prospectives, ayant réalisé des biopsies endométriales à la pipelle de Cornier, retrouvent une faible sensibilité de 30 % à 63 % de détection de villosités choriales intra-utérines avec une spécificité de 80 % à 100 % [142]. ■ Cœlioscopie La cœlioscopie est largement utilisée de manière thérapeutique dans le traitement des APA. Elle est aussi considérée comme la référence diagnostique dans les APA [3, 5, 12, 143-145] et est réalisable au cours des premier et second trimestres de la grossesse [144, 146-148] ainsi que chez les enfants [4, 149]. L’utilisation « intensive » de la cœlioscopie diagnostique a été largement préconisée au début des années 1980 dans le but de limiter les erreurs diagnostiques [5, 12, 144]. Ce recours sans limite à la cœlioscopie est limité par une mortalité et une morbidité non nulle qui sont estimées respectivement à 0,07 pour mille et 1,64 pour mille. Ces accidents surviennent dans un tiers des cas lors de la mise en place des trocarts [150]. Ces complications imposent de limiter le nombre de cœlioscopies inutiles. De plus, certaines étiologies d’APA, comme les coliques néphrétiques, ne bénéficient d’aucun apport de la laparoscopie dans le diagnostic. Dans un certain nombre de cas, elle permet de redresser le diagnostic établi en préopératoire [151] , en particulier dans l’IGH [21], la torsion d’annexe [42, 101] et dans l’appendicite aiguë [144]. Le recours systématique à la cœlioscopie devant une APA permettrait, dans certaines situations, de diagnostiquer plus de pathologies, de raccourcir la durée d’hospitalisation et de diminuer le coût global de la prise en charge [12, 144, 152]. L’intérêt de la laparoscopie diagnostique se pose en cas d’APA dont l’étiologie n’est pas retrouvée par l’interrogatoire, l’examen clinique et les examens complémentaires non invasifs précédemment cités. Un essai randomisé a été réalisé en comparant l’observation en hospitalisation à une cœlioscopie dans les 12 heures après consultation aux urgences pour algies aiguës de l’hypogastre et/ou de la fosse iliaque droite chez des patientes sans fièvre, ni hyperleucocytose, ni « abdomen chirurgical » [152]. Cet essai retrouve une diminution du coût de prise en charge chez les patientes ayant eu une cœlioscopie par diminution de la durée d’hospitalisation. Cependant, 21 % des patientes ayant eu une cœlioscopie ne bénéficiaient pas de diagnostic à l’issue de celle-ci alors que 51 % des patientes du groupe observation ont bénéficié d’une cœlioscopie secondaire pour persistance ou aggravation de leurs algies sans augmentation de la morbidité chez celles-ci. La cœlioscopie précoce, comparée à l’observation, augmente le taux diagnostique de l’ordre de 79 % à 97 % versus 28 % à 45 % [12, 151-153]. Ces résultats sont confirmés par une récente méta-analyse retrouvant une diminution du nombre d’absence de diagnostic (odds ratio : 0,13 ; intervalle de confiance [IC] 95 % : 0,03-0,51) chez les patients bénéficiant d’une cœlioscopie diagnostique précoce [154]. Cependant, chez les patientes ayant une laparoscopie « blanche » se pose le problème de lésion algogène non visible macroscopiquement. Dans certaines IGH, un aspect normal des trompes peut contraster avec des modifications significatives retrouvées à l’histologie [53, 155] tout comme dans l’appendicite aiguë [156]. En l’absence d’étiologie macroscopique d’APA et en cas de douleurs en fosse iliaque droite, il n’est pas recommandé de réaliser une appendicectomie systématique [157]. ■ Orientation diagnostique et thérapeutique L’utilisation de l’anamnèse, l’examen clinique et des différents examens complémentaires peut être schématisée selon Gynécologie

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