2. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Objetivos de la Platica
ď§ Recordar la DefiniciĂłn de las MiopatĂas Inflamatorias
ď§ Recordar la FisiopatologĂa de los MiopatĂas Inflamatorias
ď§ Reconocer la ClĂnica de las MiopatĂas Inflamatorias
ď§ Realizar el adecuado Diagnostico en las MiopatĂas Inflamatorias
ď§ Conocer la gama de Tratamientos a ofrecer en las MiopatĂas Inflamatorias
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
3. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Son un grupo de enfermedades que caracterizadas
por la presencia de debilidad muscular de
predominio proximal, como resultado de un proceso
inflamatorio no supurativo en el que prevalece la
inflamaciĂłn linfocitaria y la necrosis muscular
DEFINICION:
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4. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Los procesos mĂĄs caracterĂsticos son la:
1. Polimiositis
2. Dermatomiositis
3. MiopatĂa por cuerpos de inclusiĂłn
⢠PM, DM predomina en mujeres, mientras que la miopatĂa por cuerpos
inclusiĂłn lo hace en hombre
INTRODUCCIĂN:
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5. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠No existen criterios diagnósticos aceptados universalmente
⢠DifĂcil realizar la prevalencia exacta
⢠Otras miopatĂas idiopĂĄticas incluyen:
1. Miositis de cĂŠlulas gigantes
2. Miositis eosinofilicas
3. Miositis focal localizada
4. Miositis granulomatosa
5. Miositis Macrofagica
6. Miositis relacionadas a otras Enf. del tejido Conectivo
INTRODUCCIĂN:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
6. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Prevalencia es de 0.5 a 8.4 casos por millón
⢠Ăltimos aĂąos la incidencia a aumentado *
⢠Inicio de Manifestaciones bimodal:
⢠10-15 aùos en niùos (M 1:1 H)
⢠55 â 69 aĂąos en adulto (M 3:1 H)
⢠En asociación con enfermedad del tejido Conectivo ( M 10:1 H)
⢠En mas frecuente en Caucåsicos (4:1)
⢠MiopatĂas Asociadas a Neoplasias es mas frecuente >50 aĂąos
INTRODUCCIĂN:
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7. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠EtiologĂa desconocida
⢠Factores GenÊticos:
⢠Discreta prevalencia mayor de los antĂgenos:
⢠HLA-DR3 (Niùos blancos)
⢠HLA-DR8 (Adultos blancos)
⢠HLA-B7/DRW6 (Afroamericanos)
⢠HLA-DRW52 (Asociados a enfermedades del Tejido Conectivo)
⢠Existe un riesgo aumentado entre gemelos monocigóticos y
familiares en primer grado
⢠MiopatĂa por cuerpo de inclusiĂłn existe una ligera agregaciĂłn familiar
ETIOLOGIA:
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8. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Factores Ambientales:
⢠Existe una variación estacional con un mayor numero de casos
en inverno y primavera, sobre todo en la infancia.
⢠Factores Infecciosos:
⢠Estafilococo Aureus
⢠Clostidium Dificile
⢠Borrelia Burdoferi
⢠ECHO virus
⢠Coxsakie
⢠Influenza
⢠Hepatitis B
⢠VIH
⢠HTLV-1
⢠Toxoplasmosis
⢠Tripanosoma
⢠Triquinosis
⢠Microsporidium
ETIOLOGIA:
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9. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Se encuentra asociada a diferentes enfermedades
autoinmunes:
⢠Tiroiditis de Hashimoto
⢠Miastenia Gravis
⢠DM tipo 1
⢠Cirrosis Biliar Primaria
⢠Lupus Eritematoso SistÊmico
⢠Artritis Reumatoide
⢠Esclerodermia
ETIOLOGIA:
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10. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Se observo un papel
primario de invasiĂłn
endomisial de cĂŠlulas T
CD8+ en la Polimiositis
⢠VasculopatĂa con base
inmune humoral en la
Dermatomiositis
FisiopatologĂa:
⢠Hallazgos reciente en la distribución de los receptores de cÊlulas T en la lesión
patolĂłgica son consistente con la idea de que el rol de la inmunidad celular es
diferente en las dos enfermedades
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11. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠La Biopsia muscular de paciente con Dermatomiositis suele
presentar una mayor proporciĂłn de linfocitos CD4+ y
linfocitos B de localizaciĂłn perivascular.
⢠La Presencia de complejos de Ataque a membrana (C5-C9)
dentro del endotelio vascular debido a la activaciĂłn del
complemento
⢠Siguiere la destrucción microvascular mediada por
anticuerpos
⢠Otras caracterĂsticas tĂpicas incluyen la atrofia perifascicular y fibrosis
FisiopatologĂa:
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12. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠En la Polimiositis, el infiltrado
celular es predominante de
linfocitos CD8+, Las citocinas
proinflamtorias pueden contribuir
a la debilidad muscular.
