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Trastornos cualitativos de la funcion plaquetaria

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  1. 1. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA Dr. Mauricio Alejandro Jaime Almaguer Universidad de Guanajuato Departamento de Medicina y Nutrición Modulo Medicina Interna Rotación Patologia Clinica
  2. 2. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIAFUNCION PLAQUETARIA NORMAL Formacion de un trombo Plaquetario 1) Iniciación 2) Extensión 3) Consolidación
  3. 3. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIAFUNCION PLAQUETARIANORMAL
  4. 4. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIACLASIFICACIÓN TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIADisfuncion Plaquetaria Trastornos Adquiridos de la Hereditaria funcion plaquetaria I. Fase de Iniciación I. Drogas II. Fase de Extension II. Disfuncion Secundaria III. Fase de consolidacion
  5. 5. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIACLASIFICACIÓN DISFUNCION HEREDITARIA TRASTORNOS ADQUIRIDOS Drogas/MedicamentosFase de Iniciación Analgesicos Sindrome de Bernard Soulier Antibioticos Deficiencia de Glucoproteina VI Drogas CardiovascularesFase de Extension Psicotropicos Trastorno de secrecion granular Disfuncion plaquetaria secundaria Trastorno en la traduccion UremiaFase de Consolidacion Sindromes displasicos Trombastenia de Glanzman Trastornos mieloproliferativos
  6. 6. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA SINDROME DE BERNARD- SOULIER
  7. 7. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIASINDROME DE BERNARD-SOULIERETIOLOGIA-Trastorno raro Descrito por primera vez 1948-Causada por la expresion anormal del complejo GpIb plaquetario-Falla en la agregación plaquetaria-Autosomio recesivo-Plaquetas gigantes y niveles reducidos del complejo GpIb
  8. 8. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIASINDROME DE BERNARD-SOULIERCLINICA-Sangrado Nacimiento-Infancia-Purpura, Epistaxis, Hemorragia gingival-Traumatismos y cirugias-Hemorragia Variable
  9. 9. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIASINDROME DE BERNARD-SOULIERLABORATORIO Y DIAGNOSTICO-TS aumentado -Trombocitopenia leve- Plaquetas gigantes-Adhesion plaquetaria inducida defectuosa-Bajos niveles o ausencia de GPIb-Megacariocitos Normales
  10. 10. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIASINDROME DE BERNARD-SOULIERManejo y Tratamiento- Evitar Trauma y Antiplaquetarios- Higiene dental adecuada- Cirugia Profilaxis Trasfusion- Desmopresina- T.M.O o de cordon umbilical- Esteroides y esplenectomia ineficaces
  11. 11. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
  12. 12. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMANETIOLOGIA-Trastorno autosomico recesivo-Defectos en la agregacion plaquetaria in vitro con fibrinogeno-Anormalidades cuantitativas o cualitativas de las glucoproteinas plaquetarias αIIbβ3
  13. 13. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMANCLINICA-Homocigotos Síntomas Hemorrágicos-Heterocigotos Asintomático-Sitios de Sangrado -Púrpura -Sangrado GI -Epistaxis -Hematuria -Hemorragia gingival -Menorragia-Mayoría Diagnosticados antes de 5 años-Pronostico excelente con medidas adecuadas
  14. 14. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMANLABORATORIO-Tiempo de sangrado prolongado-Retracción del coagulo deficiente-Agregación plaquetaria deficiente con ADP, colágeno o trombina-Plaquetas normales en cantidad y morfología
  15. 15. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIAMANEJO-Transfusion de plaquetas profilácticas-Sangrado localizado Selladores de fibrina o trombina tópica-Higiene dental-Menorragia: Anticonceptivos
  16. 16. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIADISFUNCION PLAQUETARIA INDUCIDA POR DROGAS
  17. 17. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIAGENERALIDADES-Paciente con hemorragias mucocutaneas, plaquetas normales e historia familiar negativa.-Mas Frecuentes-Grado de disfunción plaquetaria no clínicamente significativa-Ajo, pimiento rojo, hierbas chinas, hongo del árbol negro, aceite de pescado, etc
  18. 18. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIATipos de Farmacos Analgesicos Aspirina AINES Acetaminofen Antibioticos Beta lactamicos (Penicilina cefalosporinas) Drogas cardiovasculares Antagonistas de la integrina αIIbβ3
  19. 19. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIAASPIRINA- Inhibe funcion plaquetaria (COX-1 TXA2)- Una Dosis 325 o varias de 81 inhiben completamente TXA2- Disminución de las respuestas al colágeno y Ausencia de la onda secundaria de la agregación- Diferente suceptibilidad
  20. 20. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIAANTIBIOTICOS-Beta Lactamicos-Mecanismo no especifico (ligando-receptor)-Reducción dosis dependiente en agregación plaquetaria in vitro a ADP, epinefrina y colágeno-Efecto despues de varios dias de Tx-No resolucion hasta 7-10 dias de la interrupción
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