⢠Tanto la IL-1, TNFa estån
incrementados en el tejido
muscular de paciente con
dermatomiositis y polimiositis.
FisiopatologĂa:
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13. FisiopatologĂa:
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15. FisiopatologĂa:
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16.
17. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Las Clasificaciones clinicopatolĂłgicas de las miopatĂas
inflamatorias creadas en 1975 por Bohan y Peter incluyeron solo
Polimiositis y Dermatomiositis, integrĂĄndolas en cinco grupos
con implicaciones etiolĂłgicas y pronosticas
ClasificaciĂłn:
Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.
19. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Se caracterizan por la
instalaciĂłn de semanas a
meses de debilidad simĂŠtrica
proximal
⢠Músculos flexores del cuello
⢠Cintura escapular y pÊlvica
Cuadro ClĂnico:
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20. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Se puede acompaùar de
sĂntomas sistĂŠmicos como:
⢠Fatiga
⢠Rigidez matutina
⢠Anorexia
⢠La presentación es variable
e insidiosa.
Cuadro ClĂnico:
PresentaciĂłn ClĂnica de las miopatĂas
inflamatorias
1.-Debilidad proximal dolorosa
(Tres a seis meses)
55%
2.- Debilidad y Dolor proximal agudo
o subagudo
(semanas a < 2meses)
30%
3.-Debilidad proximal y distal insidiosa
(1 a 10 aĂąos)
10%
4.- Mialgias proximales aisladas 5%
5.-Eritema de dermatomiositis asilado
sin debilidad muscular
<1%
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21. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠En Niùos y jóvenes la
evoluciĂłn es mĂĄs rĂĄpida
⢠Asà tambiÊn se pueden afectar
los mĂşsculos bulbares,
faciales y orales.
⢠Puede haber disfagia y
disfonĂa
Cuadro ClĂnico:
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22. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Entre otros sĂntomas se puede
observar:
⢠Mialgias
⢠Artralgias
⢠Sinovitis
⢠Fenomeno de Raynaud
⢠Edema periorbitario
Cuadro ClĂnico:
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23. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Manifestaciones Pulmonares:
⢠Neumonitis Intersticial
⢠Fibrosis intersticial
⢠NeumonĂa por aspiraciĂłn
Cuadro ClĂnico:
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24. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Manifestaciones Cardiacas:
⢠Anormalidades asintomåticas
en el ECG (Arritmias)
⢠MiocardiopatĂas
⢠Insuficiencia cardiaca
Cuadro ClĂnico:
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25. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Manifestaciones Cutåneas:
⢠Se pueden presentarse antes
de los sĂntomas musculares
hasta una diferencia de 1 aĂąo.
⢠Påpulas de Gottron
(pagtonomonicas)
⢠Eritema en Heliotropo
⢠Eritema Macular
⢠Signo del Chal
⢠Signo en V del escote
Cuadro ClĂnico:
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26. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
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27. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
ANTICUERPO MANIFESTACIĂN CLINICAS ASOCIADAS
Antisintetasa
Anti-JO-1 (75%)
Anti-PL7
AntiPL12
Anti-EJ
Anti-OJ
Artritis simĂŠtrica no erosiva (60 a 100%),
Manos de mĂŠcanico (71%)
NeumopatĂa intersticial (50 a 100%).
Fenomeno de Raynaud (60 a 93%).
Fiebre (87%)
HLA- DR3, DQA 1*â5â1 (20 a 25%)
Moderada respuesta y frecuentes recaĂdas (60%)
Inicio en primavera.
AntipartĂcula de seĂąal de
reconocimiento (SRP)
AfecciĂłn cardiaca, HLA DR5, DQA1* 0301, inicio intenso en otoĂąo,
Mujeres negras, escasa respuesta a la terapia (5%)
Anti-Mi-2 Dermatomiositis clĂĄsica con signo de la V, signo del Chal y
sobrecrecimiento cuticular. HLA-DR7
DQA1*0201*. Buena repuesta a Tratamiento
Anti-Mas Polimiositis en rabdomiĂłlisis alcohĂłlica.
Anti-Fer 1% de pacientes
Anti-KJ Polimiositis, NeuropatĂa intersticial, fenĂłmeno de Raynaud
MSA neg Subgrupo heterogĂŠno no bien identificado. MSA
(Autoanticuerpos miositis-especificos) negativos.
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30. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Diagnostico Definitivo:
⢠Dermatomiositis: 3 de 4 criterios + el Eritema
⢠Polimiositis: 4 de 4 sin el Eritema
⢠Diagnostico Probable:
⢠Dermatomiositis: 2 de 4 + el Eritema
⢠Polimiositis: 3 de 4 sin Eritema
⢠Diagnostico Posible:
⢠Dermatomiositis: 1 de 4 + el Eritema
⢠Polimiositis: 2 de 4 sin el Eritema
Diagnostico:
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33. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠Los Niveles de CPK pueden ser normales
al inicio de la Enfermedad o estados muy
avanzados de la enfermedad
⢠Aumento de la CPK indica actividad
( gravedad)
⢠La Mioglobina es otro marcador de
actividad de las miopatĂas, y en algunos
paciente es mas sensible que la CPK
⢠Puede usarse como prueba adjunta a la
CPK en el diagnostico y Seguimiento
Diagnostico:
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34. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
⢠La ElectromiografĂa: (Triada)
1. Aumento de actividad de inserciĂłn,
fibrilaciones y ondas agudas positivas.
2. Descargas espontaneas bizarras de alta
frecuencia
3. Potenciales polifĂĄsicos de la unidad
motora de baja amplitud y corta
duraciĂłn
Diagnostico:
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35. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
⢠El Diagnostico definitivo: Biopsia Muscular
⢠Diagnostica y Descartar diferentes causas
⢠Se observa en la biopsia:
- CĂŠlulas inflamatorias en el
espacio perivascular e intersticial
rodeando de miofibrillas.
(Principalmente Linfocitos, pueden
observar histiocitos, cĂŠlulas
plasmĂĄticas, esosinofilos y
polimorfonucleares)
- Se observa 80% de los casos
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36. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
⢠Se observa en la biopsia:
- Mas comĂşn que la inflamaciĂłn es la
degeneraciĂłn
- Necrosis de miofibrillas
- RegeneraciĂłn de miofibrillas en 90%
de los casos
- Fagocitosis de cĂŠlulas necrĂłticas
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37. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
⢠Se observa en la biopsia:
- Dermatomiositis:
- Infiltrado de Linfocitos B y T CD4+ de
predominio perivascular
- Polimiositis:
- Infiltrado de linfocitos T CD8+ a nivel
endomical
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38. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
⢠Son de Gran Utilidad la Resonancia
MagnĂŠtica y el Ultrasonido, para el
diagnostico y para la selecciĂłn de la
toma de biopsia.
⢠La RM es sensible y evalúa la
actividad de la enfermedad, se
observa intensidad focal incrementada
y cambios edematosos en fases
agudas en T2
⢠Y el reemplazo con grasa en T1 en
fases crĂłnicas y enfermedad activa
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39. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
⢠El Ultrasonido:
⢠Escalas de Grises y Doopler
⢠TambiÊn permite localizar åreas de
inflamaciĂłn y atrofia.
⢠Sitio para selecciona la biopsia
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40. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
- Enfermedades NeurolĂłgicas
- Distrofias musculares
- Infecciones
- Uso de Drogas
- Trastornos MetabĂłlicos
- EndocrinopatĂas
- Medicamentoso *
Diagnostico Diferenciales:
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41. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Medicamentoso :
Debido a MiopatĂas (Necrosis sin reacciĂłn inflamatoria)
- Alcohol
- Amiodarona
- Cloroquina
- Clorpromazina y otros neurolĂŠpticos
- Clofibrato
- Lovastatina
- Vincristina
Diagnostico Diferenciales:
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42. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico Diferenciales:
Medicamentoso :
Debido a Miositis (InflamaciĂłn Intersticial o Perivascular)
- D- Penicilamida
- Procainamida
- Hidralazina
- Fenitoina
- L- Dopa
- Ciclosporina
- Zidovudina (AZT)
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43. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
⢠Medidas NO Farmacológicas:
⢠La Fisioterapia juega un papel importante
para evitar contracturas y lesiones
agregada
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44. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
⢠Medidas Farmacológicas:
⢠Medicamentos de Primera LĂnea
⢠Glucocorticoides:
- Prednisona a 1mg/Kg/dĂa
- Metilprednisolona (casos graves)*
⢠Si no hay mejoria se puede agregar un
Inmunosupresor: (75%)
- Azatioprina
(dosis hasta 150 mg/dĂa)
- Metrotexato *
(semanalmente dosis hasta 20 mg/semanales)
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45. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
⢠Medidas Farmacológicas:
⢠En casos refractarios:
- Ciclofosfamida
- Clorambucil
- Ciclofosporina A
- Gammaglobulina IV
- Mofetil
- Micofenolato
- Tacrolimus
- PlasmafĂŠresis
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46. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
⢠Medidas Farmacológicas:
⢠El Uso de fårmacos modificadores de
la funciĂłn biolĂłgica, pueden ser
Ăştiles en paciente seleccionados.
- Anti. TNFa: Rituximab
47. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Pronostico:
⢠Antes de la era de los
glucocorticoides, habĂa una
mortalidad del 50%.
⢠Dermatomiositis tiene una
supervivencia a 5 aĂąos del 80%
⢠Polimiositis tiene una supervivencia
a 5 aĂąos del 95%
⢠Asociado a Malignidada es del 90%
⢠Algunos pacientes con Dermatomiositis
puede existir remisones
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